Мазмұны
01MCAS дегеніміз не?02Мастикалық жасушаларды түсіну03Мастикалық жасушаларды белсендіру кезінде не болады04MCAS белгілері05Жалпы триггерлер06Неліктен MCAS диагностикасы қиын?07Байланысты шарттар08Себептердің ағымдағы түсінігі09MCAS-пен өмір сүру10Жиі қойылатын сұрақтар11Қосымша оқу ресурстары12Негізгі қорытындылар13Глоссарий
01-бөлім
Бұл не MCAS?
Мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы (MCAS) — дененің барлық дерлік тіндерінде тұратын иммундық жасушалар — дұрыс емес және қайта-қайта белсендіріліп, химиялық медиаторларды пайдалы қорғаныс мақсатына қызмет етпейтін мөлшерде және кейде шығаратын жағдай. Нәтиже – бірден екі немесе одан да көп мүше жүйесіне әсер ететін қайталанатын, эпизодтық симптомдардың үлгісі.
Анықтама маңызды, себебі ол MCAS-ті үстірт ұқсайтын шарттардан бөледі. Биопсияда жасушалардың қалыптан тыс жинақталуы жоқ, тері сынағы кезінде анықталатын жалғыз аллерген жоқ және әдеттегі зертханалық жұмыста жиі ауытқулар жоқ. Бұл бұзылыс қалыпты көрінетін жасушалар жауап беруге шешім қабылдаған табалдырықта тұрады.
Негізгі ұғым
MCAS-те мәселе онша емес қанша сізде бар мастикалық жасушалар. Бұл олар қаншалықты оңай атылады. Жағдайдың барлық басқа ерекшеліктері - болжау мүмкін еместігі, көпжүйелі таралу, қиын сынақтар - осы бір фактіден туындайды.
Неліктен мастикалық жасушалар мүлдем бар
Дің жасушалары дизайн ақауы емес. Олар омыртқалылардың көпшілігінде қандай да бір түрде болатын туа біткен иммундық жүйенің ең көне құрамдастарының бірі болып табылады және олар денеге шынымен қажет жұмыстарды орындайды. Олар паразиттерге алғашқы жауап береді, шағу мен шағудан кейінгі уларды бейтараптандыруға көмектеседі, жараларды емдеуге және тіндерді қайта құруға қатысады, қан тамырларының өткізгіштігін реттеуге ықпал етеді және денені сыртқы әлемнен бөлетін тосқауыл тіндерін сақтауға көмектеседі.
Олар сәйкесінше орналасады - шекараларда, теріде, тыныс алу жолдарының шырышты қабатында, ішек қабырғасында және қан тамырлары мен нервтерді қоршаған тіндерде шоғырланған. Және олар жылдамдық үшін жасалған: сұраныс бойынша жауап берудің орнына олар оны сигналдан кейін бірнеше секунд ішінде шығаруға дайын сақтау түйіршіктерінде сақтайды. Бұл архитектура аллергиялық реакцияны соншалықты жылдам етеді, сонымен қатар дұрыс емес белсендірумен өмір сүруді қиындатады.
Қалыпты мастикалық жасушалардың қызметі қалай көрінеді
Дені сау иммундық жауапта мастикалық жасуша шынайы қауіппен - паразиттік антигенмен, уланумен немесе тіннің зақымдалуымен кездеседі және соған сәйкес түйіршіктенеді. Қан тамырлары кеңейіп, өткізгіштігі жоғары болады, бұл плазма мен иммундық жасушалардың тінге енуіне мүмкіндік береді. Жүйке ұштары ынталандырылады, бұл сайтқа назар аударатын қышу немесе ауырсынуды тудырады. Басқа иммундық жасушалар тартылады. Қауіп жойылғаннан кейін жауап шешіледі.
Бұл процесте жағымсыз нәрселердің барлығы функционалды. Ісіну иммундық компоненттерді сайтқа жеткізеді. Қышу сізге зиян келтіретін нәрсені жоюға шақырады. Шырыш тітіркендіргіштерді ұстайды және шығарады. Пропорционалды жауапта ыңғайсыздық уақытша, ал пайда нақты.
MCAS-те дәл сол техника пропорционалды себепсіз іске қосылады. Дің жасушалары өздігінен өртенеді немесе ерекше болуы керек ынталандыруларға жауап ретінде - жылы бөлме, дәліздегі иіс, тамақ, тұру, жеңіл жаттығулар, қарапайым стресстік күн. Босатылған медиаторлар заңды қорғаныста қолданылатындармен бірдей, бірақ олар дұрыс емес контекстте және жиі қайталанып босатылады.
Мастикалық жасушалар бүкіл денеде тіндерде орналасқандықтан және олардың медиаторлары қан тамырларына, тегіс бұлшықеттерге, нервтерге және басқа иммундық жасушаларға әсер ететіндіктен, бір эпизод бір уақытта қызаруды, жүрек соғысын, іштің қысылуын, тыныс алуды және когнитивтік тұманды тудыруы мүмкін. Дің жасушалары туралы ойламайтын дәрігер үшін бұл комбинация бірден пайда болатын бірнеше байланысты емес мәселелер сияқты көрінуі мүмкін - бұл жағдайды неге өткізіп алғанының үлкен бөлігі.
Қарапайым аналогия
| MCAS мастоцитоз емес | Бұл өрістегі жалғыз ең маңызды айырмашылық және екеуін шатастыру төменгі ағындағы барлық нәрселер туралы шатасуға әкеледі. | |
|---|---|---|
| MCAS-пен салыстырғанда мастоцитоз | Мастоцитоз | MCAS |
| Негізгі аномалия | Тіндерде тым көп мастикалық жасушалар жиналады | Дұрыс емес белсендіретін мастикалық жасушалардың қалыпты саны |
| Жасуша саны | Жоғары – клондық пролиферация | Қалыпты |
| Негізгі триптаза | Көбінесе тұрақты түрде көтеріледі | Әдетте бастапқыда қалыпты |
| Типтік генетикалық анықтау | КИТ Ересектердегі жүйелік жағдайлардың көпшілігінде D816V мутациясы | Бірыңғай анықталған себепші мутация жоқ |
| Биопсия нәтижелері | Қалыпты емес діңгек жасушаларының агрегаттары көрінеді | Сипаттама жинақтау жоқ |
| Тері белгісі | Кейбір формаларда жиі кездесетін макулопапулярлы зақымданулар (urticaria pigmentosa). | Терінің арнайы диагностикалық зақымдануы жоқ |
Бұл қалай расталады
Жасушаның артық болуының объективті дәлелі
Симптом үлгісі + медиатордың дәлелі + емдеу жауабы
Екі жағдай да қайталанатын белгілерді тудыруы мүмкін, өйткені екі жағдайда да мастикалық жасуша медиаторлары тінге артық жетеді. Бірақ мастоцитозды жасушаларды табу арқылы көрсетуге болады; MCAS мүмкін емес, дәл осы себепті оның диагнозы жалғыз растау сынағы емес, критерилердің композициясына негізделген.
MCAS қарапайым аллергия емес
MCAS реакциялары жиі болмайды. Олардың көпшілігі IgE-делдалды емес, олардың орнына мастикалық жасуша бетіндегі басқа рецепторлар арқылы немесе тікелей физикалық ынталандыру арқылы пайда болады. Триггерлер белоктардан гөрі физикалық - жылу, суық, қысым, күш-жігер болып табылады және оларды анықтауға арналған аллергиялық панель жоқ. Реакциялар бірнеше сағатқа кешіктіріліп, әсер ету мен әсер арасындағы интуитивті байланысты үзуі мүмкін, ал табалдырық ұйқыға, стресске, гормоналды күйге немесе жақында ауруға байланысты өзгеруі мүмкін, сондықтан бір аптада төзімді экспозиция келесі реакцияны тудырады.
Клиникалық інжу
- Ұсынылған көрнекі
- Жанама салыстыру графигі: пропорционалды жауап беретін қалыпты діңгек жасушаларының популяциясын көрсететін үш панель, шамадан тыс жасуша сандарын көрсететін мастоцитоз панелі және медиатордың шамадан тыс шығарылуымен қалыпты ұяшық сандарын көрсететін MCAS панелі. Бірінші және үшінші панельдердегі ұяшықтар саны бірдей, шығысы күрт басқаша.
- Бөлімнің қысқаша мазмұны
- MCAS - сәйкес емес мастикалық жасушаның бұзылуы белсендіру, діңгек ұяшықтарының нөмірлерінен емес.
- Мастикалық жасушалар - бұл дененің кедергілерінде орналасқан және бірнеше секунд ішінде жауап беру үшін жасалған заңды түрде пайдалы иммундық жасушалар.
Мастоцитоз жасушалардың артық мөлшерін қамтиды және оны тікелей көрсетуге болады; MCAS мүмкін емес, сондықтан диагноз композиттік.
Теріс аллергиялық тестілеу MCAS-да жиі кездеседі және оны жоққа шығармайды.
02-бөлім
Түсіну Мастикалық жасушалар
MCAS неліктен осылай әрекет ететінін бақылау үшін бұл жасушалардың қайдан келгенін, олар қайда қоныстанатынын, қанша өмір сүретінін және не тыңдайтынын білуге көмектеседі.
Пайда болуы және дамуы
Дің жасушалары сүйек кемігінде басталады, CD34-оң гемопоэтикалық прогениторлық жасушалардан пайда болады - басқа қан жасушаларын тудыратын сол популяция. Алайда, ақ қан жасушаларының көпшілігінен айырмашылығы, олар сонда дамуын аяқтамайды. Пісіп жетілмеген ұрпақтар қанға еніп, қысқа айналымға түседі, содан кейін тінге қоныс аударады, онда соңғы жетілу жүреді.
Бұл пісіп-жетілу дің жасушаларының бетіндегі KIT рецепторы арқылы сигнал беруіне (SCF) қатты байланысты. Бұл жол діңгек жасушаларының биологиясы үшін орталық болып табылады және ол бұзылған жол КИТ D816V мутациясы ересектерде жүйелі мастоцитоздың көпшілігінде кездеседі. Жергілікті тіндік орта соңғы фенотипті қалыптастырады, сондықтан ішектегі мастикалық жасушалар терідегілерден айтарлықтай ерекшеленеді.
| Бүкіл денеге таралуы | Мастикалық жасушалар дененің сыртқы әлеммен кездесетін жеріне және сигналдар мен қанды тасымалдайтын құрылымдардың айналасына шоғырлана отырып, біркелкі емес, стратегиялық түрде бөлінеді. Бұл бөлу MCAS мультижүйелік сипатын кез келген басқа фактілерге қарағанда тікелей түсіндіреді. | Діңгек жасушалары қайда орналасады және олар қателескенде не береді |
|---|---|---|
| Орналасқан жері | Денсаулықтағы рөлі | Белсендіру орынсыз болған кездегі белгілер |
| Тері және дермис | тосқауыл қорғанысы; шағуға, шағуға және жарақатқа жауап | Қызару, қышу, есекжем, дермографизм, ісіну |
| Асқазан-ішек жолдары | Кедергілерді сақтау, қозғалғыштықты реттеу, жұтылған қауіптерге жауап беру | Құрысулар, жүрек айнуы, рефлюкс, диарея, іш қату, кебулер |
| Тыныс алу жолдары мен синустар | Тыныс алу жолдарының шырышты қабатын қорғау | Кептелу, ринит, тамақтың қысылуы, тыныс алу, жөтел |
| Қан тамырларының айналасында | Тамырлардың тонусын және өткізгіштігін реттеу | Қан қысымының ауытқуы, тахикардия, қызару, пресинкоп |
| Ми және ми қабықтары | Периваскулярлы және ми қабықтарында кездеседі; нейроиммундық сигнализация | Когнитивті тұман, бас ауруы, бас айналу (механизмдер әлі зерттелуде) |
| Дәнекер тін | Тіндерді қалпына келтіру және жөндеу | Буындар мен бұлшықеттердегі ауырсыну; дәнекер тінінің қабаттасуына қатысты болуы мүмкін |
Сүйек кемігі
Прогенитор шыққан жер
Мастоцитозға күдіктенгенде клондық ауру бағаланатын жерде
Мидың енуіне мұқият назар аударыңыз. Дің жасушалары шын мәнінде ми қабықтарында және орталық жүйке жүйесіндегі периваскулярлық позицияларда болады, ал діңгек жасушалары мен жүйке өзара әрекеттесуі белсенді зерттеу аймағы болып табылады. Дегенмен, мастикалық жасушаларды белсендіруді нақты неврологиялық және когнитивті белгілермен байланыстыратын механизмдер әлі де әзірленуде және осы саладағы сенімді механикалық талаптар қазіргі дәлелдерден асып түседі.
Өмірлік цикл
Мастикалық жасушалар әдеттен тыс ұзақ өмір сүреді. Нейтрофил тек бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін өмір сүре алатын болса, тіндік діңгек жасушалары апталар мен айлар бойы сақталуы мүмкін, ал кейбір деректер айтарлықтай ұзағырақ өмір сүретінін көрсетеді. Олар сондай-ақ ретрануляцияға қабілетті — дегрануляциядан кейін діңгек жасушасы өз қорларын қалпына келтіріп, процесте өлмей, қайта жауап бере алады.
- Бұл клиникалық тұрғыдан екі жолмен маңызды. Бұл жасуша популяциясының қозғалыс белгілері тез айналудан гөрі тұрақты екенін білдіреді, сондықтан күтуге болатын жылдам табиғи шешім жоқ. Бұл мастикалық жасушаларды тұрақтандыратын емдеу әдетте уақыт өте келе дәйекті түрде қабылдануы керек дегенді білдіреді - сіз өтпелі емес, тұрақты тұрғындардың мінез-құлқын өзгертесіз.
- Беткі рецепторлар: мастикалық жасуша нені тыңдайды
- Дің жасушалары беткі рецепторлардың кең ауқымын алып жүреді және бұл массивтің ені көптеген әртүрлі заттардың триггерлер ретінде әрекет етуі мүмкін. Ең жақсы сипатталғандардың кейбірі мыналарды қамтиды:
- FcεRI — жоғары жақындығы бар IgE рецепторы. Бұл классикалық аллергиялық жол: IgE антиденелері рецепторды байланыстырады және аллергенмен айқаспалы байланыс белсендіруді тудырады.
- MRGPRX2 — белгілі бір препараттармен және пептидтермен IgE-тәуелсіз активтенуіне делдалдық жасайтын рецептор. Оның сипаттамасы IgE демонстрациялық қатысусыз болатын реакцияларды түсіндіруге көмектесті.
- КИТ — дің жасуша факторының рецепторы; мастикалық жасушалардың өмір сүруіне, жетілуіне және тіндердің тұруына орталық.
- Комплемент рецепторлары (C3a, C5a) — туа біткен иммунитеттің комплементтік тармағы арқылы белсендіруге мүмкіндік береді.
CRH рецепторлары — стресс физиологиясы мастикалық жасушаларға жететін құжатталған жолды қамтамасыз ететін кортикотропинді шығаратын гормонға жауап беру.
Аденозин, опиоид, эстроген және басқа рецепторлар — тәжірибеде көрінетін әртүрлі және жеке триггер профильдеріне үлес қосу.
- Сіз білесіз бе?
- Көптеген IgE емес белсендіру жолдарының болуы стандартты аллергиялық тестілеудің MCAS-да жиі қалыпты болып келетіндігінің себебі болып табылады. Бұл сынақтар IgE-делдалдық сенсибилизацияны анықтау үшін жасалған - бірнеше жолдың бірі, олар діңгек жасушасын өшіре алады.
- Белгіленген діңгек жасушаларының суреті: атаулы рецепторлармен қапталған жасуша мембранасы (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), іші түйіршіктермен тығыз оралған, түйіршіктердің мазмұнын көрсететін кесіндісі бар. Дегрануляцияға дейін және одан кейінгі ұяшықты көрсететін қосымша кірістіру.
- Мастикалық жасушалар сүйек кемігіндегі CD34+ прогениторларынан пайда болады, бірақ тіндерде жетіледі, сондықтан қан көрсеткіштері оларды көрсетпейді.
- KIT/SCF сигнализациясы олардың дамуында орталық болып табылады - ересек жүйелі мастоцитоздың көпшілігінде бұзылған жол.
Олар ұзақ өмір сүреді және қайта реттелуі мүмкін, сондықтан басқару қысқа мерзімді емес, тұрақты.
IgE-ден тыс көптеген рецептор түрлері оларды белсендіруі мүмкін, сондықтан аллергиялық панельдер MCAS триггерлерін жиі өткізіп жібереді.
Мастикалық жасушаларды белсендіру
Белсендіру - бұл жүйелілік және әрбір қадамның аты бар. Бұдан кейін MCAS симптомдарының басқаша таң қалдыратын әртүрлілігін түсіндіруді айтарлықтай жеңілдетеді.
Тітіркендіргіш жасушаға жетеді - аллерген, дәрі, жылу, қысым, күш салу, стресс гормоны, инфекция немесе анықталатын ынталандыру мүлде жоқ.
Беткейлік рецепторлар қосылып, жасушаішілік сигналдық каскадтар басталады. Кальций ағыны маңызды ерте қадам болып табылады.
Сақтау түйіршіктері жасушалық мембранамен біріктіріліп, олардың алдын-ала жасалған мазмұнын қоршаған тіндерге бірнеше секунд ішінде ағызады.
Алдын ала құрылған медиаторлар дереу босатылады; Простагландиндер мен лейкотриендер сияқты жаңадан синтезделген медиаторлар бірнеше минут ішінде, ал цитокиндер сағат ішінде пайда болады.
5
Симптомдары
Медиаторлар қан тамырларына, тегіс бұлшықеттерге, нервтерге және басқа иммундық жасушаларға әсер етіп, көптеген мүшелер жүйесіне әсер етеді.
Бұл реттіліктің екі ерекшелігі пациенттердің не бастан кешіретінін түсіндіреді. Біріншіден, жедел кезең алдын ала дайындалған дүкендерді тартады, сондықтан реакциялар бірнеше секунд ішінде басталуы мүмкін. Екіншіден, кейінгі фазалық медиаторлар белсендіру басталғаннан кейін синтезделеді, сондықтан кейбір белгілер триггерден кейін жақсы пайда болады және неге реакция бірнеше сағаттан кейін кешіктірілген екінші толқынға ие болуы мүмкін.
Мастикалық жасушалар медиаторларды шығарады толқындар, барлығы бірден емес. Алдын ала жасалған медиаторлар секундтарда разрядталады; липидті медиаторлар бірнеше минут ішінде құрастырылады; цитокиндер бірнеше сағат бойы жинақталады. Сондықтан бір белсендіру оқиғасы күні бойы симптомдарды тудыруы мүмкін.
| Негізгі медиаторлар және олардың әрқайсысы не істейді | Мастикалық жасушалар өте көп заттарды шығаруға қабілетті. Төменде ең клиникалық талқыланған және олар бірге танылған симптом суретінің көпшілігін құрайды. | Мастикалық жасушалардың негізгі медиаторлары |
|---|---|---|
| Медиатор | Түр | Негізгі әсерлері |
| Гистамин | Түр | Алдын ала жасалған |
| Ең таныс медиатор. Қан тамырларын кеңейтеді және олардың өткізгіштігін арттырады, жүйке ұштарын ынталандырады, асқазанның қышқылды секрециясын арттырады. Қызаруды, қышуды, есекжемді, төмен қан қысымын, тахикардияны, бас ауруын және асқазан-ішек жолдарының құрысуын тудырады. Рецепторлардың бірнеше қосалқы түрлері арқылы әрекет етеді - теріде және тыныс жолдарында H1, ішекте және жүректе H2 - сондықтан екі класты блоктау көбінесе блоктаудан гөрі жақсырақ жұмыс істейді. | Триптаза | Мастикалық жасуша түйіршіктеріндегі ең көп ақуыз және белсендірудің ең белгіленген зертханалық маркері. Тіндердің қайта құрылуына және қабынуына ықпал етеді және мастикалық жасушалардың одан әрі жауаптарын күшейте алады. Оның диагностикалық мәні мастикалық жасушаларға салыстырмалы түрде тән. |
| Простагландин D2 | Триптаза | Жаңадан синтезделген |
| Белсендірілгеннен кейін түзілетін липидті медиатор. Белгілі қан тамырларының кеңеюі мен қызаруы, бронхтың тарылуы және диарея тудырады және қан қысымының терең төмендеуіне ықпал етуі мүмкін. Көбінесе шаю басым қасиет болған жағдайда байланысты. | Триптаза | Лейкотриендер (LTC4, LTD4, LTE4) |
| Күшті бронхоконстрикторлар, салмағы бойынша гистаминнен әлдеқайда көп. Тамырлардың өткізгіштігін және шырышты өндіруді арттырып, тыныс алу жолдары мен асқазан-ішек жолдарының симптомдарына ықпал етеді. LTE4 несеппен өлшенеді. | Триптаза | Цитокиндер (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 және т.б.) |
| Кеңірек қабынуды тудыратын сигналдық ақуыздар. Жоғарыдағы медиаторларға қарағанда баяу басталуы және әрекеті ұзағырақ және пациенттер шаршау, мазасыздық және өршу кезінде және одан кейін сипатталған жүйелік «тұмауға ұқсас» сапаға ықпал етеді деп ойлады. | Триптаза | Химиокиндер |
| Бастапқы мастикалық жасуша реакциясынан тыс қабыну реакциясын күшейтіп, ұзарта отырып, сайтқа қосымша иммундық жасушаларды тарту. | Түр | Тромбоциттерді белсендіру факторы (PAF) |
| Қан тамырларының өткізгіштігін арттыратын және ауыр гипотензияны тудыруы мүмкін өте күшті липидті медиатор. Анафилактикалық реакциялардың ауырлығына байланысты және антигистаминдермен блокталмаған. | Түр | Гепарин |
Табиғи антикоагулянт. Кейбір пациенттер мәлімдеген әдеттен тыс көгеру немесе қан кету үрдістеріне ықпал етуі мүмкін, сонымен қатар жергілікті қабынуды реттеуге қатысады.
Химаза және карбоксипептидаза A3
- Түйіршікті протеазалар тіндердің қайта құрылуына, қан қысымын реттеу жолдарына және кейбір улар мен пептидтердің ыдырауына қатысады.
- Антигистаминдер тек гистаминді блоктайтындықтан, антигистаминдерге ішінара жауап оған қарсы дәлелден гөрі MCAS-қа толығымен сәйкес келеді. Простагландиндерге, лейкотриендерге, PAF және цитокиндерге бұл агенттер әсер етпейді - бұл басқа дәрілік сыныптарды кезең-кезеңімен қосудың негізі.
- Солдан оңға қарай жүретін процестің блок-схемасы: Триггер → Белсендіру → Дегрануляция → Медиатордың босатылуы → Симптомдар, астында алдын ала қалыптасқан медиаторларды секундтарда, липидті медиаторларды минуттарда және цитокиндерді сағаттарда көрсететін тармақталған хронологиясы бар, әрбір тармақ өзі басқаратын белгілермен түсіндіріледі.
- Белсенділік келесі ретпен жүреді: триггер, белсендіру, дегрануляция, медиатордың босатылуы, симптомдар.
- Алдын ала жасалған медиаторлар секундтарда босатады; минут ішінде липидті медиаторлар; сағат ішінде цитокиндер.
Гистамин көптеген медиаторлардың бірі ғана болып табылады, сондықтан антигистаминдер көбінесе ішінара жеңілдік береді.
PAF және простагландиндер антигистаминдер шешпейтін ауыр жүрек-қан тамырлары әсерлерін тудыруы мүмкін.
04-бөлім
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Төмендегі кестелер дене жүйесі бойынша жиі хабарланған белгілерді ұйымдастырады. Оларды оқымас бұрын екі ескерту керек. Біріншіден, бірде-бір емделушіде бұлардың барлығы жоқ, сондықтан ұзын тізімді салыстыру үшін бақылау тізімі ретінде оқуға болмайды. Екіншіден, мұндағы әрбір симптом көптеген басқа жағдайларда орын алады; MCAS нені білдіреді үлгі — кез келген жеке жазба емес, эпизодтық, қайталанатын, көпжүйелі, жиі анықталатын триггерлері бар. |
|---|---|
| Тері және шырышты қабат | Симптом |
| Ескертпелер | Қызару |
| Жиі кенеттен, бетке, мойынға және кеудеге әсер етеді; жиі хабарланатын мүмкіндік | Қышу (қышу) |
| Көрінетін бөртпемен немесе онсыз пайда болуы мүмкін | есекжем (есекжем) |
| Көтерілген, қышитын дақтар; өтпелі және көші-қон болуы мүмкін | Дермографизм |
| Теріні қатты сипау арқылы көтерілген дақтар - танылған физикалық белгі | Ангионевроздық ісіну |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Төмендегі кестелер дене жүйесі бойынша жиі хабарланған белгілерді ұйымдастырады. Оларды оқымас бұрын екі ескерту керек. Біріншіден, бірде-бір емделушіде бұлардың барлығы жоқ, сондықтан ұзын тізімді салыстыру үшін бақылау тізімі ретінде оқуға болмайды. Екіншіден, мұндағы әрбір симптом көптеген басқа жағдайларда орын алады; MCAS нені білдіреді үлгі — кез келген жеке жазба емес, эпизодтық, қайталанатын, көпжүйелі, жиі анықталатын триггерлері бар. |
|---|---|
| Жараның кеш жазылуы | Кейбір пациенттер хабарлаған; механизмдері толық қалыптаспаған |
| Тыныс алу | Мұрынның бітелуі және ринит |
| Көбінесе созылмалы және маусымдық емес | Тамақтың қысылуы |
| Егер прогрессивті болса, шұғыл бағалауды қажет етеді — анафилаксияны көрсетуі мүмкін | Қытырлақ және ентігу |
| Лейкотриенге негізделген бронх түйілуі - бұл танылған механизм | Созылмалы жөтел |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Төмендегі кестелер дене жүйесі бойынша жиі хабарланған белгілерді ұйымдастырады. Оларды оқымас бұрын екі ескерту керек. Біріншіден, бірде-бір емделушіде бұлардың барлығы жоқ, сондықтан ұзын тізімді салыстыру үшін бақылау тізімі ретінде оқуға болмайды. Екіншіден, мұндағы әрбір симптом көптеген басқа жағдайларда орын алады; MCAS нені білдіреді үлгі — кез келген жеке жазба емес, эпизодтық, қайталанатын, көпжүйелі, жиі анықталатын триггерлері бар. |
|---|---|
| Хош иістерге және ауадағы химиялық заттарға сезімталдық | Өте жиі хабарланған триггер-симптом жұптасуы |
| Жүрек-қан тамырлары | Тахикардия |
| Жүрек соғу, жиі күш жұмсамайды | Қан қысымының тұрақсыздығы |
| Эпизод кезінде кез келген бағытта тербелуі мүмкін | Пресинкоп және синкоп |
| Бастың айналуы немесе есінен тану, көбінесе тұрғанда | Кеудедегі ыңғайсыздық |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Төмендегі кестелер дене жүйесі бойынша жиі хабарланған белгілерді ұйымдастырады. Оларды оқымас бұрын екі ескерту керек. Біріншіден, бірде-бір емделушіде бұлардың барлығы жоқ, сондықтан ұзын тізімді салыстыру үшін бақылау тізімі ретінде оқуға болмайды. Екіншіден, мұндағы әрбір симптом көптеген басқа жағдайларда орын алады; MCAS нені білдіреді үлгі — кез келген жеке жазба емес, эпизодтық, қайталанатын, көпжүйелі, жиі анықталатын триггерлері бар. |
|---|---|
| Анафилаксия | Ауыр, жылдам, өмірге қауіп төндіруі мүмкін — төтенше жағдай бөлімін қараңыз |
| Асқазан-ішек | Іштің қысылуы және ауырсынуы |
| Жалпы жиі хабарланған симптомдардың арасында | Жүрек айну және құсу |
| Тамақтанудан кейін немесе дербес пайда болуы мүмкін | Диарея және/немесе іш қату |
| Қозғалыс эпизодтар арасында және уақыт бойынша өзгеруі мүмкін | Рефлюкс |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Төмендегі кестелер дене жүйесі бойынша жиі хабарланған белгілерді ұйымдастырады. Оларды оқымас бұрын екі ескерту керек. Біріншіден, бірде-бір емделушіде бұлардың барлығы жоқ, сондықтан ұзын тізімді салыстыру үшін бақылау тізімі ретінде оқуға болмайды. Екіншіден, мұндағы әрбір симптом көптеген басқа жағдайларда орын алады; MCAS нені білдіреді үлгі — кез келген жеке жазба емес, эпизодтық, қайталанатын, көпжүйелі, жиі анықталатын триггерлері бар. |
|---|---|
| Ісіну және тамақ реакциясы | Диетаны жиі шектейді — 9-бөлімдегі ескертулерді қараңыз |
| Неврологиялық және когнитивтік | Когнитивті тұман |
| Зейінді шоғырландыру, еске түсіру және сөзді табу қиын | Бас ауруы және мигрень |
| Бұл популяцияда мигрень жоғары қарқынмен сипатталады | Бас айналу |
| Көбінесе жүрек-қантамырлық және вегетативті белгілермен қабаттасады | Шаршау |
| Жиі ауыр және ең мүгедек болып табылатын белгілердің бірі | Сенсорлық сезімталдық |
| MCAS ішінара оның кеңдігімен анықталады. Дің жасушалары дерлік әрбір тінде болатындықтан, симптомдар дерлік кез келген жерде пайда болуы мүмкін және екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне қойылатын талап диагноздың негізгі мәні болып табылады. | Төмендегі кестелер дене жүйесі бойынша жиі хабарланған белгілерді ұйымдастырады. Оларды оқымас бұрын екі ескерту керек. Біріншіден, бірде-бір емделушіде бұлардың барлығы жоқ, сондықтан ұзын тізімді салыстыру үшін бақылау тізімі ретінде оқуға болмайды. Екіншіден, мұндағы әрбір симптом көптеген басқа жағдайларда орын алады; MCAS нені білдіреді үлгі — кез келген жеке жазба емес, эпизодтық, қайталанатын, көпжүйелі, жиі анықталатын триггерлері бар. |
|---|---|
| Нейропатиялық сезімдер | Кейбір емделушілерде шаншу, жану немесе ұю сезімі |
| Тірек-қимыл аппараты, несеп-жыныс және психологиялық | Буындар мен бұлшықеттердегі ауырсыну |
| 7-бөлімде талқыланған дәнекер тінінің жағдайларымен қабаттасуы мүмкін | Сүйек ауруы |
| Бағалауды қамтамасыз етеді, әсіресе мастоцитоз қарастырылатын жерде | Қуықтың жеделдігі және жиілігі |
| Интерстициалды-цистит тәрізді симптомдар туралы хабарланады | Симптомдар етеккір цикліне байланысты өзгереді |
| Мастикалық жасушаларға гормондық әсер құжатталған | Мазасыздыққа ұқсас эпизодтар |
Медиатордың босатылуы шын мәнінде жүрек соғуын, тыныс алуды және өлім сезімін тудыруы мүмкін
Көңіл-күйдің өзгеруі және ашуланшақтық
Медиатор әсерінен де, созылмалы, нашар танылған аурумен өмір сүруден де
- «Мазасыздық тәрізді» жазба екі бағытта да қамқорлыққа лайық. Медиатордың босатылуы дүрбелең шабуылының нақты физиологиясын тудыруы мүмкін және пациенттерге осы негізде жиі қате диагноз қойылады. Сонымен қатар, алаңдаушылық пен депрессия созылмалы аурумен бірге жүреді және өз бетімен емделуге лайық. Біреуін тану екіншісін жоққа шығаруды қажет етпейді.
- Неліктен симптомдар пациенттер арасында соншалықты ерекшеленеді
- Бірдей диагнозы бар екі адам дерлік танылмайтын түрде әр түрлі болуы мүмкін. Бірнеше факторлар ықпал етеді және олардың көпшілігі әлі толық түсінілмеген:
- Аймақтық бөлу. Дің жасушаларының тығыздығы мен фенотипі тіндер мен жеке адамдар арасында өзгереді, сондықтан ең көп зардап шеккен орган жүйелері ерекшеленеді.
- Дифференциалды медиатордың шығарылуы. Дің жасушалары олардың толық мазмұнынан гөрі таңдалған медиаторларды шығара алады және әртүрлі медиатор қоспалары әртүрлі белгілерді тудырады.
- Рецептор профилі. Тітіркендіргіштер олар үшін триггер ретінде әрекет ететін адамның діңгек жасушаларында көрсетілген рецепторлардың пішіні.
Бірлескен жағдайлар. POTS немесе гипермобилділік сияқты қайталанатын диагноздар жалпы клиникалық көріністі айтарлықтай өзгертеді.
- Шекті және жиынтық жүктеме. Ұйқы, стресс, гормоналды жағдай және соңғы инфекцияның барлығы бастапқы реактивтілікті өзгертеді, сондықтан бір адам уақыт өте өзгереді.
- Генетикалық факторлар. Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия және басқа да генетикалық вариация презентацияны өзгертуі мүмкін - тұрақты білімнен гөрі белсенді зерттеу саласы.
- Симптомдар денесінің картасы: әрбір зардап шеккен аймаққа - теріге, тыныс алу жолдарына, жүрекке, ішекке, миға, буындарға, қуыққа - әрқайсысы осы жүйемен байланысты белгілерді көрсету үшін кеңейтілетін таңбаланған белгілермен анатомиялық контур. Ауыстырып-қосқыш берілген емделушіде қандай жүйелер бар екенін көрсетуі мүмкін.
- Симптомдар тері, тыныс алу, жүрек-қан тамырлары, GI, неврологиялық, тірек-қимыл аппараты, несеп-жыныс жүйесі және психологиялық аймақтарды қамтиды.
- Екі немесе одан да көп мүшелер жүйесінің қатысуы диагностикалық үлгінің бөлігі болып табылады.
Презентация пациенттер арасында және бір емделушіде уақыт бойынша кеңінен өзгереді.
Мазасыздыққа ұқсас эпизодтар делдал болуы мүмкін; бұл жағдайды жоққа шығару үшін немесе шынайы психикалық денсаулық қажеттіліктерін жоққа шығару үшін пайдаланылмауы керек.
05-бөлім
Жалпы Триггерлер
Триггерлер сирек жалғыз әрекет етеді. Мастикалық жасушалар жинақталған жүктемеге жауап береді, сондықтан бірдей тамақ, бөлме немесе әрекет бір күні зиянсыз, ал келесі күні төзгісіз болуы мүмкін.
Активация - бұл жинақтаушы. Бір-біріне жақын келген бірнеше жеке төзімді экспозициялар ешқайсысы жалғыз өте алмайтын табалдырықтан өтуі мүмкін. Бұл кездейсоқ реакцияларды түсінуге арналған жалғыз ең пайдалы идея.
Тағамдар
MCAS-тағы диеталық триггерлер әдетте гистаминнің мазмұнына немесе классикалық тағамдық аллергияға емес, тікелей мастикалық жасушалардың тітіркенуіне қатысты. Гистамин қартаю, ашыту немесе сақтау кезінде тағамда жиналады, сондықтан балғындық көбінесе белгілі бір ингредиентке қарағанда маңыздырақ - бірдей балықты үш күннен кейін емес, сатып алған күні қабылдауға болады. Көбінесе ескі ірімшіктер, өңделген және өңделген ет, ашытылған тағамдар мен қалдықтар әсер етеді. Екінші топ мастикалық жасушаларды өздерінің гистаминдерін шығаруға шақырады. Жеке вариация айтарлықтай және жарияланған тізімдер ережелерден гөрі тестілеуге арналған гипотеза ретінде қарастырылады.
Жылу
Ең жиі хабарланған физикалық триггерлер арасында. Ыстық душ пен ванналар, сауналар, ыстық ауа-райы, жылы бөлмелер және ыстық сусындар жиі айтылады. Жылудың ағзаға енуі үшін ешқандай зат қажет емес, бұл стандартты аллергиялық тестілеу оны анықтай алмайтынының бір бөлігі.
Суық
Суық ауа, суық су, мұздатылған сусындар және салқындатылған орталар кейбір науқастар үшін триггер болып табылады. Атап айтқанда, жылдам өзгерту Температуралар арасындағы жиілік кез келген экстремалды тұрақтылықтан да нашар деп сипатталады.
Жаттығу
Физикалық жүктеме көптеген пациенттер үшін шынайы триггер болып табылады және оның нақты құны бар, өйткені белсенділік денсаулық пен көңіл-күйге пайдалы. Қарқындылық пен өсу қарқыны жалпы ұзақтыққа қарағанда маңыздырақ, сондықтан бірте-бірте, төмен қарқынды тәсілдер - және тұруға шыдамдылық нашар жатқан жерде немесе су негізіндегі әрекет - көбінесе жақсы басқарылады.
Стресс
Стресс - бұл сөз емес, физиологиялық триггер. Дің жасушалары кортикотропин-рилизинг гормонының рецепторларын тасымалдайды және жүйке ұштарына жақын орналасады, бұл жүйке жүйесі олардың белсендірілуіне әсер ететін құжатталған жолды қамтамасыз етеді. Бұл мәселеге ерекше назар аудару керек, өйткені стресстен кейін симптомдары нашарлайтын науқастарға олардың жағдайы психологиялық деп жиі айтылады. Көрсетілген нейроиммундық жол елестететін симптоммен бірдей нәрсе емес.
Гормондар
Көптеген пациенттер циклдік симптомдардың үлгілерін хабарлайды, көбінесе етеккір кезінде нашарлайды. Эстроген мастикалық жасушалардың мінез-құлқына әсер етеді, бұл әйелдерде диагноздың жоғары жылдамдығына ұсынылған үлестердің бірі болып табылады. Жүктілік, босанғаннан кейінгі және перименопауза кезіндегі өзгерістер де сипатталған және жеке адамдар арасында айтарлықтай өзгереді.
Инфекциялар
Инфекция көптеген пациенттер үшін бастапқы реактивтілікті сенімді түрде арттырады. Әдеттегі вирустық ауру әдетте бірнеше аптадан кейін триггерді кеңейтеді, сондықтан бұрын рұқсат етілген әсерлер қалпына келтіру кезінде арандатушылыққа айналады. Кейбір науқастар өздерінің белгілерінің басталуын жұқпалы аурумен байланыстырады, бірақ жеке жағдайларда себептік байланысты анықтау қиын.
Қоршаған ортаның әсерлері
Дәрі-дәрмектер
Дәрілік заттардың белгілі бір топтары апиындарды, кейбір стероид емес қабынуға қарсы препараттарды, радиоконтрастты құралдарды, анестезияда қолданылатын кейбір жүйке-бұлшықет блокаторларын және ванкомицинді қоса, әлеуетті активаторлар ретінде мастикалық жасушалар әдебиетінде танылған. Белсенді емес ингредиенттер - бояғыштар, консерванттар, толтырғыштар - сонымен қатар қоздырғыш компонент болуы мүмкін, сондықтан пациент бір өндірушінің рецептісіне шыдап, басқасына әрекет етуі мүмкін.
Маңызды
Жалпы тізім негізінде тағайындалған дәрі-дәрмекті тоқтатуға, болдырмауға немесе өзгертуге болмайды. Тізімді сіздің тарихыңызды білетін дәрігерге әкеліңіз. Қажетті емдеуді тоқтату қаупі алдын алу қаупінен жоғары болуы мүмкін және бұл шешім жеке бағалауды қажет етеді.
Хош иістер мен хош иіс
Парфюмерия, ауа тазартқыштар, тазалау өнімдері, кір жууға арналған өнімдер, еріткіштер, жаңа бояулар және жаңа жиһаздар ең тұрақты хабарланатын триггерлердің бірі және ортақ кеңістікте аулақ болу қиынның бірі болып табылады. Хош иіссіз орталар осы себепті мектептер мен жұмыс орындарында стандартты тұру сұранысы болып табылады.
Алкоголь
Алкоголь жиі бірнеше жолдар арқылы триггер ретінде хабарланады: көптеген алкогольдік сусындар тікелей гистаминді, әсіресе шарап пен сыраны қамтиды; алкоголь гистаминді ыдырататын ферменттерге кедергі келтіруі мүмкін; және ол тәуелсіз қан тамырларының кеңеюін тудырады. Шағын мөлшерге реакциялар әдетте сипатталған.
Ұйқының болмауы
Нашар немесе жеткіліксіз ұйқы төзімділікті төмендетеді және осы тізімдегі барлық басқа элементтермен өзара әрекеттеседі. Бұл алаудың бірден-бір себебі сирек болады, бірақ ол ең тиімді ықпал етушілердің бірі болып табылады және пациенттер ұйқыны қорғау барлық басқа нәрселер үшін олардың шегін жоғарылататынын жиі хабарлайды.
- Неліктен триггерлер соншалықты әртүрлі
- Триггерлер жиындары жеке адамдар арасында әр түрлі болады, себебі рецепторлардың профильдері, тіндердің таралуы, бірге болатын жағдайлар және бастапқы реактивтіліктің барлығы әртүрлі. Олар да өзгереді ішінде уақыт өте келе адам — әдетте нашар бақылау кезеңдерінде кеңейеді және емдеу бастапқы реактивтілікті төмендеткен кезде қайтадан тарылады. Реакциялар бірнеше сағатқа кешіктірілуі мүмкін, бұл себеп пен салдар арасындағы байланысты жасырады. Осы себептердің барлығына байланысты триггерлерді сенімді түрде анықтау жеке оқиғалардан жасалған қорытындылардан гөрі апталар бойы жүйелі жазбаларды жүргізуді талап етеді.
- Шекті инфографика: таңбаланған жылу, нашар ұйқы, күйзеліс, қартаю тағамы және күш салудың астында блоктары бар реакция шегін білдіретін көлденең жолақ. Үш блок сызықтың астында орналасқан бірінші сценарийді және төртінші блок стекті оның үстіне итеретін екінші сценарийді көрсетіңіз — бірдей жеке құрамдас бөліктер, әртүрлі нәтиже.
- Триггерлер стек — жиынтық жүктеме кез келген бір экспозициядан маңыздырақ.
- Физикалық триггерлер (жылу, суық, қысым, күш салу) ішке қабылданатын заттарды қажет етпейді және аллергиялық тестілеуге көрінбейді.
Дәрі-дәрмектің триггерлері дәрігермен талқылануы керек, ешқашан тізімнен өздігінен басқарылмайды.
Триггер жиындары адамдар арасында өзгеріп отырады және уақыт өте өзгереді, сондықтан жеке жазбаларды жүргізу өте маңызды.
06-бөлім
Неліктен MCAS
Қиын Диагноз қою
MCAS диагностикалық кешігу, ең алдымен, жеке дәрігердің сәтсіздігі емес. Бұл жағдайдың нақты, анықталатын белгілерінен және оны зерттеу үшін қолданылатын сынақтардан туындайды.
Өзгермелі белгілер
MCAS әртүрлі емделушілерде әртүрлі симптом комбинацияларын және уақыт өте бір емделушіде әртүрлі комбинацияларды шығарады. Үлгіге сәйкес келетін бірде-бір презентация жоқ. Симптомдар жеке-жеке спецификалық емес болғандықтан, олардың әрқайсысын оқшауланған жағдайда неғұрлым кең таралған жағдайға жатқызуға болады.
Қалыпты зертханалық зерттеу
Кәдімгі қан жұмысы әдетте MCAS-те ерекшеленбейді. Толық қан саны, қабыну маркерлері және стандартты биохимия әдетте аллергиялық панельдер сияқты қалыпты болып табылады. Арнайы медиаторды тестілеу қажет, тіпті бұл төменде қарастырылатын техникалық себептерге байланысты қалыпты нәтижелерді жиі береді. Науқас шын мәнінде нашар бола отырып, қалыпты зерттеулердің кең файлын жинай алады - бұл, өкінішке орай, ештеңе дұрыс емес деп айту ықтималдығын арттырады.
Үзіліссіз медиаторды босату
Бұл орталық техникалық мәселе. Өлшенген медиаторлардың жартылай шығарылу кезеңі қысқа. Сарысу триптазасы реакциядан кейін бірнеше сағат ішінде шыңына жетеді, содан кейін төмендейді; Зәрдегі метаболиттер ұзағырақ сақталады, бірақ әлі де шектеулі терезені көрсетеді. Эпизодтар арасындағы іріктеу ешқандай жоғарылауды таба алмайды - белсендіру ешқашан болмағандықтан емес, ол енді өлшенбейтіндіктен.
Өңдеу талаптары мұны күшейтеді. Бірнеше медиаторлар бөлме температурасында тұрақсыз, ал простагландин үлгілері әсіресе нәзік. Үлгілер әдетте дереу салқындатуды, жинау кезінде суық өңдеуді және жылдам өңдеуді қажет етеді. Бөлме температурасында қалдырылған немесе транзитте кешіктірілген үлгі шынайы реакция жасаған емделушіден қалыпты нәтиже бере алады.
Теріс медиатор нәтижелерінің елеулі үлесі көрсетеді уақыт және өңдеу аурудың жоқтығынан гөрі. Сынама алу алдында тапсырыс беруші дәрігермен және зертханамен жинау хаттамасын растау нашар өңделген сынақты қайталаудан гөрі маңыздырақ.
Басқа аурулармен қабаттасу
MCAS симптомдары тітіркенген ішек синдромымен, созылмалы есекжеммен, астмамен, фибромиалгиямен, созылмалы шаршау синдромымен, мазасыздықтың бұзылуымен, дизаутономиямен және басқалармен айтарлықтай сәйкес келеді. Олардың әрқайсысы көптеген клиницистерге көбірек таныс және жиі диагноз қойылған. Науқаста осы белгілердің бірнешеуіне жартылай сәйкес келетін белгілер пайда болған кезде, әдеттегі нәтиже біріктіруші емес, ішінара диагноздар сериясы болып табылады.
Дәрігердің хабардар болмауы
MCAS ресми түрде тек 2007 жылы сипатталды, консенсус критерийлері 2010 және 2012 жылдары орындалды. Көптеген тәжірибелі клиницистер бұл жағдай негізгі оқу жоспарларына енгенге дейін оқуларын аяқтады. Танымдық тіпті аллергологтар мен иммунологтар арасында да әртүрлі, ал мастикалық жасушалар тәжірибесі бар мамандарға қол жетімділік географиялық тұрғыдан біркелкі емес.
Диагностикалық қайшылық
MCAS диагностикалық критерийлері медициналық әдебиетте шынайы пікірталас тақырыбы болып қала беретінін ашық айту керек. Жалпы алғанда, бір ұстаным объективті медиаторлық дәлелдемелерді талап ететін қатаң критерийлерге сәйкес келеді, себебі онсыз диагноз тым кең қолданылу қаупі бар. Тағы бір позиция қатаң критерийлер ауруға шалдыққан, бірақ жоғарыда сипатталған техникалық себептерге байланысты делдал сынағы қайта-қайта сәтсіз болған пациенттерді өткізіп жібереді.
Бұл пациенттердің келіспеушілігі емес, ол шешілмейді. Оның практикалық салдары екі сауатты маман бір науқас туралы әртүрлі қорытындыға келуі мүмкін. Даудың бар екенін түсіну бір дәрігердің қателескені туралы болжамды талап етпей, қарама-қайшы пікірлерді түсіндіруге көмектеседі.
- Диагностикалық кешігулер
- Жоғарыдағы комбинация ұзақ кідірістерді тудырады. Пациенттер әдетте бірнеше мамандықтар бойынша бағытталады - гастроэнтерология, дерматология, кардиология, аллергия, неврология, психиатрия - әрқайсысы жүйелік мәселенің бір аймағын зерттейді. Жарияланған сандар мен пациенттердің сауалнамасы әдетте жылдармен өлшенетін кідірістерді сипаттайды және шамамен онжылдық бағалаулар жиі келтіріледі, дегенмен мұндай сандар нақты әдіснамалық шектеулерге ие және дәл емес, индикативті ретінде оқылуы керек.
- Өкілдік диагностикалық саяхаттың хронологиялық графикасы: нөлдік жылдағы бастапқы белгілер; бірінші дәрігерге бару; қалыпты эндоскопиямен гастроэнтерологияға жолдама; симптоматикалық емдеу нәтижесі бар дерматология; қалыпты Холтер мониторингі бар кардиология; психиатриялық жолдама; содан кейін аллергия/иммунология және түпкі мастикалық жасушаларды бағалау. Әрбір түйін өткен уақыт пен «қалыпты нәтиже» маркерлерімен түсіндіріледі, бұл теріс сынақтардың жинақталуын оқшауланған оқиғалар қатары емес, үлгі ретінде көрінетін етеді.
- Кәдімгі зертханалық сынақтар әдетте MCAS-да қалыпты болып табылады; мамандандырылған медиаторды тестілеу қажет.
- Медиаторлар қысқа мерзімді және тұрақсыз, сондықтан уақыт пен үлгіні өңдеу көптеген жалған негативтерді тудырады.
Клиниктердің таныстығы әртүрлі; жағдай оқу бағдарламаларына жақында ғана енгізілген.
Диагностикалық критерийлер шын мәнінде даулы болып қала береді, сондықтан мамандардың пікірлері заңды түрде әртүрлі болуы мүмкін.
Байланысты Шарттар
MCAS бірнеше басқа жағдайлармен қатар жиі хабарланады. Дәлелдердің күші осы бірлестіктер мен айырмашылықтар арасында айтарлықтай ерекшеленеді.
Алдымен мынаны оқы
Ассоциация себепті байланыс емес. Төмендегі бірнеше жағдайлар MCAS-пен кездейсоқ болжағаннан гөрі жиі кездеседі, бірақ олар бір механизмді бөліседі ме, біреуі екіншісін тудырады ма немесе ортақ бағыттау жолдары көрінетін қабаттасуды күшейте ме? белгіленбеген осы жұптардың көпшілігі үшін.
Постуральды ортостатикалық тахикардия синдромы (POTS)
POTS - жиі бас айналу және шаршаумен бірге тұрғанда жүрек соғу жиілігінің шамадан тыс жоғарылауымен сипатталатын дизаутономияның бір түрі. MCAS-пен бірге пайда болу әдебиетте жақсы сипатталған. Ұсынылған түсініктемелерге тамыр тонусына және вегетативті реттеуге әсер ететін мастикалық жасуша медиаторлары кіреді, бірақ қандай да бір себеп-салдарлық байланыстың бағыты анықталмаған. Екі жағдай да тахикардияны, бас айналуды және шаршауды тудыруы мүмкін, бұл симптомдарды біреуіне немесе екіншісіне жатқызуды қиындатады.
Гипермобилді Элерс-Данлос синдромы (hEDS) және гипермобилділік спектрінің бұзылыстары
hEDS, POTS және MCAS бірге пайда болуы бейресми түрде триада ретінде сипатталу үшін жеткілікті жиі талқыланады. Қауымдастық туралы дәйекті түрде хабарланады, бірақ негізгі механизм гипотетикалық болып қала береді. Дің жасушалары дәнекер тінінде орналасады және тіндердің қайта құрылуына қатысады, бұл болжамды зерттеу желісін ұсынады, бірақ сенімділік дәлел емес. Жолдама және диагностикалық үлгілер де қабаттасу қаншалықты күшті болатынына ықпал етуі мүмкін.
Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия (HaT)
HaT – альфа-триптаза генінің қосымша көшірмелерін қамтитын генетикалық қасиет TPSAB1, аутосомды-доминантты үлгіде тұқым қуалайды және ол тұрақты жоғарылаған қан сарысуындағы триптазаны шығарады. Бұл жалпы халық арасында салыстырмалы түрде жиі кездеседі. Оның симптомдармен байланысы әлі де нақтылануда: ол кейбір контексттерде неғұрлым ауыр реакциялармен байланысты, бірақ белгілері бар көптеген адамдар асимптоматикалық болып табылады.
HaT түсіндіру үшін іс жүзінде маңызды. Ол бастапқы триптазаны жоғарылататындықтан, HaT бар адамда бір рет жоғарылаған триптаза мәні мастикалық жасушалардың белсендірілуін көрсетпейді, бұл диагностикалық шектің неліктен анықталатынын күшейтеді. жеке тұлғаның бастапқы деңгейінен жоғары көтерілу абсолютті сан емес.
Тітіркенген ішек синдромы (IBS)
MCAS-тегі асқазан-ішек симптомдары толығымен дерлік IBS критерийлерімен сәйкес келеді және кейбір науқастар екі белгіні де алып жүреді. Зерттеулер әртүрлі нәтижелермен IBS пациенттерінің ішек шырышты қабығындағы мастикалық жасушалардың тығыздығын және белсендіруін зерттеді. IBS ішкі жиынтығы танылмаған мастикалық жасушалардың қатысуын білдіре ме, бұл анықталған факт емес, ашық сұрақ.
Мигрень
Мигрень MCAS пациенттері арасында жоғары қарқынмен тіркелген. Гистамин - бұл бас ауруына қатысы бар анықталған вазоактивті зат және ми қабықтарында мастикалық жасушалар бар. Механикалық байланыс биологиялық тұрғыдан негізделген және зерттелуде, бірақ реттелмеген.
Демікпе және созылмалы есекжем
Олардың осы бөлімдегі кез келген нәрсенің мастикалық жасушаларымен ең айқын механикалық қатынасы бар. Дің жасушалары екеуінің де патофизиологиясында орталық болып табылады - лейкотриендер мен гистамин, сәйкесінше, бронхтың тарылуын және бездердің пайда болуын қоздырады. Созылмалы спонтанды есекжем, атап айтқанда, мастикалық жасушалардың белсендірілуін тікелей қамтиды. Бұл алыпсатарлық бірлестіктер емес; олар MCAS-дан бөлек диагноз болып қалатынымен, мастикалық жасушалардың қатысуы анықталған жағдайлар.
Ұзақ COVID
| Аутоиммунды жағдайлар | MCAS-пен қатар әртүрлі аутоиммундық жағдайлар, соның ішінде қалқанша аутоиммундылық туралы хабарланады. Мастикалық жасушалар иммундық реттеуге қатысады және адаптивті иммундық жауаптармен өзара әрекеттеседі, бұл ортақ дисрегуляция үшін негізді негіз береді, бірақ MCAS-ты белгілі бір аутоиммундық аурулармен байланыстыратын арнайы механизмдер орнатылмаған. | Бір қарағанда дәлелдемелердің күші |
|---|---|---|
| Шарт | Қарым-қатынастың сипаты | Дәлелдеу мәртебесі |
| Созылмалы есекжем | Мастикалық жасушаларды белсендіру аурудың өзінде орталық болып табылады | Дәлелдеу мәртебесі |
| Белгіленген механизм | Демікпе | Дің жасушаларының медиаторлары бронхтың тарылуын тудырады |
| Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия | Негізгі триптазаны жоғарылататын генетикалық қасиет; тест интерпретациясына әсер етеді | Белгіленген қасиет; симптомдардың байланысы әлі де нақтылануда |
| ҚАЗАҚТАР | Жиі бірге болатын; тамыр тонусына медиаторлық әсер ету ұсынылады | Қауымдастық хабарлады; механизмі шешілмеген |
| HaT түсіндіру үшін іс жүзінде маңызды. Ол бастапқы триптазаны жоғарылататындықтан, HaT бар адамда бір рет жоғарылаған триптаза мәні мастикалық жасушалардың белсендірілуін көрсетпейді, бұл диагностикалық шектің неліктен анықталатынын күшейтеді. жеке тұлғаның бастапқы деңгейінен жоғары көтерілу абсолютті сан емес. | hEDS / гипермобильділік | Жиі бірге болатын; дәнекер тінінің қатысуы ұсынылады |
| Қауымдастық хабарлады; механизм гипотетикалық | Мәліметтердің жоғарылауы; вазоактивті медиаторлар болуы мүмкін | Қауымдастық хабарлады; зерттелетін механизм |
| IBS | Симптомдардың қабаттасуы; ішектің мастикалық жасушаларының табылуы айнымалы | Қабылдау анық; қатынасы шешілмеді |
| Мигрень MCAS пациенттері арасында жоғары қарқынмен тіркелген. Гистамин - бұл бас ауруына қатысы бар анықталған вазоактивті зат және ми қабықтарында мастикалық жасушалар бар. Механикалық байланыс биологиялық тұрғыдан негізделген және зерттелуде, бірақ реттелмеген. | Аутоиммунды ауру | Бірлескен оқиға туралы хабарланды; ортақ иммундық дисрегуляция ұсынылды |
- Қауымдастық хабарлады; механизмі құрылмаған
- Симптомдардың қабаттасуы; мастикалық жасушалардың қатысуы туралы гипотеза
- Алдын ала — белсенді тергеуде
- Созылмалы есекжем мен демікпеде мастикалық жасушалардың қатысуымен анықталады - бұл алыпсатарлық байланыстар емес.
- HaT - бұл бастапқы триптазаны арттыратын және сынақ нәтижелерін қалай оқу керектігін өзгертетін нақты генетикалық қасиет.
Ұзақ COVID қосылымы алдын ала болып табылады және орнатылған ретінде ұсынылмауы керек.
Бүкіл осы аймақта қауымдастық бірнеше рет себептілік үшін қателесті — шағымдарды мұқият оқып шығыңыз.
08-бөлім
Ағымдағы түсінік
бойынша Себептер
Шынайы қорытынды - MCAS себептері белгісіз. Бұдан әрі белгіленген гипотезадан қалған нәрсені ажыратады.
MCAS-тың жалғыз себебі анықталмаған. Төмендегі факторлар әртүрлі қолдау деңгейлері бар зерттеу аймақтары болып табылады. MCAS сенімді, біртұтас себептік есебін ұсынатын кез келген дереккөз қазіргі уақытта дәлелдемелерден асып түседі.
Генетика
Нені белгілейді: Тұқым қуалайтын альфа-триптаземия - бұл қосымша көшірмелерді қамтитын шынайы, жақсы сипатталған генетикалық қасиет. TPSAB1, және ол бастапқы триптазаны көтереді. Бөлек, КИТ D816V мутациясы көптеген ересек жүйелі мастоцитоздың драйвері ретінде белгіленді - бұл басқа жағдай, бірақ бір мутацияның маст жасушаларының биологиясын қалай реттейтінін көрсетеді.
Стресс - бұл сөз емес, физиологиялық триггер. Дің жасушалары кортикотропин-рилизинг гормонының рецепторларын тасымалдайды және жүйке ұштарына жақын орналасады, бұл жүйке жүйесі олардың белсендірілуіне әсер ететін құжатталған жолды қамтамасыз етеді. Бұл мәселеге ерекше назар аудару керек, өйткені стресстен кейін симптомдары нашарлайтын науқастарға олардың жағдайы психологиялық деп жиі айтылады. Көрсетілген нейроиммундық жол елестететін симптоммен бірдей нәрсе емес.
Не емес: MCAS үшін баламалы себепші мутация анықталған жоқ. Отбасылық кластерлеу туралы хабарланады және кейбір пациенттер көптеген зардап шеккен туыстарын сипаттайды, бірақ MCAS өзі үшін анықталған тұқым қуалаушылық үлгісі белгіленбеген. MCAS генетикалық негізі әлі табылмаған бір жағдайды немесе бір клиникалық белгі астына топтастырылған бірнеше ерекше жағдайларды білдіре ме, шешілмеген.
Иммундық дисрегуляция
Кең иммундық дисрегуляция зерттеудің жетекші саласы болып табылады. Ұсынылған механизмдер рецепторлардың экспрессиясының немесе мастикалық жасушалардағы сезімталдықтың өзгеруін, әдетте белсендіруді тежейтін реттеуші сигналдың бұзылуын және мастикалық жасушалар мен басқа иммундық популяциялар арасындағы қалыптан тыс әрекеттесуді қамтиды. Бұл ақылға қонымды және белсенді түрде зерттелген, бірақ олар көрсетілген механизмнен гөрі түсіндіру категориясын сипаттайды.
Көптеген пациенттер аурудың белгілерін жұқпалы аурумен байланыстырады. Инфекция ақылға қонымды жолды қамтамасыз ететін Toll тәрізді рецепторлар арқылы мастикалық жасушаларды белсендіретіні белгілі және инфекциядан кейінгі басталуы бірнеше созылмалы жағдайларда танылған үлгі болып табылады. Дегенмен, бұл инфекцияны анықтау туғызды Жеке жағдайда MCAS әдіснамалық тұрғыдан өте қиын, ал еске түсіруге бейімділік ретроспективті шоттарға әсер етеді. Бұл зерттелетін қауымдастық болып қала береді.
Қоршаған орта факторлары
Ұсынылған қоршаған ортаға әсер етушілерге химиялық әсерлер, зең, ауаның ластануы және популяция деңгейіндегі диеталық өзгерістер кіреді. Мұндағы дәлелдер жоғарыда аталған салаларға қарағанда әлдеқайда әлсіз және оның көп бөлігі жанама. Бұл белгіленген салымшыдан гөрі ықтимал зерттеу аймағы, сондай-ақ бұл сенімді коммерциялық шағымдар жиі кездесетін және нашар қолдау көрсетілетін аймақ.
Созылмалы қабыну
Мастикалық жасушалар қабынуға жауап береді және оған ықпал етеді, бұл белсендіру одан әрі белсендіру шегін төмендететін қабыну ортасын тудыратын өзін-өзі күшейтетін циклдардың мүмкіндігін арттырады. Бұл механикалық үйлесімді және нашар бақылау кезінде реактивтіліктің кеңейетінін клиникалық бақылауға сәйкес келеді. Бұл дәлелденген себеп емес, үлгі болып қала береді.
Эпигенетика
Эпигенетикалық модификация - гендік экспрессияның негізгі реттілігін өзгертпестен өзгерту - қоршаған ортаға әсер ету мастикалық жасушалардың мінез-құлқындағы ұзақ өзгерістерді тудыруы мүмкін механизм ретінде ұсынылды. Бұл ерте кезеңдегі гипотеза. Бұл биологиялық тұрғыдан ақылға қонымды және зерттеуге тұрарлық және қазіргі уақытта MCAS-қа тән шектеулі тікелей дәлелдер бар.
- Бұл заттарды қайда қалдырады
- Қазіргі уақытта анықталғандай MCAS бірнеше негізгі процестерді қамтуы мүмкін және клиникалық белгі ақырында механизм бойынша бөлінетін пациенттерді біріктіреді. Жоғарыда аталған барлық бағыттар бойынша зерттеулер жалғасуда. Пациенттер үшін практикалық нәтиже басшылықтың негізгі себепке емес, делдалдарға және триггерлерге бағытталғандығы және зерттеу қауымдастығы әлі анықталмаған негізгі себепті жоюды талап ететін кез келген өнімге немесе хаттамаға күмәнмен қарауға кепілдік береді.
- Дәлелдеу деңгейлерінің диаграммасы: концентрлік жолақтар «Орнатылған» (HaT белгісі; мастоцитоздағы KIT D816V) арқылы «Қолдаушы дәлелдермен белсенді түрде зерттелді» (иммундық дисрегуляция, инфекциядан кейінгі басталу) арқылы «Гипотезаланған, шектеулі тікелей дәлелдемелер жасау, қоршаған ортаны визуалды түрде анықтауға» дейін, айқын.
- MCAS себептері анықталған жоқ.
- Мастоцитоздағы HaT және KIT D816V мутациялары анықталған генетика болып табылады - MCAS-тың анықталған себебі де емес.
Экологиялық және эпигенетикалық үлестер шектеулі тікелей дәлелі бар гипотеза болып табылады.
Сенімді «негізгі себеп» талаптарын скептицизммен қарастырыңыз - зерттеу қауымдастығы біреуін анықтаған жоқ.
09-бөлім
Бірге тұру MCAS
Басқару көбінесе кез келген араласудан гөрі күнделікті тәжірибеден құрылады. Келесі функцияға бағытталған - мақсат сіздің физиологияңыз қолдайтын ең кең өмір.
Күнделікті басқару және жұмыс тәртібі
Пациенттердің көпшілігі консистенция олардың шегін кез келген жеке өлшемге қарағанда сенімдірек көтеретінін анықтайды. Тұрақты ұйқы және ояту уақыттары, болжамды тамақтану уақыты, қол жеткізуге болатын жерде тұрақты қоршаған орта температурасы және дәйекті дәрі-дәрмек уақытының барлығы өзгермелілікті азайтады. Тәртіптер триггерді анықтауды да мүмкін етеді: айнымалылардың көпшілігі тұрақты болғанда, өзгертілгендер көрінеді.
Пасинг - пациент тіркелгілеріндегі қайталанатын тақырып — әрекетті шоғырландырудың орнына бір күн немесе апта бойына тарату және белгілі талаптардан кейін қалпына келтіру уақытын құру. Бұл әрекетсіздікпен бірдей емес және ұзақ әрекетсіздік өзінің жақсы құжатталған шығындарын тудырады.
Симптомдарды қадағалау және триггерлерді табу
Құрылымдық жазба жеке триггерлерді анықтаудың ең сенімді жолы болып табылады. Пайдалы жазбалар тағамнан асып түседі: тәулік уақыты, қоршаған орта температурасы, не жеген және оның қаншалықты жаңа болғаны, физикалық белсенділік, стресс және ұйқы, иіс әсерлері, қабылданған дәрілер және — етеккір келген науқастар үшін — цикл позициясы. Симптомдарды уақыты мен ауырлығымен жазып алу керек.
Үлгілер анық болғанға дейін шамамен екі апта, ал ұзағырақ болғаны жақсы. Реакциялар бірнеше сағатқа кешіктірілуі мүмкін болғандықтан, маңызды экспозиция симптомның алдында тұруы мүмкін. Жеке оқиғаларды түсіндіруден гөрі оқиғалар бойынша қайталауды іздеңіз - мақсат - үкім емес, сыналатын гипотеза.
Симптомдар күнделігі - пациент кездесуге әкелетін пайдалы нәрселердің бірі: нақты, бойлық және жарияланған триггерлер тізімі бола алмайтындай оларға тән. Ол сондай-ақ есте сақтау қабілеті нашар болатын кездейсоқтықтан шынайы триггерлерді ажыратуға көмектеседі.
Дәрігерлермен жұмыс
Ұйымдастырылған белгілерді көрсету орган жүйесі бойынша хронологиялық тұрғыда емес, көпжүйелі үлгіні бірден көрінетін етеді, мұнда баяндау есебі оны жасыруға бейім. Алдыңғы нәтижелерді, соның ішінде қалыпты нәтижелерді жеткізу шын мәнінде ақпаратты болып табылады және аяқталған зерттеулерді қайталауды болдырмайды.
Медиаторды сынау уақыты мен үлгіні өңдеу туралы тікелей сұрау ақылға қонымды және қолдануға болатын нәтиже мүмкіндігін айтарлықтай арттырады. Егер сізді тыңдамай жатсаңыз, екінші пікір іздеу заңды; мастикалық жасуша ауруы - бұл тауашалық аймақ және танысу кең ауқымда өзгереді. Бір рет жұмыстан босатылу әдеттегі және үкім емес.
Мектеп
Жалпы орналастыру орындарына хош иістендірмейтін сынып ережелері, дәрі-дәрмекті алып жүруге және өзін-өзі басқаруға рұқсат, суға және демалуға арналған үзілістерге қол жеткізу, отыру кезінде температураны ескеру, алаулар кезінде сабаққа қатысудың икемділігі және дене шынықтыру үшін түзетулер кіреді. Сіздің білім беру жүйеңізде ресми тұру жоспарлары бар болса, диагноздың жазбаша құжатталған болуы, әдетте, оларға қол жеткізуді айтарлықтай жеңілдетеді.
Жұмыс
Жұмыс орнындағы ескертпелер мектепке арналған ойларды көрсетеді: хош иіс саясаты, температураны бақылау, алау кезінде икемді немесе қашықтан реттеулер және шаршау болжамды үлгіге сәйкес келетін кестені түзету. Ашу керек пе және қанша екені шынайы келіссөздермен жеке шешім болып табылады және ол юрисдикциялар арасында айтарлықтай ерекшеленетін жұмыспен қамтуды қорғаумен өзара әрекеттеседі.
Саяхат
Пациенттер жиі айтатын практикалық шараларға құжаттары бар қол жүгінде дәрі-дәрмектерді алып жүру, инъекцияға арналған дәрі-дәрмектерге дәрігердің хатын алу, тағайындалған жердегі медициналық мекемелерді зерттеу, реактивтілік маңызды болған жағдайда тамақты алдын ала жоспарлау және келген кезде қалпына келтіру уақытын беру кіреді. Температура мен биіктіктің өзгеруін күтуге тұрарлық.
Психикалық денсаулық
Ауыспалы, нашар танылатын және жиі жойылатын аурумен өмір сүрудің нақты психологиялық құны бар және бұл шығын мінездің әлсіздігі емес. Көптеген пациенттер диагноз қойғанға дейін сенбеушіліктің ұзақ кезеңін сипаттайды, бұл өз ізін қалдырады. Қолдау - кәсіби, әріптес немесе екеуі де - симптомдардың психологиялық екенін мойындау емес, басқарудың ақылға қонымды бөлігі.
- Айырмашылық мынада: медиатордың босатылуы шынымен алаңдаушылыққа ұқсас физиологияны тудыруы мүмкін және бұл бүкіл жағдайды психиатриялық қайта таңбалаудан гөрі тануға лайық. Сонымен қатар, мазасыздық пен депрессия жиі кездеседі, емдеуге болады және бар болған кезде өз бетімен шешуге тұрарлық.
- Төтенше жағдайға дайындық
- Дің жасушалары ауруы бар кейбір емделушілерде анафилаксия қаупі бар - бұл жылдам, ауыр, өмірге ықтимал қауіп төндіретін реакция. Тәуекел болған жағдайда жоспарлау міндетті емес және ол қажет болғанға дейін дәрігермен сөйлесу болып табылады.
- Тәуекел тобына жататын науқастарға әдетте эпинефринді автоинжекторлар тағайындалады және оларды үнемі алып жүруге кеңес беріледі.
- Эпинефрин - анафилаксияны емдеудің бірінші сатысы. Антигистаминдер алмастырылмайды және өткір ауыр реакцияда оларға сенуге болмайды.
- Сіздің дәрігеріңізбен келісілген жазбаша шұғыл әрекет ету жоспары ескерту белгілерін, нені басқару керектігін және жедел қызметтерге қашан қоңырау шалу керектігін көрсетуі керек.
Тәуекел тобына жататын науқастарға әдетте эпинефринді автоинжекторлар тағайындалады және оларды дәйекті түрде алып жүруге нұсқау беріледі. Эпинефрин - анафилаксияның бірінші қатардағы емі; антигистаминдер оны алмастыра алмайды және өткір ауыр реакцияда оларға сенуге болмайды.
Отбасына, әріптестеріне немесе мектеп қызметкерлеріне берілген көшірмелер сіз алмасаңыз, басқалардың әрекет ете алатынын білдіреді.
Диагнозды және белгілі дәрі-дәрмек триггерлерін көрсететін медициналық сәйкестендіру жағдаймен таныс емес жедел жәрдем қызметкерлеріне көмектеседі.
Операция және анестезия алдын ала талқылауды талап етеді, сондықтан агенттерді жағдайды ескере отырып таңдауға болады.
- Диетаны шектеу туралы ескерту
- Төмен гистаминді және жою диеталары кеңінен қолданылуда және растайтын дәлелдер шектеулі және қарапайым сапада. Кеңейтілген бақылаусыз шектеу тағамдық жетіспеушілік пен ретсіз тамақтанудың шынайы қаупін тудырады және бұл қауіп жасөспірімдерде жоғары. Жүйелі түрде қайта енгізумен құрылымдалған, уақыты шектелген сынақ – ең дұрысы диетологтың қатысуымен – қауіпсіз әдіс.
- Тұзақты тікелей атаған жөн: триггерлерді агрессивті түрде азайтуға болатыны сонша, өмір қысқартады. Жұмысты, мектепті, тағамның әртүрлілігін және әлеуметтік байланыстарды жою арқылы реакцияларды жоятын режим зиянның бір түрін екіншісіне ауыстырды.
- Тұрақты тәртіптер шекті жоғарылатады және триггерді анықтауға мүмкіндік береді.
- Апталар бойына құрылымдалған симптомдар күнделігі жеке триггерлерді анықтаудың ең сенімді жолы болып табылады.
- Симптомдарды мүшелер жүйесі арқылы көрсету клиникалық дәрігерлерге мультижүйелік үлгіні көрсетеді.
Егер анафилаксия қаупі бар болса, эпинефрин және жазбаша әрекет жоспары маңызды - антигистаминдер алмастыра алмайды.
Агрессивті диетаны шектеу нақты қауіптерді тудырады және құрылымдық, уақытты шектеу және қадағалау керек.
?
▾
MCAS тұқым қуалайды ма?
Балаларда MCAS дамуы мүмкін бе?
MCAS өздігінен жойылуы мүмкін бе?
Неліктен менің белгілерім үнемі өзгереді?
Неліктен менің сынақ нәтижелерім әрқашан қалыпты?
Стресс өршуді тудыруы мүмкін бе?
Диета MCAS-ты емдей алады ма?
MCAS пен мастоцитоздың айырмашылығы неде?
MCAS гистаминге төзбеушілікпен бірдей ме?
Маған диагноз қою үшін оң сынақ қажет пе?
MCAS-ті қандай дәрігер емдейді?
Антигистаминдер бәрін түзете ме?
Неліктен мен көмектесуі керек дәрілерге жауап беремін?
MCAS мүгедектікке жата ма?
MCAS анафилаксияны тудыруы мүмкін бе?
Жүктілік MCAS-қа әсер ете ме?
Неліктен мен ештеңеге аллергиям жоқ болсам, жылу әсер етеді?
Емдеу нәтиже беруі үшін қанша уақыт қажет?
Тезірек сауығып кету үшін бірден бірнеше дәріні ауыстыру керек пе?
COVID-19 немесе басқа инфекциялар MCAS қоздыруы мүмкін бе?
MCAS әйелдерде жиі кездеседі ме?
MCAS қаншалықты жиі кездеседі?
Жоғары гистамин тізімдеріндегі барлық тағамнан бас тартуым керек пе?
Маманның алғашқы қабылдауына не әкелуім керек?
Көпжүйелі үлгіні бірден көрінетін хронологиялық емес, орган жүйесімен ұйымдастырылған симптомдар тарихы. Кем дегенде екі аптаны қамтитын симптом және триггер күнделігі. Барлық алдыңғы сынақ нәтижелері, соның ішінде қалыпты нәтижелер, өйткені олар алып тастау процесінің бөлігі болып табылады. Ағымдағы дәрілер мен қосымшалар тізімі. Сіздің сұрақтарыңыздың қысқаша жазбаша тізімі — кездесулер қысқа және ең маңызды нәрсені сұрамай-ақ кету оңай.
11-бөлім
Қосымша оқыту Ресурстар
- Тереңірек оқу үшін таңдалған бастапқы нүктелер. Арнайы сілтемелер құрастырылуда және осында қосылады.
- Пациенттерге арналған нұсқаулықтар
- Пациенттер мен отбасыларға арналған қол жетімді кіріспелер, жағдайға жаңа адамдармен бөлісуге жарамды.
- Кіріспе емделуші нұсқаулығы – қосылатын сілтеме
Жаңадан анықталған бағдар пакеті — қосылатын сілтеме
Басып шығарылатын симптом және триггер күнделігі үлгісі — қосылатын сілтеме
- Отбасы мүшелері мен қамқоршыларға арналған нұсқаулық - қосылатын сілтеме
- Медициналық нұсқаулар
- Консенсус мәлімдемелері және денсаулық сақтау мамандарына арналған клиникалық нұсқаулық. Кездесуге әкелу пайдалы.
- Консенсус диагностикалық критерийлері - дәйексөз және сілтеме қосылады
Мамандандырылған қоғам клиникалық басшылық — қосылатын сілтеме
Медиаторды сынау және үлгілерді өңдеу хаттамасы — қосылатын сілтеме
- Операциядан кейінгі және анестезияға қатысты мәселелер қосылатын сілтеме
- Зерттеу жұмыстары
- Бастапқы әдебиет. Мүмкіндігінше, бұл өріс жылжыған сайын сараптамадан өткен дереккөздерді және жарияланым күндерін ескертіңіз.
- Негізгі сипаттама құжаттары (2007 жылдан бастап) - дәйексөздер қосу керек
Консенсус критерийлері бойынша құжаттар (2010, 2012) — дәйексөздер қосу керек
Тұқым қуалайтын альфа-триптаземияны зерттеу — дәйексөздер қосу керек
- Қатысты шарттарды шолу — дәйексөздер қосу керек
- Кәсіби ұйымдар
- Мастикалық жасуша ауруымен жұмыс істейтін мамандандырылған қоғамдар мен академиялық органдар.
Ұлттық және халықаралық аллергия/иммунология қоғамдары — қосылатын сілтемелер
Мастикалық жасуша ауруын зерттеу желілері - қосылатын сілтемелер
- Сирек кездесетін ауруларға қарсы ұйымдар – қосылатын сілтемелер
- Кітаптар
Пациенттер мен клиникалар үшін ұзағырақ оқу.
Пациенттерге бағытталған атаулар - қосу керек
- Клиникалық анықтамалық мәтіндер – қосу керек
- Оқу бейнелері
- Жазылған лекциялар, түсіндірушілер және конференция материалдары.
Кіріспе түсіндірме бейнелері — қосылатын сілтемелер
Мамандық конференция лекциялары — қосылатын сілтемелер
- MCAS білім беру мазмұнына арналған мәліметтер — қосылатын сілтемелер
- Қолдау көрсету ұйымдары
- Құрдастардың қолдауы, қорғау және қоғамдастық.
Пациенттерді қорғау ұйымдары – қосылатын сілтемелер
Құрдастарды қолдау қауымдастығы — қосылатын сілтемелер
- Аймақтық және ұлттық қолдау топтары — қосылатын сілтемелер
- Клиникалық сынақтар
- Қазіргі уақытта жұмысқа қабылдау жүргізілуде. Сынақ нұсқасының қолжетімділігі жиі өзгереді, сондықтан тізілім тізімін тікелей тексеріңіз.
Қазіргі уақытта мастикалық жасушаларды зерттеу - қосылатын сілтемелер
Сынаққа қатысуға қатысты нұсқаулық – қосылатын сілтеме
- Кілт Алып кетулер
- Осы нұсқаулықтағы ең маңызды ұғымдар жинақталған.
- Қысқаша айтқанда
- MCAS - сәйкес емес мастикалық жасушаның бұзылуы белсендіру, діңгек жасушаларының санынан емес — жасушалар қалыпты, олардың табалдырығы жоқ.
- Мастикалық жасушалар - бұл дененің кедергілерінде орналасқан, бірнеше секунд ішінде босатуға дайын алдын ала жасалған медиаторларды ұстайтын заңды пайдалы иммундық жасушалар.
- Симптомдар эпизодтық, қайталанатын және екі немесе одан да көп мүше жүйелерін қамтиды - бұл кез келген жеке симптом емес, диагнозды болжайтын үлгі.
- Медиаторлар толқындармен бөлінеді: алдын ала секундтарда түзіледі, липидті медиаторлар минуттарда, цитокиндер сағатта. Бір белсендіру оқиғасы бір күнге созылуы мүмкін.
- Гистамин көптеген адамдар арасындағы медиаторлардың бірі болып табылады, сондықтан антигистаминдер әдетте толық емес, ішінара жеңілдік береді.
- Стек триггерлері. Жиынтық жүктеме кездейсоқ көрінетін реакцияларды түсіндіреді және бұл күнделікті басқару үшін ең пайдалы жалғыз идея.
- Физикалық триггерлер - жылу, суық, қысым, күш-жігер - жұтылған затты қажет етпейді және стандартты аллергиялық тестілеуге көрінбейді.
- MCAS-да теріс аллергиялық панельдер және қалыпты қан жұмысы күтіледі және оны жоққа шығармайды.
- Теріс медиатор сынақтарының көпшілігі аурудың жоқтығынан гөрі уақыт пен үлгіні өңдеу мәселелерін көрсетеді.
- Диагностикалық критерийлер шын мәнінде даулы болып қала береді, сондықтан құзыретті мамандар бір пациент туралы әртүрлі қорытындылар жасай алады.
- Мастикалық жасушалардың қатысуы құрылды созылмалы есекжем және астма кезінде; POTS, hEDS, IBS және Long COVID-пен байланыстар туралы хабарланады, бірақ механикалық түрде шешілмеген.
- MCAS-тің ешқандай себебі анықталмады - сенімді «түбірлік себеп» шағымдарын скептицизммен қарастырыңыз.
Анафилаксия қаупі бар болса, эпинефрин және жазбаша әрекет жоспары маңызды; антигистаминдер алмастырғыш емес.
Мақсат - сіздің физиологияңыз қолдайтын ең кең өмір - барлық белгілерді болдырмайтын ең кішкентай өмір емес.
Мастикалық жасушаларды белсендіру