No hi ha cura per a MCAS. No obstant això, hi ha un enfocament progressiu ben establert que posa els símptomes sota un control significatiu per a un nombre substancial de pacients.
La gestió es basa en dos pilars: reduir el que provoca els mastòcits i estabilitzar la facilitat amb què responen. Cap funciona bé sense l'altre.
El principi rector és l'escalada gradual. El tractament generalment comença amb les opcions més ben establertes i amb el risc més baix, es manté cadascuna el temps suficient per jutjar amb honestedat i afegeix més agents només quan sigui necessari. Començar diversos medicaments simultàniament és temptador quan els símptomes són greus, però fa que el resultat sigui ininterpretable: si les coses milloren, ningú sap quin canvi va ser el responsable i si alguna cosa provoca una reacció, ningú sap quina aturar.
El segon principi és que les proves necessiten temps. En particular, els estabilitzadors de mastòcits poden trigar setmanes a mostrar el seu efecte complet, i abandonar-los abans d'hora és una manera habitual de descartar alguna cosa que hauria funcionat. Un assaig d'aproximadament quatre a sis setmanes per canvi és una regla general citada amb freqüència, tot i que el període adequat varia segons l'agent i el judici del metge.
El tercer és que els ingredients inactius són importants. Els colorants, els farcits i els conservants d'una formulació poden provocar reaccions independentment del fàrmac actiu, de manera que un pacient pot tolerar la versió d'un fabricant i reaccionar a la d'un altre. Quan se sospita d'això, de vegades s'utilitzen preparats compostos.
Finalment, l'objectiu és la funció més que la perfecció. L'eliminació completa dels símptomes no és un objectiu realista per a la majoria dels pacients. Una reducció significativa de la freqüència i la gravetat, suficient per restaurar la feina, l'educació i la vida social.
Primer nivell: antihistamínics H1. Els bloquejadors H1 de segona generació són el punt de partida habitual, escollit per a un perfil d'efectes secundaris favorable. Aborden els símptomes impulsats per la histamina que la majoria dels pacients noten primer: picor, enrogiment, urticària i rinitis. Alguns metges utilitzen dosis superiors a la dosi d'al·lèrgia estàndard en la malaltia dels mastòcits, que és una decisió per a un prescriptor en lloc d'una qüestió d'autoajustament.
Segon nivell: afegir antihistamínics H2. La histamina actua sobre més d'un tipus de receptor, i els receptors H2 es concentren al tracte gastrointestinal. El bloqueig de H1 i H2 junts sovint produeix un millor control que qualsevol dels dos sols, especialment per al reflux, les nàusees i els símptomes abdominals que els agents H1 deixen en gran part intacs.
Tercer nivell: estabilitzadors de mastòcits. En lloc de bloquejar l'efecte dels mediadors alliberats, aquests tenen com a objectiu reduir l'alliberament en primer lloc. Cromolyn sodium i ketotifen són els agents més utilitzats. Són més lents d'actuar, requereixen setmanes d'ús constant abans que el benefici sigui evident, i la cromolina en forma oral actua principalment a l'intestí.
Quart nivell: inhibidors de leucotriens i agents addicionals. Com que els leucotriens contribueixen als símptomes respiratoris i gastrointestinals als quals no arriben els antihistamínics, s'afegeixen freqüentment antagonistes dels receptors de leucotriens. Més enllà d'aquest punt, la gestió es trasllada a un territori que varia considerablement segons el pacient i l'especialista, inclosa l'aspirina per al rubor mediat per prostaglandines en pacients seleccionats i la teràpia biològica com l'omalizumab en casos refractaris. Aquests comporten riscos significatius i contraindicacions específiques i pertanyen fermament a un especialista.
Tots els agents anomenats aquí s'ofereixen com a orientació de l'enfocament publicat, no com a recomanació. La dosificació, la seqüenciació, les interaccions i la idoneïtat depenen de la història individual i les decisions de prescripció pertanyen al vostre metge.
Cada nivell s'adreça als mediadors que l'anterior deixa sense tractar. L'escalada en seqüència manté la imatge interpretable.
Els pacients sovint informen que la reducció de la càrrega total del disparador els fa tant com qualsevol medicament únic. Els dos treballen junts: el control farmacològic augmenta el llindar, la reducció del disparador manté la càrrega diària per sota.
El principi d'apilament de Disparadors s'aplica directament aquí. Com que l'activació reflecteix la càrrega acumulada, eliminar fins i tot unes poques provocacions fiables pot crear prou marge perquè les exposicions ordinàries deixin de causar reaccions. Sovint és d'on provenen els guanys primerencs més notables.
Les mesures pràctiques que es repeteixen en els comptes dels pacients inclouen mantenir la temperatura ambient estable, triar productes sense fragància, prioritzar els aliments més frescos sobre els aliments vells o emmagatzemats durant molt de temps, protegir el son i desenvolupar l'activitat física gradualment a baixa intensitat en lloc d'abandonar-la. Cap d'aquests és dramàtic per si sol; junts canvien la línia de base.
La gestió dietètica mereix una precaució específica. Sovint s'intenten dietes baixes en histamina, però l'evidència de suport és limitada i la restricció és significativa. L'eliminació prolongada no supervisada comporta un risc real de deficiència nutricional i trastorns alimentaris, i aquest risc és més elevat en els adolescents. Un assaig estructurat i de temps limitat amb reintroducció sistemàtica, idealment amb la participació d'un dietista, és l'enfocament més segur.
Val la pena anomenar la trampa directament: és possible reduir els desencadenants de manera tan agressiva que la vida es contrau gairebé a res. Un règim que elimina les reaccions eliminant la feina, l'escola, la varietat d'aliments i el contacte social ha canviat una forma de dany per una altra. L'objectiu és la vida més àmplia que suportarà la vostra fisiologia, no la vida més petita que evita els símptomes.
Alguns pacients amb malaltia dels mastòcits corren el risc de patir anafilaxi, una reacció ràpida, severa i potencialment mortal. Quan s'aplica aquest risc, la planificació no és opcional, i és una conversa que cal tenir amb el vostre metge abans que sigui necessari i no durant.
Els pacients avaluats com a risc solen rebre autoinjectors d'epinefrina i se'ls instrueix que els portin de manera coherent. L'adrenalina és el tractament de primera línia per a l'anafilaxi; els antihistamínics no són un substitut d'ell i no s'ha de confiar en una reacció severa aguda.
Un pla d'acció d'emergència escrit, acordat amb el vostre metge, és una pràctica estàndard. Hauria d'establir senyals d'advertència reconeixibles, què administrar i quan, i quan trucar als serveis d'emergència. Les còpies que es donen a la família, als companys o al personal de l'escola fan que les persones que t'envolten poden actuar si no ho pots fer.
La identificació mèdica (una polsera o una targeta que indiqui el diagnòstic dels mastòcits i qualsevol desencadenant de medicaments coneguts) es recomana àmpliament, ja que, d'altra manera, el personal d'emergència podria desconèixer la condició o els agents que podrien empitjorar una reacció.
Aquesta secció descriu la pràctica general i no pot substituir un pla construït al voltant de la vostra pròpia història. Si no heu parlat de la planificació d'emergències amb el vostre metge, val la pena sol·licitar aquesta conversa a la vostra propera cita.
El MCAS és una malaltia crònica i el tractament actual és simptomàtic més que curatiu. Establir expectatives honestament al principi fa que el procés sigui considerablement més fàcil de mantenir.
La millora és generalment gradual i no lineal. Les erupcions encara es produeixen, sovint durant infeccions, períodes d'estrès o canvis hormonals, i una erupció no vol dir que el tractament hagi fracassat. El que importa és la tendència entre mesos més que l'estat d'una setmana determinada.
El progrés és més fàcil de veure quan es mesura. El seguiment de la freqüència i la gravetat dels símptomes, els dies d'activitat perduts i l'ample que s'ha convertit en el vostre rang tolerable ofereix un senyal més clar que la memòria, i la memòria no és fiable en ambdues direccions durant un tram difícil.
Els règims solen necessitar una revisió al llarg del temps. Els agents que han funcionat poden perdre efecte, canviar els jocs de desencadenar i canviar les circumstàncies de la vida. La revisió periòdica amb un metge que sap que la condició forma part de la gestió a llarg termini, no evidència que alguna cosa hagi anat malament.
Per obtenir el quadre clínic complet, inclosos els símptomes per sistema d'òrgans, el panorama de la investigació i les fonts citades, vegeu el Guia educativa MCAS. Pel suport de persones que viuen amb la mateixa condició, el nostre històries de pacients són un bon lloc per començar.