Werrej
01X'inhu l-MCAS?02Fehim taċ-Ċelloli Mast03X'jiġri Waqt l-Attivazzjoni taċ-Ċellola Mast04Sintomi tal-MCAS05Triggers Komuni06Għaliex l-MCAS huwa diffiċli biex jiġi djanjostikat07Kundizzjonijiet Assoċjati08Fehim kurrenti tal-Kawżi09Ħajja Mal-MCAS10Mistoqsijiet Frekwenti11Riżorsi Addizzjonali għat-Tagħlim12Takeaways Ewlenin13Glossarju
Taqsima 01
X'inhu MCAS?
Is-Sindrome tal-Attivazzjoni taċ-Ċelluli Mast (MCAS) hija kundizzjoni li fiha ċ-ċelluli mast — ċelloli immuni residenti fi kważi kull tessut tal-ġisem — jattivaw b'mod mhux xieraq u ripetut, u jirrilaxxaw medjaturi kimiċi fi kwantitajiet u f'ħinijiet li ma jservu l-ebda skop difensiv utli. Ir-riżultat huwa mudell ta 'sintomi episodiċi rikorrenti li jaffettwaw żewġ sistemi ta' organi jew aktar f'daqqa.
Id-definizzjoni tgħodd għax tiddistingwi lill-MCAS minn kundizzjonijiet li tixbah superfiċjalment. M'hemm l-ebda akkumulazzjoni anormali ta 'ċelluli li ssib fuq bijopsija, l-ebda allerġen wieħed li jiġi identifikat fuq test ta' prick tal-ġilda, u ta 'spiss l-ebda anormalità fuq xogħol ta' rutina fil-laboratorju. Id-disturb jgħix fil-limitu li fih iċ-ċelloli li jidhru normali jiddeċiedu li jirrispondu.
Kunċett Ewlenin
Fl-MCAS il-problema mhix kemm mast cells għandek. Huwa kemm jisparaw faċilment. Kull karatteristika oħra tal-kundizzjoni - l-imprevedibbiltà, il-firxa multisistema, l-ittestjar diffiċli - isegwi minn dak il-fatt wieħed.
Għaliex mast cells jeżistu għal kollox
Iċ-ċelloli mast mhumiex difett tad-disinn. Huma fost l-eqdem komponenti tas-sistema immuni intrinsika, preżenti f'xi forma fil-biċċa l-kbira tal-vertebrati, u jwettqu xogħol li l-ġisem ġenwinament jeħtieġ. Huma jintramaw l-ewwel rispons għall-parassiti, jgħinu biex jinnewtralizzaw il-veleni wara stings u gdim, jipparteċipaw fil-fejqan tal-feriti u r-ristrutturazzjoni tat-tessuti, jikkontribwixxu għar-regolamentazzjoni tal-permeabilità tal-vini tad-demm, u jgħinu biex iżommu t-tessuti tal-barriera li jifred il-ġisem mid-dinja ta 'barra.
Huma pożizzjonati kif xieraq - ikkonċentrati fil-konfini, fil-ġilda, il-kisja tal-passaġġi tan-nifs, il-ħajt tal-imsaren, u t-tessut madwar il-vini u n-nervituri. U huma mibnija għall-veloċità: aktar milli jimmanifatturaw ir-rispons tagħhom fuq talba, huma jżommuha magħmula minn qabel fi granuli ta 'ħażna, lesti biex jirrilaxxaw fi żmien sekondi ta' sinjal. Dik l-arkitettura hija dak li jagħmel reazzjoni allerġika daqshekk mgħaġġla, u huwa wkoll dak li jagħmel attivazzjoni mhux xierqa tant diffiċli biex tgħix magħha.
Kif tidher il-funzjoni normali taċ-ċelluli mast
F'rispons immuni b'saħħtu, ċellula mast tiltaqa 'ma' theddida ġenwina - antiġen tal-parassita, velenu, jew ħsara fit-tessuti - u tiddegranula fi proporzjon għaliha. Il-vini tad-demm jitkabbru u jsiru aktar permeabbli, u jippermettu ċ-ċelluli tal-plażma u immuni fit-tessut. It-truf tan-nervituri huma stimulati, li jipproduċu ħakk jew uġigħ li jiġbed l-attenzjoni għas-sit. Ċelloli immuni oħra huma reklutati. Ladarba t-theddida titneħħa, ir-rispons isolvi.
Kollox spjaċevoli dwar dak il-proċess huwa funzjonali. Nefħa twassal komponenti immuni lis-sit. Il-ħakk iqanqlek biex tneħħi dak kollu li qed jikkawża l-ħsara. Il-mukus jaqbad u jkeċċi l-irritanti. F'rispons proporzjonat, l-iskumdità hija temporanja u l-benefiċċju huwa reali.
Fl-MCAS, dak l-istess makkinarju jattiva mingħajr kawża proporzjonata. Iċ-ċelloli mast jisparaw b'mod spontanju, jew bi tweġiba għal stimuli li għandhom ikunu mhux notevoli - kamra sħuna, riħa f'kuritur, ikla, bilwieqfa, eżerċizzju ħafif, ġurnata stressanti ordinarja. Il-medjaturi rilaxxati huma l-istess dawk użati fid-difiża leġittima, iżda huma rilaxxati f'kuntest ħażin u ħafna drabi ripetutament.
Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fit-tessuti mal-ġisem kollu, u minħabba li l-medjaturi tagħhom jaġixxu fuq il-vini tad-demm, il-muskoli lixxi, in-nervituri u ċelluli immuni oħra, episodju wieħed jista 'jipproduċi fwawar, qalb tlielaq, brim addominali, qtugħ ta' nifs, u ċpar konjittiv fl-istess ħin. Għal kliniċista li mhux qed jaħseb dwar iċ-ċelluli mast, dik il-kombinazzjoni tista 'tidher qisha bosta problemi mhux relatati li jaslu f'daqqa - li hija parti kbira minn għaliex il-kundizzjoni tintilef.
Analoġija sempliċi
| MCAS mhix mastoċitożi | Din hija l-unika distinzjoni l-aktar importanti fil-qasam, u l-konfużjoni tat-tnejn twassal għal konfużjoni dwar kollox downstream. | |
|---|---|---|
| Mastoċitożi meta mqabbla ma' MCAS | Mastoċitożi | MCAS |
| Anormalità tal-qalba | Wisq ċelluli mast jakkumulaw fit-tessut | Numru normali ta 'ċelluli mast, li jattivaw b'mod mhux xieraq |
| Għadd taċ-ċelluli | Elevati - proliferazzjoni klonali | Normali |
| tryptase tal-linja bażi | Spiss persistentement elevati | Normalment normali fil-linja bażi |
| Sejba ġenetika tipika | KIT Mutazzjoni D816V fil-biċċa l-kbira tal-każijiet sistemiċi adulti | L-ebda mutazzjoni kawżattiva waħda stabbilita |
| Sejbiet ta' bijopsija | Aggregati anormali taċ-ċelluli mast jistgħu jintwerew | L-ebda akkumulazzjoni karatteristika |
| Sinjal tal-ġilda | Leżjonijiet makulopapulari (urtikarja pigmentosa) komuni f'xi forom | L-ebda leżjoni dijanjostika speċifika fil-ġilda |
Kif huwa kkonfermat
Evidenza oġġettiva ta 'eċċess taċ-ċelluli
Mudell tas-sintomi + evidenza tal-medjatur + rispons għat-trattament
Iż-żewġ kundizzjonijiet jistgħu jipproduċu sintomi li jikkoinċidu, minħabba li fiż-żewġ każijiet il-medjaturi taċ-ċelluli mast qed jilħqu t-tessut b'eċċess. Iżda l-mastoċitosi tista' tintwera billi jinstabu ċ-ċelloli; L-MCAS ma jistax, u huwa preċiżament għaliex id-dijanjosi tagħha tistrieħ fuq kompost ta' kriterji aktar milli fuq test ta' konferma wieħed.
L-MCAS mhix allerġija ordinarja
Ir-reazzjonijiet tal-MCAS spiss ma jagħmlux dan. Ħafna mhuma medjati mill-IgE xejn, li jinqalgħu minflok permezz ta 'riċetturi oħra fuq il-wiċċ taċ-ċelluli mast jew permezz ta' stimulazzjoni fiżika diretta. It-tqanqil huma ħafna drabi fiżiċi - sħana, kesħa, pressjoni, sforz - aktar milli proteini, u l-ebda panel ta 'allerġija ma huwa ddisinjat biex jiskopri dawk. Ir-reazzjonijiet jistgħu jiġu ttardjati b'sigħat, u jaqtgħu r-rabta intuwittiva bejn l-espożizzjoni u l-effett, u l-limitu jista 'jinbidel bl-irqad, stress, stat ormonali, jew mard reċenti, għalhekk espożizzjoni tollerata ġimgħa tipprovoka reazzjoni l-oħra.
Perla Klinika
- Viżwali suġġerit
- Grafika ta 'tqabbil ġenb ma' ġenb: tliet pannelli li juru popolazzjoni normali ta 'ċelluli mast li tirrispondi b'mod proporzjonat, panel ta' mastoċitożi li juri numri ta 'ċelluli eċċessivi, u panel MCAS li juri numri ta' ċelluli normali b'rilaxx ta 'medjatur esaġerat. L-istess għadd ta 'ċelluli fil-pannelli wieħed u tlieta, output drammatikament differenti.
- Sommarju tat-taqsima
- MCAS huwa disturb ta 'ċelluli mast mhux xierqa attivazzjoni, mhux ta' numri ta' ċelluli mast.
- Iċ-ċelloli mast huma ċelloli immuni leġittimament utli pożizzjonati fl-ostakli tal-ġisem u mibnija biex jirrispondu fi ftit sekondi.
Mastoċitożi tinvolvi eċċess ta 'ċelluli u tista' tintwera direttament; L-MCAS ma tistax, u għalhekk id-dijanjosi hija komposta.
L-ittestjar ta' allerġija negattiva huwa komuni fl-MCAS u ma jeskludihx.
Taqsima 02
Fehim Ċelloli Mast
Biex issegwi għaliex l-MCAS iġib ruħu kif jagħmel, jgħin biex tkun taf minn fejn ġejjin dawn iċ-ċelluli, fejn joqogħdu, kemm jgħixu, u x'jisimgħu.
Oriġini u żvilupp
Iċ-ċelloli mast jibdew fil-mudullun, li joħorġu minn ċelloli proġenitriċi ematopojetiċi CD34-pożittivi — l-istess popolazzjoni li tagħti lok għal ċelloli tad-demm oħra. B'differenza mill-biċċa l-kbira taċ-ċelluli bojod tad-demm, madankollu, ma jlestux l-iżvilupp tagħhom hemmhekk. Proġenituri immaturi jidħlu fid-demm, jiċċirkolaw fil-qosor, u mbagħad jemigraw fit-tessut, fejn isseħħ il-maturazzjoni finali.
Dik il-maturazzjoni tiddependi ħafna fuq is-sinjalar tal-fattur taċ-ċelloli staminali (SCF) permezz tar-riċettur KIT fuq il-wiċċ taċ-ċelluli mast. Din il-mogħdija hija ċentrali għall-bijoloġija taċ-ċelluli mast, u hija l-istess passaġġ imfixkel mill- KIT Mutazzjoni D816V misjuba fil-biċċa l-kbira tal-każijiet adulti ta 'mastoċitożi sistemika. L-ambjent tat-tessut lokali jifforma l-fenotip finali, u huwa għalhekk li ċ-ċelloli mast fl-imsaren jvarjaw b'mod li jitkejjel minn dawk fil-ġilda.
| Distribuzzjoni mal-ġisem kollu | Iċ-ċelloli mast huma mqassma b'mod strateġiku aktar milli b'mod uniformi, u jikkonċentraw fejn il-ġisem jiltaqa' mad-dinja ta 'barra u madwar l-istrutturi li jġorru s-sinjali u d-demm. Din id-distribuzzjoni tispjega l-karattru multisistema tal-MCAS aktar direttament minn kwalunkwe fatt wieħed ieħor. | Fejn joqogħdu ċ-ċelloli mast, u dak li jipproduċi meta ma jaħarqux |
|---|---|---|
| Post | Rwol fis-saħħa | Sintomi meta l-attivazzjoni ma tkunx xierqa |
| Ġilda u dermis | Difiża tal-barrieri; rispons għal gdim, tingiż, u korriment | Fwawar, ħakk, ħorriqija, dermografiżmu, nefħa |
| Passaġġ gastro-intestinali | Manutenzjoni tal-barriera, regolazzjoni tal-motilità, rispons għal theddid inġerit | Brim, dardir, rifluss, dijarea, stitikezza, nefħa |
| Passaġġi tan-nifs u sinus | Difiża tal-kisja respiratorja | Konġestjoni, rinite, tagħfis fil-griżmejn, tħarħir, sogħla |
| Madwar il-vini tad-demm | Regolament tat-ton tal-bastiment u l-permeabilità | Tibdil fil-pressjoni tad-demm, takikardija, fwawar, presinkope |
| Moħħ u meninġi | Preżenti perivaskularment u fil-meninges; sinjalar newroimmuni | Ċpar konjittiv, uġigħ ta’ ras, sturdament (mekkaniżmi li għadhom qed jiġu studjati) |
| Tessut konnettiv | Tissue remodeling u tiswija | Uġigħ fil-ġogi u fil-muskoli; rilevanza possibbli għall-koinċidenza tat-tessut konnettiv |
Mudullun
Sit ta' oriġini proġenitur
Fejn il-mard klonali jiġi evalwat meta jkun hemm suspett ta' mastoċitożi
Innota bir-reqqa d-dħul tal-moħħ. Iċ-ċelloli mast huma ġenwinament preżenti fil-meningi u f'pożizzjonijiet perivaskulari fis-sistema nervuża ċentrali, u l-interazzjoni taċ-ċelluli mast-nervituri hija qasam ta 'riċerka attiva. Madankollu, il-mekkaniżmi li jorbtu l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast ma 'sintomi newroloġiċi u konjittivi speċifiċi għadhom qed jinħadmu, u dikjarazzjonijiet mekkanistiċi kunfidenti f'dan il-qasam jaqbżu l-evidenza attwali.
Iċ-ċiklu tal-ħajja
Iċ-ċelloli mast għandhom ħajja twila mhux tas-soltu. Fejn newtrofili jistgħu jgħixu biss sigħat għal jiem, iċ-ċelluli mast tat-tessuti jistgħu jippersistu għal ġimgħat sa xhur, u l-evidenza tissuġġerixxi li xi wħud jgħixu konsiderevolment itwal. Huma kapaċi wkoll li jirrigranulaw - wara d-degranulazzjoni, ċellola mast tista 'terġa' tibni l-imħażen tagħha u terġa 'tirrispondi, aktar milli tmut fil-proċess.
- Dan huwa importanti klinikament f'żewġ modi. Ifisser li s-sintomi tas-sewqan tal-popolazzjoni taċ-ċelluli hija stabbli aktar milli tinqaleb malajr, għalhekk m'hemm l-ebda riżoluzzjoni naturali ta 'malajr li tistenna. U jfisser li t-trattamenti li jistabbilizzaw iċ-ċelluli mast ġeneralment għandhom jittieħdu b'mod konsistenti maż-żmien - qed tbiddel l-imġiba ta 'popolazzjoni residenti dejjiema, mhux tneħħi waħda temporanja.
- Riċetturi tal-wiċċ: dak li tisma 'ċellola mast
- Iċ-ċelloli mast iġorru firxa wiesgħa ta 'riċetturi tal-wiċċ, u l-wisa' ta 'dik il-firxa hija r-raġuni li tant affarijiet differenti jistgħu jaġixxu bħala triggers. Uħud mill-aħjar karatterizzati jinkludu:
- FcεRI — ir-riċettur IgE ta' affinità għolja. Din hija l-passaġġ allerġiku klassiku: l-antikorpi IgE jorbtu lir-riċettur, u l-cross-linking minn allerġen iqajjem l-attivazzjoni.
- MRGPRX2 — riċettur li jimmedja attivazzjoni indipendenti mill-IgE minn ċerti mediċini u peptidi. Il-karatterizzazzjoni tiegħu għenet biex tispjega r-reazzjonijiet li jseħħu mingħajr l-ebda involviment ta' IgE li jidher.
- KIT — riċettur għall-fattur taċ-ċelluli staminali; ċentrali għas-sopravivenza taċ-ċelluli mast, il-maturazzjoni u r-residenza tat-tessuti.
- Riċetturi komplementari (C3a, C5a) — jippermettu l-attivazzjoni permezz tal-fergħa komplementari tal-immunità intrinsika.
riċetturi CRH — jirrispondu għall-ormon li jirrilaxxa l-corticotropin, li jipprovdi rotta dokumentata li biha l-fiżjoloġija tal-istress tasal fiċ-ċelloli mast.
Adenosine, opjojdi, estroġenu u riċetturi oħra — tikkontribwixxi għall-profili ta' attivazzjoni varjati u individwali li jidhru fil-prattika.
- Kont Taf?
- L-eżistenza ta 'rotot multipli ta' attivazzjoni mhux IgE hija għaliex l-ittestjar standard ta 'allerġija ta' spiss jerġa 'lura normali fl-MCAS. Dawk it-testijiet huma mibnija biex jiskopru s-sensitizzazzjoni medjata mill-IgE - mogħdija waħda fost bosta li jistgħu jwaqqfu ċellola mast.
- Illustrazzjoni taċ-ċelluli tal-mast ittikkettjati: membrana taċ-ċelluli studded b'riċetturi msemmija (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), ġewwa ppakkjat b'mod dens bi granuli, b'qatgħa li turi l-kontenut tal-granuli. Daħla kumpann li turi ċ-ċellula qabel u wara d-degranulazzjoni.
- Iċ-ċelloli mast joriġinaw minn proġenitriċi CD34+ fil-mudullun iżda jimmaturaw fit-tessut, għalhekk l-għadd tad-demm ma jirriflettihomx.
- Is-sinjalar KIT/SCF huwa ċentrali għall-iżvilupp tagħhom - il-passaġġ imfixkel fil-biċċa l-kbira tal-mastoċitosi sistemika tal-adulti.
Għandhom ħajja twila u jistgħu jerġgħu jiggranulaw, għalhekk il-ġestjoni hija sostnuta aktar milli medda qasira.
Ħafna tipi ta 'riċetturi lil hinn mill-IgE jistgħu jattivawhom, u huwa għalhekk li l-pannelli ta' l-allerġija ta 'spiss jitilfu l-kawżi ta' MCAS.
Attivazzjoni taċ-Ċellola Mast
L-attivazzjoni hija sekwenza, u kull pass għandu isem. Is-segwitu jagħmel il-varjetà mħawda ta' sintomi tal-MCAS konsiderevolment aktar faċli biex tiġi interpretata.
Stimulu jilħaq iċ-ċellula — allerġen, droga, sħana, pressjoni, sforz, ormon tal-istress, infezzjoni, jew l-ebda stimulu identifikabbli.
Ir-riċetturi tal-wiċċ jidħlu u jibdew kaskati tas-sinjalar intraċellulari. L-influss tal-kalċju huwa pass bikri ewlieni.
Il-granuli tal-ħażna jingħaqdu mal-membrana taċ-ċellula u jarmu l-kontenut magħmul minn qabel fit-tessut tal-madwar - fi ftit sekondi.
Il-medjaturi ffurmati minn qabel jiġu rilaxxati immedjatament; medjaturi sintetizzati ġodda bħal prostaglandini u leukotrienes isegwu fi ftit minuti, u ċitokini fuq sigħat.
5
Sintomi
Il-medjaturi jaġixxu fuq il-vini tad-demm, il-muskoli lixxi, in-nervituri, u ċelluli immuni oħra, u jipproduċu effetti fuq sistemi multipli ta 'organi.
Żewġ karatteristiċi ta 'din is-sekwenza jispjegaw ħafna minn dak li jesperjenzaw il-pazjenti. L-ewwel, il-fażi immedjata tibbaża fuq ħwienet magħmula minn qabel, u huwa għalhekk li r-reazzjonijiet jistgħu jibdew fi ftit sekondi. It-tieni, medjaturi ta 'fażi aktar tard huma sintetizzati wara li tibda l-attivazzjoni, u huwa għalhekk li xi sintomi jaslu sew wara l-grillu u għaliex reazzjoni jista' jkollha sigħat ittardjati tat-tieni mewġa wara.
Iċ-ċelloli mast jirrilaxxaw medjaturi fi mewġ, mhux kollha f'daqqa. Il-medjaturi ffurmati minn qabel joħorġu f'sekondi; medjaturi tal-lipidi huma mibnija fi ftit minuti; ċitokini jakkumulaw fuq sigħat. Avveniment wieħed ta' attivazzjoni jista' għalhekk jipproduċi sintomi tul ġurnata sħiħa.
| Il-medjaturi prinċipali u dak li jagħmel kull wieħed | Iċ-ċelloli mast huma kapaċi li jirrilaxxaw numru kbir ħafna ta 'sustanzi. Dawn li ġejjin huma l-aktar diskussi klinikament, u flimkien jammontaw għal ħafna mill-istampa tas-sintomi rikonoxxuti. | Medjaturi ewlenin tal-mast cell |
|---|---|---|
| Medjatur | Tip | Effetti prinċipali |
| Istamina | Tip | Ffurmati minn qabel |
| L-aktar medjatur familjari. Iddilata l-vini tad-demm u żżid il-permeabilità tagħhom, tistimula t-truf tan-nervituri, u żżid is-sekrezzjoni tal-aċidu gastriku. Jipproduċi fwawar, ħakk, ħorriqija, pressjoni tad-demm baxxa, takikardija, uġigħ ta 'ras, u brim GI. Jaġixxi permezz ta’ diversi sottotipi ta’ riċetturi — H1 fil-ġilda u fil-passaġġ tan-nifs, H2 fl-imsaren u fil-qalb — u għalhekk l-imblukkar taż-żewġ klassijiet ħafna drabi jaħdem aħjar milli jimblokka l-ebda waħda. | Tryptase | L-aktar proteina abbundanti fil-granuli taċ-ċelluli mast u l-markatur ta 'attivazzjoni tal-laboratorju l-aktar stabbilit. Jikkontribwixxi għal remodeling tat-tessuti u infjammazzjoni, u jista 'jamplifika aktar risponsi taċ-ċelluli mast. Il-valur dijanjostiku tiegħu ġej milli huwa relattivament speċifiku għaċ-ċelloli mast. |
| Prostaglandin D2 | Tryptase | Ġodda sintetizzati |
| Medjatur tal-lipidi prodott wara l-attivazzjoni. Jikkawża vażodilatazzjoni u fwawar, bronkokostrizzjoni, u dijarea, u jistgħu jikkontribwixxu għal tnaqqis profond fil-pressjoni tad-demm. Spiss implikat fejn il-fawra hija karatteristika dominanti. | Tryptase | Lewkotrienes (LTC4, LTD4, LTE4) |
| Bronkokostritturi qawwija, konsiderevolment aktar mill-istamina bil-piż. Iżżid il-permeabilità vaskulari u l-produzzjoni tal-mukus, u tikkontribwixxi kemm għas-sintomi tal-passaġġ tan-nifs kif ukoll għal dawk gastrointestinali. LTE4 jista' jitkejjel fl-awrina. | Tryptase | Ċitokini (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 u oħrajn) |
| Proteini tas-sinjalar li jmexxu infjammazzjoni usa'. Aktar bil-mod fil-bidu u itwal fl-azzjoni mill-medjaturi ta 'hawn fuq, u maħsub li jikkontribwixxi għall-għeja, telqa', u l-pazjenti ta 'kwalità sistemika "li jixbhu l-influwenza" jiddeskrivu matul u wara murtali. | Tryptase | Chemokines |
| Irrekluta ċelluli immuni addizzjonali fis-sit, amplifikaw u jtawlu r-rispons infjammatorju lil hinn mir-reazzjoni inizjali taċ-ċelluli mast. | Tip | Fattur li jattiva l-plejtlets (PAF) |
| Medjatur tal-lipidi estremament qawwi li jżid il-permeabilità vaskulari u jista 'jikkawża pressjoni baxxa severa. Implikat fis-severità tar-reazzjonijiet anafilattiċi u mhux imblukkat minn anti-istaminiċi. | Tip | Eparina |
Antikoagulant li jseħħ b'mod naturali. Jista 'jikkontribwixxi għal tendenzi mhux tas-soltu ta' tbenġil jew fsada rrappurtati minn xi pazjenti, u jipparteċipa wkoll fir-regolamentazzjoni infjammatorja lokali.
Chymase & carboxypeptidase A3
- Proteases tal-granuli involuti fir-rimudellar tat-tessuti, mogħdijiet ta 'regolazzjoni tal-pressjoni tad-demm, u degradazzjoni ta' ċerti veleni u peptidi.
- Minħabba li l-anti-istaminiċi jimblokkaw l-istamina biss, rispons parzjali għall-anti-istaminiċi huwa kompletament konsistenti mal-MCAS aktar milli evidenza kontriha. Prostaglandini, leukotrienes, PAF, u cytokines mhumiex mittiefsa minn dawk l-aġenti - li hija r-raġuni wara ż-żieda gradwali ta 'klassijiet ta' drogi oħra.
- Tabella tal-fluss tal-proċess li timxi mix-xellug għal-lemin: Trigger → Attivazzjoni → Degranulazzjoni → Rilaxx tal-Medjatur → Sintomi, b'kronoloġija tal-fergħat taħt li turi medjaturi ffurmati minn qabel f'sekondi, medjaturi tal-lipidi f'minuti, u ċitokini f'sigħat, kull fergħa annotata bis-sintomi li tmexxi.
- L-attivazzjoni ssegwi sekwenza: grillu, attivazzjoni, degranulazzjoni, rilaxx tal-medjatur, sintomi.
- Il-medjaturi ffurmati minn qabel jirrilaxxaw f'sekondi; Medjaturi tal-lipidi fi ftit minuti; ċitokini fuq sigħat.
Istamina hija biss waħda minn ħafna medjaturi, u huwa għalhekk li l-anti-istaminiċi waħedhom spiss jagħtu solliev parzjali.
PAF u prostaglandini jistgħu jmexxu effetti kardjovaskulari severi li l-anti-istaminiċi ma jindirizzawx.
Taqsima 04
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | It-tabelli hawn taħt jorganizzaw sintomi rrappurtati b'mod komuni skont is-sistema tal-ġisem. Żewġ kawżi qabel taqrahom. L-ewwel, l-ebda pazjent ma għandu dawn kollha, u lista twila m'għandhiex tinqara bħala lista ta 'kontroll li taqbel magħha. It-tieni, kull sintomu hawn iseħħ f'ħafna kundizzjonijiet oħra; dak li jissuġġerixxi l-MCAS huwa l- mudell — episodiku, rikorrenti, multisistema, ħafna drabi bi triggers identifikabbli — aktar milli kwalunkwe dħul individwali. |
|---|---|
| Ġilda u mukosali | Sintomu |
| Noti | Fwawar |
| Ħafna drabi f'daqqa, li jaffettwaw il-wiċċ, l-għonq u s-sider; karatteristika rappurtata ta' spiss | Ħakk (pruriet) |
| Jista' jseħħ bi jew mingħajr raxx viżibbli | Urtikarja (urtikarja) |
| welts mgħollija, ħakk; jistgħu jkunu temporanji u migratorji | Dermografiżmu |
| Welts imqajma minn stroking sod tal-ġilda - sinjal fiżiku rikonoxxut | Anġjoedema |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | It-tabelli hawn taħt jorganizzaw sintomi rrappurtati b'mod komuni skont is-sistema tal-ġisem. Żewġ kawżi qabel taqrahom. L-ewwel, l-ebda pazjent ma għandu dawn kollha, u lista twila m'għandhiex tinqara bħala lista ta 'kontroll li taqbel magħha. It-tieni, kull sintomu hawn iseħħ f'ħafna kundizzjonijiet oħra; dak li jissuġġerixxi l-MCAS huwa l- mudell — episodiku, rikorrenti, multisistema, ħafna drabi bi triggers identifikabbli — aktar milli kwalunkwe dħul individwali. |
|---|---|
| Fejqan tal-feriti mdewma | Irrapportat minn xi pazjenti; mekkaniżmi mhux stabbiliti kompletament |
| Respiratorji | Konġestjoni fl-imnieħer u rinite |
| Ħafna drabi kroniku u mhux staġjonali | Issikkar tal-gerżuma |
| Jeħtieġ valutazzjoni urġenti jekk progressiva - jista 'sinjal anafilassi | Tħarħir u qtugħ ta’ nifs |
| Il-bronkokostrizzjoni mmexxija minn lewkotriene hija mekkaniżmu rikonoxxut | Sogħla kronika |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | It-tabelli hawn taħt jorganizzaw sintomi rrappurtati b'mod komuni skont is-sistema tal-ġisem. Żewġ kawżi qabel taqrahom. L-ewwel, l-ebda pazjent ma għandu dawn kollha, u lista twila m'għandhiex tinqara bħala lista ta 'kontroll li taqbel magħha. It-tieni, kull sintomu hawn iseħħ f'ħafna kundizzjonijiet oħra; dak li jissuġġerixxi l-MCAS huwa l- mudell — episodiku, rikorrenti, multisistema, ħafna drabi bi triggers identifikabbli — aktar milli kwalunkwe dħul individwali. |
|---|---|
| Sensittività għal rwejjaħ u kimiċi fl-arja | Tqabbil ta' trigger-symptom irrappurtat b'mod komuni ħafna |
| Kardjovaskulari | Takikardija |
| Tlielaq tal-qalb, ħafna drabi mingħajr sforz | Instabilità tal-pressjoni tad-demm |
| Jista' jitbandal f'kull direzzjoni waqt l-episodji | Presinkope u sinkope |
| Ras ħafif jew ħass ħażin, ħafna drabi bilwieqfa | Skumdità fis-sider |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | It-tabelli hawn taħt jorganizzaw sintomi rrappurtati b'mod komuni skont is-sistema tal-ġisem. Żewġ kawżi qabel taqrahom. L-ewwel, l-ebda pazjent ma għandu dawn kollha, u lista twila m'għandhiex tinqara bħala lista ta 'kontroll li taqbel magħha. It-tieni, kull sintomu hawn iseħħ f'ħafna kundizzjonijiet oħra; dak li jissuġġerixxi l-MCAS huwa l- mudell — episodiku, rikorrenti, multisistema, ħafna drabi bi triggers identifikabbli — aktar milli kwalunkwe dħul individwali. |
|---|---|
| Anafilassi | Sever, rapidu, potenzjalment ta’ theddida għall-ħajja — ara t-taqsima tal-emerġenza |
| Gastrointestinali | Brim addominali u uġigħ |
| Fost l-aktar sintomi rrappurtati b'mod ġenerali | Dardir u rimettar |
| Jista' jsegwi l-ikliet jew iseħħ b'mod indipendenti | Dijarea u/jew stitikezza |
| Il-motilità tista' tvarja bejn episodji u maż-żmien | Rifluss |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | It-tabelli hawn taħt jorganizzaw sintomi rrappurtati b'mod komuni skont is-sistema tal-ġisem. Żewġ kawżi qabel taqrahom. L-ewwel, l-ebda pazjent ma għandu dawn kollha, u lista twila m'għandhiex tinqara bħala lista ta 'kontroll li taqbel magħha. It-tieni, kull sintomu hawn iseħħ f'ħafna kundizzjonijiet oħra; dak li jissuġġerixxi l-MCAS huwa l- mudell — episodiku, rikorrenti, multisistema, ħafna drabi bi triggers identifikabbli — aktar milli kwalunkwe dħul individwali. |
|---|---|
| Nefħa u reattività tal-ikel | Spiss iwassal għal restrizzjoni tad-dieta — ara l-kawżi f’sezzjoni 9 |
| Newroloġiċi u konjittivi | Ċpar konjittiv |
| Diffikultà biex tikkonċentra, tifkira, u ssib il-kliem | Uġigħ ta' ras u emigranja |
| L-emigranja hija rrappurtata b'rati ogħla f'din il-popolazzjoni | Sturdament |
| Ħafna drabi jikkoinċidi ma 'karatteristiċi kardjovaskulari u awtonomi | Għeja |
| Spiss severi u fost l-aktar sintomi rrappurtati diżabbli | Sensittività sensorja |
| L-MCAS huwa definit parzjalment mill-wisa' tiegħu. Minħabba li ċ-ċelluli mast joqogħdu fi kważi kull tessut, is-sintomi jistgħu jidhru kważi kullimkien - u r-rekwiżit għal żewġ sistemi ta 'organi jew aktar huwa ċentrali għad-dijanjosi. | It-tabelli hawn taħt jorganizzaw sintomi rrappurtati b'mod komuni skont is-sistema tal-ġisem. Żewġ kawżi qabel taqrahom. L-ewwel, l-ebda pazjent ma għandu dawn kollha, u lista twila m'għandhiex tinqara bħala lista ta 'kontroll li taqbel magħha. It-tieni, kull sintomu hawn iseħħ f'ħafna kundizzjonijiet oħra; dak li jissuġġerixxi l-MCAS huwa l- mudell — episodiku, rikorrenti, multisistema, ħafna drabi bi triggers identifikabbli — aktar milli kwalunkwe dħul individwali. |
|---|---|
| Sensazzjonijiet newropatiċi | Tnemnim, ħruq, jew tnemnim irrappurtati minn xi pazjenti |
| Muskoloskeletali, ġenitourinarji, u psikoloġiċi | Uġigħ fil-ġogi u fil-muskoli |
| Jistgħu jikkoinċidu mal-kundizzjonijiet tat-tessut konnettiv diskussi fit-taqsima 7 | Uġigħ fl-għadam |
| Jiġġustifika evalwazzjoni, partikolarment fejn mastoċitożi hija konsiderazzjoni | Urġenza u frekwenza tal-bużżieqa tal-awrina |
| Huma rrapportati sintomi simili għal ċistite interstizjali | Sintomi li jvarjaw maċ-ċiklu mestrwali |
| L-influwenza ormonali fuq iċ-ċelluli mast hija dokumentata | Episodji bħal ansjetà |
Ir-rilaxx tal-medjatur jista 'ġenwinament jipproduċi palpitazzjonijiet, qtugħ ta' nifs, u sens ta 'doom
Bidliet fil-burdata u irritabilità
Kemm minn effetti ta’ medjatur kif ukoll mill-għixien b’marda kronika, li ma tantx hija rikonoxxuta
- L-entrata 'bħal ansjetà' jistħoqqilha kura fiż-żewġ direzzjonijiet. Ir-rilaxx tal-medjatur jista 'jipproduċi l-fiżjoloġija eżatta ta' attakk ta 'paniku, u l-pazjenti spiss jiġu dijanjostikati ħażin fuq dik il-bażi. Fl-istess ħin, l-ansjetà u d-dipressjoni jseħħu ġenwinament flimkien mal-mard kroniku u jistħoqqilhom trattament fihom infushom. Li wieħed jagħraf wieħed ma jeħtieġx li titkeċċa lill-ieħor.
- Għaliex is-sintomi jvarjaw daqshekk bejn il-pazjenti
- Żewġ persuni bl-istess dijanjosi jistgħu jippreżentaw kważi b'mod differenti b'mod mhux rikonoxxibbli. Diversi fatturi jikkontribwixxu, u l-biċċa l-kbira għadhom mhux mifhuma kompletament:
- Distribuzzjoni reġjonali. Id-densità u l-fenotip taċ-ċelluli mast ivarjaw bejn it-tessuti u bejn l-individwi, għalhekk is-sistemi tal-organi l-aktar affettwati jvarjaw.
- Rilaxx ta' medjatur differenzjali. Iċ-ċelloli mast jistgħu jirrilaxxaw medjaturi magħżula aktar milli l-kontenut sħiħ tagħhom, u taħlitiet ta 'medjaturi differenti jipproduċu sintomi differenti.
- Profil tar-riċettur. Ir-riċetturi espressi fuq iċ-ċelluli mast ta 'persuna jiffurmaw liema stimuli jaġixxu bħala triggers għalihom.
Kundizzjonijiet ko-eżistenti. Dijanjosi li jikkoinċidu bħal POTS jew ipermobilità jbiddlu l-istampa klinika ġenerali b'mod konsiderevoli.
- Limitu u tagħbija kumulattiva. L-irqad, l-istress, l-istat ormonali, u l-infezzjoni reċenti kollha jbiddlu r-reattività tal-linja bażi, għalhekk l-istess persuna tvarja maż-żmien.
- Fatturi ġenetiċi. L-alfa triptasemija ereditarja u varjazzjoni ġenetika oħra jistgħu jimmodifikaw il-preżentazzjoni - qasam ta 'riċerka attiva aktar milli għarfien stabbilit.
- Mappa tal-ġisem tas-sintomi: kontorn anatomiku b'sejħiet tikkettati għal kull reġjun affettwat — ġilda, passaġġi tan-nifs, qalb, imsaren, moħħ, ġonot, bużżieqa — kull wieħed espansibbli biex juri s-sintomi assoċjati ma 'dik is-sistema. Toggle jista' jenfasizza liema sistemi qed jesperjenza pazjent partikolari.
- Is-sintomi jkopru oqsma tal-ġilda, respiratorji, kardjovaskulari, GI, newroloġiċi, muskuloskeletali, ġenitourinarji u psikoloġiċi.
- L-involviment ta' żewġ sistemi ta' organi jew aktar huwa parti mill-mudell dijanjostiku.
Il-preżentazzjoni tvarja ħafna bejn il-pazjenti u maż-żmien fl-istess pazjent.
Episodji bħal ansjetà jistgħu jkunu mmexxija mill-medjatur; dan m'għandux jintuża biex tiċħad il-kundizzjoni, u lanqas biex tiċħad bżonnijiet ġenwini tas-saħħa mentali.
Taqsima 05
Komuni Triggers
Triggers rarament jaġixxu waħedhom. Iċ-ċelluli mast jirrispondu għal tagħbija kumulattiva, u huwa għalhekk li l-istess ikla, kamra, jew attività jistgħu ma jagħmlux ħsara jum wieħed u intollerabbli l-oħra.
Attivazzjoni hija kumulattiv. Diversi skoperturi tollerabbli individwalment li jaslu qrib xulxin jistgħu jaqsmu limitu li ħadd ma jaqsam waħdu. Din hija l-idea unika l-aktar utli biex tagħmel sens ta 'reazzjonijiet apparentement każwali.
Ikel
Il-kawżi tad-dieta fl-MCAS ġeneralment jirrelataw mal-kontenut tal-istamina jew mal-irritazzjoni diretta taċ-ċelluli mast aktar milli mal-allerġija tal-ikel klassika. L-istamina takkumula fl-ikel hekk kif tixjieħ, tiffermenta jew tinħażen, u għalhekk il-freskezza spiss tkun importanti aktar mill-ingredjent speċifiku - l-istess ħut jista 'jiġi tollerat fil-jum tax-xiri u mhux tlett ijiem wara. Ġobnijiet maturati, laħmijiet vulkanizzat u pproċessati, ikel iffermentat, u fdal huma komunement implikati. It-tieni grupp jidher li jħeġġeġ liċ-ċelloli mast biex jirrilaxxaw l-istamina tagħhom stess. Il-varjazzjoni individwali hija konsiderevoli, u l-listi ppubblikati huma l-aħjar trattati bħala ipoteżi biex jiġu ttestjati aktar milli regoli.
Saħħan
Fost il-kawżi fiżiċi rrappurtati l-aktar frekwenti. Doċoċ u banjijiet sħan, sawni, temp sħun, kmamar sħun, u xorb sħun huma kollha ċċitati b'mod komuni. Is-sħana ma teħtieġ l-ebda sustanza biex tidħol fil-ġisem, li hija parti minn għaliex l-ittestjar standard ta 'allerġija ma jistax jikxefha.
Kesħa
Arja kiesħa, ilma kiesaħ, xorb silġ, u ambjenti refriġerati huma rrapportati triggers għal xi pazjenti. Notevolment, rapidu bidla bejn it-temperaturi ħafna drabi hija deskritta bħala agħar minn kwalunkwe estremi miżmuma stabbli.
Eżerċizzju
L-isforz fiżiku huwa trigger ġenwin għal ħafna pazjenti, u wieħed bi spiża reali, peress li l-attività inkella hija ta 'benefiċċju għas-saħħa u l-burdata. L-intensità u r-rata ta 'żieda ġeneralment jimpurtaw aktar mit-tul totali, u huwa għalhekk li approċċi gradwali u ta' intensità baxxa - u attività mimduda jew ibbażata fuq l-ilma fejn il-wieqfa hija tollerata ħażin - ħafna drabi huma mmaniġġjati aħjar.
Stress
L-istress huwa trigger fiżjoloġiku, mhux figura tad-diskors. Iċ-ċelloli mast iġorru riċetturi għall-ormon li jirrilaxxa l-corticotropin u joqogħdu viċin it-truf tan-nervituri, u jipprovdu rotta dokumentata li biha s-sistema nervuża tinfluwenza l-attivazzjoni tagħhom. Dan il-punt jistħoqqlu enfasi għaliex pazjenti li s-sintomi tagħhom imorru għall-agħar bl-istress spiss jingħad li l-kundizzjoni tagħhom hija għalhekk psikoloġika. Mogħdija newroimmuni li tidher mhix l-istess ħaġa bħal sintomu li qed jiġi immaġinat.
Ormoni
Ħafna pazjenti jirrappurtaw mudelli ta 'sintomi ċikliċi, li ħafna drabi jmorru għall-agħar madwar il-mestrwazzjoni. L-estroġenu jinfluwenza l-imġiba taċ-ċelluli mast, li huwa kontributur propost għar-rata ogħla ta' dijanjosi fin-nisa. Bidliet waqt it-tqala, wara t-twelid, u perimenopawsa huma deskritti wkoll, u jvarjaw konsiderevolment bejn l-individwi.
Infezzjonijiet
L-infezzjoni tgħolli b'mod affidabbli r-reattività tal-linja bażi għal ħafna pazjenti. Mard virali ta 'rutina komunement twessa' s-sett ta' grillu għal ġimgħat wara, għalhekk l-espożizzjonijiet li qabel kienu ttollerati jsiru provokattivi waqt l-irkupru. Xi pazjenti jiddataw il-bidu tas-sintomi tagħhom għal marda infettiva, għalkemm huwa diffiċli li tiġi stabbilita l-kawżalità f'każijiet individwali.
Espożizzjonijiet ambjentali
Mediċini
Ċerti klassijiet ta 'medikazzjoni huma rikonoxxuti fil-letteratura taċ-ċelluli mast bħala attivaturi potenzjali, inklużi l-opjojdi, xi mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi, mezzi ta' kuntrast tar-radju, xi aġenti li jimblokkaw newromuskolari użati fl-anestesija, u vancomycin. Ingredjenti inattivi - żebgħa, preservattivi, mili - jistgħu wkoll ikunu l-komponent li jipprovoka, u huwa għalhekk li pazjent jista 'jittollera formulazzjoni ta' manifattur wieħed u jirreaġixxi għal ta 'ieħor.
Importanti
Tieqafx, tevita, jew tibdel medikazzjoni preskritta fuq il-bażi ta 'lista ġenerali. Ġib il-lista lill-kliniċista li jaf l-istorja tiegħek. Ir-riskju li jitwaqqaf trattament meħtieġ jista’ jaqbeż ir-riskju li jiġi evitat, u din id-deċiżjoni teħtieġ valutazzjoni individwali.
Fwejjaħ u fwieħa
Fwejjaħ, deodoranti għall-arja, prodotti tat-tindif, prodotti tal-ħasil tal-ħwejjeġ, solventi, żebgħa friska, u għamara ġdida huma fost l-aktar attivaturi rrappurtati b'mod konsistenti, u fost l-aktar diffiċli biex jiġu evitati fi spazji kondiviżi. Ambjenti ħielsa mill-fwieħa huma talba standard ta 'akkomodazzjoni fl-iskejjel u l-postijiet tax-xogħol għal din ir-raġuni.
Alkoħol
L-alkoħol huwa ta' spiss irrappurtat bħala trigger permezz ta' aktar minn rotta waħda: ħafna xarbiet alkoħoliċi fihom istamina direttament, partikolarment l-inbid u l-birra; l-alkoħol jista' jinterferixxi ma' l-enzimi li jkissru l-istamina; u tikkawża vażodilatazzjoni b'mod indipendenti. Reazzjonijiet għal kwantitajiet żgħar huma komunement deskritti.
Deprivazzjoni tal-irqad
Irqad fqir jew insuffiċjenti jbaxxi t-tolleranza b'mod wiesa 'u jinteraġixxi ma' kull oġġett ieħor f'din il-lista. Rari hija l-unika kawża ta 'flare, iżda hija waħda mill-aktar kontributuri azzjonabbli, u l-pazjenti ta' spiss jirrapportaw li l-protezzjoni tal-irqad tgħolli l-limitu tagħhom għal kull ħaġa oħra.
- Għaliex jqajjem ivarjaw tant
- Is-settijiet ta' triggers ivarjaw bejn l-individwi minħabba li l-profili tar-riċetturi, id-distribuzzjoni tat-tessuti, il-kundizzjonijiet ko-eżistenti, u r-reattività tal-linja bażi kollha jvarjaw. Jinbidlu wkoll fi ħdan individwu maż-żmien — komunement jespandi matul perjodi ta’ kontroll fqir u jerġa’ jonqos ladarba t-trattament inaqqas ir-reattività tal-linja bażi. Ir-reazzjonijiet jistgħu jiġu ttardjati b'sigħat, li jgħatti r-rabta bejn il-kawża u l-effett. Għal dawn ir-raġunijiet kollha, l-identifikazzjoni ta' triggers b'mod affidabbli teħtieġ żamma ta' rekords sistematika fuq ġimgħat aktar milli konklużjonijiet meħuda minn inċidenti singoli.
- Infografika tal-limitu: bar orizzontali li tirrappreżenta limitu ta 'reazzjoni, bi blokki ta' stivar taħt sħana ttikkettjata, irqad ħażin, stress, ikel antik, u sforz. Uri l-ewwel xenarju fejn tliet blokki joqogħdu taħt il-linja, u t-tieni fejn ir-raba 'blokk jimbotta l-munzell ta' fuqha - l-istess komponenti individwali, riżultat differenti.
- Munzell ta 'triggers - it-tagħbija kumulattiva hija importanti aktar minn kwalunkwe espożizzjoni waħda.
- L-iskattaturi fiżiċi (sħana, kesħa, pressjoni, sforz) ma jeħtieġu l-ebda sustanza inġerita u huma inviżibbli għall-ittestjar tal-allerġija.
Il-kawżi tal-medikazzjoni għandhom jiġu diskussi ma' min jippreskrivi, qatt ma jiġi ġestit minn lista.
Is-settijiet ta’ trigger ivarjaw bejn in-nies u jinbidlu maż-żmien, għalhekk iż-żamma tar-rekords personali hija essenzjali.
Taqsima 06
Għaliex l-MCAS hu
Diffiċli biex Iddijanjostika
Id-dewmien dijanjostiku fl-MCAS mhuwiex primarjament falliment tal-kliniċi individwali. Jirriżulta minn karatteristiċi speċifiċi u identifikabbli tal-kundizzjoni u t-testijiet użati biex tiġi investigata.
Sintomi varjabbli
L-MCAS jipproduċi kombinazzjonijiet ta' sintomi differenti f'pazjenti differenti, u kombinazzjonijiet differenti fl-istess pazjent maż-żmien. M'hemm l-ebda preżentazzjoni waħda għall-mudell-match kontra. Minħabba li s-sintomi huma individwalment mhux speċifiċi, kull wieħed jista 'jiġi attribwit b'mod plawżibbli għal kundizzjoni aktar komuni meta kkunsidrati b'mod iżolat.
Ittestjar normali tal-laboratorju
Xogħol tad-demm ta’ rutina huwa tipikament mhux notevoli fl-MCAS. L-għadd sħiħ tad-demm, il-markaturi infjammatorji, u l-bijokimika standard huma normalment normali, bħalma huma pannelli ta 'allerġija. Ittestjar ta' medjatur speċjalizzat huwa meħtieġ, u anke dak ta' spiss jagħti riżultati normali għal raġunijiet tekniċi koperti hawn taħt. Pazjent għalhekk jista 'jakkumula fajl estensiv ta' investigazzjonijiet normali filwaqt li jibqa 'ġenwinament ma jiflaħx - mudell li sfortunatament iżid il-probabbiltà li jingħad li xejn mhu ħażin.
Ħelsien intermittenti ta' medjatur
Din hija l-problema teknika ċentrali. Il-medjaturi mkejla għandhom half-lives qosra. Serum tryptase jilħaq il-quċċata fi żmien ftit sigħat minn reazzjoni u mbagħad jaqa'; metaboliti urinarji jippersistu itwal iżda xorta jirriflettu tieqa limitata. It-teħid ta' kampjuni bejn l-episodji jista' jsib xejn elevat - mhux għax l-attivazzjoni qatt ma seħħet, iżda għax m'għadhiex tista' titkejjel.
Ir-rekwiżiti tal-immaniġġjar jikkostitwixxu dan. Diversi medjaturi huma instabbli f'temperatura tal-kamra, u l-kampjuni tal-prostaglandin huma partikolarment fraġli. Il-kampjuni tipikament jeħtieġu tkessiħ immedjat, immaniġġjar kiesaħ matul il-ġbir, u proċessar fil-pront. Kampjun li jitħalla f'temperatura tal-kamra jew dewmien fit-transitu jista' jipproduċi riżultat normali minn pazjent li kien qed jirreaġixxi ġenwinament.
Sehem sostanzjali ta' riżultati negattivi ta' medjatur jirrifletti il-ħin u l-immaniġġjar aktar milli assenza ta 'mard. Il-konferma tal-protokoll tal-ġbir mal-kliniċista li tordna u l-laboratorju qabel it-teħid tal-kampjuni jiswa aktar milli tirrepeti test immaniġġjat ħażin.
Koinċidenza ma 'mard ieħor
Is-sintomi tal-MCAS jikkoinċidu sostanzjalment mas-sindromu tal-musrana irritabbli, urtikarja kronika, ażma, fibromyalgia, sindromu ta 'għeja kronika, disturbi ta' ansjetà, disawtonomija, u bosta oħrajn. Kull wieħed minn dawn huwa aktar familjari għall-biċċa l-kbira tal-kliniċi u dijanjostikati b'mod aktar komuni. Meta pazjent jippreżenta sintomi li jwaħħlu ħafna minn dawn parzjalment, ir-riżultat tas-soltu huwa serje ta 'dijanjosi parzjali aktar milli waħda li tgħaqqad.
Nuqqas ta' għarfien tat-tabib
L-MCAS ġie kkaratterizzat formalment biss fl-2007, bi kriterji ta' kunsens segwew fl-2010 u l-2012. Ħafna kliniċisti prattikanti temmew it-taħriġ tagħhom qabel ma l-kundizzjoni daħlet fil-kurrikuli prinċipali. Il-familjarità tvarja ħafna anke fost allerġisti u immunoloġisti, u l-aċċess għal speċjalisti b'esperjenza ta 'ċelluli mast huwa irregolari ġeografikament.
Kontroversja dijanjostika
Ta’ min jgħid ċar u tond li l-kriterji dijanjostiċi għall-MCAS jibqgħu suġġett ta’ dibattitu ġenwin fil-letteratura medika. B'mod ġenerali, pożizzjoni waħda żżomm għal kriterji stretti li jeħtieġu evidenza oġġettiva ta' medjatur, għar-raġuni li mingħajrha d-dijanjosi tirriskja li tiġi applikata b'mod wiesa' wisq. Pożizzjoni oħra ssostni li kriterji stretti jitilfu pazjenti li ġenwinament għandhom il-kundizzjoni iżda li l-ittestjar tal-medjatur tagħhom ifalli ripetutament għar-raġunijiet tekniċi deskritti hawn fuq.
Dan mhuwiex nuqqas ta 'qbil pazjenti maħluqa, u mhux solvut. Il-konsegwenza prattika tagħha hija li żewġ speċjalisti kompetenti jistgħu jaslu għal konklużjonijiet differenti dwar l-istess pazjent. Il-fehim li l-kontroversja teżisti jgħin biex jispjega opinjonijiet konfliġġenti mingħajr ma jeħtieġ is-suppożizzjoni li kliniċista kien sempliċement żbaljat.
- Dewmien dijanjostiku
- Il-kombinazzjoni ta 'hawn fuq tipproduċi dewmien twil. Il-pazjenti huma tipikament mgħoddija permezz ta 'speċjalitajiet multipli - gastroenteroloġija, dermatoloġija, kardjoloġija, allerġija, newroloġija, psikjatrija - kull wieħed jeżamina reġjun wieħed ta' problema sistemika. Ċifri ppubblikati u stħarriġ tal-pazjenti komunement jiddeskrivu dewmien imkejjel fi snin, u stimi madwar għaxar snin huma spiss ikkwotati, għalkemm ċifri bħal dawn jiġu b'limitazzjonijiet metodoloġiċi reali u għandhom jinqraw bħala indikattivi aktar milli preċiżi.
- Grafika tal-kronoloġija ta' vjaġġ dijanjostiku rappreżentattiv: sintomi inizjali fis-sena żero; l-ewwel żjara tat-tabib; riferiment għal gastroenteroloġija b'endoskopija normali; dermatoloġija b'riżultat ta' trattament sintomatiku; kardjoloġija b'monitoraġġ Holter normali; riferiment psikjatriku; imbagħad allerġija/immunoloġija u eventwali evalwazzjoni taċ-ċelluli mast. Kull node annotata b'ħin li għadda u markaturi ta' 'riżultat normali', li jagħmlu l-akkumulazzjoni ta' testijiet negattivi viżibbli bħala mudell aktar milli serje ta 'avvenimenti iżolati.
- L-ittestjar ta' rutina fil-laboratorju huwa normalment normali fl-MCAS; huwa meħtieġ ittestjar ta' medjatur speċjalizzat.
- Il-medjaturi għandhom ħajja qasira u instabbli, għalhekk iż-żmien u l-immaniġġjar tal-kampjuni jmexxu ħafna negattivi foloz.
Il-familjarità tal-kliniċi tvarja; il-kundizzjoni daħlet fil-kurrikuli relattivament reċentement.
Il-kriterji dijanjostiċi jibqgħu ġenwinament ikkontestati, għalhekk l-opinjonijiet speċjalizzati jistgħu jvarjaw b'mod leġittimu.
Assoċjati Kundizzjonijiet
L-MCAS spiss jiġi rrappurtat flimkien ma' bosta kundizzjonijiet oħra. Is-saħħa tal-evidenza tvarja konsiderevolment bejn dawn l-assoċjazzjonijiet, u d-distinzjoni hija importanti.
Aqra dan l-ewwel
Assoċjazzjoni mhix kawżalità. Diversi kundizzjonijiet hawn taħt iseħħu flimkien mal-MCAS aktar spiss milli ċ-ċans ibassar, iżda jekk jaqsmux mekkaniżmu, jekk wieħed jikkawżax ieħor, jew jekk il-mogħdijiet ta’ riferiment kondiviżi jerfgħux il-koinċidenza apparenti hija mhux stabbilit għal ħafna minn dawn it-tqabbil.
Is-Sindrome tat-Takikardija Ortostatika tal-Pożitura (POTS)
POTS hija forma ta' disawtonomija kkaratterizzata minn żieda eċċessiva fir-rata tal-qalb mal-wieqfa, ħafna drabi b'ras ħafifa u għeja. Il-ko-okkorrenza ma' MCAS hija deskritta tajjeb fil-letteratura. Spjegazzjonijiet proposti jinkludu medjaturi taċ-ċelluli mast li jaffettwaw it-ton vaskulari u r-regolamentazzjoni awtonomika, iżda d-direzzjoni ta 'kwalunkwe relazzjoni kawżali mhix stabbilita. Iż-żewġ kundizzjonijiet jistgħu jipproduċu takikardija, sturdament u għeja, li tikkomplika l-attribuzzjoni tas-sintomi lil wieħed jew lill-ieħor.
Sindrome ta' Ehlers-Danlos ipermobile (hEDS) u disturbi fl-ispettru ta' ipermobilità
Il-ko-okkorrenza ta' hEDS, POTS, u MCAS hija diskussa ta' spiss biżżejjed biex tiġi deskritta informalment bħala trijade. L-assoċjazzjoni hija rrappurtata b'mod konsistenti, iżda l-mekkaniżmu sottostanti jibqa 'ipotetiku. Iċ-ċelluli mast jirrisjedu fit-tessut konnettiv u jipparteċipaw f'rimodeljar tat-tessuti, li joffri linja plawżibbli ta 'inkjesta, iżda l-plawżibbiltà mhix evidenza. Il-mudelli ta' riferiment u dijanjostiċi jistgħu jikkontribwixxu wkoll għal kemm tidher b'saħħitha l-koinċidenza.
Alfa triptasemija ereditarja (HaT)
HaT hija karatteristika ġenetika li tinvolvi kopji żejda tal-ġene alpha-tryptase TPSAB1, li tintiret f'mudell awtosomali dominanti, u tipproduċi tryptase tas-serum tal-linja bażi elevata b'mod persistenti. Huwa komparattivament komuni fil-popolazzjoni ġenerali. Ir-relazzjoni tagħha mas-sintomi għadha qed tiġi ċċarata: hija assoċjata ma 'reazzjonijiet aktar severi f'xi kuntesti, iżda ħafna nies bil-karatteristika huma asintomatiċi.
Il-kappell huwa importanti prattikament għall-interpretazzjoni. Minħabba li jgħolli t-tryptase tal-linja bażi, valur għoli wieħed ta’ tryptase f’persuna b’HaT waħdu ma jindikax l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast — li jsaħħaħ għaliex il-limitu dijanjostiku huwa definit bħala jogħlew 'il fuq mil-linja bażi ta' individwu stess aktar milli numru assolut.
Sindromu tal-musrana irritabbli (IBS)
Is-sintomi gastrointestinali fl-MCAS jikkoinċidu kważi għal kollox mal-kriterji tal-IBS, u xi pazjenti jġorru ż-żewġ tikketti. Ir-riċerka eżaminat id-densità u l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast fil-mukoża tal-musrana ta 'pazjenti bl-IBS b'sejbiet varji. Jekk sottosett ta 'IBS jirrappreżentax involviment ta' ċelluli mast mhux rikonoxxuti hija kwistjoni miftuħa aktar milli fatt stabbilit.
Emigranja
L-emigranja hija rrappurtata b'rati elevati fost pazjenti MCAS. Istamina hija sustanza vażoattiva stabbilita b'rilevanza rikonoxxuta għall-uġigħ ta 'ras, u ċ-ċelluli mast huma preżenti fil-meninges. Ir-rabta mekkanistika hija bijoloġikament plawsibbli u taħt investigazzjoni, iżda mhux stabbilita.
Ażżma u urtikarja kronika
Dawn għandhom l-aktar relazzjoni mekkanistika ċara maċ-ċelloli mast ta 'kull ħaġa f'din it-taqsima. Iċ-ċelluli mast huma ċentrali għall-patofiżjoloġija tat-tnejn - lewkotrienes u l-istamina jmexxu l-bronkokostrizzjoni u l-formazzjoni tar-wheal rispettivament. Urtikarja spontanja kronika b'mod partikolari tinvolvi l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast direttament. Dawn mhumiex assoċjazzjonijiet spekulattivi; huma kundizzjonijiet li fihom l-involviment taċ-ċelluli mast huwa stabbilit, għalkemm jibqgħu dijanjosi distinti mill-MCAS.
Long COVID
| Kundizzjonijiet awtoimmuni | Diversi kundizzjonijiet awtoimmuni huma rrappurtati flimkien mal-MCAS, inkluża l-awtoimmunità tat-tirojde. Iċ-ċelloli mast jipparteċipaw fir-regolamentazzjoni immuni u jinteraġixxu ma 'risponsi immuni adattivi, li jipprovdu bażi plawsibbli għal disregolazzjoni kondiviża, iżda mekkaniżmi speċifiċi li jgħaqqdu l-MCAS ma' mard awtoimmuni partikolari mhumiex stabbiliti. | Is-saħħa tal-evidenza f'daqqa t'għajn |
|---|---|---|
| Kundizzjoni | Natura tar-relazzjoni | Status ta' evidenza |
| Urtikarja kronika | L-attivazzjoni taċ-ċelluli mast hija ċentrali għall-marda nnifisha | Status ta' evidenza |
| Mekkaniżmu stabbilit | Ażżma | Il-medjaturi taċ-ċelluli mast imexxu l-bronkokostrizzjoni |
| Triptasemija alfa ereditarja | Il-karatteristika ġenetika li tgħolli t-tryptase tal-linja bażi; taffettwa l-interpretazzjoni tat-test | Karatteristika stabbilita; ir-relazzjoni tas-sintomi għadha qed tiġi ċċarata |
| QSARI | Li jseħħu flimkien; effetti medjaturi fuq it-ton vaskulari proposti | Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu mhux solvut |
| Il-kappell huwa importanti prattikament għall-interpretazzjoni. Minħabba li jgħolli t-tryptase tal-linja bażi, valur għoli wieħed ta’ tryptase f’persuna b’HaT waħdu ma jindikax l-attivazzjoni taċ-ċelluli mast — li jsaħħaħ għaliex il-limitu dijanjostiku huwa definit bħala jogħlew 'il fuq mil-linja bażi ta' individwu stess aktar milli numru assolut. | hEDS / ipermobilità | Li jseħħu flimkien; involviment tat-tessut konnettiv propost |
| Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu ipotetiku | Rati elevati rrappurtati; medjaturi vażoattivi plawsibbli | Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu taħt studju |
| IBS | Koinċidenza tas-sintomi; is-sejbiet taċ-ċelluli mast tal-musrana varjabbli | Koinċidenza ċara; relazzjoni mhux solvuta |
| L-emigranja hija rrappurtata b'rati elevati fost pazjenti MCAS. Istamina hija sustanza vażoattiva stabbilita b'rilevanza rikonoxxuta għall-uġigħ ta 'ras, u ċ-ċelluli mast huma preżenti fil-meninges. Ir-rabta mekkanistika hija bijoloġikament plawsibbli u taħt investigazzjoni, iżda mhux stabbilita. | Mard awtoimmuni | Ko-okkorrenza rrappurtata; disregolazzjoni immuni kondiviża proposta |
- Assoċjazzjoni rrappurtata; mekkaniżmu mhux stabbilit
- Koinċidenza tas-sintomi; involviment taċ-ċelluli mast ipotizzat
- Preliminari — taħt investigazzjoni attiva
- L-involviment taċ-ċelluli mast huwa stabbilit f'urtikarja kronika u ażma - dawn mhumiex rabtiet spekulattivi.
- HaT hija karatteristika ġenetika reali li tgħolli t-tryptase tal-linja bażi u tbiddel kif ir-riżultati tat-test għandhom jinqraw.
Il-konnessjoni Long COVID hija preliminari u m'għandhiex tiġi ppreżentata kif stabbilit.
F'dan il-qasam, l-assoċjazzjoni ripetutament ġiet żbaljata għall-kawżalità — aqra t-talbiet bir-reqqa.
Taqsima 08
Fehim kurrenti
ta Kawżi
Is-sommarju onest huwa li l-kawża tal-MCAS mhix magħrufa. Dak li ġej jiddistingwi dak li huwa stabbilit minn dak li jibqa 'ipoteżi.
L-ebda kawża waħda ta' MCAS ma ġiet stabbilita. Il-fatturi ta' hawn taħt huma oqsma ta' investigazzjoni b'livelli differenti ta' appoġġ. Kwalunkwe sors li jippreżenta kont kawżali kunfidenti u unifikat tal-MCAS bħalissa qed jaqbeż l-evidenza.
Ġenetika
X'inhu stabbilit: L-alfa triptasemija ereditarja hija karatteristika ġenetika ġenwina u kkaratterizzata tajjeb li tinvolvi kopji żejda ta' TPSAB1, u tgħolli t-tryptase tal-linja bażi. Separatament, il- KIT Mutazzjoni D816V hija stabbilita bħala l-mutur fil-biċċa l-kbira tal-mastoċitosi sistemika tal-adulti - kundizzjoni differenti, iżda waħda li turi kif mutazzjoni waħda tista 'tirregola l-bijoloġija taċ-ċelluli mast.
L-istress huwa trigger fiżjoloġiku, mhux figura tad-diskors. Iċ-ċelloli mast iġorru riċetturi għall-ormon li jirrilaxxa l-corticotropin u joqogħdu viċin it-truf tan-nervituri, u jipprovdu rotta dokumentata li biha s-sistema nervuża tinfluwenza l-attivazzjoni tagħhom. Dan il-punt jistħoqqlu enfasi għaliex pazjenti li s-sintomi tagħhom imorru għall-agħar bl-istress spiss jingħad li l-kundizzjoni tagħhom hija għalhekk psikoloġika. Mogħdija newroimmuni li tidher mhix l-istess ħaġa bħal sintomu li qed jiġi immaġinat.
X'inhu mhux: L-ebda mutazzjoni kawżattiva ekwivalenti ma ġiet identifikata għall-MCAS. Raggruppament familjari huwa rrappurtat, u xi pazjenti jiddeskrivu qraba affettwati multipli, iżda mudell ta 'wirt definit għall-MCAS innifsu ma ġiex stabbilit. Jekk l-MCAS tirrappreżentax kundizzjoni waħda b'bażi ġenetika li għad trid tinstab, jew diversi kundizzjonijiet distinti miġbura taħt tikketta klinika waħda, għadu mhux solvut.
Disregolazzjoni immuni
Disregolazzjoni immuni wiesgħa hija qasam ewlieni ta 'investigazzjoni. Mekkaniżmi proposti jinkludu espressjoni tar-riċettur mibdula jew sensittività fuq ċelluli mast, sinjalar regolatorju mfixkel li normalment trażżan l-attivazzjoni, u interazzjoni anormali bejn ċelluli mast u popolazzjonijiet immuni oħra. Dawn huma plawsibbli u studjati b'mod attiv, iżda jiddeskrivu kategorija ta' spjegazzjoni aktar milli mekkaniżmu muri.
Bosta pazjenti jmorru mal-bidu tas-sintomi għal marda infettiva. L-infezzjoni hija magħrufa li tattiva ċ-ċelluli mast permezz ta 'riċetturi simili għal Toll, li tipprovdi rotta plawżibbli, u l-bidu ta' wara l-infezzjoni huwa mudell rikonoxxut f'diversi kundizzjonijiet kroniċi. Madankollu, li jistabbilixxi li infezzjoni ikkawżat L-MCAS f'każ individwali huwa metodoloġikament diffiċli ħafna, u l-preġudizzju tar-recall jaffettwa l-kontijiet retrospettivi. Din tibqa’ assoċjazzjoni taħt studju.
Fatturi ambjentali
Il-kontributuri ambjentali proposti jinkludu espożizzjonijiet kimiċi, moffa, tniġġis tal-arja, u bidliet fid-dieta fil-livell tal-popolazzjoni. L-evidenza hawnhekk hija konsiderevolment aktar dgħajfa milli għall-oqsma ta 'hawn fuq, u ħafna minnha hija indiretta. Dan huwa qasam ta' inkjesta plawsibbli aktar milli kontributur stabbilit, u huwa wkoll qasam fejn talbiet kummerċjali kunfidenti huma komuni u ma tantx huma appoġġjati.
Infjammazzjoni kronika
Iċ-ċelloli mast jirrispondu u jikkontribwixxu għall-infjammazzjoni, li tqajjem il-possibbiltà ta 'ċikli li jsaħħu lilhom infushom li fihom l-attivazzjoni toħloq ambjent infjammatorju li jbaxxi l-limitu għal aktar attivazzjoni. Dan huwa mekkanistikament koerenti u konsistenti mal-osservazzjoni klinika li r-reattività titwessa' waqt kontroll ħażin. Jibqa' mudell aktar milli kawża murija.
Epiġenetika
Modifika epiġenetika — bidliet fl-espressjoni tal-ġeni mingħajr bidliet fis-sekwenza sottostanti — ġiet proposta bħala mekkaniżmu li permezz tiegħu l-espożizzjonijiet ambjentali jistgħu jipproduċu bidliet dejjiema fl-imġiba taċ-ċelluli mast. Din hija ipoteżi fi stadju bikri. Huwa bijoloġikament raġonevoli u ta' min jinvestiga, u fil-preżent hemm evidenza diretta limitata speċifika għall-MCAS.
- Fejn dan iħalli l-affarijiet
- Huwa probabbli li l-MCAS kif definit bħalissa jinkludi aktar minn proċess wieħed sottostanti, u li t-tikketta klinika tiġbor flimkien pazjenti li eventwalment se jiġu separati b'mekkaniżmu. Ir-riċerka għadha għaddejja fl-oqsma kollha hawn fuq. Għall-pazjenti, l-implikazzjoni prattika hija li l-ġestjoni timmira medjaturi u tqanqal aktar milli kawża sottostanti - u li x-xettiċiżmu huwa ġġustifikat lejn kwalunkwe prodott jew protokoll li jallega li jindirizza kawża ewlenija li l-komunità tar-riċerka għadha ma identifikatx.
- Dijagramma tal-livell ta' evidenza: meded konċentriċi li jimxu 'l barra minn 'Stabbilit' (karatteristika HaT; KIT D816V f'mastoċitożi) permezz ta' 'Investigati b'mod attiv b'evidenza ta' sostenn' (disregolazzjoni immuni, bidu post-infettiv) għal 'Evidenza diretta ipotetizzata, limitata' (epiġenetika, espożizzjonijiet ambjentali), li tagħmel il-gradjent viżwali espliċitament espliċitu.
- L-ebda kawża tal-MCAS ma ġiet stabbilita.
- HaT u l-mutazzjoni KIT D816V fil-mastoċitosi huma ġenetika stabbilita — lanqas mhi kawża stabbilita ta 'MCAS.
Kontribuzzjonijiet ambjentali u epiġenetiċi huma ipoteżi b'evidenza diretta limitata.
Ittratta t-talbiet kunfidenti tal-'kawża ewlenija' b'xettiċiżmu — il-komunità tar-riċerka ma identifikatx waħda.
Taqsima 09
Ħajja Bil MCAS
Il-ġestjoni hija mibnija fil-biċċa l-kbira mill-prattika ta 'kuljum aktar milli minn kwalunkwe intervent wieħed. Dak li ġej huwa orjentat lejn il-funzjoni — l-għan huwa l-aktar ħajja wiesgħa li tappoġġja l-fiżjoloġija tiegħek.
Ġestjoni u rutini ta 'kuljum
Ħafna mill-pazjenti jsibu li l-konsistenza tgħolli l-limitu tagħhom b'mod aktar affidabbli minn kwalunkwe miżura individwali. Ħinijiet regolari ta 'rqad u qawmien, ħin prevedibbli ta' l-ikel, temperatura ambjentali stabbli fejn jista 'jinkiseb, u ħin konsistenti ta' medikazzjoni kollha jnaqqsu l-varjabbiltà. Ir-rutini jagħmlu wkoll possibbli l-identifikazzjoni tal-bidu: meta l-biċċa l-kbira tal-varjabbli jkunu stabbli, dawk li nbidlu jsiru viżibbli.
Il-pass huwa tema rikorrenti fil-kontijiet tal-pazjenti — tqassam l-attività fuq ġurnata jew ġimgħa aktar milli tikkonċentraha, u tibni fil-ħin ta 'rkupru wara talbiet magħrufa. Dan mhuwiex l-istess bħall-inattività, u inattività fit-tul iġorr l-ispejjeż tagħha ddokumentati tajjeb.
Is-sintomi ta 'traċċar u s-sejba ta' triggers
Rekord strutturat huwa l-aktar rotta affidabbli biex jiġu identifikati triggers personali. Daħliet utli jmorru lil hinn sew mill-ikel: il-ħin tal-ġurnata, it-temperatura ambjentali, dak li kien jittiekel u kemm kien frisk, attività fiżika, stress u rqad, espożizzjonijiet għal riħa, mediċini meħuda, u — għal pazjenti mestrwanti — pożizzjoni taċ-ċiklu. Is-sintomi għandhom jiġu rreġistrati biż-żmien u s-severità.
Ġimagħtejn huwa bejn wieħed u ieħor il-minimu qabel ma l-mudelli jsiru leġibbli, u itwal huwa aħjar. Minħabba li r-reazzjonijiet jistgħu jittardjaw b'sigħat, l-espożizzjoni li hija importanti tista' toqgħod sew qabel is-sintomu. Fittex ripetizzjoni fuq inċidenti aktar milli spjegazzjonijiet għal avvenimenti singoli - l-għan huwa ipoteżi li tittestja, mhux verdett.
Djarju tas-sintomi huwa wieħed mill-aktar affarijiet utli li pazjent jista 'jġib għal appuntament: konkret, lonġitudinali, u speċifiku għalihom b'mod li l-ebda lista ta' trigger ippubblikata ma tista' tkun. Jgħin ukoll biex jiddistingwu kawżi ġenwini minn koinċidenza, li l-memorja waħedha tagħmel ħażin.
Ħidma mat-tobba
Jippreżentaw sintomi organizzati skond is-sistema ta' l-organi aktar milli kronoloġikament jagħmel il-mudell multisistema viżibbli immedjatament, fejn kont narrattiv għandu t-tendenza li joskurah. Li ġġib riżultati minn qabel — inklużi dawk normali — huwa ġenwinament informattiv u jevita li tirrepeti investigazzjonijiet kompluti.
Li tistaqsi direttament dwar iż-żmien tal-ittestjar tal-medjatur u l-immaniġġjar tal-kampjuni hija raġonevoli u ttejjeb materjalment iċ-ċans ta 'riżultat użabbli. Jekk m'intix qed tinstema', li tfittex it-tieni opinjoni hija leġittima; marda taċ-ċelluli mast hija żona niċċa u l-familjarità tvarja ħafna. Li titkeċċa darba huwa komuni u mhux verdett.
Skola
Akkomodazzjonijiet komuni jinkludu politiki tal-klassi mingħajr fwieħa, permess biex iġorru u tamministra l-medikazzjoni waħedha, aċċess għall-ilma u pawżi ta 'mistrieħ, konsiderazzjonijiet ta' temperatura fis-settings, flessibilità madwar l-attendenza waqt murtali, u aġġustamenti għall-edukazzjoni fiżika. Fejn jeżistu pjanijiet ta' akkomodazzjoni formali fis-sistema edukattiva tiegħek, li d-dijanjosi tkun iddokumentata bil-miktub ġeneralment tagħmel l-aċċess għalihom konsiderevolment aktar faċli.
Xogħol
Il-kunsiderazzjonijiet tal-post tax-xogħol jirriflettu dawk għall-iskola: politiki tal-fwieħa, kontroll tat-temperatura, arranġamenti flessibbli jew remoti waqt murtali, u aġġustamenti tal-iskeda fejn l-għeja ssegwi mudell prevedibbli. Jekk u kemm għandek tiżvela hija deċiżjoni personali b'kompromessi ġenwini, u jinteraġixxi mal-protezzjonijiet tal-impjiegi li jvarjaw sostanzjalment bejn il-ġurisdizzjonijiet.
Ivvjaġġar
Miżuri prattiċi li spiss jissemmew mill-pazjenti jinkludu li jġorru mediċini fil-bagalji ta 'l-idejn b'dokumentazzjoni, kisba ta' ittra ta 'tabib għal mediċini injettabbli, riċerka ta' faċilitajiet mediċi fid-destinazzjoni, ippjanar ta 'ikel minn qabel fejn ir-reattività hija sinifikanti, u li jippermetti ħin ta' rkupru mal-wasla. Il-bidliet fit-temperatura u fl-altitudni ta’ min jantiċipaw.
Saħħa mentali
Li tgħix b'marda li tvarja, li ma tantx hija rikonoxxuta u li ta' spiss tiġi miċħuda għandha spiża psikoloġika reali, u dik l-ispiża mhix dgħjufija tal-karattru. Ħafna pazjenti jiddeskrivu perjodu twil ta 'nuqqas ta' twemmin qabel id-dijanjosi, li jħalli l-marka tiegħu stess. L-appoġġ — kemm jekk professjonali, bejn il-pari, jew it-tnejn — huwa parti raġonevoli mill-ġestjoni aktar milli ammissjoni li s-sintomi huma psikoloġiċi.
- Id-distinzjoni li ta’ min iżommha hija din: ir-rilaxx tal-medjatur jista’ ġenwinament jipproduċi fiżjoloġija li tixbah l-ansjetà, u dan jistħoqqlu rikonoxximent aktar milli tikkettar mill-ġdid psikjatriku tal-kundizzjoni kollha. Fl-istess ħin, l-ansjetà u d-dipressjoni huma komuni, jistgħu jiġu kkurati, u ta’ min jindirizzaw fihom infushom meta jkunu preżenti.
- Tħejjija għal emerġenza
- Xi pazjenti bil-marda taċ-ċelluli mast huma f'riskju ta 'anafilassi - reazzjoni rapida, severa, potenzjalment ta' theddida għall-ħajja. Fejn japplika dak ir-riskju, l-ippjanar mhuwiex fakultattiv, u hija konverżazzjoni li wieħed ikollu ma’ tabib qabel ma jkun meħtieġ.
- Pazjenti evalwati bħala f'riskju huma tipikament preskritti epinephrine auto-injectors u avżati biex iġorruhom b'mod konsistenti.
- Epinephrine huwa l-ewwel trattament għall-anafilassi. L-anti-istaminiċi mhumiex sostituti u m'għandhomx jiġu bbażati fuqhom f'reazzjoni severa akuta.
- Pjan ta' azzjoni ta' emerġenza bil-miktub miftiehem mal-kliniċista tiegħek għandu jistabbilixxi sinjali ta' twissija, x'għandek tamministra, u meta ċċempel lis-servizzi ta' emerġenza.
Pazjenti evalwati bħala f'riskju huma tipikament preskritti epinephrine auto-injectors u struzzjonijiet biex iġorruhom b'mod konsistenti. Epinephrine huwa l-ewwel trattament għall-anafilassi; l-anti-istaminiċi mhumiex sostitut għaliha u m'għandhomx jiġu bbażati fuqhom f'reazzjoni severa akuta.
Kopji mogħtija lill-familja, kollegi, jew persunal tal-iskola jfissru li oħrajn jistgħu jaġixxu jekk inti ma tistax.
L-identifikazzjoni medika li tinnota d-dijanjosi u l-medikazzjoni magħrufa li tikkawża tgħin lill-persunal ta 'emerġenza li jista' ma jkunx familjari mal-kundizzjoni.
Il-kirurġija u l-anestesija jeħtieġu diskussjoni bil-quddiem sabiex l-aġenti jistgħu jintgħażlu bil-kundizzjoni f'moħħna.
- Nota dwar ir-restrizzjoni tad-dieta
- Id-dieti b'livell baxx ta' istamina u ta' eliminazzjoni huma attentati b'mod wiesa ', u l-evidenza ta' sostenn hija limitata u ta 'kwalità modesta. Restrizzjoni estiża mhux sorveljata ġġorr riskju ġenwin ta 'defiċjenza nutrittiva u ta' ikel diżordinat, u dak ir-riskju huwa ogħla fl-adolexxenti. Prova strutturata u limitata fiż-żmien b'introduzzjoni mill-ġdid sistematika - idealment b'involviment tad-dieta - hija l-approċċ aktar sikur.
- Ta 'min issemmi n-nassa direttament: huwa possibbli li jitnaqqsu l-kawżi b'mod tant aggressiv li l-ħajja tikkuntratta għal kważi xejn. Reġimen li jelimina r-reazzjonijiet billi jelimina x-xogħol, l-iskola, il-varjetà tal-ikel, u l-kuntatt soċjali nnegozjat forma ta 'ħsara għal oħra.
- Rutini konsistenti jgħollu l-limitu u jagħmlu possibbli l-identifikazzjoni tal-bidu.
- Djarju tas-sintomi strutturat matul ġimgħat huwa l-aktar rotta affidabbli biex jiġu identifikati l-kawżi personali.
- Il-preżentazzjoni tas-sintomi skont is-sistema tal-organi tagħmel il-mudell multisistemi viżibbli għall-kliniċi.
Fejn japplika r-riskju ta' anafilassi, l-epinephrine u pjan ta' azzjoni bil-miktub huma essenzjali — l-anti-istaminiċi mhumiex sostituti.
Restrizzjoni tad-dieta aggressiva ġġorr riskji reali u għandha tkun strutturata, limitata fiż-żmien, u sorveljata.
?
▾
L-MCAS huwa ereditarju?
It-tfal jistgħu jiżviluppaw l-MCAS?
Jista' l-MCAS jisparixxi waħdu?
Għaliex is-sintomi tiegħi jibqgħu jinbidlu?
Għaliex ir-riżultati tat-test tiegħi huma dejjem normali?
L-istress jista 'jqajjem murtali?
Id-dieta tista' tfejjaq l-MCAS?
X'inhi d-differenza bejn l-MCAS u l-mastoċitożi?
L-MCAS huwa l-istess bħall-intolleranza għall-istamina?
Għandi bżonn test pożittiv biex tiġi djanjostikata?
X'tip ta' tabib jikkura l-MCAS?
L-anti-istaminiċi se jirranġaw kollox?
Għaliex nirreaġixxi għal mediċini li suppost jgħinu?
L-MCAS huwa diżabilità?
Jista' l-MCAS jikkawża anafilassi?
It-tqala taffettwa l-MCAS?
Għaliex is-sħana ġġegħelni nirreaġixxi meta ma nkun allerġiku għal xejn?
Kemm idum biex jaħdem il-kura?
Għandi nbiddel diversi mediċini f'daqqa biex nitjieb aktar malajr?
Jistgħu COVID-19 jew infezzjonijiet oħra jikkawżaw l-MCAS?
L-MCAS huwa aktar komuni fin-nisa?
Kemm hu komuni l-MCAS?
Għandi nevita kull ikel fuq il-listi b'ħafna istamina?
X'għandi nġib għall-ewwel appuntament tiegħi ta' speċjalista?
Storja ta 'sintomi organizzata minn sistema ta' organi aktar milli kronoloġikament, li tagħmel il-mudell multisistemi viżibbli immedjatament. Djarju tas-sintomu u tal-bidu li jkopri mill-inqas ġimagħtejn. Ir-riżultati kollha tat-test preċedenti, inklużi dawk normali, peress li dawn jiffurmaw parti mill-proċess ta 'esklużjoni. Lista kurrenti ta 'medikazzjoni u supplimenti. U lista qasira bil-miktub tal-mistoqsijiet tiegħek — l-appuntamenti huma qosra u huwa faċli li titlaq mingħajr ma tistaqsi dak li kien importanti l-aktar.
Taqsima 11
Tagħlim Addizzjonali Riżorsi
- Punti tal-bidu kkurati għal qari aktar profond. Qed jiġu kkompilati links speċifiċi u se jiżdiedu hawn.
- Gwidi tal-Pazjent
- Introduzzjonijiet aċċessibbli miktuba għall-pazjenti u l-familji, adattati biex jaqsmu ma 'nies ġodda għall-kundizzjoni.
- Gwida tal-pazjent introduttorja — link għandha tiżdied
Pakkett ta' orjentazzjoni li għadu kif ġie dijanjostikat — link għandha tiżdied
Mudell ta' djarju ta' sintomi u trigger li jista' jiġi stampat — link għandha tiżdied
- Gwida għall-membri tal-familja u dawk li jieħdu ħsiebhom — link għandha tiżdied
- Linji Gwida Mediċi
- Dikjarazzjonijiet ta' kunsens u gwida klinika maħsuba għall-professjonisti tal-kura tas-saħħa. Utli biex iġġib għall-appuntamenti.
- Kriterji dijanjostiċi ta' kunsens — ċitazzjoni u link għandhom jiżdiedu
Gwida klinika tas-soċjetà speċjalizzata — link għandha tiżdied
Protokoll għall-ittestjar tal-medjatur u l-immaniġġjar tal-kampjuni — link għandha tiżdied
- Konsiderazzjonijiet perioperattivi u ta’ anestesija — link għandha tiżdied
- Dokumenti ta' Riċerka
- Letteratura primarja. Fejn possibbli, ippreferi sorsi riveduti mill-pari u nnota d-dati tal-pubblikazzjoni, hekk kif dan il-qasam jiċċaqlaq.
- Dokumenti ta' karatterizzazzjoni fundamentali (2007 'il quddiem) — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
Dokumenti ta' kriterji ta' kunsens (2010, 2012) — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
Riċerka dwar l-alfa triptasemija ereditarja — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
- Reviżjonijiet tal-kundizzjonijiet assoċjati — ċitazzjonijiet li għandhom jiżdiedu
- Organizzazzjonijiet Professjonali
- Soċjetajiet speċjalizzati u korpi akkademiċi li jaħdmu fuq il-marda taċ-ċelluli mast.
Soċjetajiet nazzjonali u internazzjonali ta' allerġija/immunoloġija — links li għandhom jiżdiedu
Netwerks tar-riċerka tal-mard taċ-ċelluli mast — links li għandhom jiżdiedu
- Organizzazzjonijiet umbrella ta’ mard rari — links li għandhom jiżdiedu
- Kotba
Qari fit-tul għall-pazjenti u l-kliniċi.
Titoli orjentati lejn il-pazjent — li għandhom jiżdiedu
- Testi ta' referenza klinika — li għandhom jiżdiedu
- Vidjows Edukattivi
- Lekċers irreġistrati, spjegaturi, u materjal tal-konferenzi....
Vidjows ta' spjegazzjoni introduttorja — links li għandhom jiżdiedu
Lekċers tal-konferenzi speċjalizzati — links li għandhom jiżdiedu
- Dettalji għall-kontenut edukattiv tal-MCAS — links li għandhom jiżdiedu
- Organizzazzjonijiet ta' Appoġġ
- Appoġġ bejn il-pari, promozzjoni, u komunità.
Organizzazzjonijiet favur il-pazjent — links li għandhom jiżdiedu
Komunitajiet ta' appoġġ bejn il-pari — links li għandhom jiżdiedu
- Gruppi ta’ appoġġ reġjonali u nazzjonali — links li għandhom jiżdiedu
- Provi Kliniċi
- Studji li bħalissa qed jirreklutaw. Id-disponibbiltà tal-prova tinbidel ta 'spiss, għalhekk iċċekkja l-listi tar-reġistru direttament.
Bħalissa qed tirrekluta studji ta' mast cell — links li għandhom jiżdiedu
Gwida dwar x'tinvolvi l-parteċipazzjoni fil-prova — link għandha tiżdied
- Ewlenin Takeaways
- L-aktar kunċetti importanti minn din il-gwida, ikkondensati.
- Fil-qosor
- MCAS huwa disturb ta 'ċelluli mast mhux xierqa attivazzjoni, mhux tan-numri taċ-ċelluli mast — iċ-ċelloli huma normali, il-limitu tagħhom mhuwiex.
- Iċ-ċelloli mast huma ċelloli immuni leġittimament utli pożizzjonati fil-barrieri tal-ġisem, li jżommu medjaturi magħmula minn qabel lesti biex jirrilaxxaw fi ftit sekondi.
- Is-sintomi huma episodiċi, rikorrenti, u jinvolvu żewġ sistemi ta 'organi jew aktar - dak il-mudell, mhux kwalunkwe sintomu individwali, huwa dak li jissuġġerixxi d-dijanjosi.
- Ir-rilaxx tal-medjaturi f'mewġ: iffurmati minn qabel f'sekondi, medjaturi tal-lipidi f'minuti, ċitokini fuq sigħat. Avveniment wieħed ta' attivazzjoni jista' jdum kuljum.
- Istamina hija medjatur wieħed biss fost ħafna, u huwa għalhekk li l-anti-istaminiċi komunement jagħtu solliev parzjali aktar milli komplet.
- Triggers munzell. It-tagħbija kumulattiva tispjega reazzjonijiet li inkella jidhru bl-addoċċ, u hija l-idea unika l-aktar utli għall-ġestjoni ta 'kuljum.
- L-iskattaturi fiżiċi - sħana, kesħa, pressjoni, sforz - m'għandhomx bżonn ta 'sustanza inġerita u huma inviżibbli għall-ittestjar standard ta' allerġija.
- Panels negattivi ta’ allerġija u xogħol ta’ rutina normali tad-demm huma mistennija fl-MCAS u ma jeskludux.
- Il-biċċa l-kbira tat-testijiet tal-medjaturi negattivi jirriflettu l-problemi taż-żmien u l-immaniġġjar tal-kampjuni aktar milli l-assenza ta 'mard.
- Il-kriterji dijanjostiċi jibqgħu ġenwinament ikkontestati, għalhekk speċjalisti kompetenti jistgħu jaslu għal konklużjonijiet differenti dwar l-istess pazjent.
- L-involviment taċ-ċelluli mast huwa stabbilit f'urtikarja kronika u ażma; assoċjazzjonijiet ma’ POTS, hEDS, IBS u Long COVID huma rrappurtati iżda mekkanikament mhux solvuti.
- L-ebda kawża tal-MCAS ma ġiet stabbilita — ittratta t-talbiet kunfidenti tal-'kawża ewlenija' b'xettiċiżmu.
Fejn japplika r-riskju ta' anafilassi, l-epinephrine u pjan ta' azzjoni bil-miktub huma essenzjali; anti-istaminiċi mhumiex sostituti.
L-għan huwa l-aktar ħajja wiesgħa li tappoġġja l-fiżjoloġija tiegħek - mhux l-iżgħar ħajja li tevita s-sintomi kollha.
Attivazzjoni taċ-Ċellola Mast