Tabili ti Awọn akoonu
01Kini MCAS?02Oye Mast Cells03Ohun ti o ṣẹlẹ Nigba Mast Cell Muu ṣiṣẹ04Awọn aami aisan ti MCAS05Awọn okunfa ti o wọpọ06Kini idi ti MCAS ṣe nira lati ṣe iwadii aisan07Awọn ipo ti o ni ibatan08Oye lọwọlọwọ ti Awọn okunfa09Ngbe Pẹlu MCAS10Awọn ibeere Nigbagbogbo11Afikun Awọn orisun Ẹkọ12Awọn gbigba bọtini13Gilosari
Abala 01
Kini MCAS?
Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) jẹ ipo kan ninu eyiti awọn sẹẹli mast — awọn sẹẹli ajẹsara olugbe ni o fẹrẹ to gbogbo awọn ara ti ara - mu ṣiṣẹ ni aibojumu ati leralera, dasile awọn olulaja kẹmika ni titobi ati ni awọn akoko ti ko ṣiṣẹ idi igbeja to wulo. Abajade jẹ apẹẹrẹ ti loorekoore, awọn aami aiṣan episodic ti o kan awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii ni ẹẹkan.
Itumọ naa ṣe pataki nitori pe o ṣeto MCAS yatọ si awọn ipo ti o jọra ni aipe. Ko si ikojọpọ ajeji ti awọn sẹẹli lati wa lori biopsy, ko si nkan ti ara korira lati ṣe idanimọ lori idanwo-awọ-ara, ati nigbagbogbo ko si aiṣedeede rara lori iṣẹ ile-iyẹwu igbagbogbo. Arun naa n gbe ni ẹnu-ọna eyiti awọn sẹẹli ti n wo deede pinnu lati dahun.
Agbekale bọtini
Ni MCAS iṣoro naa kii ṣe melo ni mast ẹyin ti o ni. O jẹ bi o ṣe rọrun ti wọn ina. Gbogbo ẹya miiran ti ipo naa - airotẹlẹ, itankale eto pupọ, idanwo ti o nira - tẹle lati otitọ kan yẹn.
Kini idi ti awọn sẹẹli mast wa rara
Awọn sẹẹli mast kii ṣe abawọn apẹrẹ. Wọn wa laarin awọn ẹya ti o dagba julọ ti eto ajẹsara ti ara, ti o wa ni diẹ ninu awọn fọọmu kọja ọpọlọpọ awọn vertebrates, ati pe wọn ṣe iṣẹ ti ara nilo nitootọ. Wọn gbe idahun akọkọ si awọn parasites, ṣe iranlọwọ yomi awọn eegun lẹhin awọn tata ati awọn geje, kopa ninu iwosan ọgbẹ ati atunṣe àsopọ, ṣe alabapin si ilana ti iṣan ẹjẹ, ati iranlọwọ lati ṣetọju awọn ohun elo idena ti o ya ara kuro ni ita ita.
Wọn wa ni ipo gẹgẹbi - ogidi ni awọn aala, ni awọ-ara, awọ atẹgun, odi ikun, ati iṣan ti o wa ni ayika awọn ohun elo ẹjẹ ati awọn ara. Ati pe wọn ti kọ fun iyara: dipo iṣelọpọ esi wọn lori ibeere, wọn mu ni iṣaaju-ṣe ni awọn granulu ibi ipamọ, ṣetan lati tu silẹ laarin iṣẹju-aaya ti ifihan kan. Ti faaji ni ohun ti o mu ki ohun inira lenu ki sare, ati awọn ti o jẹ tun ohun ti o mu sedede ibere ise ki soro lati gbe pẹlu.
Kini iṣẹ sẹẹli mast deede dabi
Ni idahun ti o ni ilera ti o ni ilera, sẹẹli mast kan pade irokeke gidi kan - antijeni parasite, majele, tabi ibajẹ àsopọ - ati pe o dinku ni ibamu si rẹ. Awọn ohun elo ẹjẹ di didi ati ki o di diẹ sii permeable, gbigba pilasima ati awọn sẹẹli ajẹsara sinu àsopọ. Awọn ipari ti ara jẹ jijẹ, ti o nmu itch tabi irora ti o fa ifojusi si aaye naa. Awọn sẹẹli ajẹsara miiran ti gba iṣẹ. Ni kete ti a ti yọ irokeke ewu kuro, idahun yoo yanju.
Ohun gbogbo ti ko dun nipa ilana naa jẹ iṣẹ-ṣiṣe. Wiwu n pese awọn paati ajẹsara si aaye naa. Ìyọnu ta ọ lati yọ ohunkohun ti o nfa ipalara kuro. Mucus pakute ati ki o jade irritants. Ni idahun ti o yẹ, aibalẹ jẹ igba diẹ ati pe anfani jẹ gidi.
Ni MCAS, ẹrọ kanna n mu ṣiṣẹ laisi idi ti o yẹ. Awọn sẹẹli mast ina leralera, tabi ni idahun si awọn iyanju ti o yẹ ki o jẹ aibikita - yara ti o gbona, õrùn ni ọdẹdẹ, ounjẹ, dide duro, adaṣe kekere, ọjọ aapọn lasan. Awọn olulaja ti a tu silẹ jẹ awọn kanna ti a lo ninu aabo ti o tọ, ṣugbọn wọn tu silẹ ni ipo ti ko tọ ati nigbagbogbo leralera.
Nitoripe awọn sẹẹli mast joko ni ara jakejado ara, ati nitori pe awọn olulaja wọn ṣiṣẹ lori awọn ohun elo ẹjẹ, iṣan didan, awọn ara, ati awọn sẹẹli ajẹsara miiran, iṣẹlẹ kan le gbejade flushing, ọkan-ije kan, riru ikun, mimi, ati kurukuru oye nigbakanna. Si oniwosan ti ko ronu nipa awọn sẹẹli mast, apapo naa le dabi ọpọlọpọ awọn iṣoro ti ko ni ibatan ti o de ni ẹẹkan - eyiti o jẹ apakan nla ti idi ti ipo naa fi padanu.
Apejuwe ti o rọrun
| MCAS kii ṣe mastocytosis | Eyi ni iyasọtọ pataki julọ ni aaye, ati iruju awọn mejeeji yori si iporuru nipa ohun gbogbo ni isalẹ. | |
|---|---|---|
| Mastocytosis ni akawe pẹlu MCAS | Mastocytosis | MCAS |
| Aiṣedeede mojuto | Ọpọlọpọ awọn sẹẹli masiti kojọpọ ninu ẹran ara | Nọmba deede ti awọn sẹẹli mast, ṣiṣiṣẹ ni aibojumu |
| Iwọn sẹẹli | Igbega - clonal afikun | Deede |
| tryptase ipilẹ | Nigbagbogbo a gbega soke nigbagbogbo | Nigbagbogbo deede ni ipilẹṣẹ |
| Aṣoju jiini wiwa | KIT Iyipada D816V ni ọpọlọpọ awọn ọran eto eto agba | Ko si iyipada okunfa nikan ti iṣeto |
| Awọn awari biopsy | Apapọ sẹẹli mast ajeji jẹ afihan | Ko si ikojọpọ abuda |
| Aami awọ | Awọn ọgbẹ Maculopapular (urticaria pigmentosa) wọpọ ni awọn fọọmu kan | Ko si ọgbẹ ara idanimọ kan pato |
Bawo ni o ti wa ni timo
Ẹri idi ti apọju sẹẹli
Àpẹẹrẹ aami aisan + ẹri olulaja + esi itọju
Awọn ipo mejeeji le ṣe agbejade awọn aami aisan agbekọja, nitori ninu awọn ọran mejeeji awọn olulaja sẹẹli mast ti n de ọdọ ara ni pupọju. Ṣugbọn mastocytosis le ṣe afihan nipasẹ wiwa awọn sẹẹli; MCAS ko le, eyiti o jẹ deede idi ti iwadii aisan rẹ duro lori akojọpọ awọn ibeere dipo idanwo ijẹrisi kan.
MCAS kii ṣe aleji lasan
Awọn aati MCAS kii ṣe nigbagbogbo. Ọpọlọpọ kii ṣe agbedemeji IgE ni gbogbo, ti o dide dipo nipasẹ awọn olugba miiran lori dada sẹẹli mast tabi nipasẹ iwuri ti ara taara. Awọn okunfa nigbagbogbo jẹ ti ara - ooru, otutu, titẹ, igbiyanju - kuku ju awọn ọlọjẹ, ko si si panẹli aleji ti a ṣe lati rii wọn. Awọn aati le ṣe idaduro nipasẹ awọn wakati, pipin ọna asopọ ogbon inu laarin ifihan ati ipa, ati pe ala le yipada pẹlu oorun, aapọn, ipo homonu, tabi aisan aipẹ, nitorinaa ifihan farada ni ọsẹ kan n fa ifarabalẹ ni atẹle.
isẹgun Pearl
- Iwoye ti a daba
- Aworan lafiwe ẹgbẹ-ẹgbẹ-ẹgbẹ: awọn panẹli mẹta ti nfihan iye sẹẹli mast deede ti n dahun ni iwọn, nronu mastocytosis kan ti n ṣafihan awọn nọmba sẹẹli ti o pọ ju, ati nronu MCAS kan ti n ṣafihan awọn nọmba sẹẹli deede pẹlu itusilẹ olulaja abumọ. Iwọn sẹẹli kanna ni awọn panẹli ọkan ati mẹta, iṣelọpọ ti o yatọ pupọ.
- Lakotan apakan
- MCAS jẹ rudurudu ti sẹẹli mast ti ko yẹ ibere ise, kii ṣe ti awọn nọmba sẹẹli mast.
- Awọn sẹẹli mast jẹ awọn sẹẹli ajẹsara ti o wulo ni ẹtọ ti o wa ni ipo ni awọn idena ti ara ati ti a ṣe lati dahun laarin iṣẹju-aaya.
Mastocytosis jẹ afikun ti awọn sẹẹli ati pe o le ṣe afihan taara; MCAS ko le, eyiti o jẹ idi ti ayẹwo jẹ akojọpọ.
Idanwo aleji odi jẹ wọpọ ni MCAS ati pe ko ṣe akoso rẹ.
Abala 02
Oye Awọn sẹẹli Masst
Lati tẹle idi ti MCAS ṣe huwa bi o ti ṣe, o ṣe iranlọwọ lati mọ ibiti awọn sẹẹli wọnyi ti wa, ibiti wọn gbe, bawo ni wọn ṣe pẹ to, ati ohun ti wọn gbọ.
Oti ati idagbasoke
Awọn sẹẹli mast bẹrẹ ninu ọra inu egungun, ti o dide lati CD34-positive heematopoietic progenitor cell - iye kanna ti o funni ni awọn sẹẹli ẹjẹ miiran. Ko dabi ọpọlọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ funfun, sibẹsibẹ, wọn ko pari idagbasoke wọn nibẹ. Àwọn baba ńlá tí kò tíì dàgbà máa wọ inú ẹ̀jẹ̀ lọ, wọ́n máa ń pín kiri ní ṣókí, lẹ́yìn náà wọ́n lọ sí àsopọ̀, níbi tí ìdàgbàsókè ìkẹyìn ti wáyé.
Ti idagbasoke dagba dale lori isamisi sẹẹli sẹẹli (SCF) nipasẹ olugba KIT lori oju sẹẹli mast. Ọna yii jẹ aringbungbun si isedale sẹẹli mast, ati pe o jẹ ọna kanna ti idalọwọduro nipasẹ awọn KIT Iyipada D816V ti a rii ni ọpọlọpọ awọn ọran agbalagba ti mastocytosis ti eto. Ayika àsopọ agbegbe ṣe apẹrẹ phenotype ti o kẹhin, eyiti o jẹ idi ti awọn sẹẹli mast ninu ikun yato ni iwọn si awọn ti o wa ninu awọ ara.
| Pinpin jakejado ara | Awọn sẹẹli mast ti pin ni ilana kuku ju iṣọkan, ni idojukọ nibiti ara ba pade agbaye ita ati ni ayika awọn ẹya ti o gbe awọn ifihan agbara ati ẹjẹ. Pipinpin yii n ṣalaye ohun kikọ silẹ pupọ ti MCAS taara ju eyikeyi otitọ ẹyọkan miiran lọ. | Nibo ni awọn sẹẹli mast gbe, ati ohun ti o mu jade nigbati wọn ba ṣina |
|---|---|---|
| Ipo | Ipa ni ilera | Awọn aami aisan nigbati imuṣiṣẹ ko yẹ |
| Awọ ati dermis | Idaabobo idena; esi si awọn geje, stings, ati ipalara | Fifọ, nyún, hives, dermographism, wiwu |
| Ifun inu | Itọju idena, ilana motility, idahun si awọn irokeke ingested | Craming, ríru, reflux, gbuuru, àìrígbẹyà, bloating |
| Awọn ọna atẹgun ati awọn sinuses | Idaabobo ti atẹgun atẹgun | Ibanujẹ, rhinitis, wiwọ ọfun, mimi, Ikọaláìdúró |
| Ni ayika awọn ohun elo ẹjẹ | Ilana ti ha ohun orin ati permeability | Awọn iyipada titẹ ẹjẹ, tachycardia, fifẹ, presyncope |
| Ọpọlọ ati meninges | Perivascularly ati ninu awọn meninges; ifihan agbara neuroimmune | Kurukuru imo, orififo, dizziness (awọn ilana ti o wa labẹ ikẹkọ) |
| Asopọmọra àsopọ | Atunse tissu ati titunṣe | Apapọ ati irora iṣan; ibaramu ti o ṣee ṣe si agbekọja àsopọ asopọ |
Egungun egungun
Aaye ti progenitor Oti
Nibo ni a ṣe ayẹwo arun clonal nigbati a fura si mastocytosis
Ṣe akiyesi titẹsi ọpọlọ daradara. Awọn sẹẹli mast wa nitootọ ni awọn meninges ati ni awọn ipo perivascular laarin eto aifọkanbalẹ aarin, ati ibaraenisepo sẹẹli mast-nafu jẹ agbegbe iwadii ti nṣiṣe lọwọ. Bibẹẹkọ, awọn ọna ṣiṣe ti o so pọ mọ imuṣiṣẹ sẹẹli mast si iṣan-ara kan pato ati awọn ami aisan imọ ni a tun n ṣiṣẹ, ati awọn iṣeduro mechanistic igbẹkẹle ni agbegbe yii ju ẹri lọwọlọwọ lọ.
Igbesi aye
Awọn sẹẹli mast jẹ igbesi aye gigun ni aiṣedeede. Nibiti neutrophili le ye awọn wakati nikan si awọn ọjọ, awọn sẹẹli mast tissu le duro fun awọn ọsẹ si awọn oṣu, ati pe ẹri daba pe diẹ ninu wa laaye ni pipẹ pupọ. Wọn tun lagbara lati ṣe atunṣe - lẹhin ibajẹ, sẹẹli mast kan le tun awọn ile itaja rẹ ṣe ki o dahun lẹẹkansi, dipo ku ninu ilana naa.
- Eyi ṣe pataki ni ile-iwosan ni awọn ọna meji. O tumọ si pe awọn aami aisan wiwakọ olugbe sẹẹli jẹ iduroṣinṣin kuku ju yiyi pada ni iyara, nitorinaa ko si ipinnu adayeba iyara lati duro de. Ati pe o tumọ si awọn itọju ti o mu awọn sẹẹli mast duro ni gbogbogbo gbọdọ mu ni igbagbogbo ni akoko pupọ - o n yipada ihuwasi ti olugbe olugbe ti o tọ, kii ṣe imukuro ọkan igba diẹ.
- Awọn olugba oju: kini sẹẹli mast gbọ
- Awọn sẹẹli mast gbe ọpọlọpọ awọn olugba ti dada, ati ibú ti orun naa ni idi ti ọpọlọpọ awọn ohun oriṣiriṣi le ṣe bi awọn okunfa. Diẹ ninu awọn ẹya ti o dara julọ pẹlu:
- FcεRI - olugba IgE ti o ga julọ. Eyi ni ipa ọna inira ti kilasika: awọn aporo IgE di olugba olugba, ati sisopọ-agbelebu nipasẹ awọn okunfa nkan ti ara korira.
- MRGPRX2 - olugba kan ti n ṣe agbero imuṣiṣẹ ominira IgE nipasẹ awọn oogun kan ati awọn peptides. Ifaraṣe rẹ ṣe iranlọwọ lati ṣalaye awọn aati ti o waye laisi ikopa IgE ti o ṣe afihan.
- KIT - olugba fun ifosiwewe sẹẹli yio; aringbungbun si iwalaaye sẹẹli mast, maturation, ati ibugbe àsopọ.
- Awọn olugba ti o ni ibamu (C3a, C5a) - gba ibere ise nipasẹ awọn iranlowo apa ti innate ajesara.
Awọn olugba CRH - dahun si homonu itusilẹ corticotropin, n pese ipa-ọna ti o ni akọsilẹ nipasẹ eyiti physiology wahala de awọn sẹẹli mast.
Adenosine, opioid, estrogen ati awọn olugba miiran - idasi si awọn oniruuru ati awọn profaili okunfa kọọkan ti a rii ni iṣe.
- Nje O Mọ?
- Wiwa ti ọpọlọpọ awọn ipa-ọna imuṣiṣẹ ti kii ṣe IgE ni idi ti idanwo aleji deede nigbagbogbo ma pada wa deede ni MCAS. Awọn idanwo wọnyẹn ni a kọ lati ṣawari ifamọ-ilaja IgE - ọna kan laarin ọpọlọpọ ti o le ṣeto sẹẹli mast ni pipa.
- Apejuwe sẹẹli mast ti a samisi: awo sẹẹli ti o ni itusilẹ pẹlu awọn olugba oniwa (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), inu ilohunsoke iwuwo pẹlu awọn granules, pẹlu cutaway ti n ṣafihan awọn akoonu granule. Inset Companion n fihan sẹẹli ṣaaju ati lẹhin ibajẹ.
- Awọn sẹẹli mast wa lati CD34+ progenitors ninu ọra inu egungun ṣugbọn o dagba ninu àsopọ, nitorina iye ẹjẹ ko ṣe afihan wọn.
- Afihan KIT/SCF jẹ aringbungbun si idagbasoke wọn - ipa ọna ti o bajẹ ni mastocytosis ti eto agba agba.
Wọn ti wa ni igba pipẹ ati pe o le ṣe atunṣe, nitorina iṣakoso jẹ idaduro kuku ju igba-kukuru lọ.
Ọpọlọpọ awọn iru olugba ti o kọja IgE le mu wọn ṣiṣẹ, eyiti o jẹ idi ti awọn panẹli aleji nigbagbogbo padanu awọn okunfa MCAS.
Mast Cell Muu ṣiṣẹ
Ibere ise ni a ọkọọkan, ati kọọkan igbese ni o ni orukọ kan. Ni atẹle rẹ jẹ ki awọn oriṣiriṣi idamu ti awọn aami aisan MCAS rọrun pupọ lati tumọ.
Ohun iwuri kan de sẹẹli - nkan ti ara korira, oogun, ooru, titẹ, iṣẹ ṣiṣe, homonu wahala, ikolu, tabi ko si iyanju idanimọ rara.
Awọn olugba oju oju n ṣiṣẹ ati awọn kasikedi ifihan intracellular bẹrẹ. Ṣiṣan kalisiomu jẹ igbesẹ ibẹrẹ bọtini kan.
Awọn granules ipamọ dapọ pẹlu awọ ara sẹẹli ki o si tu awọn akoonu wọn ti a ti ṣe tẹlẹ sinu àsopọ agbegbe - laarin iṣẹju-aaya.
Awọn olulaja ti a ti kọ tẹlẹ ti wa ni idasilẹ lẹsẹkẹsẹ; awọn olulaja tuntun ti a dapọ gẹgẹbi awọn prostaglandins ati awọn leukotrienes tẹle laarin awọn iṣẹju, ati awọn cytokines fun awọn wakati.
5
Awọn aami aisan
Awọn olulaja ṣiṣẹ lori awọn ohun elo ẹjẹ, iṣan didan, awọn ara, ati awọn sẹẹli ajẹsara miiran, ti n ṣe awọn ipa kọja awọn eto ara eniyan pupọ.
Awọn ẹya meji ti ọkọọkan yii ṣe alaye pupọ ti ohun ti awọn alaisan ni iriri. Ni akọkọ, ipele lẹsẹkẹsẹ fa lori awọn ile itaja ti a ṣe tẹlẹ, eyiti o jẹ idi ti awọn aati le bẹrẹ laarin iṣẹju-aaya. Ni ẹẹkeji, awọn olulaja akoko-igbamiiran ti wa ni iṣelọpọ lẹhin igbati o bẹrẹ iṣẹ-ṣiṣe, eyiti o jẹ idi ti diẹ ninu awọn aami aisan de daradara lẹhin ti o nfa ati idi ti ifarahan le ni idaduro awọn wakati igbi keji nigbamii.
Awọn sẹẹli masiti tu awọn olulaja sinu igbi, ko gbogbo ni ẹẹkan. Awọn olulaja ti a ti kọ tẹlẹ ṣe idasilẹ ni iṣẹju-aaya; awọn olulaja ọra ni a kọ ni iṣẹju; cytokines kojọpọ lori awọn wakati. Iṣẹlẹ imuṣiṣẹ kan le nitorina gbejade awọn aami aisan kọja gbogbo ọjọ kan.
| Awọn olulaja akọkọ ati ohun ti ọkọọkan ṣe | Awọn sẹẹli mast ni agbara lati ṣe idasilẹ nọmba ti o tobi pupọ ti awọn nkan. Awọn atẹle jẹ ijiroro ti ile-iwosan julọ, ati papọ wọn ṣe akọọlẹ fun pupọ julọ aworan aami aisan ti a mọ. | Awọn olulaja mast cell |
|---|---|---|
| Olulaja | Iru | Awọn ipa akọkọ |
| histamini | Iru | Ti ṣe agbekalẹ tẹlẹ |
| Olulaja ti o mọ julọ. Diates ẹjẹ ngba ati ki o mu wọn permeability, stimulates nafu endings, ati ki o mu inu yomijade acid. Ṣe agbejade flushing, nyún, hives, titẹ ẹjẹ kekere, tachycardia, orififo, ati GI cramping. Awọn iṣe nipasẹ ọpọlọpọ awọn subtypes olugba - H1 ni awọ ara ati ọna atẹgun, H2 ninu ikun ati lori ọkan - eyiti o jẹ idi ti idinamọ awọn kilasi mejeeji nigbagbogbo ṣiṣẹ dara julọ ju didi boya. | Tryptase | Awọn amuaradagba lọpọlọpọ julọ ni awọn granules sẹẹli mast ati ami iyasọtọ yàrá ti a ti fi idi mulẹ julọ ti imuṣiṣẹ. Ṣe alabapin si atunṣe àsopọ ati igbona, ati pe o le ṣe alekun awọn idahun sẹẹli mast siwaju sii. Iye iwadii aisan rẹ wa lati jijẹ kan pato si awọn sẹẹli mast. |
| Prostaglandin D2 | Tryptase | Titun sise |
| Olulaja ọra ti a ṣejade lẹhin imuṣiṣẹ. Awọn okunfa ti a samisi vasodilation ati flushing, bronchoconstriction, ati gbuuru, ati pe o le ṣe alabapin si awọn isunmi nla ninu titẹ ẹjẹ. Nigbagbogbo ti o kan ni ibi ti fifin jẹ ẹya ti o ga julọ. | Tryptase | Awọn leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4) |
| Awọn bronchoconstrictor ti o lagbara, ni riro diẹ sii ju histamini nipasẹ iwuwo. Ṣe alekun permeability ti iṣan ati iṣelọpọ mucus, ati ki o ṣe alabapin si ọna atẹgun mejeeji ati awọn aami aisan inu ikun. LTE4 jẹ wiwọn ninu ito. | Tryptase | Cytokines (IL-6, TNF-a, IL-1, IL-4 ati awọn miiran) |
| Awọn ọlọjẹ ti n ṣe afihan ti nmu igbona gbooro. Losokepupo ni ibẹrẹ ati gun ni iṣe ju awọn olulaja ti o wa loke, ati ero lati ṣe alabapin si rirẹ, malaise, ati eto eto 'aisan-aisan' didara awọn alaisan ṣapejuwe lakoko ati lẹhin awọn igbona. | Tryptase | Awọn kẹmika |
| Gba awọn sẹẹli ajẹsara afikun si aaye naa, imudara ati gigun esi iredodo ju ifasẹyin sẹẹli masiti akọkọ. | Iru | Òótọ́ ìṣiṣẹ́ Platelet (PAF) |
| Olulaja ọra ti o lagbara pupọ ti o mu ki iṣan iṣan pọ si ati pe o le fa hypotension ti o lagbara. Ti o kan ninu bibo awọn aati anafilactic ati pe ko dina nipasẹ awọn antihistamines. | Iru | Heparin |
Anticoagulant ti o nwaye nipa ti ara. Le ṣe alabapin si ọgbẹ dani tabi awọn itesi ẹjẹ ti a royin nipasẹ diẹ ninu awọn alaisan, ati tun ṣe alabapin ninu ilana iredodo agbegbe.
Chymase & carboxypeptidase A3
- Granule proteases lowo ninu atunse ti ara, awọn ipa ọna ilana titẹ ẹjẹ, ati ibaje ti awọn venoms ati peptides.
- Nitoripe awọn antihistamines ṣe idinamọ histamini nikan, idahun apa kan si awọn antihistamines ni ibamu patapata pẹlu MCAS ju ẹri lọ lodi si. Prostaglandins, leukotrienes, PAF, ati awọn cytokines jẹ eyiti a ko fi ọwọ kan nipasẹ awọn aṣoju wọnyẹn - eyiti o jẹ idi ti o wa lẹhin ifikun-igbesẹ ti awọn kilasi oogun miiran.
- Ilana ṣiṣan ti nṣiṣẹ ni apa osi si otun: Nfa → Muu ṣiṣẹ → Degranulation → itusilẹ olulaja → Awọn aami aisan, pẹlu aago ẹka nisalẹ fifihan awọn olulaja ti a ti kọ tẹlẹ ni iṣẹju-aaya, awọn olulaja ọra ni awọn iṣẹju, ati awọn cytokines ni awọn wakati, ẹka kọọkan ṣe alaye pẹlu awọn ami aisan ti o wakọ.
- Imuṣiṣẹsẹhin tẹle atẹle kan: okunfa, imuṣiṣẹ, ibajẹ, itusilẹ olulaja, awọn aami aisan.
- Awọn olulaja ti a ti kọ tẹlẹ ti tu silẹ ni iṣẹju-aaya; awọn olulaja ọra ni iṣẹju; cytokines lori awọn wakati.
Histamini jẹ ọkan ninu ọpọlọpọ awọn olulaja, eyiti o jẹ idi ti awọn antihistamines nikan nigbagbogbo funni ni iderun apakan.
PAF ati awọn prostaglandins le wakọ awọn ipa inu ọkan ati ẹjẹ ti o lagbara ti awọn antihistamines ko koju.
Abala 04
| MCAS jẹ asọye ni apakan nipasẹ ibú rẹ. Nitoripe awọn sẹẹli mast gbe ni fere gbogbo ara, awọn aami aisan le han fere nibikibi - ati pe ibeere fun awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii jẹ aringbungbun si ayẹwo. | Awọn tabili ti o wa ni isalẹ ṣeto awọn aami aiṣan ti o wọpọ nipasẹ eto ara. Awọn iṣọra meji ṣaaju kika wọn. Ni akọkọ, ko si alaisan ti o ni gbogbo awọn wọnyi, ati pe atokọ gigun ko yẹ ki o ka bi atokọ ayẹwo lati baamu si. Keji, gbogbo aami aisan nibi waye ni ọpọlọpọ awọn ipo miiran; kini imọran MCAS ni apẹrẹ - episodic, loorekoore, multisystem, nigbagbogbo pẹlu awọn okunfa idamo - kuku ju eyikeyi titẹ sii kọọkan. |
|---|---|
| Awọ ati mucosal | Aisan |
| Awọn akọsilẹ | Fifọ |
| Nigbagbogbo lojiji, ti o kan oju, ọrun, ati àyà; ẹya nigbagbogbo royin | Ìyọnu (pruritus) |
| Le waye pẹlu tabi laisi sisu ti o han | Hives (urticaria) |
| Dide, yun wells; le jẹ tionkojalo ati migratory | Dermographism |
| Welts dide nipa duro stroking ti awọn ara - a mọ ti ara ami | Angioedema |
| MCAS jẹ asọye ni apakan nipasẹ ibú rẹ. Nitoripe awọn sẹẹli mast gbe ni fere gbogbo ara, awọn aami aisan le han fere nibikibi - ati pe ibeere fun awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii jẹ aringbungbun si ayẹwo. | Awọn tabili ti o wa ni isalẹ ṣeto awọn aami aiṣan ti o wọpọ nipasẹ eto ara. Awọn iṣọra meji ṣaaju kika wọn. Ni akọkọ, ko si alaisan ti o ni gbogbo awọn wọnyi, ati pe atokọ gigun ko yẹ ki o ka bi atokọ ayẹwo lati baamu si. Keji, gbogbo aami aisan nibi waye ni ọpọlọpọ awọn ipo miiran; kini imọran MCAS ni apẹrẹ - episodic, loorekoore, multisystem, nigbagbogbo pẹlu awọn okunfa idamo - kuku ju eyikeyi titẹ sii kọọkan. |
|---|---|
| Iwosan ọgbẹ idaduro | Iroyin nipasẹ diẹ ninu awọn alaisan; awọn ilana ko ni kikun mulẹ |
| Ẹmi | Imu imu ati rhinitis |
| Nigbagbogbo onibaje ati ti kii ṣe akoko | Lilọ ọfun |
| Nbeere igbelewọn kiakia ti o ba nlọsiwaju - o le ṣe ifihan anafilasisi | Mimi ati kukuru ti ẹmi |
| Leukotriene-ìṣó bronchoconstriction ni a mọ siseto | Ikọaláìdúró onibaje |
| MCAS jẹ asọye ni apakan nipasẹ ibú rẹ. Nitoripe awọn sẹẹli mast gbe ni fere gbogbo ara, awọn aami aisan le han fere nibikibi - ati pe ibeere fun awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii jẹ aringbungbun si ayẹwo. | Awọn tabili ti o wa ni isalẹ ṣeto awọn aami aiṣan ti o wọpọ nipasẹ eto ara. Awọn iṣọra meji ṣaaju kika wọn. Ni akọkọ, ko si alaisan ti o ni gbogbo awọn wọnyi, ati pe atokọ gigun ko yẹ ki o ka bi atokọ ayẹwo lati baamu si. Keji, gbogbo aami aisan nibi waye ni ọpọlọpọ awọn ipo miiran; kini imọran MCAS ni apẹrẹ - episodic, loorekoore, multisystem, nigbagbogbo pẹlu awọn okunfa idamo - kuku ju eyikeyi titẹ sii kọọkan. |
|---|---|
| Ifamọ si awọn õrùn ati awọn kemikali ti afẹfẹ | Isọpọ okunfa-aisan ti a royin pupọ julọ |
| Ẹjẹ ọkan | Tachycardia |
| Ọkàn-ije, nigbagbogbo laisi ipa | Aisedeede titẹ ẹjẹ |
| Le yipo ni boya itọsọna nigba isele | Presyncope ati syncope |
| Imọlẹ-ori ina tabi daku, nigbagbogbo lori iduro | Ibanujẹ àyà |
| MCAS jẹ asọye ni apakan nipasẹ ibú rẹ. Nitoripe awọn sẹẹli mast gbe ni fere gbogbo ara, awọn aami aisan le han fere nibikibi - ati pe ibeere fun awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii jẹ aringbungbun si ayẹwo. | Awọn tabili ti o wa ni isalẹ ṣeto awọn aami aiṣan ti o wọpọ nipasẹ eto ara. Awọn iṣọra meji ṣaaju kika wọn. Ni akọkọ, ko si alaisan ti o ni gbogbo awọn wọnyi, ati pe atokọ gigun ko yẹ ki o ka bi atokọ ayẹwo lati baamu si. Keji, gbogbo aami aisan nibi waye ni ọpọlọpọ awọn ipo miiran; kini imọran MCAS ni apẹrẹ - episodic, loorekoore, multisystem, nigbagbogbo pẹlu awọn okunfa idamo - kuku ju eyikeyi titẹ sii kọọkan. |
|---|---|
| Anafilasisi | Àdájú, yára, ó lè halẹ̀ mọ́ ẹ̀mí - wo abala pàjáwìrì |
| Ifun inu | Inu cramping ati irora |
| Lara awọn aami aisan ti o wọpọ julọ ni apapọ | Riru ati ìgbagbogbo |
| Le tẹle ounjẹ tabi waye ni ominira | Igbẹ ati/tabi àìrígbẹyà |
| Motility le yatọ laarin awọn iṣẹlẹ ati lori akoko | Reflux |
| MCAS jẹ asọye ni apakan nipasẹ ibú rẹ. Nitoripe awọn sẹẹli mast gbe ni fere gbogbo ara, awọn aami aisan le han fere nibikibi - ati pe ibeere fun awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii jẹ aringbungbun si ayẹwo. | Awọn tabili ti o wa ni isalẹ ṣeto awọn aami aiṣan ti o wọpọ nipasẹ eto ara. Awọn iṣọra meji ṣaaju kika wọn. Ni akọkọ, ko si alaisan ti o ni gbogbo awọn wọnyi, ati pe atokọ gigun ko yẹ ki o ka bi atokọ ayẹwo lati baamu si. Keji, gbogbo aami aisan nibi waye ni ọpọlọpọ awọn ipo miiran; kini imọran MCAS ni apẹrẹ - episodic, loorekoore, multisystem, nigbagbogbo pẹlu awọn okunfa idamo - kuku ju eyikeyi titẹ sii kọọkan. |
|---|---|
| Bloating ati ounje reactivity | Nigbagbogbo n wa ihamọ ijẹẹmu - wo awọn iṣọra ni apakan 9 |
| Neurological ati imo | Kurukuru imo |
| Iṣoro pẹlu ifọkansi, iranti, ati wiwa-ọrọ | Orififo ati migraine |
| Migraine jẹ ijabọ ni awọn oṣuwọn ti o ga julọ ni olugbe yii | Dizziness |
| Nigbagbogbo ni lqkan pẹlu iṣọn-alọ ọkan ati awọn ẹya autonomic | Arẹwẹsi |
| Loorekoore àìdá ati laarin awọn aami aiṣan ti a royin julọ di alaabo | Ifamọ ifamọ |
| MCAS jẹ asọye ni apakan nipasẹ ibú rẹ. Nitoripe awọn sẹẹli mast gbe ni fere gbogbo ara, awọn aami aisan le han fere nibikibi - ati pe ibeere fun awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii jẹ aringbungbun si ayẹwo. | Awọn tabili ti o wa ni isalẹ ṣeto awọn aami aiṣan ti o wọpọ nipasẹ eto ara. Awọn iṣọra meji ṣaaju kika wọn. Ni akọkọ, ko si alaisan ti o ni gbogbo awọn wọnyi, ati pe atokọ gigun ko yẹ ki o ka bi atokọ ayẹwo lati baamu si. Keji, gbogbo aami aisan nibi waye ni ọpọlọpọ awọn ipo miiran; kini imọran MCAS ni apẹrẹ - episodic, loorekoore, multisystem, nigbagbogbo pẹlu awọn okunfa idamo - kuku ju eyikeyi titẹ sii kọọkan. |
|---|---|
| Awọn ifarabalẹ Neuropathic | Tingling, sisun, tabi numbness ti royin nipasẹ diẹ ninu awọn alaisan |
| Ẹsẹ-ara, genitourinary, ati àkóbá | Apapọ ati irora iṣan |
| Le ni lqkan pẹlu awọn ipo àsopọ asopọ ti a jiroro ni apakan 7 | Egungun irora |
| Iṣiro iwe-ẹri, ni pataki nibiti mastocytosis jẹ ero | Ikanju ito ati igbohunsafẹfẹ |
| Interstitial-cystitis-bi awọn aami aisan ti wa ni ijabọ | Awọn aami aisan ti o yatọ pẹlu akoko oṣu |
| Ipa homonu lori awọn sẹẹli mast jẹ akọsilẹ | Àníyàn-bi isele |
Itusilẹ olulaja le ṣe agbejade palpitations nitootọ, aisimi, ati ori ti iparun
Awọn iyipada iṣesi ati irritability
Mejeeji lati awọn ipa olulaja ati lati gbigbe pẹlu onibaje, aisan ti a ko mọ daradara
- Titẹsi 'aibalẹ-bi' yẹ itọju ni awọn itọnisọna mejeeji. Itusilẹ olulaja le ṣe agbejade ẹkọ iṣe-ara gangan ti ikọlu ijaaya, ati pe awọn alaisan nigbagbogbo ni aibikita lori ipilẹ yẹn. Ni akoko kanna, aibalẹ ati aibanujẹ nitootọ ni ibajọpọ pẹlu aisan onibaje ati pe o yẹ itọju ni ẹtọ tiwọn. Ti idanimọ ọkan ko nilo lati kọ ekeji silẹ.
- Kini idi ti awọn aami aisan yato pupọ laarin awọn alaisan
- Awọn eniyan meji ti o ni ayẹwo kanna le ṣafihan fere ti a ko mọ ni iyatọ. Awọn ifosiwewe pupọ ṣe alabapin, ati pe pupọ julọ tun ni oye pipe:
- Ekun pinpin. Iwọn sẹẹli mast ati phenotype yatọ laarin awọn ara ati laarin awọn ẹni-kọọkan, nitorinaa awọn eto ara ti o kan julọ yatọ.
- Itusilẹ olulaja iyatọ. Awọn sẹẹli mast le tu awọn olulaja ti a yan silẹ ju awọn akoonu inu wọn lọ, ati awọn akojọpọ olulaja oriṣiriṣi gbe awọn ami aisan oriṣiriṣi jade.
- Profaili olugba. Awọn olugba ti o han lori apẹrẹ awọn sẹẹli mast ti eniyan eyiti o jẹ ki awọn iwuri ṣiṣẹ bi awọn okunfa fun wọn.
Awọn ipo ti o wa papọ. Awọn iwadii agbekọja bii POTS tabi hypermobility paarọ aworan ile-iwosan gbogbogbo ni riro.
- Ipele ati fifuye akopọ. Orun, aapọn, ipo homonu, ati ikolu aipẹ gbogbo ifasilẹ ipilẹ ti yipada, nitorinaa eniyan kanna yatọ ni akoko pupọ.
- Jiini okunfa. Ajogunba alpha tryptasemia ati iyatọ jiini miiran le ṣe atunṣe igbejade - agbegbe ti iwadii ti nṣiṣe lọwọ kuku ju imọ ti o yanju.
- Maapu ara ti aami aisan: itọka anatomical pẹlu awọn ipe ti o ni aami si agbegbe kọọkan ti o kan - awọ ara, awọn ọna atẹgun, ọkan, ikun, ọpọlọ, awọn isẹpo, àpòòtọ - ọkọọkan ti o gbooro lati ṣafihan awọn aami aisan ti o ni nkan ṣe pẹlu eto yẹn. Toggle le ṣe afihan iru awọn ọna ṣiṣe ti alaisan ti a fun ni ni iriri.
- Awọn aami aiṣan ti awọ ara, atẹgun, iṣọn-ẹjẹ, GI, neurological, musculoskeletal, genitourinary, ati awọn ibugbe àkóbá.
- Ilowosi ti awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ ẹ sii jẹ apakan ti ilana ayẹwo.
Ifarahan yatọ lọpọlọpọ laarin awọn alaisan ati ni akoko pupọ laarin alaisan kanna.
Awọn iṣẹlẹ ti o dabi aniyan le jẹ idari-alarina; Eyi ko yẹ ki o lo lati yọ ipo naa kuro, tabi lati yọ awọn iwulo ilera ọpọlọ tootọ kuro.
Abala 05
Wọpọ Awọn okunfa
Awọn okunfa ṣọwọn ṣiṣẹ nikan. Awọn sẹẹli mast dahun si ẹru ikojọpọ, eyiti o jẹ idi ti ounjẹ kanna, yara, tabi iṣẹ ṣiṣe le jẹ laiseniyan ni ọjọ kan ati pe ko gba laaye ni atẹle.
Ibere ise ni akojo. Orisirisi awọn ifihan ifarada ti ẹnikọọkan ti o de isunmọ papọ le kọja ẹnu-ọna kan ko si ẹnikan ti yoo kọja nikan. Eyi ni imọran ti o wulo julọ nikan fun ṣiṣe oye ti awọn aati laileto ti o han gbangba.
Awọn ounjẹ
Awọn okunfa ijẹẹmu ni MCAS ni gbogbogbo ṣe ibatan si akoonu histamini tabi lati darí ibinu sẹẹli mast dipo si aleji ounje kilasika. Histamine n ṣajọpọ ninu ounjẹ bi o ti n dagba, ferments, tabi ti wa ni ipamọ, eyiti o jẹ idi ti alabapade nigbagbogbo ṣe pataki diẹ sii ju eroja kan pato lọ - ẹja kanna ni a le farada ni ọjọ rira ati kii ṣe ọjọ mẹta lẹhinna. Awọn oyinbo ti o ti dagba, awọn ẹran ti a ti mu ati ti a ti ṣe ilana, awọn ounjẹ jiki, ati awọn ajẹkù jẹ eyiti o wọpọ. Ẹgbẹ keji han lati tọ awọn sẹẹli mast silẹ lati tu histamini tiwọn silẹ. Iyatọ ẹni kọọkan jẹ akude, ati pe awọn atokọ ti a tẹjade jẹ itọju ti o dara julọ bi awọn idawọle lati ṣe idanwo dipo awọn ofin.
Ooru
Lara awọn okunfa ti ara ti o royin nigbagbogbo. Awọn iwẹ gbigbona ati awọn iwẹ, awọn saunas, oju ojo gbona, awọn yara gbigbona, ati awọn ohun mimu gbigbona ni a tọka si nigbagbogbo. Ooru ko nilo nkan lati wọ inu ara, eyiti o jẹ apakan ti idi ti idanwo aleji boṣewa ko le rii.
Òtútù
Afẹfẹ tutu, omi tutu, awọn ohun mimu yinyin, ati awọn agbegbe ti a fi tutu silẹ ni a royin awọn okunfa fun diẹ ninu awọn alaisan. Ni pataki, iyara yipada laarin awọn iwọn otutu ti wa ni igba apejuwe bi buru ju boya awọn iwọn duro dada.
Idaraya
Idaraya ti ara jẹ okunfa tootọ fun ọpọlọpọ awọn alaisan, ati ọkan pẹlu idiyele gidi, nitori iṣẹ ṣiṣe jẹ bibẹẹkọ anfani fun ilera ati iṣesi. Kikankikan ati oṣuwọn ti ilosoke gbogbo ọrọ diẹ sii ju lapapọ iye, ti o jẹ idi diẹdiẹ, kekere-kikankikan yonuso - ati recumbent tabi omi-orisun aṣayan iṣẹ-ṣiṣe ibi ti duro ko dara - ti wa ni nigbagbogbo isakoso dara.
Wahala
Wahala jẹ okunfa ti ẹkọ-ara, kii ṣe eeya ti ọrọ. Awọn sẹẹli mast gbe awọn olugba fun homonu itusilẹ corticotropin ati ki o joko ni isunmọtosi si awọn opin nafu ara, pese ipa ọna ti a ti gbasilẹ nipasẹ eyiti eto aifọkanbalẹ ni ipa lori imuṣiṣẹ wọn. Aaye yii yẹ fun itọkasi nitori awọn alaisan ti awọn aami aisan wọn buru si pẹlu aapọn nigbagbogbo sọ fun ipo wọn jẹ nitori naa àkóbá. Ipa ọna neuroimmune ti o ṣe afihan kii ṣe ohun kanna bi aami aisan ti a ro.
Awọn homonu
Ọpọlọpọ awọn alaisan jabo awọn ilana aami aisan cyclical, nigbagbogbo buru si ni ayika nkan oṣu. Estrogen n ni ipa lori ihuwasi sẹẹli masiti, eyiti o jẹ oluranlọwọ kan ti a dabaa si iwọn ayẹwo ti o ga julọ ninu awọn obinrin. Awọn iyipada nigba oyun, ibimọ, ati perimenopause tun ṣe apejuwe, ati pe o yatọ ni pataki laarin awọn ẹni-kọọkan.
Awọn akoran
Ikolu ni igbẹkẹle gbe ifaseyin ipilẹ soke fun ọpọlọpọ awọn alaisan. Aisan gbogun ti igbagbogbo n gbooro sii ti o ṣeto okunfa fun awọn ọsẹ lẹhinna, nitorinaa awọn ifihan ti o farada tẹlẹ di akikan lakoko imularada. Diẹ ninu awọn alaisan ṣe ọjọ ibẹrẹ ti awọn ami aisan wọn si aisan aarun, botilẹjẹpe idasile idi ni awọn ọran kọọkan nira.
Awọn ifihan ayika
Awọn oogun
Awọn kilasi oogun kan ni a mọ ni awọn iwe sẹẹli mast bi awọn olufipa ti o pọju, pẹlu opioids, diẹ ninu awọn oogun egboogi-iredodo ti kii-sitẹriọdu, mediacontrast media, diẹ ninu awọn aṣoju didi neuromuscular ti a lo ninu anesthesia, ati vancomycin. Awọn eroja ti ko ṣiṣẹ - awọn awọ, awọn ohun elo itọju, awọn kikun - tun le jẹ paati ti o tako, eyiti o jẹ idi ti alaisan kan le fi aaye gba ilana iṣelọpọ kan ki o fesi si ti miiran.
Pataki
Maṣe da duro, yago fun, tabi paarọ oogun ti a fun ni aṣẹ lori ipilẹ atokọ gbogbogbo. Mu atokọ naa wa si ọdọ dokita ti o mọ itan-akọọlẹ rẹ. Ewu ti idaduro itọju ti o nilo le kọja ewu ti a yago fun, ati pe ipinnu yii nilo iṣiro ẹni kọọkan.
Scents ati lofinda
Awọn turari, awọn ohun mimu afẹfẹ, awọn ọja mimọ, awọn ọja ifọṣọ, awọn ohun mimu, awọ tuntun, ati awọn ohun-ọṣọ tuntun wa laarin awọn okunfa ti a royin nigbagbogbo, ati laarin awọn ti o nira julọ lati yago fun ni awọn aye pinpin. Awọn agbegbe ti ko ni lofinda jẹ ibeere ibugbe boṣewa ni awọn ile-iwe ati awọn aaye iṣẹ fun idi eyi.
Oti
Oti ni igbagbogbo royin bi okunfa nipasẹ ọna diẹ sii ju ọkan lọ: ọpọlọpọ awọn ohun mimu ọti-lile ni histamini taara, paapaa ọti-waini ati ọti; ọti le dabaru pẹlu awọn enzymu ti o fọ histamini si isalẹ; ati pe o fa vasodilation ni ominira. Awọn aati si awọn iwọn kekere jẹ apejuwe ni igbagbogbo.
Orun aini
Oorun ti ko dara tabi ti ko to n dinku ifarada ni gbooro ati ibaraenisepo pẹlu gbogbo ohun miiran lori atokọ yii. Kii ṣe idi kan ṣoṣo ti igbunaya, ṣugbọn o jẹ ọkan ninu awọn oluranlọwọ iṣe diẹ sii, ati pe awọn alaisan nigbagbogbo jabo pe idabobo oorun n gbe iloro wọn ga fun ohun gbogbo miiran.
- Idi ti okunfa yatọ ki Elo
- Awọn eto okunfa yato laarin awọn ẹni-kọọkan nitori awọn profaili olugba, pinpin tisura, awọn ipo ti o wa tẹlẹ, ati ifaseyin ipilẹ gbogbo yatọ. Wọn tun yipada laarin ẹni kọọkan ni akoko pupọ - ti o pọ si ni awọn akoko iṣakoso ti ko dara ati idinku lẹẹkansi ni kete ti itọju ba dinku ifaseyin ipilẹ. Awọn aati le jẹ idaduro nipasẹ awọn wakati, eyiti o ṣipaya ọna asopọ laarin idi ati ipa. Fun gbogbo awọn idi wọnyi, idamo awọn okunfa ni igbẹkẹle nilo ṣiṣe igbasilẹ eto ni awọn ọsẹ ju awọn ipinnu ti a fa lati awọn iṣẹlẹ ẹyọkan.
- Alaye ala-ilẹ: igi petele kan ti o nsoju iloro ifa, pẹlu awọn bulọọki akopọ labẹ ooru ti a fi aami si, oorun ti ko dara, wahala, ounjẹ ti o dagba, ati adaṣe. Ṣe afihan oju iṣẹlẹ akọkọ kan nibiti awọn bulọọki mẹta joko ni isalẹ ila, ati keji nibiti bulọọki kẹrin n gbe akopọ loke rẹ - awọn paati kọọkan kanna, abajade ti o yatọ.
- Awọn okunfa akopọ – ikojọpọ fifuye ọrọ diẹ sii ju eyikeyi ifihan nikan.
- Awọn okunfa ti ara (ooru, otutu, titẹ, igbiyanju) ko nilo nkan ti o jẹ ingested ati pe o jẹ alaihan si idanwo aleji.
Awọn okunfa oogun gbọdọ wa ni ijiroro pẹlu akọwe, ko ṣe iṣakoso ararẹ lati atokọ kan.
Awọn eto okunfa yatọ laarin awọn eniyan ati iyipada lori akoko, nitorinaa igbasilẹ ti ara ẹni ṣe pataki.
Abala 06
Kini idi ti MCAS jẹ
O soro lati Ṣiṣayẹwo
Idaduro iwadii aisan ni MCAS kii ṣe ikuna akọkọ ti awọn oṣiṣẹ ile-iwosan kọọkan. O tẹle lati pato, awọn ẹya idanimọ ti ipo ati awọn idanwo ti a lo lati ṣe iwadii rẹ.
Awọn aami aisan ti o yatọ
MCAS ṣe agbejade awọn akojọpọ aami aisan oriṣiriṣi ni awọn alaisan oriṣiriṣi, ati awọn akojọpọ oriṣiriṣi ninu alaisan kanna ni akoko pupọ. Ko si igbejade ẹyọkan si apẹrẹ-baramu lodi si. Nitoripe awọn aami aisan naa jẹ ẹni-kọọkan ti kii ṣe pato, ọkọọkan le jẹ iyasọtọ si ipo ti o wọpọ diẹ sii nigbati a ba gbero ni ipinya.
Idanwo yàrá deede
Ise ẹjẹ ti o ṣe deede jẹ eyiti ko ṣe akiyesi ni MCAS. Iwọn ẹjẹ ni kikun, awọn asami iredodo, ati biochemistry boṣewa jẹ deede deede, bii awọn panẹli aleji. Idanwo olulaja pataki ni a nilo, ati paapaa iyẹn nigbagbogbo n da awọn abajade deede pada fun awọn idi imọ-ẹrọ ti o bo ni isalẹ. Nitorina alaisan le ṣajọpọ faili ti o gbooro ti awọn iwadii deede lakoko ti o wa ni aiṣaisan nitootọ - apẹrẹ ti o mu ki o ṣeeṣe ki a sọ fun ohunkohun ko jẹ aṣiṣe.
Itusilẹ olulaja aarin
Eyi ni iṣoro imọ-ẹrọ aringbungbun. Awọn olulaja wọn ni awọn igbesi aye idaji kukuru. Omi ara tryptase ga julọ laarin awọn wakati diẹ ti iṣesi ati lẹhinna ṣubu; Awọn metabolites ito duro pẹ ṣugbọn ṣi ṣe afihan ferese to lopin. Iṣayẹwo laarin awọn iṣẹlẹ le rii ohunkohun ti o ga - kii ṣe nitori imuṣiṣẹ ko ṣẹlẹ rara, ṣugbọn nitori ko ṣe iwọnwọn mọ.
Awọn ibeere mimu dapọ eyi. Ọpọlọpọ awọn olulaja jẹ riru ni iwọn otutu yara, ati awọn ayẹwo prostaglandin jẹ ẹlẹgẹ paapaa. Awọn ayẹwo nigbagbogbo nilo biba lẹsẹkẹsẹ, mimu tutu jakejado gbigba, ati sisẹ ni kiakia. Apeere ti o fi silẹ ni iwọn otutu yara tabi idaduro ni ọna gbigbe le gbejade abajade deede lati ọdọ alaisan ti o n dahun nitootọ.
Pipin idaran ti awọn abajade olulaja odi ṣe afihan ìlà ati mimu kuku ju isansa ti arun. Ìmúdájú ìlànà àkójọpọ̀ pẹ̀lú oníṣègùn tí ń ṣètò àti yàrá ẹ̀rọ yàrà ṣáájú ṣíṣe àpẹrẹ tọ́ síi ju ṣíṣe àtúnṣe ìdánwò tí kò bójú mu lọ.
Ni lqkan pẹlu miiran arun
Awọn aami aisan MCAS ni lqkan pupọ pẹlu iṣọn ifun irritable, urticaria onibaje, ikọ-fèé, fibromyalgia, iṣọn rirẹ onibaje, awọn rudurudu aifọkanbalẹ, dysautonomia, ati ọpọlọpọ awọn miiran. Ọkọọkan ninu iwọnyi jẹ faramọ si ọpọlọpọ awọn oniwosan ile-iwosan ati diẹ sii ti a ṣe ayẹwo. Nigbati alaisan kan ba ṣafihan pẹlu awọn ami aisan ti o baamu pupọ ninu awọn apakan wọnyi, abajade igbagbogbo jẹ lẹsẹsẹ awọn iwadii apakan dipo ọkan.
Aini oye dokita
MCAS ni a ṣe afihan ni deede ni ọdun 2007 nikan, pẹlu awọn ibeere ifọkanbalẹ ti o tẹle ni ọdun 2010 ati 2012. Ọpọlọpọ awọn oṣiṣẹ ile-iwosan ti pari ikẹkọ wọn ṣaaju ki ipo naa wọ awọn iwe-ẹkọ akọkọ. Imọmọ yatọ pupọ paapaa laarin awọn aleji ati awọn ajẹsara, ati iraye si awọn alamọja ti o ni iriri sẹẹli mast jẹ aidọgba ni agbegbe.
Àríyànjiyàn àyẹ̀wò
O tọ lati sọ ni gbangba pe awọn ibeere iwadii fun MCAS jẹ koko-ọrọ ti ariyanjiyan tootọ laarin awọn iwe iṣoogun. Ni fifẹ, ipo kan duro si awọn ibeere ti o muna to nilo ẹri olulaja, lori awọn aaye pe laisi rẹ awọn eewu ayẹwo ni lilo ni fifẹ. Ipo miiran dimu pe awọn ibeere to muna padanu awọn alaisan ti o ni ipo gidi ṣugbọn ti idanwo olulaja wọn kuna leralera fun awọn idi imọ-ẹrọ ti a ṣalaye loke.
Eyi kii ṣe awọn alaisan ti o ni ariyanjiyan ti a ṣẹda, ati pe ko yanju. Abajade ilowo rẹ ni pe awọn alamọja alamọja meji le de awọn ipinnu oriṣiriṣi nipa alaisan kanna. Loye pe ariyanjiyan wa n ṣe iranlọwọ lati ṣalaye awọn ero ti o fi ori gbarawọn laisi nilo arosinu pe dokita kan jẹ aṣiṣe lasan.
- Awọn idaduro ayẹwo
- Apapo ti o wa loke n ṣe awọn idaduro pipẹ. Awọn alaisan ni igbagbogbo ni ipasẹ nipasẹ awọn amọja pupọ - gastroenterology, dermatology, cardiology, aleji, neurology, psychiatry - ọkọọkan n ṣe ayẹwo agbegbe kan ti iṣoro eto. Awọn isiro ti a tẹjade ati awọn iwadii alaisan ni igbagbogbo ṣapejuwe awọn idaduro idiwon ni awọn ọdun, ati awọn iṣiro ni ayika ọdun mẹwa ni a tọka nigbagbogbo, botilẹjẹpe iru awọn isiro wa pẹlu awọn idiwọn ilana gidi ati pe o yẹ ki o ka bi itọkasi dipo kongẹ.
- Aworan akoko ti irin-ajo iwadii aṣoju aṣoju: awọn aami aisan akọkọ ni odo ọdun; ibewo GP akọkọ; itọkasi si gastroenterology pẹlu endoscopy deede; Ẹkọ-ara pẹlu abajade itọju-aisan; Ẹkọ nipa ọkan pẹlu abojuto Holter deede; a psychiatric referral; lẹhinna aleji / ajẹsara ati igbelewọn sẹẹli mast ni ipari. Oju ipade kọọkan ṣe alaye pẹlu akoko ti o kọja ati awọn ami 'esi deede', ti o jẹ ki ikojọpọ awọn idanwo odi han bi apẹrẹ dipo lẹsẹsẹ awọn iṣẹlẹ ti o ya sọtọ.
- Idanwo ile-iwosan deede jẹ deede deede ni MCAS; Idanwo olulaja pataki ni a nilo.
- Awọn olulaja jẹ igba diẹ ati riru, nitorinaa akoko ati mimu ayẹwo nfa ọpọlọpọ awọn odi eke.
Imọmọ oniwosan yatọ; ipo naa wọ inu iwe-ẹkọ laipẹ.
Awọn ibeere iwadii aisan wa ni idije nitootọ, nitorinaa awọn imọran alamọja le yatọ ni ẹtọ.
Sopọ Awọn ipo
MCAS jẹ ijabọ nigbagbogbo pẹlu ọpọlọpọ awọn ipo miiran. Agbara ti ẹri yatọ ni riro laarin awọn ẹgbẹ wọnyi, ati awọn ọrọ iyatọ.
Ka eyi ni akọkọ
Association kii ṣe idi. Awọn ipo pupọ ti o wa ni isalẹ n waye pẹlu MCAS ni igbagbogbo ju aye lọ yoo ṣe asọtẹlẹ, ṣugbọn boya wọn pin ilana kan, boya ọkan nfa omiiran, tabi boya awọn ipa ọna ifọrọhan ti o pin pọ si ti o han gbangba ni agbekọja. ko mulẹ fun julọ ti awọn wọnyi pairings.
Aisan Tachycardia Orthostatic ti Ilẹhin (POTS)
POTS jẹ fọọmu ti dysautonomia ti a ṣe afihan nipasẹ ilosoke oṣuwọn ọkan ti o pọ ju lori iduro, nigbagbogbo pẹlu ori ina ati rirẹ. Ibaṣepọ pẹlu MCAS jẹ apejuwe daradara ninu awọn iwe-iwe. Awọn alaye ti a dabaa pẹlu awọn olulaja sẹẹli mast ti o ni ipa lori ohun orin iṣan ati ilana adaṣe, ṣugbọn itọsọna ti eyikeyi ibatan ibatan ko ni idasilẹ. Mejeeji awọn ipo le gbe awọn tachycardia, dizziness, ati rirẹ, eyi ti complicates attributing àpẹẹrẹ si ọkan tabi awọn miiran.
Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) ati awọn rudurudu hypermobility spectrum
Ajọpọ-iṣẹlẹ ti hEDS, POTS, ati MCAS ni a jiroro nigbagbogbo to lati ṣe apejuwe laiṣe bi onimẹta. A ṣe ijabọ ẹgbẹ naa ni igbagbogbo, ṣugbọn ẹrọ ti o wa ni abẹlẹ jẹ arosọ. Awọn sẹẹli mast n gbe inu àsopọ asopọ ati ki o kopa ninu atunṣe àsopọ, eyiti o funni ni laini ibeere ti o ṣeeṣe, ṣugbọn ipolowo kii ṣe ẹri. Itọkasi ati awọn ilana iwadii le tun ṣe alabapin si bawo ni agbekọja ṣe lagbara to.
Ajogunba alpha tryptasemia (HaT)
HaT jẹ ẹya jiini ti o kan awọn ẹda afikun ti jiini alpha-tryptase TPSAB1, ti a jogun ni apẹrẹ ti o jẹ alakoso autosomal, ati pe o ṣe agbejade omi ara tryptase ti o ga nigbagbogbo. O wọpọ ni afiwera ni gbogbo eniyan. Ibasepo rẹ si awọn aami aisan ti wa ni ṣiṣalaye: o ni nkan ṣe pẹlu awọn aati ti o lagbara diẹ sii ni diẹ ninu awọn ipo, ṣugbọn ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni ihuwasi jẹ asymptomatic.
HaT ṣe pataki ni iṣe fun itumọ. Nitoripe o gbe tryptase ipilẹ soke, iye tryptase kan ti o ga ninu eniyan ti o ni HaT ko ṣe funrararẹ ṣe afihan imuṣiṣẹ sẹẹli mast - eyiti o fikun idi ti iloro iwadii ti tumọ si bi a dide loke ipilẹ ti ẹni kọọkan kuku ju ohun idi nọmba.
Aisan ifun inu ibinu (IBS)
Awọn aami aiṣan inu inu ni MCAS ni lqkan patapata pẹlu awọn ilana IBS, ati diẹ ninu awọn alaisan gbe awọn aami mejeeji. Iwadi ti ṣe ayẹwo iwuwo sẹẹli mast ati imuṣiṣẹ ni mucosa ikun ti awọn alaisan IBS pẹlu awọn awari oriṣiriṣi. Boya ipin kan ti IBS duro fun ilowosi sẹẹli mast ti a ko mọ jẹ ibeere ṣiṣi kuku ju otitọ ti iṣeto.
Migraine
Migraine jẹ ijabọ ni awọn oṣuwọn giga laarin awọn alaisan MCAS. Histamini jẹ ohun elo vasoactive ti iṣeto pẹlu ibaramu ti a mọ si orififo, ati awọn sẹẹli mast wa ninu awọn meninges. Ọna asopọ mechanistic jẹ o ṣeeṣe nipa biologically ati labẹ iwadii, ṣugbọn ko yanju.
Asthma ati onibaje urticaria
Iwọnyi ni ibatan mechanistic ti o mọ julọ si awọn sẹẹli mast ti ohunkohun ni abala yii. Awọn sẹẹli mast jẹ aringbungbun si pathophysiology ti awọn mejeeji - leukotrienes ati histamini wakọ bronchoconstriction ati dida whal lẹsẹsẹ. Urticaria lẹẹkọkan onibajẹ ni pataki ni mimu sẹẹli masiti ṣiṣẹ taara. Iwọnyi kii ṣe awọn ẹgbẹ arosọ; wọn jẹ awọn ipo ninu eyiti o ti fi idi ilowosi sẹẹli mast mulẹ, botilẹjẹpe wọn wa awọn iwadii aisan ọtọtọ lati MCAS.
COVID gun
| Awọn ipo autoimmune | Orisirisi awọn ipo autoimmune ni a royin lẹgbẹẹ MCAS, pẹlu autoimmunity tairodu. Awọn sẹẹli mast kopa ninu ilana ajẹsara ati ibaraenisepo pẹlu awọn idahun ajẹsara adaṣe, n pese ipilẹ ti o ṣeeṣe fun dysregulation pinpin, ṣugbọn awọn ọna ṣiṣe kan pato ti o so MCAS si awọn aarun autoimmune pato ko ni idasilẹ. | Agbara ti eri ni a kokan |
|---|---|---|
| Ipo | Iseda ti ibasepo | Ipo eri |
| Urticaria onibaje | Ṣiṣẹ sẹẹli mast jẹ aringbungbun si arun na funrararẹ | Ipo eri |
| Ilana ti iṣeto | Asthma | Awọn olulaja sẹẹli mast wakọ bronchoconstriction |
| Ajogunba alpha tryptasemia | Iwa jiini igbega tryptase ipilẹ; yoo ni ipa lori itumọ idanwo | Ẹya ti iṣeto; Ibasepo aisan ṣi n ṣalaye |
| IPO | Loorekoore àjọ-ṣẹlẹ; awọn ipa olulaja lori ohun orin iṣan ti a dabaa | Association royin; siseto ko yanju |
| HaT ṣe pataki ni iṣe fun itumọ. Nitoripe o gbe tryptase ipilẹ soke, iye tryptase kan ti o ga ninu eniyan ti o ni HaT ko ṣe funrararẹ ṣe afihan imuṣiṣẹ sẹẹli mast - eyiti o fikun idi ti iloro iwadii ti tumọ si bi a dide loke ipilẹ ti ẹni kọọkan kuku ju ohun idi nọmba. | hEDS / hypermobility | Loorekoore àjọ-ṣẹlẹ; Asopọmọra àsopọ ilowosi dabaa |
| Association royin; ilana hypothetical | Awọn oṣuwọn ti o ga julọ royin; vasoactive mediators o sese | Association royin; siseto labẹ iwadi |
| IBS | Ikọja aami aisan; Awọn awari sẹẹli mast ikun oniyipada | Ni lqkan ko o; ibasepo ko yanju |
| Migraine jẹ ijabọ ni awọn oṣuwọn giga laarin awọn alaisan MCAS. Histamini jẹ ohun elo vasoactive ti iṣeto pẹlu ibaramu ti a mọ si orififo, ati awọn sẹẹli mast wa ninu awọn meninges. Ọna asopọ mechanistic jẹ o ṣeeṣe nipa biologically ati labẹ iwadii, ṣugbọn ko yanju. | Aisan autoimmune | Ajọpọ-iṣẹlẹ royin; pín ajẹsara dysregulation dabaa |
- Association royin; siseto ko mulẹ
- Ikọja aami aisan; Ilowosi sẹẹli masiti
- Alakoko - labẹ iwadi ti nṣiṣe lọwọ
- Ilowosi sẹẹli mast ti wa ni idasilẹ ni urticaria onibaje ati ikọ-ifun-iwọnyi kii ṣe awọn ọna asopọ arosọ.
- HaT jẹ ẹya jiini gidi ti o gbe tryptase ipilẹ soke ati yi pada bii awọn abajade idanwo gbọdọ jẹ kika.
Asopọ Long COVID jẹ alakoko ati pe ko yẹ ki o gbekalẹ bi iṣeto.
Ni gbogbo agbegbe yii, ẹgbẹ ti jẹ aṣiṣe leralera fun idi — ka awọn ẹtọ ni pẹkipẹki.
Abala 08
Oye lọwọlọwọ
ti Awọn okunfa
Akopọ otitọ ni pe a ko mọ idi ti MCAS. Ohun ti o tẹle ṣe iyatọ ohun ti a fi idi rẹ mulẹ lati ohun ti o wa ni idawọle.
Ko si idi kan ti MCAS ti a ti fi idi mulẹ. Awọn ifosiwewe ti o wa ni isalẹ jẹ awọn agbegbe ti iwadii pẹlu awọn ipele atilẹyin oriṣiriṣi. Orisun eyikeyi ti o nfihan igboya, akọọlẹ idi kan ti iṣọkan ti MCAS n kọja ẹri naa lọwọlọwọ.
Genetics
Ohun ti iṣeto: Ajogunba alpha tryptasemia jẹ ojulowo, abuda jiini ti o ni ihuwasi daradara ti o kan awọn ẹda afikun ti TPSAB1, ati pe o gbe tryptase ipilẹ soke. Lọtọ, awọn KIT D816V iyipada ti wa ni idasilẹ bi iwakọ ni julọ agbalagba eto mastocytosis - kan ti o yatọ majemu, ṣugbọn ọkan ti o se afihan bi a nikan iyipada le dysregulate mast cell isedale.
Wahala jẹ okunfa ti ẹkọ-ara, kii ṣe eeya ti ọrọ. Awọn sẹẹli mast gbe awọn olugba fun homonu itusilẹ corticotropin ati ki o joko ni isunmọtosi si awọn opin nafu ara, pese ipa ọna ti a ti gbasilẹ nipasẹ eyiti eto aifọkanbalẹ ni ipa lori imuṣiṣẹ wọn. Aaye yii yẹ fun itọkasi nitori awọn alaisan ti awọn aami aisan wọn buru si pẹlu aapọn nigbagbogbo sọ fun ipo wọn jẹ nitori naa àkóbá. Ipa ọna neuroimmune ti o ṣe afihan kii ṣe ohun kanna bi aami aisan ti a ro.
Kini kii ṣe: Ko si iyipada idi deede ti a ṣe idanimọ fun MCAS. Iṣiro idile jẹ ijabọ, ati pe diẹ ninu awọn alaisan ṣapejuwe awọn ibatan ti o kan pupọ, ṣugbọn ilana-itumọ ogún fun MCAS funrararẹ ko ti fi idi mulẹ. Boya MCAS ṣe aṣoju ipo kan pẹlu ipilẹ jiini sibẹsibẹ lati rii, tabi ọpọlọpọ awọn ipo ọtọtọ ti a ṣe akojọpọ labẹ aami ile-iwosan kan, ko ni ipinnu.
Ajẹsara dysregulation
Dysregulation ti ajẹsara gbooro jẹ agbegbe asiwaju ti iwadii. Awọn ọna ṣiṣe ti a dabaa pẹlu iyipada ikosile olugba tabi ifamọ lori awọn sẹẹli mast, ifamisi ilana idalọwọduro ti yoo ṣe idaduro imuṣiṣẹ deede, ati ibaraenisepo ajeji laarin awọn sẹẹli mast ati awọn olugbe ajẹsara miiran. Iwọnyi jẹ o ṣeeṣe ati iwadi ni itara, ṣugbọn wọn ṣapejuwe ẹka kan ti alaye kuku ju ilana ti a fihan.
Ọpọlọpọ awọn alaisan ṣe ọjọ aami aisan ibẹrẹ si aisan ti o ni àkóràn. A mọ akoran lati mu awọn sẹẹli mast ṣiṣẹ nipasẹ awọn olugba Toll-like, n pese ipa-ọna ti o ṣeeṣe, ati ibẹrẹ ajakale-arun jẹ apẹrẹ ti a mọ ni ọpọlọpọ awọn ipo onibaje. Sibẹsibẹ, iṣeto ti ikolu ṣẹlẹ MCAS ninu ọran kọọkan jẹ ilana ti o nira pupọ, ati pe aibikita ni ipa lori awọn akọọlẹ ifẹhinti. Eyi jẹ ẹgbẹ ti o wa labẹ ikẹkọ.
Awọn ifosiwewe ayika
Awọn oluranlọwọ ayika ti a daba pẹlu awọn ifihan kemikali, m, idoti afẹfẹ, ati awọn iyipada ijẹẹmu ni ipele olugbe. Ẹri nibi jẹ alailagbara pupọ ju fun awọn agbegbe ti o wa loke, ati pupọ ninu rẹ jẹ aiṣe-taara. Eyi jẹ agbegbe ti o ṣee ṣe ti ibeere dipo oluranlọwọ ti iṣeto, ati pe o tun jẹ agbegbe nibiti awọn iṣeduro iṣowo ti o ni igboya wọpọ ati atilẹyin ko dara.
iredodo onibaje
Awọn sẹẹli mast mejeeji dahun si ati ṣe alabapin si iredodo, eyiti o ṣe alekun iṣeeṣe ti awọn iyipo imudara-ara ninu eyiti imuṣiṣẹ n bi agbegbe iredodo ti o dinku ala fun imuṣiṣẹ siwaju. Eyi ni ibamu pẹlu ẹrọ ati ni ibamu pẹlu akiyesi ile-iwosan ti iṣiṣẹsẹhin n gbooro lakoko iṣakoso ti ko dara. O si maa wa a awoṣe kuku ju a afihan fa.
Epigenetics
Iyipada Epigenetic - awọn iyipada ninu ikosile jiini laisi awọn iyipada si ọna ti o wa ni abẹlẹ - ti ni imọran bi ẹrọ nipasẹ eyiti awọn ifihan gbangba ayika le ṣe awọn ayipada pipẹ ni ihuwasi sẹẹli mast. Eleyi jẹ ẹya tete-ipele ilewq. O jẹ ironu nipa biologically ati pe o tọ lati ṣe iwadii, ati ni lọwọlọwọ ẹri taara lopin kan pato si MCAS.
- Nibo ni eyi fi awọn nkan silẹ
- O ṣeese pe MCAS gẹgẹbi asọye lọwọlọwọ ni diẹ sii ju ilana ti o wa labẹ ọkan lọ, ati pe awọn ẹgbẹ aami ile-iwosan papọ awọn alaisan ti yoo bajẹ nipasẹ ẹrọ. Iwadi n tẹsiwaju ni gbogbo awọn agbegbe ti o wa loke. Fun awọn alaisan, ilowo ti o wulo ni pe iṣakoso n dojukọ awọn olulaja ati awọn okunfa kuku ju idi ti o nii ṣe - ati pe ṣiyemeji jẹ atilẹyin ọja si eyikeyi ọja tabi ilana ti o beere lati koju idi root kan ti agbegbe iwadii ko ti ṣe idanimọ.
- Ẹri-ipele aworan atọka: awọn ẹgbẹ concentric ti nlọ si ita lati 'Imulẹ' (HaT trait; KIT D816V in mastocytosis) nipasẹ 'Ṣawadii ti nṣiṣe lọwọ pẹlu ẹri atilẹyin' (dyregulation ti ajẹsara, ibẹrẹ akoran lẹhin) si 'Hypothesised, opin awọn ẹri taara’ (epigenetics, ifihan gbangba gbangba).
- Ko si idi ti MCAS ti a fi idi mulẹ.
- HaT ati iyipada KIT D816V ni mastocytosis jẹ awọn jiini ti iṣeto - bẹni kii ṣe idi idi ti MCAS.
Ayika ati awọn ifunni epigenetic jẹ awọn idawọle pẹlu ẹri taara to lopin.
Ṣe abojuto awọn iṣeduro 'fat root' pẹlu igboya - agbegbe iwadi ko ṣe idanimọ ọkan.
Apakan 09
Ngbe Pẹlu MCAS
Isakoso jẹ itumọ ti pupọ lati iṣe ojoojumọ kuku ju lati eyikeyi ilowosi kan. Ohun ti o tẹle wa ni iṣalaye si iṣẹ - ipinnu ni igbesi aye ti o gbooro julọ ti ẹkọ-ara rẹ yoo ṣe atilẹyin.
Daily isakoso ati awọn ipa ọna
Pupọ julọ awọn alaisan rii pe aitasera gbe ẹnu-ọna wọn ni igbẹkẹle diẹ sii ju iwọn kọọkan lọ. Oorun deede ati awọn akoko ji, akoko ounjẹ asọtẹlẹ, iwọn otutu ibaramu iduroṣinṣin nibiti o ṣee ṣe, ati akoko oogun deede gbogbo dinku iyipada. Awọn ilana tun jẹ ki idanimọ okunfa ṣee ṣe: nigbati ọpọlọpọ awọn oniyipada jẹ iduroṣinṣin, awọn ti o yipada yoo han.
Pacing jẹ akori loorekoore ninu awọn akọọlẹ alaisan - pinpin iṣẹ ṣiṣe kọja ọjọ kan tabi ọsẹ ju ki o ṣojumọ, ati ile ni akoko imularada lẹhin awọn ibeere ti a mọ. Eyi kii ṣe kanna bii aiṣiṣẹ, ati aiṣiṣẹ gigun ni awọn idiyele ti iwe-ipamọ ti ara rẹ.
Titele awọn aami aisan ati wiwa awọn okunfa
Igbasilẹ iṣeto ni ọna ti o gbẹkẹle julọ lati ṣe idanimọ awọn okunfa ti ara ẹni. Awọn titẹ sii ti o wulo lọ daradara ju ounjẹ lọ: akoko ti ọjọ, iwọn otutu ibaramu, ohun ti a jẹ ati bi o ṣe jẹ alabapade, iṣẹ-ṣiṣe ti ara, aapọn ati orun, awọn ifihan õrùn, awọn oogun ti a mu, ati - fun awọn alaisan ti o ni nkan oṣu - ipo iyipo. Awọn aami aisan yẹ ki o wa ni igbasilẹ pẹlu akoko ati idibajẹ.
Ọsẹ meji jẹ aijọju o kere ju ṣaaju ki awọn ilana di atunkọ, ati pe to gun dara julọ. Nitoripe awọn aati le ṣe idaduro nipasẹ awọn wakati, ifihan ti o ṣe pataki le joko daradara ṣaaju aami aisan naa. Wa atunwi kọja awọn iṣẹlẹ dipo awọn alaye fun awọn iṣẹlẹ ẹyọkan - ibi-afẹde jẹ arosọ lati ṣe idanwo, kii ṣe idajo kan.
Iwe ito iṣẹlẹ aisan jẹ ọkan ninu awọn ohun ti o wulo julọ ti alaisan le mu wa si ipinnu lati pade: kọnkiti, gigun, ati ni pato si wọn ni ọna ti atokọ okunfa ti a tẹjade ko le jẹ. O tun ṣe iranlọwọ ṣe iyatọ awọn okunfa tootọ lati lasan, eyiti iranti nikan ṣe ni ibi.
Ṣiṣẹ pẹlu awọn dokita
Igbejade awọn aami aisan ṣeto nipa eto ara kuku ju chronologically jẹ ki awọn ilana multisystem han lẹsẹkẹsẹ, ibi ti a itan iroyin duro lati bò o. Gbigbe awọn abajade iṣaaju - pẹlu awọn deede - jẹ alaye nitootọ ati yago fun atunwi awọn iwadii ti o pari.
Bibeere taara nipa akoko idanwo olulaja ati mimu ayẹwo jẹ ironu ati nipa ohun elo ṣe ilọsiwaju anfani ti abajade lilo. Ti o ko ba gbọ ọ, wiwa ero keji jẹ ẹtọ; Arun sẹẹli mast jẹ agbegbe onakan ati ibaramu yatọ lọpọlọpọ. Ti yọ kuro ni ẹẹkan jẹ wọpọ ati kii ṣe idajọ.
Ile-iwe
Awọn ibugbe ti o wọpọ pẹlu awọn ilana ile-iwe ti ko ni oorun oorun, igbanilaaye lati gbe ati oogun ti ara ẹni, iraye si omi ati awọn isinmi isinmi, awọn ero iwọn otutu ni ijoko, irọrun ni ayika wiwa lakoko awọn igbona, ati awọn atunṣe fun ẹkọ ti ara. Nibiti awọn ero ibugbe deede wa ninu eto eto-ẹkọ rẹ, nini akọsilẹ ayẹwo ni kikọ ni gbogbogbo jẹ ki iraye si wọn rọrun pupọ.
Ṣiṣẹ
Awọn akiyesi ibi iṣẹ ṣe afihan awọn ti o wa fun ile-iwe: awọn ilana lofinda, iṣakoso iwọn otutu, rọ tabi awọn eto isakoṣo latọna jijin lakoko awọn ina, ati awọn atunṣe iṣeto nibiti rirẹ tẹle ilana asọtẹlẹ. Boya ati iye melo ni lati ṣafihan jẹ ipinnu ti ara ẹni pẹlu awọn pipaṣẹ iṣowo gidi, ati pe o ṣe ajọṣepọ pẹlu awọn aabo iṣẹ ti o yatọ pupọ laarin awọn sakani.
Irin-ajo
Awọn igbese adaṣe nigbagbogbo ti awọn alaisan mẹnuba pẹlu gbigbe awọn oogun ni ẹru ọwọ pẹlu iwe aṣẹ, gbigba lẹta dokita kan fun awọn oogun abẹrẹ, ṣiṣewadii awọn ohun elo iṣoogun ni opin irin ajo, siseto ounjẹ ni ilosiwaju nibiti ifaseyin ṣe pataki, ati gbigba akoko imularada ni dide. Awọn iyipada iwọn otutu ati giga jẹ tọ ifojusọna.
Opolo ilera
Ngbe pẹlu iyipada kan, ti a ko mọ daradara, ati nigbagbogbo aisan ti a yọ kuro ni iye owo imọ-inu gidi, ati pe iye owo naa kii ṣe ailera iwa. Ọpọlọpọ awọn alaisan ṣe apejuwe igba pipẹ ti aigbagbọ ṣaaju ayẹwo, eyiti o fi ami tirẹ silẹ. Atilẹyin - boya alamọdaju, ẹlẹgbẹ, tabi mejeeji - jẹ apakan ti o ni oye ti iṣakoso ju gbigba wọle pe awọn ami aisan jẹ imọ-jinlẹ.
- Iyatọ ti o tọ ni idaduro ni eyi: itusilẹ olulaja le ṣe agbejade aibalẹ-bii ẹkọ ẹkọ ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-ẹkọ-jinlẹ nitootọ, ati pe iyẹn yẹ idanimọ kuku ju isọdọtun ọpọlọ ti gbogbo ipo naa. Ni akoko kanna, aibalẹ ati ibanujẹ jẹ wọpọ, itọju, ati pe o tọ lati ba sọrọ ni ẹtọ tiwọn nigbati o wa.
- Imurasilẹ pajawiri
- Diẹ ninu awọn alaisan ti o ni arun sẹẹli masiti wa ninu eewu anafilasisi - iyara, ti o lewu, iṣesi ti o lewu. Nibiti eewu yẹn ba kan, eto kii ṣe iyan, ati pe o jẹ ibaraẹnisọrọ lati ni pẹlu dokita kan ṣaaju ki o to nilo.
- Awọn alaisan ti a ṣe ayẹwo bi o ti wa ninu ewu ni a fun ni ni igbagbogbo awọn abẹrẹ-abẹrẹ efinifirini ati gba wọn niyanju lati gbe wọn nigbagbogbo.
- Efinifirini jẹ itọju laini akọkọ fun anafilasisi. Awọn antihistamines kii ṣe aropo ati pe ko yẹ ki o gbarale ni ifarabalẹ nla kan.
- Eto igbese pajawiri ti a kọ silẹ ti o gba pẹlu dokita rẹ yẹ ki o ṣeto awọn ami ikilọ, kini lati ṣakoso, ati igba lati pe awọn iṣẹ pajawiri.
Awọn alaisan ti a ṣe ayẹwo bi o ti wa ninu ewu ni a fun ni ni igbagbogbo awọn abẹrẹ-abẹrẹ efinifirini ati kọni lati gbe wọn nigbagbogbo. Efinifirini jẹ itọju laini akọkọ fun anafilasisi; awọn antihistamines kii ṣe aropo fun rẹ ati pe ko yẹ ki o gbarale ni ifarabalẹ nla kan.
Awọn ẹda ti a fi fun ẹbi, awọn ẹlẹgbẹ, tabi oṣiṣẹ ile-iwe tumọ si pe awọn miiran le ṣe ti o ko ba le ṣe.
Idanimọ iṣoogun ti n ṣakiyesi okunfa ati awọn okunfa oogun ti a mọ ṣe iranlọwọ fun oṣiṣẹ pajawiri ti o le jẹ alaimọ pẹlu ipo naa.
Iṣẹ abẹ ati akuniloorun ṣe atilẹyin ijiroro siwaju ki awọn aṣoju le yan pẹlu ipo ni lokan.
- Akọsilẹ kan lori ihamọ ijẹẹmu
- Awọn ounjẹ kekere-histamine ati imukuro jẹ igbiyanju pupọ, ati pe ẹri atilẹyin jẹ opin ati ti didara iwọntunwọnsi. Ihamọ ti o gbooro sii ti ko ni abojuto n gbe eewu gidi ti aipe ounjẹ ati jijẹ rudurudu, ati pe eewu yẹn ga julọ ninu awọn ọdọ. Idanwo ti o ni opin, akoko ti o ni opin pẹlu isọdọtun eleto - apere pẹlu ilowosi onjẹ ounjẹ - ni ọna ailewu.
- O tọ lati lorukọ pakute taara: o ṣee ṣe lati dinku awọn okunfa ti o ni ibinu pupọ pe igbesi aye ṣe adehun si fere ohunkohun. Ilana ti o mu awọn aati kuro nipa imukuro iṣẹ, ile-iwe, oniruuru ounjẹ, ati ibaraẹnisọrọ awujọ ti ta iru ipalara kan si omiiran.
- Awọn ọna ṣiṣe deede gbe iloro soke ati jẹ ki idanimọ okunfa ṣee ṣe.
- Iwe ito iṣẹlẹ aisan ti a ṣeto ni awọn ọsẹ jẹ ọna ti o gbẹkẹle julọ lati ṣe idanimọ awọn okunfa ti ara ẹni.
- Fifihan awọn aami aiṣan nipasẹ eto ara eniyan jẹ ki ilana ilana pupọ han si awọn oniwosan.
Nibiti ewu anafilasisi ti waye, efinifirini ati eto iṣe kikọ jẹ pataki - antihistamines kii ṣe aropo.
Ihamọ ijẹẹmu ibinu n gbe awọn eewu gidi ati pe o yẹ ki o jẹ ti eleto, ni opin akoko, ati abojuto.
?
▾
Njẹ MCAS jogun bi?
Njẹ awọn ọmọde le ni idagbasoke MCAS?
Njẹ MCAS le farasin funrararẹ?
Kini idi ti awọn aami aisan mi n yipada?
Kini idi ti awọn abajade idanwo mi nigbagbogbo jẹ deede?
Njẹ aapọn le fa awọn ina?
Njẹ ounjẹ le ṣe iwosan MCAS?
Kini iyato laarin MCAS ati mastocytosis?
Njẹ MCAS bakanna bi aibikita histamini?
Ṣe Mo nilo idanwo rere lati ṣe ayẹwo bi?
Iru dokita wo ni o tọju MCAS?
Ṣe awọn antihistamines yoo ṣe atunṣe ohun gbogbo?
Kini idi ti MO ṣe si awọn oogun ti o yẹ lati ṣe iranlọwọ?
Njẹ MCAS jẹ ailera bi?
Njẹ MCAS le fa anafilasisi bi?
Ṣe oyun kan MCAS?
Kilode ti ooru ṣe jẹ ki n dahun nigbati emi ko ni nkan ti ara korira?
Igba melo ni o gba fun itọju lati ṣiṣẹ?
Ṣe MO yẹ ki n yipada awọn oogun pupọ ni ẹẹkan lati dara si ni iyara bi?
Njẹ COVID-19 tabi awọn akoran miiran le fa MCAS bi?
Njẹ MCAS wọpọ ni awọn obinrin bi?
Bawo ni MCAS ṣe wọpọ?
Ṣe Mo ni lati yago fun gbogbo ounjẹ lori awọn atokọ giga-histamine bi?
Kini MO yẹ mu wa si ipinnu lati pade alamọja akọkọ mi?
Itan-akọọlẹ aami aisan ti a ṣeto nipasẹ eto ara eniyan ju ti akoko lọ, eyiti o jẹ ki ilana ilana pupọ han lẹsẹkẹsẹ. Aisan kan ati iwe ito iṣẹlẹ ti nfa ti o bo o kere ju ọsẹ meji. Gbogbo awọn abajade idanwo iṣaaju, pẹlu awọn deede, nitori apakan wọnyi jẹ apakan ti ilana imukuro. Oogun lọwọlọwọ ati atokọ afikun. Ati atokọ kikọ kukuru ti awọn ibeere rẹ - awọn ipinnu lati pade jẹ kukuru ati pe o rọrun lati lọ kuro laisi beere ohun ti o ṣe pataki julọ.
Apa 11
Afikun Ẹkọ Oro
- Awọn aaye ibẹrẹ ti a yan fun kika jinle. Awọn ọna asopọ kan pato ti wa ni akopọ ati pe yoo ṣafikun nibi.
- Awọn Itọsọna Alaisan
- Awọn ifihan wiwọle ti a kọ fun awọn alaisan ati awọn idile, o dara fun pinpin pẹlu eniyan tuntun si ipo naa.
- Itọsọna alaisan akọkọ - asopọ lati wa ni afikun
Pakẹti iṣalaye ayẹwo tuntun - asopọ lati wa ni afikun
Awọn aami aisan ti a tẹjade ati awoṣe iwe ito iṣẹlẹ ti nfa — asopọ lati wa ni afikun
- Itọsọna fun awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi ati awọn alabojuto - asopọ lati wa ni afikun
- Awọn Itọsọna Iṣoogun
- Awọn alaye ifọkanbalẹ ati itọsọna ile-iwosan ti a pinnu fun awọn alamọdaju ilera. Wulo lati mu si awọn ipinnu lati pade.
- Awọn ilana iwadii ifọkanbalẹ - itọkasi ati ọna asopọ lati wa ni afikun
Awọn itọnisọna ile-iwosan pataki awujọ - asopọ lati wa ni afikun
Idanwo olulaja ati ilana imudani ayẹwo - asopọ lati wa ni afikun
- Awọn akiyesi igbakọọkan ati akuniloorun - asopọ lati wa ni afikun
- Awọn iwe Iwadi
- Awọn iwe akọkọ. Ni ibiti o ti ṣee ṣe, fẹ awọn orisun atunyẹwo ẹlẹgbẹ ati akiyesi awọn ọjọ titẹjade, bi aaye yii ti nlọ.
- Awọn iwe iyasọtọ ipilẹ (2007 siwaju) - awọn itọkasi lati wa ni afikun
Awọn iwe ibeere ifọkanbalẹ (2010, 2012) - awọn itọkasi lati wa ni afikun
Iwadi alpha tryptasemia ajogun - awọn itọkasi lati wa ni afikun
- Awọn atunyẹwo ti awọn ipo ti o jọmọ - awọn itọkasi lati wa ni afikun
- Awọn ajo Ọjọgbọn
- Awọn awujọ onimọran ati awọn ara ẹkọ ti n ṣiṣẹ lori arun sẹẹli mast.
Awọn awujọ aleji/ajẹsara ti orilẹ-ede ati ti kariaye - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
Awọn nẹtiwọki iwadii arun sẹẹli mast- awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
- Awọn ẹgbẹ agboorun arun toje - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
- Awọn iwe ohun
Gigun-fọọmu kika fun awọn alaisan ati awọn oniwosan.
Awọn akọle ti o da lori alaisan - lati wa ni afikun
- Awọn ọrọ itọkasi ile-iwosan - lati wa ni afikun
- Awọn fidio Ẹkọ
- Awọn ikowe ti o gbasilẹ, awọn alaye, ati ohun elo apejọ.
Awọn fidio onitumọ ifihan - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
Awọn ikowe apejọ alamọja - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
- Awọn alaye fun akoonu ẹkọ MCAS - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
- Awọn ile-iṣẹ atilẹyin
- Atilẹyin ẹlẹgbẹ, agbawi, ati agbegbe.
Awọn ẹgbẹ agbawi alaisan - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
Awọn agbegbe atilẹyin ẹlẹgbẹ - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
- Awọn ẹgbẹ atilẹyin agbegbe ati ti orilẹ-ede - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
- Awọn idanwo ile-iwosan
- Iwadi Lọwọlọwọ igbanisiṣẹ. Wiwa idanwo n yipada nigbagbogbo, nitorinaa ṣayẹwo awọn atokọ iforukọsilẹ taara.
Lọwọlọwọ igbanisiṣẹ awọn ẹkọ sẹẹli mast - awọn ọna asopọ lati wa ni afikun
Itọsọna lori kini ikopa idanwo jẹ - asopọ lati wa ni afikun
- Bọtini Awọn gbigba
- Awọn imọran pataki julọ lati itọsọna yii, ti di.
- Ni akojọpọ
- MCAS jẹ rudurudu ti sẹẹli mast ti ko yẹ ibere ise, kii ṣe ti awọn nọmba sẹẹli mast - awọn sẹẹli jẹ deede, ẹnu-ọna wọn kii ṣe.
- Awọn sẹẹli mast jẹ awọn sẹẹli ajẹsara ti o wulo ni ẹtọ ti o wa ni ipo ni awọn idena ti ara, dani awọn olulaja ti a ti ṣe tẹlẹ ti ṣetan lati tu silẹ laarin iṣẹju-aaya.
- Awọn aami aisan jẹ episodic, loorekoore, ati pe o kan awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii - apẹrẹ yẹn, kii ṣe aami aisan kọọkan, ni ohun ti o ni imọran ayẹwo.
- Awọn olulaja tu silẹ ni awọn igbi: ti a ṣe tẹlẹ ni iṣẹju-aaya, awọn olulaja ọra ni iṣẹju, awọn cytokines lori awọn wakati. Iṣẹlẹ imuṣiṣẹ kan le fa ni ọjọ kan.
- Hisitamine jẹ alarina kanṣoṣo laarin ọpọlọpọ, eyiti o jẹ idi ti awọn antihistamines nigbagbogbo funni ni apakan dipo iderun pipe.
- Awọn okunfa akopọ. Akopọ fifuye salaye awọn aati ti o bibẹẹkọ wo laileto, ati pe o jẹ imọran ẹyọkan ti o wulo julọ fun iṣakoso ojoojumọ.
- Awọn okunfa ti ara - ooru, otutu, titẹ, igbiyanju - ko nilo nkan ti o jẹ ingested ati pe wọn ko le rii si idanwo aleji boṣewa.
- Awọn panẹli aleji ti ko dara ati iṣẹ ṣiṣe deede deede ẹjẹ ni a nireti ni MCAS ati pe ko ṣe akoso rẹ.
- Pupọ julọ awọn idanwo olulaja odi ṣe afihan akoko ati awọn iṣoro mimu-apẹẹrẹ dipo isansa ti arun.
- Awọn ibeere iwadii aisan wa ni idije nitootọ, nitorinaa awọn alamọja ti o ni oye le de ọdọ awọn ipinnu oriṣiriṣi nipa alaisan kanna.
- Ilowosi sẹẹli mast jẹ mulẹ ninu urticaria onibaje ati ikọ-fèé; Awọn ẹgbẹ pẹlu POTS, hEDS, IBS ati Long COVID jẹ ijabọ ṣugbọn a ko yanju ni iṣelọpọ.
- Ko si idi ti MCAS ti a ti fi idi mulẹ - tọju igboya 'fa root' awọn ẹtọ pẹlu iyemeji.
Nibiti eewu anafilasisi ti waye, efinifirini ati eto iṣe kikọ jẹ pataki; antihistamines kii ṣe aropo.
Ibi-afẹde naa ni igbesi aye ti o gbooro julọ ti ẹkọ-ara rẹ yoo ṣe atilẹyin - kii ṣe igbesi aye ti o kere julọ ti o yago fun gbogbo awọn ami aisan.
Mast Cell Muu ṣiṣẹ