ट्रिगरहरू, निदान, वा उपचारले अर्थ बनाउनु अघि, एउटा विचार पहिले अवतरण गर्नुपर्छ: MCAS मा समस्या तपाईंसँग कति मास्ट सेलहरू छन् भन्ने होइन - यो कति सजिलैसँग फायर हुन्छ।
मास्ट सेलहरू शत्रु होइनन्। तिनीहरू प्रतिरक्षा प्रणालीको सबैभन्दा पुरानो र सबैभन्दा उपयोगी उपकरणहरू मध्ये एक हुन् - जसको कारण उनीहरूले दुर्व्यवहार गर्दा यो धेरै महत्त्वपूर्ण हुन्छ।
मास्ट सेल भनेको सेतो रक्त कोशिकाको एक प्रकार हो जुन रगतमा स्वतन्त्र रूपमा परिसंचरण गर्नुको सट्टा टिश्युमा बस्छ। यसले तपाईंको शरीरले बाहिरी संसारलाई भेट्ने ठाउँमा बास लिन्छ - छाला, वायुमार्ग, आन्द्राको अस्तर, र रक्तनलीहरू र स्नायुहरू वरपरका तन्तुहरू। त्यो नियुक्ति जानाजानी हो। मास्ट सेलहरू सेन्ट्रीहरू हुन्, सिमानाहरूमा स्थित।
प्रत्येक ग्रेन्युलले भरिएको हुन्छ: पूर्व-निर्मित रासायनिक सन्देशवाहकहरू समात्ने साना भण्डारण भेसिकलहरू, वा मध्यस्थकर्ताहरू। जब एक मास्ट सेलले वास्तविक खतरा पत्ता लगाउँछ, यो डिग्रेन्युलेट हुन्छ - ती मध्यस्थहरूलाई सेकेन्डमा वरपरको तन्तुहरूमा डम्प गर्दै। रक्तनलीहरू फराकिलो हुन्छ, तरल पदार्थ भित्र जान्छ, स्नायुको आगो, र प्रतिरक्षा कोशिकाहरू बोलाइन्छ। तपाईंले सुन्निने, चिलाउने वा नाक बग्ने रूपमा अनुभव गर्नु भनेको डिजाइनको रूपमा काम गर्ने प्रक्रियाको दृश्य किनारा हो।
यो उपयोगी जीवविज्ञान हो। मास्ट सेलहरूले परजीवीहरूसँग लड्न, डंक पछि विष हटाउन, घाउ निको पार्ने समन्वय गर्न, र तपाईं र तपाईंको वातावरण बीचको अवरोध कायम राख्न मद्दत गर्दछ। स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणालीमा तिनीहरू सटीक छन्: तिनीहरू अनुपातमा वास्तविक खतराहरूलाई प्रतिक्रिया दिन्छन्, र त्यसपछि तिनीहरू शान्त हुन्छन्।
MCAS बुझ्नको लागि महत्त्वपूर्ण विवरण गति हो। मास्ट सेलहरूले तिनीहरूको प्रतिक्रिया निर्माण गर्न आवश्यक छैन - यो पहिले नै लोड र पर्खिरहेको छ। यही कारणले उनीहरूको प्रतिक्रियाहरू यति छिटो बनाउँछ, र कुन कुराले अनुपयुक्त सक्रियतासँग बाँच्न गाह्रो बनाउँछ।
मास्ट सेल घनत्व शरीरको सीमानामा उच्चतम हुन्छ। यस वितरणले एमसीएएस लक्षणहरू विरलै एक ठाउँमा किन रहन्छन् भनी बताउँछ।
मास्ट सेल सक्रियता सिन्ड्रोममा, मास्ट सेलहरू सामान्य संख्यामा उपस्थित हुन्छन् र संरचनात्मक रूपमा सामान्य देखिन्छन्। के परिवर्तन भएको छ उनीहरूको थ्रेसहोल्ड हो। तिनीहरू सक्रिय हुन्छन् जब तिनीहरूले गर्नु हुँदैन - स्वतःस्फूर्त रूपमा, वा उत्तेजनाको प्रतिक्रियामा जुन पूर्णतया अविस्मरणीय हुनुपर्छ, जस्तै तापक्रम परिवर्तन, गन्ध, खाना, वा सामान्य शारीरिक परिश्रम।
परिणाम एउटै लक्षण होइन तर ढाँचा हो। किनभने मध्यस्थहरू सम्पूर्ण शरीरको तन्तुहरूमा रिलिज हुन्छन्, र ती मध्यस्थहरूले रक्त वाहिकाहरू, स्नायुहरू, चिल्लो मांसपेशीहरू र अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरूमा कार्य गर्ने हुनाले, एकल एपिसोडले फ्लशिंग, एक दौडने हृदय, पेट दुखाइ, मस्तिष्क कुहिरो, र सास फेर्न एकै साथ उत्पादन गर्न सक्छ। मास्ट सेल रोगसँग अपरिचित चिकित्सकको लागि, त्यो संयोजन एकै पटक हुने धेरै असंबंधित समस्याहरू जस्तो देखिन सक्छ।
दुई विशेषताहरूले सिन्ड्रोमलाई नैदानिक रूपमा परिभाषित गर्दछ। पहिलो, लक्षणहरू छन् एपिसोडिक र आवर्ती - तिनीहरू स्थिर होल्ड गर्नुको सट्टा छालहरूमा आउँछन्। दोस्रो, तिनीहरू हुन् बहुप्रणाली - तिनीहरूले दुई वा बढी अंग प्रणालीहरू सँगै समावेश गर्दछ। एक बिरामी जसका लक्षणहरू एउटै प्रणालीमा सीमित छन् र कहिल्यै उतार-चढाव हुँदैनन् भने MCAS हुने सम्भावना हुँदैन।
त्यहाँ एक थ्रेसहोल्ड प्रभाव पनि छ जुन रोगीहरूले उनीहरूलाई व्याख्या गर्नु अघि नै पहिचान गर्छन्। व्यक्तिगत रूपमा सहन सक्ने एक्सपोजरहरूले प्रतिक्रियालाई उत्प्रेरित गर्न संयोजन गर्न सक्छ - न्यानो कोठा एक्लै राम्रो छ, रक्सीको एक गिलास मात्र राम्रो छ, तर दुई सँगै होइनन्। यही कारणले गर्दा एक सुसंगत आन्तरिक तर्क पछ्याउँदा MCAS बाहिरबाट प्रायः अप्रत्याशित देखिन्छ।
"MCAS अनुपयुक्त मास्ट सेल सक्रियताको एक रोग हो जसले बहु अंग प्रणालीहरूमा दीर्घकालीन पुनरावर्ती लक्षणहरूको तारामण्डल निम्त्याउँछ।"
- भ्यालेन्ट एट अल।, एलर्जी र इम्युनोलोजीको अन्तर्राष्ट्रिय अभिलेख, 2012
MCAS को वरिपरि धेरै भ्रमहरू यो मिल्दोजुल्दो अवस्थाबाट आउँछ। तिनीहरूलाई छुट्याएर निदानले वास्तवमा के दावी गर्छ भनेर स्पष्ट गर्दछ।
यो mastocytosis होइन। मास्टोसाइटोसिसमा, शरीरमा धेरै मास्ट कोशिकाहरू जम्मा हुन्छन्, र त्यो अधिक देख्न सकिन्छ - एक हड्डी मज्जा बायोप्सीमा, छालाको घाउमा, वा लगातार उच्च आधारभूत ट्रिप्टेजमा। MCAS मा गणना सामान्य छ। यो एकल सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण भिन्नता हो, र यही कारणले गर्दा MCAS प्रमाणित गर्न गाह्रो छ: त्यहाँ औंल्याउन कुनै असामान्य सेल जनसंख्या छैन।
यो सामान्य एलर्जी होइन। एक क्लासिक एलर्जी एक विशिष्ट, पहिचान योग्य पदार्थ को लागी एक IgE-मध्यस्थता प्रतिक्रिया हो, र यो पुन: उत्पादन योग्य छ - उही एक्सपोजरले समान प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ, र एलर्जी परीक्षणले यसलाई फेला पार्छ। MCAS प्रतिक्रियाहरू प्रायः गैर-IgE-मध्यस्थता हुन्छन्, प्रायः प्रोटिनको सट्टा ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक उत्तेजनाहरूद्वारा ट्रिगर हुन्छन्, र सामान्यतया मानक एलर्जी प्यानलहरूमा नकारात्मक परिणामहरू फर्काउँछन्। धेरै बिरामीहरू MCAS मा ठ्याक्कै आइपुग्छन् किनभने एलर्जी परीक्षण सफा भयो जबकि तिनीहरूका लक्षणहरू छैनन्।
यो चिन्ता होइन। मध्यस्थ रिलिजले साँच्चै एक दौड हृदय, विनाशको भावना, सास फेर्न र संज्ञानात्मक कुहिरो उत्पन्न गर्दछ - एक आतंक आक्रमणको शारीरिक हस्ताक्षर, मनोविज्ञान भन्दा इम्युनोलोजीबाट उत्पन्न हुन्छ। रोगीहरूलाई मास्ट सेल रोगलाई विचार गर्नु अघि समस्या मानसिक रोग हो भनेर बारम्बार भनिन्छ। चिन्ता MCAS सँग सँगै रहन सक्छ, र एक अस्पष्ट पुरानो रोग संग बाँच्न उचित रूपमा केहि उत्पादन गर्दछ, तर यसले फ्लशिंग, पित्ता, वा मापन योग्य मध्यस्थ उचाइ जस्ता वस्तुगत खोजहरूको लागि खाता गर्दैन।
यो शुद्ध बहिष्कारको निदान होइन। यद्यपि अन्य सर्तहरू अस्वीकार गरिनु पर्छ, MCAS ले एक विशिष्ट लक्षण ढाँचा, मध्यस्थ रिलीजको वस्तुगत प्रमाण, र मास्ट-सेल-निर्देशित उपचारको प्रतिक्रिया आवश्यक पर्ने सहमति मापदण्ड प्रकाशित गरेको छ। यो आफ्नै आवश्यकताहरूको साथ सकारात्मक निदान हो, अन्य परीक्षणहरू नकारात्मक हुँदा के रहन्छ मात्र होइन।
MCAS को लागि इमानदार प्रचलन तथ्याङ्कहरू अझै अवस्थित छैनन्। अवस्था औपचारिक रूपमा 2007 मा मात्र चित्रण गरिएको थियो, सहमति मापदण्ड 2010 र 2012 मा पालना गरियो, र निदान अभ्यास अझै पनि विशेषज्ञहरू र देशहरू बीचमा धेरै भिन्न हुन्छ। प्रकाशित अनुमानहरू व्यापक रूपमा दायरा छन्, र विस्तृत दायरा आफैंमा खोज हो - यसले निश्चित संख्याको सट्टा वास्तविक अनिश्चिततालाई प्रतिबिम्बित गर्दछ।
साहित्यले थप आत्मविश्वासका साथ वर्णन गरेको कुरा बिरामी जनसंख्याको आकार हो। MCAS पुरुषहरू भन्दा महिलाहरूमा धेरै पटक निदान गरिन्छ। लक्षण प्रायः किशोरावस्थामा वा प्रारम्भिक वयस्कतामा सुरु हुन्छ, यद्यपि कुनै पनि उमेरमा सुरु भएको रिपोर्ट गरिएको छ। धेरै रोगीहरूले असामान्य रूपमा प्रतिक्रियाशील भएको जीवनभरको इतिहास वर्णन गर्दछ जुन पछि मात्र एक पहिचान योग्य ढाँचामा संगठित हुन्छ।
MCAS पनि कम्पनीमा यात्रा गर्दछ। यो हाइपरमोबाइल एहलर्स-डान्लोस सिन्ड्रोम र अन्य संयोजी ऊतक विकारहरू, र POTS सहित dysautonomia सँगसँगै रिपोर्ट गरिएको छ। चाहे यी साझा अन्तर्निहित संयन्त्र वा ओभरल्यापिङ रेफरल ढाँचाहरू एक व्यवस्थित तथ्यको सट्टा खुला अनुसन्धान प्रश्न हो - तर चिकित्सकीय रूपमा, एकसँग प्रस्तुत गर्ने बिरामीहरू अरूको लागि मूल्याङ्कन गर्न लायक छन्।
बिरामी खाताहरूमा सबैभन्दा निरन्तर खोज भनेको निदानको बाटोको लम्बाइ हो। लक्षणहरू विशेषता सीमाहरू पार गर्ने भएकाले, बिरामीहरूलाई सामान्यतया छुट्टै विशेषज्ञहरूको श्रृंखलामा पठाइन्छ - ग्यास्ट्रोएन्टेरोलॉजी, त्वचाविज्ञान, कार्डियोलोजी, एलर्जी, मनोचिकित्सा - जसमध्ये प्रत्येकले प्रणालीगत समस्याको एक क्षेत्र जाँच गर्दछ। कसैले पूरै तस्विर भेला गर्नु अघि सामान्यतया वर्षहरू बित्छन्।
मेकानिजम बुझ्ने आधार हो। अर्को तीन स्रोतहरू यसमा सीधा निर्माण गर्छन्।
ट्रिगरहरू वास्तवमा मास्ट सेलहरू बन्द गर्ने कुराहरू समावेश गर्दछ — एक्सपोजरका वर्गहरू प्रायः निहित हुन्छन्, किन शारीरिक उत्तेजनाहरू जस्तै ताप र दबाबले इन्जेस्टेड पदार्थहरू जत्तिकै हुन्छ, र कसरी थ्रेसहोल्ड प्रभावले प्रतिक्रियाहरूलाई व्याख्या गर्दछ जुन अन्यथा अनियमित देखिन्छ।
निदान सहमतिको मापदण्ड, मध्यस्थ परीक्षणहरू र तिनीहरूको पर्याप्त ह्यान्डलिङ आवश्यकताहरू, र किन नकारात्मक परिणामहरू साँच्चै अवस्था भएका बिरामीहरूमा पनि सामान्य छन्।
उपचार प्रमाण-आधारित व्यवस्थापन दृष्टिकोणहरू रूपरेखा, एन्टिहिस्टामाइनहरू र मास्ट सेल स्टेबिलाइजरहरूको चरणबद्ध प्रयोगदेखि ट्रिगर-घटाउने रणनीतिहरू सम्म जुन बिरामीहरूले प्रायः भारी लिफ्टिङ गर्न खोज्छन्।
एउटै कागजातमा पूरा तस्विरको लागि - अंग प्रणाली द्वारा लक्षणहरू, अनुसन्धान परिदृश्य, र पूर्ण उद्धरणहरू सहित - हेर्नुहोस् MCAS शिक्षा गाइड.