Cov Lus Qhia
01MCAS yog dab tsi?02Nkag siab Mast Cells03Yuav ua li cas tshwm sim thaum lub sij hawm Mast Cell Activation04Cov tsos mob ntawm MCAS05Common Triggers06Vim li cas MCAS nyuaj rau kuaj mob07Associated Conditions08Kev nkag siab tam sim no ntawm Kev Ua Phem09Nyob Nrog MCAS10Cov lus nug nquag11Kev Kawm Ntxiv Ntxiv12Ntsiab Cai13Glossary
Tshooj 01
Dab tsi yog MCAS?
Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) yog ib yam mob uas mast hlwb - lub cev tiv thaiv kab mob nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg ntawm lub cev - qhib qhov tsis tsim nyog thiab rov ua dua, tso cov tshuaj kho mob hauv qhov ntau thiab lub sijhawm uas tsis muaj txiaj ntsig tiv thaiv lub hom phiaj. Qhov tshwm sim yog tus qauv ntawm rov tshwm sim, cov tsos mob episodic cuam tshuam rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev ib zaug.
Lub ntsiab lus tseem ceeb vim tias nws teeb tsa MCAS sib nrug los ntawm cov xwm txheej nws zoo ib yam. Tsis muaj qhov txawv txav ntawm cov hlwb kom pom ntawm biopsy, tsis muaj ib qho kev ua xua los txheeb xyuas ntawm daim tawv nqaij-prick test, thiab feem ntau tsis muaj qhov txawv txav ntawm txhua qhov kev ua haujlwm hauv chav kuaj. Qhov teeb meem nyob hauv qhov chaw pib uas cov hlwb zoo li qub txiav txim siab los teb.
Ntsiab Lus
Hauv MCAS qhov teeb meem tsis yog ntau npaum li cas mast cells koj muaj. Nws yog yooj yim npaum li cas lawv hluav taws. Txhua qhov tshwj xeeb ntawm tus mob - qhov tsis muaj kev cia siab, kev sib kis ntau, kev sim nyuaj - ua raws li qhov tseeb.
Yog vim li cas mast cells nyob tag nrho
Mast cells tsis yog ib qho teeb meem tsim. Lawv yog cov khoom qub tshaj plaws ntawm lub cev tiv thaiv kab mob hauv lub cev, tam sim no nyob rau hauv qee daim ntawv hla feem ntau cov vertebrates, thiab lawv ua haujlwm lub cev xav tau tiag tiag. Lawv mount thawj cov lus teb rau cov kab mob, pab tshem tawm cov venoms tom qab stings thiab tom, koom rau hauv lub qhov txhab kho thiab cov ntaub so ntswg remodelling, pab tswj cov hlab ntsha permeability, thiab pab tswj lub barrier cov ntaub so ntswg uas cais lub cev los ntawm lub ntiaj teb sab nraud.
Lawv nyob rau hauv raws li - concentrated nyob rau hauv cov ciam teb, nyob rau hauv daim tawv nqaij, pa hauv ob sab phlu, plab phab ntsa, thiab cov ntaub so ntswg ncig cov hlab ntsha thiab cov hlab ntsha. Thiab lawv tau tsim kom ceev: es tsis yog tsim lawv cov lus teb ntawm kev thov, lawv tuav nws ua ntej ua hauv cov granules cia, npaj tso tawm hauv vib nas this ntawm lub teeb liab. Lub architecture ntawd yog dab tsi ua rau muaj kev tsis haum tshuaj sai heev, thiab nws kuj yog qhov ua rau tsis tsim nyog ua kom nyuaj rau kev nyob nrog.
Lub cev mast cell ua haujlwm zoo li cas
Nyob rau hauv lub cev tiv thaiv kab mob noj qab haus huv, ib tug mast cell ntsib ib tug tiag tiag kev hem thawj - parasite antigen, venom, los yog cov ntaub so ntswg puas - thiab degranulates nyob rau hauv feem rau nws. Cov hlab ntsha dilate thiab ua kom permeable, tso cai rau plasma thiab lub cev tiv thaiv kab mob rau hauv cov ntaub so ntswg. Nerve endings yog stimulated, ua khaus lossis mob uas ua rau pom qhov chaw. Lwm lub cev tiv thaiv kab mob raug xaiv. Thaum qhov kev hem thawj raug tshem tawm, cov lus teb daws tau.
Txhua yam tsis kaj siab txog cov txheej txheem ntawd yog ua haujlwm. o muab cov khoom tiv thaiv kab mob rau ntawm qhov chaw. Kev khaus ua rau koj tshem tawm txhua yam uas ua rau muaj kev phom sij. Mucus ntxiab thiab expels irritants. Hauv cov lus teb proportionate, qhov tsis xis nyob yog ib ntus thiab qhov txiaj ntsig yog tiag tiag.
Hauv MCAS, tib lub tshuab ua haujlwm ua haujlwm yam tsis muaj kev faib ua feem. Mast hlwb hluav taws kub nyhiab, los yog teb rau cov stimuli uas yuav tsum tau unremarkable - ib tug sov so chav tsev, ib tug ntxhiab tsw nyob rau hauv txoj kev hauv tsev, noj mov, sawv ntsug, ib ce muaj zog, ib tug zoo tib yam hnub kev ntxhov siab. Cov neeg kho kom haum xeeb tso tawm yog tib yam uas siv hauv kev tiv thaiv raug cai, tab sis lawv raug tso tawm hauv cov ntsiab lus tsis raug thiab feem ntau pheej rov qab.
Vim tias cov hlwb mast zaum hauv cov ntaub so ntswg thoob plaws hauv lub cev, thiab vim tias lawv cov neeg nruab nrab ua rau cov hlab ntsha, cov leeg nqaij, cov hlab ntsha, thiab lwm yam kev tiv thaiv kab mob, ib qho rov tuaj yeem ua rau lub plawv dhia, lub plawv dhia, mob plab, ua tsis taus pa, thiab kev txawj ntse pos huab ib txhij. Rau ib tus kws kho mob uas tsis xav txog cov hlwb mast, qhov sib xyaw ua ke tuaj yeem zoo li ntau yam teeb meem tsis sib xws tuaj txog ib zaug - uas yog ib feem ntau ntawm vim li cas tus mob ploj lawm.
Ib qho piv txwv yooj yim
| MCAS tsis yog mastocytosis | Qhov no yog qhov sib txawv tseem ceeb tshaj plaws nyob rau hauv daim teb, thiab tsis meej pem ob qho tib si ua rau tsis meej pem txog txhua yam hauv qab. | |
|---|---|---|
| Mastocytosis piv nrog MCAS | Mastocytosis | MCAS |
| Qhov txawv txav tseem ceeb | Ntau cov mast hlwb sib sau ua ke hauv cov ntaub so ntswg | Ib txwm muaj pes tsawg tus mast hlwb, ua kom tsis tsim nyog |
| Cell suav | Elevated - clonal proliferation | Ib txwm |
| Lub hauv paus ntawm tryptase | Feem ntau persistently nce | Feem ntau ib txwm nyob ntawm lub hauv paus |
| Kev tshawb nrhiav caj ces | KIT D816V kev hloov pauv hauv cov neeg laus feem ntau | Tsis muaj ib qho tsim ua kev hloov pauv |
| Kev tshawb nrhiav biopsy | Qhov txawv txav mast cell aggregates demonstrable | Tsis muaj cov yam ntxwv tsub zuj zuj |
| Daim tawv nqaij kos npe | Maculopapular lesions (urticaria pigmentosa) tshwm sim hauv qee hom | Tsis muaj kev kuaj mob tshwj xeeb ntawm daim tawv nqaij |
Yuav ua li cas thiaj paub tseeb
Lub hom phiaj pov thawj ntawm cell tshaj
Cov tsos mob ntawm tus kab mob + cov pov thawj kho mob + cov lus teb kho mob
Ob qho xwm txheej tuaj yeem tsim cov tsos mob sib tshooj, vim tias ob qho tib si mast cell mediators ncav cuag cov ntaub so ntswg ntau dhau. Tab sis mastocytosis tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev nrhiav cov hlwb; MCAS tsis tuaj yeem, uas yog qhov tseeb vim li cas nws qhov kev kuaj mob nyob ntawm qhov sib xyaw ntawm cov qauv es tsis yog ib qho kev kuaj pom tseeb.
MCAS tsis yog qhov ua xua
MCAS cov tshuaj tiv thaiv tsis tshua muaj. Ntau tus tsis yog IgE-kho kho txhua yam, tshwm sim los ntawm lwm cov receptors ntawm mast cell nto lossis los ntawm kev txhawb nqa lub cev ncaj qha. Cov kab mob feem ntau yog lub cev - kub, txias, siab, tawm dag zog - ntau dua li cov protein, thiab tsis muaj vaj huam sib luag yog tsim los xyuas cov. Cov tshuaj tiv thaiv tuaj yeem ncua sij hawm los ntawm cov sij hawm, cuam tshuam qhov kev sib txuas ntawm qhov cuam tshuam ntawm qhov tshwm sim thiab qhov tshwm sim, thiab qhov pib tuaj yeem hloov pauv nrog kev pw tsaug zog, kev ntxhov siab, lub xeev hormonal, lossis kev mob tsis ntev los no, yog li kev raug mob rau ib lub lim tiam provokes cov tshuaj tiv thaiv tom ntej.
Lus qhia tseem ceeb txog kev kho mob
- Pom kev pom
- Cov duab sib piv ntawm ib sab: peb lub vaj huam sib luag uas qhia cov pej xeem hauv lub cev ib txwm teb raws li kev faib ua feem, lub vaj huam sib luag mastocytosis uas qhia cov xov tooj ntawm tes ntau dhau, thiab MCAS vaj huam sib luag qhia cov xov tooj ntawm tes nrog cov neeg sib tham tsis txaus ntseeg tso tawm. Tib cell suav nyob rau hauv panels ib thiab peb, dramatically txawv cov zis.
- Nqe lus piav qhia
- MCAS yog ib qho teeb meem ntawm cov mast cell tsis tsim nyog ua kom, tsis yog ntawm mast xov tooj.
- Mast hlwb yog cov muaj txiaj ntsig zoo hauv lub cev tiv thaiv kab mob nyob ntawm lub cev cov teeb meem thiab tsim los teb rau hauv vib nas this.
Mastocytosis cuam tshuam ntau dhau ntawm cov hlwb thiab tuaj yeem pom ncaj qha; MCAS tsis tuaj yeem, uas yog vim li cas kev kuaj mob yog sib xyaw.
Kev kuaj tsis pom kev tsis zoo yog tshwm sim hauv MCAS thiab tsis txiav nws tawm.
Tshooj 02
Kev nkag siab Mast Cells
Ua raws li vim li cas MCAS coj li nws ua, nws yuav pab kom paub qhov twg cov hlwb no tuaj ntawm, lawv nyob qhov twg, lawv nyob ntev npaum li cas, thiab lawv mloog dab tsi.
Keeb kwm thiab kev loj hlob
Mast hlwb pib nyob rau hauv cov pob txha pob txha, tshwm sim los ntawm CD34-zoo haematopoietic progenitor cells - tib cov pejxeem uas ua rau muaj lwm cov ntshav. Tsis zoo li feem ntau cov qe ntshav dawb, txawm li cas los xij, lawv tsis ua tiav lawv txoj kev loj hlob nyob ntawd. Cov me nyuam tsis paub tab nkag mus rau hauv cov hlab ntsha, ncig luv luv, thiab tom qab ntawd tsiv mus rau hauv cov ntaub so ntswg, qhov twg thaum kawg maturation tshwm sim.
Qhov kev loj hlob ntawd nyob ntawm ntau yam ntawm cov qia cell (SCF) qhia los ntawm KIT receptor ntawm mast cell nto. Txoj kev no yog lub hauv paus rau mast cell biology, thiab nws yog tib txoj kev cuam tshuam los ntawm cov KIT D816V kev hloov pauv pom nyob rau hauv cov neeg laus feem ntau ntawm cov kab mob mastocytosis. Cov ntaub so ntswg hauv ib puag ncig tsim cov phenotype kawg, uas yog vim li cas mast hlwb hauv plab sib txawv los ntawm cov tawv nqaij.
| Kev faib tawm thoob plaws lub cev | Mast hlwb raug faib tawm tswv yim es tsis sib xws, tsom mus rau qhov twg lub cev ntsib lub ntiaj teb sab nraud thiab ib puag ncig cov qauv uas nqa cov teeb liab thiab ntshav. Qhov kev faib tawm no piav qhia txog ntau tus cwj pwm ntawm MCAS ncaj qha dua li lwm qhov tseeb. | Qhov twg mast hlwb nyob, thiab dab tsi uas ua thaum lawv misfire |
|---|---|---|
| Qhov chaw | Lub luag haujlwm hauv kev noj qab haus huv | Cov tsos mob thaum ua kom tsis tsim nyog |
| Cov tawv nqaij thiab dermis | Barrier tiv thaiv; teb rau tom, stings, thiab raug mob | Tshav, khaus, khaus, dermographism, o |
| Kab mob plab | Barrier txij nkawm, kev tswj kev txav mus los, teb rau cov kev hem thawj ntawm kev noj | Cramping, xeev siab, reflux, raws plab, cem quav, tsam plab |
| Airways thiab sinuses | Kev tiv thaiv ntawm lub ntsws ua pa | Congestion, rhinitis, caj pas nruj, hawb pob, hnoos |
| Nyob ib ncig ntawm cov hlab ntsha | Kev tswj cov hlab ntsha tone thiab permeability | Ntshav siab swings, tachycardia, flushing, presyncope |
| Lub paj hlwb thiab meninges | Tam sim no perivascularly thiab nyob rau hauv meninges; neuroimmune signaling | Kev paub pos huab, mob taub hau, kiv taub hau (txoj kev tseem tab tom kawm) |
| Cov ntaub so ntswg | Cov ntaub so ntswg remodeling thiab kho | Mob pob qij txha thiab leeg; tuaj yeem cuam tshuam rau cov ntaub so ntswg sib tshooj |
Cov pob txha
Qhov chaw ntawm progenitor keeb kwm
Qhov twg kab mob clonal raug soj ntsuam thaum xav tias mastocytosis
Nco ntsoov lub hlwb nkag kom zoo. Mast hlwb muaj tiag tiag nyob rau hauv lub meninges thiab nyob rau hauv perivascular txoj hauj lwm nyob rau hauv lub hauv nruab nrab lub paj hlwb, thiab mast cell-nerve kev sib cuam tshuam yog ib tug active kev tshawb fawb cheeb tsam. Txawm li cas los xij, cov txheej txheem txuas rau mast cell activation rau cov tsos mob ntawm lub paj hlwb thiab kev txawj ntse tseem tab tom ua haujlwm, thiab kev ntseeg siab ntawm cov cuab yeej siv hauv cheeb tsam no outrun cov pov thawj tam sim no.
Lub neej voj voog
Mast hlwb tsis txawv txav nyob ntev. Qhov twg cov neutrophil tuaj yeem muaj sia nyob tsuas yog teev rau hnub, cov ntaub so ntswg mast tuaj yeem nyob mus rau lub lis piam mus rau hli, thiab cov pov thawj qhia tias qee qhov muaj sia nyob ntev dua. Lawv kuj muaj peev xwm ntawm regranulation - tom qab degranulating, mast cell tuaj yeem tsim kho nws cov khw muag khoom thiab teb dua, tsis yog tuag hauv cov txheej txheem.
- Qhov no tseem ceeb hauv kev kho mob ob txoj hauv kev. Nws txhais tau hais tias cov neeg hauv xov tooj ntawm cov neeg tsav tsheb cov tsos mob yog qhov ruaj khov dua li sai sai, yog li tsis muaj kev daws teeb meem ceev ceev los tos. Thiab nws txhais tau hais tias kev kho mob kom ruaj khov mast hlwb yuav tsum tau noj tsis tu ncua nyob rau lub sijhawm - koj tab tom hloov tus cwj pwm ntawm cov neeg nyob ruaj khov, tsis tshem tawm ib ntus.
- Nto receptors: dab tsi lub mast cell mloog
- Mast hlwb nqa ntau qhov chaw ntawm qhov chaw receptors, thiab qhov dav ntawm qhov array yog vim li cas thiaj li muaj ntau yam sib txawv tuaj yeem ua qhov ua rau. Qee qhov tshwj xeeb zoo tshaj plaws suav nrog:
- FcεRI - lub siab affinity IgE receptor. Qhov no yog txoj hauv kev tsis haum tshuaj classical: IgE cov tshuaj tiv thaiv kab mob khi cov receptor, thiab kev sib txuas los ntawm kev ua xua ua rau ua rau.
- MRGPRX 2 - ib qho receptor mediating IgE-kev ywj pheej ua kom los ntawm qee yam tshuaj thiab peptides. Nws tus cwj pwm tau pab piav qhia cov kev tshwm sim uas tshwm sim tsis muaj kev cuam tshuam IgE.
- KIT - receptor rau qia cell factor; central rau mast cell ciaj sia taus, maturation, thiab cov ntaub so ntswg nyob.
- Ntxiv receptors (C3a, C5a) - tso cai ua kom dhau los ntawm kev sib ntxiv ntawm caj npab ntawm innate tiv thaiv.
CRH receptors - teb rau corticotropin-tso cov tshuaj hormones, muab txoj hauv kev uas muaj kev ntxhov siab rau lub cev mus txog mast hlwb.
Adenosine, opioid, estrogen thiab lwm yam receptors - pab txhawb rau qhov sib txawv thiab ib tus neeg cuam tshuam profiles pom hauv kev xyaum.
- Koj puas paub?
- Qhov muaj nyob ntawm ntau yam tsis yog-IgE ua kom txoj hauv kev yog vim li cas tus qauv ntsuas kev ua xua feem ntau rov qab zoo li qub hauv MCAS. Cov kev ntsuam xyuas no tau tsim los txhawm rau txheeb xyuas IgE-mediated rhiab heev - ib txoj hauv kev ntawm ntau yam uas tuaj yeem teeb tsa lub hauv paus ntawm tes tawm.
- Labeled mast cell illustration: cell membrane studded nrog lub npe receptors (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), sab hauv densely packed nrog granules, nrog ib tug cutaway qhia granule txheem. Tus khub inset qhia lub cell ua ntej thiab tom qab degranulation.
- Mast hlwb pib los ntawm CD34+ progenitors nyob rau hauv cov pob txha pob txha tab sis paub tab nyob rau hauv cov ntaub so ntswg, yog li cov ntshav suav tsis cuam tshuam lawv.
- KIT / SCF signaling yog qhov tseem ceeb rau lawv txoj kev loj hlob - txoj hauv kev cuam tshuam hauv cov neeg laus feem ntau cov kab mob mastocytosis.
Lawv muaj sia nyob ntev thiab tuaj yeem rov ua dua tshiab, yog li kev tswj hwm tau txhawb nqa tsis yog kev kawm luv.
Ntau hom receptor dhau IgE tuaj yeem qhib rau lawv, uas yog vim li cas cov tshuaj tiv thaiv kab mob feem ntau nco MCAS ua rau.
Mast Cell Activation
Kev ua haujlwm yog ib ntus, thiab txhua kauj ruam muaj lub npe. Ua raws li nws ua rau muaj qhov tsis txaus ntseeg ntau yam ntawm MCAS cov tsos mob tau yooj yim dua los txhais.
Ib qho stimulus mus txog lub cell - allergen, tshuaj, tshav kub, siab, exertion, stress hormones, kab mob, los yog tsis muaj ib tug txheeb ze stimulus.
Surface receptors koom thiab intracellular signaling cascades pib. Calcium influx yog thawj kauj ruam tseem ceeb.
Cia granules fuse nrog cov cell membrane thiab tso lawv cov khoom ua ntej ua ntej rau hauv cov ntaub so ntswg - hauv vib nas this.
Pre-formed mediators raug tso tawm tam sim; Cov neeg tsim kho tshiab tau tsim tawm xws li prostaglandins thiab leukotrienes ua raws li hauv feeb, thiab cytokines ntau teev.
5
Cov tsos mob
Cov neeg kho kom haum xeeb ua rau cov hlab ntsha, cov leeg du, cov hlab ntsha, thiab lwm yam kab mob hauv lub cev, ua rau muaj kev cuam tshuam thoob plaws ntau lub cev.
Ob tug yam ntxwv ntawm cov kab ke no piav qhia ntau yam ntawm cov neeg mob tau ntsib. Ua ntej, theem tam sim no rub tawm cov khw muag khoom ua ntej, uas yog vim li cas cov tshuaj tiv thaiv tuaj yeem pib hauv vib nas this. Qhov thib ob, cov kws kho mob tom qab theem tau tsim los tom qab pib ua haujlwm, uas yog vim li cas qee cov tsos mob tuaj txog zoo tom qab qhov tshwm sim thiab vim li cas cov tshuaj tiv thaiv tuaj yeem ncua sij hawm nthwv dej thib ob tom qab.
Mast cells tso cov neeg nruab nrab hauv nthwv dej, tsis yog tag nrho ib zaug. Pre-formed mediators tso tawm hauv vib nas this; lipid mediators yog tsim nyob rau hauv feeb; cytokines sau ntau teev. Ib qho kev tshwm sim ib zaug tuaj yeem tsim cov tsos mob thoob plaws ib hnub.
| Cov kws kho mob tseem ceeb thiab txhua tus ua li cas | Mast cells muaj peev xwm tso tawm ntau yam tshuaj. Cov hauv qab no yog cov kws kho mob feem ntau sib tham, thiab ua ke lawv suav rau feem ntau ntawm cov tsos mob pom zoo. | Cov tshuaj tseem ceeb uas mast cell tso tawm |
|---|---|---|
| Tus neeg nruab nrab | Hom | Cov teebmeem tseem ceeb |
| Histamine | Hom | Ua ntej tsim |
| Tus neeg nruab nrab uas paub zoo tshaj plaws. Dilates cov hlab ntsha thiab nce lawv cov permeability, txhawb cov hlab ntsha xaus, thiab nce gastric acid secretion. Ua kom yaug, khaus khaus, khaus khaus, ntshav siab, tachycardia, mob taub hau, thiab GI cramping. Ua los ntawm ntau hom receptors - H1 nyob rau hauv daim tawv nqaij thiab ua pa, H2 nyob rau hauv lub plab thiab lub plawv - uas yog vim li cas thaiv ob chav kawm feem ntau ua hauj lwm zoo dua li thaiv ob qho tib si. | Tryptase | Cov protein ntau tshaj plaws nyob rau hauv mast cell granules thiab qhov chaw kuaj pom zoo tshaj plaws ntawm kev ua kom muaj zog. Pab txhawb rau kev kho cov ntaub so ntswg thiab mob, thiab tuaj yeem ua kom cov lus teb mast cell ntxiv. Nws tus nqi kuaj mob los ntawm qhov tshwj xeeb rau mast cells. |
| Prostaglandin D2 | Tryptase | Tshiab tau tsim |
| Ib qho lipid mediator tsim tom qab ua kom tiav. Ua rau cim vasodilation thiab dej ntws tawm, bronchoconstriction, thiab raws plab, thiab tuaj yeem ua rau muaj kev poob qis hauv cov ntshav siab. Feem ntau cuam tshuam qhov twg flushing yog ib qho tseem ceeb feature. | Tryptase | Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4) |
| Muaj zog bronchoconstrictors, considerably ntau tshaj li histamine los ntawm qhov hnyav. Ua kom vascular permeability thiab mucus ntau lawm, thiab ua rau ob qho tib si ua pa thiab plab hnyuv. LTE4 ntsuas tau hauv cov zis. | Tryptase | Cytokines (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 thiab lwm yam) |
| Cov cim qhia cov proteins ua rau muaj kev mob loj dua. Kev qeeb qeeb hauv qhov pib thiab ua haujlwm ntev dua li cov kws kho mob saum toj no, thiab xav tias yuav ua rau qaug zog, tsis xis nyob, thiab cov neeg mob zoo li 'zoo li khaub thuas' piav qhia thaum lub sijhawm thiab tom qab flares. | Tryptase | Chemokines |
| Nrhiav cov kab mob tiv thaiv kab mob ntxiv rau ntawm qhov chaw, ua kom muaj zog thiab ua kom lub cev muaj zog ntau dua li qhov pib mast cell cov tshuaj tiv thaiv. | Hom | Platelet activating factor (PAF) |
| Ib qho muaj zog lipid mediator uas nce vascular permeability thiab tuaj yeem ua rau mob hnyav heev. Kev cuam tshuam hauv qhov hnyav ntawm cov tshuaj tiv thaiv anaphylactic thiab tsis thaiv los ntawm cov tshuaj tiv thaiv kab mob. | Hom | Heparin |
Ib txwm tshwm sim anticoagulant. Tej zaum yuav ua rau muaj qhov txawv txav los yog los ntshav cov tsos mob qhia los ntawm qee cov neeg mob, thiab tseem koom nrog kev tswj hwm hauv zos.
Chymase & carboxypeptidase A3
- Granule proteases koom nrog hauv cov ntaub so ntswg remodelling, ntshav siab tswj txoj hauv kev, thiab degradation ntawm tej venoms thiab peptides.
- Vim tias cov tshuaj tiv thaiv kab mob thaiv cov histamine nkaus xwb, cov lus teb ib nrab rau cov tshuaj tiv thaiv kab mob yog tag nrho nrog MCAS es tsis yog pov thawj tawm tsam nws. Prostaglandins, leukotrienes, PAF, thiab cytokines tsis raug cuam tshuam los ntawm cov neeg ua haujlwm - uas yog qhov laj thawj tom qab kev sib ntxiv ntawm lwm cov chav kawm tshuaj.
- Cov txheej txheem flowchart khiav sab laug mus rau sab xis: Tig → Ua kom → Degranulation → Mediator tso tawm → Cov tsos mob, nrog lub sij hawm luv luv hauv qab uas qhia cov neeg kho mob ua ntej ntawm vib nas this, lipid mediators ntawm feeb, thiab cytokines ntawm cov sij hawm, txhua ceg piav qhia nrog cov tsos mob nws tsav.
- Kev ua kom ua raws li ib ntus: ua rau, ua kom muaj zog, degranulation, tus neeg nruab nrab tso tawm, cov tsos mob.
- Pre-formed mediators tso tawm hauv vib nas this; lipid mediators hauv feeb; cytokines ntau teev.
Histamine tsuas yog ib qho ntawm ntau tus kws kho mob, uas yog vim li cas cov tshuaj tiv thaiv kab mob ib leeg feem ntau muab kev pab ib nrab.
PAF thiab prostaglandins tuaj yeem ua rau mob plawv mob hnyav uas cov tshuaj tiv thaiv tsis tau hais txog.
Tshooj 04
| MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob. | Cov lus hauv qab no qhia cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm lub cev. Ob qho kev ceeb toom ua ntej nyeem lawv. Ua ntej, tsis muaj tus neeg mob muaj tag nrho cov no, thiab cov npe ntev yuav tsum tsis txhob nyeem raws li daim ntawv txheeb xyuas kom phim. Qhov thib ob, txhua tus tsos mob ntawm no tshwm sim hauv ntau lwm yam mob; dab tsi qhia MCAS yog qauv - episodic, rov tshwm sim, multisystem, feem ntau nrog cov cim qhia tau - tsis yog ib tus neeg nkag. |
|---|---|
| Daim tawv nqaij thiab mucosal | Cov tsos mob |
| Sau ntawv | Flushing |
| Feem ntau tam sim ntawd, cuam tshuam rau lub ntsej muag, caj dab, thiab hauv siab; ib tug nquag qhia feature | Khaus (pruritus) |
| Tej zaum yuav tshwm sim nrog lossis tsis pom pob liab liab | Hives (Urticaria) |
| Nce, khaus welts; tej zaum yuav yog ib ntus thiab migratory | Dermographism |
| Welts tsa los ntawm ruaj stroking ntawm daim tawv nqaij - ib tug paub txog lub cev | Angioedema |
| MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob. | Cov lus hauv qab no qhia cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm lub cev. Ob qho kev ceeb toom ua ntej nyeem lawv. Ua ntej, tsis muaj tus neeg mob muaj tag nrho cov no, thiab cov npe ntev yuav tsum tsis txhob nyeem raws li daim ntawv txheeb xyuas kom phim. Qhov thib ob, txhua tus tsos mob ntawm no tshwm sim hauv ntau lwm yam mob; dab tsi qhia MCAS yog qauv - episodic, rov tshwm sim, multisystem, feem ntau nrog cov cim qhia tau - tsis yog ib tus neeg nkag. |
|---|---|
| Kev kho mob qeeb | Tshaj tawm los ntawm qee tus neeg mob; mechanisms tsis tsim tag nrho |
| Ua pa | Qhov ntswg congestion thiab rhinitis |
| Feem ntau mob thiab tsis yog caij nyoog | caj pas nruj |
| Yuav tsum tau soj ntsuam sai yog tias muaj kev vam meej - tej zaum yuav muaj teeb meem anaphylaxis | hawb pob thiab ua tsis taus pa |
| Leukotriene-tsav bronchoconstriction yog ib qho kev pom zoo | hnoos ntev |
| MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob. | Cov lus hauv qab no qhia cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm lub cev. Ob qho kev ceeb toom ua ntej nyeem lawv. Ua ntej, tsis muaj tus neeg mob muaj tag nrho cov no, thiab cov npe ntev yuav tsum tsis txhob nyeem raws li daim ntawv txheeb xyuas kom phim. Qhov thib ob, txhua tus tsos mob ntawm no tshwm sim hauv ntau lwm yam mob; dab tsi qhia MCAS yog qauv - episodic, rov tshwm sim, multisystem, feem ntau nrog cov cim qhia tau - tsis yog ib tus neeg nkag. |
|---|---|
| rhiab heev rau cov ntxhiab tsw thiab cov tshuaj hauv huab cua | Ib qho kev qhia feem ntau tshwm sim-cov tsos mob ua khub |
| Mob plawv | tachycardia |
| Sib tw lub plawv, feem ntau tsis muaj zog | Ntshav siab tsis ruaj khov |
| Tej zaum yuav viav vias nyob rau hauv ob qho kev taw qhia thaum ntu | Presyncope thiab syncope |
| Teeb-headedness los yog fainting, feem ntau ntawm sawv | Chest tsis xis nyob |
| MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob. | Cov lus hauv qab no qhia cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm lub cev. Ob qho kev ceeb toom ua ntej nyeem lawv. Ua ntej, tsis muaj tus neeg mob muaj tag nrho cov no, thiab cov npe ntev yuav tsum tsis txhob nyeem raws li daim ntawv txheeb xyuas kom phim. Qhov thib ob, txhua tus tsos mob ntawm no tshwm sim hauv ntau lwm yam mob; dab tsi qhia MCAS yog qauv - episodic, rov tshwm sim, multisystem, feem ntau nrog cov cim qhia tau - tsis yog ib tus neeg nkag. |
|---|---|
| Anaphylaxis | Qhov hnyav, nrawm, muaj peev xwm ua rau muaj kev phom sij rau lub neej - saib ntu xwm txheej ceev |
| plab hnyuv | Mob plab thiab mob |
| Ntawm cov feem ntau tshaj tawm cov tsos mob tag nrho | xeev siab thiab ntuav |
| Tej zaum yuav ua raws li cov pluas noj los yog tshwm sim ntawm nws tus kheej | Mob plab thiab/los yog cem quav |
| Motility yuav txawv ntawm ntu thiab dhau sijhawm | Reflux |
| MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob. | Cov lus hauv qab no qhia cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm lub cev. Ob qho kev ceeb toom ua ntej nyeem lawv. Ua ntej, tsis muaj tus neeg mob muaj tag nrho cov no, thiab cov npe ntev yuav tsum tsis txhob nyeem raws li daim ntawv txheeb xyuas kom phim. Qhov thib ob, txhua tus tsos mob ntawm no tshwm sim hauv ntau lwm yam mob; dab tsi qhia MCAS yog qauv - episodic, rov tshwm sim, multisystem, feem ntau nrog cov cim qhia tau - tsis yog ib tus neeg nkag. |
|---|---|
| Bloating thiab zaub mov reactivity | Feem ntau tsav tsheb txwv kev noj haus - saib cov lus ceeb toom hauv ntu 9 |
| Neurological thiab kev txawj ntse | Kev txawj ntse pos |
| Nyuaj nrog concentration, nco qab, thiab nrhiav lo lus | Mob taub hau thiab migraine |
| Migraine tau tshaj tawm ntawm tus nqi siab dua hauv cov neeg no | kiv taub hau |
| Feem ntau overlaps nrog cov hlab plawv thiab autonomic nta | nkees |
| Feem ntau hnyav thiab ntawm cov tsos mob tshwm sim tsis zoo tshaj plaws | Sensory rhiab heev |
| MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob. | Cov lus hauv qab no qhia cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm lub cev. Ob qho kev ceeb toom ua ntej nyeem lawv. Ua ntej, tsis muaj tus neeg mob muaj tag nrho cov no, thiab cov npe ntev yuav tsum tsis txhob nyeem raws li daim ntawv txheeb xyuas kom phim. Qhov thib ob, txhua tus tsos mob ntawm no tshwm sim hauv ntau lwm yam mob; dab tsi qhia MCAS yog qauv - episodic, rov tshwm sim, multisystem, feem ntau nrog cov cim qhia tau - tsis yog ib tus neeg nkag. |
|---|---|
| Neuropathic kev xav | Tingling, kub hnyiab, lossis loog loog qhia los ntawm qee cov neeg mob |
| Musculoskeletal, genitourinary, thiab puas siab puas ntsws | Mob pob qij txha thiab leeg |
| Tej zaum yuav sib tshooj nrog cov kab mob sib txuas uas tau tham hauv ntu 7 | Mob pob txha |
| Kev soj ntsuam xyuas, tshwj xeeb tshaj yog qhov twg mastocytosis yog ib qho kev txiav txim siab | Lub zais zis ceev thiab zaus |
| Cov tsos mob zoo li interstitial-cystitis tau tshaj tawm | Cov tsos mob sib txawv nrog kev coj khaub ncaws |
| Hormonal cuam tshuam rau mast cells tau sau tseg | Kev ntxhov siab zoo li ntu |
Kev tso tawm tus neeg kho kom haum xeeb tuaj yeem ua rau palpitations, ua tsis taus pa, thiab kev nkag siab ntawm kev puas tsuaj
Kev xav hloov thiab chim siab
Ob qho tib si los ntawm tus neeg nruab nrab cuam tshuam thiab los ntawm kev nyob nrog tus mob ntev, tsis pom zoo
- Qhov 'kev ntxhov siab-zoo li' nkag tau txais kev saib xyuas hauv ob qho tib si. Kev tso tawm tus neeg nruab nrab tuaj yeem tsim qhov tseeb ntawm lub cev ntawm kev ntshai, thiab cov neeg mob feem ntau raug kuaj pom tsis zoo ntawm lub hauv paus ntawd. Nyob rau tib lub sijhawm, kev ntxhov siab thiab kev nyuaj siab tiag tiag tshwm sim nrog kev mob ntev thiab tsim nyog kho lawv tus kheej txoj cai. Kev lees paub ib tug tsis tas yuav tso tseg rau lwm tus.
- Vim li cas cov tsos mob sib txawv ntawm cov neeg mob
- Ob tus neeg uas muaj qhov kev kuaj mob tib yam tuaj yeem nthuav tawm yuav luag tsis paub qhov txawv. Ntau yam ua rau, thiab feem ntau tseem tsis to taub:
- Kev faib tawm hauv cheeb tsam. Mast cell ceev thiab phenotype sib txawv ntawm cov ntaub so ntswg thiab ntawm tib neeg, yog li cov kab mob hauv nruab nrog cev feem ntau cuam tshuam sib txawv.
- Qhov txawv nruab nrab ntawm kev tso tawm. Mast hlwb tuaj yeem tso cov neeg kho kom haum xeeb uas tau xaiv ntau dua li lawv cov ntsiab lus tag nrho, thiab cov neeg sib koom ua ke sib txawv tsim cov tsos mob sib txawv.
- Receptor profile. Cov receptors qhia ntawm ib tug neeg lub mast hlwb zoo li stimuli ua ua rau lawv.
Kev sib koom ua ke. Overlapping kev kuaj mob xws li POTS lossis hypermobility hloov pauv tag nrho cov duab kho mob zoo heev.
- Qhov chaw pib thiab cumulative load. Kev pw tsaug zog, kev ntxhov siab, lub xeev hormonal, thiab kev kis tus kab mob tsis ntev los no tag nrho cov kev hloov pauv hauv lub hauv paus, yog li tib neeg sib txawv raws sijhawm.
- Cov yam ntxwv ntawm caj ces. Hereditary alpha tryptasemia thiab lwm yam kev hloov pauv caj ces tuaj yeem hloov kho kev nthuav qhia - thaj tsam ntawm kev tshawb fawb nquag es tsis yog kev paub txog.
- Cov tsos mob ntawm lub cev daim ntawv qhia: daim ntawv qhia anatomical nrog cov ntawv sau npe rau txhua cheeb tsam cuam tshuam - tawv nqaij, txoj hlab ntsws, plawv, plab, hlwb, pob qij txha, zais zis - txhua qhov nthuav dav los qhia cov tsos mob cuam tshuam nrog lub cev. Ib qho toggle tuaj yeem hais txog qhov system uas tus neeg mob tau ntsib.
- Cov tsos mob nthuav dav ntawm daim tawv nqaij, ua pa, hlab plawv, GI, neurological, musculoskeletal, genitourinary, thiab kev puas siab puas ntsws.
- Kev koom tes ntawm ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog ib feem ntawm kev kuaj mob.
Kev nthuav qhia sib txawv ntawm cov neeg mob thiab dhau sijhawm hauv tib tus neeg mob.
Kev ntxhov siab-zoo li ntu tuaj yeem yog tus neeg nruab nrab-tsav; qhov no yuav tsum tsis txhob siv los tshem tawm qhov xwm txheej, lossis tshem tawm cov kev xav tau kev mob hlwb tiag tiag.
Tshooj 05
Feem ntau Ua rau
Cov tshuaj tsis tshua ua ib leeg. Mast hlwb teb rau cov khoom hnyav, uas yog vim li cas tib pluas noj, chav tsev, lossis kev ua ub no tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij rau ib hnub thiab tsis tuaj yeem ua rau lwm tus.
Activation yog cumulative. Ob peb tus kheej tolerable exposures tuaj ze ua ke tuaj yeem hla qhov pib tsis muaj leej twg yuav hla ib leeg. Qhov no yog ib lub tswv yim tseem ceeb tshaj plaws rau kev txiav txim siab ntawm qhov tshwm sim tsis txaus ntseeg.
Khoom noj khoom haus
Kev noj zaub mov ua rau hauv MCAS feem ntau cuam tshuam nrog cov ntsiab lus histamine lossis ua rau kev ua xua ntawm tes ntawm tes tsis yog rau cov khoom noj khoom haus classical. Histamine accumulates nyob rau hauv cov zaub mov raws li nws muaj hnub nyoog, ferments, los yog khaws cia, uas yog vim li cas freshness feem ntau tseem ceeb tshaj cov khoom xyaw - tib cov ntses yuav raug zam rau hnub ntawm kev yuav khoom thiab tsis yog peb hnub tom qab. Cov hnub nyoog cheeses, kho thiab ua cov nqaij, cov khoom noj fermented, thiab cov khoom seem feem ntau cuam tshuam. Ib pab pawg thib ob zoo li ua rau cov hlwb mast tso lawv tus kheej histamine. Kev sib txawv ntawm tus kheej yog qhov tseem ceeb, thiab cov npe tshaj tawm tau zoo tshaj plaws raws li kev xav los sim es tsis yog cov cai.
Kub
Ntawm cov feem ntau tshaj tawm lub cev ua rau. Cov da dej kub thiab da dej, saunas, huab cua kub, chav sov, thiab dej kub yog txhua yam hais txog. Thaum tshav kub kub yuav tsum tsis muaj cov khoom nkag mus rau hauv lub cev, uas yog ib feem ntawm vim li cas cov qauv kev ua xua tsis tuaj yeem kuaj pom nws.
Txias
Cov cua txias, dej txias, dej txias, thiab qhov chaw txias txias tau tshaj tawm ua rau qee tus neeg mob. Tshwj xeeb, ceev ceev hloov nruab nrab ntawm qhov kub thiab txias yog feem ntau piav raws li qhov phem tshaj qhov kub tuav ruaj khov.
Kev tawm dag zog
Kev tawm dag zog lub cev yog qhov tshwm sim tiag tiag rau ntau tus neeg mob, thiab ib qho nrog tus nqi tiag, vim tias kev ua haujlwm tsis zoo rau kev noj qab haus huv thiab lub siab xav. Kev siv zog thiab tus nqi nce feem ntau yog qhov tseem ceeb tshaj li tag nrho lub sijhawm, uas yog vim li cas maj mam, kev siv qis qis - thiab rov ua haujlwm lossis dej-raws li kev ua haujlwm uas sawv cev tsis zoo - feem ntau tswj tau zoo dua.
Kev nyuaj siab
Kev ntxhov siab yog qhov ua rau lub cev tsis muaj zog, tsis yog hais lus. Mast hlwb nqa receptors rau corticotropin-tso cov tshuaj hormones thiab zaum nyob ze rau ntawm cov hlab ntsha, muab ib txoj hauv kev uas cov hlab ntsha cuam tshuam rau lawv txoj haujlwm. Cov ntsiab lus no tsim nyog tau txais kev pom zoo vim tias cov neeg mob uas cov tsos mob hnyav dua nrog kev ntxhov siab feem ntau qhia lawv tus mob yog li kev puas siab puas ntsws. Ib txoj hauv kev pom pom neuroimmune tsis yog tib yam li cov tsos mob xav txog.
Hormones
Ntau tus neeg mob qhia txog cov tsos mob tshwm sim, feem ntau ua rau lub cev tsis zoo. Cov tshuaj estrogen cuam tshuam rau tus cwj pwm ntawm tes, uas yog ib qho kev txhawb nqa rau kev kuaj mob ntau dua hauv cov poj niam. Cov kev hloov pauv thaum cev xeeb tub, tom qab yug menyuam, thiab perimenopause kuj tau piav qhia, thiab sib txawv ntawm cov tib neeg.
Kab mob
Cov kab mob txhim khu kev qha ua rau muaj kev cuam tshuam rau ntau tus neeg mob. Cov kab mob niaj hnub no feem ntau nthuav tawm qhov tshwm sim rau lub lis piam tom qab ntawd, yog li kev raug mob yav dhau los dhau los ua qhov ua rau muaj kev ntxhov siab thaum rov zoo. Qee tus neeg mob hnub pib ntawm lawv cov tsos mob mus rau tus kab mob sib kis, txawm hais tias tsim kom muaj qhov tshwm sim ntawm tus kheej yog qhov nyuaj.
Kev raug tej yam hauv ib puag ncig
Tshuaj
Qee cov chav kawm tshuaj tau lees paub hauv cov ntaub ntawv hauv mast cell uas muaj peev xwm ua kom muaj zog, suav nrog opioids, qee cov tshuaj uas tsis yog steroidal anti-inflammatory, radiocontrast media, qee cov neuromuscular blocking agents siv tshuaj loog, thiab vancomycin. Cov khoom xyaw uas tsis muaj zog - dyes, preservatives, fillers - kuj tuaj yeem yog qhov ua rau muaj kev cuam tshuam, uas yog vim li cas tus neeg mob yuav zam tau ib tus neeg tsim khoom tsim thiab ua rau lwm tus.
Tseem ceeb
Tsis txhob tso tseg, zam, lossis hloov cov tshuaj kho raws li daim ntawv teev npe dav dav. Nqa daim ntawv mus rau tus kws kho mob uas paub txog koj keeb kwm. Qhov kev pheej hmoo ntawm kev txiav tawm qhov kev kho mob uas xav tau tuaj yeem dhau qhov kev pheej hmoo raug zam, thiab qhov kev txiav txim siab no yuav tsum muaj kev ntsuas tus kheej.
Scents thiab tsw
Cov tshuaj tsw qab, cua fresheners, ntxuav cov khoom, cov khoom ntxhua khaub ncaws, cov kuab tshuaj, cov xim tshiab, thiab cov rooj tog zaum tshiab yog ib qho ntawm cov lus qhia tsis tu ncua, thiab ntawm qhov nyuaj tshaj plaws kom tsis txhob nyob hauv qhov chaw sib koom. Ib puag ncig tsis muaj ntxhiab tsw yog qhov kev thov kev pabcuam hauv tsev kawm ntawv thiab chaw ua haujlwm vim li no.
Cawv
Cawv feem ntau tau tshaj tawm tias ua rau muaj kev cuam tshuam los ntawm ntau tshaj ib txoj hauv kev: ntau yam dej cawv muaj cov tshuaj histamine ncaj qha, tshwj xeeb yog cawv thiab npias; cawv tuaj yeem cuam tshuam nrog cov enzymes uas rhuav tshem histamine; thiab nws ua rau vasodilation ntawm nws tus kheej. Cov tshuaj tiv thaiv me me feem ntau tau piav qhia.
pw tsaug zog
Kev pw tsaug zog tsis txaus los yog tsis txaus ua rau txo qis kev ua siab ntev thiab cuam tshuam nrog txhua yam khoom hauv daim ntawv teev npe no. Nws tsis tshua muaj qhov ua rau muaj qhov kub hnyiab, tab sis nws yog ib qho ntawm cov neeg muaj txiaj ntsig zoo tshaj plaws, thiab cov neeg mob nquag tshaj tawm tias kev tiv thaiv kev pw tsaug zog nce lawv qhov pib rau txhua yam.
- Yog vim li cas triggers txawv heev
- Cov teeb meem sib txawv ntawm cov tib neeg vim tias cov receptor profiles, cov ntaub so ntswg faib, cov xwm txheej uas muaj nyob hauv, thiab cov hauv paus ntsiab lus ntawm txhua qhov sib txawv. Lawv kuj hloov hauv ib tug neeg nyob rau lub sij hawm - feem ntau nthuav thaum lub sij hawm ntawm kev tswj tsis zoo thiab nqaim dua ib zaug kev kho mob txo qis hauv paus reactivity. Cov tshuaj tiv thaiv yuav ncua sij hawm los ntawm cov sij hawm, uas ua rau tsis pom kev sib txuas ntawm qhov ua rau thiab qhov tshwm sim. Rau tag nrho cov laj thawj no, kev txheeb xyuas qhov ua rau muaj kev ntseeg siab yuav tsum tau khaws cov ntaub ntawv khaws tseg hauv lub lis piam es tsis yog cov lus xaus los ntawm ib qho xwm txheej.
- Qhov chaw pib infographic: kab rov tav bar sawv cev rau qhov pib qhov kev tawm tsam, nrog cov kab thaiv hauv qab cov ntawv sau npe, pw tsaug zog tsis zoo, kev ntxhov siab, cov zaub mov muaj hnub nyoog, thiab kev tawm dag zog. Qhia thawj qhov xwm txheej uas peb lub blocks zaum hauv qab kab, thiab ib qho thib ob uas lub thaiv thib plaub thawb cov pawg saum toj no - tib cov khoom sib txawv, cov txiaj ntsig sib txawv.
- Triggers pawg - cumulative load tseem ceeb tshaj ib qho kev raug.
- Lub cev ua rau lub cev (kub, txias, siab, exertion) yuav tsum tsis txhob noj tshuaj thiab tsis pom kev kuaj kev tsis haum.
Cov tshuaj yuav tsum tau tham nrog tus kws kho mob, tsis txhob tswj tus kheej los ntawm ib daim ntawv teev npe.
Cov txheej txheem sib txawv ntawm tib neeg thiab hloov mus rau lub sijhawm, yog li kev khaws cia tus kheej yog qhov tseem ceeb.
Tshooj 06
Vim li cas MCAS yog
Nyuaj rau Kev kuaj mob
Kev kuaj mob qeeb hauv MCAS tsis yog qhov ua tsis tiav ntawm cov kws kho mob ib leeg. Nws ua raws los ntawm qhov tshwj xeeb, txheeb xyuas tus yam ntxwv ntawm tus mob thiab cov kev sim siv los tshawb xyuas nws.
Cov tsos mob sib txawv
MCAS tsim cov tsos mob sib txawv hauv cov neeg mob sib txawv, thiab sib txawv ntawm cov neeg mob tib lub sijhawm. Tsis muaj ib qho kev nthuav qhia rau qauv-match tawm tsam. Vim tias cov tsos mob yog tus kheej tsis yog tshwj xeeb, txhua tus tuaj yeem ua rau muaj qhov tshwm sim ntau dua thaum txiav txim siab nyob hauv kev sib cais.
Ib txwm kuaj kuaj
Kev ua haujlwm ntshav niaj hnub feem ntau tsis muaj txiaj ntsig hauv MCAS. Cov ntshav suav tag nrho, cov cim inflammatory, thiab cov txheej txheem biochemistry feem ntau yog qhov qub, xws li cov khoom ua xua. Yuav tsum muaj kev ntsuam xyuas tshwj xeeb rau tus neeg nruab nrab, thiab txawm tias feem ntau rov qab tau cov txiaj ntsig zoo rau cov laj thawj hauv qab no. Yog li tus neeg mob tuaj yeem sau cov ntaub ntawv dav dav ntawm kev tshawb nrhiav ib txwm thaum tseem nyob tsis zoo - tus qauv uas hmoov tsis zoo tuaj yeem ua rau tsis muaj dab tsi tsis raug.
Tus neeg nruab nrab tso tawm
Qhov no yog qhov teeb meem technical. Cov kws kho mob ntsuas tau luv ib nrab-lub neej. Serum tryptase peaks nyob rau hauv ob peb teev ntawm cov tshuaj tiv thaiv thiab ces ntog; urinary metabolites nyob ntev dua tab sis tseem cuam tshuam lub qhov rais txwv. Kev piv txwv ntawm ntu yuav pom tsis muaj dab tsi nce siab - tsis yog vim kev ua kom tsis muaj tshwm sim, tab sis vim nws tsis ntsuas tau lawm.
Kev tswj cov kev xav tau sib xyaw ua ke no. Ntau tus neeg kho kom haum xeeb tsis ruaj khov ntawm chav tsev kub, thiab cov qauv prostaglandin yog qhov tshwj xeeb tsis yooj yim. Cov qauv feem ntau yuav tsum tau txias tam sim ntawd, tuav txias thoob plaws hauv kev sau, thiab ua tiav sai. Ib qho hnoos qeev nyob rau hauv chav tsev kub los yog ncua sij hawm hauv kev thauj mus los tuaj yeem tsim ib qho txiaj ntsig los ntawm tus neeg mob uas tau hnov mob tiag tiag.
Ib qho tseem ceeb ntawm cov kev sib tham tsis zoo tshwm sim tshwm sim sijhawm thiab tuav es tsis muaj kab mob. Kev lees paub txog kev sau cov txheej txheem nrog tus kws kho mob xaj thiab lub chaw kuaj ua ntej kuaj pom muaj txiaj ntsig ntau dua li rov ua qhov ntsuas tsis zoo.
Sib tshooj nrog lwm yam kab mob
MCAS cov tsos mob sib tshooj ntau heev nrog kev chim siab plob tsis so tswj, mob urticaria, mob hawb pob, fibromyalgia, mob nkees nkees, ntxhov siab vim, dysautonomia, thiab ntau lwm tus. Txhua yam ntawm no paub ntau dua rau cov kws kho mob feem ntau thiab feem ntau kuaj tau. Thaum tus neeg mob nthuav tawm cov tsos mob uas haum rau ob peb ntawm cov no ib nrab, qhov tshwm sim ib txwm yog ib feem ntawm kev kuaj mob ntau dua li kev sib koom ua ke.
Tsis muaj kws kho mob paub txog
MCAS tau ua tus yam ntxwv tsuas yog nyob rau xyoo 2007, nrog cov qauv kev pom zoo raws li hauv 2010 thiab 2012. Ntau tus kws kho mob ua tiav lawv cov kev cob qhia ua ntej tus mob nkag mus rau hauv cov ntaub ntawv tseem ceeb. Kev paub sib txawv txawm nyob ntawm cov allergists thiab immunologists, thiab nkag mus rau cov kws kho mob tshwj xeeb nrog mast cell kev paub yog tsis sib npaug ntawm thaj chaw.
Kev tsis sib haum txog kev kuaj mob
Nws tsim nyog hais meej meej tias cov txheej txheem kuaj mob rau MCAS tseem yog ib qho kev sib cav ntawm cov ntaub ntawv kho mob. Feem ntau, ib txoj haujlwm tuav rau cov txheej txheem nruj uas xav tau lub hom phiaj kev sib kho cov ntaub ntawv pov thawj, vim tias tsis muaj nws qhov kev kuaj mob yuav raug siv ntau dhau. Lwm txoj hauj lwm tuav tau tias cov txheej txheem nruj tsis nco cov neeg mob uas muaj tus mob tiag tiag tab sis nws tus neeg nruab nrab kev sim rov ua tsis tiav rau cov laj thawj uas tau piav qhia saum toj no.
Qhov no tsis yog kev tsis sib haum xeeb cov neeg mob tsim, thiab nws tsis daws. Nws qhov txiaj ntsig zoo yog tias ob tus kws tshaj lij tshwj xeeb tuaj yeem ncav cuag cov lus sib txawv ntawm tib tus neeg mob. Kev nkag siab tias muaj kev tsis sib haum xeeb pab piav qhia cov kev xav tsis sib haum xeeb yam tsis tas yuav tsum muaj qhov kev xav tias ib tus kws kho mob tsuas yog yuam kev.
- Kev kuaj mob qeeb
- Kev sib xyaw ua ke saum toj no ua rau ncua sijhawm ntev. Cov neeg mob feem ntau raug xa mus los ntawm ntau yam tshwj xeeb - gastroenterology, dermatology, cardiology, allergy, neurology, psychiatry - txhua qhov tshuaj xyuas ib cheeb tsam ntawm cov teeb meem hauv lub cev. Cov ntaub ntawv luam tawm thiab cov ntawv soj ntsuam tus neeg mob feem ntau piav qhia txog kev ncua sij hawm ntsuas hauv xyoo, thiab kev kwv yees nyob ib ncig ntawm kaum xyoo feem ntau raug suav hais tias, txawm hais tias cov nuj nqis no tuaj nrog cov kev txwv tiag tiag thiab yuav tsum tau nyeem ua qhov qhia tsis yog qhov tseeb.
- Daim duab ncua sij hawm ntawm tus neeg sawv cev kev kuaj mob: thawj cov tsos mob ntawm xyoo xoom; thawj GP mus ntsib; xa mus rau gastroenterology nrog ib txwm endoscopy; dermatology nrog cov tsos mob-kev kho mob tshwm sim; cardiology nrog ib txwm saib xyuas Holter; kev xa mus rau kev puas siab puas ntsws; tom qab ntawd ua xua/immunology thiab qhov kawg mast cell ntsuam xyuas. Txhua lub ntawm cov lus piav qhia nrog lub sijhawm dhau los thiab 'cov txiaj ntsig zoo' cov cim, ua rau qhov sib sau ntawm cov kev ntsuam xyuas tsis zoo pom raws li tus qauv es tsis yog cov xwm txheej sib cais.
- Kev kuaj mob niaj hnub no feem ntau yog ib txwm nyob hauv MCAS; yuav tsum tau kuaj xyuas tus neeg kho mob tshwj xeeb.
- Cov neeg kho kom haum xeeb yog luv luv thiab tsis ruaj khov, yog li lub sijhawm thiab kev coj ua piv txwv ua rau muaj ntau yam tsis zoo.
Clinician paub sib txawv; qhov xwm txheej nkag rau hauv cov ntaub ntawv kawm tsis ntev los no.
Cov txheej txheem kuaj mob tseem sib tw tiag tiag, yog li cov kev xav tshwj xeeb tuaj yeem sib txawv raws cai.
Koom nrog Cov xwm txheej
MCAS feem ntau tau tshaj tawm nrog rau ob peb lwm yam xwm txheej. Lub zog ntawm cov pov thawj sib txawv heev ntawm cov koom haum no, thiab qhov sib txawv tseem ceeb.
Nyeem qhov no ua ntej
Kev koom tes tsis yog ua rau. Ntau qhov xwm txheej hauv qab no tshwm sim nrog MCAS ntau dua li qhov muaj feem yuav kwv yees, tab sis seb lawv puas sib koom ua ke, txawm tias ib qho ua rau lwm tus, lossis seb txoj kev xa mus sib koom ua rau qhov pom tseeb sib tshooj yog tsis tau tsim rau feem ntau ntawm cov kev sib tw no.
Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS)
POTS yog ib daim ntawv ntawm dysautonomia uas ua rau lub plawv dhia ntau dhau ntawm kev sawv, feem ntau nrog lub teeb taub hau thiab qaug zog. Kev sib koom ua ke nrog MCAS tau piav qhia zoo hauv cov ntaub ntawv. Cov lus piav qhia muaj xws li mast cell mediators cuam tshuam rau vascular tone thiab autonomic regulation, tab sis cov kev taw qhia ntawm ib tug causal kev sib raug zoo yog tsis tsim. Ob qho xwm txheej tuaj yeem tsim tachycardia, kiv taub hau, thiab qaug zog, uas ua rau muaj cov tsos mob tshwm sim rau ib lossis lwm qhov.
Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) thiab hypermobility spectrum disorders
Kev sib koom ua ke ntawm hEDS, POTS, thiab MCAS tau sib tham ntau txaus los piav qhia tsis raws cai raws li triad. Lub koom haum tau tshaj tawm tsis tu ncua, tab sis lub hauv paus mechanism tseem hypothetical. Mast hlwb nyob hauv cov ntaub so ntswg sib txuas thiab koom nrog kev kho cov ntaub so ntswg, uas muaj cov kab lus nug uas xav tau, tab sis plausibility tsis yog pov thawj. Kev xa mus thiab cov qauv kuaj mob kuj tseem tuaj yeem ua rau muaj zog npaum li cas qhov sib tshooj tshwm sim.
Hereditary alpha tryptasemia (HaT)
HaT yog ib hom kab mob caj ces nrog rau cov ntawv luam ntxiv ntawm cov noob alpha-tryptase TPSAB 1, tau txais txiaj ntsig los ntawm tus qauv autosomal dominant, thiab nws tsim ib qho kev nce siab hauv cov ntshav hauv tryptase. Nws yog qhov sib piv hauv cov pej xeem. Nws txoj kev sib raug zoo rau cov tsos mob tseem tau qhia meej: nws muaj feem cuam tshuam nrog kev cuam tshuam hnyav dua hauv qee qhov xwm txheej, tab sis ntau tus neeg uas muaj tus cwj pwm zoo yog asymptomatic.
HaT tseem ceeb heev rau kev txhais lus. Vim tias nws nce qib hauv paus tryptase, ib qho kev nce siab ntawm tryptase tus nqi hauv ib tus neeg nrog HaT tsis yog nws tus kheej qhia txog kev ua haujlwm ntawm tes - uas txhawb nqa vim li cas qhov kev kuaj mob tau txhais tias yog nce saum tus kheej tus kheej lub hauv paus es tsis yog tus lej kiag.
Irritable bowel syndrome (IBS)
Cov tsos mob ntawm plab hnyuv hauv MCAS sib tshooj yuav luag tag nrho nrog IBS cov qauv, thiab qee cov neeg mob nqa ob daim ntawv lo. Kev tshawb fawb tau tshuaj xyuas mast cell ceev thiab ua kom lub plab mucosa ntawm IBS cov neeg mob nrog ntau yam kev tshawb pom. Txawm hais tias ib pawg ntawm IBS sawv cev tsis lees paub txog kev koom tes ntawm tes yog ib lo lus nug qhib es tsis yog qhov tseeb tsim.
Migraine
Migraine tau tshaj tawm ntawm qhov nce siab ntawm cov neeg mob MCAS. Histamine yog ib qho tshuaj vasoactive uas tsim los nrog kev paub txog qhov cuam tshuam rau kev mob taub hau, thiab cov hlwb mast muaj nyob rau hauv meninges. Kev sib txuas ntawm kev sib txuas yog kev lom zem thiab nyob rau hauv kev tshawb nrhiav, tab sis tsis daws.
Asthma thiab mob urticaria
Cov no muaj qhov tseeb tshaj plaws kev sib raug zoo rau mast hlwb ntawm txhua yam hauv ntu no. Mast hlwb yog lub hauv paus rau pathophysiology ntawm ob leeg - leukotrienes thiab histamine tsav bronchoconstriction thiab wheal tsim feem. Kev mob urticaria tshwj xeeb yog cuam tshuam nrog mast cell activation ncaj qha. Cov no tsis yog cov koom haum speculative; lawv yog cov xwm txheej uas tsim muaj kev koom tes hauv mast cell, txawm hais tias lawv tseem muaj cov kev kuaj mob sib txawv ntawm MCAS.
Ntev COVID
| Cov mob autoimmune | Ntau yam mob autoimmune tau tshaj tawm nrog MCAS, suav nrog thyroid autoimmunity. Mast hlwb koom nrog kev tswj hwm kev tiv thaiv kab mob thiab cuam tshuam nrog kev hloov kho lub cev tiv thaiv kab mob, muab lub hauv paus zoo rau kev sib koom ua ke, tab sis cov txheej txheem tshwj xeeb txuas MCAS rau cov kab mob autoimmune tshwj xeeb tsis tau tsim. | Lub zog ntawm cov pov thawj ntawm ib nrais muag |
|---|---|---|
| Qhov xwm txheej | Xwm ntawm kev sib raug zoo | Cov ntaub ntawv pov thawj |
| Mob urticaria | Mast cell activation yog lub hauv paus rau tus kab mob nws tus kheej | Cov ntaub ntawv pov thawj |
| Tsim mechanism | Mob hawb pob | Mast cell mediators tsav bronchoconstriction |
| Hereditary alpha tryptasemia | Genetic trait raising baseline tryptase; cuam tshuam kev xeem txhais lus | Tsim tus cwj pwm; Cov tsos mob kev sib raug zoo tseem raug qhia meej |
| POTS | Muaj kev sib koom ua ke; mediator teebmeem ntawm vascular tone npaj | Koom haum tshaj tawm; mechanism tsis tau daws |
| HaT tseem ceeb heev rau kev txhais lus. Vim tias nws nce qib hauv paus tryptase, ib qho kev nce siab ntawm tryptase tus nqi hauv ib tus neeg nrog HaT tsis yog nws tus kheej qhia txog kev ua haujlwm ntawm tes - uas txhawb nqa vim li cas qhov kev kuaj mob tau txhais tias yog nce saum tus kheej tus kheej lub hauv paus es tsis yog tus lej kiag. | hEDS / hypermobility | Muaj kev sib koom ua ke; txuas cov ntaub so ntswg kev koom tes npaj |
| Koom haum tshaj tawm; mechanism hypothetical | Cov nqi siab tshaj qhia; vasoactive mediators plausible | Koom haum tshaj tawm; mechanism nyob rau hauv kev kawm |
| IB | Cov tsos mob sib tshooj; gut mast cell nrhiav variable | Overlap meej; kev sib raug zoo tsis tau daws |
| Migraine tau tshaj tawm ntawm qhov nce siab ntawm cov neeg mob MCAS. Histamine yog ib qho tshuaj vasoactive uas tsim los nrog kev paub txog qhov cuam tshuam rau kev mob taub hau, thiab cov hlwb mast muaj nyob rau hauv meninges. Kev sib txuas ntawm kev sib txuas yog kev lom zem thiab nyob rau hauv kev tshawb nrhiav, tab sis tsis daws. | Kab mob autoimmune | Kev sib koom ua ke qhia; qhia txog kev tiv thaiv kab mob dysregulation |
- Koom haum tshaj tawm; mechanism tsis tsim
- Cov tsos mob sib tshooj; mast cell kev koom tes hypothesised
- Ua ntej - nyob rau hauv kev tshawb nrhiav nquag
- Mast cell kev koom tes yog tsim nyob rau hauv mob urticaria thiab mob hawb pob - cov no tsis yog kev sib txuas.
- HaT yog qhov tseeb ntawm caj ces uas ua rau lub hauv paus tryptase thiab hloov cov txiaj ntsig kev xeem yuav tsum tau nyeem.
Qhov kev sib txuas ntev COVID yog qhov ua ntej thiab yuav tsum tsis txhob nthuav tawm raws li tau tsim.
Thoob plaws hauv cheeb tsam no, lub koom haum tau rov ua yuam kev rau qhov ua rau - nyeem cov lus thov kom zoo.
Nqe 08
Kev nkag siab tam sim no
ntawm Ua rau
Cov ntsiab lus ncaj ncees yog qhov ua rau MCAS tsis paub. Dab tsi tom qab distinguishes dab tsi yog tsim los ntawm qhov tseem hypothesis.
Tsis muaj ib qho laj thawj ntawm MCAS tau tsim. Cov xwm txheej hauv qab no yog thaj chaw ntawm kev tshawb nrhiav nrog ntau qib kev txhawb nqa. Txhua qhov chaw uas qhia txog kev ntseeg siab, koom ua ke tus account ntawm MCAS yog tam sim no tshaj tawm cov pov thawj.
Cov noob caj noob ces
Qhov tsim nyog: Hereditary alpha tryptasemia yog qhov tseeb, muaj cov yam ntxwv zoo ntawm caj ces cuam tshuam nrog cov ntawv luam ntxiv ntawm TPSAB 1, thiab nws nce lub hauv paus tryptase. Cais, cov KIT D816V kev hloov pauv yog tsim los ua tus tsav tsheb hauv cov neeg laus feem ntau cov kab mob mastocytosis - ib qho mob sib txawv, tab sis ib qho uas qhia tau hais tias yuav ua li cas ib qho kev hloov pauv tuaj yeem ua rau cov kab mob qog noj ntshav.
Kev ntxhov siab yog qhov ua rau lub cev tsis muaj zog, tsis yog hais lus. Mast hlwb nqa receptors rau corticotropin-tso cov tshuaj hormones thiab zaum nyob ze rau ntawm cov hlab ntsha, muab ib txoj hauv kev uas cov hlab ntsha cuam tshuam rau lawv txoj haujlwm. Cov ntsiab lus no tsim nyog tau txais kev pom zoo vim tias cov neeg mob uas cov tsos mob hnyav dua nrog kev ntxhov siab feem ntau qhia lawv tus mob yog li kev puas siab puas ntsws. Ib txoj hauv kev pom pom neuroimmune tsis yog tib yam li cov tsos mob xav txog.
Dab tsi tsis yog: Tsis muaj qhov sib npaug ua rau kev hloov pauv tau raug txheeb xyuas rau MCAS. Kev txheeb xyuas tsev neeg tau tshaj tawm, thiab qee tus neeg mob piav qhia ntau tus neeg txheeb ze, tab sis tsis tau tsim cov qauv qub txeeg qub teg rau MCAS nws tus kheej. Txawm hais tias MCAS sawv cev rau ib qho xwm txheej nrog cov caj ces tseem tsis tau pom, lossis ntau yam xwm txheej sib txawv hauv ib daim ntawv kho mob, tsis tau daws.
Kev tiv thaiv kab mob dysregulation
Kev tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob dav dav yog ib qho chaw tseem ceeb ntawm kev tshawb nrhiav. Cov tswv yim pom zoo suav nrog kev hloov pauv receptor qhia lossis rhiab heev ntawm cov hlwb mast, cuam tshuam kev tswj cov teeb liab uas ib txwm txwv tsis pub ua, thiab kev cuam tshuam tsis zoo ntawm cov hlwb mast thiab lwm cov neeg tiv thaiv kab mob. Cov no yog plausible thiab nquag kawm, tab sis lawv piav qhia ib pawg ntawm kev piav qhia es tsis yog ib qho kev ua qauv qhia.
Ntau tus neeg mob hnub cov tsos mob tshwm sim rau tus kab mob sib kis. Kev kis kab mob yog paub los ua kom cov hlwb los ntawm kev hu xov tooj zoo li receptors, muab txoj hauv kev plausible, thiab tom qab kis kab mob yog ib qho kev pom zoo hauv ntau yam mob. Txawm li cas los xij, tsim kom muaj tus kab mob ua rau MCAS nyob rau hauv ib tug tib neeg cov ntaub ntawv yog methodologically nyuaj heev, thiab rov qab kev tsis ncaj ncees cuam tshuam rau cov nyiaj rov qab. Qhov no tseem yog kev koom tes hauv kev kawm.
Environmental yam
Cov tswv yim ib puag ncig muaj xws li tshuaj lom neeg, pwm, pa phem, thiab kev noj zaub mov hloov ntawm cov pej xeem. Cov ntaub ntawv pov thawj ntawm no yog qhov tsis muaj zog tshaj li cov cheeb tsam saum toj no, thiab feem ntau ntawm nws yog indirect. Qhov no yog thaj chaw plausible ntawm kev nug es tsis yog ib tus neeg koom nrog, thiab nws tseem yog thaj chaw uas ntseeg siab tias kev lag luam thov muaj ntau thiab tsis muaj kev txhawb nqa.
Mob mob
Mast hlwb ob leeg teb rau thiab pab txhawb rau o, uas ua rau muaj peev xwm ntawm tus kheej-txhim kho lub voj voog nyob rau hauv uas ua kom ua rau ib puag ncig inflammatory uas txo qis qhov pib rau kev ua kom ntxiv. Qhov no yog kev sib koom ua ke thiab ua raws li kev soj ntsuam kev soj ntsuam uas reactivity widens thaum tswj tsis zoo. Nws tseem yog tus qauv es tsis yog qhov ua rau pom.
Epigenetics
Kev hloov kho Epigenetic - kev hloov pauv ntawm cov noob qhia yam tsis muaj kev hloov pauv rau hauv ib theem zuj zus - tau raug npaj los ua ib lub tswv yim los ntawm kev cuam tshuam ib puag ncig tuaj yeem tsim kev hloov pauv mus ntev hauv mast cell cwj pwm. Qhov no yog ib qho kev xav thaum ntxov. Nws yog qhov tsim nyog thiab tsim nyog tshawb xyuas, thiab tam sim no muaj cov pov thawj ncaj qha tshwj xeeb rau MCAS.
- Qhov twg no tawm yam
- Nws zoo li MCAS raws li tau hais tseg tam sim no suav nrog ntau dua ib qho txheej txheem hauv qab, thiab tias pawg kws kho mob ua ke ua ke cov neeg mob uas thaum kawg yuav raug cais los ntawm cov txheej txheem. Kev tshawb fawb tseem niaj hnub nyob hauv txhua qhov chaw saum toj no. Rau cov neeg mob, qhov kev cuam tshuam zoo yog tias kev tswj hwm lub hom phiaj rau cov neeg kho kom haum xeeb thiab ua rau tsis yog qhov tshwm sim hauv qab - thiab qhov kev tsis ntseeg tau raug lees paub rau txhua yam khoom lossis cov txheej txheem thov los daws qhov laj thawj uas lub zej zog tshawb fawb tseem tsis tau txheeb xyuas.
- Cov ntaub ntawv pov thawj-tier daim duab: concentric bands txav tawm sab nraud los ntawm 'Tsim' (HaT zoo; KIT D816V hauv mastocytosis) los ntawm 'Kev tshawb xyuas nrog cov pov thawj txhawb nqa' (kev tiv thaiv kab mob, kev mob tshwm sim tom qab kis tau) mus rau 'Hypothesised, txwv cov pov thawj ncaj qha, kev ntseeg siab ib puag ncig' (epigrade qhia meej.
- Tsis muaj qhov laj thawj ntawm MCAS tau tsim.
- HaT thiab KIT D816V kev hloov pauv hauv mastocytosis yog tsim cov noob caj noob ces - tsis yog ib qho tsim los ntawm MCAS.
Environmental thiab epigenetic contributions yog hypotheses nrog tsawg cov pov thawj ncaj qha.
Kho kev ntseeg siab 'qhov laj thawj' thov nrog kev tsis ntseeg - cov zej zog tshawb fawb tsis tau txheeb xyuas ib qho.
Nqe 09
Nyob Nrog MCAS
Kev tswj hwm feem ntau yog tsim los ntawm kev xyaum txhua hnub es tsis yog los ntawm ib qho kev cuam tshuam. Dab tsi hauv qab no yog taw qhia rau kev ua haujlwm - lub hom phiaj yog lub neej dav tshaj plaws uas koj lub cev yuav txhawb nqa.
Kev tswj hwm txhua hnub thiab niaj hnub
Cov neeg mob feem ntau pom tias qhov sib xws nce lawv qhov kev ntseeg siab ntau dua li ib tus neeg ntsuas. Kev pw tsaug zog tsis tu ncua thiab lub sijhawm sawv, lub sijhawm noj mov uas xav tau, qhov kub thiab txias nyob qhov twg tuaj yeem ua tiav, thiab lub sijhawm noj tshuaj zoo ib yam txo qis qhov sib txawv. Cov kev niaj hnub kuj ua rau muaj kev txheeb xyuas qhov ua tau: thaum feem ntau cov kev hloov pauv ruaj khov, cov uas hloov pauv tau pom.
Pacing yog lub ntsiab lus rov tshwm sim hauv tus neeg mob cov nyiaj - faib cov haujlwm thoob plaws ib hnub lossis ib lub lim tiam es tsis yog tsom rau nws, thiab tsim lub sijhawm rov qab los tom qab paub qhov xav tau. Qhov no tsis zoo ib yam li inactivity, thiab ntev inactivity yog nws cov ntaub ntawv zoo cov nqi.
Taug qab cov tsos mob thiab nrhiav qhov tshwm sim
Cov ntaub ntawv tsim nyog yog txoj hauv kev txhim khu kev qha tshaj plaws los txheeb xyuas tus kheej ua rau tus kheej. Cov khoom noj muaj txiaj ntsig zoo tshaj li cov zaub mov: lub sijhawm nruab hnub, qhov kub thiab txias, qhov twg tau noj thiab nws tshiab npaum li cas, kev ua lub cev, kev ntxhov siab thiab pw tsaug zog, hnov tsw tsw, tshuaj noj, thiab - rau cov neeg mob menstruating - lub voj voog txoj hauj lwm. Cov tsos mob yuav tsum tau sau nrog lub sijhawm thiab qhov hnyav.
Ob lub lis piam yog kwv yees qhov tsawg kawg nkaus ua ntej cov qauv ua kom pom tseeb, thiab ntev dua yog qhov zoo dua. Vim tias cov tshuaj tiv thaiv tuaj yeem ncua sij hawm los ntawm cov sij hawm, qhov cuam tshuam uas tseem ceeb yuav zaum zoo ua ntej cov tsos mob. Nrhiav kev rov ua dua ntawm qhov xwm txheej tsis yog kev piav qhia rau ib qho xwm txheej - lub hom phiaj yog qhov kev xav los sim, tsis yog kev txiav txim siab.
Daim ntawv teev cov tsos mob yog ib qho tseem ceeb tshaj plaws uas tus neeg mob tuaj yeem coj mus rau lub sijhawm teem tseg: pob zeb, qhov ntev, thiab tshwj xeeb rau lawv hauv txoj hauv kev uas tsis muaj daim ntawv teev npe tuaj yeem ua tau. Nws kuj tseem pab kom paub qhov txawv ntawm qhov tshwm sim tiag tiag los ntawm qhov xwm txheej, uas lub cim xeeb ib leeg ua tsis zoo.
Ua haujlwm nrog cov kws kho mob
Kev nthuav qhia cov tsos mob los ntawm lub cev system es tsis yog chronologically ua rau cov qauv multisystem tam sim ntawd pom, qhov twg cov lus piav qhia zoo li tsis pom nws. Nqa cov txiaj ntsig ua ntej - suav nrog cov ib txwm muaj - yog cov ntaub ntawv tiag tiag thiab zam kev rov ua qhov kev tshawb nrhiav ua tiav.
Nug ncaj qha txog lub sijhawm kuaj tus neeg nruab nrab thiab kev coj ua piv txwv yog qhov tsim nyog thiab cov khoom siv txhim kho txoj hauv kev ntawm qhov txiaj ntsig siv tau. Yog tias koj tsis tau hnov, nrhiav kev xav thib ob yog qhov raug cai; kab mob mast cell yog thaj chaw niche thiab kev paub sib txawv. Kev tso tawm ib zaug yog qhov tshwm sim thiab tsis yog qhov kev txiav txim.
Tsev kawm ntawv
Cov kev pab cuam muaj xws li cov cai hauv chav kawm tsis muaj ntxhiab tsw, tso cai rau nqa thiab tswj tus kheej noj tshuaj, nkag mus rau hauv dej thiab so so, kev xav txog qhov kub thiab txias hauv qhov rooj, qhov yooj yim ntawm kev tuaj koom thaum lub teeb hluav taws xob, thiab kev hloov kho rau kev kawm lub cev. Qhov twg cov phiaj xwm kev pab cuam raug cai muaj nyob hauv koj txoj kev kawm, muaj cov ntaub ntawv kuaj mob hauv kev sau ntawv feem ntau ua rau lawv nkag tau yooj yim dua.
Ua haujlwm
Kev txiav txim siab hauv chaw ua haujlwm yog tsom rau cov tsev kawm ntawv: cov cai tswjfwm, tswj qhov kub thiab txias, hloov tau yooj yim lossis chaw taws teeb tswj thaum muaj hluav taws kub hnyiab, thiab lub sijhawm hloov kho qhov kev qaug zog ua raws li qhov xav tau. Txawm hais tias thiab ntau npaum li cas los nthuav tawm yog qhov kev txiav txim siab ntawm tus kheej nrog kev lag luam tawm tiag tiag, thiab nws cuam tshuam nrog kev tiv thaiv kev ua haujlwm uas txawv ntawm cov cai.
Mus ncig
Cov kev ntsuas uas nquag hais los ntawm cov neeg mob suav nrog nqa cov tshuaj hauv lub hnab nqa tes nrog cov ntaub ntawv, tau txais daim ntawv kho mob rau cov tshuaj txhaj tshuaj, tshawb xyuas cov chaw kho mob ntawm qhov chaw, npaj zaub mov ua ntej qhov kev rov ua haujlwm tseem ceeb, thiab tso cai rau lub sijhawm rov qab los thaum tuaj txog. Qhov kub thiab qhov siab hloov pauv yog tsim nyog xav txog.
Kev puas hlwb
Kev ua neej nyob nrog kev hloov pauv, pom tsis zoo, thiab feem ntau raug tshem tawm mob muaj tus nqi puas siab puas ntsws tiag tiag, thiab tus nqi ntawd tsis yog tus cwj pwm tsis muaj zog. Ntau tus neeg mob piav txog lub sijhawm ntev ntawm kev tsis ntseeg ua ntej kev kuaj mob, uas tawm ntawm nws tus kheej. Kev them nyiaj yug - txawm tias cov kws tshaj lij, cov phooj ywg, lossis ob qho tib si - yog qhov tsim nyog ntawm kev tswj hwm ntau dua li kev lees paub tias cov tsos mob yog kev puas siab puas ntsws.
- Qhov sib txawv tsim nyog tuav yog qhov no: tus neeg nruab nrab tso tawm tuaj yeem tsim muaj kev ntxhov siab zoo li lub cev, thiab qhov tsim nyog tau txais kev lees paub ntau dua li kev puas siab puas ntsws relabelling ntawm tag nrho cov mob. Tib lub sijhawm, kev ntxhov siab thiab kev nyuaj siab yog qhov tshwm sim, kho tau, thiab tsim nyog hais txog lawv tus kheej txoj cai thaum tam sim no.
- Kev npaj xwm txheej ceev
- Qee cov neeg mob uas muaj kab mob mast cell muaj kev pheej hmoo ntawm anaphylaxis - qhov tshwm sim sai, hnyav, muaj peev xwm ua rau muaj kev phom sij rau lub neej. Qhov twg muaj feem cuam tshuam, kev npaj tsis yog xaiv tau, thiab nws yog ib qho kev sib tham nrog tus kws kho mob ua ntej nws xav tau.
- Cov neeg mob raug soj ntsuam raws li kev pheej hmoo feem ntau yog cov tshuaj epinephrine auto-injectors thiab qhia kom nqa lawv mus tas li.
- Epinephrine yog thawj kab kev kho mob rau anaphylaxis. Antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv thiab yuav tsum tsis txhob cia siab rau hauv cov tshuaj tiv thaiv mob hnyav.
- Daim ntawv npaj ua xwm txheej ceev tau pom zoo nrog koj tus kws kho mob yuav tsum tau teeb tsa cov cim ceeb toom, yuav ua dab tsi, thiab thaum twg yuav hu rau cov kev pabcuam xwm txheej ceev.
Cov neeg mob raug soj ntsuam raws li kev pheej hmoo feem ntau yog cov tshuaj epinephrine auto-injectors thiab qhia kom nqa lawv mus tas li. Epinephrine yog thawj kab kev kho mob anaphylaxis; antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv rau nws thiab yuav tsum tsis txhob cia siab rau hauv cov tshuaj tiv thaiv mob hnyav.
Cov ntawv luam rau tsev neeg, cov npoj yaig, lossis cov neeg ua haujlwm hauv tsev kawm ntawv txhais tau tias lwm tus tuaj yeem ua tau yog tias koj ua tsis tau.
Kev txheeb xyuas kev kho mob ceeb toom txog kev kuaj mob thiab cov tshuaj paub ua rau pab cov neeg ua haujlwm xwm txheej ceev uas tej zaum yuav tsis paub txog tus mob.
Kev phais thiab tshuaj loog ua kom muaj kev sib tham ua ntej kom cov neeg sawv cev tuaj yeem xaiv nrog tus mob hauv siab.
- Ib daim ntawv qhia txog kev txwv kev noj haus
- Tsawg-histamine thiab tshem tawm cov zaub mov tau sim dav, thiab cov pov thawj txhawb nqa yog txwv thiab tsis zoo. Kev txwv tsis pub ncua ntxiv ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev noj zaub mov tsis txaus thiab kev noj zaub mov tsis zoo, thiab qhov kev pheej hmoo siab dua rau cov tub ntxhais hluas. Ib qho kev sim, lub sijhawm txwv nrog kev rov pib dua - qhov zoo tshaj plaws nrog kev koom nrog kev noj haus - yog txoj hauv kev nyab xeeb dua.
- Nws yog tsim nyog naming lub ntxiab ncaj qha: nws muaj peev xwm txo tau triggers li aggressively tias lub neej cog lus yuav luag tsis muaj dab tsi. Ib txoj cai uas tshem tawm cov kev cuam tshuam los ntawm kev tshem tawm kev ua haujlwm, tsev kawm ntawv, ntau yam khoom noj, thiab kev sib raug zoo tau pauv ib hom kev puas tsuaj rau lwm tus.
- Cov kev niaj hnub sib xws nce qhov pib thiab ua kom pom qhov tshwm sim tau.
- Daim ntawv teev cov tsos mob tshwm sim ntau lub lis piam yog txoj hauv kev txhim khu kev qha tshaj plaws los txheeb xyuas tus kheej ua rau tus kheej.
- Kev nthuav tawm cov tsos mob los ntawm cov kab mob hauv nruab nrog cev ua rau cov qauv multisystem pom rau cov kws kho mob.
Qhov twg muaj kev pheej hmoo anaphylaxis, epinephrine thiab daim ntawv npaj ua haujlwm yog qhov tseem ceeb - cov tshuaj tiv thaiv tsis yog qhov hloov pauv.
Kev txwv tsis pub noj zaub mov nruj yog qhov txaus ntshai tiag tiag thiab yuav tsum tau teeb tsa, sijhawm txwv, thiab saib xyuas.
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Puas yog MCAS muaj keeb kwm?
Cov menyuam puas tuaj yeem tsim MCAS?
MCAS puas tuaj yeem ploj ntawm nws tus kheej?
Vim li cas kuv cov tsos mob hloov pauv?
Vim li cas kuv cov ntawv xeem yeej ib txwm zoo li qub?
Kev ntxhov siab tuaj yeem ua rau flares?
Kev noj haus tuaj yeem kho MCAS?
Qhov txawv ntawm MCAS thiab mastocytosis yog dab tsi?
Puas yog MCAS tib yam li histamine intolerance?
Kuv puas xav tau qhov kev kuaj pom zoo kom kuaj tau?
Tus kws kho mob twg kho MCAS?
Antihistamines puas yuav kho txhua yam?
Vim li cas kuv thiaj ua rau cov tshuaj uas yuav tsum tau pab?
MCAS puas yog kev tsis taus?
MCAS puas tuaj yeem ua rau anaphylaxis?
Kev xeeb tub puas cuam tshuam rau MCAS?
Vim li cas cua sov ua rau kuv hnov qab thaum kuv tsis ua xua rau ib yam dab tsi?
Nws siv sijhawm ntev npaum li cas rau kev kho mob kom ua haujlwm?
Kuv puas yuav tsum hloov ntau yam tshuaj ib zaug kom tau zoo dua?
COVID-19 lossis lwm yam kab mob tuaj yeem ua rau MCAS?
Puas yog MCAS ntau dua rau cov poj niam?
MCAS ntau npaum li cas?
Kuv puas yuav tsum zam txhua yam zaub mov ntawm cov npe high-histamine?
Kuv yuav coj dab tsi tuaj rau kuv qhov kev teem caij tshwj xeeb thawj zaug?
Cov tsos mob keeb kwm tsim los ntawm cov kab mob hauv nruab nrog cev es tsis yog chronologically, uas ua rau cov qauv multisystem pom tam sim ntawd. Cov tsos mob thiab qhov tshwm sim ntawm cov chaw muag tshuaj uas muaj tsawg kawg yog ob lub lis piam. Txhua qhov kev xeem ua ntej, suav nrog cov ib txwm muaj, txij li cov qauv no yog ib feem ntawm cov txheej txheem cais tawm. Daim ntawv teev npe tshuaj thiab tshuaj ntxiv. Thiab ib daim ntawv teev npe luv luv ntawm koj cov lus nug - kev teem sijhawm luv luv thiab nws yooj yim tawm mus yam tsis tau nug dab tsi tseem ceeb tshaj plaws.
Tshooj 11
Kawm ntxiv Cov peev txheej
- Curated pib cov ntsiab lus rau kev nyeem tob. Cov kev txuas tshwj xeeb raug muab tso ua ke thiab yuav muab ntxiv rau ntawm no.
- Phau Ntawv Qhia Tus Neeg Mob
- Cov lus qhia siv tau sau rau cov neeg mob thiab tsev neeg, tsim nyog rau kev sib koom nrog cov neeg tshiab rau tus mob.
- Introductory tus neeg mob phau ntawv qhia - txuas mus ntxiv
Cov pob ntawv qhia kev taw qhia tshiab tshiab - txuas mus ntxiv
Printable tsos mob thiab ua rau lub chaw muag mis nyuj template — txuas mus ntxiv
- Phau ntawv qhia rau cov neeg hauv tsev neeg thiab cov neeg saib xyuas — txuas mus ntxiv
- Cov Lus Qhia Txog Kev Kho Mob
- Cov lus pom zoo thiab cov lus qhia kho mob npaj rau cov kws kho mob. Pab tau coj mus teem caij.
- Consensus diagnostic criteria — sau ntawv thiab txuas ntxiv
Cov kws kho mob tshwj xeeb hauv zej zog kev taw qhia - txuas mus ntxiv
Kev ntsuas tus neeg nruab nrab thiab tus qauv tuav raws tu qauv - txuas mus ntxiv
- Perioperative thiab anesthesia kev txiav txim siab - txuas mus ntxiv
- Cov ntaub ntawv tshawb fawb
- Cov ntaub ntawv tseem ceeb. Yog tias ua tau, nyiam cov neeg txheeb xyuas cov ntaub ntawv thiab sau cov hnub tshaj tawm, raws li daim teb no txav mus.
- Cov ntaub ntawv qhia txog tus cwj pwm (2007 txuas ntxiv mus) - cov lus qhia ntxiv
Cov ntawv pov thawj pom zoo (2010, 2012) - cov lus qhia ntxiv
Kev tshawb nrhiav keeb kwm ntawm alpha tryptasemia - cov lus qhia ntxiv
- Kev tshuaj xyuas ntawm cov xwm txheej cuam tshuam - cov lus qhia ntxiv
- Cov koom haum tshaj lij
- Cov koom haum tshwj xeeb thiab cov koom haum kev kawm ua haujlwm ntawm cov kab mob mast cell.
Lub teb chaws thiab thoob ntiaj teb kev ua xua / kev tiv thaiv kab mob - txuas mus ntxiv
Mast Cell Disease Research Networks - txuas mus ntxiv
- Rare disease umbrella organization — txuas mus ntxiv
- Phau ntawv
Kev nyeem ntawv ntev dua rau cov neeg mob thiab cov kws kho mob.
Tus neeg mob-oriented titles - yuav ntxiv
- Clinical reference texts — yuav ntxiv
- Kev Kawm Yeeb Yaj Kiab
- Sau cov lus qhuab qhia, piav qhia, thiab cov ntaub ntawv hauv kev sib tham.
Cov ntsiab lus piav qhia video - txuas mus ntxiv
Specialist conference lectures — txuas mus ntxiv
- Paub meej txog MCAS cov ntsiab lus kev kawm — txuas mus ntxiv
- Cov koom haum txhawb nqa
- Kev txhawb pab phooj ywg, tawm suab, thiab zej zog.
Cov koom haum txhawb pab neeg mob - txuas mus ntxiv
Peer txhawb cov zej zog - txuas mus ntxiv
- Cov pab pawg txhawb nqa hauv cheeb tsam thiab teb chaws - txuas mus ntxiv
- Kev sim tshuaj
- Kev tshawb nrhiav nrhiav neeg tam sim no. Kev sim muaj hloov ntau zaus, yog li xyuas cov npe ntawm cov npe ncaj qha.
Tam sim no nrhiav cov kev tshawb fawb mast cell - txuas mus ntxiv
Kev taw qhia txog kev koom tes nrog kev sim - txuas mus ntxiv
- Ntsiab Takeaways
- Cov ntsiab lus tseem ceeb tshaj plaws los ntawm phau ntawv qhia no, condensed.
- Hauv cov ntsiab lus
- MCAS yog ib qho teeb meem ntawm cov mast cell tsis tsim nyog ua kom, tsis yog mast xov tooj ntawm tes - lub hlwb yog ib txwm, lawv qhov pib tsis yog.
- Mast hlwb yog cov muaj txiaj ntsig zoo hauv lub cev tiv thaiv kab mob nyob rau ntawm lub cev cov teeb meem, tuav cov neeg kho mob ua ntej npaj tso tawm hauv vib nas this.
- Cov tsos mob yog episodic, rov tshwm sim, thiab koom nrog ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev - tus qauv ntawd, tsis yog ib tus neeg cov tsos mob, yog qhov qhia txog kev kuaj mob.
- Cov kws kho mob tso tawm hauv nthwv dej: ua ntej tsim hauv vib nas this, lipid mediators hauv feeb, cytokines ntau teev. Ib qho kev tshwm sim ua kom muaj peev xwm ncua ib hnub.
- Histamine tsuas yog ib tus neeg nruab nrab ntawm ntau tus, uas yog vim li cas cov tshuaj antihistamines feem ntau muab ib feem es tsis ua kom tiav.
- Triggers pawg. Kev sib sau ua ke piav qhia cov kev cuam tshuam uas txwv tsis pub saib random, thiab nws yog ib lub tswv yim tseem ceeb tshaj plaws rau kev tswj hwm txhua hnub.
- Lub cev ua rau lub cev - kub, txias, siab, tawm dag zog - xav tau tsis muaj cov khoom noj thiab pom tsis pom kev kuaj kev ua xua.
- Cov kev ua xua tsis zoo thiab cov ntshav ua haujlwm ib txwm muaj nyob hauv MCAS thiab tsis txwv nws.
- Feem ntau qhov kev ntsuam xyuas tus neeg nruab nrab tsis zoo qhia txog lub sijhawm thiab cov teeb meem kev coj tus cwj pwm es tsis muaj kab mob.
- Cov txheej txheem kuaj mob tseem muaj kev sib tw tiag tiag, yog li cov kws tshaj lij muaj peev xwm tuaj yeem ncav cuag cov lus sib txawv ntawm tib tus neeg mob.
- Mast cell kev koom tes yog tsim tawm nyob rau hauv mob urticaria thiab mob hawb pob; Cov koom haum nrog POTS, hEDS, IBS thiab Long COVID tau tshaj tawm tab sis tsis muaj kev daws teeb meem.
- Tsis muaj qhov laj thawj ntawm MCAS tau raug tsim los - kho kev ntseeg siab 'qhov laj thawj' cov lus thov nrog kev xav tsis thoob.
Qhov twg muaj kev pheej hmoo anaphylaxis, epinephrine thiab daim ntawv npaj ua haujlwm yog qhov tseem ceeb; antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv.
Lub hom phiaj yog lub neej dav tshaj plaws uas koj lub cev yuav txhawb nqa - tsis yog lub neej me tshaj plaws uas zam txhua yam tsos mob.
Mast Cell Activation