सामग्री तालिका
01एमसीएएस क्या है?02मस्त कोशिकाओं को समझना03मस्त सेल सक्रियण के दौरान क्या होता है04एमसीएएस के लक्षण05सामान्य ट्रिगर06एमसीएएस का निदान करना कठिन क्यों है?07संबद्ध शर्तें08कारणों की वर्तमान समझ09एमसीएएस के साथ रहना10अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न11अतिरिक्त शिक्षण संसाधन12मुख्य बातें13शब्दावली
धारा 01
क्या है? एमसीएएस?
मस्त सेल सक्रियण सिंड्रोम (एमसीएएस) एक ऐसी स्थिति है जिसमें मस्त कोशिकाएं - शरीर के लगभग हर ऊतक में रहने वाली प्रतिरक्षा कोशिकाएं - अनुचित तरीके से और बार-बार सक्रिय होती हैं, मात्रा में रासायनिक मध्यस्थों को छोड़ती हैं और कभी-कभी कोई उपयोगी रक्षात्मक उद्देश्य पूरा नहीं करती हैं। परिणाम एक ही समय में दो या दो से अधिक अंग प्रणालियों को प्रभावित करने वाले आवर्ती, एपिसोडिक लक्षणों का एक पैटर्न है।
परिभाषा मायने रखती है क्योंकि यह एमसीएएस को उन स्थितियों से अलग करती है जो सतही तौर पर मिलती-जुलती हैं। बायोप्सी में खोजने के लिए कोशिकाओं का कोई असामान्य संचय नहीं होता है, त्वचा-चुभन परीक्षण में पहचानने के लिए कोई एकल एलर्जेन नहीं होता है, और नियमित प्रयोगशाला कार्य में अक्सर कोई असामान्यता नहीं होती है। विकार उस सीमा पर रहता है जिस पर सामान्य दिखने वाली कोशिकाएं प्रतिक्रिया करने का निर्णय लेती हैं।
मुख्य अवधारणा
MCAS में समस्या नहीं है कितने आपके पास मस्तूल कोशिकाएँ हैं। यह है वे कितनी आसानी से गोली चला देते हैं. स्थिति की हर दूसरी विशेषता - अप्रत्याशितता, मल्टीसिस्टम प्रसार, कठिन परीक्षण - उस एक तथ्य से उत्पन्न होती है।
आखिर मस्तूल कोशिकाएँ क्यों मौजूद होती हैं?
मस्त कोशिकाएं कोई डिज़ाइन दोष नहीं हैं। वे जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली के सबसे पुराने घटकों में से हैं, जो अधिकांश कशेरुकियों में किसी न किसी रूप में मौजूद होते हैं, और वे वह कार्य करते हैं जिसकी शरीर को वास्तव में आवश्यकता होती है। वे परजीवियों के प्रति पहली प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं, डंक और काटने के बाद जहर को बेअसर करने में मदद करते हैं, घाव भरने और ऊतक पुनर्निर्माण में भाग लेते हैं, रक्त वाहिका पारगम्यता के नियमन में योगदान करते हैं, और शरीर को बाहरी दुनिया से अलग करने वाले अवरोधक ऊतकों को बनाए रखने में मदद करते हैं।
वे तदनुसार स्थित हैं - त्वचा, वायुमार्ग अस्तर, आंत की दीवार और रक्त वाहिकाओं और तंत्रिकाओं के आसपास के ऊतकों में सीमाओं पर केंद्रित हैं। और वे गति के लिए बनाए गए हैं: मांग पर अपनी प्रतिक्रिया का निर्माण करने के बजाय, वे इसे भंडारण ग्रैन्यूल में पहले से तैयार रखते हैं, जो सिग्नल के कुछ सेकंड के भीतर रिलीज करने के लिए तैयार होते हैं। वह वास्तुकला ही है जो एलर्जी की प्रतिक्रिया को इतनी तेजी से करती है, और यही वह है जो अनुचित सक्रियता को इतना कठिन बना देती है कि उसके साथ रहना मुश्किल हो जाता है।
सामान्य मस्तूल कोशिका का कार्य कैसा दिखता है
एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में, एक मस्तूल कोशिका को एक वास्तविक खतरे का सामना करना पड़ता है - एक परजीवी प्रतिजन, जहर, या ऊतक क्षति - और इसके अनुपात में विघटित हो जाती है। रक्त वाहिकाएं चौड़ी हो जाती हैं और अधिक पारगम्य हो जाती हैं, जिससे प्लाज्मा और प्रतिरक्षा कोशिकाएं ऊतक में प्रवेश कर पाती हैं। तंत्रिका अंत उत्तेजित होते हैं, जिससे खुजली या दर्द पैदा होता है जो साइट पर ध्यान खींचता है। अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं को भर्ती किया जाता है। एक बार ख़तरा साफ़ हो जाने पर, प्रतिक्रिया हल हो जाती है।
उस प्रक्रिया से जुड़ी हर अप्रिय चीज़ कार्यात्मक है। सूजन साइट पर प्रतिरक्षा घटकों को पहुंचाती है। खुजली आपको उस चीज़ को हटाने के लिए प्रेरित करती है जो नुकसान पहुंचा रही है। बलगम जलन पैदा करने वाले तत्वों को फँसाता है और बाहर निकालता है। आनुपातिक प्रतिक्रिया में, असुविधा अस्थायी होती है और लाभ वास्तविक होता है।
एमसीएएस में, वही मशीनरी बिना किसी आनुपातिक कारण के सक्रिय हो जाती है। मस्त कोशिकाएं स्वचालित रूप से या उत्तेजनाओं के जवाब में आग लगती हैं जो सामान्य होनी चाहिए - एक गर्म कमरा, गलियारे में गंध, भोजन, खड़े होना, हल्का व्यायाम, एक सामान्य तनावपूर्ण दिन। रिहा किए गए मध्यस्थ वही हैं जो वैध बचाव में उपयोग किए जाते हैं, लेकिन उन्हें गलत संदर्भ में और अक्सर बार-बार रिहा किया जाता है।
चूँकि मस्तूल कोशिकाएँ पूरे शरीर के ऊतकों में स्थित होती हैं, और क्योंकि उनके मध्यस्थ रक्त वाहिकाओं, चिकनी मांसपेशियों, तंत्रिकाओं और अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं पर कार्य करते हैं, एक एकल प्रकरण एक साथ निस्तब्धता, तेज़ दिल, पेट में ऐंठन, सांस फूलना और संज्ञानात्मक कोहरा पैदा कर सकता है। एक चिकित्सक के लिए जो मस्तूल कोशिकाओं के बारे में नहीं सोच रहा है, वह संयोजन एक साथ आने वाली कई असंबंधित समस्याओं की तरह लग सकता है - जो इस बात का एक बड़ा हिस्सा है कि स्थिति क्यों छूट जाती है।
एक सरल सादृश्य
| एमसीएएस मास्टोसाइटोसिस नहीं है | यह क्षेत्र में सबसे महत्वपूर्ण अंतर है, और दोनों को भ्रमित करने से डाउनस्ट्रीम की हर चीज़ के बारे में भ्रम पैदा होता है। | |
|---|---|---|
| एमसीएएस की तुलना में मास्टोसाइटोसिस | मास्टोसाइटोसिस | एमसीएएस |
| कोर असामान्यता | ऊतक में बहुत अधिक मस्तूल कोशिकाएँ जमा हो जाती हैं | मस्तूल कोशिकाओं की सामान्य संख्या, अनुचित तरीके से सक्रिय होना |
| कोशिका गिनती | उन्नत - क्लोनल प्रसार | सामान्य |
| बेसलाइन ट्रिप्टेज़ | अक्सर लगातार ऊंचा रहता है | बेसलाइन पर आमतौर पर सामान्य |
| विशिष्ट आनुवंशिक खोज | किट अधिकांश वयस्क प्रणालीगत मामलों में D816V उत्परिवर्तन | कोई एकल स्थापित प्रेरक उत्परिवर्तन नहीं |
| बायोप्सी निष्कर्ष | असामान्य मस्तूल कोशिका समुच्चय प्रदर्शित करने योग्य | कोई विशेषता संचय नहीं |
| त्वचा का चिन्ह | मैकुलोपापुलर घाव (अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा) कुछ रूपों में आम हैं | कोई विशिष्ट निदान त्वचा घाव नहीं |
इसकी पुष्टि कैसे होती है
कोशिका की अधिकता का वस्तुनिष्ठ साक्ष्य
लक्षण पैटर्न + मध्यस्थ साक्ष्य + उपचार प्रतिक्रिया
दोनों स्थितियां अतिव्यापी लक्षण उत्पन्न कर सकती हैं, क्योंकि दोनों ही मामलों में मस्तूल कोशिका मध्यस्थ अधिक मात्रा में ऊतक तक पहुंच रहे हैं। लेकिन कोशिकाओं को ढूंढकर मास्टोसाइटोसिस का प्रदर्शन किया जा सकता है; एमसीएएस ऐसा नहीं कर सकता, यही कारण है कि इसका निदान एकल पुष्टिकरण परीक्षण के बजाय समग्र मानदंडों पर आधारित है।
एमसीएएस कोई सामान्य एलर्जी नहीं है
एमसीएएस प्रतिक्रियाएं अक्सर नहीं होती हैं। कई आईजीई-मध्यस्थता बिल्कुल नहीं हैं, इसके बजाय मस्तूल कोशिका सतह पर अन्य रिसेप्टर्स के माध्यम से या प्रत्यक्ष शारीरिक उत्तेजना के माध्यम से उत्पन्न होते हैं। ट्रिगर अक्सर प्रोटीन के बजाय शारीरिक होते हैं - गर्मी, सर्दी, दबाव, परिश्रम - और उनका पता लगाने के लिए कोई एलर्जी पैनल डिज़ाइन नहीं किया गया है। प्रतिक्रियाओं में घंटों की देरी हो सकती है, जिससे जोखिम और प्रभाव के बीच सहज संबंध टूट सकता है, और नींद, तनाव, हार्मोनल स्थिति या हाल की बीमारी के साथ सीमा बदल सकती है, इसलिए एक सप्ताह सहन किया गया जोखिम अगले प्रतिक्रिया को भड़काता है।
क्लिनिकल मोती
- सुझाया गया दृश्य
- साइड-बाय-साइड तुलना ग्राफ़िक: तीन पैनल सामान्य मस्तूल कोशिका आबादी को आनुपातिक रूप से प्रतिक्रिया करते हुए दिखाते हैं, एक मास्टोसाइटोसिस पैनल अत्यधिक सेल संख्या दिखाता है, और एक एमसीएएस पैनल अतिरंजित मध्यस्थ रिलीज के साथ सामान्य सेल संख्या दिखाता है। पैनल एक और तीन में समान सेल गिनती, नाटकीय रूप से भिन्न आउटपुट।
- अनुभाग सारांश
- एमसीएएस अनुपयुक्त मस्तूल कोशिका का एक विकार है सक्रियण, मास्ट सेल नंबरों का नहीं।
- मस्त कोशिकाएं वैध रूप से उपयोगी प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं जो शरीर की बाधाओं पर स्थित होती हैं और सेकंड के भीतर प्रतिक्रिया करने के लिए बनाई जाती हैं।
मास्टोसाइटोसिस में कोशिकाओं की अधिकता शामिल होती है और इसे सीधे प्रदर्शित किया जा सकता है; एमसीएएस नहीं कर सकता, यही कारण है कि निदान समग्र है।
एमसीएएस में नकारात्मक एलर्जी परीक्षण आम है और इसे खारिज नहीं किया जाता है।
धारा 02
समझ मस्त कोशिकाएं
यह जानने के लिए कि एमसीएएस ऐसा व्यवहार क्यों करता है, इससे यह जानने में मदद मिलती है कि ये कोशिकाएं कहां से आती हैं, वे कहां बसती हैं, वे कितने समय तक जीवित रहती हैं और वे क्या सुनती हैं।
उत्पत्ति एवं विकास
मस्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में शुरू होती हैं, जो सीडी34 पॉजिटिव हेमेटोपोएटिक पूर्वज कोशिकाओं से उत्पन्न होती हैं - वही आबादी जो अन्य रक्त कोशिकाओं को जन्म देती है। हालाँकि, अधिकांश श्वेत रक्त कोशिकाओं के विपरीत, वे वहां अपना विकास पूरा नहीं करते हैं। अपरिपक्व पूर्वज रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, संक्षेप में प्रसारित होते हैं, और फिर ऊतक में स्थानांतरित हो जाते हैं, जहां अंतिम परिपक्वता होती है।
यह परिपक्वता मस्तूल कोशिका सतह पर केआईटी रिसेप्टर के माध्यम से सिग्नलिंग स्टेम सेल फैक्टर (एससीएफ) पर काफी हद तक निर्भर करती है। यह मार्ग मस्तूल कोशिका जीव विज्ञान के लिए केंद्रीय है, और यह वही मार्ग है जिसे इसके द्वारा बाधित किया गया है किट प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के अधिकांश वयस्क मामलों में D816V उत्परिवर्तन पाया गया। स्थानीय ऊतक वातावरण अंतिम फेनोटाइप को आकार देता है, यही कारण है कि आंत में मस्तूल कोशिकाएं त्वचा में मौजूद मस्तूल कोशिकाओं से काफी भिन्न होती हैं।
| पूरे शरीर में वितरण | मस्तूल कोशिकाओं को समान रूप से बजाय रणनीतिक रूप से वितरित किया जाता है, जहां शरीर बाहरी दुनिया से मिलता है और उन संरचनाओं के आसपास केंद्रित होता है जो सिग्नल और रक्त ले जाते हैं। यह वितरण किसी भी अन्य तथ्य की तुलना में एमसीएएस के मल्टीसिस्टम चरित्र को अधिक सीधे तौर पर समझाता है। | मस्तूल कोशिकाएँ कहाँ रहती हैं, और जब वे विफल हो जाती हैं तो वे क्या उत्पन्न करती हैं |
|---|---|---|
| स्थान | स्वास्थ्य में भूमिका | सक्रियण अनुचित होने पर लक्षण |
| त्वचा और त्वचा | बाधा सुरक्षा; काटने, डंक मारने और चोट लगने पर प्रतिक्रिया | फ्लशिंग, खुजली, पित्ती, डर्मोग्राफिज्म, सूजन |
| जठरांत्र पथ | बाधा रखरखाव, गतिशीलता विनियमन, अंतर्ग्रहण खतरों की प्रतिक्रिया | ऐंठन, मतली, भाटा, दस्त, कब्ज, सूजन |
| वायुमार्ग और साइनस | श्वसन अस्तर की रक्षा | कंजेशन, राइनाइटिस, गले में जकड़न, घरघराहट, खांसी |
| रक्त वाहिकाओं के आसपास | पोत के स्वर और पारगम्यता का विनियमन | रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, क्षिप्रहृदयता, निस्तब्धता, प्रीसिंकोप |
| मस्तिष्क और मस्तिष्कावरण | परिधीय रूप से और मेनिन्जेस में मौजूद; न्यूरोइम्यून सिग्नलिंग | संज्ञानात्मक कोहरा, सिरदर्द, चक्कर आना (तंत्र अभी भी अध्ययनाधीन है) |
| संयोजी ऊतक | ऊतक रीमॉडलिंग और मरम्मत | जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द; संयोजी ऊतक ओवरलैप की संभावित प्रासंगिकता |
अस्थि मज्जा
पूर्वज उत्पत्ति का स्थल
जहां मास्टोसाइटोसिस का संदेह होने पर क्लोनल रोग का मूल्यांकन किया जाता है
मस्तिष्क की प्रविष्टि को ध्यानपूर्वक नोट करें। मस्त कोशिकाएं वास्तव में मेनिन्जेस में और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के भीतर पेरिवास्कुलर स्थितियों में मौजूद होती हैं, और मस्तूल कोशिका-तंत्रिका संपर्क एक सक्रिय अनुसंधान क्षेत्र है। हालाँकि, मस्तूल कोशिका सक्रियण को विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल और संज्ञानात्मक लक्षणों से जोड़ने वाले तंत्र पर अभी भी काम किया जा रहा है, और इस क्षेत्र में भरोसेमंद यंत्रवत दावे मौजूदा सबूतों से आगे हैं।
जीवन चक्र
मस्तूल कोशिकाएं असामान्य रूप से लंबे समय तक जीवित रहती हैं। जहां एक न्यूट्रोफिल केवल घंटों से लेकर दिनों तक जीवित रह सकता है, ऊतक मस्तूल कोशिकाएं हफ्तों से लेकर महीनों तक जीवित रह सकती हैं, और सबूत बताते हैं कि कुछ काफी लंबे समय तक जीवित रहती हैं। वे पुन: कणीकरण करने में भी सक्षम हैं - विघटित होने के बाद, एक मस्तूल कोशिका अपने भंडार का पुनर्निर्माण कर सकती है और इस प्रक्रिया में मरने के बजाय फिर से प्रतिक्रिया कर सकती है।
- यह चिकित्सकीय दृष्टि से दो तरह से मायने रखता है। इसका मतलब है कि कोशिका जनसंख्या के ड्राइविंग लक्षण तेजी से बदलने के बजाय स्थिर हैं, इसलिए प्रतीक्षा करने के लिए कोई त्वरित प्राकृतिक समाधान नहीं है। और इसका मतलब है कि मस्तूल कोशिकाओं को स्थिर करने वाले उपचार आम तौर पर समय के साथ लगातार किए जाने चाहिए - आप एक टिकाऊ निवासी आबादी के व्यवहार को बदल रहे हैं, न कि एक अस्थायी आबादी को साफ़ कर रहे हैं।
- सतही रिसेप्टर्स: एक मस्तूल कोशिका क्या सुनती है
- मस्त कोशिकाएं सतह रिसेप्टर्स की एक विस्तृत श्रृंखला रखती हैं, और उस सरणी की चौड़ाई ही कारण है कि कई अलग-अलग चीजें ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकती हैं। कुछ सर्वोत्तम विशेषताओं में शामिल हैं:
- FcεRI - उच्च-आत्मीयता IgE रिसेप्टर। यह शास्त्रीय एलर्जी मार्ग है: IgE एंटीबॉडी रिसेप्टर को बांधते हैं, और एलर्जेन द्वारा क्रॉस-लिंकिंग सक्रियण को ट्रिगर करती है।
- एमआरजीपीआरएक्स2 - एक रिसेप्टर जो कुछ दवाओं और पेप्टाइड्स द्वारा IgE-स्वतंत्र सक्रियण की मध्यस्थता करता है। इसके लक्षण वर्णन ने उन प्रतिक्रियाओं को समझाने में मदद की जो बिना किसी प्रत्यक्ष आईजीई भागीदारी के होती हैं।
- किट - स्टेम सेल कारक के लिए रिसेप्टर; मस्तूल कोशिका अस्तित्व, परिपक्वता, और ऊतक निवास के लिए केंद्रीय।
- पूरक रिसेप्टर्स (C3a, C5a) - जन्मजात प्रतिरक्षा की पूरक शाखा के माध्यम से सक्रियण की अनुमति दें।
सीआरएच रिसेप्टर्स - कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन पर प्रतिक्रिया करें, एक दस्तावेजी मार्ग प्रदान करें जिसके द्वारा तनाव शरीर क्रिया विज्ञान मस्तूल कोशिकाओं तक पहुंचता है।
एडेनोसिन, ओपिओइड, एस्ट्रोजन और अन्य रिसेप्टर्स - व्यवहार में देखी जाने वाली विविध और व्यक्तिगत ट्रिगर प्रोफाइल में योगदान देना।
- क्या आप जानते हैं?
- कई गैर-आईजीई सक्रियण मार्गों का अस्तित्व यही कारण है कि मानक एलर्जी परीक्षण अक्सर एमसीएएस में सामान्य रूप से वापस आता है। वे परीक्षण आईजीई-मध्यस्थता संवेदीकरण का पता लगाने के लिए बनाए गए हैं - कई में से एक मार्ग जो मस्तूल कोशिका को बंद कर सकता है।
- लेबल किए गए मस्तूल कोशिका चित्रण: नामित रिसेप्टर्स (एफसीआरआई, एमआरजीपीआरएक्स2, केआईटी, सी3ए/सी5ए, टीएलआर, सीआरएच-आर) से जड़ी कोशिका झिल्ली, आंतरिक कणिकाओं से सघन रूप से भरी हुई है, जिसमें एक कटअवे कणिका सामग्री दिखा रहा है। साथी इनसेट क्षरण से पहले और बाद में कोशिका दिखा रहा है।
- मस्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में CD34+ पूर्वजों से उत्पन्न होती हैं लेकिन ऊतक में परिपक्व होती हैं, इसलिए रक्त गणना उन्हें प्रतिबिंबित नहीं करती है।
- केआईटी/एससीएफ सिग्नलिंग उनके विकास का केंद्र है - अधिकांश वयस्क प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में मार्ग बाधित होता है।
वे लंबे समय तक जीवित रहते हैं और पुन: सक्रिय हो सकते हैं, इसलिए प्रबंधन अल्पकालिक होने के बजाय कायम रहता है।
आईजीई से परे कई रिसेप्टर प्रकार उन्हें सक्रिय कर सकते हैं, यही कारण है कि एलर्जी पैनल अक्सर एमसीएएस ट्रिगर को याद करते हैं।
मस्त सेल सक्रियण
सक्रियण एक अनुक्रम है, और प्रत्येक चरण का एक नाम है। इसका अनुसरण करने से एमसीएएस लक्षणों की अन्यथा चकित कर देने वाली विविधता की व्याख्या करना काफी आसान हो जाता है।
एक उत्तेजना कोशिका तक पहुँचती है - एलर्जी, दवा, गर्मी, दबाव, परिश्रम, तनाव हार्मोन, संक्रमण, या कोई भी पहचान योग्य उत्तेजना नहीं।
सतही रिसेप्टर्स संलग्न होते हैं और इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग कैस्केड शुरू होते हैं। कैल्शियम का प्रवाह एक महत्वपूर्ण प्रारंभिक कदम है।
भंडारण कण कोशिका झिल्ली के साथ विलीन हो जाते हैं और अपनी पूर्व-निर्मित सामग्री को सेकंड के भीतर आसपास के ऊतकों में छोड़ देते हैं।
पूर्व-निर्मित मध्यस्थों को तुरंत रिहा कर दिया जाता है; प्रोस्टाग्लैंडिंस और ल्यूकोट्रिएन्स जैसे नए संश्लेषित मध्यस्थ मिनटों के भीतर और साइटोकिन्स घंटों में आ जाते हैं।
5
लक्षण
मध्यस्थ रक्त वाहिकाओं, चिकनी मांसपेशियों, तंत्रिकाओं और अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं पर कार्य करते हैं, जिससे कई अंग प्रणालियों पर प्रभाव पड़ता है।
इस अनुक्रम की दो विशेषताएं मरीजों के अनुभव के बारे में बहुत कुछ बताती हैं। सबसे पहले, तात्कालिक चरण पूर्व-निर्मित दुकानों पर केंद्रित होता है, यही कारण है कि प्रतिक्रियाएँ सेकंड के भीतर शुरू हो सकती हैं। दूसरा, सक्रियण शुरू होने के बाद बाद के चरण के मध्यस्थों को संश्लेषित किया जाता है, यही कारण है कि कुछ लक्षण ट्रिगर के बाद अच्छी तरह से आते हैं और क्यों प्रतिक्रिया में दूसरी लहर घंटों बाद विलंबित हो सकती है।
मस्त कोशिकाएं मध्यस्थों को अंदर छोड़ती हैं लहरें, एक बार में सभी नहीं। पूर्व-निर्मित मध्यस्थ सेकंडों में डिस्चार्ज हो जाते हैं; लिपिड मध्यस्थ मिनटों में बन जाते हैं; साइटोकिन्स घंटों तक जमा होते रहते हैं। इसलिए एक एकल सक्रियण घटना पूरे दिन लक्षण उत्पन्न कर सकती है।
| प्रमुख मध्यस्थ और प्रत्येक क्या करता है | मस्त कोशिकाएं बहुत बड़ी संख्या में पदार्थ छोड़ने में सक्षम हैं। निम्नलिखित सबसे अधिक चिकित्सकीय रूप से चर्चा में हैं, और साथ में वे अधिकांश मान्यता प्राप्त लक्षण चित्र के लिए जिम्मेदार हैं। | प्रमुख मस्तूल कोशिका मध्यस्थ |
|---|---|---|
| मध्यस्थ | प्रकार | प्रमुख प्रभाव |
| हिस्टामाइन | प्रकार | पहले से बना हुआ |
| सबसे परिचित मध्यस्थ. रक्त वाहिकाओं को फैलाता है और उनकी पारगम्यता बढ़ाता है, तंत्रिका अंत को उत्तेजित करता है, और गैस्ट्रिक एसिड स्राव को बढ़ाता है। निस्तब्धता, खुजली, पित्ती, निम्न रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, सिरदर्द और जीआई ऐंठन पैदा करता है। कई रिसेप्टर उपप्रकारों के माध्यम से कार्य करता है - त्वचा और वायुमार्ग में H1, आंत में और हृदय पर H2 - यही कारण है कि दोनों वर्गों को अवरुद्ध करना अक्सर किसी को भी अवरुद्ध करने से बेहतर काम करता है। | ट्रिप्टेज़ | मस्तूल कोशिका कणिकाओं में सबसे प्रचुर मात्रा में प्रोटीन और सक्रियण का सबसे स्थापित प्रयोगशाला मार्कर। ऊतक रीमॉडलिंग और सूजन में योगदान देता है, और मस्तूल कोशिका प्रतिक्रियाओं को और बढ़ा सकता है। इसका नैदानिक मूल्य मस्तूल कोशिकाओं के अपेक्षाकृत विशिष्ट होने से आता है। |
| प्रोस्टाग्लैंडीन D2 | ट्रिप्टेज़ | नव संश्लेषित |
| सक्रियण के बाद एक लिपिड मध्यस्थ उत्पन्न होता है। उल्लेखनीय वासोडिलेशन और फ्लशिंग, ब्रोन्कोकन्स्ट्रिक्शन और दस्त का कारण बनता है, और रक्तचाप में गहरी गिरावट में योगदान कर सकता है। अक्सर वहां फंसाया जाता है जहां फ्लशिंग एक प्रमुख विशेषता है। | ट्रिप्टेज़ | ल्यूकोट्रिएन्स (LTC4, LTD4, LTE4) |
| शक्तिशाली ब्रोन्कोकन्स्ट्रिक्टर, वजन के हिसाब से हिस्टामाइन से काफी अधिक। संवहनी पारगम्यता और बलगम उत्पादन बढ़ाएँ, और वायुमार्ग और जठरांत्र संबंधी लक्षणों में योगदान करें। LTE4 मूत्र में मापने योग्य है। | ट्रिप्टेज़ | साइटोकिन्स (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 और अन्य) |
| सिग्नलिंग प्रोटीन व्यापक सूजन को बढ़ावा देते हैं। उपरोक्त मध्यस्थों की तुलना में शुरुआत में धीमी और लंबे समय तक कार्रवाई, और थकान, अस्वस्थता और प्रणालीगत 'फ्लू जैसी' गुणवत्ता में योगदान करने के लिए सोचा गया है जो रोगियों ने भड़कने के दौरान और बाद में वर्णित किया है। | ट्रिप्टेज़ | केमोकाइन्स |
| प्रारंभिक मस्तूल कोशिका प्रतिक्रिया से परे सूजन प्रतिक्रिया को बढ़ाने और बढ़ाने के लिए साइट पर अतिरिक्त प्रतिरक्षा कोशिकाओं को भर्ती करें। | प्रकार | प्लेटलेट सक्रियण कारक (पीएएफ) |
| एक अत्यंत शक्तिशाली लिपिड मध्यस्थ जो संवहनी पारगम्यता को बढ़ाता है और गंभीर हाइपोटेंशन का कारण बन सकता है। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं की गंभीरता में शामिल और एंटीहिस्टामाइन द्वारा अवरुद्ध नहीं। | प्रकार | हेपरिन |
एक प्राकृतिक रूप से पाया जाने वाला थक्का-रोधी। कुछ रोगियों द्वारा रिपोर्ट की गई असामान्य चोट या रक्तस्राव की प्रवृत्ति में योगदान हो सकता है, और स्थानीय सूजन विनियमन में भी भाग लेता है।
चाइमेज़ और कार्बोक्सीपेप्टिडेज़ A3
- ग्रेन्युल प्रोटीज ऊतक रीमॉडलिंग, रक्तचाप विनियमन मार्ग और कुछ विषों और पेप्टाइड्स के क्षरण में शामिल होते हैं।
- क्योंकि एंटीहिस्टामाइन केवल हिस्टामाइन को अवरुद्ध करते हैं, एंटीहिस्टामाइन की आंशिक प्रतिक्रिया इसके खिलाफ सबूत के बजाय पूरी तरह से एमसीएएस के अनुरूप है। प्रोस्टाग्लैंडिंस, ल्यूकोट्रिएन्स, पीएएफ और साइटोकिन्स उन एजेंटों से अछूते हैं - जो अन्य दवा वर्गों के चरणबद्ध जोड़ के पीछे तर्क है।
- प्रक्रिया फ़्लोचार्ट बाएँ से दाएँ चल रहा है: ट्रिगर → सक्रियण → डीग्रेनुलेशन → मध्यस्थ रिलीज़ → लक्षण, नीचे एक शाखा समयरेखा के साथ सेकंड में पूर्व-निर्मित मध्यस्थ, मिनटों में लिपिड मध्यस्थ और घंटों में साइटोकिन्स दिखाते हैं, प्रत्येक शाखा उन लक्षणों के साथ एनोटेट होती है जो इसे संचालित करते हैं।
- सक्रियण एक अनुक्रम का अनुसरण करता है: ट्रिगर, सक्रियण, गिरावट, मध्यस्थ रिहाई, लक्षण।
- पूर्व-निर्मित मध्यस्थ सेकंडों में रिलीज़ हो जाते हैं; मिनटों में लिपिड मध्यस्थ; घंटों तक साइटोकिन्स।
हिस्टामाइन कई मध्यस्थों में से केवल एक है, यही कारण है कि अकेले एंटीहिस्टामाइन अक्सर आंशिक राहत देते हैं।
पीएएफ और प्रोस्टाग्लैंडिंस गंभीर हृदय संबंधी प्रभाव पैदा कर सकते हैं जिनका एंटीहिस्टामाइन समाधान नहीं करते हैं।
धारा 04
| MCAS को आंशिक रूप से इसकी चौड़ाई से परिभाषित किया जाता है। चूँकि मस्तूल कोशिकाएँ लगभग हर ऊतक में रहती हैं, लक्षण लगभग कहीं भी प्रकट हो सकते हैं - और दो या अधिक अंग प्रणालियों की आवश्यकता निदान के लिए केंद्रीय है। | नीचे दी गई तालिकाएँ शरीर प्रणाली द्वारा सामान्यतः सूचित लक्षणों को व्यवस्थित करती हैं। इन्हें पढ़ने से पहले दो सावधानियाँ। सबसे पहले, किसी भी मरीज़ के पास ये सब नहीं है, और एक लंबी सूची को मिलान के लिए चेकलिस्ट के रूप में नहीं पढ़ा जाना चाहिए। दूसरा, यहां प्रत्येक लक्षण कई अन्य स्थितियों में होता है; एमसीएएस क्या सुझाव देता है पैटर्न - एपिसोडिक, आवर्ती, मल्टीसिस्टम, अक्सर पहचान योग्य ट्रिगर्स के साथ - किसी व्यक्तिगत प्रविष्टि के बजाय। |
|---|---|
| त्वचा और श्लैष्मिक | लक्षण |
| टिप्पणियाँ | निस्तब्धता |
| अक्सर अचानक, चेहरे, गर्दन और छाती को प्रभावित करता है; अक्सर रिपोर्ट की जाने वाली विशेषता | खुजली (खुजली) |
| दिखाई देने वाले दाने के साथ या उसके बिना भी हो सकता है | पित्ती (पित्ती) |
| उभरे हुए, खुजलीदार घाव; क्षणिक और प्रवासी हो सकता है | त्वचाविज्ञान |
| त्वचा को ज़ोर से सहलाने से उभरे हुए घाव - एक मान्यता प्राप्त शारीरिक संकेत | वाहिकाशोफ |
| MCAS को आंशिक रूप से इसकी चौड़ाई से परिभाषित किया जाता है। चूँकि मस्तूल कोशिकाएँ लगभग हर ऊतक में रहती हैं, लक्षण लगभग कहीं भी प्रकट हो सकते हैं - और दो या अधिक अंग प्रणालियों की आवश्यकता निदान के लिए केंद्रीय है। | नीचे दी गई तालिकाएँ शरीर प्रणाली द्वारा सामान्यतः सूचित लक्षणों को व्यवस्थित करती हैं। इन्हें पढ़ने से पहले दो सावधानियाँ। सबसे पहले, किसी भी मरीज़ के पास ये सब नहीं है, और एक लंबी सूची को मिलान के लिए चेकलिस्ट के रूप में नहीं पढ़ा जाना चाहिए। दूसरा, यहां प्रत्येक लक्षण कई अन्य स्थितियों में होता है; एमसीएएस क्या सुझाव देता है पैटर्न - एपिसोडिक, आवर्ती, मल्टीसिस्टम, अक्सर पहचान योग्य ट्रिगर्स के साथ - किसी व्यक्तिगत प्रविष्टि के बजाय। |
|---|---|
| घाव भरने में देरी होना | कुछ रोगियों द्वारा रिपोर्ट की गई; तंत्र पूरी तरह से स्थापित नहीं है |
| श्वसन | नाक बंद होना और राइनाइटिस |
| अक्सर क्रोनिक और गैर-मौसमी | गले में जकड़न |
| यदि प्रगति हो तो तत्काल मूल्यांकन की आवश्यकता है - एनाफिलेक्सिस का संकेत हो सकता है | घरघराहट और सांस की तकलीफ |
| ल्यूकोट्रिएन-चालित ब्रोन्कोकन्स्ट्रिक्शन एक मान्यता प्राप्त तंत्र है | पुरानी खांसी |
| MCAS को आंशिक रूप से इसकी चौड़ाई से परिभाषित किया जाता है। चूँकि मस्तूल कोशिकाएँ लगभग हर ऊतक में रहती हैं, लक्षण लगभग कहीं भी प्रकट हो सकते हैं - और दो या अधिक अंग प्रणालियों की आवश्यकता निदान के लिए केंद्रीय है। | नीचे दी गई तालिकाएँ शरीर प्रणाली द्वारा सामान्यतः सूचित लक्षणों को व्यवस्थित करती हैं। इन्हें पढ़ने से पहले दो सावधानियाँ। सबसे पहले, किसी भी मरीज़ के पास ये सब नहीं है, और एक लंबी सूची को मिलान के लिए चेकलिस्ट के रूप में नहीं पढ़ा जाना चाहिए। दूसरा, यहां प्रत्येक लक्षण कई अन्य स्थितियों में होता है; एमसीएएस क्या सुझाव देता है पैटर्न - एपिसोडिक, आवर्ती, मल्टीसिस्टम, अक्सर पहचान योग्य ट्रिगर्स के साथ - किसी व्यक्तिगत प्रविष्टि के बजाय। |
|---|---|
| गंध और वायुजनित रसायनों के प्रति संवेदनशीलता | एक बहुत ही सामान्य रूप से रिपोर्ट की गई ट्रिगर-लक्षण जोड़ी |
| हृदय संबंधी | तचीकार्डिया |
| दिल की दौड़, अक्सर बिना परिश्रम के | रक्तचाप अस्थिरता |
| एपिसोड के दौरान किसी भी दिशा में घूम सकता है | प्रीसिंकोप और सिंकोप |
| खड़े होने पर अक्सर चक्कर आना या बेहोशी होना | सीने में बेचैनी |
| MCAS को आंशिक रूप से इसकी चौड़ाई से परिभाषित किया जाता है। चूँकि मस्तूल कोशिकाएँ लगभग हर ऊतक में रहती हैं, लक्षण लगभग कहीं भी प्रकट हो सकते हैं - और दो या अधिक अंग प्रणालियों की आवश्यकता निदान के लिए केंद्रीय है। | नीचे दी गई तालिकाएँ शरीर प्रणाली द्वारा सामान्यतः सूचित लक्षणों को व्यवस्थित करती हैं। इन्हें पढ़ने से पहले दो सावधानियाँ। सबसे पहले, किसी भी मरीज़ के पास ये सब नहीं है, और एक लंबी सूची को मिलान के लिए चेकलिस्ट के रूप में नहीं पढ़ा जाना चाहिए। दूसरा, यहां प्रत्येक लक्षण कई अन्य स्थितियों में होता है; एमसीएएस क्या सुझाव देता है पैटर्न - एपिसोडिक, आवर्ती, मल्टीसिस्टम, अक्सर पहचान योग्य ट्रिगर्स के साथ - किसी व्यक्तिगत प्रविष्टि के बजाय। |
|---|---|
| तीव्रग्राहिता | गंभीर, तीव्र, संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा - आपातकालीन अनुभाग देखें |
| जठरांत्र | पेट में ऐंठन और दर्द |
| समग्र रूप से सबसे अधिक सूचित लक्षणों में से एक | मतली और उल्टी |
| भोजन का पालन कर सकते हैं या स्वतंत्र रूप से हो सकते हैं | दस्त और/या कब्ज |
| गतिशीलता एपिसोड के बीच और समय के साथ भिन्न हो सकती है | भाटा |
| MCAS को आंशिक रूप से इसकी चौड़ाई से परिभाषित किया जाता है। चूँकि मस्तूल कोशिकाएँ लगभग हर ऊतक में रहती हैं, लक्षण लगभग कहीं भी प्रकट हो सकते हैं - और दो या अधिक अंग प्रणालियों की आवश्यकता निदान के लिए केंद्रीय है। | नीचे दी गई तालिकाएँ शरीर प्रणाली द्वारा सामान्यतः सूचित लक्षणों को व्यवस्थित करती हैं। इन्हें पढ़ने से पहले दो सावधानियाँ। सबसे पहले, किसी भी मरीज़ के पास ये सब नहीं है, और एक लंबी सूची को मिलान के लिए चेकलिस्ट के रूप में नहीं पढ़ा जाना चाहिए। दूसरा, यहां प्रत्येक लक्षण कई अन्य स्थितियों में होता है; एमसीएएस क्या सुझाव देता है पैटर्न - एपिसोडिक, आवर्ती, मल्टीसिस्टम, अक्सर पहचान योग्य ट्रिगर्स के साथ - किसी व्यक्तिगत प्रविष्टि के बजाय। |
|---|---|
| सूजन और भोजन की प्रतिक्रियाशीलता | बार-बार आहार संबंधी प्रतिबंध लगाता है - अनुभाग 9 में सावधानियां देखें |
| न्यूरोलॉजिकल और संज्ञानात्मक | संज्ञानात्मक कोहरा |
| एकाग्रता, स्मरण और शब्द-खोज में कठिनाई | सिरदर्द और माइग्रेन |
| इस आबादी में माइग्रेन की रिपोर्ट उच्च दर पर होती है | चक्कर आना |
| अक्सर हृदय संबंधी और स्वायत्त विशेषताओं के साथ ओवरलैप होता है | थकान |
| अक्सर गंभीर और सबसे अधिक अक्षम करने वाले सूचित लक्षणों में से एक | संवेदी संवेदनशीलता |
| MCAS को आंशिक रूप से इसकी चौड़ाई से परिभाषित किया जाता है। चूँकि मस्तूल कोशिकाएँ लगभग हर ऊतक में रहती हैं, लक्षण लगभग कहीं भी प्रकट हो सकते हैं - और दो या अधिक अंग प्रणालियों की आवश्यकता निदान के लिए केंद्रीय है। | नीचे दी गई तालिकाएँ शरीर प्रणाली द्वारा सामान्यतः सूचित लक्षणों को व्यवस्थित करती हैं। इन्हें पढ़ने से पहले दो सावधानियाँ। सबसे पहले, किसी भी मरीज़ के पास ये सब नहीं है, और एक लंबी सूची को मिलान के लिए चेकलिस्ट के रूप में नहीं पढ़ा जाना चाहिए। दूसरा, यहां प्रत्येक लक्षण कई अन्य स्थितियों में होता है; एमसीएएस क्या सुझाव देता है पैटर्न - एपिसोडिक, आवर्ती, मल्टीसिस्टम, अक्सर पहचान योग्य ट्रिगर्स के साथ - किसी व्यक्तिगत प्रविष्टि के बजाय। |
|---|---|
| न्यूरोपैथिक संवेदनाएँ | कुछ रोगियों द्वारा झुनझुनी, जलन या सुन्नता की सूचना दी गई |
| मस्कुलोस्केलेटल, जेनिटोरिनरी और मनोवैज्ञानिक | जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द |
| धारा 7 में चर्चा की गई संयोजी ऊतक स्थितियों के साथ ओवरलैप हो सकता है | हड्डी का दर्द |
| वारंट मूल्यांकन, विशेष रूप से जहां मास्टोसाइटोसिस एक विचार है | मूत्राशय की तात्कालिकता और आवृत्ति |
| इंटरस्टिशियल-सिस्टिटिस जैसे लक्षण बताए गए हैं | मासिक धर्म चक्र के साथ लक्षण अलग-अलग होते हैं |
| मस्तूल कोशिकाओं पर हार्मोनल प्रभाव प्रलेखित है | चिंता जैसे प्रकरण |
मध्यस्थ रिहाई वास्तव में धड़कन, सांस फूलना और विनाश की भावना पैदा कर सकती है
मूड में बदलाव और चिड़चिड़ापन
दोनों मध्यस्थ प्रभावों से और एक पुरानी, खराब पहचान वाली बीमारी के साथ रहने से
- 'चिंता जैसी' प्रविष्टि दोनों दिशाओं में ध्यान देने योग्य है। मध्यस्थ रिहाई पैनिक अटैक की सटीक फिजियोलॉजी उत्पन्न कर सकती है, और उस आधार पर मरीजों का अक्सर गलत निदान किया जाता है। साथ ही, चिंता और अवसाद वास्तव में पुरानी बीमारी के साथ सह-घटित होते हैं और अपने आप में उपचार के योग्य होते हैं। एक को पहचानने के लिए दूसरे को ख़ारिज करने की ज़रूरत नहीं है।
- मरीजों के बीच लक्षण इतने भिन्न क्यों होते हैं?
- एक ही निदान वाले दो लोग लगभग अज्ञात रूप से भिन्न-भिन्न रूप से प्रस्तुत हो सकते हैं। कई कारक योगदान करते हैं, और अधिकांश को अभी भी अधूरा समझा गया है:
- क्षेत्रीय वितरण. मस्त कोशिका घनत्व और फेनोटाइप ऊतकों और व्यक्तियों के बीच भिन्न-भिन्न होते हैं, इसलिए सबसे अधिक प्रभावित अंग प्रणालियाँ भिन्न होती हैं।
- विभेदक मध्यस्थ रिहाई. मस्त कोशिकाएं अपनी पूरी सामग्री के बजाय चयनित मध्यस्थों को छोड़ सकती हैं, और विभिन्न मध्यस्थ मिश्रण अलग-अलग लक्षण पैदा करते हैं।
- रिसेप्टर प्रोफ़ाइल. किसी व्यक्ति की मस्तूल कोशिकाओं पर व्यक्त रिसेप्टर्स आकार लेते हैं जो उत्तेजना उनके लिए ट्रिगर के रूप में कार्य करते हैं।
सह-मौजूदा स्थितियाँ. POTS या हाइपरमोबिलिटी जैसे ओवरलैपिंग निदान समग्र नैदानिक तस्वीर को काफी हद तक बदल देते हैं।
- दहलीज और संचयी भार. नींद, तनाव, हार्मोनल स्थिति और हाल का संक्रमण सभी आधारभूत प्रतिक्रियाशीलता को बदल देते हैं, इसलिए एक ही व्यक्ति समय के साथ बदलता रहता है।
- आनुवंशिक कारक. वंशानुगत अल्फ़ा ट्रिप्टेसेमिया और अन्य आनुवंशिक भिन्नताएं प्रस्तुति को संशोधित कर सकती हैं - स्थापित ज्ञान के बजाय सक्रिय अनुसंधान का क्षेत्र।
- लक्षण शरीर मानचित्र: प्रत्येक प्रभावित क्षेत्र - त्वचा, वायुमार्ग, हृदय, आंत, मस्तिष्क, जोड़, मूत्राशय - के लेबल वाले कॉलआउट के साथ एक शारीरिक रूपरेखा - प्रत्येक उस प्रणाली से जुड़े लक्षणों को दिखाने के लिए विस्तार योग्य है। एक टॉगल यह उजागर कर सकता है कि कोई मरीज किन प्रणालियों का अनुभव कर रहा है।
- लक्षण त्वचा, श्वसन, हृदय, जीआई, न्यूरोलॉजिकल, मस्कुलोस्केलेटल, जेनिटोरिनरी और मनोवैज्ञानिक डोमेन तक फैले हुए हैं।
- दो या दो से अधिक अंग प्रणालियों का शामिल होना निदान पैटर्न का हिस्सा है।
प्रस्तुति रोगियों के बीच और एक ही रोगी के भीतर समय के साथ व्यापक रूप से भिन्न होती है।
चिंता जैसे प्रकरण मध्यस्थ-प्रेरित हो सकते हैं; इसका उपयोग स्थिति को खारिज करने के लिए नहीं किया जाना चाहिए, न ही वास्तविक मानसिक स्वास्थ्य आवश्यकताओं को खारिज करने के लिए किया जाना चाहिए।
धारा 05
सामान्य ट्रिगर
ट्रिगर्स शायद ही कभी अकेले कार्य करते हैं। मस्त कोशिकाएं संचयी भार पर प्रतिक्रिया करती हैं, यही कारण है कि वही भोजन, कमरा या गतिविधि एक दिन हानिरहित और अगले दिन असहनीय हो सकती है।
सक्रियण है संचयी. कई व्यक्तिगत रूप से सहनीय एक्सपोज़र एक साथ करीब आकर उस सीमा को पार कर सकते हैं जिसे कोई भी अकेले पार नहीं कर सकता। स्पष्ट रूप से यादृच्छिक प्रतिक्रियाओं को समझने के लिए यह सबसे उपयोगी विचार है।
खाद्य पदार्थ
एमसीएएस में आहार संबंधी ट्रिगर आम तौर पर शास्त्रीय खाद्य एलर्जी के बजाय हिस्टामाइन सामग्री या सीधे मस्तूल कोशिका जलन से संबंधित होते हैं। हिस्टामाइन भोजन में जमा हो जाता है क्योंकि यह पुराना हो जाता है, किण्वित हो जाता है, या संग्रहीत हो जाता है, यही कारण है कि ताजगी अक्सर विशिष्ट घटक से अधिक मायने रखती है - उसी मछली को खरीद के दिन सहन किया जा सकता है और तीन दिन बाद नहीं। पुरानी चीज, परिष्कृत और प्रसंस्कृत मांस, किण्वित खाद्य पदार्थ और बचा हुआ खाना आमतौर पर इसमें शामिल होता है। ऐसा प्रतीत होता है कि एक दूसरा समूह मस्तूल कोशिकाओं को अपना स्वयं का हिस्टामाइन जारी करने के लिए प्रेरित करता है। व्यक्तिगत भिन्नता काफी है, और प्रकाशित सूचियों को नियमों के बजाय परीक्षण के लिए परिकल्पना के रूप में सबसे अच्छा माना जाता है।
गरमी
सबसे अधिक बार रिपोर्ट किए गए भौतिक ट्रिगर्स में से एक। गर्म फुहारें और स्नानघर, सौना, गर्म मौसम, गर्म कमरे और गर्म पेय सभी आमतौर पर उद्धृत किए जाते हैं। गर्मी को शरीर में प्रवेश करने के लिए किसी पदार्थ की आवश्यकता नहीं होती है, यही कारण है कि मानक एलर्जी परीक्षण इसका पता नहीं लगा सकता है।
ठंडा
ठंडी हवा, ठंडा पानी, ठंडा पेय और प्रशीतित वातावरण कुछ रोगियों के लिए ट्रिगर बताए गए हैं। उल्लेखनीय रूप से, तीव्र परिवर्तन तापमान के बीच की स्थिति को अक्सर अत्यधिक स्थिर रखे गए तापमान से भी बदतर बताया जाता है।
व्यायाम
शारीरिक परिश्रम कई रोगियों के लिए एक वास्तविक ट्रिगर है, और इसकी वास्तविक लागत भी है, क्योंकि गतिविधि अन्यथा स्वास्थ्य और मनोदशा के लिए फायदेमंद है। वृद्धि की तीव्रता और दर आम तौर पर कुल अवधि से अधिक मायने रखती है, यही कारण है कि क्रमिक, कम तीव्रता वाले दृष्टिकोण - और लेटी हुई या पानी-आधारित गतिविधि जहां खड़े रहना खराब रूप से सहन किया जाता है - अक्सर बेहतर प्रबंधित होते हैं।
तनाव
तनाव एक शारीरिक ट्रिगर है, भाषण का कोई अलंकार नहीं। मस्त कोशिकाएं कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के लिए रिसेप्टर्स ले जाती हैं और तंत्रिका अंत के करीब बैठती हैं, एक दस्तावेजी मार्ग प्रदान करती हैं जिसके द्वारा तंत्रिका तंत्र उनके सक्रियण को प्रभावित करता है। इस बिंदु पर जोर देने की आवश्यकता है क्योंकि जिन रोगियों के लक्षण तनाव से बिगड़ जाते हैं, उन्हें अक्सर बताया जाता है कि उनकी स्थिति इसलिए मनोवैज्ञानिक है। एक प्रदर्शित करने योग्य न्यूरोइम्यून मार्ग कल्पना किए जा रहे लक्षण के समान नहीं है।
हार्मोन
कई मरीज़ चक्रीय लक्षण पैटर्न की रिपोर्ट करते हैं, जो अक्सर मासिक धर्म के आसपास बिगड़ जाते हैं। एस्ट्रोजन मस्तूल कोशिका व्यवहार को प्रभावित करता है, जो महिलाओं में निदान की उच्च दर के लिए प्रस्तावित योगदानकर्ताओं में से एक है। गर्भावस्था, प्रसवोत्तर और पेरीमेनोपॉज़ के दौरान होने वाले परिवर्तनों का भी वर्णन किया गया है, और व्यक्तियों के बीच काफी भिन्नता होती है।
संक्रमण
संक्रमण कई रोगियों के लिए आधारभूत प्रतिक्रियाशीलता को विश्वसनीय रूप से बढ़ा देता है। एक नियमित वायरल बीमारी आम तौर पर इसके बाद कई हफ्तों तक ट्रिगर सेट को बढ़ा देती है, इसलिए पहले सहन किए गए एक्सपोज़र रिकवरी के दौरान उत्तेजक हो जाते हैं। कुछ मरीज़ अपने लक्षणों की शुरुआत किसी संक्रामक बीमारी से करते हैं, हालांकि व्यक्तिगत मामलों में कारण स्थापित करना मुश्किल होता है।
पर्यावरणीय जोखिम
औषधियाँ
मास्ट सेल साहित्य में कुछ दवा वर्गों को संभावित सक्रियकर्ताओं के रूप में पहचाना जाता है, जिनमें ओपियोइड, कुछ गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, रेडियोकॉन्ट्रास्ट मीडिया, एनेस्थीसिया में उपयोग किए जाने वाले कुछ न्यूरोमस्कुलर ब्लॉकिंग एजेंट और वैनकोमाइसिन शामिल हैं। निष्क्रिय तत्व - रंग, संरक्षक, भराव - भी उत्तेजक घटक हो सकते हैं, यही कारण है कि एक मरीज एक निर्माता के फॉर्मूलेशन को सहन कर सकता है और दूसरे के प्रति प्रतिक्रिया कर सकता है।
महत्वपूर्ण
सामान्य सूची के आधार पर निर्धारित दवा को बंद न करें, टालें या बदलें नहीं। सूची उस चिकित्सक के पास लाएँ जो आपका इतिहास जानता हो। किसी आवश्यक उपचार को बंद करने का जोखिम टाले जाने वाले जोखिम से अधिक हो सकता है, और इस निर्णय के लिए व्यक्तिगत मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।
सुगंध और खुशबू
इत्र, एयर फ्रेशनर, सफाई उत्पाद, कपड़े धोने के उत्पाद, सॉल्वैंट्स, ताजा पेंट और नई साज-सज्जा सबसे लगातार रिपोर्ट किए जाने वाले ट्रिगर्स में से हैं, और साझा स्थानों से बचना सबसे कठिन है। इस कारण से स्कूलों और कार्यस्थलों में सुगंध-मुक्त वातावरण एक मानक आवास अनुरोध है।
शराब
शराब को अक्सर एक से अधिक मार्गों से ट्रिगर के रूप में रिपोर्ट किया जाता है: कई मादक पेय में सीधे हिस्टामाइन होता है, विशेष रूप से वाइन और बीयर; शराब उन एंजाइमों में हस्तक्षेप कर सकती है जो हिस्टामाइन को तोड़ते हैं; और यह स्वतंत्र रूप से वासोडिलेशन का कारण बनता है। छोटी मात्रा की प्रतिक्रियाओं का आमतौर पर वर्णन किया जाता है।
नींद की कमी
खराब या अपर्याप्त नींद मोटे तौर पर सहनशीलता को कम करती है और इस सूची की हर दूसरी चीज़ के साथ परस्पर क्रिया करती है। यह शायद ही कभी भड़कने का एकमात्र कारण होता है, लेकिन यह अधिक कार्रवाई योग्य योगदानकर्ताओं में से एक है, और मरीज़ अक्सर रिपोर्ट करते हैं कि नींद की रक्षा करने से बाकी सभी चीजों के लिए उनकी सीमा बढ़ जाती है।
- ट्रिगर इतने भिन्न क्यों होते हैं?
- ट्रिगर सेट व्यक्तियों के बीच भिन्न होते हैं क्योंकि रिसेप्टर प्रोफाइल, ऊतक वितरण, सह-मौजूदा स्थितियां और आधारभूत प्रतिक्रियाशीलता सभी भिन्न होती हैं। वे भी बदलते हैं भीतर समय के साथ एक व्यक्ति में - आमतौर पर खराब नियंत्रण की अवधि के दौरान विस्तार होता है और उपचार के बाद बेसलाइन प्रतिक्रियाशीलता कम होने पर फिर से संकुचन होता है। प्रतिक्रियाओं में घंटों की देरी हो सकती है, जो कारण और प्रभाव के बीच संबंध को अस्पष्ट कर देती है। इन सभी कारणों से, ट्रिगर्स की पहचान करने के लिए विश्वसनीय रूप से एकल घटनाओं से निकाले गए निष्कर्षों के बजाय हफ्तों तक व्यवस्थित रिकॉर्ड रखने की आवश्यकता होती है।
- थ्रेशोल्ड इन्फोग्राफिक: प्रतिक्रिया सीमा का प्रतिनिधित्व करने वाली एक क्षैतिज पट्टी, जिसमें गर्मी, खराब नींद, तनाव, वृद्ध भोजन और परिश्रम के नीचे स्टैकिंग ब्लॉक होते हैं। पहला परिदृश्य दिखाएं जहां तीन ब्लॉक लाइन के नीचे बैठते हैं, और दूसरा जहां चौथा ब्लॉक स्टैक को उसके ऊपर धकेलता है - समान व्यक्तिगत घटक, अलग परिणाम।
- ट्रिगर्स स्टैक - संचयी भार किसी एकल एक्सपोज़र से अधिक मायने रखता है।
- शारीरिक ट्रिगर (गर्मी, सर्दी, दबाव, परिश्रम) के लिए किसी अंतर्ग्रहण पदार्थ की आवश्यकता नहीं होती है और ये एलर्जी परीक्षण के लिए अदृश्य होते हैं।
दवा ट्रिगर्स पर डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए, कभी भी किसी सूची से स्व-प्रबंधित नहीं होना चाहिए।
ट्रिगर सेट लोगों के बीच अलग-अलग होते हैं और समय के साथ बदलते हैं, इसलिए व्यक्तिगत रिकॉर्ड रखना आवश्यक है।
धारा 06
एमसीएएस क्यों है?
मुश्किल है निदान करें
एमसीएएस में निदान में देरी मुख्य रूप से व्यक्तिगत चिकित्सकों की विफलता नहीं है। यह स्थिति की विशिष्ट, पहचान योग्य विशेषताओं और इसकी जांच के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों से पता चलता है।
परिवर्तनशील लक्षण
एमसीएएस अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग लक्षण संयोजन और समय के साथ एक ही रोगी में अलग-अलग संयोजन पैदा करता है। पैटर्न-मैच के विरुद्ध कोई एकल प्रस्तुति नहीं है। चूंकि लक्षण व्यक्तिगत रूप से गैर-विशिष्ट होते हैं, इसलिए अलग-अलग विचार करने पर प्रत्येक को अधिक सामान्य स्थिति के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।
सामान्य प्रयोगशाला परीक्षण
एमसीएएस में नियमित रक्त कार्य आम तौर पर उल्लेखनीय नहीं है। पूर्ण रक्त गणना, सूजन मार्कर और मानक जैव रसायन आमतौर पर सामान्य होते हैं, जैसे कि एलर्जी पैनल। विशिष्ट मध्यस्थ परीक्षण की आवश्यकता होती है, और वह भी नीचे दिए गए तकनीकी कारणों से अक्सर सामान्य परिणाम देता है। इसलिए एक मरीज वास्तव में अस्वस्थ रहते हुए भी सामान्य जांच की एक विस्तृत फ़ाइल जमा कर सकता है - एक ऐसा पैटर्न जो दुर्भाग्य से यह बताए जाने की संभावना को बढ़ाता है कि कुछ भी गलत नहीं है।
आंतरायिक मध्यस्थ रिहाई
यह केंद्रीय तकनीकी समस्या है. मापे गए मध्यस्थों का आधा जीवन छोटा होता है। प्रतिक्रिया के कुछ घंटों के भीतर सीरम ट्रिप्टेज़ चरम पर पहुंच जाता है और फिर गिर जाता है; मूत्र मेटाबोलाइट्स लंबे समय तक बने रहते हैं लेकिन फिर भी एक सीमित विंडो को दर्शाते हैं। एपिसोड के बीच सैंपलिंग में कुछ भी ऊंचा नहीं पाया जा सकता है - इसलिए नहीं कि सक्रियण कभी हुआ ही नहीं, बल्कि इसलिए कि यह अब मापने योग्य नहीं है।
हैंडलिंग आवश्यकताएँ इसे जोड़ती हैं। कई मध्यस्थ कमरे के तापमान पर अस्थिर होते हैं, और प्रोस्टाग्लैंडीन नमूने विशेष रूप से नाजुक होते हैं। नमूनों को आम तौर पर तत्काल ठंडा करने, संग्रह के दौरान ठंड से निपटने और शीघ्र प्रसंस्करण की आवश्यकता होती है। कमरे के तापमान पर छोड़ा गया नमूना या पारगमन में देरी से उस मरीज से सामान्य परिणाम मिल सकता है जो वास्तव में प्रतिक्रिया कर रहा था।
नकारात्मक मध्यस्थ परिणामों का एक बड़ा हिस्सा प्रतिबिंबित होता है समय और हैंडलिंग बीमारी की अनुपस्थिति के बजाय. नमूना लेने से पहले आदेश देने वाले चिकित्सक और प्रयोगशाला के साथ संग्रह प्रोटोकॉल की पुष्टि करना खराब तरीके से संभाले गए परीक्षण को दोहराने से अधिक मूल्यवान है।
अन्य बीमारियों के साथ ओवरलैप
एमसीएएस के लक्षण चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम, क्रोनिक पित्ती, अस्थमा, फाइब्रोमायल्जिया, क्रोनिक थकान सिंड्रोम, चिंता विकार, डिसऑटोनोमिया और कई अन्य के साथ काफी हद तक ओवरलैप होते हैं। इनमें से प्रत्येक अधिकांश चिकित्सकों के लिए अधिक परिचित है और अधिक सामान्यतः निदान किया जाता है। जब कोई मरीज इनमें से कई लक्षणों को आंशिक रूप से फिट करता है, तो सामान्य परिणाम एक एकीकृत के बजाय आंशिक निदान की एक श्रृंखला होती है।
चिकित्सक जागरूकता का अभाव
एमसीएएस को औपचारिक रूप से केवल 2007 में चित्रित किया गया था, 2010 और 2012 में आम सहमति मानदंडों के साथ। कई अभ्यास चिकित्सकों ने मुख्यधारा के पाठ्यक्रम में प्रवेश करने से पहले अपना प्रशिक्षण पूरा कर लिया था। यहां तक कि एलर्जी विशेषज्ञों और प्रतिरक्षाविज्ञानियों के बीच भी परिचय व्यापक रूप से भिन्न होता है, और मस्तूल कोशिका अनुभव वाले विशेषज्ञों तक पहुंच भौगोलिक रूप से असमान है।
निदान संबंधी विवाद
यह स्पष्ट रूप से कहने लायक है कि एमसीएएस के लिए नैदानिक मानदंड चिकित्सा साहित्य के भीतर वास्तविक बहस का विषय बने हुए हैं। मोटे तौर पर, एक स्थिति वस्तुनिष्ठ मध्यस्थ साक्ष्य की आवश्यकता वाले सख्त मानदंडों को रखती है, इस आधार पर कि इसके बिना निदान जोखिम बहुत व्यापक रूप से लागू किया जा रहा है। एक अन्य स्थिति यह है कि सख्त मानदंड उन रोगियों को नजरअंदाज कर देते हैं जिनकी वास्तव में यह स्थिति है लेकिन जिनका मध्यस्थ परीक्षण ऊपर वर्णित तकनीकी कारणों से बार-बार विफल हो जाता है।
यह कोई असहमति नहीं है जिसे रोगियों ने बनाया है, और इसका समाधान नहीं किया गया है। इसका व्यावहारिक परिणाम यह है कि दो सक्षम विशेषज्ञ एक ही मरीज के बारे में अलग-अलग निष्कर्ष पर पहुंच सकते हैं। यह समझना कि विवाद मौजूद है, इस धारणा की आवश्यकता के बिना कि एक चिकित्सक बिल्कुल गलत था, परस्पर विरोधी राय को समझाने में मदद करता है।
- निदान में देरी
- उपरोक्त संयोजन लंबी देरी पैदा करता है। मरीजों को आम तौर पर कई विशिष्टताओं के माध्यम से भेजा जाता है - गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, त्वचाविज्ञान, कार्डियोलॉजी, एलर्जी, न्यूरोलॉजी, मनोचिकित्सा - प्रत्येक एक प्रणालीगत समस्या के एक क्षेत्र की जांच करता है। प्रकाशित आंकड़े और रोगी सर्वेक्षण आमतौर पर वर्षों में मापी गई देरी का वर्णन करते हैं, और एक दशक के आसपास के अनुमानों को अक्सर उद्धृत किया जाता है, हालांकि ऐसे आंकड़े वास्तविक पद्धतिगत सीमाओं के साथ आते हैं और इन्हें सटीक के बजाय सांकेतिक के रूप में पढ़ा जाना चाहिए।
- एक प्रतिनिधि निदान यात्रा की समयरेखा ग्राफ़िक: वर्ष शून्य पर प्रारंभिक लक्षण; पहली जीपी यात्रा; सामान्य एंडोस्कोपी के साथ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी के लिए रेफरल; रोगसूचक-उपचार परिणाम के साथ त्वचाविज्ञान; सामान्य होल्टर निगरानी के साथ कार्डियोलॉजी; एक मनोरोग रेफरल; फिर एलर्जी/इम्यूनोलॉजी और अंततः मस्तूल कोशिका मूल्यांकन। प्रत्येक नोड को बीते हुए समय और 'सामान्य परिणाम' मार्करों के साथ एनोटेट किया गया है, जिससे नकारात्मक परीक्षणों का संचय अलग-अलग घटनाओं की श्रृंखला के बजाय एक पैटर्न के रूप में दिखाई देता है।
- एमसीएएस में नियमित प्रयोगशाला परीक्षण आमतौर पर सामान्य है; विशेष मध्यस्थ परीक्षण की आवश्यकता है.
- मध्यस्थ अल्पकालिक और अस्थिर होते हैं, इसलिए समय और नमूना प्रबंधन से कई गलत नकारात्मक परिणाम सामने आते हैं।
चिकित्सक की पहचान अलग-अलग होती है; यह शर्त अपेक्षाकृत हाल ही में पाठ्यक्रम में शामिल हुई है।
नैदानिक मानदंडों पर वास्तव में विवाद बना हुआ है, इसलिए विशेषज्ञों की राय वैध रूप से भिन्न हो सकती है।
संबद्ध शर्तें
एमसीएएस को कई अन्य स्थितियों के साथ अक्सर रिपोर्ट किया जाता है। इन संघों के बीच साक्ष्य की ताकत काफी भिन्न होती है, और अंतर मायने रखता है।
पहले इसे पढ़ें
संगति कार्य-कारण नहीं है. नीचे दी गई कई स्थितियाँ एमसीएएस के साथ सह-घटित होने की संभावना से कहीं अधिक बार होती हैं, लेकिन क्या वे एक तंत्र साझा करते हैं, क्या एक दूसरे का कारण बनता है, या क्या साझा रेफरल रास्ते स्पष्ट ओवरलैप को बढ़ाते हैं, यह है स्थापित नहीं इनमें से अधिकांश जोड़ियों के लिए.
पोस्टुरल ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS)
POTS डिसऑटोनोमिया का एक रूप है जिसमें खड़े होने पर हृदय गति में अत्यधिक वृद्धि होती है, अक्सर चक्कर आना और थकान के साथ। एमसीएएस के साथ सह-घटना का साहित्य में अच्छी तरह से वर्णन किया गया है। प्रस्तावित स्पष्टीकरण में संवहनी स्वर और स्वायत्त विनियमन को प्रभावित करने वाले मस्तूल कोशिका मध्यस्थ शामिल हैं, लेकिन किसी भी कारण संबंध की दिशा स्थापित नहीं की गई है। दोनों स्थितियाँ क्षिप्रहृदयता, चक्कर आना और थकान पैदा कर सकती हैं, जो लक्षणों को एक या दूसरे पर जिम्मेदार ठहराना जटिल बनाती हैं।
हाइपरमोबाइल एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (hEDS) और हाइपरमोबिलिटी स्पेक्ट्रम विकार
hEDS, POTS और MCAS की सह-घटना पर अक्सर इतनी चर्चा की जाती है कि इसे अनौपचारिक रूप से एक त्रय के रूप में वर्णित किया जा सकता है। एसोसिएशन की लगातार रिपोर्ट की जाती है, लेकिन अंतर्निहित तंत्र काल्पनिक बना हुआ है। मस्त कोशिकाएं संयोजी ऊतक में रहती हैं और ऊतक रीमॉडलिंग में भाग लेती हैं, जो जांच की एक प्रशंसनीय रेखा प्रदान करती है, लेकिन संभाव्यता साक्ष्य नहीं है। ओवरलैप कितना मजबूत दिखाई देता है, इसमें रेफरल और डायग्नोस्टिक पैटर्न भी योगदान दे सकते हैं।
वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया (HaT)
HaT एक आनुवंशिक लक्षण है जिसमें अल्फा-ट्रिप्टेज़ जीन की अतिरिक्त प्रतियां शामिल होती हैं टीपीएसएबी1, एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिला है, और यह लगातार ऊंचा बेसलाइन सीरम ट्रिप्टेस पैदा करता है। यह सामान्य आबादी में तुलनात्मक रूप से आम है। लक्षणों के साथ इसके संबंध को अभी भी स्पष्ट किया जा रहा है: यह कुछ संदर्भों में अधिक गंभीर प्रतिक्रियाओं से जुड़ा है, लेकिन इस लक्षण वाले कई लोग स्पर्शोन्मुख हैं।
व्याख्या के लिए HaT व्यावहारिक रूप से मायने रखता है। क्योंकि यह बेसलाइन ट्रिप्टेज़ को बढ़ाता है, HaT वाले व्यक्ति में एक भी ऊंचा ट्रिप्टेज़ मान स्वयं मास्ट सेल सक्रियण को इंगित नहीं करता है - जो इस बात को पुष्ट करता है कि डायग्नोस्टिक थ्रेशोल्ड को एक के रूप में क्यों परिभाषित किया गया है किसी व्यक्ति की अपनी आधार रेखा से ऊपर उठना पूर्ण संख्या के बजाय.
चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम (आईबीएस)
एमसीएएस में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण लगभग पूरी तरह से आईबीएस मानदंडों के साथ ओवरलैप होते हैं, और कुछ रोगियों में दोनों लेबल होते हैं। अनुसंधान ने अलग-अलग निष्कर्षों के साथ आईबीएस रोगियों के आंत म्यूकोसा में मस्तूल कोशिका घनत्व और सक्रियता की जांच की है। क्या आईबीएस का एक उपसमूह गैर-मान्यता प्राप्त मस्तूल कोशिका भागीदारी का प्रतिनिधित्व करता है, यह एक स्थापित तथ्य के बजाय एक खुला प्रश्न है।
माइग्रेन
एमसीएएस रोगियों में माइग्रेन की शिकायत ऊंची दर पर होती है। हिस्टामाइन एक स्थापित वासोएक्टिव पदार्थ है जिसकी सिरदर्द के लिए मान्यता प्राप्त प्रासंगिकता है, और मस्तूल कोशिकाएं मेनिन्जेस में मौजूद होती हैं। यंत्रवत लिंक जैविक रूप से प्रशंसनीय है और जांच के अधीन है, लेकिन इसका निपटारा नहीं हुआ है।
अस्थमा और क्रोनिक पित्ती
इस खंड में किसी भी चीज़ की मस्तूल कोशिकाओं से इनका स्पष्ट यंत्रवत संबंध है। मस्त कोशिकाएं दोनों के पैथोफिज़ियोलॉजी के केंद्र में हैं - ल्यूकोट्रिएन्स और हिस्टामाइन क्रमशः ब्रोन्कोकन्सट्रिक्शन और व्हील गठन को संचालित करते हैं। क्रोनिक सहज पित्ती में विशेष रूप से मस्तूल कोशिका सक्रियण सीधे शामिल होता है। ये सट्टा संघ नहीं हैं; वे ऐसी स्थितियां हैं जिनमें मस्तूल कोशिका की भागीदारी स्थापित होती है, हालांकि वे एमसीएएस से अलग निदान बने रहते हैं।
लंबा कोविड
| स्वप्रतिरक्षी स्थितियाँ | एमसीएएस के साथ-साथ थायरॉयड ऑटोइम्यूनिटी सहित विभिन्न ऑटोइम्यून स्थितियां बताई गई हैं। मस्त कोशिकाएं प्रतिरक्षा विनियमन में भाग लेती हैं और अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के साथ बातचीत करती हैं, जो साझा विकृति के लिए एक प्रशंसनीय आधार प्रदान करती हैं, लेकिन एमसीएएस को विशेष ऑटोइम्यून बीमारियों से जोड़ने वाले विशिष्ट तंत्र स्थापित नहीं हैं। | एक नज़र में सबूतों की ताकत |
|---|---|---|
| शर्त | रिश्ते की प्रकृति | साक्ष्य की स्थिति |
| जीर्ण पित्ती | मस्त कोशिका सक्रियण ही रोग का केंद्र है | साक्ष्य की स्थिति |
| स्थापित तंत्र | दमा | मस्त कोशिका मध्यस्थ ब्रोन्कोकन्स्ट्रिक्शन को संचालित करते हैं |
| वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया | आनुवंशिक गुण बेसलाइन ट्रिप्टेज़ को बढ़ाते हैं; परीक्षण व्याख्या को प्रभावित करता है | स्थापित गुण; लक्षण संबंध अभी भी स्पष्ट किया जा रहा है |
| बर्तन | बार-बार सह-घटित होना; संवहनी स्वर पर मध्यस्थ प्रभाव प्रस्तावित | एसोसिएशन ने दी सूचना; तंत्र अनसुलझा |
| व्याख्या के लिए HaT व्यावहारिक रूप से मायने रखता है। क्योंकि यह बेसलाइन ट्रिप्टेज़ को बढ़ाता है, HaT वाले व्यक्ति में एक भी ऊंचा ट्रिप्टेज़ मान स्वयं मास्ट सेल सक्रियण को इंगित नहीं करता है - जो इस बात को पुष्ट करता है कि डायग्नोस्टिक थ्रेशोल्ड को एक के रूप में क्यों परिभाषित किया गया है किसी व्यक्ति की अपनी आधार रेखा से ऊपर उठना पूर्ण संख्या के बजाय. | hEDS / हाइपरमोबिलिटी | बार-बार सह-घटित होना; संयोजी ऊतक भागीदारी प्रस्तावित |
| एसोसिएशन ने दी सूचना; तंत्र काल्पनिक | बढ़ी हुई दरों की सूचना दी गई; वासोएक्टिव मध्यस्थ प्रशंसनीय | एसोसिएशन ने दी सूचना; अध्ययनाधीन तंत्र |
| आई.बी.एस | लक्षण ओवरलैप; आंत मस्तूल कोशिका निष्कर्ष चर | ओवरलैप स्पष्ट; रिश्ता अनसुलझा |
| एमसीएएस रोगियों में माइग्रेन की शिकायत ऊंची दर पर होती है। हिस्टामाइन एक स्थापित वासोएक्टिव पदार्थ है जिसकी सिरदर्द के लिए मान्यता प्राप्त प्रासंगिकता है, और मस्तूल कोशिकाएं मेनिन्जेस में मौजूद होती हैं। यंत्रवत लिंक जैविक रूप से प्रशंसनीय है और जांच के अधीन है, लेकिन इसका निपटारा नहीं हुआ है। | ऑटोइम्यून रोग | सह-घटना की सूचना दी गई; साझा प्रतिरक्षा विकृति का प्रस्ताव |
- एसोसिएशन ने दी सूचना; तंत्र स्थापित नहीं है
- लक्षण ओवरलैप; मस्तूल कोशिका भागीदारी की परिकल्पना
- प्रारंभिक - सक्रिय जांच के तहत
- पुरानी पित्ती और अस्थमा में मस्त कोशिका की भागीदारी स्थापित होती है - ये काल्पनिक संबंध नहीं हैं।
- HaT एक वास्तविक आनुवंशिक गुण है जो बेसलाइन ट्रिप्टेज़ को बढ़ाता है और परीक्षण के परिणामों को पढ़ने के तरीके को बदलता है।
लॉन्ग कोविड कनेक्शन प्रारंभिक है और इसे स्थापित के रूप में प्रस्तुत नहीं किया जाना चाहिए।
इस पूरे क्षेत्र में, संगति को बार-बार कार्य-कारण समझने की भूल की गई है - दावों को ध्यान से पढ़ें।
धारा 08
वर्तमान समझ
का कारण
ईमानदार सारांश यह है कि MCAS का कारण ज्ञात नहीं है। आगे जो स्थापित किया गया है, उसे परिकल्पना बनी हुई से अलग किया गया है।
MCAS का कोई एक कारण स्थापित नहीं किया गया है। नीचे दिए गए कारक समर्थन के विभिन्न स्तरों के साथ जांच के क्षेत्र हैं। एमसीएएस का विश्वसनीय, एकीकृत कारण विवरण प्रस्तुत करने वाला कोई भी स्रोत वर्तमान में सबूतों से आगे निकल रहा है।
आनुवंशिकी
क्या स्थापित है: वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया एक वास्तविक, अच्छी तरह से चित्रित आनुवंशिक लक्षण है जिसमें अतिरिक्त प्रतियां शामिल होती हैं टीपीएसएबी1, और यह बेसलाइन ट्रिप्टेज़ को बढ़ाता है। अलग से, किट D816V उत्परिवर्तन को अधिकांश वयस्क प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में चालक के रूप में स्थापित किया गया है - एक अलग स्थिति, लेकिन यह दर्शाता है कि एक एकल उत्परिवर्तन मस्तूल कोशिका जीव विज्ञान को कैसे ख़राब कर सकता है।
तनाव एक शारीरिक ट्रिगर है, भाषण का कोई अलंकार नहीं। मस्त कोशिकाएं कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के लिए रिसेप्टर्स ले जाती हैं और तंत्रिका अंत के करीब बैठती हैं, एक दस्तावेजी मार्ग प्रदान करती हैं जिसके द्वारा तंत्रिका तंत्र उनके सक्रियण को प्रभावित करता है। इस बिंदु पर जोर देने की आवश्यकता है क्योंकि जिन रोगियों के लक्षण तनाव से बिगड़ जाते हैं, उन्हें अक्सर बताया जाता है कि उनकी स्थिति इसलिए मनोवैज्ञानिक है। एक प्रदर्शित करने योग्य न्यूरोइम्यून मार्ग कल्पना किए जा रहे लक्षण के समान नहीं है।
क्या नहीं है: MCAS के लिए किसी समकक्ष प्रेरक उत्परिवर्तन की पहचान नहीं की गई है। पारिवारिक क्लस्टरिंग की सूचना दी गई है, और कुछ मरीज़ कई प्रभावित रिश्तेदारों का वर्णन करते हैं, लेकिन एमसीएएस के लिए एक परिभाषित वंशानुक्रम पैटर्न स्थापित नहीं किया गया है। क्या एमसीएएस एक ऐसी स्थिति का प्रतिनिधित्व करता है जिसका आनुवंशिक आधार अभी तक नहीं पाया गया है, या एक नैदानिक लेबल के तहत समूहीकृत कई अलग-अलग स्थितियों का प्रतिनिधित्व करता है, यह अनसुलझा है।
प्रतिरक्षा विकृति
व्यापक प्रतिरक्षा विकृति जांच का एक प्रमुख क्षेत्र है। प्रस्तावित तंत्रों में मस्तूल कोशिकाओं पर परिवर्तित रिसेप्टर अभिव्यक्ति या संवेदनशीलता, बाधित नियामक सिग्नलिंग शामिल है जो सामान्य रूप से सक्रियण को रोकती है, और मस्तूल कोशिकाओं और अन्य प्रतिरक्षा आबादी के बीच असामान्य बातचीत शामिल है। ये प्रशंसनीय हैं और सक्रिय रूप से अध्ययन किया गया है, लेकिन वे प्रदर्शित तंत्र के बजाय स्पष्टीकरण की एक श्रेणी का वर्णन करते हैं।
कई मरीज़ लक्षण की शुरुआत को किसी संक्रामक बीमारी से जोड़ते हैं। संक्रमण को टोल-जैसे रिसेप्टर्स के माध्यम से मस्तूल कोशिकाओं को सक्रिय करने के लिए जाना जाता है, जो एक संभावित मार्ग प्रदान करता है, और संक्रामक शुरुआत के बाद कई पुरानी स्थितियों में एक मान्यता प्राप्त पैटर्न है। हालाँकि, यह एक संक्रमण है कारण व्यक्तिगत मामले में एमसीएएस पद्धतिगत रूप से बहुत कठिन है, और रिकॉल पूर्वाग्रह पूर्वव्यापी खातों को प्रभावित करता है। यह अध्ययनाधीन संघ बना हुआ है।
पर्यावरणीय कारक
प्रस्तावित पर्यावरणीय योगदानकर्ताओं में जनसंख्या स्तर पर रासायनिक जोखिम, फफूंदी, वायु प्रदूषण और आहार परिवर्तन शामिल हैं। यहां साक्ष्य उपरोक्त क्षेत्रों की तुलना में काफी कमजोर है, और इसका अधिकांश भाग अप्रत्यक्ष है। यह एक स्थापित योगदानकर्ता के बजाय जांच का एक प्रशंसनीय क्षेत्र है, और यह एक ऐसा क्षेत्र भी है जहां भरोसेमंद वाणिज्यिक दावे आम हैं और खराब रूप से समर्थित हैं।
जीर्ण सूजन
मस्त कोशिकाएं सूजन पर प्रतिक्रिया करती हैं और सूजन में योगदान करती हैं, जो स्व-मजबूत करने वाले चक्रों की संभावना को बढ़ाती है जिसमें सक्रियण एक सूजन वातावरण उत्पन्न करता है जो आगे सक्रियण के लिए सीमा को कम करता है। यह यंत्रवत रूप से सुसंगत है और नैदानिक अवलोकन के अनुरूप है कि खराब नियंत्रण के दौरान प्रतिक्रियाशीलता बढ़ जाती है। यह प्रदर्शित कारण के बजाय एक मॉडल बना हुआ है।
एपिजेनेटिक्स
एपिजेनेटिक संशोधन - अंतर्निहित अनुक्रम में बदलाव के बिना जीन अभिव्यक्ति में परिवर्तन - एक ऐसे तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया गया है जिसके द्वारा पर्यावरणीय जोखिम मस्तूल कोशिका व्यवहार में स्थायी परिवर्तन उत्पन्न कर सकता है। यह प्रारंभिक चरण की परिकल्पना है। यह जैविक रूप से उचित और जांच के लायक है, और वर्तमान में एमसीएएस के लिए विशिष्ट प्रत्यक्ष साक्ष्य सीमित हैं।
- यह चीजों को कहां छोड़ता है
- यह संभावना है कि वर्तमान में परिभाषित एमसीएएस में एक से अधिक अंतर्निहित प्रक्रियाएं शामिल हैं, और क्लिनिकल लेबल रोगियों को एक साथ समूहित करता है जिन्हें अंततः तंत्र द्वारा अलग किया जाएगा। उपरोक्त सभी क्षेत्रों में अनुसंधान जारी है। रोगियों के लिए, व्यावहारिक निहितार्थ यह है कि प्रबंधन किसी अंतर्निहित कारण के बजाय मध्यस्थों और ट्रिगर्स को लक्षित करता है - और किसी भी उत्पाद या प्रोटोकॉल के प्रति संदेह होना जरूरी है जो मूल कारण को संबोधित करने का दावा करता है जिसे अनुसंधान समुदाय ने अभी तक पहचाना नहीं है।
- साक्ष्य-स्तरीय आरेख: संकेंद्रित बैंड 'स्थापित' (HaT विशेषता; मास्टोसाइटोसिस में KIT D816V) से 'सहायक साक्ष्य के साथ सक्रिय रूप से जांच' (प्रतिरक्षा विकृति, संक्रामक शुरुआत के बाद) से 'परिकल्पित, सीमित प्रत्यक्ष साक्ष्य' (एपिजेनेटिक्स, पर्यावरणीय जोखिम) की ओर बढ़ते हुए, आत्मविश्वास ढाल को स्पष्ट रूप से स्पष्ट करते हैं।
- MCAS का कोई कारण स्थापित नहीं किया गया है।
- मास्टोसाइटोसिस में HaT और KIT D816V उत्परिवर्तन स्थापित आनुवंशिकी हैं - न ही MCAS का कोई स्थापित कारण है।
पर्यावरणीय और एपिजेनेटिक योगदान सीमित प्रत्यक्ष प्रमाण वाली परिकल्पनाएँ हैं।
भरोसेमंद 'मूल कारण' दावों को संदेह की नजर से देखें - अनुसंधान समुदाय ने किसी की पहचान नहीं की है।
धारा 09
साथ रहना एमसीएएस
प्रबंधन किसी एक हस्तक्षेप के बजाय बड़े पैमाने पर दैनिक अभ्यास से निर्मित होता है। जो आगे है वह कार्य की ओर उन्मुख है - उद्देश्य वह व्यापक जीवन है जिसे आपका शरीर विज्ञान समर्थन देगा।
दैनिक प्रबंधन और दिनचर्या
अधिकांश मरीज़ पाते हैं कि स्थिरता किसी भी व्यक्तिगत माप की तुलना में उनकी सीमा को अधिक विश्वसनीय रूप से बढ़ाती है। नियमित सोने और जागने का समय, पूर्वानुमानित भोजन का समय, स्थिर परिवेश का तापमान जहां प्राप्त किया जा सकता है, और लगातार दवा का समय परिवर्तनशीलता को कम करता है। दिनचर्या ट्रिगर पहचान को भी संभव बनाती है: जब अधिकांश चर स्थिर होते हैं, तो जो परिवर्तन हुए हैं वे दृश्यमान हो जाते हैं।
पेसिंग रोगी खातों में एक आवर्ती विषय है - गतिविधि को ध्यान केंद्रित करने के बजाय एक दिन या सप्ताह में वितरित करना, और ज्ञात मांगों के बाद पुनर्प्राप्ति समय में निर्माण करना। यह निष्क्रियता के समान नहीं है, और लंबे समय तक निष्क्रियता की अपनी अच्छी तरह से प्रलेखित लागत होती है।
लक्षणों पर नज़र रखना और ट्रिगर ढूंढना
व्यक्तिगत ट्रिगर्स की पहचान करने के लिए एक संरचित रिकॉर्ड सबसे विश्वसनीय मार्ग है। उपयोगी प्रविष्टियाँ भोजन से कहीं आगे जाती हैं: दिन का समय, परिवेश का तापमान, क्या खाया गया और कितना ताज़ा था, शारीरिक गतिविधि, तनाव और नींद, गंध का जोखिम, ली गई दवाएँ, और - मासिक धर्म के रोगियों के लिए - चक्र की स्थिति। लक्षणों को समय और गंभीरता के साथ दर्ज किया जाना चाहिए।
पैटर्न सुपाठ्य होने से पहले लगभग दो सप्ताह का समय न्यूनतम है, और अधिक समय बेहतर है। क्योंकि प्रतिक्रियाओं में घंटों की देरी हो सकती है, जो जोखिम मायने रखता है वह लक्षण से काफी पहले हो सकता है। एकल घटनाओं के लिए स्पष्टीकरण के बजाय घटनाओं में पुनरावृत्ति की तलाश करें - लक्ष्य परीक्षण के लिए एक परिकल्पना है, निर्णय नहीं।
एक लक्षण डायरी उन अधिक उपयोगी चीजों में से एक है जिसे एक मरीज़ अपॉइंटमेंट पर ला सकता है: ठोस, अनुदैर्ध्य, और उनके लिए एक तरह से विशिष्ट जो कोई प्रकाशित ट्रिगर सूची नहीं हो सकती है। यह वास्तविक ट्रिगर्स को संयोग से अलग करने में भी मदद करता है, जो अकेले स्मृति खराब तरीके से करती है।
चिकित्सकों के साथ काम करना
लक्षणों को व्यवस्थित रूप से प्रस्तुत करना अंग तंत्र द्वारा कालानुक्रमिक के बजाय मल्टीसिस्टम पैटर्न को तुरंत दृश्यमान बनाता है, जहां एक कथात्मक विवरण इसे अस्पष्ट कर देता है। पूर्व परिणाम लाना - जिसमें सामान्य परिणाम भी शामिल हैं - वास्तव में जानकारीपूर्ण है और पूरी की गई जांच को दोहराने से बचाता है।
मध्यस्थ परीक्षण समय और नमूना प्रबंधन के बारे में सीधे पूछना उचित है और उपयोगी परिणाम की संभावना में सुधार लाता है। यदि आपकी बात नहीं सुनी जा रही है, तो दूसरी राय मांगना वैध है; मस्त कोशिका रोग एक विशिष्ट क्षेत्र है और इसकी जानकारी व्यापक रूप से भिन्न होती है। एक बार बर्खास्त किया जाना आम बात है और यह कोई फैसला नहीं है।
स्कूल
सामान्य आवास में सुगंध-मुक्त कक्षा नीतियां, दवा ले जाने और स्वयं-प्रशासित करने की अनुमति, पानी और विश्राम अवकाश तक पहुंच, बैठने में तापमान पर विचार, भड़कने के दौरान उपस्थिति के आसपास लचीलापन और शारीरिक शिक्षा के लिए समायोजन शामिल हैं। जहां आपकी शिक्षा प्रणाली में औपचारिक आवास योजनाएं मौजूद हैं, निदान को लिखित रूप में प्रलेखित करने से आम तौर पर उन तक पहुंच काफी आसान हो जाती है।
काम
कार्यस्थल के विचार स्कूल के विचारों को प्रतिबिंबित करते हैं: सुगंध नीतियां, तापमान नियंत्रण, भड़कने के दौरान लचीली या दूरस्थ व्यवस्था, और शेड्यूल समायोजन जहां थकान एक पूर्वानुमानित पैटर्न का पालन करती है। खुलासा करना है या नहीं और कितना करना है, यह वास्तविक व्यापार-बंद के साथ एक व्यक्तिगत निर्णय है, और यह रोजगार सुरक्षा के साथ बातचीत करता है जो क्षेत्राधिकारों के बीच काफी भिन्न होता है।
यात्रा
मरीजों द्वारा अक्सर बताए जाने वाले व्यावहारिक उपायों में दस्तावेज के साथ हाथ के सामान में दवाएं ले जाना, इंजेक्शन वाली दवाओं के लिए चिकित्सक का पत्र प्राप्त करना, गंतव्य पर चिकित्सा सुविधाओं पर शोध करना, जहां प्रतिक्रियाशीलता महत्वपूर्ण है वहां पहले से भोजन की योजना बनाना और आगमन पर पुनर्प्राप्ति समय की अनुमति देना शामिल है। तापमान और ऊंचाई परिवर्तन पूर्वानुमान के लायक हैं।
मानसिक स्वास्थ्य
उतार-चढ़ाव वाली, कम पहचानी जाने वाली और बार-बार खारिज की जाने वाली बीमारी के साथ जीने की एक वास्तविक मनोवैज्ञानिक कीमत होती है, और वह कीमत कोई चारित्रिक कमजोरी नहीं है। कई मरीज़ निदान से पहले अविश्वास की एक लंबी अवधि का वर्णन करते हैं, जो अपनी छाप छोड़ता है। समर्थन - चाहे पेशेवर हो, सहकर्मी, या दोनों - यह स्वीकार करने के बजाय कि लक्षण मनोवैज्ञानिक हैं, प्रबंधन का एक उचित हिस्सा है।
- धारण करने योग्य अंतर यह है: मध्यस्थ रिहाई वास्तव में चिंता-जैसी फिजियोलॉजी उत्पन्न कर सकती है, और यह पूरी स्थिति के मनोवैज्ञानिक पुन: लेबलिंग के बजाय मान्यता के योग्य है। साथ ही, चिंता और अवसाद आम, इलाज योग्य और मौजूद होने पर अपने आप में संबोधित करने योग्य हैं।
- आपातकालीन तैयारी
- मस्तूल कोशिका रोग वाले कुछ रोगियों में एनाफिलेक्सिस का खतरा होता है - एक तीव्र, गंभीर, संभावित जीवन-घातक प्रतिक्रिया। जहां यह जोखिम लागू होता है, वहां योजना बनाना वैकल्पिक नहीं है, और इसकी आवश्यकता होने से पहले एक चिकित्सक के साथ बातचीत करना आवश्यक है।
- जोखिम के रूप में मूल्यांकन किए गए मरीजों को आमतौर पर एपिनेफ्रिन ऑटो-इंजेक्टर निर्धारित किए जाते हैं और उन्हें लगातार ले जाने की सलाह दी जाती है।
- एनाफिलेक्सिस के लिए एपिनेफ्रिन पहली पंक्ति का उपचार है। एंटीहिस्टामाइन कोई विकल्प नहीं हैं और तीव्र गंभीर प्रतिक्रिया में इन पर भरोसा नहीं किया जाना चाहिए।
- आपके चिकित्सक से सहमत एक लिखित आपातकालीन कार्य योजना में चेतावनी के संकेत, क्या देना है, और आपातकालीन सेवाओं को कब कॉल करना है, निर्धारित करना चाहिए।
जोखिम के रूप में मूल्यांकन किए गए मरीजों को आमतौर पर एपिनेफ्रिन ऑटो-इंजेक्टर निर्धारित किए जाते हैं और उन्हें लगातार ले जाने का निर्देश दिया जाता है। एपिनेफ्रिन एनाफिलेक्सिस के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार है; एंटीहिस्टामाइन इसका विकल्प नहीं हैं और तीव्र गंभीर प्रतिक्रिया में इन पर भरोसा नहीं किया जाना चाहिए।
परिवार, सहकर्मियों, या स्कूल स्टाफ को दी गई प्रतियों का मतलब है कि यदि आप नहीं कर सकते तो अन्य लोग कार्रवाई कर सकते हैं।
चिकित्सीय पहचान, निदान और ज्ञात दवा ट्रिगर को नोट करने से आपातकालीन कर्मचारियों को मदद मिलती है जो इस स्थिति से अपरिचित हो सकते हैं।
सर्जरी और एनेस्थीसिया पर पहले से चर्चा की आवश्यकता होती है ताकि स्थिति को ध्यान में रखते हुए एजेंटों का चयन किया जा सके।
- आहार प्रतिबंध पर एक नोट
- कम-हिस्टामाइन और उन्मूलन आहार का व्यापक रूप से प्रयास किया जाता है, और सहायक साक्ष्य सीमित और मामूली गुणवत्ता के हैं। लंबे समय तक अनियंत्रित प्रतिबंध से पोषण की कमी और अव्यवस्थित खान-पान का वास्तविक जोखिम होता है, और किशोरों में यह जोखिम अधिक होता है। व्यवस्थित पुनरुत्पादन के साथ एक संरचित, समय-सीमित परीक्षण - आदर्श रूप से आहार विशेषज्ञ की भागीदारी के साथ - सुरक्षित दृष्टिकोण है।
- जाल को सीधे नाम देना उचित है: ट्रिगर्स को इतनी आक्रामक तरीके से कम करना संभव है कि जीवन लगभग कुछ भी नहीं सिकुड़ता है। एक ऐसी व्यवस्था जो काम, स्कूल, भोजन की विविधता और सामाजिक संपर्क को खत्म करके प्रतिक्रियाओं को खत्म करती है, उसने एक प्रकार के नुकसान को दूसरे के लिए बदल दिया है।
- लगातार दिनचर्या सीमा बढ़ाती है और ट्रिगर पहचान को संभव बनाती है।
- व्यक्तिगत ट्रिगर्स की पहचान करने के लिए हफ्तों तक एक संरचित लक्षण डायरी सबसे विश्वसनीय मार्ग है।
- अंग प्रणाली द्वारा लक्षण प्रस्तुत करने से चिकित्सकों को मल्टीसिस्टम पैटर्न दिखाई देता है।
जहां एनाफिलेक्सिस का जोखिम लागू होता है, वहां एपिनेफ्रिन और एक लिखित कार्य योजना आवश्यक है - एंटीहिस्टामाइन इसका विकल्प नहीं हैं।
आक्रामक आहार प्रतिबंध वास्तविक जोखिम रखता है और इसे संरचित, समय-सीमित और पर्यवेक्षण किया जाना चाहिए।
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क्या एमसीएएस वंशानुगत है?
क्या बच्चों में MCAS विकसित हो सकता है?
क्या MCAS अपने आप गायब हो सकता है?
मेरे लक्षण क्यों बदलते रहते हैं?
मेरे परीक्षा परिणाम हमेशा सामान्य क्यों आते हैं?
क्या तनाव भड़कने का कारण बन सकता है?
क्या आहार एमसीएएस को ठीक कर सकता है?
एमसीएएस और मास्टोसाइटोसिस के बीच क्या अंतर है?
क्या एमसीएएस हिस्टामाइन असहिष्णुता के समान है?
क्या मुझे निदान के लिए सकारात्मक परीक्षण की आवश्यकता है?
किस प्रकार का डॉक्टर एमसीएएस का इलाज करता है?
क्या एंटीथिस्टेमाइंस सब कुछ ठीक कर देगा?
मैं उन दवाओं पर प्रतिक्रिया क्यों करता हूँ जिनसे मदद मिलती है?
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क्या एमसीएएस एनाफिलेक्सिस का कारण बन सकता है?
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जब मुझे किसी चीज़ से एलर्जी नहीं है तो गर्मी मुझ पर प्रतिक्रिया क्यों करती है?
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क्या COVID-19 या अन्य संक्रमण MCAS को ट्रिगर कर सकते हैं?
क्या MCAS महिलाओं में अधिक आम है?
MCAS कितना सामान्य है?
क्या मुझे उच्च-हिस्टामाइन सूची वाले प्रत्येक भोजन से बचना होगा?
मुझे अपनी पहली विशेषज्ञ नियुक्ति में क्या लाना चाहिए?
कालानुक्रमिक के बजाय अंग प्रणाली द्वारा व्यवस्थित एक लक्षण इतिहास, जो मल्टीसिस्टम पैटर्न को तुरंत दिखाई देता है। एक लक्षण और ट्रिगर डायरी जिसमें कम से कम दो सप्ताह शामिल हों। सामान्य सहित सभी पूर्व परीक्षण परिणाम, क्योंकि ये बहिष्करण प्रक्रिया का हिस्सा हैं। एक वर्तमान दवा और पूरक सूची। और आपके प्रश्नों की एक संक्षिप्त लिखित सूची - नियुक्तियाँ संक्षिप्त हैं और जो सबसे महत्वपूर्ण है उसे पूछे बिना छोड़ना आसान है।
धारा 11
अतिरिक्त शिक्षा संसाधन
- गहराई से पढ़ने के लिए क्यूरेटेड शुरुआती बिंदु। विशिष्ट लिंक संकलित किए जा रहे हैं और उन्हें यहां जोड़ा जाएगा।
- रोगी मार्गदर्शक
- रोगियों और परिवारों के लिए लिखे गए सुलभ परिचय, इस स्थिति में नए लोगों के साथ साझा करने के लिए उपयुक्त।
- परिचयात्मक रोगी मार्गदर्शिका - लिंक जोड़ा जाना है
नव निदान ओरिएंटेशन पैकेट - लिंक जोड़ा जाना है
मुद्रण योग्य लक्षण और ट्रिगर डायरी टेम्पलेट - लिंक जोड़ा जाना है
- परिवार के सदस्यों और देखभाल करने वालों के लिए मार्गदर्शिका - लिंक जोड़ा जाना है
- चिकित्सा दिशानिर्देश
- स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों के लिए सर्वसम्मति बयान और नैदानिक मार्गदर्शन। नियुक्तियों पर लाने के लिए उपयोगी.
- सर्वसम्मति निदान मानदंड - उद्धरण और लिंक जोड़ा जाना है
विशेषज्ञ समाज नैदानिक मार्गदर्शन - लिंक जोड़ा जाना है
मध्यस्थ परीक्षण और नमूना प्रबंधन प्रोटोकॉल - लिंक जोड़ा जाना है
- पेरिऑपरेटिव और एनेस्थीसिया संबंधी विचार - लिंक जोड़ा जाना है
- शोध पत्र
- प्राथमिक साहित्य. जहां संभव हो, सहकर्मी-समीक्षित स्रोतों को प्राथमिकता दें और प्रकाशन की तारीखें नोट करें, क्योंकि यह क्षेत्र बदलता रहता है।
- मूलभूत लक्षण वर्णन पत्र (2007 से आगे) - उद्धरण जोड़े जाने हैं
आम सहमति मानदंड पत्र (2010, 2012) - उद्धरण जोड़े जाने हैं
वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया अनुसंधान - उद्धरण जोड़े जाने हैं
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- व्यावसायिक संगठन
- मस्त कोशिका रोग पर काम कर रहे विशेषज्ञ समाज और शैक्षणिक निकाय।
राष्ट्रीय और अंतर्राष्ट्रीय एलर्जी/इम्यूनोलॉजी सोसायटी - लिंक जोड़े जाने हैं
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परीक्षण भागीदारी में क्या शामिल है, इस पर मार्गदर्शन - लिंक जोड़ा जाना है
- कुंजी टेकअवे
- इस गाइड की सबसे महत्वपूर्ण अवधारणाओं को संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है।
- संक्षेप में
- एमसीएएस अनुपयुक्त मस्तूल कोशिका का एक विकार है सक्रियण, मस्तूल कोशिका संख्याओं का नहीं - कोशिकाएँ सामान्य हैं, उनकी सीमा नहीं है।
- मस्त कोशिकाएं वैध रूप से उपयोगी प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं जो शरीर की बाधाओं पर स्थित होती हैं, जो पूर्व-निर्मित मध्यस्थों को सेकंड के भीतर छोड़ने के लिए तैयार रखती हैं।
- लक्षण एपिसोडिक, आवर्ती होते हैं, और इसमें दो या दो से अधिक अंग प्रणालियाँ शामिल होती हैं - वह पैटर्न, कोई व्यक्तिगत लक्षण नहीं, जो निदान का सुझाव देता है।
- मध्यस्थ तरंगों में जारी होते हैं: सेकंड में पूर्व-निर्मित, मिनटों में लिपिड मध्यस्थ, घंटों में साइटोकिन्स। एक सक्रियण घटना एक दिन तक चल सकती है।
- हिस्टामाइन कई में से केवल एक मध्यस्थ है, यही कारण है कि एंटीहिस्टामाइन आमतौर पर पूर्ण राहत के बजाय आंशिक राहत देते हैं।
- ट्रिगर ढेर. संचयी भार उन प्रतिक्रियाओं की व्याख्या करता है जो अन्यथा यादृच्छिक दिखती हैं, और यह दैनिक प्रबंधन के लिए सबसे उपयोगी एकल विचार है।
- शारीरिक ट्रिगर - गर्मी, सर्दी, दबाव, परिश्रम - को किसी पदार्थ की आवश्यकता नहीं होती है और मानक एलर्जी परीक्षण के लिए अदृश्य होते हैं।
- एमसीएएस में नकारात्मक एलर्जी पैनल और सामान्य नियमित रक्त कार्य की अपेक्षा की जाती है और इसे खारिज नहीं किया जा सकता है।
- अधिकांश नकारात्मक मध्यस्थ परीक्षण बीमारी की अनुपस्थिति के बजाय समय और नमूना-हैंडलिंग समस्याओं को दर्शाते हैं।
- नैदानिक मानदंड वास्तव में विवादित रहते हैं, इसलिए सक्षम विशेषज्ञ एक ही रोगी के बारे में विभिन्न निष्कर्षों पर पहुंच सकते हैं।
- मस्त कोशिका की भागीदारी है स्थापित पुरानी पित्ती और अस्थमा में; POTS, hEDS, IBS और लॉन्ग COVID के साथ संबंध बताए गए हैं लेकिन यंत्रवत् रूप से अनसुलझे हैं।
- एमसीएएस का कोई कारण स्थापित नहीं किया गया है - विश्वासपूर्ण 'मूल कारण' दावों को संदेह के साथ लें।
जहां एनाफिलेक्सिस जोखिम लागू होता है, एपिनेफ्रिन और एक लिखित कार्य योजना आवश्यक है; एंटीहिस्टामाइन कोई विकल्प नहीं हैं।
लक्ष्य वह व्यापक जीवन है जिसका आपके शरीर विज्ञान समर्थन करेगा - सबसे छोटा जीवन नहीं जो सभी लक्षणों से बचता है।
मस्त सेल सक्रियण