Ամբողջական ուսումնական ուղեցույց

Հասկանալով կայմ բջիջը
Ակտիվացման համախտանիշ
(MCAS)

Իմացեք մաստ բջիջների հիմքում ընկած գիտությունը, ինչու են դրանք դառնում գերակտիվ, ինչպես է MCAS-ն ազդում մարմնի վրա և այն հիմնարար գիտելիքները, որոնք պետք է հասկանան յուրաքանչյուր հիվանդ, խնամող, ուսանող և առողջապահական մասնագետ:

Բաժին 01

Ինչ է MCAS?

Մաստ բջջային ակտիվացման համախտանիշը իմունային խանգարում է վարքագիծը այլ ոչ թե անձեռնմխելի քանակ. Բջիջները առկա են նորմալ թվով և կառուցվածքով նորմալ տեսք ունեն. փոխվել է այն, թե որքան հեշտությամբ են դրանք կրակում:

Կայմ բջիջների ակտիվացման համախտանիշը (MCAS) մի պայման է, երբ մաստ բջիջները՝ մարմնի գրեթե բոլոր հյուսվածքներում բնակվող իմունային բջիջները, ակտիվանում են անպատշաճ և բազմիցս՝ ազատելով քիմիական միջնորդները այն քանակությամբ և երբեմն, որոնք օգտակար պաշտպանական նպատակ չեն հետապնդում: Արդյունքը կրկնվող, էպիզոդիկ ախտանիշների օրինաչափություն է, որն ազդում է միանգամից երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի վրա:

Սահմանումը կարևոր է, քանի որ այն առանձնացնում է MCAS-ը այն պայմաններից, որոնց մակերեսորեն նման է: Չկա բիոպսիայի վրա հայտնաբերելու համար բջիջների աննորմալ կուտակում, մաշկի ծակող թեստի ժամանակ հայտնաբերված ալերգեն, և հաճախ սովորական լաբորատոր աշխատանքի ժամանակ ընդհանրապես որևէ աննորմալություն չկա: Խանգարումն ապրում է այն շեմում, երբ նորմալ տեսք ունեցող բջիջները որոշում են արձագանքել:

Հիմնական հայեցակարգ

MCAS-ում խնդիրն այն չէ քանիսը կայմ բջիջներ, որոնք դուք ունեք: Դա է որքան հեշտությամբ են կրակում. Պայմանի բոլոր մյուս առանձնահատկությունները՝ անկանխատեսելիությունը, բազմահամակարգային տարածումը, դժվար թեստավորումը, բխում է այդ մեկ փաստից:

Ինչու ընդհանրապես գոյություն ունեն մաստ բջիջները

Հիմնական հայեցակարգ

Դրանք համապատասխանաբար տեղակայված են՝ կենտրոնացած սահմաններում, մաշկի, շնչուղիների լորձաթաղանթի, աղիների պատի և արյան անոթներն ու նյարդերը շրջապատող հյուսվածքներում: Եվ դրանք կառուցված են արագության համար. փոխարենը պատրաստում են իրենց պատասխանը ըստ պահանջի, նրանք պահում են այն նախապես պատրաստված պահեստային հատիկների մեջ, որոնք պատրաստ են բաց թողնել ազդանշանից վայրկյանների ընթացքում: Այդ ճարտարապետությունն է, որ ստիպում է ալերգիկ ռեակցիան այդքան արագ, և նաև այն է, ինչը դժվարացնում է անհամապատասխան ակտիվացումը:

Ինչու ընդհանրապես գոյություն ունեն մաստ բջիջները

Կայմ բջիջները դիզայնի թերություն չեն: Նրանք բնածին իմունային համակարգի ամենահին բաղադրիչներից են, որոնք որոշ ձևով առկա են ողնաշարավորների մեծ մասում և կատարում են այն աշխատանքը, որն իսկապես անհրաժեշտ է մարմնին: Նրանք առաջին արձագանքն են տալիս մակաբույծներին, օգնում են չեզոքացնել թույնը խայթոցներից և խայթոցներից հետո, մասնակցում են վերքերի բուժմանը և հյուսվածքների վերափոխմանը, նպաստում են արյան անոթների թափանցելիության կարգավորմանը և օգնում են պահպանել պատնեշային հյուսվածքները, որոնք բաժանում են մարմինը արտաքին աշխարհից:

Դրանք համապատասխանաբար տեղակայված են՝ կենտրոնացած սահմաններում, մաշկի, շնչուղիների լորձաթաղանթի, աղիների պատի և արյան անոթներն ու նյարդերը շրջապատող հյուսվածքներում: Եվ դրանք կառուցված են արագության համար. փոխարենը պատրաստում են իրենց պատասխանը ըստ պահանջի, նրանք պահում են այն նախապես պատրաստված պահեստային հատիկների մեջ, որոնք պատրաստ են բաց թողնել ազդանշանից վայրկյանների ընթացքում: Այդ ճարտարապետությունն է, որ ստիպում է ալերգիկ ռեակցիան այդքան արագ, և նաև այն է, ինչը դժվարացնում է անհամապատասխան ակտիվացումը:

Ինչ տեսք ունի մաստ բջիջների նորմալ գործառույթը

Առողջ իմունային պատասխանի դեպքում մաստ բջիջը բախվում է իրական սպառնալիքի` մակաբույծի հակագենի, թույնի կամ հյուսվածքի վնասման և դրա համամասնությամբ դեգրանուլացվում է: Արյան անոթները լայնանում են և դառնում ավելի թափանցելի՝ թույլ տալով պլազմային և իմունային բջիջները մտնել հյուսվածք: Նյարդային վերջավորությունները գրգռվում են՝ առաջացնելով քոր կամ ցավ, որը ուշադրություն է հրավիրում տեղանքի վրա: Այլ իմունային բջիջները հավաքագրվում են: Վտանգը վերացնելուց հետո պատասխանը լուծվում է:

Այդ գործընթացում ամեն տհաճ բան ֆունկցիոնալ է։ Այտուցը իմունային բաղադրիչներ է հաղորդում տեղամաս: Քորը ձեզ հուշում է հեռացնել այն, ինչը վնաս է պատճառում: Լորձը թակարդում և դուրս է մղում գրգռիչները: Համաչափ պատասխանի դեպքում անհանգստությունը ժամանակավոր է, իսկ օգուտը՝ իրական:

Ինչն է սխալվում MCAS-ում

MCAS-ում այդ նույն մեքենան ակտիվանում է առանց համաչափ պատճառի: Կայմ բջիջները կրակում են ինքնաբուխ կամ ի պատասխան գրգռիչների, որոնք պետք է աննկատ լինեն՝ տաք սենյակ, միջանցքի բույր, ճաշ, ոտքի կանգնել, թեթև վարժություն, սովորական սթրեսային օր: Ազատ արձակված միջնորդները նույնն են, որոնք օգտագործվում են օրինական պաշտպանության համար, բայց նրանք ազատ են արձակվում սխալ համատեքստում և հաճախ բազմիցս:

Քանի որ մաստ բջիջները նստում են ամբողջ մարմնի հյուսվածքներում, և քանի որ նրանց միջնորդները գործում են արյան անոթների, հարթ մկանների, նյարդերի և իմունային այլ բջիջների վրա, մեկ դրվագ կարող է առաջացնել կարմրություն, արագընթաց սիրտ, որովայնի ջղաձգություն, շնչառություն և ճանաչողական մառախուղ: Բժշկի համար, ով չի մտածում մաստ բջիջների մասին, այդ համակցությունը կարող է թվալ մի քանի անկապ խնդիրներ, որոնք միանգամից հայտնվում են, ինչը մեծ մասն է պատճառը, որ պայմանը բաց է թողնվել:

Պարզ անալոգիա

Մաստոցիտոզը համեմատած MCAS-ի հետ
MCAS-ը մաստոցիտոզ չէՍա միակ ամենակարևոր տարբերակումն է ոլորտում, և այդ երկուսը շփոթելը հանգեցնում է ամեն ինչի շփոթության:
Մաստոցիտոզը համեմատած MCAS-ի հետՄաստոցիտոզMCAS
Հիմնական աննորմալությունՀյուսվածքում շատ մաստ բջիջներ են կուտակվումԿայմ բջիջների նորմալ քանակ, անպատշաճ ակտիվացում
Բջիջների քանակԲարձրացված — կլոնային տարածումՆորմալ
Ելակետային տրիպտազKIT D816V մուտացիա մեծահասակների համակարգային դեպքերումՍովորաբար նորմալ է ելակետում
Տիպիկ գենետիկ հայտնաբերումՑուցադրելի է մաստ բջիջների աննորմալ ագրեգատներՈչ մի հաստատված պատճառական մուտացիա
Բիոպսիայի արդյունքներըՑուցադրելի է մաստ բջիջների աննորմալ ագրեգատներՈչ բնորոշ կուտակում
Մաշկի նշանՈրոշ ձևերով տարածված մակուլոպապուլյար ախտահարումներ (ուրիքարիա պիգմենտոզա):Մաշկի հատուկ ախտորոշիչ վնասվածք չկա

Ինչպես է դա հաստատվում

Բջիջների ավելցուկի օբյեկտիվ ապացույց

Դասական ալերգիան IgE-ի միջնորդավորված ռեակցիան է կոնկրետ, ճանաչելի նյութի: Այն վերարտադրելի է. միևնույն ազդեցությունը առաջացնում է նույն ռեակցիան, և դա սովորաբար կարող է դրսևորվել մաշկի ծակոտկեն թեստով կամ հատուկ IgE արյան թեստով: Գետնանուշի ալերգիան այսպես է վարվում. այդպես է ալերգիան կատվի մազից:

Երկու պայմաններն էլ կարող են առաջացնել համընկնող ախտանիշներ, քանի որ երկու դեպքում էլ մաստ բջիջների միջնորդներն ավելորդ են հասնում հյուսվածքին: Բայց մաստոցիտոզը կարող է դրսևորվել՝ հայտնաբերելով բջիջները. MCAS-ը չի կարող, ինչի պատճառով էլ նրա ախտորոշումը հիմնված է չափանիշների համակցվածության վրա, այլ ոչ թե մեկ հաստատող թեստի վրա:

Շատ հիվանդներ ճշգրիտ ժամանում են MCAS քանի որ Ալերգիայի թեստը վերադարձավ մաքուր, մինչդեռ նրանց ախտանշանները պարզ չէին: Բացասական ալերգիայի վահանակը ապացույց չէ մաստ բջիջների ներգրավման դեմ. այս վիճակում մոտ է սպասվածին։

Դասական ալերգիան IgE-ի միջնորդավորված ռեակցիան է կոնկրետ, ճանաչելի նյութի: Այն վերարտադրելի է. միևնույն ազդեցությունը առաջացնում է նույն ռեակցիան, և դա սովորաբար կարող է դրսևորվել մաշկի ծակոտկեն թեստով կամ հատուկ IgE արյան թեստով: Գետնանուշի ալերգիան այսպես է վարվում. այդպես է ալերգիան կատվի մուրճից:

MCAS ռեակցիաները հաճախ չեն լինում: Շատերը բացարձակապես չեն միջնորդվում IgE-ով, փոխարենը առաջանում են մաստ բջջային մակերեսի այլ ընկալիչների կամ ուղղակի ֆիզիկական գրգռման միջոցով: Գործարկիչները հաճախ ֆիզիկական են՝ ջերմություն, ցուրտ, ճնշում, ճիգ, այլ ոչ թե սպիտակուցներ, և ոչ մի ալերգիայի վահանակ նախատեսված չէ դրանք հայտնաբերելու համար: Արձագանքները կարող են հետաձգվել ժամերով՝ խզելով բացահայտման և էֆեկտի միջև ինտուիտիվ կապը, և շեմը կարող է փոխվել քնի, սթրեսի, հորմոնալ վիճակի կամ վերջին հիվանդության հետ, ուստի մեկ շաբաթ հանդուրժվող մերկացումը հաջորդ արձագանք է առաջացնում:

Առաջարկվող տեսողական

Կլինիկական մարգարիտ

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • MCAS-ը անհամապատասխան մաստ բջիջների խանգարում է ակտիվացում, ոչ կայմ բջիջների համարներից։
  • Կայմ բջիջները օրինականորեն օգտակար իմունային բջիջներ են, որոնք տեղակայված են մարմնի պատնեշների մոտ և կառուցված են վայրկյանների ընթացքում արձագանքելու համար:
  • Բաժնի ամփոփում
  • Մաստոցիտոզը ներառում է բջիջների ավելցուկ և կարող է ուղղակիորեն դրսևորվել. MCAS-ը չի կարող, այդ իսկ պատճառով ախտորոշումը կոմպոզիտային է:
  • Կայմ բջիջները օրինականորեն օգտակար իմունային բջիջներ են, որոնք տեղակայված են մարմնի պատնեշների մոտ և կառուցված են վայրկյանների ընթացքում արձագանքելու համար:
Բաժին 02

Հասկանալով Կայմ բջիջներ

Բացասական ալերգիայի թեստը տարածված է MCAS-ում և չի բացառում դա:

Ծագումը և զարգացումը

Կայմ բջիջները սկսվում են ոսկրածուծից՝ առաջանալով CD34-դրական արյունաստեղծ պրոգենիտոր բջիջներից՝ նույն պոպուլյացիան, որը առաջացնում է արյան այլ բջիջներ: Ի տարբերություն շատ սպիտակ արյան բջիջների, սակայն, նրանք չեն ավարտում իրենց զարգացումը այնտեղ: Անհաս նախածնողները մտնում են արյան շրջանառություն, կարճ ժամանակում շրջանառվում, այնուհետև գաղթում հյուսվածք, որտեղ տեղի է ունենում վերջնական հասունացում:

Այդ հասունացումը մեծապես կախված է ցողունային բջիջների գործոնից (SCF) ազդանշանային ազդանշանից՝ ԿԻՏ ընկալիչի միջոցով, որը գտնվում է մաստ բջջային մակերեսի վրա: Այս ուղին կենտրոնական է մաստ բջիջների կենսաբանության համար, և դա նույն ուղին է, որը խաթարվել է դրա կողմից KIT D816V մուտացիան հայտնաբերվել է համակարգային մաստոցիտոզի մեծահասակների շատ դեպքերում: Տեղական հյուսվածքային միջավայրը ձևավորում է վերջնական ֆենոտիպը, այդ իսկ պատճառով աղիների մաստ բջիջները չափելիորեն տարբերվում են մաշկից:

Ծագումը և զարգացումը

Բաշխում ամբողջ մարմնում

Կայմ բջիջները բաշխվում են ռազմավարական, այլ ոչ թե միատեսակ՝ կենտրոնանալով այնտեղ, որտեղ մարմինը հանդիպում է արտաքին աշխարհին և այն կառույցների շուրջ, որոնք ազդանշաններ և արյուն են կրում: Այս բաշխումը բացատրում է MCAS-ի բազմահամակարգային բնույթն ավելի անմիջականորեն, քան որևէ այլ առանձին փաստ:

Որտեղ են բնակվում կայմ բջիջները և ինչ են դրանք արտադրում, երբ դրանք սխալվում են
Բաշխում ամբողջ մարմնումԿայմ բջիջները բաշխվում են ռազմավարական, այլ ոչ թե միատեսակ՝ կենտրոնանալով այնտեղ, որտեղ մարմինը հանդիպում է արտաքին աշխարհին և այն կառույցների շուրջ, որոնք ազդանշաններ և արյուն են կրում: Այս բաշխումը բացատրում է MCAS-ի բազմահամակարգային բնույթն ավելի անմիջականորեն, քան որևէ այլ առանձին փաստ:Որտեղ են բնակվում կայմ բջիջները և ինչ են դրանք արտադրում, երբ դրանք սխալվում են
Գտնվելու վայրըԴերը առողջության մեջԱխտանիշներ, երբ ակտիվացումը տեղին չէ
Մաշկ և դերմիսպատնեշի պաշտպանություն; արձագանքը խայթոցներին, խայթոցներին և վնասվածքներինԿարմրություն, քոր, ցան, մաշկագրություն, այտուց
Ստամոքս-աղիքային տրակտԱրգելքի պահպանում, շարժունակության կարգավորում, ներծծված սպառնալիքների արձագանքԿծկում, սրտխառնոց, ռեֆլյուքս, փորլուծություն, փորկապություն, փքվածություն
Շնչուղիներ և սինուսներՇնչառական լորձաթաղանթի պաշտպանությունգերբնակվածություն, ռինիտ, կոկորդի ձգում, շնչափողություն, հազ
Արյան անոթների շուրջԱնոթի տոնայնության և թափանցելիության կարգավորումԱրյան ճնշման տատանումներ, տախիկարդիա, կարմրություն, պրեսինկոպ
Ուղեղը և թաղանթներըՆերկա է պերիվասկուլյար և մենինգներում; նեյրոիմունային ազդանշանՃանաչողական մառախուղ, գլխացավ, գլխապտույտ (մեխանիզմները դեռ ուսումնասիրվում են)
Միակցիչ հյուսվածքՀյուսվածքների վերափոխում և վերանորոգումՀոդերի և մկանների ցավեր; հնարավոր կապը շարակցական հյուսվածքի համընկնման հետ

Ոսկրածուծ

Նախնական ծագման տեղամաս

Մաստ բջիջները անսովոր երկարակյաց են: Այնտեղ, որտեղ նեյտրոֆիլը կարող է գոյատևել ընդամենը մի քանի ժամից մինչև օրեր, հյուսվածքային կայմ բջիջները կարող են պահպանվել շաբաթներով կամ ամիսներով, և ապացույցները ցույց են տալիս, որ ոմանք գոյատևում են զգալիորեն ավելի երկար: Նրանք նաև ունակ են ռեգրանուլյացիայի. դեգրանուլյացիայից հետո կայմ բջիջը կարող է վերակառուցել իր պահեստները և նորից արձագանքել, այլ ոչ թե այդ ընթացքում մեռնել:

Ուշադիր նշեք ուղեղի մուտքը: Կայմ բջիջները իսկապես առկա են ուղեղի թաղանթներում և կենտրոնական նյարդային համակարգի ներսում գտնվող պերիվասկուլյար դիրքերում, և մաստ բջիջ-նյարդ փոխազդեցությունը ակտիվ հետազոտական ​​տարածք է: Այնուամենայնիվ, մաստ բջիջների ակտիվացումը հատուկ նյարդաբանական և ճանաչողական ախտանիշների հետ կապող մեխանիզմները դեռ մշակվում են, և այս ոլորտում վստահ մեխանիկական պնդումները գերազանցում են ներկայիս ապացույցները:

Կյանքի ցիկլը

Մաստ բջիջները անսովոր երկարակյաց են: Այնտեղ, որտեղ նեյտրոֆիլը կարող է գոյատևել ընդամենը մի քանի ժամից մինչև օրեր, հյուսվածքային կայմ բջիջները կարող են պահպանվել շաբաթներով կամ ամիսներով, և ապացույցները ցույց են տալիս, որ ոմանք գոյատևում են զգալիորեն ավելի երկար: Նրանք նաև ունակ են ռեգրանուլյացիայի. դեգրանուլյացիայից հետո կայմ բջիջը կարող է վերակառուցել իր պահեստները և նորից արձագանքել, այլ ոչ թե այդ ընթացքում մեռնել:

  • FcεRI - բարձր հարաբերակցության IgE ընկալիչ: Սա դասական ալերգիկ ուղին է. IgE հակամարմինները կապում են ընկալիչին, և ալերգենների միջոցով խաչաձև կապը խթանում է ակտիվացումը:
  • MRGPRX2 — ընկալիչ, որը միջնորդում է որոշակի դեղամիջոցների և պեպտիդների կողմից IgE-ից անկախ ակտիվացումը: Դրա բնութագրումն օգնեց բացատրել ռեակցիաները, որոնք տեղի են ունենում առանց ցուցադրվող IgE ներգրավվածության:
  • KIT - ցողունային բջիջների գործոնի ընկալիչ; կենտրոնական մաստ բջիջների գոյատևման, հասունացման և հյուսվածքների բնակության համար:
  • Կոմպլեմենտի ընկալիչները (C3a, C5a) — թույլ տալ ակտիվացում բնածին անձեռնմխելիության կոմպլեմենտ թեւի միջոցով:
  • Զանգի նմանվող ընկալիչներ - ճանաչել պաթոգենների հետ կապված օրինաչափությունները՝ կապելով մաստ բջիջները վարակի արձագանքներին:
  • KIT - ցողունային բջիջների գործոնի ընկալիչ; կենտրոնական մաստ բջիջների գոյատևման, հասունացման և հյուսվածքների բնակության համար:
  • Ադենոզին, օփիոիդ, էստրոգեն և այլ ընկալիչներ — նպաստում է պրակտիկայում երևացող գործարկման տարբեր և անհատական պրոֆիլներին:
Դուք գիտեի՞ք

Բազմաթիվ ոչ IgE ակտիվացման ուղիների առկայությունն է պատճառը, որ MCAS-ում ալերգիայի ստանդարտ թեստը հաճախ նորմալ է դառնում: Այդ թեստերը ստեղծվել են IgE-ով միջնորդավորված զգայունությունը հայտնաբերելու համար՝ մի քանի ուղիներից մեկը, որը կարող է անջատել կայմ բջիջը:

Առաջարկվող տեսողական

Կայմ բջիջների պիտակավորված նկարազարդում. բջջային թաղանթ՝ պատված անվանակոչ ընկալիչներով (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), ինտերիերը խիտ լցված է հատիկներով, հատիկի պարունակությունը ցուցադրող կտրվածքով: Ուղեկից ներդիր, որը ցույց է տալիս բջիջը դեգրանուլյացիայից առաջ և հետո:

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Մաստ բջիջները առաջանում են ոսկրածուծի CD34+ նախածննդյան բջիջներից, բայց հասունանում են հյուսվածքում, ուստի արյան հաշվարկը չի արտացոլում դրանք:
  • Բազմաթիվ ոչ IgE ակտիվացման ուղիների առկայությունն է պատճառը, որ MCAS-ում ալերգիայի ստանդարտ թեստը հաճախ նորմալ է դառնում: Այդ թեստերը ստեղծվել են IgE-ով միջնորդավորված զգայունությունը հայտնաբերելու համար՝ մի քանի ուղիներից մեկը, որը կարող է անջատել կայմ բջիջը:
  • Նրանք կենտրոնանում են պատնեշային մակերեսների վրա և արյան անոթների և նյարդերի շուրջ, ինչի պատճառով MCAS-ը բազմահամակարգ է:
  • Նրանք երկարակյաց են և կարող են վերամշակվել, ուստի կառավարումը կայուն է, այլ ոչ թե կարճատև:
  • KIT/SCF ազդանշանը կենտրոնական է նրանց զարգացման համար՝ մեծահասակների համակարգային մաստոցիտոզների մեծ մասում խաթարված ուղին:
Բաժին 03

Ինչ է տեղի ունենում ընթացքում
Մաստ բջջային ակտիվացում

IgE-ից դուրս ընկալիչների շատ տեսակներ կարող են ակտիվացնել դրանք, այդ իսկ պատճառով ալերգիայի վահանակները հաճախ բաց են թողնում MCAS-ի գործարկիչները:

1
ձգան

Ակտիվացումը հաջորդականություն է, և յուրաքանչյուր քայլ ունի անուն: Դրան հետևելը զգալիորեն հեշտացնում է MCAS ախտանիշների այլապես տարակուսելի բազմազանությունը մեկնաբանելը:

2
ձգան

Բջիջ է հասնում գրգռիչը՝ ալերգեն, դեղամիջոց, ջերմություն, ճնշում, ճիգ, սթրեսի հորմոն, վարակ կամ ընդհանրապես ճանաչելի խթան չկա:

3
Ակտիվացում

Մակերեւութային ընկալիչները միանում են, և սկսվում են ներբջջային ազդանշանային կասկադները: Կալցիումի ներհոսքը առանցքային սկզբնական քայլ է:

4
Degranulation

Պահպանման հատիկները միաձուլվում են բջջային թաղանթի հետ և իրենց նախապես պատրաստված պարունակությունը լցնում շրջակա հյուսվածք՝ վայրկյանների ընթացքում:

5
Հաշտարարի թողարկում

Նախապես ձևավորված միջնորդներն անմիջապես ազատվում են. Նոր սինթեզված միջնորդները, ինչպիսիք են պրոստագլանդինները և լեյկոտրիենները, հետևում են րոպեների ընթացքում, իսկ ցիտոկինները՝ ժամերի ընթացքում:

Այս հաջորդականության երկու առանձնահատկությունները բացատրում են հիվանդների փորձի մեծ մասը: Նախ, անմիջական փուլը կապված է նախապես պատրաստված խանութների վրա, այդ իսկ պատճառով ռեակցիաները կարող են սկսվել վայրկյանների ընթացքում: Երկրորդ, ավելի ուշ փուլի միջնորդները սինթեզվում են ակտիվացման սկսվելուց հետո, ինչի պատճառով որոշ ախտանշաններ հայտնվում են ակտիվացումից հետո, և ինչու ռեակցիան կարող է ունենալ հետաձգված երկրորդ ալիք ժամեր անց:

Հիմնական հայեցակարգ

Կայմ բջիջները ներս են թողնում միջնորդներ ալիքներ, ոչ միանգամից։ Նախապես ձևավորված միջնորդները լիցքաթափվում են վայրկյանների ընթացքում; լիպիդային միջնորդները կառուցվում են րոպեների ընթացքում; ցիտոկինները կուտակվում են ժամերի ընթացքում: Հետևաբար, ակտիվացման մեկ իրադարձությունը կարող է ախտանիշներ առաջացնել ամբողջ օրվա ընթացքում:

Միջնորդները գործում են արյան անոթների, հարթ մկանների, նյարդերի և այլ իմունային բջիջների վրա՝ առաջացնելով ազդեցություն բազմաթիվ օրգան համակարգերի վրա:

Հիմնական միջնորդները և յուրաքանչյուրի արածը

Կայմ բջիջները ունակ են շատ մեծ քանակությամբ նյութեր արտազատելու։ Հետևյալները կլինիկականորեն ամենաքննարկվածներն են, և նրանք միասին կազմում են ճանաչված ախտանիշի պատկերի մեծ մասը:

Հարկ է նաև նշել, որ ակտիվացումը ամեն ինչ կամ ոչինչ չէ: Կայմ բջիջները կարող են ազատել ընտրված միջնորդներ՝ առանց ամբողջական դեգրուլյացիայի, որը երբեմն կոչվում է մասնակի կամ դիֆերենցիալ թողարկում: Սա օգնում է բացատրել, թե ինչու են հիվանդները զգում նման տարբեր ախտանիշների համակցություններ, և ինչու ռեակցիան միշտ չէ, որ այն դրամատիկ իրադարձությունն է, որն առաջարկում է «ակտիվացում» բառը:
Հիմնական միջնորդները և յուրաքանչյուրի արածըԿայմ բջիջները ունակ են շատ մեծ քանակությամբ նյութեր արտազատելու։ Հետևյալները կլինիկականորեն ամենաքննարկվածներն են, և նրանք միասին կազմում են ճանաչված ախտանիշի պատկերի մեծ մասը:Հիմնական մաստ բջջային միջնորդներ
ՀիստամինՏեսակԱռավել ծանոթ միջնորդը. Ընդլայնում է արյան անոթները և մեծացնում դրանց թափանցելիությունը, խթանում է նյարդային վերջավորությունները և մեծացնում ստամոքսաթթվի արտազատումը։ Առաջացնում է կարմրություն, քոր, ցան, ցածր արյան ճնշում, տախիկարդիա, գլխացավ և ստամոքս-աղիքային տրակտի ջղաձգություն: Գործում է ընկալիչների մի քանի ենթատիպերի միջոցով՝ H1 մաշկում և շնչուղիներում, H2՝ աղիքներում և սրտի վրա, այդ իսկ պատճառով երկու դասերի արգելափակումը հաճախ ավելի լավ է աշխատում, քան որևէ մեկի արգելափակումը:
ՀիստամինՏեսակՆախապես ձևավորված
Պրոստագլանդին D2Նոր սինթեզվածՄաստ բջիջների հատիկներում ամենաշատ սպիտակուցը և ակտիվացման ամենահաստատված լաբորատոր մարկերը: Նպաստում է հյուսվածքների վերափոխմանը և բորբոքմանը և կարող է ուժեղացնել մաստ բջիջների հետագա արձագանքը: Դրա ախտորոշիչ արժեքը բխում է մաստ բջիջներին համեմատաբար հատուկ լինելուց:
Լեյկոտրիեններ (LTC4, LTD4, LTE4)Նոր սինթեզվածՀզոր բրոնխոկոնստրրիտորներ, զգալիորեն ավելի շատ, քան հիստամինը ըստ քաշի: Բարձրացնել անոթային թափանցելիությունը և լորձի արտադրությունը և նպաստել ինչպես շնչուղիների, այնպես էլ ստամոքս-աղիքային ախտանշանների առաջացմանը: LTE4-ը չափելի է մեզի մեջ:
Ցիտոկիններ (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 և այլն)Նոր սինթեզվածԱզդանշող սպիտակուցներ, որոնք առաջ են բերում ավելի լայն բորբոքում: Ավելի դանդաղ է սկսվում և ավելի երկար է գործում, քան վերը նշված միջնորդները, և կարծում են, որ դա նպաստում է հոգնածության, վատ վիճակի և համակարգային «գրիպի նման» որակի, որը նկարագրում են հիվանդները բռնկումների ժամանակ և հետո:
ՔեմոկիններՆոր սինթեզվածԼրացուցիչ իմունային բջիջներ հավաքագրեք տեղանք՝ ուժեղացնելով և երկարացնելով բորբոքային պատասխանը սկզբնական մաստ բջջային ռեակցիայից դուրս:
Թրոմբոցիտների ակտիվացնող գործոն (PAF)Նոր սինթեզվածՉափազանց հզոր լիպիդային միջնորդ, որը մեծացնում է անոթային թափանցելիությունը և կարող է առաջացնել ծանր հիպոթենզիա: Ներառված է անաֆիլակտիկ ռեակցիաների ծանրության մեջ և արգելափակված չէ հակահիստամիններով:
ՀեպարինՏեսակԲնական հակամակարդիչ: Կարող է նպաստել որոշ հիվանդների կողմից արձանագրված անսովոր կապտուկների կամ արյունահոսության միտումների առաջացմանը, ինչպես նաև մասնակցում է տեղական բորբոքային կարգավորմանը:
Chymase & carboxypeptidase A3ՏեսակԳրանուլային պրոթեզերոններ, որոնք ներգրավված են հյուսվածքների վերափոխման, արյան ճնշման կարգավորման ուղիների և որոշ թույնի և պեպտիդների քայքայման մեջ:
Դասական ալերգիան IgE-ի միջնորդավորված ռեակցիան է կոնկրետ, ճանաչելի նյութի: Այն վերարտադրելի է. միևնույն ազդեցությունը առաջացնում է նույն ռեակցիան, և դա սովորաբար կարող է դրսևորվել մաշկի ծակոտկեն թեստով կամ հատուկ IgE արյան թեստով: Գետնանուշի ալերգիան այսպես է վարվում. այդպես է ալերգիան կատվի մուրճից:

Բնական հակամակարդիչ: Կարող է նպաստել որոշ հիվանդների կողմից արձանագրված անսովոր կապտուկների կամ արյունահոսության միտումների առաջացմանը, ինչպես նաև մասնակցում է տեղական բորբոքային կարգավորմանը:

Առաջարկվող տեսողական

Գործընթացի սխեմա, որն աշխատում է ձախից աջ. Գործարկիչ → Ակտիվացում → Դեգրանուլյացիա → Միջնորդների թողարկում → Ախտանիշներ, որի տակ ճյուղավորվող ժամանակացույցը ցույց է տալիս նախապես ձևավորված միջնորդները վայրկյաններին, լիպիդային միջնորդները՝ րոպեներին և ցիտոկինները՝ ժամերին՝ յուրաքանչյուր ճյուղը նշում է իր առաջացրած ախտանիշներով:

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Գրանուլային պրոթեզերոններ, որոնք ներգրավված են հյուսվածքների վերափոխման, արյան ճնշման կարգավորման ուղիների և որոշ թույնի և պեպտիդների քայքայման մեջ:
  • Նախապես ձևավորված միջնորդները թողարկվում են վայրկյանների ընթացքում; լիպիդային միջնորդներ րոպեներով; ցիտոկիններ ժամերի ընթացքում:
  • Կայմ բջիջները կարող են ընտրողաբար ազատել միջնորդները՝ առանց ամբողջական դեգրանուլյացիայի:
  • Ակտիվացումը կատարվում է հաջորդականությամբ՝ ձգան, ակտիվացում, դեգրանուլյացիա, միջնորդի ազատում, ախտանիշներ:
  • Նախապես ձևավորված միջնորդները թողարկվում են վայրկյանների ընթացքում; լիպիդային միջնորդներ րոպեներով; ցիտոկիններ ժամերի ընթացքում:
Բաժին 04

Ախտանիշները MCAS

PAF-ը և պրոստագլանդինները կարող են առաջացնել սրտանոթային ծանր ազդեցություն, որոնք հակահիստամինները չեն անդրադառնում:

Ստորև բերված աղյուսակները կազմակերպում են սովորաբար հաղորդվող ախտանիշներն ըստ մարմնի համակարգի: Երկու նախազգուշացում նախքան դրանք կարդալը. Նախ, ոչ մի հիվանդ չունի այս ամենը, և երկար ցուցակը չպետք է ընթերցվի որպես ստուգաթերթ, որի հետ համընկնում է: Երկրորդ, այստեղ յուրաքանչյուր ախտանիշ դրսևորվում է շատ այլ պայմաններում. ինչն առաջարկում է MCAS-ն է օրինակը — էպիզոդիկ, կրկնվող, բազմահամակարգային, հաճախ նույնականացնող գործարկիչներով, այլ ոչ թե որևէ առանձին մուտքագրում:

Մաշկը և լորձաթաղանթը
MCAS-ը որոշվում է մասամբ իր լայնությամբ: Քանի որ մաստ բջիջները բնակվում են գրեթե բոլոր հյուսվածքներում, ախտանշանները կարող են հայտնվել գրեթե ամենուր, և երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի պահանջը առանցքային է ախտորոշման համար:Նշումներ
Մաշկը և լորձաթաղանթըԱխտանիշ
Նշումներողողում
Հաճախ հանկարծակի, ազդելով դեմքի, պարանոցի և կրծքավանդակի վրա; հաճախակի հաղորդվող հատկանիշքոր (քոր)
Կարող է առաջանալ տեսանելի ցանով կամ առանց դրաՓեթակ (եղնջացան)
Բարձրացված, քոր առաջացնող փորվածքներ; կարող է լինել անցողիկ և միգրացիոնՄաշկագրություն
Մաշկը ամուր շոյելով առաջացած ողորկությունը՝ ճանաչված ֆիզիկական նշանԱնջիոեդեմա
Ավելի խորը այտուց, հաճախ շրթունքների, կոպերի, ձեռքերի կամ կոկորդի
MCAS-ը որոշվում է մասամբ իր լայնությամբ: Քանի որ մաստ բջիջները բնակվում են գրեթե բոլոր հյուսվածքներում, ախտանշանները կարող են հայտնվել գրեթե ամենուր, և երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի պահանջը առանցքային է ախտորոշման համար:Նշումներ
Վերքերի հետաձգված բուժումըՀաղորդվել է որոշ հիվանդների կողմից; մեխանիզմները լիովին հաստատված չեն
ՇնչառականՌնգային գերբնակվածություն և ռինիտ
Հաճախ քրոնիկ և ոչ սեզոնայինԿոկորդի ձգվածություն
Պահանջում է հրատապ գնահատում, եթե առաջադիմական - կարող է ազդարարել անաֆիլաքսիաՍուլոց և շնչահեղձություն
Լեյկոտրիենով պայմանավորված բրոնխոկոնստրուկցիան ճանաչված մեխանիզմ էՔրոնիկ հազ
Հաճախակի չի արձագանքում հազի ստանդարտ բուժմանը
MCAS-ը որոշվում է մասամբ իր լայնությամբ: Քանի որ մաստ բջիջները բնակվում են գրեթե բոլոր հյուսվածքներում, ախտանշանները կարող են հայտնվել գրեթե ամենուր, և երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի պահանջը առանցքային է ախտորոշման համար:Նշումներ
Զգայունություն բույրերի և օդափոխվող քիմիական նյութերի նկատմամբՇատ հաճախ հաղորդված ձգան-ախտանիշ զուգավորում
ՍրտանոթայինՏախիկարդիա
Սրտի արագընթաց, հաճախ առանց ջանքերիԱրյան ճնշման անկայունություն
Դրվագների ժամանակ կարող է ճոճվել երկու ուղղությամբPresyncope եւ syncope
Թեթև գլխապտույտ կամ ուշագնացություն, հաճախ կանգնելիսԿրծքավանդակի անհանգստություն
Պահանջվում է գնահատում սրտի պատճառները բացառելու համար
MCAS-ը որոշվում է մասամբ իր լայնությամբ: Քանի որ մաստ բջիջները բնակվում են գրեթե բոլոր հյուսվածքներում, ախտանշանները կարող են հայտնվել գրեթե ամենուր, և երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի պահանջը առանցքային է ախտորոշման համար:Նշումներ
ԱնաֆիլաքսիաԴաժան, արագ, պոտենցիալ կյանքին վտանգ սպառնացող - տես շտապ օգնության բաժինը
Ստամոքս-աղիքայինՈրովայնի ջղաձգություն և ցավ
Ընդհանուր առմամբ ամենատարածված հաղորդված ախտանիշների շարքումՍրտխառնոց և փսխում
Կարող է հետևել կերակուրներին կամ առաջանալ ինքնուրույնՀիստամինի H2 ազդեցությունը ստամոքսաթթվի վրա ճանաչված ներդրող է
Շարժունակությունը կարող է տարբեր լինել դրվագների միջև և ժամանակի ընթացքումՀաճախակի է հանգեցնում սննդակարգի սահմանափակումների. տես զգուշացումները 9-րդ բաժնում
Նյարդաբանական և ճանաչողական
MCAS-ը որոշվում է մասամբ իր լայնությամբ: Քանի որ մաստ բջիջները բնակվում են գրեթե բոլոր հյուսվածքներում, ախտանշանները կարող են հայտնվել գրեթե ամենուր, և երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի պահանջը առանցքային է ախտորոշման համար:Նշումներ
Փքվածություն և սննդի ռեակտիվությունՀամակենտրոնացման, հիշելու և բառեր գտնելու դժվարություն
Նյարդաբանական և ճանաչողականՃանաչողական մառախուղ
Համակենտրոնացման, հիշելու և բառեր գտնելու դժվարությունԳլխացավ և միգրեն
Այս պոպուլյացիայի մեջ միգրենը գրանցվում է ավելի բարձր տեմպերովԳլխապտույտ
Հաճախ համընկնում է սրտանոթային և ինքնավար գործառույթների հետՀոգնածություն
Հաճախակի ծանր և ամենաշատ հաշմանդամություն ունեցող ախտանիշներիցԶգայական զգայունություն
Լույսի, ձայնի և բույրի համար; մեխանիզմները դեռ հետաքննության փուլում են
MCAS-ը որոշվում է մասամբ իր լայնությամբ: Քանի որ մաստ բջիջները բնակվում են գրեթե բոլոր հյուսվածքներում, ախտանշանները կարող են հայտնվել գրեթե ամենուր, և երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի պահանջը առանցքային է ախտորոշման համար:Նշումներ
Նեյրոպաթիկ սենսացիաներԿարող է համընկնել 7-րդ բաժնում քննարկված կապ հյուսվածքի պայմանների հետ
Մկանային-կմախքային, միզասեռական և հոգեբանականՀոդերի և մկանների ցավեր
Միզապարկի հրատապությունը և հաճախականությունըՈսկորային ցավ
Երաշխավորում է գնահատումը, հատկապես, երբ մաստոցիտոզը հաշվի է առնվումՄիզապարկի հրատապությունը և հաճախականությունը
Հաղորդվում են ինտերստիցիալ-ցիստիտի նման ախտանիշներԱխտանիշները տարբերվում են դաշտանային ցիկլի հետ
Հորմոնալ ազդեցությունը մաստ բջիջների վրա փաստագրված էԱնհանգստության նման դրվագներ
Դասական ալերգիան IgE-ի միջնորդավորված ռեակցիան է կոնկրետ, ճանաչելի նյութի: Այն վերարտադրելի է. միևնույն ազդեցությունը առաջացնում է նույն ռեակցիան, և դա սովորաբար կարող է դրսևորվել մաշկի ծակոտկեն թեստով կամ հատուկ IgE արյան թեստով: Գետնանուշի ալերգիան այսպես է վարվում. այդպես է ալերգիան կատվի մուրճից:

«Անհանգստության նման» մուտքն արժանի է խնամքի երկու ուղղություններով էլ: Միջնորդների թողարկումը կարող է առաջացնել խուճապի գրոհի ճշգրիտ ֆիզիոլոգիա, և այդ հիման վրա հիվանդներին հաճախ սխալ ախտորոշում են տալիս: Միևնույն ժամանակ, անհանգստությունն ու դեպրեսիան իսկապես համակցված են քրոնիկական հիվանդության հետ և արժանի են ինքնուրույն բուժման: Մեկը ճանաչելը չի ​​պահանջում մյուսին հեռացնել:

Տրամադրության փոփոխություններ և դյուրագրգռություն

Ինչպես միջնորդ ազդեցությունից, այնպես էլ քրոնիկ, վատ ճանաչված հիվանդությամբ ապրելուց

  • Տարածաշրջանային բաշխում. Կայմ բջիջների խտությունը և ֆենոտիպը տարբերվում են հյուսվածքների և անհատների միջև, ուստի առավել տուժած օրգան համակարգերը տարբերվում են:
  • Դիֆերենցիալ միջնորդի թողարկում: Կայմ բջիջները կարող են ազատել ընտրված միջնորդները, այլ ոչ թե դրանց ամբողջական պարունակությունը, և միջնորդների տարբեր խառնուրդներ առաջացնում են տարբեր ախտանիշներ:
  • Ընդունիչի պրոֆիլը. Մարդու կայմ բջիջների վրա արտահայտված ընկալիչները ձևավորում են, որոնք գրգռիչները գործում են որպես հրահրողներ նրանց համար:
  • Տարածաշրջանային բաշխում. Կայմ բջիջների խտությունը և ֆենոտիպը տարբերվում են հյուսվածքների և անհատների միջև, ուստի առավել տուժած օրգան համակարգերը տարբերվում են:
  • Դիֆերենցիալ միջնորդի թողարկում: Կայմ բջիջները կարող են ազատել ընտրված միջնորդները, այլ ոչ թե դրանց ամբողջական պարունակությունը, և միջնորդների տարբեր խառնուրդներ առաջացնում են տարբեր ախտանիշներ:
  • Ընդունիչի պրոֆիլը. Մարդու կայմ բջիջների վրա արտահայտված ընկալիչները ձևավորում են, որոնք գրգռիչները գործում են որպես հրահրողներ նրանց համար:
Առաջարկվող տեսողական

Ախտանիշների մարմնի քարտեզ. անատոմիական ուրվագիծ՝ պիտակավորված ազդանշաններով յուրաքանչյուր տուժած շրջանի համար՝ մաշկի, շնչուղիների, սիրտ, աղիքներ, ուղեղ, հոդեր, միզապարկ, որոնցից յուրաքանչյուրը կարող է ընդարձակվել՝ ցույց տալու այդ համակարգի հետ կապված ախտանիշները: Փոխարկիչը կարող է ընդգծել, թե որ համակարգերն են ունենում տվյալ հիվանդը:

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Ախտանիշներն ընդգրկում են մաշկի, շնչառական, սրտանոթային, GI, նյարդաբանական, մկանային-կմախքային, միզասեռական և հոգեբանական ոլորտները:
  • Երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի ներգրավվածությունը ախտորոշման օրինաչափության մի մասն է:
  • Ոչ մի առանձին ախտանիշ հատուկ չէ MCAS-ին. կարևոր է էպիզոդիկ, բազմահամակարգային օրինաչափությունը:
  • Ախտանիշներն ընդգրկում են մաշկի, շնչառական, սրտանոթային, GI, նյարդաբանական, մկանային-կմախքային, միզասեռական և հոգեբանական ոլորտները:
  • Երկու կամ ավելի օրգան համակարգերի ներգրավվածությունը ախտորոշման օրինաչափության մի մասն է:
Բաժին 05

Ընդհանուր Գործարկիչներ

Անհանգստության նման դրվագները կարող են պայմանավորված լինել միջնորդով. սա չպետք է օգտագործվի պայմանը անտեսելու կամ հոգեկան առողջության իրական կարիքները անտեսելու համար:

Հիմնական հայեցակարգ

Ակտիվացումն է կուտակային. Մի քանի անհատապես հանդուրժելի բացահայտումներ, որոնք գալիս են միմյանց մոտ, կարող են հատել այն շեմը, որը միայնակ չի անցնի: Սա ամենաօգտակար գաղափարն է՝ ակնհայտորեն պատահական ռեակցիաները հասկանալու համար:

Մթերքներ

MCAS-ում սննդային հրահրիչները հիմնականում կապված են հիստամինի պարունակության կամ մաստ բջիջների գրգռման հետ, այլ ոչ թե դասական սննդային ալերգիայի հետ: Հիստամինը կուտակվում է սննդի մեջ, երբ այն ծերանում է, խմորվում կամ պահպանվում է, ինչի պատճառով թարմությունը հաճախ ավելի կարևոր է, քան կոնկրետ բաղադրիչը. նույն ձուկը կարող է հանդուրժվել գնման օրը և ոչ թե երեք օր հետո: Հնեցված պանիրները, խաշած և վերամշակված միսը, ֆերմենտացված մթերքները և մնացորդները սովորաբար ներգրավված են: Երկրորդ խումբը, ըստ երևույթին, հուշում է մաստ բջիջներին ազատել իրենց սեփական հիստամինը: Անհատական ​​տատանումները զգալի են, և հրապարակված ցուցակները լավագույնս դիտարկվում են որպես փորձարկման վարկածներ, այլ ոչ թե կանոններ:

Ջերմություն

Մթերքներ

MCAS-ում սննդային հրահրիչները հիմնականում կապված են հիստամինի պարունակության կամ մաստ բջիջների գրգռման հետ, այլ ոչ թե դասական սննդային ալերգիայի հետ: Հիստամինը կուտակվում է սննդի մեջ, երբ այն ծերանում է, խմորվում կամ պահպանվում է, ինչի պատճառով թարմությունը հաճախ ավելի կարևոր է, քան կոնկրետ բաղադրիչը. նույն ձուկը կարող է հանդուրժվել գնման օրը և ոչ թե երեք օր հետո: Հնեցված պանիրները, խաշած և վերամշակված միսը, ֆերմենտացված մթերքները և մնացորդները սովորաբար ներգրավված են: Երկրորդ խումբը, ըստ երևույթին, հուշում է մաստ բջիջներին ազատել իրենց սեփական հիստամինը: Անհատական ​​տատանումները զգալի են, և հրապարակված ցուցակները լավագույնս դիտարկվում են որպես փորձարկման վարկածներ, այլ ոչ թե կանոններ:

Սառը օդը, սառը ջուրը, սառը ըմպելիքները և սառնարանային միջավայրը որոշ հիվանդների համար հրահրող գործոններ են: Հատկանշական է, արագ փոփոխություն Ջերմաստիճանների միջև հաճախ նկարագրվում է որպես ավելի վատ, քան ցանկացած ծայրահեղ կայուն:

Ամենահաճախ հաղորդվող ֆիզիկական հրահրողներից: Տաք ցնցուղներն ու լոգանքները, սաունաները, տաք եղանակը, տաք սենյակները և տաք ըմպելիքները, բոլորը սովորաբար նշվում են: Ջերմությունը չի պահանջում որևէ նյութ մտնելու օրգանիզմ, ինչի մի մասն է, թե ինչու ալերգիայի ստանդարտ թեստը չի կարող հայտնաբերել այն:

Սառը

Սթրես

Զորավարժություններ

Ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունը շատ հիվանդների համար իսկական խթան է և իրական ծախսեր, քանի որ գործունեությունը այլապես օգտակար է առողջության և տրամադրության համար: Աճման ինտենսիվությունը և արագությունը ընդհանուր առմամբ ավելի մեծ նշանակություն ունեն, քան ընդհանուր տևողությունը, այդ իսկ պատճառով աստիճանական, ցածր ինտենսիվության մոտեցումները, ինչպես նաև պառկած կամ ջրի վրա հիմնված գործունեությունը, որտեղ կանգնելը վատ է հանդուրժվում, հաճախ ավելի լավ են կառավարվում:

Սթրես

Սթրեսը ֆիզիոլոգիական ձգան է, ոչ թե խոսքի պատկեր: Կայմ բջիջները կրում են կորտիկոտրոպին ազատող հորմոնի ընկալիչները և նստած նյարդերի վերջավորությունների մոտ՝ ապահովելով փաստագրված ճանապարհ, որով նյարդային համակարգը ազդում է դրանց ակտիվացման վրա: Այս կետն արժանի է շեշտադրման, քանի որ այն հիվանդներին, որոնց ախտանիշները վատթարանում են սթրեսից հետո, հաճախ ասում են, որ իրենց վիճակը հոգեբանական է: Ցուցադրվող նեյրոիմունային ուղին նույնը չէ, ինչ պատկերացրած ախտանիշը:

Հորմոններ

Շատ հիվանդներ նշում են ցիկլային ախտանիշների օրինաչափություններ, որոնք հաճախ վատանում են դաշտանի շրջանում: Էստրոգենը ազդում է մաստ բջիջների վարքագծի վրա, որը կանանց մոտ ախտորոշման ավելի բարձր մակարդակի ներդրողներից մեկն է: Նկարագրված են նաև հղիության, հետծննդյան և դաշտանադադարի ընթացքում տեղի ունեցած փոփոխությունները, որոնք զգալիորեն տարբերվում են անհատների միջև:

Ինֆեկցիաներ

Վարակումը հուսալիորեն բարձրացնում է բազային ռեակտիվությունը շատ հիվանդների համար: Սովորական վիրուսային հիվանդությունը սովորաբար ընդլայնում է ձգանման գործոնը շաբաթներ հետո, այնպես որ նախկինում հանդուրժված բացահայտումները դառնում են սադրիչ վերականգնման ընթացքում: Որոշ հիվանդներ իրենց ախտանիշների սկիզբը թվագրում են վարակիչ հիվանդության հետ, թեև առանձին դեպքերում պատճառահետևանքային կապ հաստատելը դժվար է:

Դեղորայքի որոշ դասեր ճանաչված են մաստ բջիջների գրականության մեջ որպես պոտենցիալ ակտիվացնողներ, ներառյալ օփիոիդները, որոշ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր, ռադիոկոնտրաստային միջոցներ, որոշ նյարդամկանային արգելափակումներ, որոնք օգտագործվում են անզգայացման մեջ և վանկոմիցինը: Ոչ ակտիվ բաղադրիչները՝ ներկանյութեր, կոնսերվանտներ, լցոնիչներ, կարող են նաև լինել հրահրող բաղադրիչ, ինչի պատճառով հիվանդը կարող է հանդուրժել մի արտադրողի ձևակերպումը և արձագանքել մյուսի ձևակերպմանը:

Զեկուցված բնապահպանական գործոնները ներառում են բորբոսը, փոշին, ծաղկափոշին, ծուխը, օդի աղտոտվածությունը, խոնավության փոփոխությունները և բարոմետրիկ ճնշման փոփոխությունները: Զգայունությունը լայնորեն տարբերվում է, և շրջակա միջավայրի հրահրող գործոնների հայտնաբերումը սովորաբար պահանջում է երկայնական գրառումների պահպանում, այլ ոչ թե մեկ դիտարկում:

Դեղորայք

Դեղորայքի որոշ դասեր ճանաչված են մաստ բջիջների գրականության մեջ որպես պոտենցիալ ակտիվացնողներ, ներառյալ օփիոիդները, որոշ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր, ռադիոկոնտրաստային միջոցներ, որոշ նյարդամկանային արգելափակումներ, որոնք օգտագործվում են անզգայացման մեջ և վանկոմիցինը: Ոչ ակտիվ բաղադրիչները՝ ներկանյութեր, կոնսերվանտներ, լցոնիչներ, կարող են նաև լինել հրահրող բաղադրիչ, ինչի պատճառով հիվանդը կարող է հանդուրժել մի արտադրողի ձևակերպումը և արձագանքել մյուսի ձևակերպմանը:

Կարևոր

Մի դադարեցրեք, մի խուսափեք կամ մի փոխեք նշանակված դեղամիջոցը ընդհանուր ցանկի հիման վրա: Ցուցակը բերեք այն կլինիկականին, ով գիտի ձեր պատմությունը: Անհրաժեշտ բուժումը դադարեցնելու վտանգը կարող է գերազանցել խուսափելու ռիսկը, և այս որոշումը պահանջում է անհատական ​​գնահատում:

Բույրեր և բուրմունք

Օծանելիքները, օդը թարմացնող միջոցները, մաքրող միջոցները, լվացքի միջոցները, լուծիչները, թարմ ներկերը և նոր կահավորանքները հանդիսանում են ամենից հաճախ հաղորդվող հրահրող գործոնները և ամենադժվարներից են ընդհանուր տարածքներում խուսափելը: Այս պատճառով, առանց բուրմունքի միջավայրերը դպրոցներում և աշխատավայրերում բնակեցման ստանդարտ պահանջ են:

Ալկոհոլ

Ալկոհոլը հաճախ նշվում է որպես հրահրող մի քանի ուղիներով. շատ ալկոհոլային խմիչքներ ուղղակիորեն հիստամին են պարունակում, մասնավորապես՝ գինին և գարեջուրը; ալկոհոլը կարող է խանգարել այն ֆերմենտներին, որոնք քայքայում են հիստամինը. և դա ինքնուրույն առաջացնում է անոթների լայնացում: Սովորաբար նկարագրված են փոքր քանակությամբ ռեակցիաները:

Սադրիչի խմբերը տարբերվում են անհատների միջև, քանի որ ընկալիչների պրոֆիլները, հյուսվածքների բաշխումը, գոյություն ունեցող պայմանները և ելակետային ռեակտիվությունը բոլորը տարբերվում են: Նրանք նույնպես փոխվում են ներսում անհատը ժամանակի ընթացքում – սովորաբար ընդլայնվում է վատ վերահսկողության ժամանակաշրջաններում և նորից նեղանում, երբ բուժումը նվազեցնում է բազային ռեակտիվությունը: Արձագանքները կարող են հետաձգվել ժամերով, ինչը քողարկում է պատճառի և հետևանքի միջև կապը: Այս բոլոր պատճառներով, հրահրող գործոնների բացահայտումը արժանահավատորեն պահանջում է շաբաթների ընթացքում համակարգված հաշվառում, այլ ոչ թե առանձին միջադեպերից արված եզրակացություններ:

Առաջարկվող տեսողական

Վատ կամ անբավարար քունը լայնորեն նվազեցնում է հանդուրժողականությունը և փոխազդում է այս ցանկի յուրաքանչյուր այլ կետի հետ: Այն հազվադեպ է բռնկման միակ պատճառն է, բայց այն առավել ակտիվ նպաստողներից մեկն է, և հիվանդները հաճախ նշում են, որ քունը պաշտպանելը բարձրացնում է մնացած ամեն ինչի իրենց շեմը:

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Ինչու հրահրող գործոններն այդքան շատ են տարբերվում
  • Ֆիզիկական հրահրիչները (ջերմություն, ցուրտ, ճնշում, ճիգ) չեն պահանջում կլանված նյութ և անտեսանելի են ալերգիայի թեստավորման համար:
  • Սթրեսը գործում է փաստագրված նեյրոիմունային ճանապարհով. սա վիճակը հոգեբանական չի դարձնում:
  • Գործարկիչների կույտ. կուտակային բեռը ավելի կարևոր է, քան ցանկացած առանձին բացահայտում:
  • Ֆիզիկական հրահրիչները (ջերմություն, ցուրտ, ճնշում, ճիգ) չեն պահանջում կլանված նյութ և անտեսանելի են ալերգիայի թեստավորման համար:
Բաժին 06

Ինչու է MCAS-ը
Դժվար է Ախտորոշել

Գործարկիչները տարբերվում են մարդկանց միջև և փոխվում են ժամանակի ընթացքում, ուստի անձնական գրառումների պահպանումը կարևոր է:

Փոփոխական ախտանիշներ

MCAS-ը տարբեր հիվանդների մոտ առաջացնում է տարբեր ախտանիշների համակցություններ, և ժամանակի ընթացքում նույն հիվանդի մոտ տարբեր համակցություններ: Չկա մեկ ներկայացում, որը վերաբերում է օրինաչափություններին համապատասխան: Քանի որ ախտանշանները առանձին-առանձին ոչ սպեցիֆիկ են, յուրաքանչյուրը կարող է արժանահավատորեն վերագրվել ավելի տարածված վիճակի, երբ դիտարկվում է առանձին:

MCAS-ում ախտորոշման հետաձգումը հիմնականում անհատական կլինիկայի ձախողում չէ: Այն բխում է վիճակի հատուկ, ճանաչելի առանձնահատկություններից և այն հետազոտելու համար օգտագործվող թեստերից:

Փոփոխական ախտանիշներ

Միջնորդների ընդհատվող ազատում

Սա կենտրոնական տեխնիկական խնդիրն է։ Չափված միջնորդներն ունեն կարճ կիսամյակ: Շիճուկի տրիպտազը բարձրանում է ռեակցիայից հետո մի քանի ժամվա ընթացքում, այնուհետև ընկնում; միզուղիների մետաբոլիտները պահպանվում են ավելի երկար, բայց դեռ արտացոլում են սահմանափակ պատուհան: Դրվագների միջև նմուշառումը կարող է ոչինչ բարձր չգտնել, ոչ այն պատճառով, որ ակտիվացումը երբեք չի եղել, այլ այն պատճառով, որ այն այլևս չափելի չէ:

MCAS-ում սովորական արյան աշխատանքը սովորաբար աննկատելի է: Արյան ամբողջական հաշվարկը, բորբոքային մարկերները և ստանդարտ կենսաքիմիան սովորաբար նորմալ են, ինչպես ալերգիայի վահանակները: Միջնորդների մասնագիտացված թեստավորումը պահանջվում է, և նույնիսկ այն հաճախ նորմալ արդյունքներ է տալիս ստորև ներկայացված տեխնիկական պատճառներով: Հետևաբար, հիվանդը կարող է նորմալ հետազոտությունների ընդարձակ ֆայլ հավաքել՝ միաժամանակ մնալով իրապես վատառողջ մնալով, մի օրինակ, որը, ցավոք, մեծացնում է սխալ բան ասելու հավանականությունը:

Դասական ալերգիան IgE-ի միջնորդավորված ռեակցիան է կոնկրետ, ճանաչելի նյութի: Այն վերարտադրելի է. միևնույն ազդեցությունը առաջացնում է նույն ռեակցիան, և դա սովորաբար կարող է դրսևորվել մաշկի ծակոտկեն թեստով կամ հատուկ IgE արյան թեստով: Գետնանուշի ալերգիան այսպես է վարվում. այդպես է ալերգիան կատվի մուրճից:

Միջնորդների բացասական արդյունքների զգալի մասն արտացոլում է ժամանակն ու բեռնաթափումը այլ ոչ թե հիվանդության բացակայությունը: Նմուշառումը պատվիրող կլինիկայի և լաբորատորիայի հետ հավաքագրման արձանագրությունը հաստատելն ավելին արժե, քան վատ կատարված թեստը կրկնելը:

Համընկնումը այլ հիվանդությունների հետ

Կառավարման պահանջները բարդացնում են սա: Մի քանի միջնորդներ անկայուն են սենյակային ջերմաստիճանում, իսկ պրոստագլանդինի նմուշները հատկապես փխրուն են: Նմուշները սովորաբար պահանջում են անհապաղ սառեցում, սառը մշակում ամբողջ հավաքման ընթացքում և արագ մշակում: Սենյակային ջերմաստիճանում թողնված կամ տարանցման հետաձգված նմուշը կարող է նորմալ արդյունք տալ հիվանդի կողմից, ով իսկապես արձագանքում էր:

Բժիշկների տեղեկացվածության պակասը

MCAS-ը պաշտոնապես բնութագրվել է միայն 2007թ.-ին, ընդ որում 2010-ին և 2012-ին հետևում էին կոնսենսուսի չափանիշները: Շատ պրակտիկ բժիշկներ ավարտեցին իրենց վերապատրաստումը նախքան պայմանը հիմնական ուսումնական ծրագրերի մեջ մտնելը: Ծանոթությունը շատ տարբեր է նույնիսկ ալերգոլոգների և իմունոլոգների միջև, և մաստ բջիջների փորձ ունեցող մասնագետների հասանելիությունը աշխարհագրական առումով անհավասար է:

MCAS-ի ախտանիշները էապես համընկնում են գրգռված աղիքի համախտանիշի, քրոնիկական եղնջացանի, ասթմայի, ֆիբրոմիալգիայի, քրոնիկ հոգնածության համախտանիշի, անհանգստության խանգարումների, դիսաուտոնոմիայի և մի շարք այլ հիվանդությունների հետ: Սրանցից յուրաքանչյուրն ավելի ծանոթ է կլինիկական բժիշկների մեծամասնությանը և ավելի հաճախ ախտորոշվում: Երբ հիվանդի մոտ դրսևորվում են ախտանիշներ, որոնք մասամբ համապատասխանում են դրանցից մի քանիսին, սովորական արդյունքը մասնակի ախտորոշումների շարք է, այլ ոչ թե միավորող:

Հարկ է հստակորեն նշել, որ MCAS-ի ախտորոշիչ չափանիշները մնում են իսկական բանավեճի առարկա բժշկական գրականության շրջանակներում: Ընդհանուր առմամբ, մեկ դիրքորոշումը պահպանում է խիստ չափանիշները, որոնք պահանջում են օբյեկտիվ միջնորդական ապացույցներ, այն հիմքով, որ առանց դրա ախտորոշումը կարող է չափազանց լայնորեն կիրառվել: Մեկ այլ դիրքորոշում պնդում է, որ խիստ չափանիշները բաց են թողնում այն ​​հիվանդներին, ովքեր իսկապես ունեն այդ վիճակը, բայց որոնց միջնորդի թեստը վերը նկարագրված տեխնիկական պատճառներով բազմիցս ձախողվում է:

Սա հիվանդների ստեղծած տարաձայնություն չէ և չի լուծվում։ Դրա գործնական հետևանքն այն է, որ երկու իրավասու մասնագետներ կարող են տարբեր եզրակացությունների հանգել նույն հիվանդի վերաբերյալ: Հասկանալը, որ հակասությունը գոյություն ունի, օգնում է բացատրել հակասական կարծիքները՝ չպահանջելով ենթադրել, որ կլինիկական բժիշկներից մեկը պարզապես սխալ էր:

Ախտորոշիչ հակասություն

Հարկ է հստակորեն նշել, որ MCAS-ի ախտորոշիչ չափանիշները մնում են իսկական բանավեճի առարկա բժշկական գրականության շրջանակներում: Ընդհանուր առմամբ, մեկ դիրքորոշումը պահպանում է խիստ չափանիշները, որոնք պահանջում են օբյեկտիվ միջնորդական ապացույցներ, այն հիմքով, որ առանց դրա ախտորոշումը կարող է չափազանց լայնորեն կիրառվել: Մեկ այլ դիրքորոշում պնդում է, որ խիստ չափանիշները բաց են թողնում այն ​​հիվանդներին, ովքեր իսկապես ունեն այդ վիճակը, բայց որոնց միջնորդի թեստը վերը նկարագրված տեխնիկական պատճառներով բազմիցս ձախողվում է:

Առաջարկվող տեսողական

Սա հիվանդների ստեղծած տարաձայնություն չէ և չի լուծվում։ Դրա գործնական հետևանքն այն է, որ երկու իրավասու մասնագետներ կարող են տարբեր եզրակացությունների հանգել նույն հիվանդի վերաբերյալ: Հասկանալը, որ հակասությունը գոյություն ունի, օգնում է բացատրել հակասական կարծիքները՝ չպահանջելով ենթադրել, որ կլինիկական բժիշկներից մեկը պարզապես սխալ էր:

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Ախտորոշման հետաձգումներ
  • Միջնորդները կարճատև և անկայուն են, ուստի ժամանակի և նմուշների մշակումը հանգեցնում է բազմաթիվ կեղծ բացասականների:
  • Ախտանիշները համընկնում են մի քանի ավելի ծանոթ պայմանների հետ՝ առաջացնելով մասնակի ախտորոշումներ։
  • MCAS-ում սովորական լաբորատոր հետազոտությունը սովորաբար նորմալ է. պահանջվում է միջնորդի մասնագիտացված թեստավորում:
  • Միջնորդները կարճատև և անկայուն են, ուստի ժամանակի և նմուշների մշակումը հանգեցնում է բազմաթիվ կեղծ բացասականների:
Բաժին 07

Ասոցացված Պայմաններ

Ախտորոշիչ չափանիշները մնում են իսկապես վիճարկվող, ուստի մասնագետների կարծիքները կարող են օրինականորեն տարբերվել:

Նախ կարդացեք սա

Ասոցիացիան պատճառահետևանք չէ: Ստորև բերված մի քանի պայմաններ ավելի հաճախ են առաջանում MCAS-ի հետ, քան կարող է կանխատեսել պատահականությունը, բայց արդյոք նրանք կիսում են մեխանիզմը, արդյոք մեկը մյուսին պատճառում է, թե ընդհանուր ուղղորդման ուղիները ուռճացնում են ակնհայտ համընկնումը. հաստատված չէ այս զույգերի մեծ մասի համար:

Պոստուրալ օրթոստատիկ տախիկարդիայի համախտանիշ (POTS)

Նախ կարդացեք սա

Հիպերմոբիլ Էլերս-Դանլոսի համախտանիշ (hEDS) և հիպերշարժունակության սպեկտրի խանգարումներ

hEDS-ի, POTS-ի և MCAS-ի համատեղ առաջացումը բավական հաճախ է քննարկվում, որպեսզի ոչ պաշտոնապես նկարագրվի որպես եռյակ: Ասոցիացիայի մասին հաղորդվում է հետևողականորեն, սակայն հիմքում ընկած մեխանիզմը մնում է հիպոթետիկ: Կայմ բջիջները բնակվում են շարակցական հյուսվածքում և մասնակցում են հյուսվածքների վերափոխմանը, որն առաջարկում է հետազոտության հավանական գիծ, ​​բայց հավանականությունը ապացույց չէ: Ուղղորդման և ախտորոշման օրինաչափությունները կարող են նաև նպաստել համընկնման ուժեղ տեսքին:

Ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիա (HaT)

HaT-ը գենետիկ հատկանիշ է, որը ներառում է ալֆա-տրիպտազ գենի լրացուցիչ պատճեններ TPSAB1, ժառանգված աուտոսոմային գերիշխող ձևով և արտադրում է շիճուկի բազային տրիպտազի կայուն բարձր մակարդակ: Համեմատաբար տարածված է ընդհանուր բնակչության մեջ։ Դրա կապը ախտանիշների հետ դեռ պարզվում է. որոշ համատեքստերում այն ​​կապված է ավելի ծանր ռեակցիաների հետ, սակայն այդ հատկանիշով շատ մարդիկ ասիմպտոմատիկ են:

HaT-ը գործնականում կարևոր է մեկնաբանության համար: Քանի որ այն բարձրացնում է բազային տրիպտազը, HaT-ով տառապող մարդու մոտ տրիպտազի մեկ բարձր արժեքն ինքնին չի վկայում մաստ բջիջների ակտիվացման մասին, ինչը ուժեղացնում է, թե ինչու է ախտորոշման շեմը սահմանվում որպես բարձրանալ անհատի սեփական ելակետից ոչ թե բացարձակ թիվ:

Ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիա (HaT)

MCAS-ում ստամոքս-աղիքային ախտանշանները գրեթե ամբողջությամբ համընկնում են IBS չափանիշների հետ, և որոշ հիվանդներ կրում են երկու պիտակները: Հետազոտությունը ուսումնասիրել է մաստ բջիջների խտությունը և ակտիվացումը IBS հիվանդների աղիքային լորձաթաղանթում տարբեր բացահայտումներով: Արդյոք IBS-ի ենթաբազմությունը ներկայացնում է մաստ բջիջների չճանաչված ներգրավվածություն, ավելի շուտ բաց հարց է, քան հաստատված փաստ:

Միգրեն

Միգրենը գրանցվում է MCAS հիվանդների մոտ բարձր տեմպերով: Հիստամինը հաստատված վազոակտիվ նյութ է, որը ճանաչված է գլխացավի հետ կապված, և մաստ բջիջները առկա են ուղեղի թաղանթում: Մեխանիստական ​​կապը կենսաբանորեն խելամիտ է և ուսումնասիրության փուլում է, բայց չկարգավորված:

Ասթմա և քրոնիկ եղնջացան

Միգրեն

Միգրենը գրանցվում է MCAS հիվանդների մոտ բարձր տեմպերով: Հիստամինը հաստատված վազոակտիվ նյութ է, որը ճանաչված է գլխացավի հետ կապված, և մաստ բջիջները առկա են ուղեղի թաղանթում: Մեխանիստական ​​կապը կենսաբանորեն խելամիտ է և ուսումնասիրության փուլում է, բայց չկարգավորված:

Որոշ հետազոտողներ առաջարկել են մաստ բջիջների ակտիվացում՝ որպես երկարատև COVID-ի ներդրում՝ նշելով ախտանիշերի համընկնումը հոգնածության, ճանաչողական դժվարության և դիսաուտոնոմիայի մեջ: Սա ակտիվ քննության ոլորտ է, և ապացույցներն են նախնական. Այն պետք է դիտարկվի որպես ուսումնասիրվող վարկած, այլ ոչ թե հաստատված հարաբերություն, և հաստատված կապի մասին պնդումները՝ ցանկացած ուղղությամբ, ներկայումս գերազանցում են տվյալներին:

Սրանք ամենահստակ մեխանիկական կապն ունեն այս բաժնի ցանկացած մասի բջիջների հետ: Կայմ բջիջները կենտրոնական նշանակություն ունեն երկուսի պաթոֆիզիոլոգիայի համար՝ համապատասխանաբար լեյկոտրիենների և հիստամինի բրոնխոկծկման և ցեխի ձևավորման համար: Հատկապես քրոնիկ ինքնաբուխ եղնջացանը ներառում է մաստ բջիջների անմիջական ակտիվացում: Սրանք սպեկուլյատիվ ասոցիացիաներ չեն. դրանք պայմաններ են, որոնցում հաստատվում է մաստ բջիջների ներգրավվածությունը, թեև դրանք մնում են MCAS-ից տարբեր ախտորոշումներ:

Երկար COVID

Ապացույցների ուժը մի հայացքով
Աուտոիմուն պայմաններՀարաբերությունների բնույթըԱպացույցների ուժը մի հայացքով
ՎիճակՀարաբերությունների բնույթըԱպացույցի կարգավիճակ
Քրոնիկ եղնջացանՄաստ բջիջների ակտիվացումը բուն հիվանդության առանցքային նշանակություն ունիԱպացույցի կարգավիճակ
Ստեղծված մեխանիզմԱսթմաՄաստ բջիջների միջնորդները առաջ են բերում բրոնխի սեղմում
Ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիաԳենետիկական հատկանիշը բարձրացնում է բազային տրիպտազը; ազդում է թեստի մեկնաբանության վրաՀաստատված հատկություն; ախտանիշային հարաբերությունները դեռ պարզվում են
ԿԱԹԱՍՆԵՐՀաճախակի համակցված; առաջարկվող միջնորդի ազդեցությունը անոթային տոնուսի վրաԱսոցիացիան հաղորդում է; մեխանիզմը չլուծված է
ՄիգրենhEDS / հիպերշարունակությունՀաճախակի համակցված; առաջարկվում է շարակցական հյուսվածքի ներգրավում
Ասոցիացիան հաղորդում է; մեխանիզմը հիպոթետիկԶեկուցվել է բարձր դրույքաչափեր; վազոակտիվ միջնորդները հավանական ենԱսոցիացիան հաղորդում է; ուսումնասիրվող մեխանիզմ
IBSԱխտանիշների համընկնումը; աղիքային մաստ բջիջների հայտնաբերումները փոփոխական ենՀամընկնումը պարզ է; հարաբերությունները չլուծված
Միգրենը գրանցվում է MCAS հիվանդների մոտ բարձր տեմպերով: Հիստամինը հաստատված վազոակտիվ նյութ է, որը ճանաչված է գլխացավի հետ կապված, և մաստ բջիջները առկա են ուղեղի թաղանթում: Մեխանիստական ​​կապը կենսաբանորեն խելամիտ է և ուսումնասիրության փուլում է, բայց չկարգավորված:Աուտոիմուն հիվանդությունԶեկուցվել է համակցված դեպք; առաջարկվում է ընդհանուր իմունային դիսկարգավորում
Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Ասոցիացիան հաղորդում է; մեխանիզմը հաստատված չէ
  • Ախտանիշների համընկնումը; կայմ բջիջների ներգրավվածության վարկածը
  • POTS-ը և hEDS-ը հաճախակի են հանդիպում MCAS-ի հետ, սակայն համընկնման մեխանիզմը չլուծված է:
  • Մաստ բջիջների ներգրավվածությունը հաստատված է քրոնիկ եղնջացանի և ասթմայի դեպքում. դրանք սպեկուլյատիվ կապեր չեն:
  • HaT-ը իրական գենետիկ հատկանիշ է, որը բարձրացնում է բազային տրիպտազը և փոխում թեստի արդյունքների ընթերցման եղանակը:
Բաժին 08

Ընթացիկ փոխըմբռնում
-ից Պատճառները

Այս ոլորտում ասոցիացիան բազմիցս սխալմամբ ընկալվել է որպես պատճառահետևանք. ուշադիր կարդացեք պնդումները:

Ապացույցների ուժը մի հայացքով

MCAS-ի ոչ մի պատճառ չի հաստատվել: Ստորև բերված գործոնները տարբեր մակարդակներով աջակցության հետաքննության ոլորտներ են: Ցանկացած աղբյուր, որը ներկայացնում է MCAS-ի վստահ, միասնական պատճառահետևանքային հաշիվ, ներկայումս գերազանցում է ապացույցները:

Գենետիկա

Ինչ է հաստատված. Ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիան իսկական, լավ բնութագրված գենետիկ հատկանիշ է, որը ներառում է լրացուցիչ պատճեններ. TPSAB1, և այն բարձրացնում է բազային տրիպտազը: Առանձին-առանձին, ի KIT D816V մուտացիան հաստատվել է որպես մեծահասակների համակարգային մաստոցիտոզների մեծամասնության դրդապատճառ, որը տարբեր վիճակ է, բայց այն, որը ցույց է տալիս, թե ինչպես մեկ մուտացիան կարող է դիսկարգավորել մաստ բջիջների կենսաբանությունը:

Ինչ չէ. MCAS-ի համար համարժեք պատճառական մուտացիա չի հայտնաբերվել: Հաղորդվում է ընտանեկան կլաստերավորման մասին, և որոշ հիվանդներ նկարագրում են բազմաթիվ ազդակիր հարազատներ, սակայն MCAS-ի համար սահմանված ժառանգական օրինաչափություն չի հաստատվել: Անկախ նրանից, թե MCAS-ը ներկայացնում է մեկ պայման, որը դեռևս չի գտնվել գենետիկ հիմքով, թե մի քանի հստակ պայմաններ, որոնք խմբավորված են մեկ կլինիկական պիտակի տակ, դեռևս չլուծված է:

Գենետիկա

Լայն իմունային դիսկարգավորումը հետազոտության առաջատար ոլորտն է: Առաջարկվող մեխանիզմները ներառում են մաստ բջիջների վրա ընկալիչների արտահայտման կամ զգայունության փոփոխվածություն, կարգավորիչ ազդանշանի խախտում, որը սովորաբար կսահմանափակի ակտիվացումը և աննորմալ փոխազդեցություն մաստ բջիջների և այլ իմունային պոպուլյացիաների միջև: Սրանք խելամիտ են և ակտիվորեն ուսումնասիրված, բայց դրանք նկարագրում են բացատրության կատեգորիա, այլ ոչ թե ցուցադրված մեխանիզմ:

Սթրեսը ֆիզիոլոգիական ձգան է, ոչ թե խոսքի պատկեր: Կայմ բջիջները կրում են կորտիկոտրոպին ազատող հորմոնի ընկալիչները և նստած նյարդերի վերջավորությունների մոտ՝ ապահովելով փաստագրված ճանապարհ, որով նյարդային համակարգը ազդում է դրանց ակտիվացման վրա: Այս կետն արժանի է շեշտադրման, քանի որ այն հիվանդներին, որոնց ախտանիշները վատթարանում են սթրեսից հետո, հաճախ ասում են, որ իրենց վիճակը հոգեբանական է: Ցուցադրվող նեյրոիմունային ուղին նույնը չէ, ինչ պատկերացրած ախտանիշը:

Շատ հիվանդներ ախտանիշի սկիզբը համարում են վարակիչ հիվանդություն: Հայտնի է, որ ինֆեկցիան ակտիվացնում է մաստ բջիջները Toll-ի նման ընկալիչների միջոցով՝ ապահովելով հավանական երթուղի, և հետինֆեկցիոն սկիզբը ճանաչված օրինաչափություն է մի քանի քրոնիկ պայմաններում: Այնուամենայնիվ, հաստատելով, որ վարակը առաջացրել է MCAS-ը առանձին դեպքերում մեթոդաբանորեն շատ դժվար է, և հետկանչի կողմնակալությունը ազդում է հետընթաց հաշիվների վրա: Սա մնում է ուսումնասիրվող ասոցիացիա:

Իմունային դիսկարգավորում

Լայն իմունային դիսկարգավորումը հետազոտության առաջատար ոլորտն է: Առաջարկվող մեխանիզմները ներառում են մաստ բջիջների վրա ընկալիչների արտահայտման կամ զգայունության փոփոխվածություն, կարգավորիչ ազդանշանի խախտում, որը սովորաբար կսահմանափակի ակտիվացումը և աննորմալ փոխազդեցություն մաստ բջիջների և այլ իմունային պոպուլյացիաների միջև: Սրանք խելամիտ են և ակտիվորեն ուսումնասիրված, բայց դրանք նկարագրում են բացատրության կատեգորիա, այլ ոչ թե ցուցադրված մեխանիզմ:

Քրոնիկ բորբոքում

Բնապահպանական գործոններ

Առաջարկվող բնապահպանական նպաստողները ներառում են քիմիական ազդեցությունները, բորբոսները, օդի աղտոտվածությունը և սննդակարգի փոփոխությունները բնակչության մակարդակով: Այստեղ ապացույցները զգալիորեն ավելի թույլ են, քան վերը նշված տարածքների համար, և դրանց մեծ մասն անուղղակի է: Սա ավելի շուտ հետաքննության հավանական տարածք է, քան հաստատված ներդրում, և դա նաև մի տարածք է, որտեղ վստահ առևտրային պահանջները տարածված են և վատ աջակցություն են ստանում:

Քրոնիկ բորբոքում

Կայմ բջիջները և՛ արձագանքում են, և՛ նպաստում են բորբոքմանը, ինչը բարձրացնում է ինքնահաստատվող ցիկլերի հնարավորությունը, որոնցում ակտիվացումը առաջացնում է բորբոքային միջավայր, որը նվազեցնում է հետագա ակտիվացման շեմը: Սա մեխանիկորեն համահունչ է և համահունչ կլինիկական դիտարկմանը, որ ռեակտիվությունը մեծանում է վատ հսկողության ժամանակ: Այն մնում է մոդել, այլ ոչ թե ապացուցված պատճառ:

Էպիգենետիկա

Առաջարկվող տեսողական

Ապացույցների մակարդակի դիագրամ. համակենտրոն գոտիները շարժվում են դեպի դուրս «Ստեղծվածից» (HaT հատկանիշ; KIT D816V մաստոցիտոզում) «Ակտիվորեն հետազոտված օժանդակ ապացույցներով» (իմունային դիսկարգավորում, հետվարակիչ սկիզբ) դեպի «հիպոթեզավորված, սահմանափակ էկոլոգիական վստահություն» (էպիգենետիկա, տեսողականորեն բացահայտող վստահություն):

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Որտեղ սա թողնում է իրերը
  • HaT-ը և KIT D816V մուտացիան մաստոցիտոզում հաստատված գենետիկական են, և ոչ էլ MCAS-ի հաստատված պատճառ:
  • Իմունային դիսկարգավորումը և հետինֆեկցիոն սկիզբը ակտիվորեն հետազոտվում են որոշ օժանդակ ապացույցներով:
  • Բնապահպանական և էպիգենետիկ ներդրումները սահմանափակ ուղղակի ապացույցներով վարկածներ են:
  • Վստահ «հիմնական պատճառի» պնդումներին վերաբերվեք թերահավատությամբ. հետազոտական համայնքը չի հայտնաբերել որևէ մեկը:
Բաժին 09

Ապրելով հետ MCAS

Վստահ «հիմնական պատճառի» պնդումներին վերաբերվեք թերահավատությամբ. հետազոտական համայնքը չի հայտնաբերել որևէ մեկը:

Ամենօրյա կառավարում և ռեժիմներ

Հիվանդների մեծամասնությունը գտնում է, որ հետևողականությունը բարձրացնում է իրենց շեմն ավելի հուսալի, քան ցանկացած անհատական ​​միջոց: Քնի և արթնության կանոնավոր ժամերը, սննդի կանխատեսելի ժամանակացույցը, շրջակա միջավայրի կայուն ջերմաստիճանը, որտեղ հնարավոր է, և դեղորայքի ընդունման հետևողական ժամկետները, այս ամենը նվազեցնում է փոփոխականությունը: Գործողությունները նաև հնարավոր են դարձնում ձգանման նույնականացումը. երբ փոփոխականների մեծ մասը կայուն է, փոխվածները տեսանելի են դառնում:

Կառավարումը հիմնականում կառուցված է ամենօրյա պրակտիկայից, այլ ոչ թե որևէ մեկ միջամտությունից: Այն, ինչ հետևում է, ուղղված է դեպի գործառույթը. նպատակը ձեր ֆիզիոլոգիայի կողմից ամենալայն կյանքն է:

Ամենօրյա կառավարում և ռեժիմներ

Հիվանդների մեծամասնությունը գտնում է, որ հետևողականությունը բարձրացնում է իրենց շեմն ավելի հուսալի, քան ցանկացած անհատական միջոց: Քնի և արթնության կանոնավոր ժամերը, սննդի կանխատեսելի ժամանակացույցը, շրջակա միջավայրի կայուն ջերմաստիճանը, որտեղ հնարավոր է, և դեղորայքի ընդունման հետևողական ժամկետները, այս ամենը նվազեցնում է փոփոխականությունը: Գործողությունները նաև հնարավոր են դարձնում ձգանման նույնականացումը. երբ փոփոխականների մեծ մասը կայուն է, փոխվածները տեսանելի են դառնում:

Շարժապատկերային արագությունը կրկնվող թեմա է հիվանդների հաշիվներում. բաշխել գործունեությունը մեկ օրվա կամ շաբաթվա ընթացքում, այլ ոչ թե կենտրոնացնել, և վերականգնել վերականգնման ժամանակահատվածը հայտնի պահանջներից հետո: Սա նույնը չէ, ինչ անգործությունը, և երկարատև անգործությունը կրում է իր լավ փաստագրված ծախսերը:

Դասական ալերգիան IgE-ի միջնորդավորված ռեակցիան է կոնկրետ, ճանաչելի նյութի: Այն վերարտադրելի է. միևնույն ազդեցությունը առաջացնում է նույն ռեակցիան, և դա սովորաբար կարող է դրսևորվել մաշկի ծակոտկեն թեստով կամ հատուկ IgE արյան թեստով: Գետնանուշի ալերգիան այսպես է վարվում. այդպես է ալերգիան կատվի մուրճից:

Ախտանիշների օրագիրը առավել օգտակար բաներից մեկն է, որը հիվանդը կարող է բերել հանդիպմանը. կոնկրետ, երկայնական և հատուկ նրանց համար այնպես, որ հրապարակված ձգանման ցուցակը չի կարող լինել: Այն նաև օգնում է տարբերակել իրական հրահրող գործոնները պատահականությունից, ինչը վատ է անում միայն հիշողությունը:

Կառուցված գրառումը ամենահուսալի երթուղին է անձնական գործարկիչները հայտնաբերելու համար: Օգտակար գրառումները գերազանցում են սնունդը. օրվա ժամանակը, շրջակա միջավայրի ջերմաստիճանը, կերածը և թարմությունը, ֆիզիկական ակտիվությունը, սթրեսը և քունը, հոտի ազդեցությունը, ընդունված դեղերը և դաշտանային հիվանդների համար՝ ցիկլի դիրքը: Ախտանիշները պետք է գրանցվեն ժամանակի և ծանրության համաձայն:

Կազմակերպված ախտանիշների ներկայացում ըստ օրգան համակարգերի ավելի շուտ, քան ժամանակագրական առումով, անմիջապես տեսանելի է դարձնում բազմահամակարգային օրինաչափությունը, որտեղ պատմողական պատմությունը ձգտում է թաքցնել այն: Նախնական արդյունքները, ներառյալ նորմալ արդյունքները, իսկապես տեղեկատվական են և խուսափում են ավարտված հետազոտությունների կրկնությունից:

Ախտանիշների օրագիրը առավել օգտակար բաներից մեկն է, որը հիվանդը կարող է բերել հանդիպմանը. կոնկրետ, երկայնական և հատուկ նրանց համար այնպես, որ հրապարակված ձգանման ցուցակը չի կարող լինել: Այն նաև օգնում է տարբերակել իրական հրահրող գործոնները պատահականությունից, ինչը վատ է անում միայն հիշողությունը:

Բժիշկների հետ աշխատելը

Ընդհանուր հարմարեցումները ներառում են դասասենյակի կանոնները՝ առանց բուրմունքների, դեղորայք կրելու և ինքնուրույն կառավարելու թույլտվություն, ջրի և հանգստի ընդմիջումների հասանելիություն, նստատեղերի ջերմաստիճանի նկատառումներ, բռնկման ժամանակ հաճախելու ճկունություն և ֆիզիկական դաստիարակության ճշգրտումներ: Այն դեպքում, երբ ձեր կրթական համակարգում գոյություն ունեն բնակեցման պաշտոնական պլաններ, ախտորոշումը գրավոր փաստաթղթավորելը, ընդհանուր առմամբ, զգալիորեն հեշտացնում է դրանց հասանելիությունը:

Միջնորդների փորձարկման ժամանակի և նմուշների մշակման մասին ուղղակիորեն հարցնելը ողջամիտ է և էապես բարելավում է օգտագործելի արդյունքի հնարավորությունը: Եթե ​​ձեզ չեն լսում, երկրորդ կարծիք փնտրելը օրինական է. մաստ բջջային հիվանդությունը խորշ ոլորտ է, և ծանոթությունը շատ տարբեր է: Մեկ անգամ աշխատանքից ազատվելը սովորական բան է և դատավճիռ չէ։

դպրոց

Ընդհանուր հարմարեցումները ներառում են դասասենյակի կանոնները՝ առանց բուրմունքների, դեղորայք կրելու և ինքնուրույն կառավարելու թույլտվություն, ջրի և հանգստի ընդմիջումների հասանելիություն, նստատեղերի ջերմաստիճանի նկատառումներ, բռնկման ժամանակ հաճախելու ճկունություն և ֆիզիկական դաստիարակության ճշգրտումներ: Այն դեպքում, երբ ձեր կրթական համակարգում գոյություն ունեն բնակեցման պաշտոնական պլաններ, ախտորոշումը գրավոր փաստաթղթավորելը, ընդհանուր առմամբ, զգալիորեն հեշտացնում է դրանց հասանելիությունը:

Աշխատանք

Աշխատավայրի նկատառումները համընկնում են դպրոցի համար. բուրմունքի քաղաքականություն, ջերմաստիճանի վերահսկում, ճկուն կամ հեռահար պայմանավորվածություններ բռնկումների ժամանակ և ժամանակացույցի ճշգրտումներ, որտեղ հոգնածությունը հետևում է կանխատեսելի օրինակին: Արդյոք և որքան պետք է բացահայտվի, դա անձնական որոշում է իրական փոխզիջումներով, և այն փոխազդում է զբաղվածության պաշտպանության հետ, որոնք էապես տարբերվում են իրավասությունների միջև:

Ճամփորդություն

Հիվանդների կողմից հաճախ հիշատակվող պրակտիկ միջոցառումները ներառում են ձեռքի ուղեբեռում դեղորայք կրելը փաստաթղթերով, բժշկի նամակ ստանալը ներարկվող դեղերի համար, բժշկական հաստատությունների հետազոտությունը նշանակման վայրում, նախօրոք սննդի պլանավորումը, որտեղ ռեակտիվությունը նշանակալի է, և ժամանումից հետո վերականգնման ժամանակ տրամադրելը: Ջերմաստիճանի և բարձրության փոփոխություններն արժե սպասել:

Հոգեկան առողջություն

Տատանվող, վատ ճանաչված և հաճախ հեռացվող հիվանդությամբ ապրելն իրական հոգեբանական արժեք ունի, և այդ արժեքը բնավորության թուլություն չէ: Շատ հիվանդներ նկարագրում են ախտորոշումից առաջ չհավատալու երկար ժամանակաշրջան, որն իր հետքն է թողնում: Աջակցությունը՝ լինի պրոֆեսիոնալ, հասակակից, թե երկուսն էլ, կառավարման ողջամիտ մասն է, այլ ոչ թե խոստովանություն, որ ախտանիշները հոգեբանական են:

  • Տարբերակումը, որն արժե պահպանել հետևյալն է. միջնորդի ազատումը կարող է իսկապես անհանգստության նման ֆիզիոլոգիա առաջացնել, և դա արժանի է ճանաչման, այլ ոչ թե ամբողջ վիճակի հոգեբուժական պիտակավորման: Միևնույն ժամանակ, անհանգստությունն ու դեպրեսիան սովորական են, բուժելի և արժե անդրադառնալ իրենց իսկ առկայության դեպքում:
  • Էպինեֆրինը անաֆիլաքսիայի առաջին գծի բուժումն է: Հակահիստամինները փոխարինող չեն և չպետք է դրանց վրա հիմնվել սուր ծանր ռեակցիայի դեպքում:
  • Մաստ բջջային հիվանդությամբ որոշ հիվանդներ անաֆիլաքսիայի վտանգի տակ են՝ արագ, ծանր, պոտենցիալ կյանքին սպառնացող ռեակցիա: Այնտեղ, որտեղ կիրառվում է այդ ռիսկը, պլանավորումը կամընտիր չէ, և դա կլինիկական բժշկի հետ զրույց է, նախքան դրա անհրաժեշտությունը:
  • Ռիսկի խմբում ճանաչված հիվանդներին սովորաբար նշանակվում են էպինեֆրինի ավտոմատ ներարկիչներ և խորհուրդ է տրվում դրանք հետևողականորեն կրել:
  • Էպինեֆրինը անաֆիլաքսիայի առաջին գծի բուժումն է: Հակահիստամինները փոխարինող չեն և չպետք է դրանց վրա հիմնվել սուր ծանր ռեակցիայի դեպքում:
  • Ձեր կլինիկայի հետ համաձայնեցված արտակարգ իրավիճակների գործողությունների գրավոր ծրագիրը պետք է նախազգուշական նշաններ պարունակի, ինչ նշանակել և երբ զանգահարել շտապօգնության ծառայություններ:
Զեկուցված բնապահպանական գործոնները ներառում են բորբոսը, փոշին, ծաղկափոշին, ծուխը, օդի աղտոտվածությունը, խոնավության փոփոխությունները և բարոմետրիկ ճնշման փոփոխությունները: Զգայունությունը լայնորեն տարբերվում է, և շրջակա միջավայրի հրահրող գործոնների հայտնաբերումը սովորաբար պահանջում է երկայնական գրառումների պահպանում, այլ ոչ թե մեկ դիտարկում:

Ռիսկի խմբում ճանաչված հիվանդներին սովորաբար նշանակվում են էպինեֆրինի ավտոմատ ներարկիչներ և հրահանգվում է դրանք հետևողականորեն կրել: Էպինեֆրինը անաֆիլաքսիայի առաջին գծի բուժումն է. հակահիստամինները չեն կարող փոխարինել դրան և չպետք է վստահել դրանց վրա սուր ծանր ռեակցիայի դեպքում:

Դիետայի սահմանափակման մասին նշում

Բժշկական նույնականացումը, որը նշում է ախտորոշումը և դեղորայքի հայտնի դրդապատճառները, օգնում է շտապօգնության անձնակազմին, որը կարող է անծանոթ լինել այդ վիճակին:

Վիրաբուժությունը և անզգայացումը պահանջում են նախնական քննարկում, որպեսզի գործակալները հնարավոր լինի ընտրել՝ հաշվի առնելով վիճակը:

Վերարտադրելի ռեակցիաներով, բացասական IgE թեստով և ֆիզիկական հրահրողներով, ինչպիսիք են ջերմությունը կամ ճնշումը, հիվանդը ավելի բնորոշ MCAS ներկայացում է, քան դրական ալերգիայի թեստով հիվանդը: Բացասական վահանակը հաճախ նկարի մի մասն է, քան դրա դեմ փաստարկ:
  • Դիետայի սահմանափակման մասին նշում
  • Շաբաթների ընթացքում ախտանշանների կառուցվածքային օրագիրը անձնական հրահրիչները հայտնաբերելու ամենահուսալի ուղին է:
  • Ըստ օրգան համակարգերի ախտանիշների ներկայացումը բազմահամակարգային օրինաչափությունը տեսանելի է դարձնում բժիշկներին:
  • Հետևողական ռեժիմները բարձրացնում են շեմը և հնարավոր դարձնում ձգանման նույնականացումը:
  • Շաբաթների ընթացքում ախտանշանների կառուցվածքային օրագիրը անձնական հրահրիչները հայտնաբերելու ամենահուսալի ուղին է:
  • Ըստ օրգան համակարգերի ախտանիշների ներկայացումը բազմահամակարգային օրինաչափությունը տեսանելի է դարձնում բժիշկներին:
Բաժին 10

Հաճախակի Հարցվողներ Հարցեր

25 հարց, որոնք ամենից հաճախ տալիս են հիվանդները, ընտանիքները և բժիշկները: Ընտրեք ցանկացած հարց՝ այն ընդլայնելու համար:

?

Այո՛։ MCAS-ը նկատվում է երեխաների և դեռահասների մոտ, թեև այն ախտորոշվում է ավելի քիչ, քան մեծահասակների մոտ, մասամբ այն պատճառով, որ երեխաների մոտ ախտանիշները հաճախ վերագրվում են այլ պայմաններին: Մանկական դրսևորումը կարող է տարբեր լինել, և գնահատումը պետք է ներառի կլինիկական, որը փորձառու է երեխաների մոտ մաստ բջջային հիվանդությամբ: Սահմանափակող դիետիկ մոտեցումները պահանջում են հատուկ զգուշություն այս տարիքային խմբում՝ աճի և սննդային կարիքների պատճառով:

Ախտանիշները կարող են էականորեն բարելավվել, երբեմն այն աստիճան, երբ հիվանդները իրենց բնութագրում են որպես հիմնականում ասիմպտոմատիկ, հատկապես այն ժամանակ, երբ բուժումը նվազեցնում է բազային ռեակտիվությունը և հայտնաբերվում են հիմնական դրդապատճառները: Առանց որևէ կառավարման ինքնաբուխ, մշտական ​​լուծումը լավ փաստագրված չէ: Սովորաբար նկարագրվում են ռեմիսիայի շրջանները, որին հաջորդում է ռեցիդիվը:

Ժամանակի ընթացքում փոխվում են մի քանի գործոններ. ելակետային ռեակտիվությունը շարժվում է քնի, սթրեսի, հորմոնալ վիճակի և վերջին վարակի հետ; մաստ բջիջները կարող են տարբեր առիթներով արձակել միջնորդների տարբեր համակցություններ. և ձգանման խմբերն իրենք ընդլայնվում են վատ հսկողության ժամանակ և հաճախ նորից նեղանում են բուժման ընթացքում: Ախտանիշների փոփոխումը բնորոշ է վիճակին, այլ ոչ թե ախտորոշման սխալ լինելու նշան:

Սովորաբար տեխնիկական պատճառներով: Չափված միջնորդները կարճ կիսատ կյանք ունեն, ուստի ռեակցիաների միջև նմուշառումը կարող է ոչինչ չբարձրացնել: Մի քանիսը նույնպես անկայուն են սենյակային ջերմաստիճանում և պահանջում են անհապաղ սառեցում և արագ մշակում. նմուշը, որը դուրս է մնացել կամ հետաձգվել է տարանցման ժամանակ, կարող է նորմալ կարդալ այն հիվանդից, ով իսկապես արձագանքում էր: Ակնկալվում է, որ սովորական արյան աշխատանքը և ալերգիայի վահանակները նույնպես նորմալ կլինեն MCAS-ում, քանի որ դրանք նախատեսված չեն այն հայտնաբերելու համար:

Այո, փաստագրված ֆիզիոլոգիական ճանապարհով: Կայմ բջիջները կրում են կորտիկոտրոպին-ազատող հորմոնի ընկալիչները և նստում են նյարդերի վերջավորություններին մոտ՝ տալով սթրեսի ֆիզիոլոգիայի անմիջական մուտք դեպի դրանք: Սա կարևոր է հստակ ասել, քանի որ այն հիվանդներին, որոնց ախտանիշները վատանում են սթրեսի ժամանակ, հաճախ ասում են, որ վիճակը հոգեբանական է: Նեյրոիմունային ուղին նույնը չէ, ինչ պատկերացրած ախտանիշը:

Ոչ: Սննդակարգի փոփոխությունը կարող է նվազեցնել որոշ հիվանդների ախտանիշների ծանրաբեռնվածությունը՝ նվազեցնելով ընդհանուր ձգանման բեռը, և այդ օգուտը արժե ուշադիր հետևել, բայց դա չի բուժում վիճակը: Ցածր հիստամինային դիետաների վերաբերյալ ապացույցները սահմանափակ են և համեստ որակի: Երկարատև չվերահսկվող սահմանափակումը պարունակում է սննդային դեֆիցիտի և սննդի խանգարման իրական ռիսկեր, ուստի կառուցվածքային, ժամանակով սահմանափակ փորձարկումը վերաներդրմամբ ավելի անվտանգ է, քան անժամկետ խուսափելը:

Մաստոցիտոզում մարմինը կուտակում է չափազանց շատ մաստ բջիջներ, և այդ ավելցուկը կարող է դրսևորվել՝ ոսկրածուծի բիոպսիայի, մաշկի բնորոշ ախտահարումների կամ բազային տրիպտազի մշտական բարձր մակարդակի միջոցով, սովորաբար KIT D816V մուտացիայով մեծահասակների համակարգային հիվանդության դեպքում: MCAS-ում մաստ բջիջների թիվը նորմալ է. աննորմալն այն է, թե որքան հեշտությամբ են դրանք ակտիվանում: Ահա թե ինչու մաստոցիտոզը կարող է հաստատվել բջիջների հայտնաբերմամբ, իսկ MCAS-ը՝ ոչ:

Ոչ, չնայած նրանք հաճախ շփոթում են: Հիստամինի անհանդուրժողականությունը սովորաբար նկարագրվում է որպես կլանված հիստամինի քայքայման դժվարություն, որը հաճախ վերագրվում է դիամին օքսիդազ ֆերմենտի նվազեցված ակտիվությանը: MCAS-ը ներառում է մարմնի սեփական մաստ բջիջները, որոնք անպատշաճ կերպով ազատում են հիստամին և շատ այլ միջնորդներ: Նրանք կարող են առաջացնել համընկնող ախտանիշներ և կարող են գոյատևել, բայց մեխանիզմները տարբերվում են:

Հենց այստեղ է, որ մասնագետները համաձայն չեն: Կոնսենսուսի չափանիշները պահանջում են միջնորդի ազատման օբյեկտիվ ապացույցներ, և շատ բժիշկներ խստորեն պահպանում են դա: Մյուսները պնդում են, որ խիստ կիրառումը բաց է թողնում այն ​​հիվանդներին, որոնց թեստավորումը բազմիցս ձախողվում է ժամանակի և բեռնաթափման պատճառներով: Գրականության մեջ բանավեճը լուծված չէ, ինչի պատճառով երկու իրավասու մասնագետ կարող են տարբեր եզրակացությունների հանգել նույն հիվանդի վերաբերյալ։

Ամենից հաճախ ալերգոլոգները և իմունոլոգները և արյունաբանները, որտեղ մաստոցիտոզը կարևոր է: Գործնականում ծանոթությունը լայնորեն տարբերվում է նույնիսկ այդ մասնագիտությունների շրջանակներում, և մաստ բջջային փորձ ունեցող բժիշկների հասանելիությունը անհավասար է աշխարհագրորեն: Շատ հիվանդներ գտնում են, որ լավ տեղեկացված ընդհանուր բժիշկը, որը ցանկանում է համակարգել խնամքը, նույնքան արժեքավոր է, որքան մասնագետի նշանակումը:

Նրանք սովորաբար օգնում են, բայց հազվադեպ են լուծում ամեն ինչ, և այդ մասնակի արձագանքը սպասվում է, այլ ոչ թե նշան, որ ախտորոշումը սխալ է: Հակահիստամինները արգելափակում են միայն հիստամին; Պրոստագլանդինները, լեյկոտրիենները, թրոմբոցիտների ակտիվացնող գործոնը և ցիտոկինները չեն ազդում: Հենց սա է պատճառը, որ բուժումն աճում է աստիճաններով՝ ավելացնելով միջոցներ, որոնք ուղղված են հակահիստամինների բաց թողած միջնորդներին:

Երկու ընդհանուր բացատրություն. Որոշ դեղերի դասեր կարող են ուղղակիորեն ակտիվացնել մաստ բջիջները՝ անկախ որևէ ալերգիկ մեխանիզմից: Առանձին-առանձին, ոչ ակտիվ բաղադրիչները` ներկանյութերը, լցոնիչները, կոնսերվանտները, կարող են լինել սադրիչ բաղադրիչ, այլ ոչ թե ակտիվ դեղամիջոց, այդ իսկ պատճառով հիվանդը կարող է հանդուրժել մեկ արտադրողի տարբերակը և արձագանքել մյուսի տարբերակին: Երբեմն օգտագործվում են բարդ պատրաստուկներ, որտեղ դա կասկածվում է: Քննարկեք ցանկացած կասկածելի ռեակցիա ձեր նշանակողի հետ, այլ ոչ թե միակողմանի դադարեցնեք:

Դա կարող է լինել՝ կախված ծանրությունից և իրավական դաշտից, որտեղ դուք ապրում եք: Որոշ հիվանդներ աշխատում և սովորում են առանց ճշգրտումների; մյուսները էապես սահմանափակ են: Հաշմանդամության որոշումները հատուկ են իրավասությանը և սովորաբար պահանջում են ֆունկցիոնալ ազդեցության փաստաթղթեր, այլ ոչ միայն ախտորոշում: Սահմանափակումների վերաբերյալ կլինիկայի գրավոր հաշվետվությունը սովորաբար ավելի օգտակար է, քան ինքնին ախտորոշիչ պիտակը:

Այո՛։ Մաստ բջջային հիվանդությամբ որոշ հիվանդներ անաֆիլաքսիայի վտանգի տակ են, և որտեղ այդ ռիսկը կիրառվում է, էպինեֆրինի ավտոմատ ներարկիչները և շտապ գործողությունների գրավոր ծրագիրը ստանդարտ են: Էպինեֆրինը առաջին գծի; հակահիստամինները փոխարինող չեն սուր ծանր ռեակցիայի ժամանակ: Արդյոք այս ռիսկը վերաբերում է ձեզ, դա անհատական ​​կլինիկական գնահատական ​​է:

Հաղորդագրված փորձառությունները զգալիորեն տարբերվում են. որոշ հիվանդներ նկարագրում են հղիության ընթացքում բարելավում, մյուսների վատթարացում, իսկ մյուսները՝ ոչ հստակ փոփոխություն: Հորմոնալ ազդեցությունը մաստ բջիջների վրա փաստագրված է, ինչը հավանական է դարձնում փոփոխությունները երկու ուղղությամբ: MCAS-ով հղիությունը երաշխավորում է նախնական պլանավորում ինչպես ձեր մաստ բջջային կլինիկայի, այնպես էլ ձեր մանկաբարձական թիմի հետ, հատկապես այն հարցում, թե որ դեղամիջոցները կշարունակվեն:

Քանի որ մաստ բջիջները ուղղակիորեն արձագանքում են ֆիզիկական գրգռիչներին, ոչ միայն ալերգեններին: Ջերմությունը, ցուրտը, ճնշումը, շփումը և ճիգը կարող են դրանք ակտիվացնել առանց որևէ նյութի օրգանիզմ մտնելու: Ալերգիայի թեստը նախատեսված է հատուկ սպիտակուցների նկատմամբ IgE-ով պայմանավորված զգայունությունը հայտնաբերելու համար, ուստի այն չի կարող հայտնաբերել այդ հրահրող գործոնները, այդ իսկ պատճառով մաքուր ալերգիայի վահանակը լիովին համատեղելի է ջերմության նկատմամբ իրական ռեակցիաների հետ:

Դա կախված է գործակալից: Հակահիստամինները հաճախ ազդեցություն են ունենում օրերի ընթացքում: Կայմ բջիջների կայունացուցիչները, ինչպիսիք են քրոմոլինը և կետոտիֆենը, սովորաբար պահանջում են շաբաթներ շարունակական օգտագործում, մինչև դրանց լիարժեք օգուտը ակնհայտ լինի, և վաղաժամկետ դադարեցումը սովորական միջոց է հրաժարվելու այն, ինչը կաշխատի: Մոտավորապես չորսից վեց շաբաթվա փորձարկումը յուրաքանչյուր փոփոխության համար հաճախ հիշատակվող հիմնական կանոն է:

Ընդհանրապես ոչ, և սա ինքնակառավարման առավել տարածված սխալներից մեկն է: Մի քանի գործակալներ միասին սկսելը արդյունքն անմեկնելի է դարձնում. եթե ամեն ինչ բարելավվի, դուք չեք կարող ասել, թե որ փոփոխությունն է պատասխանատու, և եթե արձագանքում եք, չեք կարող ասել, թե որն է դադարեցնել: Մեկ-մեկ փոփոխությունն ավելի դանդաղ է, բայց հենց այն է, որ գործընթացը ընթեռնելի է դարձնում:

Շատ հիվանդներ նշում են ախտանիշի սկիզբը վարակիչ հիվանդության հետ, և հայտնի է, որ վարակը ակտիվացնում է մաստ բջիջները Toll-ի նման ընկալիչների միջոցով, ուստի առաջարկվող երթուղին հնարավոր է: Արդյոք վարակը առաջացնում է MCAS, հաստատված չէ, և առանձին դեպքերում պատճառահետևանքային կապի դրսևորումը մեթոդաբանորեն դժվար է: Հատկապես երկարատև COVID-ի հետ կապված, մաստ բջիջների ներգրավվածությունը ակտիվ վարկած է նախնական ապացույցներով, այլ ոչ թե հաստատված բացահայտում:

Այն ավելի հաճախ ախտորոշվում է կանանց մոտ։ Էստրոգենն ազդում է մաստ բջիջների վարքագծի վրա, որը առաջարկվող բացատրություններից մեկն է, և շատ հիվանդներ նշում են ցիկլային ախտանշանների օրինաչափություններ: Անկախ նրանից, թե տարբերությունն արտացոլում է իրական տարածվածությունը, թե տարբերությունները ախտորոշման և ուղղորդման մեջ, լիովին լուծված չէ. նախազգուշացում, որը վերաբերում է մի շարք պայմանների, որոնք հիմնականում ախտորոշվում են կանանց մոտ:

Տարածվածության ազնիվ թվեր դեռ չկան: Վիճակը պաշտոնապես բնութագրվել է միայն 2007 թվականին, ախտորոշիչ չափանիշները շարունակում են քննարկվել, և պրակտիկան տարբեր է երկրների միջև: Հրապարակված գնահատականները լայնորեն տատանվում են, և այդ միջակայքի լայնությունն ինքնին բացահայտումն է: Թերահավատ եղեք ցանկացած աղբյուրից ստացված տարածվածության վստահորեն ճշգրիտ թվերի նկատմամբ:

Որքա՞ն է տարածված MCAS-ը:

Ախտանիշների պատմություն, որը կազմակերպված է ոչ թե ժամանակագրական, այլ օրգան համակարգերով, ինչը բազմահամակարգային օրինաչափությունն անմիջապես տեսանելի է դարձնում: Առնվազն երկու շաբաթ ընդգրկող ախտանիշի և ձգանման օրագիր: Բոլոր նախորդ թեստի արդյունքները, ներառյալ նորմալները, քանի որ դրանք կազմում են բացառման գործընթացի մի մասը: Ընթացիկ դեղամիջոցների և հավելումների ցանկ: Եվ ձեր հարցերի կարճ գրավոր ցանկը՝ նշանակումները կարճ են, և հեշտ է հեռանալ՝ առանց հարցնելու, թե որն է ամենակարևորը:

Բաժին 11

Լրացուցիչ ուսուցում Ռեսուրսներ

Համադրված ելակետեր ավելի խորը ընթերցանության համար: Կոնկրետ հղումներ են կազմվում և կավելացվեն այստեղ։

Հիվանդի ուղեցույցներ

Մատչելի ներածություններ գրված հիվանդների և ընտանիքների համար, որոնք հարմար են այս վիճակին ծանոթ մարդկանց հետ կիսվելու համար:

  • Հիվանդի ներածական ուղեցույց - հղումը, որը պետք է ավելացվի
  • Նոր ախտորոշված կողմնորոշման փաթեթ — հղումը, որը պետք է ավելացվի
  • Տպելի ախտանիշ և գործարկիչ օրագրի ձևանմուշ — հղումը, որը պետք է ավելացվի
  • Հիվանդի ներածական ուղեցույց - հղումը, որը պետք է ավելացվի

Բժշկական ուղեցույցներ

Համաձայնության հայտարարություններ և կլինիկական ուղեցույցներ, որոնք նախատեսված են առողջապահության ոլորտի մասնագետների համար: Օգտակար է հանդիպումներին բերելու համար:

  • Ուղեցույց ընտանիքի անդամների և խնամողների համար — հղումը, որը պետք է ավելացվի
  • Մասնագետ հասարակության կլինիկական ուղեցույց — հղումը, որը պետք է ավելացվի
  • Հաշտարարի փորձարկման և նմուշների մշակման արձանագրություն — հղումը, որը պետք է ավելացվի
  • Կոնսենսուսի ախտորոշման չափանիշներ - մեջբերումը և հղումը պետք է ավելացվի

Հետազոտական աշխատանքներ

Առաջնային գրականություն. Հնարավորության դեպքում նախընտրեք գրախոսվող աղբյուրները և նշեք հրապարակման ամսաթվերը, քանի որ այս դաշտը շարժվում է:

  • Հիմնարար բնութագրիչ փաստաթղթեր (2007 թվականից հետո) — մեջբերումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Համաձայնության չափանիշների փաստաթղթեր (2010, 2012) — մեջբերումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիայի հետազոտություն — մեջբերումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Կապակցված պայմանների ակնարկներ — մեջբերումներ, որոնք պետք է ավելացվեն

Մասնագիտական կազմակերպություններ

Մասնագիտացված հասարակություններ և ակադեմիական մարմիններ, որոնք աշխատում են մաստ բջջային հիվանդության վրա:

  • Կապակցված պայմանների ակնարկներ — մեջբերումները պետք է ավելացվեն
  • Մաստ բջջային հիվանդությունների հետազոտական ցանցեր — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Հազվագյուտ հիվանդությունների հովանոց կազմակերպություններ — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն

Գրքեր

Ավելի երկար ընթերցանություն հիվանդների և բժիշկների համար:

  • Հազվագյուտ հիվանդությունների հովանոց կազմակերպություններ — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Կլինիկական տեղեկատու տեքստեր — ավելացվելիք

Ավելի երկար ընթերցանություն հիվանդների և բժիշկների համար:

Ձայնագրված դասախոսություններ, բացատրություններ և կոնֆերանսի նյութեր:

  • Կլինիկական տեղեկատու տեքստեր — ավելացվելիք
  • Մասնագետ կոնֆերանսի դասախոսություններ — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Մանրամասն MCAS կրթական բովանդակության համար — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն

Աջակցող կազմակերպություններ

Գործընկերների աջակցություն, շահերի պաշտպանություն և համայնք:

  • Մանրամասն MCAS կրթական բովանդակության համար — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Հասակակիցների աջակցության համայնքներ — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Տարածաշրջանային և ազգային աջակցության խմբեր — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն

Կլինիկական փորձարկումներ

Ներկայումս հավաքագրվող ուսումնասիրություններ: Փորձարկման առկայությունը հաճախ փոխվում է, այնպես որ ուղղակիորեն ստուգեք ռեեստրի ցուցակները:

  • Տարածաշրջանային և ազգային աջակցության խմբեր — հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Ներկայումս հավաքագրվում են մաստ բջիջների ուսումնասիրություններ. հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն
  • Ուղեցույց, թե ինչ է ներառում փորձարկման մասնակցությունը. հղումը, որը պետք է ավելացվի
Բաժին 12

Ներկայումս հավաքագրվում են մաստ բջիջների ուսումնասիրություններ. հղումներ, որոնք պետք է ավելացվեն

Այս ուղեցույցի ամենակարևոր հասկացությունները խտացված են:

Ամփոփելով
  • MCAS-ը անհամապատասխան մաստ բջիջների խանգարում է ակտիվացում, ոչ կայմ բջիջների թվերից — բջիջները նորմալ են, նրանց շեմը՝ ոչ։
  • Այս ուղեցույցի ամենակարևոր հասկացությունները խտացված են:
  • Ամփոփելով
  • Միջնորդներն ազատվում են ալիքներով՝ նախապես ձևավորված վայրկյանների ընթացքում, լիպիդային միջնորդները՝ րոպեների ընթացքում, ցիտոկինները՝ ժամերի ընթացքում: Ակտիվացման մեկ իրադարձություն կարող է տևել օրական:
  • Կայմ բջիջները օրինականորեն օգտակար իմունային բջիջներ են, որոնք տեղակայված են մարմնի պատնեշների մոտ, որոնք նախապես պատրաստված միջնորդներ են պահում, որոնք պատրաստ են վայրկյանների ընթացքում ազատվել:
  • Ախտանիշները էպիզոդիկ են, կրկնվող և ներառում են երկու կամ ավելի օրգան համակարգեր. այդ օրինաչափությունը, այլ ոչ թե որևէ առանձին ախտանիշ, ենթադրում է ախտորոշումը:
  • Միջնորդներն ազատվում են ալիքներով՝ նախապես ձևավորված վայրկյանների ընթացքում, լիպիդային միջնորդները՝ րոպեների ընթացքում, ցիտոկինները՝ ժամերի ընթացքում: Ակտիվացման մեկ իրադարձություն կարող է տևել օրական:
  • Հիստամինը շատերի մեջ միայն մեկ միջնորդ է, այդ իսկ պատճառով հակահիստամինները սովորաբար տալիս են մասնակի, այլ ոչ թե ամբողջական թեթևացում:
  • Գործարկիչներ կույտ: Կուտակային բեռը բացատրում է ռեակցիաները, որոնք այլ կերպ պատահական են թվում, և դա ամենաօգտակար գաղափարն է ամենօրյա կառավարման համար:
  • Ֆիզիկական հրահրիչները՝ ջերմությունը, ցուրտը, ճնշումը, ճիգերը, կլանվող նյութի կարիք չունեն և անտեսանելի են ալերգիայի ստանդարտ թեստերի համար:
  • Մաստ բջջային ներգրավվածությունն է հաստատվել է քրոնիկ եղնջացանի և ասթմայի դեպքում; POTS-ի, hEDS-ի, IBS-ի և Long COVID-ի հետ կապեր են հաղորդվում, բայց մեխանիկորեն չլուծված են:
  • Բացասական միջնորդի թեստերի մեծամասնությունը արտացոլում է ժամանակի և նմուշի հետ կապված խնդիրները, քան հիվանդության բացակայությունը:
  • Ախտորոշիչ չափանիշները մնում են իսկապես վիճարկվող, ուստի իրավասու մասնագետները կարող են տարբեր եզրակացությունների հանգել նույն հիվանդի վերաբերյալ:
  • Անաֆիլաքսիայի ռիսկի առկայության դեպքում էպինեֆրինը և գործողությունների գրավոր ծրագիրը կարևոր են. հակահիստամինները փոխարինող չեն:
  • MCAS-ի ոչ մի պատճառ չի հաստատվել. թերահավատորեն վերաբերվեք վստահ «հիմնական պատճառի» պնդումներին:
Բաժին 13

Բառարան

91 տերմիններ, որոնք օգտագործվում են MCAS գրականության և կլինիկական զրույցի մեջ, հստակ սահմանված:

Ա
Ադրենալին
Տե՛ս Էպինեֆրին։ Նույն հորմոնի և դեղամիջոցի բրիտանական և միջազգային ոչ գույքային անվանումը:
Թեթև գլխապտույտ կամ ուշագնացություն, հաճախ կանգնելիս
Ա
Բարձրացված, քոր առաջացնող փորվածքներ; կարող է լինել անցողիկ և միգրացիոն
Ադրենալին
Տե՛ս Էպինեֆրին։ Նույն հորմոնի և դեղամիջոցի բրիտանական և միջազգային ոչ գույքային անվանումը:
Դեղորայք, որը արգելափակում է հիստամինային ընկալիչները: H1 արգելափակումները հիմնականում գործում են մաշկի և շնչուղիների ախտանիշների վրա. H2 արգելափակումները հիմնականում գործում են աղեստամոքսային տրակտի վրա։
Մաշկի կամ լորձաթաղանթի խորը շերտերում այտուցվածություն, որը սովորաբար ազդում է շուրթերի, կոպերի, ձեռքերի կամ կոկորդի վրա: Կոկորդի ներգրավվածությունը բժշկական արտակարգ իրավիճակ է:
Հակահիստամին
Բ
Բջիջների քանակ
Շիճուկի տրիպտազը չափվում է, երբ ախտանիշները հանգիստ են: Այն ապահովում է համեմատության կետը, որի հիման վրա գնահատվում է սուր աճը:
Նյարդային համակարգի մի մասը, որը վերահսկում է ակամա գործառույթները, ինչպիսիք են սրտի հաճախությունը, արյան ճնշումը և մարսողությունը: Նրա դիսֆունկցիան կոչվում է դիսաուտոնոմիա:
Բ
Շիճուկի տրիպտազը չափվում է, երբ ախտանիշները հանգիստ են: Այն ապահովում է համեմատության կետը, որի հիման վրա գնահատվում է սուր աճը:
Բազոֆիլ
Շրջանառվող սպիտակ արյան բջիջ, որը որոշ առանձնահատկություններ ունի մաստ բջիջների հետ, ներառյալ հիստամինի հատիկները, բայց տարբերվում է գտնվելու վայրով և կյանքի ցիկլով:
Բիոմարկեր
Չափելի կենսաբանական ցուցիչ, որն օգտագործվում է պայմանը հայտնաբերելու կամ վերահսկելու համար: Տրիպտազը մաստ բջիջների հիվանդության առավել հաստատված կենսամարկերն է:
Կարբոքսիպեպտիդազ A3
Շնչուղիների նեղացում՝ շրջապատող հարթ մկանների ձգման պատճառով, առաջացնելով սուլոց և շնչահեղձություն: Լեյկոտրիենները հզոր շարժիչներ են:
Գ
Ազդանշանային սպիտակուց, որը հավաքագրում է այլ իմունային բջիջները տեղամաս՝ ուժեղացնելով և երկարացնելով բորբոքային պատասխանը:
Պրոտեազ, որը պահվում է մաստ բջջային հատիկների մեջ, որը մասնակցում է հյուսվածքների վերափոխմանը և որոշակի պեպտիդների և թույների քայքայմանը:
Քեմոկին
Ազդանշանային սպիտակուց, որը հավաքագրում է այլ իմունային բջիջները տեղամաս՝ ուժեղացնելով և երկարացնելով բորբոքային պատասխանը:
Chymase
Պրոտեազ, որը հայտնաբերված է մաստ բջիջների հատիկներում, որը մասնակցում է հյուսվածքների վերափոխմանը և արյան ճնշման կարգավորման ուղիներին:
Արյան սպիտակուցների կասկադ, որը կազմում է բնածին իմունիտետի մի մասը: Նրա C3a և C5a բաղադրիչները կարող են ուղղակիորեն ակտիվացնել մաստ բջիջները:
Կորտիկոտրոպին ազատող հորմոն (CRH)
Կոմպլեմենտ համակարգ
Կրոմոլին նատրիում
Կայմ բջիջների կայունացուցիչ, որը նվազեցնում է միջնորդի արտազատումը, այլ ոչ թե արգելափակում միջնորդի ազդեցությունը: Բերանի ձևակերպումները հիմնականում գործում են ստամոքս-աղիքային տրակտի վրա:
Սթրեսի հորմոն, որի համար մաստ բջիջները կրում են ընկալիչներ՝ ապահովելով փաստագրված ուղի, որով սթրեսի ֆիզիոլոգիան ազդում է մաստ բջիջների ակտիվացման վրա:
Կրոմոլին նատրիում
Կայմ բջիջների կայունացուցիչ, որը նվազեցնում է միջնորդի արտազատումը, այլ ոչ թե արգելափակում միջնորդի ազդեցությունը: Բերանի ձևակերպումները հիմնականում գործում են ստամոքս-աղիքային տրակտի վրա:
Մաշկային
Մաշկի հետ կապված.
Ակտիվացում
Ցիտոկին
Կարող է առաջանալ տեսանելի ցանով կամ առանց դրա
Ազդանշանային սպիտակուց, որը խթանում է բորբոքումը և իմունային համակարգումը: Ցիտոկինները գործում են ավելի դանդաղ և ավելի երկար, քան նախապես ձևավորված միջնորդները:
Դ
Գործընթացը, որով կայմ բջիջների պահեստավորման հատիկները միաձուլվում են բջջային թաղանթին և դրանց պարունակությունը լիցքաթափվում շրջակա հյուսվածքի մեջ, սովորաբար վայրկյանների ընթացքում:
Մաշկը ամուր շոյելու հետևանքով առաջացած բարձրացած փորվածք: Ճանաչված ֆիզիկական նշան, որը կապված է մաստ բջիջների ռեակտիվության հետ:
Դիամին օքսիդազ (DAO)
Ֆերմենտ, որը քայքայում է կլանված հիստամինը: Նվազեցված ակտիվությունը այն մեխանիզմն է, որը սովորաբար առաջարկվում է հիստամինի անհանդուրժողականության համար:
Դիֆերենցիալ թողարկում
Որոշ միջնորդների ընտրովի թողարկում՝ առանց ամբողջական դեգրուլյացիայի: Նաև կոչվում է մասնակի դեգրուլյացիա; օգնում է բացատրել տարբեր ախտանիշների օրինաչափությունները:
Դիսաուտոնոմիա
Ինքնավար նյարդային համակարգի դիսֆունկցիան առաջացնելով ախտանիշներ, ինչպիսիք են սրտի հաճախությունը և արյան ճնշման անկայունությունը: POTS-ը մեկ ձև է:
Ե
Կառուցվածքային մոտեցում, որը վերացնում է կասկածելի հրահրող սննդամթերքները և դրանք համակարգված կերպով ներդնում: Առանց հսկողության երկարատև օգտագործման դեպքում կրում է սննդային ռիսկ:
Ժառանգական շարակցական հյուսվածքի խանգարումների խումբ. Հիպերմոբիլների տեսակը հաճախ նշվում է MCAS-ի և POTS-ի հետ մեկտեղ:
Վերացման դիետա
Առաջարկվող բնապահպանական նպաստողները ներառում են քիմիական ազդեցությունները, բորբոսները, օդի աղտոտվածությունը և սննդակարգի փոփոխությունները բնակչության մակարդակով: Այստեղ ապացույցները զգալիորեն ավելի թույլ են, քան վերը նշված տարածքների համար, և դրանց մեծ մասն անուղղակի է: Սա ավելի շուտ հետաքննության հավանական տարածք է, քան հաստատված ներդրում, և դա նաև մի տարածք է, որտեղ վստահ առևտրային պահանջները տարածված են և վատ աջակցություն են ստանում:
Կառուցվածքային մոտեցում, որը վերացնում է կասկածելի հրահրող սննդամթերքները և դրանք համակարգված կերպով ներդնում: Առանց հսկողության երկարատև օգտագործման դեպքում կրում է սննդային ռիսկ:
Էոզինոֆիլ
Արյան սպիտակ բջիջ, որը ներգրավված է ալերգիկ և մակաբուծական ռեակցիաների մեջ: Տարբերվում է մաստ բջիջներից, բայց ակտիվ է համընկնող պայմաններում:
Գենի արտահայտման փոփոխություններ, որոնք չեն փոխում հիմքում ընկած ԴՆԹ-ի հաջորդականությունը: Առաջարկվում է որպես MCAS-ում հնարավոր մեխանիզմ՝ սահմանափակ ուղղակի ապացույցներով:
Էպինեֆրին
Անաֆիլաքսիայի առաջին գծի բուժումը, որը սովորաբար իրականացվում է ավտոմատ ներարկիչով: Հակահիստամինները փոխարինող չեն սուր սուր ռեակցիայի ժամանակ:
erythema
Մաշկի կարմրություն, որն առաջանում է արյան հոսքի ավելացման հետևանքով, ինչպես տեղի է ունենում ողողման ժամանակ:
Ֆ
FcεRI
Մաշկը և լորձաթաղանթը
Բարձր հարաբերակցությամբ IgE ընկալիչը մաստ բջջային մակերեսի վրա: Ալերգենի կողմից կապված IgE-ի խաչաձև կապը առաջացնում է դասական ալերգիկ ակտիվացում:
Բռնկում
Սիմպտոմների վատթարացման շրջան, որը կարող է հետևել բացահայտվող հրահրմանը կամ առաջանալ առանց դրա: Տևողությունը տատանվում է ժամերից մինչև շաբաթներ:
Հանկարծակի կարմրություն և ջերմություն, սովորաբար դեմքի, պարանոցի և կրծքավանդակի վրա: Մաստ բջիջների առավել բնորոշ ախտանիշներից մեկը։
Գ
H1 ընկալիչ
Հիստամինային ընկալիչների ենթատեսակ, որը կենտրոնացած է մաշկի, շնչուղիների և արյան անոթների մեջ: H1 հակահիստամինների թիրախը.
H2 ընկալիչ
Ստամոքսում և սրտի հյուսվածքի վրա կենտրոնացած հիստամինային ընկալիչների ենթատեսակ: H2 արգելափակումների թիրախը, որոնք օգնում են ստամոքս-աղիքային ախտանշաններին:
Արյունաստեղծ նախահայր
Ոսկրածուծի ոչ հասուն բջիջ, որը կարող է զարգանալ արյան բջիջների տեսակների մեջ: Կայմ բջիջները առաջանում են CD34-դրական պրոգենիտորներից:
Հեպարին
Արյունաստեղծ նախահայր
Ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիա (HaT)
Գենետիկ հատկանիշ, որը ներառում է TPSAB1 գենի լրացուցիչ պատճեններ, որոնք արտադրում են մշտական բարձրացված բազային տրիպտազ: Ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով:
Հեպարին
Բնական հակամակարդիչ, որը պահվում է մաստ բջիջների հատիկներում: Որոշ հիվանդների մոտ կարող է նպաստել արտասովոր կապտուկների կամ արյունահոսության առաջացմանը:
Հիստամինի անհանդուրժողականություն
Հիստամին
Ամենահայտնի մաստ բջջային միջնորդը: Ընդլայնում է արյունատար անոթները, մեծացնում է դրանց թափանցելիությունը, խթանում է նյարդերը և բարձրացնում ստամոքսի թթվայնությունը՝ առաջացնելով կարմրություն, քոր, ցան և ջղաձգություն։
Հիստամինի անհանդուրժողականություն
Կլանված հիստամինի քայքայման դժվարությունը, որը սովորաբար վերագրվում է դիամին օքսիդազի ակտիվության նվազեցմանը: Տարբերվում է MCAS-ից, չնայած ախտանիշները համընկնում են:
Փեթակ
Տե՛ս Ուրիքարիա։ Մաշկի վրա բարձրացած, քոր առաջացնող փորվածքներ, հաճախ անցողիկ և արտագաղթող:
Հիպոթենզիա
Աննորմալ ցածր արյան ճնշում: Կարող է առաջանալ մաստ բջիջների ծանր ռեակցիաների ժամանակ և անաֆիլաքսիայի հատկանիշ է:
Ի
IgE
Իմունոգոլոբուլին E, հակամարմինների դասի հիմնական դասական ալերգիայի համար: Կապում է FcεRI-ն մաստ բջիջների վրա; շատ MCAS ռեակցիաներ IgE-ից անկախ են:
Իմունոգոլոբուլին
Հակամարմին - իմունային համակարգի կողմից արտադրվող սպիտակուց, որը կապում է հատուկ թիրախներ: IgE-ն ամենաարդյունավետ դասն է մաստ բջիջների ակտիվացման համար:
Բորբոքում
Վնասվածքի կամ սպառնալիքի իմունային պատասխանը, որը ներառում է արյան հոսքի ավելացում, իմունային բջիջների հավաքագրում և հյուսվածքների փոփոխություններ: Մաստ բջիջները և՛ հրահրում են, և՛ արձագանքում դրան:
Ցիտոկինի կատեգորիա, որն օգտագործվում է իմունային բջիջների միջև հաղորդակցության համար: IL-6-ը և IL-4-ը մաստ բջիջների կողմից թողարկվածներից են:
Իմունային համակարգի արագ, ոչ սպեցիֆիկ թեւն առկա է ծննդից: Մաստ բջիջները բաղադրիչ են:
Ինտերլեյկին
Դեղորայք՝ ինչպես հակահիստամինային, այնպես էլ մաստ բջիջները կայունացնող հատկությամբ: Որպես կանոն, պահանջվում է շաբաթների հետևողական օգտագործում մինչև ամբողջական ազդեցությունը:
Կ
Կետոտիֆեն
KIT D816V
KIT
Մաստ բջիջների մակերեսի վրա գտնվող ընկալիչ, որը կապում է ցողունային բջիջների գործոնը: Հիմնական բջիջների զարգացման, գոյատևման և հյուսվածքների բնակության համար:
Լեյկոտրիեն
KIT գենի հատուկ մուտացիա, որը հայտնաբերված է մեծահասակների համակարգային մաստոցիտոզների մեծ մասում: Դա MCAS-ի հաստատված պատճառ չէ:
Լեյկոտրիեն E4 (LTE4)
Լեյկոտրիեն
Ակտիվացումից հետո սինթեզված լիպիդային միջնորդ: Հզոր բրոնխոկոնստրրիտորներ, որոնք նաև մեծացնում են անոթային թափանցելիությունը և լորձի արտադրությունը:
Միջնորդ, որը կառուցված է բջջային մեմբրանի լիպիդներից ակտիվացումից հետո, այլ ոչ թե նախապես պահվող: Պրոստագլանդիններն ու լեյկոտրիենները հիմնական օրինակներն են։
Լեյկոտրիենային մետաբոլիտ, որը չափելի է մեզի մեջ, որն օգտագործվում է որպես միջնորդի փորձարկման մաս:
Լիպիդային միջնորդ
Միջնորդ, որը կառուցված է բջջային մեմբրանի լիպիդներից ակտիվացումից հետո, այլ ոչ թե նախապես պահվող: Պրոստագլանդիններն ու լեյկոտրիենները հիմնական օրինակներն են։
Մ
Կայմ բջիջ
MCAS-ը մաստոցիտոզ չէ
Պայման, որը ներառում է հյուսվածքներում չափից ավելի մաստ բջիջների կուտակում, որը սովորաբար պայմանավորված է մեծահասակների համակարգային հիվանդության KIT D816V մուտացիայով: Տարբերվում է MCAS-ից:
Հիմնական միջնորդները և յուրաքանչյուրի արածը
Ցանկացած քիմիական նյութ, որը թողարկվում է կայմ բջիջի կողմից, որը ազդեցություն է թողնում շրջակա հյուսվածքի վրա: Ներառում է հիստամին, տրիպտազ, պրոստագլանդիններ և շատ ուրիշներ:
Դեղորայք, որը նվազեցնում է մաստ բջիջների միջնորդի արտազատումը, այլ ոչ թե արգելափակում միջնորդի ազդեցությունը: Կրոմոլինը և կետոտիֆենը սովորական օրինակներ են:
Ուղեղը և ողնուղեղը շրջապատող թաղանթները: Այստեղ առկա են մաստ բջիջները, ինչը վերաբերում է նյարդաբանական ախտանիշների հետազոտությանը:
Ցանկացած քիմիական նյութ, որը թողարկվում է կայմ բջիջի կողմից, որը ազդեցություն է թողնում շրջակա հյուսվածքի վրա: Ներառում է հիստամին, տրիպտազ, պրոստագլանդիններ և շատ ուրիշներ:
Մենինգներ
MRGPRX2
Մոնթելուկաստ
Լեյկոտրիենային ընկալիչների անտագոնիստ, որն օգտագործվում է շնչառական և աղեստամոքսային տրակտի ախտանիշները լուծելու համար, որոնց հակահիստամինները չեն հասնում:
Խոնավ հյուսվածքը ծածկում է ներքին անցումները, ինչպիսիք են աղիքները, շնչուղիները և քիթը: Խիտ բնակեցված կայմ բջիջներով:
Մաստ բջջային ընկալիչ, որը միջնորդում է IgE-ից անկախ ակտիվացումը որոշակի դեղամիջոցների և պեպտիդների կողմից: Օգնում է բացատրել ռեակցիաները՝ առանց ցուցադրական IgE ներգրավվածության:
Լորձաթաղանթ
Հիստամինային մետաբոլիտ, որը չափվում է 24-ժամյա մեզի հավաքածուներում՝ որպես մաստ բջիջների միջնորդի թողարկման վկայություն:
Ն
N-methylhistamine
Օ
Նեյրոիմուն
Նյարդային և իմունային համակարգերի փոխազդեցության հետ կապված: Կայմ բջիջ-նյարդային փոխազդեցությունը սթրեսի հիմքն է՝ որպես ֆիզիոլոգիական հրահրիչ:
Օ
Օմալիզումաբ
Կենսաբանական թերապիա՝ ուղղված IgE-ին, որն օգտագործվում է որոշ հրակայուն դեպքերում՝ մասնագետի հսկողության ներքո:
Պ
Պալպիտացիաներ
Սրտի բաբախյունի մասին տեղեկացվածություն, որը հաճախ նկարագրվում է որպես արագընթաց, բաբախող կամ անկանոն:
Perivascular
Թրոմբոցիտների ակտիվացնող գործոն (PAF)
Կտորային դեգրանուլյացիա
Ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիա
Տես Դիֆերենցիալ թողարկում: Ընտրովի միջնորդի թողարկում առանց հատիկների պարունակության մեծածախ արտանետման:
Թրոմբոցիտների ակտիվացնող գործոն (PAF)
Բարձր հզոր լիպիդային միջնորդ, որը մեծացնում է անոթային թափանցելիությունը և կարող է առաջացնել ծանր հիպոթենզիա: Չի արգելափակված հակահիստամիններով:
Պրոստագլանդին D2
Պրեսինկոպ
Ուշագնացության սենսացիա՝ առանց գիտակցության լրիվ կորստի:
Բժշկական տերմինը քորի համար.
Լիպիդային միջնորդ, որն առաջացնում է զգալի անոթների լայնացում, կարմրություն, բրոնխոկծկում և փորլուծություն: Հաճախ աչքի է ընկնում այնտեղ, որտեղ գերակշռում է կարմրությունը:
Պրուրիտուս
Չարձագանքելով ստանդարտ բուժմանը: Հրակայուն դեպքերը կարող են հուշել մասնագետ գործակալների քննարկումը:
Ռ
Հրակայուն
Չարձագանքելով ստանդարտ բուժմանը: Հրակայուն դեպքերը կարող են հուշել մասնագետ գործակալների քննարկումը:
Regranulation
Գործընթացը, որով կայմ բջիջը վերականգնում է իր հատիկավոր պահեստները դեգրանուլյացիայից հետո՝ թույլ տալով նրան նորից արձագանքել, այլ ոչ թե մեռնել:
Ռինիտ
Քթի լորձաթաղանթի բորբոքում, որն առաջացնում է գերբնակվածություն, քթահոսություն և փռշտոց: Հաճախ քրոնիկ և ոչ սեզոնային MCAS-ում:
Ս
Շիճուկ տրիպտազ
Արյան մեջ չափված տրիպտազը: Մաստ բջիջների ակտիվացման առավել հաստատված լաբորատոր մարկեր, որը պահանջում է ինչպես սուր, այնպես էլ ելակետային նմուշներ:
Ցողունային բջիջների գործոն (SCF)
Ազդանշանային մոլեկուլը, որը կապում է KIT-ը՝ խթանելով կայմ բջիջների զարգացումը, գոյատևումը և հյուսվածքների բնակեցումը:
Սինկոպ
Ուշագնացություն – գիտակցության ժամանակավոր կորուստ, սովորաբար ուղեղի արյան հոսքի նվազումից:
Մաստոցիտոզի մի ձև, որի ժամանակ ավելցուկային մաստ բջիջները կուտակվում են ներքին օրգաններում, առավել հաճախ՝ KIT D816V մուտացիայով:
Ազդում է մարմնի վրա որպես ամբողջություն, այլ ոչ թե մեկ տեղայնացված տարածքի վրա:
Զգայունություն բույրերի և օդափոխվող քիմիական նյութերի նկատմամբ
Համակարգային մաստոցիտոզ
շեմ
Տ
Աննորմալ արագ սրտի բաբախյուն, որը սովորաբար նշվում է մաստ բջջային ռեակցիաների ժամանակ:
շեմ
TPSAB1
Զանգի նմանվող ընկալիչ
ձգան
Ռեցեպտոր, որը ճանաչում է օրինաչափությունները՝ կապված պաթոգենների հետ՝ կապելով մաստ բջիջների ակտիվացումը վարակի հետ:
Տրիպտազ
Ալֆա-տրիպտազը կոդավորող գեն: Լրացուցիչ պատճենները առաջացնում են ժառանգական ալֆա տրիպտազեմիա և բազային տրիպտազի բարձրացում:
Ցանկացած խթան, որը հրահրում է մաստ բջիջների ակտիվացումը: Կարող է լինել քիմիական, ֆիզիկական, հորմոնալ, վարակիչ կամ զգացմունքային; հաճախ կուտակային, այլ ոչ թե եզակի:
Տրիպտազ
Կայմ բջիջների հատիկներում ամենաառատ սպիտակուցը և ակտիվացման ամենահաստատված մարկերը, որը գնահատվում է մաստ բջիջներին համեմատաբար հատուկ լինելու համար:
U
Ուրիքարիա
Փեթակ. Քրոնիկ ինքնաբուխ եղնջացանը ներառում է մաստ բջիջների անմիջական ակտիվացում:
Ուրիքարիա պիգմենտոզա
Արյան անոթների տրամագծի կամ թափանցելիության վրա ազդեցություն ունենալը: Հիստամինը և պրոստագլանդին D2-ը խիստ վազոակտիվ են:
Վ
Վազոակտիվ
Վ
Վազոդիլացում
Արյան անոթների լայնացում, արյան հոսքի ավելացում և արյան ճնշման իջեցում։ Առաջացնում է կարմրություն և կարող է առաջացնել գլխապտույտ:

Դու ՉեսՄենակ

MCAS-ի մանրամասները գոյություն ունեն՝ ապահովելու համար, որ յուրաքանչյուր հիվանդի հասանելի լինի աջակցությունը, համայնքը և իր օգտին պաշտպանելու գիտելիքները: Միացե՛ք մեր համաշխարհային ցանցին:

Ներգրավվեք →