ट्रिगर होण्याआधी, निदान किंवा उपचारांना अर्थ प्राप्त होण्याआधी, एक कल्पना प्रथम आली पाहिजे: MCAS मध्ये समस्या ही नाही की तुमच्याकडे किती मास्ट सेल आहेत - ते किती सहजतेने फायर होतात.
मास्ट पेशी शत्रू नाहीत. ते रोगप्रतिकारक यंत्रणेतील सर्वात जुने आणि सर्वात उपयुक्त साधनांपैकी एक आहेत — म्हणूनच जेव्हा ते गैरवर्तन करतात तेव्हा ते इतके महत्त्वाचे असते.
मास्ट सेल हा पांढऱ्या रक्तपेशीचा एक प्रकार आहे जो रक्तामध्ये मुक्तपणे फिरण्याऐवजी ऊतींमध्ये राहतो. तुमचे शरीर जेथे बाहेरील जगाला भेटते तेथे ते वसते - त्वचा, वायुमार्ग, आतड्याचे अस्तर आणि रक्तवाहिन्या आणि नसा यांच्या सभोवतालच्या ऊतींना. ती नियुक्ती मुद्दाम केली आहे. मास्ट सेल सेन्ट्री असतात, सीमेवर स्थित असतात.
प्रत्येक ग्रॅन्युलने पॅक केलेले आहे: लहान स्टोरेज वेसिकल्स ज्यामध्ये पूर्व-निर्मित रासायनिक संदेशवाहक असतात किंवा मध्यस्थ. जेव्हा मास्ट सेलला खरा धोका आढळतो, तेव्हा ते कमी होते - काही सेकंदात त्या मध्यस्थांना आसपासच्या ऊतींमध्ये टाकते. रक्तवाहिन्या रुंद होतात, द्रव आत जातो, मज्जातंतूंना आग लागते आणि रोगप्रतिकारक पेशींना बोलावले जाते. तुम्हाला सूज येणे, खाज सुटणे किंवा नाक वाहणे असे जे अनुभव येत आहे ते त्या प्रक्रियेची दृश्यमान किनार आहे जे डिझाइन केल्याप्रमाणे कार्य करते.
हे उपयुक्त जीवशास्त्र आहे. मास्ट पेशी परजीवींशी लढायला मदत करतात, डंख मारल्यानंतर विष साफ करतात, जखमेच्या उपचारांमध्ये समन्वय साधतात आणि तुमच्या आणि तुमच्या वातावरणातील अडथळा कायम ठेवतात. निरोगी रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये ते अचूक असतात: ते प्रमाणानुसार वास्तविक धोक्यांना प्रतिसाद देतात आणि नंतर ते शांत होतात.
MCAS समजून घेण्यासाठी महत्त्वाचा तपशील म्हणजे वेग. मास्ट सेल्सना त्यांचा प्रतिसाद तयार करण्याची आवश्यकता नाही - ते आधीच लोड केलेले आहे आणि प्रतीक्षा करत आहे. त्यामुळेच त्यांच्या प्रतिक्रिया इतक्या जलद होतात आणि अयोग्य सक्रियतेमुळे जगणे कठीण होते.
मास्ट सेलची घनता शरीराच्या सीमेवर सर्वाधिक असते. हे वितरण स्पष्ट करते की MCAS लक्षणे क्वचितच एकाच ठिकाणी का राहतात.
मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोममध्ये, मास्ट पेशी सामान्य संख्येत असतात आणि संरचनात्मकदृष्ट्या सामान्य दिसतात. काय बदलले ते त्यांचे उंबरठे. जेव्हा ते करू नयेत तेव्हा ते सक्रिय होतात - उत्स्फूर्तपणे, किंवा उत्तेजनांना प्रतिसाद म्हणून जे पूर्णपणे अविस्मरणीय असावे, जसे की तापमान बदल, सुगंध, जेवण किंवा सामान्य शारीरिक श्रम.
परिणाम एक लक्षण नसून एक नमुना आहे. कारण मध्यस्थ संपूर्ण शरीराच्या ऊतींमध्ये सोडले जातात आणि ते मध्यस्थ रक्तवाहिन्या, नसा, गुळगुळीत स्नायू आणि इतर रोगप्रतिकारक पेशींवर कार्य करत असल्याने, एकाच भागामुळे फ्लशिंग, हृदयाची धडधड, ओटीपोटात दुखणे, मेंदूचे धुके आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास होऊ शकतो. मास्ट सेल रोगाविषयी अपरिचित असलेल्या डॉक्टरांना, ते संयोजन एकाच वेळी अनेक असंबंधित समस्यांसारखे दिसू शकते.
दोन वैशिष्ट्ये वैद्यकीयदृष्ट्या सिंड्रोम परिभाषित करतात. प्रथम, लक्षणे आहेत एपिसोडिक आणि वारंवार - ते स्थिर ठेवण्याऐवजी लाटांमध्ये येतात. दुसरे, ते आहेत बहुप्रणाली - ते दोन किंवा अधिक अवयव प्रणाली एकत्र समाविष्ट करतात. ज्या रुग्णाची लक्षणे एकाच प्रणालीपुरती मर्यादित असतात आणि कधीही चढ-उतार होत नाहीत त्याला MCAS असण्याची शक्यता नसते.
एक थ्रेशोल्ड प्रभाव देखील आहे जो रुग्णांना समजावून सांगण्याआधीच ओळखतो. वैयक्तिकरित्या सहन करता येण्याजोगे एक्सपोजर प्रतिक्रिया निर्माण करण्यासाठी एकत्र येऊ शकतात - एकटी उबदार खोली चांगली आहे, फक्त एक ग्लास वाइन ठीक आहे, परंतु दोन्ही एकत्र नाहीत. म्हणूनच, सतत अंतर्गत तर्काचे पालन करताना MCAS अनेकदा बाहेरून अप्रत्याशित दिसते.
"एमसीएएस हा अयोग्य मास्ट सेल सक्रियतेचा एक रोग आहे ज्यामुळे अनेक अवयव प्रणालींमध्ये दीर्घकाळ पुनरावृत्ती होणारी लक्षणे आढळतात."
— व्हॅलेंट वगैरे, ऍलर्जी आणि इम्यूनोलॉजीचे आंतरराष्ट्रीय संग्रह, 2012
MCAS बद्दलचा बहुतेक गोंधळ त्याच्याशी साम्य असलेल्या परिस्थितींमुळे येतो. त्यांना वेगळे केल्याने निदान प्रत्यक्षात काय दावा करते हे स्पष्ट करते.
हे मॅस्टोसाइटोसिस नाही. मॅस्टोसाइटोसिसमध्ये, शरीरात बर्याच मास्ट पेशी जमा होतात आणि ते जास्त दिसून येते - अस्थिमज्जा बायोप्सीमध्ये, त्वचेच्या जखमांमध्ये किंवा सतत उंचावलेल्या बेसलाइन ट्रिप्टेजमध्ये. MCAS मध्ये संख्या सामान्य आहे. हा एकमेव सर्वात महत्त्वाचा फरक आहे, आणि म्हणूनच MCAS हे सिद्ध करणे अधिक कठीण आहे: येथे सूचित करण्यासाठी कोणतीही असामान्य सेल लोकसंख्या नाही.
ही सामान्य ऍलर्जी नाही. क्लासिक ऍलर्जी ही विशिष्ट, ओळखता येण्याजोग्या पदार्थाला दिलेला IgE-मध्यस्थ प्रतिसाद आहे आणि तो पुनरुत्पादक आहे — त्याच प्रदर्शनामुळे तीच प्रतिक्रिया निर्माण होते आणि ऍलर्जी चाचणीने ती आढळते. MCAS प्रतिक्रिया वारंवार नॉन-IgE-मध्यस्थ असतात, बहुतेकदा प्रथिनांच्या ऐवजी उष्णता किंवा दाबासारख्या शारीरिक उत्तेजनांमुळे ट्रिगर होतात आणि सामान्यतः मानक ऍलर्जी पॅनेलवर नकारात्मक परिणाम देतात. बरेच रुग्ण तंतोतंत MCAS वर येतात कारण ऍलर्जी चाचणी शुद्ध आली होती परंतु त्यांची लक्षणे दिसत नाहीत.
ती चिंता नाही. मध्यस्थ रिलीझ खरोखर एक रेसिंग हृदय, नशिबाची भावना, श्वासोच्छवासाची भावना आणि संज्ञानात्मक धुके निर्माण करते - पॅनीक हल्ल्याची शारीरिक स्वाक्षरी, मानसशास्त्रापेक्षा इम्यूनोलॉजीमुळे उद्भवते. मास्ट सेल रोगाचा विचार करण्यापूर्वी रुग्णांना वारंवार समस्या मानसिक आजार असल्याचे सांगितले जाते. एमसीएएस सोबत चिंता एकत्र राहू शकते आणि अस्पष्टीकृत दीर्घ आजारासह जगण्यामुळे काही प्रमाणात उत्पन्न होते, परंतु फ्लशिंग, अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी किंवा मोजता येण्याजोगे मध्यस्थ उंची यासारख्या वस्तुनिष्ठ निष्कर्षांसाठी ते जबाबदार नाही.
हे शुद्ध बहिष्काराचे निदान नाही. जरी इतर अटी नाकारल्या पाहिजेत, तरीही MCAS ने एक विशिष्ट लक्षण पॅटर्न, मध्यस्थ रिलीझचा वस्तुनिष्ठ पुरावा आणि मास्ट-सेल-दिग्दर्शित उपचारांना प्रतिसाद आवश्यक असलेले सहमती निकष प्रकाशित केले आहेत. इतर चाचण्या निगेटिव्ह आल्यावर जे उरते तेच नव्हे तर स्वतःच्या आवश्यकतेनुसार हे सकारात्मक निदान आहे.
MCAS साठी प्रामाणिक प्रचलित आकडेवारी अद्याप अस्तित्वात नाही. केवळ 2007 मध्ये ही स्थिती औपचारिकपणे दर्शविली गेली होती, 2010 आणि 2012 मध्ये सर्वसहमतीचे निकष पाळले गेले आणि निदान सराव अजूनही विशेषज्ञ आणि देशांदरम्यान लक्षणीय बदलते. प्रकाशित अंदाज मोठ्या प्रमाणावर आहेत, आणि विस्तृत श्रेणी स्वतःच शोध आहे — ते निश्चित संख्येऐवजी वास्तविक अनिश्चितता प्रतिबिंबित करते.
साहित्य जे अधिक आत्मविश्वासाने वर्णन करते ते म्हणजे रुग्णांच्या लोकसंख्येचा आकार. MCAS चे निदान पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये अधिक वेळा केले जाते. लक्षणे वारंवार पौगंडावस्थेमध्ये किंवा प्रौढत्वाच्या सुरुवातीपासून सुरू होतात, जरी कोणत्याही वयात याची सुरुवात होते. बरेच रुग्ण असामान्यपणे प्रतिक्रियाशील असण्याचा आजीवन इतिहास वर्णन करतात जे नंतर ओळखण्यायोग्य पॅटर्नमध्ये आयोजित केले जातात.
MCAS देखील कंपनीत प्रवास करतात. हे हायपरमोबाईल एहलर्स-डॅन्लॉस सिंड्रोम आणि इतर संयोजी ऊतक विकारांसह आणि POTS सह डायसॉटोनोमिया सोबत नोंदवले जाते. हे सामायिक अंतर्निहित यंत्रणा किंवा ओव्हरलॅपिंग रेफरल पॅटर्नचे प्रतिनिधित्व करतात की नाही हे एका निकाली वस्तुस्थितीऐवजी खुले संशोधन प्रश्न आहे — परंतु वैद्यकीयदृष्ट्या, एकासह उपस्थित असलेले रुग्ण इतरांसाठी मूल्यमापन करण्यासारखे आहेत.
रुग्णांच्या खात्यांमध्ये सर्वात सुसंगत शोध म्हणजे निदानाच्या रस्त्याची लांबी. लक्षणे विशिष्टतेच्या सीमा ओलांडत असल्यामुळे, रुग्णांना विशेषत: वेगळ्या तज्ञांच्या मालिकेकडे पाठवले जाते - गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी, त्वचाविज्ञान, हृदयरोग, ऍलर्जी, मानसोपचार - ज्यापैकी प्रत्येक प्रणालीगत समस्येचे एक क्षेत्र तपासतो. कोणीही संपूर्ण चित्र एकत्र करण्यापूर्वी सामान्यतः वर्षे निघून जातात.
यंत्रणा समजून घेणे हा पाया आहे. पुढील तीन संसाधने थेट त्यावर तयार करतात.
ट्रिगर मास्ट सेल्सला प्रत्यक्षात काय बंद केले जाते ते समाविष्ट करते — एक्सपोजरच्या श्रेण्या वारंवार गुंतल्या जातात, शारीरिक उत्तेजना जसे की उष्णता आणि दाब अंतर्भूत पदार्थांइतकेच का असतात आणि थ्रेशोल्ड प्रभाव अन्यथा यादृच्छिक वाटणाऱ्या प्रतिक्रियांचे स्पष्टीकरण कसे देतात.
निदान सर्वसहमतीचे निकष, मध्यस्थ चाचण्या आणि त्यांच्या हाताळणीच्या महत्त्वपूर्ण आवश्यकता आणि ज्या रुग्णांना खरोखर ही स्थिती आहे अशा रुग्णांमध्येही नकारात्मक परिणाम इतके सामान्य का आहेत.
उपचार अँटीहिस्टामाइन्स आणि मास्ट सेल स्टेबिलायझर्सच्या टप्प्याटप्प्याने वापरण्यापासून ते ट्रिगर-रिडक्शन स्ट्रॅटेजीजपर्यंत पुराव्यावर आधारित व्यवस्थापन पद्धतींची रूपरेषा मांडते ज्या रुग्णांना बऱ्याचदा वजन उचलताना दिसतात.
एकाच दस्तऐवजातील संपूर्ण चित्रासाठी - अवयव प्रणालीद्वारे लक्षणे, संशोधन लँडस्केप आणि संपूर्ण उद्धरणांसह - पहा MCAS शिक्षण मार्गदर्शक.