Triggerlar, diagnostika yoki davolash mantiqiy bo'lishidan oldin, birinchi navbatda, bitta fikr paydo bo'lishi kerak: MCASda muammo sizda qancha mast hujayra borligida emas, balki ular qanchalik tez yonishida.
Mast hujayralari dushman emas. Ular immunitet tizimining eng qadimgi va eng foydali vositalaridan biridir - aynan shuning uchun ular noto'g'ri harakat qilganda juda muhimdir.
Mast hujayrasi qonda erkin aylanmasdan, to'qimada yashovchi oq qon hujayralarining bir turi. U tanangiz tashqi dunyo bilan uchrashadigan joyda - teri, nafas olish yo'llari, ichak shilliq qavati va qon tomirlari va nervlarni o'rab turgan to'qimalarda yashaydi. Bunday joylashtirish ataylab qilingan. Mast hujayralari chegarada joylashgan soqchilardir.
Ularning har biri granulalar bilan o'ralgan: oldindan tayyorlangan kimyoviy messenjerlarni saqlaydigan kichik saqlash pufakchalari yoki vositachilar. Mast xujayrasi haqiqiy tahdidni aniqlaganida, u degranulyatsiya qiladi - bu vositachilarni bir necha soniya ichida atrofdagi to'qimalarga tashlaydi. Qon tomirlari kengayadi, suyuqlik ichkariga kiradi, nervlar yonadi va immunitet hujayralari chaqiriladi. Shish, qichishish yoki burun oqishi kabi his-tuyg'ular, bu jarayonning ko'rinadigan chekkasi bo'lib, mo'ljallangan tarzda ishlaydi.
Bu foydali biologiya. Mast hujayralari parazitlarga qarshi kurashishga yordam beradi, chaqishdan keyin zaharni tozalaydi, yaralarni davolashni muvofiqlashtiradi va siz va atrofingiz o'rtasidagi to'siqni saqlab qoladi. Sog'lom immunitet tizimida ular aniq: ular haqiqiy tahdidlarga mutanosib ravishda javob berishadi va keyin jim bo'lishadi.
MCASni tushunish uchun muhim tafsilot bu tezlikdir. Mast hujayralari o'z javoblarini ishlab chiqarishga hojat yo'q - u allaqachon yuklangan va kutmoqda. Aynan shu narsa ularning reaktsiyalarini tezlashtiradi va noto'g'ri faollashtirish bilan yashashni qiyinlashtiradi.
Mast hujayralarining zichligi tananing chegaralarida eng yuqori. Ushbu taqsimot nima uchun MCAS belgilari kamdan-kam hollarda bir joyda qolishini tushuntiradi.
Mast hujayralari faollashuvi sindromida mast hujayralari normal sonlarda mavjud va tizimli ravishda normal ko'rinadi. O'zgargan narsa ularning chegarasi. Ular o'z-o'zidan yoki haroratning o'zgarishi, hid, ovqatlanish yoki oddiy jismoniy zo'riqish kabi mutlaqo ahamiyatsiz bo'lishi kerak bo'lgan ogohlantirishlarga javoban faollashadi.
Natija bitta alomat emas, balki namunadir. Mediatorlar butun tanadagi to'qimalarga chiqarilishi va bu vositachilar qon tomirlari, nervlar, silliq mushaklar va boshqa immunitet hujayralariga ta'sir qilganligi sababli, bitta epizod bir vaqtning o'zida qizarish, yurak urishi, qorin og'rig'i, miya tumanligi va nafas qisilishiga olib kelishi mumkin. Mast hujayra kasalligi bilan tanish bo'lmagan klinisyen uchun bu kombinatsiya bir vaqtning o'zida bir nechta bog'liq bo'lmagan muammolar kabi ko'rinishi mumkin.
Ikki xususiyat sindromni klinik jihatdan aniqlaydi. Birinchidan, alomatlar epizodik va takroriy - ular barqaror turishdan ko'ra to'lqinlar bo'lib kelishadi. Ikkinchidan, ular multitizim - ular birgalikda ikki yoki undan ortiq organ tizimini o'z ichiga oladi. Semptomlari bitta tizim bilan chegaralangan va hech qachon o'zgarmaydigan bemorda MCAS bo'lishi dargumon.
Bundan tashqari, bemorlar ularga tushuntirilishidan ancha oldin tan oladigan chegara effekti mavjud. Alohida chidash mumkin bo'lgan ta'sirlar reaktsiyani qo'zg'atish uchun birlashishi mumkin - faqat issiq xona yaxshi, faqat bir stakan sharob yaxshi, lekin ikkalasi birga emas. Shuning uchun MCAS doimiy ichki mantiqqa amal qilgan holda tashqaridan ko'pincha oldindan aytib bo'lmaydigan ko'rinadi.
"MCAS - bu mast hujayralarining noto'g'ri faollashuvi kasalligi bo'lib, bu ko'plab organ tizimlarida surunkali takrorlanadigan alomatlar to'plamiga olib keladi."
- Valent va boshqalar, Allergiya va immunologiya xalqaro arxivi, 2012
MCAS atrofidagi chalkashliklarning aksariyati unga o'xshash sharoitlardan kelib chiqadi. Ularni ajratish tashxis aslida nimani da'vo qilishini aniqlaydi.
Bu mastotsitoz emas. Mastotsitozda tanada juda ko'p mast hujayralari to'planadi va bu ortiqcha - suyak iligi biopsiyasida, terining shikastlanishida yoki doimiy ravishda ko'tarilgan asosiy triptazada ko'rish mumkin. MCASda bu raqam normaldir. Bu yagona eng muhim farq va shuning uchun MCASni isbotlash qiyinroq: ko'rsatish uchun g'ayritabiiy hujayra populyatsiyasi yo'q.
Bu oddiy allergiya emas. Klassik allergiya - bu o'ziga xos, aniqlanishi mumkin bo'lgan moddaga IgE vositachiligidagi javob bo'lib, u takrorlanishi mumkin - bir xil ta'sir qilish bir xil reaktsiyani keltirib chiqaradi va allergiya testi uni topadi. MCAS reaktsiyalari ko'pincha IgE vositachiligida bo'lmaydi, ko'pincha oqsillar emas, balki issiqlik yoki bosim kabi jismoniy stimullar tomonidan qo'zg'atiladi va odatda standart allergiya panellarida salbiy natijalarni qaytaradi. Ko'pgina bemorlar MCAS ga aniq allergiya testlari aniq qaytganligi sababli kelishadi, ammo ularning alomatlari yo'q.
Bu tashvish emas. Mediatorning chiqarilishi chinakam yurak urishini, halokat hissini, nafas qisilishi va kognitiv tumanni keltirib chiqaradi - vahima hujumining fiziologik belgisi, psixologiyadan ko'ra immunologiyadan kelib chiqadi. Mast hujayra kasalligini ko'rib chiqishdan oldin bemorlarga tez-tez muammo psixiatrik ekanligi aytiladi. Anksiyete MCAS bilan birga bo'lishi mumkin va tushunarsiz surunkali kasallik bilan yashash ba'zi sabablarni keltirib chiqaradi, ammo u qizarish, ürtiker yoki o'lchanadigan vositachilarning ko'tarilishi kabi ob'ektiv topilmalarni hisobga olmaydi.
Bu sof istisno tashxisi emas. Boshqa shartlarni istisno qilish kerak bo'lsa-da, MCAS ma'lum bir simptom namunasini, vositachining chiqarilishining ob'ektiv dalillarini va mast-hujayraga yo'naltirilgan davolanishga javobni talab qiluvchi konsensus mezonlarini nashr etdi. Bu boshqa testlar salbiy bo'lganda qoladigan narsa emas, balki o'ziga xos talablarga ega ijobiy tashxis.
MCAS uchun halol tarqalish ko'rsatkichlari hali mavjud emas. Vaziyat rasmiy ravishda faqat 2007 yilda tavsiflangan, konsensus mezonlari 2010 va 2012 yillarda kuzatilgan va diagnostika amaliyoti hali ham mutaxassislar va mamlakatlar o'rtasida sezilarli darajada farq qiladi. Nashr qilingan hisob-kitoblar keng qamrovga ega va keng diapazonning o'zi topilmadir - bu aniq raqam emas, balki haqiqiy noaniqlikni aks ettiradi.
Adabiyotda ko'proq ishonch bilan tasvirlangan narsa - bu bemor populyatsiyasining shakli. MCAS erkaklarnikiga qaraganda ayollarda tez-tez tashxislanadi. Semptomlar ko'pincha o'smirlik yoki erta balog'at yoshida boshlanadi, ammo har qanday yoshda paydo bo'lishi haqida xabar beriladi. Ko'pgina bemorlar umr bo'yi g'ayrioddiy reaktiv bo'lish tarixini tasvirlaydilar, bu keyinchalik taniqli naqshga aylanadi.
MCAS ham kompaniyada sayohat qiladi. Bu gipermobil Ehlers-Danlos sindromi va boshqa biriktiruvchi to'qima kasalliklari bilan bir qatorda va disautonomiya, shu jumladan POTS bilan birga xabar qilinadi. Bular umumiy asosiy mexanizmmi yoki bir-biriga o'xshash yo'naltirish naqshlarini ifodalaydimi, bu hal qilingan haqiqat emas, balki ochiq tadqiqot savolidir - ammo klinik jihatdan ulardan biriga murojaat qilgan bemorlar boshqalar uchun baholashga arziydi.
Bemor hisoblari bo'yicha eng izchil topilma - bu tashxisga bo'lgan yo'lning uzunligi. Semptomlar ixtisoslik chegaralarini kesib o'tganligi sababli, bemorlar odatda bir qator alohida mutaxassislarga - gastroenterologiya, dermatologiya, kardiologiya, allergiya, psixiatriyaga yuboriladi, ularning har biri tizimli muammoning bir hududini tekshiradi. Biror kishi butun rasmni to'plashdan oldin yillar o'tadi.
Mexanizmni tushunish asosdir. Keyingi uchta manba to'g'ridan-to'g'ri unga asoslanadi.
Triggerlar Mast hujayralarini aslida nima o'chirib qo'yadigan narsalarni o'z ichiga oladi - eng ko'p ta'sir qiladigan ta'sir qilish toifalari, nima uchun issiqlik va bosim kabi jismoniy ogohlantirishlar yutilgan moddalar kabi muhimligi va chegara effekti tasodifiy ko'rinadigan reaktsiyalarni qanday tushuntiradi.
Diagnostika konsensus mezonlari, vositachi testlari va ularga nisbatan jiddiy talablar va nega salbiy natijalar hatto haqiqatan ham kasallikka chalingan bemorlarda tez-tez uchraydi.
Davolash antigistaminlar va mast hujayra stabilizatorlarini bosqichma-bosqich qo'llashdan tortib, bemorlar ko'pincha eng og'ir yuklarni ko'tarishni ta'minlaydigan tetiklarni kamaytirish strategiyalarigacha bo'lgan dalillarga asoslangan boshqaruv yondashuvlarini belgilaydi.
Bitta hujjatdagi to'liq rasm, shu jumladan organlar tizimi belgilari, tadqiqot manzarasi va to'liq iqtiboslar uchun qarang MCAS ta'lim bo'yicha qo'llanma.