MCAS साठी कोणताही इलाज नाही. तथापि, एक सुस्थापित चरणबद्ध दृष्टीकोन आहे जो मोठ्या संख्येने रुग्णांसाठी लक्षणे अर्थपूर्ण नियंत्रणाखाली आणतो.
व्यवस्थापन दोन खांबांवर बांधले गेले आहे - मास्ट पेशींना काय उत्तेजन देते ते कमी करणे आणि ते किती सहजतेने प्रतिसाद देतात ते स्थिर करणे. दोघेही दुसऱ्याशिवाय चांगले काम करत नाहीत.
फ्रेमवर्क
दुसरे तत्व म्हणजे चाचण्यांना वेळ लागतो. विशेषतः मास्ट सेल स्टॅबिलायझर्सना त्यांचा पूर्ण प्रभाव दर्शविण्यासाठी आठवडे लागू शकतात, आणि त्यांना लवकर सोडून देणे ही एक सामान्य पद्धत आहे जी कार्य केली असती. प्रत्येक बदलासाठी अंदाजे चार ते सहा आठवड्यांची चाचणी हा वारंवार उद्धृत केलेला नियम आहे, जरी योग्य कालावधी एजंट आणि डॉक्टरांच्या निर्णयानुसार बदलतो.
व्यवस्थापन दोन खांबांवर बांधले गेले आहे - मास्ट पेशींना काय उत्तेजन देते ते कमी करणे आणि ते किती सहजतेने प्रतिसाद देतात ते स्थिर करणे. दोघेही दुसऱ्याशिवाय चांगले काम करत नाहीत.
नियमन तत्त्व म्हणजे चरणबद्ध वाढ. उपचार सामान्यत: सर्वोत्तम-स्थापित आणि सर्वात कमी-जोखीम पर्यायांसह सुरू होते, प्रत्येकाला प्रामाणिकपणे न्याय देण्यासाठी पुरेसा वेळ ठेवला जातो आणि आवश्यक असेल तेव्हाच पुढील एजंट्स जोडले जातात. लक्षणे गंभीर असताना एकाच वेळी अनेक औषधे सुरू करणे मोहक ठरते, परंतु यामुळे परिणाम अव्याख्यात होतो — जर परिस्थिती सुधारली, तर कोणता बदल जबाबदार होता हे कोणालाच कळत नाही आणि एखाद्या गोष्टीमुळे प्रतिक्रिया निर्माण झाल्यास कोणता थांबवावा हे कोणालाच कळत नाही.
प्रथम श्रेणी - एच 1 अँटीहिस्टामाइन्स. दुस-या पिढीचे H1 ब्लॉकर्स हे नेहमीचे प्रारंभिक बिंदू आहेत, जे अनुकूल साइड-इफेक्ट प्रोफाइलसाठी निवडले जातात. ते हिस्टामाइन-चालित लक्षणे बहुतेक रुग्णांना प्रथम लक्षात येतात: खाज सुटणे, फ्लशिंग, अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी आणि नासिकाशोथ. काही चिकित्सक मास्ट सेल डिसीजमध्ये ॲलर्जीच्या प्रमाणापेक्षा जास्त डोस वापरतात, जो स्व-समायोजन करण्याऐवजी डॉक्टरांसाठी निर्णय असतो.
द्वितीय श्रेणी - H2 अँटीहिस्टामाइन्स जोडणे. हिस्टामाइन एकापेक्षा जास्त रिसेप्टर प्रकारांवर कार्य करते आणि H2 रिसेप्टर्स गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये केंद्रित असतात. H1 आणि H2 एकत्र अवरोधित केल्याने एकट्यापेक्षा चांगले नियंत्रण मिळते, विशेषत: रिफ्लक्स, मळमळ आणि ओटीपोटात लक्षणे ज्यांना H1 एजंट मोठ्या प्रमाणात अस्पर्श ठेवतात.
तिसरा स्तर - मास्ट सेल स्टॅबिलायझर्स. रिलीझ केलेल्या मध्यस्थांचा प्रभाव रोखण्याऐवजी, प्रथम स्थानावर रिलीझ कमी करण्याचा त्यांचा हेतू आहे. क्रोमोलिन सोडियम आणि केटोटिफेन हे बहुधा वापरले जाणारे एजंट आहेत. ते कृती करण्यास मंद असतात, फायदे स्पष्ट होण्याआधी आठवडे सातत्यपूर्ण वापर आवश्यक असतो आणि क्रोमोलिन तोंडी स्वरूपात मुख्यतः आतड्यांवर कार्य करते.
चौथा स्तर - ल्युकोट्रीन इनहिबिटर आणि अतिरिक्त एजंट. कारण ल्युकोट्रिएन्स श्वसन आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणांमध्ये योगदान देतात ज्यापर्यंत अँटीहिस्टामाइन्स पोहोचत नाहीत, ल्युकोट्रिएन रिसेप्टर विरोधी वारंवार जोडले जातात. या बिंदूच्या पलीकडे, व्यवस्थापन त्या प्रदेशात फिरते जे रुग्ण आणि तज्ञांनुसार लक्षणीयरीत्या बदलते, ज्यामध्ये निवडलेल्या रुग्णांमध्ये प्रोस्टॅग्लँडिन-मध्यस्थ फ्लशिंगसाठी ऍस्पिरिन आणि रेफ्रेक्ट्री केसेसमध्ये ओमालिझुमाब सारख्या जैविक थेरपीचा समावेश होतो. यांमध्ये अर्थपूर्ण जोखीम आणि विशिष्ट विरोधाभास असतात आणि ते एखाद्या तज्ञाशी घट्टपणे संबंधित असतात.
येथे नाव दिलेले प्रत्येक एजंट प्रकाशित दृष्टिकोनासाठी अभिमुखता म्हणून ऑफर केले आहे — शिफारस म्हणून नाही. डोसिंग, सिक्वेन्सिंग, परस्परसंवाद आणि अनुकूलता वैयक्तिक इतिहासावर अवलंबून असते आणि निर्णय घेण्याचे निर्णय आपल्या डॉक्टरांचे असतात.
येथे नाव दिलेले प्रत्येक एजंट प्रकाशित दृष्टिकोनासाठी अभिमुखता म्हणून ऑफर केले आहे — शिफारस म्हणून नाही. डोसिंग, सिक्वेन्सिंग, परस्परसंवाद आणि अनुकूलता वैयक्तिक इतिहासावर अवलंबून असते आणि निर्णय घेण्याचे निर्णय आपल्या डॉक्टरांचे असतात.
रुग्ण वारंवार नोंदवतात की एकूण ट्रिगर लोड कमी केल्याने त्यांना कोणत्याही एका औषधाइतकेच फायदा होतो. दोघे एकत्र काम करतात — फार्माकोलॉजिकल कंट्रोल थ्रेशोल्ड वाढवते, ट्रिगर कमी करणे दैनंदिन भार त्याच्या खाली ठेवते.
पासून स्टॅकिंग तत्त्व ट्रिगर येथे थेट लागू होते. कारण सक्रियता संचयी भार प्रतिबिंबित करते, अगदी काही विश्वासार्ह चिथावणी काढून टाकल्याने पुरेशी हेडरूम तयार होऊ शकते की सामान्य एक्सपोजरमुळे प्रतिक्रिया येणे थांबते. सर्वात लक्षणीय लवकर नफा जेथून येतो ते बहुतेकदा येथे आहे.
रुग्णांच्या खात्यांमध्ये पुनरावृत्ती होणाऱ्या व्यावहारिक उपायांमध्ये सभोवतालचे तापमान स्थिर ठेवणे, सुगंध-मुक्त उत्पादने निवडणे, वृद्ध किंवा जास्त काळ साठवलेल्या अन्नापेक्षा ताजे अन्नाला प्राधान्य देणे, झोपेचे संरक्षण करणे आणि शारीरिक हालचालींचा त्याग करण्याऐवजी कमी तीव्रतेत हळूहळू वाढ करणे यांचा समावेश होतो. यापैकी काहीही स्वतःहून नाट्यमय नाही; एकत्र ते बेसलाइन बदलतात.
रुग्ण वारंवार नोंदवतात की एकूण ट्रिगर लोड कमी केल्याने त्यांच्यासाठी कोणत्याही एका औषधाइतकेच परिणाम होतात. दोघे एकत्र काम करतात — फार्माकोलॉजिकल कंट्रोल थ्रेशोल्ड वाढवते, ट्रिगर कमी करणे दैनंदिन भार त्याच्या खाली ठेवते.
सापळ्याला थेट नाव देणे योग्य आहे: ट्रिगर्स इतके आक्रमकपणे कमी करणे शक्य आहे की जीवन जवळजवळ काहीही नाही. कार्य, शाळा, अन्न विविधता आणि सामाजिक संपर्क काढून टाकून प्रतिक्रिया काढून टाकणारी पथ्ये दुस-यासाठी एक प्रकारची हानी करतात. तुमचे शरीरविज्ञान समर्थन करेल असे विस्तीर्ण जीवन हे उद्दिष्ट आहे, लक्षणे टाळणारे सर्वात लहान जीवन नाही.
सापळ्याला थेट नाव देणे योग्य आहे: ट्रिगर्स इतके आक्रमकपणे कमी करणे शक्य आहे की जीवन जवळजवळ काहीही नाही. कार्य, शाळा, अन्न विविधता आणि सामाजिक संपर्क काढून टाकून प्रतिक्रिया काढून टाकणारी पथ्ये दुस-यासाठी एक प्रकारची हानी करतात. तुमचे शरीरविज्ञान समर्थन करेल असे विस्तीर्ण जीवन हे उद्दिष्ट आहे, लक्षणे टाळणारे सर्वात लहान जीवन नाही.
सुरक्षितता
तुमच्या डॉक्टरांशी सहमत असलेली लिखित आपत्कालीन कृती योजना ही मानक सराव आहे. त्यात ओळखण्यायोग्य चेतावणी चिन्हे, काय व्यवस्थापित करावे आणि केव्हा आणि केव्हा आणीबाणी सेवा कॉल कराव्यात हे निश्चित केले पाहिजे. कुटुंब, सहकारी किंवा शाळेच्या कर्मचाऱ्यांना दिलेल्या प्रती म्हणजे तुम्ही करू शकत नसल्यास तुमच्या आजूबाजूचे लोक वागू शकतात.
मास्ट सेल रोग असलेल्या काही रुग्णांना ॲनाफिलेक्सिसचा धोका असतो - एक जलद, गंभीर, संभाव्य जीवघेणा प्रतिक्रिया. जिथे ती जोखीम लागू होते, त्यासाठी नियोजन करणे पर्यायी नाही, आणि ते दरम्यानच्या ऐवजी आवश्यकतेपूर्वी तुमच्या डॉक्टरांशी संवाद साधणे आहे.
जोखीम म्हणून मूल्यांकन केलेल्या रूग्णांना सामान्यत: एपिनेफ्रिन ऑटो-इंजेक्टर्स लिहून दिले जातात आणि त्यांना सतत घेऊन जाण्याची सूचना दिली जाते. एपिनेफ्रिन हे ऍनाफिलेक्सिससाठी प्रथम श्रेणीचे उपचार आहे; अँटीहिस्टामाइन्स हा त्याचा पर्याय नाही आणि तीव्र तीव्र प्रतिक्रियेत त्यावर अवलंबून राहू नये.
हा विभाग सामान्य सरावाचे वर्णन करतो आणि तुमच्या स्वतःच्या इतिहासाभोवती तयार केलेल्या योजनेचा पर्याय घेऊ शकत नाही. जर तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांशी आपत्कालीन नियोजनाबाबत चर्चा केली नसेल, तर तुमच्या पुढील भेटीच्या वेळी त्या संभाषणाची विनंती करणे योग्य आहे.
दीर्घकालीन दृष्टीकोन
जेव्हा ते मोजले जाते तेव्हा प्रगती पाहणे सोपे होते. लक्षणांची वारंवारता आणि तीव्रता, क्रियाकलापांचे दिवस गमावले आणि तुमची सहन करण्यायोग्य श्रेणी किती विस्तृत झाली आहे याचा मागोवा घेणे मेमरीपेक्षा स्पष्ट सिग्नल देते — आणि कठीण स्ट्रेच दरम्यान दोन्ही दिशांमध्ये मेमरी अविश्वसनीय असते.
MCAS ही एक जुनाट स्थिती आहे आणि सध्याचे व्यवस्थापन उपचारात्मक ऐवजी लक्षणात्मक आहे. सुरुवातीस प्रामाणिकपणे अपेक्षा निश्चित केल्याने प्रक्रिया टिकून राहणे खूपच सोपे होते.
संपूर्ण क्लिनिकल चित्रासाठी, अवयव प्रणालीद्वारे लक्षणे, संशोधन लँडस्केप आणि उद्धृत स्त्रोतांसह, पहा MCAS शिक्षण मार्गदर्शक. समान स्थितीसह राहणाऱ्या लोकांच्या समर्थनासाठी, आमचे सुरू करण्यासाठी एक चांगली जागा आहे.