Qabel ma jqanqal, id-dijanjosi jew it-trattament jagħmlu sens, idea waħda trid tinżel l-ewwel: fl-MCAS il-problema mhix kemm għandek mast cells - hija kemm jisparaw faċilment.
Iċ-ċelloli mast mhumiex l-għadu. Huma waħda mill-eqdem u l-aktar għodda utli tas-sistema immuni — u huwa eżattament għaliex jimporta tant meta jġibu ruħhom ħażin.
Ċellula mast hija tip ta 'ċellula bajda tad-demm li tgħix fit-tessut aktar milli tiċċirkola liberament fid-demm. Tieħu residenza kull fejn ġismek jiltaqa’ mad-dinja ta’ barra — il-ġilda, il-passaġġi tan-nifs, il-kisja tal-imsaren, u t-tessut madwar il-vini u n-nervituri. Dak it-tqegħid huwa intenzjonat. Iċ-ċelloli mast huma sentinella, imqiegħda fil-fruntieri.
Kull wieħed huwa ppakkjat bil-granuli: vesikuli żgħar tal-ħażna li jżommu messaġġiera kimiċi magħmula minn qabel, jew medjaturi. Meta ċellola tal-mast tiskopri theddida ġenwina, tiddigranula - twaddgħa dawk il-medjaturi fit-tessut tal-madwar fi ftit sekondi. Il-vini tad-demm jitwessgħu, il-fluwidu jiċċaqlaq, in-nervituri n-nar, u ċ-ċelloli immuni jiġu mħarrka. Dak li tesperjenza bħala nefħa, ħakk, jew imnieħer inixxi huwa t-tarf viżibbli ta 'dak il-proċess jaħdem kif iddisinjat.
Din hija bijoloġija utli. Iċ-ċelloli mast jgħinu fil-ġlieda kontra l-parassiti, ineħħu l-velenu wara tingiż, jikkoordinaw il-fejqan tal-feriti, u jżommu l-ostaklu bejnek u l-ambjent tiegħek. F'sistema immuni b'saħħitha huma preċiżi: jirrispondu għal theddid reali fi proporzjon, u mbagħad kwiet.
Id-dettall importanti biex wieħed jifhem l-MCAS huwa l-ħeffa. Iċ-ċelloli mast m'għandhomx għalfejn jimmanifatturaw ir-rispons tagħhom - diġà huma mgħobbija u qed jistennew. Dan huwa dak li jagħmel ir-reazzjonijiet tagħhom daqshekk mgħaġġla, u dak li jagħmel attivazzjoni mhux xierqa tant diffiċli biex tgħix magħha.
Id-densità taċ-ċelluli mast hija l-ogħla fil-konfini tal-ġisem. Din id-distribuzzjoni tispjega għaliex is-sintomi tal-MCAS rari jibqgħu f'post wieħed.
Fis-Sindrome tal-Attivazzjoni taċ-Ċelluli Mast, iċ-ċelluli mast huma preżenti f'numri normali u jidhru strutturalment normali. Dak li nbidel huwa l-limitu tagħhom. Jattivaw meta m'għandhomx - b'mod spontanju, jew bi tweġiba għal stimuli li għandhom ikunu għal kollox mhux notevoli, bħal bidla fit-temperatura, riħa, ikla, jew sforz fiżiku ordinarju.
Il-konsegwenza mhix sintomu wieħed iżda mudell. Minħabba li l-medjaturi jiġu rilaxxati fit-tessuti fil-ġisem kollu, u minħabba li dawk il-medjaturi jaġixxu fuq il-vini tad-demm, in-nervituri, il-muskoli lixxi, u ċelluli immuni oħra, episodju wieħed jista 'jipproduċi fwawar, qalb tlielaq, uġigħ addominali, ċpar tal-moħħ u qtugħ ta' nifs simultanjament. Għal kliniċista li ma jkunx familjari mal-marda taċ-ċelluli mast, dik il-kombinazzjoni tista 'tidher qisha diversi problemi mhux relatati li jseħħu f'daqqa.
Żewġ karatteristiċi jiddefinixxu s-sindromu klinikament. L-ewwel, is-sintomi huma episodiċi u rikorrenti — jiġu f'mewġ aktar milli jżommu sod. It-tieni, huma multisistema — jinvolvu żewġ sistemi ta' organi jew aktar flimkien. Pazjent li s-sintomi tiegħu huma limitati għal sistema waħda u qatt ma jvarjaw mhux probabbli li jkollu MCAS.
Hemm ukoll effett limitu li l-pazjenti jagħrfu ħafna qabel ma jiġi spjegat lilhom. Esponimenti li huma tollerabbli individwalment jistgħu jingħaqdu biex jipprovokaw reazzjoni - kamra sħuna waħedha hija tajba, tazza inbid waħedha hija tajba, iżda t-tnejn flimkien mhumiex. Huwa għalhekk li l-MCAS tant spiss jidher imprevedibbli minn barra filwaqt li jsegwi loġika interna konsistenti.
"MCAS hija marda ta 'attivazzjoni mhux xierqa taċ-ċelluli mast li twassal għal kostellazzjoni ta' sintomi kronikament rikorrenti f'sistemi multipli ta 'organi."
— Valent et al., Arkivji Internazzjonali ta 'Allerġija u Immunoloġija...., 2012
Ħafna mill-konfużjoni madwar l-MCAS ġejja minn kundizzjonijiet li jixbħuha. Is-separazzjoni tagħhom tiċċara dak li fil-fatt tiddikjara d-dijanjosi.
Mhijiex mastoċitożi. Fil-mastoċitożi, il-ġisem jakkumula wisq ċelluli mast, u dak l-eċċess jista 'jidher - f'bijopsija tal-mudullun, f'leżjonijiet tal-ġilda, jew f'tryptase tal-linja bażi elevata b'mod persistenti. Fl-MCAS l-għadd huwa normali. Din hija l-unika distinzjoni l-aktar importanti, u huwa għalhekk li l-MCAS huwa aktar diffiċli li jiġi ppruvat: m'hemm l-ebda popolazzjoni ta 'ċelluli anormali fuqha.
Mhijiex allerġija ordinarja. Allerġija klassika hija rispons medjat mill-IgE għal sustanza speċifika u identifikabbli, u hija riproduċibbli - l-istess espożizzjoni tipproduċi l-istess reazzjoni, u l-ittestjar tal-allerġija ssibha. Ir-reazzjonijiet tal-MCAS sikwit ma jkunux medjati mill-IgE, ħafna drabi jiġu attivati minn stimuli fiżiċi bħas-sħana jew il-pressjoni aktar milli minn proteini, u komunement jirritornaw riżultati negattivi fuq pannelli ta 'allerġija standard. Bosta pazjenti jaslu fl-MCAS preċiżament minħabba li l-ittestjar tal-allerġiji reġgħet indaf filwaqt li s-sintomi tagħhom ma kinux.
Mhijiex ansjetà. Ir-rilaxx tal-medjatur jipproduċi ġenwinament qalb tlielaq, sens ta 'doom, qtugħ ta' nifs, u ċpar konjittiv - il-firma fiżjoloġika ta 'attakk ta' paniku, li jirriżulta mill-immunoloġija aktar milli mill-psikoloġija. Il-pazjenti spiss jiġu mgħarrfa li l-problema hija psikjatrika qabel ma tiġi kkunsidrata l-marda taċ-ċelluli mast. L-ansjetà tista’ teżisti flimkien mal-MCAS, u l-għajxien b’mard kroniku mhux spjegat raġonevolment jipproduċi xi ftit, iżda ma tqisx għal sejbiet oġġettivi bħal fwawar, ħorriqija, jew elevazzjonijiet medjaturi li jistgħu jitkejlu.
Mhijiex dijanjosi ta' esklużjoni pura. Għalkemm kundizzjonijiet oħra jridu jiġu esklużi, l-MCAS ippubblika kriterji ta’ kunsens li jeħtieġu mudell speċifiku ta’ sintomi, evidenza oġġettiva ta’ rilaxx ta’ medjatur, u rispons għal trattament immirat lejn iċ-ċelluli mast. Hija dijanjosi pożittiva b'rekwiżiti tagħha stess, mhux sempliċement dak li jibqa 'meta testijiet oħra jkunu negattivi.
Ċifri ta' prevalenza onesti għall-MCAS għadhom ma jeżistux. Il-kundizzjoni ġiet ikkaratterizzata formalment biss fl-2007, kriterji ta’ kunsens segwiti fl-2010 u l-2012, u l-prattika dijanjostika għadha tvarja konsiderevolment bejn l-ispeċjalisti u bejn il-pajjiżi. L-istimi ppubblikati jvarjaw ħafna, u l-firxa wiesgħa hija nfisha s-sejba — tirrifletti inċertezza ġenwina aktar milli numru stabbilit.
Dak li l-letteratura tiddeskrivi b'aktar kunfidenza hija l-forma tal-popolazzjoni tal-pazjenti. L-MCAS jiġi djanjostikat aktar spiss fin-nisa milli fl-irġiel. Is-sintomi ta 'spiss jibdew fl-adoloxxenza jew fl-età adulta bikrija, għalkemm il-bidu fi kwalunkwe età huwa rrappurtat. Ħafna pazjenti jiddeskrivu storja tul il-ħajja ta 'reattivi mhux tas-soltu li biss aktar tard jorganizzaw f'mudell rikonoxxibbli.
L-MCAS jivvjaġġa wkoll fil-kumpanija. Huwa rrappurtat flimkien mas-sindromu ta 'Ehlers-Danlos ipermobile u disturbi oħra tat-tessut konnettiv, u flimkien ma' disawtonomija inkluż POTS. Jekk dawn jirrappreżentawx mekkaniżmu sottostanti kondiviż jew mudelli ta 'riferiment li jikkoinċidu hija kwistjoni ta' riċerka miftuħa aktar milli fatt stabbilit - iżda klinikament, pazjenti li jippreżentaw waħda huma ta 'min jevalwaw għall-oħrajn.
L-aktar sejba konsistenti fil-kontijiet tal-pazjenti hija t-tul tat-triq għad-dijanjosi. Minħabba li s-sintomi jaqsmu l-konfini tal-ispeċjalizzazzjoni, il-pazjenti tipikament jiġu mgħoddija lejn serje ta 'speċjalisti separati - gastroenteroloġija, dermatoloġija, kardjoloġija, allerġija, psikjatrija - li kull wieħed minnhom jeżamina reġjun wieħed ta' problema sistemika. Is-snin komunement jgħaddu qabel ma xi ħadd jiġbor l-istampa kollha.
Il-fehim tal-mekkaniżmu huwa l-pedament. It-tliet riżorsi li jmiss jibnu direttament fuqha.
Triggers ikopri dak li fil-fatt iwaqqaf iċ-ċelluli mast - il-kategoriji ta 'espożizzjoni l-aktar spiss implikati, għaliex stimuli fiżiċi bħas-sħana u l-pressjoni huma importanti daqs is-sustanzi inġeriti, u kif l-effett tal-limitu jispjega reazzjonijiet li inkella jidhru każwali.
Dijanjosi jimxi permezz tal-kriterji tal-kunsens, it-testijiet tal-medjatur involuti u r-rekwiżiti konsiderevoli tal-immaniġġjar tagħhom, u għaliex ir-riżultati negattivi huma tant komuni anke f'pazjenti li ġenwinament għandhom il-kundizzjoni.
Trattament jiddeskrivi l-approċċi ta 'ġestjoni bbażati fuq l-evidenza, mill-użu gradwali ta' anti-istaminiċi u stabilizzaturi taċ-ċelluli mast għall-istrateġiji ta 'tnaqqis tal-grillu li l-pazjenti spiss isibu li jagħmlu l-irfigħ itqal.
Għall-istampa sħiħa f'dokument wieħed — inklużi sintomi skont is-sistema tal-organi, il-pajsaġġ tar-riċerka, u ċitazzjonijiet sħaħ — ara l- Gwida għall-Edukazzjoni tal-MCAS.