X'inhu MCAS?
Is-Sindrome tal-Attivazzjoni taċ-Ċellola Mast hija disturb tal-immunità imġieba aktar milli immuni kwantità. Iċ-ċelloli huma preżenti f'numri normali u jidhru strutturalment normali - dak li nbidel huwa kemm jisparaw faċilment.
Is-Sindrome tal-Attivazzjoni taċ-Ċelluli Mast (MCAS) hija kundizzjoni li fiha ċ-ċelluli mast — ċelloli immuni residenti fi kważi kull tessut tal-ġisem — jattivaw b'mod mhux xieraq u ripetut, u jirrilaxxaw medjaturi kimiċi fi kwantitajiet u f'ħinijiet li ma jservu l-ebda skop difensiv utli. Ir-riżultat huwa mudell ta 'sintomi episodiċi rikorrenti li jaffettwaw żewġ sistemi ta' organi jew aktar f'daqqa.
Id-definizzjoni tgħodd għax tiddistingwi lill-MCAS minn kundizzjonijiet li tixbah superfiċjalment. M'hemm l-ebda akkumulazzjoni anormali ta 'ċelluli li ssib fuq bijopsija, l-ebda allerġen wieħed li jiġi identifikat fuq test ta' prick tal-ġilda, u ta 'spiss l-ebda anormalità fuq xogħol ta' rutina fil-laboratorju. Id-disturb jgħix fil-limitu li fih iċ-ċelloli li jidhru normali jiddeċiedu li jirrispondu.
Fl-MCAS il-problema mhix kemm mast cells għandek. Huwa kemm jisparaw faċilment. Kull karatteristika oħra tal-kundizzjoni - l-imprevedibbiltà, il-firxa multisistema, l-ittestjar diffiċli - isegwi minn dak il-fatt wieħed.
Għaliex mast cells jeżistu għal kollox
Kunċett Ewlenin
Huma pożizzjonati kif xieraq - ikkonċentrati fil-konfini, fil-ġilda, il-kisja tal-passaġġi tan-nifs, il-ħajt tal-imsaren, u t-tessut madwar il-vini u n-nervituri. U huma mibnija għall-veloċità: aktar milli jimmanifatturaw ir-rispons tagħhom fuq talba, huma jżommuha magħmula minn qabel fi granuli ta 'ħażna, lesti biex jirrilaxxaw fi żmien sekondi ta' sinjal. Dik l-arkitettura hija dak li jagħmel reazzjoni allerġika daqshekk mgħaġġla, u huwa wkoll dak li jagħmel attivazzjoni mhux xierqa tant diffiċli biex tgħix magħha.
Għaliex mast cells jeżistu għal kollox
Iċ-ċelloli mast mhumiex difett tad-disinn. Huma fost l-eqdem komponenti tas-sistema immuni intrinsika, preżenti f'xi forma fil-biċċa l-kbira tal-vertebrati, u jwettqu xogħol li l-ġisem ġenwinament jeħtieġ. Huma jintramaw l-ewwel rispons għall-parassiti, jgħinu biex jinnewtralizzaw il-veleni wara stings u gdim, jipparteċipaw fil-fejqan tal-feriti u r-ristrutturazzjoni tat-tessuti, jikkontribwixxu għar-regolamentazzjoni tal-permeabilità tal-vini tad-demm, u jgħinu biex iżommu t-tessuti tal-barriera li jifred il-ġisem mid-dinja ta 'barra.
Huma pożizzjonati kif xieraq - ikkonċentrati fil-konfini, fil-ġilda, il-kisja tal-passaġġi tan-nifs, il-ħajt tal-imsaren, u t-tessut madwar il-vini u n-nervituri. U huma mibnija għall-veloċità: aktar milli jimmanifatturaw ir-rispons tagħhom fuq talba, huma jżommuha magħmula minn qabel fi granuli ta 'ħażna, lesti biex jirrilaxxaw fi żmien sekondi ta' sinjal. Dik l-arkitettura hija dak li jagħmel reazzjoni allerġika daqshekk mgħaġġla, u huwa wkoll dak li jagħmel attivazzjoni mhux xierqa tant diffiċli biex tgħix magħha.
Kif tidher il-funzjoni normali taċ-ċelluli mast
F'rispons immuni b'saħħtu, ċellula mast tiltaqa 'ma' theddida ġenwina - antiġen tal-parassita, velenu, jew ħsara fit-tessuti - u tiddegranula fi proporzjon għaliha. Il-vini tad-demm jitkabbru u jsiru aktar permeabbli, u jippermettu ċ-ċelluli tal-plażma u immuni fit-tessut. It-truf tan-nervituri huma stimulati, li jipproduċu ħakk jew uġigħ li jiġbed l-attenzjoni għas-sit. Ċelloli immuni oħra huma reklutati. Ladarba t-theddida titneħħa, ir-rispons isolvi.
Kollox spjaċevoli dwar dak il-proċess huwa funzjonali. Nefħa twassal komponenti immuni lis-sit. Il-ħakk iqanqlek biex tneħħi dak kollu li qed jikkawża l-ħsara. Il-mukus jaqbad u jkeċċi l-irritanti. F'rispons proporzjonat, l-iskumdità hija temporanja u l-benefiċċju huwa reali.
Fl-MCAS, dak l-istess makkinarju jattiva mingħajr kawża proporzjonata. Iċ-ċelloli mast jisparaw b'mod spontanju, jew bi tweġiba għal stimuli li għandhom ikunu mhux notevoli - kamra sħuna, riħa f'kuritur, ikla, bilwieqfa, eżerċizzju ħafif, ġurnata stressanti ordinarja. Il-medjaturi rilaxxati huma l-istess dawk użati fid-difiża leġittima, iżda huma rilaxxati f'kuntest ħażin u ħafna drabi ripetutament.
Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fit-tessuti mal-ġisem kollu, u minħabba li l-medjaturi tagħhom jaġixxu fuq il-vini tad-demm, il-muskoli lixxi, in-nervituri u ċelluli immuni oħra, episodju wieħed jista 'jipproduċi fwawar, qalb tlielaq, brim addominali, qtugħ ta' nifs, u ċpar konjittiv fl-istess ħin. Għal kliniċista li mhux qed jaħseb dwar iċ-ċelluli mast, dik il-kombinazzjoni tista 'tidher qisha bosta problemi mhux relatati li jaslu f'daqqa - li hija parti kbira minn għaliex il-kundizzjoni tintilef.
Analoġija sempliċi
| MCAS mhix mastoċitożi | Din hija l-unika distinzjoni l-aktar importanti fil-qasam, u l-konfużjoni tat-tnejn twassal għal konfużjoni dwar kollox downstream. | |
|---|---|---|
| Mastoċitożi meta mqabbla ma' MCAS | Mastoċitożi | MCAS |
| Anormalità tal-qalba | Wisq ċelluli mast jakkumulaw fit-tessut | Numru normali ta 'ċelluli mast, li jattivaw b'mod mhux xieraq |
| Għadd taċ-ċelluli | Elevati - proliferazzjoni klonali | Normali |
| tryptase tal-linja bażi | KIT Mutazzjoni D816V fil-biċċa l-kbira tal-każijiet sistemiċi adulti | Normalment normali fil-linja bażi |
| Sejba ġenetika tipika | Aggregati anormali taċ-ċelluli mast jistgħu jintwerew | L-ebda mutazzjoni kawżattiva waħda stabbilita |
| Sejbiet ta' bijopsija | Aggregati anormali taċ-ċelluli mast jistgħu jintwerew | L-ebda akkumulazzjoni karatteristika |
| Sinjal tal-ġilda | Leżjonijiet makulopapulari (urtikarja pigmentosa) komuni f'xi forom | L-ebda leżjoni dijanjostika speċifika fil-ġilda |
Kif huwa kkonfermat
Evidenza oġġettiva ta 'eċċess taċ-ċelluli
Allerġija klassika hija reazzjoni medjata minn IgE għal sustanza speċifika u identifikabbli. Huwa riproduċibbli — l-istess espożizzjoni tipproduċi l-istess reazzjoni — u normalment tista’ tintwera permezz ta’ testijiet tal-ġilda jew testijiet speċifiċi tad-demm IgE. L-allerġija tal-karawett taġixxi b'dan il-mod; hekk ma allerġija dander qtates.
Iż-żewġ kundizzjonijiet jistgħu jipproduċu sintomi li jikkoinċidu, minħabba li fiż-żewġ każijiet il-medjaturi taċ-ċelluli mast qed jilħqu t-tessut b'eċċess. Iżda l-mastoċitosi tista' tintwera billi jinstabu ċ-ċelloli; L-MCAS ma jistax, u huwa preċiżament għaliex id-dijanjosi tagħha tistrieħ fuq kompost ta' kriterji aktar milli fuq test ta' konferma wieħed.
Ħafna pazjenti jaslu l-MCAS preċiżament għax l-ittestjar tal-allerġiji reġgħet nadif filwaqt li s-sintomi tagħhom ċarament ma kinux. Panel negattiv ta 'allerġija mhuwiex evidenza kontra l-involviment taċ-ċelluli mast; f'din il-kundizzjoni huwa qrib dak mistenni.
Ir-reazzjonijiet tal-MCAS spiss ma jagħmlux dan. Ħafna mhuma medjati mill-IgE xejn, li jinqalgħu minflok permezz ta 'riċetturi oħra fuq il-wiċċ taċ-ċelluli mast jew permezz ta' stimulazzjoni fiżika diretta. It-tqanqil huma ħafna drabi fiżiċi - sħana, kesħa, pressjoni, sforz - aktar milli proteini, u l-ebda panel ta 'allerġija ma huwa ddisinjat biex jiskopri dawk. Ir-reazzjonijiet jistgħu jiġu ttardjati b'sigħat, u jaqtgħu r-rabta intuwittiva bejn l-espożizzjoni u l-effett, u l-limitu jista 'jinbidel bl-irqad, stress, stat ormonali, jew mard reċenti, għalhekk espożizzjoni tollerata ġimgħa tipprovoka reazzjoni l-oħra.
Perla Klinika
- MCAS huwa disturb ta 'ċelluli mast mhux xierqa attivazzjoni, mhux ta' numri ta' ċelluli mast.
- Iċ-ċelloli mast huma ċelloli immuni leġittimament utli pożizzjonati fl-ostakli tal-ġisem u mibnija biex jirrispondu fi ftit sekondi.
- Sommarju tat-taqsima
- Mastoċitożi tinvolvi eċċess ta 'ċelluli u tista' tintwera direttament; L-MCAS ma tistax, u għalhekk id-dijanjosi hija komposta.
- Iċ-ċelloli mast huma ċelloli immuni leġittimament utli pożizzjonati fl-ostakli tal-ġisem u mibnija biex jirrispondu fi ftit sekondi.
Fehim Ċelloli Mast
L-ittestjar ta' allerġija negattiva huwa komuni fl-MCAS u ma jeskludihx.
Oriġini u żvilupp
Iċ-ċelloli mast jibdew fil-mudullun, li joħorġu minn ċelloli proġenitriċi ematopojetiċi CD34-pożittivi — l-istess popolazzjoni li tagħti lok għal ċelloli tad-demm oħra. B'differenza mill-biċċa l-kbira taċ-ċelluli bojod tad-demm, madankollu, ma jlestux l-iżvilupp tagħhom hemmhekk. Proġenituri immaturi jidħlu fid-demm, jiċċirkolaw fil-qosor, u mbagħad jemigraw fit-tessut, fejn isseħħ il-maturazzjoni finali.
Dik il-maturazzjoni tiddependi ħafna fuq is-sinjalar tal-fattur taċ-ċelloli staminali (SCF) permezz tar-riċettur KIT fuq il-wiċċ taċ-ċelluli mast. Din il-mogħdija hija ċentrali għall-bijoloġija taċ-ċelluli mast, u hija l-istess passaġġ imfixkel mill- KIT Mutazzjoni D816V misjuba fil-biċċa l-kbira tal-każijiet adulti ta 'mastoċitożi sistemika. L-ambjent tat-tessut lokali jifforma l-fenotip finali, u huwa għalhekk li ċ-ċelloli mast fl-imsaren jvarjaw b'mod li jitkejjel minn dawk fil-ġilda.
Oriġini u żvilupp
Distribuzzjoni mal-ġisem kollu
Iċ-ċelloli mast huma mqassma b'mod strateġiku aktar milli b'mod uniformi, u jikkonċentraw fejn il-ġisem jiltaqa' mad-dinja ta 'barra u madwar l-istrutturi li jġorru s-sinjali u d-demm. Din id-distribuzzjoni tispjega l-karattru multisistema tal-MCAS aktar direttament minn kwalunkwe fatt wieħed ieħor.
| Distribuzzjoni mal-ġisem kollu | Iċ-ċelloli mast huma mqassma b'mod strateġiku aktar milli b'mod uniformi, u jikkonċentraw fejn il-ġisem jiltaqa' mad-dinja ta 'barra u madwar l-istrutturi li jġorru s-sinjali u d-demm. Din id-distribuzzjoni tispjega l-karattru multisistema tal-MCAS aktar direttament minn kwalunkwe fatt wieħed ieħor. | Fejn joqogħdu ċ-ċelloli mast, u dak li jipproduċi meta ma jaħarqux |
|---|---|---|
| Post | Rwol fis-saħħa | Sintomi meta l-attivazzjoni ma tkunx xierqa |
| Ġilda u dermis | Difiża tal-barrieri; rispons għal gdim, tingiż, u korriment | Fwawar, ħakk, ħorriqija, dermografiżmu, nefħa |
| Passaġġ gastro-intestinali | Manutenzjoni tal-barriera, regolazzjoni tal-motilità, rispons għal theddid inġerit | Brim, dardir, rifluss, dijarea, stitikezza, nefħa |
| Passaġġi tan-nifs u sinus | Difiża tal-kisja respiratorja | Konġestjoni, rinite, tagħfis fil-griżmejn, tħarħir, sogħla |
| Madwar il-vini tad-demm | Regolament tat-ton tal-bastiment u l-permeabilità | Tibdil fil-pressjoni tad-demm, takikardija, fwawar, presinkope |
| Moħħ u meninġi | Preżenti perivaskularment u fil-meninges; sinjalar newroimmuni | Ċpar konjittiv, uġigħ ta’ ras, sturdament (mekkaniżmi li għadhom qed jiġu studjati) |
| Tessut konnettiv | Tissue remodeling u tiswija | Uġigħ fil-ġogi u fil-muskoli; rilevanza possibbli għall-koinċidenza tat-tessut konnettiv |
Mudullun
Sit ta' oriġini proġenitur
Iċ-ċelloli mast għandhom ħajja twila mhux tas-soltu. Fejn newtrofili jistgħu jgħixu biss sigħat għal jiem, iċ-ċelluli mast tat-tessuti jistgħu jippersistu għal ġimgħat sa xhur, u l-evidenza tissuġġerixxi li xi wħud jgħixu konsiderevolment itwal. Huma wkoll kapaċi jerġgħu jirrigranulaw - wara d-degranulazzjoni, ċellola mast tista 'terġa' tibni l-imħażen tagħha u terġa 'tirrispondi, aktar milli tmut fil-proċess.
Innota bir-reqqa d-dħul tal-moħħ. Iċ-ċelloli mast huma ġenwinament preżenti fil-meningi u f'pożizzjonijiet perivaskulari fis-sistema nervuża ċentrali, u l-interazzjoni taċ-ċelluli mast-nervituri hija qasam ta 'riċerka attiva. Madankollu, il-mekkaniżmi li jorbtu l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast ma 'sintomi newroloġiċi u konjittivi speċifiċi għadhom qed jinħadmu, u dikjarazzjonijiet mekkanistiċi kunfidenti f'dan il-qasam jaqbżu l-evidenza attwali.
Iċ-ċiklu tal-ħajja
Iċ-ċelloli mast għandhom ħajja twila mhux tas-soltu. Fejn newtrofili jistgħu jgħixu biss sigħat għal jiem, iċ-ċelluli mast tat-tessuti jistgħu jippersistu għal ġimgħat sa xhur, u l-evidenza tissuġġerixxi li xi wħud jgħixu konsiderevolment itwal. Huma kapaċi wkoll li jirrigranulaw - wara d-degranulazzjoni, ċellola mast tista 'terġa' tibni l-imħażen tagħha u terġa 'tirrispondi, aktar milli tmut fil-proċess.
- FcεRI — ir-riċettur IgE ta' affinità għolja. Din hija l-passaġġ allerġiku klassiku: l-antikorpi IgE jorbtu lir-riċettur, u l-cross-linking minn allerġen iqajjem l-attivazzjoni.
- MRGPRX2 — riċettur li jimmedja attivazzjoni indipendenti mill-IgE minn ċerti mediċini u peptidi. Il-karatterizzazzjoni tiegħu għenet biex tispjega r-reazzjonijiet li jseħħu mingħajr l-ebda involviment ta' IgE li jidher.
- KIT — riċettur għall-fattur taċ-ċelluli staminali; ċentrali għas-sopravivenza taċ-ċelluli mast, il-maturazzjoni u r-residenza tat-tessuti.
- Riċetturi komplementari (C3a, C5a) — jippermettu l-attivazzjoni permezz tal-fergħa komplementari tal-immunità intrinsika.
- Riċetturi li jixbħu n-nollijiet — jirrikonoxxu mudelli assoċjati mal-patoġeni, li jgħaqqdu ċelluli mast mar-risponsi għall-infezzjoni.
- KIT — riċettur għall-fattur taċ-ċelluli staminali; ċentrali għas-sopravivenza taċ-ċelluli mast, il-maturazzjoni u r-residenza tat-tessuti.
- Adenosine, opjojdi, estroġenu u riċetturi oħra — tikkontribwixxi għall-profili ta' attivazzjoni varjati u individwali li jidhru fil-prattika.
L-eżistenza ta 'rotot multipli ta' attivazzjoni mhux IgE hija għaliex l-ittestjar standard ta 'allerġija ta' spiss jerġa 'lura normali fl-MCAS. Dawk it-testijiet huma mibnija biex jiskopru s-sensitizzazzjoni medjata mill-IgE - mogħdija waħda fost bosta li jistgħu jwaqqfu ċellola mast.
Illustrazzjoni taċ-ċelluli tal-mast ittikkettjati: membrana taċ-ċelluli studded b'riċetturi msemmija (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), ġewwa ppakkjat b'mod dens bi granuli, b'qatgħa li turi l-kontenut tal-granuli. Daħla kumpann li turi ċ-ċellula qabel u wara d-degranulazzjoni.
- Iċ-ċelloli mast joriġinaw minn proġenitriċi CD34+ fil-mudullun iżda jimmaturaw fit-tessut, għalhekk l-għadd tad-demm ma jirriflettihomx.
- L-eżistenza ta 'rotot multipli ta' attivazzjoni mhux IgE hija għaliex l-ittestjar standard ta 'allerġija ta' spiss jerġa 'lura normali fl-MCAS. Dawk it-testijiet huma mibnija biex jiskopru s-sensitizzazzjoni medjata mill-IgE - mogħdija waħda fost bosta li jistgħu jwaqqfu ċellola mast.
- Huma jikkonċentraw fuq l-uċuħ tal-barriera u madwar il-vini u n-nervituri, u għalhekk l-MCAS huwa multisistemi.
- Għandhom ħajja twila u jistgħu jerġgħu jiggranulaw, għalhekk il-ġestjoni hija sostnuta aktar milli medda qasira.
- Is-sinjalar KIT/SCF huwa ċentrali għall-iżvilupp tagħhom - il-passaġġ imfixkel fil-biċċa l-kbira tal-mastoċitosi sistemika tal-adulti.
X'jiġri Matul
Attivazzjoni taċ-Ċellola Mast
Ħafna tipi ta 'riċetturi lil hinn mill-IgE jistgħu jattivawhom, u huwa għalhekk li l-pannelli ta' l-allerġija ta 'spiss jitilfu l-kawżi ta' MCAS.
L-attivazzjoni hija sekwenza, u kull pass għandu isem. Is-segwitu jagħmel il-varjetà mħawda ta' sintomi tal-MCAS konsiderevolment aktar faċli biex tiġi interpretata.
Stimulu jilħaq iċ-ċellula — allerġen, droga, sħana, pressjoni, sforz, ormon tal-istress, infezzjoni, jew l-ebda stimulu identifikabbli.
Ir-riċetturi tal-wiċċ jidħlu u jibdew kaskati tas-sinjalar intraċellulari. L-influss tal-kalċju huwa pass bikri ewlieni.
Il-granuli tal-ħażna jingħaqdu mal-membrana taċ-ċellula u jarmu l-kontenut magħmul minn qabel fit-tessut tal-madwar - fi ftit sekondi.
Il-medjaturi ffurmati minn qabel jiġu rilaxxati immedjatament; medjaturi sintetizzati ġodda bħal prostaglandini u leukotrienes isegwu fi ftit minuti, u ċitokini fuq sigħat.
Żewġ karatteristiċi ta 'din is-sekwenza jispjegaw ħafna minn dak li jesperjenzaw il-pazjenti. L-ewwel, il-fażi immedjata tibbaża fuq ħwienet magħmula minn qabel, u huwa għalhekk li r-reazzjonijiet jistgħu jibdew fi ftit sekondi. It-tieni, medjaturi ta 'fażi aktar tard huma sintetizzati wara li tibda l-attivazzjoni, u huwa għalhekk li xi sintomi jaslu sew wara l-grillu u għaliex reazzjoni jista' jkollha sigħat ittardjati tat-tieni mewġa wara.
Iċ-ċelloli mast jirrilaxxaw medjaturi fil mewġ, mhux kollha f'daqqa. Il-medjaturi ffurmati minn qabel joħorġu f'sekondi; medjaturi tal-lipidi huma mibnija fi ftit minuti; ċitokini jakkumulaw fuq sigħat. Avveniment wieħed ta' attivazzjoni jista' għalhekk jipproduċi sintomi tul ġurnata sħiħa.
Il-medjaturi jaġixxu fuq il-vini tad-demm, il-muskoli lixxi, in-nervituri, u ċelluli immuni oħra, u jipproduċu effetti fuq sistemi multipli ta 'organi.
Il-medjaturi prinċipali u dak li jagħmel kull wieħed
Iċ-ċelloli mast huma kapaċi li jirrilaxxaw numru kbir ħafna ta 'sustanzi. Dawn li ġejjin huma l-aktar diskussi klinikament, u flimkien jammontaw għal ħafna mill-istampa tas-sintomi rikonoxxuti.
| Il-medjaturi prinċipali u dak li jagħmel kull wieħed | Iċ-ċelloli mast huma kapaċi li jirrilaxxaw numru kbir ħafna ta 'sustanzi. Dawn li ġejjin huma l-aktar diskussi klinikament, u flimkien jammontaw għal ħafna mill-istampa tas-sintomi rikonoxxuti. | Medjaturi ewlenin tal-mast cell |
|---|---|---|
| Istamina | Tip | L-aktar medjatur familjari. Iddilata l-vini tad-demm u żżid il-permeabilità tagħhom, tistimula t-truf tan-nervituri, u żżid is-sekrezzjoni tal-aċidu gastriku. Jipproduċi fwawar, ħakk, ħorriqija, pressjoni tad-demm baxxa, takikardija, uġigħ ta 'ras, u brim GI. Jaġixxi permezz ta’ diversi sottotipi ta’ riċetturi — H1 fil-ġilda u fil-passaġġ tan-nifs, H2 fl-imsaren u fil-qalb — u għalhekk l-imblukkar taż-żewġ klassijiet ħafna drabi jaħdem aħjar milli jimblokka l-ebda waħda. |
| Istamina | Tip | Ffurmati minn qabel |
| Prostaglandin D2 | Ġodda sintetizzati | L-aktar proteina abbundanti fil-granuli taċ-ċelluli mast u l-markatur ta 'attivazzjoni tal-laboratorju l-aktar stabbilit. Jikkontribwixxi għal remodeling tat-tessuti u infjammazzjoni, u jista 'jamplifika aktar risponsi taċ-ċelluli mast. Il-valur dijanjostiku tiegħu ġej milli huwa relattivament speċifiku għaċ-ċelloli mast. |
| Lewkotrienes (LTC4, LTD4, LTE4) | Ġodda sintetizzati | Bronkokostritturi qawwija, konsiderevolment aktar mill-istamina bil-piż. Iżżid il-permeabilità vaskulari u l-produzzjoni tal-mukus, u tikkontribwixxi kemm għas-sintomi tal-passaġġ tan-nifs kif ukoll għal dawk gastrointestinali. LTE4 jista' jitkejjel fl-awrina. |
| Ċitokini (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 u oħrajn) | Ġodda sintetizzati | Proteini tas-sinjalar li jmexxu infjammazzjoni usa'. Aktar bil-mod fil-bidu u itwal fl-azzjoni mill-medjaturi ta 'hawn fuq, u maħsub li jikkontribwixxi għall-għeja, telqa', u l-pazjenti ta 'kwalità sistemika "li jixbhu l-influwenza" jiddeskrivu matul u wara murtali. |
| Chemokines | Ġodda sintetizzati | Irrekluta ċelluli immuni addizzjonali fis-sit, amplifikaw u jtawlu r-rispons infjammatorju lil hinn mir-reazzjoni inizjali taċ-ċelluli mast. |
| Fattur li jattiva l-plejtlets (PAF) | Ġodda sintetizzati | Medjatur tal-lipidi estremament qawwi li jżid il-permeabilità vaskulari u jista 'jikkawża pressjoni baxxa severa. Implikat fis-severità tar-reazzjonijiet anafilattiċi u mhux imblukkat minn anti-istaminiċi. |
| Eparina | Tip | Antikoagulant li jseħħ b'mod naturali. Jista 'jikkontribwixxi għal tendenzi mhux tas-soltu ta' tbenġil jew fsada rrappurtati minn xi pazjenti, u jipparteċipa wkoll fir-regolamentazzjoni infjammatorja lokali. |
| Chymase & carboxypeptidase A3 | Tip | Proteases tal-granuli involuti fir-rimudellar tat-tessuti, mogħdijiet ta 'regolazzjoni tal-pressjoni tad-demm, u degradazzjoni ta' ċerti veleni u peptidi. |
Antikoagulant li jseħħ b'mod naturali. Jista 'jikkontribwixxi għal tendenzi mhux tas-soltu ta' tbenġil jew fsada rrappurtati minn xi pazjenti, u jipparteċipa wkoll fir-regolamentazzjoni infjammatorja lokali.
Tabella tal-fluss tal-proċess li timxi mix-xellug għal-lemin: Trigger → Attivazzjoni → Degranulazzjoni → Rilaxx tal-Medjatur → Sintomi, b'kronoloġija tal-fergħat taħt li turi medjaturi ffurmati minn qabel f'sekondi, medjaturi tal-lipidi f'minuti, u ċitokini f'sigħat, kull fergħa annotata bis-sintomi li tmexxi.
- Proteases tal-granuli involuti fir-rimudellar tat-tessuti, mogħdijiet ta 'regolazzjoni tal-pressjoni tad-demm, u degradazzjoni ta' ċerti veleni u peptidi.
- Il-medjaturi ffurmati minn qabel jirrilaxxaw f'sekondi; Medjaturi tal-lipidi fi ftit minuti; ċitokini fuq sigħat.
- Iċ-ċelloli mast jistgħu jirrilaxxaw medjaturi b'mod selettiv mingħajr degranulazzjoni sħiħa.
- L-attivazzjoni ssegwi sekwenza: grillu, attivazzjoni, degranulazzjoni, rilaxx tal-medjatur, sintomi.
- Il-medjaturi ffurmati minn qabel jirrilaxxaw f'sekondi; Medjaturi tal-lipidi fi ftit minuti; ċitokini fuq sigħat.
Sintomi ta MCAS
PAF u prostaglandini jistgħu jmexxu effetti kardjovaskulari severi li l-anti-istaminiċi ma jindirizzawx.
It-tabelli hawn taħt jorganizzaw sintomi rrappurtati b'mod komuni skont is-sistema tal-ġisem. Żewġ kawżi qabel taqrahom. L-ewwel, l-ebda pazjent ma għandu dawn kollha, u lista twila m'għandhiex tinqara bħala lista ta 'kontroll li taqbel magħha. It-tieni, kull sintomu hawn iseħħ f'ħafna kundizzjonijiet oħra; dak li jissuġġerixxi l-MCAS huwa l- mudell — episodiku, rikorrenti, multisistema, ħafna drabi bi triggers identifikabbli — aktar milli kwalunkwe dħul individwali.
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | Noti |
|---|---|
| Ġilda u mukosali | Sintomu |
| Noti | Fwawar |
| Ħafna drabi f'daqqa, li jaffettwaw il-wiċċ, l-għonq u s-sider; karatteristika rappurtata ta' spiss | Ħakk (pruriet) |
| Jista' jseħħ bi jew mingħajr raxx viżibbli | Urtikarja (urtikarja) |
| welts mgħollija, ħakk; jistgħu jkunu temporanji u migratorji | Dermografiżmu |
| Welts imqajma minn stroking sod tal-ġilda - sinjal fiżiku rikonoxxut | Anġjoedema |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | Noti |
|---|---|
| Fejqan tal-feriti mdewma | Irrapportat minn xi pazjenti; mekkaniżmi mhux stabbiliti kompletament |
| Respiratorji | Konġestjoni fl-imnieħer u rinite |
| Ħafna drabi kroniku u mhux staġjonali | Issikkar tal-gerżuma |
| Jeħtieġ valutazzjoni urġenti jekk progressiva - jista 'sinjal anafilassi | Tħarħir u qtugħ ta’ nifs |
| Il-bronkokostrizzjoni mmexxija minn lewkotriene hija mekkaniżmu rikonoxxut | Sogħla kronika |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | Noti |
|---|---|
| Sensittività għal rwejjaħ u kimiċi fl-arja | Tqabbil ta' trigger-symptom irrappurtat b'mod komuni ħafna |
| Kardjovaskulari | Takikardija |
| Tlielaq tal-qalb, ħafna drabi mingħajr sforz | Instabilità tal-pressjoni tad-demm |
| Jista' jitbandal f'kull direzzjoni waqt l-episodji | Presinkope u sinkope |
| Ras ħafif jew ħass ħażin, ħafna drabi bilwieqfa | Skumdità fis-sider |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | Noti |
|---|---|
| Anafilassi | Sever, rapidu, potenzjalment ta’ theddida għall-ħajja — ara t-taqsima tal-emerġenza |
| Gastrointestinali | Brim addominali u uġigħ |
| Fost l-aktar sintomi rrappurtati b'mod ġenerali | Dardir u rimettar |
| Jista' jsegwi l-ikliet jew iseħħ b'mod indipendenti | L-effett H2 ta 'l-istamina fuq l-aċidu gastriku huwa kontributur rikonoxxut |
| Il-motilità tista' tvarja bejn episodji u maż-żmien | Spiss iwassal għal restrizzjoni tad-dieta — ara l-kawżi f’sezzjoni 9 |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | Noti |
|---|---|
| Nefħa u reattività tal-ikel | Diffikultà biex tikkonċentra, tifkira, u ssib il-kliem |
| Newroloġiċi u konjittivi | Ċpar konjittiv |
| Diffikultà biex tikkonċentra, tifkira, u ssib il-kliem | Uġigħ ta' ras u emigranja |
| L-emigranja hija rrappurtata b'rati ogħla f'din il-popolazzjoni | Sturdament |
| Ħafna drabi jikkoinċidi ma 'karatteristiċi kardjovaskulari u awtonomi | Għeja |
| Spiss severi u fost l-aktar sintomi rrappurtati diżabbli | Sensittività sensorja |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | Noti |
|---|---|
| Sensazzjonijiet newropatiċi | Jistgħu jikkoinċidu mal-kundizzjonijiet tat-tessut konnettiv diskussi fit-taqsima 7 |
| Muskoloskeletali, ġenitourinarji, u psikoloġiċi | Uġigħ fil-ġogi u fil-muskoli |
| Urġenza u frekwenza tal-bużżieqa tal-awrina | Uġigħ fl-għadam |
| Jiġġustifika evalwazzjoni, partikolarment fejn mastoċitożi hija konsiderazzjoni | Urġenza u frekwenza tal-bużżieqa tal-awrina |
| Huma rrapportati sintomi simili għal ċistite interstizjali | Sintomi li jvarjaw maċ-ċiklu mestrwali |
| L-influwenza ormonali fuq iċ-ċelluli mast hija dokumentata | Episodji bħal ansjetà |
L-entrata 'bħal ansjetà' jistħoqqilha kura fiż-żewġ direzzjonijiet. Ir-rilaxx tal-medjatur jista 'jipproduċi l-fiżjoloġija eżatta ta' attakk ta 'paniku, u l-pazjenti spiss jiġu dijanjostikati ħażin fuq dik il-bażi. Fl-istess ħin, l-ansjetà u d-dipressjoni jseħħu ġenwinament flimkien mal-mard kroniku u jistħoqqilhom trattament fihom infushom. Li wieħed jagħraf wieħed ma jeħtieġx li titkeċċa lill-ieħor.
Bidliet fil-burdata u irritabilità
Kemm minn effetti ta’ medjatur kif ukoll mill-għixien b’marda kronika, li ma tantx hija rikonoxxuta
- Distribuzzjoni reġjonali. Id-densità u l-fenotip taċ-ċelluli mast ivarjaw bejn it-tessuti u bejn l-individwi, għalhekk is-sistemi tal-organi l-aktar affettwati jvarjaw.
- Rilaxx ta' medjatur differenzjali. Iċ-ċelloli mast jistgħu jirrilaxxaw medjaturi magħżula aktar milli l-kontenut sħiħ tagħhom, u taħlitiet ta 'medjaturi differenti jipproduċu sintomi differenti.
- Profil tar-riċettur. Ir-riċetturi espressi fuq iċ-ċelluli mast ta 'persuna jiffurmaw liema stimuli jaġixxu bħala triggers għalihom.
- Distribuzzjoni reġjonali. Id-densità u l-fenotip taċ-ċelluli mast ivarjaw bejn it-tessuti u bejn l-individwi, għalhekk is-sistemi tal-organi l-aktar affettwati jvarjaw.
- Rilaxx ta' medjatur differenzjali. Iċ-ċelloli mast jistgħu jirrilaxxaw medjaturi magħżula aktar milli l-kontenut sħiħ tagħhom, u taħlitiet ta 'medjaturi differenti jipproduċu sintomi differenti.
- Profil tar-riċettur. Ir-riċetturi espressi fuq iċ-ċelluli mast ta 'persuna jiffurmaw liema stimuli jaġixxu bħala triggers għalihom.
Mappa tal-ġisem tas-sintomi: kontorn anatomiku b'sejħiet tikkettati għal kull reġjun affettwat — ġilda, passaġġi tan-nifs, qalb, imsaren, moħħ, ġonot, bużżieqa — kull wieħed espansibbli biex juri s-sintomi assoċjati ma 'dik is-sistema. Toggle jista' jenfasizza liema sistemi qed jesperjenza pazjent partikolari.
- Is-sintomi jkopru oqsma tal-ġilda, respiratorji, kardjovaskulari, GI, newroloġiċi, muskuloskeletali, ġenitourinarji u psikoloġiċi.
- L-involviment ta' żewġ sistemi ta' organi jew aktar huwa parti mill-mudell dijanjostiku.
- L-ebda sintomu individwali mhu speċifiku għall-MCAS — il-mudell episodiku u multisistemiku huwa dak li jgħodd.
- Is-sintomi jkopru oqsma tal-ġilda, respiratorji, kardjovaskulari, GI, newroloġiċi, muskuloskeletali, ġenitourinarji u psikoloġiċi.
- L-involviment ta' żewġ sistemi ta' organi jew aktar huwa parti mill-mudell dijanjostiku.
Komuni Triggers
Episodji bħal ansjetà jistgħu jkunu mmexxija mill-medjatur; dan m'għandux jintuża biex tiċħad il-kundizzjoni, u lanqas biex tiċħad bżonnijiet ġenwini tas-saħħa mentali.
Attivazzjoni hija kumulattiv. Diversi skoperturi tollerabbli individwalment li jaslu qrib xulxin jistgħu jaqsmu limitu li ħadd ma jaqsam waħdu. Din hija l-idea unika l-aktar utli biex tagħmel sens ta 'reazzjonijiet apparentement każwali.
Ikel
Il-kawżi tad-dieta fl-MCAS ġeneralment jirrelataw mal-kontenut tal-istamina jew mal-irritazzjoni diretta taċ-ċelluli mast aktar milli mal-allerġija tal-ikel klassika. L-istamina takkumula fl-ikel hekk kif tixjieħ, tiffermenta jew tinħażen, u għalhekk il-freskezza spiss tkun importanti aktar mill-ingredjent speċifiku - l-istess ħut jista 'jiġi tollerat fil-jum tax-xiri u mhux tlett ijiem wara. Ġobnijiet maturati, laħmijiet vulkanizzat u pproċessati, ikel iffermentat, u fdal huma komunement implikati. It-tieni grupp jidher li jħeġġeġ liċ-ċelloli mast biex jirrilaxxaw l-istamina tagħhom stess. Il-varjazzjoni individwali hija konsiderevoli, u l-listi ppubblikati huma l-aħjar trattati bħala ipoteżi biex jiġu ttestjati aktar milli regoli.
Saħħan
Ikel
Il-kawżi tad-dieta fl-MCAS ġeneralment jirrelataw mal-kontenut tal-istamina jew mal-irritazzjoni diretta taċ-ċelluli mast aktar milli mal-allerġija tal-ikel klassika. L-istamina takkumula fl-ikel hekk kif tixjieħ, tiffermenta jew tinħażen, u għalhekk il-freskezza spiss tkun importanti aktar mill-ingredjent speċifiku - l-istess ħut jista 'jiġi tollerat fil-jum tax-xiri u mhux tlett ijiem wara. Ġobnijiet maturati, laħmijiet vulkanizzat u pproċessati, ikel iffermentat, u fdal huma komunement implikati. It-tieni grupp jidher li jħeġġeġ liċ-ċelloli mast biex jirrilaxxaw l-istamina tagħhom stess. Il-varjazzjoni individwali hija konsiderevoli, u l-listi ppubblikati huma l-aħjar trattati bħala ipoteżi biex jiġu ttestjati aktar milli regoli.
Arja kiesħa, ilma kiesaħ, xorb silġ, u ambjenti refriġerati huma rrapportati triggers għal xi pazjenti. Notevolment, rapidu bidla bejn it-temperaturi ħafna drabi hija deskritta bħala agħar minn kwalunkwe estremi miżmuma stabbli.
Fost il-kawżi fiżiċi rrappurtati l-aktar frekwenti. Doċoċ u banjijiet sħan, sawni, temp sħun, kmamar sħun, u xorb sħun huma kollha ċċitati b'mod komuni. Is-sħana ma teħtieġ l-ebda sustanza biex tidħol fil-ġisem, li hija parti minn għaliex l-ittestjar standard ta 'allerġija ma jistax jikxefha.
Kesħa
Stress
Eżerċizzju
L-isforz fiżiku huwa trigger ġenwin għal ħafna pazjenti, u wieħed bi spiża reali, peress li l-attività inkella hija ta 'benefiċċju għas-saħħa u l-burdata. L-intensità u r-rata ta 'żieda ġeneralment jimpurtaw aktar mit-tul totali, u huwa għalhekk li approċċi gradwali u ta' intensità baxxa - u attività mimduda jew ibbażata fuq l-ilma fejn il-wieqfa hija tollerata ħażin - ħafna drabi huma mmaniġġjati aħjar.
Stress
L-istress huwa trigger fiżjoloġiku, mhux figura tad-diskors. Iċ-ċelloli mast iġorru riċetturi għall-ormon li jirrilaxxa l-corticotropin u joqogħdu viċin it-truf tan-nervituri, u jipprovdu rotta dokumentata li biha s-sistema nervuża tinfluwenza l-attivazzjoni tagħhom. Dan il-punt jistħoqqlu enfasi għaliex pazjenti li s-sintomi tagħhom imorru għall-agħar bl-istress spiss jingħad li l-kundizzjoni tagħhom hija għalhekk psikoloġika. Mogħdija newroimmuni li tidher mhix l-istess ħaġa bħal sintomu li qed jiġi immaġinat.
Ormoni
Ħafna pazjenti jirrappurtaw mudelli ta 'sintomi ċikliċi, li ħafna drabi jmorru għall-agħar madwar il-mestrwazzjoni. L-estroġenu jinfluwenza l-imġiba taċ-ċelluli mast, li huwa kontributur propost għar-rata ogħla ta' dijanjosi fin-nisa. Bidliet waqt it-tqala, wara t-twelid, u perimenopawsa huma deskritti wkoll, u jvarjaw konsiderevolment bejn l-individwi.
Infezzjonijiet
L-infezzjoni tgħolli b'mod affidabbli r-reattività tal-linja bażi għal ħafna pazjenti. Mard virali ta 'rutina komunement twessa' s-sett ta' grillu għal ġimgħat wara, għalhekk l-espożizzjonijiet li qabel kienu ttollerati jsiru provokattivi waqt l-irkupru. Xi pazjenti jiddataw il-bidu tas-sintomi tagħhom għal marda infettiva, għalkemm huwa diffiċli li tiġi stabbilita l-kawżalità f'każijiet individwali.
Ċerti klassijiet ta 'medikazzjoni huma rikonoxxuti fil-letteratura taċ-ċelluli mast bħala attivaturi potenzjali, inklużi l-opjojdi, xi mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi, mezzi ta' kuntrast tar-radju, xi aġenti li jimblokkaw newromuskolari użati fl-anestesija, u vancomycin. Ingredjenti inattivi - żebgħa, preservattivi, mili - jistgħu wkoll ikunu l-komponent li jipprovoka, u huwa għalhekk li pazjent jista 'jittollera formulazzjoni ta' manifattur wieħed u jirreaġixxi għal ta 'ieħor.
Mediċini
Ċerti klassijiet ta 'medikazzjoni huma rikonoxxuti fil-letteratura taċ-ċelluli mast bħala attivaturi potenzjali, inklużi l-opjojdi, xi mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi, mezzi ta' kuntrast tar-radju, xi aġenti li jimblokkaw newromuskolari użati fl-anestesija, u vancomycin. Ingredjenti inattivi - żebgħa, preservattivi, mili - jistgħu wkoll ikunu l-komponent li jipprovoka, u huwa għalhekk li pazjent jista 'jittollera formulazzjoni ta' manifattur wieħed u jirreaġixxi għal ta 'ieħor.
Importanti
Tieqafx, tevita, jew tibdel medikazzjoni preskritta fuq il-bażi ta 'lista ġenerali. Ġib il-lista lill-kliniċista li jaf l-istorja tiegħek. Ir-riskju li jitwaqqaf trattament meħtieġ jista’ jaqbeż ir-riskju li jiġi evitat, u din id-deċiżjoni teħtieġ valutazzjoni individwali.
Fwejjaħ u fwieħa
Fwejjaħ, deodoranti għall-arja, prodotti tat-tindif, prodotti tal-ħasil tal-ħwejjeġ, solventi, żebgħa friska, u għamara ġdida huma fost l-aktar attivaturi rrappurtati b'mod konsistenti, u fost l-aktar diffiċli biex jiġu evitati fi spazji kondiviżi. Ambjenti ħielsa mill-fwieħa huma talba standard ta 'akkomodazzjoni fl-iskejjel u l-postijiet tax-xogħol għal din ir-raġuni.
Alkoħol
L-alkoħol huwa ta' spiss irrappurtat bħala trigger permezz ta' aktar minn rotta waħda: ħafna xarbiet alkoħoliċi fihom istamina direttament, partikolarment l-inbid u l-birra; l-alkoħol jista' jinterferixxi ma' l-enzimi li jkissru l-istamina; u tikkawża vażodilatazzjoni b'mod indipendenti. Reazzjonijiet għal kwantitajiet żgħar huma komunement deskritti.
Is-settijiet ta' triggers ivarjaw bejn l-individwi minħabba li l-profili tar-riċetturi, id-distribuzzjoni tat-tessuti, il-kundizzjonijiet ko-eżistenti, u r-reattività tal-linja bażi kollha jvarjaw. Jinbidlu wkoll fi ħdan individwu maż-żmien — komunement jespandi matul perjodi ta’ kontroll fqir u jerġa’ jonqos ladarba t-trattament inaqqas ir-reattività tal-linja bażi. Ir-reazzjonijiet jistgħu jiġu ttardjati b'sigħat, li jgħatti r-rabta bejn il-kawża u l-effett. Għal dawn ir-raġunijiet kollha, l-identifikazzjoni ta' triggers b'mod affidabbli teħtieġ żamma ta' rekords sistematika fuq ġimgħat aktar milli konklużjonijiet meħuda minn inċidenti singoli.
Irqad fqir jew insuffiċjenti jbaxxi t-tolleranza b'mod wiesa 'u jinteraġixxi ma' kull oġġett ieħor f'din il-lista. Rari hija l-unika kawża ta 'flare, iżda hija waħda mill-aktar kontributuri azzjonabbli, u l-pazjenti ta' spiss jirrapportaw li l-protezzjoni tal-irqad tgħolli l-limitu tagħhom għal kull ħaġa oħra.
- Għaliex jqajjem ivarjaw tant
- L-iskattaturi fiżiċi (sħana, kesħa, pressjoni, sforz) ma jeħtieġu l-ebda sustanza inġerita u huma inviżibbli għall-ittestjar tal-allerġija.
- L-istress jaġixxi permezz ta' mogħdija newroimmuni dokumentata; dan ma jagħmilx il-kundizzjoni psikoloġika.
- Munzell ta 'triggers - it-tagħbija kumulattiva hija importanti aktar minn kwalunkwe espożizzjoni waħda.
- L-iskattaturi fiżiċi (sħana, kesħa, pressjoni, sforz) ma jeħtieġu l-ebda sustanza inġerita u huma inviżibbli għall-ittestjar tal-allerġija.
Għaliex l-MCAS hu
Diffiċli biex Iddijanjostika
Is-settijiet ta’ trigger ivarjaw bejn in-nies u jinbidlu maż-żmien, għalhekk iż-żamma tar-rekords personali hija essenzjali.
Sintomi varjabbli
L-MCAS jipproduċi kombinazzjonijiet ta' sintomi differenti f'pazjenti differenti, u kombinazzjonijiet differenti fl-istess pazjent maż-żmien. M'hemm l-ebda preżentazzjoni waħda għall-mudell-match kontra. Minħabba li s-sintomi huma individwalment mhux speċifiċi, kull wieħed jista 'jiġi attribwit b'mod plawżibbli għal kundizzjoni aktar komuni meta kkunsidrati b'mod iżolat.
Id-dewmien dijanjostiku fl-MCAS mhuwiex primarjament falliment tal-kliniċi individwali. Jirriżulta minn karatteristiċi speċifiċi u identifikabbli tal-kundizzjoni u t-testijiet użati biex tiġi investigata.
Sintomi varjabbli
Ħelsien intermittenti ta' medjatur
Din hija l-problema teknika ċentrali. Il-medjaturi mkejla għandhom half-lives qosra. Serum tryptase jilħaq il-quċċata fi żmien ftit sigħat minn reazzjoni u mbagħad jaqa'; metaboliti urinarji jippersistu itwal iżda xorta jirriflettu tieqa limitata. It-teħid ta' kampjuni bejn l-episodji jista' jsib xejn elevat - mhux għax l-attivazzjoni qatt ma seħħet, iżda għax m'għadhiex tista' titkejjel.
Xogħol tad-demm ta’ rutina huwa tipikament mhux notevoli fl-MCAS. L-għadd sħiħ tad-demm, il-markaturi infjammatorji, u l-bijokimika standard huma normalment normali, bħalma huma pannelli ta 'allerġija. Ittestjar ta' medjatur speċjalizzat huwa meħtieġ, u anke dak ta' spiss jagħti riżultati normali għal raġunijiet tekniċi koperti hawn taħt. Pazjent għalhekk jista 'jakkumula fajl estensiv ta' investigazzjonijiet normali filwaqt li jibqa 'ġenwinament ma jiflaħx - mudell li sfortunatament iżid il-probabbiltà li jingħad li xejn mhu ħażin.
Sehem sostanzjali ta' riżultati negattivi ta' medjatur jirrifletti il-ħin u l-immaniġġjar aktar milli assenza ta 'mard. Il-konferma tal-protokoll tal-ġbir mal-kliniċista li tordna u l-laboratorju qabel it-teħid tal-kampjuni jiswa aktar milli tirrepeti test immaniġġjat ħażin.
Koinċidenza ma 'mard ieħor
Ir-rekwiżiti tal-immaniġġjar jikkostitwixxu dan. Diversi medjaturi huma instabbli f'temperatura tal-kamra, u l-kampjuni tal-prostaglandin huma partikolarment fraġli. Il-kampjuni tipikament jeħtieġu tkessiħ immedjat, immaniġġjar kiesaħ matul il-ġbir, u proċessar fil-pront. Kampjun li jitħalla f'temperatura tal-kamra jew dewmien fit-transitu jista' jipproduċi riżultat normali minn pazjent li kien qed jirreaġixxi ġenwinament.
Nuqqas ta' għarfien tat-tabib
L-MCAS ġie kkaratterizzat formalment biss fl-2007, bi kriterji ta' kunsens segwew fl-2010 u l-2012. Ħafna kliniċisti prattikanti temmew it-taħriġ tagħhom qabel ma l-kundizzjoni daħlet fil-kurrikuli prinċipali. Il-familjarità tvarja ħafna anke fost allerġisti u immunoloġisti, u l-aċċess għal speċjalisti b'esperjenza ta 'ċelluli mast huwa irregolari ġeografikament.
Is-sintomi tal-MCAS jikkoinċidu sostanzjalment mas-sindromu tal-musrana irritabbli, urtikarja kronika, ażma, fibromyalgia, sindromu ta 'għeja kronika, disturbi ta' ansjetà, disawtonomija, u bosta oħrajn. Kull wieħed minn dawn huwa aktar familjari għall-biċċa l-kbira tal-kliniċi u dijanjostikati b'mod aktar komuni. Meta pazjent jippreżenta sintomi li jwaħħlu ħafna minn dawn parzjalment, ir-riżultat tas-soltu huwa serje ta 'dijanjosi parzjali aktar milli waħda li tgħaqqad.
Ta’ min jgħid ċar u tond li l-kriterji dijanjostiċi għall-MCAS jibqgħu suġġett ta’ dibattitu ġenwin fil-letteratura medika. B'mod ġenerali, pożizzjoni waħda żżomm għal kriterji stretti li jeħtieġu evidenza oġġettiva ta' medjatur, għar-raġuni li mingħajrha d-dijanjosi tirriskja li tiġi applikata b'mod wiesa' wisq. Pożizzjoni oħra ssostni li kriterji stretti jitilfu pazjenti li ġenwinament għandhom il-kundizzjoni iżda li l-ittestjar tal-medjatur tagħhom ifalli ripetutament għar-raġunijiet tekniċi deskritti hawn fuq.
Dan mhuwiex nuqqas ta 'qbil pazjenti maħluqa, u mhux solvut. Il-konsegwenza prattika tagħha hija li żewġ speċjalisti kompetenti jistgħu jaslu għal konklużjonijiet differenti dwar l-istess pazjent. Il-fehim li l-kontroversja teżisti jgħin biex jispjega opinjonijiet konfliġġenti mingħajr ma jeħtieġ is-suppożizzjoni li kliniċista kien sempliċement żbaljat.
Kontroversja dijanjostika
Ta’ min jgħid ċar u tond li l-kriterji dijanjostiċi għall-MCAS jibqgħu suġġett ta’ dibattitu ġenwin fil-letteratura medika. B'mod ġenerali, pożizzjoni waħda żżomm għal kriterji stretti li jeħtieġu evidenza oġġettiva ta' medjatur, għar-raġuni li mingħajrha d-dijanjosi tirriskja li tiġi applikata b'mod wiesa' wisq. Pożizzjoni oħra ssostni li kriterji stretti jitilfu pazjenti li ġenwinament għandhom il-kundizzjoni iżda li l-ittestjar tal-medjatur tagħhom ifalli ripetutament għar-raġunijiet tekniċi deskritti hawn fuq.
Dan mhuwiex nuqqas ta 'qbil pazjenti maħluqa, u mhux solvut. Il-konsegwenza prattika tagħha hija li żewġ speċjalisti kompetenti jistgħu jaslu għal konklużjonijiet differenti dwar l-istess pazjent. Il-fehim li l-kontroversja teżisti jgħin biex jispjega opinjonijiet konfliġġenti mingħajr ma jeħtieġ is-suppożizzjoni li kliniċista kien sempliċement żbaljat.
- Dewmien dijanjostiku
- Il-medjaturi għandhom ħajja qasira u instabbli, għalhekk iż-żmien u l-immaniġġjar tal-kampjuni jmexxu ħafna negattivi foloz.
- Is-sintomi jikkoinċidu ma 'diversi kundizzjonijiet aktar familjari, li jipproduċu dijanjosi parzjali.
- L-ittestjar ta' rutina fil-laboratorju huwa normalment normali fl-MCAS; huwa meħtieġ ittestjar ta' medjatur speċjalizzat.
- Il-medjaturi għandhom ħajja qasira u instabbli, għalhekk iż-żmien u l-immaniġġjar tal-kampjuni jmexxu ħafna negattivi foloz.
Assoċjati Kundizzjonijiet
Il-kriterji dijanjostiċi jibqgħu ġenwinament ikkontestati, għalhekk l-opinjonijiet speċjalizzati jistgħu jvarjaw b'mod leġittimu.
Assoċjazzjoni mhix kawżalità. Diversi kundizzjonijiet hawn taħt iseħħu flimkien mal-MCAS aktar spiss milli ċ-ċans ibassar, iżda jekk jaqsmux mekkaniżmu, jekk wieħed jikkawżax ieħor, jew jekk il-mogħdijiet ta’ riferiment kondiviżi jerfgħux il-koinċidenza apparenti hija mhux stabbilit għal ħafna minn dawn it-tqabbil.
Sindrome takikardija Ortostatika tal-Pożitura (POTS)
Aqra dan l-ewwel
Sindrome ta' Ehlers-Danlos ipermobile (hEDS) u disturbi fl-ispettru ta' ipermobilità
Il-ko-okkorrenza ta' hEDS, POTS, u MCAS hija diskussa ta' spiss biżżejjed biex tiġi deskritta informalment bħala trijade. L-assoċjazzjoni hija rrappurtata b'mod konsistenti, iżda l-mekkaniżmu sottostanti jibqa 'ipotetiku. Iċ-ċelluli mast jirrisjedu fit-tessut konnettiv u jipparteċipaw f'rimodeljar tat-tessuti, li joffri linja plawżibbli ta 'inkjesta, iżda l-plawżibbiltà mhix evidenza. Il-mudelli ta' riferiment u dijanjostiċi jistgħu jikkontribwixxu wkoll għal kemm tidher b'saħħitha l-koinċidenza.
Alfa triptasemija ereditarja (HaT)
HaT hija karatteristika ġenetika li tinvolvi kopji żejda tal-ġene alpha-tryptase TPSAB1, li tintiret f'mudell awtosomali dominanti, u tipproduċi tryptase tas-serum tal-linja bażi elevata b'mod persistenti. Huwa komparattivament komuni fil-popolazzjoni ġenerali. Ir-relazzjoni tagħha mas-sintomi għadha qed tiġi ċċarata: hija assoċjata ma 'reazzjonijiet aktar severi f'xi kuntesti, iżda ħafna nies bil-karatteristika huma asintomatiċi.
HaT huwa importanti prattikament għall-interpretazzjoni. Minħabba li jgħolli t-tryptase tal-linja bażi, valur għoli wieħed ta’ tryptase f’persuna b’HaT waħdu ma jindikax l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast — li jsaħħaħ għaliex il-limitu dijanjostiku huwa definit bħala jogħlew 'il fuq mil-linja bażi ta' individwu stess aktar milli numru assolut.
Alfa triptasemija ereditarja (HaT)
Is-sintomi gastrointestinali fl-MCAS jikkoinċidu kważi għal kollox mal-kriterji tal-IBS, u xi pazjenti jġorru ż-żewġ tikketti. Ir-riċerka eżaminat id-densità u l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast fil-mukoża tal-musrana ta 'pazjenti bl-IBS b'sejbiet varji. Jekk sottosett ta 'IBS jirrappreżentax involviment ta' ċelluli mast mhux rikonoxxuti hija kwistjoni miftuħa aktar milli fatt stabbilit.
Emigranja
L-emigranja hija rrappurtata b'rati elevati fost pazjenti MCAS. Istamina hija sustanza vażoattiva stabbilita b'rilevanza rikonoxxuta għall-uġigħ ta 'ras, u ċ-ċelluli mast huma preżenti fil-meninges. Ir-rabta mekkanistika hija bijoloġikament plawsibbli u taħt investigazzjoni, iżda mhux stabbilita.
Ażżma u urtikarja kronika
Emigranja
L-emigranja hija rrappurtata b'rati elevati fost pazjenti MCAS. Istamina hija sustanza vażoattiva stabbilita b'rilevanza rikonoxxuta għall-uġigħ ta 'ras, u ċ-ċelluli mast huma preżenti fil-meninges. Ir-rabta mekkanistika hija bijoloġikament plawsibbli u taħt investigazzjoni, iżda mhux stabbilita.
Xi riċerkaturi pproponew l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast bħala kontributur għal Long COVID, u nnutaw koinċidenza tas-sintomi fl-għeja, diffikultà konjittiva, u disawtonomija. Dan huwa qasam ta 'investigazzjoni attiva u l-evidenza hija preliminari. Għandha tiġi ttrattata bħala ipoteżi taħt studju aktar milli relazzjoni stabbilita, u t-talbiet ta 'konnessjoni stabbilita - f'kull direzzjoni - bħalissa jaqbżu d-dejta.
Dawn għandhom l-aktar relazzjoni mekkanistika ċara maċ-ċelloli mast ta 'kull ħaġa f'din it-taqsima. Iċ-ċelluli mast huma ċentrali għall-patofiżjoloġija tat-tnejn - lewkotrienes u l-istamina jmexxu l-bronkokostrizzjoni u l-formazzjoni tar-wheal rispettivament. Urtikarja spontanja kronika b'mod partikolari tinvolvi l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast direttament. Dawn mhumiex assoċjazzjonijiet spekulattivi; huma kundizzjonijiet li fihom l-involviment taċ-ċelluli mast huwa stabbilit, għalkemm jibqgħu dijanjosi distinti mill-MCAS.
Long COVID
| Kundizzjonijiet awtoimmuni | Natura tar-relazzjoni | Is-saħħa tal-evidenza f'daqqa t'għajn |
|---|---|---|
| Kundizzjoni | Natura tar-relazzjoni | Status ta' evidenza |
| Urtikarja kronika | L-attivazzjoni taċ-ċelluli mast hija ċentrali għall-marda nnifisha | Status ta' evidenza |
| Mekkaniżmu stabbilit | Ażżma | Il-medjaturi taċ-ċelluli mast imexxu l-bronkokostrizzjoni |
| Triptasemija alfa ereditarja | Il-karatteristika ġenetika li tgħolli t-tryptase tal-linja bażi; taffettwa l-interpretazzjoni tat-test | Karatteristika stabbilita; ir-relazzjoni tas-sintomi għadha qed tiġi ċċarata |
| QSARI | Li jseħħu flimkien; effetti medjaturi fuq it-ton vaskulari proposti | Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu mhux solvut |
| Emigranja | hEDS / ipermobilità | Li jseħħu flimkien; involviment tat-tessut konnettiv propost |
| Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu ipotetiku | Rati elevati rrappurtati; medjaturi vażoattivi plawsibbli | Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu taħt studju |
| IBS | Koinċidenza tas-sintomi; is-sejbiet taċ-ċelluli mast tal-musrana varjabbli | Koinċidenza ċara; relazzjoni mhux solvuta |
| L-emigranja hija rrappurtata b'rati elevati fost pazjenti MCAS. Istamina hija sustanza vażoattiva stabbilita b'rilevanza rikonoxxuta għall-uġigħ ta 'ras, u ċ-ċelluli mast huma preżenti fil-meninges. Ir-rabta mekkanistika hija bijoloġikament plawsibbli u taħt investigazzjoni, iżda mhux stabbilita. | Mard awtoimmuni | Ko-okkorrenza rrappurtata; disregolazzjoni immuni kondiviża proposta |
- Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu mhux stabbilit
- Koinċidenza tas-sintomi; involviment taċ-ċelluli mast ipotizzat
- Preliminari — taħt investigazzjoni attiva
- L-involviment taċ-ċelluli mast huwa stabbilit f'urtikarja kronika u ażma - dawn mhumiex rabtiet spekulattivi.
- HaT hija karatteristika ġenetika reali li tgħolli t-tryptase tal-linja bażi u tbiddel kif ir-riżultati tat-test għandhom jinqraw.
Fehim kurrenti
ta Kawżi
F'dan il-qasam, l-assoċjazzjoni ripetutament ġiet żbaljata għall-kawżalità — aqra t-talbiet bir-reqqa.
L-ebda kawża waħda tal-MCAS ma ġiet stabbilita. Il-fatturi ta' hawn taħt huma oqsma ta' investigazzjoni b'livelli differenti ta' appoġġ. Kwalunkwe sors li jippreżenta kont kawżali kunfidenti u unifikat tal-MCAS bħalissa qed jaqbeż l-evidenza.
Ġenetika
X'inhu stabbilit: L-alfa triptasemija ereditarja hija karatteristika ġenetika ġenwina u kkaratterizzata tajjeb li tinvolvi kopji żejda ta' TPSAB1, u tgħolli t-tryptase tal-linja bażi. Separatament, il- KIT Il-mutazzjoni D816V hija stabbilita bħala l-mutur fil-biċċa l-kbira tal-mastoċitosi sistemika tal-adulti - kundizzjoni differenti, iżda waħda li turi kif mutazzjoni waħda tista 'tirregola l-bijoloġija taċ-ċelluli mast.
X'inhu mhux: L-ebda mutazzjoni kawżattiva ekwivalenti ma ġiet identifikata għall-MCAS. Raggruppament familjari huwa rrappurtat, u xi pazjenti jiddeskrivu qraba affettwati multipli, iżda mudell ta 'wirt definit għall-MCAS innifsu ma ġiex stabbilit. Jekk l-MCAS tirrappreżentax kundizzjoni waħda b'bażi ġenetika li għad trid tinstab, jew diversi kundizzjonijiet distinti miġbura taħt tikketta klinika waħda, għadu mhux solvut.
Ġenetika
Disregolazzjoni immuni wiesgħa hija qasam ewlieni ta 'investigazzjoni. Mekkaniżmi proposti jinkludu espressjoni tar-riċettur mibdula jew sensittività fuq ċelluli mast, sinjalar regolatorju mfixkel li normalment trażżan l-attivazzjoni, u interazzjoni anormali bejn ċelluli mast u popolazzjonijiet immuni oħra. Dawn huma plawsibbli u studjati b'mod attiv, iżda jiddeskrivu kategorija ta' spjegazzjoni aktar milli mekkaniżmu muri.
L-istress huwa trigger fiżjoloġiku, mhux figura tad-diskors. Iċ-ċelloli mast iġorru riċetturi għall-ormon li jirrilaxxa l-corticotropin u joqogħdu viċin it-truf tan-nervituri, u jipprovdu rotta dokumentata li biha s-sistema nervuża tinfluwenza l-attivazzjoni tagħhom. Dan il-punt jistħoqqlu enfasi għaliex pazjenti li s-sintomi tagħhom imorru għall-agħar bl-istress spiss jingħad li l-kundizzjoni tagħhom hija għalhekk psikoloġika. Mogħdija newroimmuni li tidher mhix l-istess ħaġa bħal sintomu li qed jiġi immaġinat.
Bosta pazjenti jmorru mal-bidu tas-sintomi għal marda infettiva. L-infezzjoni hija magħrufa li tattiva ċ-ċelluli mast permezz ta 'riċetturi simili għal Toll, li tipprovdi rotta plawżibbli, u l-bidu ta' wara l-infezzjoni huwa mudell rikonoxxut f'diversi kundizzjonijiet kroniċi. Madankollu, li jistabbilixxi li infezzjoni ikkawżat L-MCAS f'każ individwali huwa metodoloġikament diffiċli ħafna, u l-preġudizzju tar-recall jaffettwa l-kontijiet retrospettivi. Din tibqa’ assoċjazzjoni taħt studju.
Disregolazzjoni immuni
Disregolazzjoni immuni wiesgħa hija qasam ewlieni ta 'investigazzjoni. Mekkaniżmi proposti jinkludu espressjoni tar-riċettur mibdula jew sensittività fuq ċelluli mast, sinjalar regolatorju mfixkel li normalment trażżan l-attivazzjoni, u interazzjoni anormali bejn ċelluli mast u popolazzjonijiet immuni oħra. Dawn huma plawsibbli u studjati b'mod attiv, iżda jiddeskrivu kategorija ta' spjegazzjoni aktar milli mekkaniżmu muri.
Infjammazzjoni kronika
Fatturi ambjentali
Il-kontributuri ambjentali proposti jinkludu espożizzjonijiet kimiċi, moffa, tniġġis tal-arja, u bidliet fid-dieta fil-livell tal-popolazzjoni. L-evidenza hawnhekk hija konsiderevolment aktar dgħajfa milli għall-oqsma ta 'hawn fuq, u ħafna minnha hija indiretta. Dan huwa qasam ta' inkjesta plawsibbli aktar milli kontributur stabbilit, u huwa wkoll qasam fejn talbiet kummerċjali kunfidenti huma komuni u ma tantx huma appoġġjati.
Infjammazzjoni kronika
Iċ-ċelloli mast jirrispondu u jikkontribwixxu għall-infjammazzjoni, li tqajjem il-possibbiltà ta 'ċikli li jsaħħu lilhom infushom li fihom l-attivazzjoni toħloq ambjent infjammatorju li jbaxxi l-limitu għal aktar attivazzjoni. Dan huwa mekkanistikament koerenti u konsistenti mal-osservazzjoni klinika li r-reattività titwessa' waqt kontroll ħażin. Jibqa' mudell aktar milli kawża murija.
Epiġenetika
Dijagramma tal-livell ta' evidenza: meded konċentriċi li jimxu 'l barra minn 'Stabbilit' (karatteristika HaT; KIT D816V f'mastoċitożi) permezz ta' 'Investigati b'mod attiv b'evidenza ta' sostenn' (disregolazzjoni immuni, bidu post-infettiv) għal 'Evidenza diretta ipotetizzata, limitata' (epiġenetika, espożizzjonijiet ambjentali), li tagħmel il-gradjent viżwali espliċitament espliċitu.
- Fejn dan iħalli l-affarijiet
- HaT u l-mutazzjoni KIT D816V fil-mastoċitosi huma ġenetika stabbilita — lanqas mhi kawża stabbilita ta 'MCAS.
- Id-disregolazzjoni immuni u l-bidu ta 'wara l-infezzjoni huma investigati b'mod attiv b'xi evidenza ta' sostenn.
- L-ebda kawża tal-MCAS ma ġiet stabbilita.
- Ittratta t-talbiet kunfidenti tal-'kawża ewlenija' b'xettiċiżmu — il-komunità tar-riċerka ma identifikatx waħda.
Ħajja Bil MCAS
Ittratta t-talbiet kunfidenti tal-'kawża ewlenija' b'xettiċiżmu — il-komunità tar-riċerka ma identifikatx waħda.
Ġestjoni u rutini ta 'kuljum
Ħafna mill-pazjenti jsibu li l-konsistenza tgħolli l-limitu tagħhom b'mod aktar affidabbli minn kwalunkwe miżura individwali. Ħinijiet regolari ta 'rqad u qawmien, ħin prevedibbli ta' l-ikel, temperatura ambjentali stabbli fejn jista 'jinkiseb, u ħin konsistenti ta' medikazzjoni kollha jnaqqsu l-varjabbiltà. Ir-rutini jagħmlu wkoll possibbli l-identifikazzjoni tal-bidu: meta l-biċċa l-kbira tal-varjabbli jkunu stabbli, dawk li nbidlu jsiru viżibbli.
Il-ġestjoni hija mibnija fil-biċċa l-kbira mill-prattika ta 'kuljum aktar milli minn kwalunkwe intervent wieħed. Dak li ġej huwa orjentat lejn il-funzjoni — l-għan huwa l-aktar ħajja wiesgħa li tappoġġja l-fiżjoloġija tiegħek.
Ġestjoni u rutini ta 'kuljum
Ħafna mill-pazjenti jsibu li l-konsistenza tgħolli l-limitu tagħhom b'mod aktar affidabbli minn kwalunkwe miżura individwali. Ħinijiet regolari ta 'rqad u qawmien, ħin prevedibbli ta' l-ikel, temperatura ambjentali stabbli fejn jista 'jinkiseb, u ħin konsistenti ta' medikazzjoni kollha jnaqqsu l-varjabbiltà. Ir-rutini jagħmlu wkoll possibbli l-identifikazzjoni tal-bidu: meta l-biċċa l-kbira tal-varjabbli jkunu stabbli, dawk li nbidlu jsiru viżibbli.
Il-pass huwa tema rikorrenti fil-kontijiet tal-pazjenti — tqassam l-attività fuq ġurnata jew ġimgħa aktar milli tikkonċentraha, u tibni fil-ħin ta 'rkupru wara talbiet magħrufa. Dan mhuwiex l-istess bħall-inattività, u inattività fit-tul iġorr l-ispejjeż tagħha ddokumentati tajjeb.
Djarju tas-sintomi huwa wieħed mill-aktar affarijiet utli li pazjent jista 'jġib għal appuntament: konkret, lonġitudinali, u speċifiku għalihom b'mod li l-ebda lista ta' trigger ippubblikata ma tista' tkun. Jgħin ukoll biex jiddistingwu kawżi ġenwini minn koinċidenza, li l-memorja waħedha tagħmel ħażin.
Rekord strutturat huwa l-aktar rotta affidabbli biex jiġu identifikati triggers personali. Daħliet utli jmorru lil hinn sew mill-ikel: il-ħin tal-ġurnata, it-temperatura ambjentali, dak li kien jittiekel u kemm kien frisk, attività fiżika, stress u rqad, espożizzjonijiet għal riħa, mediċini meħuda, u — għal pazjenti mestrwanti — pożizzjoni taċ-ċiklu. Is-sintomi għandhom jiġu rreġistrati biż-żmien u s-severità.
Jippreżentaw sintomi organizzati skond is-sistema ta' l-organi aktar milli kronoloġikament jagħmel il-mudell multisistema viżibbli immedjatament, fejn kont narrattiv għandu t-tendenza li joskurah. Li ġġib riżultati minn qabel — inklużi dawk normali — huwa ġenwinament informattiv u jevita li tirrepeti investigazzjonijiet kompluti.
Djarju tas-sintomi huwa wieħed mill-aktar affarijiet utli li pazjent jista 'jġib għal appuntament: konkret, lonġitudinali, u speċifiku għalihom b'mod li l-ebda lista ta' trigger ippubblikata ma tista' tkun. Jgħin ukoll biex jiddistingwu kawżi ġenwini minn koinċidenza, li l-memorja waħedha tagħmel ħażin.
Ħidma mat-tobba
Akkomodazzjonijiet komuni jinkludu politiki tal-klassi mingħajr fwieħa, permess biex iġorru u tamministra l-medikazzjoni waħedha, aċċess għall-ilma u pawżi ta 'mistrieħ, konsiderazzjonijiet ta' temperatura fis-settings, flessibilità madwar l-attendenza waqt murtali, u aġġustamenti għall-edukazzjoni fiżika. Fejn jeżistu pjanijiet ta' akkomodazzjoni formali fis-sistema edukattiva tiegħek, li d-dijanjosi tiġi dokumentata bil-miktub ġeneralment tagħmel l-aċċess għalihom konsiderevolment aktar faċli.
Li tistaqsi direttament dwar iż-żmien tal-ittestjar tal-medjatur u l-immaniġġjar tal-kampjuni hija raġonevoli u ttejjeb materjalment iċ-ċans ta 'riżultat użabbli. Jekk m'intix qed tinstema', li tfittex it-tieni opinjoni hija leġittima; marda taċ-ċelluli mast hija żona niċċa u l-familjarità tvarja ħafna. Li titkeċċa darba huwa komuni u mhux verdett.
Skola
Akkomodazzjonijiet komuni jinkludu politiki tal-klassi mingħajr fwieħa, permess biex iġorru u tamministra l-medikazzjoni waħedha, aċċess għall-ilma u pawżi ta 'mistrieħ, konsiderazzjonijiet ta' temperatura fis-settings, flessibilità madwar l-attendenza waqt murtali, u aġġustamenti għall-edukazzjoni fiżika. Fejn jeżistu pjanijiet ta' akkomodazzjoni formali fis-sistema edukattiva tiegħek, li d-dijanjosi tkun iddokumentata bil-miktub ġeneralment tagħmel l-aċċess għalihom konsiderevolment aktar faċli.
Xogħol
Il-kunsiderazzjonijiet tal-post tax-xogħol jirriflettu dawk għall-iskola: politiki tal-fwieħa, kontroll tat-temperatura, arranġamenti flessibbli jew remoti waqt murtali, u aġġustamenti tal-iskeda fejn l-għeja ssegwi mudell prevedibbli. Jekk u kemm għandek tiżvela hija deċiżjoni personali b'kompromessi ġenwini, u jinteraġixxi mal-protezzjonijiet tal-impjiegi li jvarjaw sostanzjalment bejn il-ġurisdizzjonijiet.
Ivvjaġġar
Miżuri prattiċi li spiss jissemmew mill-pazjenti jinkludu li jġorru mediċini fil-bagalji ta 'l-idejn b'dokumentazzjoni, kisba ta' ittra ta 'tabib għal mediċini injettabbli, riċerka ta' faċilitajiet mediċi fid-destinazzjoni, ippjanar ta 'ikel minn qabel fejn ir-reattività hija sinifikanti, u li jippermetti ħin ta' rkupru mal-wasla. Il-bidliet fit-temperatura u fl-altitudni ta’ min jantiċipaw.
Saħħa mentali
Li tgħix b'marda li tvarja, li ma tantx hija rikonoxxuta u li ta' spiss tiġi miċħuda għandha spiża psikoloġika reali, u dik l-ispiża mhix dgħjufija tal-karattru. Ħafna pazjenti jiddeskrivu perjodu twil ta 'nuqqas ta' twemmin qabel id-dijanjosi, li jħalli l-marka tiegħu stess. L-appoġġ — kemm jekk professjonali, bejn il-pari, jew it-tnejn — huwa parti raġonevoli mill-ġestjoni aktar milli ammissjoni li s-sintomi huma psikoloġiċi.
- Pazjenti evalwati bħala f'riskju huma tipikament preskritti epinephrine auto-injectors u avżati biex iġorruhom b'mod konsistenti.
- Tħejjija għal emerġenza
- Xi pazjenti bil-marda taċ-ċelluli mast huma f'riskju ta 'anafilassi - reazzjoni rapida, severa, potenzjalment ta' theddida għall-ħajja. Fejn japplika dak ir-riskju, l-ippjanar mhuwiex fakultattiv, u hija konverżazzjoni li wieħed ikollu ma’ tabib qabel ma jkun meħtieġ.
- Pazjenti evalwati bħala f'riskju huma tipikament preskritti epinephrine auto-injectors u avżati biex iġorruhom b'mod konsistenti.
- Epinephrine huwa l-ewwel trattament għall-anafilassi. L-anti-istaminiċi mhumiex sostituti u m'għandhomx jiġu bbażati fuqhom f'reazzjoni severa akuta.
- Pjan ta' azzjoni ta' emerġenza bil-miktub miftiehem mal-kliniċista tiegħek għandu jistabbilixxi sinjali ta' twissija, x'għandek tamministra, u meta ċċempel lis-servizzi ta' emerġenza.
Pazjenti evalwati bħala f'riskju huma tipikament preskritti epinephrine auto-injectors u struzzjonijiet biex iġorruhom b'mod konsistenti. Epinephrine huwa l-ewwel trattament għall-anafilassi; l-anti-istaminiċi mhumiex sostitut għaliha u m'għandhomx jiġu bbażati fuqhom f'reazzjoni severa akuta.
Nota dwar ir-restrizzjoni tad-dieta
L-identifikazzjoni medika li tinnota d-dijanjosi u l-medikazzjoni magħrufa li tikkawża tgħin lill-persunal ta 'emerġenza li jista' ma jkunx familjari mal-kundizzjoni.
Il-kirurġija u l-anestesija jeħtieġu diskussjoni bil-quddiem sabiex l-aġenti jistgħu jintgħażlu bil-kundizzjoni f'moħħna.
- Nota dwar ir-restrizzjoni tad-dieta
- Djarju tas-sintomi strutturat matul ġimgħat huwa l-aktar rotta affidabbli biex jiġu identifikati l-kawżi personali.
- Il-preżentazzjoni tas-sintomi skont is-sistema tal-organi tagħmel il-mudell multisistemi viżibbli għall-kliniċi.
- Rutini konsistenti jgħollu l-limitu u jagħmlu possibbli l-identifikazzjoni tal-bidu.
- Djarju tas-sintomi strutturat matul ġimgħat huwa l-aktar rotta affidabbli biex jiġu identifikati l-kawżi personali.
- Il-preżentazzjoni tas-sintomi skont is-sistema tal-organi tagħmel il-mudell multisistemi viżibbli għall-kliniċi.
Mistoqsi Frekwenti Mistoqsijiet
25 mistoqsija li l-pazjenti, il-familji u l-kliniċisti jistaqsu l-aktar spiss. Agħżel kwalunkwe mistoqsija biex tespandiha.
?
▾
L-MCAS huwa ereditarju?
Is-sintomi jistgħu jitjiebu sostanzjalment, xi drabi sal-punt fejn il-pazjenti jiddeskrivu lilhom infushom bħala fil-biċċa l-kbira asintomatiċi - partikolarment ladarba t-trattament inaqqas ir-reattività tal-linja bażi u jiġu identifikati kawżi ewlenin. Riżoluzzjoni spontanja u permanenti mingħajr ebda ġestjoni mhix dokumentata sew. Perjodi ta' remissjoni segwiti minn rikorrenza huma komunement deskritti.
Diversi fatturi jinbidlu maż-żmien: ir-reattività tal-linja bażi timxi bl-irqad, stress, stat ormonali, u infezzjoni reċenti; ċelluli mast jistgħu jirrilaxxaw kombinazzjonijiet ta 'medjaturi differenti f'okkażjonijiet differenti; u settijiet grillu infushom jespandu waqt kontroll fqir u spiss dojoq mill-ġdid bit-trattament. Is-sintomi li jinbidlu huma karatteristiċi tal-kundizzjoni aktar milli sinjal li d-dijanjosi hija żbaljata.
Normalment għal raġunijiet tekniċi. Il-medjaturi mkejla għandhom half-lives qosra, għalhekk it-teħid ta 'kampjuni bejn ir-reazzjonijiet jista' jsib xejn elevat. Diversi huma wkoll instabbli f'temperatura tal-kamra u jeħtieġu tkessiħ immedjat u pproċessar fil-pront - kampjun li qagħad barra jew ittardja fit-transitu jista 'jaqra normali minn pazjent li kien qed jirreaġixxi ġenwinament. Xogħol ta’ rutina tad-demm u panels ta’ allerġija huma wkoll mistennija li jkunu normali fl-MCAS, peress li mhumiex iddisinjati biex jiskopruh.
Iva, permezz ta' rotta fiżjoloġika dokumentata. Iċ-ċelloli mast iġorru riċetturi għall-ormon li jirrilaxxa l-corticotropin u joqogħdu qrib it-truf tan-nervituri, u jagħtu lill-fiżjoloġija tal-istress aċċess dirett għalihom. Dan huwa importanti li jiġi ddikjarat b'mod ċar, minħabba li l-pazjenti li s-sintomi tagħhom imorru għall-agħar taħt stress ħafna drabi jgħidulhom li l-kundizzjoni hija psikoloġika. Mogħdija newroimmuni mhix l-istess bħal sintomu li qed jiġi immaġinat.
Le. Il-bidla fid-dieta tista 'tnaqqas il-piż tas-sintomi għal xi pazjenti billi tnaqqas it-tagħbija totali tal-grillu, u dak il-benefiċċju ta' min isegwi b'mod maħsub - iżda ma jfejjaqx il-kundizzjoni. L-evidenza għal dieti b'livell baxx ta' istamina hija limitata u ta' kwalità modesta. Restrizzjoni fit-tul mhux sorveljat iġorr riskji reali ta 'defiċjenza nutrittiva u ikel diżordinat, għalhekk prova strutturata, limitata fiż-żmien b'introduzzjoni mill-ġdid hija aktar sigura minn evitar miftuħ.
Fil-mastoċitożi l-ġisem jakkumula wisq ċelluli mast, u dak l-eċċess jista 'jintwera - permezz ta' bijopsija tal-mudullun, leżjonijiet karatteristiċi tal-ġilda, jew tryptase tal-linja bażi elevata b'mod persistenti, ġeneralment bil-mutazzjoni KIT D816V f'mard sistemiku tal-adulti. Fl-MCAS in-numru ta’ mast cells huwa normali; dak li hu anormali huwa kemm jattivaw faċilment. Huwa għalhekk li l-mastoċitosi tista' tiġi kkonfermata billi jinstabu ċelluli u l-MCAS ma jistgħux.
Le, għalkemm huma spiss konfużi. L-intolleranza għall-istamina hija ġeneralment deskritta bħala diffikultà biex tkisser l-istamina inġerita, ħafna drabi attribwita għal attività mnaqqsa tal-enzima diamine oxidase. L-MCAS jinvolvi ċ-ċelluli mast tal-ġisem stess li jirrilaxxaw istamina u ħafna medjaturi oħra b'mod mhux xieraq. Jistgħu jipproduċu sintomi li jikkoinċidu u jistgħu jeżistu flimkien, iżda l-mekkaniżmi huma differenti.
Dan huwa preċiżament fejn l-ispeċjalisti ma jaqblux. Il-kriterji ta 'kunsens jeħtieġu evidenza oġġettiva ta' rilaxx tal-medjatur, u ħafna kliniċisti jżommu għal dan b'mod strett. Oħrajn jargumentaw li applikazzjoni stretta taqbeż pazjenti li l-ittestjar tagħhom jonqos ripetutament għal raġunijiet ta 'żmien u tqandil. Id-dibattitu mhuwiex solvut fil-letteratura, u huwa għalhekk li żewġ speċjalisti kompetenti jistgħu jaslu għal konklużjonijiet differenti dwar l-istess pazjent.
Allerġisti u immunoloġisti l-aktar komuni, u ematoloġisti fejn il-mastoċitożi hija konsiderazzjoni. Fil-prattika, il-familjarità tvarja ħafna anke f'dawk l-ispeċjalitajiet, u l-aċċess għal kliniċi b'esperjenza ta' mast cell huwa irregolari ġeografikament. Ħafna pazjenti jsibu li tabib ġenerali infurmat tajjeb lest li jikkoordina l-kura huwa ta’ valur daqs appuntament speċjalista.
Normalment jgħinu iżda rarament isolvu kollox, u dak ir-rispons parzjali huwa mistenni aktar milli sinjal li d-dijanjosi hija ħażina. L-anti-istaminiċi jimblokkaw l-istamina biss; prostaglandini, lewkotrienes, fattur li jattiva l-plejtlits, u ċitokini mhumiex affettwati. Dan huwa eżattament għaliex it-trattament teskala f'saffi, u jżid l-aġenti li jindirizzaw il-medjaturi kontra l-istaminiċi miss.
Żewġ spjegazzjonijiet komuni. Xi klassijiet ta 'mediċini jistgħu jattivaw iċ-ċelluli mast direttament, indipendentement minn kwalunkwe mekkaniżmu allerġiku. Separatament, ingredjenti inattivi - żebgħa, mili, preservattivi - jistgħu jkunu l-komponent li jipprovoka aktar milli l-mediċina attiva, u huwa għalhekk li pazjent jista 'jittollera verżjoni ta' manifattur wieħed u jirreaġixxi għal ta 'ieħor. Preparazzjonijiet komposti huma kultant użati fejn dan ikun issuspettat. Iddiskuti kwalunkwe reazzjoni suspettata mal-preskritur tiegħek aktar milli tieqaf unilateralment.
Jista’ jkun, skont is-severità u l-qafas legali fejn tgħix. Xi pazjenti jaħdmu u jistudjaw mingħajr aġġustamenti; oħrajn huma sostanzjalment limitati. Id-determinazzjonijiet tad-diżabilità huma speċifiċi għall-ġurisdizzjoni u ġeneralment jeħtieġu dokumentazzjoni tal-impatt funzjonali aktar milli d-dijanjosi biss. Ir-rakkont bil-miktub ta' kliniċista tal-limitazzjonijiet huwa ġeneralment aktar utli mit-tikketta dijanjostika waħedha.
L-MCAS huwa diżabilità?
L-esperjenzi rrappurtati jvarjaw b'mod konsiderevoli - xi pazjenti jiddeskrivu titjib waqt it-tqala, oħrajn agħar, u oħrajn l-ebda bidla ċara. L-influwenza ormonali fuq iċ-ċelluli mast hija dokumentata, li tagħmel il-bidla fi kwalunkwe direzzjoni plawsibbli. It-tqala bl-MCAS tiġġustifika ippjanar bil-quddiem kemm mal-kliniċista taċ-ċelluli mast tiegħek kif ukoll mat-tim ostetriku tiegħek, partikolarment dwar liema mediċini se jkomplu.
Minħabba li ċ-ċelloli mast jirrispondu għal stimuli fiżiċi direttament, mhux biss għall-allerġeni. Is-sħana, il-kesħa, il-pressjoni, il-frizzjoni u l-isforz kollha jistgħu jattivawhom mingħajr ma tidħol l-ebda sustanza fil-ġisem. L-ittestjar tal-allerġija huwa ddisinjat biex jikxef sensitizzazzjoni medjata mill-IgE għal proteini speċifiċi, u għalhekk ma jistax jiskopri dawn il-kawżi - u huwa għalhekk li panel ta 'allerġija nadif huwa kompletament kompatibbli ma' reazzjonijiet ġenwini għas-sħana.
Jiddependi fuq l-aġent. L-anti-istaminiċi spiss juru effett fi żmien jiem. Stabbilizzaturi taċ-ċelluli mast bħal cromolyn u ketotifen tipikament jeħtieġu ġimgħat ta 'użu konsistenti qabel ma jidher il-benefiċċju sħiħ tagħhom, u waqfien kmieni huwa mod komuni biex tintrema xi ħaġa li kienet taħdem. Prova ta' bejn wieħed u ieħor erba' sa sitt ġimgħat għal kull bidla hija regola ġenerali li tissemma ta' spiss.
Ġeneralment le, u dan huwa wieħed mill-iżbalji l-aktar komuni ta 'awto-ġestjoni. Li tibda diversi aġenti flimkien tagħmel ir-riżultat mhux interpretabbli: jekk l-affarijiet jitjiebu, ma tistax tgħid liema bidla kienet responsabbli, u jekk tirreaġixxi, ma tistax tgħid liema tieqaf. Bidla waħda kull darba hija aktar bil-mod iżda huwa dak li jagħmel il-proċess leġibbli.
Bosta pazjenti jmorru mal-bidu tas-sintomi għal marda infettiva, u l-infezzjoni hija magħrufa li tattiva ċ-ċelluli mast permezz ta 'riċetturi li jixbħu Toll, għalhekk ir-rotta proposta hija plawżibbli. Mhux stabbilit jekk l-infezzjoni tikkawżax l-MCAS, u li tintwera l-kawżalità f'każijiet individwali hija metodoloġikament diffiċli. Rigward Long COVID speċifikament, l-involviment taċ-ċelluli mast huwa ipoteżi attiva b'evidenza preliminari, mhux sejba stabbilita.
Huwa djanjostikat aktar spiss fin-nisa. L-estroġenu jinfluwenza l-imġiba taċ-ċelluli mast, li hija spjegazzjoni waħda proposta, u ħafna pazjenti jirrappurtaw mudelli ta 'sintomi ċikliċi. Jekk id-differenza tirriflettix il-prevalenza vera jew differenzi fid-dijanjosi u r-riferiment mhix solvuta għal kollox - twissija li tapplika għal numru ta 'kundizzjonijiet dijanjostikati prinċipalment fin-nisa.
Ċifri ta' prevalenza onesti għadhom ma jeżistux. Il-kundizzjoni ġiet ikkaratterizzata formalment biss fl-2007, il-kriterji dijanjostiċi għadhom diskussi, u l-prattika tvarja bejn il-pajjiżi. L-istimi ppubblikati jvarjaw ħafna, u l-wisa 'ta' dik il-firxa hija stess is-sejba. Kun xettiku dwar figuri ta' prevalenza preċiżi b'kunfidenza minn kwalunkwe sors.
Kemm hu komuni l-MCAS?
Storja ta 'sintomi organizzata minn sistema ta' organi aktar milli kronoloġikament, li tagħmel il-mudell multisistemi viżibbli immedjatament. Djarju tas-sintomu u tal-bidu li jkopri mill-inqas ġimagħtejn. Ir-riżultati kollha tat-test preċedenti, inklużi dawk normali, peress li dawn jiffurmaw parti mill-proċess ta 'esklużjoni. Lista kurrenti ta 'medikazzjoni u supplimenti. U lista qasira bil-miktub tal-mistoqsijiet tiegħek — l-appuntamenti huma qosra u huwa faċli li titlaq mingħajr ma tistaqsi dak li kien importanti l-aktar.
Tagħlim Addizzjonali Riżorsi
Punti tal-bidu kkurati għal qari aktar profond. Qed jiġu kkompilati links speċifiċi u se jiżdiedu hawn.
Gwidi tal-Pazjent
Introduzzjonijiet aċċessibbli miktuba għall-pazjenti u l-familji, adattati biex jaqsmu ma 'nies ġodda għall-kundizzjoni.
- Gwida tal-pazjent introduttorja — link għandha tiżdied
- Pakkett ta' orjentazzjoni li għadu kif ġie dijanjostikat — link għandha tiżdied
- Mudell ta' djarju ta' sintomi u trigger li jista' jiġi stampat — link għandha tiżdied
- Gwida tal-pazjent introduttorja — link għandha tiżdied
Linji Gwida Mediċi
Dikjarazzjonijiet ta' kunsens u gwida klinika maħsuba għall-professjonisti tal-kura tas-saħħa. Utli biex iġġib għall-appuntamenti.
- Gwida għall-membri tal-familja u dawk li jieħdu ħsiebhom — link għandha tiżdied
- Gwida klinika tas-soċjetà speċjalizzata — link għandha tiżdied
- Protokoll għall-ittestjar tal-medjatur u l-immaniġġjar tal-kampjuni — link għandha tiżdied
- Kriterji dijanjostiċi ta' kunsens — ċitazzjoni u link għandhom jiżdiedu
Dokumenti ta' Riċerka
Letteratura primarja. Fejn possibbli, ippreferi sorsi riveduti mill-pari u nnota d-dati tal-pubblikazzjoni, hekk kif dan il-qasam jiċċaqlaq.
- Dokumenti ta' karatterizzazzjoni fundamentali (2007 'il quddiem) — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
- Dokumenti ta' kriterji ta' kunsens (2010, 2012) — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
- Riċerka dwar l-alfa triptasemija ereditarja — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
- Reviżjonijiet tal-kundizzjonijiet assoċjati — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
Organizzazzjonijiet Professjonali
Soċjetajiet speċjalizzati u korpi akkademiċi li jaħdmu fuq il-mard taċ-ċelluli mast.
- Reviżjonijiet tal-kundizzjonijiet assoċjati — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
- Netwerks tar-riċerka tal-mard taċ-ċelluli mast — links li għandhom jiżdiedu
- Organizzazzjonijiet umbrella ta’ mard rari — links li għandhom jiżdiedu
Kotba
Qari itwal għal pazjenti u kliniċi.
- Organizzazzjonijiet umbrella ta’ mard rari — links li għandhom jiżdiedu
- Testi ta' referenza klinika — li għandhom jiżdiedu
Qari fit-tul għall-pazjenti u l-kliniċi.
Lekċers irreġistrati, spjegaturi, u materjal tal-konferenzi....
- Testi ta' referenza klinika — li għandhom jiżdiedu
- Lekċers tal-konferenzi speċjalizzati — links li għandhom jiżdiedu
- Dettalji għall-kontenut edukattiv tal-MCAS — links li għandhom jiżdiedu
Organizzazzjonijiet ta' Appoġġ
Appoġġ bejn il-pari, promozzjoni, u komunità.
- Dettalji għall-kontenut edukattiv tal-MCAS — links li għandhom jiżdiedu
- Komunitajiet ta' appoġġ bejn il-pari — links li għandhom jiżdiedu
- Gruppi ta’ appoġġ reġjonali u nazzjonali — links li għandhom jiżdiedu
Provi Kliniċi
Studji li bħalissa qed jirreklutaw. Id-disponibbiltà tal-prova tinbidel ta 'spiss, għalhekk iċċekkja l-listi tar-reġistru direttament.
- Gruppi ta’ appoġġ reġjonali u nazzjonali — links li għandhom jiżdiedu
- Bħalissa qed tirrekluta studji ta' mast cell — links li għandhom jiżdiedu
- Gwida dwar x'tinvolvi l-parteċipazzjoni fil-prova — link għandha tiżdied
Bħalissa qed tirrekluta studji ta' mast cell — links li għandhom jiżdiedu
L-aktar kunċetti importanti minn din il-gwida, ikkondensati.
- MCAS huwa disturb ta 'ċelluli mast mhux xierqa attivazzjoni, mhux tan-numri taċ-ċelluli mast — iċ-ċelloli huma normali, il-limitu tagħhom mhuwiex.
- L-aktar kunċetti importanti minn din il-gwida, ikkondensati.
- Fil-qosor
- Ir-rilaxx tal-medjaturi f'mewġ: iffurmati minn qabel f'sekondi, medjaturi tal-lipidi f'minuti, ċitokini fuq sigħat. Avveniment wieħed ta' attivazzjoni jista' jdum kuljum.
- Iċ-ċelloli mast huma ċelloli immuni leġittimament utli pożizzjonati fil-barrieri tal-ġisem, li jżommu medjaturi magħmula minn qabel lesti biex jirrilaxxaw fi ftit sekondi.
- Is-sintomi huma episodiċi, rikorrenti, u jinvolvu żewġ sistemi ta 'organi jew aktar - dak il-mudell, mhux kwalunkwe sintomu individwali, huwa dak li jissuġġerixxi d-dijanjosi.
- Ir-rilaxx tal-medjaturi f'mewġ: iffurmati minn qabel f'sekondi, medjaturi tal-lipidi f'minuti, ċitokini fuq sigħat. Avveniment wieħed ta' attivazzjoni jista' jdum kuljum.
- Istamina hija medjatur wieħed biss fost ħafna, u huwa għalhekk li l-anti-istaminiċi komunement jagħtu solliev parzjali aktar milli komplet.
- Triggers munzell. It-tagħbija kumulattiva tispjega reazzjonijiet li inkella jidhru bl-addoċċ, u hija l-idea unika l-aktar utli għall-ġestjoni ta 'kuljum.
- L-iskattaturi fiżiċi - sħana, kesħa, pressjoni, sforz - m'għandhomx bżonn ta 'sustanza inġerita u huma inviżibbli għall-ittestjar standard ta' allerġija.
- L-involviment taċ-ċelluli mast huwa stabbilit f'urtikarja kronika u ażma; assoċjazzjonijiet ma’ POTS, hEDS, IBS u Long COVID huma rrappurtati iżda mekkanikament mhux solvuti.
- Il-biċċa l-kbira tat-testijiet tal-medjaturi negattivi jirriflettu l-problemi taż-żmien u l-immaniġġjar tal-kampjuni aktar milli l-assenza ta 'mard.
- Il-kriterji dijanjostiċi jibqgħu ġenwinament ikkontestati, għalhekk speċjalisti kompetenti jistgħu jaslu għal konklużjonijiet differenti dwar l-istess pazjent.
- Fejn japplika r-riskju ta' anafilassi, l-epinephrine u pjan ta' azzjoni bil-miktub huma essenzjali; anti-istaminiċi mhumiex sostitut.
- L-ebda kawża tal-MCAS ma ġiet stabbilita — ittratta t-talbiet kunfidenti tal-'kawża ewlenija' b'xettiċiżmu.
Glossarju
91 terminu użat fil-letteratura MCAS u konverżazzjoni klinika, definiti b'mod ċar.