MCAS تعليم ھدايت. ساڳئي حالت سان رهندڙ ماڻهن جي حمايت لاء، اسان جي مريض ڪهاڻيون شروع ڪرڻ لاءِ سٺو مقام آهي.">
MCAS لاءِ هڪ جامع گائيڊ - ماسٽ سيل حياتيات، جسم جي سسٽم طرفان علامات، ٽارگيٽ، تشخيص، لاڳاپيل حالتون، روزاني انتظام، 25 FAQs ۽ 91-اصطلاحي لغت.

سمجھڻ MCAS | مڪمل ھدايت

ماسٽ سيل حياتيات، علامات، محرڪ، تشخيص، انتظام، 25 سوالن جا جواب ۽ 91 اصطلاحن جي لغت.

مڪمل تعليمي گائيڊ
ماسٽ سيل کي سمجھڻ
چالو ڪرڻ جي سنڊوم
(MCAS)
ماسٽ سيلز جي پويان سائنس سکو، ڇو اهي غير فعال ٿي ويندا آهن، ڪيئن MCAS جسم کي متاثر ڪري ٿو، ۽ بنيادي ڄاڻ هر مريض، سنڀاليندڙ، شاگرد، ۽ صحت جي سار سنڀار جي پيشه ورانه کي سمجهڻ گهرجي.
پڙهڻ وقت55 منٽ
سطحتعارفي → وچڙ
آخري جائزو ورتو ويوجولاءِ 2026
سيڪشن13
طبي اعلان: هي گائيڊ تعليمي آهي ۽ طبي مشورو، تشخيص، يا علاج ناهي. MCAS هر مريض ۾ مختلف طور تي پيش ڪري ٿو، ۽ تحقيق ترقي ڪري رهي آهي. هميشه قابل صحت جي سار سنڀار فراهم ڪندڙن سان ڪم ڪريو جيڪي توهان جي تاريخ کي ڄاڻو ٿا ان تي عمل ڪرڻ کان پهريان جيڪو توهان هتي پڙهيو آهي. جيڪڏهن توهان سخت ردعمل جو تجربو ڪري رهيا آهيو، فوري طور تي هنگامي خيال جي ڳولا ڪريو.

مواد جو جدول

01MCAS ڇا آهي؟02Mast Cells کي سمجھڻ03ماسٽ سيل چالو ڪرڻ دوران ڇا ٿئي ٿو04MCAS جي علامات05عام محرڪ06ڇو MCAS تشخيص ڪرڻ ڏکيو آهي07لاڳاپيل حالتون08موجوده سببن جي سمجھ09MCAS سان گڏ رھڻ10اڪثر پڇيا ويا سوال11اضافي سکيا جا وسيلا12اهم ترڪيبون13لغت

سيڪشن 01

ڇا آهي MCAS؟

Mast Cell Activation Syndrome مدافعتي نظام جي خرابي آهي رويي مدافعتي جي ڀيٽ ۾ مقدار. سيلز عام انگن ۾ موجود آهن ۽ ساخت جي لحاظ کان عام نظر اچن ٿا - ڇا تبديلي آئي آهي اهي ڪيئن آسانيء سان فائر ڪن ٿا.

Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) هڪ حالت آهي جنهن ۾ ماسٽ سيلز - مدافعتي سيلز جسم جي تقريبن هر ٽشو ۾ رهائش پذير آهن - نامناسب ۽ بار بار چالو ڪن ٿا، مقدار ۾ ڪيميائي ثالث جاري ڪن ٿا ۽ ڪڏهن ڪڏهن جيڪي مفيد دفاعي مقصد جي خدمت نٿا ڪن. نتيجو بار بار، ايپيسوڊڪ علامات جو هڪ نمونو آهي جيڪو هڪ ڀيرو ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم کي متاثر ڪري ٿو.

وصف اهميت رکي ٿي ڇاڪاڻ ته اها MCAS کي سيٽ ڪري ٿي حالتن کان ڌار ڪري اها سطحي طور تي مشابهت رکي ٿي. بايوپسي تي ڳولڻ لاءِ سيلز جو ڪو به غير معمولي جمع نه آهي، چمڙي جي ڇنڊڇاڻ واري ٽيسٽ تي سڃاڻڻ لاءِ هڪ به الرجن ناهي، ۽ عام طور تي معمولي ليبارٽري جي ڪم ۾ ڪا به غير معمولي ڳالهه ناهي. خرابي ان حد ۾ رهي ٿي جنهن تي عام نظر ايندڙ سيلز جواب ڏيڻ جو فيصلو ڪن ٿا.

اهم تصور

MCAS ۾ مسئلو ناهي ڪيترا ماسٽ سيلز توهان وٽ آهن. اهو آهي ڪيتري آساني سان فائر ڪن ٿا. حالت جي هر ٻي خصوصيت - غير متوقعيت، ملٽي سسٽم جي پکيڙ، مشڪل جاچ - انهي هڪ حقيقت جي پٺيان آهي.

ڇو ماسٽ سيلز موجود آهن

ماسٽ سيلز ڊزائن جي غلطي نه آهن. اهي پيدائشي مدافعتي نظام جا سڀ کان پراڻا جز آهن، جيڪي ڪنهن نه ڪنهن شڪل ۾ اڪثر فقرن ۾ موجود هوندا آهن، ۽ اهي ڪم سرانجام ڏيندا آهن جن جي جسم کي حقيقي ضرورت هوندي آهي. اهي پرجيز جي پهرين جواب تي چڙهندا آهن، ٽنگن ۽ ڪنگڻ کان پوء زهر کي غير جانبدار ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا، زخم جي شفا ۽ ٽشو کي ريموڊلنگ ۾ حصو وٺن ٿا، رت جي برتن جي پارمميبلٽي جي ضابطي ۾ حصو وٺن ٿا، ۽ رڪاوٽ جي بافتن کي برقرار رکڻ ۾ مدد ڪن ٿيون جيڪي جسم کي ٻاهرئين دنيا کان جدا ڪن ٿا.

اهي ان مطابق رکيا ويا آهن - حدن تي مرڪوز، چمڙي ۾، ايئر ويز جي استر، گٽ جي ڀت، ۽ رت جي رستن ۽ اعصاب جي ڀرسان ٽشو. ۽ اھي رفتار لاءِ ٺاھيا ويا آھن: مطالبن تي انھن جي جواب کي تيار ڪرڻ بجاءِ ، اھي ان کي اڳ ۾ ٺاھيل اسٽوريج گرينولز ۾ رکندا آھن ، سگنل جي سيڪنڊن اندر ڇڏڻ لاءِ تيار آھن. اهو فن تعمير اهو آهي جيڪو هڪ الرجڪ ردعمل کي تيز ڪري ٿو، ۽ اهو پڻ آهي جيڪو غير مناسب چالو ڪري ٿو ان سان گڏ رهڻ ڏکيو آهي.

ڪهڙو عام ماسٽ سيل فنڪشن جهڙو نظر اچي ٿو

هڪ صحتمند مدافعتي ردعمل ۾، هڪ ماسٽ سيل هڪ حقيقي خطري کي منهن ڏئي ٿو - هڪ پيراسائيٽ اينٽيجن، زهر، يا ٽشو نقصان - ۽ ان جي تناسب ۾ خراب ٿئي ٿو. رت جون رسيون ڦهلجي وڃن ٿيون ۽ وڌيڪ گھمڻ لائق ٿي وڃن ٿيون، پلازما ۽ مدافعتي سيلن کي ٽشو ۾ داخل ٿيڻ جي اجازت ڏين ٿيون. اعصاب ختم ٿي ويا آهن، خارش يا درد پيدا ڪري ٿو جيڪو سائيٽ ڏانهن ڌيان ڏئي ٿو. ٻيا مدافعتي سيلز نوڪر ڪيا ويا آهن. هڪ دفعو خطرو صاف ٿي ويو آهي، جواب حل ڪري ٿو.

ان عمل جي باري ۾ سڀ ڪجهه ناپسنديده فعل آهي. سوئر مدافعتي اجزاء کي سائيٽ تي پهچائي ٿو. خارش توهان کي هر شيء کي هٽائڻ لاء اشارو ڏئي ٿو جيڪو نقصان پهچائي رهيو آهي. بلغم کي ڦاسائي ٿو ۽ جلن کي خارج ڪري ٿو. هڪ متناسب جواب ۾، تڪليف عارضي آهي ۽ فائدو حقيقي آهي.

MCAS ۾ ڇا غلط ٿئي ٿو

MCAS ۾، اهو ساڳيو مشين بغير تناسب سبب چالو ڪري ٿو. ماسٽ سيلز خود بخود باهه لڳن ٿا، يا حوصلي جي جواب ۾ جيڪو غير معمولي هجڻ گهرجي - هڪ گرم ڪمرو، هڪ گليڊور ۾ خوشبو، هڪ کاڌو، بيهڻ، هلڪي ورزش، هڪ عام دٻاء وارو ڏينهن. جاري ڪيل ثالث اهي ئي آهن جيڪي جائز دفاع ۾ استعمال ڪيا ويندا آهن، پر انهن کي غلط حوالي سان آزاد ڪيو ويندو آهي ۽ اڪثر بار بار.

ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز سڄي جسم ۾ ٽشو ۾ ويهندا آهن، ۽ ڇاڪاڻ ته انهن جا ثالث رت جي رستن، هموار عضلات، اعصاب، ۽ ٻين مدافعتي خاني تي ڪم ڪن ٿا، هڪ واحد قسط هڪ ئي وقت فلشنگ، هڪ ڊوڙندڙ دل، پيٽ ۾ درد، سانس جي تڪليف، ۽ سنجڪاتي دھند پيدا ڪري سگهي ٿي. هڪ طبيب لاءِ جيڪو ماسٽ سيلز جي باري ۾ نه سوچي رهيو آهي، اهو ميلاپ نظر اچي سگهي ٿو ڪيترن ئي غير لاڳاپيل مسئلن وانگر هڪ ئي وقت ۾ اچي رهيو آهي - جنهن جو هڪ وڏو حصو آهي ڇو ته حالت ياد ڪئي وئي آهي.

هڪ سادي تشريح

گھر جي هر ڪمري ۾ ورهايل دونھون ڊيڪٽرز وانگر ماسٽ سيلز جي باري ۾ سوچيو. ڪم ڪندڙ سسٽم ۾، هڪ ڊيڪٽر آواز ڏئي ٿو جڏهن باهه لڳندي آهي، ۽ الارم - بلند ۽ تباهي وارو جيئن اهو آهي - اهو ئي آهي جيڪو توهان چاهيو ٿا. MCAS ۾ ڊيڪٽرز غير حساس ٿي چڪا آهن. اهي هاڻي سڙيل ٽوسٽ تي، هڪ شاور مان ٻاڦ تي، گرم دوپڙي تي شروع ڪن ٿا. الارم حقيقي آهن، اهي بلند آواز آهن، ۽ گهر انهن کي حقيقي طور تي جواب ڏئي ٿو - پر اتي ڪا باهه ناهي. نوٽ ڪريو ته قياس جو مطلب ڇا آهي: مسئلو ڊيڪٽرن جو تعداد نه آهي، ۽ اهو نه آهي ته الارم تصور ڪيو پيو وڃي. اها حساسيت جي حد آهي جنهن تي اهي آواز ڪن ٿا.
MCAS mastocytosis نه آهيهي فيلڊ ۾ سڀ کان اهم فرق آهي، ۽ ٻنھي کي پريشان ڪرڻ سان هر شيء جي باري ۾ مونجهارو پيدا ٿئي ٿو.
MCAS جي مقابلي ۾ MastocytosismastocytosisMCAS
بنيادي غير معموليٽشو ۾ تمام گهڻا ماسٽ سيل گڏ ٿين ٿاماسٽ سيلز جو عام تعداد، غير مناسب طور تي چالو ڪرڻ
سيل شماربلند ٿيل - ڪلونل پرولريشنعام
بيس لائين tryptaseگهڻو ڪري مسلسل بلندبنيادي طور تي عام طور تي
عام جينياتي ڳولهاKIT D816V ميوٽيشن اڪثر بالغن جي سسٽماتي ڪيسن ۾ڪوبه واحد قائم ڪيل سبب ميوٽيشن
بايوپسي جا نتيجاغير معمولي ماسٽ سيل مجموعا نمايانڪابه خاصيت جمع نه آهي
چمڙي جي نشانيMaculopapular lesions (urticaria pigmentosa) ڪجھ شڪلن ۾ عامڪو خاص تشخيصي جلد زخم

اها ڪيئن تصديق ڪئي وئي آهي

سيل جي اضافي جو مقصد ثبوت

علامتي نموني + ثالث ثبوت + علاج جو جواب

ٻئي حالتون اوورليپنگ علامات پيدا ڪري سگھن ٿيون، ڇاڪاڻ ته ٻنهي صورتن ۾ ماسٽ سيل ثالث گهڻو ڪري ٽشو تائين پهچي رهيا آهن. پر mastocytosis سيلز کي ڳولڻ سان ظاهر ڪري سگهجي ٿو. MCAS نٿو ڪري سگهي، اهو ئي سبب آهي ته ان جي تشخيص هڪ واحد تصديق واري ٽيسٽ جي بدران معيار جي مجموعي تي رکي ٿي.

MCAS عام الرجي نه آهي

هڪ ڪلاسيڪل الرجي هڪ مخصوص، سڃاڻپ ڪندڙ مادو لاء IgE وچولي ردعمل آهي. اهو ٻيهر پيدا ڪرڻ وارو آهي - ساڳيو نمائش ساڳيو ردعمل پيدا ڪري ٿو - ۽ اهو عام طور تي چمڙي جي ڇنڊڇاڻ جي جاچ يا مخصوص IgE رت جي جاچ ذريعي ظاهر ڪري سگهجي ٿو. مونگ پھلي جي الرجي هن طريقي سان هلندي آهي. ائين ئي ٻلي جي ڊانڊر الرجي آهي.

MCAS ردعمل اڪثر نه ڪندا آھن. ڪيتريون ئي IgE-ثالث نه هونديون آهن، بجاءِ ماسٽ سيل جي مٿاڇري تي ٻين ريڪٽرز ذريعي يا سڌي جسماني محرڪ ذريعي پيدا ٿينديون آهن. ٽريگرز اڪثر جسماني آهن - گرمي، ٿڌو، دٻاء، تڪليف - پروٽين جي بدران، ۽ ڪو به الرجي پينل انهن کي ڳولڻ لاء ٺهيل ناهي. ردعمل ڪلاڪن جي دير سان ٿي سگهي ٿو، نمائش ۽ اثر جي وچ ۾ وجداني رابطي کي ختم ڪري، ۽ حد ننڊ، دٻاء، هارمونل حالت، يا تازي بيماري سان تبديل ٿي سگهي ٿي، تنهنڪري هڪ هفتي برداشت ڪيو ويو هڪ نمائش ايندڙ ردعمل کي ثابت ڪري ٿو.

ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.

ڪلينڪ پرل

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • تجويز ڪيل بصري
  • پاسي-ب-سائي موازنہ گرافڪ: ٽي پينل ڏيکاريندي هڪ عام ماسٽ سيل جي آبادي کي تناسب سان جواب ڏئي ٿو، هڪ ماسٽوسائيٽس پينل ڏيکاري ٿو وڌايل سيل نمبر، ۽ هڪ MCAS پينل ڏيکاري ٿو معمولي سيل نمبرن کي مبالغ آميز ثالث ڇڏڻ سان. ساڳي سيل جي ڳڻپ پينلن ۾ هڪ ۽ ٽي، ڊرامائي طور تي مختلف پيداوار.
  • سيڪشن جو خلاصو
  • MCAS نامناسب ماسٽ سيل جي خرابي آهي چالو ڪرڻ، ماسٽ سيل نمبرن جو نه.
  • ماسٽ سيلز قانوني طور تي مفيد مدافعتي سيلز آهن جيڪي جسم جي رڪاوٽن تي رکيل آهن ۽ سيڪنڊن اندر جواب ڏيڻ لاءِ ٺهيل آهن.
علامتون ايسوسيڊڪ، بار بار، ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم گڏجي شامل آهن.

Mastocytosis ۾ سيلز جي اضافي ۾ شامل آهي ۽ سڌو سنئون ظاهر ڪري سگهجي ٿو. MCAS نٿو ڪري سگهي، ڇو ته تشخيص جامع آهي.

منفي الرجي جاچ MCAS ۾ عام آهي ۽ ان کي قاعدو نٿو ڪري.

سيڪشن 02

سمجھڻ ماسٽ سيلز

انهي جي پيروي ڪرڻ لاءِ ته MCAS ائين ڇو ڪندو آهي جيئن اهو ڪندو آهي، اهو ڄاڻڻ ۾ مدد ڪري ٿو ته اهي سيل ڪٿان اچن ٿا، اهي ڪٿي آباد آهن، اهي ڪيترو وقت رهن ٿا، ۽ اهي ڇا ٻڌن ٿا.

اصل ۽ ترقي

ماسٽ سيلز بون ميرو ۾ شروع ٿين ٿا، سي ڊي 34-مثبت هيماٽوپوئيٽڪ پروجنيٽر سيلز مان پيدا ٿين ٿا- ساڳي آبادي جيڪا رت جي ٻين سيلن کي جنم ڏئي ٿي. اڪثر اڇا رت جي سيلن جي برعڪس، جڏهن ته، اهي اتي پنهنجي ترقي مڪمل نه ڪندا آهن. نابالغ پروجنيٽرز رت جي وهڪري ۾ داخل ٿين ٿا، مختصر طور تي گردش ڪن ٿا، ۽ پوء ٽشو ۾ لڏپلاڻ ڪن ٿا، جتي آخري پختگي ٿيندي آهي.

انهي پختگي جو دارومدار گهڻو ڪري اسٽيم سيل فيڪٽر (SCF) سگنلنگ تي آهي KIT ريڪٽر ذريعي ماسٽ سيل جي مٿاڇري تي. هي رستو ماسٽ سيل بايولوجي جو مرڪزي آهي، ۽ اهو ساڳيو رستو آهي جيڪو خلل جي سيلن ۾ خلل رکي ٿو. KIT D816V ميوٽيشن اڪثر بالغن جي ڪيسن ۾ سسٽماتي ماسٽوسيٽوسس ۾ مليا آهن. مقامي بافتو ماحول حتمي فينو ٽائپ کي شڪل ڏئي ٿو، ڇو ته گٽ ۾ ماسٽ سيلز چمڙي جي انهن کان ماپي طور تي مختلف آهن.

ھڪڙو نتيجو زور ڏيڻ جو مستحق آھي: ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز رت جي بجاءِ ٽشو ۾ پختو ٿين ٿا، رت جي معمولي ڳڻپ توھان کي انھن بابت ڪجھ به نه ٻڌائيندي. بالغ ماسٽ سيلز عام طور تي اهم تعداد ۾ گردش ڪندي نه مليا آهن. اھو ھڪڙو سبب آھي جو عام رت جو ڪم MCAS ۾ اڪثر ڪري پڙھي ٿو غير قابل ذڪر.
سڄي جسم ۾ تقسيمماسٽ سيلز هڪجهڙائي جي بدران حڪمت عملي طور تي ورهايل آهن، جتي جسم ٻاهرئين دنيا سان ملن ٿا ۽ انهن جي جوڙجڪ جي چوڌاري جيڪي سگنل ۽ رت کڻندا آهن. هي تقسيم ڪنهن ٻئي واحد حقيقت کان وڌيڪ سڌو MCAS جي multisystem ڪردار کي بيان ڪري ٿو.ماسٽ سيلز ڪٿي رهن ٿا، ۽ ڇا پيدا ٿئي ٿو جڏهن اهي غلط فائر ڪن ٿا
مقامصحت ۾ ڪردارعلامتون جڏهن فعال ٿيڻ غير مناسب آهي
جلد ۽ dermisرڪاوٽ جي حفاظت؛ ڪنگڻ، ڌڪڻ، ۽ زخم جو جوابخارش ، خارش ، خارش ، خارش ، خارش ، سوز
معديرڪاوٽ جي سار سنڀال، متحرڪ ريگيوليشن، داخل ٿيل خطرن جو جوابڪَرَڻُ ، نَسَڻُ ، رَفَلَڪس ، اسهال ، قبض ، اُلٽي
ايئر ويز ۽ سينوسسانس جي استر جي حفاظتکَسَ ، رَنَنَتِي ، ڳلي ۾ جَڪڙَ ، گهَرُ ، کنگهه
رت جي نالن جي چوڌاريويسل ٽون ۽ پارمميبلٽي جو ضابطوبلڊ پريشر جھولڻ، tachycardia، flushing، presyncope
دماغ ۽ دماغپيشاب perivascularly ۽ meninges ۾؛ neuroimmune سگنلنگسنجيدگيءَ سان ڪوهيڙو، سر درد، چڪر اچڻ (ميڪانيزم اڃا مطالعي هيٺ آهي)
ڳنڍيندڙ بافتونسب جي مرمت ۽ مرمتگڏيل ۽ عضلات درد؛ ڳنڍيندڙ ٽشو اوورليپ سان ممڪن لاڳاپو

بون ميرو

پروجنٽر اصل جي سائيٽ

جتي ڪلونل بيماري جو اندازو لڳايو ويندو آهي جڏهن mastocytosis جو شڪ هجي

دماغ جي داخلا کي احتياط سان نوٽ ڪريو. مست خانا حقيقي طور تي موجود هوندا آهن ميننگز ۾ ۽ پرائيواسڪولر پوزيشن ۾ مرڪزي نروس سسٽم جي اندر، ۽ ماسٽ سيل-اعصاب جو تعامل هڪ سرگرم تحقيقي علائقو آهي. بهرحال، ميڪانيزم سان ڳنڍڻ ماسٽ سيل چالو ڪرڻ کي مخصوص نيورولوجيڪل ۽ سنجيدگي واري علامن سان اڃا تائين ڪم ڪيو پيو وڃي، ۽ هن علائقي ۾ پراعتماد ميڪانياتي دعوي موجوده ثبوتن کي ختم ڪري ٿو.

زندگيءَ جو چڪر

ماسٽ سيلز غير معمولي طور تي ڊگهي زندگي گذاريندا آهن. جتي هڪ نيوٽروفيل صرف ڪلاڪن کان ڏينهن تائين زنده رهي سگهي ٿو، ٽشو ماسٽ سيلز هفتن کان مهينن تائين برقرار رهي سگهن ٿا، ۽ ثبوت پيش ڪن ٿا ته ڪجهه گهڻو وقت تائين زنده رهن ٿا. اهي پڻ ريگرنوليشن جي قابل آهن - ڊيگرنوليشن کان پوءِ، هڪ ماسٽ سيل پنهنجي اسٽورن کي ٻيهر ٺاهي سگهي ٿو ۽ ٻيهر جواب ڏئي سگهي ٿو، عمل ۾ مرڻ بدران.

  • اهو معاملو طبي لحاظ کان ٻن طريقن سان آهي. ان جو مطلب اهو آهي ته سيل جي آبادي ڊرائيونگ علامات تيزيء سان ختم ٿيڻ جي بدران مستحڪم آهي، تنهنڪري انتظار ڪرڻ لاء تڪڙو قدرتي حل ناهي. ۽ ان جو مطلب اهو آهي ته علاج جيڪي مست خانن کي مستحڪم ڪن ٿا عام طور تي لازمي طور تي وقت سان گڏ کڻڻ گهرجن - توهان هڪ پائيدار رهائشي آبادي جي رويي کي تبديل ڪري رهيا آهيو، هڪ عارضي طور تي صاف نه ڪيو.
  • مٿاڇري ريڪٽرز: ڇا هڪ ماسٽ سيل ٻڌي ٿو
  • ماسٽ سيلز مٿاڇري جي وصول ڪندڙن جي هڪ وسيع صف کڻندا آهن، ۽ انهي صف جي چوٽي اهو ئي سبب آهي ته ڪيتريون ئي مختلف شيون ٽريگرز طور ڪم ڪري سگهن ٿيون. ڪجھ بهترين خاصيتون شامل آھن:
  • FcεRI - اعلي تعلق IgE ريڪٽر. هي ڪلاسيڪل الرجڪ رستو آهي: IgE اينٽي باڊيز ريڪٽر کي پابند ڪن ٿا، ۽ ڪراس لنڪنگ ذريعي الرجن کي چالو ڪري ٿو.
  • MRGPRX2 - ڪجهه دوائن ۽ پيپٽائڊس پاران IgE-آزاد چالو ڪرڻ جو ثالث ريڪٽر. ان جي خاصيت کي رد عمل جي وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪئي جيڪا ظاهر ٿيڻ واري IgE شموليت سان ٿئي ٿي.
  • KIT - اسٽيم سيل فيڪٽر لاء ريڪٽر؛ سينٽرل کان ماسٽ سيل جي بقا، پختگي، ۽ بافتن جي رهائش.
  • ڪمپليمينٽ ريڪٽرز (C3a، C5a) - پيدائشي قوت مدافعت جي مڪمل بازو ذريعي چالو ڪرڻ جي اجازت ڏيو.
ٽول جهڙو ريڪٽر - پيٽروجن سان لاڳاپيل نمونن کي سڃاڻڻ، ماسٽ سيلز کي انفيڪشن جي جوابن سان ڳنڍڻ.

CRH ريڪٽرز - corticotropin-releasing هارمون جو جواب، هڪ دستاويزي رستو مهيا ڪري ٿو جنهن جي ذريعي دٻاء فزيولوجي ماسٽ سيلز تائين پهچي ٿو.

ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.

Adenosine، opioid، estrogen ۽ ٻيا receptors - عملي طور تي ڏٺو ويو مختلف ۽ انفرادي ٽرگر پروفائلز ۾ حصو وٺڻ.

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • ڇا توهان کي خبر هئي؟
  • ڪيترن ئي غير IgE چالو رستن جو وجود اهو ئي سبب آهي ته معياري الرجي جاچ اڪثر ڪري واپس اچي ٿي MCAS ۾. اهي تجربا IgE وچولي حساسيت کي ڳولڻ لاءِ ٺاهيا ويا آهن - ڪيترن ئي وچ ۾ هڪ رستو جيڪو ماسٽ سيل بند ڪري سگهي ٿو.
  • ليبل ٿيل ماسٽ سيل مثال: سيل جھلي نالي ريسيپٽرز سان جڙيل (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R)، اندروني گھڻائي سان ڀريل گرينولز سان ڀريل، ڪٽي وي سان گڏ گرينول مواد ڏيکاريندي. ڪمپينين انسيٽ سيل کي ظاهر ڪرڻ کان اڳ ۽ بعد ۾.
  • ماسٽ سيلز بون ميرو ۾ CD34+ پروجنيٽرز مان نڪرندا آهن پر ٽشوز ۾ پختو ٿيندا آهن، تنهنڪري رت جي ڳڻپ انهن کي ظاهر نه ڪندا آهن.
  • KIT/SCF سگنلنگ انهن جي ترقيءَ لاءِ مرڪزي حيثيت رکي ٿو - اهو رستو جيڪو اڪثر بالغن جي سسٽماتي ماسٽوسيٽوسس ۾ خراب ٿي ويو آهي.
اهي رڪاوٽ جي سطحن تي ۽ رت جي رستن ۽ اعصاب جي چوڌاري مرڪوز ڪن ٿا، ڇو ته MCAS ملٽي سسٽم آهي.

اھي ڊگھي رھندا آھن ۽ وري ترتيب ڏئي سگھن ٿا، تنھنڪري انتظام برقرار رھي ٿو بلڪه مختصر ڪورس جي ڀيٽ ۾.

IgE کان ٻاهر ڪيترائي ريڪارڊر قسم انهن کي چالو ڪري سگھن ٿا، ڇو ته الرجي پينل اڪثر ڪري MCAS ٽرگرن کي ياد ڪندا آهن.

سيڪشن 03
دوران ڇا ٿيندو
ماسٽ سيل چالو ڪرڻ

چالو ڪرڻ هڪ تسلسل آهي، ۽ هر قدم جو نالو آهي. ان جي پيروي ڪندي MCAS علامات جي ٻي صورت ۾ حيران ڪندڙ قسم جي تشريح ڪرڻ بلڪل آسان بڻائي ٿي.

1
ٽاريندڙ

هڪ محرڪ سيل تائين پهچندو آهي - الرجن، دوا، گرمي، دٻاء، دٻاء، دٻاء جو هارمون، انفيڪشن، يا ڪو به سڃاڻي سگهجي ٿو.

2
چالو ڪرڻ

مٿاڇري جي وصول ڪندڙ مشغول ۽ intracellular سگنلنگ cascades شروع. ڪلسيم جي آمد هڪ اهم شروعاتي قدم آهي.

3
Degranulation

اسٽوريج گرينولس سيل جھلي سان فيوز ٿين ٿا ۽ انهن جي اڳ ۾ ٺهيل مواد کي ڀرپاسي جي ٽشوز ۾ خارج ڪن ٿا - سيڪنڊن اندر.

4
ثالث ڇڏڻ

اڳ ۾ ٺهيل ثالث فوري طور تي آزاد ڪيا ويا آهن؛ نوان ٺھيل ثالث جھڙوڪ پروسٽاگلينڊن ۽ ليوڪوٽرينز منٽن اندر، ۽ سائٽوڪائنس ڪلاڪن اندر.

5

Mast Cell Activation Syndrome مدافعتي نظام جي خرابي آهي رويي مدافعتي جي ڀيٽ ۾ مقدار. سيلز عام انگن ۾ موجود آهن ۽ ساخت جي لحاظ کان عام نظر اچن ٿا - ڇا تبديلي آئي آهي اهي ڪيئن آسانيء سان فائر ڪن ٿا.

علامتون

ثالث رت جي رڳن تي ڪم ڪن ٿا، هموار عضلتون، اعصاب، ۽ ٻين مدافعتي خاني، ڪيترن ئي عضون جي سسٽم تي اثر پيدا ڪن ٿا.

هن ترتيب جا ٻه خاصيتون بيان ڪن ٿا جيڪي مريض تجربو ڪندا آهن. پهريون، فوري مرحلو اڳ ۾ ٺهيل اسٽورن تي نڪرندو آهي، ڇو ته ردعمل سيڪنڊن اندر شروع ٿي سگهن ٿا. ٻيو، بعد ۾ مرحلا ثالث ايڪٽيويشن شروع ٿيڻ کان پوءِ ٺهيا ويندا آهن، اهو ئي سبب آهي ته ڪجهه علامتون ٽريگر کان پوءِ چڱيءَ طرح پهچنديون آهن ۽ ڇو ته ڪنهن ردعمل ۾ دير ٿي سگهي ٿي ٻي لهر ڪلاڪن بعد.

ماسٽ سيلز ثالث کي آزاد ڪري ٿو لهرن، سڀ هڪ ڀيرو نه. اڳ ۾ ٺهيل ثالث سيڪنڊن ۾ خارج ٿيڻ؛ lipid ثالث منٽن ۾ ٺهيل آهن؛ cytokines ڪلاڪن کان مٿي جمع. تنهن ڪري هڪ واحد چالو ٿيڻ وارو واقعو سڄي ڏينهن ۾ علامتون پيدا ڪري سگهي ٿو.

اهو پڻ قابل ذڪر آهي ته چالو نه آهي سڀ-يا-ڪجهه به نه. ماسٽ سيلز چونڊيل ثالثن کي آزاد ڪري سگھن ٿا بغير مڪمل degranulation - ڪڏهن ڪڏهن سڏيو ويندو آهي piecemeal or differential release. اهو وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو ته مريض اهڙن مختلف علامتن جي ميلاپ جو تجربو ڇو ڪندا آهن، ۽ ڇو هڪ ردعمل هميشه ڊرامائي واقعو نه هوندو آهي لفظ 'فعاليت' جو مشورو ڏئي ٿو.
پرنسپل ثالث ۽ هر هڪ ڇا ڪندو آهيماسٽ سيلز مواد جي تمام وڏي تعداد کي ڇڏڻ جي قابل آهن. هيٺيان سڀ کان وڌيڪ ڪلينڪ طور تي بحث ٿيل آهن، ۽ گڏو گڏ اهي سڀ کان وڌيڪ تسليم ٿيل علامتي تصوير جي حساب سان.مکيه ماسٽ سيل ثالث
ثالثقسمپرنسپل اثرات
هسٽامينقسماڳ ۾ ٺهيل
سڀ کان وڌيڪ واقف ثالث. رت جي رڳن کي ڊليٽ ڪري ٿو ۽ انهن جي پارگميتا کي وڌائي ٿو، اعصاب جي خاتمي کي متحرڪ ڪري ٿو، ۽ گيسٽرڪ ايسڊ جي رطوبت کي وڌائي ٿو. فلشنگ، خارش، hives، گهٽ بلڊ پريشر، tachycardia، سر درد، ۽ GI cramping پيدا ڪري ٿو. ڪيترن ئي ريڪارڊر ذيلي قسمن جي ذريعي ڪم ڪري ٿو - H1 چمڙي ۽ ايئر ويز ۾، H2 گٽ ۾ ۽ دل تي - اهو ئي سبب آهي ته ٻنهي طبقن کي بلاڪ ڪرڻ اڪثر ڪري ٻنهي کي بلاڪ ڪرڻ کان بهتر ڪم ڪري ٿو.Tryptaseماسٽ سيل گرينولز ۾ تمام گهڻي پروٽين ۽ چالو ڪرڻ جو سڀ کان وڌيڪ قائم ڪيل ليبارٽري مارڪر. ٽشو ريموڊنگ ۽ سوزش ۾ حصو ڏئي ٿو، ۽ وڌيڪ ماسٽ سيل ردعمل کي وڌائي سگھي ٿو. ان جي تشخيصي قدر ماسٽ سيلز جي نسبتا مخصوص هجڻ کان اچي ٿي.
Prostaglandin D2Tryptaseنئون ٺهيل
چالو ٿيڻ کانپوءِ پيدا ٿيل هڪ لپڊ وچولي. نشان لڳل vasodilation ۽ flushing، bronchoconstriction، ۽ اسهرا، ۽ بلڊ پريشر ۾ گہرا ڦڙا شامل ڪري سگھن ٿا. گهڻو ڪري جڙيل آهي جتي فلشنگ هڪ غالب خصوصيت آهي.TryptaseLeukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4)
طاقتور bronchoconstrictors، وزن جي لحاظ کان هسٽامين کان گهڻو وڌيڪ. ويسولر پارمميبلٽي ۽ بلغم جي پيداوار کي وڌايو، ۽ ٻنهي ايئر وي ۽ گيسٽرو انٽيسٽينل علامات ۾ حصو وٺن ٿا. LTE4 پيشاب ۾ ماپيل آهي.Tryptaseسائٽوڪائنز (IL-6، TNF-α، IL-1، IL-4 ۽ ٻيا)
سگنلنگ پروٽينس ڊرائيونگ وسيع سوزش. شروعات ۾ سست ۽ عمل ۾ مٿي ثالثن جي ڀيٽ ۾، ۽ ٿڪڻ، بيچيني، ۽ سسٽماتي 'فلو-جهڙي' معيار جي مريضن ۾ مدد ڏيڻ لاء سوچيو، جيڪو فليئر جي دوران ۽ بعد ۾ بيان ڪري ٿو.Tryptaseڪيموڪائنس
سائيٽ تي اضافي مدافعتي سيلز کي ڀرتي ڪريو، ابتدائي ماسٽ سيل جي رد عمل کان ٻاهر سوزش واري ردعمل کي وڌائڻ ۽ ڊگهو ڪرڻ.قسمپليٽليٽ چالو ڪرڻ وارو عنصر (PAF)
هڪ انتهائي طاقتور لپڊ ثالث جيڪو ويسولر پارمميبلٽي وڌائي ٿو ۽ سخت hypotension جو سبب بڻجي سگهي ٿو. anaphylactic رد عمل جي شدت ۾ ملوث ۽ antihistamines طرفان بند نه ڪيو ويو.قسمهيپرين
هڪ ڪلاسيڪل الرجي هڪ مخصوص، سڃاڻپ ڪندڙ مادو لاء IgE وچولي ردعمل آهي. اهو ٻيهر پيدا ڪرڻ وارو آهي - ساڳيو نمائش ساڳيو ردعمل پيدا ڪري ٿو - ۽ اهو عام طور تي چمڙي جي ڇنڊڇاڻ جي جاچ يا مخصوص IgE رت جي جاچ ذريعي ظاهر ڪري سگهجي ٿو. مونگ پھلي جي الرجي هن طريقي سان هلندي آهي. ائين ئي ٻلي جي ڊانڊر الرجي آهي.

قدرتي طور تي موجود anticoagulant. ڪجھ مريضن جي رپورٽ ڪيل غير معمولي زخم يا خونريزي جي رجحان ۾ حصو وٺن، ۽ مقامي سوزش واري ضابطي ۾ پڻ حصو وٺن.

ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.

Chymase & carboxypeptidase A3

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • گرينول پروٽينس ٽشو ريموڊلنگ ۾ شامل آهن، بلڊ پريشر ريگيوليشن رستا، ۽ ڪجهه زهر ۽ پيپٽائڊس جي تباهي.
  • ڇاڪاڻ ته اينٽيهسٽامائنز صرف هسٽامين کي بلاڪ ڪري ٿو، اينٽيهسٽامائن جو هڪ جزوي جواب مڪمل طور تي ان جي خلاف ثبوت جي بجاءِ MCAS سان مطابقت رکي ٿو. Prostaglandins، leukotrienes، PAF، ۽ cytokines انهن ايجنٽن کان اڻڄاتل آهن - جيڪي ٻين دوائن جي طبقن جي قدمن سان شامل ڪرڻ جي پويان منطق آهي.
  • پروسيس فلو چارٽ هلي رهيو آهي کاٻي کان ساڄي: ٽرگر → ايڪٽيويشن → ڊيگرنوليشن → ميڊييٽر رليز → علامتون، هڪ برانچنگ ٽائم لائين هيٺ ڏيکاريل آهي اڳ ۾ ٺهيل ميڊييٽرز کي سيڪنڊن ۾، لپڊ ميڊييٽرز کي منٽن ۾، ۽ سائيٽوڪائنس ڪلاڪن ۾، هر شاخ ان علامتن سان تشريح ڪئي آهي جيڪي ان کي هلائين ٿيون.
  • چالو ڪرڻ ھڪڙي ترتيب جي پٺيان آھي: ٽرگر، چالو ڪرڻ، خراب ٿيڻ، ثالث ڇڏڻ، علامات.
  • اڳ ۾ ٺهيل ثالث سيڪنڊن ۾ ڇڏڻ؛ منٽن ۾ lipid وچولي؛ cytokines ڪلاڪن کان مٿي.
ماسٽ سيلز ثالثن کي آزاد ڪري سگھن ٿا چونڊيل طور تي مڪمل خراب ٿيڻ کان سواءِ.

هسٽامين صرف ڪيترن ئي ثالثن مان هڪ آهي، ڇو ته اڪيلي اينٽيهسٽامين اڪثر ڪري جزوي رليف ڏئي ٿو.

PAF ۽ prostaglandins سخت دل جي اثرات کي ڊرائيو ڪري سگھن ٿا جيڪي اينٽيهسٽامائن کي پتو نه ڏيندا آھن.

سيڪشن 04

جي علامات MCAS
MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي.هيٺ ڏنل جدولن کي منظم ڪيو ويو آهي عام طور تي ڄاڻايل علامات جسم جي سسٽم طرفان. انهن کي پڙهڻ کان پهريان ٻه احتياط. پهرين، ڪنهن به مريض کي اهي سڀ ڪجهه نه آهي، ۽ هڪ ڊگهي لسٽ کي نه پڙهڻ گهرجي هڪ چيڪ لسٽ جي طور تي ميچ ڪرڻ لاء. ٻيو، هر علامت هتي ٻين ڪيترن ئي حالتن ۾ ٿئي ٿي؛ ڇا مشورو ڏئي ٿو MCAS آهي نمونو - episodic، recurrent، multisystem، اڪثر ڪري سڃاڻي سگهڻ سان گڏ - بلڪه ڪنهن به انفرادي داخلا جي.
جلد ۽ mucosalعلامتي
نوٽسڦاسڻ
اڪثر اوچتو، منهن، ڳچيء ۽ سينه کي متاثر ڪري؛ اڪثر رپورٽ ڪيل خصوصيتخارش (خارش)
ظاهر ٿيڻ واري ريش سان يا بغير ٿي سگھي ٿوڇت (urticaria)
اڀريل، خارش واري ٿلهي؛ ٿي سگهي ٿو عارضي ۽ لڏپلاڻ واروDermographism
چمڙيءَ جي مضبوطيءَ سان اٿلائيندڙ ويلٽ - هڪ تسليم ٿيل جسماني نشانيانجيوڊيما
گھڻي سوڄ، اڪثر چپن، پلڪن، ھٿن يا ڳلي جي
MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي.هيٺ ڏنل جدولن کي منظم ڪيو ويو آهي عام طور تي ڄاڻايل علامات جسم جي سسٽم طرفان. انهن کي پڙهڻ کان پهريان ٻه احتياط. پهرين، ڪنهن به مريض کي اهي سڀ ڪجهه نه آهي، ۽ هڪ ڊگهي لسٽ کي نه پڙهڻ گهرجي هڪ چيڪ لسٽ جي طور تي ميچ ڪرڻ لاء. ٻيو، هر علامت هتي ٻين ڪيترن ئي حالتن ۾ ٿئي ٿي؛ ڇا مشورو ڏئي ٿو MCAS آهي نمونو - episodic، recurrent، multisystem، اڪثر ڪري سڃاڻي سگهڻ سان گڏ - بلڪه ڪنهن به انفرادي داخلا جي.
زخم جي شفا ۾ ديرڪجهه مريضن جي رپورٽ؛ ميڪانيزم مڪمل طور تي قائم نه آهي
تنفسناک جي ڀڃڪڙي ۽ rhinitis
گهڻو ڪري دائمي ۽ غير موسميڳلي جي تنگي
تڪڙي تشخيص جي ضرورت آهي جيڪڏهن ترقي پسند - شايد انفيليڪسس جو اشارو ڏئي سگهي ٿوساهه کڻڻ ۽ ساهه جي تڪليف
Leukotriene-driven bronchoconstriction هڪ تسليم ٿيل ميڪانيزم آهيدائم کنگهه
معياري کنگهه جي علاج لاءِ اڪثر غير جوابدار
MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي.هيٺ ڏنل جدولن کي منظم ڪيو ويو آهي عام طور تي ڄاڻايل علامات جسم جي سسٽم طرفان. انهن کي پڙهڻ کان پهريان ٻه احتياط. پهرين، ڪنهن به مريض کي اهي سڀ ڪجهه نه آهي، ۽ هڪ ڊگهي لسٽ کي نه پڙهڻ گهرجي هڪ چيڪ لسٽ جي طور تي ميچ ڪرڻ لاء. ٻيو، هر علامت هتي ٻين ڪيترن ئي حالتن ۾ ٿئي ٿي؛ ڇا مشورو ڏئي ٿو MCAS آهي نمونو - episodic، recurrent، multisystem، اڪثر ڪري سڃاڻي سگهڻ سان گڏ - بلڪه ڪنهن به انفرادي داخلا جي.
خوشبو ۽ هوا ۾ پيدا ٿيندڙ ڪيميائي کي حساسيتھڪڙو عام طور تي ٻڌايو ويو آھي ٽرڪ-علامت جوڙو
قلبيTachycardia
ڊوڙندڙ دل، اڪثر بغير بغيربلڊ پريشر جي عدم استحڪام
ايپيسوڊز جي دوران ڪنهن به طرف جھلجي سگھي ٿوPresyncope ۽ syncope
هلڪو مٿو يا بي هوشي، اڪثر بيهڻ تيسينه جي تڪليف
دل جي سببن کي خارج ڪرڻ لاء تشخيص جي ضرورت آهي
MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي.هيٺ ڏنل جدولن کي منظم ڪيو ويو آهي عام طور تي ڄاڻايل علامات جسم جي سسٽم طرفان. انهن کي پڙهڻ کان پهريان ٻه احتياط. پهرين، ڪنهن به مريض کي اهي سڀ ڪجهه نه آهي، ۽ هڪ ڊگهي لسٽ کي نه پڙهڻ گهرجي هڪ چيڪ لسٽ جي طور تي ميچ ڪرڻ لاء. ٻيو، هر علامت هتي ٻين ڪيترن ئي حالتن ۾ ٿئي ٿي؛ ڇا مشورو ڏئي ٿو MCAS آهي نمونو - episodic، recurrent، multisystem، اڪثر ڪري سڃاڻي سگهڻ سان گڏ - بلڪه ڪنهن به انفرادي داخلا جي.
Anaphylaxisسخت، تيز، ممڪن طور تي زندگي جي خطري واري - ايمرجنسي سيڪشن ڏسو
گيسٽروپيٽ جو سور ۽ درد
سڀ کان وڌيڪ عام طور تي ڄاڻايل علامن ۾ مجموعي طور تيالٽي ۽ الٽي
کاڌي جي پيروي ڪري سگھي ٿو يا آزاديء سان ٿي سگھي ٿودستن ۽/يا قبض
متحرڪ ٿي سگھي ٿو قسطن ۽ وقت جي وچ ۾ فرقريفلڪس
هسٽامين جو H2 اثر گيسٽرڪ اسيد تي هڪ تسليم ٿيل مددگار آهي
MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي.هيٺ ڏنل جدولن کي منظم ڪيو ويو آهي عام طور تي ڄاڻايل علامات جسم جي سسٽم طرفان. انهن کي پڙهڻ کان پهريان ٻه احتياط. پهرين، ڪنهن به مريض کي اهي سڀ ڪجهه نه آهي، ۽ هڪ ڊگهي لسٽ کي نه پڙهڻ گهرجي هڪ چيڪ لسٽ جي طور تي ميچ ڪرڻ لاء. ٻيو، هر علامت هتي ٻين ڪيترن ئي حالتن ۾ ٿئي ٿي؛ ڇا مشورو ڏئي ٿو MCAS آهي نمونو - episodic، recurrent، multisystem، اڪثر ڪري سڃاڻي سگهڻ سان گڏ - بلڪه ڪنهن به انفرادي داخلا جي.
چمڪندڙ ۽ کاڌي جي رد عملاڪثر ڪري غذائي پابنديون هلائي ٿو - سيڪشن 9 ۾ احتياط ڏسو
اعصابي ۽ شعوريشعوري ڌوڙ
توجه، ياد ڪرڻ، ۽ لفظ ڳولڻ ۾ مشڪلسر درد ۽ لڏپلاڻ
هن آبادي ۾ لڏپلاڻ جي شرح وڌيڪ شرح تي ٻڌايو ويو آهيچڪر اچڻ
گهڻو ڪري دل ۽ خودمختاري خاصيتن سان اوورلوپٿڪاوٽ
اڪثر شديد ۽ سڀ کان وڌيڪ معذور رپورٽ ٿيل علامتن مانحساس حساسيت
روشني، آواز ۽ خوشبو؛ ميڪانيزم تحقيق هيٺ رهي ٿو
MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي.هيٺ ڏنل جدولن کي منظم ڪيو ويو آهي عام طور تي ڄاڻايل علامات جسم جي سسٽم طرفان. انهن کي پڙهڻ کان پهريان ٻه احتياط. پهرين، ڪنهن به مريض کي اهي سڀ ڪجهه نه آهي، ۽ هڪ ڊگهي لسٽ کي نه پڙهڻ گهرجي هڪ چيڪ لسٽ جي طور تي ميچ ڪرڻ لاء. ٻيو، هر علامت هتي ٻين ڪيترن ئي حالتن ۾ ٿئي ٿي؛ ڇا مشورو ڏئي ٿو MCAS آهي نمونو - episodic، recurrent، multisystem، اڪثر ڪري سڃاڻي سگهڻ سان گڏ - بلڪه ڪنهن به انفرادي داخلا جي.
نيوروپيٿڪ احساساتٽنگنگ، جلن، يا بي حسي ڪجهه مريضن پاران ٻڌايو ويو آهي
Musculoskeletal، جينيٽورينري، ۽ نفسياتيگڏيل ۽ عضلات درد
سيڪشن 7 ۾ بحث ڪيل ڳنڍيندڙ ٽشو جي حالتن سان اوورليپ ٿي سگھي ٿوهڏن جو درد
وارنٽ جي تشخيص، خاص طور تي جتي mastocytosis هڪ غور آهيمثاني جي تڪميل ۽ تعدد
Interstitial-cystitis-جهڙا علامتون رپورٽ ٿيل آهنحيض جي چڪر سان علامتون مختلف آهن
ماسٽ سيلز تي هارمونل اثر دستاويز ٿيل آهيپريشاني جهڙيون قسطون
هڪ ڪلاسيڪل الرجي هڪ مخصوص، سڃاڻپ ڪندڙ مادو لاء IgE وچولي ردعمل آهي. اهو ٻيهر پيدا ڪرڻ وارو آهي - ساڳيو نمائش ساڳيو ردعمل پيدا ڪري ٿو - ۽ اهو عام طور تي چمڙي جي ڇنڊڇاڻ جي جاچ يا مخصوص IgE رت جي جاچ ذريعي ظاهر ڪري سگهجي ٿو. مونگ پھلي جي الرجي هن طريقي سان هلندي آهي. ائين ئي ٻلي جي ڊانڊر الرجي آهي.

ثالث ڇڏڻ حقيقي طور تي دل جي تڪليف، سانس جي تڪليف، ۽ عذاب جو احساس پيدا ڪري سگهي ٿو

مزاج جي تبديلي ۽ چڙهڻ

ٻئي ثالث اثرات کان ۽ هڪ دائمي، خراب طور تي تسليم ٿيل بيماري سان رهڻ کان

  • 'پريشان جهڙو' داخلا ٻنهي طرفن ۾ خيال جي لائق آهي. ثالث ڇڏڻ هڪ خوفناڪ حملي جي صحيح جسمانيات پيدا ڪري سگهي ٿي، ۽ مريض اڪثر ڪري ان بنياد تي غلط تشخيص ڪيا ويندا آهن. ساڳئي وقت، پريشاني ۽ ڊپريشن حقيقي طور تي دائمي بيماري سان گڏ ٿين ٿا ۽ پنهنجي حق ۾ علاج جي لائق آهن. هڪ کي سڃاڻڻ لاءِ ٻئي کي رد ڪرڻ جي ضرورت ناهي.
  • ڇو ته علامات مريضن جي وچ ۾ تمام گهڻو مختلف آهن
  • ساڳئي تشخيص سان ٻه ماڻهو تقريبا اڻڄاتل طور تي مختلف طور تي پيش ڪري سگھن ٿا. ڪيترائي عنصر حصو وٺندا آھن، ۽ گھڻا اڃا تائين نامڪمل سمجھندا آھن:
  • علائقائي تقسيم. ماسٽ سيل جي کثافت ۽ فينو ٽائپ ٽشوز ۽ فردن جي وچ ۾ مختلف آهن، تنهنڪري عضوي سسٽم تمام گهڻو متاثر ٿيل آهن.
  • اختلافي ثالث ڇڏڻ. ماسٽ سيلز چونڊيل ثالثن کي آزاد ڪري سگھن ٿا بلڪه انهن جي مڪمل مواد جي، ۽ مختلف ثالث مليا مختلف علامتون پيدا ڪن ٿا.
  • ريڪٽر پروفائل. وصول ڪندڙ هڪ شخص جي ماسٽ سيل جي شڪل تي ظاهر ڪن ٿا جيڪي محرک انهن لاء محرڪ طور ڪم ڪن ٿا.
ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.

گڏيل حالتون. اوورليپنگ تشخيص جهڙوڪ POTS يا هائپر موبلٽي مجموعي ڪلينڪ تصوير کي تبديل ڪري ٿو.

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • حد ۽ مجموعي لوڊ. سمهڻ، دٻاءُ، هارمونل رياست، ۽ تازو انفيڪشن سڀ ڦيرائي بيس لائين رد عمل، تنهن ڪري ساڳيو ماڻهو وقت سان گڏ مختلف ٿيندو آهي.
  • جينياتي عنصر. موروثي الفا ٽريٽاسيميا ۽ ٻيون جينياتي تغيرات شايد پيشڪش کي تبديل ڪري سگھن ٿا - آبادي علم جي بجاءِ فعال تحقيق جو علائقو.
  • علامتي جسم جو نقشو: هر هڪ متاثر ٿيل علائقي ڏانهن ليبل ٿيل ڪال آئوٽ سان هڪ جسماني خاڪو - چمڙي، ايئر ويز، دل، گٽ، دماغ، جوڑوں، مثانو - هر هڪ ان نظام سان لاڳاپيل علامتون ڏيکارڻ لاءِ وسعت وارو. ھڪڙو ٽوگل نمايان ڪري سگھي ٿو جنھن سسٽم کي ڏنل مريض تجربو ڪري رھيو آھي.
  • علامتون چمڙي، تنفس، دل، GI، نيورولوجي، عضلاتي، جينيٽورينري، ۽ نفسياتي ڊومينز تي مشتمل آهن.
  • ٻن يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي شموليت تشخيصي نموني جو حصو آهي.
ڪا به انفرادي علامت MCAS لاءِ مخصوص نه آهي - ايپيسوڊڪ، ملٽي سسٽم جو نمونو اهو آهي جيڪو معاملو آهي.

پريزنٽيشن مريضن جي وچ ۾ وڏي پيماني تي مختلف آهي ۽ ساڳئي مريض جي اندر وقت سان.

پريشاني جهڙيون قسطون ٿي سگهن ٿيون ثالث-هلائيندڙ؛ اهو شرط کي رد ڪرڻ لاء استعمال نه ڪيو وڃي، ۽ نه ئي حقيقي ذهني صحت جي ضرورتن کي رد ڪرڻ لاء.

Mast Cell Activation Syndrome مدافعتي نظام جي خرابي آهي رويي مدافعتي جي ڀيٽ ۾ مقدار. سيلز عام انگن ۾ موجود آهن ۽ ساخت جي لحاظ کان عام نظر اچن ٿا - ڇا تبديلي آئي آهي اهي ڪيئن آسانيء سان فائر ڪن ٿا.

سيڪشن 05

عام ٽاريندڙ

ٽريگرز ڪڏهن ڪڏهن اڪيلو ڪم ڪن ٿا. ماسٽ سيلز مجموعي لوڊ جو جواب ڏين ٿا، ڇو جو ساڳيو کاڌو، ڪمرو، يا سرگرمي هڪ ڏينهن بي ضرر ۽ ايندڙ ناقابل برداشت ٿي سگهي ٿو.

چالو آهي مجموعي. ڪيترائي انفرادي طور تي برداشت ڪرڻ جي قابل نمائش هڪ ٻئي جي ويجهو اچڻ واري حد کي پار ڪري سگهن ٿا، ڪو به اڪيلو پار نه ڪندو. ظاهري طور تي بي ترتيب رد عمل جو احساس ڪرڻ لاءِ اهو واحد سڀ کان وڌيڪ مفيد خيال آهي.

کاڌو

MCAS ۾ غذائي محرڪ عام طور تي هسٽامائن جي مواد سان تعلق رکن ٿا يا ڪلاسيڪل فوڊ الرجي جي بجاءِ ماسٽ سيل جي جلن سان. هسٽامائن کاڌي ۾ جمع ٿئي ٿي جيئن اها عمر، خمير، يا ذخيرو ٿيل آهي، اهو ئي سبب آهي ته تازگي اڪثر ڪري خاص جزو کان وڌيڪ اهميت رکي ٿي - ساڳئي مڇي خريد ڪرڻ واري ڏينهن تي برداشت ڪري سگهجي ٿي ۽ ٽن ڏينهن بعد نه. عمر وارا پنير، علاج ٿيل ۽ پروسيس ٿيل گوشت، خمير ٿيل کاڌو، ۽ بچيل شيون عام طور تي متاثر ٿيل آهن. هڪ ٻيو گروپ ظاهر ٿئي ٿو ماسٽ سيلز کي پنهنجي هسٽامين ڇڏڻ لاءِ. انفرادي تغير قابل غور آهي، ۽ شايع ٿيل فهرستن کي قاعدن جي بجاءِ ٽيسٽ ڪرڻ لاءِ فرضي تصورن جي طور تي بهترين سمجهيو ويندو آهي.

گرمي

سڀ کان وڌيڪ ڄاڻايل جسماني محرڪن مان. گرم شاور ۽ غسل، سونا، گرم موسم، گرم ڪمرا، ۽ گرم مشروبات سڀ عام طور تي بيان ڪيا ويا آھن. گرميءَ کي جسم ۾ داخل ٿيڻ لاءِ ڪنهن به مادي جي ضرورت نه آهي، جنهن جو حصو آهي ڇو ته معياري الرجي جاچ ان کي ڳولي نه سگهي.

ٿڌي

ٿڌي هوا، ٿڌو پاڻي، برفاني مشروبات، ۽ ريفريجريٽ ٿيل ماحول ڪجهه مريضن لاءِ محرڪ آهن. خاص طور تي، تيز تبديلي درجه حرارت جي وچ ۾ اڪثر ڪري بيان ڪيو ويو آهي ته ڪنهن به انتهائي مستحڪم مستحڪم کان وڌيڪ خراب.

مشق

جسماني مشقت ڪيترن ئي مريضن لاءِ هڪ حقيقي محرڪ آهي، ۽ هڪ حقيقي قيمت سان، ڇو ته سرگرمي ٻي صورت ۾ صحت ۽ مزاج لاءِ فائديمند آهي. شدت ۽ واڌ جي شرح عام طور تي ڪل مدت کان وڌيڪ اهميت رکي ٿي، اهو ئي سبب آهي ته بتدريج، گهٽ-شدت وارو انداز - ۽ باقي رهيل يا پاڻي تي ٻڌل سرگرمي جتي بيهڻ خراب برداشت نه ڪيو ويندو آهي - اڪثر بهتر انتظام ڪيا ويندا آهن.

دٻاءُ

دٻاءُ هڪ جسماني محرڪ آهي، نه تقرير جي شڪل. ماسٽ سيلز corticotropin-releasing هارمون لاءِ ريسيپٽر کڻي ويندا آهن ۽ اعصاب جي پڇاڙيءَ جي ويجهو ويهندا آهن، هڪ دستاويزي رستو مهيا ڪندا آهن جنهن ذريعي اعصابي نظام انهن جي چالو ٿيڻ تي اثرانداز ٿيندو آهي. اهو نقطو زور ڏيڻ جو مستحق آهي ڇاڪاڻ ته مريض جن جون علامتون دٻاءُ سان خراب ٿينديون آهن انهن کي اڪثر ٻڌايو ويندو آهي ته انهن جي حالت نفسياتي آهي. هڪ نمايان نيوروميميون رستو ساڳيو شيء ناهي جيئن هڪ علامتي تصور ڪيو وڃي.

هارمونز

ڪيترائي مريض چڪر واري علامتي نمونن جي رپورٽ ڪن ٿا، اڪثر ڪري حيض جي چوڌاري خراب ٿيڻ. ايسٽروجن ماسٽ سيل جي رويي کي متاثر ڪري ٿو، جيڪو عورتن ۾ تشخيص جي اعلي شرح ۾ هڪ تجويز ڪيل مددگار آهي. حمل دوران تبديليون، پوسٽ پارٽم، ۽ پريمينوپاز پڻ بيان ڪيا ويا آهن، ۽ خاص طور تي ماڻهن جي وچ ۾ مختلف آهن.

انفيڪشن

انفيڪشن معتبر طور تي ڪيترن ئي مريضن لاءِ بنيادي رد عمل وڌائي ٿو. هڪ معمولي وائرل بيماري عام طور تي ٽريگر سيٽ کي هفتي کان پوءِ وڌائي ٿي، تنهنڪري اڳ ۾ برداشت ڪيل نمائشون وصولي دوران اشتعال انگيز بڻجي وڃن ٿيون. ڪجهه مريض پنهنجن علامن جي شروعات کي هڪ انتشار واري بيماري جي تاريخ ڏين ٿا، جيتوڻيڪ انفرادي ڪيسن ۾ سبب قائم ڪرڻ ڏکيو آهي.

ماحولياتي نمائش

رپورٽ ٿيل ماحولياتي محرڪن ۾ مولڊ، مٽي، پولن، دونھون، هوا جي آلودگي، نمي جي تبديلي، ۽ باروميٽرڪ پريشر شفٽ شامل آهن. حساسيت وڏي پيماني تي مختلف آهي، ۽ ماحولياتي محرڪن کي سڃاڻڻ لاءِ عام طور تي هڪ مشاهدي جي بجاءِ ڊگهي رڪارڊ رکڻ جي ضرورت هوندي آهي.

دوائون

ماسٽ سيل ادب ۾ ڪجهه دوائن جا طبقا سڃاتا وڃن ٿا امڪاني ايڪٽيويٽرز جي طور تي، جن ۾ اوپيئڊس، ڪي غير اسٽيرائڊل ضد سوزش واري دوائون، ريڊيو ڪانٽراسٽ ميڊيا، ڪجهه نيورومسڪيولر بلاڪنگ ايجنٽ جيڪي اينٿشيا ۾ استعمال ٿيندا آهن، ۽ وينڪومائسن. غير فعال اجزا - رنگ، پرزرويٽوز، ڀرڻ وارا - پڻ اشتعال پيدا ڪندڙ جزو ٿي سگھن ٿا، ڇو جو مريض ھڪڙي ٺاھيندڙ جي ٺاھڻ کي برداشت ڪري سگھي ٿو ۽ ٻئي جي رد عمل کي.

اهم

عام فهرست جي بنياد تي مقرر ڪيل دوائن کي روڪڻ، پاسو ڪرڻ، يا تبديل نه ڪريو. لسٽ کي ڪلينڪ ڏانهن آڻيو جيڪو توهان جي تاريخ ڄاڻي ٿو. گهربل علاج کي بند ڪرڻ جو خطرو خطري کان بچڻ جي خطري کان وڌيڪ ٿي سگهي ٿو، ۽ اهو فيصلو انفرادي تشخيص جي ضرورت آهي.

خوشبو ۽ خوشبو

پرفيوم، ايئر فريشنر، صفائي جون شيون، ڌوٻي جون شيون، سالوينٽس، تازو رنگ، ۽ نوان فرنشننگ سڀ کان وڌيڪ مسلسل رپورٽ ٿيل محرڪن مان آهن، ۽ گڏيل جڳهن ۾ بچڻ لاءِ سڀ کان وڌيڪ ڏکيو آهي. خوشبوءَ کان پاڪ ماحول اسڪولن ۽ ڪم جي جڳهن ۾ معياري رهائش جي درخواست آهي انهي سبب لاءِ.

شراب

الڪوحل عام طور تي هڪ کان وڌيڪ رستن ذريعي ٽرڪ جي طور تي ٻڌايو ويندو آهي: ڪيتريون ئي الڪوحل مشروبات سڌو سنئون هسٽامين تي مشتمل هونديون آهن، خاص طور تي شراب ۽ بيئر؛ شراب انزايمن سان مداخلت ڪري سگهي ٿو جيڪي هسٽامين کي ٽوڙيندا آهن؛ ۽ اهو آزاديء سان vasodilation سبب ڪري ٿو. ننڍي مقدار تي ردعمل عام طور تي بيان ڪيا ويا آهن.

ننڊ جي محرومي

ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.

غريب يا ناقص ننڊ رواداري کي وسيع طور تي گھٽائي ٿي ۽ هن لسٽ تي هر ٻئي شين سان لهه وچڙ ۾ اچي ٿي. اهو گهٽ ۾ گهٽ هڪ ڀڄڻ جو واحد سبب آهي، پر اهو هڪ وڌيڪ قابل عمل مددگار آهي، ۽ مريض اڪثر ڪري رپورٽ ڪن ٿا ته ننڊ جي حفاظت انهن جي حد تائين هر شيء لاء وڌائي ٿي.

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • ڇو محرڪ تمام گهڻو مختلف آهن
  • ٽرگر سيٽ فردن جي وچ ۾ مختلف آهن ڇو ته ريڪٽر پروفائلز، ٽائيسو ورهائڻ، موجوده حالتون، ۽ بيس لائين رد عمل سڀ مختلف آهن. اهي به تبديل اندر هڪ فرد وقت سان گڏ - عام طور تي خراب ڪنٽرول جي دورن ۾ وڌندو آهي ۽ هڪ ڀيرو ٻيهر تنگ ٿي ويندو آهي جڏهن علاج بيس لائين رد عمل کي گهٽائي ٿو. ردعمل ڪلاڪن جي دير سان دير ٿي سگھي ٿو، جيڪو سبب ۽ اثر جي وچ ۾ لنڪ کي لڪائيندو آهي. انهن سڀني سببن جي ڪري، محرڪن جي سڃاڻپ معتبر طور تي هڪ ئي واقعن مان نڪتل نتيجن جي بجاءِ هفتي دوران منظم رڪارڊ رکڻ جي ضرورت آهي.
  • Threshold infographic: هڪ افقي بار جيڪو رد عمل جي حد جي نمائندگي ڪري ٿو، جنهن ۾ ليبل ٿيل گرمي، غريب ننڊ، دٻاء، عمر جي خوراڪ، ۽ محنت جي هيٺان اسٽيڪنگ بلاڪ شامل آهن. پهريون منظر ڏيکاريو جتي ٽي بلاڪ لڪير کان هيٺ ويهندا آهن، ۽ هڪ سيڪنڊ جتي چوٿون بلاڪ ان جي مٿان اسٽيڪ کي ڌڪيندو آهي - ساڳيا انفرادي اجزاء، مختلف نتيجا.
  • ٽريگرز اسٽيڪ - مجموعي لوڊ ڪنهن به هڪ نمائش کان وڌيڪ اهميت رکي ٿو.
  • جسماني محرڪ (گرمي، سردي، دٻاء، تڪليف) ڪنهن به داخل ٿيل مواد جي ضرورت ناهي ۽ الرجي جاچ لاء پوشيده آهن.
دٻاء هڪ دستاويزي neuroimmune رستي ذريعي ڪم ڪري ٿو؛ اهو حالت کي نفسياتي نٿو بڻائي.

دوائن جي محرڪن کي مقرر ڪندڙ سان بحث ڪيو وڃي، ڪڏهن به فهرست مان پاڻ کي منظم نه ڪيو وڃي.

ٽريگر سيٽ ماڻهن جي وچ ۾ مختلف آهن ۽ وقت جي حوالي سان شفٽ، تنهنڪري ذاتي رڪارڊ رکڻ ضروري آهي.

سيڪشن 06

MCAS ڇو آهي
مشڪل تشخيص

MCAS ۾ تشخيصي دير بنيادي طور تي انفرادي ڪلينڪ جي ناڪامي ناهي. اهو شرط جي مخصوص، سڃاڻپ جي خاصيتن ۽ ان جي تحقيق ڪرڻ لاء استعمال ڪيل ٽيسٽن جي پٺيان آهي.

متغير علامات

MCAS مختلف مريضن ۾ مختلف علامتي مجموعا پيدا ڪري ٿو، ۽ ساڳئي وقت ساڳئي مريض ۾ مختلف مجموعا. پيٽرن جي مقابلي لاءِ ڪا به واحد پيشڪش ناهي. ڇاڪاڻ ته علامتون انفرادي طور تي غير مخصوص آهن، هر هڪ ممڪن طور تي وڌيڪ عام حالت ڏانهن منسوب ڪري سگهجي ٿو جڏهن اڪيلائي ۾ سمجهيو وڃي.

عام ليبارٽري ٽيسٽ

معمولي رت جو ڪم عام طور تي MCAS ۾ غير معمولي آهي. مڪمل رت جي ڳڻپ، سوزش مارڪرز، ۽ معياري بايو ڪيمسٽري عام طور تي عام آهن، جيئن ته الرجي پينل آهن. خاص ثالث جي جاچ جي ضرورت آهي، ۽ جيتوڻيڪ اهو اڪثر ڪري هيٺ ڏنل ٽيڪنيڪل سببن لاء عام نتيجا ڏئي ٿو. تنهن ڪري هڪ مريض عام تحقيقات جي هڪ وسيع فائل گڏ ڪري سگهي ٿو جڏهن ته حقيقي طور تي بيمار رهي ٿو - هڪ نمونو جيڪو بدقسمتي سان ڪجهه به غلط نه هجڻ جي امڪان کي وڌائي ٿو.

هڪ ڪلاسيڪل الرجي هڪ مخصوص، سڃاڻپ ڪندڙ مادو لاء IgE وچولي ردعمل آهي. اهو ٻيهر پيدا ڪرڻ وارو آهي - ساڳيو نمائش ساڳيو ردعمل پيدا ڪري ٿو - ۽ اهو عام طور تي چمڙي جي ڇنڊڇاڻ جي جاچ يا مخصوص IgE رت جي جاچ ذريعي ظاهر ڪري سگهجي ٿو. مونگ پھلي جي الرجي هن طريقي سان هلندي آهي. ائين ئي ٻلي جي ڊانڊر الرجي آهي.

وقفي وقفي سان جاري ڪيل ثالث

هي مرڪزي فني مسئلو آهي. ثالثن جي ماپ ۾ مختصر اڌ زندگيون آهن. سيرم tryptase هڪ ردعمل جي چند ڪلاڪن اندر چوٽي ۽ پوء گر ٿي. پيشاب جي ميٽابولائٽس گهڻي وقت تائين جاري رهنديون آهن پر اڃا تائين هڪ محدود ونڊو کي ظاهر ڪن ٿا. قسطن جي وچ ۾ نموني حاصل ڪرڻ سان ڪجھ به بلند نه ٿي سگھي ٿو - نه ان ڪري جو چالو ڪڏهن به نه ٿيو، پر ڇاڪاڻ ته اهو هاڻي ماپڻ لائق ناهي.

سنڀالڻ جون گهرجون هن کي گڏ ڪن ٿيون. ڪيترائي ثالث ڪمري جي حرارت تي غير مستحڪم آهن، ۽ پروسٽگينڊن جا نمونا خاص طور تي نازڪ آهن. نمونن کي عام طور تي فوري طور تي ٿڌو ڪرڻ، سڄي مجموعي ۾ ٿڌي هٿ ڪرڻ، ۽ فوري پروسيسنگ جي ضرورت هوندي آهي. ھڪڙو نمونو ڪمري جي حرارت تي ڇڏي ويو يا ٽرانزٽ ۾ دير ٿي سگھي ٿو ھڪڙو عام نتيجو پيدا ڪري سگھي ٿو مريض کان جيڪو حقيقي طور تي رد عمل ڪري رھيو ھو.

منفي ثالث جي نتيجن جو هڪ وڏو حصو ظاهر ڪري ٿو وقت ۽ سنڀال بيماري جي غير موجودگي جي بدران. آرڊر ڏيڻ واري ڪلينڪ ۽ ليبارٽري سان گڏ گڏ ڪرڻ جي پروٽوڪول جي تصديق ڪرڻ کان اڳ نمونو وٺڻ هڪ ناقص هٿ ٿيل ٽيسٽ کي ورجائڻ کان وڌيڪ قيمتي آهي.

اوورليپ ٻين بيمارين سان

MCAS جون علامتون گهڻو ڪري اوورليپ ٿي وڃن ٿيون irritable bowel syndrome، Chronic urticaria، اسٿما، fibromyalgia، chronic fatigue syndrome، anxiety disorders، dysautonomia، ۽ ٻيا ڪيترائي. انهن مان هر هڪ اڪثر ڪلينڪ کان وڌيڪ واقف آهي ۽ وڌيڪ عام طور تي تشخيص ٿيل آهي. جڏهن هڪ مريض علامتن سان پيش ڪري ٿو انهن مان ڪيترن ئي جزوي طور تي، معمولي نتيجو هڪ متحد ٿيڻ جي بدران جزوي تشخيص جو هڪ سلسلو آهي.

ڊاڪٽر جي شعور جي کوٽ

MCAS کي رسمي طور تي صرف 2007 ۾ نمايان ڪيو ويو، اتفاق جي معيار سان 2010 ۽ 2012 ۾ عمل ڪيو ويو. ڪيترن ئي مشق ڪندڙ ڪلينڪسين پنھنجي تربيت مڪمل ڪئي ان کان اڳ جو شرط بنيادي اسٽريم نصاب ۾ داخل ٿيو. واقفيت وڏي پيماني تي مختلف آهي جيتوڻيڪ الرجسٽن ۽ امونولوجسٽ جي وچ ۾، ۽ ماهرن جي ماهرن تائين ماسٽ سيل جي تجربي جي رسائي جغرافيائي طور تي اڻ برابر آهي.

تشخيصي تڪرار

اهو واضح طور تي بيان ڪرڻ جي قابل آهي ته MCAS لاء تشخيصي معيار طبي ادب ۾ حقيقي بحث جو موضوع رهي ٿو. وسيع طور تي، ھڪڙي پوزيشن سخت معيارن تي رکي ٿي جنھن کي مقصدي ثالث ثبوت جي ضرورت آھي، ان بنياد تي ته ان جي بغير تشخيص خطرن کي تمام وسيع طور تي لاڳو ڪيو وڃي. هڪ ٻيو موقف رکي ٿو ته سخت معيار انهن مريضن کي ياد ڪري ٿو جن کي حقيقي طور تي حالت آهي پر جن جي ثالث جي جاچ بار بار ناڪام ٿئي ٿي مٿي بيان ڪيل ٽيڪنيڪل سببن جي ڪري.

ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.

هي هڪ اختلافي مريض پيدا نه آهي، ۽ اهو حل نه ڪيو ويو آهي. ان جو عملي نتيجو اهو آهي ته ٻه قابل ماهر هڪ ئي مريض بابت مختلف نتيجن تي پهچي سگهن ٿا. اهو سمجهڻ ته تڪرار موجود آهي متضاد راءن جي وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿي بغير فرض جي ضرورت آهي ته هڪ ڪلينڪ صرف غلط هو.

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • تشخيصي دير
  • مٿيون ميلاپ ڊگھي دير پيدا ڪري ٿو. مريضن کي عام طور تي ڪيترن ئي خاصيتن ذريعي پهچايو ويندو آهي - گيسٽرو اينٽرولوجي، ڊرماتولوجي، ڪارڊيالوجي، الرجي، نيورولوجي، نفسيات - هر هڪ سسٽماتي مسئلي جي هڪ علائقي جي جانچ ڪري ٿو. شايع ٿيل انگن اکرن ۽ مريضن جي سروي عام طور تي سالن ۾ ماپي دير جي وضاحت ڪن ٿا، ۽ تقريبا هڪ ڏهاڪي جي اندازن کي اڪثر بيان ڪيو ويو آهي، جيتوڻيڪ اهڙا انگ اکر حقيقي طريقي جي حدن سان گڏ ايندا آهن ۽ صحيح جي بدران اشاري طور پڙهڻ گهرجي.
  • نمائندن جي تشخيصي سفر جو ٽائم لائن گرافڪ: سال صفر تي ابتدائي علامات؛ پهريون GP جو دورو؛ عام اينڊو اسڪوپي سان گيسٽرو اينٽرولوجي جو حوالو؛ ڊرماتولوجي هڪ علامتي علاج جي نتيجي سان؛ عام هولٽر جي نگراني سان ڪارڊيالوجي؛ هڪ نفسياتي حوالو؛ پوءِ الرجي/امونولوجي ۽ حتمي ماسٽ سيل جي تشخيص. هر نوڊ کي گذري ويل وقت ۽ ’عام نتيجو‘ مارڪرز سان بيان ڪيو ويو آهي، ناڪاري ٽيسٽن جي جمع کي الڳ ٿيل واقعن جي سلسلي جي بجاءِ نموني طور ظاهر ڪيو ويندو آهي.
  • معمولي ليبارٽري ٽيسٽ عام طور تي MCAS ۾ عام آهي. خاص ثالث جي جاچ جي ضرورت آهي.
  • ثالث مختصر زندگي ۽ غير مستحڪم آهن، تنهنڪري وقت ۽ نموني سنڀالڻ ڪيترن ئي غلط منفيات کي هلائي ٿو.
علامتون اوورليپ ڪيترن ئي وڌيڪ واقف حالتن سان، جزوي تشخيص پيدا ڪندي.

ڪلينڪ جي واقفيت مختلف آهي؛ حالت نسبتا تازو نصاب ۾ داخل ٿيو.

تشخيصي معيار حقيقي طور تي مقابلو ڪيو وڃي ٿو، تنهنڪري ماهرن جا رايا جائز طور تي مختلف ٿي سگهن ٿا.

سيڪشن 07

لاڳاپيل حالتون

MCAS عام طور تي ڪيترن ئي ٻين حالتن سان گڏ ٻڌايو ويو آهي. ثبوت جي قوت انهن اتحادين جي وچ ۾ ڪافي فرق آهي، ۽ فرق جي معاملن ۾.

پهرين هي پڙهو

اتحاد سبب نه آهي. هيٺ ڏنل ڪيتريون ئي حالتون MCAS سان گڏ ٿينديون آهن اڪثر موقعن جي ڀيٽ ۾، پر ڇا اهي هڪ ميکانيزم کي حصيداري ڪن ٿا، ڇا هڪ ٻئي جو سبب آهي، يا ڇا حصيداري ريفرل رستا ڦهلائي ٿو ظاهري اوورليپ آهي. قائم نه ٿيو انهن مان اڪثر لاءِ.

پوسٽل آرٿوسٽڪ ٽيچي ڪارڊيا سنڊروم (POTS)

POTS dysautonomia جو هڪ روپ آهي جنهن جي خاصيت بيهڻ تي دل جي دھڪ جي وڌ ۾ وڌ وڌڻ سان، اڪثر ڪري هلڪو مٿو ۽ ٿڪڻ سان. MCAS سان گڏوگڏ ادب ۾ چڱي طرح بيان ڪيو ويو آهي. تجويز ڪيل وضاحتن ۾ ماسٽ سيل ثالث شامل آهن جيڪي ويسولر ٽون ۽ خودمختيار ريگيوليشن کي متاثر ڪن ٿا، پر ڪنهن به سبب تعلق جي هدايت قائم نه ڪئي وئي آهي. ٻئي حالتون tachycardia، چڪر ۽ ٿڪ پيدا ڪري سگھن ٿيون، جيڪي ھڪڙي يا ٻئي ڏانھن منسوب علامات کي پيچيده ڪري ٿو.

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) ۽ hypermobility spectrum disorders

hEDS، POTS، ۽ MCAS جي گڏيل واقعن تي اڪثر بحث ڪيو ويندو آهي ته جيئن غير رسمي طور تي هڪ ٽريڊ طور بيان ڪيو وڃي. انجمن کي مسلسل ٻڌايو ويو آهي، پر بنيادي ميڪانيزم فرضي رهي ٿو. ماسٽ سيلز ڳنڍيندڙ بافتن ۾ رهن ٿا ۽ ٽشو ريموڊلنگ ۾ حصو وٺن ٿا، جيڪو پيش ڪري ٿو هڪ قابل اطمينان ليڪ آف انڪوائري، پر قابل اعتبار ثبوت نه آهي. حوالو ۽ تشخيص جا نمونا پڻ مدد ڪري سگھن ٿا ته ڪيئن مضبوط اوورليپ ظاهر ٿئي ٿو.

موروثي الفا ٽريپتاسيميا (HaT)

HaT هڪ جينياتي خاصيت آهي جنهن ۾ الفا-ٽريپٽيس جين جون اضافي ڪاپيون شامل آهن TPSAB1، هڪ آٽوسومل غالب نموني ۾ وراثت ۾ ملي ٿو، ۽ اهو هڪ مسلسل بلند بيس لائين سيرم ٽريٽيس پيدا ڪري ٿو. اهو عام آبادي ۾ نسبتا عام آهي. علامتن سان ان جو تعلق اڃا تائين واضح ڪيو پيو وڃي: اهو ڪجهه حوالن ۾ وڌيڪ سخت رد عمل سان جڙيل آهي، پر ڪيترن ئي ماڻهن سان علامتي علامت آهي.

HaT عملي طور تي تفسير لاء اهم آهي. ڇاڪاڻ ته اهو بيس لائين ٽريپٽيز کي وڌائي ٿو، HaT سان گڏ هڪ فرد ۾ هڪ واحد بلند ٿيل ٽرپٽيز قدر پاڻ کي ماسٽ سيل جي چالو ٿيڻ جي نشاندهي نٿو ڪري - جنهن کي وڌيڪ مضبوط ڪري ٿو ڇو ته تشخيصي حد جي طور تي وضاحت ڪئي وئي آهي. هڪ فرد جي پنهنجي بيس لائين کان مٿي اٿو هڪ مطلق نمبر جي بدران.

Irritable bowel syndrome (IBS)

MCAS ۾ معدي جون علامتون لڳ ڀڳ مڪمل طور تي IBS جي معيار سان اوورليپ ٿينديون آهن، ۽ ڪجهه مريض ٻئي ليبل کڻندا آهن. تحقيق مختلف نتيجن سان IBS مريضن جي گٽ ميوڪوسا ۾ ماسٽ سيل جي کثافت ۽ چالو ڪرڻ جي جانچ ڪئي آهي. ڇا IBS جو ذيلي سيٽ اڻ ڄاتل ماسٽ سيل جي شموليت جي نمائندگي ڪري ٿو هڪ قائم ڪيل حقيقت جي بدران هڪ کليل سوال آهي.

ميگرين

ايم اي ايس جي مريضن جي وچ ۾ مائيگرين بلند شرحن تي ٻڌايو ويو آهي. هسٽامين هڪ قائم ڪيل vasoactive مادو آهي جنهن سان سر درد جي سڃاڻپ سان لاڳاپيل آهي، ۽ ماسٽ سيلز مينينجز ۾ موجود آهن. ميڪانياتي لنڪ حياتياتي طور تي ممڪن آهي ۽ تحقيق هيٺ، پر آباد نه آهي.

اسٿما ۽ دائمي urticaria

انهن جو هن حصي ۾ ڪنهن به شيءِ جي ماسٽ سيلز سان واضح ترين ميڪانياتي تعلق آهي. ماسٽ سيلز ٻنهي جي pathophysiology لاء مرڪزي آهن - leukotrienes ۽ histamine drive bronchoconstriction ۽ wheal formation. دائمي spontaneous urticaria خاص طور تي سڌو سنئون ماسٽ سيل چالو ڪرڻ شامل آهي. اهي قياس آرائي اتحاد نه آهن؛ اهي حالتون آهن جن ۾ ماسٽ سيل جي شموليت قائم ڪئي وئي آهي، جيتوڻيڪ اهي MCAS کان الڳ تشخيص آهن.

ڊگهو COVID

ڪجهه محققن ماسٽ سيل چالو ڪرڻ جي تجويز پيش ڪئي آهي لانگ COVID ۾ مدد ڏيندڙ جي طور تي ، علامتن جي اوورليپ کي ٿڪائي ، سنجيدگي واري ڏکيائي ، ۽ ڊيسوٽونوميا کي ياد ڪندي. هي فعال تحقيق جو هڪ علائقو آهي ۽ ثبوت آهي ابتدائي. ان کي مطالعي هيٺ هڪ مفروضي طور سمجهيو وڃي بلڪه هڪ قائم ٿيل تعلق جي بجاءِ، ۽ هڪ طئي ٿيل ڪنيڪشن جي دعويٰ - ٻنهي طرفن ۾ - في الحال ڊيٽا کي اڳتي وڌايو وڃي.
خودڪار مدافعتي حالتونمختلف آٽيميون حالتون رپورٽ ڪيون ويون آهن MCAS سان گڏ، تايرايڊ آٽوميونٽي سميت. ماسٽ سيلز مدافعتي ضابطي ۾ حصو وٺندا آهن ۽ مدافعتي مدافعتي ردعمل سان لهه وچڙ ۾ ايندا آهن، گڏيل dysregulation لاء هڪ معقول بنياد مهيا ڪن ٿا، پر خاص ميڪانيزم قائم نه ڪيا ويا آهن جيڪي MCAS کي خاص خودميون بيمارين سان ڳنڍيندا آهن.هڪ نظر ۾ ثبوت جي طاقت
حالتتعلق جي فطرتثبوت جي حيثيت
دائم urticariaماسٽ سيل چالو ڪرڻ خود بيماري جو مرڪزي آهيثبوت جي حيثيت
قائم ڪيل ميڪانيزماسٿماماسٽ سيل ثالث برونڪو ڪنسٽرڪشن کي هلائيندا آهن
موروثي الفا tryptasemiaجينياتي خاصيت بنيادي طور تي ٽرپٽيز کي وڌائڻ؛ امتحان جي تعبير کي متاثر ڪري ٿوقائم ڪيل خاصيت؛ علامتي تعلق اڃا تائين واضح ڪيو پيو وڃي
POTSاڪثر گڏ ٿيڻ؛ پيش ڪيل ويسولر ٽون تي ثالث اثراتايسوسيئيشن ٻڌايو؛ غير حل ٿيل ميڪانيزم
HaT عملي طور تي تفسير لاء اهم آهي. ڇاڪاڻ ته اهو بيس لائين ٽريپٽيز کي وڌائي ٿو، HaT سان گڏ هڪ فرد ۾ هڪ واحد بلند ٿيل ٽرپٽيز قدر پاڻ کي ماسٽ سيل جي چالو ٿيڻ جي نشاندهي نٿو ڪري - جنهن کي وڌيڪ مضبوط ڪري ٿو ڇو ته تشخيصي حد جي طور تي وضاحت ڪئي وئي آهي. هڪ فرد جي پنهنجي بيس لائين کان مٿي اٿو هڪ مطلق نمبر جي بدران.hEDS / hypermobilityاڪثر گڏ ٿيڻ؛ ڳنڍيندڙ بافتن جي شموليت جو تجويز ڪيل
ايسوسيئيشن ٻڌايو؛ نظرياتي ميڪانيزمبلند ٿيل شرحن جي رپورٽ ڪئي وئي؛ vasoactive ثالث ممڪن آهيايسوسيئيشن ٻڌايو؛ مطالعي هيٺ ميڪانيزم
IBSعلامتي اوورليپ؛ گٽ ماسٽ سيل جا نتيجا متغيراوورليپ صاف؛ لاڳاپو حل نه ٿيو
ايم اي ايس جي مريضن جي وچ ۾ مائيگرين بلند شرحن تي ٻڌايو ويو آهي. هسٽامين هڪ قائم ڪيل vasoactive مادو آهي جنهن سان سر درد جي سڃاڻپ سان لاڳاپيل آهي، ۽ ماسٽ سيلز مينينجز ۾ موجود آهن. ميڪانياتي لنڪ حياتياتي طور تي ممڪن آهي ۽ تحقيق هيٺ، پر آباد نه آهي.خودڪار مدافعتي بيماريگڏيل واقعن جي رپورٽ؛ گڏيل مدافعتي ضابطي جي تجويز ڪيل
هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • ايسوسيئيشن ٻڌايو؛ ميکانيزم قائم نه آهي
  • علامتي اوورليپ؛ ماسٽ سيل جي شموليت جو تصور
  • ابتدائي - فعال تحقيق هيٺ
  • دائمي urticaria ۽ اسٿما ۾ ماسٽ سيل جي شموليت قائم ڪئي وئي آهي - اهي قياس آرائي سان ڳنڍيل نه آهن.
  • HaT هڪ حقيقي جينياتي خاصيت آهي جيڪا بيس لائين ٽرپٽيز کي وڌائي ٿي ۽ تبديل ڪري ٿي ته ڪيئن امتحان جا نتيجا پڙهڻ گهرجن.
POTS ۽ hEDS اڪثر ڪري MCAS سان گڏ ٿين ٿا، پر اوورليپ جي پويان ميڪانيزم حل ٿيل نه آهي.

ڊگهو COVID ڪنيڪشن ابتدائي آهي ۽ پيش نه ڪيو وڃي جيئن قائم ڪيو وڃي.

هن سڄي علائقي ۾، انجمن کي بار بار سبب لاءِ غلط قرار ڏنو ويو آهي - دعويٰ کي احتياط سان پڙهو.

هڪ نظر ۾ ثبوت جي طاقت

سيڪشن 08

موجوده سمجھ
جو سبب

ايماندار خلاصو اهو آهي ته MCAS جو سبب معلوم ناهي. جيڪو اڳتي هلي اهو فرق ڪري ٿو جيڪو قائم ڪيو ويو آهي ان کان جيڪو رهي ٿو مفروضو.

MCAS جو ڪو به واحد سبب قائم نه ڪيو ويو آهي. هيٺ ڏنل عنصر مختلف سطحن جي مدد سان تحقيق جا علائقا آهن. MCAS جو هڪ اعتماد، متحد ڪارڻ اڪائونٽ پيش ڪرڻ وارو ڪو به ذريعو هن وقت ثبوت کي ختم ڪري رهيو آهي.

جينياتي

ڇا قائم آهي: موروثي الفا ٽرپٽاسيميا هڪ حقيقي، سٺي نموني جينياتي خاصيت آهي جنهن ۾ اضافي ڪاپيون شامل آهن. TPSAB1، ۽ اهو بيس لائين tryptase وڌائي ٿو. الڳ الڳ، جي KIT D816V ميوٽيشن اڪثر بالغن جي سسٽماتي ماسٽوسيٽوسس ۾ ڊرائيور جي طور تي قائم ڪئي وئي آهي - هڪ مختلف حالت، پر هڪ اهو ظاهر ڪري ٿو ته هڪ ميوٽيشن ڪيئن ماسٽ سيل جي حياتيات کي خراب ڪري سگهي ٿي.

دٻاءُ هڪ جسماني محرڪ آهي، نه تقرير جي شڪل. ماسٽ سيلز corticotropin-releasing هارمون لاءِ ريسيپٽر کڻي ويندا آهن ۽ اعصاب جي پڇاڙيءَ جي ويجهو ويهندا آهن، هڪ دستاويزي رستو مهيا ڪندا آهن جنهن ذريعي اعصابي نظام انهن جي چالو ٿيڻ تي اثرانداز ٿيندو آهي. اهو نقطو زور ڏيڻ جو مستحق آهي ڇاڪاڻ ته مريض جن جون علامتون دٻاءُ سان خراب ٿينديون آهن انهن کي اڪثر ٻڌايو ويندو آهي ته انهن جي حالت نفسياتي آهي. هڪ نمايان نيوروميميون رستو ساڳيو شيء ناهي جيئن هڪ علامتي تصور ڪيو وڃي.

ڇا نه آهي: MCAS لاءِ ڪا به برابري سبب ميوٽيشن جي نشاندهي نه ڪئي وئي آهي. خانداني ڪلسترنگ جي رپورٽ ڪئي وئي آهي، ۽ ڪجهه مريض ڪيترن ئي متاثر ٿيل مائٽن کي بيان ڪن ٿا، پر خود MCAS لاء وراثت وارو نمونو قائم نه ڪيو ويو آهي. ڇا MCAS ھڪڙي شرط جي نمائندگي ڪري ٿو ھڪڙي جينياتي بنيادن سان اڃا تائين مليل آھي، يا ھڪڙي ڪلينڪ ليبل تحت گروپ ڪيل ڪيترائي مختلف حالتون، حل ٿيل آھن.

مدافعتي خرابي

وسيع مدافعتي dysregulation تحقيق جو هڪ اهم علائقو آهي. تجويز ڪيل ميڪانيزم ۾ شامل آهي تبديل ٿيل ريڪارڊر اظهار يا ماسٽ سيلز تي حساسيت، خراب ٿيل ريگيوليٽري سگنلنگ جيڪي عام طور تي چالو ڪرڻ کي روڪيندا، ۽ ماسٽ سيلز ۽ ٻين مدافعتي آبادي جي وچ ۾ غير معمولي رابطي. اهي قابل اطمينان ۽ فعال طور تي اڀياس ڪيا ويا آهن، پر اهي وضاحت جي هڪ درجي کي بيان ڪن ٿا بلڪه هڪ نمايان ميڪانيزم.

ڪيترائي مريض تاريخ جي علامتن جي شروعات سان هڪ انتشار واري بيماري جي شروعات ڪن ٿا. انفيڪشن کي معلوم ٿئي ٿو ته ماسٽ سيلز کي ٽول جهڙو ريڪٽرز ذريعي چالو ڪيو وڃي، هڪ قابل اطمينان رستو مهيا ڪري، ۽ پوسٽ-انفڪشن جي شروعات ڪيترن ئي دائمي حالتن ۾ هڪ تسليم ٿيل نمونو آهي. تنهن هوندي به، هڪ انفيڪشن قائم سبب MCAS هڪ فرد جي صورت ۾ طريقيڪار جي لحاظ کان تمام ڏکيو آهي، ۽ تعصب کي ياد ڪرڻ تي اثر انداز ٿئي ٿو واپسي اڪائونٽن تي. اهو اڀياس هيٺ هڪ انجمن رهي ٿو.

ماحولياتي عنصر

تجويز ڪيل ماحولياتي مددگارن ۾ ڪيميائي نمائشون، ٺهيل، هوا جي آلودگي، ۽ آبادي جي سطح تي غذائي تبديليون شامل آهن. مٿين علائقن جي ڀيٽ ۾ هتي ثبوت گهڻو ڪمزور آهي، ۽ گهڻو ڪري اڻ سڌي طرح آهي. هي هڪ قائم ڪيل مدد ڏيندڙ جي بجاءِ تحقيق جو هڪ قابل اطمينان علائقو آهي، ۽ اهو پڻ هڪ علائقو آهي جتي پراعتماد تجارتي دعوائون عام ۽ ناقص سهڪار آهن.

دائم سوزش

ماسٽ سيل ٻئي جواب ڏين ٿا ۽ سوزش ۾ حصو ڏين ٿا، جيڪو خود کي مضبوط ڪرڻ واري چڪر جو امڪان وڌائيندو آهي جنهن ۾ چالو هڪ سوزش واري ماحول کي جنم ڏئي ٿو جيڪو وڌيڪ چالو ڪرڻ جي حد کي گهٽائي ٿو. هي ميخانياتي طور تي هموار آهي ۽ ڪلينڪل مشاهدي سان مطابقت رکي ٿو جيڪا خراب ڪنٽرول دوران رد عمل وڌندي آهي. اهو هڪ نمونو رهي ٿو بلڪه هڪ نمايان سبب.

Epigenetics

ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.

Epigenetic modification - جين جي اظهار ۾ تبديليون بغير ڪنهن بنيادي ترتيب ۾ تبديليون - هڪ ميکانيزم جي طور تي پيش ڪيو ويو آهي جنهن جي ذريعي ماحولياتي نمائش ماسٽ سيل جي رويي ۾ مستقل تبديليون پيدا ڪري سگهي ٿي. هي هڪ ابتدائي اسٽيج مفروضو آهي. اهو حياتياتي طور تي معقول ۽ تحقيق جي لائق آهي، ۽ في الحال ايم سي اي ايس لاءِ مخصوص سڌو سنئون ثبوت موجود آهن.

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • جتي هي شيون ڇڏي ٿو
  • اهو امڪان آهي ته MCAS جيئن بيان ڪيو ويو آهي هڪ کان وڌيڪ بنيادي عمل تي مشتمل آهي، ۽ اهو ڪلينڪ ليبل گروپن سان گڏ مريض جيڪي آخرڪار ميڪانيزم طرفان الڳ ٿي ويندا. مٿين سڀني علائقن ۾ تحقيق جاري آهي. مريضن لاءِ، عملي اثر اهو آهي ته انتظاميا ثالثن کي نشانو بڻائيندي آهي ۽ هڪ بنيادي سبب جي بجاءِ ٽارگيٽ ڪري ٿو - ۽ اهو شڪ ڪنهن به پراڊڪٽ يا پروٽوڪول جي حوالي ڪيو وڃي ٿو جيڪو دعويٰ ڪري ٿو ته هڪ بنيادي سبب کي پتو پوي ٿو جيڪو تحقيقي ڪميونٽي اڃا تائين نشاندهي نه ڪئي آهي.
  • ثبوت-ٽيئر ڊراگرام: مرڪزي بينڊ 'قائم ٿيل' (HaT ٽريٽ؛ KIT D816V in mastocytosis) کان 'فعال طور تي معاون ثبوتن سان تحقيق ڪئي وئي' (مثلاً dysregulation، پوسٽ-انفڪشن جي شروعات) تائين 'هائپوٿيسس ٿيل، محدود سڌو سنئون ثبوت'، ماحوليات کي ترتيب ڏيڻ (Epigenetics exhibited) ظاهري طور تي واضح.
  • MCAS جو ڪوبه سبب قائم نه ڪيو ويو آهي.
  • Mastocytosis ۾ HaT ۽ KIT D816V ميوٽيشن قائم ڪيل جينياتي آهن - نه ئي MCAS جو ڪو قائم ڪيل سبب آهي.
مدافعتي dysregulation ۽ پوسٽ-انفڪشن جي شروعات فعال طور تي ڪجهه معاون ثبوتن سان تحقيق ڪئي وئي آهي.

ماحولياتي ۽ ايپيگينيٽڪ تعاون محدود سڌي شاهدي سان مفروضا آهن.

علاج ڪريو پراعتماد 'جڙ سبب' جي دعوي کي شڪ سان - تحقيقي ڪميونٽي هڪ جي نشاندهي نه ڪئي آهي.

سيڪشن 09

سان گڏ رهڻ MCAS

انتظام گهڻو ڪري روزاني مشق مان ٺهيل آهي بلڪه ڪنهن هڪ مداخلت کان. هيٺ ڏنل ڪم جي طرف مبني آهي - مقصد تمام وسيع زندگي آهي توهان جي فزيالوجي مدد ڪندي.

روزاني انتظام ۽ معمول

اڪثر مريضن کي اهو معلوم ٿئي ٿو ته مستقل مزاجي ڪنهن به فرد جي ماپ کان وڌيڪ قابل اعتماد حد تائين وڌائي ٿي. باقاعده سمهڻ ۽ جاڳڻ جا وقت، اڳڪٿي ڪيل کاڌي جو وقت، مستحڪم محيطي درجه حرارت جتي حاصل ڪري سگهجي ٿو، ۽ مسلسل دوائن جو وقت سڀ تبديليءَ کي گھٽائي ٿو. روٽين پڻ ٽارگيٽ جي سڃاڻپ کي ممڪن بڻائي ٿو: جڏهن گھڻا متغير مستحڪم هوندا آهن، جيڪي تبديل ٿيندا آهن اهي ظاهر ٿي ويندا آهن.

پيسنگ ھڪڙو بار بار وارو موضوع آھي مريض جي اڪائونٽن ۾ - سرگرمي کي ھڪڙي ڏينھن يا ھفتي ۾ ورهائڻ بجاءِ ان کي مرڪوز ڪرڻ ، ۽ سڃاتل مطالبن کان پوءِ بحالي واري وقت ۾ تعمير ڪرڻ. هي غيرفعاليت جهڙو ناهي، ۽ ڊگھي عرصي تائين غيرفعاليت ان جي پنهنجي چڱيءَ طرح دستاويز ڪيل خرچن کي کڻندي آهي.

هڪ ڪلاسيڪل الرجي هڪ مخصوص، سڃاڻپ ڪندڙ مادو لاء IgE وچولي ردعمل آهي. اهو ٻيهر پيدا ڪرڻ وارو آهي - ساڳيو نمائش ساڳيو ردعمل پيدا ڪري ٿو - ۽ اهو عام طور تي چمڙي جي ڇنڊڇاڻ جي جاچ يا مخصوص IgE رت جي جاچ ذريعي ظاهر ڪري سگهجي ٿو. مونگ پھلي جي الرجي هن طريقي سان هلندي آهي. ائين ئي ٻلي جي ڊانڊر الرجي آهي.

ٽريڪنگ علامات ۽ ٽارگيٽ ڳولڻ

هڪ منظم رڪارڊ ذاتي ٽارگيٽ جي سڃاڻپ ڪرڻ لاء سڀ کان وڌيڪ قابل اعتماد رستو آهي. مفيد داخلائون کاڌ خوراڪ کان به اڳتي آهن: ڏينهن جو وقت، ماحول جو گرمي پد، ڇا کاڌو ويو ۽ ڪيترو تازو هو، جسماني سرگرمي، دٻاءُ ۽ ننڊ، خوشبوءَ جي نمائش، دوائون ورتيون، ۽ - حيض جي مريضن لاءِ - سائيڪل پوزيشن. علامتن کي وقت ۽ شدت سان رڪارڊ ڪيو وڃي.

نمونن جي جائز ٿيڻ کان پهريان ٻه هفتا گهٽ ۾ گهٽ آهي، ۽ وڌيڪ بهتر آهي. ڇاڪاڻ ته ردعمل ڪلاڪن جي دير سان دير ٿي سگهي ٿي، نمائش جو معاملو علامتي کان اڳ چڱي ريت ويهندو. ھڪڙي واقعن جي وضاحتن جي بجاءِ واقعن ۾ ورجائي ورجائي ڏسو - مقصد ھڪڙو مفروضو آھي جانچڻ لاءِ، نه ڪو فيصلو.

هڪ علامتي ڊائري هڪ وڌيڪ مفيد شين مان هڪ آهي جيڪو مريض هڪ ملاقات لاءِ آڻي سگهي ٿو: ڪنڪريٽ، ڊگھائي، ۽ انهن لاءِ مخصوص اهڙي طريقي سان ڪا شايع ٿيل ٽرگر لسٽ نه ٿي سگهي. اهو پڻ مدد ڪري ٿو حقيقي ٽريگرن کي اتفاق کان فرق ڪرڻ ۾، جيڪو اڪيلو ياداشت خراب ڪري ٿو.

ڊاڪٽر سان گڏ ڪم

پيش ڪيل علامات منظم عضوي نظام جي ذريعي تاريخ جي ڀيٽ ۾ ملٽي سسٽم جي نموني کي فوري طور تي ظاهر ڪري ٿو، جتي هڪ داستاني حساب ان کي مبهم ڪري ٿو. اڳواٽ نتيجا آڻڻ - بشمول عام نتيجا - حقيقي طور تي معلوماتي آهي ۽ مڪمل ٿيل تحقيقات کي ورجائڻ کان پاسو ڪري ٿو.

ثالث جي جاچ جي وقت ۽ نموني جي سنڀال جي باري ۾ سڌو سنئون پڇڻ مناسب آهي ۽ مادي طور تي قابل استعمال نتيجن جي موقعن کي بهتر بڻائي ٿو. جيڪڏهن توهان کي ٻڌو نه پيو وڃي، هڪ ٻي راء ڳولڻ جائز آهي؛ ماسٽ سيل جي بيماري هڪ خاص علائقو آهي ۽ واقفيت وڏي پيماني تي مختلف آهي. هڪ ڀيرو برطرف ٿيڻ عام آهي ۽ فيصلو نه آهي.

اسڪول

عام رهائش ۾ شامل آهن خوشبوءَ کان پاڪ ڪلاس روم جون پاليسيون، دوا کڻڻ ۽ پاڻ سنڀالڻ جي اجازت، پاڻيءَ تائين پهچ ۽ آرام جي وقفي، ويهڻ ۾ درجه حرارت جو خيال، فليئرز دوران حاضري جي چوڌاري لچڪ، ۽ جسماني تعليم لاءِ ترميمون. جتي توهان جي تعليمي نظام ۾ باضابطه رهائش جا منصوبا موجود آهن، تشخيص جي دستاويز کي لکڻ ۾ عام طور تي انهن تائين رسائي آسان بڻائي ٿي.

ڪم

ڪم جي جڳه تي غور انهن کي آئيني طور تي اسڪول لاءِ: خوشبوءَ جون پاليسيون، گرمي پد تي ضابطو، فليئرز دوران لچڪدار يا ريموٽ انتظامات، ۽ شيڊول ايڊجسٽمينٽ جتي ٿڪاوٽ اڳڪٿي ڪرڻ واري نموني جي پٺيان آهي. ڇا ۽ ڪيترو ظاهر ڪرڻو آهي اهو هڪ ذاتي فيصلو آهي حقيقي واپاري بندن سان، ۽ اهو روزگار جي تحفظ سان واسطو رکي ٿو جيڪي دائري اختيار جي وچ ۾ ڪافي فرق رکن ٿا.

سفر

عملي قدمن جو ذڪر مريضن پاران اڪثر ذڪر ڪيو ويو آهي انهن ۾ دستاويزن سان گڏ هٿ جي سامان ۾ دوائون کڻڻ، انجيڪيبل دوائن لاءِ ڊاڪٽر جو خط حاصل ڪرڻ، منزل تي طبي سهولتن جي تحقيق ڪرڻ، کاڌي جي اڳواٽ منصوبه بندي ڪرڻ جتي رد عمل اهم هجي، ۽ آمد تي وصولي وقت جي اجازت ڏيڻ. گرمي پد ۽ اوچائي تبديليون متوقع آهن.

ذهني صحت

هڪ اڀرندڙ، خراب طور تي تسليم ٿيل، ۽ اڪثر ڪري رد ٿيل بيماري سان رهڻ هڪ حقيقي نفسياتي قيمت آهي، ۽ اها قيمت هڪ ڪردار جي ڪمزوري ناهي. ڪيترائي مريض تشخيص کان اڳ ڪفر جي ڊگهي مدت بيان ڪن ٿا، جيڪو پنهنجي نشان کي ڇڏي ٿو. سپورٽ - ڇا پيشه ور، پير صاحب، يا ٻئي - انتظاميا جو ھڪڙو معقول حصو آھي بجاءِ ان اعتراف جي ته علامتون نفسياتي آھن.

  • فرق رکڻ جي قابل هي آهي: ثالث ڇڏڻ حقيقي طور تي پريشاني جهڙو فزيالوجي پيدا ڪري سگهي ٿو، ۽ اهو تسليم ڪرڻ جي لائق آهي بلڪه سڄي حالت جي نفسياتي ريبلنگ جي بدران. ساڳئي وقت، پريشاني ۽ ڊپريشن عام، قابل علاج، ۽ انهن جي پنهنجي حق ۾ خطاب ڪرڻ جي قابل آهن جڏهن موجود آهن.
  • هنگامي تياري
  • ڪجهه مريض ماسٽ سيل جي بيماري سان گڏ anaphylaxis جي خطري ۾ آهن - هڪ تيز، سخت، ممڪن طور تي زندگي جي خطري واري رد عمل. جتي اهو خطرو لاڳو ٿئي ٿو، منصوبابندي اختياري نه آهي، ۽ اها ڳالهه ٻولهه آهي هڪ ڪلينڪ سان گڏ ٿيڻ کان پهريان ان جي ضرورت هجي.
  • مريضن جو اندازو لڳايو ويو آهي جيئن خطري ۾ هجي عام طور تي مقرر ڪيل ايپينفرائن آٽو-انجيڪٽرز ۽ انهن کي مسلسل کڻڻ جي صلاح ڏني وئي آهي.
  • Epinephrine anaphylaxis لاء پهريون لائن علاج آهي. Antihistamines هڪ متبادل نه آهن ۽ هڪ انتهائي سخت رد عمل ۾ انحصار نه ڪيو وڃي.
  • هڪ لکيل ايمرجنسي ايڪشن پلان جيڪو توهان جي ڪلينڪ سان اتفاق ڪيو ويو آهي، ڊيڄاريندڙ نشانين کي مقرر ڪرڻ گهرجي، ڇا انتظام ڪرڻ گهرجي، ۽ جڏهن ايمرجنسي سروسز کي ڪال ڪرڻ گهرجي.
رپورٽ ٿيل ماحولياتي محرڪن ۾ مولڊ، مٽي، پولن، دونھون، هوا جي آلودگي، نمي جي تبديلي، ۽ باروميٽرڪ پريشر شفٽ شامل آهن. حساسيت وڏي پيماني تي مختلف آهي، ۽ ماحولياتي محرڪن کي سڃاڻڻ لاءِ عام طور تي هڪ مشاهدي جي بجاءِ ڊگهي رڪارڊ رکڻ جي ضرورت هوندي آهي.

مريضن جو اندازو لڳايو ويو آهي جيئن خطري ۾ هجي عام طور تي مقرر ڪيل ايپينفرائن آٽو-انجيڪٽرز ۽ انهن کي مسلسل کڻڻ جي هدايت ڪئي وئي آهي. Epinephrine anaphylaxis لاء پهريون لائن علاج آهي. antihistamines ان لاء متبادل نه آهن ۽ هڪ انتهائي شديد رد عمل ۾ انحصار نه ڪيو وڃي.

خاندان، ساٿين، يا اسڪول جي عملي کي ڏنل ڪاپيون مطلب ته ٻيا عمل ڪري سگھن ٿا جيڪڏھن توھان نٿا ڪري سگھو.

طبي سڃاڻپ جي تشخيص ۽ معلوم ٿيل دوائن جي ٽارگيٽ ايمرجنسي عملي جي مدد ڪري ٿي جيڪي شايد حالت کان ناواقف هجن.

سرجري ۽ اينشيشيا اڳواٽ بحث جي ضمانت ڏئي ٿي، تنهنڪري ايجنٽ کي ذهن ۾ حالت سان چونڊيو وڃي ٿو.

هڪ مريض ٻيهر پيدا ٿيندڙ رد عمل، منفي IgE جاچ، ۽ جسماني محرڪ جهڙوڪ گرمي يا دٻاء هڪ مريض جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام MCAS پيشڪش آهي مثبت الرجي ٽيسٽ سان. منفي پينل اڪثر ڪري تصوير جو حصو آهي بلڪه ان جي خلاف هڪ دليل جي ڀيٽ ۾.
  • غذا جي پابندي تي هڪ نوٽ
  • گھٽ-هسٽامين ۽ خاتمي جي غذا وڏي پيماني تي ڪوشش ڪئي وئي آهي، ۽ حمايت ڪندڙ ثبوت محدود ۽ معمولي معيار جي آهي. توسيع ٿيل غير نگراني ٿيل پابندي غذائيت جي گھٽتائي ۽ بي ترتيب کائڻ جو حقيقي خطرو کڻندي آهي، ۽ اهو خطرو نوجوانن ۾ وڌيڪ آهي. هڪ منظم، وقت-محدود آزمائشي سسٽماتي ٻيهر تعارف سان - مثالي طور تي غذا جي شموليت سان - محفوظ طريقو آهي.
  • اهو ٽريپ کي سڌو سنئون نالو ڏيڻ جي قابل آهي: اهو ممڪن آهي ته ٽارگيٽ کي گهٽائڻ لاء ايترو جارحتي آهي ته زندگي تقريبا ڪجهه به نه ٿي سگهي. ڪم، اسڪول، کاڌي جي قسم، ۽ سماجي رابطي کي ختم ڪندي رد عمل کي ختم ڪرڻ جو هڪ طريقو هڪ ٻئي لاءِ نقصان جو هڪ روپ بڻجي چڪو آهي.
  • مسلسل معمولون حد وڌائين ٿيون ۽ ٽارگيٽ جي سڃاڻپ کي ممڪن بڻائين ٿيون.
  • هفتي دوران هڪ منظم علامتي ڊائري ذاتي ٽارگيٽ کي سڃاڻڻ لاءِ سڀ کان وڌيڪ قابل اعتماد رستو آهي.
  • عضوي سسٽم پاران علامتون پيش ڪرڻ سان ملٽي سسٽم جو نمونو ڪلينڪن کي ڏسڻ ۾ اچي ٿو.
اسڪول، ڪم، ۽ سفر جون جڳھون عملي آھن ۽ عام طور تي دستاويزن سان ڏنيون وينديون آھن.

جتي anaphylaxis جو خطرو لاڳو ٿئي ٿو، epinephrine ۽ هڪ تحريري ايڪشن پلان ضروري آهي - اينٽي هسٽامائن متبادل نه آهن.

جارحانه غذائي پابنديون حقيقي خطرن کي کڻندي آهي ۽ منظم، وقت جي محدود، ۽ نگراني ٿيڻ گهرجي.

?

▾

ڇا MCAS موروثي آهي؟

ڇا ٻارن کي MCAS ٺاهي سگھي ٿو؟

ڇا MCAS پاڻ تي غائب ٿي سگھي ٿو؟

منهنجون علامتون تبديل ڇو ٿيون رهن؟

منهنجا امتحان جا نتيجا هميشه عام ڇو آهن؟

ڇا دٻاءُ شعلن کي ٽاري سگھي ٿو؟

ڇا غذا MCAS جو علاج ڪري سگهي ٿي؟

MCAS ۽ mastocytosis جي وچ ۾ ڇا فرق آهي؟

ڇا MCAS هسٽامين جي عدم رواداري وانگر ساڳيو آهي؟

ڇا مون کي تشخيص ٿيڻ لاءِ مثبت امتحان جي ضرورت آهي؟

ڪهڙي قسم جو ڊاڪٽر MCAS جو علاج ڪري ٿو؟

ڇا antihistamines سڀ ڪجھ ٺيڪ ڪري ڇڏيندو؟

مان انهن دوائن تي ڇو ردعمل ڏيان ٿو جيڪي مدد ڪرڻ گهرجن؟

ڇا MCAS هڪ معذور آهي؟

ڇا MCAS anaphylaxis سبب ٿي سگھي ٿو؟

ڇا حمل MCAS کي متاثر ڪري ٿو؟

جڏهن مون کي ڪنهن به شيءِ کان الرجي ناهي ته گرمي مون کي رد عمل ڇو ڏئي ٿي؟

ڪيترو وقت وٺندو آهي علاج لاء ڪم ڪرڻ لاء؟

ڇا مون کي تڪڙو تڪڙو حاصل ڪرڻ لاء هڪ ڀيرو ڪيترن ئي دوائن کي تبديل ڪرڻ گهرجي؟

ڇا COVID-19 يا ٻيون انفيڪشن MCAS کي متحرڪ ڪري سگھن ٿا؟

ڇا MCAS عورتن ۾ وڌيڪ عام آهي؟

MCAS ڪيترو عام آهي؟

ڇا مون کي اعلي هسٽامين جي فهرستن تي هر کاڌي کان بچڻ گهرجي؟

نه، ۽ ڪوشش ڪرڻ عام طور تي ناقابل برداشت آهي. شايع ٿيل فهرستون شروع ڪري رهيا آهن فرضي تصورات کي توهان جي پنهنجي رڪارڊ جي خلاف جانچ ڪرڻ لاءِ، نه ته ضابطا جيڪي هڪجهڙائي سان لاڳو ٿين ٿا - انفرادي تبديلي قابل غور آهي، ۽ ڪيترائي مريض اهي شيون برداشت ڪن ٿيون جيڪي هر لسٽ تي ظاهر ٿين ٿيون. ڇو ته ٽارگيٽ اسٽيڪ، تازگي ۽ مجموعي لوڊ اڪثر ڪري ڪنهن به کاڌي کان وڌيڪ اهميت رکن ٿا. گھٽ ۾ گھٽ پابندي جي طرف ڪم ڪريو جيڪو ڪنٽرول حاصل ڪري.

مون کي منهنجي پهرين ماهرن جي ملاقات ۾ ڇا آڻڻ گهرجي؟

هڪ علامتي تاريخ جيڪا ترتيب ڏنل عضوي سرشتي طرفان ترتيب ڏنل آهي بلڪ تاريخ جي لحاظ کان، جيڪا ملٽي سسٽم جي نموني کي فوري طور تي ظاهر ڪري ٿي. گهٽ ۾ گهٽ ٻن هفتن تائين هڪ علامتي ۽ ٽريگر ڊائري. سڀ اڳوڻا امتحان جا نتيجا، جن ۾ عام نتيجا به شامل آهن، ڇو ته اهي خارج ڪرڻ واري عمل جو حصو آهن. موجوده دوا ۽ اضافي جي فهرست. ۽ توهان جي سوالن جي هڪ مختصر لکيل فهرست - ملاقاتون مختصر آهن ۽ اهو پڇڻ کان سواءِ ڇڏڻ آسان آهي ته ڇا سڀ کان اهم آهي.

سيڪشن 11

اضافي سکيا وسيلا

  • گہرے پڙهڻ لاءِ تيار ڪيل شروعاتي نقطا. مخصوص لنڪ مرتب ڪيا پيا وڃن ۽ هتي شامل ڪيا ويندا.
  • مريض ھدايتون
  • مريضن ۽ خاندانن لاءِ لکيل رسائي لائق تعارف، ماڻهن سان شيئر ڪرڻ لاءِ موزون جيڪي حالت ۾ نوان آهن.
  • تعارفي مريض گائيڊ- شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ

نئون تشخيص ٿيل اورينٽيشن پيڪيٽ - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ

پرنٽ لائق علامت ۽ ٽرگر ڊائري ٽيمپليٽ - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ

  • خانداني ميمبرن ۽ سنڀاليندڙن لاءِ ھدايت - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
  • ميڊيڪل ھدايتون
  • صحت جي سار سنڀار جي ماهرن لاءِ رضامندي بيان ۽ ڪلينڪل هدايتون. ملاقاتن ۾ آڻڻ لاءِ مفيد.
  • اتفاق جي تشخيصي معيار - حوالو ۽ لنڪ شامل ڪيو وڃي

اسپيشلسٽ سوسائٽي ڪلينڪل ھدايت - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ

ثالثي جاچ ۽ نموني سنڀالڻ وارو پروٽوڪول - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ

  • Perioperative ۽ anesthesia غور - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
  • تحقيقي مقالا
  • پرائمري ادب. جتي ممڪن هجي، پير صاحب جي نظرثاني ٿيل ذريعن کي ترجيح ڏيو ۽ اشاعت جي تاريخن کي نوٽ ڪريو، جيئن هي فيلڊ منتقل ٿئي.
  • بنيادي خصوصيت جا ڪاغذ (2007 اڳتي) - حوالا شامل ڪيا وڃن

اتفاق جي معيار جا ڪاغذ (2010، 2012) - حوالا شامل ڪيا وڃن

موروثي الفا ٽرپٽاسيميا جي تحقيق - حوالا شامل ڪيا وڃن

  • لاڳاپيل حالتن جو جائزو - حوالا شامل ڪيا وڃن
  • پيشه ور تنظيمون
  • ماسٽ سيل جي بيماري تي ڪم ڪندڙ اسپيشلسٽ سوسائٽيون ۽ تعليمي ادارا.

قومي ۽ بين الاقوامي الرجي/امونولوجي سوسائٽيز - ڳنڍڻ لاءِ

ماسٽ سيل بيماري ريسرچ نيٽ ورڪ - ڳنڍڻ لاءِ

  • ناياب بيماري ڇتر تنظيمون - ڳنڍڻ لاءِ
  • ڪتاب

مريضن ۽ معالجين لاءِ ڊگهو فارم پڙهڻ.

مريض تي مبني عنوان - شامل ڪيو وڃي

  • ڪلينيڪل حوالو متن - شامل ڪيو وڃي
  • تعليمي وڊيوز
  • رڪارڊ ٿيل ليڪچر، وضاحت ڪندڙ، ۽ ڪانفرنس مواد.

تعارفي وضاحت ڪندڙ وڊيوز - ڳنڍڻ لاءِ

اسپيشلسٽ ڪانفرنس ليڪچر - ڳنڍڻ لاءِ

  • MCAS تعليمي مواد جي تفصيل ڳنڍڻ لاءِ
  • سپورٽ تنظيمون
  • پير صاحب جي حمايت، وڪيل، ۽ ڪميونٽي.

مريضن جي وڪيل تنظيمون - ڳنڍڻ لاءِ

پيئر سپورٽ ڪميونٽيز - ڳنڍڻ لاءِ

  • علائقائي ۽ قومي سپورٽ گروپ - ڳنڍڻ لاءِ
  • ڪلينڪل آزمائشي
  • اڀياس في الحال ڀرتي. آزمائشي دستيابي اڪثر ڪري تبديل ٿيندي آهي، تنهنڪري رجسٽري لسٽنگ کي سڌو سنئون چيڪ ڪريو.
عوامي ڪلينڪل آزمائشي رجسٽري - ڳنڍڻ لاءِ

في الحال ڀرتي ڪري رهيو آهي ماسٽ سيل مطالعو - ڳنڍڻ لاءِ

ھدايت ڪرڻ تي ڇا آزمائشي شرڪت شامل آھي - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ

سيڪشن 12
  • چاٻي رستا
  • هن ھدايت کان سڀ کان اهم تصور، condensed.
  • تت ۾
  • MCAS نامناسب ماسٽ سيل جي خرابي آهي چالو ڪرڻ، ماسٽ سيل نمبرن جو نه - سيل عام آهن، انهن جي حد نه آهي.
  • ماسٽ سيلز قانوني طور تي مفيد مدافعتي سيلز آهن جيڪي جسم جي رڪاوٽن تي رکيل آهن، اڳ ۾ ٺهيل ثالث کي سيڪنڊن اندر ڇڏڻ لاء تيار آهن.
  • علامتون ايسوسيڊڪ، بار بار، ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم شامل آهن - اهو نمونو، ڪنهن به انفرادي علامتي نه، اهو آهي جيڪو تشخيص جو مشورو ڏئي ٿو.
  • ثالث لھرن ۾ رليز ڪن ٿا: سيڪنڊن ۾ اڳ ۾ ٺھيل، ليپڊ ميڊييٽر منٽن ۾، سائٽوڪائنز ڪلاڪن ۾. ھڪڙو چالو ٿيڻ وارو واقعو ھڪڙي ڏينھن تائين پھچي سگھي ٿو.
  • هسٽامين ڪيترن ئي مان صرف هڪ ثالث آهي، ڇو ته اينٽيهسٽامين عام طور تي مڪمل رليف جي بدران جزوي طور تي ڏئي ٿو.
  • محرڪ اسٽيڪ. مجموعي لوڊ رد عمل جي وضاحت ڪري ٿو ته ٻي صورت ۾ بي ترتيب نظر اچن ٿا، ۽ اهو روزاني انتظام لاء سڀ کان وڌيڪ مفيد واحد خيال آهي.
  • جسماني محرڪ - گرمي، سردي، دٻاء، تڪليف - ڪنهن به داخل ٿيل مادو جي ضرورت ناهي ۽ معياري الرجي جاچ لاء پوشيده آهن.
  • منفي الرجي پينل ۽ عام معمولي رت جو ڪم MCAS ۾ متوقع آهي ۽ ان کي ضابطو نه ڏيو.
  • اڪثر منفي ثالث ٽيسٽ وقت ۽ نموني سنڀالڻ جي مسئلن کي ظاهر ڪن ٿا بلڪه بيماري جي غير موجودگي جي.
  • تشخيصي معيار حقيقي طور تي مقابلو ڪيو ويو آهي، تنهنڪري قابل ماهر هڪ ئي مريض بابت مختلف نتيجن تي پهچي سگهن ٿا.
  • ماسٽ سيل جي شموليت آهي قائم ڪيل دائم urticaria ۽ اسٿما ۾؛ POTS، hEDS، IBS ۽ لانگ COVID سان ايسوسيئيشن رپورٽ ڪيا ويا آهن پر مشيني طور تي حل ٿيل نه آهن.
  • MCAS جو ڪو به سبب قائم نه ڪيو ويو آھي - علاج ڪريو پراعتماد 'جڙي سبب' دعوائن کي شڪ سان.
انتظام قدم قدم آھي: ھڪڙي وقت ھڪڙي شيء کي تبديل ڪريو، ۽ اسٽيبلائيزر کي ھفتو ڏيو انھن کي فيصلو ڪرڻ کان اڳ.

جتي anaphylaxis جو خطرو لاڳو ٿئي ٿو، epinephrine ۽ هڪ لکيل ايڪشن پلان ضروري آهي؛ antihistamines هڪ متبادل نه آهن.

مقصد تمام وسيع زندگي آھي توھان جي فزيالوجي مدد ڪندي - نه ننڍڙي زندگي جيڪا سڀني علامتن کان بچي.

سيڪشن 13
لغت
91 اصطلاحات MCAS ادب ۽ ڪلينڪ گفتگو ۾ استعمال ڪيا ويا، واضح طور تي بيان ڪيل.
ايبسيڊيايايفجيايڇايڪيايلايمناوپيآرايسٽييوويڊبليو
هلڪو مٿو يا بي هوشي، اڪثر بيهڻ تي
اي
اڀريل، خارش واري ٿلهي؛ ٿي سگهي ٿو عارضي ۽ لڏپلاڻ وارو
ايڊينالائن
ڏسو Epinephrine. ساڳئي هارمون ۽ دوا لاء برطانوي ۽ بين الاقوامي غير ملڪيت جو نالو.
هڪ تيز، شديد، امڪاني طور تي زندگي جي خطري واري الرجڪ قسم جو ردعمل ڪيترن ئي عضون سسٽم ۾ شامل آهي. فوري طور تي epinephrine ۽ هنگامي طبي خيال جي ضرورت آهي.
چمڙي يا ميوڪوسا جي اونهي تہن ۾ سوز، عام طور تي لب، پلڪ، هٿ، يا ڳلي کي متاثر ڪن ٿا. ڳلي جي شموليت هڪ طبي ايمرجنسي آهي.
Antihistamine
هڪ دوا جيڪو هسٽامين ريڪٽرز کي بلاڪ ڪري ٿو. H1 بلاڪرن خاص طور تي چمڙي ۽ ايئر وي جي علامن تي ڪم ڪن ٿا. H2 بلاڪرز خاص طور تي گيسٽرو انٽيسٽينل پيچرن تي ڪم ڪن ٿا.
سيل شمار
خودمختيار نروس سسٽم
نروس سسٽم جو حصو جيڪو غير ارادي ڪمن کي ڪنٽرول ڪري ٿو جهڙوڪ دل جي شرح، بلڊ پريشر، ۽ هضم. ان جي خرابي کي ڊيسوٽونوميا سڏيو ويندو آهي.
ب
سيرم tryptase ماپي وئي جڏهن علامتون خاموش آهن. اهو موازن جو نقطو مهيا ڪري ٿو جنهن جي خلاف هڪ تيز اڀار جو فيصلو ڪيو وڃي ٿو.
بيسوفيل
هڪ گردش ڪندڙ اڇو رت جو سيل جيڪو ماسٽ سيلز سان گڏ ڪجهه خاصيتون شيئر ڪري ٿو، بشمول هسٽامين گرينولس، پر مقام ۽ زندگي جي چڪر ۾ مختلف آهي.
بايو مارڪر
هڪ ماپبل حياتياتي اشارو ڪنهن حالت کي ڳولڻ يا مانيٽر ڪرڻ لاء استعمال ڪيو ويندو آهي. Tryptase ماسٽ سيل جي بيماري ۾ سڀ کان وڌيڪ قائم ڪيل بايو مارڪر آهي.
Bronchoconstriction
آس پاس جي هموار عضلتون جي تنگ ٿيڻ جي ڪري هوا جي رستن جو تنگ ٿيڻ، گهٻراهٽ پيدا ٿيڻ ۽ ساهه ۾ تڪليف پيدا ٿئي ٿي. Leukotrienes طاقتور ڊرائيور آهن.
سي
ڪاربوڪسائپپٽيڊيس A3
ماسٽ سيل گرينولز ۾ ذخيرو ٿيل هڪ پروٽيز، ٽشو کي ٻيهر ٺاهڻ ۾ ۽ ڪجهه پيپٽائڊس ۽ زهر جي ڀڃڪڙي ۾ شامل آهي.
ڪيموڪائن
هڪ سگنلنگ پروٽين جيڪو ٻين مدافعتي سيلن کي سائيٽ تي ڀرتي ڪري ٿو، هڪ سوزش واري ردعمل کي وڌائڻ ۽ ڊگهو ڪري ٿو.
چيميس
ماسٽ سيل گرينولز ۾ مليل هڪ پروٽيز جيڪو ٽشو ريموڊنگ ۽ بلڊ پريشر جي ضابطي جي رستن ۾ حصو وٺندو آهي.
ڪلونل
ھڪڙي غير معمولي سيل مان نڪتل. ڪلونل ماسٽ سيل جي پکيڙ mastocytosis جي خاصيت آهي؛ MCAS عام طور تي غير ڪلونل آهي.
مڪمل نظام
رت جي پروٽين جو هڪ cascade پيدائشي قوت مدافعت جو حصو بڻجي ٿو. ان جا حصا C3a ۽ C5a سڌو سنئون ماسٽ سيلز کي چالو ڪري سگھن ٿا.
Corticotropin ڇڏڻ وارو هارمون (CRH)
هڪ اسٽريس هارمون جنهن لاءِ ماسٽ سيلز ريسيپٽرز کڻندا آهن، هڪ دستاويزي رستو مهيا ڪري ٿو جنهن جي ذريعي دٻاءُ جي جسمانيات ماسٽ سيل جي چالو ٿيڻ تي اثرانداز ٿئي ٿي.
ڪرومولين سوڊيم
هڪ ماسٽ سيل اسٽيبلائيزر جيڪو ثالث جي اثر کي روڪڻ بجاءِ ثالث ڇڏڻ کي گھٽائي ٿو. زباني فارموليون خاص طور تي معدي جي رستي تي ڪم ڪن ٿيون.
چمڙيءَ وارو
چمڙي سان لاڳاپيل.
چالو ڪرڻ
سائٽوڪائن
ظاهر ٿيڻ واري ريش سان يا بغير ٿي سگھي ٿو
هڪ سگنلنگ پروٽين ڊرائيونگ سوزش ۽ مدافعتي تعاون. سائٽوڪائنز وڌيڪ سست رفتاري سان ڪم ڪن ٿيون ۽ اڳ ۾ ٺهيل ثالثن جي ڀيٽ ۾ گهڻي وقت تائين جاري رهنديون آهن.
ڊي
اهو عمل جنهن جي ذريعي هڪ ماسٽ سيل جي اسٽوريج گرينولس سيل جھلي سان فيوز ڪن ٿا ۽ انهن جي مواد کي ڀرپاسي جي ٽشوز ۾ خارج ڪري ٿو، عام طور تي سيڪنڊن اندر.
چمڙيءَ کي مضبوطيءَ سان ڇڪڻ سان پيدا ٿيندڙ هڪ اڀريل ويلٽ. ماسٽ سيل جي رد عمل سان لاڳاپيل هڪ تسليم ٿيل جسماني نشاني.
ڊيامين آڪسائيڊس (DAO)
هڪ اينزيم جيڪو ٽوڙي ٿو داخل ٿيل هسٽامين. گھٽتائي واري سرگرمي عام طور تي هسٽامين جي عدم برداشت لاء تجويز ڪيل ميڪانيزم آهي.
تفاوت ڇڏڻ
ڪجھ ثالثن جي چونڊيل ڇڏڻ کان سواء مڪمل degranulation. پڻ سڏيو ويندو piecemeal degranulation؛ مختلف علامتي نمونن جي وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿي.
ڊيسوٽونوميا
خودمختيار اعصاب سسٽم جي خرابي، علامات پيدا ڪرڻ جهڙوڪ دل جي شرح ۽ بلڊ پريشر جي عدم استحڪام. POTS ھڪڙو فارم آھي.
اي
Ehlers-Danlos syndrome (EDS)
ورثي واري ڳنڍيندڙ ٽشو جي خرابين جو هڪ گروپ. هائپر موبائيل قسم اڪثر ڪري رپورٽ ڪئي وئي آهي MCAS ۽ POTS سان گڏ.
غذا کي ختم ڪرڻ
تجويز ڪيل ماحولياتي مددگارن ۾ ڪيميائي نمائشون، ٺهيل، هوا جي آلودگي، ۽ آبادي جي سطح تي غذائي تبديليون شامل آهن. مٿين علائقن جي ڀيٽ ۾ هتي ثبوت گهڻو ڪمزور آهي، ۽ گهڻو ڪري اڻ سڌي طرح آهي. هي هڪ قائم ڪيل مدد ڏيندڙ جي بجاءِ تحقيق جو هڪ قابل اطمينان علائقو آهي، ۽ اهو پڻ هڪ علائقو آهي جتي پراعتماد تجارتي دعوائون عام ۽ ناقص سهڪار آهن.
ھڪڙي منظم طريقي سان مشڪوڪ ٽرڪ کاڌي کي ختم ڪرڻ ۽ انھن کي منظم طريقي سان متعارف ڪرائڻ. غذائي خطري کي کڻندو آهي جيڪڏهن ڊگهي نگراني کان سواء.
Eosinophil
هڪ سفيد رت جو سيل جيڪو الرجڪ ۽ پارسياتي ردعمل ۾ ملوث آهي. ماسٽ سيلن کان الڳ پر اوورليپنگ حالتن ۾ سرگرم.
جين جي اظهار ۾ تبديليون جيڪي بنيادي ڊي اين اي جي ترتيب کي تبديل نه ڪن. تجويز ڪيل ممڪن ميڪانيزم جي طور تي MCAS ۾، محدود سڌي ثبوت سان.
Epinephrine
anaphylaxis لاء پهريون لائن علاج، عام طور تي آٽو-انجيڪٽر ذريعي پهچايو ويندو آهي. Antihistamines هڪ سخت شديد رد عمل ۾ متبادل نه آهن.
erythema
رت جي وهڪري جي وڌڻ جي ڪري چمڙي جي لالچ، جيئن ڦاسڻ دوران ٿئي ٿي.
ايف
FcεRI
جلد ۽ mucosal
ماسٽ سيل جي مٿاڇري تي اعلي لاڳاپو IgE ريڪٽر. ايلجين پاران پابند IgE جو پار سان ڳنڍڻ ڪلاسيڪل الرجڪ چالو ڪري ٿو.
ڀڄڻ
خراب ٿيل علامن جو هڪ دور، جيڪو هڪ سڃاڻپ ڪندڙ ٽرگر جي پيروي ڪري سگهي ٿو يا هڪ کان سواء پيدا ٿئي ٿو. مدت ڪلاڪن کان هفتي تائين مختلف آهي.
اوچتو ڳاڙهو ۽ گرمي، عام طور تي منهن، ڳچيء ۽ سينه جو. هڪ وڌيڪ خاص ماسٽ سيل جي علامن مان.
جي
گرانول
ماسٽ سيل جي اندر هڪ اسٽوريج ويسيڪل جنهن ۾ اڳ ۾ ٺهيل ثالث شامل آهن جهڙوڪ هسٽامين، ٽرپٽيس، ۽ هيپرين، فوري طور تي ڇڏڻ لاء تيار آهن.
ايڇ
H1 ريڪارڊر
هڪ هسٽامين ريڪٽر ذيلي قسم چمڙي، ايئر ويز، ۽ رت جي رستن ۾ مرڪوز. H1 antihistamines جو مقصد.
H2 ريڪارڊر
هڪ هسٽامين ريڪٽر ذيلي قسم جو مرڪوز پيٽ ۾ ۽ دل جي بافتن تي. H2 بلاڪرن جو نشانو، جيڪو مدد ڪري ٿو گيسٽرو انٽيسٽينل علامات.
هيماٽوپوئيٽڪ پروجنٽر
POTS dysautonomia جو هڪ روپ آهي جنهن جي خاصيت بيهڻ تي دل جي دھڪ جي وڌ ۾ وڌ وڌڻ سان، اڪثر ڪري هلڪو مٿو ۽ ٿڪڻ سان. MCAS سان گڏوگڏ ادب ۾ چڱي طرح بيان ڪيو ويو آهي. تجويز ڪيل وضاحتن ۾ ماسٽ سيل ثالث شامل آهن جيڪي ويسولر ٽون ۽ خودمختيار ريگيوليشن کي متاثر ڪن ٿا، پر ڪنهن به سبب تعلق جي هدايت قائم نه ڪئي وئي آهي. ٻئي حالتون tachycardia، چڪر ۽ ٿڪ پيدا ڪري سگھن ٿيون، جيڪي ھڪڙي يا ٻئي ڏانھن منسوب علامات کي پيچيده ڪري ٿو.
هڪ نابالغ بون ميرو سيل جيڪو رت جي سيلن جي قسمن ۾ ترقي ڪرڻ جي قابل آهي. مست خانا CD34-مثبت پروجنيٽرز مان پيدا ٿين ٿا.
هيپرين
ماسٽ سيل گرينولز ۾ ذخيرو ٿيل قدرتي طور تي موجود اينٽيڪوگولنٽ. ڪجھ مريضن ۾ غير معمولي زخم يا خونريزي ۾ مدد ڪري سگھي ٿي.
هڪ جينياتي خاصيت جنهن ۾ TPSAB1 جين جون اضافي ڪاپيون شامل آهن، مسلسل بلند ٿيل بيس لائين ٽرپٽيس پيدا ڪندي. هڪ آٽوسومل غالب نموني ۾ وراثت.
هسٽامين
بهترين معروف ماسٽ سيل ثالث. رت جي رڳن کي ڊليٽ ڪري ٿو، انهن جي پارگميتا کي وڌائي ٿو، اعصاب کي متحرڪ ڪري ٿو، ۽ گيسٽرڪ ايسڊ کي وڌائي ٿو، فلشنگ، خارش، ڇتڻ ۽ درد پيدا ڪري ٿو.
هسٽامين جي عدم رواداري
مشڪل هسٽامين کي ٽوڙڻ ۾ مشڪل، عام طور تي منسوب ڪيو ويو آهي گھٽ ڊيامين آڪسائيڊس سرگرمي. MCAS کان الڳ، جيتوڻيڪ علامتون اوورليپ.
ڇِڪَ
ڏسو Urticaria. اڀريل، چمڙيءَ تي خارش جا وار، اڪثر عارضي ۽ لڏپلاڻ ڪندڙ.
هائپوٽينشن
غير معمولي گھٽ بلڊ پريشر. سخت ماسٽ سيل جي رد عمل جي دوران ٿي سگهي ٿو ۽ anaphylaxis جي هڪ خاصيت آهي.
اي
IgE
امونگلوبولين اي، اينٽي باڊي ڪلاس جو مرڪزي ڪلاسيڪل الرجي. FcεRI کي ماسٽ سيلز تي پابند ڪري ٿو؛ ڪيترائي MCAS ردعمل IgE-آزاد آهن.
امونگلوبولين
هڪ اينٽي باڊي - هڪ پروٽين جيڪو مدافعتي نظام پاران پيدا ڪيو ويو آهي جيڪو مخصوص مقصدن کي پابند ڪري ٿو. IgE ماسٽ سيل چالو ڪرڻ لاءِ سڀ کان وڌيڪ لاڳاپيل ڪلاس آهي.
سوزش
زخم يا خطري جي مدافعتي ردعمل، رت جي وهڪري ۾ اضافو، مدافعتي سيل جي ڀرتي، ۽ ٽائيسو تبديلين شامل آهن. ماسٽ سيلز ٻنهي کي متحرڪ ۽ جواب ڏين ٿا.
پيدائشي قوت مدافعت
پيدائش کان موجود مدافعتي نظام جو تيز، غير مخصوص بازو. ماسٽ سيل هڪ جزو آهن.
Interleukin
سائٽوڪائن جو هڪ قسم جيڪو مدافعتي سيلن جي وچ ۾ رابطي لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي. IL-6 ۽ IL-4 انهن مان آهن جيڪي ماسٽ سيلز طرفان جاري ڪيا ويا آهن.
ڪي
ڪيٽوٽيفن
هڪ دوا ٻنهي اينٽي هسٽامائن ۽ ماسٽ سيل کي مستحڪم ڪرڻ واري ملڪيت سان. عام طور تي مڪمل اثر کان اڳ ھفتن جي مسلسل استعمال جي ضرورت آھي.
KIT
ماسٽ سيل جي مٿاڇري تي هڪ رسيپٽر جيڪو اسٽيم سيل فيڪٽر کي پابند ڪري ٿو. مرڪزي سيل جي ترقي، بقا، ۽ بافتن جي رهائش.
KIT D816V
KIT جين ۾ هڪ خاص ميوٽيشن اڪثر بالغن جي سسٽماتي ماسٽوسيٽسس ۾ مليا آهن. اهو MCAS جو قائم ڪيل سبب نه آهي.
ايل
ليوڪوٽرين
چالو ٿيڻ کان پوء ٺهيل هڪ لپيد وچولي. طاقتور bronchoconstrictors جيڪي پڻ ويسولر پارمميتا ۽ بلغم جي پيداوار کي وڌائين ٿا.
Leukotriene E4 (LTE4)
هڪ leukotriene metabolite پيشاب ۾ ماپيل، ثالث جي جاچ جي حصي طور استعمال ڪيو ويو.
لپڊ وچولي
ھڪڙو ثالث جيڪو سيل جھلي لپڊس مان ٺاھيو ويو آھي چالو ٿيڻ کان پوءِ اڳ ۾ ذخيرو ڪرڻ جي بجاءِ. Prostaglandins ۽ leukotrienes مکيه مثال آهن.
ايم
ماسٽ سيل
MCAS mastocytosis نه آهي
هڪ ڊگهي جاندار مدافعتي سيل سڄي جسم ۾ ٽشو ۾ رهائش پذير آهي، جنهن ۾ اڳ ۾ ٺهيل ثالثن جا گرينول شامل آهن. مرڪزي الرجڪ ۽ فطري مدافعتي ردعمل.
پرنسپل ثالث ۽ هر هڪ ڇا ڪندو آهي
ماسٽ سيل اسٽيبلائيزر
هڪ دوا جيڪا ثالث جي اثرن کي روڪڻ بجاءِ ماسٽ سيل ثالث ڇڏڻ کي گھٽائي ٿي. Cromolyn ۽ ketotifen عام مثال آهن.
هڪ حالت جنهن ۾ ٽشو ۾ اضافي ماسٽ سيلز جو جمع ٿيڻ شامل آهي، عام طور تي بالغن جي سسٽماتي بيماري ۾ KIT D816V ميوٽيشن جي ذريعي. MCAS کان الڳ.
ڪو به ڪيميائي مادو جيڪو ماسٽ سيل طرفان جاري ڪيو ويو آهي جيڪو ڀرپاسي جي بافتن تي اثر پيدا ڪري ٿو. هسٽامين، ٽريپيسس، پروسٽگينڊنس، ۽ ٻيا ڪيترائي شامل آهن.
ميننگس
دماغ ۽ اسپنل ڪنڊ جي چوڌاري جھليون. مست خانا هتي موجود آهن، جيڪي نيورولوجي علامات تي تحقيق سان لاڳاپيل آهن.
Montelukast
هڪ leukotriene receptor antagonist تنفس ۽ معدي جي علامتن کي پتو ڏيڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي جيڪي اينٽي هسٽامائن تائين نه پهچندا آهن.
MRGPRX2
ڪجهه دوائن ۽ پيپٽائڊس پاران IgE-آزاد چالو ڪرڻ جي وچ ۾ هڪ ماسٽ سيل ريڪٽر. IgE جي شموليت سان رد عمل جي وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿي.
مُڪوسا
نمي ٽشو اندرين پاسن کي لڪائي ٿو جهڙوڪ گٽ، ايئر ويز، ۽ نڪ. ماسٽ سيلن سان ڀريل آبادي.
ن
اين-ميٿيل هسٽامين
هڪ هسٽامين ميٽابولائٽ 24-ڪلاڪ پيشاب گڏ ڪرڻ ۾ ماپيل ماسٽ سيل ثالث ڇڏڻ جي ثبوت طور.
Neuroimmune
اعصاب ۽ مدافعتي نظام جي وچ ۾ رابطي سان لاڳاپيل. ماسٽ سيل-اعصاب جي رابطي جو بنياد آهي دٻاء جو بنياد جسماني ٽرڪ طور ڪم ڪري ٿو.
او
Omalizumab
هڪ حياتياتي علاج IgE کي نشانو بڻائڻ، خاص نگراني هيٺ ڪجهه ريفريٽري ڪيسن ۾ استعمال ڪيو ويو.
پي
ڌڙڪڻ
دل جي ڌڙڪن جي آگاهي، اڪثر ڪري ريسنگ، پائونڊنگ، يا غير منظم طور بيان ڪيو ويو آهي.
پرائيواسڪيولر
رت جي رستن جي چوڌاري واقع آهي. ماسٽ سيل جي رهائش جو هڪ اهم ماڳ، بلڊ پريشر ۽ فلشنگ علامات سان لاڳاپيل.
ٽڪرا ٽڪرا ڪرڻ
موروثي الفا tryptasemia
ڏسو اختلافي رليز. گرينول مواد جي هول سيل ڊسچارج کان سواءِ چونڊ ثالث ڇڏڻ.
پليٽليٽ چالو ڪرڻ وارو عنصر (PAF)
هڪ انتهائي طاقتور لپيد ثالث جيڪو ويسولر پارمميبلٽي وڌائي ٿو ۽ سخت hypotension جو سبب بڻجي سگهي ٿو. antihistamines طرفان روڪي نه ٿو.
پوسٽل آرٿوسٽڪ ٽيچي ڪارڊيا سنڊروم. dysautonomia جو هڪ روپ جنهن ۾ بيهڻ تي دل جي شرح ۾ اضافو شامل آهي؛ اڪثر MCAS سان گڏ رپورٽ ڪئي وئي آهي.
Presyncope
بي هوش ٿيڻ جو احساس، شعور جي مڪمل نقصان کان سواءِ.
Prostaglandin D2
هڪ لپڊ وچولي جو نشان لڳل vasodilation، flushing، bronchoconstriction، ۽ اسهال جو سبب بڻجن ٿا. گهڻو ڪري نمايان جتي flushing غالب.
خارش
خارش لاءِ طبي اصطلاح.
آر
ريفرڪٽري
معياري علاج لاء مناسب جواب نه ڏيڻ. ريفريڪٽري ڪيس شايد ماهرن جي ايجنٽن تي غور ڪري سگھن ٿا.
ريگرنوليشن
اهو عمل جنهن جي ذريعي هڪ ماسٽ سيل پنهنجي گرينول اسٽورن کي ڊيگرنوليشن کان پوءِ ٻيهر ٺاهي ٿو ، ان کي اجازت ڏئي ٿو ته مرڻ بدران ٻيهر جواب ڏئي.
رينائٽس
نِڪَ جي پرت جي سوزش پيدا ٿئي ٿي ڪنجشن، نڪ وهڻ ۽ ڇڪڻ. MCAS ۾ اڪثر دائمي ۽ غير موسمي.
ايس
سيرم tryptase
Tryptase رت ۾ ماپي. ماسٽ سيل چالو ڪرڻ جو سڀ کان وڌيڪ قائم ڪيل ليبارٽري مارڪر، ٻنهي جي شديد ۽ بنيادي نموني جي ضرورت آهي.
اسٽيم سيل فيڪٽر (SCF)
سگنلنگ ماليڪيول جيڪو پابند ڪري ٿو KIT، ڊرائيونگ ماسٽ سيل ڊولپمينٽ، بقا، ۽ ٽشو جي رهائش.
Syncope
بي هوشي - شعور جي هڪ عارضي نقصان، عام طور تي گهٽ رت جي وهڪري کان دماغ ڏانهن.
سسٽماتي
سڄي جسم کي متاثر ڪرڻ بجاءِ هڪ مقامي علائقو.
خوشبو ۽ هوا ۾ پيدا ٿيندڙ ڪيميائي کي حساسيت
سسٽماتي mastocytosis
mastocytosis جو هڪ روپ جنهن ۾ اضافي ماسٽ سيلز اندروني عضون ۾ گڏ ٿين ٿا، اڪثر ڪري KIT D816V ميوٽيشن سان.
ٽي
هڪ غير معمولي تيز دل جي شرح، عام طور تي ماسٽ سيل جي رد عمل دوران ٻڌايو ويو آهي.
حد
محرڪ جي مجموعي سطح جنهن تي ماسٽ سيلز چالو ٿين ٿا. مرڪزي طور تي انفرادي طور تي ڪم ڪرڻ بجاءِ اسٽيڪ کي ڇو محرڪ ڪري ٿو.
ٽولي جهڙو ريڪٽر
دوران ڇا ٿيندو
ماسٽ سيل چالو ڪرڻ
ھڪڙو رسيپٽر سڃاڻيندڙ نمونن سان جڙيل پيٿوجنز، ڳنڍڻ ماسٽ سيل چالو کي انفيڪشن سان.
TPSAB1
جين انڪوڊنگ الفا-ٽريپيس. اضافي ڪاپيون موروثي الفا ٽرپٽاسيميا ۽ بلند بيس لائين ٽرپٽيس پيدا ڪن ٿيون.
ڪو به محرڪ جيڪو ماسٽ سيل چالو ڪرڻ کي ثابت ڪري ٿو. ٿي سگهي ٿو ڪيميائي، جسماني، هارمونل، متاثر ٿيندڙ، يا جذباتي؛ اڪثر اڪيلي بجاءِ مجموعي.
Tryptase
ماسٽ سيل گرينولز ۾ تمام گهڻي مقدار ۾ پروٽين ۽ چالو ڪرڻ جو سڀ کان وڌيڪ قائم ڪيل نشان، نسبتا ماسٽ سيل-مخصوص هجڻ جي ڪري.
يو
urticaria
ڇتيون - اڀريل، خارش واري ٿلهي جو سبب چمڙي ۾ ثالث ڇڏڻ جي ڪري. دائمي spontaneous urticaria ۾ سڌو سنئون ماسٽ سيل چالو ڪرڻ شامل آهي.
urticaria pigmentosa
هڪ خاص چمڙي جي ڳولها ڪجهه شڪلن ۾ چمڙي جي mastocytosis، پيش ڪري ٿي maculopapular lesions.
وي
Vasoactive
رت جي برتن جي قطر يا پارمميتا تي اثر انداز ٿيڻ. هسٽامين ۽ پروسٽگلينڊين ڊي 2 مضبوط طور تي ويسو فعال آهن.
Vasodilation
رت جي نالن کي وڌائڻ، رت جي وهڪري کي وڌائڻ ۽ رت جي دٻاء کي گھٽائڻ. فلشنگ پيدا ڪري ٿي ۽ روشني سر جي سبب ڪري سگهي ٿي.

تون نه آهين اڪيلو

MCAS لاءِ تفصيل موجود آهي انهي کي يقيني بڻائڻ لاءِ ته هر مريض کي مدد، ڪميونٽي ۽ علم تائين رسائي آهي پنهنجي لاءِ وڪيل ڪرڻ لاءِ. اسان جي عالمي نيٽ ورڪ ۾ شامل ٿيو.

مريض ڪهاڻيون شامل ٿيو →