Разбирање на MCAS | Целосен водич

Содржина

01Што е MCAS?02Разбирање на мастоцитите03Што се случува за време на активирањето на мастоцитите04Симптоми на MCAS05Вообичаени предизвикувачи06Зошто MCAS е тешко да се дијагностицира07Поврзани услови08Тековно разбирање на причините09Живеење со MCAS10Најчесто поставувани прашања11Дополнителни ресурси за учење12Клучни производи за носење13Речник

Дел 01

Што е MCAS?

Дефиницијата е важна бидејќи го издвојува MCAS од условите на кои површно личи. Не постои абнормална акумулација на клетки за да се најде на биопсијата, ниту еден алерген што може да се идентификува на тестот со кожен боцкање, и честопати воопшто нема абнормалности на рутинска лабораториска работа. Нарушувањето живее во прагот на кој клетките со нормален изглед одлучуваат да одговорат.

Клучен концепт

Во MCAS проблемот не е колку мастоцитите што ги имате. Тоа е колку лесно пукаат. Секоја друга карактеристика на состојбата - непредвидливоста, мултисистемското ширење, тешкото тестирање - произлегува од тој факт.

Зошто мастоцитите воопшто постојат?

Мастоцитите не се пропуст во дизајнот. Тие се меѓу најстарите компоненти на вродениот имунолошки систем, присутни во некоја форма кај повеќето 'рбетници и вршат работа што му е потребна на телото. Тие го прават првиот одговор на паразитите, помагаат во неутрализирање на отровите по убоди и каснувања, учествуваат во заздравувањето на раните и ремоделирањето на ткивото, придонесуваат за регулирање на пропустливоста на крвните садови и помагаат во одржување на бариерните ткива што го одвојуваат телото од надворешниот свет.

Тие се позиционирани соодветно - концентрирани на границите, во кожата, поставата на дишните патишта, цревниот ѕид и ткивото што ги опкружува крвните садови и нервите. И тие се изградени за брзина: наместо да го произведуваат својот одговор на барање, тие го држат претходно направен во гранули за складирање, подготвени да се пуштат во рок од неколку секунди по сигналот. Таа архитектура е она што ја прави алергиската реакција толку брза, а исто така е она што го прави несоодветното активирање толку тешко да се живее.

Како изгледа нормалната функција на мастоцитите

При здрав имунолошки одговор, мастоцитите се соочуваат со вистинска закана - паразитски антиген, отров или оштетување на ткивото - и се дегранулира пропорционално со неа. Крвните садови се шират и стануваат попропустливи, дозволувајќи им на плазмата и имуните клетки да влезат во ткивото. Нервните завршетоци се стимулираат, предизвикувајќи чешање или болка што го привлекува вниманието на местото. Се регрутираат други имунолошки клетки. Откако ќе се отстрани заканата, одговорот се решава.

Сè што е непријатно во тој процес е функционално. Отокот испорачува имунолошки компоненти на местото. Чешањето ве поттикнува да го отстраните сето она што предизвикува штета. Слузот ги заробува и ги исфрла надразнувачите. Во пропорционален одговор, непријатноста е привремена, а користа е реална.

Бидејќи мастоцитите се наоѓаат во ткивото низ телото и бидејќи нивните посредници дејствуваат на крвните садови, мазните мускули, нервите и другите имунолошки клетки, една епизода може да предизвика црвенило, забрзано срце, стомачни грчеви, отежнато дишење и когнитивна магла истовремено. За клиничар кој не размислува за мастоцитите, таа комбинација може да изгледа како неколку неповрзани проблеми кои пристигнуваат одеднаш - што е голем дел од причината зошто состојбата е пропуштена.

Едноставна аналогија

Како се потврдува

Објективни докази за вишок на клетки

Шема на симптоми + докази за медијатори + одговор на третман

Двете состојби можат да предизвикаат симптоми на преклопување, бидејќи и во двата случаи медијаторите на мастоцитите допираат до ткивото прекумерно. Но, мастоцитозата може да се докаже со пронаоѓање на клетките; MCAS не може, па токму затоа неговата дијагноза почива на композит од критериуми, а не на единствен потврден тест.

MCAS не е обична алергија

Мастоцитозата вклучува вишок на клетки и може да се демонстрира директно; MCAS не може, поради што дијагнозата е композитна.

Негативното алергиско тестирање е вообичаено кај MCAS и не го исклучува.

Дел 02

Разбирање Мастоцитите

За да се следи зошто MCAS се однесува како што се однесува, помага да се знае од каде доаѓаат овие клетки, каде се населуваат, колку долго живеат и што слушаат.

Потекло и развој

Мастоцитите започнуваат во коскената срцевина, кои произлегуваат од ЦД34-позитивни хематопоетски прогениторни клетки - истата популација што доведува до други крвни клетки. Меѓутоа, за разлика од повеќето бели крвни зрнца, тие не го завршуваат својот развој таму. Незрелите прогенитори влегуваат во крвотокот, циркулираат накратко, а потоа мигрираат во ткивото, каде што се случува конечното созревање.

Тоа созревање во голема мера зависи од сигнализирањето на факторот на матични клетки (SCF) преку рецепторот KIT на површината на мастоцитите. Овој пат е централен за биологијата на мастоцитите, и тоа е истиот пат нарушен од КОМПЛЕТ D816V мутација пронајдена во повеќето возрасни случаи на системска мастоцитоза. Локалната ткивна средина го обликува конечниот фенотип, поради што мастоцитите во цревата мерливо се разликуваат од оние во кожата.

Коскена срцевина

Место на прогениторно потекло

Каде што се проценува клоналната болест кога постои сомневање за мастоцитоза

Внимателно забележете го влезот во мозокот. Мастоцитите се навистина присутни во менингите и во периваскуларните позиции во рамките на централниот нервен систем, а интеракцијата на мастоцитите и нервите е активна област на истражување. Сепак, механизмите што го поврзуваат активирањето на мастоцитите со специфичните невролошки и когнитивни симптоми сè уште се разработуваат, а сигурните механички тврдења во оваа област ги надминуваат сегашните докази.

Животен циклус

Мастоцитите се невообичаено долготрајни. Онаму каде што неутрофилот може да преживее само неколку часа до денови, ткивните мастоцити може да опстојуваат со недели до месеци, а доказите сугерираат дека некои преживуваат значително подолго. Тие се исто така способни за регранулација - по дегранулацијата, мастоцитите може да ги обноват своите складишта и повторно да реагираат, наместо да умре во тој процес.

• Ова е клинички важно на два начина. Тоа значи дека симптомите на возење на клеточната популација се стабилни наместо брзо да се превртуваат, така што нема брза природна резолуција да се чека. И тоа значи дека третманите што ги стабилизираат мастоцитите генерално мора да се земаат доследно со текот на времето - го менувате однесувањето на трајната резидентна популација, а не ја чистите минливата.
• Површински рецептори: што слуша мастоцитите
• Мастоцитите носат широк спектар на површински рецептори, а широчината на таа низа е причината поради која толку многу различни работи можат да дејствуваат како предизвикувачи. Некои од најдобро карактеризираните вклучуваат:
• FcεRI — IgE рецептор со висок афинитет. Ова е класичниот алергиски пат: IgE антителата го врзуваат рецепторот и вкрстено поврзување со алергенот предизвикува активирање.
• MRGPRX2 — рецептор кој посредува во активирањето независно од IgE од одредени лекови и пептиди. Неговата карактеризација помогна да се објаснат реакциите што се случуваат без докажлива вклученост на IgE.
• КОМПЛЕТ — рецептор за фактор на матични клетки; централно за опстанокот на мастоцитите, созревањето и престојот на ткивото.
• Рецептори на комплемент (C3a, C5a) — овозможи активирање преку комплементарната рака на вродениот имунитет.

Тие се долговечни и може да се регранулираат, така што управувањето е одржливо наместо краткотрајно.

Многу типови рецептори надвор од IgE можат да ги активираат, поради што панелите за алергија често ги пропуштаат предизвикувачите на MCAS.

5

Медијаторите делуваат на крвните садови, мазните мускули, нервите и другите имунолошки клетки, создавајќи ефекти на повеќе органски системи.

Две карактеристики на оваа низа објаснуваат многу од она што го доживуваат пациентите. Прво, непосредната фаза се базира на претходно направени продавници, поради што реакциите можат да започнат за неколку секунди. Второ, подоцнежните фазни медијатори се синтетизираат откако ќе започне активирањето, поради што некои симптоми пристигнуваат добро по активирањето и зошто реакцијата може да има одложен втор бран неколку часа подоцна.

Мастоцитите ослободуваат медијатори во бранови, не одеднаш. Претходно формираните медијатори се испуштаат за секунди; липидните медијатори се градат за неколку минути; цитокините се акумулираат со часови. Затоа, еден настан на активирање може да предизвика симптоми во текот на целиот ден.

Хистаминот е само еден од многуте медијатори, поради што само антихистаминиците често даваат делумно олеснување.

PAF и простагландините може да предизвикаат сериозни кардиоваскуларни ефекти кои антихистаминиците не ги решаваат.

Дел 04

Промени во расположението и раздразливост

И од медијаторските ефекти и од живеењето со хронична, слабо препознаена болест

• Влезот „како вознемиреност“ заслужува грижа во двете насоки. Ослободувањето на медијаторот може да ја произведе точната физиологија на нападот на паника, а на пациентите често им се поставува погрешна дијагноза. Во исто време, анксиозноста и депресијата навистина се појавуваат заедно со хронична болест и заслужуваат третман сами по себе. Препознавањето на едното не бара отфрлање на другото.
• Зошто симптомите толку многу се разликуваат помеѓу пациентите
• Две лица со иста дијагноза може да се претстават речиси непрепознатливо различно. Неколку фактори придонесуваат, а повеќето сè уште не се целосно разбрани:
• Регионална дистрибуција. Густината и фенотипот на мастоцитите варираат помеѓу ткивата и помеѓу поединците, така што системите на органи кои се најпогодени се разликуваат.
• Диференцијално ослободување на медијаторот. Мастоцитите можат да ослободат избрани медијатори наместо нивната целосна содржина, а различни мешавини на медијатори произведуваат различни симптоми.
• Профил на рецепторот. Рецепторите изразени на мастоцитите на една личност обликуваат кои стимули дејствуваат како предизвикувачи за нив.

Презентацијата варира во голема мера помеѓу пациентите и со текот на времето кај истиот пациент.

Епизодите слични на анксиозност може да бидат водени од медијатори; ова не треба да се користи за отфрлање на состојбата, ниту за отфрлање на вистинските потреби за ментално здравје.

Заеднички Предизвикувачи

Предизвикувачите ретко дејствуваат сами. Мастоцитите реагираат на кумулативно оптоварување, поради што истиот оброк, соба или активност може да биде безопасен еден ден, а неподнослив следниот ден.

Активирањето е кумулативни. Неколку поединечно толерантни експозиции кои пристигнуваат блиску една до друга може да го надминат прагот кој ниту еден не би го преминал сам. Ова е единствената најкорисна идеја за правење смисла на очигледно случајните реакции.

Храна

Диететските предизвикувачи во MCAS генерално се однесуваат на содржината на хистамин или на директна иритација на мастоцитите, наместо на класичната алергија на храна. Хистаминот се акумулира во храната додека старее, ферментира или се складира, поради што свежината честопати е поважна од конкретната состојка - истата риба може да се толерира на денот на купувањето, а не три дена подоцна. Старените сирења, сувомеснатиот и преработеното месо, ферментираната храна и остатоците најчесто се вмешани. Се чини дека втората група ги поттикнува мастоцитите да го ослободат сопствениот хистамин. Индивидуалните варијации се значителни, а објавените списоци најдобро се третираат како хипотези за тестирање, а не како правила.

Топлина

Меѓу најчесто пријавените физички предизвикувачи. Најчесто се наведуваат топли тушеви и бањи, сауни, топло време, топли соби и топли пијалаци. Топлината не бара супстанција да влезе во телото, што е дел од причината зошто стандардното тестирање за алергија не може да ја открие.

Ладно

Ладниот воздух, студената вода, ледените пијалоци и ладилните средини се пријавени како предизвикувачи на некои пациенти. Имено, брзо промена помеѓу температурите често се опишува како полошо отколку што било екстремно стабилно.

Вежбајте

Физичкиот напор е вистински предизвикувач за многу пациенти, и тоа со реални трошоци, бидејќи активноста инаку е корисна за здравјето и расположението. Интензитетот и стапката на зголемување генерално се важни повеќе од вкупното времетраење, поради што постепено се управуваат со постепено пристапи со низок интензитет - и лежечка активност или активност базирана на вода каде што стоењето е лошо толерирано - често подобро се управува.

Стресот

Стресот е физиолошки предизвикувач, а не фигура на говор. Мастоцитите носат рецептори за хормонот што ослободува кортикотропин и се наоѓаат во непосредна близина на нервните завршетоци, обезбедувајќи документиран пат преку кој нервниот систем влијае на нивното активирање. Оваа точка заслужува акцент бидејќи на пациентите чии симптоми се влошуваат со стрес често им се кажува дека нивната состојба е психолошка. Докажлив невроимун пат не е исто што и симптом кој се замислува.

Хормони

Многу пациенти пријавуваат циклични шеми на симптоми, кои често се влошуваат околу менструацијата. Естрогенот влијае на однесувањето на мастоцитите, што е еден предложен придонесувач за повисока стапка на дијагноза кај жените. Опишани се и промените за време на бременоста, постпартумот и перименопаузата, кои значително се разликуваат помеѓу поединците.

Инфекции

Инфекцијата сигурно ја зголемува основната реактивност кај многу пациенти. Рутинската вирусна болест обично го проширува активирањето со недели потоа, така што претходно толерираните експозиции стануваат провокативни за време на закрепнувањето. Некои пациенти го датираат почетокот на нивните симптоми со заразна болест, иако е тешко да се утврди причината во поединечни случаи.

Изложеност на животната средина

Одредени класи на лекови се препознаени во литературата за мастоцитите како потенцијални активатори, вклучувајќи опиоиди, некои нестероидни антиинфламаторни лекови, радиоконтрастни средства, некои невромускулни блокирачки агенси кои се користат во анестезијата и ванкомицин. Неактивни состојки - бои, конзерванси, полнила - исто така може да бидат провоцирачка компонента, поради што пациентот може да толерира формулација на еден производител и да реагира на формулација на друг.

важно

Не прекинувајте, избегнувајте или менувајте ги препишаните лекови врз основа на општ список. Донесете го списокот до клиничарот кој ја знае вашата историја. Ризикот од прекинување на потребниот третман може да го надмине ризикот што треба да се избегне, и оваа одлука бара индивидуална проценка.

Мириси и мириси

Парфемите, освежувачите на воздухот, производите за чистење, производите за перење, растворувачите, свежата боја и новиот мебел се меѓу најконзистентно пријавените предизвикувачи и меѓу најтешките за избегнување во заеднички простори. Околините без мирис се стандардно барање за сместување во училиштата и работните места поради оваа причина.

Алкохол

Алкохолот често се пријавува како предизвикувач преку повеќе од еден пат: многу алкохолни пијалоци директно содржат хистамин, особено виното и пивото; алкохолот може да се меша со ензимите кои го разградуваат хистаминот; а независно предизвикува вазодилатација. Најчесто се опишуваат реакции на мали количини.

Лишување од сон

Предизвикувачите на лекови мора да се разговараат со лекарот што ви препишува, а никогаш да не се самоуправува од список.

Поставките за активирање се разликуваат помеѓу луѓето и се менуваат со текот на времето, па затоа е неопходно да се води лична евиденција.

Дел 06

Зошто е MCAS
Тешко да се Дијагностицирајте

Дијагностичкото доцнење во MCAS не е првенствено неуспех на индивидуалните лекари. Тоа произлегува од специфичните, препознатливи карактеристики на состојбата и тестовите што се користат за нејзино испитување.

Променливи симптоми

MCAS произведува различни комбинации на симптоми кај различни пациенти и различни комбинации кај ист пациент со текот на времето. Не постои единствена презентација против шаблон-совпаѓање. Бидејќи симптомите се индивидуално неспецифични, секој може веродостојно да се припише на почеста состојба кога се разгледува изолирано.

Нормално лабораториско тестирање

Рутинската крвна работа е типично незабележителна кај MCAS. Целосната крвна слика, воспалителните маркери и стандардната биохемија обично се нормални, како и панелите за алергија. Потребно е специјализирано тестирање на медијаторот, па дури и тоа често дава нормални резултати од технички причини опфатени подолу. Пациентот затоа може да акумулира обемна датотека со нормални испитувања, додека е навистина лошо - шема што за жал ја зголемува веројатноста да му се каже дека ништо не е во ред.

Ова е централниот технички проблем. Измерените медијатори имаат краток полуживот. Серумската триптаза достигнува максимум во рок од неколку часа по реакцијата, а потоа паѓа; уринарните метаболити перзистираат подолго, но сепак одразуваат ограничен прозорец. Земањето примероци помеѓу епизодите може да не најде ништо покачено - не затоа што активирањето никогаш не се случило, туку затоа што веќе не е мерливо.

Барањата за ракување го соединуваат ова. Неколку медијатори се нестабилни на собна температура, а примероците на простагландини се особено кревки. Примероците обично бараат итно ладење, ладно ракување во текот на собирањето и брза обработка. Примерокот оставен на собна температура или одложен во транзитот може да даде нормален резултат од пациент кој искрено реагирал.

Значителен дел од негативните резултати од медијаторот се одразуваат тајмингот и ракувањето наместо отсуство на болест. Потврдувањето на протоколот за собирање со клиничарот и лабораторијата пред земање мостри вреди повеќе од повторување на лошо спроведен тест.

Преклопување со други болести

Симптомите на MCAS значително се преклопуваат со синдром на нервозно дебело црево, хронична уртикарија, астма, фибромијалгија, синдром на хроничен замор, анксиозни нарушувања, дисавтономија и неколку други. Секој од нив е попознат на повеќето лекари и почесто се дијагностицира. Кога пациентот има симптоми кои делумно одговараат на неколку од овие, вообичаениот исход е серија на делумни дијагнози наместо обединувачка.

Недостаток на свест на лекарот

MCAS беше формално карактеризиран дури во 2007 година, а критериумите за консензус следеа во 2010 и 2012 година. Многу лекари кои практикуваа ја завршија својата обука пред состојбата да влезе во редовните наставни програми. Запознаеноста многу варира дури и меѓу алерголози и имунолозите, а пристапот до специјалисти со искуство со мастоцити е нерамномерен географски.

Дијагностичка контроверзија

Вреди јасно да се каже дека дијагностичките критериуми за MCAS остануваат предмет на вистинска дебата во медицинската литература. Општо земено, една позиција се држи до строгите критериуми кои бараат објективни докази од медијаторот, врз основа на тоа дека без тоа дијагнозата ризикува да се примени премногу широко. Друг став е дека строгите критериуми ги пропуштаат пациентите кои навистина ја имаат оваа состојба, но чие тестирање на медијаторот постојано не успева од техничките причини опишани погоре.

Познавањето на клиничарот варира; условот влезе во наставните програми релативно неодамна.

Дијагностичките критериуми остануваат вистински оспорени, така што мислењата на специјалистите може легитимно да се разликуваат.

MCAS често се пријавува заедно со неколку други состојби. Силата на доказите значително се разликува помеѓу овие асоцијации и разликата е важна.

Прво прочитајте го ова

Асоцијацијата не е причинско-последична врска. Неколку услови подолу се појавуваат со MCAS почесто отколку што би предвидела случајноста, но дали тие делат механизам, дали еден предизвикува друг или дали заедничките патишта за упатување го надувуваат очигледното преклопување е не е воспоставена за повеќето од овие спарувања.

Синдром на постурална ортостатска тахикардија (POTS)

POTS е форма на дисавтономија која се карактеризира со прекумерно зголемување на отчукувањата на срцето при стоење, често со зашеметеност и замор. Ко-појавата со MCAS е добро опишана во литературата. Предложените објаснувања вклучуваат медијатори на мастоцитите кои влијаат на васкуларниот тон и автономната регулација, но насоката на каква било причинско-последична врска не е утврдена. И двете состојби може да предизвикаат тахикардија, вртоглавица и замор, што го комплицира припишувањето на симптомите на едното или другото.

Хипермобилен Елерс-Данлосов синдром (hEDS) и нарушувања на спектарот на хипермобилност

Заедничката појава на hEDS, POTS и MCAS се дискутира доволно често за неформално да се опише како тријада. Асоцијацијата е пријавена постојано, но основниот механизам останува хипотетички. Мастоцитите живеат во сврзното ткиво и учествуваат во ремоделирање на ткивото, што нуди веродостојна линија на истражување, но веродостојноста не е доказ. Моделите за упатување и дијагностика исто така може да придонесат за тоа колку силно се појавува преклопувањето.

Наследна алфа триптасемија (HaT)

HaT е генетска карактеристика која вклучува дополнителни копии на генот на алфа-триптаза TPSAB1, наследен во автосомно доминантен модел и произведува постојано покачена основна серумска триптаза. Тоа е релативно честа појава кај општата популација. Неговата врска со симптомите сè уште се разјаснува: таа е поврзана со потешки реакции во некои контексти, но многу луѓе со оваа особина се асимптоматски.

HaT е практично важно за толкување. Бидејќи ја зголемува основната линија на триптаза, една покачена вредност на триптаза кај лице со HaT сама по себе не укажува на активирање на мастоцитите - што засилува зошто дијагностичкиот праг е дефиниран како се издигнат над основната линија на поединецот наместо апсолутен број.

Синдром на нервозно дебело црево (IBS)

Гастроинтестиналните симптоми кај MCAS речиси целосно се преклопуваат со критериумите на IBS, а некои пациенти ги носат двете ознаки. Истражувањето ја испитуваше густината и активирањето на мастоцитите во цревната слузница на пациенти со ИБС со различни наоди. Дали подгрупата на IBS претставува непрепознаена инволвираност на мастоцитите е отворено прашање наместо утврден факт.

Мигрена

Мигрената е забележана со покачени стапки кај пациентите со MCAS. Хистаминот е воспоставена вазоактивна супстанција со препознаена важност за главоболката, а мастоцитите се присутни во менингите. Механистичката врска е биолошки веродостојна и под истрага, но не е решена.

Астма и хронична уртикарија

Овие имаат најјасна механичка врска со мастоцитите од било што во овој дел. Мастоцитите се централни за патофизиологијата и на двете - леукотриените и хистаминот предизвикуваат бронхоконстрикција и формирање на жито, соодветно. Хроничната спонтана уртикарија особено вклучува директно активирање на мастоцитите. Тоа не се шпекулативни здруженија; тие се состојби во кои е воспоставена инволвираност на мастоцитите, иако тие остануваат различни дијагнози од MCAS.

Долг СОВИД

Долгата врска со COVID е прелиминарна и не треба да се прикажува како воспоставена.

Низ оваа област, асоцијацијата постојано е погрешно помешана со причинско-последична врска - внимателно прочитајте ги тврдењата.

Тековно разбирање
на Причини

Искреното резиме е дека причината за MCAS не е позната. Она што следи го разликува она што е воспоставено од она што останува хипотеза.

Не е утврдена единствена причина за MCAS. Факторите подолу се области на истражување со различни нивоа на поддршка. Секој извор што претставува сигурен, унифициран причинско-последичен приказ на MCAS моментално ги надминува доказите.

Генетика

Што е утврдено: Наследна алфа триптасемија е вистинска, добро карактеризирана генетска карактеристика која вклучува дополнителни копии од TPSAB1, и ја зголемува основната линија на триптаза. Одделно, на КОМПЛЕТ Мутацијата D816V е воспоставена како двигател кај повеќето возрасни системски мастоцитози - поинаква состојба, но состојба која покажува како една мутација може да ја наруши биологијата на мастоцитите.

Стресот е физиолошки предизвикувач, а не фигура на говор. Мастоцитите носат рецептори за хормонот што ослободува кортикотропин и се наоѓаат во непосредна близина на нервните завршетоци, обезбедувајќи документиран пат преку кој нервниот систем влијае на нивното активирање. Оваа точка заслужува акцент бидејќи на пациентите чии симптоми се влошуваат со стрес често им се кажува дека нивната состојба е психолошка. Докажлив невроимун пат не е исто што и симптом кој се замислува.

Што не е: Не е идентификувана еквивалентна предизвикувачка мутација за MCAS. Пријавено е фамилијарно кластерирање, а некои пациенти опишуваат повеќе засегнати роднини, но дефиниран модел на наследување за самиот MCAS не е воспоставен. Дали MCAS претставува една состојба со генетска основа која допрва треба да се најде, или неколку различни состојби групирани под една клиничка ознака, не е решено.

Имунолошка дисрегулација

Широката имунолошка дисрегулација е водечка област на истражување. Предложените механизми вклучуваат изменета рецепторна експресија или чувствителност на мастоцитите, нарушена регулаторна сигнализација која вообичаено би ја ограничила активацијата и абнормална интеракција помеѓу мастоцитите и другите имунолошки популации. Овие се веродостојни и активно проучувани, но тие опишуваат категорија на објаснување наместо покажан механизам.

Многу пациенти го датираат почетокот на симптомите на заразна болест. Познато е дека инфекцијата ги активира мастоцитите преку рецептори слични на Toll, обезбедувајќи веродостоен пат, а пост-инфективниот почеток е препознаен модел во неколку хронични состојби. Сепак, утврдување дека инфекција предизвикани MCAS во поединечен случај е методолошки многу тежок, а пристрасноста за отповикување влијае на ретроспективните сметки. Ова останува здружение кое се проучува.

Фактори на животната средина

Предложените придонесувачи за животната средина вклучуваат хемиски експозиции, мувла, загадување на воздухот и промени во исхраната на ниво на население. Доказите овде се значително послаби отколку за областите погоре, а голем дел од нив се индиректни. Ова е веродостојна област на истражување, а не воспоставен соработник, а исто така е област каде што уверените комерцијални тврдења се вообичаени и слабо поддржани.

Хронично воспаление

Мастоцитите реагираат и придонесуваат за воспаление, што ја зголемува можноста за самозајакнувачки циклуси во кои активирањето создава воспалителна средина што го намалува прагот за понатамошно активирање. Ова е механички кохерентно и во согласност со клиничката опсервација дека реактивноста се проширува при слаба контрола. Останува модел наместо докажана причина.

Епигенетика

Еколошките и епигенетските придонеси се хипотези со ограничени директни докази.

Однесувајте се кон самоуверените тврдења за „основната причина“ со скептицизам - истражувачката заедница не идентификуваше ниту еден.

Дел 09

Живеење со MCAS

Менаџментот во голема мера е изграден од секојдневната практика, а не од која било поединечна интервенција. Она што следи е ориентирано кон функцијата - целта е најширокиот животен век што ќе го поддржи вашата физиологија.

Дневно управување и рутини

Повеќето пациенти сметаат дека конзистентноста го зголемува нивниот праг посигурно од која било индивидуална мерка. Редовното време на спиење и будење, предвидливото време на оброците, стабилната амбиентална температура онаму каде што е можно, и постојаното време на земање лекови, сето тоа ја намалува варијабилноста. Рутините исто така овозможуваат идентификација на активирањето: кога повеќето променливи се стабилни, оние што се сменија стануваат видливи.

Темпото е периодична тема во сметките на пациентите - дистрибуција на активност во текот на еден ден или недела наместо да се концентрира и градење на време за закрепнување по познати барања. Ова не е исто што и неактивноста, а продолжената неактивност носи свои добро документирани трошоци.

Структурирана евиденција е најсигурниот пат за идентификување на лични предизвикувачи. Корисните записи се многу подалеку од храната: време од денот, температура на околината, што се јадело и колку е свежо, физичка активност, стрес и сон, изложеност на мириси, земени лекови и — за пациенти со менструација — положба на циклусот. Симптомите треба да се евидентираат со времето и сериозноста.

Две недели се приближно минимум пред шаблоните да станат читливи, а подолго е подобро. Бидејќи реакциите може да се одложат со часови, важната изложеност може да седи многу пред симптомот. Барајте повторување низ инцидентите наместо објаснувања за поединечни настани - целта е хипотеза за тестирање, а не пресуда.

Дневникот за симптоми е една од покорисните работи што пациентот може да ги донесе на преглед: конкретен, надолжен и специфичен за нив на начин што не може да биде објавена листа на активирање. Исто така, помага да се разликуваат вистинските предизвикувачи од случајноста, што само помнењето го прави лошо.

Работа со лекари

Презентирање на симптоми организирано по органски систем наместо хронолошки да ја прави мултисистемската шема веднаш видлива, каде што наративната приказна има тенденција да ја прикрие. Донесувањето претходни резултати - вклучувајќи ги и нормалните - е вистински информативно и избегнува повторување на завршените истраги.

Прашањето директно за времето на тестирање на медијаторот и ракувањето со примерокот е разумно и материјално ја подобрува можноста за употреблив резултат. Ако не ве слушаат, барањето второ мислење е легитимно; Болеста на мастоцитите е ниша област и блискоста варира во голема мера. Да се ​​биде отпуштен еднаш е вообичаено и не е пресуда.

Училиште

Вообичаените сместувачки капацитети вклучуваат правила во училницата без мирис, дозвола за носење и само-администрирање лекови, пристап до вода и паузи за одмор, размислувања за температурата во седиштата, флексибилност околу присуството за време на блесоци и прилагодувања за физичко образование. Онаму каде што постојат формални планови за сместување во вашиот образовен систем, писменото документирање на дијагнозата генерално значително го олеснува пристапот до нив.

Работа

Размислувањата за работното место ги отсликуваат оние за училиште: политики за мирис, контрола на температурата, флексибилни или далечински аранжмани за време на блесоци и прилагодувања на распоредот каде што заморот следи предвидлива шема. Дали и колку да се открие е лична одлука со вистински компромиси, и тоа е во интеракција со заштитата на вработувањето што суштински се разликува помеѓу јурисдикции.

Патување

Практичните мерки кои често ги споменуваат пациентите вклучуваат носење лекови во рачниот багаж со документација, добивање на лекарско писмо за лекови за инјектирање, истражување на медицински установи на дестинацијата, планирање на храна однапред каде што реактивноста е значајна и овозможување време за опоравување по пристигнувањето. Вреди да се предвидат промените на температурата и надморската височина.

Ментално здравје

Животот со флуктуирачка, слабо препознаена и често отфрлена болест има вистинска психолошка цена, а таа цена не е слабост на карактерот. Многу пациенти опишуваат долг период на неверување пред дијагнозата, што остава свој белег. Поддршката - без разлика дали е професионална, врсничка или и двете - е разумен дел од менаџментот наместо признание дека симптомите се психолошки.

• Разликата што вреди да се има е следново: ослободувањето на медијаторот може вистински да произведе физиологија слична на анксиозност, и тоа заслужува признание наместо психијатриско повторно означување на целата состојба. Во исто време, анксиозноста и депресијата се чести, може да се лекуваат и вреди да се решат сами кога се присутни.
• Подготвеност за итни случаи
• Некои пациенти со мастоцитна болест се изложени на ризик од анафилакса - брза, тешка, потенцијално опасна по живот реакција. Онаму каде што се применува тој ризик, планирањето не е изборно, и тоа е разговор што треба да се има со лекар пред да биде потребно.
• На пациентите оценети како ризични обично им се препишуваат автоинјектори за епинефрин и им се советува постојано да ги носат.
• Епинефринот е третман од прва линија за анафилакса. Антихистаминиците не се замена и не треба да се потпираат на нив при акутна тешка реакција.
• Писмениот акционен план за итни случаи договорен со вашиот лекар треба да содржи предупредувачки знаци, што да се администрира и кога да се повикаат службите за итна помош.

Копиите дадени на семејството, колегите или училишниот персонал значат дека другите можат да дејствуваат ако вие не можете.

Медицинската идентификација која ја забележува дијагнозата и познатите предизвикувачи на лекови му помага на персоналот за итни случаи кој можеби не е запознаен со состојбата.

Хирургијата и анестезијата бараат претходна дискусија за да може да се изберат агенти имајќи ја предвид состојбата.

Онаму каде што се применува ризикот од анафилакса, епинефринот и пишаниот акционен план се од суштинско значење - антихистаминиците не се замена.

Агресивното ограничување во исхраната носи реални ризици и треба да биде структурирано, временски ограничено и надгледувано.

Што треба да донесам на мојот прв специјалистички преглед?

Историја на симптоми организирана по органски систем наместо хронолошки, што го прави мултисистемскиот модел веднаш видлив. Дневник за симптоми и активирање кој опфаќа најмалку две недели. Сите претходни резултати од тестот, вклучувајќи ги и нормалните, бидејќи тие се дел од процесот на исклучување. Тековен список на лекови и додатоци. И кратка писмена листа на вашите прашања - состаноците се кратки и лесно е да се остави без да се праша што е најважно.

Во моментов се регрутираат студии за мастоцити - линкови кои треба да се додадат

Упатство за тоа што вклучува учеството во испитување - врската што треба да се додаде

Онаму каде што се применува ризикот од анафилакса, епинефрин и писмен акционен план се од суштинско значење; антихистаминиците не се замена.

Целта е најширокиот живот што ќе го поддржи вашата физиологија - не најмалиот живот што ги избегнува сите симптоми.