Non hai cura para o MCAS. Non obstante, existe un enfoque escalonado ben establecido que controla os síntomas dun número importante de pacientes.
A xestión baséase en dous piares: reducir o que provoca os mastocitos e estabilizar a facilidade con que responden. Non funciona ben sen o outro.
O principio reitor é a escalada gradual. O tratamento xeralmente comeza coas opcións mellor establecidas e de menor risco, mantén cada unha o tempo suficiente para xulgar honestamente e engade outros axentes só cando sexa necesario. Comezar varios medicamentos ao mesmo tempo é tentador cando os síntomas son graves, pero fai que o resultado sexa ininterpretable: se as cousas melloran, ninguén sabe que cambio foi o responsable e, se algo provoca unha reacción, ninguén sabe cal parar.
O segundo principio é que os ensaios necesitan tempo. Os estabilizadores de mastocitos en particular poden tardar semanas en mostrar o seu efecto completo, e abandonalos cedo é unha forma habitual de descartar algo que tería funcionado. Un ensaio de aproximadamente catro a seis semanas por cambio é unha regra xeral citada con frecuencia, aínda que o período apropiado varía segundo o axente e o criterio do médico.
A terceira é que importan os ingredientes inactivos. Os colorantes, os recheos e os conservantes nunha formulación poden provocar reaccións independentemente do fármaco activo, polo que un paciente pode tolerar a versión dun fabricante e reaccionar a outra. Cando se sospeita, ás veces úsanse preparados compostos.
Finalmente, o obxectivo é a función máis que a perfección. A eliminación completa dos síntomas non é un obxectivo realista para a maioría dos pacientes. Redución significativa da frecuencia e da gravidade, suficiente para restaurar o traballo, a educación e a vida social.
Primeiro nivel: antihistamínicos H1. Os bloqueadores H1 de segunda xeración son o punto de partida habitual, elixidos para un perfil favorable de efectos secundarios. Abordan os síntomas impulsados pola histamina que a maioría dos pacientes notan primeiro: comezón, rubor, urticaria e rinite. Algúns médicos usan doses superiores á dose estándar de alerxias na enfermidade de mastocitos, que é unha decisión do prescriptor en lugar de unha cuestión de auto-axuste.
Segundo nivel: engade antihistamínicos H2. A histamina actúa sobre máis dun tipo de receptor, e os receptores H2 concéntranse no tracto gastrointestinal. O bloqueo de H1 e H2 xuntos produce con frecuencia un mellor control que calquera dos dous sós, especialmente para o refluxo, as náuseas e os síntomas abdominais que os axentes H1 deixan en gran parte intactos.
Terceiro nivel: estabilizadores de mastocitos. En lugar de bloquear o efecto dos mediadores liberados, estes pretenden reducir a liberación en primeiro lugar. O cromolino sódico e o cetotifeno son os axentes máis utilizados. Son máis lentos de actuar, requirindo semanas de uso constante antes de que o beneficio apareza, e o cromolyn en forma oral actúa principalmente no intestino.
Cuarto nivel: inhibidores de leucotrienos e axentes adicionais. Debido a que os leucotrienos contribúen aos síntomas respiratorios e gastrointestinais aos que non chegan os antihistamínicos, adoitan engadirse antagonistas dos receptores de leucotrienos. Máis aló deste punto, a xestión móvese a un territorio que varía considerablemente segundo o paciente e o especialista, incluíndo a aspirina para o rubor mediado por prostaglandinas en pacientes seleccionados e a terapia biolóxica como o omalizumab en casos refractarios. Estes levan riscos significativos e contraindicacións específicas e pertencen firmemente a un especialista.
Cada axente nomeado aquí ofrécese como orientación para o enfoque publicado, non como unha recomendación. A dosificación, a secuenciación, as interaccións e a idoneidade dependen da historia individual e as decisións de prescrición pertencen ao seu médico.
Cada nivel diríxese aos mediadores que o anterior deixa sen tratar. A escalada en secuencia mantén a imaxe interpretable.
Os pacientes adoitan informar que a baixada da carga total de gatillo fai tanto por eles como calquera medicamento. Os dous traballan xuntos: o control farmacolóxico eleva o limiar, a redución do gatillo mantén a carga diaria por debaixo.
O principio de empilhado de Disparadores aplícase directamente aquí. Dado que a activación reflicte a carga acumulada, eliminar incluso algunhas provocacións fiables pode crear un espazo suficiente para que as exposicións ordinarias deixen de causar reaccións. A miúdo é de onde veñen as ganancias iniciais máis notables.
As medidas prácticas que se repiten nas contas dos pacientes inclúen manter a temperatura ambiente estable, elixir produtos sen perfumes, priorizar os alimentos máis frescos sobre os alimentos envellecidos ou almacenados durante moito tempo, protexer o sono e desenvolver actividade física gradualmente a baixa intensidade en lugar de abandonala. Ningún destes é dramático por si só; xuntos cambian a liña de base.
O manexo da dieta merece unha precaución específica. Adoitan intentarse dietas baixas en histamina, pero a evidencia de apoio é limitada e a restrición é significativa. A eliminación prolongada sen supervisión conleva un risco real de deficiencia nutricional e trastornos alimentarios, e ese risco é maior nos adolescentes. Un ensaio estruturado e de tempo limitado con reintrodución sistemática, idealmente coa participación dun dietista, é o enfoque máis seguro.
Paga a pena nomear a trampa directamente: é posible reducir os disparadores de forma tan agresiva que a vida se contrae a case nada. Un réxime que elimina as reaccións eliminando o traballo, a escola, a variedade de alimentos e o contacto social trocou unha forma de dano por outra. O obxectivo é a vida máis ampla que soportará a túa fisioloxía, non a vida máis pequena que evite os síntomas.
Algúns pacientes con enfermidade de mastocitos corren o risco de sufrir anafilaxia, unha reacción rápida, grave e potencialmente mortal. Cando se aplique ese risco, a planificación non é opcional e é unha conversación co seu médico antes de que sexa necesario e non durante.
Aos pacientes avaliados como en risco adoitan receitarse auto-inxectores de epinefrina e se lles indica que os leven de forma coherente. A adrenalina é o tratamento de primeira liña para a anafilaxia; os antihistamínicos non son un substituto del e non se deben confiar nunha reacción grave aguda.
Un plan de acción de emerxencia escrito, acordado co seu médico, é unha práctica estándar. Debe establecer sinais de advertencia recoñecibles, que administrar e cando, e cando chamar aos servizos de emerxencia. As copias entregadas á familia, aos compañeiros ou ao persoal da escola significan que as persoas que te rodean poden actuar se non podes.
Recoméndase amplamente a identificación médica (un brazalete ou unha tarxeta que indique o diagnóstico dos mastocitos e calquera desencadenante de medicamentos coñecidos), xa que o persoal de emerxencias pode descoñecer a condición ou os axentes que poden empeorar unha reacción.
Esta sección describe a práctica xeral e non pode substituír un plan construído arredor da súa propia historia. Se non discutiu a planificación de emerxencias co seu médico, paga a pena solicitar esa conversación na súa próxima cita.
O MCAS é unha afección crónica e o tratamento actual é sintomático máis que curativo. Establecer expectativas honestamente ao principio fai que o proceso sexa considerablemente máis fácil de manter.
A mellora adoita ser gradual e non lineal. Os brotes aínda ocorren, moitas veces durante infeccións, períodos de estrés ou cambios hormonais, e un brote non significa que o tratamento fracasara. O que importa é a tendencia ao longo dos meses máis que o estado dunha semana.
O progreso é máis fácil de ver cando se mide. O seguimento da frecuencia e gravidade dos síntomas, dos días de actividade perdidos e do amplo que se fixo o seu rango tolerable dá un sinal máis claro que a memoria, e a memoria non é fiable en ambas direccións durante un tramo difícil.
Os réximes adoitan necesitar revisión ao longo do tempo. Os axentes que traballaron poden perder efecto, cambiar os conxuntos desencadeantes e cambiar as circunstancias da vida. A revisión periódica cun médico que sabe que a condición forma parte da xestión a longo prazo, non evidencia de que algo saíu mal.
Para obter o cadro clínico completo, incluídos os síntomas por sistema de órganos, o panorama da investigación e as fontes citadas, consulte Guía de educación MCAS. Polo apoio de persoas que viven coa mesma condición, o noso historias de pacientes son un bo lugar para comezar.