Mwongozo wa Elimu wa MCAS. Kwa msaada kutoka kwa watu wanaoishi na hali sawa, yetu hadithi za wagonjwa ni mahali pazuri pa kuanzia.">
Mwongozo wa kina wa MCAS - biolojia ya seli ya mlingoti, dalili kulingana na mfumo wa mwili, vichochezi, utambuzi, hali zinazohusiana, usimamizi wa kila siku, Maswali Yanayoulizwa Mara kwa Mara 25 na faharasa ya muda wa 91.

Kuelewa MCAS | Mwongozo Kamili

Biolojia ya seli ya mlingoti, dalili, vichochezi, utambuzi, usimamizi, Maswali Yanayoulizwa Mara kwa Mara 25 na faharasa ya muda wa 91.

Mwongozo Kamili wa Elimu
Kuelewa Mast Cell
Uamilisho Syndrome
(MCAS)
Jifunze sayansi nyuma ya seli za mlingoti, kwa nini zinafanya kazi kupita kiasi, jinsi MCAS inavyoathiri mwili, na maarifa ya kimsingi ambayo kila mgonjwa, mlezi, mwanafunzi na mtaalamu wa afya anapaswa kuelewa.
Muda wa kusomaDakika 55
KiwangoUtangulizi → Kati
Ilikaguliwa mwishoJulai 2026
Sehemu13
Kanusho la Matibabu: Mwongozo huu ni wa kuelimisha na sio ushauri wa matibabu, utambuzi, au matibabu. MCAS inatoa tofauti kwa kila mgonjwa, na utafiti unaendelea. Daima fanya kazi na wahudumu wa afya waliohitimu ambao wanajua historia yako kabla ya kuchukua hatua kwa chochote unachosoma hapa. Ikiwa unakabiliwa na athari kali, tafuta huduma ya dharura mara moja.

Jedwali la Yaliyomo

01MCAS ni nini?02Kuelewa seli za mlingoti03Kinachotokea Wakati wa Uanzishaji wa Mast Cell04Dalili za MCAS05Vichochezi vya Kawaida06Kwa nini MCAS ni ngumu kugundua07Masharti Yanayohusiana08Uelewa wa Sasa wa Sababu09Kuishi na MCAS10Maswali Yanayoulizwa Mara Kwa Mara11Nyenzo za Ziada za Kujifunza12Mambo muhimu ya kuchukua13Faharasa

Sehemu ya 01

Ni nini MCAS?

Ugonjwa wa Uanzishaji wa seli ya Mast ni ugonjwa wa kinga tabia badala ya kinga wingi. Seli zipo katika nambari za kawaida na zinaonekana kawaida kimuundo - kilichobadilika ni jinsi zinavyowaka moto.

Ugonjwa wa Uamilisho wa Seli ya Mast (MCAS) ni hali ambapo seli za mlingoti - seli za kinga zinazoishi karibu na kila tishu za mwili - huwashwa isivyofaa na mara kwa mara, zikitoa vipatanishi vya kemikali kwa wingi na wakati mwingine ambavyo havitumiki kwa madhumuni muhimu ya kujihami. Matokeo yake ni muundo wa dalili za mara kwa mara, za matukio zinazoathiri mifumo ya viungo viwili au zaidi mara moja.

Ufafanuzi ni muhimu kwa sababu hutenganisha MCAS na masharti ambayo inafanana kijuujuu. Hakuna mrundikano usio wa kawaida wa seli za kupata kwenye biopsy, hakuna allergener moja ya kutambua kwenye mtihani wa kuchomwa kwa ngozi, na mara nyingi hakuna hali isiyo ya kawaida wakati wa kazi ya kawaida ya maabara. Ugonjwa huishi katika kizingiti ambacho seli zinazoonekana kawaida huamua kujibu.

Dhana Muhimu

Katika MCAS tatizo sio ngapi seli za mlingoti unazo. Ni jinsi wanavyopiga moto kwa urahisi. Kila kipengele kingine cha hali - kutotabirika, kuenea kwa mifumo mingi, majaribio magumu - hufuata ukweli huo.

Kwa nini seli za mlingoti zipo kabisa

Seli za mlingoti sio kasoro ya muundo. Ni miongoni mwa vipengele vya zamani zaidi vya mfumo wa kinga ya ndani, vilivyopo kwa namna fulani kati ya wanyama wengi wenye uti wa mgongo, na hufanya kazi ambayo mwili unahitaji kikweli. Huweka jibu la kwanza kwa vimelea, husaidia kupunguza sumu baada ya kuumwa na kuumwa, hushiriki katika uponyaji wa jeraha na urekebishaji wa tishu, huchangia katika udhibiti wa upenyezaji wa mishipa ya damu, na kusaidia kudumisha tishu za kizuizi zinazotenganisha mwili na ulimwengu wa nje.

Zimewekwa ipasavyo - zimejilimbikizia kwenye mipaka, kwenye ngozi, safu ya hewa, ukuta wa matumbo, na tishu zinazozunguka mishipa ya damu na neva. Na zimeundwa kwa kasi: badala ya kutengeneza majibu yao kwa mahitaji, hushikilia kuwa yametengenezwa awali katika chembechembe za uhifadhi, tayari kutolewa ndani ya sekunde za mawimbi. Usanifu huo ndio hufanya mmenyuko wa mzio haraka sana, na pia ndio hufanya uanzishaji usiofaa kuwa mgumu kuishi nao.

Utendakazi wa seli ya mlingoti wa kawaida unaonekanaje

Katika mwitikio mzuri wa kinga, seli ya mlingoti hukutana na tishio la kweli - antijeni ya vimelea, sumu, au uharibifu wa tishu - na kuharibika kwa uwiano wake. Mishipa ya damu hupanuka na kupenyeza zaidi, ikiruhusu plasma na seli za kinga kuingia kwenye tishu. Mwisho wa ujasiri huchochewa, huzalisha itch au maumivu ambayo huvutia tahadhari kwenye tovuti. Seli zingine za kinga huajiriwa. Mara tu tishio likiondolewa, jibu hutatuliwa.

Kila kitu kisichofurahi juu ya mchakato huo ni kazi. Uvimbe hutoa vipengele vya kinga kwenye tovuti. Kuwasha hukuhimiza kuondoa chochote kinachosababisha madhara. Mitego ya kamasi na kuwafukuza inakera. Katika majibu ya uwiano, usumbufu ni wa muda mfupi na faida ni ya kweli.

Ni nini kibaya katika MCAS

Katika MCAS, mashine hiyo hiyo huwashwa bila sababu sawia. Seli za mlingoti huwaka moto moja kwa moja, au kwa kujibu vichochezi ambavyo havipaswi kustaajabisha - chumba chenye joto, harufu kwenye ukanda, chakula, kusimama, mazoezi madogo, siku ya kawaida ya mafadhaiko. Wapatanishi walioachiliwa ni wale wale wanaotumiwa katika utetezi halali, lakini hutolewa katika mazingira yasiyofaa na mara nyingi mara kwa mara.

Kwa sababu seli za mlingoti hukaa kwenye tishu katika mwili wote, na kwa sababu wapatanishi wao hutenda kazi kwenye mishipa ya damu, misuli laini, neva, na seli nyingine za kinga, kipindi kimoja kinaweza kutokeza mafuriko, moyo kwenda mbio, mkazo wa fumbatio, kukosa pumzi, na ukungu wa utambuzi kwa wakati mmoja. Kwa daktari ambaye hafikirii kuhusu seli za mlingoti, mchanganyiko huo unaweza kuonekana kama matatizo kadhaa yasiyohusiana yanayofika mara moja - ambayo ni sehemu kubwa ya kwa nini hali hiyo inakosekana.

Ulinganisho rahisi

Fikiria seli za mlingoti kama vigunduzi vya moshi vinavyosambazwa kupitia kila chumba cha nyumba. Katika mfumo wa kufanya kazi, detector inasikika wakati kuna moto, na kengele - kubwa na ya usumbufu kama ilivyo - ndivyo unavyotaka. Katika MCAS vigunduzi vimekuwa nyeti kupita kiasi. Sasa huchochea toast iliyochomwa, kwenye mvuke kutoka kwa kuoga, mchana wa joto. Kengele ni za kweli, zina sauti kubwa, na nyumba inajibu kwa dhati - lakini hakuna moto. Kumbuka kile mlinganisho unamaanisha: shida sio idadi ya vigunduzi, na sio kwamba kengele zinafikiriwa. Ni kizingiti cha unyeti ambacho zinasikika.
MCAS sio mastocytosisHii ndiyo tofauti moja muhimu zaidi katika uwanja, na kuchanganya hizi mbili husababisha kuchanganyikiwa kuhusu kila kitu chini ya mkondo.
Mastocytosis ikilinganishwa na MCASMastocytosisMCAS
Ukosefu wa kawaidaSeli nyingi mno za mlingoti hujilimbikiza kwenye tishuIdadi ya kawaida ya seli za mlingoti, zinawasha isivyofaa
Idadi ya seliKuinua - kuenea kwa clonalKawaida
Tryptase ya msingiMara nyingi huinuliwa mara kwa maraKawaida katika msingi
Ugunduzi wa kawaida wa maumbileKIT Mabadiliko ya D816V katika visa vingi vya utaratibu vya watu wazimaHakuna mabadiliko ya kisababishi yaliyoanzishwa
Matokeo ya biopsyMikusanyiko isiyo ya kawaida ya seli ya mlingoti inaweza kuonyeshwaHakuna mkusanyiko wa tabia
Ishara ya ngoziVidonda vya maculopapular (urticaria pigmentosa) kawaida katika aina fulaniHakuna uharibifu maalum wa ngozi ya uchunguzi

Jinsi inavyothibitishwa

Ushahidi wa lengo la ziada ya seli

Mfano wa dalili + ushahidi wa mpatanishi + majibu ya matibabu

Hali zote mbili zinaweza kutoa dalili zinazoingiliana, kwa sababu katika hali zote mbili wapatanishi wa seli za mlingoti wanafikia tishu kupita kiasi. Lakini mastocytosis inaweza kuonyeshwa kwa kutafuta seli; MCAS haiwezi, ndiyo sababu utambuzi wake unategemea mchanganyiko wa vigezo badala ya mtihani mmoja wa uthibitisho.

MCAS sio mzio wa kawaida

Mzio wa kitamaduni ni mmenyuko wa IgE kwa dutu maalum inayotambulika. Inaweza kuzaliana - mfiduo sawa hutoa majibu sawa - na inaweza kuonyeshwa kwa kupima ngozi au kupima IgE maalum ya damu. Mzio wa karanga una tabia hii; vivyo hivyo na mzio wa paka.

Majibu ya MCAS mara nyingi hayafanyiki. Nyingi hazipatanishi na IgE hata kidogo, zikijitokeza badala yake kupitia vipokezi vingine kwenye uso wa seli ya mlingoti au kupitia msisimko wa moja kwa moja wa mwili. Vichochezi mara nyingi ni vya kimwili - joto, baridi, shinikizo, nguvu - badala ya protini, na hakuna paneli ya mizio iliyoundwa kutambua hizo. Miitikio inaweza kucheleweshwa kwa saa, ikitenganisha kiunganishi cha angavu kati ya mfiduo na athari, na kizingiti kinaweza kubadilika na usingizi, mfadhaiko, hali ya homoni, au ugonjwa wa hivi majuzi, kwa hivyo mfiduo unaovumiliwa kwa wiki moja husababisha majibu.

Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.

Lulu ya Kliniki

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Vielelezo vinavyopendekezwa
  • Mchoro wa kulinganisha wa ubavu kwa upande: paneli tatu zinazoonyesha idadi ya seli ya mlingoti ya kawaida ikijibu kwa uwiano, paneli ya mastocytosis inayoonyesha nambari nyingi za seli, na paneli ya MCAS inayoonyesha nambari za seli za kawaida zenye kutolewa kwa kipatanishi kilichokithiri. Hesabu sawa ya seli katika paneli moja na tatu, matokeo tofauti kabisa.
  • Muhtasari wa sehemu
  • MCAS ni ugonjwa wa seli ya mlingoti isiyofaa uanzishaji, sio ya nambari za seli za mlingoti.
  • Seli za mlingoti ni seli za kinga zinazofaa kihalali zilizowekwa kwenye vizuizi vya mwili na zimeundwa kujibu ndani ya sekunde chache.
Dalili ni za matukio, hujirudia, na huhusisha mifumo ya viungo viwili au zaidi pamoja.

Mastocytosis inahusisha ziada ya seli na inaweza kuonyeshwa moja kwa moja; MCAS haiwezi, ndiyo sababu utambuzi unajumuisha.

Upimaji hasi wa mzio ni wa kawaida katika MCAS na hauondoi.

Sehemu ya 02

Kuelewa Seli za mlingoti

Ili kufuata kwa nini MCAS hufanya kama inavyofanya, inasaidia kujua seli hizi zinatoka wapi, zinakaa wapi, zinaishi muda gani, na kile wanachosikiliza.

Asili na maendeleo

Seli za mlingoti huanza kwenye uboho, zikitoka kwa seli za ukoo za CD34-chanya za haematopoietic - idadi sawa na ambayo hutoa seli zingine za damu. Tofauti na chembe nyingi nyeupe za damu, hata hivyo, hazimalizi maendeleo yao huko. Wazazi wachanga huingia kwenye damu, huzunguka kwa muda mfupi, na kisha kuhamia kwenye tishu, ambapo kukomaa kwa mwisho hufanyika.

Kupevuka huko kunategemea sana kipengele cha seli shina (SCF) kuashiria kupitia kipokezi cha KIT kwenye uso wa seli ya mlingoti. Njia hii ni muhimu kwa biolojia ya seli ya mlingoti, na ni njia ile ile iliyokatizwa na KIT Mabadiliko ya D816V hupatikana katika visa vingi vya watu wazima vya mastocytosis ya kimfumo. Mazingira ya tishu za ndani hutengeneza phenotype ya mwisho, ndiyo maana seli za mlingoti kwenye utumbo hutofautiana kwa kiasi kikubwa na zile zilizo kwenye ngozi.

Tokeo moja linastahili mkazo: kwa sababu seli za mlingoti hukomaa katika tishu badala ya damu, hesabu ya kawaida ya damu haikuambii chochote kuzihusu. Seli zilizokomaa za mlingoti kwa kawaida hazipatikani zikizunguka kwa idadi kubwa. Hii ni sababu moja ya sababu kazi ya kawaida ya damu katika MCAS mara nyingi husoma kama isiyo ya kawaida.
Usambazaji kwa mwili woteSeli za mlingoti husambazwa kimkakati badala ya kufanana, zikizingatia mahali ambapo mwili hukutana na ulimwengu wa nje na kuzunguka miundo inayobeba ishara na damu. Usambazaji huu unaelezea tabia ya mifumo mingi ya MCAS moja kwa moja kuliko ukweli mwingine wowote.Ambapo seli za mlingoti hukaa, na nini hutoa wakati zinapiga moto vibaya
MahaliJukumu katika afyaDalili wakati kuwezesha siofaa
Ngozi na dermisUlinzi wa kizuizi; majibu ya kuumwa, kuumwa, na majerahaKuwasha, kuwasha, mizinga, dermographism, uvimbe
Njia ya utumboMatengenezo ya kizuizi, udhibiti wa motility, kukabiliana na vitisho vilivyoingizwaKuvimba, kichefuchefu, reflux, kuhara, kuvimbiwa, bloating
Njia za hewa na sinusesUlinzi wa safu ya kupumuaMsongamano, rhinitis, kukaza koo, kupumua, kukohoa
Karibu na mishipa ya damuUdhibiti wa sauti ya chombo na upenyezajiShinikizo la damu hubadilika, tachycardia, kuvuta, presyncope
Ubongo na meningesWasilisha kwa mzunguko na katika meninges; ishara ya neuroimmuneUkungu wa utambuzi, maumivu ya kichwa, kizunguzungu (taratibu ambazo bado zinachunguzwa)
KiunganishiUrekebishaji na ukarabati wa tishuMaumivu ya pamoja na misuli; uwezekano wa umuhimu wa kuingiliana kwa tishu zinazojumuisha

Uboho wa mfupa

Tovuti ya asili ya baba

Ambapo ugonjwa wa clonal hupimwa wakati mastocytosis inashukiwa

Kumbuka kuingia kwa ubongo kwa uangalifu. Seli za mlingoti zipo katika uti wa mgongo na katika nafasi za pembeni mwa mishipa ndani ya mfumo mkuu wa neva, na mwingiliano wa seli ya mlingoti wa neva ni eneo amilifu la utafiti. Hata hivyo, mbinu zinazounganisha kuwezesha seli ya mlingoti na dalili mahususi za kiakili na kiakili bado zinafanyiwa kazi, na madai ya uhakika ya kiufundi katika eneo hili yanapita ushahidi wa sasa.

Mzunguko wa maisha

Seli za mlingoti huishi kwa muda mrefu isivyo kawaida. Ambapo neutrofili inaweza kuishi kwa saa kadhaa hadi siku, seli za mlingoti wa tishu zinaweza kudumu kwa wiki hadi miezi, na ushahidi unaonyesha kwamba baadhi huishi kwa muda mrefu zaidi. Pia zina uwezo wa kurejesha granulation - baada ya kuharibika, seli ya mlingoti inaweza kujenga upya maduka yake na kujibu tena, badala ya kufa katika mchakato.

  • Hii ni muhimu kliniki kwa njia mbili. Inamaanisha kuwa dalili za idadi ya seli zinazoendesha gari ni thabiti badala ya kugeuka haraka, kwa hivyo hakuna azimio la haraka la asili la kusubiri. Na inamaanisha matibabu ambayo yanaimarisha seli za mlingoti lazima kwa ujumla yachukuliwe kila wakati - unabadilisha tabia ya wakaazi wa kudumu, bila kuondoa moja ya muda mfupi.
  • Vipokezi vya uso: seli ya mlingoti husikiliza nini
  • Seli za mlingoti hubeba safu nyingi za vipokezi vya uso, na upana wa safu hiyo ndio sababu vitu vingi tofauti vinaweza kufanya kama vichochezi. Baadhi ya sifa bora ni pamoja na:
  • FceRI - kipokezi cha mshikamano wa juu wa IgE. Hii ndiyo njia ya asili ya mzio: kingamwili za IgE hufunga kipokezi, na kuunganisha mtambuka kwa kuwezesha vichochezi vya vizio.
  • MRGPRX2 - kipokezi cha upatanishi kuwezesha IgE-huru kwa dawa na peptidi fulani. Uhusika wake ulisaidia kueleza miitikio ambayo hutokea bila uhusika wowote wa IgE.
  • KIT - kipokezi cha sababu ya seli ya shina; katikati ya maisha ya seli ya mlingoti, kukomaa, na makazi ya tishu.
  • Vipokezi vinavyosaidia (C3a, C5a) - Ruhusu uanzishaji kupitia mkono unaosaidia wa kinga ya asili.
Vipokezi vya kulipia - kutambua mifumo inayohusishwa na pathojeni, kuunganisha seli za mlingoti na majibu ya maambukizi.

Vipokezi vya CRH - kujibu homoni inayotoa corticotropini, ikitoa njia iliyoandikwa ambayo fiziolojia ya mkazo hufikia seli za mlingoti.

Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.

Adenosine, opioid, estrojeni na vipokezi vingine - kuchangia kwa wasifu tofauti na wa mtu binafsi wa vichochezi unaoonekana katika mazoezi.

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Je, Wajua?
  • Kuwepo kwa njia nyingi za kuwezesha zisizo za IgE ndio maana upimaji wa kawaida wa mzio mara kwa mara hurudi kuwa wa kawaida katika MCAS. Majaribio hayo yameundwa ili kugundua uhamasishaji wa IgE - njia moja kati ya kadhaa inayoweza kuzima seli ya mlingoti.
  • Mchoro wa seli ya mlingoti ulio na lebo: utando wa seli uliojaa vipokezi vilivyopewa jina (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), mambo ya ndani yakiwa yamejaa chembechembe, na sehemu ya kukata inayoonyesha yaliyomo kwenye chembechembe. Kipengee kisaidizi kinachoonyesha kisanduku kabla na baada ya kuharibika.
  • Seli za mlingoti hutoka kwa watangulizi wa CD34+ kwenye uboho lakini hukomaa katika tishu, kwa hivyo hesabu za damu haziakisi.
  • Uwekaji saini wa KIT/SCF ndio msingi wa ukuzaji wao - njia iliyotatizwa katika mastocytosis ya utaratibu ya watu wazima.
Wanazingatia nyuso za vizuizi na karibu na mishipa ya damu na mishipa, ndiyo sababu MCAS ni mifumo mingi.

Wao ni wa muda mrefu na wanaweza kurejesha uzito, hivyo usimamizi ni endelevu badala ya muda mfupi.

Aina nyingi za vipokezi zaidi ya IgE zinaweza kuziwasha, ndiyo maana paneli za mzio mara nyingi hukosa vichochezi vya MCAS.

Sehemu ya 03
Kinachotokea Wakati
Uanzishaji wa Seli Mngo

Uamilisho ni mlolongo, na kila hatua ina jina. Kuifuata hufanya aina tofauti za kutatanisha za dalili za MCAS kuwa rahisi kutafsiri.

1
Anzisha

Kichocheo hufikia seli - kizio, dawa, joto, shinikizo, nguvu, homoni ya mafadhaiko, maambukizi, au hakuna kichocheo chochote kinachotambulika.

2
Uwezeshaji

Vipokezi vya uso hujihusisha na misururu ya kuashiria ndani ya seli huanza. Kuingia kwa kalsiamu ni hatua muhimu ya mapema.

3
Uharibifu

Chembechembe za hifadhi huungana na utando wa seli na kumwaga yaliyomo ndani ya tishu zinazozunguka - ndani ya sekunde.

4
Kutolewa kwa mpatanishi

Wapatanishi walioundwa awali hutolewa mara moja; vipatanishi vipya vilivyoundwa kama vile prostaglandini na leukotrienes hufuata baada ya dakika chache, na saitokini kwa saa nyingi.

5

Ugonjwa wa Uanzishaji wa seli ya Mast ni ugonjwa wa kinga tabia badala ya kinga wingi. Seli zipo katika nambari za kawaida na zinaonekana kawaida kimuundo - kilichobadilika ni jinsi zinavyowaka moto.

Dalili

Wapatanishi hufanya kazi kwenye mishipa ya damu, misuli laini, neva, na seli zingine za kinga, na kusababisha athari kwenye mifumo mingi ya viungo.

Vipengele viwili vya mlolongo huu vinaelezea mengi ya yale ambayo wagonjwa hupitia. Kwanza, awamu ya haraka huchota kwenye maduka yaliyotengenezwa tayari, ndiyo sababu majibu yanaweza kuanza ndani ya sekunde. Pili, wapatanishi wa awamu ya baadaye huunganishwa baada ya uanzishaji kuanza, ndiyo sababu baadhi ya dalili hufika vizuri baada ya kichocheo na kwa nini majibu yanaweza kuchelewa kwa saa za wimbi la pili baadaye.

Seli mlingoti hutoa vipatanishi ndani mawimbi, sio wote mara moja. Wapatanishi walioundwa kabla hutoka kwa sekunde; wapatanishi wa lipid hujengwa kwa dakika; cytokines hujilimbikiza kwa masaa. Kwa hivyo, tukio moja la kuwezesha linaweza kutoa dalili kwa siku nzima.

Inafaa pia kuzingatia kuwa uanzishaji sio wote au hakuna chochote. Seli za mlingoti zinaweza kutoa vipatanishi vilivyochaguliwa bila uharibifu kamili - wakati mwingine huitwa kutolewa kwa kipande au tofauti. Hii husaidia kueleza kwa nini wagonjwa hupatwa na mchanganyiko wa dalili kama hizi, na kwa nini majibu sio tukio la kushangaza kila wakati neno 'kuwezesha' linapendekeza.
Wapatanishi wakuu na kila mmoja anafanya niniSeli za mlingoti zina uwezo wa kutoa idadi kubwa sana ya vitu. Yafuatayo ndiyo yanayojadiliwa zaidi kimatibabu, na kwa pamoja yanachangia picha nyingi za dalili zinazotambulika.Wapatanishi wakuu wa seli ya mlingoti
MpatanishiAinaAthari kuu
HistaminiAinaIliyoundwa mapema
mpatanishi anayefahamika zaidi. Hupanua mishipa ya damu na kuongeza upenyezaji wao, huchochea miisho ya neva, na huongeza usiri wa asidi ya tumbo. Hutoa kuwasha, kuwasha, mizinga, shinikizo la chini la damu, tachycardia, maumivu ya kichwa, na GI cramping. Hufanya kazi kupitia aina ndogo za vipokezi - H1 kwenye ngozi na njia ya hewa, H2 kwenye utumbo na kwenye moyo - ndiyo maana kuzuia aina zote mbili mara nyingi hufanya kazi vizuri zaidi kuliko kuziba.TryptaseProtini nyingi zaidi katika chembechembe za seli ya mlingoti na kiashirio kilichoanzishwa zaidi katika maabara. Inachangia urekebishaji wa tishu na kuvimba, na inaweza kukuza majibu zaidi ya seli za mlingoti. Thamani yake ya uchunguzi inatokana na kuwa mahususi kwa seli za mlingoti.
Prostaglandin D2TryptaseIliyoundwa upya
Kipatanishi cha lipid kinachozalishwa baada ya uanzishaji. Husababisha upanuzi wa damu na kutokwa na maji mwilini, kubanwa kwa broncho, na kuhara, na inaweza kuchangia kushuka sana kwa shinikizo la damu. Mara nyingi huhusishwa ambapo kusafisha maji ni kipengele kikuu.TryptaseLeukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4)
Bronchoconstrictors yenye nguvu, zaidi sana kuliko histamini kwa uzito. Kuongeza upenyezaji wa mishipa na uzalishaji wa kamasi, na kuchangia kwa dalili zote za njia ya hewa na utumbo. LTE4 inaweza kupimika kwenye mkojo.TryptaseCytokines (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 na wengine)
Kuashiria protini zinazoendesha kuvimba zaidi. Kuanza polepole na kutenda kwa muda mrefu zaidi kuliko wapatanishi hapo juu, na hufikiriwa kuchangia uchovu, malaise, na wagonjwa wenye ubora wa 'kama mafua' huelezea wakati na baada ya kuwaka.TryptaseChemokini
Pata seli za ziada za kinga kwenye tovuti, ukikuza na kurefusha mwitikio wa uchochezi zaidi ya majibu ya awali ya seli ya mlingoti.AinaKipengele cha kuwezesha chembechembe (PAF)
Kipatanishi chenye nguvu sana cha lipid ambacho huongeza upenyezaji wa mishipa na inaweza kusababisha hypotension kali. Inahusishwa na ukali wa athari za anaphylactic na haijazuiliwa na antihistamines.AinaHeparini
Mzio wa kitamaduni ni mmenyuko wa IgE kwa dutu maalum inayotambulika. Inaweza kuzaliana - mfiduo sawa hutoa majibu sawa - na inaweza kuonyeshwa kwa kupima ngozi au kupima IgE maalum ya damu. Mzio wa karanga una tabia hii; vivyo hivyo na mzio wa paka.

Anticoagulant ya asili ya asili. Inaweza kuchangia michubuko isiyo ya kawaida au mienendo ya kutokwa na damu iliyoripotiwa na baadhi ya wagonjwa, na pia kushiriki katika udhibiti wa ndani wa uchochezi.

Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.

Chymase & carboxypeptidase A3

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Proteasi za chembechembe zinazohusika katika urekebishaji wa tishu, njia za udhibiti wa shinikizo la damu, na uharibifu wa sumu na peptidi fulani.
  • Kwa sababu antihistamines huzuia histamine pekee, jibu la sehemu kwa antihistamines linalingana kabisa na MCAS badala ya ushahidi dhidi yake. Prostaglandini, leukotrienes, PAF, na cytokines hazijaguswa na mawakala hao - ambayo ndiyo sababu ya kuongeza hatua kwa hatua kwa makundi mengine ya madawa ya kulevya.
  • Chati ya mtiririko inayoendesha kutoka kushoto kwenda kulia: Anzisha → Uwezeshaji → Upunguzaji → Utoaji wa Kipatanishi → Dalili, pamoja na kalenda ya matukio ya tawi inayoonyesha vipatanishi vilivyoundwa awali kwa sekunde, vipatanishi vya lipid kwa dakika, na saitokini kwa saa, kila tawi likiwa na dalili zinazoongoza.
  • Uanzishaji hufuata mlolongo: trigger, uanzishaji, degranulation, kutolewa kwa mpatanishi, dalili.
  • Wapatanishi walioundwa awali kutolewa kwa sekunde; wapatanishi wa lipid kwa dakika; cytokines kwa masaa.
Seli za mlingoti zinaweza kutoa vipatanishi kwa kuchagua bila uharibifu kamili.

Histamini ni moja tu ya wapatanishi wengi, ndiyo sababu antihistamines pekee mara nyingi hutoa misaada ya sehemu.

PAF na prostaglandini zinaweza kusababisha athari kali ya moyo na mishipa ambayo antihistamines haishughulikii.

Sehemu ya 04

Dalili za MCAS
MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi.Jedwali hapa chini linapanga dalili zinazoripotiwa kwa kawaida kulingana na mfumo wa mwili. Tahadhari mbili kabla ya kuzisoma. Kwanza, hakuna mgonjwa aliye na haya yote, na orodha ndefu haipaswi kusomwa kama orodha ya kulinganisha. Pili, kila dalili hapa hutokea katika hali nyingine nyingi; nini kinapendekeza MCAS ni muundo - episodic, recurrent, multisystem, mara nyingi na vichochezi vinavyotambulika - badala ya ingizo lolote la mtu binafsi.
Ngozi na utando wa mucousDalili
VidokezoKusafisha maji
Mara nyingi ghafla, huathiri uso, shingo, na kifua; kipengele kinachoripotiwa mara kwa maraKuwasha (kuwasha)
Inaweza kutokea kwa au bila upele unaoonekanaMizinga (urticaria)
Kuinua, welts kuwasha; inaweza kuwa ya muda mfupi na ya kuhamaDermographism
Welts iliyoinuliwa kwa kupigwa kwa ngozi - ishara ya kimwili inayotambuliwaAngioedema
Uvimbe wa kina, mara nyingi wa midomo, kope, mikono, au koo
MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi.Jedwali hapa chini linapanga dalili zinazoripotiwa kwa kawaida kulingana na mfumo wa mwili. Tahadhari mbili kabla ya kuzisoma. Kwanza, hakuna mgonjwa aliye na haya yote, na orodha ndefu haipaswi kusomwa kama orodha ya kulinganisha. Pili, kila dalili hapa hutokea katika hali nyingine nyingi; nini kinapendekeza MCAS ni muundo - episodic, recurrent, multisystem, mara nyingi na vichochezi vinavyotambulika - badala ya ingizo lolote la mtu binafsi.
Kuchelewa uponyaji wa jerahaImeripotiwa na baadhi ya wagonjwa; taratibu ambazo hazijaanzishwa kikamilifu
KupumuaMsongamano wa pua na rhinitis
Mara nyingi ya muda mrefu na isiyo ya msimuKukaza kwa koo
Inahitaji tathmini ya haraka ikiwa inaendelea - inaweza kuashiria anaphylaxisKupumua na upungufu wa pumzi
Bronchoconstriction inayotokana na leukotriene ni utaratibu unaojulikanaKikohozi cha muda mrefu
Mara kwa mara kutoitikia matibabu ya kawaida ya kikohozi
MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi.Jedwali hapa chini linapanga dalili zinazoripotiwa kwa kawaida kulingana na mfumo wa mwili. Tahadhari mbili kabla ya kuzisoma. Kwanza, hakuna mgonjwa aliye na haya yote, na orodha ndefu haipaswi kusomwa kama orodha ya kulinganisha. Pili, kila dalili hapa hutokea katika hali nyingine nyingi; nini kinapendekeza MCAS ni muundo - episodic, recurrent, multisystem, mara nyingi na vichochezi vinavyotambulika - badala ya ingizo lolote la mtu binafsi.
Usikivu kwa harufu na kemikali zinazopeperuka hewaniUoanishaji wa dalili za vichochezi unaoripotiwa sana
Moyo na mishipaTachycardia
Moyo wa mbio, mara nyingi bila bidiiKukosekana kwa utulivu wa shinikizo la damu
Inaweza kuelea upande wowote wakati wa vipindiPresyncope na syncope
Kichwa-nyepesi au kuzirai, mara nyingi kwa kusimamaUsumbufu wa kifua
Inahitaji tathmini ili kuwatenga sababu za moyo
MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi.Jedwali hapa chini linapanga dalili zinazoripotiwa kwa kawaida kulingana na mfumo wa mwili. Tahadhari mbili kabla ya kuzisoma. Kwanza, hakuna mgonjwa aliye na haya yote, na orodha ndefu haipaswi kusomwa kama orodha ya kulinganisha. Pili, kila dalili hapa hutokea katika hali nyingine nyingi; nini kinapendekeza MCAS ni muundo - episodic, recurrent, multisystem, mara nyingi na vichochezi vinavyotambulika - badala ya ingizo lolote la mtu binafsi.
AnaphylaxisKali, haraka, na inayoweza kutishia maisha - tazama sehemu ya dharura
UtumboKuvimba kwa tumbo na maumivu
Miongoni mwa dalili zinazojulikana zaidi kwa ujumlaKichefuchefu na kutapika
Inaweza kufuata chakula au kutokea kwa kujitegemeaKuhara na/au kuvimbiwa
Motility inaweza kutofautiana kati ya vipindi na baada ya mudaReflux
Athari ya histamini ya H2 kwenye asidi ya tumbo ni mchangiaji anayetambulika
MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi.Jedwali hapa chini linapanga dalili zinazoripotiwa kwa kawaida kulingana na mfumo wa mwili. Tahadhari mbili kabla ya kuzisoma. Kwanza, hakuna mgonjwa aliye na haya yote, na orodha ndefu haipaswi kusomwa kama orodha ya kulinganisha. Pili, kila dalili hapa hutokea katika hali nyingine nyingi; nini kinapendekeza MCAS ni muundo - episodic, recurrent, multisystem, mara nyingi na vichochezi vinavyotambulika - badala ya ingizo lolote la mtu binafsi.
Kuvimba na reactivity ya chakulaHusababisha vizuizi vya lishe mara kwa mara - tazama tahadhari katika sehemu ya 9
Neurological na utambuziUkungu wa utambuzi
Ugumu wa kuzingatia, kukumbuka, na kutafuta manenoMaumivu ya kichwa na migraine
Migraine inaripotiwa kwa viwango vya juu zaidi katika idadi hiiKizunguzungu
Mara nyingi huingiliana na vipengele vya moyo na mishipa na uhuruUchovu
Dalili kali za mara kwa mara na kati ya dalili zinazolemazwa zaidiUnyeti wa hisia
Kwa mwanga, sauti, na harufu; taratibu bado chini ya uchunguzi
MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi.Jedwali hapa chini linapanga dalili zinazoripotiwa kwa kawaida kulingana na mfumo wa mwili. Tahadhari mbili kabla ya kuzisoma. Kwanza, hakuna mgonjwa aliye na haya yote, na orodha ndefu haipaswi kusomwa kama orodha ya kulinganisha. Pili, kila dalili hapa hutokea katika hali nyingine nyingi; nini kinapendekeza MCAS ni muundo - episodic, recurrent, multisystem, mara nyingi na vichochezi vinavyotambulika - badala ya ingizo lolote la mtu binafsi.
Hisia za neuropathicKuwashwa, kuungua, au kufa ganzi kuripotiwa na baadhi ya wagonjwa
Musculoskeletal, genitourinary, na kisaikolojiaMaumivu ya pamoja na misuli
Inaweza kuingiliana na hali za tishu unganishi zilizojadiliwa katika sehemu ya 7Maumivu ya mifupa
Vibali tathmini, hasa pale mastocytosis inapozingatiwaUharaka wa kibofu na frequency
Dalili kama vile cystitis ya ndani huripotiwaDalili hutofautiana kulingana na mzunguko wa hedhi
Ushawishi wa homoni kwenye seli za mlingoti umeandikwaVipindi vinavyofanana na wasiwasi
Mzio wa kitamaduni ni mmenyuko wa IgE kwa dutu maalum inayotambulika. Inaweza kuzaliana - mfiduo sawa hutoa majibu sawa - na inaweza kuonyeshwa kwa kupima ngozi au kupima IgE maalum ya damu. Mzio wa karanga una tabia hii; vivyo hivyo na mzio wa paka.

Kutolewa kwa mpatanishi kunaweza kuleta mapigo ya moyo kikweli, kukosa pumzi, na hali ya maangamizi

Mabadiliko ya hisia na kuwashwa

Wote kutoka kwa athari za mpatanishi na kutoka kwa kuishi na ugonjwa sugu, ambao hautambuliki vizuri

  • Ingizo la 'wasiwasi-kama' linastahili kutunzwa katika pande zote mbili. Kutolewa kwa mpatanishi kunaweza kutoa fiziolojia halisi ya shambulio la hofu, na wagonjwa mara nyingi hutambuliwa vibaya kwa msingi huo. Wakati huo huo, wasiwasi na mfadhaiko hutokea kwa pamoja na ugonjwa sugu na unastahili matibabu yenyewe. Kumtambua mmoja hakuhitaji kumfukuza mwingine.
  • Kwa nini dalili hutofautiana sana kati ya wagonjwa
  • Watu wawili walio na utambuzi sawa wanaweza kuwasilisha karibu bila kutambuliwa kwa njia tofauti. Sababu kadhaa huchangia, na nyingi bado hazijaeleweka kikamilifu:
  • Usambazaji wa kikanda. Uzito wa seli ya mlingoti na phenotipu hutofautiana kati ya tishu na kati ya watu binafsi, kwa hivyo mifumo ya viungo iliyoathiriwa zaidi hutofautiana.
  • Kutolewa kwa mpatanishi tofauti. Seli za mlingoti zinaweza kutoa vipatanishi vilivyochaguliwa badala ya yaliyomo kamili, na mchanganyiko tofauti wa mpatanishi hutoa dalili tofauti.
  • Profaili ya mpokeaji. Vipokezi vinavyoonyeshwa kwenye seli za mlingoti wa mtu hutengeneza umbo ambalo vichochezi hufanya kama vichochezi kwao.
Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.

Hali zilizopo. Uchunguzi unaopishana kama vile POTS au uhamaji kupita kiasi hubadilisha picha ya jumla ya kliniki kwa kiasi kikubwa.

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Kizingiti na mzigo wa nyongeza. Usingizi, mfadhaiko, hali ya homoni, na maambukizi ya hivi majuzi yote ya mabadiliko ya kimsingi, kwa hivyo mtu yule yule hutofautiana kulingana na wakati.
  • Sababu za maumbile. Hereditary alpha tryptasemia na tofauti nyingine za kijeni zinaweza kurekebisha uwasilishaji - eneo la utafiti amilifu badala ya maarifa yaliyotulia.
  • Ramani ya mwili wa dalili: muhtasari wa kianatomiki wenye viunga vilivyoandikwa kwa kila eneo lililoathiriwa - ngozi, njia ya hewa, moyo, utumbo, ubongo, viungo, kibofu cha mkojo - kila moja inaweza kupanuka ili kuonyesha dalili zinazohusiana na mfumo huo. Kugeuza kunaweza kuonyesha mifumo ambayo mgonjwa fulani anapitia.
  • Dalili zinaenea kwenye ngozi, upumuaji, moyo na mishipa, GI, neva, musculoskeletal, genitourinary, na nyanja za kisaikolojia.
  • Ushirikishwaji wa mifumo ya viungo viwili au zaidi ni sehemu ya muundo wa uchunguzi.
Hakuna dalili mahususi kwa MCAS - muundo wa episodic, wa mifumo mingi ndio muhimu.

Uwasilishaji hutofautiana sana kati ya wagonjwa na baada ya muda ndani ya mgonjwa mmoja.

Vipindi vinavyofanana na wasiwasi vinaweza kuendeshwa na mpatanishi; hii isitumike kutupilia mbali hali hiyo, wala kukataa mahitaji halisi ya afya ya akili.

Ugonjwa wa Uanzishaji wa seli ya Mast ni ugonjwa wa kinga tabia badala ya kinga wingi. Seli zipo katika nambari za kawaida na zinaonekana kawaida kimuundo - kilichobadilika ni jinsi zinavyowaka moto.

Sehemu ya 05

Kawaida Vichochezi

Vichochezi mara chache hutenda peke yake. Seli za mlingoti hujibu mzigo mzito, ndiyo maana mlo ule ule, chumba au shughuli inaweza kuwa isiyo na madhara kwa siku moja na isiyoweza kuvumilika siku inayofuata.

Uamilisho ni mkusanyiko. Mfiduo kadhaa unaoweza kuvumiliwa ukifika pamoja unaweza kuvuka kizingiti ambacho hakuna kitakachovuka peke yake. Hili ndilo wazo moja muhimu zaidi la kufanya hisia ya athari za nasibu.

Vyakula

Vichochezi vya lishe katika MCAS kwa ujumla huhusiana na maudhui ya histamini au kuelekeza mwasho wa seli ya mlingoti badala ya mizio ya kawaida ya chakula. Histamini hujilimbikiza kwenye chakula kadiri inavyozeeka, kuchachuka, au kuhifadhiwa, ndiyo maana uchachu mara nyingi ni muhimu zaidi kuliko kiungo maalum - samaki sawa wanaweza kuvumiliwa siku ya ununuzi na sio siku tatu baadaye. Jibini zilizozeeka, nyama iliyokaushwa na kusindika, vyakula vilivyochachushwa, na mabaki huhusishwa kwa kawaida. Kundi la pili linaonekana kuhimiza seli za mlingoti kutoa histamini yao wenyewe. Tofauti za kibinafsi ni kubwa, na orodha zilizochapishwa huchukuliwa vyema kama dhana za kujaribu badala ya sheria.

Joto

Miongoni mwa vichochezi vya kimwili vinavyoripotiwa mara kwa mara. Mvua na bafu za moto, saunas, hali ya hewa ya joto, vyumba vya joto, na vinywaji vya joto vyote vinatajwa kwa kawaida. Joto halihitaji kitu chochote kuingia mwilini, ambayo ni sehemu ya sababu upimaji wa kawaida wa mzio hauwezi kugundua.

Baridi

Hewa baridi, maji baridi, vinywaji vya barafu, na mazingira ya friji yanaripotiwa kuwa vichochezi kwa baadhi ya wagonjwa. Hasa, haraka mabadiliko kati ya halijoto mara nyingi hufafanuliwa kuwa mbaya zaidi kuliko hali iliyokithiri iliyoshikiliwa thabiti.

Zoezi

Mazoezi ya mwili ni kichocheo cha kweli kwa wagonjwa wengi, na yenye gharama halisi, kwani shughuli ni ya manufaa kwa afya na hisia. Kiwango na kasi ya ongezeko kwa ujumla ni muhimu zaidi ya muda wote, ndiyo maana mbinu za taratibu, za kiwango cha chini - na shughuli za nyuma au za maji ambapo kusimama hakuvumiliwi - mara nyingi hudhibitiwa vyema.

Mkazo

Mkazo ni kichochezi cha kisaikolojia, si tamathali ya usemi. Seli za mlingoti hubeba vipokezi vya homoni inayotoa corticotropini na hukaa karibu na miisho ya neva, ikitoa njia iliyoandikwa ambayo mfumo wa neva huathiri uanzishaji wao. Jambo hili linastahili kutiliwa mkazo kwa sababu wagonjwa ambao dalili zao huwa mbaya zaidi kutokana na mfadhaiko mara nyingi huambiwa hali zao ni za kisaikolojia. Njia inayoweza kuonyeshwa ya neuroimmune si kitu sawa na dalili inayofikiriwa.

Homoni

Wagonjwa wengi huripoti mwelekeo wa dalili za mzunguko, mara nyingi huzidi kuwa mbaya karibu na hedhi. Estrojeni huathiri tabia ya seli ya mlingoti, ambayo ni mchangiaji mmoja anayependekezwa kwa kiwango cha juu cha utambuzi kwa wanawake. Mabadiliko wakati wa ujauzito, baada ya kuzaa, na kipindi cha kukoma hedhi pia yanaelezwa, na hutofautiana sana kati ya watu binafsi.

Maambukizi

Maambukizi kwa uhakika huongeza reactivity ya msingi kwa wagonjwa wengi. Ugonjwa wa kawaida wa virusi kwa kawaida huongeza kichochezi kilichowekwa kwa wiki kadhaa baadaye, kwa hivyo mifichuo ambayo ilivumiliwa hapo awali huwa ya uchochezi wakati wa kupona. Wagonjwa wengine huanzisha dalili zao kwa ugonjwa wa kuambukiza, ingawa kuanzisha sababu katika kesi za mtu binafsi ni ngumu.

Mfiduo wa mazingira

Vichochezi vya mazingira vinavyoripotiwa ni pamoja na ukungu, vumbi, chavua, moshi, uchafuzi wa hewa, mabadiliko ya unyevunyevu na mabadiliko ya shinikizo la baroometriki. Unyeti hutofautiana sana, na kutambua vichochezi vya mazingira kwa kawaida huhitaji uhifadhi wa kumbukumbu kwa muda mrefu badala ya uchunguzi mmoja.

Dawa

Madarasa fulani ya dawa yanatambuliwa katika fasihi ya seli ya mlingoti kama viamilisho vinavyowezekana, ikiwa ni pamoja na opioidi, baadhi ya dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, vyombo vya habari vya radiocontrast, baadhi ya mawakala wa kuzuia neuromuscular kutumika katika anesthesia na vancomycin. Viungo visivyotumika - rangi, vihifadhi, vichungi - pia vinaweza kuwa sehemu ya kuchochea, ndiyo sababu mgonjwa anaweza kuvumilia uundaji wa mtengenezaji mmoja na kukabiliana na mwingine.

Muhimu

Usisimamishe, uepuke, au ubadilishe dawa iliyoagizwa kwa misingi ya orodha ya jumla. Lete orodha kwa daktari ambaye anajua historia yako. Hatari ya kuacha matibabu inayohitajika inaweza kuzidi hatari ya kuepukwa, na uamuzi huu unahitaji tathmini ya mtu binafsi.

Manukato na harufu

Manukato, visafishaji hewa, bidhaa za kusafisha, bidhaa za kufulia, viyeyusho, rangi safi na vifaa vipya ni miongoni mwa vichochezi vinavyoripotiwa mara kwa mara, na miongoni mwa vitu vigumu zaidi kuviepuka katika maeneo ya pamoja. Mazingira yasiyo na harufu ni ombi la kawaida la malazi katika shule na mahali pa kazi kwa sababu hii.

Pombe

Pombe mara nyingi huripotiwa kama kichochezi kupitia zaidi ya njia moja: vinywaji vingi vya vileo vina histamini moja kwa moja, hasa divai na bia; pombe inaweza kuingilia kati na enzymes zinazovunja histamine; na husababisha vasodilation kwa kujitegemea. Athari kwa idadi ndogo huelezewa kwa kawaida.

Kunyimwa usingizi

Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.

Usingizi duni au wa kutosha hupunguza uvumilivu kwa upana na kuingiliana na kila kitu kingine kwenye orodha hii. Mara chache huwa sababu pekee ya mwako, lakini ni mojawapo ya wachangiaji wanaoweza kuchukuliwa hatua, na wagonjwa mara kwa mara huripoti kwamba kulinda usingizi huongeza kizingiti chao kwa kila kitu kingine.

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Kwa nini vichochezi vinatofautiana sana
  • Seti za vichochezi hutofautiana kati ya watu binafsi kwa sababu wasifu wa vipokezi, usambazaji wa tishu, hali shirikishi, na utendakazi upya wa kimsingi zote hutofautiana. Pia hubadilika ndani mtu binafsi baada ya muda - hupanuka wakati wa vipindi vya udhibiti duni na kupungua tena mara tu matibabu yanapopunguza utendakazi wa kimsingi. Majibu yanaweza kucheleweshwa kwa saa, jambo ambalo huficha uhusiano kati ya sababu na athari. Kwa sababu hizi zote, kutambua vichochezi kwa uhakika kunahitaji utunzaji wa kumbukumbu kwa muda wa wiki badala ya hitimisho linalotokana na tukio moja.
  • Maelezo ya kizingiti: upau mlalo unaowakilisha kiwango cha juu cha majibu, yenye vizuizi vilivyowekwa chini ya joto, usingizi duni, mafadhaiko, chakula cha wazee na bidii. Onyesha hali ya kwanza ambapo vizuizi vitatu hukaa chini ya mstari, na pili ambapo block ya nne inasukuma rafu juu yake - vipengele sawa, matokeo tofauti.
  • Rafu za vichochezi - mkusanyiko wa mzigo ni muhimu zaidi kuliko mfiduo wowote.
  • Vichochezi vya kimwili (joto, baridi, shinikizo, jitihada) hazihitaji dutu ya kumezwa na hazionekani kwa uchunguzi wa mzio.
Mkazo hutenda kupitia njia iliyoandikwa ya neuroimmune; hii haifanyi hali hiyo kuwa ya kisaikolojia.

Vichochezi vya dawa lazima vijadiliwe na daktari, kamwe asidhibitiwe mwenyewe kutoka kwenye orodha.

Seti za vichochezi hutofautiana kati ya watu na kuhama kwa wakati, kwa hivyo utunzaji wa rekodi za kibinafsi ni muhimu.

Sehemu ya 06

Kwa nini MCAS ni
Ngumu kwa Tambua

Ucheleweshaji wa utambuzi katika MCAS sio kutofaulu kwa matabibu binafsi. Inafuata kutoka kwa vipengele mahususi, vinavyotambulika vya hali hiyo na vipimo vinavyotumika kuichunguza.

Dalili zinazobadilika

MCAS hutoa mchanganyiko wa dalili tofauti kwa wagonjwa tofauti, na michanganyiko tofauti katika mgonjwa mmoja baada ya muda. Hakuna wasilisho moja la kulinganisha-mchoro dhidi ya. Kwa sababu dalili za kibinafsi si maalum, kila moja inaweza kuhusishwa kwa urahisi na hali ya kawaida inapozingatiwa kwa kutengwa.

Upimaji wa kawaida wa maabara

Kazi ya kawaida ya damu kwa kawaida haishangazi katika MCAS. Hesabu kamili ya damu, alama za kichocheo, na baiolojia ya kawaida ni kawaida, kama vile paneli za mzio. Jaribio la mpatanishi maalum linahitajika, na hata hilo hurejesha mara kwa mara matokeo ya kawaida kwa sababu za kiufundi zilizoainishwa hapa chini. Kwa hivyo mgonjwa anaweza kukusanya faili kubwa ya uchunguzi wa kawaida huku akiwa mgonjwa kikweli - mtindo ambao kwa bahati mbaya huongeza uwezekano wa kuambiwa hakuna kitu kibaya.

Mzio wa kitamaduni ni mmenyuko wa IgE kwa dutu maalum inayotambulika. Inaweza kuzaliana - mfiduo sawa hutoa majibu sawa - na inaweza kuonyeshwa kwa kupima ngozi au kupima IgE maalum ya damu. Mzio wa karanga una tabia hii; vivyo hivyo na mzio wa paka.

Kutolewa kwa mpatanishi wa vipindi

Hili ndilo tatizo kuu la kiufundi. Wapatanishi waliopimwa wana maisha mafupi ya nusu. Seramu tryptase kilele ndani ya masaa machache ya majibu na kisha kuanguka; metabolites ya mkojo huendelea kwa muda mrefu lakini bado huonyesha dirisha ndogo. Sampuli kati ya vipindi inaweza kupata chochote juu - si kwa sababu kuwezesha kamwe kutokea, lakini kwa sababu haiwezi kupimika tena.

Mahitaji ya kushughulikia huchanganya hii. Wapatanishi kadhaa hawana msimamo kwenye joto la kawaida, na sampuli za prostaglandini ni dhaifu sana. Sampuli kwa kawaida huhitaji utulivu wa haraka, utunzaji baridi wakati wote wa kukusanya, na usindikaji wa haraka. Sampuli iliyoachwa kwenye halijoto ya kawaida au iliyochelewa kusafirishwa inaweza kutoa matokeo ya kawaida kutoka kwa mgonjwa ambaye alikuwa akijibu kikweli.

Sehemu kubwa ya matokeo hasi ya mpatanishi huakisi muda na utunzaji badala ya kutokuwepo kwa ugonjwa. Kuthibitisha itifaki ya ukusanyaji na daktari anayeagiza na maabara kabla ya kuchukua sampuli kuna thamani zaidi kuliko kurudia mtihani ambao haujashughulikiwa vizuri.

Kuingiliana na magonjwa mengine

Dalili za MCAS huingiliana kwa kiasi kikubwa na ugonjwa wa matumbo unaowaka, urtikaria ya muda mrefu, pumu, ugonjwa wa fibromyalgia, ugonjwa wa uchovu sugu, matatizo ya wasiwasi, dysautonomia, na wengine kadhaa. Kila moja ya haya inajulikana zaidi kwa madaktari wengi na mara nyingi hugunduliwa. Mgonjwa anapoonyesha dalili zinazolingana na kadhaa kati ya hizi kiasi, matokeo ya kawaida ni mfululizo wa uchunguzi wa sehemu badala ya unaounganisha.

Ukosefu wa ufahamu wa daktari

MCAS iliainishwa rasmi mwaka wa 2007 pekee, na vigezo vya makubaliano vilivyofuata mwaka wa 2010 na 2012. Madaktari wengi waliokuwa wakifanya mazoezi walikamilisha mafunzo yao kabla ya hali hiyo kuingia mitaala kuu. Ujuzi hutofautiana sana hata kati ya wataalam wa mzio na chanjo, na ufikiaji wa wataalam wenye uzoefu wa seli ya mlingoti haulingani kijiografia.

Mzozo wa uchunguzi

Inafaa kusema kwa uwazi kwamba vigezo vya uchunguzi vya MCAS vinasalia kuwa mada ya mjadala wa kweli ndani ya fasihi ya matibabu. Kwa upana, msimamo mmoja unashikilia vigezo vikali vinavyohitaji ushahidi wa mpatanishi wa lengo, kwa misingi kwamba bila hiyo utambuzi unahatarisha kutumiwa kwa upana sana. Msimamo mwingine unashikilia kuwa vigezo vikali vinakosa wagonjwa ambao wana hali hiyo lakini ambao upimaji wao wa mpatanishi unashindwa mara kwa mara kwa sababu za kiufundi zilizoelezwa hapo juu.

Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.

Hii sio kutokubaliana kwa wagonjwa iliyoundwa, na haijatatuliwa. Matokeo yake ya vitendo ni kwamba wataalamu wawili wenye uwezo wanaweza kufikia hitimisho tofauti kuhusu mgonjwa mmoja. Kuelewa kwamba ubishi upo husaidia kueleza maoni yanayokinzana bila kuhitaji dhana kwamba daktari mmoja alikuwa amekosea tu.

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Ucheleweshaji wa utambuzi
  • Mchanganyiko hapo juu hutoa ucheleweshaji mrefu. Wagonjwa kwa kawaida hupitishwa kupitia utaalamu mbalimbali - gastroenterology, dermatology, cardiology, allergy, neurology, psychiatry - kila kuchunguza eneo moja la tatizo la utaratibu. Takwimu zilizochapishwa na tafiti za wagonjwa kwa kawaida huelezea ucheleweshaji unaopimwa kwa miaka, na makadirio ya takriban muongo mmoja yanatajwa mara kwa mara, ingawa takwimu hizo huja na mapungufu halisi ya kimbinu na zinapaswa kusomwa kama dalili badala ya usahihi.
  • Mchoro wa ratiba ya safari ya uchunguzi wa mwakilishi: dalili za mwanzo katika mwaka sifuri; ziara ya kwanza ya daktari; rufaa kwa gastroenterology na endoscopy ya kawaida; dermatology na matokeo ya matibabu ya dalili; cardiology na ufuatiliaji wa kawaida wa Holter; rufaa ya akili; kisha allergy/immunology na tathmini ya mwisho ya seli ya mlingoti. Kila nodi iliyofafanuliwa kwa muda uliopita na alama za 'matokeo ya kawaida', na kufanya mkusanyiko wa majaribio hasi kuonekana kama mchoro badala ya mfululizo wa matukio yaliyotengwa.
  • Upimaji wa kimaabara wa kawaida ni kawaida katika MCAS; upimaji wa mpatanishi maalum unahitajika.
  • Wapatanishi ni wa muda mfupi na sio thabiti, kwa hivyo wakati na utunzaji wa sampuli huchochea hasi nyingi za uwongo.
Dalili huingiliana na hali kadhaa zinazojulikana zaidi, na kusababisha utambuzi wa sehemu.

Ufahamu wa kliniki hutofautiana; hali iliyoingia kwenye mitaala hivi karibuni.

Vigezo vya uchunguzi vinasalia kupingana kwa dhati, kwa hivyo maoni ya wataalam yanaweza kutofautiana kihalali.

Sehemu ya 07

Kuhusishwa Masharti

MCAS mara nyingi huripotiwa pamoja na masharti mengine kadhaa. Nguvu ya ushahidi inatofautiana kwa kiasi kikubwa kati ya vyama hivi, na masuala ya tofauti.

Soma hii kwanza

Muungano sio sababu. Masharti kadhaa ya chini yanatokea kwa pamoja na MCAS mara nyingi zaidi kuliko vile bahati inavyotabiri, lakini kama zinashiriki utaratibu, iwe moja husababisha nyingine, au kama njia za uelekezaji zinazoshirikiwa huongeza mwingiliano unaoonekana ni. haijaanzishwa kwa zaidi ya jozi hizi.

Ugonjwa wa Tachycardia ya Orthostatic Postural (POTS)

POTS ni aina ya dysautonomia inayojulikana na ongezeko kubwa la mapigo ya moyo wakati wa kusimama, mara nyingi kwa kichwa nyepesi na uchovu. Ushirikiano na MCAS umeelezewa vyema katika fasihi. Maelezo yaliyopendekezwa ni pamoja na wapatanishi wa seli za mlingoti zinazoathiri sauti ya mishipa na udhibiti wa uhuru, lakini mwelekeo wa uhusiano wowote wa causal haujaanzishwa. Hali zote mbili zinaweza kutoa tachycardia, kizunguzungu, na uchovu, ambayo inachanganya kuhusisha dalili kwa moja au nyingine.

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) na matatizo ya wigo wa hypermobility

Matukio ya pamoja ya hEDS, POTS, na MCAS yanajadiliwa mara kwa mara vya kutosha ili kuelezewa kwa njia isiyo rasmi kama utatu. Uhusiano huo unaripotiwa mara kwa mara, lakini utaratibu wa kimsingi unabaki kuwa wa kudhahania. Seli za mlingoti hukaa katika tishu unganishi na hushiriki katika urekebishaji wa tishu, ambao hutoa njia inayokubalika ya uchunguzi, lakini kusadikika sio ushahidi. Mifumo ya rufaa na uchunguzi inaweza pia kuchangia jinsi mwingiliano unavyoonekana.

Urithi wa alpha tryptasemia (HaT)

HaT ni sifa ya kijeni inayohusisha nakala za ziada za jeni la alpha-tryptase TPSAB1, iliyorithiwa katika muundo mkuu wa kiotomatiki, na hutoa tryptase ya seramu iliyoinuliwa kila mara. Ni kawaida kwa kulinganisha na idadi ya watu kwa ujumla. Uhusiano wake na dalili bado unafafanuliwa: unahusishwa na athari kali zaidi katika baadhi ya miktadha, lakini watu wengi walio na sifa hiyo hawana dalili.

Kofia ni muhimu kwa tafsiri. Kwa sababu huongeza tryptase ya msingi, thamani moja ya juu ya tryptase katika mtu aliye na HaT yenyewe haionyeshi kuwashwa kwa seli ya mlingoti - ambayo inasisitiza kwa nini kizingiti cha uchunguzi kinafafanuliwa kama kupanda juu ya msingi wa mtu binafsi badala ya nambari kamili.

Ugonjwa wa bowel wenye hasira (IBS)

Dalili za utumbo katika MCAS hupishana karibu kabisa na vigezo vya IBS, na wagonjwa wengine hubeba lebo zote mbili. Utafiti umechunguza msongamano wa seli za mlingoti na uanzishaji katika mucosa ya matumbo ya wagonjwa wa IBS na matokeo tofauti. Ikiwa kikundi kidogo cha IBS kinawakilisha uhusika wa seli ya mlingoti bila kutambuliwa ni swali wazi badala ya ukweli uliothibitishwa.

Migraine

Migraine inaripotiwa kwa viwango vya juu kati ya wagonjwa wa MCAS. Histamini ni dutu ya vasoactive iliyoanzishwa na inajulikana umuhimu kwa maumivu ya kichwa, na seli za mlingoti zipo kwenye meninges. Kiungo cha kimakanika kinawezekana kibayolojia na kinachunguzwa, lakini hakijatatuliwa.

Pumu na urticaria ya muda mrefu

Hizi zina uhusiano wa wazi zaidi wa kiufundi na seli za mlingoti wa kitu chochote katika sehemu hii. Seli za mlingoti ni muhimu kwa pathofiziolojia ya zote mbili - leukotrienes na histamini huendesha bronchoconstriction na malezi ya magurudumu mtawalia. Urtikaria sugu ya hiari haswa inahusisha uanzishaji wa seli ya mlingoti moja kwa moja. Hivi si vyama vya kubahatisha; ni hali ambazo uhusika wa seli ya mlingoti huanzishwa, ingawa husalia utambuzi tofauti kutoka kwa MCAS.

COVID ndefu

Watafiti wengine wamependekeza kuwezesha seli ya mlingoti kama mchangiaji wa Long COVID, wakibaini kuwa dalili huingiliana katika uchovu, ugumu wa utambuzi, na dysautonomia. Hili ni eneo la uchunguzi wa kina na ushahidi upo awali. Inapaswa kuchukuliwa kama dhana inayochunguzwa badala ya uhusiano ulioimarishwa, na madai ya muunganisho uliotatuliwa - kwa pande zote mbili - kwa sasa yanapita data.
Masharti ya autoimmuneHali mbalimbali za autoimmune zinaripotiwa pamoja na MCAS, ikiwa ni pamoja na autoimmunity ya tezi. Seli za mlingoti hushiriki katika udhibiti wa kinga na kuingiliana na majibu ya kinga ya mwili, na kutoa msingi unaokubalika wa uharibifu wa pamoja, lakini mbinu maalum zinazounganisha MCAS na magonjwa fulani ya autoimmune hazijaanzishwa.Nguvu ya ushahidi katika mtazamo
HaliTabia ya uhusianoHali ya ushahidi
Urticaria ya muda mrefuUanzishaji wa seli ya mlingoti ni msingi wa ugonjwa yenyeweHali ya ushahidi
Utaratibu uliowekwaPumuWapatanishi wa seli za mlingoti huendesha bronchoconstriction
Urithi wa alpha tryptasemiaTabia ya kijenetiki kuinua tryptase ya msingi; huathiri tafsiri ya mtihaniTabia iliyoanzishwa; uhusiano wa dalili bado unafafanuliwa
VyunguInatokea mara kwa mara; athari za mpatanishi kwenye sauti ya mishipa iliyopendekezwaChama kiliripoti; utaratibu haujatatuliwa
Kofia ni muhimu kwa tafsiri. Kwa sababu huongeza tryptase ya msingi, thamani moja ya juu ya tryptase katika mtu aliye na HaT yenyewe haionyeshi kuwashwa kwa seli ya mlingoti - ambayo inasisitiza kwa nini kizingiti cha uchunguzi kinafafanuliwa kama kupanda juu ya msingi wa mtu binafsi badala ya nambari kamili.HEDS / hypermobilityInatokea mara kwa mara; kuhusika kwa tishu zinazojumuisha kunapendekezwa
Chama kiliripoti; utaratibu dhahaniaViwango vya juu vilivyoripotiwa; wapatanishi vasoactive plausibleChama kiliripoti; utaratibu chini ya utafiti
IBSKuingiliana kwa dalili; matokeo ya seli za matumbo yanabadilikaKuingiliana wazi; uhusiano haujatatuliwa
Migraine inaripotiwa kwa viwango vya juu kati ya wagonjwa wa MCAS. Histamini ni dutu ya vasoactive iliyoanzishwa na inajulikana umuhimu kwa maumivu ya kichwa, na seli za mlingoti zipo kwenye meninges. Kiungo cha kimakanika kinawezekana kibayolojia na kinachunguzwa, lakini hakijatatuliwa.Ugonjwa wa AutoimmuneMatukio ya pamoja yameripotiwa; dysregulation ya kinga ya pamoja iliyopendekezwa
Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Chama kiliripoti; utaratibu haujaanzishwa
  • Kuingiliana kwa dalili; kuhusika kwa seli ya mlingoti kunakisiwa
  • Awali - chini ya uchunguzi hai
  • Kuhusika kwa seli ya mlingoti kumeanzishwa katika urtikaria sugu na pumu - hivi si viungo vya kubahatisha.
  • HaT ni sifa halisi ya kijeni inayoinua tryptase ya msingi na kubadilisha jinsi matokeo ya mtihani lazima yasomwe.
POTS na hEDS hutokea pamoja na MCAS mara kwa mara, lakini utaratibu wa nyuma wa mwingiliano haujatatuliwa.

Muunganisho wa Muda mrefu wa COVID ni wa awali na haufai kuwasilishwa kama ilivyothibitishwa.

Katika eneo hili lote, ushirika umekosewa mara kwa mara kama sababu - soma madai kwa uangalifu.

Nguvu ya ushahidi katika mtazamo

Sehemu ya 08

Uelewa wa Sasa
ya Sababu

Muhtasari wa ukweli ni kwamba sababu ya MCAS haijulikani. Kinachofuata kinatofautisha kile kilichoanzishwa na kile kinachosalia kuwa nadharia.

Hakuna sababu moja ya MCAS iliyoanzishwa. Mambo yaliyo hapa chini ni maeneo ya uchunguzi yenye viwango tofauti vya usaidizi. Chanzo chochote kinachowasilisha akaunti ya sababu iliyounganishwa ya MCAS kwa sasa kinapita ushahidi.

Jenetiki

Ni nini kimeanzishwa: Hereditary alpha tryptasemia ni sifa halisi ya kijenetiki yenye sifa nzuri inayohusisha nakala za ziada za TPSAB1, na inaongeza tryptase ya msingi. Tofauti, the KIT Mabadiliko ya D816V yamebainishwa kama kichochezi katika mastocytosis ya mfumo wa watu wazima zaidi - hali tofauti, lakini ambayo inaonyesha jinsi mabadiliko moja yanaweza kuharibu biolojia ya seli ya mlingoti.

Mkazo ni kichochezi cha kisaikolojia, si tamathali ya usemi. Seli za mlingoti hubeba vipokezi vya homoni inayotoa corticotropini na hukaa karibu na miisho ya neva, ikitoa njia iliyoandikwa ambayo mfumo wa neva huathiri uanzishaji wao. Jambo hili linastahili kutiliwa mkazo kwa sababu wagonjwa ambao dalili zao huwa mbaya zaidi kutokana na mfadhaiko mara nyingi huambiwa hali zao ni za kisaikolojia. Njia inayoweza kuonyeshwa ya neuroimmune si kitu sawa na dalili inayofikiriwa.

Nini sio: Hakuna mabadiliko sawa ya kisababishi yaliyotambuliwa kwa MCAS. Mkusanyiko wa kifamilia umeripotiwa, na wagonjwa wengine wanaelezea jamaa nyingi walioathiriwa, lakini muundo uliobainishwa wa urithi wa MCAS wenyewe haujaanzishwa. Iwapo MCAS inawakilisha hali moja ambayo msingi wa kijeni bado haujapatikana, au hali kadhaa tofauti zilizowekwa chini ya lebo moja ya kimatibabu, haijatatuliwa.

Uharibifu wa kinga

Dysregulation pana ya kinga ni eneo kuu la uchunguzi. Mbinu zinazopendekezwa ni pamoja na msemo uliobadilishwa wa vipokezi au unyeti kwenye seli za mlingoti, uwekaji ishara uliotatiza wa udhibiti ambao kwa kawaida ungezuia kuwezesha, na mwingiliano usio wa kawaida kati ya seli za mlingoti na vikundi vingine vya kinga. Haya yanakubalika na kusomwa kikamilifu, lakini yanaelezea kategoria ya maelezo badala ya utaratibu ulioonyeshwa.

Wagonjwa wengi huonyesha dalili za ugonjwa wa kuambukiza. Maambukizi yanajulikana kuamilisha seli za mlingoti kupitia vipokezi kama Toll, vinavyotoa njia inayokubalika, na mwanzo wa baada ya kuambukizwa ni muundo unaotambulika katika hali kadhaa sugu. Hata hivyo, kuanzisha kwamba maambukizi iliyosababishwa MCAS katika kesi ya mtu binafsi ni ngumu sana kimbinu, na kukumbuka upendeleo huathiri akaunti rejea. Huu bado ni muungano unaofanyiwa utafiti.

Sababu za mazingira

Wachangiaji wa mazingira wanaopendekezwa ni pamoja na mfiduo wa kemikali, ukungu, uchafuzi wa hewa, na mabadiliko ya lishe katika kiwango cha idadi ya watu. Ushahidi hapa ni dhaifu sana kuliko maeneo yaliyo hapo juu, na mengi yake si ya moja kwa moja. Hili ni eneo linalokubalika la uchunguzi badala ya kuwa mchangiaji aliyeanzishwa, na pia ni eneo ambalo madai ya uhakika ya kibiashara ni ya kawaida na hayaungwi mkono.

Kuvimba kwa muda mrefu

Seli za mlingoti hujibu na kuchangia kuvimba, ambayo huongeza uwezekano wa mizunguko ya kujiimarisha ambayo uanzishaji huleta mazingira ya uchochezi ambayo hupunguza kizingiti cha uanzishaji zaidi. Hii inashikamana kimitambo na inalingana na uchunguzi wa kimatibabu kwamba utendakazi upya hupanuka wakati wa udhibiti duni. Inabaki kuwa mfano badala ya sababu iliyoonyeshwa.

Epijenetiki

Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.

Marekebisho ya epijenetiki - mabadiliko ya usemi wa jeni bila mabadiliko kwa mfuatano wa kimsingi - yamependekezwa kama njia ambayo mfiduo wa mazingira unaweza kutoa mabadiliko ya kudumu katika tabia ya seli ya mlingoti. Hii ni hypothesis ya hatua ya awali. Ni sawa kibayolojia na inafaa kuchunguzwa, na kwa sasa kuna ushahidi mdogo wa moja kwa moja maalum kwa MCAS.

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Ambapo hii inaacha mambo
  • Kuna uwezekano kwamba MCAS jinsi inavyofafanuliwa kwa sasa inajumuisha zaidi ya mchakato mmoja wa kimsingi, na kwamba lebo za kitabibu huweka pamoja wagonjwa ambao hatimaye watatenganishwa kwa utaratibu. Utafiti unaendelea katika maeneo yote hapo juu. Kwa wagonjwa, maana ya kiutendaji ni kwamba usimamizi unalenga wapatanishi na vichochezi badala ya sababu ya msingi - na kwamba mashaka yanathibitishwa kwa bidhaa au itifaki yoyote inayodai kushughulikia sababu kuu ambayo jumuiya ya utafiti bado haijatambua.
  • Mchoro wa kiwango cha ushahidi: mikanda makini inayosogea nje kutoka 'Imeanzishwa' (sifa ya HaT; KIT D816V katika mastocytosis) kupitia 'Imechunguzwa kikamilifu na ushahidi wa kuunga mkono' (upungufu wa kinga, mwanzo wa baada ya kuambukizwa) hadi 'Hypothesised, ushahidi mdogo wa moja kwa moja' (epigenetics, ufichuaji wa mazingira unaoonekana.
  • Hakuna sababu ya MCAS iliyoanzishwa.
  • HaT na mabadiliko ya KIT D816V katika mastocytosis ni vinasaba vilivyothibitishwa - wala si sababu iliyothibitishwa ya MCAS.
Ukosefu wa udhibiti wa kinga na mwanzo wa baada ya kuambukizwa huchunguzwa kikamilifu na ushahidi fulani unaounga mkono.

Michango ya kimazingira na epijenetiki ni dhana zenye ushahidi mdogo wa moja kwa moja.

Tibu madai ya 'sababu kuu' yenye kujiamini kwa kutilia shaka - jumuiya ya watafiti haijatambua moja.

Sehemu ya 09

Kuishi Na MCAS

Usimamizi umejengwa kwa kiasi kikubwa kutoka kwa mazoezi ya kila siku badala ya kutoka kwa uingiliaji kati wowote. Kinachofuata kinaelekezwa kuelekea utendakazi - lengo ni maisha mapana zaidi fiziolojia yako itaunga mkono.

Usimamizi wa kila siku na taratibu

Wagonjwa wengi hupata kwamba uthabiti huongeza kizingiti chao kwa uhakika zaidi kuliko kipimo chochote cha mtu binafsi. Muda wa kulala na kuamka mara kwa mara, muda unaoweza kutabirika wa chakula, halijoto thabiti ya mazingira inapowezekana, na muda wa kutumia dawa unaobadilika kila kitu hupunguza tofauti. Ratiba pia hurahisisha utambuzi wa vichochezi: vigeu vingi vinapokuwa thabiti, vilivyobadilika vinaonekana.

Pacing ni mandhari inayojirudia katika akaunti za wagonjwa - kusambaza shughuli kwa siku moja au wiki badala ya kuizingatia, na kujenga katika muda wa kurejesha baada ya mahitaji yanayojulikana. Hii si sawa na kutokuwa na shughuli, na kutofanya kazi kwa muda mrefu hubeba gharama zake zilizothibitishwa vizuri.

Mzio wa kitamaduni ni mmenyuko wa IgE kwa dutu maalum inayotambulika. Inaweza kuzaliana - mfiduo sawa hutoa majibu sawa - na inaweza kuonyeshwa kwa kupima ngozi au kupima IgE maalum ya damu. Mzio wa karanga una tabia hii; vivyo hivyo na mzio wa paka.

Kufuatilia dalili na kutafuta vichochezi

Rekodi iliyopangwa ndiyo njia ya kuaminika zaidi ya kutambua vichochezi vya kibinafsi. Maingizo muhimu huenda zaidi ya chakula: wakati wa siku, joto la kawaida, kile kilicholiwa na jinsi kilivyokuwa safi, shughuli za kimwili, mkazo na usingizi, harufu nzuri, dawa zilizochukuliwa, na - kwa wagonjwa wa hedhi - nafasi ya mzunguko. Dalili zinapaswa kurekodiwa kwa wakati na ukali.

Wiki mbili ni takribani kiwango cha chini zaidi kabla ya chati kuwa sahihi, na ndefu ni bora zaidi. Kwa sababu majibu yanaweza kucheleweshwa kwa saa, kufichuliwa kwa maana kunaweza kukaa kabla ya dalili. Tafuta marudio katika matukio yote badala ya maelezo ya tukio moja - lengo ni dhana ya kujaribu, si uamuzi.

Shajara ya dalili ni mojawapo ya mambo muhimu zaidi ambayo mgonjwa anaweza kuleta kwenye miadi: halisi, longitudinal, na maalum kwao kwa njia ambayo hakuna orodha ya vichochezi iliyochapishwa inaweza kuwa. Pia husaidia kutofautisha vichochezi vya kweli kutoka kwa bahati mbaya, ambayo kumbukumbu pekee hufanya vibaya.

Kufanya kazi na madaktari

Kuwasilisha dalili zilizopangwa kwa mfumo wa chombo badala ya kufanya mpangilio wa mifumo mingi kuonekana mara moja, ambapo akaunti ya simulizi huelekea kuificha. Kuleta matokeo ya awali - ikiwa ni pamoja na yale ya kawaida - ni taarifa ya kweli na huepuka kurudia uchunguzi uliokamilika.

Kuuliza moja kwa moja kuhusu muda wa kupima mpatanishi na ushughulikiaji wa sampuli ni jambo la busara na huboresha kwa kiasi kikubwa nafasi ya matokeo yanayotumika. Ikiwa hausikilizwi, kutafuta maoni ya pili ni halali; ugonjwa wa seli ya mast ni eneo la niche na ujuzi hutofautiana sana. Kuachishwa kazi mara moja ni jambo la kawaida na sio hukumu.

Shule

Makao ya kawaida yanajumuisha sera za darasani zisizo na manukato, ruhusa ya kubeba na kujihudumia dawa, upatikanaji wa maji na mapumziko ya mapumziko, kuzingatia hali ya joto katika kuketi, kubadilika kwa kuhudhuria wakati wa moto, na marekebisho ya elimu ya kimwili. Pale ambapo mipango rasmi ya malazi ipo katika mfumo wako wa elimu, kuwa na utambuzi ulioandikwa kwa maandishi kwa ujumla hurahisisha kuipata.

Kazi

Mazingatio ya mahali pa kazi yanaakisi yale ya shule: sera za manukato, udhibiti wa halijoto, mipangilio inayoweza kunyumbulika au ya mbali wakati wa mwako, na marekebisho ya ratiba ambapo uchovu hufuata muundo unaotabirika. Iwapo na ni kiasi gani cha kufichua ni uamuzi wa kibinafsi wenye mabadilishano ya kweli, na unaingiliana na ulinzi wa ajira ambao unatofautiana pakubwa kati ya mamlaka.

Safari

Hatua za vitendo zinazotajwa mara kwa mara na wagonjwa ni pamoja na kubeba dawa kwenye mizigo ya mkononi iliyo na nyaraka, kupata barua ya daktari kwa ajili ya dawa za sindano, kutafiti vituo vya matibabu mahali wanapokwenda, kupanga chakula mapema ambapo athari ni muhimu, na kuruhusu muda wa kurejesha unapofika. Mabadiliko ya joto na mwinuko yanafaa kutarajia.

Afya ya akili

Kuishi na ugonjwa unaobadilika-badilika, ambao hautambuliwi vizuri, na mara nyingi huondolewa kuna gharama halisi ya kisaikolojia, na gharama hiyo si udhaifu wa tabia. Wagonjwa wengi huelezea muda mrefu wa kutokuamini kabla ya utambuzi, ambayo huacha alama yake mwenyewe. Usaidizi - iwe wa kitaaluma, rika, au wote wawili - ni sehemu ya busara ya usimamizi badala ya kukubali kuwa dalili ni za kisaikolojia.

  • Tofauti inayostahili kushikiliwa ni hii: kuachiliwa kwa mpatanishi kunaweza kuzalisha fiziolojia kama wasiwasi, na hiyo inastahili kutambuliwa badala ya kuandikwa upya kwa kiakili kwa hali nzima. Wakati huo huo, wasiwasi na unyogovu ni wa kawaida, unaweza kutibika, na wanafaa kushughulikiwa wenyewe wanapokuwapo.
  • Maandalizi ya dharura
  • Baadhi ya wagonjwa walio na ugonjwa wa seli ya mlingoti wako katika hatari ya kupata anaphylaxis - athari ya haraka, kali, inayoweza kutishia maisha. Ambapo hatari hiyo inatumika, kupanga sio hiari, na ni mazungumzo ya kufanya na daktari kabla ya kuhitajika.
  • Wagonjwa waliopimwa kama walio katika hatari kwa kawaida huagizwa sindano za epinephrine otomatiki na wanashauriwa kuzibeba mara kwa mara.
  • Epinephrine ni matibabu ya mstari wa kwanza kwa anaphylaxis. Antihistamines sio mbadala na haipaswi kutegemewa katika mmenyuko mkali wa papo hapo.
  • Mpango wa hatua ya dharura ulioandikwa uliokubaliwa na daktari wako unapaswa kuweka ishara za onyo, nini cha kusimamia, na wakati wa kupiga huduma za dharura.
Vichochezi vya mazingira vinavyoripotiwa ni pamoja na ukungu, vumbi, chavua, moshi, uchafuzi wa hewa, mabadiliko ya unyevunyevu na mabadiliko ya shinikizo la baroometriki. Unyeti hutofautiana sana, na kutambua vichochezi vya mazingira kwa kawaida huhitaji uhifadhi wa kumbukumbu kwa muda mrefu badala ya uchunguzi mmoja.

Patients assessed as at risk are typically prescribed epinephrine auto-injectors and instructed to carry them consistently. Epinephrine ni matibabu ya mstari wa kwanza kwa anaphylaxis; antihistamines sio mbadala yake na haipaswi kutegemewa katika mmenyuko mkali wa papo hapo.

Nakala zinazotolewa kwa familia, wafanyakazi wenza, au wafanyakazi wa shule inamaanisha wengine wanaweza kuchukua hatua ikiwa huwezi.

Kitambulisho cha matibabu kinachobainisha utambuzi na vichochezi vya dawa vinavyojulikana husaidia wafanyakazi wa dharura ambao wanaweza kuwa hawajui hali hiyo.

Upasuaji na ganzi huruhusu majadiliano ya mapema ili mawakala waweze kuchaguliwa kwa kuzingatia hali hiyo.

Mgonjwa aliye na athari zinazoweza kuzaa, upimaji hasi wa IgE, na vichochezi vya kimwili kama vile joto au shinikizo ni wasilisho la kawaida la MCAS kuliko mgonjwa aliye na kipimo chanya cha mzio. Paneli hasi mara nyingi ni sehemu ya picha badala ya hoja dhidi yake.
  • Ujumbe juu ya kizuizi cha lishe
  • Lishe ya chini ya histamine na uondoaji hujaribu sana, na ushahidi unaounga mkono ni mdogo na wa ubora wa kawaida. Vizuizi vilivyoongezwa visivyosimamiwa hubeba hatari ya kweli ya upungufu wa lishe na ulaji usio na mpangilio, na hatari hiyo ni kubwa zaidi kwa vijana. Jaribio lililopangwa, la muda mfupi na utangulizi wa utaratibu - haswa na ushiriki wa lishe - ndiyo njia salama zaidi.
  • Inastahili kutaja mtego moja kwa moja: inawezekana kupunguza vichochezi kwa ukali sana kwamba mikataba ya maisha kwa karibu chochote. Mpango unaoondoa athari kwa kuondoa kazi, shule, vyakula vya aina mbalimbali, na mawasiliano ya kijamii umebadilisha aina moja ya madhara hadi nyingine.
  • Taratibu thabiti huongeza kizingiti na kufanya kitambulisho cha vichochezi iwezekanavyo.
  • Shajara iliyopangwa ya dalili kwa wiki ndiyo njia ya kuaminika zaidi ya kutambua vichochezi vya kibinafsi.
  • Kuwasilisha dalili kwa mfumo wa chombo hufanya muundo wa mifumo mingi kuonekana kwa waganga.
Malazi ya shule, kazini na kusafiri ni ya vitendo na kwa kawaida hupewa hati.

Pale ambapo hatari ya anaphylaxis inatumika, epinephrine na mpango wa utekelezaji ulioandikwa ni muhimu - antihistamines si mbadala.

Vizuizi vikali vya lishe hubeba hatari halisi na vinapaswa kupangwa, kupunguzwa wakati, na kusimamiwa.

?

Je, MCAS ni ya urithi?

Je! Watoto wanaweza kukuza MCAS?

Je, MCAS inaweza kutoweka yenyewe?

Kwa nini dalili zangu zinaendelea kubadilika?

Kwa nini matokeo yangu ya mtihani huwa ya kawaida kila wakati?

Je, msongo wa mawazo unaweza kusababisha milipuko?

Je, lishe inaweza kutibu MCAS?

Kuna tofauti gani kati ya MCAS na mastocytosis?

Je, MCAS ni sawa na kutovumilia kwa histamini?

Je, ninahitaji kipimo chanya ili kugunduliwa?

Je! ni daktari wa aina gani anayetibu MCAS?

Je, antihistamines itarekebisha kila kitu?

Kwa nini mimi hujibu dawa ambazo zinapaswa kusaidia?

Je, MCAS ni ulemavu?

Je, MCAS inaweza kusababisha anaphylaxis?

Je, mimba huathiri MCAS?

Kwa nini joto hunifanya kuguswa wakati sina mzio wa chochote?

Je, inachukua muda gani kwa matibabu kufanya kazi?

Je, nibadilishe dawa kadhaa mara moja ili kupata nafuu haraka?

Je, COVID-19 au maambukizi mengine yanaweza kusababisha MCAS?

Je, MCAS ni ya kawaida zaidi kwa wanawake?

Je, MCAS ni ya kawaida kiasi gani?

Je! ni lazima niepuke kila chakula kwenye orodha za histamine nyingi?

Hapana, na kujaribu kwa kawaida hakuna tija. Orodha zilizochapishwa zinaanza dhahania za kujaribu dhidi ya rekodi zako mwenyewe, sio sheria zinazotumika kwa usawa - tofauti ya mtu binafsi ni kubwa, na wagonjwa wengi huvumilia vitu vinavyoonekana kwenye kila orodha. Kwa sababu huanzisha mrundikano, upya na jumla ya mzigo mara nyingi ni muhimu zaidi kuliko chakula chochote. Fanya kazi kuelekea kizuizi kidogo zaidi kinachofanikisha udhibiti.

Je, nilete nini kwa miadi yangu ya kwanza ya mtaalamu?

Historia ya dalili iliyopangwa na mfumo wa chombo badala ya mpangilio, ambayo hufanya muundo wa mifumo mingi kuonekana mara moja. Dalili na shajara inayofunika angalau wiki mbili. Matokeo yote ya awali ya mtihani, ikiwa ni pamoja na yale ya kawaida, kwa kuwa haya ni sehemu ya mchakato wa kutengwa. Orodha ya sasa ya dawa na nyongeza. Na orodha fupi iliyoandikwa ya maswali yako - miadi ni fupi na ni rahisi kuondoka bila kuuliza lililo muhimu zaidi.

Sehemu ya 11

Mafunzo ya Ziada Rasilimali

  • Sehemu za kuanzia zilizoratibiwa kwa usomaji wa kina. Viungo mahususi vinakusanywa na vitaongezwa hapa.
  • Viongozi wa Wagonjwa
  • Utangulizi unaopatikana ulioandikwa kwa ajili ya wagonjwa na familia, unaofaa kwa ajili ya kushiriki na watu wapya kwenye hali hiyo.
  • Mwongozo wa utangulizi wa mgonjwa - kiungo cha kuongezwa

Kifurushi kipya cha mwelekeo - kiungo cha kuongezwa

Dalili inayoweza kuchapishwa na kiolezo cha shajara - kiungo cha kuongezwa

  • Mwongozo kwa wanafamilia na walezi - kiungo cha kuongezwa
  • Miongozo ya Matibabu
  • Taarifa za makubaliano na mwongozo wa kimatibabu unaokusudiwa wataalamu wa afya. Inafaa kuleta miadi.
  • Vigezo vya utambuzi wa makubaliano - nukuu na kiunga cha kuongezwa

Mwongozo wa kliniki wa jamii - kiungo cha kuongezwa

Jaribio la mpatanishi na itifaki ya kushughulikia sampuli - kiungo cha kuongezwa

  • Mawazo ya upasuaji na anesthesia - kiungo cha kuongezwa
  • Karatasi za Utafiti
  • Fasihi ya msingi. Inapowezekana, pendelea vyanzo vilivyokaguliwa na marafiki na kumbuka tarehe za uchapishaji, kadiri sehemu hii inavyosonga.
  • Karatasi za sifa za msingi (2007 kuendelea) - manukuu ya kuongezwa

Karatasi za vigezo vya Makubaliano (2010, 2012) - manukuu ya kuongezwa

Utafiti wa hereditary alpha tryptasemia - manukuu ya kuongezwa

  • Mapitio ya hali zinazohusiana - manukuu ya kuongezwa
  • Mashirika ya Kitaalam
  • Jamii za kitaalam na mashirika ya kitaaluma yanayofanya kazi juu ya ugonjwa wa seli ya mlingoti.

Jumuiya za kitaifa na kimataifa za allergy/immunology - viungo vya kuongezwa

Mitandao ya utafiti wa magonjwa ya seli - viungo vya kuongezwa

  • Mashirika mwavuli ya magonjwa adimu - viungo vya kuongezwa
  • Vitabu

Usomaji wa fomu ndefu kwa wagonjwa na waganga.

Majina yanayoelekezwa kwa wagonjwa - kuongezwa

  • Maandishi ya kumbukumbu ya kliniki - kuongezwa
  • Video za Elimu
  • Mihadhara iliyorekodiwa, wafafanuzi, na nyenzo za mkutano.

Video za ufafanuzi wa utangulizi - viungo vya kuongezwa

Mihadhara maalum ya mkutano - viungo vya kuongezwa

  • Maelezo ya maudhui ya elimu ya MCAS - viungo vya kuongezwa
  • Mashirika ya Usaidizi
  • Usaidizi wa rika, utetezi, na jumuiya.

Mashirika ya utetezi wa wagonjwa - viungo vya kuongezwa

Jumuiya za usaidizi wa rika - viungo vya kuongezwa

  • Vikundi vya usaidizi vya kikanda na kitaifa - viungo vya kuongezwa
  • Majaribio ya Kliniki
  • Masomo ya kuajiri sasa. Upatikanaji wa majaribio hubadilika mara kwa mara, kwa hivyo angalia orodha za usajili moja kwa moja.
Rejesta za majaribio ya kliniki ya umma - viungo vya kuongezwa

Hivi sasa inaajiri masomo ya seli kuu - viungo vya kuongezwa

Mwongozo juu ya nini ushiriki wa jaribio unahusisha - kiungo cha kuongezwa

Sehemu ya 12
  • Ufunguo Bidhaa za kuchukua
  • Dhana muhimu zaidi kutoka kwa mwongozo huu, zimefupishwa.
  • Kwa muhtasari
  • MCAS ni ugonjwa wa seli ya mlingoti isiyofaa uanzishaji, sio nambari za seli za mast - seli ni za kawaida, kizingiti chao sio.
  • Seli za mlingoti ni seli za kinga zinazofaa kihalali zilizowekwa kwenye vizuizi vya mwili, zikishikilia vipatanishi vilivyotengenezwa tayari kutolewa ndani ya sekunde chache.
  • Dalili ni za matukio, zinajirudia, na zinahusisha mifumo ya viungo viwili au zaidi - muundo huo, sio dalili yoyote ya mtu binafsi, ndio unapendekeza utambuzi.
  • Wapatanishi hutolewa kwa mawimbi: iliyoundwa awali kwa sekunde, wapatanishi wa lipid kwa dakika, saitokini kwa masaa. Tukio moja la kuwezesha linaweza kuchukua siku.
  • Histamini ni mpatanishi mmoja tu kati ya nyingi, ndiyo sababu antihistamines kwa kawaida hutoa misaada badala ya sehemu.
  • Vichochezi rafu. Mzigo uliojumlishwa unaelezea athari ambazo zinaonekana nasibu, na ndilo wazo moja muhimu zaidi kwa usimamizi wa kila siku.
  • Vichochezi vya kimwili - joto, baridi, shinikizo, nguvu - hazihitaji dutu ya kumezwa na hazionekani kwa upimaji wa kawaida wa mzio.
  • Paneli hasi za mzio na kazi ya kawaida ya damu inatarajiwa katika MCAS na haikatai.
  • Vipimo vingi hasi vya mpatanishi huonyesha matatizo ya wakati na kushughulikia sampuli badala ya kutokuwepo kwa ugonjwa.
  • Vigezo vya uchunguzi hubakia kupingana kwa kweli, hivyo wataalamu wenye uwezo wanaweza kufikia hitimisho tofauti kuhusu mgonjwa sawa.
  • Kuhusika kwa seli ya mlingoti ni imara katika urticaria ya muda mrefu na pumu; mahusiano na POTS, hEDS, IBS na Long COVID yanaripotiwa lakini hayajatatuliwa kiufundi.
  • Hakuna sababu ya MCAS iliyoanzishwa - shughulikia madai ya 'sababu kuu' kwa kutilia shaka.
Usimamizi ni wa hatua kwa hatua: badilisha jambo moja kwa wakati, na uwape vidhibiti wiki kabla ya kuwahukumu.

Ambapo hatari ya anaphylaxis inatumika, epinephrine na mpango wa utekelezaji ulioandikwa ni muhimu; antihistamines sio mbadala.

Lengo ni maisha mapana zaidi fiziolojia yako itaunga mkono - sio maisha madogo ambayo huepuka dalili zote.

Sehemu ya 13
Faharasa
Maneno 91 yanayotumika katika fasihi ya MCAS na mazungumzo ya kimatibabu, yamefafanuliwa kwa uwazi.
Kichwa-nyepesi au kuzirai, mara nyingi kwa kusimama
A
Kuinua, welts kuwasha; inaweza kuwa ya muda mfupi na ya kuhama
Adrenaline
Tazama Epinephrine. Jina la Uingereza na la kimataifa lisilomilikiwa la homoni na dawa sawa.
Mmenyuko wa haraka, mkali, unaoweza kutishia maisha unaojumuisha mifumo mingi ya viungo. Inahitaji epinephrine ya haraka na huduma ya matibabu ya dharura.
Kuvimba kwa tabaka za ndani za ngozi au utando wa mucous, mara nyingi huathiri midomo, kope, mikono au koo. Kuhusika kwa koo ni dharura ya matibabu.
Antihistamine
Dawa ambayo huzuia receptors za histamine. Vizuizi vya H1 hutenda hasa kwenye ngozi na dalili za njia ya hewa; Vizuizi vya H2 hufanya kazi hasa kwenye njia ya utumbo.
Idadi ya seli
Mfumo wa neva wa kujitegemea
Sehemu ya mfumo wa neva inayodhibiti kazi zisizo za hiari kama vile mapigo ya moyo, shinikizo la damu na usagaji chakula. Uharibifu wake unaitwa dysautonomia.
B
Serum tryptase hupimwa wakati dalili ziko kimya. Inatoa hatua ya kulinganisha ambayo kuongezeka kwa papo hapo kunahukumiwa.
Basophil
Seli nyeupe ya damu inayozunguka ambayo hushiriki baadhi ya vipengele na seli za mlingoti, ikiwa ni pamoja na chembechembe za histamini, lakini hutofautiana katika eneo na mzunguko wa maisha.
Biomarker
Kiashiria cha kibayolojia kinachoweza kupimika kinachotumika kutambua au kufuatilia hali fulani. Tryptase ndio alama ya kibayolojia iliyothibitishwa zaidi katika ugonjwa wa seli ya mlingoti.
Bronchoconstriction
Kupungua kwa njia ya hewa kwa sababu ya kukaza kwa misuli laini inayozunguka, na kusababisha kupumua na kupumua. Leukotrienes ni madereva yenye nguvu.
C
Carboxypeptidase A3
Protesi iliyohifadhiwa katika chembechembe za seli ya mlingoti, inayohusika katika urekebishaji wa tishu na ugawaji wa peptidi na sumu fulani.
Kemokini
Protini ya kuashiria ambayo hukusanya seli zingine za kinga kwenye tovuti, kukuza na kuongeza muda wa mwitikio wa uchochezi.
Chymase
Protease inayopatikana katika chembechembe za seli ya mlingoti ambayo inashiriki katika urekebishaji wa tishu na katika njia za udhibiti wa shinikizo la damu.
Clonal
Imeshuka kutoka kwa seli moja isiyo ya kawaida. Uenezi wa seli ya mlingoti wa clonal huonyesha mastocytosis; MCAS kwa ujumla sio ya kidunia.
Mfumo wa kukamilisha
Msururu wa protini za damu zinazounda sehemu ya kinga ya asili. Vipengele vyake C3a na C5a vinaweza kuwezesha seli za mlingoti moja kwa moja.
Homoni inayotoa kotikotropini (CRH)
Homoni ya mafadhaiko ambayo seli za mlingoti hubeba vipokezi, ikitoa njia iliyoandikwa ambayo fiziolojia ya mafadhaiko huathiri uanzishaji wa seli ya mlingoti.
Cromolyn sodiamu
Kidhibiti kiini cha mlingoti ambacho hupunguza kutolewa kwa mpatanishi badala ya kuzuia athari za mpatanishi. Michanganyiko ya mdomo hufanya kazi hasa kwenye njia ya utumbo.
Wenye ngozi
Kuhusiana na ngozi.
Uwezeshaji
Cytokine
Inaweza kutokea kwa au bila upele unaoonekana
Protini inayoashiria kuendesha uchochezi na uratibu wa kinga. Cytokines hufanya polepole zaidi na hudumu kwa muda mrefu kuliko wapatanishi walioundwa awali.
D
Mchakato ambao chembechembe za hifadhi ya seli ya mlingoti huungana na utando wa seli na kumwaga yaliyomo kwenye tishu zinazozunguka, kwa kawaida ndani ya sekunde.
Welt iliyoinuliwa inayozalishwa na kupigwa kwa ngozi kwa nguvu. Ishara inayotambulika inayohusishwa na utendakazi upya wa seli ya mlingoti.
Diamine oxidase (DAO)
Kimeng'enya kinachovunja histamine iliyomezwa. Shughuli iliyopunguzwa ni njia ambayo kawaida hupendekezwa kwa kutovumilia kwa histamini.
Kutolewa kwa tofauti
Kutolewa kwa kuchagua kwa baadhi ya wapatanishi bila uharibifu kamili. Pia huitwa kupungua kwa kipande; husaidia kueleza dalili mbalimbali za dalili.
Dysautonomia
Kutofanya kazi kwa mfumo wa neva wa kujiendesha, husababisha dalili kama vile mapigo ya moyo na kuyumba kwa shinikizo la damu. POTS ni fomu moja.
E
Ugonjwa wa Ehlers-Danlos (EDS)
Kundi la matatizo ya tishu zinazoweza kurithiwa. Aina ya hypermobile inaripotiwa mara kwa mara pamoja na MCAS na POTS.
Kuondoa lishe
Wachangiaji wa mazingira wanaopendekezwa ni pamoja na mfiduo wa kemikali, ukungu, uchafuzi wa hewa, na mabadiliko ya lishe katika kiwango cha idadi ya watu. Ushahidi hapa ni dhaifu sana kuliko maeneo yaliyo hapo juu, na mengi yake si ya moja kwa moja. Hili ni eneo linalokubalika la uchunguzi badala ya kuwa mchangiaji aliyeanzishwa, na pia ni eneo ambalo madai ya uhakika ya kibiashara ni ya kawaida na hayaungwi mkono.
Mbinu iliyopangwa kuondoa vyakula vinavyoshukiwa kuwa vichochezi na kuvianzisha tena kwa utaratibu. Inabeba hatari ya lishe ikiwa itarefushwa bila uangalizi.
Eosinofili
Seli nyeupe ya damu inayohusika na majibu ya mzio na vimelea. Tofauti na seli za mlingoti lakini hutumika katika hali zinazopishana.
Mabadiliko katika usemi wa jeni ambayo haibadilishi mfuatano wa msingi wa DNA. Imependekezwa kama njia inayowezekana katika MCAS, na ushahidi mdogo wa moja kwa moja.
Epinephrine
Matibabu ya mstari wa kwanza kwa anaphylaxis, kwa kawaida hutolewa na sindano ya kiotomatiki. Antihistamines sio mbadala katika mmenyuko mkali wa papo hapo.
Erithema
Uwekundu wa ngozi unaosababishwa na kuongezeka kwa mtiririko wa damu, kama hutokea wakati wa kuvuta.
F
FceRI
Ngozi na utando wa mucous
Kipokezi cha mshikamano wa juu cha IgE kwenye uso wa seli ya mlingoti. Uunganishaji mtambuka wa IgE iliyofungamana na kizio huchochea uanzishaji wa asili wa mzio.
Mwangaza
Kipindi cha dalili mbaya zaidi, ambazo zinaweza kufuata kichocheo kinachotambulika au kutokea bila moja. Muda hutofautiana kutoka saa hadi wiki.
Uwekundu wa ghafla na joto, kwa kawaida usoni, shingo na kifua. Moja ya dalili za tabia zaidi za seli ya mlingoti.
G
Granule
Sehemu ya hifadhi ndani ya seli ya mlingoti iliyo na vipatanishi vilivyoundwa awali kama vile histamine, tryptase na heparini, tayari kwa kutolewa mara moja.
H
Kipokezi cha H1
Kipokezi cha histamini kilichojilimbikizia ngozi, njia ya hewa na mishipa ya damu. Lengo la antihistamines ya H1.
Kipokezi cha H2
Aina ndogo ya kipokezi cha histamini iliyojilimbikizia tumboni na kwenye tishu za moyo. Lengo la blockers H2, ambayo husaidia dalili za utumbo.
Mzaliwa wa hematopoietic
POTS ni aina ya dysautonomia inayojulikana na ongezeko kubwa la mapigo ya moyo wakati wa kusimama, mara nyingi kwa kichwa nyepesi na uchovu. Ushirikiano na MCAS umeelezewa vyema katika fasihi. Maelezo yaliyopendekezwa ni pamoja na wapatanishi wa seli za mlingoti zinazoathiri sauti ya mishipa na udhibiti wa uhuru, lakini mwelekeo wa uhusiano wowote wa causal haujaanzishwa. Hali zote mbili zinaweza kutoa tachycardia, kizunguzungu, na uchovu, ambayo inachanganya kuhusisha dalili kwa moja au nyingine.
Seli ambayo haijakomaa ya uboho inayoweza kusitawi na kuwa aina za seli za damu. Seli za mlingoti hutoka kwa vizazi vya CD34-chanya.
Heparini
Anticoagulant inayotokea kiasili iliyohifadhiwa kwenye chembechembe za seli ya mlingoti. Inaweza kuchangia michubuko isiyo ya kawaida au kutokwa na damu kwa wagonjwa wengine.
Sifa ya kijeni inayohusisha nakala za ziada za jeni ya TPSAB1, inayozalisha tryptase ya msingi iliyoinuliwa kila mara. Imerithiwa katika muundo mkuu wa autosomal.
Histamini
Kipatanishi cha seli ya mlingoti kinachojulikana zaidi. Hupanua mishipa ya damu, huongeza upenyezaji wao, huchochea mishipa ya fahamu, na kuongeza asidi ya tumbo, hutokeza kuwasha, kuwasha, mizinga na kubana.
Uvumilivu wa histamine
Ugumu wa kuvunja histamini iliyomezwa, kwa kawaida huchangiwa na kupungua kwa shughuli za diamine oxidase. Tofauti na MCAS, ingawa dalili zinaingiliana.
Mizinga
Angalia Urticaria. Imeinuliwa, huwashwa kwenye ngozi, mara nyingi ni ya muda mfupi na ya kuhama.
Hypotension
Shinikizo la chini la damu lisilo la kawaida. Inaweza kutokea wakati wa athari kali ya seli ya mlingoti na ni kipengele cha anaphylaxis.
I
IgE
Immunoglobulin E, darasa la kingamwili kuu la mzio wa asili. Inafunga FcεRI kwenye seli za mlingoti; majibu mengi ya MCAS hayategemei IgE.
Immunoglobulin
Kingamwili - protini inayozalishwa na mfumo wa kinga ambayo hufunga malengo maalum. IgE ndilo darasa linalofaa zaidi kwa kuwezesha seli ya mlingoti.
Kuvimba
Mwitikio wa kinga dhidi ya jeraha au tishio, unaohusisha kuongezeka kwa mtiririko wa damu, uandikishaji wa seli za kinga, na mabadiliko ya tishu. Seli za mlingoti huianzisha na kuijibu.
Kinga ya asili
Mkono wa haraka, usio maalum wa mfumo wa kinga uliopo tangu kuzaliwa. Seli za mlingoti ni sehemu.
Interleukin
Jamii ya cytokine inayotumika kwa mawasiliano kati ya seli za kinga. IL-6 na IL-4 ni kati ya zile zinazotolewa na seli za mlingoti.
K
Ketotifen
Dawa yenye antihistamine na mali ya kuleta utulivu ya seli. Kwa kawaida huhitaji wiki za matumizi thabiti kabla ya athari kamili.
KIT
Kipokezi kwenye uso wa seli ya mlingoti ambacho hufunga kipengele cha seli shina. Kiini cha ukuaji wa seli ya mlingoti, kuishi, na makazi ya tishu.
KIT D816V
Mabadiliko mahususi katika jeni la KIT yanayopatikana katika mastocytosis ya mfumo wa watu wazima. Sio sababu iliyothibitishwa ya MCAS.
L
Leukotriene
Kipatanishi cha lipid kilichoundwa baada ya kuwezesha. Bronchoconstrictors yenye nguvu ambayo pia huongeza upenyezaji wa mishipa na uzalishaji wa kamasi.
Leukotriene E4 (LTE4)
Metabolite ya leukotriene inayoweza kupimika kwenye mkojo, inayotumika kama sehemu ya upimaji wa mpatanishi.
Mpatanishi wa lipid
Kipatanishi kilichojengwa kutoka kwa lipids ya membrane ya seli baada ya kuwezesha badala ya kuhifadhiwa mapema. Prostaglandini na leukotrienes ni mifano kuu.
M
Seli ya mlingoti
MCAS sio mastocytosis
Seli ya kinga iliyodumu kwa muda mrefu katika tishu katika mwili wote, iliyo na chembechembe za wapatanishi walioundwa awali. Kati ya majibu ya kinga ya mzio na ya asili.
Wapatanishi wakuu na kila mmoja anafanya nini
Kiimarishaji cha seli ya mlingoti
Dawa ambayo inapunguza kutolewa kwa mpatanishi wa seli ya mlingoti badala ya kuzuia athari za mpatanishi. Cromolyn na ketotifen ni mifano ya kawaida.
Hali inayohusisha mrundikano wa seli nyingi za mlingoti katika tishu, kwa kawaida zinazoendeshwa na mabadiliko ya KIT D816V katika ugonjwa wa mfumo wa watu wazima. Tofauti na MCAS.
Dutu yoyote ya kemikali iliyotolewa na seli ya mlingoti ambayo hutoa athari kwenye tishu zinazozunguka. Inajumuisha histamine, tryptase, prostaglandins, na wengine wengi.
Meninji
Utando unaozunguka ubongo na uti wa mgongo. Seli za mlingoti zipo hapa, ambazo ni muhimu kwa utafiti juu ya dalili za neva.
Montelukast
Adui ya kipokezi cha leukotriene kinachotumiwa kushughulikia dalili za kupumua na utumbo ambazo antihistamines hazifikii.
MRGPRX2
Kipokezi cha seli ya mlingoti kinachopatanisha uanzishaji unaojitegemea wa IgE na dawa na peptidi fulani. Husaidia kueleza miitikio bila uhusika wowote wa IgE.
Mucosa
Tishu zenye unyevu zinazozunguka vijia vya ndani kama vile utumbo, njia ya hewa na pua. Imejaa seli nyingi za mlingoti.
N
N-methylhistamine
Metaboli ya histamini iliyopimwa katika mikusanyiko ya mkojo ya saa 24 kama ushahidi wa kutolewa kwa kipatanishi cha seli ya mlingoti.
Neuroimmune
Kuhusiana na mwingiliano kati ya mfumo wa neva na kinga. Mwingiliano wa seli-nerve ya mlingoti ndio msingi wa mkazo unaofanya kama kichochezi cha kisaikolojia.
O
Omalizumab
Tiba ya kibayolojia inayolenga IgE, inayotumika katika visa vingine vya kinzani chini ya usimamizi wa mtaalamu.
P
Mapigo ya moyo
Ufahamu wa mapigo ya moyo, ambayo mara nyingi hufafanuliwa kama kukimbia, kupiga, au isiyo ya kawaida.
Perivascular
Ziko karibu na mishipa ya damu. Tovuti kuu ya makazi ya seli ya mlingoti, inayohusiana na shinikizo la damu na dalili za kutokwa na damu.
Uharibifu wa kipande cha unga
Urithi wa alpha tryptasemia
Tazama toleo la Tofauti. Utoaji wa mpatanishi wa kuchagua bila kutokwa kwa jumla kwa yaliyomo kwenye punjepunje.
Kipengele cha kuwezesha chembechembe (PAF)
Kipatanishi chenye nguvu sana cha lipid ambacho huongeza upenyezaji wa mishipa na inaweza kusababisha hypotension kali. Haijazuiwa na antihistamines.
Ugonjwa wa Tachycardia ya Orthostatic Postural. Aina ya dysautonomia inayohusisha kuongezeka kwa kiwango cha moyo juu ya kusimama; kuripotiwa mara kwa mara pamoja na MCAS.
Presyncope
Hisia ya kuwa karibu kuzimia, bila kupoteza kabisa fahamu.
Prostaglandin D2
Kipatanishi cha lipid kinachosababisha upanuzi wa damu, kuwasha, kukandamiza kwa broncho, na kuhara. Mara nyingi maarufu ambapo umwagiliaji hutawala.
Pruritus
Neno la matibabu la kuwasha.
R
Kinzani
Kutojibu vya kutosha kwa matibabu ya kawaida. Kesi za kinzani zinaweza kuchochea uzingatiaji wa mawakala maalum.
Regranulation
Mchakato ambao seli ya mlingoti huunda upya hifadhi zake za chembechembe baada ya kuharibika, na kuiruhusu kujibu tena badala ya kufa.
Rhinitis
Kuvimba kwa utando wa pua na kusababisha msongamano, mafua na kupiga chafya. Mara nyingi sugu na isiyo ya msimu katika MCAS.
S
Serum tryptase
Tryptase kipimo katika damu. Alama iliyothibitishwa zaidi ya maabara ya kuwezesha seli ya mlingoti, inayohitaji sampuli za papo hapo na msingi.
Kipengele cha seli shina (SCF)
Molekuli ya kuashiria ambayo hufunga KIT, kuendesha ukuaji wa seli ya mlingoti, kuishi, na makazi ya tishu.
Syncope
Kuzirai - kupoteza fahamu kwa muda, kwa kawaida kutoka kwa mtiririko mdogo wa damu kwenda kwa ubongo.
Kitaratibu
Kuathiri mwili kwa ujumla badala ya eneo moja la ndani.
Usikivu kwa harufu na kemikali zinazopeperuka hewani
Mastocytosis ya utaratibu
Aina ya mastocytosis ambayo seli nyingi za mlingoti hujilimbikiza katika viungo vya ndani, mara nyingi kwa mabadiliko ya KIT D816V.
T
Mapigo ya moyo ya kasi isivyo kawaida, ambayo huripotiwa kwa kawaida wakati wa athari za seli ya mlingoti.
Kizingiti
Kiwango cha mkusanyiko wa msisimko ambapo seli za mlingoti huwashwa. Muhimu kwa kwa nini husababisha mrundikano badala ya kutenda kibinafsi.
Kipokezi kama cha kulipia
Kinachotokea Wakati
Uanzishaji wa Seli Mngo
Kipokezi kinachotambua mifumo inayohusishwa na vimelea vya magonjwa, inayounganisha uanzishaji wa seli ya mlingoti na maambukizi.
TPSAB1
Jeni inayosimba alpha-tryptase. Nakala za ziada hutoa urithi wa alpha tryptasemia na tryptase iliyoinuliwa ya msingi.
Kichocheo chochote kinachochochea kuwezesha seli ya mlingoti. Inaweza kuwa kemikali, kimwili, homoni, kuambukiza, au kihisia; mara nyingi limbikizi badala ya umoja.
Tryptase
Protini nyingi zaidi katika chembechembe za seli ya mlingoti na kialama kilichothibitishwa zaidi cha kuwezesha, kinachothaminiwa kwa kuwa mahususi kwa kiasi.
U
Urticaria
Mizinga - iliyoinuliwa, welts ya kuwasha inayosababishwa na kutolewa kwa mpatanishi kwenye ngozi. Urticaria sugu ya hiari inahusisha uanzishaji wa seli ya mlingoti moja kwa moja.
Urticaria pigmentosa
Ugunduzi wa ngozi katika baadhi ya aina za mastocytosis ya ngozi, inayojitokeza kama vidonda vya maculopapular.
V
Vasoactive
Kuwa na athari kwenye kipenyo cha mishipa ya damu au upenyezaji. Histamini na prostaglandin D2 zina vasoactive kwa nguvu.
Vasodilation
Kupanua kwa mishipa ya damu, kuongeza mtiririko wa damu na kupunguza shinikizo la damu. Hutoa majimaji na inaweza kusababisha mwanga mwepesi.

Wewe Sio Peke yako

Maelezo ya MCAS yapo ili kuhakikisha kila mgonjwa anapata usaidizi, jamii, na maarifa ya kujitetea. Jiunge na mtandao wetu wa kimataifa.

Hadithi za Wagonjwa Shiriki →