Бұл не MCAS?
Мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы - иммунитеттің бұзылуы мінез-құлық иммундық емес саны. Жасушалар қалыпты мөлшерде болады және құрылымдық жағынан қалыпты болып көрінеді - өзгерген нәрсе олардың қаншалықты оңай атылатынында.
Мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы (MCAS) — дененің барлық дерлік тіндерінде тұратын иммундық жасушалар — дұрыс емес және қайта-қайта белсендіріліп, химиялық медиаторларды пайдалы қорғаныс мақсатына қызмет етпейтін мөлшерде және кейде шығаратын жағдай. Нәтиже – бірден екі немесе одан да көп мүше жүйесіне әсер ететін қайталанатын, эпизодтық симптомдардың үлгісі.
Анықтама маңызды, себебі ол MCAS-ті үстірт ұқсайтын шарттардан бөледі. Биопсияда жасушалардың қалыптан тыс жинақталуы жоқ, тері сынағы кезінде анықталатын жалғыз аллерген жоқ және әдеттегі зертханалық жұмыста жиі ауытқулар жоқ. Бұл бұзылыс қалыпты көрінетін жасушалар жауап беруге шешім қабылдаған табалдырықта тұрады.
MCAS-те мәселе онша емес қанша сізде бар мастикалық жасушалар. Бұл олар қаншалықты оңай атылады. Жағдайдың барлық басқа ерекшеліктері - болжау мүмкін еместігі, көпжүйелі таралу, қиын сынақтар - осы бір фактіден туындайды.
Неліктен мастикалық жасушалар мүлдем бар
Негізгі ұғым
Олар сәйкесінше орналасады - шекараларда, теріде, тыныс алу жолдарының шырышты қабатында, ішек қабырғасында және қан тамырлары мен нервтерді қоршаған тіндерде шоғырланған. Және олар жылдамдық үшін жасалған: сұраныс бойынша жауап берудің орнына олар оны сигналдан кейін бірнеше секунд ішінде шығаруға дайын сақтау түйіршіктерінде сақтайды. Бұл архитектура аллергиялық реакцияны соншалықты жылдам етеді, сонымен қатар дұрыс емес белсендірумен өмір сүруді қиындатады.
Неліктен мастикалық жасушалар мүлдем бар
Дің жасушалары дизайн ақауы емес. Олар омыртқалылардың көпшілігінде қандай да бір түрде болатын туа біткен иммундық жүйенің ең көне құрамдастарының бірі болып табылады және олар денеге шынымен қажет жұмыстарды орындайды. Олар паразиттерге алғашқы жауап береді, шағу мен шағудан кейінгі уларды бейтараптандыруға көмектеседі, жараларды емдеуге және тіндерді қайта құруға қатысады, қан тамырларының өткізгіштігін реттеуге ықпал етеді және денені сыртқы әлемнен бөлетін тосқауыл тіндерін сақтауға көмектеседі.
Олар сәйкесінше орналасады - шекараларда, теріде, тыныс алу жолдарының шырышты қабатында, ішек қабырғасында және қан тамырлары мен нервтерді қоршаған тіндерде шоғырланған. Және олар жылдамдық үшін жасалған: сұраныс бойынша жауап берудің орнына олар оны сигналдан кейін бірнеше секунд ішінде шығаруға дайын сақтау түйіршіктерінде сақтайды. Бұл архитектура аллергиялық реакцияны соншалықты жылдам етеді, сонымен қатар дұрыс емес белсендірумен өмір сүруді қиындатады.
Қалыпты мастикалық жасушалардың қызметі қалай көрінеді
Дені сау иммундық жауапта мастикалық жасуша шынайы қауіппен - паразиттік антигенмен, уланумен немесе тіннің зақымдалуымен кездеседі және соған сәйкес түйіршіктенеді. Қан тамырлары кеңейіп, өткізгіштігі жоғары болады, бұл плазма мен иммундық жасушалардың тінге енуіне мүмкіндік береді. Жүйке ұштары ынталандырылады, бұл сайтқа назар аударатын қышу немесе ауырсынуды тудырады. Басқа иммундық жасушалар тартылады. Қауіп жойылғаннан кейін жауап шешіледі.
Бұл процесте жағымсыз нәрселердің барлығы функционалды. Ісіну иммундық компоненттерді сайтқа жеткізеді. Қышу сізге зиян келтіретін нәрсені жоюға шақырады. Шырыш тітіркендіргіштерді ұстайды және шығарады. Пропорционалды жауапта ыңғайсыздық уақытша, ал пайда нақты.
MCAS-те дәл сол техника пропорционалды себепсіз іске қосылады. Дің жасушалары өздігінен өртенеді немесе ерекше болуы керек ынталандыруларға жауап ретінде - жылы бөлме, дәліздегі иіс, тамақ, тұру, жеңіл жаттығулар, қарапайым стресстік күн. Босатылған медиаторлар заңды қорғаныста қолданылатындармен бірдей, бірақ олар дұрыс емес контекстте және жиі қайталанып босатылады.
Мастикалық жасушалар бүкіл денеде тіндерде орналасқандықтан және олардың медиаторлары қан тамырларына, тегіс бұлшықеттерге, нервтерге және басқа иммундық жасушаларға әсер ететіндіктен, бір эпизод бір уақытта қызаруды, жүрек соғысын, іштің қысылуын, тыныс алуды және когнитивтік тұманды тудыруы мүмкін. Дің жасушалары туралы ойламайтын дәрігер үшін бұл комбинация бірден пайда болатын бірнеше байланысты емес мәселелер сияқты көрінуі мүмкін - бұл жағдайды неге өткізіп алғанының үлкен бөлігі.
Қарапайым аналогия
| MCAS мастоцитоз емес | Бұл өрістегі жалғыз ең маңызды айырмашылық және екеуін шатастыру төменгі ағындағы барлық нәрселер туралы шатасуға әкеледі. | |
|---|---|---|
| MCAS-пен салыстырғанда мастоцитоз | Мастоцитоз | MCAS |
| Негізгі аномалия | Тіндерде тым көп мастикалық жасушалар жиналады | Дұрыс емес белсендіретін мастикалық жасушалардың қалыпты саны |
| Жасуша саны | Жоғары – клондық пролиферация | Қалыпты |
| Негізгі триптаза | КИТ Ересектердегі жүйелік жағдайлардың көпшілігінде D816V мутациясы | Әдетте бастапқыда қалыпты |
| Типтік генетикалық анықтау | Қалыпты емес діңгек жасушаларының агрегаттары көрінеді | Бірыңғай анықталған себепші мутация жоқ |
| Биопсия нәтижелері | Қалыпты емес діңгек жасушаларының агрегаттары көрінеді | Сипаттама жинақтау жоқ |
| Тері белгісі | Кейбір формаларда жиі кездесетін макулопапулярлы зақымданулар (urticaria pigmentosa). | Терінің арнайы диагностикалық зақымдануы жоқ |
Бұл қалай расталады
Жасушаның артық болуының объективті дәлелі
Классикалық аллергия - бұл белгілі бір затқа IgE арқылы болатын реакция. Ол қайталануы мүмкін - бірдей әсер бірдей реакцияны тудырады және оны әдетте тері сынағы немесе арнайы IgE қан сынағы арқылы көрсетуге болады. Жержаңғақ аллергиясы осылай әрекет етеді; мысық жүнінің аллергиясы да солай.
Екі жағдай да қайталанатын белгілерді тудыруы мүмкін, өйткені екі жағдайда да мастикалық жасуша медиаторлары тінге артық жетеді. Бірақ мастоцитозды жасушаларды табу арқылы көрсетуге болады; MCAS мүмкін емес, дәл осы себепті оның диагнозы жалғыз растау сынағы емес, критерилердің композициясына негізделген.
Көптеген пациенттер MCAS-ке дәл келеді өйткені Аллергиялық тестілеу таза қайтарылды, бірақ олардың белгілері анық болмады. Теріс аллергиялық панель мастикалық жасушалардың қатысуына қарсы дәлел емес; бұл жағдайда күтілгенге жақын.
MCAS реакциялары жиі болмайды. Олардың көпшілігі IgE-делдалды емес, олардың орнына мастикалық жасуша бетіндегі басқа рецепторлар арқылы немесе тікелей физикалық ынталандыру арқылы пайда болады. Триггерлер белоктардан гөрі физикалық - жылу, суық, қысым, күш-жігер болып табылады және оларды анықтауға арналған аллергиялық панель жоқ. Реакциялар бірнеше сағатқа кешіктіріліп, әсер ету мен әсер арасындағы интуитивті байланысты үзуі мүмкін, ал табалдырық ұйқыға, стресске, гормоналды күйге немесе жақында ауруға байланысты өзгеруі мүмкін, сондықтан бір аптада төзімді экспозиция келесі реакцияны тудырады.
Клиникалық інжу
- MCAS - сәйкес емес мастикалық жасушаның бұзылуы белсендіру, діңгек ұяшықтарының нөмірлерінен емес.
- Жанама салыстыру графигі: пропорционалды жауап беретін қалыпты діңгек жасушаларының популяциясын көрсететін үш панель, шамадан тыс жасуша сандарын көрсететін мастоцитоз панелі және медиатордың шамадан тыс шығарылуымен қалыпты ұяшық сандарын көрсететін MCAS панелі. Бірінші және үшінші панельдердегі ұяшықтар саны бірдей, шығысы күрт басқаша.
- Бөлімнің қысқаша мазмұны
- Мастоцитоз жасушалардың артық мөлшерін қамтиды және оны тікелей көрсетуге болады; MCAS мүмкін емес, сондықтан диагноз композиттік.
- Мастикалық жасушалар - бұл дененің кедергілерінде орналасқан және бірнеше секунд ішінде жауап беру үшін жасалған заңды түрде пайдалы иммундық жасушалар.
Түсіну Мастикалық жасушалар
Теріс аллергиялық тестілеу MCAS-да жиі кездеседі және оны жоққа шығармайды.
Пайда болуы және дамуы
Дің жасушалары сүйек кемігінде басталады, CD34-оң гемопоэтикалық прогениторлық жасушалардан пайда болады - басқа қан жасушаларын тудыратын сол популяция. Алайда, ақ қан жасушаларының көпшілігінен айырмашылығы, олар сонда дамуын аяқтамайды. Пісіп жетілмеген ұрпақтар қанға еніп, қысқа айналымға түседі, содан кейін тінге қоныс аударады, онда соңғы жетілу жүреді.
Бұл пісіп-жетілу дің жасушаларының бетіндегі KIT рецепторы арқылы сигнал беруіне (SCF) қатты байланысты. Бұл жол діңгек жасушаларының биологиясы үшін орталық болып табылады және ол бұзылған жол КИТ D816V мутациясы ересектерде жүйелі мастоцитоздың көпшілігінде кездеседі. Жергілікті тіндік орта соңғы фенотипті қалыптастырады, сондықтан ішектегі мастикалық жасушалар терідегілерден айтарлықтай ерекшеленеді.
Пайда болуы және дамуы
Бүкіл денеге таралуы
Мастикалық жасушалар дененің сыртқы әлеммен кездесетін жеріне және сигналдар мен қанды тасымалдайтын құрылымдардың айналасына шоғырлана отырып, біркелкі емес, стратегиялық түрде бөлінеді. Бұл бөлу MCAS мультижүйелік сипатын кез келген басқа фактілерге қарағанда тікелей түсіндіреді.
| Бүкіл денеге таралуы | Мастикалық жасушалар дененің сыртқы әлеммен кездесетін жеріне және сигналдар мен қанды тасымалдайтын құрылымдардың айналасына шоғырлана отырып, біркелкі емес, стратегиялық түрде бөлінеді. Бұл бөлу MCAS мультижүйелік сипатын кез келген басқа фактілерге қарағанда тікелей түсіндіреді. | Діңгек жасушалары қайда орналасады және олар қателескенде не береді |
|---|---|---|
| Орналасқан жері | Денсаулықтағы рөлі | Белсендіру орынсыз болған кездегі белгілер |
| Тері және дермис | тосқауыл қорғанысы; шағуға, шағуға және жарақатқа жауап | Қызару, қышу, есекжем, дермографизм, ісіну |
| Асқазан-ішек жолдары | Кедергілерді сақтау, қозғалғыштықты реттеу, жұтылған қауіптерге жауап беру | Құрысулар, жүрек айнуы, рефлюкс, диарея, іш қату, кебулер |
| Тыныс алу жолдары мен синустар | Тыныс алу жолдарының шырышты қабатын қорғау | Кептелу, ринит, тамақтың қысылуы, тыныс алу, жөтел |
| Қан тамырларының айналасында | Тамырлардың тонусын және өткізгіштігін реттеу | Қан қысымының ауытқуы, тахикардия, қызару, пресинкоп |
| Ми және ми қабықтары | Периваскулярлы және ми қабықтарында кездеседі; нейроиммундық сигнализация | Когнитивті тұман, бас ауруы, бас айналу (механизмдер әлі зерттелуде) |
| Дәнекер тін | Тіндерді қалпына келтіру және жөндеу | Буындар мен бұлшықеттердегі ауырсыну; дәнекер тінінің қабаттасуына қатысты болуы мүмкін |
Сүйек кемігі
Прогенитор шыққан жер
Мастикалық жасушалар әдеттен тыс ұзақ өмір сүреді. Нейтрофил тек бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін өмір сүре алатын болса, тіндік діңгек жасушалары апталар мен айлар бойы сақталуы мүмкін және дәлелдер кейбіреулерінің едәуір ұзағырақ өмір сүретінін көрсетеді. Олар сондай-ақ регрануляцияға қабілетті — дегрануляциядан кейін діңгек жасушасы өз қорларын қалпына келтіріп, процесте өлмей, қайта жауап бере алады.
Мидың енуіне мұқият назар аударыңыз. Дің жасушалары шын мәнінде ми қабықтарында және орталық жүйке жүйесіндегі периваскулярлық позицияларда болады, ал діңгек жасушалары мен жүйке өзара әрекеттесуі белсенді зерттеу аймағы болып табылады. Дегенмен, мастикалық жасушаларды белсендіруді нақты неврологиялық және когнитивті белгілермен байланыстыратын механизмдер әлі де әзірленуде және осы саладағы сенімді механикалық талаптар қазіргі дәлелдерден асып түседі.
Өмірлік цикл
Мастикалық жасушалар әдеттен тыс ұзақ өмір сүреді. Нейтрофил тек бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін өмір сүре алатын болса, тіндік діңгек жасушалары апталар мен айлар бойы сақталуы мүмкін, ал кейбір деректер айтарлықтай ұзағырақ өмір сүретінін көрсетеді. Олар сондай-ақ ретрануляцияға қабілетті — дегрануляциядан кейін діңгек жасушасы өз қорларын қалпына келтіріп, процесте өлмей, қайта жауап бере алады.
- FcεRI — жоғары жақындығы бар IgE рецепторы. Бұл классикалық аллергиялық жол: IgE антиденелері рецепторды байланыстырады және аллергенмен айқаспалы байланыс белсендіруді тудырады.
- MRGPRX2 — белгілі бір препараттармен және пептидтермен IgE-тәуелсіз активтенуіне делдалдық жасайтын рецептор. Оның сипаттамасы IgE демонстрациялық қатысусыз болатын реакцияларды түсіндіруге көмектесті.
- КИТ — дің жасуша факторының рецепторы; мастикалық жасушалардың өмір сүруіне, жетілуіне және тіндердің тұруына орталық.
- Комплемент рецепторлары (C3a, C5a) — туа біткен иммунитеттің комплементтік тармағы арқылы белсендіруге мүмкіндік береді.
- Төлем тәрізді рецепторлар — патогенмен байланысты үлгілерді тану, мастикалық жасушаларды инфекциялық реакциялармен байланыстыру.
- КИТ — дің жасуша факторының рецепторы; мастикалық жасушалардың өмір сүруіне, жетілуіне және тіндердің тұруына орталық.
- Аденозин, опиоид, эстроген және басқа рецепторлар — тәжірибеде көрінетін әртүрлі және жеке триггер профильдеріне үлес қосу.
Көптеген IgE емес белсендіру жолдарының болуы стандартты аллергиялық тестілеудің MCAS-да жиі қалыпты болып келетіндігінің себебі болып табылады. Бұл сынақтар IgE-делдалдық сенсибилизацияны анықтау үшін жасалған - бірнеше жолдың бірі, олар діңгек жасушасын өшіре алады.
Белгіленген діңгек жасушаларының суреті: атаулы рецепторлармен қапталған жасуша мембранасы (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), іші түйіршіктермен тығыз оралған, түйіршіктердің мазмұнын көрсететін кесіндісі бар. Дегрануляцияға дейін және одан кейінгі ұяшықты көрсететін қосымша кірістіру.
- Мастикалық жасушалар сүйек кемігіндегі CD34+ тегінен пайда болады, бірақ тіндерде жетіледі, сондықтан қан көрсеткіштері оларды көрсетпейді.
- Көптеген IgE емес белсендіру жолдарының болуы стандартты аллергиялық тестілеудің MCAS-да жиі қалыпты болып келетіндігінің себебі болып табылады. Бұл сынақтар IgE-делдалдық сенсибилизацияны анықтау үшін жасалған - бірнеше жолдың бірі, олар діңгек жасушасын өшіре алады.
- Олар тосқауыл беттерінде және қан тамырлары мен нервтердің айналасында шоғырланады, сондықтан MCAS көпжүйелі болып табылады.
- Олар ұзақ өмір сүреді және қайта реттелуі мүмкін, сондықтан басқару қысқа мерзімді емес, тұрақты.
- KIT/SCF сигнализациясы олардың дамуында орталық болып табылады - ересек жүйелі мастоцитоздың көпшілігінде бұзылған жол.
Кезінде не болады
Мастикалық жасушаларды белсендіру
IgE-ден тыс көптеген рецептор түрлері оларды белсендіруі мүмкін, сондықтан аллергиялық панельдер MCAS триггерлерін жиі өткізіп жібереді.
Белсендіру - бұл жүйелілік және әрбір қадамның аты бар. Бұдан кейін MCAS симптомдарының басқаша таң қалдыратын әртүрлілігін түсіндіруді айтарлықтай жеңілдетеді.
Тітіркендіргіш жасушаға жетеді - аллерген, дәрі, жылу, қысым, күш салу, стресс гормоны, инфекция немесе анықталатын ынталандыру мүлде жоқ.
Беткейлік рецепторлар қосылып, жасушаішілік сигналдық каскадтар басталады. Кальций ағыны маңызды ерте қадам болып табылады.
Сақтау түйіршіктері жасушалық мембранамен біріктіріліп, олардың алдын-ала жасалған мазмұнын қоршаған тіндерге бірнеше секунд ішінде ағызады.
Алдын ала құрылған медиаторлар дереу босатылады; Простагландиндер мен лейкотриендер сияқты жаңадан синтезделген медиаторлар бірнеше минут ішінде, ал цитокиндер сағат ішінде пайда болады.
Бұл реттіліктің екі ерекшелігі пациенттердің не бастан кешіретінін түсіндіреді. Біріншіден, жедел кезең алдын ала дайындалған дүкендерді тартады, сондықтан реакциялар бірнеше секунд ішінде басталуы мүмкін. Екіншіден, кейінгі фазалық медиаторлар белсендіру басталғаннан кейін синтезделеді, сондықтан кейбір белгілер триггерден кейін жақсы пайда болады және неге реакция бірнеше сағаттан кейін кешіктірілген екінші толқынға ие болуы мүмкін.
Мастикалық жасушалар медиаторларды шығарады толқындар, барлығы бірден емес. Алдын ала жасалған медиаторлар секундтарда разрядталады; липидті медиаторлар бірнеше минут ішінде құрастырылады; цитокиндер бірнеше сағат бойы жинақталады. Сондықтан бір белсендіру оқиғасы күні бойы симптомдарды тудыруы мүмкін.
Медиаторлар қан тамырларына, тегіс бұлшықеттерге, нервтерге және басқа иммундық жасушаларға әсер етіп, көптеген мүшелер жүйесіне әсер етеді.
Негізгі медиаторлар және олардың әрқайсысы не істейді
Мастикалық жасушалар өте көп заттарды шығаруға қабілетті. Төменде ең клиникалық талқыланған және олар бірге танылған симптом суретінің көпшілігін құрайды.
| Негізгі медиаторлар және олардың әрқайсысы не істейді | Мастикалық жасушалар өте көп заттарды шығаруға қабілетті. Төменде ең клиникалық талқыланған және олар бірге танылған симптом суретінің көпшілігін құрайды. | Мастикалық жасушалардың негізгі медиаторлары |
|---|---|---|
| Гистамин | Түр | Ең таныс медиатор. Қан тамырларын кеңейтеді және олардың өткізгіштігін арттырады, жүйке ұштарын ынталандырады, асқазанның қышқылды секрециясын арттырады. Қызаруды, қышуды, есекжемді, төмен қан қысымын, тахикардияны, бас ауруын және асқазан-ішек жолдарының құрысуын тудырады. Рецепторлардың бірнеше қосалқы түрлері арқылы әрекет етеді - теріде және тыныс жолдарында H1, ішекте және жүректе H2 - сондықтан екі класты блоктау көбінесе блоктаудан гөрі жақсырақ жұмыс істейді. |
| Гистамин | Түр | Алдын ала жасалған |
| Простагландин D2 | Жаңадан синтезделген | Мастикалық жасуша түйіршіктеріндегі ең көп ақуыз және белсендірудің ең белгіленген зертханалық маркері. Тіндердің қайта құрылуына және қабынуына ықпал етеді және мастикалық жасушалардың одан әрі жауаптарын күшейте алады. Оның диагностикалық мәні мастикалық жасушаларға салыстырмалы түрде тән. |
| Лейкотриендер (LTC4, LTD4, LTE4) | Жаңадан синтезделген | Күшті бронхоконстрикторлар, салмағы бойынша гистаминнен әлдеқайда көп. Тамырлардың өткізгіштігін және шырышты өндіруді арттырып, тыныс алу жолдары мен асқазан-ішек жолдарының симптомдарына ықпал етеді. LTE4 несеппен өлшенеді. |
| Цитокиндер (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 және т.б.) | Жаңадан синтезделген | Кеңірек қабынуды тудыратын сигналдық ақуыздар. Жоғарыдағы медиаторларға қарағанда баяу басталуы және әрекеті ұзағырақ және пациенттер шаршау, мазасыздық және өршу кезінде және одан кейін сипатталған жүйелік «тұмауға ұқсас» сапаға ықпал етеді деп ойлады. |
| Химиокиндер | Жаңадан синтезделген | Бастапқы мастикалық жасуша реакциясынан тыс қабыну реакциясын күшейтіп, ұзарта отырып, сайтқа қосымша иммундық жасушаларды тарту. |
| Тромбоциттерді белсендіру факторы (PAF) | Жаңадан синтезделген | Қан тамырларының өткізгіштігін арттыратын және ауыр гипотензияны тудыруы мүмкін өте күшті липидті медиатор. Анафилактикалық реакциялардың ауырлығына байланысты және антигистаминдермен блокталмаған. |
| Гепарин | Түр | Табиғи антикоагулянт. Кейбір пациенттер мәлімдеген әдеттен тыс көгеру немесе қан кету үрдістеріне ықпал етуі мүмкін, сонымен қатар жергілікті қабынуды реттеуге қатысады. |
| Химаза және карбоксипептидаза A3 | Түр | Түйіршікті протеазалар тіндердің қайта құрылуына, қан қысымын реттеу жолдарына және кейбір улар мен пептидтердің ыдырауына қатысады. |
Табиғи антикоагулянт. Кейбір пациенттер мәлімдеген әдеттен тыс көгеру немесе қан кету үрдістеріне ықпал етуі мүмкін, сонымен қатар жергілікті қабынуды реттеуге қатысады.
Солдан оңға қарай жүретін процестің блок-схемасы: Триггер → Белсендіру → Дегрануляция → Медиатордың босатылуы → Симптомдар, астында алдын ала қалыптасқан медиаторларды секундтарда, липидті медиаторларды минуттарда және цитокиндерді сағаттарда көрсететін тармақталған хронологиясы бар, әрбір тармақ өзі басқаратын белгілермен түсіндіріледі.
- Түйіршікті протеазалар тіндердің қайта құрылуына, қан қысымын реттеу жолдарына және кейбір улар мен пептидтердің ыдырауына қатысады.
- Алдын ала жасалған медиаторлар секундтарда босатады; минут ішінде липидті медиаторлар; сағат ішінде цитокиндер.
- Мастикалық жасушалар медиаторларды толық дегрануляциясыз таңдай алады.
- Белсенділік келесі ретпен жүреді: триггер, белсендіру, дегрануляция, медиатордың босатылуы, симптомдар.
- Алдын ала жасалған медиаторлар секундтарда босатады; минут ішінде липидті медиаторлар; сағат ішінде цитокиндер.
Симптомдары MCAS
PAF және простагландиндер антигистаминдер шешпейтін ауыр жүрек-қан тамырлары әсерлерін тудыруы мүмкін.
Төмендегі кестелер дене жүйесі бойынша жиі хабарланған белгілерді ұйымдастырады. Оларды оқымас бұрын екі ескерту керек. Біріншіден, бірде-бір емделушіде бұлардың барлығы жоқ, сондықтан ұзын тізімді салыстыру үшін бақылау тізімі ретінде оқуға болмайды. Екіншіден, мұндағы әрбір симптом көптеген басқа жағдайларда орын алады; MCAS нені білдіреді үлгі — кез келген жеке жазба емес, эпизодтық, қайталанатын, көпжүйелі, жиі анықталатын триггерлері бар.
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Ескертпелер |
|---|---|
| Тері және шырышты қабат | Симптом |
| Ескертпелер | Қызару |
| Жиі кенеттен, бетке, мойынға және кеудеге әсер етеді; жиі хабарланатын мүмкіндік | Қышу (қышу) |
| Көрінетін бөртпемен немесе онсыз пайда болуы мүмкін | есекжем (есекжем) |
| Көтерілген, қышитын дақтар; өтпелі және көші-қон болуы мүмкін | Дермографизм |
| Теріні қатты сипау арқылы көтерілген дақтар - танылған физикалық белгі | Ангионевроздық ісіну |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Ескертпелер |
|---|---|
| Жараның кеш жазылуы | Кейбір пациенттер хабарлаған; механизмдері толық қалыптаспаған |
| Тыныс алу | Мұрынның бітелуі және ринит |
| Көбінесе созылмалы және маусымдық емес | Тамақтың қысылуы |
| Егер прогрессивті болса, шұғыл бағалауды қажет етеді — анафилаксияны көрсетуі мүмкін | Қытырлақ және ентігу |
| Лейкотриенге негізделген бронх түйілуі - бұл танылған механизм | Созылмалы жөтел |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Ескертпелер |
|---|---|
| Хош иістерге және ауадағы химиялық заттарға сезімталдық | Өте жиі хабарланған триггер-симптом жұптасуы |
| Жүрек-қан тамырлары | Тахикардия |
| Жүрек соғу, жиі күш жұмсамайды | Қан қысымының тұрақсыздығы |
| Эпизод кезінде кез келген бағытта тербелуі мүмкін | Пресинкоп және синкоп |
| Бастың айналуы немесе есінен тану, көбінесе тұрғанда | Кеудедегі ыңғайсыздық |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Ескертпелер |
|---|---|
| Анафилаксия | Ауыр, жылдам, өмірге қауіп төндіруі мүмкін — төтенше жағдай бөлімін қараңыз |
| Асқазан-ішек | Іштің қысылуы және ауырсынуы |
| Жалпы жиі хабарланған симптомдардың арасында | Жүрек айну және құсу |
| Тамақтанудан кейін немесе дербес пайда болуы мүмкін | Гистаминнің асқазан қышқылына H2 әсері танылған үлес болып табылады |
| Қозғалыс эпизодтар арасында және уақыт бойынша өзгеруі мүмкін | Диетаны жиі шектейді — 9-бөлімдегі ескертулерді қараңыз |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Ескертпелер |
|---|---|
| Ісіну және тамақ реакциясы | Зейінді шоғырландыру, еске түсіру және сөзді табу қиын |
| Неврологиялық және когнитивтік | Когнитивті тұман |
| Зейінді шоғырландыру, еске түсіру және сөзді табу қиын | Бас ауруы және мигрень |
| Бұл популяцияда мигрень жоғары қарқынмен сипатталады | Бас айналу |
| Көбінесе жүрек-қантамырлық және вегетативті белгілермен қабаттасады | Шаршау |
| Жиі ауыр және ең мүгедек болып табылатын белгілердің бірі | Сенсорлық сезімталдық |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Ескертпелер |
|---|---|
| Нейропатиялық сезімдер | 7-бөлімде талқыланған дәнекер тінінің жағдайларымен қабаттасуы мүмкін |
| Тірек-қимыл аппараты, несеп-жыныс және психологиялық | Буындар мен бұлшықеттердегі ауырсыну |
| Қуықтың жеделдігі және жиілігі | Сүйек ауруы |
| Бағалауды қамтамасыз етеді, әсіресе мастоцитоз қарастырылатын жерде | Қуықтың жеделдігі және жиілігі |
| Интерстициалды-цистит тәрізді симптомдар туралы хабарланады | Симптомдар етеккір цикліне байланысты өзгереді |
| Мастикалық жасушаларға гормондық әсер құжатталған | Мазасыздыққа ұқсас эпизодтар |
«Мазасыздық тәрізді» жазба екі бағытта да қамқорлыққа лайық. Медиатордың босатылуы дүрбелең шабуылының нақты физиологиясын тудыруы мүмкін және пациенттерге осы негізде жиі қате диагноз қойылады. Сонымен қатар, алаңдаушылық пен депрессия созылмалы аурумен бірге жүреді және өз бетімен емделуге лайық. Біреуін тану екіншісін жоққа шығаруды қажет етпейді.
Көңіл-күйдің өзгеруі және ашуланшақтық
Медиатор әсерінен де, созылмалы, нашар танылған аурумен өмір сүруден де
- Аймақтық бөлу. Дің жасушаларының тығыздығы мен фенотипі тіндер мен жеке адамдар арасында өзгереді, сондықтан ең көп зардап шеккен орган жүйелері ерекшеленеді.
- Дифференциалды медиатордың шығарылуы. Дің жасушалары олардың толық мазмұнынан гөрі таңдалған медиаторларды шығара алады және әртүрлі медиатор қоспалары әртүрлі белгілерді тудырады.
- Рецептор профилі. Тітіркендіргіштер олар үшін триггер ретінде әрекет ететін адамның діңгек жасушаларында көрсетілген рецепторлардың пішіні.
- Аймақтық бөлу. Дің жасушаларының тығыздығы мен фенотипі тіндер мен жеке адамдар арасында өзгереді, сондықтан ең көп зардап шеккен орган жүйелері ерекшеленеді.
- Дифференциалды медиатордың шығарылуы. Дің жасушалары олардың толық мазмұнынан гөрі таңдалған медиаторларды шығара алады және әртүрлі медиатор қоспалары әртүрлі белгілерді тудырады.
- Рецептор профилі. Тітіркендіргіштер олар үшін триггер ретінде әрекет ететін адамның діңгек жасушаларында көрсетілген рецепторлардың пішіні.
Симптомдар денесінің картасы: әрбір зардап шеккен аймаққа - теріге, тыныс алу жолдарына, жүрекке, ішекке, миға, буындарға, қуыққа - әрқайсысы осы жүйемен байланысты белгілерді көрсету үшін кеңейтілетін таңбаланған белгілермен анатомиялық контур. Ауыстырып-қосқыш берілген емделушіде қандай жүйелер бар екенін көрсетуі мүмкін.
- Симптомдар тері, тыныс алу, жүрек-қан тамырлары, GI, неврологиялық, тірек-қимыл аппараты, несеп-жыныс жүйесі және психологиялық аймақтарды қамтиды.
- Екі немесе одан да көп мүшелер жүйесінің қатысуы диагностикалық үлгінің бөлігі болып табылады.
- Ешбір жеке симптом MCAS-ға тән емес - эпизодтық, көпжүйелік үлгі маңызды.
- Симптомдар тері, тыныс алу, жүрек-қан тамырлары, GI, неврологиялық, тірек-қимыл аппараты, несеп-жыныс жүйесі және психологиялық аймақтарды қамтиды.
- Екі немесе одан да көп мүшелер жүйесінің қатысуы диагностикалық үлгінің бөлігі болып табылады.
Жалпы Триггерлер
Мазасыздыққа ұқсас эпизодтар делдал болуы мүмкін; бұл жағдайды жоққа шығару үшін немесе шынайы психикалық денсаулық қажеттіліктерін жоққа шығару үшін пайдаланылмауы керек.
Активация - бұл жинақтаушы. Бір-біріне жақын келген бірнеше жеке төзімді экспозициялар ешқайсысы жалғыз өте алмайтын табалдырықтан өтуі мүмкін. Бұл кездейсоқ реакцияларды түсінуге арналған жалғыз ең пайдалы идея.
Тағамдар
MCAS-тағы диеталық триггерлер әдетте гистаминнің мазмұнына немесе классикалық тағамдық аллергияға емес, тікелей мастикалық жасушалардың тітіркенуіне қатысты. Гистамин қартаю, ашыту немесе сақтау кезінде тағамда жиналады, сондықтан балғындық көбінесе белгілі бір ингредиентке қарағанда маңыздырақ - бірдей балықты үш күннен кейін емес, сатып алған күні қабылдауға болады. Көбінесе ескі ірімшіктер, өңделген және өңделген ет, ашытылған тағамдар мен қалдықтар әсер етеді. Екінші топ мастикалық жасушаларды өздерінің гистаминдерін шығаруға шақырады. Жеке вариация айтарлықтай және жарияланған тізімдер ережелерден гөрі тестілеуге арналған гипотеза ретінде қарастырылады.
Жылу
Тағамдар
MCAS-тағы диеталық триггерлер әдетте гистаминнің мазмұнына немесе классикалық тағамдық аллергияға емес, тікелей мастикалық жасушалардың тітіркенуіне қатысты. Гистамин қартаю, ашыту немесе сақтау кезінде тағамда жиналады, сондықтан балғындық көбінесе белгілі бір ингредиентке қарағанда маңыздырақ - бірдей балықты үш күннен кейін емес, сатып алған күні қабылдауға болады. Көбінесе ескі ірімшіктер, өңделген және өңделген ет, ашытылған тағамдар мен қалдықтар әсер етеді. Екінші топ мастикалық жасушаларды өздерінің гистаминдерін шығаруға шақырады. Жеке вариация айтарлықтай және жарияланған тізімдер ережелерден гөрі тестілеуге арналған гипотеза ретінде қарастырылады.
Суық ауа, суық су, мұздатылған сусындар және салқындатылған орталар кейбір науқастар үшін триггер болып табылады. Атап айтқанда, жылдам өзгерту Температуралар арасындағы жиілік кез келген экстремалды тұрақтылықтан да нашар деп сипатталады.
Ең жиі хабарланған физикалық триггерлер арасында. Ыстық душ пен ванналар, сауналар, ыстық ауа-райы, жылы бөлмелер және ыстық сусындар жиі айтылады. Жылудың ағзаға енуі үшін ешқандай зат қажет емес, бұл стандартты аллергиялық тестілеу оны анықтай алмайтынының бір бөлігі.
Суық
Стресс
Жаттығу
Физикалық жүктеме көптеген пациенттер үшін шынайы триггер болып табылады және оның нақты құны бар, өйткені белсенділік денсаулық пен көңіл-күйге пайдалы. Қарқындылық пен өсу қарқыны жалпы ұзақтыққа қарағанда маңыздырақ, сондықтан бірте-бірте, төмен қарқынды тәсілдер - және тұруға шыдамдылық нашар жатқан жерде немесе су негізіндегі әрекет - көбінесе жақсы басқарылады.
Стресс
Стресс - бұл сөз емес, физиологиялық триггер. Дің жасушалары кортикотропин-рилизинг гормонының рецепторларын тасымалдайды және жүйке ұштарына жақын орналасады, бұл жүйке жүйесі олардың белсендірілуіне әсер ететін құжатталған жолды қамтамасыз етеді. Бұл мәселеге ерекше назар аудару керек, өйткені стресстен кейін симптомдары нашарлайтын науқастарға олардың жағдайы психологиялық деп жиі айтылады. Көрсетілген нейроиммундық жол елестететін симптоммен бірдей нәрсе емес.
Гормондар
Көптеген пациенттер циклдік симптомдардың үлгілерін хабарлайды, көбінесе етеккір кезінде нашарлайды. Эстроген мастикалық жасушалардың мінез-құлқына әсер етеді, бұл әйелдерде диагноздың жоғары жылдамдығына ұсынылған үлестердің бірі болып табылады. Жүктілік, босанғаннан кейінгі және перименопауза кезіндегі өзгерістер де сипатталған және жеке адамдар арасында айтарлықтай өзгереді.
Инфекциялар
Инфекция көптеген пациенттер үшін бастапқы реактивтілікті сенімді түрде арттырады. Әдеттегі вирустық ауру әдетте бірнеше аптадан кейін триггерді кеңейтеді, сондықтан бұрын рұқсат етілген әсерлер қалпына келтіру кезінде арандатушылыққа айналады. Кейбір науқастар өздерінің белгілерінің басталуын жұқпалы аурумен байланыстырады, бірақ жеке жағдайларда себептік байланысты анықтау қиын.
Қоршаған ортаның әсерлері
Дәрі-дәрмектер
Дәрілік заттардың белгілі бір топтары апиындарды, кейбір стероид емес қабынуға қарсы препараттарды, радиоконтрастты құралдарды, анестезияда қолданылатын кейбір жүйке-бұлшықет блокаторларын және ванкомицинді қоса, әлеуетті активаторлар ретінде мастикалық жасушалар әдебиетінде танылған. Белсенді емес ингредиенттер - бояғыштар, консерванттар, толтырғыштар - сонымен қатар қоздырғыш компонент болуы мүмкін, сондықтан пациент бір өндірушінің рецептісіне шыдап, басқасына әрекет етуі мүмкін.
Маңызды
Жалпы тізім негізінде тағайындалған дәрі-дәрмекті тоқтатуға, болдырмауға немесе өзгертуге болмайды. Тізімді сіздің тарихыңызды білетін дәрігерге әкеліңіз. Қажетті емдеуді тоқтату қаупі алдын алу қаупінен жоғары болуы мүмкін және бұл шешім жеке бағалауды қажет етеді.
Хош иістер мен хош иіс
Парфюмерия, ауа тазартқыштар, тазалау өнімдері, кір жууға арналған өнімдер, еріткіштер, жаңа бояулар және жаңа жиһаздар ең тұрақты хабарланатын триггерлердің бірі және ортақ кеңістікте аулақ болу қиынның бірі болып табылады. Хош иіссіз орталар осы себепті мектептер мен жұмыс орындарында стандартты тұру сұранысы болып табылады.
Алкоголь
Алкоголь жиі бірнеше жолдар арқылы триггер ретінде хабарланады: көптеген алкогольдік сусындар тікелей гистаминді, әсіресе шарап пен сыраны қамтиды; алкоголь гистаминді ыдырататын ферменттерге кедергі келтіруі мүмкін; және ол тәуелсіз қан тамырларының кеңеюін тудырады. Шағын мөлшерге реакциялар әдетте сипатталған.
Триггерлер жиындары жеке адамдар арасында әр түрлі болады, себебі рецепторлардың профильдері, тіндердің таралуы, бірге болатын жағдайлар және бастапқы реактивтіліктің барлығы әртүрлі. Олар да өзгереді ішінде уақыт өте келе адам — әдетте нашар бақылау кезеңдерінде кеңейеді және емдеу бастапқы реактивтілікті төмендеткен кезде қайтадан тарылады. Реакциялар бірнеше сағатқа кешіктірілуі мүмкін, бұл себеп пен салдар арасындағы байланысты жасырады. Осы себептердің барлығына байланысты триггерлерді сенімді түрде анықтау жеке оқиғалардан жасалған қорытындылардан гөрі апталар бойы жүйелі жазбаларды жүргізуді талап етеді.
Нашар немесе жеткіліксіз ұйқы төзімділікті төмендетеді және осы тізімдегі барлық басқа элементтермен өзара әрекеттеседі. Бұл алаудың бірден-бір себебі сирек болады, бірақ ол ең тиімді ықпал етушілердің бірі болып табылады және пациенттер ұйқыны қорғау барлық басқа нәрселер үшін олардың шегін жоғарылататынын жиі хабарлайды.
- Неліктен триггерлер соншалықты әртүрлі
- Физикалық триггерлер (жылу, суық, қысым, күш салу) ішке қабылданатын заттарды қажет етпейді және аллергиялық тестілеуге көрінбейді.
- Стресс құжатталған нейроиммундық жол арқылы әрекет етеді; бұл жағдайды психологиялық етпейді.
- Триггерлер стек — жиынтық жүктеме кез келген бір экспозициядан маңыздырақ.
- Физикалық триггерлер (жылу, суық, қысым, күш салу) ішке қабылданатын заттарды қажет етпейді және аллергиялық тестілеуге көрінбейді.
Неліктен MCAS
Қиын Диагноз қою
Триггер жиындары адамдар арасында өзгеріп отырады және уақыт өте өзгереді, сондықтан жеке жазбаларды жүргізу өте маңызды.
Өзгермелі белгілер
MCAS әртүрлі емделушілерде әртүрлі симптом комбинацияларын және уақыт өте бір емделушіде әртүрлі комбинацияларды шығарады. Үлгіге сәйкес келетін бірде-бір презентация жоқ. Симптомдар жеке-жеке спецификалық емес болғандықтан, олардың әрқайсысын оқшауланған жағдайда неғұрлым кең таралған жағдайға жатқызуға болады.
MCAS диагностикалық кешігу, ең алдымен, жеке дәрігердің сәтсіздігі емес. Бұл жағдайдың нақты, анықталатын белгілерінен және оны зерттеу үшін қолданылатын сынақтардан туындайды.
Өзгермелі белгілер
Үзіліссіз медиаторды босату
Бұл орталық техникалық мәселе. Өлшенген медиаторлардың жартылай шығарылу кезеңі қысқа. Сарысу триптазасы реакциядан кейін бірнеше сағат ішінде шыңына жетеді, содан кейін төмендейді; Зәрдегі метаболиттер ұзағырақ сақталады, бірақ әлі де шектеулі терезені көрсетеді. Эпизодтар арасындағы іріктеу ешқандай жоғарылауды таба алмайды - белсендіру ешқашан болмағандықтан емес, ол енді өлшенбейтіндіктен.
Кәдімгі қан жұмысы әдетте MCAS-те ерекшеленбейді. Толық қан саны, қабыну маркерлері және стандартты биохимия әдетте аллергиялық панельдер сияқты қалыпты болып табылады. Арнайы медиаторды тестілеу қажет, тіпті бұл төменде қарастырылатын техникалық себептерге байланысты қалыпты нәтижелерді жиі береді. Науқас шын мәнінде нашар бола отырып, қалыпты зерттеулердің кең файлын жинай алады - бұл, өкінішке орай, ештеңе дұрыс емес деп айту ықтималдығын арттырады.
Теріс медиатор нәтижелерінің елеулі үлесі көрсетеді уақыт және өңдеу аурудың жоқтығынан гөрі. Сынама алу алдында тапсырыс беруші дәрігермен және зертханамен жинау хаттамасын растау нашар өңделген сынақты қайталаудан гөрі маңыздырақ.
Басқа аурулармен қабаттасу
Өңдеу талаптары мұны күшейтеді. Бірнеше медиаторлар бөлме температурасында тұрақсыз, ал простагландин үлгілері әсіресе нәзік. Үлгілер әдетте дереу салқындатуды, жинау кезінде суық өңдеуді және жылдам өңдеуді қажет етеді. Бөлме температурасында қалдырылған немесе транзитте кешіктірілген үлгі шынайы реакция жасаған емделушіден қалыпты нәтиже бере алады.
Дәрігердің хабардар болмауы
MCAS ресми түрде тек 2007 жылы сипатталды, консенсус критерийлері 2010 және 2012 жылдары орындалды. Көптеген тәжірибелі клиницистер бұл жағдай негізгі оқу жоспарларына енгенге дейін оқуларын аяқтады. Танымдық тіпті аллергологтар мен иммунологтар арасында да әртүрлі, ал мастикалық жасушалар тәжірибесі бар мамандарға қол жетімділік географиялық тұрғыдан біркелкі емес.
MCAS симптомдары тітіркенген ішек синдромымен, созылмалы есекжеммен, астмамен, фибромиалгиямен, созылмалы шаршау синдромымен, мазасыздықтың бұзылуымен, дизаутономиямен және басқалармен айтарлықтай сәйкес келеді. Олардың әрқайсысы көптеген клиницистерге көбірек таныс және жиі диагноз қойылған. Науқаста осы белгілердің бірнешеуіне жартылай сәйкес келетін белгілер пайда болған кезде, әдеттегі нәтиже біріктіруші емес, ішінара диагноздар сериясы болып табылады.
MCAS диагностикалық критерийлері медициналық әдебиетте шынайы пікірталас тақырыбы болып қала беретінін ашық айту керек. Жалпы алғанда, бір ұстаным объективті медиаторлық дәлелдемелерді талап ететін қатаң критерийлерге сәйкес келеді, себебі онсыз диагноз тым кең қолданылу қаупі бар. Тағы бір позиция қатаң критерийлер ауруға шалдыққан, бірақ жоғарыда сипатталған техникалық себептерге байланысты делдал сынағы қайта-қайта сәтсіз болған пациенттерді өткізіп жібереді.
Бұл пациенттердің келіспеушілігі емес, ол шешілмейді. Оның практикалық салдары екі сауатты маман бір науқас туралы әртүрлі қорытындыға келуі мүмкін. Даудың бар екенін түсіну бір дәрігердің қателескені туралы болжамды талап етпей, қарама-қайшы пікірлерді түсіндіруге көмектеседі.
Диагностикалық қайшылық
MCAS диагностикалық критерийлері медициналық әдебиетте шынайы пікірталас тақырыбы болып қала беретінін ашық айту керек. Жалпы алғанда, бір ұстаным объективті медиаторлық дәлелдемелерді талап ететін қатаң критерийлерге сәйкес келеді, себебі онсыз диагноз тым кең қолданылу қаупі бар. Тағы бір позиция қатаң критерийлер ауруға шалдыққан, бірақ жоғарыда сипатталған техникалық себептерге байланысты делдал сынағы қайта-қайта сәтсіз болған пациенттерді өткізіп жібереді.
Бұл пациенттердің келіспеушілігі емес, ол шешілмейді. Оның практикалық салдары екі сауатты маман бір науқас туралы әртүрлі қорытындыға келуі мүмкін. Даудың бар екенін түсіну бір дәрігердің қателескені туралы болжамды талап етпей, қарама-қайшы пікірлерді түсіндіруге көмектеседі.
- Диагностикалық кешігулер
- Медиаторлар қысқа мерзімді және тұрақсыз, сондықтан уақыт пен үлгіні өңдеу көптеген жалған негативтерді тудырады.
- Симптомдар ішінара диагнозды тудыратын тағы бірнеше таныс жағдайлармен қабаттасады.
- Кәдімгі зертханалық сынақтар әдетте MCAS-да қалыпты болып табылады; мамандандырылған медиаторды тестілеу қажет.
- Медиаторлар қысқа мерзімді және тұрақсыз, сондықтан уақыт пен үлгіні өңдеу көптеген жалған негативтерді тудырады.
Байланысты Шарттар
Диагностикалық критерийлер шын мәнінде даулы болып қала береді, сондықтан мамандардың пікірлері заңды түрде әртүрлі болуы мүмкін.
Ассоциация себепті байланыс емес. Төмендегі бірнеше жағдайлар MCAS-пен кездейсоқ болжағаннан гөрі жиі кездеседі, бірақ олар бір механизмді бөліседі ме, біреуі екіншісін тудырады ма немесе ортақ бағыттау жолдары көрінетін қабаттасуды күшейте ме? белгіленбеген осы жұптардың көпшілігі үшін.
MCAS бірнеше басқа жағдайлармен қатар жиі хабарланады. Дәлелдердің күші осы бірлестіктер мен айырмашылықтар арасында айтарлықтай ерекшеленеді.
Алдымен мынаны оқы
Гипермобилді Элерс-Данлос синдромы (hEDS) және гипермобилділік спектрінің бұзылыстары
hEDS, POTS және MCAS бірге пайда болуы бейресми түрде триада ретінде сипатталу үшін жеткілікті жиі талқыланады. Қауымдастық туралы дәйекті түрде хабарланады, бірақ негізгі механизм гипотетикалық болып қала береді. Дің жасушалары дәнекер тінінде орналасады және тіндердің қайта құрылуына қатысады, бұл болжамды зерттеу желісін ұсынады, бірақ сенімділік дәлел емес. Жолдама және диагностикалық үлгілер де қабаттасу қаншалықты күшті болатынына ықпал етуі мүмкін.
Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия (HaT)
HaT – альфа-триптаза генінің қосымша көшірмелерін қамтитын генетикалық қасиет TPSAB1, аутосомды-доминантты үлгіде тұқым қуалайды және ол тұрақты жоғарылаған қан сарысуындағы триптазаны шығарады. Бұл жалпы халық арасында салыстырмалы түрде жиі кездеседі. Оның симптомдармен байланысы әлі де нақтылануда: ол кейбір контексттерде неғұрлым ауыр реакциялармен байланысты, бірақ белгілері бар көптеген адамдар асимптоматикалық болып табылады.
HaT түсіндіру үшін іс жүзінде маңызды. Ол бастапқы триптазаны жоғарылататындықтан, HaT бар адамда бір рет жоғарылаған триптаза мәні мастикалық жасушалардың белсендірілуін көрсетпейді, бұл диагностикалық шектің неліктен анықталатынын күшейтеді. жеке тұлғаның бастапқы деңгейінен жоғары көтерілу абсолютті сан емес.
Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия (HaT)
MCAS-тегі асқазан-ішек симптомдары толығымен дерлік IBS критерийлерімен сәйкес келеді және кейбір науқастар екі белгіні де алып жүреді. Зерттеулер әртүрлі нәтижелермен IBS пациенттерінің ішек шырышты қабығындағы мастикалық жасушалардың тығыздығын және белсендіруін зерттеді. IBS ішкі жиынтығы танылмаған мастикалық жасушалардың қатысуын білдіре ме, бұл анықталған факт емес, ашық сұрақ.
Мигрень
Мигрень MCAS пациенттері арасында жоғары қарқынмен тіркелген. Гистамин - бұл бас ауруына қатысы бар анықталған вазоактивті зат және ми қабықтарында мастикалық жасушалар бар. Механикалық байланыс биологиялық тұрғыдан негізделген және зерттелуде, бірақ реттелмеген.
Демікпе және созылмалы есекжем
Мигрень
Мигрень MCAS пациенттері арасында жоғары қарқынмен тіркелген. Гистамин - бұл бас ауруына қатысы бар анықталған вазоактивті зат және ми қабықтарында мастикалық жасушалар бар. Механикалық байланыс биологиялық тұрғыдан негізделген және зерттелуде, бірақ реттелмеген.
Кейбір зерттеушілер шаршау, когнитивті қиындықтар және дизаутономиядағы симптомдардың бір-біріне сәйкес келуін атап өтіп, Long COVID-ке үлес қосушы ретінде мастикалық жасушаларды белсендіруді ұсынды. Бұл белсенді тергеу аймағы және дәлелдер алдын ала. Оны қалыптасқан қарым-қатынас емес, зерттелетін гипотеза ретінде қарастыру керек, ал реттелетін байланыс талаптары — кез келген бағытта — қазіргі уақытта деректерден асып түседі.
Олардың осы бөлімдегі кез келген нәрсенің мастикалық жасушаларымен ең айқын механикалық қатынасы бар. Дің жасушалары екеуінің де патофизиологиясында орталық болып табылады - лейкотриендер мен гистамин, сәйкесінше, бронхтың тарылуын және бездердің пайда болуын қоздырады. Созылмалы спонтанды есекжем, атап айтқанда, мастикалық жасушалардың белсендірілуін тікелей қамтиды. Бұл алыпсатарлық бірлестіктер емес; олар MCAS-дан бөлек диагноз болып қалатынымен, мастикалық жасушалардың қатысуы анықталған жағдайлар.
Ұзақ COVID
| Аутоиммунды жағдайлар | Қарым-қатынастың сипаты | Бір қарағанда дәлелдемелердің күші |
|---|---|---|
| Шарт | Қарым-қатынастың сипаты | Дәлелдеу мәртебесі |
| Созылмалы есекжем | Мастикалық жасушаларды белсендіру аурудың өзінде орталық болып табылады | Дәлелдеу мәртебесі |
| Белгіленген механизм | Демікпе | Дің жасушаларының медиаторлары бронхтың тарылуын тудырады |
| Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия | Негізгі триптазаны жоғарылататын генетикалық қасиет; тест интерпретациясына әсер етеді | Белгіленген қасиет; симптомдардың байланысы әлі де нақтылануда |
| ҚАЗАҚТАР | Жиі бірге болатын; тамыр тонусына медиаторлық әсер ету ұсынылады | Қауымдастық хабарлады; механизмі шешілмеген |
| Мигрень | hEDS / гипермобильділік | Жиі бірге болатын; дәнекер тінінің қатысуы ұсынылады |
| Қауымдастық хабарлады; механизм гипотетикалық | Мәліметтердің жоғарылауы; вазоактивті медиаторлар болуы мүмкін | Қауымдастық хабарлады; зерттелетін механизм |
| IBS | Симптомдардың қабаттасуы; ішектің мастикалық жасушаларының табылуы айнымалы | Қабылдау анық; қатынасы шешілмеді |
| Мигрень MCAS пациенттері арасында жоғары қарқынмен тіркелген. Гистамин - бұл бас ауруына қатысы бар анықталған вазоактивті зат және ми қабықтарында мастикалық жасушалар бар. Механикалық байланыс биологиялық тұрғыдан негізделген және зерттелуде, бірақ реттелмеген. | Аутоиммунды ауру | Бірлескен оқиға туралы хабарланды; ортақ иммундық дисрегуляция ұсынылды |
- Қауымдастық хабарлады; механизмі құрылмаған
- Симптомдардың қабаттасуы; мастикалық жасушалардың қатысуы туралы гипотеза
- POTS және hEDS MCAS-пен жиі кездеседі, бірақ қабаттасу механизмі шешілмеген.
- Созылмалы есекжем мен демікпеде мастикалық жасушалардың қатысуымен анықталады - бұл алыпсатарлық байланыстар емес.
- HaT - бұл бастапқы триптазаны арттыратын және сынақ нәтижелерін қалай оқу керектігін өзгертетін нақты генетикалық қасиет.
Ағымдағы түсінік
бойынша Себептер
Бүкіл осы аймақта қауымдастық бірнеше рет себептілік үшін қателесті — шағымдарды мұқият оқып шығыңыз.
MCAS-тың жалғыз себебі анықталмаған. Төмендегі факторлар әртүрлі қолдау деңгейлері бар зерттеу аймақтары болып табылады. MCAS сенімді, біртұтас себептік есебін ұсынатын кез келген дереккөз қазіргі уақытта дәлелдемелерден асып түседі.
Генетика
Нені белгілейді: Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия - бұл қосымша көшірмелерді қамтитын шынайы, жақсы сипатталған генетикалық қасиет. TPSAB1, және ол бастапқы триптазаны көтереді. Бөлек, КИТ D816V мутациясы көптеген ересек жүйелі мастоцитоздың драйвері ретінде белгіленді - бұл басқа жағдай, бірақ бір мутацияның маст жасушаларының биологиясын қалай реттейтінін көрсететін жағдай.
Не емес: MCAS үшін баламалы себепші мутация анықталған жоқ. Отбасылық кластерлеу туралы хабарланады және кейбір пациенттер көптеген зардап шеккен туыстарын сипаттайды, бірақ MCAS өзі үшін анықталған тұқым қуалаушылық үлгісі белгіленбеген. MCAS генетикалық негізі әлі табылмаған бір жағдайды немесе бір клиникалық белгі астына топтастырылған бірнеше ерекше жағдайларды білдіре ме, шешілмеген.
Генетика
Кең иммундық дисрегуляция зерттеудің жетекші саласы болып табылады. Ұсынылған механизмдер рецепторлардың экспрессиясының немесе мастикалық жасушалардағы сезімталдықтың өзгеруін, әдетте белсендіруді тежейтін реттеуші сигналдың бұзылуын және мастикалық жасушалар мен басқа иммундық популяциялар арасындағы қалыптан тыс әрекеттесуді қамтиды. Бұл ақылға қонымды және белсенді түрде зерттелген, бірақ олар көрсетілген механизмнен гөрі түсіндіру категориясын сипаттайды.
Стресс - бұл сөз емес, физиологиялық триггер. Дің жасушалары кортикотропин-рилизинг гормонының рецепторларын тасымалдайды және жүйке ұштарына жақын орналасады, бұл жүйке жүйесі олардың белсендірілуіне әсер ететін құжатталған жолды қамтамасыз етеді. Бұл мәселеге ерекше назар аудару керек, өйткені стресстен кейін симптомдары нашарлайтын науқастарға олардың жағдайы психологиялық деп жиі айтылады. Көрсетілген нейроиммундық жол елестететін симптоммен бірдей нәрсе емес.
Көптеген пациенттер аурудың белгілерін жұқпалы аурумен байланыстырады. Инфекция ақылға қонымды жолды қамтамасыз ететін Toll тәрізді рецепторлар арқылы мастикалық жасушаларды белсендіретіні белгілі және инфекциядан кейінгі басталуы бірнеше созылмалы жағдайларда танылған үлгі болып табылады. Дегенмен, бұл инфекцияны анықтау туғызды Жеке жағдайда MCAS әдіснамалық тұрғыдан өте қиын, ал еске түсіруге бейімділік ретроспективті шоттарға әсер етеді. Бұл зерттелетін қауымдастық болып қала береді.
Иммундық дисрегуляция
Кең иммундық дисрегуляция зерттеудің жетекші саласы болып табылады. Ұсынылған механизмдер рецепторлардың экспрессиясының немесе мастикалық жасушалардағы сезімталдықтың өзгеруін, әдетте белсендіруді тежейтін реттеуші сигналдың бұзылуын және мастикалық жасушалар мен басқа иммундық популяциялар арасындағы қалыптан тыс әрекеттесуді қамтиды. Бұл ақылға қонымды және белсенді түрде зерттелген, бірақ олар көрсетілген механизмнен гөрі түсіндіру категориясын сипаттайды.
Созылмалы қабыну
Қоршаған орта факторлары
Ұсынылған қоршаған ортаға әсер етушілерге химиялық әсерлер, зең, ауаның ластануы және популяция деңгейіндегі диеталық өзгерістер кіреді. Мұндағы дәлелдер жоғарыда аталған салаларға қарағанда әлдеқайда әлсіз және оның көп бөлігі жанама. Бұл белгіленген салымшыдан гөрі ықтимал зерттеу аймағы, сондай-ақ бұл сенімді коммерциялық шағымдар жиі кездесетін және нашар қолдау көрсетілетін аймақ.
Созылмалы қабыну
Мастикалық жасушалар қабынуға жауап береді және оған ықпал етеді, бұл белсендіру одан әрі белсендіру шегін төмендететін қабыну ортасын тудыратын өзін-өзі күшейтетін циклдардың мүмкіндігін арттырады. Бұл механикалық үйлесімді және нашар бақылау кезінде реактивтіліктің кеңейетінін клиникалық бақылауға сәйкес келеді. Бұл дәлелденген себеп емес, үлгі болып қала береді.
Эпигенетика
Дәлелдеу деңгейлерінің диаграммасы: концентрлік жолақтар «Орнатылған» (HaT белгісі; мастоцитоздағы KIT D816V) арқылы «Қолдаушы дәлелдермен белсенді түрде зерттелді» (иммундық дисрегуляция, инфекциядан кейінгі басталу) арқылы «Гипотезаланған, шектеулі тікелей дәлелдемелер жасау, қоршаған ортаны визуалды түрде анықтауға» дейін, айқын.
- Бұл заттарды қайда қалдырады
- Мастоцитоздағы HaT және KIT D816V мутациялары анықталған генетика болып табылады - MCAS-тың анықталған себебі де емес.
- Иммундық жүйенің бұзылуы және инфекциядан кейінгі басталу кейбір дәлелдемелермен белсенді түрде зерттеледі.
- MCAS себептері анықталған жоқ.
- Сенімді «негізгі себеп» талаптарын скептицизммен қарастырыңыз - зерттеу қауымдастығы біреуін анықтаған жоқ.
Бірге тұру MCAS
Сенімді «негізгі себеп» талаптарын скептицизммен қарастырыңыз - зерттеу қауымдастығы біреуін анықтаған жоқ.
Күнделікті басқару және жұмыс тәртібі
Пациенттердің көпшілігі консистенция олардың шегін кез келген жеке өлшемге қарағанда сенімдірек көтеретінін анықтайды. Тұрақты ұйқы және ояту уақыттары, болжамды тамақтану уақыты, қол жеткізуге болатын жерде тұрақты қоршаған орта температурасы және дәйекті дәрі-дәрмек уақытының барлығы өзгермелілікті азайтады. Тәртіптер триггерді анықтауды да мүмкін етеді: айнымалылардың көпшілігі тұрақты болғанда, өзгертілгендер көрінеді.
Басқару көбінесе кез келген араласудан гөрі күнделікті тәжірибеден құрылады. Келесі функцияға бағытталған - мақсат сіздің физиологияңыз қолдайтын ең кең өмір.
Күнделікті басқару және жұмыс тәртібі
Пациенттердің көпшілігі консистенция олардың шегін кез келген жеке өлшемге қарағанда сенімдірек көтеретінін анықтайды. Тұрақты ұйқы және ояту уақыттары, болжамды тамақтану уақыты, қол жеткізуге болатын жерде тұрақты қоршаған орта температурасы және дәйекті дәрі-дәрмек уақытының барлығы өзгермелілікті азайтады. Тәртіптер триггерді анықтауды да мүмкін етеді: айнымалылардың көпшілігі тұрақты болғанда, өзгертілгендер көрінеді.
Пасинг - пациент тіркелгілеріндегі қайталанатын тақырып — әрекетті шоғырландырудың орнына бір күн немесе апта бойына тарату және белгілі талаптардан кейін қалпына келтіру уақытын құру. Бұл әрекетсіздікпен бірдей емес және ұзақ әрекетсіздік өзінің жақсы құжатталған шығындарын тудырады.
Симптомдар күнделігі - пациент кездесуге әкелетін пайдалы нәрселердің бірі: нақты, бойлық және жарияланған триггерлер тізімі бола алмайтындай оларға тән. Ол сондай-ақ есте сақтау қабілеті нашар болатын кездейсоқтықтан шынайы триггерлерді ажыратуға көмектеседі.
Құрылымдық жазба жеке триггерлерді анықтаудың ең сенімді жолы болып табылады. Пайдалы жазбалар тағамнан асып түседі: тәулік уақыты, қоршаған орта температурасы, не жеген және оның қаншалықты жаңа болғаны, физикалық белсенділік, стресс және ұйқы, иіс әсерлері, қабылданған дәрілер және — етеккір келген науқастар үшін — цикл позициясы. Симптомдарды уақыты мен ауырлығымен жазып алу керек.
Ұйымдастырылған белгілерді көрсету орган жүйесі бойынша хронологиялық тұрғыда емес, көпжүйелі үлгіні бірден көрінетін етеді, мұнда баяндау есебі оны жасыруға бейім. Алдыңғы нәтижелерді, соның ішінде қалыпты нәтижелерді жеткізу шын мәнінде ақпаратты болып табылады және аяқталған зерттеулерді қайталауды болдырмайды.
Симптомдар күнделігі - пациент кездесуге әкелетін пайдалы нәрселердің бірі: нақты, бойлық және жарияланған триггерлер тізімі бола алмайтындай оларға тән. Ол сондай-ақ есте сақтау қабілеті нашар болатын кездейсоқтықтан шынайы триггерлерді ажыратуға көмектеседі.
Дәрігерлермен жұмыс
Жалпы орналастыру орындарына хош иістендірмейтін сынып ережелері, дәрі-дәрмекті алып жүруге және өзін-өзі басқаруға рұқсат, суға және демалуға арналған үзілістерге қол жеткізу, отыру кезінде температураны ескеру, алаулар кезінде сабаққа қатысудың икемділігі және дене шынықтыру үшін түзетулер кіреді. Сіздің білім беру жүйеңізде ресми тұру жоспарлары бар болса, диагноздың жазбаша құжатталған болуы, әдетте, оларға қол жеткізуді айтарлықтай жеңілдетеді.
Медиаторды сынау уақыты мен үлгіні өңдеу туралы тікелей сұрау ақылға қонымды және қолдануға болатын нәтиже мүмкіндігін айтарлықтай арттырады. Егер сізді тыңдамай жатсаңыз, екінші пікір іздеу заңды; мастикалық жасуша ауруы - бұл тауашалық аймақ және танысу кең ауқымда өзгереді. Бір рет жұмыстан босатылу әдеттегі және үкім емес.
Мектеп
Жалпы орналастыру орындарына хош иістендірмейтін сынып ережелері, дәрі-дәрмекті алып жүруге және өзін-өзі басқаруға рұқсат, суға және демалуға арналған үзілістерге қол жеткізу, отыру кезінде температураны ескеру, алаулар кезінде сабаққа қатысудың икемділігі және дене шынықтыру үшін түзетулер кіреді. Сіздің білім беру жүйеңізде ресми тұру жоспарлары бар болса, диагноздың жазбаша құжатталған болуы, әдетте, оларға қол жеткізуді айтарлықтай жеңілдетеді.
Жұмыс
Жұмыс орнындағы ескертпелер мектепке арналған ойларды көрсетеді: хош иіс саясаты, температураны бақылау, алау кезінде икемді немесе қашықтан реттеулер және шаршау болжамды үлгіге сәйкес келетін кестені түзету. Ашу керек пе және қанша екені шынайы келіссөздермен жеке шешім болып табылады және ол юрисдикциялар арасында айтарлықтай ерекшеленетін жұмыспен қамтуды қорғаумен өзара әрекеттеседі.
Саяхат
Пациенттер жиі айтатын практикалық шараларға құжаттары бар қол жүгінде дәрі-дәрмектерді алып жүру, инъекцияға арналған дәрі-дәрмектерге дәрігердің хатын алу, тағайындалған жердегі медициналық мекемелерді зерттеу, реактивтілік маңызды болған жағдайда тамақты алдын ала жоспарлау және келген кезде қалпына келтіру уақытын беру кіреді. Температура мен биіктіктің өзгеруін күтуге тұрарлық.
Психикалық денсаулық
Ауыспалы, нашар танылатын және жиі жойылатын аурумен өмір сүрудің нақты психологиялық құны бар және бұл шығын мінездің әлсіздігі емес. Көптеген пациенттер диагноз қойғанға дейін сенбеушіліктің ұзақ кезеңін сипаттайды, бұл өз ізін қалдырады. Қолдау - кәсіби, әріптес немесе екеуі де - симптомдардың психологиялық екенін мойындау емес, басқарудың ақылға қонымды бөлігі.
- Айырмашылық мынада: медиатордың босатылуы шынымен алаңдаушылыққа ұқсас физиологияны тудыруы мүмкін және бұл бүкіл жағдайды психиатриялық қайта таңбалаудан гөрі тануға лайық. Сонымен қатар, мазасыздық пен депрессия жиі кездеседі, емдеуге болады және бар болған кезде өз бетімен шешуге тұрарлық.
- Төтенше жағдайға дайындық
- Дің жасушалары ауруы бар кейбір емделушілерде анафилаксия қаупі бар - бұл жылдам, ауыр, өмірге ықтимал қауіп төндіретін реакция. Тәуекел болған жағдайда жоспарлау міндетті емес және ол қажет болғанға дейін дәрігермен сөйлесу болып табылады.
- Тәуекел тобына жататын науқастарға әдетте эпинефринді автоинжекторлар тағайындалады және оларды үнемі алып жүруге кеңес беріледі.
- Эпинефрин - анафилаксияны емдеудің бірінші сатысы. Антигистаминдер алмастырылмайды және өткір ауыр реакцияда оларға сенуге болмайды.
- Сіздің дәрігеріңізбен келісілген жазбаша шұғыл әрекет ету жоспары ескерту белгілерін, нені басқару керектігін және жедел қызметтерге қашан қоңырау шалу керектігін көрсетуі керек.
Тәуекел тобына жататын науқастарға әдетте эпинефринді автоинжекторлар тағайындалады және оларды дәйекті түрде алып жүруге нұсқау беріледі. Эпинефрин - анафилаксияның бірінші қатардағы емі; антигистаминдер оны алмастыра алмайды және өткір ауыр реакцияда оларға сенуге болмайды.
Диетаны шектеу туралы ескерту
Диагнозды және белгілі дәрі-дәрмек триггерлерін көрсететін медициналық сәйкестендіру жағдаймен таныс емес жедел жәрдем қызметкерлеріне көмектеседі.
Операция және анестезия алдын ала талқылауды талап етеді, сондықтан агенттерді жағдайды ескере отырып таңдауға болады.
- Диетаны шектеу туралы ескерту
- Апталар бойына құрылымдалған симптомдар күнделігі жеке триггерлерді анықтаудың ең сенімді жолы болып табылады.
- Тұзақты тікелей атаған жөн: триггерлерді агрессивті түрде азайтуға болатыны сонша, өмір қысқартады. Жұмысты, мектепті, тағамның әртүрлілігін және әлеуметтік байланыстарды жою арқылы реакцияларды жоятын режим зиянның бір түрін екіншісіне ауыстырды.
- Тұрақты тәртіптер шекті жоғарылатады және триггерді анықтауға мүмкіндік береді.
- Апталар бойына құрылымдалған симптомдар күнделігі жеке триггерлерді анықтаудың ең сенімді жолы болып табылады.
- Симптомдарды мүшелер жүйесі арқылы көрсету клиникалық дәрігерлерге мультижүйелік үлгіні көрсетеді.
Жиі сұралатын Сұрақтар
Пациенттер, жанұялар және дәрігерлер жиі қоятын 25 сұрақ. Оны кеңейту үшін кез келген сұрақты таңдаңыз.
?
▾
MCAS тұқым қуалайды ма?
Симптомдар айтарлықтай жақсаруы мүмкін, кейде пациенттер өздерін негізінен симптомсыз деп сипаттайтын деңгейге дейін - әсіресе емдеу бастапқы реактивтілікті төмендетсе және негізгі триггерлер анықталған кезде. Ешқандай басқарусыз өздігінен, тұрақты шешім құжатталмаған. Ремиссия кезеңдері, содан кейін қайталану жиі сипатталады.
Уақыт өте келе бірнеше факторлар өзгереді: бастапқы реактивтілік ұйқымен, стресспен, гормоналды күймен және жақында инфекциямен қозғалады; мастикалық жасушалар әртүрлі жағдайларда әртүрлі медиатор комбинацияларын шығара алады; және триггер жиындарының өзі нашар бақылау кезінде кеңейеді және жиі емдеу кезінде қайтадан тарылады. Симптомдардың өзгеруі диагноздың дұрыс еместігінің белгісі емес, жағдайға тән.
Әдетте техникалық себептерге байланысты. Өлшенген медиаторлардың жартылай ыдырау периоды қысқа, сондықтан реакциялар арасындағы сынамалар жоғарылаған ештеңе таппайды. Кейбіреулері бөлме температурасында да тұрақсыз және дереу салқындату мен жылдам өңдеуді қажет етеді — өшіп қалған немесе транзитте кешіктірілген үлгі шынайы реакция жасаған пациенттен қалыпты оқи алады. Кәдімгі қан жұмысы және аллергиялық панельдер де MCAS-да қалыпты болады деп күтілуде, өйткені олар оны анықтауға арналмаған.
Иә, құжатталған физиологиялық жол арқылы. Дің жасушалары кортикотропин-рилизинг гормонының рецепторларын тасымалдайды және жүйке ұштарына жақын орналасады, бұл стресс физиологиясына оларға тікелей қол жеткізуге мүмкіндік береді. Мұны анық айту маңызды, өйткені стресс жағдайында симптомдары нашарлайтын пациенттерге бұл жағдай психологиялық деп жиі айтылады. Нейроиммундық жол елестететін симптоммен бірдей емес.
Жоқ. Диетаны өзгерту жалпы триггер жүктемесін төмендету арқылы кейбір пациенттер үшін симптомдардың ауыртпалығын азайтады және бұл пайданы мұқият іздеген жөн, бірақ бұл жағдайды емдемейді. Төмен гистаминді диеталар туралы дәлелдер шектеулі және қарапайым сапалы. Ұзақ уақытқа созылған бақылаусыз шектеу тағамдық жетіспеушілік пен ретсіз тамақтанудың нақты қаупін тудырады, сондықтан қайта енгізумен құрылымдалған, уақытпен шектелген сынақ ашық түрде болдырмауға қарағанда қауіпсіз.
Мастоцитоз кезінде денеде тым көп мастикалық жасушалар жиналады және оның артық болуын сүйек кемігінің биопсиясы, терінің тән зақымдануы немесе тұрақты жоғарылаған бастапқы триптаза арқылы көрсетуге болады, әдетте ересектердегі жүйелік аурулардағы KIT D816V мутациясымен. MCAS-да мастикалық жасушалардың саны қалыпты; Қалыпты емес нәрсе - олардың қаншалықты тез белсендірілуі. Сондықтан мастоцитозды жасушаларды табу арқылы растауға болады, ал MCAS мүмкін емес.
Жоқ, бірақ олар жиі шатастырылады. Гистаминге төзбеушілік әдетте диаминоксидаза ферментінің белсенділігінің төмендеуіне байланысты қабылданған гистаминді ыдыратудың қиындығы ретінде сипатталады. MCAS гистаминді және көптеген басқа медиаторларды дұрыс емес шығаратын дененің өз мастикалық жасушаларын қамтиды. Олар қайталанатын белгілерді тудыруы мүмкін және бірге болуы мүмкін, бірақ механизмдері әртүрлі.
Дәл осы жерде мамандар келіспейді. Консенсус критерийлері медиатордың босатылуының объективті дәлелдерін талап етеді және көптеген клиницистер мұны қатаң ұстанады. Басқалары тестілеу уақыты мен өңдеу себептеріне байланысты қайта-қайта сәтсіз болған пациенттерді қатаң қолдануды өткізіп жібереді деп санайды. Пікірталас әдебиетте шешілмеген, сондықтан екі сауатты маман бір науқас туралы әртүрлі қорытындыға келе алады.
Көбінесе аллергологтар мен иммунологтар және мастоцитоз қарастырылатын гематологтар. Тәжірибеде, танысу тіпті сол мамандықтардың ішінде де кең ауқымда өзгереді және мастикалық жасушалар тәжірибесі бар клиниктерге қол жетімділік географиялық тұрғыдан біркелкі емес. Көптеген емделушілер күтімді үйлестіруге дайын, жақсы хабардар жалпы тәжірибелік дәрігер маман тағайындау сияқты құнды деп санайды.
Олар әдетте көмектеседі, бірақ бәрін сирек шешеді және диагноздың дұрыс емес екендігінің белгісі емес, ішінара жауап күтіледі. Антигистаминдер тек гистаминді блоктайды; простагландиндер, лейкотриендер, тромбоциттерді белсендіру факторы және цитокиндер әсер етпейді. Дәл осы себепті емдеу антигистаминдік препараттарды жіберіп алған медиаторларға жауап беретін агенттерді қосып, деңгейлерде өседі.
Екі жалпы түсініктеме. Кейбір дәрілік топтар кез келген аллергиялық механизмге тәуелсіз мастикалық жасушаларды тікелей белсендіре алады. Сонымен қатар, белсенді емес ингредиенттер - бояғыштар, толтырғыштар, консерванттар - белсенді препарат емес, қоздырғыш компонент болуы мүмкін, сондықтан пациент бір өндірушінің нұсқасына шыдап, басқасына реакция жасай алады. Күдікті болған жерде кейде аралас препараттар қолданылады. Кез келген күдікті реакцияны бір жақты тоқтатудың орнына дәрігермен талқылаңыз.
Бұл ауырлық дәрежесіне және сіз тұратын жердегі құқықтық базаға байланысты болуы мүмкін. Кейбір науқастар түзетусіз жұмыс істейді және оқиды; басқалары айтарлықтай шектелген. Мүгедектіктерді анықтау юрисдикцияға тән және әдетте диагнозды емес, функционалдық әсердің құжаттамасын талап етеді. Клиниктің шектеулер туралы жазбаша есебі әдетте диагностикалық белгіден гөрі пайдалырақ.
Иә. Дің жасушалары ауруы бар кейбір науқастарда анафилаксия қаупі бар және бұл қауіп бар жерде эпинефринді автоинжекторлар және жазбаша шұғыл әрекет ету жоспары стандартты болып табылады. Эпинефрин бірінші қатарда; антигистаминдер жедел ауыр реакцияны алмастыра алмайды. Бұл қауіп сізге қатысты ма – бұл жеке клиникалық бағалау.
Хабарланған тәжірибелер айтарлықтай өзгереді - кейбір пациенттер жүктілік кезінде жақсаруды сипаттайды, басқалары нашарлайды, ал басқалары айқын өзгеріс жоқ. Мастикалық жасушаларға гормондық әсер құжатталған, бұл кез келген бағыттағы өзгерістерді орынды етеді. MCAS жүктілігі сіздің мастикалық жасуша дәрігеріңізбен де, акушерлік топпен де, әсіресе қай дәрі-дәрмектің жалғасатынына қатысты алдын ала жоспарлауды талап етеді.
Өйткені мастикалық жасушалар аллергендерге ғана емес, физикалық ынталандыруға тікелей жауап береді. Жылу, суық, қысым, үйкеліс және күш-жігер оларды денеге ешбір зат кірместен белсендіруі мүмкін. Аллергиялық тестілеу IgE арқылы арнайы ақуыздарға сенсибилизацияны анықтауға арналған, сондықтан ол бұл триггерлерді анықтай алмайды, сондықтан таза аллергиялық панель ыстыққа шынайы реакциялармен толығымен үйлесімді.
Бұл агентке байланысты. Антигистаминдер көбінесе бірнеше күн ішінде әсер етеді. Кромолин және кетотифен сияқты діңгек жасушаларының тұрақтандырғыштары, әдетте, олардың толық пайдасы көрінгенге дейін бірнеше апта дәйекті пайдалануды қажет етеді және ерте тоқтату - жұмыс істейтін нәрсені тастаудың кең таралған әдісі. Әр өзгертуге шамамен төрт-алты апталық сынақ жиі келтірілетін негізгі ереже болып табылады.
Әдетте жоқ, бұл өзін-өзі басқарудағы жиі кездесетін қателіктердің бірі. Бірнеше агентті бірге іске қосу нәтижені түсіндірілмейтін етеді: егер жағдай жақсарса, қандай өзгерістің жауапты екенін айта алмайсыз, ал егер реакция жасасаңыз, қайсысын тоқтату керектігін айта алмайсыз. Бір уақытта бір өзгерту баяуырақ, бірақ бұл процесті оқуға мүмкіндік береді.
Көптеген емделушілер симптомның басталуын жұқпалы ауру деп санайды, ал инфекция Толл тәрізді рецепторлар арқылы мастикалық жасушаларды белсендіретіні белгілі, сондықтан ұсынылған бағыт орынды. Инфекцияның MCAS тудыруы анықталмаған және жеке жағдайларда себептік байланысты көрсету әдіснамалық тұрғыдан қиын. Ұзақ COVID-ке қатысты, мастикалық жасушалардың қатысуы тұрақты тұжырым емес, алдын ала дәлелдемелермен белсенді гипотеза болып табылады.
Әйелдерде жиі диагноз қойылады. Эстроген мастикалық жасушалардың мінез-құлқына әсер етеді, бұл ұсынылған түсініктемелердің бірі және көптеген пациенттер циклдік симптомдардың үлгілері туралы хабарлайды. Айырмашылық шынайы таралуды көрсете ме, әлде диагностика мен жолдаудағы айырмашылықтар толығымен шешілмеген — бұл ескерту негізінен әйелдерде диагноз қойылған бірқатар жағдайларға қатысты.
Адал таралу көрсеткіштері әлі жоқ. Жағдай формальды түрде 2007 жылы ғана сипатталды, диагностикалық критерийлер әлі де талқылануда, ал тәжірибе елдерде әртүрлі. Жарияланған бағалаулар кең ауқымды қамтиды және бұл диапазонның ені - бұл қорытынды. Кез келген көзден алынған сенімді нақты таралу сандарына күмәнданбаңыз.
Жоқ және әрекет ету әдетте кері нәтиже береді. Жарияланған тізімдер біркелкі қолданылатын ережелерді емес, сіздің жеке жазбаларыңызды сынау үшін гипотезаларды бастайды - жеке вариация айтарлықтай және көптеген пациенттер әрбір тізімде пайда болатын элементтерді көтереді. Триггерлер стек болғандықтан, балғындық пен жалпы жүктеме жиі кез келген тағамнан маңыздырақ. Бақылауды қамтамасыз ететін ең аз шектеуге қарай жұмыс жасаңыз.
Көпжүйелі үлгіні бірден көрінетін хронологиялық емес, орган жүйесімен ұйымдастырылған симптомдар тарихы. Кем дегенде екі аптаны қамтитын симптом және триггер күнделігі. Барлық алдыңғы сынақ нәтижелері, соның ішінде қалыпты нәтижелер, өйткені олар алып тастау процесінің бөлігі болып табылады. Ағымдағы дәрілер мен қосымшалар тізімі. Сіздің сұрақтарыңыздың қысқаша жазбаша тізімі — кездесулер қысқа және ең маңызды нәрсені сұрамай-ақ кету оңай.
Қосымша оқыту Ресурстар
Тереңірек оқу үшін таңдалған бастапқы нүктелер. Арнайы сілтемелер құрастырылуда және осында қосылады.
Пациенттерге арналған нұсқаулықтар
Пациенттер мен отбасыларға арналған қол жетімді кіріспелер, жағдайға жаңа адамдармен бөлісуге жарамды.
- Кіріспе емделуші нұсқаулығы – қосылатын сілтеме
- Жаңадан анықталған бағдарлар пакеті — қосылатын сілтеме
- Басып шығарылатын симптом және триггер күнделігі үлгісі — қосылатын сілтеме
- Кіріспе емделуші нұсқаулығы – қосылатын сілтеме
Медициналық нұсқаулар
Консенсус мәлімдемелері және денсаулық сақтау мамандарына арналған клиникалық нұсқаулық. Кездесуге әкелу пайдалы.
- Отбасы мүшелері мен қамқоршыларға арналған нұсқаулық - қосылатын сілтеме
- Мамандандырылған қоғам клиникалық жетекшілік – қосылатын сілтеме
- Медиаторды сынау және үлгілерді өңдеу хаттамасы — қосылатын сілтеме
- Консенсус диагностикалық критерийлері - дәйексөз және сілтеме қосылады
Зерттеу жұмыстары
Бастапқы әдебиет. Мүмкіндігінше, бұл өріс жылжыған сайын сараптамадан өткен дереккөздерді және жарияланым күндерін ескертіңіз.
- Негізгі сипаттама құжаттары (2007 жылдан бастап) - дәйексөздер қосу керек
- Консенсус критерийлері бойынша құжаттар (2010, 2012) — дәйексөздер қосу керек
- Тұқым қуалайтын альфа-триптаземияны зерттеу — дәйексөздер қосу керек
- Қатысты шарттарды шолу — дәйексөздер қосу керек
Кәсіби ұйымдар
Мастикалық жасушалар ауруымен жұмыс істейтін мамандандырылған қоғамдар мен академиялық органдар.
- Қатысты шарттарды шолу — дәйексөздер қосу керек
- Мастикалық жасуша ауруын зерттеу желілері - қосылатын сілтемелер
- Сирек кездесетін ауруларға қарсы ұйымдар – қосылатын сілтемелер
Кітаптар
Пациенттер мен клиникалар үшін ұзағырақ оқу.
- Сирек кездесетін ауруларға қарсы ұйымдар – қосылатын сілтемелер
- Клиникалық анықтамалық мәтіндер – қосу керек
Пациенттер мен клиникалар үшін ұзағырақ оқу.
Жазылған лекциялар, түсіндірушілер және конференция материалдары.
- Клиникалық анықтамалық мәтіндер – қосу керек
- Мамандық конференция лекциялары — қосылатын сілтемелер
- MCAS білім беру мазмұнының егжей-тегжейлері — қосылатын сілтемелер
Қолдау көрсету ұйымдары
Құрдастарды қолдау, қорғау және қоғамдастық.
- MCAS білім беру мазмұнына арналған мәліметтер — қосылатын сілтемелер
- Құрдастарды қолдау қоғамдастықтары - қосылатын сілтемелер
- Аймақтық және ұлттық қолдау топтары — қосылатын сілтемелер
Клиникалық сынақтар
Қазіргі уақытта жұмысқа қабылдау жүргізілуде. Сынақ нұсқасының қолжетімділігі жиі өзгереді, сондықтан тізілім тізімін тікелей тексеріңіз.
- Аймақтық және ұлттық қолдау топтары — қосылатын сілтемелер
- Қазіргі уақытта мастикалық жасушаларды зерттеу - қосылатын сілтемелер
- Сынаққа қатысуға қатысты нұсқаулық – қосылатын сілтеме
Қазіргі уақытта мастикалық жасушаларды зерттеу - қосылатын сілтемелер
Осы нұсқаулықтағы ең маңызды ұғымдар қысқартылған.
- MCAS - сәйкес емес мастикалық жасушаның бұзылуы белсендіру, діңгек жасушаларының саны емес — жасушалар қалыпты, олардың табалдырығы жоқ.
- Осы нұсқаулықтағы ең маңызды ұғымдар жинақталған.
- Қысқаша айтқанда
- Медиаторлар толқындармен шығарылады: секундтарда алдын ала түзілген, липидті медиаторлар минуттарда, цитокиндер сағаттарда. Бір белсендіру оқиғасы бір күнге созылуы мүмкін.
- Мастикалық жасушалар - бұл дененің кедергілерінде орналасқан, бірнеше секунд ішінде босатуға дайын алдын ала жасалған медиаторларды ұстайтын заңды пайдалы иммундық жасушалар.
- Симптомдар эпизодтық, қайталанатын және екі немесе одан да көп мүше жүйелерін қамтиды - бұл кез келген жеке симптом емес, диагнозды болжайтын үлгі.
- Медиаторлар толқындармен бөлінеді: алдын ала секундтарда түзіледі, липидті медиаторлар минуттарда, цитокиндер сағатта. Бір белсендіру оқиғасы бір күнге созылуы мүмкін.
- Гистамин көптеген адамдар арасындағы медиаторлардың бірі болып табылады, сондықтан антигистаминдер әдетте толық емес, ішінара жеңілдік береді.
- Стек триггерлері. Жиынтық жүктеме кездейсоқ көрінетін реакцияларды түсіндіреді және бұл күнделікті басқару үшін ең пайдалы жалғыз идея.
- Физикалық триггерлер - жылу, суық, қысым, күш-жігер - жұтылған затты қажет етпейді және стандартты аллергиялық тестілеуге көрінбейді.
- Мастикалық жасушалардың қатысуы құрылды созылмалы есекжем және астма кезінде; POTS, hEDS, IBS және Long COVID-пен байланыстар туралы хабарланады, бірақ механикалық түрде шешілмеген.
- Теріс медиатор сынақтарының көпшілігі аурудың жоқтығынан гөрі уақыт пен үлгіні өңдеу мәселелерін көрсетеді.
- Диагностикалық критерийлер шын мәнінде даулы болып қала береді, сондықтан құзыретті мамандар бір пациент туралы әртүрлі қорытындылар жасай алады.
- Анафилаксия қаупі бар болса, эпинефрин және жазбаша әрекет жоспары маңызды; антигистаминдер алмастырғыш емес.
- MCAS-тің ешқандай себебі анықталмады - сенімді «түбірлік себеп» шағымдарын скептицизммен қарастырыңыз.
Глоссарий
MCAS әдебиетінде және клиникалық әңгімеде қолданылатын 91 термин, анық анықталған.