ප්රේරක, රෝග විනිශ්චය හෝ ප්රතිකාරය අර්ථවත් කිරීමට පෙර, එක් අදහසක් මුලින්ම ගොඩ බැසීමට සිදුවේ: MCAS හි ගැටලුව වන්නේ ඔබ සතුව මාස්ට් සෛල කීයක් තිබේද යන්න නොවේ - එය කෙතරම් ඉක්මනින් වෙඩි තියයි.
මාස්ට් සෛල සතුරා නොවේ. ඒවා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ පැරණිතම සහ වඩාත්ම ප්රයෝජනවත් මෙවලම්වලින් එකකි - ඔවුන් වැරදි ලෙස හැසිරෙන විට එය එතරම් වැදගත් වන්නේ එබැවිනි.
මාස්ට් සෛලයක් යනු රුධිරයේ නිදහසේ සංසරණය වීමට වඩා පටක වල ජීවත් වන සුදු රුධිරාණු වර්ගයකි. ඔබේ ශරීරය බාහිර ලෝකය හමුවන සෑම තැනකම එය වාසය කරයි - සම, ශ්වසන මාර්ගය, බඩවැල් ආස්තරණය සහ රුධිර වාහිනී සහ ස්නායු අවට පටක. එම ස්ථානගත කිරීම හිතාමතා ය. මාස්ට් සෛල යනු මායිම්වල ස්ථානගත කර ඇති මුරකාවල් ය.
සෑම එකක්ම කැටිති වලින් පිරී ඇත: කලින් සාදන ලද රසායනික පණිවිඩකරුවන් රඳවා තබා ඇති කුඩා ගබඩා කුහර, හෝ මැදිහත්කරුවන්. මාස්ට් සෛලයක් සැබෑ තර්ජනයක් හඳුනාගත් විට, එය පරිහානියට පත් වේ - තත්පර කිහිපයකින් එම මැදිහත්කරුවන් අවට පටක වලට විසි කරයි. රුධිර වාහිනී පුළුල් වීම, තරල චලනය වීම, ස්නායු ගිනි ගැනීම සහ ප්රතිශක්තිකරණ සෛල කැඳවනු ලැබේ. ඉදිමීම, කැසීම හෝ නාසයෙන් දියර ගැලීම ලෙස ඔබ අත්දකින දෙය සැලසුම් කර ඇති පරිදි එම ක්රියාවලියේ දෘශ්ය කෙළවරයි.
මෙය ප්රයෝජනවත් ජීව විද්යාවකි. මාස්ට් සෛල පරපෝෂිතයන් සමඟ සටන් කිරීමට, දෂ්ට කිරීමෙන් පසු විෂ ඉවත් කිරීමට, තුවාල සුව කිරීම සම්බන්ධීකරණය කිරීමට සහ ඔබ සහ ඔබේ පරිසරය අතර බාධක පවත්වා ගැනීමට උපකාරී වේ. සෞඛ්ය සම්පන්න ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක දී ඔවුන් නිශ්චිත ය: ඔවුන් සමානුපාතිකව සැබෑ තර්ජන වලට ප්රතිචාර දක්වයි, පසුව ඔවුන් නිශ්ශබ්ද වේ.
MCAS අවබෝධ කර ගැනීම සඳහා වැදගත් විස්තරය වන්නේ වේගයයි. Mast සෛල ඔවුන්ගේ ප්රතිචාරය නිෂ්පාදනය කිරීමට අවශ්ය නැත - එය දැනටමත් පටවා බලා ඇත. එය ඔවුන්ගේ ප්රතික්රියා මෙතරම් වේගවත් වන අතර, නුසුදුසු ක්රියාකාරීත්වය සමඟ ජීවත් වීමට අපහසු වන්නේ එයයි.
මාස්ට් සෛල ඝනත්වය ශරීරයේ මායිම්වල ඉහළම වේ. MCAS රෝග ලක්ෂණ කලාතුරකින් එක තැනක පවතින්නේ මන්දැයි මෙම බෙදාහැරීම පැහැදිලි කරයි.
Mast Cell Activation Syndrome වලදී, මාස්ට් සෛල සාමාන්ය සංඛ්යාවෙන් පවතින අතර ව්යුහාත්මකව සාමාන්ය ලෙස පෙනේ. වෙනස් වී ඇත්තේ ඔවුන්ගේ සීමාවයි. ඒවා නොකළ යුතු විට - ස්වයංසිද්ධව හෝ උෂ්ණත්ව වෙනස්වීමක්, සුවඳක්, ආහාර වේලක් හෝ සාමාන්ය ශාරීරික වෙහෙසක් වැනි සම්පූර්ණයෙන්ම නොසැලකිය යුතු උත්තේජකවලට ප්රතිචාර වශයෙන් සක්රීය වේ.
ප්රතිවිපාකය එක් රෝග ලක්ෂණයක් නොව රටාවකි. මැදිහත්කරුවන් ශරීරය පුරා පටක වලට මුදා හරින නිසා සහ එම මැදිහත්කරුවන් රුධිර වාහිනී, ස්නායු, සිනිඳු මාංශ පේශි සහ අනෙකුත් ප්රතිශක්තිකරණ සෛල මත ක්රියා කරන නිසා, එක් කථාංගයක් එකවරම රතු පැහැය, ධාවන හදවත, උදර වේදනාව, මොළයේ මීදුම සහ හුස්ම හිරවීම ඇති කළ හැකිය. මස්තිෂ්ක සෛල රෝගය ගැන නුහුරු නුපුරුදු වෛද්යවරයකුට එම සංයෝගය එකවර නොගැලපෙන ගැටලු කිහිපයක් මෙන් පෙනෙන්නට පුළුවන.
ලක්ෂණ දෙකක් සායනිකව සින්ඩ්රෝමය නිර්වචනය කරයි. පළමුව, රෝග ලක්ෂණ වේ කථාංග සහ පුනරාවර්තන - ඔවුන් ස්ථාවරව තබා ගැනීමට වඩා තරංග වලින් පැමිණේ. දෙවනුව, ඔවුන් බහු පද්ධතිය - ඔවුන් එකට ඉන්ද්රිය පද්ධති දෙකක් හෝ වැඩි ගණනක් සම්බන්ධ කරයි. රෝග ලක්ෂණ තනි පද්ධතියකට සීමා වූ සහ කිසි විටෙකත් උච්චාවචනය නොවන රෝගියෙකුට MCAS ඇති වීමට ඉඩක් නැත.
රෝගීන්ට එය පැහැදිලි කිරීමට බොහෝ කලකට පෙර හඳුනා ගන්නා එළිපත්ත බලපෑමක් ද ඇත. තනි තනිව දරාගත හැකි නිරාවරණ ප්රතික්රියාවක් අවුලුවාලීම සඳහා ඒකාබද්ධ කළ හැකිය - උණුසුම් කාමරයක් පමණක් හොඳයි, වයින් වීදුරුවක් පමණක් හොඳයි, නමුත් දෙකම එකට නොවේ. ස්ථාවර අභ්යන්තර තර්කයක් අනුගමනය කරන අතරතුර MCAS බොහෝ විට පිටතින් අනපේක්ෂිත ලෙස දිස්වන්නේ එබැවිනි.
"MCAS යනු නොගැලපෙන මාස්ට් සෛල සක්රීය වීමේ රෝගයක් වන අතර එය බහු ඉන්ද්රිය පද්ධතිවල නිදන්ගත පුනරාවර්තන රෝග ලක්ෂණ සමූහයකට මග පාදයි."
- Valent et al., අසාත්මිකතා සහ ප්රතිශක්තිකරණ පිළිබඳ ජාත්යන්තර ලේඛනාගාරය, 2012
MCAS වටා ඇති බොහෝ ව්යාකූලත්වය පැමිණෙන්නේ එයට සමාන තත්වයන් මගිනි. ඒවා වෙන් කිරීම රෝග විනිශ්චය ඇත්ත වශයෙන්ම ප්රකාශ කරන්නේ කුමක්ද යන්න පැහැදිලි කරයි.
එය mastocytosis නොවේ. මැස්ටොසයිටෝසිස් වලදී, ශරීරයේ මස්ස්ට් සෛල විශාල ප්රමාණයක් එකතු වන අතර, එම අතිරික්තය - ඇටමිදුළු බයොප්සි වලදී, සමේ තුවාල වලදී හෝ නොනැසී පවතින මූලික ට්රිප්ටේස් තුළ දැකිය හැකිය. MCAS වල ගණන් සාමාන්යයි. මෙය තනි වැදගත්ම වෙනස වන අතර, MCAS ඔප්පු කිරීමට අපහසු වන්නේ එබැවිනි: පෙන්වා දීමට අසාමාන්ය සෛල ජනගහනයක් නොමැත.
එය සාමාන්ය අසාත්මිකතාවක් නොවේ. සම්භාව්ය ආසාත්මිකතාවයක් යනු නිශ්චිත, හඳුනාගත හැකි ද්රව්යයකට IgE-මැදිහත් වූ ප්රතිචාරයක් වන අතර එය ප්රතිනිෂ්පාදනය කළ හැකි ය - එම නිරාවරණය එකම ප්රතික්රියාවක් ඇති කරයි, සහ අසාත්මිකතා පරීක්ෂණයෙන් එය සොයා ගනී. MCAS ප්රතික්රියා නිතරම IgE-මැදිහත් නොවන අතර, බොහෝ විට ප්රෝටීන මගින් නොව තාපය හෝ පීඩනය වැනි භෞතික උත්තේජක මගින් අවුලුවන අතර සාමාන්යයෙන් සම්මත අසාත්මිකතා පැනල මත ඍණාත්මක ප්රතිඵල ලබා දෙයි. බොහෝ රෝගීන් MCAS වෙත පැමිණෙන්නේ ඔවුන්ගේ රෝග ලක්ෂණ නොපවතින අතර අසාත්මිකතා පරීක්ෂාව නැවත පිරිසිදු වූ බැවිනි.
එය කනස්සල්ලක් නොවේ. මැදිහත්කරු නිකුතුව අව්යාජ ලෙස ධාවන හදවතක්, විනාශය පිළිබඳ හැඟීමක්, හුස්ම හිරවීම සහ සංජානන මීදුම නිපදවයි - මනෝවිද්යාවට වඩා ප්රතිශක්ති විද්යාවෙන් පැන නගින සන්ත්රාසය ප්රහාරයක භෞතික විද්යාත්මක අත්සන. මාස්ට් සෛල රෝගය ගැන සලකා බැලීමට පෙර රෝගීන්ට මෙම ගැටලුව මනෝචිකිත්සක බව නිතර කියනු ලැබේ. කාංසාව MCAS සමඟ සහජීවනයෙන් පැවතිය හැකි අතර, පැහැදිලි කළ නොහැකි නිදන්ගත රෝගයක් සමඟ ජීවත් වීම සාධාරණ ලෙස සමහරක් නිපදවයි, නමුත් එය සේදීම, වද, හෝ මැනිය හැකි මැදිහත්කරු උන්නතාංශ වැනි වෛෂයික සොයාගැනීම් සඳහා ගණන් නොගනී.
එය පිරිසිදු බැහැර කිරීමේ රෝග විනිශ්චය නොවේ. වෙනත් කොන්දේසි බැහැර කළ යුතු වුවද, MCAS විසින් නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ රටාවක්, මැදිහත්කරු මුදා හැරීමේ වෛෂයික සාක්ෂි සහ මාස්ට්-සෛල-යොමු කරන ලද ප්රතිකාර සඳහා ප්රතිචාරයක් අවශ්ය වන සම්මුති නිර්ණායක ප්රකාශයට පත් කර ඇත. එය තමන්ගේම අවශ්යතා සහිත ධනාත්මක රෝග විනිශ්චයක් මිස වෙනත් පරීක්ෂණ සෘණාත්මක වූ විට ඉතිරි වන්නේ නැත.
MCAS සඳහා අවංක ව්යාප්ති සංඛ්යා තවමත් නොපවතී. මෙම තත්ත්වය විධිමත් ලෙස සංලක්ෂිත වූයේ 2007 දී පමණක් වන අතර, 2010 සහ 2012 දී සම්මුති නිර්ණායක අනුගමනය කරන ලද අතර, විශේෂඥයින් අතර සහ රටවල් අතර රෝග විනිශ්චය භාවිතය තවමත් සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ. ප්රකාශිත ඇස්තමේන්තු පුළුල් පරාසයක විහිදෙන අතර, පුළුල් පරාසයම සොයා ගැනීමයි - එය නිරවුල් සංඛ්යාවකට වඩා අව්යාජ අවිනිශ්චිතතාවය පිළිබිඹු කරයි.
සාහිත්යය වඩාත් විශ්වාසයෙන් විස්තර කරන්නේ රෝගී ජනගහනයේ හැඩයයි. MCAS බොහෝ විට පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන් තුළ හඳුනා ගැනේ. රෝග ලක්ෂණ බොහෝ විට යොවුන් වියේ හෝ මුල් වැඩිහිටි වියේදී ආරම්භ වේ, නමුත් ඕනෑම වයසක ආරම්භය වාර්තා වේ. බොහෝ රෝගීන් අසාමාන්ය ලෙස ප්රතික්රියාශීලී වීමේ ජීවිත ඉතිහාසයක් විස්තර කරන අතර එය පසුව පමණක් හඳුනාගත හැකි රටාවකට සංවිධානය වේ.
MCAS සමාගම තුළ ද ගමන් කරයි. එය හයිපර්මොබයිල් ඊලර්ස්-ඩැන්ලෝස් සින්ඩ්රෝමය සහ අනෙකුත් සම්බන්ධක පටක ආබාධ සමඟ සහ POTS ඇතුළු ඩිසෝටෝනොමියාව සමඟ වාර්තා වේ. මේවා හවුල් යටින් පවතින යාන්ත්රණයක් නියෝජනය කරන්නේද නැතහොත් යොමු කිරීමේ රටාවන් අතිච්ඡාදනය කරනවාද යන්න නිරාකරණය වූ කරුණකට වඩා විවෘත පර්යේෂණ ප්රශ්නයකි - නමුත් සායනිකව, එකක් ඉදිරිපත් කරන රෝගීන් අනෙක් අය සඳහා ඇගයීම වටී.
රෝගියාගේ ගිණුම් හරහා වඩාත්ම ස්ථාවර සොයා ගැනීම රෝග විනිශ්චය සඳහා මාර්ගයේ දිග වේ. රෝග ලක්ෂණ විශේෂිත සීමාවන් ඉක්මවා යන බැවින්, රෝගීන් සාමාන්යයෙන් වෙනම විශේෂඥයන් මාලාවක් වෙත යොමු කරනු ලැබේ - ආමාශ ආන්ත්ර විද්යාව, චර්ම රෝග, හෘද රෝග, අසාත්මිකතා, මනෝචිකිත්සාව - ඔවුන් එක් එක් පද්ධතිමය ගැටලුවක එක් කලාපයක් පරීක්ෂා කරයි. සාමාන්යයෙන් ඕනෑම කෙනෙකුට සම්පූර්ණ පින්තූරය එකතු කිරීමට වසර ගණනාවක් ගත වේ.
යාන්ත්රණය අවබෝධ කර ගැනීම පදනමයි. ඊළඟ සම්පත් තුන එය මත කෙලින්ම ගොඩනඟයි.
ප්රේරක ඇත්ත වශයෙන්ම මාස්ට් සෛල ක්රියා විරහිත කරන දේ ආවරණය කරයි - බොහෝ විට සම්බන්ධ වන නිරාවරණ කාණ්ඩ, තාපය සහ පීඩනය වැනි භෞතික උත්තේජක ශරීරගත කරන ද්රව්ය තරම් වැදගත් වන්නේ ඇයි සහ එළිපත්ත බලපෑම අහඹු ලෙස පෙනෙන ප්රතික්රියා පැහැදිලි කරන ආකාරය.
රෝග විනිශ්චය සම්මුති නිර්ණායක හරහා ගමන් කරයි, මැදිහත්කරු පරීක්ෂණ සහ ඒවායේ සැලකිය යුතු හැසිරවීමේ අවශ්යතා, සහ ඇත්ත වශයෙන්ම මෙම තත්ත්වය ඇති රෝගීන් තුළ පවා සෘණාත්මක ප්රතිඵල මෙතරම් සුලභ වන්නේ ඇයි.
ප්රතිකාර ප්රති-හිස්ටමින් සහ මාස්ට් සෛල ස්ථායීකාරකවල පියවරෙන් පියවර භාවිතයේ සිට රෝගීන් බොහෝ විට බර ඉසිලීම සිදු කරන ප්රේරක-අඩු කිරීමේ උපාය මාර්ග දක්වා සාක්ෂි මත පදනම් වූ කළමනාකරණ ප්රවේශයන් ගෙනහැර දක්වයි.
තනි ලේඛනයක සම්පූර්ණ පින්තූරය සඳහා - ඉන්ද්රිය පද්ධතියේ රෝග ලක්ෂණ, පර්යේෂණ භූ දර්ශනය සහ සම්පූර්ණ උපුටා දැක්වීම් ඇතුළුව - බලන්න MCAS අධ්යාපන මාර්ගෝපදේශය.