Mundarija
01MCAS nima?02Mast hujayralarini tushunish03Mast hujayra faollashishi paytida nima sodir bo'ladi04MCAS belgilari05Umumiy Triggerlar06Nima uchun MCAS tashxis qo'yish qiyin07Bog'langan shartlar08Sabablarning hozirgi tushunchasi09MCAS bilan yashash10Tez-tez so'raladigan savollar11Qo'shimcha o'quv resurslari12Asosiy xulosalar13Lug'at
01-bo'lim
Nima MCAS?
Mast hujayra faollashuvi sindromi (MCAS) mast hujayralari - tananing deyarli barcha to'qimalarida joylashgan immunitet hujayralari - nomaqbul va qayta-qayta faollashib, kimyoviy vositachilarni ko'p miqdorda va vaqti-vaqti bilan foydali mudofaa maqsadlariga xizmat qilmaydigan holda chiqaradigan holat. Natijada bir vaqtning o'zida ikki yoki undan ortiq organ tizimiga ta'sir qiluvchi takroriy, epizodik simptomlarning namunasi.
Ta'rif muhim, chunki u MCASni yuzaki o'xshash shartlardan ajratib turadi. Biopsiyada hujayralarning g'ayritabiiy to'planishi, terini sindirish testida aniqlanishi mumkin bo'lgan yagona allergen yo'q va muntazam laboratoriya ishlarida ko'pincha anormallik yo'q. Buzilish normal ko'rinishdagi hujayralar javob berishga qaror qilgan chegarada yashaydi.
Asosiy tushuncha
MCASda muammo yo'q qancha sizda mavjud bo'lgan mast hujayralari. Bu ular qanchalik oson otishma. Vaziyatning boshqa har qanday xususiyati - oldindan aytib bo'lmaydiganlik, ko'p tizimli tarqalish, qiyin sinov - bu bitta faktdan kelib chiqadi.
Nima uchun mast hujayralari umuman mavjud
Mast hujayralari dizayndagi nuqson emas. Ular tug'ma immunitet tizimining eng qadimgi tarkibiy qismlaridan biri bo'lib, ko'pchilik umurtqali hayvonlarda qandaydir shaklda mavjud bo'lib, ular tanaga chinakam zarur ishlarni bajaradilar. Ular parazitlarga birinchi javob beradi, chaqish va chaqishdan keyin zaharlarni zararsizlantirishga yordam beradi, yaralarni davolash va to'qimalarni qayta qurishda ishtirok etadi, qon tomirlarining o'tkazuvchanligini tartibga solishga hissa qo'shadi va tanani tashqi dunyodan ajratib turadigan to'siq to'qimalarni saqlashga yordam beradi.
Ular mos ravishda joylashgan - chegaralarda, terida, havo yo'llarining shilliq qavatida, ichak devorida va qon tomirlari va nervlarni o'rab turgan to'qimalarda. Va ular tezlik uchun qurilgan: talabga javob berishdan ko'ra, ular signalni bir necha soniya ichida chiqarishga tayyor bo'lgan saqlash granulalarida saqlashadi. Bu arxitektura allergik reaktsiyani shunchalik tez qiladi va bu noto'g'ri faollashuv bilan yashashni juda qiyinlashtiradi.
Oddiy mast hujayra funktsiyasi qanday ko'rinadi
Sog'lom immunitet reaktsiyasida mast hujayra haqiqiy tahdidga duch keladi - parazit antijeni, zahar yoki to'qimalarning shikastlanishi - va unga mutanosib ravishda degranulyatsiya qilinadi. Qon tomirlari kengayadi va ko'proq o'tkazuvchan bo'lib, plazma va immun hujayralari to'qimalarga kirishiga imkon beradi. Nerv uchlari rag'batlantiriladi, qichima yoki og'riq paydo bo'ladi, bu saytga e'tiborni tortadi. Boshqa immun hujayralari ishga tushiriladi. Tahdid bartaraf etilgach, javob hal qilinadi.
Ushbu jarayonda yoqimsiz bo'lgan hamma narsa funktsionaldir. Shishish immunitet komponentlarini saytga etkazib beradi. Qichishish sizni zarar etkazadigan narsalarni olib tashlashga undaydi. Mukus tirnash xususiyati beruvchi moddalarni ushlab turadi va chiqaradi. Proportsional javobda, noqulaylik vaqtinchalik va foyda haqiqiydir.
MCASda xuddi shu mexanizm mutanosib sabablarsiz faollashadi. Mast xujayralari o'z-o'zidan yoki e'tiborga olinmasligi kerak bo'lgan ogohlantirishlarga javoban yonadi - issiq xona, koridorda hid, ovqatlanish, tik turish, engil jismoniy mashqlar, oddiy stressli kun. Ozod qilingan vositachilar qonuniy mudofaa uchun qo'llaniladigan vositachilardir, lekin ular noto'g'ri kontekstda va ko'pincha qayta-qayta ozod qilinadi.
Mast hujayralari butun tanadagi to'qimalarda joylashganligi va ularning vositachilari qon tomirlari, silliq mushaklar, nervlar va boshqa immunitet hujayralariga ta'sir qilganligi sababli, bitta epizod bir vaqtning o'zida qizarish, yurak urishi, qorin bo'shlig'i kramplari, nafas qisilishi va kognitiv tumanni keltirib chiqarishi mumkin. Mast hujayralari haqida o'ylamaydigan klinisyen uchun bu kombinatsiya bir vaqtning o'zida bir nechta bog'liq bo'lmagan muammolar kabi ko'rinishi mumkin - bu holat nima uchun o'tkazib yuborilganining katta qismidir.
Oddiy analogiya
| MCAS mastotsitoz emas | Bu sohadagi yagona eng muhim farq va ikkalasini chalkashtirib yuborish quyi oqimdagi hamma narsada chalkashlikka olib keladi. | |
|---|---|---|
| MCAS bilan solishtirganda mastotsitoz | Mastotsitoz | MCAS |
| Asosiy anormallik | To'qimalarda juda ko'p mast hujayralari to'planadi | Noto'g'ri faollashadigan mast hujayralarining normal soni |
| Hujayralar soni | Ko'tarilgan - klonal proliferatsiya | Oddiy |
| Asosiy triptaza | Ko'pincha doimiy ravishda ko'tariladi | Odatda boshlang'ichda normal |
| Oddiy genetik topilma | KIT Ko'pgina kattalardagi tizimli holatlarda D816V mutatsiyasi | Yagona aniqlangan sabab mutatsiyasi yo'q |
| Biopsiya natijalari | Anormal mast hujayra agregatlari ko'rsatilishi mumkin | Xarakterli to'planish yo'q |
| Teri belgisi | Ba'zi shakllarda keng tarqalgan makulopapulyar lezyonlar (urticaria pigmentosa). | Maxsus diagnostik teri shikastlanishi yo'q |
Bu qanday tasdiqlangan
Hujayra ko'pligining ob'ektiv dalillari
Semptom shakli + vositachi dalillari + davolanishga javob
Ikkala holat ham bir-biriga o'xshash simptomlarni keltirib chiqarishi mumkin, chunki ikkala holatda ham mast hujayra mediatorlari ortiqcha to'qimalarga etib boradi. Ammo mastotsitozni hujayralarni topish orqali ko'rsatish mumkin; MCAS qila olmaydi, shuning uchun uning tashxisi bitta tasdiqlovchi testga emas, balki mezonlar birikmasiga asoslanadi.
MCAS oddiy allergiya emas
MCAS reaktsiyalari ko'pincha sodir bo'lmaydi. Ularning aksariyati umuman IgE vositachiligida emas, buning o'rniga mast hujayra yuzasidagi boshqa retseptorlar orqali yoki bevosita jismoniy stimulyatsiya orqali paydo bo'ladi. Triggerlar ko'pincha oqsillar emas, balki jismoniy - issiqlik, sovuq, bosim, zo'riqishdir va ularni aniqlash uchun hech qanday allergiya paneli ishlab chiqilmagan. Reaktsiyalar soatlab kechiktirilishi mumkin, bu ta'sir qilish va ta'sir o'rtasidagi intuitiv aloqani uzadi va uyqu, stress, gormonal holat yoki yaqinda kasallik bilan chegara o'zgarishi mumkin, shuning uchun bir hafta toqat qilingan ta'sir keyingi reaktsiyani keltirib chiqaradi.
Klinik marvarid
- Tavsiya etilgan ingl
- Yonma-yon taqqoslash grafigi: proportsional javob beradigan oddiy mast hujayra populyatsiyasini ko'rsatadigan uchta panel, ortiqcha hujayralar sonini ko'rsatadigan mastotsitoz paneli va mediatorning bo'shatilgan normal hujayra raqamlarini ko'rsatadigan MCAS paneli. Birinchi va uchinchi panellarda bir xil hujayralar soni, sezilarli darajada farq qiladi.
- Bo'lim xulosasi
- MCAS - bu mos bo'lmagan mast hujayraning buzilishi faollashtirish, mast hujayra raqamlari emas.
- Mast hujayralari - bu tananing to'siqlarida joylashgan va bir necha soniya ichida javob berish uchun qurilgan qonuniy ravishda foydali immunitet hujayralari.
Mastotsitoz hujayralarning ortiqcha miqdorini o'z ichiga oladi va to'g'ridan-to'g'ri ko'rsatilishi mumkin; MCAS qila olmaydi, shuning uchun diagnostika kompozitdir.
MCASda salbiy allergiya testi keng tarqalgan va buni istisno qilmaydi.
02-bo'lim
Tushunish Mast hujayralar
MCAS nima uchun o'zini shunday tutayotganini kuzatish uchun bu hujayralar qayerdan kelganini, qayerda joylashishini, qancha yashashini va nimani tinglashini bilishga yordam beradi.
Kelib chiqishi va rivojlanishi
Mast hujayralari suyak iligida boshlanadi, CD34-musbat gematopoetik progenitor hujayralardan - boshqa qon hujayralarini keltirib chiqaradigan bir xil populyatsiyadan kelib chiqadi. Aksariyat oq qon hujayralaridan farqli o'laroq, ular u erda rivojlanishini yakunlamaydilar. Yetilmagan nasl-nasablar qon oqimiga kirib, qisqa vaqt ichida aylanib, so'ngra to'qimalarga ko'chib o'tadi, bu erda yakuniy etuklik sodir bo'ladi.
Bu kamolot ko'p jihatdan mast hujayra yuzasida KIT retseptorlari orqali ildiz hujayra omili (SCF) signaliga bog'liq. Ushbu yo'l mast hujayra biologiyasining markaziy qismidir va u xuddi shu yo'l tomonidan buziladi KIT D816V mutatsiyasi kattalardagi tizimli mastotsitozning aksariyat holatlarida topilgan. Mahalliy to'qima muhiti yakuniy fenotipni shakllantiradi, shuning uchun ichakdagi mast hujayralari teridagilardan sezilarli darajada farq qiladi.
| Tana bo'ylab tarqalishi | Mast hujayralari bir xil emas, balki strategik tarzda taqsimlanadi, ular tananing tashqi dunyo bilan uchrashadigan joyida va signallar va qonni tashuvchi tuzilmalar atrofida to'planadi. Ushbu taqsimot MCAS ning ko'p tizimli xarakterini boshqa har qanday faktga qaraganda to'g'ridan-to'g'ri tushuntiradi. | Mast xujayralari qayerda yashaydi va ular noto'g'ri ishlaganda nima hosil qiladi |
|---|---|---|
| Joylashuv | Salomatlikdagi roli | Faollashtirish noto'g'ri bo'lsa, alomatlar |
| Teri va dermis | To'siqni himoya qilish; tishlash, chaqish va jarohatlarga javob | Flushing, qichishish, ürtiker, dermografizm, shish |
| Oshqozon-ichak trakti | To'siqni saqlash, harakatlanishni tartibga solish, yutilgan tahdidlarga javob berish | Kramplar, ko'ngil aynishi, reflyuks, diareya, ich qotishi, shishiradi |
| Havo yo'llari va sinuslar | Nafas olish shilliq qavatini himoya qilish | Tiqilish, rinit, tomoq qisilishi, xirillash, yo'tal |
| Qon tomirlari atrofida | Tomirlarning tonusini va o'tkazuvchanligini tartibga solish | Qon bosimining o'zgarishi, taxikardiya, qizarish, presenkop |
| Miya va miya pardalari | Perivaskulyar va miya pardalarida mavjud; neyroimmun signalizatsiya | Kognitiv tuman, bosh og'rig'i, bosh aylanishi (mexanizmlar hali ham o'rganilmoqda) |
| Birlashtiruvchi to'qima | To'qimalarni qayta qurish va ta'mirlash | Qo'shimchalar va mushaklardagi og'riqlar; biriktiruvchi to'qimalarning bir-biriga mos kelishi mumkin |
Suyak iligi
Progenitor kelib chiqish joyi
Mastotsitozga shubha qilinganida klonal kasallik baholanadi
Miyaning kirishiga diqqat bilan e'tibor bering. Mast xujayralari haqiqatan ham miya pardalarida va markaziy asab tizimidagi perivaskulyar pozitsiyalarda mavjud va mast hujayra-nerv o'zaro ta'siri faol tadqiqot sohasi hisoblanadi. Biroq, mast hujayralari faollashuvini o'ziga xos nevrologik va kognitiv alomatlar bilan bog'laydigan mexanizmlar hali ham ishlab chiqilmoqda va bu sohadagi ishonchli mexanik da'volar hozirgi dalillardan ustundir.
Hayot aylanishi
Mast hujayralari g'ayrioddiy uzoq umr ko'radi. Agar neytrofil bir necha soatdan bir necha kungacha omon qolishi mumkin bo'lsa, to'qima mast hujayralari haftalar va oylar davomida saqlanib qolishi mumkin va dalillar ba'zilari ancha uzoqroq yashashini ko'rsatadi. Ular, shuningdek, regranulyatsiyaga qodir - degranulyatsiyadan so'ng, mast hujayra o'z do'konlarini qayta qurishi va bu jarayonda o'lish o'rniga yana javob berishi mumkin.
- Bu klinik jihatdan ikki jihatdan muhimdir. Bu shuni anglatadiki, hujayra populyatsiyasini qo'zg'atuvchi alomatlar tez aylanishdan ko'ra barqarordir, shuning uchun kutish uchun tez tabiiy yechim yo'q. Va bu shuni anglatadiki, mast hujayralarini barqarorlashtiradigan muolajalar odatda vaqt o'tishi bilan izchil amalga oshirilishi kerak - siz o'tkinchini yo'q qilmasdan, bardoshli aholining xatti-harakatlarini o'zgartirasiz.
- Yuzaki retseptorlari: mast hujayra nimani tinglaydi
- Mast hujayralari juda ko'p sirt retseptorlarini olib yuradi va bu massivning kengligi juda ko'p turli xil narsalar tetikleyici sifatida harakat qilishi mumkin. Eng yaxshi tavsiflanganlardan ba'zilari:
- FcRI - yuqori afinitetli IgE retseptorlari. Bu klassik allergik yo'l: IgE antikorlari retseptorni bog'laydi va allergen bilan o'zaro bog'lanish faollashuvni keltirib chiqaradi.
- MRGPRX2 - ba'zi dorilar va peptidlar tomonidan IgE-mustaqil faollashuviga vositachilik qiluvchi retseptor. Uning tavsifi IgE ishtirokisiz sodir bo'ladigan reaktsiyalarni tushuntirishga yordam berdi.
- KIT — ildiz hujayra omili uchun retseptor; mast hujayralarining yashashi, kamolotga erishishi va to'qimalarning yashashi uchun markaziy.
- Komplement retseptorlari (C3a, C5a) - tug'ma immunitetning to'ldiruvchi qo'li orqali faollashishiga imkon bering.
CRH retseptorlari - kortikotropinni chiqaradigan gormonga javob berish, stress fiziologiyasi mast hujayralariga etib borishi uchun hujjatlashtirilgan yo'lni ta'minlash.
Adenozin, opioid, estrogen va boshqa retseptorlari - amalda ko'rilgan turli xil va individual tetik profillariga hissa qo'shish.
- Bilasizmi?
- IgE bo'lmagan bir nechta faollashtirish yo'llarining mavjudligi, shuning uchun standart allergiya testi MCASda tez-tez normal holatga qaytadi. Ushbu testlar IgE vositasida sezgirlikni aniqlash uchun qurilgan - mast hujayrani o'chirib qo'yishi mumkin bo'lgan bir nechta yo'llardan biri.
- Yorliqli mast hujayra tasviri: nomlangan retseptorlari (FcĵRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R) bilan qoplangan hujayra membranasi, ichki qismi granulalar bilan zich o'ralgan, granulalar tarkibini ko'rsatadigan kesilgan. Hujayrani degranulyatsiyadan oldin va keyin ko'rsatadigan yordamchi inset.
- Mast hujayralari suyak iligidagi CD34+ progenitatorlaridan kelib chiqadi, ammo to'qimada etuk bo'ladi, shuning uchun qon miqdori ularni aks ettirmaydi.
- KIT/SCF signalizatsiyasi ularning rivojlanishida markaziy o'rin tutadi - bu yo'l ko'pchilik kattalardagi tizimli mastositozda buziladi.
Ular uzoq umr ko'rishadi va qayta tashkil etilishi mumkin, shuning uchun boshqaruv qisqa muddatli emas, balki barqarordir.
IgE dan tashqari ko'plab retseptor turlari ularni faollashtirishi mumkin, shuning uchun allergiya panellari ko'pincha MCAS triggerlarini o'tkazib yuboradi.
Mast hujayra faollashishi
Faollashtirish ketma-ketlikdir va har bir bosqichning nomi bor. Unga rioya qilish MCAS belgilarining boshqa hayratlanarli turlarini talqin qilishni sezilarli darajada osonlashtiradi.
Rag'batlantiruvchi hujayraga yetib boradi - allergen, dori, issiqlik, bosim, zo'riqish, stress gormoni, infektsiya yoki umuman aniqlanmaydigan stimulyator.
Yuzaki retseptorlari birlashadi va hujayra ichidagi signal kaskadlari boshlanadi. Kaltsiy oqimi asosiy erta qadamdir.
Saqlash granulalari hujayra membranasi bilan birlashadi va ularning oldindan tayyorlangan tarkibini bir necha soniya ichida atrofdagi to'qimalarga chiqaradi.
Oldindan tuzilgan mediatorlar darhol ozod qilinadi; prostaglandinlar va leykotrienlar kabi yangi sintez qilingan mediatorlar bir necha daqiqada, sitokinlar esa bir necha soat ichida paydo bo'ladi.
5
Semptomlar
Mediatorlar qon tomirlari, silliq mushaklar, nervlar va boshqa immunitet hujayralarida harakat qilib, bir nechta organ tizimlariga ta'sir qiladi.
Ushbu ketma-ketlikning ikkita xususiyati bemorlarning boshidan kechirayotgan ko'p narsalarni tushuntiradi. Birinchidan, zudlik bilan bosqich oldindan tayyorlangan do'konlarni jalb qiladi, shuning uchun reaktsiyalar bir necha soniya ichida boshlanishi mumkin. Ikkinchidan, keyingi bosqich mediatorlari faollashuv boshlangandan so'ng sintezlanadi, shuning uchun ba'zi alomatlar tetikdan keyin yaxshi paydo bo'ladi va nima uchun reaktsiya bir necha soatdan keyin kechiktirilgan ikkinchi to'lqinga ega bo'lishi mumkin.
Mast hujayralari mediatorlarni chiqaradi to'lqinlar, hammasi birdan emas. Oldindan tuzilgan vositachilar soniyalarda zaryadsizlanadi; lipid mediatorlari bir necha daqiqada quriladi; sitokinlar bir necha soat davomida to'planadi. Shunday qilib, bitta faollashuv hodisasi butun kun davomida simptomlarni keltirib chiqarishi mumkin.
| Asosiy vositachilar va ularning har biri nima qiladi | Mast hujayralari juda ko'p miqdordagi moddalarni chiqarishga qodir. Quyidagilar klinik jihatdan eng ko'p muhokama qilinadi va ular birgalikda tan olingan simptomlarning ko'p qismini tashkil qiladi. | Asosiy mast hujayra mediatorlari |
|---|---|---|
| Vositachi | Turi | Asosiy ta'sirlar |
| Gistamin | Turi | Oldindan tuzilgan |
| Eng tanish vositachi. Qon tomirlarini kengaytiradi va ularning o'tkazuvchanligini oshiradi, asab tugunlarini rag'batlantiradi va oshqozon kislotasi sekretsiyasini oshiradi. Qizarish, qichishish, ürtiker, past qon bosimi, taxikardiya, bosh og'rig'i va GI kramplarini keltirib chiqaradi. Bir nechta retseptorlar subtiplari orqali ta'sir qiladi - teri va havo yo'llarida H1, ichakda va yurakda H2 - shuning uchun ikkala sinfni blokirovka qilish ko'pincha blokirovka qilishdan ko'ra yaxshiroq ishlaydi. | Triptaza | Mast hujayra granulalaridagi eng ko'p protein va faollashuvning eng tasdiqlangan laboratoriya belgisi. To'qimalarni qayta qurish va yallig'lanishga hissa qo'shadi va mast hujayralarining keyingi javoblarini kuchaytirishi mumkin. Uning diagnostik qiymati mast hujayralariga nisbatan xos bo'lishidan kelib chiqadi. |
| Prostaglandin D2 | Triptaza | Yangi sintez qilingan |
| Faollashtirilgandan keyin ishlab chiqarilgan lipid vositachisi. Vazodilatatsiya va qizarish, bronxokonstriksiya va diareyani keltirib chiqaradi va qon bosimining chuqur pasayishiga yordam beradi. Ko'pincha, yuvish ustun xususiyat bo'lgan hollarda bog'liq. | Triptaza | Leykotrienlar (LTC4, LTD4, LTE4) |
| Og'irligi bo'yicha gistaminga qaraganda kuchli bronxokonstriktorlar. Qon tomirlarining o'tkazuvchanligini va shilimshiq ishlab chiqarishni oshiring, ham havo yo'llari, ham oshqozon-ichak belgilariga hissa qo'shing. LTE4 siydikda o'lchanadi. | Triptaza | Sitokinlar (IL-6, TNF-a, IL-1, IL-4 va boshqalar) |
| Kengroq yallig'lanishni qo'zg'atuvchi signal beruvchi oqsillar. Yuqoridagi vositachilarga qaraganda sekinroq boshlanadi va uzoqroq ta'sir qiladi va charchoq, bezovtalik va tizimli "grippga o'xshash" sifatli bemorlarda alevlenme paytida va undan keyin tavsiflanadi. | Triptaza | Kimyokinlar |
| Saytga qo'shimcha immun hujayralarini jalb qiling, yallig'lanish reaktsiyasini dastlabki mast hujayra reaktsiyasidan tashqari kuchaytiradi va uzaytiradi. | Turi | Trombotsitlarni faollashtiruvchi omil (PAF) |
| Qon tomirlarining o'tkazuvchanligini oshiradigan va og'ir gipotenziyaga olib kelishi mumkin bo'lgan juda kuchli lipid vositachisi. Anafilaktik reaktsiyalarning og'irligi bilan bog'liq va antigistaminlar tomonidan bloklanmagan. | Turi | Geparin |
Tabiiy antikoagulyant. Ba'zi bemorlar tomonidan bildirilgan noodatiy ko'karishlar yoki qon ketish tendentsiyalariga hissa qo'shishi mumkin, shuningdek, mahalliy yallig'lanishni tartibga solishda ishtirok etadi.
Ximaz va karboksipeptidaza A3
- Granula proteazlari to'qimalarni qayta qurish, qon bosimini tartibga solish yo'llari va ayrim zahar va peptidlarning parchalanishida ishtirok etadi.
- Antigistaminlar faqat gistaminni blokirovka qilganligi sababli, antigistaminlarga qisman javob unga qarshi dalillar emas, balki MCAS bilan to'liq mos keladi. Prostaglandinlar, leykotrienlar, PAF va sitokinlar ushbu agentlarga ta'sir qilmaydi - bu boshqa dorilar sinflarini bosqichma-bosqich qo'shishning asosidir.
- Chapdan o'ngga harakatlanuvchi jarayon sxemasi: Trigger → Faollashtirish → Degranulyatsiya → Mediatorning chiqarilishi → Semptomlar, ostida oldindan tuzilgan mediatorlarni soniyalarda, lipid mediatorlarini daqiqalarda va sitokinlarni soatlarda ko'rsatadigan shoxchalar xronologiyasi, har bir filial o'zi olib keladigan alomatlar bilan izohlanadi.
- Faollashtirish ketma-ketlikda amalga oshiriladi: tetik, faollashtirish, degranulyatsiya, vositachining chiqarilishi, simptomlar.
- Oldindan tuzilgan vositachilar soniyalarda bo'shatiladi; daqiqalarda lipid vositachilari; soatlab sitokinlar.
Gistamin ko'plab vositachilardan biridir, shuning uchun faqat antigistaminlar ko'pincha qisman yengillik beradi.
PAF va prostaglandinlar yurak-qon tomir tizimiga jiddiy ta'sir ko'rsatishi mumkin, bu antigistaminlar bartaraf etmaydi.
04-bo'lim
| MCAS qisman uning kengligi bilan belgilanadi. Mast hujayralari deyarli har bir to'qimada joylashganligi sababli, alomatlar deyarli hamma joyda paydo bo'lishi mumkin - va ikki yoki undan ortiq organ tizimlariga bo'lgan talab tashxis uchun asosiy hisoblanadi. | Quyidagi jadvallar tana tizimi bo'yicha tez-tez bildirilgan simptomlarni tartibga soladi. Ularni o'qishdan oldin ikkita ogohlantirish. Birinchidan, hech bir bemorda bularning barchasi yo'q va uzun ro'yxat mos keladigan nazorat ro'yxati sifatida o'qilmasligi kerak. Ikkinchidan, bu erda har bir alomat ko'plab boshqa sharoitlarda sodir bo'ladi; MCAS nimani taklif qiladi naqsh - epizodik, takroriy, ko'p tizimli, ko'pincha aniqlanishi mumkin bo'lgan triggerlar bilan - har qanday individual kirishdan ko'ra. |
|---|---|
| Teri va shilliq qavat | Alomat |
| Eslatmalar | Yuvish |
| Ko'pincha to'satdan, yuz, bo'yin va ko'kragiga ta'sir qiladi; tez-tez xabar qilingan xususiyat | Qichishish (pruritus) |
| Ko'rinadigan toshma bilan yoki bo'lmasdan paydo bo'lishi mumkin | Eshakemi (ürtiker) |
| Ko'tarilgan, qichiydigan paychalar; o'tkinchi va migratsiyali bo'lishi mumkin | Dermografizm |
| Terini qattiq silash orqali ko'tarilgan choklar - tan olingan jismoniy belgi | Anjiyoödem |
| MCAS qisman uning kengligi bilan belgilanadi. Mast hujayralari deyarli har bir to'qimada joylashganligi sababli, alomatlar deyarli hamma joyda paydo bo'lishi mumkin - va ikki yoki undan ortiq organ tizimlariga bo'lgan talab tashxis uchun asosiy hisoblanadi. | Quyidagi jadvallar tana tizimi bo'yicha tez-tez bildirilgan simptomlarni tartibga soladi. Ularni o'qishdan oldin ikkita ogohlantirish. Birinchidan, hech bir bemorda bularning barchasi yo'q va uzun ro'yxat mos keladigan nazorat ro'yxati sifatida o'qilmasligi kerak. Ikkinchidan, bu erda har bir alomat ko'plab boshqa sharoitlarda sodir bo'ladi; MCAS nimani taklif qiladi naqsh - epizodik, takroriy, ko'p tizimli, ko'pincha aniqlanishi mumkin bo'lgan triggerlar bilan - har qanday individual kirishdan ko'ra. |
|---|---|
| Kechiktirilgan jarohatni davolash | Ba'zi bemorlar tomonidan xabar qilingan; mexanizmlari to‘liq o‘rnatilmagan |
| Nafas olish | Burun tiqilishi va rinit |
| Ko'pincha surunkali va mavsumiy bo'lmagan | Tomoq qisilishi |
| Agar progressiv bo'lsa, shoshilinch baholashni talab qiladi - anafilaksi signalini berishi mumkin | Xirillash va nafas qisilishi |
| Leykotrienga asoslangan bronxokonstriksiya tan olingan mexanizmdir | Surunkali yo'tal |
| MCAS qisman uning kengligi bilan belgilanadi. Mast hujayralari deyarli har bir to'qimada joylashganligi sababli, alomatlar deyarli hamma joyda paydo bo'lishi mumkin - va ikki yoki undan ortiq organ tizimlariga bo'lgan talab tashxis uchun asosiy hisoblanadi. | Quyidagi jadvallar tana tizimi bo'yicha tez-tez bildirilgan simptomlarni tartibga soladi. Ularni o'qishdan oldin ikkita ogohlantirish. Birinchidan, hech bir bemorda bularning barchasi yo'q va uzun ro'yxat mos keladigan nazorat ro'yxati sifatida o'qilmasligi kerak. Ikkinchidan, bu erda har bir alomat ko'plab boshqa sharoitlarda sodir bo'ladi; MCAS nimani taklif qiladi naqsh - epizodik, takroriy, ko'p tizimli, ko'pincha aniqlanishi mumkin bo'lgan triggerlar bilan - har qanday individual kirishdan ko'ra. |
|---|---|
| Xushbo'y hidlarga va havodagi kimyoviy moddalarga sezgirlik | Juda tez-tez xabar qilingan tetik-alomat juftligi |
| Yurak-qon tomir | Taxikardiya |
| Yurak urishi, ko'pincha kuchsiz | Qon bosimining beqarorligi |
| Epizodlar davomida har ikki tomonga burilishi mumkin | Presenkop va senkop |
| Bosh aylanishi yoki hushidan ketish, ko'pincha tik turganda | Ko'krak qafasidagi noqulaylik |
| MCAS qisman uning kengligi bilan belgilanadi. Mast hujayralari deyarli har bir to'qimada joylashganligi sababli, alomatlar deyarli hamma joyda paydo bo'lishi mumkin - va ikki yoki undan ortiq organ tizimlariga bo'lgan talab tashxis uchun asosiy hisoblanadi. | Quyidagi jadvallar tana tizimi bo'yicha tez-tez bildirilgan simptomlarni tartibga soladi. Ularni o'qishdan oldin ikkita ogohlantirish. Birinchidan, hech bir bemorda bularning barchasi yo'q va uzun ro'yxat mos keladigan nazorat ro'yxati sifatida o'qilmasligi kerak. Ikkinchidan, bu erda har bir alomat ko'plab boshqa sharoitlarda sodir bo'ladi; MCAS nimani taklif qiladi naqsh - epizodik, takroriy, ko'p tizimli, ko'pincha aniqlanishi mumkin bo'lgan triggerlar bilan - har qanday individual kirishdan ko'ra. |
|---|---|
| Anafilaktik shok | Og'ir, tez, hayotga xavf tug'dirishi mumkin - favqulodda vaziyatlar bo'limiga qarang |
| Gastrointestinal | Qorin bo'shlig'ida kramp va og'riq |
| Umuman olganda, eng ko'p bildirilgan alomatlar orasida | Ko'ngil aynishi va qayt qilish |
| Ovqatdan keyin yoki mustaqil ravishda paydo bo'lishi mumkin | Diareya va/yoki ich qotishi |
| Harakatlanish epizodlar va vaqt o'tishi bilan farq qilishi mumkin | Qayta oqim |
| MCAS qisman uning kengligi bilan belgilanadi. Mast hujayralari deyarli har bir to'qimada joylashganligi sababli, alomatlar deyarli hamma joyda paydo bo'lishi mumkin - va ikki yoki undan ortiq organ tizimlariga bo'lgan talab tashxis uchun asosiy hisoblanadi. | Quyidagi jadvallar tana tizimi bo'yicha tez-tez bildirilgan simptomlarni tartibga soladi. Ularni o'qishdan oldin ikkita ogohlantirish. Birinchidan, hech bir bemorda bularning barchasi yo'q va uzun ro'yxat mos keladigan nazorat ro'yxati sifatida o'qilmasligi kerak. Ikkinchidan, bu erda har bir alomat ko'plab boshqa sharoitlarda sodir bo'ladi; MCAS nimani taklif qiladi naqsh - epizodik, takroriy, ko'p tizimli, ko'pincha aniqlanishi mumkin bo'lgan triggerlar bilan - har qanday individual kirishdan ko'ra. |
|---|---|
| Shishish va oziq-ovqat reaktivligi | Ko'pincha dietani cheklaydi - 9-bo'limdagi ogohlantirishlarga qarang |
| Nevrologik va kognitiv | Kognitiv tuman |
| Diqqatni jamlash, eslab qolish va so'zlarni topishda qiyinchilik | Bosh og'rig'i va migren |
| Ushbu populyatsiyada migren yuqoriroq darajada qayd etilgan | Bosh aylanishi |
| Ko'pincha yurak-qon tomir va avtonom xususiyatlar bilan bir-biriga mos keladi | Charchoq |
| Tez-tez og'ir va eng nogironlik belgilaridan biri | Sensor sezgirlik |
| MCAS qisman uning kengligi bilan belgilanadi. Mast hujayralari deyarli har bir to'qimada joylashganligi sababli, alomatlar deyarli hamma joyda paydo bo'lishi mumkin - va ikki yoki undan ortiq organ tizimlariga bo'lgan talab tashxis uchun asosiy hisoblanadi. | Quyidagi jadvallar tana tizimi bo'yicha tez-tez bildirilgan simptomlarni tartibga soladi. Ularni o'qishdan oldin ikkita ogohlantirish. Birinchidan, hech bir bemorda bularning barchasi yo'q va uzun ro'yxat mos keladigan nazorat ro'yxati sifatida o'qilmasligi kerak. Ikkinchidan, bu erda har bir alomat ko'plab boshqa sharoitlarda sodir bo'ladi; MCAS nimani taklif qiladi naqsh - epizodik, takroriy, ko'p tizimli, ko'pincha aniqlanishi mumkin bo'lgan triggerlar bilan - har qanday individual kirishdan ko'ra. |
|---|---|
| Neyropatik hislar | Ba'zi bemorlar tomonidan bildirilgan karıncalanma, yonish yoki uyqusizlik |
| Muskul-skelet, genitouriya va psixologik | Qo'shimchalar va mushaklarning og'rig'i |
| 7-bo'limda muhokama qilingan biriktiruvchi to'qima sharoitlari bilan bir-biriga mos kelishi mumkin | Suyak og'rig'i |
| Baholashni kafolatlaydi, ayniqsa mastotsitoz e'tiborga olinsa | Quviqning shoshilinchligi va chastotasi |
| Interstitsial-sistitga o'xshash alomatlar haqida xabar beriladi | Semptomlar hayz davriga qarab o'zgaradi |
| Mast hujayralariga gormonal ta'sir hujjatlashtirilgan | Xavotirga o'xshash epizodlar |
Mediatorni bo'shatish haqiqatan ham yurak urishi, nafas qisilishi va halokat tuyg'usini keltirib chiqarishi mumkin
Kayfiyat o'zgarishi va asabiylashish
Ham vositachi ta'siridan, ham surunkali, yomon tan olingan kasallik bilan yashashdan
- "Xavotirga o'xshash" yozuv har ikki yo'nalishda ham e'tiborga loyiqdir. Mediatorning chiqarilishi vahima hujumining aniq fiziologiyasini ishlab chiqishi mumkin va bemorlarga ko'pincha shu asosda noto'g'ri tashxis qo'yiladi. Shu bilan birga, tashvish va depressiya surunkali kasallik bilan birgalikda yuzaga keladi va o'z-o'zidan davolanishga loyiqdir. Birini tan olish ikkinchisini rad etishni talab qilmaydi.
- Nega semptomlar bemorlarda juda farq qiladi
- Xuddi shu tashxisga ega bo'lgan ikkita odam deyarli tanib bo'lmaydigan darajada farq qilishi mumkin. Bir nechta omillar hissa qo'shadi va ularning aksariyati hali to'liq tushunilmagan:
- Mintaqaviy taqsimot. Mast hujayralarining zichligi va fenotipi to'qimalar va shaxslar o'rtasida farq qiladi, shuning uchun eng ko'p ta'sirlangan organ tizimlari farq qiladi.
- Differensial mediatorni chiqarish. Mast hujayralari to'liq tarkibdan ko'ra tanlangan vositachilarni chiqarishi mumkin va turli mediator aralashmalari turli xil simptomlarni keltirib chiqaradi.
- Retseptor profili. Odamning mast hujayralarida ifodalangan retseptorlar shakllanadi, bu stimullar ular uchun tetiklantiruvchi rol o'ynaydi.
Birgalikda mavjud bo'lgan shartlar. POTS yoki gipermobillik kabi bir-biriga mos keladigan tashxislar umumiy klinik ko'rinishni sezilarli darajada o'zgartiradi.
- Chegara va kümülatif yuk. Kutish, stress, gormonal holat va yaqinda infektsiya - bularning barchasi asosiy reaktivlikni o'zgartiradi, shuning uchun bir xil odam vaqt o'tishi bilan farq qiladi.
- Genetik omillar. Irsiy alfa triptasemiya va boshqa genetik o'zgaruvchanlik taqdimotni o'zgartirishi mumkin - bu doimiy bilim emas, balki faol tadqiqot sohasi.
- Semptomlar tanasi xaritasi: har bir ta'sirlangan hududga - teri, nafas olish yo'llari, yurak, ichak, miya, bo'g'imlar, siydik pufagi - har bir tizim bilan bog'liq simptomlarni ko'rsatish uchun kengaytiriladigan anatomik kontur. O'chirish tugmasi bemorda qaysi tizimlarni boshdan kechirayotganini ko'rsatishi mumkin.
- Semptomlar teri, nafas olish, yurak-qon tomir, GI, nevrologik, mushak-skelet tizimi, genitouriya va psixologik sohalarni qamrab oladi.
- Ikki yoki undan ortiq organ tizimlarining ishtiroki diagnostika sxemasining bir qismidir.
Taqdimot bemorlar o'rtasida va vaqt o'tishi bilan bir bemorda keng farq qiladi.
Anksiyetega o'xshash epizodlar vositachilar tomonidan boshqarilishi mumkin; Bu holatni bekor qilish yoki haqiqiy ruhiy salomatlik ehtiyojlarini rad etish uchun ishlatilmasligi kerak.
05-bo'lim
Umumiy Triggerlar
Triggerlar kamdan-kam hollarda yolg'iz harakat qiladi. Mast hujayralari kümülatif yukga javob beradi, shuning uchun bir xil ovqat, xona yoki faoliyat bir kun zararsiz bo'lib, keyingi kun esa chidab bo'lmas bo'lishi mumkin.
Faollashtirish - bu kümülatif. Bir-biriga yaqin kelgan bir nechta individual chidash mumkin bo'lgan ta'sirlar hech biri yolg'iz o'ta olmaydigan chegarani kesib o'tishi mumkin. Bu tasodifiy ko'rinadigan reaktsiyalarni tushunish uchun eng foydali g'oya.
Oziq-ovqatlar
MCASdagi dietani qo'zg'atuvchi omillar odatda klassik oziq-ovqat allergiyasiga emas, balki gistamin tarkibiga yoki bevosita mast hujayralarining tirnash xususiyati bilan bog'liq. Gistamin oziq-ovqatda qariganda, fermentlanganda yoki saqlanadigan vaqtda to'planadi, shuning uchun yangilik ko'pincha o'ziga xos tarkibiy qismdan ko'ra muhimroqdir - bir xil baliq uch kundan keyin emas, balki sotib olingan kunida toqat qilinishi mumkin. Odatda keksa pishloqlar, quritilgan va qayta ishlangan go'shtlar, fermentlar qilingan ovqatlar va qoldiqlar sabab bo'ladi. Ikkinchi guruh mast hujayralarini o'z gistaminini chiqarishga undaydi. Individual o'zgarishlar sezilarli bo'lib, nashr etilgan ro'yxatlar qoidalar emas, balki sinov uchun gipoteza sifatida ko'rib chiqiladi.
Issiqlik
Eng tez-tez xabar qilingan jismoniy tetiklar orasida. Issiq dush va vannalar, saunalar, issiq havo, issiq xonalar va issiq ichimliklar ko'pincha tilga olinadi. Issiqlik tanaga kirish uchun hech qanday moddani talab qilmaydi, bu standart allergiya testi uni aniqlay olmasligining bir qismidir.
Sovuq
Sovuq havo, sovuq suv, muzli ichimliklar va muzlatgichli muhit ba'zi bemorlar uchun ogohlantiruvchi omillardir. Ta'kidlash joizki, tez o'zgartirish haroratlar o'rtasidagi ko'pincha har ikki ekstremal barqaror ushlab yomonroq sifatida tasvirlangan.
Mashq qilish
Jismoniy zo'riqish ko'plab bemorlar uchun haqiqiy qo'zg'atuvchi bo'lib, u haqiqiy xarajat qiladi, chunki faoliyat sog'liq va kayfiyat uchun foydalidir. O'sish intensivligi va tezligi umumiy davomiylikdan ko'ra ko'proq ahamiyatga ega, shuning uchun asta-sekin, past intensivlikdagi yondashuvlar - va tik turishga toqat qilmaydigan holda yotish yoki suvga asoslangan faoliyat ko'pincha yaxshiroq boshqariladi.
Stress
Stress - bu nutq figurasi emas, balki fiziologik tetikdir. Mast hujayralari kortikotropinni chiqaradigan gormon retseptorlarini olib yuradi va asab tugunlariga yaqin joyda o'tirib, asab tizimi ularning faollashishiga ta'sir qiladigan hujjatlashtirilgan yo'lni ta'minlaydi. Bu fikrga alohida e'tibor qaratish kerak, chunki alomatlari stress bilan yomonlashgan bemorlarga tez-tez ularning ahvoli psixologik deb aytiladi. Ko'rgazmali neyroimmun yo'l tasavvur qilinadigan simptom bilan bir xil narsa emas.
Gormonlar
Ko'pgina bemorlar tsiklik simptomlar haqida xabar berishadi, ko'pincha hayz ko'rish paytida yomonlashadi. Estrogen mast hujayralarining xatti-harakatlariga ta'sir qiladi, bu ayollarda diagnostikaning yuqori darajasiga taklif qilingan hissalardan biridir. Homiladorlik, tug'ruqdan keyingi va perimenopoz davridagi o'zgarishlar ham tavsiflanadi va ular individual ravishda sezilarli darajada farq qiladi.
Infektsiyalar
INFEKTSION ko'plab bemorlar uchun asosiy reaktivlikni ishonchli tarzda oshiradi. Muntazam virusli kasallik, odatda, bir necha hafta o'tgach, qo'zg'atuvchini kengaytiradi, shuning uchun ilgari toqat qilingan ta'sirlar tiklanish paytida provokatsion bo'ladi. Ba'zi bemorlar o'zlarining alomatlarining boshlanishini yuqumli kasallik deb hisoblashadi, ammo alohida holatlarda sababni aniqlash qiyin.
Atrof-muhitga ta'sir qilish
Dori-darmonlar
Ba'zi dorilar sinflari mast hujayralari adabiyotida potentsial faollashtiruvchilar, jumladan opioidlar, ba'zi steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, radiokontrastli vositalar, behushlikda ishlatiladigan ba'zi nerv-mushak blokirovka qiluvchi vositalar va vankomitsin sifatida tan olingan. Faol bo'lmagan ingredientlar - bo'yoqlar, konservantlar, plomba moddalari ham qo'zg'atuvchi komponent bo'lishi mumkin, shuning uchun bemor bir ishlab chiqaruvchining formulasiga toqat qilishi va boshqasinikiga reaktsiya berishi mumkin.
Muhim
Umumiy ro'yxat asosida buyurilgan dori-darmonlarni to'xtatmang, undan qoching yoki o'zgartirmang. Ro'yxatni tarixingizni biladigan klinisyenga keltiring. Kerakli davolanishni to'xtatish xavfi oldini olish xavfidan oshib ketishi mumkin va bu qaror individual baholashni talab qiladi.
Xushbo'y hidlar va hidlar
Parfyumeriya, havo spreyi, tozalovchi mahsulotlar, kir yuvish vositalari, erituvchilar, yangi bo'yoq va yangi jihozlar doimiy ravishda bildirilgan tetiklantiruvchi omillardan va umumiy joylarda oldini olish eng qiyinlaridan biridir. Xushbo'y hidsiz muhitlar maktab va ish joylarida standart turar joy talabidir.
Spirtli ichimliklar
Spirtli ichimliklar ko'pincha bir nechta yo'llar orqali qo'zg'atuvchi sifatida xabar qilinadi: ko'plab spirtli ichimliklar to'g'ridan-to'g'ri gistaminni, xususan, sharob va pivoni o'z ichiga oladi; spirtli ichimliklar gistaminni parchalaydigan fermentlarga aralashishi mumkin; va u mustaqil ravishda vazodilatatsiyaga olib keladi. Kichik miqdordagi reaktsiyalar odatda tasvirlangan.
Uyqusizlik
Yomon yoki etarli darajada uyqu tolerantlikni pasaytiradi va ushbu ro'yxatdagi barcha boshqa narsalar bilan o'zaro ta'sir qiladi. Bu kamdan-kam hollarda alangalanishning yagona sababi bo'ladi, lekin u ko'proq harakatga keltiruvchi omillardan biridir va bemorlar ko'pincha uyquni himoya qilish boshqa hamma narsa uchun chegarani ko'tarishini aytishadi.
- Nima uchun triggerlar juda farq qiladi
- Trigger to'plamlari odamlar o'rtasida farq qiladi, chunki retseptorlar profillari, to'qimalarning tarqalishi, birgalikda mavjud sharoitlar va asosiy reaktivlik bir-biridan farq qiladi. Ular ham o'zgaradi ichida vaqt o'tishi bilan odam - odatda yomon nazorat davrida kengayib boradi va davolanish boshlang'ich reaktivlikni pasaytirgandan keyin yana torayadi. Reaksiyalar soatlab kechikishi mumkin, bu sabab va ta'sir o'rtasidagi bog'liqlikni yashiradi. Shu sabablarga ko'ra, qo'zg'atuvchi omillarni ishonchli tarzda aniqlash, bitta hodisalardan olingan xulosalar emas, balki haftalar davomida tizimli qayd qilishni talab qiladi.
- Eshik infografikasi: reaksiya chegarasini ifodalovchi gorizontal chiziq, issiqlik, yomon uyqu, stress, qarigan ovqat va mashaqqat ostida bloklar to'plangan. Birinchi stsenariyni ko'rsating, unda uchta blok chiziq ostida joylashgan, ikkinchisi esa to'rtinchi blok stekni uning ustiga itaradi - bir xil individual komponentlar, turli natijalar.
- Triggerlar stack - yig'ilgan yuk har qanday bitta ta'sir qilishdan ko'ra muhimroqdir.
- Jismoniy qo'zg'atuvchilar (issiqlik, sovuqlik, bosim, zo'riqish) yutiladigan moddalarni talab qilmaydi va allergiya testida ko'rinmaydi.
Dori-darmonlarni qo'zg'atuvchi omillarni retsept bo'yicha shifokor bilan muhokama qilish kerak, hech qachon ro'yxat bo'yicha o'z-o'zidan boshqarilmaydi.
Trigger to'plamlari odamlar orasida farq qiladi va vaqt o'tishi bilan o'zgarib turadi, shuning uchun shaxsiy qaydlarni saqlash juda muhimdir.
06-bo'lim
Nima uchun MCAS
Qiyin Tashxis qo'ying
MCASdagi diagnostik kechikish, birinchi navbatda, individual klinisyenlarning muvaffaqiyatsizligi emas. Bu holatning o'ziga xos, aniqlanishi mumkin bo'lgan xususiyatlaridan va uni tekshirish uchun ishlatiladigan testlardan kelib chiqadi.
O'zgaruvchan simptomlar
MCAS turli bemorlarda turli xil simptomlar kombinatsiyasini va vaqt o'tishi bilan bir bemorda turli kombinatsiyalarni ishlab chiqaradi. Naqshga mos keladigan yagona taqdimot mavjud emas. Semptomlar alohida-alohida o'ziga xos bo'lmaganligi sababli, ularning har biri alohida ko'rib chiqilsa, yanada keng tarqalgan holat bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Oddiy laboratoriya tekshiruvi
MCASda muntazam qon ishi odatda e'tiborga olinmaydi. To'liq qon ro'yxati, yallig'lanish belgilari va standart biokimyo odatda allergiya panellari kabi normaldir. Ixtisoslashgan vositachi testi talab qilinadi va hatto bu quyida ko'rib chiqilgan texnik sabablarga ko'ra tez-tez normal natijalarni beradi. Shunday qilib, bemor haqiqatan ham kasal bo'lib qolganda oddiy tekshiruvlarning keng qamrovli faylini to'plashi mumkin - bu, afsuski, hech narsa noto'g'ri emasligini aytish ehtimolini oshiradi.
Vaqti-vaqti bilan vositachini chiqarish
Bu markaziy texnik muammo. O'lchangan vositachilar qisqa yarim umrga ega. Sarum triptaza reaktsiyasidan keyin bir necha soat ichida eng yuqori darajaga etadi va keyin tushadi; siydik metabolitlari uzoqroq saqlanadi, lekin hali ham cheklangan oynani aks ettiradi. Epizodlar orasidagi namuna olishda hech narsa yuqori bo'lmasligi mumkin - faollashtirish hech qachon sodir bo'lmagani uchun emas, balki endi uni o'lchash mumkin emasligi sababli.
Ishlov berish talablari buni yanada kuchaytiradi. Bir nechta vositachilar xona haroratida beqaror va prostaglandin namunalari ayniqsa zaifdir. Namunalar odatda zudlik bilan sovutish, yig'ish davomida sovuq ishlov berish va tezkor ishlov berishni talab qiladi. Xona haroratida qoldirilgan yoki tranzitda kechiktirilgan namuna chinakam reaksiyaga kirishgan bemordan normal natija berishi mumkin.
Salbiy mediator natijalarining katta qismi aks etadi vaqt va ishlov berish kasallikning yo'qligidan ko'ra. Namuna olishdan oldin buyurtma beruvchi klinisyen va laboratoriya bilan yig'ish protokolini tasdiqlash noto'g'ri bajarilgan testni takrorlashdan ko'ra qimmatroqdir.
Boshqa kasalliklar bilan bog'liq
MCAS belgilari irritabiy ichak sindromi, surunkali ürtiker, astma, fibromiyaljiya, surunkali charchoq sindromi, bezovtalik buzilishi, disautonomiya va boshqalar bilan bir-biriga mos keladi. Ularning har biri ko'pchilik klinisyenlarga ko'proq tanish va ko'proq tashxis qo'yilgan. Agar bemorda ushbu alomatlarning bir nechtasiga qisman mos keladigan alomatlar paydo bo'lsa, odatiy natija birlashtiruvchi emas, balki qisman tashxislar seriyasidir.
Shifokorning xabardorligi yo'qligi
MCAS rasmiy ravishda faqat 2007 yilda tavsiflangan bo'lib, konsensus mezonlari 2010 va 2012 yillarda qabul qilingan. Ko'pgina amaliyotchi klinisyenlar ushbu shart asosiy o'quv dasturlariga kirishidan oldin o'qishni tugatgan. Tanishlik hatto allergistlar va immunologlar orasida ham juda farq qiladi va mast hujayra tajribasiga ega bo'lgan mutaxassislarga kirish geografik jihatdan notekis.
Diagnostik qarama-qarshilik
Shuni ta'kidlash kerakki, MCAS diagnostika mezonlari tibbiy adabiyotlarda haqiqiy munozaralar mavzusi bo'lib qolmoqda. Umuman olganda, bitta pozitsiya ob'ektiv vositachi dalillarni talab qiladigan qat'iy mezonlarga ega, chunki ularsiz tashxis juda keng qo'llanilishi xavfi mavjud. Yana bir pozitsiyaga ko'ra, qat'iy mezonlar haqiqatan ham kasallikka duchor bo'lgan, ammo yuqorida tavsiflangan texnik sabablarga ko'ra mediator tekshiruvi qayta-qayta muvaffaqiyatsiz bo'lgan bemorlarni sog'inadi.
Bu bemorlar tomonidan yaratilgan kelishmovchilik emas va u hal etilmaydi. Uning amaliy natijasi shundaki, ikkita malakali mutaxassis bitta bemor haqida turli xil xulosalarga kelishi mumkin. Qarama-qarshilik mavjudligini tushunish, bitta klinisyen noto'g'ri bo'lgan degan taxminni talab qilmasdan, qarama-qarshi fikrlarni tushuntirishga yordam beradi.
- Diagnostik kechikishlar
- Yuqoridagi kombinatsiya uzoq kechikishlarni keltirib chiqaradi. Bemorlar odatda bir nechta mutaxassisliklar bo'yicha yo'naltiriladi - gastroenterologiya, dermatologiya, kardiologiya, allergiya, nevrologiya, psixiatriya - har biri tizimli muammoning bir mintaqasini tekshiradi. Nashr etilgan raqamlar va bemorlarning so'rovlari odatda yillar bilan o'lchanadigan kechikishlarni tavsiflaydi va taxminan o'n yillik taxminlar tez-tez keltiriladi, garchi bunday raqamlar haqiqiy uslubiy cheklovlar bilan birga keladi va ularni aniq emas, balki ko'rsatkich sifatida o'qish kerak.
- Vakolatli diagnostik sayohatning vaqt jadvali: nol yildagi dastlabki alomatlar; shifokorga birinchi tashrif; oddiy endoskopiya bilan gastroenterologiyaga murojaat qilish; simptomatik davolash natijasi bilan dermatologiya; normal Xolter monitoringi bilan kardiologiya; psixiatriyaga murojaat qilish; keyin allergiya/immunologiya va yakuniy mast hujayralarini baholash. Har bir tugun o'tgan vaqt va "normal natija" belgilari bilan izohlanadi, bu salbiy testlar to'planishini bir qator izolyatsiya qilingan hodisalar emas, balki naqsh sifatida ko'rinadi.
- MCASda muntazam laboratoriya tekshiruvi odatda normaldir; ixtisoslashtirilgan mediator testi talab qilinadi.
- Mediatorlar qisqa muddatli va beqaror, shuning uchun vaqt va namunalarni ko'rib chiqish ko'plab noto'g'ri negativlarni keltirib chiqaradi.
Klinisyenning tanishligi har xil; shart o'quv dasturlariga nisbatan yaqinda kiritilgan.
Tashxis mezonlari chinakam bahsli bo'lib qolmoqda, shuning uchun mutaxassislarning fikrlari qonuniy ravishda farq qilishi mumkin.
Bog'langan Shartlar
MCAS ko'pincha bir nechta boshqa shartlar bilan bir qatorda xabar qilinadi. Dalillarning kuchi bu uyushmalar va farqlash masalalari o'rtasida sezilarli darajada farq qiladi.
Avval buni o'qing
Assotsiatsiya sababiy bog'liqlik emas. Quyidagi bir nechta shartlar MCAS bilan tasodifiy bashorat qilgandan ko'ra tez-tez sodir bo'ladi, ammo ular mexanizmga ega bo'ladimi, biri boshqasini keltirib chiqaradimi yoki umumiy yo'naltirish yo'llari aniq o'xshashlikni kuchaytiradimi? o'rnatilmagan bu juftliklarning aksariyati uchun.
Postural ortostatik taxikardiya sindromi (POTS)
POTS disautonomiyaning bir shakli bo'lib, tik turganda yurak urish tezligining haddan tashqari ko'payishi, ko'pincha bosh aylanishi va charchoq bilan tavsiflanadi. MCAS bilan birgalikda paydo bo'lishi adabiyotda yaxshi tasvirlangan. Tavsiya etilgan tushuntirishlar qon tomir tonusiga va vegetativ regulyatsiyaga ta'sir qiluvchi mast hujayra mediatorlarini o'z ichiga oladi, ammo har qanday sabab-oqibat munosabatlarining yo'nalishi aniqlanmagan. Ikkala holat ham taxikardiya, bosh aylanishi va charchoqni keltirib chiqarishi mumkin, bu esa simptomlarni bir yoki boshqasiga bog'lashni murakkablashtiradi.
Gipermobil Ehlers-Danlos sindromi (hEDS) va gipermobillik spektrining buzilishi
hEDS, POTS va MCAS ning birgalikda paydo bo'lishi norasmiy ravishda triada sifatida tavsiflanishi uchun tez-tez muhokama qilinadi. Assotsiatsiya doimiy ravishda xabar qilinadi, ammo asosiy mexanizm gipotetik bo'lib qolmoqda. Mast hujayralari biriktiruvchi to'qimada joylashadi va to'qimalarni qayta qurishda ishtirok etadi, bu ishonchli tadqiqot chizig'ini taklif qiladi, ammo ishonchlilik dalil emas. Yo'naltirish va diagnostika naqshlari, shuningdek, o'zaro bog'liqlik qanchalik kuchli bo'lishiga yordam berishi mumkin.
Irsiy alfa triptasemiya (HaT)
HaT alfa-triptaza genining qo'shimcha nusxalarini o'z ichiga olgan genetik xususiyatdir TPSAB1, autosomal dominant shaklda meros bo'lib, u doimiy ravishda ko'tarilgan asosiy sarum triptazasini ishlab chiqaradi. Bu umumiy aholi orasida nisbatan keng tarqalgan. Uning simptomlar bilan aloqasi hali ham aniqlanmoqda: bu ba'zi kontekstlarda jiddiyroq reaktsiyalar bilan bog'liq, ammo bu xususiyatga ega bo'lgan ko'plab odamlar asemptomatikdir.
HaT amaliy jihatdan talqin qilish uchun muhimdir. U asosiy triptazani ko'targanligi sababli, HaT bilan kasallangan odamda bitta ko'tarilgan triptaza qiymati o'z-o'zidan mast hujayra faollashuvini ko'rsatmaydi - bu diagnostika chegarasi nima uchun aniqlanganligini kuchaytiradi. shaxsning o'z asosiy darajasidan yuqoriga ko'tariladi mutlaq raqam emas.
Irritabiy ichak sindromi (IBS)
MCASdagi gastrointestinal simptomlar deyarli butunlay IBS mezonlari bilan mos keladi va ba'zi bemorlar ikkala belgini ham olib yuradilar. Tadqiqotlar turli xil topilmalar bilan IBS bilan og'rigan bemorlarning ichak shilliq qavatida mast hujayralarining zichligi va faollashuvini o'rganib chiqdi. IBS ning kichik to'plami mast hujayralarining tan olinmagan ishtirokini ifodalaydimi, bu aniq fakt emas, balki ochiq savol.
O'chokli
MCAS bilan og'rigan bemorlarda migren tez-tez uchraydi. Gistamin - bu bosh og'rig'iga ta'sir ko'rsatadigan vazoaktiv moddadir va meninkslarda mast hujayralari mavjud. Mexanik aloqa biologik jihatdan asosli va tekshirilmoqda, ammo hal qilinmagan.
Astma va surunkali ürtiker
Ular ushbu bo'limdagi har qanday mast hujayralari bilan eng aniq mexanik aloqaga ega. Mast hujayralari ikkalasining patofiziologiyasida markaziy o'rinni egallaydi - leykotrienlar va gistamin mos ravishda bronxokonstriksiyani va g'altakning shakllanishini qo'zg'atadi. Surunkali spontan ürtiker, ayniqsa, to'g'ridan-to'g'ri mast hujayralarining faollashuvini o'z ichiga oladi. Bu spekulyativ uyushmalar emas; ular MCAS dan alohida tashxis bo'lib qolsa-da, mast hujayralarining ishtiroki aniqlangan shartlardir.
Uzoq COVID
| Otoimmün sharoitlar | MCAS bilan bir qatorda turli xil otoimmün sharoitlar, shu jumladan qalqonsimon otoimmunitet haqida xabar berilgan. Mast hujayralari immunitetni tartibga solishda ishtirok etadi va moslashuvchan immun javoblari bilan o'zaro ta'sir qiladi, bu umumiy disregulyatsiya uchun asosli asos yaratadi, ammo MCASni ma'lum otoimmün kasalliklarga bog'laydigan o'ziga xos mexanizmlar o'rnatilmagan. | Bir qarashda dalillarning mustahkamligi |
|---|---|---|
| Vaziyat | O'zaro munosabatlarning tabiati | Dalil holati |
| Surunkali ürtiker | Mast hujayralarining faollashishi kasallikning o'zi uchun markaziy hisoblanadi | Dalil holati |
| O'rnatilgan mexanizm | Astma | Mast hujayra mediatorlari bronxokonstriksiyani qo'zg'atadi |
| Irsiy alfa triptasemiya | Asosiy triptazani ko'taruvchi genetik xususiyat; test talqiniga ta'sir qiladi | Belgilangan xususiyat; simptomlar o'rtasidagi munosabatlar hali ham aniqlanmoqda |
| POTS | Tez-tez uchraydigan; taklif qilingan qon tomir tonusiga vositachi ta'siri | Assotsiatsiya xabar berdi; mexanizmi hal etilmagan |
| HaT amaliy jihatdan talqin qilish uchun muhimdir. U asosiy triptazani ko'targanligi sababli, HaT bilan kasallangan odamda bitta ko'tarilgan triptaza qiymati o'z-o'zidan mast hujayra faollashuvini ko'rsatmaydi - bu diagnostika chegarasi nima uchun aniqlanganligini kuchaytiradi. shaxsning o'z asosiy darajasidan yuqoriga ko'tariladi mutlaq raqam emas. | hEDS / gipermobillik | Tez-tez uchraydigan; biriktiruvchi to'qimalarni jalb qilish taklif etiladi |
| Assotsiatsiya xabar berdi; gipotetik mexanizm | Yuqori stavkalar haqida xabar berilgan; vazoaktiv mediatorlar ishonchli | Assotsiatsiya xabar berdi; mexanizmi o'rganilmoqda |
| IBS | Semptomlarning bir-biriga mos kelishi; ichak mast hujayralarining topilmalari o'zgaruvchan | Bir-birining ustiga chiqishi aniq; munosabatlar hal etilmagan |
| MCAS bilan og'rigan bemorlarda migren tez-tez uchraydi. Gistamin - bu bosh og'rig'iga ta'sir ko'rsatadigan vazoaktiv moddadir va meninkslarda mast hujayralari mavjud. Mexanik aloqa biologik jihatdan asosli va tekshirilmoqda, ammo hal qilinmagan. | Otoimmün kasallik | Birgalikda sodir bo'lganligi haqida xabar berilgan; umumiy immunitet disregulyatsiyasi taklif qilingan |
- Assotsiatsiya xabar berdi; mexanizmi o'rnatilmagan
- Semptomlarning bir-biriga mos kelishi; mast hujayralarining ishtiroki taxmin qilingan
- Dastlabki - faol tergov ostida
- Surunkali ürtiker va astmada mast hujayralarining ishtiroki aniqlanadi - bu spekulyativ aloqalar emas.
- HaT - bu asosiy triptazani ko'taradigan va test natijalarini qanday o'qish kerakligini o'zgartiradigan haqiqiy genetik xususiyatdir.
Uzoq COVID ulanishi dastlabki hisoblanadi va belgilanganidek ko'rsatilmasligi kerak.
Ushbu sohada birlashma bir necha bor sababchi munosabat bilan xato qilingan - da'volarni diqqat bilan o'qing.
08-bo'lim
Hozirgi tushuncha
ning Sabablari
Halol xulosa shuki, MCAS sababi noma'lum. Keyinchalik o'rnatilgan va gipoteza qolganini ajratib turadi.
MCASning yagona sababi aniqlanmagan. Quyidagi omillar turli darajadagi yordamga ega bo'lgan tadqiqot sohalaridir. MCASning ishonchli, yagona sababiy hisobini taqdim etuvchi har qanday manba hozirda dalillardan ustundir.
Genetika
Nima tashkil etilgan: Irsiy alfa triptasemiya haqiqiy, yaxshi xarakterli genetik xususiyat bo'lib, uning qo'shimcha nusxalarini o'z ichiga oladi. TPSAB1, va u asosiy triptazani oshiradi. Alohida-alohida, KIT D816V mutatsiyasi kattalardagi tizimli mastotsitozning asosiy omili sifatida aniqlanadi - bu boshqa holat, ammo bitta mutatsiya mast hujayra biologiyasini qanday buzishi mumkinligini ko'rsatadi.
Stress - bu nutq figurasi emas, balki fiziologik tetikdir. Mast hujayralari kortikotropinni chiqaradigan gormon retseptorlarini olib yuradi va asab tugunlariga yaqin joyda o'tirib, asab tizimi ularning faollashishiga ta'sir qiladigan hujjatlashtirilgan yo'lni ta'minlaydi. Bu fikrga alohida e'tibor qaratish kerak, chunki alomatlari stress bilan yomonlashgan bemorlarga tez-tez ularning ahvoli psixologik deb aytiladi. Ko'rgazmali neyroimmun yo'l tasavvur qilinadigan simptom bilan bir xil narsa emas.
Nima emas: MCAS uchun ekvivalent sababchi mutatsiya aniqlanmagan. Oilaviy klasterlash haqida xabar berilgan va ba'zi bemorlar bir nechta ta'sirlangan qarindoshlarini tasvirlaydilar, ammo MCASning o'zi uchun aniqlangan meros namunasi o'rnatilmagan. MCAS genetik asosi hali topilmagan bitta holatni yoki bitta klinik yorliq ostida to'plangan bir nechta alohida shartlarni ifodalaydimi, hal qilinmagan.
Immunitetning buzilishi
Keng immunitet disregulyatsiyasi tadqiqotning etakchi sohasidir. Taklif etilayotgan mexanizmlar mast hujayralarida retseptorlarning ifodalanishi yoki sezuvchanligining o'zgarishi, odatda faollashuvni cheklaydigan tartibga soluvchi signalizatsiya va mast hujayralari va boshqa immunitetli populyatsiyalar o'rtasidagi g'ayritabiiy o'zaro ta'sirni o'z ichiga oladi. Bular to'g'ri va faol o'rganilmoqda, lekin ular ko'rsatilgan mexanizm emas, balki tushuntirish toifasini tavsiflaydi.
Ko'pgina bemorlar kasallikning boshlanishini yuqumli kasallik deb hisoblashadi. INFEKTSION mast hujayralarini Tollga o'xshash retseptorlari orqali faollashtirishi ma'lum bo'lib, bu ishonchli yo'lni ta'minlaydi va infektsiyadan keyingi boshlanishi bir nechta surunkali sharoitlarda tan olingan namunadir. Biroq, bu infektsiyani aniqlash sabab bo'lgan Shaxsiy holatda MCAS uslubiy jihatdan juda qiyin va eslab qolish tarafkashligi retrospektiv hisoblarga ta'sir qiladi. Bu o'rganilayotgan uyushma bo'lib qolmoqda.
Atrof-muhit omillari
Taklif etilayotgan atrof-muhit omillari orasida kimyoviy ta'sirlar, mog'or, havo ifloslanishi va aholi darajasidagi ovqatlanishdagi o'zgarishlar kiradi. Bu erda dalillar yuqoridagi sohalarga qaraganda ancha zaif va ularning aksariyati bilvosita. Bu ishonchli ishtirokchi emas, balki ishonchli so'rov sohasi, shuningdek, ishonchli tijorat da'volari keng tarqalgan va kam qo'llab-quvvatlanadigan sohadir.
Surunkali yallig'lanish
Mast hujayralari yallig'lanishga javob beradi va yallig'lanishga hissa qo'shadi, bu o'z-o'zini kuchaytiruvchi tsikllar ehtimolini oshiradi, bunda faollashuv yallig'lanish muhitini keltirib chiqaradi, bu esa keyingi faollashuv chegarasini pasaytiradi. Bu mexanik jihatdan izchil va yomon nazorat paytida reaktivlik kengayishi haqidagi klinik kuzatuvga mos keladi. Bu ko'rsatilgan sabab emas, balki namuna bo'lib qolmoqda.
Epigenetika
Epigenetik modifikatsiya - asosiy ketma-ketlikni o'zgartirmasdan gen ekspressiyasidagi o'zgarishlar - atrof-muhitga ta'sir qilish mast hujayralarining xatti-harakatlarida doimiy o'zgarishlarga olib kelishi mumkin bo'lgan mexanizm sifatida taklif qilingan. Bu erta bosqichdagi gipoteza. Bu biologik jihatdan oqilona va tekshirishga arziydi va hozirda MCASga xos bo'lgan to'g'ridan-to'g'ri dalillar cheklangan.
- Bu narsalarni qayerda qoldiradi
- Ehtimol, hozirda aniqlanganidek, MCAS bir nechta asosiy jarayonlarni o'z ichiga oladi va klinik belgilar oxir-oqibat mexanizm bo'yicha ajratiladigan bemorlarni birlashtiradi. Yuqoridagi barcha sohalarda tadqiqotlar davom etmoqda. Bemorlar uchun amaliy ma'no shundan iboratki, menejment asosiy sabab emas, balki vositachilar va qo'zg'atuvchilarni maqsad qilib qo'yadi - va tadqiqot hamjamiyati hali aniqlanmagan asosiy sababni hal qilishni talab qiladigan har qanday mahsulot yoki protokolga shubha bilan qarash kafolatlanadi.
- Dalillar darajasi diagrammasi: "O'rnatilgan" (HaT xususiyati; mastotsitozda KIT D816V) dan "Tasdiqlovchi dalillar bilan faol o'rganilgan" (immunitetning buzilishi, infektsiyadan keyingi boshlanishi) dan "Gipotezalangan, cheklangan to'g'ridan-to'g'ri dalillarni yaratish" (ekologik gradusli ko'rinish) ga o'tadigan konsentrik chiziqlar. aniq.
- MCAS sabablari aniqlanmagan.
- Mastotsitozdagi HaT va KIT D816V mutatsiyasi aniqlangan genetik hisoblanadi - MCASning aniq sababi ham emas.
Atrof-muhit va epigenetik hissalar cheklangan to'g'ridan-to'g'ri dalillarga ega bo'lgan farazlardir.
Ishonchli "asosiy sabab" da'volariga shubha bilan munosabatda bo'ling - tadqiqot hamjamiyati bittasini aniqlamadi.
09-bo'lim
Bilan yashash MCAS
Boshqaruv asosan har qanday aralashuvdan emas, balki kundalik amaliyotdan qurilgan. Quyidagi narsa funktsiyaga qaratilgan - maqsad sizning fiziologiyangiz qo'llab-quvvatlaydigan eng keng hayotdir.
Kundalik boshqaruv va tartiblar
Ko'pgina bemorlarning fikriga ko'ra, izchillik har qanday individual o'lchovga qaraganda o'z chegarasini ishonchliroq oshiradi. Muntazam uyqu va uyg'onish vaqtlari, oldindan aytish mumkin bo'lgan ovqatlanish vaqti, mumkin bo'lgan joyda barqaror muhit harorati va doimiy dori-darmonlar vaqti - bularning barchasi o'zgaruvchanlikni kamaytiradi. Rutinlar, shuningdek, triggerlarni aniqlash imkonini beradi: ko'pchilik o'zgaruvchilar barqaror bo'lganda, o'zgartirilganlar ko'rinadigan bo'ladi.
Pacing - bu bemorlar hisoblarida takrorlanadigan mavzu - faoliyatni diqqatni jamlash o'rniga bir kun yoki hafta bo'ylab taqsimlash va ma'lum talablardan keyin tiklanish vaqtini oshirish. Bu harakatsizlik bilan bir xil emas va uzoq vaqt harakatsizlik o'zining yaxshi hujjatlashtirilgan xarajatlariga olib keladi.
Semptomlarni kuzatish va qo'zg'atuvchilarni topish
Strukturaviy yozuv shaxsiy tetikleyicilarni aniqlashning eng ishonchli yo'lidir. Foydali yozuvlar oziq-ovqatdan tashqariga chiqadi: kunning vaqti, atrof-muhit harorati, nima iste'mol qilinganligi va qanchalik yangiligi, jismoniy faollik, stress va uyqu, hid ta'siri, qabul qilingan dorilar va hayz ko'rgan bemorlar uchun - tsiklning holati. Semptomlar vaqt va zo'ravonlik bilan qayd etilishi kerak.
Naqshlar o'qilishi mumkin bo'lgunga qadar taxminan ikki hafta minimal bo'ladi va uzoqroq bo'lishi yaxshiroqdir. Reaktsiyalar soatlab kechikishi mumkinligi sababli, muhim ahamiyatga ega bo'lgan ta'sir semptomdan ancha oldin o'tirishi mumkin. Yagona hodisalarni tushuntirishdan ko'ra voqealar bo'ylab takrorlashni qidiring - maqsad hukm emas, balki sinov uchun gipotezadir.
Semptomlar jurnali bemorni uchrashuvga olib kelishi mumkin bo'lgan eng foydali narsalardan biridir: aniq, bo'ylama va ularga xos bo'lgan tarzda, hech qanday e'lon qilingan tetik ro'yxati bo'lishi mumkin emas. Bu, shuningdek, xotiraning o'zi yomon ish tutadigan haqiqiy tetiklarni tasodifdan ajratishga yordam beradi.
Shifokorlar bilan ishlash
Semptomlarni tashkil qilish organ tizimi tomonidan Xronologik jihatdan emas, balki ko'p tizimli naqshni darhol ko'rinadigan qiladi, bu erda hikoya hikoyasi uni yashirishga intiladi. Oldingi natijalar, shu jumladan oddiy natijalarni keltirish haqiqatan ham ma'lumot beradi va tugallangan tekshiruvlarni takrorlashdan saqlaydi.
Mediatorni sinovdan o'tkazish vaqti va namunani qayta ishlash to'g'risida to'g'ridan-to'g'ri so'rash oqilona va foydali natijaga erishish imkoniyatini sezilarli darajada oshiradi. Agar sizni eshitmasa, ikkinchi fikrni izlash qonuniydir; mast hujayra kasalligi - bu joy va tanishlik juda xilma-xildir. Bir marta ishdan bo'shatish odatiy holdir va hukm emas.
Maktab
Umumiy turar joylar orasida xushbo'y hidsiz sinf qoidalari, dori-darmonlarni olib yurish va o'z-o'zini boshqarish uchun ruxsat, suv va dam olish uchun tanaffuslar, o'tirishda haroratni hisobga olish, olov paytida qatnashishda moslashuvchanlik va jismoniy tarbiya uchun tuzatishlar kiradi. Ta'lim tizimingizda rasmiy turar joy rejalari mavjud bo'lsa, tashxisni yozma ravishda hujjatlashtirish odatda ularga kirishni sezilarli darajada osonlashtiradi.
Ishlash
Ish joyidagi mulohazalar maktabdagilarni aks ettiradi: xushbo'ylik qoidalari, haroratni nazorat qilish, olov paytida moslashuvchan yoki masofaviy tartibga solish va charchoq oldindan aytib bo'ladigan sxema bo'yicha jadvalni o'zgartirish. Qanchalik va qancha oshkor qilish kerakligi shaxsiy qaror bo'lib, u yurisdiktsiyalar o'rtasida sezilarli darajada farq qiluvchi bandlikni himoya qilish bilan o'zaro ta'sir qiladi.
Sayohat
Bemorlar tomonidan tez-tez eslatib o'tilgan amaliy chora-tadbirlar qatoriga hujjatlar bilan qo'l yukida dori-darmonlarni olib yurish, in'ektsiya uchun dori-darmonlarni olish uchun shifokor xatini olish, boradigan joydagi tibbiy muassasalarni o'rganish, reaktivlik muhim bo'lgan joylarda oziq-ovqatni oldindan rejalashtirish va kelganda tiklanish vaqtini ta'minlash kiradi. Harorat va balandlikdagi o'zgarishlarni kutishga arziydi.
Ruhiy salomatlik
O'zgaruvchan, yomon tan olingan va tez-tez ishdan bo'shatilgan kasallik bilan yashash haqiqiy psixologik xarajatga ega va bu xarajat xarakterning zaifligi emas. Ko'pgina bemorlar tashxis qo'yishdan oldin uzoq vaqt davomida ishonmasliklarini tasvirlaydi, bu esa o'z izini qoldiradi. Qo'llab-quvvatlash - professionalmi, tengdoshmi yoki ikkalasi ham - simptomlarning psixologik ekanligini tan olishdan ko'ra boshqaruvning oqilona qismidir.
- E'tiborga olish kerak bo'lgan farq shundaki: vositachini ozod qilish haqiqatan ham tashvishga o'xshash fiziologiyani keltirib chiqarishi mumkin va bu butun holatni psixiatrik qayta belgilashdan ko'ra e'tirofga loyiqdir. Shu bilan birga, tashvish va depressiya keng tarqalgan, davolash mumkin va mavjud bo'lganda o'z-o'zidan hal qilishga arziydi.
- Favqulodda vaziyatlarga tayyorgarlik
- Mast hujayra kasalligi bo'lgan ba'zi bemorlarda anafilaksi xavfi mavjud - bu tez, og'ir, hayot uchun xavfli reaktsiya. Ushbu xavf mavjud bo'lganda, rejalashtirish ixtiyoriy emas va bu kerak bo'lgunga qadar klinisyen bilan suhbatlashishdir.
- Xavfli deb baholangan bemorlarga odatda epinefrinli avtoinjektorlar buyuriladi va ularni doimiy ravishda olib yurish tavsiya etiladi.
- Epinefrin anafilaktik shokni davolashning birinchi bosqichidir. Antigistaminlar o'rnini bosmaydi va o'tkir og'ir reaktsiyaga tayanmaslik kerak.
- Klinisyeningiz bilan kelishilgan yozma favqulodda harakatlar rejasida ogohlantirish belgilari, nima qilish kerakligi va tez yordam xizmatiga qachon qo'ng'iroq qilish kerakligi ko'rsatilishi kerak.
Xavfli deb baholangan bemorlarga odatda epinefrinli avtoinjektorlar buyuriladi va ularni doimiy ravishda olib yurish buyuriladi. Epinefrin - anafilaksi uchun birinchi darajali davolash; antigistaminlar uning o'rnini bosa olmaydi va o'tkir og'ir reaktsiyaga tayanmaslik kerak.
Oila, hamkasblar yoki maktab xodimlariga berilgan nusxalar, agar siz qila olmagan bo'lsangiz, boshqalar harakat qilishi mumkinligini anglatadi.
Tashxisni va ma'lum dori vositalarini ko'rsatuvchi tibbiy identifikatsiya, vaziyatni bilmagan tez yordam xodimlariga yordam beradi.
Jarrohlik va behushlik oldindan muhokama qilishni talab qiladi, shuning uchun agentlarni vaziyatni hisobga olgan holda tanlash mumkin.
- Oziqlanishni cheklash haqida eslatma
- Past gistaminli dietalar va eliminatsion dietalar keng qo'llaniladi va qo'llab-quvvatlovchi dalillar cheklangan va kamtarona sifatga ega. Kengaytirilgan nazoratsiz cheklash ozuqa tanqisligi va tartibsiz ovqatlanishning haqiqiy xavfini keltirib chiqaradi va bu xavf o'smirlarda yuqori. Tizimli reintroduksiya bilan tuzilgan, cheklangan vaqtli sinov - ideal holda dietolog ishtirokida - xavfsizroq yondashuv.
- Tuzoqni to'g'ridan-to'g'ri nomlash arziydi: qo'zg'atuvchilarni shunchalik agressiv tarzda kamaytirish mumkinki, hayot deyarli hech narsaga qisqaradi. Ish, maktab, oziq-ovqat xilma-xilligi va ijtimoiy aloqalarni yo'q qilish orqali reaktsiyalarni bartaraf etadigan rejim zararning bir shaklini boshqasiga almashtirdi.
- Doimiy tartiblar chegarani oshiradi va tetikni aniqlash imkonini beradi.
- Bir necha hafta davomida tuzilgan simptomlar jurnali shaxsiy qo'zg'atuvchilarni aniqlashning eng ishonchli yo'lidir.
- Organ tizimi tomonidan simptomlarni ko'rsatish ko'p tizimli naqshni klinisyenlarga ko'rinadigan qiladi.
Anafilaksi xavfi mavjud bo'lganda, epinefrin va yozma harakat rejasi muhim ahamiyatga ega - antigistaminlar o'rnini bosa olmaydi.
Agressiv dietani cheklash haqiqiy xavflarni o'z ichiga oladi va tuzilgan, vaqt cheklangan va nazorat qilinishi kerak.
?
▾
MCAS irsiymi?
Bolalarda MCAS rivojlanishi mumkinmi?
MCAS o'z-o'zidan yo'qolishi mumkinmi?
Nega mening alomatlarim o'zgarib turadi?
Nega mening test natijalarim har doim normal?
Stress alevlenmelarni keltirib chiqarishi mumkinmi?
Diyet MCASni davolay oladimi?
MCAS va mastotsitoz o'rtasidagi farq nima?
MCAS gistamin intoleransi bilan bir xilmi?
Tashxis qo'yish uchun ijobiy test kerakmi?
MCASni qanday shifokor davolaydi?
Antigistaminlar hamma narsani tuzatadimi?
Nima uchun yordam berishi kerak bo'lgan dori-darmonlarga munosabat bildiraman?
MCAS nogironlikmi?
MCAS anafilaksiyaga olib kelishi mumkinmi?
Homiladorlik MCASga ta'sir qiladimi?
Hech narsaga allergiyam bo'lmasa, nega issiqlik meni reaktsiyaga majbur qiladi?
Davolanish qancha vaqtni oladi?
Tezroq yaxshilanish uchun bir vaqtning o'zida bir nechta dori-darmonlarni o'zgartirishim kerakmi?
COVID-19 yoki boshqa infektsiyalar MCASni qo'zg'atishi mumkinmi?
MCAS ayollarda ko'proq uchraydimi?
MCAS qanchalik keng tarqalgan?
Yuqori gistamin ro'yxatidagi barcha ovqatlardan qochishim kerakmi?
Birinchi mutaxassis qabuliga nima olib kelishim kerak?
Xronologik emas, balki organlar tizimi tomonidan tashkil etilgan simptomlar tarixi, bu ko'p tizimli naqshni darhol ko'rinadigan qiladi. Kamida ikki haftani o'z ichiga olgan simptom va tetik kundaligi. Oldingi barcha test natijalari, shu jumladan oddiylar, chunki ular istisno qilish jarayonining bir qismini tashkil qiladi. Joriy dori va qo'shimchalar ro'yxati. Va savollaringizning qisqacha yozma ro'yxati - uchrashuvlar qisqa va eng muhimini so'ramasdan ketish oson.
11-bo'lim
Qo'shimcha ta'lim Resurslar
- Chuqurroq o'qish uchun tanlangan boshlang'ich nuqtalar. Maxsus havolalar tuzilmoqda va bu yerga qo'shiladi.
- Bemor uchun qo'llanmalar
- Bemorlar va ularning oilalari uchun yozilgan, vaziyatga yangi bo'lgan odamlar bilan bo'lishish uchun qulay kirishlar.
- Bemorga kirish bo'yicha qo'llanma - havola qo'shiladi
Yangi tashxis qo'yilgan orientatsiya paketi - havola qo'shiladi
Chop etish mumkin bo'lgan simptom va tetik jurnali shabloni - havola qo'shiladi
- Oila a'zolari va qarovchilar uchun qo'llanma - havola qo'shiladi
- Tibbiy ko'rsatmalar
- Sog'liqni saqlash mutaxassislari uchun mo'ljallangan konsensus bayonotlari va klinik ko'rsatmalar. Uchrashuvlarga olib kelish uchun foydalidir.
- Konsensus diagnostika mezonlari - iqtibos va havola qo'shiladi
Ixtisoslashgan jamiyat klinik ko'rsatmalari - havola qo'shiladi
Mediator sinovi va namunani qayta ishlash protokoli - havola qo'shiladi
- Operatsiyadan keyingi va behushlik haqidagi fikrlar - havola qo'shiladi
- Tadqiqot maqolalari
- Boshlang'ich adabiyot. Iloji bo'lsa, o'zaro ko'rib chiqilgan manbalarni afzal ko'ring va nashr sanalarini qayd qiling, chunki bu maydon o'zgaradi.
- Asosiy tavsif hujjatlari (2007 yildan boshlab) - iqtiboslar qo'shilishi kerak
Konsensus mezonlari hujjatlari (2010, 2012) - iqtiboslar qo'shilishi kerak
Irsiy alfa triptasemiya tadqiqoti - iqtiboslar qo'shilishi kerak
- Tegishli shartlarni ko'rib chiqish - iqtiboslar qo'shilishi kerak
- Professional tashkilotlar
- Mast hujayra kasalligi bo'yicha ishlaydigan ixtisoslashgan jamiyatlar va akademik organlar.
Milliy va xalqaro allergiya/immunologiya jamiyatlari - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
Mast hujayra kasalliklari tadqiqot tarmoqlari - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
- Kamdan kam uchraydigan kasalliklarga chalingan tashkilotlar - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
- Kitoblar
Bemorlar va klinisyenlar uchun uzunroq shakldagi o'qish.
Bemorga yo'naltirilgan sarlavhalar - qo'shilishi kerak
- Klinik ma'lumotnoma matnlari - qo'shilishi kerak
- O'quv videolar
- Yozib olingan ma'ruzalar, tushuntiruvchilar va konferentsiya materiallari.
Kirish tushuntiruvchi videolar - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
Mutaxassislarning konferentsiya ma'ruzalari - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
- MCAS ta'lim mazmuni uchun batafsil ma'lumot - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
- Yordamchi tashkilotlar
- Tengdoshlarni qo'llab-quvvatlash, himoya qilish va jamiyat.
Bemorlarni himoya qiluvchi tashkilotlar - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
Tengdoshlarni qo'llab-quvvatlash jamoalari - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
- Mintaqaviy va milliy qo'llab-quvvatlash guruhlari - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
- Klinik sinovlar
- O'qishlar hozirda ishga qabul qilinmoqda. Sinov versiyasining mavjudligi tez-tez o'zgarib turadi, shuning uchun ro'yxatga olish ro'yxatini to'g'ridan-to'g'ri tekshiring.
Hozirda mast hujayralarini o'rganishni jalb qilish - qo'shilishi kerak bo'lgan havolalar
Sinovda ishtirok etishni o'z ichiga olgan ko'rsatmalar - havola qo'shiladi
- Kalit Olib ketishlar
- Ushbu qo'llanmadagi eng muhim tushunchalar siqilgan.
- Xulosa
- MCAS - bu mos bo'lmagan mast hujayraning buzilishi faollashtirish, mast hujayralar sonidan emas - hujayralar normal, ularning chegarasi yo'q.
- Mast xujayralari qonuniy ravishda foydali immunitet hujayralari bo'lib, tana to'siqlarida joylashgan bo'lib, oldindan tayyorlangan vositachilarni bir necha soniya ichida chiqarishga tayyor.
- Semptomlar epizodik, takroriy bo'lib, ikki yoki undan ortiq organ tizimlarini o'z ichiga oladi - bu har qanday individual alomat emas, balki tashxisni taklif qiladi.
- Mediatorlar to'lqinlarda chiqariladi: sekundlarda oldindan hosil bo'ladi, lipid mediatorlari bir necha daqiqada, sitokinlar soatlab. Bitta faollashtirish hodisasi bir kun davom etishi mumkin.
- Gistamin ko'pchilik orasida faqat bitta vositachidir, shuning uchun antigistaminlar odatda to'liq emas, balki qisman yordam beradi.
- Triggerlar stack. Kümülatif yuk, aks holda tasodifiy ko'rinadigan reaktsiyalarni tushuntiradi va bu kundalik boshqaruv uchun eng foydali yagona g'oyadir.
- Jismoniy qo'zg'atuvchilar - issiqlik, sovuqlik, bosim, zo'riqish - yutilgan moddaga muhtoj emas va standart allergiya testlarida ko'rinmaydi.
- MCASda salbiy allergiya panellari va oddiy muntazam qon ishi kutiladi va buni istisno qilmaydi.
- Aksariyat salbiy mediator testlari kasallikning yo'qligidan ko'ra vaqt va namunalarni ko'rib chiqish muammolarini aks ettiradi.
- Tashxis mezonlari chinakam bahsli bo'lib qolmoqda, shuning uchun vakolatli mutaxassislar bir xil bemor haqida turli xil xulosalarga kelishlari mumkin.
- Mast hujayralarining ishtiroki tashkil etilgan surunkali ürtiker va astmada; POTS, hEDS, IBS va Long COVID bilan bog'liqlik haqida xabar berilgan, ammo mexanik ravishda hal etilmagan.
- MCASning hech qanday sababi aniqlanmagan - ishonchli "asosiy sabab" da'volariga shubha bilan munosabatda bo'ling.
Anafilaksi xavfi mavjud bo'lganda, epinefrin va yozma harakat rejasi muhim ahamiyatga ega; antigistaminlar o'rnini bosa olmaydi.
Maqsad sizning fiziologiyangiz qo'llab-quvvatlaydigan eng keng hayotdir - barcha alomatlardan qochadigan eng kichik hayot emas.
Mast hujayra faollashishi