Триггерлер, диагностика же дарылоо мааниге ээ боло электе, адегенде бир идея келип чыгышы керек: MCASда көйгөй сизде канча мачта клеткасы бар экенинде эмес, алар канчалык тездик менен күйөт.
Маст клеткалары душман эмес. Алар иммундук системанын эң эски жана эң пайдалуу инструменттеринин бири болуп саналат, ошондуктан алардын туура эмес жүрүм-туруму абдан маанилүү.
Маст клеткасы кандын ичинде эркин айланбай, кыртышта жашаган ак кан клеткасынын бир түрү. Ал денеңиз сырткы дүйнө менен жолуккан бардык жерде жашайт - тери, дем алуу жолдору, ичеги катмары жана кан тамырларды жана нервдерди курчаган кыртыш. Бул атайын жайгаштыруу. Маст клеткалары чек араларда жайгашкан күзөтчүлөр.
Ар бири гранулаларга толгон: алдын ала жасалган химиялык кабарчыларды кармаган кичинекей сактоочу везикулалар же медиаторлор. Маст клеткасы чыныгы коркунучту аныктаганда, ал дегрануляцияланат — ал медиаторлорду бир нече секунданын ичинде курчап турган кыртыштарга таштайт. Кан тамырлар кеңейип, суюктук кирип, нервдер күйүп, иммундук клеткалар чакырылат. Сиз шишик, кычышуу же мурундун агышы - бул процесстин көзгө көрүнгөн чети.
Бул пайдалуу биология. Маст клеткалары мите курттар менен күрөшүүгө, чаккандан кийин ууну тазалоого, жараатты айыктырууга жана сиз менен чөйрөңүздүн ортосундагы тоскоолдукту сактоого жардам берет. Дени сак иммундук системада алар так: алар реалдуу коркунучтарга пропорционалдуу түрдө жооп беришет, анан тынчып калышат.
MCAS түшүнүү үчүн маанилүү детал - бул ылдамдык. Маст клеткалары алардын жообун өндүрүүнүн кажети жок — ал буга чейин жүктөлүп, күтүп турат. Мына ушундан улам алардын реакциясы абдан тез жана туура эмес активдештирүү менен жашоо ушунчалык кыйын.
Маста клеткаларынын тыгыздыгы дененин чектеринде эң жогору. Бул бөлүштүрүү MCAS симптомдору сейрек бир жерде калып эмне үчүн түшүндүрөт.
Маста клеткаларын активдештирүү синдромунда маст клеткалары нормалдуу санда болот жана структуралык жактан кадимкидей көрүнөт. Өзгөргөн нерсе алардын босогосу. Алар керек эмес болгондо - өзүнөн-өзү, же температуранын өзгөрүшү, жыт, тамак же кадимки физикалык күч сыяктуу таптакыр байкалбаган стимулдарга жооп катары активдешет.
Мунун кесепети бир симптом эмес, үлгү болуп саналат. Медиаторлор бүт денедеги кыртыштарга бөлүнүп чыккандыктан жана ал медиаторлор кан тамырларга, нервдерге, жылмакай булчуңдарга жана башка иммундук клеткаларга таасир эткендиктен, бир эле эпизод бир эле учурда кызарып, жүрөктүн кагышын, ичтин оорушуна, мээнин тумандуулугуна жана дем кысылышына алып келиши мүмкүн. Маста клеткасынын оорусу менен тааныш эмес дарыгер үчүн бул айкалышы бир эле учурда пайда болгон бир нече байланышпаган көйгөйлөр сыяктуу көрүнүшү мүмкүн.
Эки өзгөчөлүк клиникалык синдромду аныктайт. Биринчиден, симптомдору болуп саналат эпизоддук жана кайталануучу — алар туруксуз кармагандан көрө толкун менен келишет. Экинчиден, алар мультисистема — алар эки же андан көп орган системаларын чогуу камтыйт. Симптомдору бир система менен чектелген жана эч качан өзгөрүлбөгөн пациентте MCAS болушу күмөн.
Ошондой эле бейтаптар аларга түшүндүрүлө электе эле тааныган босого эффектиси бар. Жекече чыдамдуу болгон экспозициялар биригип, реакция жаратышы мүмкүн — жылуу бөлмө жалгыз жакшы, бир стакан шарап эле жакшы, бирок экөө чогуу эмес. Мына ушундан улам MCAS көп учурда ырааттуу ички логиканы кармануу менен сырттан күтүүсүз болуп көрүнөт.
"MCAS - бул бир нече орган системаларында өнөкөт кайталануучу симптомдордун тобуна алып баруучу туура эмес мачта клеткаларынын активдешүү оорусу."
— Valent жана башкалар, Эл аралык аллергия жана иммунология архиви, 2012
MCAS айланасындагы башаламандыктын көбү ага окшош шарттардан келип чыгат. Аларды бөлүү диагноз чындыгында эмнени билдирерин тактайт.
Бул мастоцитоз эмес. Мастоцитоздо организмде өтө көп мачталык клеткалар топтолот жана анын ашыкчасы жилик чучугунун биопсиясында, теринин жараларында же туруктуу жогорулаган негизги триптазада байкалат. MCASда эсеп нормалдуу. Бул жалгыз эң маанилүү айырма, ошондуктан MCAS далилдөө кыйыныраак: анормалдуу клетка популяциясы жок.
Бул кадимки аллергия эмес. Классикалык аллергия - бул белгилүү, аныкталуучу затка IgE ортомчу жооп болуп саналат жана ал кайталанса болот — ошол эле таасир эткендей эле реакция пайда болот жана аллергиялык тест аны табат. MCAS реакциялары көбүнчө IgE-арачыланбайт, көбүнчө протеиндер эмес, жылуулук же басым сыяктуу физикалык стимулдар менен козголот жана адатта стандарттуу аллергия панелдеринде терс натыйжаларды берет. Көптөгөн бейтаптар MCASга так келишет, анткени аллергиялык тесттер таза болуп, симптомдору жок болуп чыкты.
Бул тынчсыздануу эмес. Медиатордун бошотулушу чындап эле жаркыраган жүрөктү, өлүм сезимин, дем алуусун жана когнитивдик туманды жаратат - психологиядан эмес, иммунологиядан келип чыккан паника чабуулунун физиологиялык белгиси. Маст клеткасынын оорусу каралгыча, бейтаптарга көйгөй психиатриялык деп айтылат. Тынчсыздануу MCAS менен бирге болушу мүмкүн, жана түшүнүксүз өнөкөт оору менен жашоо акылга сыярлык кээ бир өндүрөт, бирок ал, мисалы, кызарып, уюк же өлчөөчү ортомчу бийиктиктер сыяктуу объективдүү жыйынтыктарды эске албайт.
Бул таза алып салуу диагнозу эмес. Башка шарттарды жокко чыгаруу керек болсо да, MCAS белгилүү бир симптомдордун үлгүсүн, ортомчу бошотуунун объективдүү далилин жана мачта клеткасына багытталган дарылоого жооп берүүнү талап кылган консенсус критерийлерин жарыялады. Бул башка тесттер терс болгондо гана эмес, өзүнүн талаптары бар оң диагноз.
MCAS үчүн чынчыл таралган көрсөткүчтөр азырынча жок. Бул абал формалдуу түрдө 2007-жылы гана мүнөздөлгөн, 2010 жана 2012-жылдары консенсус критерийлери сакталган жана диагностикалык практика дагы деле адистердин ортосунда жана өлкөлөр арасында бир топ айырмаланып турат. Жарыяланган эсептөөлөр кеңири таралган жана кеңири диапазондун өзү табылга болуп саналат — ал белгиленген санды эмес, чыныгы белгисиздикти чагылдырат.
Адабиятта сабырдуу калктын формасы ишенимдүү түрдө сүрөттөлөт. MCAS эркектерге караганда аялдарда көбүрөөк диагноз коюлган. Симптомдор көбүнчө өспүрүм куракта же жетилген куракта башталат, бирок ар кандай куракта пайда болот. Көптөгөн бейтаптар адаттан тыш реактивдүү болуунун өмүр бою тарыхын сүрөттөшөт, ал кийинчерээк таанымал үлгүгө айланат.
MCAS да компанияда саякаттайт. Бул гипермобилдик Ehlers-Danlos синдрому жана башка тутумдаштыргыч ткандардын оорулары жана POTS, анын ичинде dysautonomia менен бирге кабарланган. Булар жалпы негизги механизмди билдиреби же кайталануучу жолдомо үлгүлөрү чечилген факт эмес, ачык изилдөө маселеси болуп саналат, бирок клиникалык жактан бирөө менен кайрылган бейтаптар башкалар үчүн баалоого татыктуу.
Пациенттин эсеби боюнча эң ырааттуу табылга бул диагнозго чейинки жолдун узундугу. Симптомдор адистиктин чектерин кесип өткөндүктөн, бейтаптар адатта өзүнчө бир катар адистерге - гастроэнтерологияга, дерматологияга, кардиологияга, аллергияга, психиатрияга жөнөтүлөт, алардын ар бири системалык көйгөйдүн бир аймагын изилдейт. Кимдир бирөө бүт сүрөттү чогултканга чейин, адатта, жылдар өтөт.
Механизмди түшүнүү негизи болуп саналат. Кийинки үч ресурс түздөн-түз ага негизделет.
Триггерлер чындыгында мачталык клеткаларды өчүрүүчү нерсени камтыйт - көбүнчө таасир этүүчү категориялар, эмне үчүн жылуулук жана басым сыяктуу физикалык стимулдар жутулган заттар сыяктуу эле маанилүү жана босого эффекти кокустук сыяктуу көрүнгөн реакцияларды кантип түшүндүрөт.
Диагностика консенсус критерийлери, тартылган ортомчу тесттер жана аларды иштетүүгө олуттуу талаптар жана эмне үчүн терс натыйжалар чындап эле оорулуу пациенттерде мынчалык көп кездешет.
Дарылоо антигистаминдерди жана мачта клеткаларынын стабилизаторлорун этап-этабы менен колдонуудан баштап, бейтаптар көбүнчө эң оор жүктү көтөрө турган триггерди азайтуу стратегияларына чейин далилдүү башкаруу ыкмаларын баяндайт.
Бир документте толук сүрөт, анын ичинде орган системасы боюнча симптомдор, изилдөө пейзаждары жана толук цитаталар үчүн караңыз MCAS билим берүү колдонмосу.