Ṣaaju ki awọn okunfa, iwadii aisan, tabi itọju jẹ oye, imọran kan ni lati de ni akọkọ: ni MCAS iṣoro naa kii ṣe iye awọn sẹẹli mast ti o ni - o jẹ bawo ni wọn ṣe tan ni imurasilẹ.
Awọn sẹẹli mast kii ṣe ọta. Wọn jẹ ọkan ninu awọn irinṣẹ akọbi ati iwulo julọ ti eto ajẹsara - eyiti o jẹ deede idi ti o ṣe pataki pupọ nigbati wọn ṣe aiṣedeede.
Ẹjẹ mast jẹ iru sẹẹli ẹjẹ funfun ti o ngbe inu ara ju ki o tan kaakiri larọwọto ninu ẹjẹ. O gba ibugbe nibikibi ti ara rẹ ba pade agbaye ita - awọ-ara, awọn ọna atẹgun, awọ ifun, ati iṣan ti o wa ni ayika awọn ohun elo ẹjẹ ati awọn ara. Ti o gbe ni moomo. Awọn sẹẹli mast jẹ awọn ile-iṣọ, ti o wa ni ipo ni awọn aala.
Ọkọọkan ti wa ni aba ti pẹlu granules: aami ipamọ vesicles dani ami-ṣe kemikali ojiṣẹ, tabi alarina. Nigbati sẹẹli mast ṣe iwari irokeke tootọ, o dinku - sisọ awọn olulaja wọnyẹn sinu àsopọ agbegbe laarin iṣẹju-aaya. Awọn ohun elo ẹjẹ n gbooro, omi n lọ sinu, ina ara, ati awọn sẹẹli ti ajẹsara ni a pe. Ohun ti o ni iriri bi wiwu, nyún, tabi imu imu jẹ eti ti o han ti ilana naa ti n ṣiṣẹ bi a ti ṣe apẹrẹ.
Eleyi jẹ wulo isedale. Awọn sẹẹli mast ṣe iranlọwọ lati ja awọn parasites, imukuro majele lẹhin ọgbẹ kan, ipoidojuko iwosan ọgbẹ, ati ṣetọju idena laarin iwọ ati agbegbe rẹ. Ninu eto ajẹsara ti ilera wọn jẹ kongẹ: wọn dahun si awọn irokeke gidi ni iwọn, lẹhinna wọn dakẹ.
Alaye pataki fun oye MCAS jẹ iyara. Awọn sẹẹli mast ko nilo lati ṣe iṣelọpọ esi wọn - o ti kojọpọ tẹlẹ ati duro. Iyẹn ni ohun ti o jẹ ki awọn aati wọn yarayara, ati ohun ti o jẹ ki imuṣiṣẹ aiṣedeede nira lati gbe pẹlu.
Iwọn sẹẹli mast ga julọ ni awọn aala ti ara. Pipinpin yii ṣe alaye idi ti awọn aami aisan MCAS ko ṣọwọn duro si aaye kan.
Ninu Aisan Iṣiṣẹ Ẹjẹ Mast, awọn sẹẹli mast wa ni awọn nọmba deede ati pe o dabi deede igbekale. Ohun ti o yipada ni ẹnu-ọna wọn. Wọn mu ṣiṣẹ nigba ti wọn ko yẹ - lairotẹlẹ, tabi ni idahun si awọn iyanju ti o yẹ ki o jẹ aibikita patapata, gẹgẹbi iyipada iwọn otutu, õrùn, ounjẹ, tabi adaṣe ti ara lasan.
Abajade kii ṣe aami aisan kan ṣugbọn apẹrẹ kan. Nitoripe awọn olulaja ti wa ni idasilẹ sinu iṣan jakejado ara, ati nitori pe awọn olulaja wọnyẹn ṣiṣẹ lori awọn ohun elo ẹjẹ, awọn ara, iṣan didan, ati awọn sẹẹli ajẹsara miiran, iṣẹlẹ kan le gbejade flushing, ọkan-ije, irora inu, kurukuru ọpọlọ, ati kuru ẹmi ni nigbakannaa. Si oniwosan ti ko mọ pẹlu arun sẹẹli mast, apapo yẹn le dabi ọpọlọpọ awọn iṣoro ti ko ni ibatan ti o waye ni ẹẹkan.
Awọn ẹya meji ṣe asọye iṣọn-aisan ni ile-iwosan. Ni akọkọ, awọn aami aisan jẹ episodic ati loorekoore - wọn wa ninu awọn igbi kuku ju idaduro duro. Ẹlẹẹkeji, wọn jẹ multisystem - wọn kan awọn eto ara eniyan meji tabi diẹ sii papọ. Alaisan ti awọn aami aisan rẹ wa ni ihamọ si eto ẹyọkan ti ko si yipada rara ko ṣeeṣe lati ni MCAS.
Ipa ẹnu-ọna tun wa ti awọn alaisan mọ ni pipẹ ṣaaju ki o to ṣalaye fun wọn. Awọn ifihan ti o jẹ ifarada ti olukuluku le darapọ lati mu ifasẹyin kan - yara ti o gbona nikan jẹ itanran, gilasi ọti-waini nikan jẹ itanran, ṣugbọn awọn meji papọ kii ṣe. Eyi ni idi ti MCAS nigbagbogbo ma n farahan airotẹlẹ lati ita lakoko ti o tẹle ọgbọn inu inu deede.
"MCAS jẹ aisan ti imuṣiṣẹ sẹẹli mast ti ko yẹ ti o yori si iṣọpọ ti awọn aami aiṣan ti o nwaye nigbagbogbo ninu awọn eto ara eniyan pupọ."
- Valenti et al., International Archives ti Ẹhun ati Imuniloji, 2012
Pupọ ti iporuru ni ayika MCAS wa lati awọn ipo ti o jọra rẹ. Iyapa wọn ṣe alaye ohun ti ayẹwo naa n sọ gangan.
Kii ṣe mastocytosis. Ni mastocytosis, ara kojọpọ ọpọlọpọ awọn sẹẹli mast, ati pe a le rii pe o pọju - ni biopsy ọra inu egungun, ninu awọn egbo awọ-ara, tabi ni igbiyanju ipilẹ ti o ga soke nigbagbogbo. Ni MCAS iye naa jẹ deede. Eyi ni adayanri pataki julọ nikan, ati pe o jẹ idi ti MCAS ṣe le lati fi idi rẹ mulẹ: ko si olugbe sẹẹli ajeji lati tọka si.
Kii ṣe aleji lasan. Allergy Ayebaye jẹ idahun ti o ni ilaja IgE si kan pato, nkan ti o le ṣe idanimọ, ati pe o le ṣe atunṣe - ifihan kanna ṣe agbejade iṣesi kanna, ati idanwo aleji ti rii. Awọn aati MCAS nigbagbogbo kii ṣe alarina IgE, nigbagbogbo ma nfa nipasẹ awọn iwuri ti ara gẹgẹbi ooru tabi titẹ dipo awọn ọlọjẹ, ati nigbagbogbo da awọn abajade odi pada lori awọn panẹli aleji boṣewa. Ọpọlọpọ awọn alaisan de MCAS ni deede nitori idanwo aleji pada wa ni mimọ lakoko ti awọn ami aisan wọn ko ṣe.
Kii ṣe aniyan. Itusilẹ olulaja ni otitọ ṣe agbejade ọkan ere-ije kan, ori ti iparun, aisimi, ati kurukuru imọ - ibuwọlu ti ẹkọ iṣe ti ikọlu ijaaya, ti o dide lati ajẹsara kuku ju imọ-ọkan. Nigbagbogbo a sọ fun awọn alaisan pe iṣoro naa jẹ ọpọlọ ṣaaju ki o to gbero arun sẹẹli mast. Ibanujẹ le wa ni ibagbepọ pẹlu MCAS, ati gbigbe pẹlu aisan aiṣan ti a ko ṣe alaye ni o mu diẹ jade ni deede, ṣugbọn ko ṣe akọọlẹ fun awọn awari ohun to bi fifọ, awọn hives, tabi awọn igbega olulaja ti o le ṣe iwọn.
Kii ṣe ayẹwo ti imukuro mimọ. Botilẹjẹpe awọn ipo miiran gbọdọ wa ni pipaṣẹ, MCAS ti ṣe atẹjade awọn ibeere ifọkanbalẹ to nilo ilana aami aisan kan pato, ẹri idiju ti itusilẹ olulaja, ati idahun si itọju ti o darí mast-cell. O jẹ ayẹwo ti o ni idaniloju pẹlu awọn ibeere ti tirẹ, kii ṣe ohun ti o ku nikan nigbati awọn idanwo miiran jẹ odi.
Awọn eeka itankalẹ otitọ fun MCAS ko tii wa. Ipo naa jẹ afihan ni deede ni ọdun 2007 nikan, awọn ibeere ifọkanbalẹ tẹle ni ọdun 2010 ati 2012, ati adaṣe iwadii ṣi yatọ ni pataki laarin awọn alamọja ati laarin awọn orilẹ-ede. Awọn iṣiro ti a tẹjade wa ni ibigbogbo, ati ibiti o gbooro jẹ funrararẹ ni wiwa - o ṣe afihan aidaniloju tootọ kuku ju nọmba ti o yanju.
Ohun ti awọn iwe-iwe ṣe apejuwe pẹlu igbẹkẹle diẹ sii ni apẹrẹ ti olugbe alaisan. MCAS jẹ ayẹwo ni igbagbogbo ni awọn obinrin ju ninu awọn ọkunrin lọ. Awọn aami aisan maa n bẹrẹ ni igba ọdọ tabi ni kutukutu agbalagba, bi o tilẹ jẹ pe ibẹrẹ ni eyikeyi ọjọ ori jẹ iroyin. Ọpọlọpọ awọn alaisan ṣapejuwe itan-akọọlẹ igbesi aye ti jijẹ ifaseyin lainidii ti o nikan ṣeto nigbamii si apẹrẹ idanimọ kan.
MCAS tun rin irin-ajo ni ile-iṣẹ. O jẹ ijabọ lẹgbẹẹ iṣọn hypermobile Ehlers-Danlos ati awọn rudurudu ti ara asopọ miiran, ati lẹgbẹẹ dysautonomia pẹlu POTS. Boya iwọnyi ṣe aṣoju ẹrọ ipilẹ ti o pin tabi awọn ilana itọka agbekọja jẹ ibeere iwadii ṣiṣi kuku kii ṣe otitọ ti o yanju - ṣugbọn ni ile-iwosan, awọn alaisan ti o ṣafihan pẹlu ọkan tọsi iṣiro fun awọn miiran.
Wiwa ti o ni ibamu julọ laarin awọn akọọlẹ alaisan ni gigun ti ọna si ayẹwo. Nitoripe awọn aami aiṣan kọja awọn aala pataki, awọn alaisan ni igbagbogbo lọ si lẹsẹsẹ awọn alamọja lọtọ - gastroenterology, dermatology, cardiology, alrgi, psychiatry - ọkọọkan wọn ṣe ayẹwo agbegbe kan ti iṣoro eto kan. Awọn ọdun ti o wọpọ kọja ṣaaju ki ẹnikẹni to pe gbogbo aworan naa.
Agbọye siseto ni ipile. Awọn orisun mẹta ti o tẹle kọ taara lori rẹ.
Awọn okunfa ni wiwa ohun ti kosi ṣeto awọn sẹẹli mast kuro - awọn isori ti ifihan nigbagbogbo ti o ni ipa nigbagbogbo, idi ti awọn iwuri ti ara gẹgẹbi ooru ati ọrọ titẹ bii awọn nkan ti o jẹ ingested, ati bii ipa ẹnu-ọna ṣe alaye awọn aati ti bibẹẹkọ dabi laileto.
Aisan ayẹwo Rin nipasẹ awọn ibeere ifọkanbalẹ, awọn idanwo olulaja ti o kan ati awọn ibeere mimu akude wọn, ati idi ti awọn abajade odi jẹ wọpọ paapaa ni awọn alaisan ti o ni ipo naa nitootọ.
Itọju ṣe ilana awọn isunmọ iṣakoso ti o da lori ẹri, lati lilo igbese-igbesẹ ti awọn antihistamines ati awọn amuduro sẹẹli mast si awọn ilana idinku-idinku ti awọn alaisan nigbagbogbo rii ṣe igbega ti o wuwo julọ.
Fun aworan pipe ni iwe-ipamọ kan - pẹlu awọn aami aisan nipasẹ eto ara, ala-ilẹ iwadi, ati awọn itọkasi kikun - wo Itọsọna Ẹkọ MCAS.