Триггерлер, диагностика немесе емдеу мағынасы болмас бұрын, алдымен бір идея қонуы керек: MCAS-те мәселе сізде қанша діңгек жасушалары бар екенінде емес, олардың қаншалықты тез өртелетінінде.
Мастикалық жасушалар жау емес. Олар иммундық жүйенің ең көне және ең пайдалы құралдарының бірі болып табылады, сондықтан олардың дұрыс әрекет етпеуі соншалықты маңызды.
Мастикалық жасуша - қанда еркін айналымда емес, тінде өмір сүретін лейкоциттер түрі. Ол сіздің денеңіздің сыртқы әлеммен - терімен, тыныс алу жолдарымен, ішектің шырышты қабығымен және қан тамырлары мен нервтерді қоршап тұрған тінмен кездесетін кез келген жерінде орналасады. Бұл орналастыру әдейі жасалған. Дің жасушалары шекарада орналасқан күзетшілер болып табылады.
Олардың әрқайсысы түйіршіктерге толы: алдын ала дайындалған химиялық хабаршыларды сақтайтын кішкентай сақтау везикулалары немесемедиаторлар. Мастикалық жасуша шынайы қауіпті анықтаған кезде, ол дегрануляцияланады - бұл медиаторларды бірнеше секунд ішінде қоршаған тіндерге тастайды. Қан тамырлары кеңейеді, сұйықтық ішке енеді, нервтер жанып, иммундық жасушалар шақырылады. Ісіну, қышу немесе мұрынның ағуы - бұл процестің жобаланғандай жұмыс істейтін көрінетін шеті.
Бұл пайдалы биология. Дің жасушалары паразиттермен күресуге, шаққанда уды тазартуға, жараларды емдеуді үйлестіруге және сіз бен қоршаған ортаңыздың арасындағы кедергіні сақтауға көмектеседі. Дені сау иммундық жүйеде олар дәл: олар нақты қауіптерге пропорционалды түрде жауап береді, содан кейін олар тыныштандырады.
MCAS түсіну үшін маңызды деталь - жылдамдық. Дің жасушалары олардың жауаптарын жасаудың қажеті жоқ - ол қазірдің өзінде жүктеліп, күтуде. Бұл олардың реакцияларын соншалықты жылдам етеді және орынсыз белсендірумен өмір сүруді қиындатады.
Дің жасушаларының тығыздығы дененің шекараларында ең жоғары. Бұл бөлу MCAS симптомдарының бір жерде сирек қалуының себебін түсіндіреді.
Мастикалық жасушаларды белсендіру синдромында мастикалық жасушалар қалыпты мөлшерде болады және құрылымдық жағынан қалыпты көрінеді. Өзгергені – олардың табалдырығы. Олар өздігінен немесе температураның өзгеруі, хош иіс, тамақ немесе қарапайым физикалық күш салу сияқты мүлдем байқалмайтын ынталандыруларға жауап ретінде белсендіруге болмайды.
Мұның салдары бір симптом емес, үлгі болып табылады. Медиаторлар бүкіл денедегі тіндерге шығарылатындықтан және бұл медиаторлар қан тамырларына, нервтерге, тегіс бұлшықеттерге және басқа иммундық жасушаларға әсер ететіндіктен, бір эпизод бір мезгілде қызаруды, жүрек соғысын, іштің ауырсынуын, мидың тұманын және тыныс алуды тудыруы мүмкін.Мастикалық жасуша ауруымен таныс емес дәрігер үшін бұл комбинация бірден пайда болатын бірнеше байланысты емес мәселелер сияқты көрінуі мүмкін.
Екі белгі синдромды клиникалық түрде анықтайды. Біріншіден, симптомдарэпизодтық және қайталанатын— олар бірқалыпты емес, толқынмен келеді. Екіншіден, оларmultisystem — they involve two or more organ systems together. A patient whose symptoms are confined to a single system and never fluctuate is unlikely to have MCAS.
Сондай-ақ пациенттер оларға түсіндірілмес бұрын танитын шекті әсер бар. Жеке шыдамды әсерлер реакция тудыруы үшін біріктірілуі мүмкін - жылы бөлменің өзі жақсы, бір стақан шараптың өзі жақсы, бірақ екеуі бірге емес. Міне, сондықтан MCAS дәйекті ішкі логикаға сүйене отырып, көбінесе сырттан болжау мүмкін емес болып көрінеді.
«MCAS - бұл көптеген орган жүйелерінде созылмалы қайталанатын белгілер шоқжұлдызына әкелетін мастикалық жасушалардың дұрыс емес активтенуінің ауруы».
- Валент және т.б.,Халықаралық аллергия және иммунология мұрағаты, 2012
MCAS айналасындағы шатасулардың көпшілігі оған ұқсас жағдайлардан туындайды. Оларды бөлу диагноздың нақты нені талап ететінін түсіндіреді.
Бұл мастоцитоз емес. Мастоцитоз кезінде денеде тым көп мастикалық жасушалар жинақталады және оның артық мөлшері сүйек кемігінің биопсиясы кезінде, терінің зақымдануында немесе тұрақты жоғарылаған бастапқы триптазада байқалады. MCAS-те бұл көрсеткіш қалыпты. Бұл жалғыз ең маңызды айырмашылық, сондықтан MCAS дәлелдеу қиынырақ: атап өтуге болатын анормальды жасуша популяциясы жоқ.
Бұл қарапайым аллергия емес. Классикалық аллергия - бұл нақты, анықталатын затқа IgE-делдалдық жауап болып табылады және ол қайталануы мүмкін - бірдей әсер бірдей реакцияны тудырады және аллергия сынағы оны табады. MCAS реакциялары жиі IgE-делдалдық емес, көбінесе белоктар емес, жылу немесе қысым сияқты физикалық ынталандырулардан туындайды және стандартты аллергиялық панельдерде әдетте теріс нәтиже береді. Көптеген емделушілер MCAS-қа дәл аллергиялық тестілеуден өткендіктен, олардың белгілері болмағандықтан келеді.
Бұл алаңдаушылық емес.Медиатордың босатылуы шынымен жүрек соғуын, өлім сезімін, тыныс алуды және когнитивтік тұманды тудырады - психологиядан гөрі иммунологиядан туындайтын дүрбелең шабуылының физиологиялық белгісі. Науқастарға мастикалық жасуша ауруы қарастырылмас бұрын бұл мәселе психиатриялық деп жиі айтылады.Мазасыздық MCAS-пен қатар өмір сүруі мүмкін және түсініксіз созылмалы аурумен өмір сүру ақылға қонымды түрде кейбір тудырады, бірақ ол қызару, есекжем немесе өлшенетін медиатордың жоғарылауы сияқты объективті нәтижелерді есепке алмайды.
Бұл таза алып тастау диагнозы емес.Басқа жағдайларды жоққа шығару керек болса да, MCAS белгілі бір симптом үлгісін, медиатордың босатылуының объективті дәлелін және маст-жасушаға бағытталған емдеуге жауапты талап ететін консенсус критерийлерін жариялады. Бұл басқа сынақтар теріс болған кезде қалатын жай ғана емес, өзіндік талаптары бар оң диагноз.
MCAS үшін шынайы таралу көрсеткіштері әлі жоқ. Жағдай формальды түрде 2007 жылы ғана сипатталды, консенсус критерийлері 2010 және 2012 жылдары орындалды, диагностикалық тәжірибе мамандар мен елдер арасында әлі де айтарлықтай өзгереді. Жарияланған бағалаулар ауқымы кең, ал кең ауқымның өзі қорытынды болып табылады — ол белгіленген саннан гөрі шынайы белгісіздікті көрсетеді.
Әдебиеттер пациенттердің популяциясының пішінін сенімдірек сипаттайды. MCAS еркектерге қарағанда әйелдерде жиі диагноз қойылады. Симптомдар көбінесе жасөспірім немесе ерте есейген кезде басталады, дегенмен кез келген жаста басталады. Көптеген пациенттер өмір бойы ерекше реактивті болудың тарихын сипаттайды, ол кейінірек белгілі үлгіге айналады.
MCAS сонымен қатар компанияда саяхаттайды. Ол гипермобилді Элерс-Данлос синдромымен және дәнекер тінінің басқа ауруларымен, сонымен қатар дизаутономиямен, соның ішінде POTS-пен қатар хабарланады. Бұл ортақ негізгі механизмді білдіре ме немесе қайталанатын сілтеме үлгілерін білдіре ме, бұл реттелмеген фактіден гөрі ашық зерттеу мәселесі, бірақ клиникалық тұрғыдан біреуімен келген пациенттер басқалары үшін бағалауға тұрарлық.
Пациенттердің тіркелгілері бойынша ең дәйекті нәтиже диагнозға апаратын жолдың ұзақтығы болып табылады. Симптомдар мамандық шекараларын кесіп өтетіндіктен, пациенттер әдетте бірқатар жеке мамандарға - гастроэнтерология, дерматология, кардиология, аллергия, психиатрияға жіберіледі, олардың әрқайсысы жүйелік мәселенің бір аймағын зерттейді. Кез келген адам бүкіл суретті құрастырғанға дейін әдетте жылдар өтеді.
Механизмді түсіну негіз болып табылады. Келесі үш ресурс тікелей соған негізделеді.
Триггерлер мастикалық жасушаларды шын мәнінде не сөндіретінін қамтиды — жиі әсер ететін әсер ету санаттары, жылу мен қысым сияқты физикалық ынталандырулар неліктен жұтылған заттар сияқты маңызды және шекті әсер кездейсоқ болып көрінетін реакцияларды қалай түсіндіреді.
Диагностика консенсус критерийлерін, тартылған делдал сынақтарын және оларды өңдеуге қойылатын елеулі талаптарды және теріс нәтижелер неліктен мұндай жағдайға шынымен шалдыққан науқастарда жиі кездесетінін көрсетеді.
Емдеу антигистаминдер мен діңгек жасушаларының тұрақтандырғыштарын кезең-кезеңімен қолданудан бастап пациенттер ең ауыр жүкті көтеретін триггерді азайту стратегияларына дейін дәлелді басқару тәсілдерін сипаттайды.
Бір құжаттағы толық суретті, соның ішінде мүшелер жүйесі бойынша белгілерді, зерттеу пейзажын және толық дәйексөздерді қараңыз MCAS білім беру жөніндегі нұсқаулық.