სანამ ტრიგერები, დიაგნოსტიკა ან მკურნალობა აზრს გამოიღებს, ჯერ ერთი იდეა უნდა დადგეს: MCAS-ში პრობლემა არ არის ის, თუ რამდენი მასტი უჯრედი გაქვთ - ეს არის ის, თუ რამდენად ადვილად ისროლება ისინი.
მასტის უჯრედები არ არიან მტერი. ისინი იმუნური სისტემის ერთ-ერთი უძველესი და ყველაზე სასარგებლო ინსტრუმენტია - სწორედ ამიტომაა მნიშვნელოვანი, როდესაც ისინი არასწორად იქცევიან.
მასტი უჯრედი არის სისხლის თეთრი უჯრედის ტიპი, რომელიც ცხოვრობს ქსოვილში და არა თავისუფლად ცირკულირებს სისხლში. ის ბინადრობს იქ, სადაც თქვენი სხეული ხვდება გარე სამყაროს - კანი, სასუნთქი გზები, ნაწლავის ლორწოვანი გარსი და სისხლძარღვების და ნერვების მიმდებარე ქსოვილი. ეს განთავსება მიზანმიმართულია. მასტის უჯრედები არის საზღვრებზე განლაგებული სადარაჯოები.
თითოეული მათგანი შეფუთულია გრანულებით: პაწაწინა შესანახი ვეზიკულები, რომლებშიც წინასწარ დამზადებული ქიმიური მესინჯერებია, ანშუამავლები. როდესაც მასტი უჯრედი აღმოაჩენს ნამდვილ საფრთხეს, ის დეგრანულიზდება - ამ შუამავლებს მიმდებარე ქსოვილში წამებში ყრის. სისხლძარღვები ფართოვდება, სითხე მოძრაობს, ნერვები იწვის და იმუნური უჯრედები იძახება. ის, რასაც განიცდით, როგორც შეშუპებას, ქავილს ან ცხვირიდან გამონადენს, ამ პროცესის თვალსაჩინო კიდეა, როგორც დაპროექტებული მუშაობს.
ეს არის სასარგებლო ბიოლოგია. მასტის უჯრედები გეხმარებათ პარაზიტებთან ბრძოლაში, ასუფთავებენ შხამს ნაკბენის შემდეგ, კოორდინაციას უწევენ ჭრილობების შეხორცებას და ინარჩუნებენ ბარიერს თქვენსა და თქვენს გარემოს შორის. ჯანსაღ იმუნურ სისტემაში ისინი ზუსტები არიან: რეალურ საფრთხეებზე პროპორციულად რეაგირებენ, შემდეგ კი ჩუმდებიან.
MCAS-ის გასაგებად მნიშვნელოვანი დეტალია სიჩქარე. მასტ უჯრედებს არ სჭირდებათ მათი პასუხის წარმოება - ის უკვე დატვირთულია და ელოდება. სწორედ ეს ხდის მათ რეაქციებს ასე სწრაფს და რაც ართულებს შეუსაბამო აქტივაციას ასე რთულად ცხოვრებას.
მასტი უჯრედების სიმკვრივე ყველაზე მაღალია სხეულის საზღვრებში. ეს განაწილება განმარტავს, თუ რატომ რჩება MCAS სიმპტომები ერთ ადგილზე იშვიათად.
მასტოციტების გააქტიურების სინდრომის დროს მასტი უჯრედები ნორმალური რაოდენობითაა და სტრუქტურულად ნორმალურად გამოიყურებიან. რაც შეიცვალა არის მათი ბარიერი. ისინი აქტიურდებიან მაშინ, როცა არ უნდა - სპონტანურად, ან საპასუხოდ იმ სტიმულებზე, რომლებიც სრულიად შეუმჩნეველი უნდა იყოს, როგორიცაა ტემპერატურის ცვლილება, სურნელი, კვება ან ჩვეულებრივი ფიზიკური დატვირთვა.
შედეგი არ არის ერთი სიმპტომი, არამედ ნიმუში. იმის გამო, რომ შუამავლები გამოიყოფა ქსოვილებში მთელ სხეულში, და რადგან ეს შუამავლები მოქმედებენ სისხლძარღვებზე, ნერვებზე, გლუვ კუნთებზე და სხვა იმუნურ უჯრედებზე, ერთ ეპიზოდმა შეიძლება გამოიწვიოს სიწითლე, გულის აჩქარება, მუცლის ტკივილი, ტვინის ნისლი და ქოშინი ერთდროულად.კლინიცისტისთვის, რომელიც არ იცნობს მასტოციტების დაავადებას, ეს კომბინაცია შეიძლება გამოიყურებოდეს ერთდროულად რამდენიმე დაუკავშირებელ პრობლემად.
ორი მახასიათებელი განსაზღვრავს სინდრომს კლინიკურად. პირველი, სიმპტომებიაეპიზოდური და განმეორებადი- ისინი ტალღებად მოდიან, ვიდრე სტაბილურად ჩერდებიან. მეორეც, ისინი არიანმრავალსისტემა- ისინი მოიცავს ორ ან მეტ ორგანოთა სისტემას ერთად. პაციენტს, რომლის სიმპტომები შემოიფარგლება ერთი სისტემით და არასოდეს იცვლება, ნაკლებად სავარაუდოა, რომ ჰქონდეს MCAS.
ასევე არსებობს ზღურბლის ეფექტი, რომელსაც პაციენტები ცნობენ დიდი ხნით ადრე, სანამ ეს მათ აუხსნეს. ექსპოზიციები, რომლებიც ინდივიდუალურად ასატანია, შეიძლება გაერთიანდეს და გამოიწვიოს რეაქცია - მარტო თბილი ოთახი კარგია, მარტო ერთი ჭიქა ღვინო კარგია, მაგრამ ორივე ერთად არა. სწორედ ამიტომ MCAS ასე ხშირად არაპროგნოზირებადი ჩანს გარედან, თანმიმდევრული შიდა ლოგიკის შესაბამისად.
MCAS არის მასტი უჯრედების არასათანადო აქტივაციის დაავადება, რომელიც იწვევს ქრონიკულად განმეორებადი სიმპტომების ერთობლიობას მრავალ ორგანოთა სისტემაში.
- ვალენტი და სხვ.,ალერგიისა და იმუნოლოგიის საერთაშორისო არქივი, 2012 წ
MCAS-ის გარშემო დაბნეულობის დიდი ნაწილი მოდის მას მსგავსი პირობებიდან. მათი განცალკევება განმარტავს, თუ რას ამტკიცებს დიაგნოზი სინამდვილეში.
ეს არ არის მასტოციტოზი.მასტოციტოზის დროს ორგანიზმი აგროვებს ძალიან ბევრ მასტოციტებს და ეს ჭარბი შეიძლება შეინიშნოს - ძვლის ტვინის ბიოფსიაში, კანის დაზიანებებში ან მუდმივ ამაღლებულ საბაზისო ტრიპტაზაში. MCAS-ში რაოდენობა ნორმალურია. ეს არის ყველაზე მნიშვნელოვანი განსხვავება და სწორედ ამიტომ MCAS-ის დამტკიცება უფრო რთულია: არ არსებობს უჯრედების არანორმალური პოპულაცია, რომელზეც უნდა მიუთითოთ.
ეს არ არის ჩვეულებრივი ალერგია.კლასიკური ალერგია არის IgE-ს შუამავლობით გამოწვეული რეაქცია კონკრეტულ, იდენტიფიცირებად ნივთიერებაზე და ის რეპროდუცირებადია - იგივე ზემოქმედება იწვევს იგივე რეაქციას და ალერგიის ტესტი აღმოაჩენს მას. MCAS რეაქციები ხშირად არ არის IgE შუამავლობით, ხშირად გამოწვეულია ფიზიკური სტიმულით, როგორიცაა სითბო ან წნევა და არა ცილებით, და ჩვეულებრივ აბრუნებს უარყოფით შედეგებს სტანდარტული ალერგიის პანელებზე.ბევრი პაციენტი მიდის MCAS-ში ზუსტად იმიტომ, რომ ალერგიის ტესტირება დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები არა.
ეს არ არის შფოთვა. Mediator release genuinely produces a racing heart, a sense of doom, breathlessness, and cognitive fog — the physiological signature of a panic attack, arising from immunology rather than psychology. Patients are frequently told the problem is psychiatric before mast cell disease is considered. Anxiety can coexist with MCAS, and living with an unexplained chronic illness reasonably produces some, but it does not account for objective findings such as flushing, hives, or measurable mediator elevations.
ეს არ არის სუფთა გამორიცხვის დიაგნოზი.მიუხედავად იმისა, რომ სხვა პირობები უნდა გამოირიცხოს, MCAS-მა გამოაქვეყნა კონსენსუსის კრიტერიუმები, რომლებიც მოითხოვენ სპეციფიკურ სიმპტომურ ნიმუშს, შუამავლის გამოთავისუფლების ობიექტურ მტკიცებულებას და პასუხს მასტ-უჯრედზე მიმართულ მკურნალობაზე. ეს არის დადებითი დიაგნოზი თავისი მოთხოვნებით და არა მხოლოდ ის, რაც რჩება, როდესაც სხვა ტესტები უარყოფითია.
MCAS-ის გავრცელების ზუსტი მაჩვენებლები ჯერ არ არსებობს. მდგომარეობა ფორმალურად მხოლოდ 2007 წელს დახასიათდა, კონსენსუსის კრიტერიუმები 2010 და 2012 წლებში იქნა გამოყენებული და დიაგნოსტიკური პრაქტიკა ჯერ კიდევ მნიშვნელოვნად განსხვავდება სპეციალისტებსა და ქვეყნებს შორის. გამოქვეყნებული შეფასებები ფართო დიაპაზონშია და ფართო დიაპაზონი თავისთავად დასკვნაა - ის ასახავს ნამდვილ გაურკვევლობას და არა დადგენილ რიცხვს.
რასაც ლიტერატურა უფრო დამაჯერებლად აღწერს არის პაციენტის პოპულაციის ფორმა. MCAS უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია ქალებში, ვიდრე მამაკაცებში. სიმპტომები ხშირად იწყება მოზარდობის ასაკში ან ადრეულ ზრდასრულ ასაკში, თუმცა ვლინდება ნებისმიერ ასაკში. ბევრი პაციენტი აღწერს უჩვეულოდ რეაქტიულობის მთელი ცხოვრების ისტორიას, რომელიც მხოლოდ მოგვიანებით ყალიბდება ცნობადი ნიმუშით.
MCAS ასევე მოგზაურობს კომპანიაში. იგი მოხსენებულია ჰიპერმობილურ ეჰლეს-დანლოსის სინდრომთან და შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დარღვევებთან ერთად, და დისავტონომიასთან ერთად, მათ შორის POTS. წარმოადგენს თუ არა ეს გაზიარებულ ფუძემდებლურ მექანიზმს ან გადაფარვის რეფერალურ შაბლონებს, არის ღია კვლევის კითხვა და არა დადასტურებული ფაქტი - მაგრამ კლინიკურად, პაციენტები, რომლებსაც აქვთ ერთი, ღირს სხვების შეფასება.
ყველაზე თანმიმდევრული აღმოჩენა პაციენტების ანგარიშებში არის დიაგნოსტიკამდე გზის სიგრძე. იმის გამო, რომ სიმპტომები კვეთს სპეციალობის საზღვრებს, პაციენტები, როგორც წესი, მიმართავენ ცალკეულ სპეციალისტებს - გასტროენტეროლოგია, დერმატოლოგია, კარდიოლოგია, ალერგია, ფსიქიატრია - თითოეული მათგანი იკვლევს სისტემური პრობლემის ერთ რეგიონს. ჩვეულებრივ გადის წლები, სანამ ვინმე აგროვებს მთელ სურათს.
მექანიზმის გაგება არის საფუძველი. შემდეგი სამი რესურსი პირდაპირ მასზეა აგებული.
ტრიგერებიმოიცავს იმას, რაც რეალურად აშორებს მასტ უჯრედებს - ექსპოზიციის კატეგორიებს ყველაზე ხშირად, რატომ არის ისეთი ფიზიკური სტიმული, როგორიცაა სითბო და წნევა, ისევე როგორც მიღებული ნივთიერებები და როგორ ხსნის ზღურბლის ეფექტი რეაქციებს, რომლებიც სხვაგვარად შემთხვევით ჩანს.
დიაგნოსტიკაგადის კონსენსუსის კრიტერიუმებს, მედიატორის ტესტებს და მათ მნიშვნელოვან მოთხოვნებს და რატომ არის უარყოფითი შედეგები ასე გავრცელებული იმ პაციენტებშიც კი, რომლებსაც ნამდვილად აქვთ ეს მდგომარეობა.
მკურნალობაასახავს მტკიცებულებებზე დაფუძნებულ მენეჯმენტის მიდგომებს, ანტიჰისტამინებისა და მასტი უჯრედების სტაბილიზატორების ეტაპობრივი გამოყენებით დამთავრებული ტრიგერის შემცირების სტრატეგიებამდე, რომელსაც პაციენტები ხშირად თვლიან, რომ ყველაზე მძიმე აწევას აკეთებენ.
ერთი დოკუმენტის სრული სურათისთვის - მათ შორის სიმპტომები ორგანოთა სისტემის მიხედვით, კვლევის ლანდშაფტი და სრული ციტატები - იხილეთMCAS განათლების სახელმძღვანელო.