ان کان اڳ جو محرڪ، تشخيص، يا علاج سمجھ ۾ اچي، ھڪڙي خيال کي پھريائين لينڊ ڪرڻو پوندو: MCAS ۾ مسئلو اھو نه آھي ته توھان وٽ ڪيترا ماسٽ سيلز آھن - اھو آھي ڪيترو آساني سان اھي فائر ڪن ٿا.
ماسٽ سيلز دشمن نه آهن. اهي مدافعتي نظام جي سڀ کان پراڻي ۽ سڀ کان وڌيڪ مفيد اوزارن مان آهن - اهو ئي سبب آهي ته اهو تمام گهڻو اهم آهي جڏهن اهي غلط استعمال ڪن ٿا.
ماسٽ سيل هڪ قسم جي اڇي رت جي سيلن جو آهي جيڪو رت ۾ آزاديءَ سان گردش ڪرڻ بجاءِ ٽشو ۾ رهي ٿو. اهو رهائش اختيار ڪري ٿو جتي توهان جو جسم ٻاهرئين دنيا سان ملندو آهي - چمڙي، ايئر ويز، گٽ استر، ۽ رت جي رستن ۽ اعصاب جي چوڌاري ٽشو. اها جڳهه عمدي آهي. ماسٽ سيل سينٽريز آهن، سرحدن تي پوزيشن.
هر هڪ داڻا سان ڀريل آهي: ننڍڙا اسٽوريج ويسڪلز جيڪي اڳ ۾ ٺهيل ڪيميائي ميسينجر رکيل آهن، يا ثالث. جڏهن هڪ ماسٽ سيل هڪ حقيقي خطري کي ڳولي ٿو، اهو گهٽجي ٿو - انهن ثالثن کي سيڪنڊن اندر ڀرپاسي جي ٽشو ۾ ڊمپ ڪري ٿو. رت جون رسيون وسيع ٿينديون آهن، رطوبت اندر داخل ٿيندي آهي، اعصاب جي باهه، ۽ مدافعتي سيلز کي طلب ڪيو ويندو آهي. جيڪو توهان محسوس ڪيو سوج، خارش، يا وهندڙ نڪ جي طور تي ان عمل جي ظاهري ڪنڊ آهي جيئن ٺهيل ڪم ڪري رهيو آهي.
هي مفيد حياتيات آهي. ماسٽ سيلز پيراسائٽس سان وڙهڻ ۾ مدد ڪن ٿا، ٽنگ کان پوءِ زهر کي صاف ڪن ٿا، زخم جي شفا کي همٿ ڏيارين ٿا، ۽ توهان جي ۽ توهان جي ماحول جي وچ ۾ رڪاوٽ کي برقرار رکن ٿا. هڪ صحتمند مدافعتي نظام ۾ اهي درست آهن: اهي حقيقي خطرن جو تناسب ۾ جواب ڏين ٿا، ۽ پوء اهي خاموش ٿي وڃن ٿا.
MCAS کي سمجهڻ لاءِ اهم تفصيل رفتار آهي. ماسٽ سيلز کي انهن جو جواب تيار ڪرڻ جي ضرورت ناهي - اهو اڳ ۾ ئي لوڊ ۽ انتظار ۾ آهي. اھو اھو آھي جيڪو انھن جي رد عمل کي ايترو تيز بڻائي ٿو، ۽ جيڪو غير مناسب چالو ڪري ٿو ان سان گڏ رھڻ ڏکيو آھي.
ماسٽ سيل جي کثافت جسم جي حدن تي سڀ کان وڌيڪ آهي. هي ورڇ وضاحت ڪري ٿو ڇو ته MCAS علامتون گهٽ ۾ گهٽ هڪ جڳهه تي رهنديون آهن.
Mast Cell Activation Syndrome ۾، ماسٽ سيلز عام انگن ۾ موجود آهن ۽ ساخت جي لحاظ کان عام نظر اچن ٿا. ڇا تبديلي آئي آهي انهن جي حد آهي. اهي تڏهن چالو ٿين ٿا جڏهن انهن کي نه ڪرڻ گهرجي - spontaneously، يا stimuli جي جواب ۾ جيڪو مڪمل طور تي غير معمولي هجڻ گهرجي، جهڙوڪ درجه حرارت جي تبديلي، خوشبو، کاڌو، يا عام جسماني مشق.
نتيجو هڪ علامت نه پر هڪ نمونو آهي. ڇاڪاڻ ته ثالث سڄي جسم ۾ ٽشوز ۾ جاري ڪيا ويندا آهن، ۽ ڇاڪاڻ ته اهي ثالث رت جي رستن، اعصاب، هموار عضلات ۽ ٻين مدافعتي سيلن تي ڪم ڪن ٿا، هڪ واحد قسط فلشنگ، هڪ ڊوڙندڙ دل، پيٽ ۾ درد، دماغي ڦوٽ، ۽ سانس جي گھٽتائي پيدا ڪري سگهي ٿي. ماسٽ سيل جي بيماري کان ناواقف هڪ طبيب ڏانهن، اهو ميلاپ هڪ ئي وقت ۾ ڪيترن ئي غير لاڳاپيل مسئلن وانگر نظر اچي سگهي ٿو.
ٻه خاصيتون ڪلينڪ طور تي سنڊوم جي وضاحت ڪن ٿا. پهرين، علامتون آهن episodic ۽ بار بار - اهي ثابت قدم رکڻ بجاءِ لهرن ۾ اچن ٿا. ٻيو، اهي آهن ملٽي سسٽم - اهي ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم گڏ ڪن ٿا. هڪ مريض جنهن جون علامتون هڪ واحد سسٽم تائين محدود هونديون آهن ۽ ڪڏهن به ڦيرڦار نه ٿينديون آهن MCAS هجڻ ممڪن ناهي.
اتي پڻ هڪ حد تائين اثر آهي ته مريض انهن جي وضاحت ڪرڻ کان اڳ گهڻو اڳ سڃاڻندا آهن. نمائشون جيڪي انفرادي طور تي برداشت ڪري سگهجن ٿيون، هڪ ردعمل پيدا ڪرڻ لاء گڏ ڪري سگهن ٿيون - اڪيلو گرم ڪمرو ٺيڪ آهي، اڪيلو شراب جو گلاس ٺيڪ آهي، پر ٻئي گڏ نه آهن. اهو ئي سبب آهي ته MCAS گهڻو ڪري ٻاهر کان غير متوقع طور تي ظاهر ٿئي ٿو جڏهن ته مسلسل اندروني منطق جي پيروي ڪندي.
"MCAS نامناسب ماسٽ سيل جي چالو ٿيڻ جي هڪ بيماري آهي، جنهن جي نتيجي ۾ ڪيترن ئي عضون جي سسٽم ۾ دائمي طور تي ٻيهر ورجائيندڙ علامتن جو هڪ ناشتو آهي."
- ويلنٽ وغيره. بين الاقوامي آرڪائيوز آف الرجي ۽ امونولوجي, 2012
MCAS جي چوڌاري مونجهارو گهڻو ڪري حالتن مان اچي ٿو جيڪي ان سان ملن ٿا. انهن کي الڳ ڪرڻ واضح ڪري ٿو ته تشخيص اصل ۾ دعوي ڪري ٿو.
اهو mastocytosis نه آهي. mastocytosis ۾، جسم تمام گھڻا ماسٽ سيلز گڏ ڪري ٿو، ۽ اھو اضافو ڏسي سگھجي ٿو - بون ميرو بايپسي ۾، چمڙي جي زخمن ۾، يا مسلسل بلند ٿيل بيس لائين ٽرپٽيس ۾. MCAS ۾ ڳڻپ عام آهي. هي واحد سڀ کان اهم فرق آهي، ۽ اهو ئي سبب آهي ته MCAS ثابت ڪرڻ ڏکيو آهي: هتي اشارو ڪرڻ لاء ڪو به غير معمولي سيل جي آبادي ناهي.
اهو عام الرجي ناهي. هڪ کلاسک الرجي هڪ مخصوص، سڃاڻپ ڪندڙ مادو لاء IgE-ثالثي جواب آهي، ۽ اهو ٻيهر پيدا ڪرڻ جي قابل آهي - ساڳئي نمائش ساڳئي ردعمل پيدا ڪري ٿي، ۽ الرجي جاچ ان کي ڳولي ٿو. MCAS ردعمل اڪثر ڪري غير IgE-ثالث هوندا آهن، اڪثر ڪري جسماني محرکن جي ذريعي حرڪت ڪندا آهن جهڙوڪ گرمي يا دٻاء جي ڀيٽ ۾ پروٽين، ۽ عام طور تي معياري الرجي پينل تي منفي نتيجا واپس آڻيندا آهن. ڪيترائي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ واپس صاف ٿي چڪي هئي جڏهن ته انهن جون علامتون نه هيون.
اها پريشاني نه آهي. ثالث رليز حقيقي طور تي هڪ ڊوڙندڙ دل، عذاب جو احساس، ساهه کڻڻ، ۽ سنجيدگيءَ واري ڪوهيڙي پيدا ڪري ٿي - هڪ خوفناڪ حملي جي جسماني نشاني، نفسيات جي بجاءِ امونولوجي مان پيدا ٿئي ٿي. مريضن کي اڪثر ٻڌايو ويندو آهي ته مسئلو نفسياتي آهي ان کان اڳ جو ماسٽ سيل جي بيماري سمجهيو وڃي. پريشاني MCAS سان گڏ ٿي سگهي ٿي، ۽ اڻڄاتل دائمي بيماري سان گڏ رهڻ معقول طور تي ڪجهه پيدا ڪري ٿو، پر اهو مقصد جي نتيجن جهڙوڪ فلشنگ، hives، يا ماپيبل ثالث جي بلندي جو حساب نٿو رکي.
اهو خالص خارج ڪرڻ جي تشخيص نه آهي. جيتوڻيڪ ٻين شرطن کي رد ڪيو وڃي، MCAS شايع ڪيو آهي اتفاق راءِ جو معيار هڪ مخصوص علامتي نموني جي ضرورت آهي، ثالث ڇڏڻ جو مقصد ثبوت، ۽ ماسٽ-سيل-هدايت واري علاج جو جواب. اها پنهنجي ضرورتن سان هڪ مثبت تشخيص آهي، نه رڳو اهو باقي رهي ٿو جڏهن ٻيا ٽيسٽ منفي آهن.
MCAS لاءِ ايماندار اڳڀرائي جا انگ اکر اڃا تائين موجود نه آهن. حالت رسمي طور تي صرف 2007 ۾ ظاهر ڪئي وئي هئي، اتفاق جي معيار 2010 ۽ 2012 ۾ پيروي ڪئي وئي، ۽ تشخيصي عمل اڃا به خاص طور تي ماهرن ۽ ملڪن جي وچ ۾ مختلف آهي. شايع ٿيل تخميني وڏي پيماني تي، ۽ وسيع رينج پاڻ کي ڳولڻ آهي - اهو هڪ مقرر ٿيل نمبر جي بدران حقيقي غير يقيني صورتحال کي ظاهر ڪري ٿو.
جيڪو ادب وڌيڪ اعتماد سان بيان ڪري ٿو اهو مريض جي آبادي جي شڪل آهي. MCAS مردن جي ڀيٽ ۾ عورتن ۾ گهڻو ڪري تشخيص ڪئي وئي آهي. علامتون اڪثر جوانيءَ ۾ شروع ٿينديون آهن يا بالغ ٿيڻ جي شروعات ۾، جيتوڻيڪ ڪنهن به عمر ۾ شروع ٿيڻ جي خبر پوندي آهي. ڪيترائي مريض غير معمولي طور تي رد عمل جي زندگي گذارڻ جي تاريخ بيان ڪن ٿا جيڪي صرف بعد ۾ هڪ سڃاڻپ واري نموني ۾ منظم ڪن ٿا.
MCAS پڻ ڪمپني ۾ سفر ڪري ٿو. اهو ٻڌايو ويو آهي هائپر موبائيل Ehlers-Danlos syndrome ۽ ٻين ڳنڍيندڙ ٽائيسو جي خرابين سان گڏ، ۽ POTS سميت ڊيوسوٽوميا سان گڏ. ڇا اهي هڪ گڏيل بنيادي ميڪانيزم جي نمائندگي ڪن ٿا يا ريفرل نمونن کي اوورليپ ڪرڻ هڪ کليل تحقيقي سوال آهي بلڪه هڪ آباد ٿيل حقيقت - پر ڪلينڪ طور تي، مريض هڪ سان گڏ پيش ڪن ٿا ٻين لاء جائزو وٺڻ جي قابل آهن.
مريضن جي اڪائونٽن ۾ سڀ کان وڌيڪ مسلسل ڳولها تشخيص جي رستي جي ڊيگهه آهي. ڇاڪاڻ ته علامتون خاص حدون پار ڪن ٿيون، مريض عام طور تي الڳ الڳ ماهرن جي هڪ سيريز ڏانهن ويندا آهن - گيسٽرو اينٽرولوجي، ڊرماتولوجي، ڪارڊيالوجي، الرجي، نفسيات - جن مان هر هڪ سسٽماتي مسئلي جي هڪ علائقي کي جانچيندو آهي. سال عام طور تي گذري ويندا آهن ان کان اڳ جو ڪو به مڪمل تصوير گڏ ڪري.
ميکانيزم کي سمجھڻ جو بنياد آھي. ايندڙ ٽي وسيلا ان تي سڌو سنئون ٺاهيندا آهن.
ٽاريندڙ ڍڪي ٿو ته ڇا اصل ۾ ماسٽ سيلز کي بند ڪري ٿو - نمائش جا زمرا اڪثر متاثر ٿين ٿا، ڇو جسماني حوصلا جهڙوڪ گرمي ۽ دٻاء جو معاملو تمام گهڻو داخل ٿيل مادو، ۽ ڪيئن حد اثر رد عمل جي وضاحت ڪري ٿو جيڪا ٻي صورت ۾ بي ترتيب لڳي ٿي.
تشخيص اتفاق جي معيار جي ذريعي هلندو آهي، ثالث جا امتحان شامل آهن ۽ انهن جي گهربل گهربل ضرورتن، ۽ ڇو ته منفي نتيجا تمام عام آهن جيتوڻيڪ انهن مريضن ۾ جيڪي حقيقي حالت ۾ آهن.
علاج ثبوت جي بنياد تي انتظام جي طريقن جو خاڪو بيان ڪري ٿو، اينٽي هسٽامائنز ۽ ماسٽ سيل اسٽيبلائيزر جي قدم وار استعمال کان وٺي ٽرگر-گهٽائي واري حڪمت عملين تائين جيڪي مريض اڪثر ڳولهيندا آهن سڀ کان وڌيڪ وزن کڻڻ.
ھڪڙي دستاويز ۾ مڪمل تصوير لاءِ - بشمول عضوي سسٽم جي علامات، تحقيق جي منظرنامي، ۽ مڪمل حوالا - ڏسو MCAS تعليم ھدايت.