Эмне MCAS?
Mast Cell Activation Syndrome - бул иммунитеттин бузулушу жүрүм-турум иммундук эмес саны. Клеткалар нормалдуу санда бар жана структуралык жактан кадимкидей көрүнөт — өзгөргөн нерсе, алар канчалык тездик менен атышат.
Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) - дененин дээрлик бардык кыртышында жашаган иммундук клеткалар - туура эмес жана кайра-кайра активдешип, химиялык медиаторлорду санда жана кээде пайдалуу коргонуу максатына кызмат кылбай турган шарт. Натыйжада бир эле учурда эки же андан көп орган системасына таасир этүүчү кайталануучу, эпизоддук симптомдордун үлгүсү болуп саналат.
Аныктама маанилүү, анткени ал MCASды үстүртөн окшош шарттардан бөлүп турат. Биопсияда клеткалардын анормалдуу топтолушу жок, тери сынагында аныктай турган жалгыз аллерген жок, жана адаттагы лабораториялык иштердин жыйынтыгында эч кандай аномалия жок. Бул оору нормалдуу көрүнгөн клеткалар жооп берүүнү чечкен босогодо жашайт.
MCASда көйгөй жок канча сизде бар мачта клеткалары. Бул алар канчалык оңой атышат. Шарттын башка бардык өзгөчөлүктөрү - күтүлбөгөндүк, көп системалык жайылуу, татаал тестирлөө - ушул бир чындыктан келип чыгат.
Эмне үчүн мачта клеткалары такыр бар
Негизги түшүнүк
Алар ошого жараша жайгаштырылат - чектерде, териде, дем алуу жолдорунун капталында, ичеги дубалында жана кан тамырларды жана нервдерди курчаган ткандарда. Жана алар ылдамдык үчүн курулган: суроо-талап боюнча жооп бербестен, алар сигналды секунданын ичинде чыгарууга даяр сактагыч гранулаларда алдын ала даярдашат. Бул архитектура аллергиялык реакцияны ушунчалык тез кылат, ошондой эле туура эмес активдештирүү менен жашоону кыйындатат.
Эмне үчүн мачта клеткалары такыр бар
Маст клеткалары дизайн кемчилиги эмес. Алар тубаса иммундук системанын эң байыркы компоненттеринин бири, омурткалуулардын көпчүлүгүндө кандайдыр бир формада бар жана алар денеге чындап муктаж болгон иштерди аткарышат. Алар мите курттарга биринчи жооп берет, чаккандан жана чаккандан кийин ууларды зыянсыздандырууга жардам берет, жараатты айыктырууга жана ткандарды калыбына келтирүүгө катышат, кан тамырларынын өткөрүмдүүлүгүн жөнгө салууга салым кошот жана денени тышкы дүйнөдөн бөлүп турган тосмо ткандарды сактоого жардам берет.
Алар ошого жараша жайгаштырылат - чектерде, териде, дем алуу жолдорунун капталында, ичеги дубалында жана кан тамырларды жана нервдерди курчаган ткандарда. Жана алар ылдамдык үчүн курулган: суроо-талап боюнча жооп бербестен, алар сигналды секунданын ичинде чыгарууга даяр сактагыч гранулаларда алдын ала даярдашат. Бул архитектура аллергиялык реакцияны ушунчалык тез кылат, ошондой эле туура эмес активдештирүү менен жашоону кыйындатат.
Кадимки мачта клеткасынын функциясы кандай көрүнөт
Дени сак иммундук жооп учурунда мачталык клетка чыныгы коркунучка — мите антигенге, ууга же тканга зыянга учурайт жана ага жараша дегрануляцияланат. Кан тамырлар кеңейип, ткандын ичине плазма жана иммундук клеткалар жол ачат. Нерв учтары стимулдалып, кычышууну же ооруну пайда кылып, бул жердин көңүлүн бурат. Башка иммундук клеткалар тартылат. Коркунуч тазалангандан кийин, жооп чечилет.
Бул процесстеги жагымсыз нерселердин баары функционалдык. Шишик сайтка иммундук компоненттерин жеткирет. Кычыштыруу сизге зыян келтирген нерселердин баарын алып салууга түрткү берет. Какырык дүүлүктүрүүчү заттарды кармап, сыртка чыгарат. Пропорционалдуу жоопто ыңгайсыздык убактылуу жана пайда реалдуу.
MCASда ошол эле техника пропорционалдуу себепсиз иштетилет. Маст клеткалары өзүнөн-өзү күйүп кетет, же өзгөчө болушу керек болгон стимулдарга жооп катары - жылуу бөлмө, коридордогу жыт, тамактануу, туруу, жеңил көнүгүү, кадимки стресстүү күн. Бошотулган медиаторлор мыйзамдуу коргонууда колдонулган ортомчулар, бирок алар туура эмес контекстте жана көп учурда кайра-кайра бошотулат.
Маста клеткалары бүт денедеги кыртышта отургандыктан жана алардын медиаторлору кан тамырларга, жылмакай булчуңдарга, нервдерге жана башка иммундук клеткаларга таасир эткендиктен, бир эпизод бир эле учурда кызарып, жүрөктүн кагышын, ичтин кысылуусун, дем алуусун жана когнитивдик туманды жаратышы мүмкүн. Маста клеткалары жөнүндө ойлонбогон дарыгер үчүн бул айкалыш дароо келип чыккан бир нече байланышпаган көйгөйлөр сыяктуу көрүнүшү мүмкүн - бул эмне үчүн абалды өткөрүп жибергендигинин чоң бөлүгү.
Жөнөкөй аналогия
| MCAS мастоцитоз эмес | Бул талаадагы эң маанилүү айырмачылык жана экөөнү чаташтыруу төмөнкү агымдагы бардык нерсенин баш аламандыгына алып келет. | |
|---|---|---|
| MCAS менен салыштырганда mastocytosis | Мастоцитоз | MCAS |
| Негизги аномалия | Өтө көп мачта клеткалары кыртышта чогулат | Туура эмес активдештирилген мачта клеткаларынын нормалдуу саны |
| Клетка саны | Жогорку — клондук пролиферация | Кадимки |
| Негизги триптаза | КИТ D816V мутациясы көпчүлүк чоңдорго системалуу учурларда | Негизинен нормалдуу |
| Типтүү генетикалык табылга | Анормалдуу мачта клеткаларынын агрегаттары көрсөтүлөт | Бир гана себепчи мутация жок |
| Биопсия жыйынтыгы | Анормалдуу мачта клеткаларынын агрегаттары көрсөтүлөт | Мүнөздүү топтоо жок |
| Тери белгиси | Кээ бир формаларда таралган макулопапулярдык жаралар (уртикария пигментозасы). | Теринин спецификалык диагнозу жок |
Кантип тастыкталат
Ашыкча клетканын объективдүү далили
Классикалык аллергия - бул белгилүү бир затка IgE аркылуу болгон реакция. Бул кайталануучу - ошол эле экспозиция бир эле реакцияны жаратат - жана аны адатта тери-прик тестирлөө же IgE канынын конкреттүү анализи аркылуу көрсөтсө болот. Жержаңгак аллергиясы ушундай болот; мышык жүнүнүн аллергиясы да ошондой.
Эки шарт тең бири-бирин кайталаган симптомдорду жаратышы мүмкүн, анткени эки учурда тең мачта клеткаларынын медиаторлору кыртыштарга ашыкча жетет. Бирок mastocytosis клеткаларды табуу менен көрсөтсө болот; MCAS кыла албайт, ошондуктан анын диагнозу бир гана тастыктоочу тестке эмес, критерийлердин жыйындысына негизделет.
Көптөгөн бейтаптар MCASга так келишет анткени Аллергиялык тесттер таза кайтып келди, ал эми алардын симптомдору так көрүнгөн жок. Терс аллергия панели мачта клеткасынын катышуусуна каршы далил эмес; бул шартта ал күтүлгөнгө жакын.
MCAS реакциялары көп учурда болбойт. Көпчүлүгү такыр IgE ортомчулугуна ээ эмес, алардын ордуна мачта клеткасынын бетиндеги башка рецепторлор аркылуу же түздөн-түз физикалык стимулдаштыруу аркылуу пайда болот. Триггерлер көбүнчө протеиндер эмес, физикалык - жылуулук, муздак, басым, күч - жана аларды аныктоо үчүн эч кандай аллергия панели иштелип чыккан эмес. Реакциялар бир нече саатка кечиктирилип, экспозиция менен эффекттин ортосундагы интуитивдик байланышты үзүп, босого уйкуга, стресске, гормоналдык абалга же акыркы ооруга байланыштуу өзгөрүшү мүмкүн, ошондуктан бир жумага чыдаган экспозиция кийинкисинде реакцияны жаратат.
Клиникалык бермет
- MCAS - туура эмес мачта клеткасынын бузулушу активдештирүү, мачта клеткаларынын номерлеринен эмес.
- Жанаша салыштыруу графиги: пропорционалдуу жооп берген кадимки мачта клеткасынын популяциясын көрсөткөн үч панель, ашыкча клетка сандарын көрсөткөн мастоцитоз панели жана медиатордун апыртылган бошотуусу менен кадимки клетка сандарын көрсөткөн MCAS панели. Бир жана үчүнчү панелдердеги клеткалардын саны бирдей, натыйжасы кескин түрдө айырмаланат.
- Бөлүмдүн корутундусу
- Mastocytosis клеткалардын ашыкча камтыйт жана түздөн-түз көрсөтүүгө болот; MCAS мүмкүн эмес, ошондуктан диагноз курама болуп саналат.
- Маст клеткалары дененин тоскоолдуктарында жайгашкан жана секунданын ичинде жооп берүү үчүн курулган мыйзамдуу пайдалуу иммундук клеткалар.
Түшүнүү Маст клеткалары
Терс аллергия тестирлөө MCAS таралган жана аны жокко чыгарбайт.
Келип чыгышы жана өнүгүшү
Маст клеткалары CD34-позитивдүү гемопоэтикалык прогенитор клеткалардан келип чыккан жилик чучугунда башталат - башка кан клеткаларын пайда кылган ошол эле популяция. Бирок ак кан клеткаларынын көбүнөн айырмаланып, алар ошол жерде өнүгүүсүн аягына чыгарышпайт. Жетиле элек тукумдары канга кирип, кыска убакытка айланып, андан соң кыртышка көчүп, ал жерде акыркы жетилүү болот.
Бул жетилгендик негизги клетка факторунун (SCF) мачта клеткасынын бетиндеги KIT рецептору аркылуу сигнал берүүсүнөн көз каранды. Бул жол мачта клеткасынын биологиясынын борбордук бөлүгү болуп саналат жана ал ошол эле жол менен бузулган КИТ D816V мутациясы системалуу мастоцитоздун көпчүлүк чоңдордо табылган. Жергиликтүү кыртыш чөйрөсү акыркы фенотипти калыптандырат, ошондуктан ичегидеги мачталык клеткалар теридегилерден өлчөмдүү түрдө айырмаланат.
Келип чыгышы жана өнүгүшү
Бүткүл денеге таралышы
Маст клеткалары дененин тышкы дүйнө менен жолуккан жерине жана сигналдарды жана канды алып жүрүүчү түзүлүштөрдүн айланасына топтолуп, бир калыпта эмес, стратегиялык жактан бөлүштүрүлөт. Бул бөлүштүрүү MCASтин мультисистемалык мүнөзүн башка бир фактыга караганда түздөн-түз түшүндүрөт.
| Бүткүл денеге таралышы | Маст клеткалары дененин тышкы дүйнө менен жолуккан жерине жана сигналдарды жана канды алып жүрүүчү түзүлүштөрдүн айланасына топтолуп, бир калыпта эмес, стратегиялык жактан бөлүштүрүлөт. Бул бөлүштүрүү MCASтин мультисистемалык мүнөзүн башка бир фактыга караганда түздөн-түз түшүндүрөт. | Маста клеткалары кайда жашашат жана алар туура эмес күйгөндө эмне пайда кылат |
|---|---|---|
| Жайгашкан жер | Ден соолуктагы ролу | Белгилери активдештирүү туура эмес болгондо |
| Тери жана дермис | Барьердик коргонуу; чаккан, чаккан жана жаракат алган жооп | Кызаруу, кычышуу, уюк, дермографизм, шишик |
| Ашказан-ичеги трактысы | Тоскоолдуктарды сактоо, кыймылды жөнгө салуу, жутулган коркунучтарга жооп берүү | Карышуу, жүрөк айлануу, рефлюкс, диарея, ич катуу, шишик |
| Дем алуу жолдору жана синустар | Дем алуу органдарын коргоо | Бышыруу, ринит, тамактын кысылышы, ышкырык, жөтөл |
| Кан тамырлардын айланасында | Тамырдын тонусун жана өткөрүмдүүлүгүн жөнгө салуу | Кан басымынын өзгөрүшү, тахикардия, кызаруу, пресинкоп |
| Мээ жана мээ кабыктары | Периваскулярдуу жана мээ кабыкчасында бар; нейроиммундук сигнал | Когнитивдик туман, баш оору, баш айлануу (механизмдер дагы эле изилденүүдө) |
| Туташтыргыч ткань | Ткандарды калыбына келтирүү жана оңдоо | Муундардын жана булчуңдардын оорушу; тутумдаштыргыч ткандардын бири-бирине дал келиши мүмкүн |
Сөөк чучугу
Прогенитор келип чыккан жер
Маст клеткалары адаттан тыш узак жашашат. Нейтрофил бир нече сааттан бир нече күнгө чейин жашай турган жерде, ткань мачта клеткалары жумадан айга чейин сакталып калышы мүмкүн жана далилдер кээ бирлеринин бир кыйла узак жашай турганын көрсөтүп турат. Алар ошондой эле регрануляцияга жөндөмдүү — дегрануляциядан кийин мачта клеткасы процессте өлбөй, өз дүкөндөрүн калыбына келтирип, кайра жооп бере алат.
Мээнин киришине кылдаттык менен көңүл буруңуз. Маст клеткалары чындап мээнин кабыгында жана борбордук нерв системасынын периваскулярдык позицияларында болот, ал эми мачта клеткасы менен нервдин өз ара аракеттенүүсү активдүү изилдөө чөйрөсү болуп саналат. Бирок, мачталык клетканын активдешүүсүн конкреттүү нейрологиялык жана когнитивдик симптомдор менен байланыштырган механизмдер дагы эле иштелип чыгууда жана бул чөйрөдөгү ишенимдүү механикалык дооматтар азыркы далилдерден ашып түшүүдө.
Жашоо цикли
Маст клеткалары адаттан тыш узак жашашат. Нейтрофил бир нече сааттан бир нече күнгө чейин жашай турган жерде, ткань мачта клеткалары жумадан айга чейин сакталып калышы мүмкүн жана далилдер кээ бирлеринин бир кыйла узак жашай турганын көрсөтүп турат. Алар ошондой эле регрануляцияга жөндөмдүү — дегрануляциядан кийин мачта клеткасы процессте өлбөй, өз дүкөндөрүн калыбына келтирип, кайра жооп бере алат.
- FcεRI - жогорку жакындык IgE рецептор. Бул классикалык аллергиялык жол: IgE антителолору рецепторду байланыштырат жана аллерген менен кайчылаш байланыш активдештирүүнү пайда кылат.
- MRGPRX2 — кээ бир дары-дармектер жана пептиддер тарабынан IgE-көз карандысыз активдештирүүгө ортомчу рецептор. Анын мүнөздөмөсү эч кандай далилденген IgE катышуусу менен пайда болгон реакцияларды түшүндүрүүгө жардам берди.
- КИТ — клетканын фактору үчүн рецептор; ткандардын жашоосу, жетилиши жана ткандардын жашоосу үчүн борбордук.
- Комплемент рецепторлору (C3a, C5a) — тубаса иммунитеттин толуктоочу колу аркылуу активдештирүүгө мүмкүндүк берет.
- Тол сыяктуу кабылдагычтар — патоген менен байланышкан схемаларды таануу, мачта клеткаларын инфекциялык реакциялар менен байланыштыруу.
- КИТ — клетканын фактору үчүн рецептор; ткандардын жашоосу, жетилиши жана ткандардын жашоосу үчүн борбордук.
- Аденозин, опиоид, эстроген жана башка кабылдагычтар — практикада көрүлгөн ар түрдүү жана жеке триггер профилдерине салым кошуу.
IgE эмес активдештирүүнүн бир нече жолдорунун болушу, эмне үчүн стандарттык аллергиялык тестирлөө MCASда нормалдуу болуп калат. Бул тесттер IgE аркылуу сенсибилдүүлүктү аныктоо үчүн курулган - бир нече жолдун бири, алар мачта клеткасын өчүрө алат.
Белгиленген мачталык клетканын иллюстрациясы: клетка мембранасы аталган рецепторлор менен капталган (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), ичи гранулаларга жыш толгон, гранулдун мазмунун көрсөткөн кесилиши бар. Дегрануляцияга чейин жана андан кийинки клетканы көрсөтүүчү компаньон.
- Масталык клеткалар CD34+ сөөк чучугунда пайда болгон, бирок кыртышта жетилгендиктен, кандын саны аларды чагылдырбайт.
- IgE эмес активдештирүүнүн бир нече жолдорунун болушу, эмне үчүн стандарттык аллергиялык тестирлөө MCASда нормалдуу болуп калат. Бул тесттер IgE аркылуу сенсибилдүүлүктү аныктоо үчүн курулган - бир нече жолдун бири, алар мачта клеткасын өчүрө алат.
- Алар тосмо беттерде жана кан тамырлардын жана нервдердин айланасында топтолот, ошондуктан MCAS мультисистемалуу.
- Алар узак мөөнөттүү жана кайра түзүлө алат, ошондуктан башкаруу кыска эмес, туруктуу болот.
- KIT/SCF сигнализациясы алардын өнүгүшүнүн борбордук бөлүгү болуп саналат - бул жол көпчүлүк бойго жеткен системалуу мастоцитоздо бузулат.
учурунда эмне болот
Маст клеткаларын активдештирүү
IgEден тышкары көптөгөн рецепторлордун түрлөрү аларды активдештире алат, ошондуктан аллергиялык панелдер MCAS триггерлерин көп колдонбой коюшат.
Активдештирүү ырааттуулук жана ар бир кадамдын аты бар. Андан кийин, MCAS симптомдорунун башка таң калыштуу түрлөрүн чечмелөөнү бир топ жеңилдетет.
Клеткага стимул келет - аллерген, дары-дармек, жылуулук, басым, күч-аракет, стресс гормону, инфекция, же такыр аныкталбаган стимул.
Жер үстүндөгү рецепторлор биригип, клетка ичиндеги сигнал каскаддары башталат. Кальций агымы негизги алгачкы кадам болуп саналат.
Сактоочу гранулдар клетка мембранасы менен биригип, алардын алдын ала даярдалган мазмунун курчап турган кыртыштарга бир нече секунданын ичинде чыгарышат.
Алдын ала түзүлгөн медиаторлор дароо бошотулат; простагландиндер жана лейкотриендер сыяктуу жаңы синтезделген медиаторлор бир нече мүнөттүн ичинде, ал эми цитокиндер бир нече сааттын ичинде пайда болот.
Бул ырааттуулуктун эки өзгөчөлүгү бейтаптардын башынан өткөргөн нерселеринин көбүн түшүндүрөт. Биринчиден, дароо фаза алдын ала жасалган дүкөндөрдү тартат, ошондуктан реакциялар секунданын ичинде башталышы мүмкүн. Экинчиден, кийинки фазадагы медиаторлор активдештирүү башталгандан кийин синтезделет, ошондуктан кээ бир симптомдор триггерден кийин жакшы пайда болот жана эмне үчүн реакция экинчи толкун сааттан кийин кечигет.
Маста клеткалары медиаторлорду бошотот толкундар, баары бир эле эмес. Алдын ала түзүлгөн медиаторлор секунданын ичинде разряд; липиддик медиаторлор бир нече мүнөттө курулат; цитокиндер бир нече саат бою чогулат. Ошентип, бир активдештирүү окуясы бир күн бою симптомдорду жаратышы мүмкүн.
Медиаторлор кан тамырларга, жылмакай булчуңдарга, нервдерге жана башка иммундук клеткаларга таасир этип, бир нече орган системаларына таасир тийгизет.
Негизги ортомчулар жана алардын ар бири эмне кылат
Маст клеткалары өтө көп сандагы заттарды бөлүп чыгарууга жөндөмдүү. Төмөнкүлөр клиникалык жактан эң көп талкууланат жана алар чогуу таанылган симптомдордун көпчүлүгүн түзөт.
| Негизги ортомчулар жана алардын ар бири эмне кылат | Маст клеткалары өтө көп сандагы заттарды бөлүп чыгарууга жөндөмдүү. Төмөнкүлөр клиникалык жактан эң көп талкууланат жана алар чогуу таанылган симптомдордун көпчүлүгүн түзөт. | Негизги мачта клеткаларынын медиаторлору |
|---|---|---|
| Гистамин | Type | Эң тааныш ортомчу. Кан тамырларды кеңейтет жана алардын өткөрүмдүүлүгүн жогорулатат, нерв учтарын стимулдайт, ашказандын кислотасын бөлүп чыгарат. Кызарууну, кычышууну, бөйрөктүн кычышуусун, кан басымын төмөндөтүүнү, тахикардияны, баш ооруну жана GI крампингди пайда кылат. Бир нече рецептордун субтиптери аркылуу иштейт - териде жана дем алуу жолдорунда H1, ичегиде жана жүрөктө H2 - ошондуктан эки классты тең блокировкалоо көбүнчө блокторго караганда жакшыраак иштейт. |
| Гистамин | Type | Алдын ала түзүлгөн |
| Простагландин D2 | Жаңы синтезделген | Маст клеткасынын гранулдарында эң көп болгон белок жана активдештирүүнүн эң белгиленген лабораториялык маркери. Кыртыштын ремоделизациясына жана сезгенишине салым кошот жана мачта клеткаларынын жоопторун андан ары күчөтөт. Анын диагностикалык мааниси мачталык клеткаларга салыштырмалуу өзгөчө болуп саналат. |
| Лейкотриендер (LTC4, LTD4, LTE4) | Жаңы синтезделген | Күчтүү бронхоконстрикторлор, салмагы боюнча гистаминге караганда бир топ жогору. Кан тамыр өткөргүчтүгүн жана былжыр өндүрүшүн жогорулатуу, ошондой эле аба жана ичеги-карын симптомдору да салым кошот. LTE4 заара менен өлчөнөт. |
| Цитокиндер (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 жана башкалар) | Жаңы синтезделген | Сигнал берүүчү протеиндер кененирээк сезгенүүнү козгойт. Жогорудагы медиаторлорго караганда жайыраак башталышы жана аракети узагыраак жана чарчоо, алсыздык жана тутумдук "сасык тумоо сыяктуу" сапаттагы пациенттер тутануу учурунда жана андан кийин сүрөттөлгөн. |
| Химикиндер | Жаңы синтезделген | Баштапкы мачта клеткасынын реакциясынан тышкары сезгенүү реакциясын күчөтүү жана узартуу, сайтка кошумча иммундук клеткаларды тартуу. |
| Тромбоцитти активдештирүүчү фактор (PAF) | Жаңы синтезделген | Өтө күчтүү липиддик медиатор, ал тамырлардын өткөрүмдүүлүгүн жогорулатат жана катуу гипотензияга алып келиши мүмкүн. Анафилактикалык реакциялардын оордугуна байланыштуу жана антигистаминдер тарабынан бөгөттөлбөйт. |
| Гепарин | Type | Табигый антикоагулянт. Кээ бир бейтаптар билдирген адаттан тыш көгүш же кан кетүү тенденцияларына салым кошо алат, ошондой эле жергиликтүү сезгенүүнү жөнгө салууга катышат. |
| Химаза жана карбоксипептидаза А3 | Type | Гранулдук протеазалар кыртыштын ремоделизациясына, кан басымын жөнгө салуу жолдоруна жана айрым уулардын жана пептиддердин бузулушуна катышат. |
Табигый антикоагулянт. Кээ бир бейтаптар билдирген адаттан тыш көгүш же кан кетүү тенденцияларына салым кошо алат, ошондой эле жергиликтүү сезгенүүнү жөнгө салууга катышат.
Процесстин блок-схемасы солдон оңго карай иштейт: Триггер → Активдештирүү → Дегрануляция → Медиаторду чыгаруу → Симптомдор, астынан секундада алдын ала түзүлгөн медиаторлорду, мүнөттө липиддик медиаторлорду жана сааттарда цитокиндерди көрсөтүүчү тармакталган хронологиясы бар, ар бир бутак айдаган симптомдор менен түшүндүрүлөт.
- Гранулдук протеазалар кыртыштын ремоделизациясына, кан басымын жөнгө салуу жолдоруна жана айрым уулардын жана пептиддердин бузулушуна катышат.
- Алдын ала түзүлгөн медиаторлор секунданын ичинде чыгарышат; мүнөт ичинде липиддик медиаторлор; сааттын ичинде цитокиндер.
- Маста клеткалары медиаторлорду толук дегрануляциясыз тандай алышат.
- Активдештирүү ырааттуулук менен жүрөт: триггер, активдештирүү, дегрануляция, медиатордун чыгарылышы, симптомдор.
- Алдын ала түзүлгөн медиаторлор секунданын ичинде чыгарышат; мүнөт ичинде липиддик медиаторлор; сааттын ичинде цитокиндер.
Симптомдору MCAS
PAF жана простагландиндер антигистаминдер чечпей турган катуу жүрөк-кан тамыр таасирин тийгизиши мүмкүн.
Төмөнкү таблицалар дене системасы боюнча таралган симптомдорду уюштурат. Аларды окуудан мурун эки эскертүү. Биринчиден, эч бир пациентте булардын бардыгы жок жана узун тизмени текшерүү тизмеси катары окууга болбойт. Экинчиден, бул жерде ар бир симптом башка көптөгөн шарттарда пайда болот; MCAS эмнени билдирет үлгү — эпизоддук, кайталануучу, көп системалуу, көбүнчө аныктала турган триггерлер менен — кандайдыр бир жеке киришке караганда.
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Эскертүүлөр |
|---|---|
| Тери жана былжырлуу | Симптом |
| Эскертүүлөр | Flushing |
| Көбүнчө капыстан, бет, моюн жана көкүрөккө таасир этет; көп кабарланган өзгөчөлүк | кычышуу (кычышуу) |
| Көрүнгөн исиркектер менен же болбосо пайда болушу мүмкүн | Учак (уртикария) |
| Көтөрүлгөн, кычыштырган жиптери; убактылуу жана миграциялык болушу мүмкүн | Дермографизм |
| Терини катуу сылоо менен көтөрүлгөн эриктер - таанылган физикалык белги | Ангиодема |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Эскертүүлөр |
|---|---|
| Жарааттын айыгуусу кечиктирилген | Кээ бир бейтаптар тарабынан билдирилген; механизмдери толук орнотулган эмес |
| Дем алуу | Мурун бүтүшү жана ринит |
| Көбүнчө өнөкөт жана сезондук эмес | Тамактын кысылуу |
| Эгер прогрессивдүү болсо, тез арада баа берүүнү талап кылат - анафилаксияга сигнал бериши мүмкүн | Кырылдоо жана дем алуу |
| Лейкотриен менен шартталган бронхоконстрикция таанылган механизм болуп саналат | Өнөкөт жөтөл |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Эскертүүлөр |
|---|---|
| Жыттарга жана абадагы химиялык заттарга сезгичтик | Көбүнчө кабарланган триггер-симптом жупташуу |
| Жүрөк-кан тамыр | Тахикардия |
| Жүрөк тез-тез согуп, көп күч-аракет жумшабайт | Кан басымынын туруксуздугу |
| Эпизоддор учурунда эки тарапка теңселиши мүмкүн | Пресинкоп жана синкоп |
| Көбүнчө тик туруп, эсин жоготуу же эсин жоготуу | Көкүрөктүн ыңгайсыздыгы |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Эскертүүлөр |
|---|---|
| Анафилаксия | Оор, тез, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн — тез жардам бөлүмүн караңыз |
| Ашказан-ичеги | Ичтин кысылуу жана оорушу |
| Жалпысынан эң көп айтылган симптомдордун арасында | Жүрөк айлануу жана кусуу |
| Тамактан кийин же өз алдынча пайда болушу мүмкүн | Гистаминдин H2 ашказан кислотасына таасири таанылган салым болуп саналат |
| Мотилдүүлүк эпизоддор арасында жана убакыттын өтүшү менен өзгөрүшү мүмкүн | Көбүнчө диетага чектөө киргизет — 9-бөлүмдөгү эскертүүлөрдү караңыз |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Эскертүүлөр |
|---|---|
| Шишик жана тамак-аш реакциясы | Концентрациялоо, эстеп калуу жана сөз табууда кыйынчылык |
| Неврологиялык жана когнитивдик | Когнитивдик туман |
| Концентрациялоо, эстеп калуу жана сөз табууда кыйынчылык | Баш оору жана мигрень |
| Шакыйдын бул популяцияда жогорку көрсөткүчтөрү бар | Баш айлануу |
| Көбүнчө жүрөк-кан тамыр жана вегетативдик өзгөчөлүктөрү менен дал келет | чарчоо |
| Көбүнчө оор жана эң майыптуу симптомдордун арасында | Сенсордук сезгичтик |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Эскертүүлөр |
|---|---|
| Нейропатиялык сезимдер | 7-бөлүмдө талкууланган тутумдаштыргыч ткандардын шарттары менен дал келиши мүмкүн |
| Булчуң-кыймыл, генитурарлык жана психологиялык | Муун жана булчуңдардын оорушу |
| Табарсыктын ылдамдыгы жана жыштыгы | Сөөк оорусу |
| Баалоого кепилдик берет, айрыкча мастоцитоз эске алынган жерде | Табарсыктын ылдамдыгы жана жыштыгы |
| Интерстициалдык-циститке окшош симптомдор байкалат | Симптомдор менструалдык циклге жараша өзгөрөт |
| Маста клеткаларына гормоналдык таасири документтештирилген | Тынчсыздануу сыяктуу эпизоддор |
"Тынчсыздануу сыяктуу" кирүү эки багытта кам көрүүгө татыктуу. Медиатордук бошотуу паника чабуулунун так физиологиясын түзө алат жана бейтаптарга көбүнчө ошол негизде туура эмес диагноз коюлат. Ошол эле учурда, тынчсыздануу жана депрессия чындап эле өнөкөт оору менен бирге пайда болот жана өз алдынча дарылоого татыктуу. Бирин таануу экинчисин четке кагууну талап кылбайт.
Маанайы өзгөрөт жана кыжырданат
Ортомчу таасирлерден да, өнөкөт, начар таанылган оору менен жашоодон да
- Аймактык бөлүштүрүү. Маста клеткасынын тыгыздыгы жана фенотип кыртыштарда жана адамдардын ортосунда өзгөрүп турат, ошондуктан эң көп жабыркаган орган системалары айырмаланат.
- Дифференциалдык медиаторду чыгаруу. Маста клеткалары алардын толук мазмунуна эмес, тандалган медиаторлорду чыгара алат жана ар кандай медиатор аралашмалары ар кандай симптомдорду жаратат.
- Рецептор профили. Адамдын мачта клеткаларында туюнтулган рецепторлор стимулдар үчүн триггер катары кызмат кылат.
- Аймактык бөлүштүрүү. Маста клеткасынын тыгыздыгы жана фенотип кыртыштарда жана адамдардын ортосунда өзгөрүп турат, ошондуктан эң көп жабыркаган орган системалары айырмаланат.
- Дифференциалдык медиаторду чыгаруу. Маста клеткалары алардын толук мазмунуна эмес, тандалган медиаторлорду чыгара алат жана ар кандай медиатор аралашмалары ар кандай симптомдорду жаратат.
- Рецептор профили. Адамдын мачта клеткаларында туюнтулган рецепторлор стимулдар үчүн триггер катары кызмат кылат.
Симптомдун дене картасы: ар бир жабыр тарткан аймакка - тери, дем алуу жолдору, жүрөк, ичеги, мээ, муундар, табарсык - ар бири ошол система менен байланышкан симптомдорду көрсөтүү үчүн кеңейген анатомиялык контур. Которуучу бул оорулуунун кайсы системалары бар экенин баса белгилей алат.
- Симптомдор тери, дем алуу, жүрөк-кан тамыр, GI, неврологиялык, таяныч-кыймыл, жыныс жана психологиялык домендерди камтыйт.
- Эки же андан көп орган системаларынын катышуусу диагностикалык үлгүнүн бир бөлүгү болуп саналат.
- Эч кандай жеке симптом MCAS үчүн өзгөчө эмес - эпизоддук, көп системалуу үлгү маанилүү.
- Симптомдор тери, дем алуу, жүрөк-кан тамыр, GI, неврологиялык, таяныч-кыймыл, жыныс жана психологиялык домендерди камтыйт.
- Эки же андан көп орган системаларынын катышуусу диагностикалык үлгүнүн бир бөлүгү болуп саналат.
Жалпы Триггерлер
Тынчсыздануу сыяктуу эпизоддор ортомчу болушу мүмкүн; бул абалды жокко чыгаруу үчүн, же чыныгы психикалык саламаттык муктаждыктарын четке кагуу үчүн колдонулбашы керек.
Активдештирүү болуп саналат кумулятивдүү. Бири-бирине жакын келген бир нече жекече чыдамдуу таасирлер эч кимиси жалгыз өтө албаган босогодон өтүшү мүмкүн. Бул кокустук реакцияларды түшүнүү үчүн эң пайдалуу идея.
Тамак-аш
MCASдагы диеталык триггерлер, адатта, гистаминдин мазмунуна же классикалык тамак-аш аллергиясына эмес, түздөн-түз мачта клеткасынын кыжырдануусуна байланыштуу. Гистамин тамак-ашта карыганда, ачыганда же сакталганда чогулат, андыктан жаңылыгы көп учурда белгилүү бир ингредиентке караганда көбүрөөк мааниге ээ — бир эле балыкка үч күндөн кийин эмес, сатып алган күнү чыдаса болот. Көбүнчө карыган сырлар, айыктырылган жана кайра иштетилген эттер, ачытылган тамактар жана калдыктар таасир этет. Экинчи топ масттык клеткаларды өз гистаминин чыгарууга түртөт. Жекече вариация олуттуу жана жарыяланган тизмелер эрежелерге караганда текшерүү үчүн гипотеза катары каралат.
Жылуулук
Тамак-аш
MCASдагы диеталык триггерлер, адатта, гистаминдин мазмунуна же классикалык тамак-аш аллергиясына эмес, түздөн-түз мачта клеткасынын кыжырдануусуна байланыштуу. Гистамин тамак-ашта карыганда, ачыганда же сакталганда чогулат, андыктан жаңылыгы көп учурда белгилүү бир ингредиентке караганда көбүрөөк мааниге ээ — бир эле балыкка үч күндөн кийин эмес, сатып алган күнү чыдаса болот. Көбүнчө карыган сырлар, айыктырылган жана кайра иштетилген эттер, ачытылган тамактар жана калдыктар таасир этет. Экинчи топ масттык клеткаларды өз гистаминин чыгарууга түртөт. Жекече вариация олуттуу жана жарыяланган тизмелер эрежелерге караганда текшерүү үчүн гипотеза катары каралат.
Муздак аба, муздак суу, муздак суусундуктар жана муздаткычтар кээ бир бейтаптар үчүн триггер болуп саналат. Баса, тез өзгөртүү Температуранын ортосундагы температура туруктуу кармалып турган экстремалдуу температурадан да начар деп сыпатталат.
Эң көп кабарланган физикалык триггерлердин арасында. Ысык душ жана ванналар, сауналар, ысык аба ырайы, жылуу бөлмөлөр жана ысык суусундуктар көбүнчө келтирилген. Жылуулук организмге кирүүгө эч кандай затты талап кылбайт, бул стандарттык аллергиялык тесттер аны аныктай албайт.
Суук
Стресс
Көнүгүү
Физикалык күч-аракет көптөгөн бейтаптар үчүн чыныгы триггер болуп саналат, ал эми иш-аракет ден соолук жана маанай үчүн пайдалуу болгондуктан, чыныгы баасы бар. Көбөйүү интенсивдүүлүгү жана ылдамдыгы жалпы узактыкка караганда көбүрөөк мааниге ээ, ошондуктан акырындык менен, аз интенсивдүү ыкмалар - жана тик турууга чыдамдуу эмес жатып же сууга негизделген иш - көбүнчө жакшыраак башкарылат.
Стресс
Стресс сөздүн фигурасы эмес, физиологиялык триггер. Маст клеткалары кортикотропин-релиз гормону үчүн рецепторлорду алып жүрүшөт жана нерв учтарына жакын жерде отурушат, бул нерв системасы алардын активдешине таасир этүүчү документтештирилген жолду камсыз кылат. Бул жагдайга басым жасоо керек, анткени симптомдору стресстен начарлап кеткен бейтаптарга алардын абалы психологиялык деп көп айтылат. Демонстрацияланган нейроиммундук жол элестетип жаткан симптом менен бирдей эмес.
Гормондор
Көптөгөн бейтаптар циклдик симптомдордун үлгүлөрүн айтышат, көбүнчө этек кирдин айланасында начарлайт. Эстроген масттук клеткалардын жүрүм-турумуна таасир этет, бул аялдарда диагноздун жогору болушуна сунуш кылынган салымдардын бири. Кош бойлуулук, төрөттөн кийинки жана перименопауза учурундагы өзгөрүүлөр да сүрөттөлөт жана ар бир адамда бир топ айырмаланат.
Инфекциялар
Инфекция көптөгөн бейтаптар үчүн баштапкы реактивдүүлүктү ишенимдүү жогорулатат. Кадимки вирустук оору, адатта, бир нече жумадан кийин триггерди кеңейтет, ошондуктан мурда жол берилген таасирлер айыгып жатканда провокацияга айланат. Кээ бир бейтаптар өз белгилерин жугуштуу оору менен даталашат, бирок айрым учурларда себеп байланышын аныктоо кыйынга турат.
Экологиялык таасирлер
Дары-дармектер
Кээ бир дары-дармек класстары апийимдерди, кээ бир стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды, радиоконтраст каражаттарын, анестезияда колдонулган кээ бир нерв-булчуңдарды блоктоочу агенттерди жана ванкомицинди камтыган потенциалдуу активаторлор катары мачта клеткаларынын адабиятында таанылган. Активдүү эмес ингредиенттер - боёктор, консерванттар, толтургучтар - ошондой эле провокациялоочу компонент болушу мүмкүн, ошондуктан пациент бир өндүрүүчүнүн формуласына чыдап, экинчисин кабыл алышы мүмкүн.
Маанилүү
Жалпы тизменин негизинде белгиленген дары-дармекти токтотпоңуз, качпаңыз же өзгөртпөңүз. Тизмени тарыхыңызды билген клиникага алып келиңиз. Керектүү дарылоону токтотуу коркунучу алдын алуу коркунучунан ашып кетиши мүмкүн жана бул чечим жекече баа берүүнү талап кылат.
Жыттар жана жыпар жыттуу
Парфюмерия, абаны тазалоочу каражаттар, тазалоочу каражаттар, кир жуучу каражаттар, эриткичтер, жаңы боёк жана жаңы эмеректер эң ырааттуу билдирилген триггерлердин жана жалпы мейкиндиктерде болтурбоо эң кыйындардын бири. Жыты жок чөйрөлөр ушул себептен мектептерде жана жумуш орундарында стандарттуу турак жай сурамы болуп саналат.
Спирт
Алкоголь көп учурда бир нече жол аркылуу триггер катары айтылат: көптөгөн алкоголдук ичимдиктер түздөн-түз гистаминди камтыйт, өзгөчө шарап менен сыра; спирт гистаминди ыдыратуучу ферменттерге тоскоол болушу мүмкүн; жана ал өз алдынча вазодиляцияны пайда кылат. Аз өлчөмдөгү реакциялар адатта сүрөттөлөт.
Триггер топтомдору индивиддердин ортосунда айырмаланат, анткени рецепторлордун профилдери, ткандардын бөлүштүрүлүшү, чогуу болгон шарттар жана баштапкы реактивдүүлүк баары айырмаланат. Алар да өзгөрөт ичинде убакыттын өтүшү менен индивидуалдык - адатта начар контролдоо мезгилинде кеңейет жана дарылоо баштапкы реактивдүүлүктү төмөндөткөндөн кийин кайра кыскарат. Реакциялар бир нече саатка кечиктирилиши мүмкүн, бул себеп менен натыйжанын ортосундагы байланышты жашырат. Бардык ушул себептерден улам, триггерлерди ишенимдүү аныктоо бир эле окуялардан алынган тыянактарды эмес, бир нече жума бою системалуу эсепке алууну талап кылат.
Начар же жетишсиз уйку толеранттуулукту төмөндөтөт жана бул тизмедеги бардык башка нерселер менен өз ара аракеттенет. Ал сейрек тутануунун жалгыз себеби болуп саналат, бирок ал эң таасирдүү салым кошуучулардын бири болуп саналат жана бейтаптар уйкунун корголушу алардын босогосун бардык башка нерселер үчүн жогорулатат деп көп айтышат.
- Эмне үчүн триггерлер ушунчалык ар түрдүү
- Физикалык триггерлер (жылуулук, муздак, басым, күч-аракет) жуткан затты талап кылбайт жана аллергиялык тесттерге көрүнбөйт.
- Стресс документтелген нейроиммундук жол аркылуу иштейт; бул абалды психологиялык кылбайт.
- Триггерлер стек — кумулятивдик жүк бир эле экспозицияга караганда көбүрөөк мааниге ээ.
- Физикалык триггерлер (жылуулук, муздак, басым, күч-аракет) жуткан затты талап кылбайт жана аллергиялык тесттерге көрүнбөйт.
Эмне үчүн MCAS
Кыйын Диагноз коюу
Триггер топтомдору адамдардын ортосунда өзгөрүп турат жана убакыттын өтүшү менен өзгөрүп турат, ошондуктан жеке эсепке алуу абдан маанилүү.
Өзгөрүлмө симптомдор
MCAS ар кандай бейтаптарда ар кандай симптомдордун комбинацияларын жана убакыттын өтүшү менен бир бейтапта ар кандай комбинацияларды чыгарат. Үлгү дал келүү үчүн бирдиктүү презентация жок. Симптомдор өзүнчө спецификалык эмес болгондуктан, алардын ар бири өзүнчө каралып жатканда кеңири таралган абалга байланыштуу болушу мүмкүн.
MCAS диагностикалык кечигүү, биринчи кезекте, жеке клиникалардын ийгиликсиздиги эмес. Бул абалдын спецификалык, идентификациялык белгилеринен жана аны изилдөө үчүн колдонулган тесттерден келип чыгат.
Өзгөрүлмө симптомдор
Үзгүлтүктүү ортомчу бошотуу
Бул борбордук техникалык көйгөй болуп саналат. Ченелген медиаторлордун жарым ажыроо мөөнөтү кыска. Реакциядан кийин бир нече сааттын ичинде сыворотканын триптазасы эң жогорку чегине жетип, андан кийин төмөндөйт; заара метаболиттери узак сакталат, бирок дагы эле чектелген терезени чагылдырат. Эпизоддордун ортосундагы үлгүлөрдү алуу эч кандай жогорулоону таппашы мүмкүн - активдештирүү эч качан болбогондуктан эмес, бирок аны өлчөө мүмкүн болбой калгандыктан.
Күнүмдүк кан иши MCAS адатта байкалбайт. Толук кан саны, сезгенүү маркерлери жана стандарттуу биохимия, адатта, аллергия панелдер сыяктуу эле нормалдуу болуп саналат. Адистештирилген ортомчу тестирлөө талап кылынат, ал тургай, төмөндө көрсөтүлгөн техникалык себептерден улам кадимки натыйжаларды берет. Демек, пациент чындап эле начар абалда калып, кадимки изилдөөлөрдүн кеңири файлын топтой алат - бул, тилекке каршы, эч нерсе туура эмес деп айтуу ыктымалдыгын жогорулатат.
терс медиатор натыйжаларынын олуттуу үлүшү чагылдырат убакыт жана иштетүү оорунун жоктугуна караганда. Үлгү алуудан мурун тапшырык берүүчү клиника жана лаборатория менен чогултуу протоколун ырастоо начар иштетилген тестти кайталоодон алда канча баалуу.
Башка оорулар менен коштолот
Иштөө талаптары муну татаалдаштырат. Бир нече медиаторлор бөлмө температурасында туруксуз жана простагландин үлгүлөрү өзгөчө морт болуп саналат. Үлгүлөр, адатта, дароо муздатуу, чогултуу бою муздак иштетүү жана тез иштетүүнү талап кылат. Бөлмө температурасында калтырылган же транзитке кечиктирилген үлгү чындап реакция кылган пациенттин нормалдуу натыйжасын бере алат.
Дарыгерлердин билиминин жетишсиздиги
MCAS формалдуу түрдө 2007-жылы гана мүнөздөлгөн, 2010 жана 2012-жылдары консенсус критерийлери менен мүнөздөлгөн. Көптөгөн практикалык клиникалар шарт негизги окуу пландарына киргенге чейин окууларын аякташкан. Тааныштык аллергологдор менен иммунологдордун арасында да ар түрдүү, ал эми мачта клеткасы тажрыйбасы бар адистерге жетүү географиялык жактан бирдей эмес.
MCAS симптомдору кыжырданган ичеги синдрому, өнөкөт уртикария, астма, фибромиалгия, өнөкөт чарчоо синдрому, тынчсыздануу бузулуулары, dysautonomia жана бир нече башка менен олуттуу дал келет. Булардын ар бири көпчүлүк клиницисттерге көбүрөөк тааныш жана көбүнчө диагноз коюлган. Оорулуу бир нече жарым-жартылай дал келген симптомдор менен кайрылганда, адаттагы натыйжа бириктирүүчү эмес, жарым-жартылай диагноздордун сериясы болуп саналат.
Бул MCAS үчүн диагностикалык критерийлер медициналык адабияттар ичинде чыныгы талаш-тартыштардын предмети бойдон калууда экенин ачык айтып коюуга болот. Жалпысынан алганда, бир позиция объективдүү ортомчу далилдерди талап кылган катуу критерийлерге ээ, анткени ансыз диагноз өтө кеңири колдонулуп калуу коркунучу бар. Дагы бир позиция катуу критерийлер чындап эле абалы бар, бирок ортомчу тести жогоруда сүрөттөлгөн техникалык себептерден улам кайра-кайра өтпөй калган бейтаптарды сагынат.
Бул бейтаптардын келишпестиктери эмес, ал чечилбейт. Анын практикалык натыйжасы эки компетенттүү адис бир эле бейтап жөнүндө ар кандай жыйынтыкка келиши мүмкүн. Талаш-тартыш бар экенин түшүнүү, бир клиницист жөн эле туура эмес болгон деген божомолду талап кылбастан, карама-каршы пикирлерди түшүндүрүүгө жардам берет.
Диагностикалык талаш
Бул MCAS үчүн диагностикалык критерийлер медициналык адабияттар ичинде чыныгы талаш-тартыштардын предмети бойдон калууда экенин ачык айтып коюуга болот. Жалпысынан алганда, бир позиция объективдүү ортомчу далилдерди талап кылган катуу критерийлерге ээ, анткени ансыз диагноз өтө кеңири колдонулуп калуу коркунучу бар. Дагы бир позиция катуу критерийлер чындап эле абалы бар, бирок ортомчу тести жогоруда сүрөттөлгөн техникалык себептерден улам кайра-кайра өтпөй калган бейтаптарды сагынат.
Бул бейтаптардын келишпестиктери эмес, ал чечилбейт. Анын практикалык натыйжасы эки компетенттүү адис бир эле бейтап жөнүндө ар кандай жыйынтыкка келиши мүмкүн. Талаш-тартыш бар экенин түшүнүү, бир клиницист жөн эле туура эмес болгон деген божомолду талап кылбастан, карама-каршы пикирлерди түшүндүрүүгө жардам берет.
- Диагностикалык кечигүүлөр
- Медиаторлор кыска мөөнөттүү жана туруксуз, ошондуктан убакыт жана үлгүлөрдү иштетүү көптөгөн жалган негативдерди жаратат.
- Симптомдор дагы бир нече тааныш шарттар менен дал келип, жарым-жартылай диагноздорду жаратат.
- Күнүмдүк лабораториялык текшерүү MCAS адатта нормалдуу болуп саналат; атайын ортомчу тестирлөө талап кылынат.
- Медиаторлор кыска мөөнөттүү жана туруксуз, ошондуктан убакыт жана үлгүлөрдү иштетүү көптөгөн жалган негативдерди жаратат.
Associated Шарттар
Диагностикалык критерийлер чындап талаштуу бойдон калууда, андыктан адистердин пикирлери мыйзамдуу түрдө айырмаланышы мүмкүн.
Ассоциация себептүүлүк эмес. Төмөндөгү бир нече шарттар MCAS менен кокустан алдын ала караганда көбүрөөк кездешет, бирок алар механизмди бөлүшөбү, бири экинчисин пайда кылабы же жалпы жолдомо жолдору көрүнгөн кайталанууну күчөтөбү белгиленген эмес бул жупташуулардын көбү үчүн.
Постуралдык ортостатикалык тахикардия синдрому (POTS)
Биринчи муну окуңуз
Гипермобилдик Ehlers-Danlos синдрому (hEDS) жана гипермобилдүүлүк спектринин бузулушу
hEDS, POTS жана MCAS биргелешип пайда болушу расмий эмес үчилтик катары сүрөттөлүш үчүн жетиштүү түрдө талкууланат. бирикме ырааттуу кабарланат, бирок негизги механизми гипотетикалык бойдон калууда. Маста клеткалары тутумдаштыргыч тканда жашайт жана ткандардын ремоделизациясына катышат, бул изилдөөнүн акылга сыярлык линиясын сунуштайт, бирок ишенимдүүлүк далил боло албайт. Реферат жана диагностикалык схемалар да кайталануунун канчалык күчтүү болушуна салым кошо алат.
Тукум куучулук альфа триптаземия (HaT)
HaT - альфа-триптаза генинин кошумча көчүрмөлөрүн камтыган генетикалык белги TPSAB1, аутосомалуу басымдуу үлгүдө тукум кууп өткөн жана ал туруктуу жогорулаган сыворотка триптазасын чыгарат. Бул жалпы калктын салыштырмалуу жалпы болуп саналат. Анын симптомдор менен болгон байланышы дагы эле такталууда: ал кээ бир контексттерде катуураак реакциялар менен байланышкан, бирок өзгөчөлүгү бар көптөгөн адамдар симптомсуз болушат.
HaT чечмелөө үчүн иш жүзүндө маанилүү. Ал базалык триптазаны көтөргөндүктөн, HaT менен ооруган адамда бир гана жогорулаган триптаза мааниси өз алдынча мачта клеткасынын активдешүүсүн көрсөтпөйт, бул диагностикалык босого эмне үчүн аныкталат деп бекемдейт. жеке адамдын өзүнүн базалык чегинен жогору көтөрүлөт абсолюттук сан эмес.
Тукум куучулук альфа триптаземия (HaT)
MCAS ичеги-карын симптомдору дээрлик толугу менен IBS критерийлери менен дал келет, жана кээ бир бейтаптар эки энбелгилерин алып. Изилдөөлөр IBS менен ооруган бейтаптардын ичеги былжыр челиндеги мачта клеткасынын тыгыздыгын жана активдешүүсүн ар кандай жыйынтыктар менен изилдеп чыкты. IBSтин бир бөлүгү таанылбаган мачта клеткаларынын катышуусун билдиреби, бул аныкталган факт эмес, ачык суроо.
Мигрень
Шакыйдын MCAS бейтаптар арасында жогорулаган чен боюнча билдирди. Гистамин баш оору үчүн таанылган актуалдуу vasoactive зат болуп саналат, жана мачталык клеткалар мээ кабыкчасында бар. Механикалык байланыш биологиялык жактан негиздүү жана тергөөдө, бирок чечилбеген.
Астма жана өнөкөт уртикария
Мигрень
Шакыйдын MCAS бейтаптар арасында жогорулаган чен боюнча билдирди. Гистамин баш оору үчүн таанылган актуалдуу vasoactive зат болуп саналат, жана мачталык клеткалар мээ кабыкчасында бар. Механикалык байланыш биологиялык жактан негиздүү жана тергөөдө, бирок чечилбеген.
Кээ бир изилдөөчүлөр чарчоо, когнитивдик кыйынчылык жана дизаутономияда симптомдордун кайталанышын белгилеп, Long COVIDге салым кошуучу катары мачта клеткасынын активдешүүсүн сунушташты. Бул активдүү тергөө аймагы жана далилдер болуп саналат алдын ала. Бул белгиленген байланыш эмес, изилденип жаткан гипотеза катары каралышы керек жана жөнгө салынган байланыштын талаптары - кайсы багытта болбосун - учурда маалыматтардан ашып түшөт.
Бул бөлүмдөгү бардык нерсенин мачта клеткалары менен эң так механикалык байланышы бар. Маст клеткалары экөөнүн тең патофизиологиясынын борбордук бөлүгү болуп саналат - лейкотриендер жана гистамин, тиешелүүлүгүнө жараша, бронхоконстрикцияны жана бездин пайда болушун шарттайт. Өнөкөт стихиялуу уртикария, айрыкча, түздөн-түз мачта клеткасынын активдешүүсүн камтыйт. Булар алып сатарлык бирикмелер эмес; алар MCASдан айырмаланган диагноз бойдон калууда, бирок алар мачта клеткаларынын катышуусу белгиленген шарттар болуп саналат.
Узак COVID
| Аутоиммундук шарттар | Мамилелердин мүнөзү | Бир караганда далилдердин күчү |
|---|---|---|
| Шарт | Мамилелердин мүнөзү | Далил абалы |
| Өнөкөт уртикария | Маст клеткаларынын активдештирүү оорунун өзүндө борбордук болуп саналат | Далил абалы |
| Түзүлгөн механизм | астма | Масталык клетканын медиаторлору бронхоконстрикцияны күчөтөт |
| Тукум куучулук альфа триптаземия | Генетикалык касиетти көтөрүүчү негизги триптаза; тесттин интерпретациясына таасирин тийгизет | Белгиленген өзгөчөлүк; симптомдордун байланышы дагы эле такталууда |
| POTS | Көбүнчө чогуу пайда болгон; Сунушталган тамыр тонуна медиатор таасири | Ассоциация билдирди; механизми чечилбеген |
| Мигрень | hEDS / гипермобилдүүлүк | Көбүнчө чогуу пайда болгон; тутумдаштыргыч ткандарды тартуу сунушталат |
| Ассоциация билдирди; механизм гипотетикалык | Жогорулатылган тарифтер; vasoactive медиаторлор ишенүүгө татыктуу | Ассоциация билдирди; механизми изилденүүдө |
| IBS | Симптомдордун кайталанышы; ичеги маста клеткаларынын табылгалары өзгөрүлмө | Кайталануу таза; мамилеси чечилбеген |
| Шакыйдын MCAS бейтаптар арасында жогорулаган чен боюнча билдирди. Гистамин баш оору үчүн таанылган актуалдуу vasoactive зат болуп саналат, жана мачталык клеткалар мээ кабыкчасында бар. Механикалык байланыш биологиялык жактан негиздүү жана тергөөдө, бирок чечилбеген. | Аутоиммундук оору | Биргелешкен учур кабарланды; жалпы иммундук дисрегуляция сунушталган |
- Ассоциация билдирди; механизми түзүлө элек
- Симптомдордун кайталанышы; мачта клеткаларынын катышуусу гипотеза
- Алдын ала - активдүү тергөө жүрүп жатат
- Өнөкөт уртикарияда жана астмада маст клеткаларынын катышуусу белгиленет — булар алып сатарлык байланыштар эмес.
- HaT - чыныгы генетикалык өзгөчөлүк, ал базалык триптазаны көтөрөт жана тесттин жыйынтыктарын кантип окуу керектигин өзгөртөт.
Учурдагы түшүнүк
нын Себептери
Бүткүл бул чөйрөдө ассоциация бир нече жолу себептүүлүк менен жаңылышкан — дооматтарды кунт коюп окуп чыгыңыз.
MCASтын бирден-бир себеби аныкталган эмес. Төмөндөгү факторлор ар кандай деңгээлдеги колдоо менен изилдөөнүн аймактары болуп саналат. MCASтын ишенимдүү, бирдиктүү себептик эсебин көрсөткөн ар кандай булак учурда далилдерден ашып түшүүдө.
Генетика
Эмне белгиленген: Тукум куучулук альфа-триптаземия - бул кошумча көчүрмөлөрдү камтыган чыныгы, жакшы мүнөздөлгөн генетикалык белги. TPSAB1, жана ал базалык триптазаны көтөрөт. Өзүнчө, КИТ D816V мутациясы чоң кишилердин системалуу мастоцитозунун драйвери катары аныкталган - бул башка шарт, бирок бир мутация маст клеткасынын биологиясын кантип бузууга болорун көрсөтүп турат.
Эмне эмес: MCAS үчүн эквиваленттүү себепчи мутация аныкталган эмес. Үй-бүлөлүк кластердик билдирүүлөр жана кээ бир бейтаптар бир нече жабыр тарткан туугандарын сүрөттөшөт, бирок MCAS өзү үчүн аныкталган тукум куучулук үлгүсү түзүлгөн эмес. MCAS генетикалык негизи али табыла элек бир шартты билдиреби же бир клиникалык белгинин астында топтоштурулган бир нече өзүнчө шарттарды билдиреби, чечиле элек.
Генетика
Кеңири иммундук дисрегуляция изилдөөнүн алдыңкы багыты болуп саналат. Сунушталган механизмдер рецепторлордун экспрессиясын же мачта клеткаларындагы сезгичтигин, адатта активдештирүүнү токтото турган жөнгө салуучу сигнализациянын бузулушун жана маст клеткалары менен башка иммундук популяциялардын ортосундагы анормалдуу өз ара аракеттенүүнү камтыйт. Булар жүйөлүү жана жигердүү изилденип жатат, бирок алар демонстрацияланган механизм эмес, түшүндүрүү категориясын сүрөттөйт.
Стресс сөздүн фигурасы эмес, физиологиялык триггер. Маст клеткалары кортикотропин-релиз гормону үчүн рецепторлорду алып жүрүшөт жана нерв учтарына жакын жерде отурушат, бул нерв системасы алардын активдешине таасир этүүчү документтештирилген жолду камсыз кылат. Бул жагдайга басым жасоо керек, анткени симптомдору стресстен начарлап кеткен бейтаптарга алардын абалы психологиялык деп көп айтылат. Демонстрацияланган нейроиммундук жол элестетип жаткан симптом менен бирдей эмес.
Көптөгөн бейтаптар жугуштуу оорунун белгилерин башташат. Инфекция акылга сыярлык жолду камсыз кылуучу Toll сыяктуу рецепторлор аркылуу мачталык клеткаларды активдештирет жана инфекциядан кийинки башталышы бир нече өнөкөт шарттарда таанылган үлгү болуп саналат. Бирок, бул инфекцияны аныктоо себеп болгон Жеке учурда MCAS методологиялык жактан абдан кыйын жана кайра чакыртып алуу ретроспективдүү эсептерге таасирин тийгизет. Бул изилденип жаткан бирикме бойдон калууда.
Иммундук дисрегуляция
Кеңири иммундук дисрегуляция изилдөөнүн алдыңкы багыты болуп саналат. Сунушталган механизмдер рецепторлордун экспрессиясын же мачта клеткаларындагы сезгичтигин, адатта активдештирүүнү токтото турган жөнгө салуучу сигнализациянын бузулушун жана маст клеткалары менен башка иммундук популяциялардын ортосундагы анормалдуу өз ара аракеттенүүнү камтыйт. Булар жүйөлүү жана жигердүү изилденип жатат, бирок алар демонстрацияланган механизм эмес, түшүндүрүү категориясын сүрөттөйт.
Өнөкөт сезгенүү
Экологиялык факторлор
Сунушталган экологиялык салымдар химиялык таасирлер, көк, абанын булганышы жана популяция деңгээлиндеги тамак-аштын өзгөрүшүн камтыйт. Бул жерде далилдер жогорудагы аймактарга караганда бир кыйла начар жана анын көбү кыйыр түрдө. Бул белгиленген салым кошуучу эмес, ишенимдүү изилдөө аймагы, ошондой эле ишенимдүү коммерциялык дооматтар кеңири таралган жана начар колдоого алынган аймак.
Өнөкөт сезгенүү
Маст клеткалары сезгенүүгө жооп берет жана ага салым кошот, бул активдештирүү андан ары активдештирүү босогосун төмөндөтүүчү сезгенүү чөйрөсүн пайда кылган өзүн-өзү бекемдөөчү циклдердин мүмкүнчүлүгүн жогорулатат. Бул механикалык жактан ырааттуу жана начар контролдоо учурунда реактивдүүлүк кеңейе турган клиникалык байкоого шайкеш келет. Ал далилденген себеп эмес, үлгү бойдон калууда.
Эпигенетика
Далил деңгээли диаграммасы: концентрдик тилкелер "Түзүлгөндөн" (HaT өзгөчөлүгү; KIT D816V in mastocytosis) "Колдоочу далилдер менен активдүү изилденген" (иммундук дисрегуляция, инфекциядан кийинки башталыш) аркылуу "Гипотезаланган, чектелген түздөн-түз далилдерди түзүүгө", визуалдык градацияга чейин жылат. ачык.
- Бул нерселерди кайда калтырат
- Мастоцитоздогу HaT жана KIT D816V мутациялары аныкталган генетика болуп саналат - MCASтын аныкталган себеби да эмес.
- Иммундук дисрегуляция жана инфекциядан кийинки башталышы кээ бир колдоочу далилдер менен жигердүү изилденип жатат.
- MCASтын себеби аныкталган жок.
- Ишенимдүү "негизги себеп" дооматтарына скептицизм менен мамиле кылыңыз - изилдөө коомчулугу муну аныктай элек.
менен жашоо MCAS
Ишенимдүү "негизги себеп" дооматтарына скептицизм менен мамиле кылыңыз - изилдөө коомчулугу муну аныктай элек.
Күнүмдүк башкаруу жана тартип
Көпчүлүк бейтаптар ырааттуулугу ар кандай жеке өлчөмгө караганда, алардын босогосун ишенимдүү жогорулатат деп табышат. Үзгүлтүксүз уйку жана ойгонуу убакыттары, тамактануунун болжолдуу убактысы, мүмкүн болгон жерде туруктуу чөйрө температурасы жана ырааттуу дары-дармектер убакыты өзгөрүлмөлүүлүгүн азайтат. Тартиптер ошондой эле триггерди идентификациялоону мүмкүн кылат: өзгөрмөлөрдүн көбү туруктуу болгондо, өзгөргөндөр көрүнүп калат.
Башкаруу көбүнчө кандайдыр бир кийлигишүүдөн эмес, күнүмдүк практикадан түзүлөт. Төмөнкү нерсе функцияга багытталган - бул сиздин физиологияңыз колдой турган эң кеңири жашоо.
Күнүмдүк башкаруу жана тартип
Көпчүлүк бейтаптар ырааттуулугу ар кандай жеке өлчөмгө караганда, алардын босогосун ишенимдүү жогорулатат деп табышат. Үзгүлтүксүз уйку жана ойгонуу убакыттары, тамактануунун болжолдуу убактысы, мүмкүн болгон жерде туруктуу чөйрө температурасы жана ырааттуу дары-дармектер убакыты өзгөрүлмөлүүлүгүн азайтат. Тартиптер ошондой эле триггерди идентификациялоону мүмкүн кылат: өзгөрмөлөрдүн көбү туруктуу болгондо, өзгөргөндөр көрүнүп калат.
Пасинг пациенттердин эсептеринин кайталануучу темасы - иш-аракеттерди топтоонун ордуна бир күн же жума боюнча бөлүштүрүү жана белгилүү талаптардан кийин калыбына келтирүү убактысын куруу. Бул аракетсиздик менен бирдей эмес жана узакка созулган аракетсиздик өзүнүн жакшы документтештирилген чыгымдарын алып келет.
Симптом күндөлүгү бейтаптын жолугушууга алып келе турган эң пайдалуу нерселердин бири болуп саналат: конкреттүү, узунунан жана аларга мүнөздүү, эч кандай жарыяланган триггер тизмеси боло албайт. Ал ошондой эле чыныгы триггерлерди кокустуктан айырмалоого жардам берет, ал эстутум өзү эле начар кылат.
Структураланган жазуу жеке триггерлерди аныктоонун эң ишенимдүү жолу болуп саналат. Пайдалуу жазуулар тамак-аштан да ашып кетет: күндүн убактысы, айлана-чөйрөнүн температурасы, эмне жегени жана анын канчалык жаңы болгондугу, физикалык активдүүлүк, стресс жана уйку, жыттын таасири, кабыл алынган дары-дармектер жана - этек кир келген бейтаптар үчүн - циклдин абалы. Симптомдор убактысы жана оордугу менен катталышы керек.
Симптомдорду көрсөтүү уюштурулган орган системасы тарабынан хронологиялык түрдө эмес, көп системалуу үлгүнү дароо эле көрүүгө болот, мында баяндоо баяны аны бүдөмүктөйт. Алдын ала жыйынтыктарды, анын ичинде нормалдууларды алып келүү чындап маалыматтык болуп саналат жана аяктаган иликтөөлөрдү кайталоодон качат.
Симптом күндөлүгү бейтаптын жолугушууга алып келе турган эң пайдалуу нерселердин бири болуп саналат: конкреттүү, узунунан жана аларга мүнөздүү, эч кандай жарыяланган триггер тизмеси боло албайт. Ал ошондой эле чыныгы триггерлерди кокустуктан айырмалоого жардам берет, ал эстутум өзү эле начар кылат.
Дарыгерлер менен иштөө
Жөнөкөй жайларга жыпар жытсыз класс эрежелери, дары-дармектерди алып жүрүүгө жана өз алдынча башкарууга уруксат, сууга жетүү жана эс алуу үчүн тыныгуулар, отургучтарда температураны эске алуу, от жагуу учурунда катышууга ийкемдүүлүк жана дене тарбиясына тууралоо кирет. Сиздин билим берүү тутумуңузда формалдуу турак жай пландары бар болсо, диагнозду жазуу жүзүндө документтештирүү жалпысынан аларга жетүүнү кыйла жеңилдетет.
Медиатордун тестирлөө мөөнөтү жана үлгүлөрдү иштетүү жөнүндө түздөн-түз суроо жөндүү жана колдонууга жарамдуу натыйжа мүмкүнчүлүгүн жакшыртат. Эгер сизди укпай жатсаңыз, экинчи пикирди издөө мыйзамдуу; мачталык клетка оорусу - бул уяча аймак жана таанышуу ар түрдүү. Бир жолу кызматтан алуу кадимки көрүнүш жана өкүм эмес.
Мектеп
Жөнөкөй жайларга жыпар жытсыз класс эрежелери, дары-дармектерди алып жүрүүгө жана өз алдынча башкарууга уруксат, сууга жетүү жана эс алуу үчүн тыныгуулар, отургучтарда температураны эске алуу, от жагуу учурунда катышууга ийкемдүүлүк жана дене тарбиясына тууралоо кирет. Сиздин билим берүү тутумуңузда формалдуу турак жай пландары бар болсо, диагнозду жазуу жүзүндө документтештирүү жалпысынан аларга жетүүнү кыйла жеңилдетет.
Иш
Жумуш ордун эске алуу мектеп үчүн ойлорду чагылдырат: жыпар жыттуу саясаттар, температураны көзөмөлдөө, күйүү учурунда ийкемдүү же алыстан жөнгө салуу жана чарчоо болжолдуу үлгүгө ылайык келген графикти тууралоо. Ачыкка чыгабы же канчасы – бул чыныгы соодалашуу менен жеке чечим жана ал юрисдикциялардын ортосунда олуттуу айырмаланган жумуштуулукту коргоо менен өз ара аракеттенет.
Саякат
Оорулуулар көп эскерткен практикалык чараларга документтери менен кол жүгүндө дары-дармектерди алып жүрүү, инъекциялык дары-дармектерди алуу үчүн дарыгердин катын алуу, бара турган жердеги медициналык мекемелерди изилдөө, реактивдүүлүк маанилүү болгон жерде тамак-ашты алдын ала пландаштыруу жана келгенде калыбына келтирүү убактысын берүү кирет. Температура жана бийиктиктин өзгөрүшү күтүүгө арзырлык.
Психикалык ден соолук
Өзгөрүп туруучу, начар таанылган жана көп учурда четке кагылган оору менен жашоонун чыныгы психологиялык баасы бар жана бул чыгым мүнөздүн алсыздыгы эмес. Көптөгөн бейтаптар өз изин калтырган диагнозго чейин ишенбеген узак мезгилди сүрөттөйт. Колдоо - кесипкөй, теңтуштар же экөө тең - бул симптомдор психологиялык экенин моюнга алуу эмес, башкаруунун акылга сыярлык бөлүгү.
- Айырмачылык бул: ортомчу бошотуу чындап эле тынчсыздануу сыяктуу физиологияны жаратышы мүмкүн жана бул бүт абалды психиатриялык кайра белгилөөнүн ордуна таанууга татыктуу. Ошол эле учурда, тынчсыздануу жана депрессия кеңири таралган, дарыласа болот жана учурда өз алдынча чечүүгө татыктуу.
- Эпинефрин анафилаксия үчүн биринчи катардагы дарылоо болуп саналат. Антигистаминдер алмаштыруучу эмес жана катуу катуу реакцияда аларга ишенбөө керек.
- Маст клеткалары менен ооруган кээ бир бейтаптар анафилаксия коркунучуна дуушар болушат - бул тез, оор, өмүргө коркунуч туудурган реакция. Бул тобокелдик болгон жерде, пландаштыруу милдеттүү эмес жана ал керек болгонго чейин дарыгер менен сүйлөшүү керек.
- Тобокелге кабылган бейтаптарга, адатта, эпинефрин автоинжекторлору дайындалат жана аларды ырааттуу алып жүрүү сунушталат.
- Эпинефрин анафилаксия үчүн биринчи катардагы дарылоо болуп саналат. Антигистаминдер алмаштыруучу эмес жана катуу катуу реакцияда аларга ишенбөө керек.
- Клиникиңиз менен макулдашылган жазуу жүзүндөгү шашылыш иш-аракеттердин планы эскертүү белгилерин, эмнени башкарууну жана тез жардам кызматын качан чакыруу керектигин камтышы керек.
Тобокелге кабылган бейтаптарга, адатта, эпинефрин автоинжекторлору дайындалат жана аларды ырааттуу алып жүрүү сунушталат. Эпинефрин - анафилаксия үчүн биринчи катардагы дарылоо; антигистаминдер аны алмаштыра албайт жана катуу катуу реакцияда ишенбөө керек.
Диетаны чектөө боюнча эскертүү
Диагнозду жана белгилүү дары триггерлерди белгилеген медициналык идентификация кырдаалды билбеген тез жардам кызматкерлерине жардам берет.
Хирургия жана анестезия алдын ала талкууну талап кылат, ошондуктан агенттер шартты эске алуу менен тандалышы мүмкүн.
- Диетаны чектөө боюнча эскертүү
- Бир нече жума бою түзүлгөн симптомдордун күндөлүгү жеке триггерлерди аныктоонун эң ишенимдүү жолу болуп саналат.
- Орган системасы тарабынан симптомдорду көрсөтүү көп системалуу схеманы клиникаларга көрүнүктүү кылат.
- Ырааттуу иш-чаралар босогону көтөрүп, триггерди аныктоого мүмкүндүк берет.
- Бир нече жума бою түзүлгөн симптомдордун күндөлүгү жеке триггерлерди аныктоонун эң ишенимдүү жолу болуп саналат.
- Орган системасы тарабынан симптомдорду көрсөтүү көп системалуу схеманы клиникаларга көрүнүктүү кылат.
Көп суралган Суроолор
25 суроо бейтаптар, үй-бүлөлөр жана клиникалар көп беришет. Аны кеңейтүү үчүн каалаган суроону тандаңыз.
?
▾
MCAS тукум куучулукпу?
Симптомдор олуттуу түрдө жакшырышы мүмкүн, кээде бейтаптар өздөрүн негизинен симптомсуз деп мүнөздөшөт - айрыкча, дарылоо баштапкы реактивдүүлүктү төмөндөтүп, негизги триггерлер аныкталгандан кийин. Эч кандай башкаруусуз стихиялуу, туруктуу чечим жакшы документтештирилген эмес. Ремиссия мезгили, андан кийин кайталануу көбүнчө сүрөттөлөт.
Убакыттын өтүшү менен бир нече факторлор өзгөрөт: баштапкы реактивдүүлүк уйку, стресс, гормоналдык абал жана акыркы инфекция менен жылыйт; мачта клеткалары ар кандай учурларда ар кандай медиатор айкалыштарын чыгара алат; жана триггер топтомдору начар контролдоо учурунда кеңейип, көбүнчө дарылоо менен кайра тарышат. Симптомдордун өзгөрүшү диагноздун туура эмес экендигинин белгиси эмес, абалга мүнөздүү.
Адатта, техникалык себептерден улам. Өлчөнгөн медиаторлордун жарым ажыроо мезгили кыска, ошондуктан реакциялардын ортосундагы үлгүлөрдү алуу эч кандай жогорулоону таба албайт. Кээ бирлери бөлмө температурасында туруксуз жана дароо муздатууну жана тез иштетүүнү талап кылат - отуруп калган же транзитке кечигип калган үлгү чындап реакция кылган пациенттен кадимкидей окуй алат. Күнүмдүк кан менен иштөө жана аллергия панелдери MCASда нормалдуу болушу күтүлүүдө, анткени алар аны аныктоо үчүн иштелип чыккан эмес.
Ооба, документтештирилген физиологиялык жол аркылуу. Маст клеткалары кортикотропин-релиз гормону үчүн рецепторлорду алып жүрүшөт жана нерв учтарына жакын отурушат, бул стресс физиологиясына аларга түз кирүү мүмкүнчүлүгүн берет. Муну ачык айтуу маанилүү, анткени стресстин белгилери начарлап кеткен бейтаптар көбүнчө психологиялык абалды айтышат. Нейроиммундук жол элестетип жаткан симптом менен бирдей эмес.
Жок. Диетаны өзгөртүү кээ бир бейтаптар үчүн симптомдордун жүгүн азайтып, триггердин жалпы жүгүн азайтат жана бул пайданы ойлонуу керек, бирок ал ооруну айыктыра албайт. Төмөн гистамин диетасы үчүн далилдер чектелген жана жөнөкөй сапатта. Узакка созулган көзөмөлсүз чектөө тамак-аштын жетишсиздигинин жана баш аламан тамактануунун реалдуу коркунучун алып келет, ошондуктан реинтродукция менен структураланган, убакыт менен чектелген сыноо ачык качууга караганда коопсузраак.
Мастоцитоздо организмде өтө көп мачталык клеткалар топтолот жана бул ашыкча - жилик чучугунун биопсиясы, теринин мүнөздүү жаралары же тынымсыз жогорулаган негизги триптаза аркылуу, адатта, чоң кишилердин системалык оорусунда KIT D816V мутациясы менен көрсөтүлүшү мүмкүн. MCAS-жылы мачта клеткаларынын саны нормалдуу; анормалдуу нерсе, алар канчалык тез активдешет. Мына ошондуктан мастоцитозду клеткаларды табуу менен ырастоого болот, ал эми MCAS мүмкүн эмес.
Жок, алар көп учурда чаташтырышат. Гистаминди толерантсыздык көбүнчө диаминоксидаза ферментинин активдүүлүгүнүн төмөндөшү менен түшүндүрүлөт. MCAS гистаминди жана башка көптөгөн медиаторлорду туура эмес бөлүп чыгаруучу дененин өздүк клеткаларын камтыйт. Алар бири-бирин кайталаган симптомдорду жаратышы мүмкүн жана бирге болушу мүмкүн, бирок механизмдери айырмаланат.
Дал ушул жерде адистер макул эмес. Консенсус критерийлери медиатордун бошотулушунун объективдүү далилин талап кылат жана көптөгөн клиникалар муну катуу кармашат. Башкалары катуу өтүнмө тестирлөө убактысы жана дарылоо себептеринен улам бир нече жолу өтпөй калган пациенттерди сагынышат деп ырасташат. Адабиятта талаш-тартыш чечилбеген, ошондуктан эки компетенттүү адис бир эле бейтап жөнүндө ар кандай жыйынтыкка келе алышат.
Көбүнчө аллергологдор жана иммунологдор, ошондой эле мастоцитоз эске алынган гематологдор. Практикада тааныштык ошол адистиктердин ичинде да ар кандай болот, ал эми маст клеткасы тажрыйбасы бар клиниктерге жетүү географиялык жактан бирдей эмес. Көптөгөн бейтаптар жакшы маалыматка ээ болгон жалпы практикалык дарыгер жардамды координациялоого даяр, адисти дайындоо сыяктуу баалуу деп эсептешет.
Алар, адатта, жардам берет, бирок сейрек баарын чечет жана диагноз туура эмес деген белги эмес, жарым-жартылай жооп күтүлөт. Антигистаминдер гистаминге гана бөгөт коюу; простагландиндер, лейкотриендер, тромбоциттерди активдештирүүчү фактор жана цитокиндер таасир этпейт. Дал ушундан улам, дарылоо баскычтарда күчөп, антигистаминдерди сагынган медиаторлорду чечүүчү агенттер кошулат.
Эки жалпы түшүндүрмө. Кээ бир дары класстары кандайдыр бир аллергиялык механизмге көз каранды эмес, түздөн-түз мачта клеткаларын активдештире алат. Өзүнчө, активдүү эмес ингредиенттер - боёктор, толтургучтар, консерванттар - активдүү дары эмес, провокациялоочу компонент болушу мүмкүн, ошондуктан пациент бир өндүрүүчүнүн версиясына чыдап, башкасын кабыл алышы мүмкүн. Кээде бул шектенүү болгон жерде аралаш препараттар колдонулат. Бир тараптуу токтоткондун ордуна, кандайдыр бир шектүү реакцияны дарыгериңиз менен талкуулаңыз.
Бул оордукка жана сиз жашаган жердеги мыйзамдык базага жараша болушу мүмкүн. Кээ бир бейтаптар оңдоолорсуз иштешет жана окушат; башкалар олуттуу чектелген. Майыптуулукту аныктоо юрисдикцияга мүнөздүү жана жалпысынан диагноздун ордуна функциялык таасирдин документациясын талап кылат. Клиниктин чектөөлөр жөнүндө жазуу жүзүндөгү эсеби, адатта, диагностикалык белгиге караганда пайдалуураак.
MCAS майыптыкпы?
Кабарланган тажрыйбалар бир кыйла айырмаланат - кээ бир бейтаптар кош бойлуулук учурунда жакшырууну сүрөттөп, башкалары начарлап, ал эми башкалар так өзгөрүү жок. Маста клеткаларына гормоналдык таасири документтештирилген, бул эки тараптын өзгөрүшүн акылга сыярлык кылат. MCAS менен кош бойлуулук сиздин маст клеткаңыздын дарыгери жана акушердик тобуңуз менен алдын ала пландаштырууну, айрыкча кайсы дары-дармектер улантылаарын талап кылат.
Анткени мачта клеткалары аллергендерге гана эмес, физикалык стимулдарга түздөн-түз жооп берет. Жылуулук, муздак, басым, сүрүлүү жана күч денеге эч кандай зат кирбестен аларды активдештире алат. Аллергиялык тестирлөө атайын белокторго IgE аркылуу сенсибилдүүлүктү аныктоо үчүн иштелип чыккан, ошондуктан ал бул триггерлерди аныктай албайт, ошондуктан таза аллергия панели ысыкка болгон чыныгы реакцияларга толугу менен шайкеш келет.
Бул агенттен көз каранды. Антигистаминдер көбүнчө күн ичинде таасирин көрсөтөт. Кромолин жана кетотифен сыяктуу маст клеткаларынын стабилизаторлору, адатта, алардын толук пайдасы көрүнгүчө бир нече жума ырааттуу колдонууну талап кылат жана эрте токтотуу - бул иштебей турган нерсени жокко чыгаруунун кеңири таралган жолу. Ар бир өзгөртүү үчүн болжол менен төрт-алты жумага созулган сыноо - бул көп айтылган эреже.
Көбүнчө жок, бул өзүн-өзү башкаруудагы эң кеңири таралган каталардын бири. Бир нече агентти чогуу баштоо натыйжаны чечмеленбей коёт: эгер баары жакшырып кетсе, кайсы өзгөрүү себеп болгонун айта албайсыз, ал эми реакция кылсаңыз, кайсынысын токтотууну айта албайсыз. Бир убакта бир өзгөрүү жайыраак, бирок процессти окула турган нерсе.
Көптөгөн бейтаптар симптомдордун башталышын жугуштуу оору менен даталашат жана инфекция Толл сыяктуу рецепторлор аркылуу мачта клеткаларын активдештирет, ошондуктан сунушталган жол акылга сыярлык. Инфекция MCASти жаратабы же жокпу аныктала элек жана айрым учурларда себептүүлүк байланышты көрсөтүү методологиялык жактан кыйын. Тактап айтканда, Long COVIDге келсек, мачта клеткаларынын катышуусу - бул туруктуу тыянак эмес, алдын ала далилдер менен активдүү гипотеза.
Бул көбүнчө аялдарда аныкталат. Эстроген масттук клетканын жүрүм-турумуна таасир этет, бул сунуш кылынган түшүндүрмөлөрдүн бири жана көптөгөн бейтаптар циклдик симптомдордун үлгүлөрүн айтышат. Айырмачылык чыныгы таралууну чагылдырабы же диагностика жана жолдомодогу айырмачылыктар толук чечиле элек - бул көбүнчө аялдарда диагноз коюлган бир катар шарттарга тиешелүү эскертүү.
Чынчыл таралган көрсөткүчтөр азырынча жок. Бул абал формалдуу түрдө 2007-жылы гана мүнөздөлгөн, диагностикалык критерийлер талаш-тартыштуу бойдон калууда жана практика өлкөлөр арасында ар кандай. Жарыяланган баа кеңири таралган жана ал диапазонун туурасы өзү табылга болуп саналат. Кайсы бир булактан алынган ишенимдүү так таралган цифраларга ишенбеңиз.
Жок, жана аракет адатта тескери натыйжа берет. Жарыяланган тизмелер бир калыпта колдонулуучу эрежелерди эмес, өзүңүздүн жазууңузга каршы сынап көрүү үчүн гипотезаларды баштап жатышат — жеке вариациялар олуттуу жана көптөгөн пациенттер ар бир тизмеде пайда болгон нерселерди көтөрүшөт. Анткени триггерлер стек, сергектик жана жалпы жүктөө көбүнчө бир тамакка караганда көбүрөөк мааниге ээ. Көзөмөлгө жетүүчү эң аз чектөөгө аракет кыл.
Симптомдордун тарыхы хронологиялык эмес, орган системасы тарабынан уюштурулган, бул мультисистемалык үлгүнү дароо көрүүгө болот. Кеминде эки жуманы камтыган симптом жана триггер күндөлүгү. Бардык мурунку сыноолордун натыйжалары, анын ичинде нормалдуулар, анткени алар чыгарып салуу процессинин бир бөлүгүн түзөт. Учурдагы дары жана кошумча тизмеси. Ал эми суроолоруңуздун кыскача жазылган тизмеси — жолугушуулар кыска жана эң маанилүү нерсени сурабай эле кетип калуу оңой.
Кошумча окуу Ресурстар
Тереңирээк окуу үчүн тандалып алынган баштапкы чекиттер. Конкреттүү шилтемелер түзүлүүдө жана бул жерге кошулат.
Пациенттердин гиддери
Оорулуулар жана үй-бүлөлөр үчүн жазылган жеткиликтүү киришүүлөр, абалы жаңы адамдар менен бөлүшүүгө ылайыктуу.
- Бейтапка киришүү колдонмосу - шилтеме кошуу керек
- Жаңы диагноз коюлган ориентация пакети — шилтеме кошуу керек
- Басылып чыгуучу симптом жана триггер күндөлүгүнүн шаблону — шилтеме кошуу керек
- Бейтапка киришүү колдонмосу - шилтеме кошуу керек
Медициналык көрсөтмөлөр
Консенсус билдирүүлөрү жана саламаттыкты сактоо адистери үчүн арналган клиникалык жетекчилик. Жолугушууларга алып келүү үчүн пайдалуу.
- Үй-бүлө мүчөлөрү жана камкорчулар үчүн колдонмо - шилтеме кошуу керек
- Адистештирилген коом клиникалык жетекчилик - шилтеме кошуу керек
- Ортомчу тестирлөө жана үлгүлөрдү иштетүү протоколу - шилтеме кошуу керек
- Консенсус диагностикалык критерийлери - цитата жана шилтеме кошулат
Изилдөө иштери
Баштапкы адабият. Мүмкүнчүлүккө жараша, бул талаа жылган сайын, рецензияланган булактарды тандаңыз жана жарыяланган даталарды белгилеңиз.
- Негизги мүнөздөмө документтери (2007-жылдан кийин) - цитаталар кошулат
- Консенсус критерийлери боюнча документтер (2010, 2012) - цитаталар кошулат
- Тукум куучулук альфа триптаземия изилдөө - цитаталар кошулат
- Байланыштуу шарттарды карап чыгуу - цитаталар кошулат
Кесиптик уюмдар
Маст клетка оорусу боюнча иштеген адистик коомдор жана академиялык органдар.
- Байланыштуу шарттарды карап чыгуу - цитаталар кошулат
- Маст клетка ооруларын изилдөө тармактары - шилтемелер кошулат
- Сейрек кездешүүчү ооруларга каршы уюмдар - шилтемелер кошулат
Китептер
Оорулуулар жана клиникалар үчүн узун формадагы окуу.
- Сейрек кездешүүчү ооруларга каршы уюмдар - шилтемелер кошулат
- Клиникалык маалымдама тексттер - кошуу керек
Оорулуулар жана клиникалар үчүн узун формадагы окуу.
Жазылган лекциялар, түшүндүрмөлөр жана конференция материалдары.
- Клиникалык маалымдама тексттер - кошуу керек
- адистик конференция лекциялары — шилтемелер кошулат
- MCAS билим берүү мазмуну үчүн деталдар - шилтемелер кошулат
Колдоо уюмдары
Теңдештердин колдоосу, жактоо жана коомчулук.
- MCAS билим берүү мазмуну үчүн деталдар - шилтемелер кошулат
- Курдаштарды колдоо жамааттары - шилтемелер кошулат
- Аймактык жана улуттук колдоо топтору - шилтемелер кошулат
Клиникалык сыноолор
Окууда азыр жумушка орношууда. Сыноо мүмкүнчүлүгү тез-тез өзгөрүп турат, андыктан реестр тизмелерин түздөн-түз текшериңиз.
- Аймактык жана улуттук колдоо топтору - шилтемелер кошулат
- Учурда мачта клеткаларын изилдөө - шилтемелер кошулат
- Сыноого катышуу эмнени камтыйт деген көрсөтмө - шилтеме кошуу керек
Учурда мачта клеткаларын изилдөө - шилтемелер кошулат
Бул колдонмодогу эң маанилүү түшүнүктөр, конденсацияланган.
- MCAS - туура эмес мачта клеткасынын бузулушу активдештирүү, мачта клеткаларынын саны эмес — клеткалар нормалдуу, алардын босогосу жок.
- Бул колдонмодогу эң маанилүү түшүнүктөр, конденсацияланган.
- Кыскача айтканда
- Медиаторлор толкундар менен чыгарылат: секунданын ичинде алдын ала түзүлөт, липиддик медиаторлор бир нече мүнөттө, цитокиндер сааттын ичинде. Бир активдештирүү окуясы бир күнгө созулушу мүмкүн.
- Маст клеткалары дененин тосмолорунда жайгашкан, алдын ала жасалган медиаторлорду секунданын ичинде чыгарууга даяр турган мыйзамдуу пайдалуу иммундук клеткалар.
- Симптомдор эпизоддук, кайталануучу жана эки же андан көп орган системаларын камтыйт - бул кандайдыр бир жеке симптом эмес, диагнозду сунуштайт.
- Медиаторлор толкундар менен чыгарылат: секунданын ичинде алдын ала түзүлөт, липиддик медиаторлор бир нече мүнөттө, цитокиндер сааттын ичинде. Бир активдештирүү окуясы бир күнгө созулушу мүмкүн.
- Гистамин көпчүлүктүн арасында бир гана ортомчу болуп саналат, ошондуктан антигистаминдер көбүнчө толук эмес, жарым-жартылай жеңилдетет.
- Стекти триггерлер. Кумулятивдик жүктөө кокустан көрүнгөн реакцияларды түшүндүрөт жана бул күнүмдүк башкаруу үчүн эң пайдалуу жалгыз идея.
- Физикалык триггерлер - жылуулук, муздак, басым, күч - жуткан заттын кереги жок жана стандарттуу аллергиялык тестирлөөдө көрүнбөйт.
- Маст клеткаларынын катышуусу болуп саналат түзүлгөн өнөкөт уртикария жана астма менен; POTS, hEDS, IBS жана Long COVID менен байланыштар билдирилди, бирок механикалык жактан чечиле элек.
- Көпчүлүк терс медиатор тесттери оорунун жоктугун эмес, убакытты жана үлгүлөрдү алуу көйгөйлөрүн чагылдырат.
- Диагностикалык критерийлер чындап талаштуу бойдон калууда, ошондуктан компетенттүү адистер бир эле бейтап жөнүндө ар кандай жыйынтыкка келе алышат.
- Анафилаксия коркунучу бар учурларда, эпинефрин жана жазуу жүзүндөгү иш-аракеттер планы маанилүү; антигистаминдер алмаштыруучу эмес.
- MCASтин эч кандай себеби аныкталган жок — ишенимдүү "негизги себеп" дооматтарына скептицизм менен мамиле кылыңыз.
Глоссарий
MCAS адабиятында жана клиникалык сүйлөшүүдө колдонулган 91 термин, ачык-айкын аныкталган.