ڇا آهي MCAS؟
Mast Cell Activation Syndrome مدافعتي نظام جي خرابي آهي رويي مدافعتي جي ڀيٽ ۾ مقدار. سيلز عام انگن ۾ موجود آهن ۽ ساخت جي لحاظ کان عام نظر اچن ٿا - ڇا تبديلي آئي آهي اهي ڪيئن آسانيء سان فائر ڪن ٿا.
Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) هڪ حالت آهي جنهن ۾ ماسٽ سيلز - مدافعتي سيلز جسم جي تقريبن هر ٽشو ۾ رهائش پذير آهن - نامناسب ۽ بار بار چالو ڪن ٿا، مقدار ۾ ڪيميائي ثالث جاري ڪن ٿا ۽ ڪڏهن ڪڏهن جيڪي مفيد دفاعي مقصد جي خدمت نٿا ڪن. نتيجو بار بار، ايپيسوڊڪ علامات جو هڪ نمونو آهي جيڪو هڪ ڀيرو ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم کي متاثر ڪري ٿو.
وصف اهميت رکي ٿي ڇاڪاڻ ته اها MCAS کي سيٽ ڪري ٿي حالتن کان ڌار ڪري اها سطحي طور تي مشابهت رکي ٿي. بايوپسي تي ڳولڻ لاءِ سيلز جو ڪو به غير معمولي جمع نه آهي، چمڙي جي ڇنڊڇاڻ واري ٽيسٽ تي سڃاڻڻ لاءِ هڪ به الرجن ناهي، ۽ عام طور تي معمولي ليبارٽري جي ڪم ۾ ڪا به غير معمولي ڳالهه ناهي. خرابي ان حد ۾ رهي ٿي جنهن تي عام نظر ايندڙ سيلز جواب ڏيڻ جو فيصلو ڪن ٿا.
MCAS ۾ مسئلو ناهي ڪيترا ماسٽ سيلز توهان وٽ آهن. اهو آهي ڪيتري آساني سان فائر ڪن ٿا. حالت جي هر ٻي خصوصيت - غير متوقعيت، ملٽي سسٽم جي پکيڙ، مشڪل جاچ - انهي هڪ حقيقت جي پٺيان آهي.
ڇو ماسٽ سيلز موجود آهن
اهم تصور
اهي ان مطابق رکيا ويا آهن - حدن تي مرڪوز، چمڙي ۾، ايئر ويز جي استر، گٽ جي ڀت، ۽ رت جي رستن ۽ اعصاب جي ڀرسان ٽشو. ۽ اھي رفتار لاءِ ٺاھيا ويا آھن: مطالبن تي انھن جي جواب کي تيار ڪرڻ بجاءِ ، اھي ان کي اڳ ۾ ٺاھيل اسٽوريج گرينولز ۾ رکندا آھن ، سگنل جي سيڪنڊن اندر ڇڏڻ لاءِ تيار آھن. اهو فن تعمير اهو آهي جيڪو هڪ الرجڪ ردعمل کي تيز ڪري ٿو، ۽ اهو پڻ آهي جيڪو غير مناسب چالو ڪري ٿو ان سان گڏ رهڻ ڏکيو آهي.
ڇو ماسٽ سيلز موجود آهن
ماسٽ سيلز ڊزائن جي غلطي نه آهن. اهي پيدائشي مدافعتي نظام جا سڀ کان پراڻا جز آهن، جيڪي ڪنهن نه ڪنهن شڪل ۾ اڪثر فقرن ۾ موجود هوندا آهن، ۽ اهي ڪم سرانجام ڏيندا آهن جن جي جسم کي حقيقي ضرورت هوندي آهي. اهي پرجيز جي پهرين جواب تي چڙهندا آهن، ٽنگن ۽ ڪنگڻ کان پوء زهر کي غير جانبدار ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا، زخم جي شفا ۽ ٽشو کي ريموڊلنگ ۾ حصو وٺن ٿا، رت جي برتن جي پارمميبلٽي جي ضابطي ۾ حصو وٺن ٿا، ۽ رڪاوٽ جي بافتن کي برقرار رکڻ ۾ مدد ڪن ٿيون جيڪي جسم کي ٻاهرئين دنيا کان جدا ڪن ٿا.
اهي ان مطابق رکيا ويا آهن - حدن تي مرڪوز، چمڙي ۾، ايئر ويز جي استر، گٽ جي ڀت، ۽ رت جي رستن ۽ اعصاب جي ڀرسان ٽشو. ۽ اھي رفتار لاءِ ٺاھيا ويا آھن: مطالبن تي انھن جي جواب کي تيار ڪرڻ بجاءِ ، اھي ان کي اڳ ۾ ٺاھيل اسٽوريج گرينولز ۾ رکندا آھن ، سگنل جي سيڪنڊن اندر ڇڏڻ لاءِ تيار آھن. اهو فن تعمير اهو آهي جيڪو هڪ الرجڪ ردعمل کي تيز ڪري ٿو، ۽ اهو پڻ آهي جيڪو غير مناسب چالو ڪري ٿو ان سان گڏ رهڻ ڏکيو آهي.
ڪهڙو عام ماسٽ سيل فنڪشن جهڙو نظر اچي ٿو
هڪ صحتمند مدافعتي ردعمل ۾، هڪ ماسٽ سيل هڪ حقيقي خطري کي منهن ڏئي ٿو - هڪ پيراسائيٽ اينٽيجن، زهر، يا ٽشو نقصان - ۽ ان جي تناسب ۾ خراب ٿئي ٿو. رت جون رسيون ڦهلجي وڃن ٿيون ۽ وڌيڪ گھمڻ لائق ٿي وڃن ٿيون، پلازما ۽ مدافعتي سيلن کي ٽشو ۾ داخل ٿيڻ جي اجازت ڏين ٿيون. اعصاب ختم ٿي ويا آهن، خارش يا درد پيدا ڪري ٿو جيڪو سائيٽ ڏانهن ڌيان ڏئي ٿو. ٻيا مدافعتي سيلز نوڪر ڪيا ويا آهن. هڪ دفعو خطرو صاف ٿي ويو آهي، جواب حل ڪري ٿو.
ان عمل جي باري ۾ سڀ ڪجهه ناپسنديده فعل آهي. سوئر مدافعتي اجزاء کي سائيٽ تي پهچائي ٿو. خارش توهان کي هر شيء کي هٽائڻ لاء اشارو ڏئي ٿو جيڪو نقصان پهچائي رهيو آهي. بلغم کي ڦاسائي ٿو ۽ جلن کي خارج ڪري ٿو. هڪ متناسب جواب ۾، تڪليف عارضي آهي ۽ فائدو حقيقي آهي.
MCAS ۾، اهو ساڳيو مشين بغير تناسب سبب چالو ڪري ٿو. ماسٽ سيلز خود بخود باهه لڳن ٿا، يا حوصلي جي جواب ۾ جيڪو غير معمولي هجڻ گهرجي - هڪ گرم ڪمرو، هڪ گليڊور ۾ خوشبو، هڪ کاڌو، بيهڻ، هلڪي ورزش، هڪ عام دٻاء وارو ڏينهن. جاري ڪيل ثالث اهي ئي آهن جيڪي جائز دفاع ۾ استعمال ڪيا ويندا آهن، پر انهن کي غلط حوالي سان آزاد ڪيو ويندو آهي ۽ اڪثر بار بار.
ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز سڄي جسم ۾ ٽشو ۾ ويهندا آهن، ۽ ڇاڪاڻ ته انهن جا ثالث رت جي رستن، هموار عضلات، اعصاب، ۽ ٻين مدافعتي خاني تي ڪم ڪن ٿا، هڪ واحد قسط هڪ ئي وقت فلشنگ، هڪ ڊوڙندڙ دل، پيٽ ۾ درد، سانس جي تڪليف، ۽ سنجڪاتي دھند پيدا ڪري سگهي ٿي. هڪ طبيب لاءِ جيڪو ماسٽ سيلز جي باري ۾ نه سوچي رهيو آهي، اهو ميلاپ نظر اچي سگهي ٿو ڪيترن ئي غير لاڳاپيل مسئلن وانگر هڪ ئي وقت ۾ اچي رهيو آهي - جنهن جو هڪ وڏو حصو آهي ڇو ته حالت ياد ڪئي وئي آهي.
هڪ سادي تشريح
| MCAS mastocytosis نه آهي | هي فيلڊ ۾ سڀ کان اهم فرق آهي، ۽ ٻنھي کي پريشان ڪرڻ سان هر شيء جي باري ۾ مونجهارو پيدا ٿئي ٿو. | |
|---|---|---|
| MCAS جي مقابلي ۾ Mastocytosis | mastocytosis | MCAS |
| بنيادي غير معمولي | ٽشو ۾ تمام گهڻا ماسٽ سيل گڏ ٿين ٿا | ماسٽ سيلز جو عام تعداد، غير مناسب طور تي چالو ڪرڻ |
| سيل شمار | بلند ٿيل - ڪلونل پرولريشن | عام |
| بيس لائين tryptase | KIT D816V ميوٽيشن اڪثر بالغن جي سسٽماتي ڪيسن ۾ | بنيادي طور تي عام طور تي |
| عام جينياتي ڳولها | غير معمولي ماسٽ سيل مجموعا نمايان | ڪوبه واحد قائم ڪيل سبب ميوٽيشن |
| بايوپسي جا نتيجا | غير معمولي ماسٽ سيل مجموعا نمايان | ڪابه خاصيت جمع نه آهي |
| چمڙي جي نشاني | Maculopapular lesions (urticaria pigmentosa) ڪجھ شڪلن ۾ عام | ڪو خاص تشخيصي جلد زخم |
ٻئي حالتون اوورليپنگ علامات پيدا ڪري سگھن ٿيون، ڇاڪاڻ ته ٻنهي صورتن ۾ ماسٽ سيل ثالث گهڻو ڪري ٽشو تائين پهچي رهيا آهن. پر mastocytosis سيلز کي ڳولڻ سان ظاهر ڪري سگهجي ٿو. MCAS نٿو ڪري سگهي، اهو ئي سبب آهي ته ان جي تشخيص هڪ واحد تصديق واري ٽيسٽ جي بدران معيار جي مجموعي تي رکي ٿي.
سيل جي اضافي جو مقصد ثبوت
هڪ ڪلاسيڪل الرجي هڪ مخصوص، سڃاڻپ ڪندڙ مادو لاء IgE وچولي ردعمل آهي. اهو ٻيهر پيدا ڪرڻ وارو آهي - ساڳيو نمائش ساڳيو ردعمل پيدا ڪري ٿو - ۽ اهو عام طور تي چمڙي جي ڇنڊڇاڻ جي جاچ يا مخصوص IgE رت جي جاچ ذريعي ظاهر ڪري سگهجي ٿو. مونگ پھلي جي الرجي هن طريقي سان هلندي آهي. ائين ئي ٻلي جي ڊانڊر الرجي آهي.
ٻئي حالتون اوورليپنگ علامات پيدا ڪري سگھن ٿيون، ڇاڪاڻ ته ٻنهي صورتن ۾ ماسٽ سيل ثالث گهڻو ڪري ٽشو تائين پهچي رهيا آهن. پر mastocytosis سيلز کي ڳولڻ سان ظاهر ڪري سگهجي ٿو. MCAS نٿو ڪري سگهي، اهو ئي سبب آهي ته ان جي تشخيص هڪ واحد تصديق واري ٽيسٽ جي بدران معيار جي مجموعي تي رکي ٿي.
ڪيترا ئي مريض صحيح طور تي MCAS تي پهچي ويندا آهن ڇاڪاڻ ته الرجي جاچ صاف واپس آئي جڏهن ته انهن جون علامتون واضح طور تي نه هيون. هڪ منفي الرجي پينل ماسٽ سيل جي شموليت جي خلاف ثبوت نه آهي. هن حالت ۾ اهو توقع جي ويجهو آهي.
MCAS ردعمل اڪثر نه ڪندا آھن. ڪيتريون ئي IgE-ثالث نه هونديون آهن، بجاءِ ماسٽ سيل جي مٿاڇري تي ٻين ريڪٽرز ذريعي يا سڌي جسماني محرڪ ذريعي پيدا ٿينديون آهن. ٽريگرز اڪثر جسماني آهن - گرمي، ٿڌو، دٻاء، تڪليف - پروٽين جي بدران، ۽ ڪو به الرجي پينل انهن کي ڳولڻ لاء ٺهيل ناهي. ردعمل ڪلاڪن جي دير سان ٿي سگهي ٿو، نمائش ۽ اثر جي وچ ۾ وجداني رابطي کي ختم ڪري، ۽ حد ننڊ، دٻاء، هارمونل حالت، يا تازي بيماري سان تبديل ٿي سگهي ٿي، تنهنڪري هڪ هفتي برداشت ڪيو ويو هڪ نمائش ايندڙ ردعمل کي ثابت ڪري ٿو.
ڪلينڪ پرل
- MCAS نامناسب ماسٽ سيل جي خرابي آهي چالو ڪرڻ، ماسٽ سيل نمبرن جو نه.
- پاسي-ب-سائي موازنہ گرافڪ: ٽي پينل ڏيکاريندي هڪ عام ماسٽ سيل جي آبادي کي تناسب سان جواب ڏئي ٿو، هڪ ماسٽوسائيٽس پينل ڏيکاري ٿو وڌايل سيل نمبر، ۽ هڪ MCAS پينل ڏيکاري ٿو معمولي سيل نمبرن کي مبالغ آميز ثالث ڇڏڻ سان. ساڳي سيل جي ڳڻپ پينلن ۾ هڪ ۽ ٽي، ڊرامائي طور تي مختلف پيداوار.
- سيڪشن جو خلاصو
- Mastocytosis ۾ سيلز جي اضافي ۾ شامل آهي ۽ سڌو سنئون ظاهر ڪري سگهجي ٿو. MCAS نٿو ڪري سگهي، ڇو ته تشخيص جامع آهي.
- ماسٽ سيلز قانوني طور تي مفيد مدافعتي سيلز آهن جيڪي جسم جي رڪاوٽن تي رکيل آهن ۽ سيڪنڊن اندر جواب ڏيڻ لاءِ ٺهيل آهن.
سمجھڻ ماسٽ سيلز
منفي الرجي جاچ MCAS ۾ عام آهي ۽ ان کي قاعدو نٿو ڪري.
اصل ۽ ترقي
ماسٽ سيلز بون ميرو ۾ شروع ٿين ٿا، سي ڊي 34-مثبت هيماٽوپوئيٽڪ پروجنيٽر سيلز مان پيدا ٿين ٿا- ساڳي آبادي جيڪا رت جي ٻين سيلن کي جنم ڏئي ٿي. اڪثر اڇا رت جي سيلن جي برعڪس، جڏهن ته، اهي اتي پنهنجي ترقي مڪمل نه ڪندا آهن. نابالغ پروجنيٽرز رت جي وهڪري ۾ داخل ٿين ٿا، مختصر طور تي گردش ڪن ٿا، ۽ پوء ٽشو ۾ لڏپلاڻ ڪن ٿا، جتي آخري پختگي ٿيندي آهي.
انهي پختگي جو دارومدار گهڻو ڪري اسٽيم سيل فيڪٽر (SCF) سگنلنگ تي آهي KIT ريڪٽر ذريعي ماسٽ سيل جي مٿاڇري تي. هي رستو ماسٽ سيل بايولوجي جو مرڪزي آهي، ۽ اهو ساڳيو رستو آهي جيڪو خلل جي سيلن ۾ خلل رکي ٿو. KIT D816V ميوٽيشن اڪثر بالغن جي ڪيسن ۾ سسٽماتي ماسٽوسيٽوسس ۾ مليا آهن. مقامي بافتو ماحول حتمي فينو ٽائپ کي شڪل ڏئي ٿو، ڇو ته گٽ ۾ ماسٽ سيلز چمڙي جي انهن کان ماپي طور تي مختلف آهن.
اصل ۽ ترقي
سڄي جسم ۾ تقسيم
ماسٽ سيلز هڪجهڙائي جي بدران حڪمت عملي طور تي ورهايل آهن، جتي جسم ٻاهرئين دنيا سان ملن ٿا ۽ انهن جي جوڙجڪ جي چوڌاري جيڪي سگنل ۽ رت کڻندا آهن. هي تقسيم ڪنهن ٻئي واحد حقيقت کان وڌيڪ سڌو MCAS جي multisystem ڪردار کي بيان ڪري ٿو.
| سڄي جسم ۾ تقسيم | ماسٽ سيلز هڪجهڙائي جي بدران حڪمت عملي طور تي ورهايل آهن، جتي جسم ٻاهرئين دنيا سان ملن ٿا ۽ انهن جي جوڙجڪ جي چوڌاري جيڪي سگنل ۽ رت کڻندا آهن. هي تقسيم ڪنهن ٻئي واحد حقيقت کان وڌيڪ سڌو MCAS جي multisystem ڪردار کي بيان ڪري ٿو. | ماسٽ سيلز ڪٿي رهن ٿا، ۽ ڇا پيدا ٿئي ٿو جڏهن اهي غلط فائر ڪن ٿا |
|---|---|---|
| مقام | صحت ۾ ڪردار | علامتون جڏهن فعال ٿيڻ غير مناسب آهي |
| جلد ۽ dermis | رڪاوٽ جي حفاظت؛ ڪنگڻ، ڌڪڻ، ۽ زخم جو جواب | خارش ، خارش ، خارش ، خارش ، خارش ، سوز |
| معدي | رڪاوٽ جي سار سنڀال، متحرڪ ريگيوليشن، داخل ٿيل خطرن جو جواب | ڪَرَڻُ ، نَسَڻُ ، رَفَلَڪس ، اسهال ، قبض ، اُلٽي |
| ايئر ويز ۽ سينوس | سانس جي استر جي حفاظت | کَسَ ، رَنَنَتِي ، ڳلي ۾ جَڪڙَ ، گهَرُ ، کنگهه |
| رت جي نالن جي چوڌاري | ويسل ٽون ۽ پارمميبلٽي جو ضابطو | بلڊ پريشر جھولڻ، tachycardia، flushing، presyncope |
| دماغ ۽ دماغ | پيشاب perivascularly ۽ meninges ۾؛ neuroimmune سگنلنگ | سنجيدگيءَ سان ڪوهيڙو، سر درد، چڪر اچڻ (ميڪانيزم اڃا مطالعي هيٺ آهي) |
| ڳنڍيندڙ بافتو | نسب جي مرمت ۽ مرمت | گڏيل ۽ عضلات درد؛ ڳنڍيندڙ ٽشو اوورليپ سان ممڪن لاڳاپو |
بون ميرو
پروجنٽر اصل جي سائيٽ
ماسٽ سيلز غير معمولي طور تي ڊگهي زندگي گذاريندا آهن. جتي هڪ نيوٽروفيل صرف ڪلاڪن کان ڏينهن تائين زنده رهي سگهي ٿو، ٽشو ماسٽ سيلز هفتن کان مهينن تائين برقرار رهي سگهن ٿا، ۽ ثبوت پيش ڪن ٿا ته ڪجهه گهڻو وقت تائين زنده رهن ٿا. اهي پڻ ريگرنوليشن جي قابل آهن - ڊيگرنوليشن کان پوءِ، هڪ ماسٽ سيل پنهنجي اسٽورن کي ٻيهر ٺاهي سگهي ٿو ۽ ٻيهر جواب ڏئي سگهي ٿو، عمل ۾ مرڻ بدران.
دماغ جي داخلا کي احتياط سان نوٽ ڪريو. مست خانا حقيقي طور تي موجود هوندا آهن ميننگز ۾ ۽ پرائيواسڪولر پوزيشن ۾ مرڪزي نروس سسٽم جي اندر، ۽ ماسٽ سيل-اعصاب جو تعامل هڪ سرگرم تحقيقي علائقو آهي. بهرحال، ميڪانيزم سان ڳنڍڻ ماسٽ سيل چالو ڪرڻ کي مخصوص نيورولوجيڪل ۽ سنجيدگي واري علامن سان اڃا تائين ڪم ڪيو پيو وڃي، ۽ هن علائقي ۾ پراعتماد ميڪانياتي دعوي موجوده ثبوتن کي ختم ڪري ٿو.
زندگيءَ جو چڪر
ماسٽ سيلز غير معمولي طور تي ڊگهي زندگي گذاريندا آهن. جتي هڪ نيوٽروفيل صرف ڪلاڪن کان ڏينهن تائين زنده رهي سگهي ٿو، ٽشو ماسٽ سيلز هفتن کان مهينن تائين برقرار رهي سگهن ٿا، ۽ ثبوت پيش ڪن ٿا ته ڪجهه گهڻو وقت تائين زنده رهن ٿا. اهي پڻ ريگرنوليشن جي قابل آهن - ڊيگرنوليشن کان پوءِ، هڪ ماسٽ سيل پنهنجي اسٽورن کي ٻيهر ٺاهي سگهي ٿو ۽ ٻيهر جواب ڏئي سگهي ٿو، عمل ۾ مرڻ بدران.
- FcεRI - اعلي تعلق IgE ريڪٽر. هي ڪلاسيڪل الرجڪ رستو آهي: IgE اينٽي باڊيز ريڪٽر کي پابند ڪن ٿا، ۽ ڪراس لنڪنگ ذريعي الرجن کي چالو ڪري ٿو.
- MRGPRX2 - ڪجهه دوائن ۽ پيپٽائڊس پاران IgE-آزاد چالو ڪرڻ جو ثالث ريڪٽر. ان جي خاصيت کي رد عمل جي وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪئي جيڪا ڪا به نمايان IgE شموليت سان ٿئي ٿي.
- KIT - اسٽيم سيل فيڪٽر لاء ريڪٽر؛ سينٽرل کان ماسٽ سيل جي بقا، پختگي، ۽ بافتن جي رهائش.
- ڪمپليمينٽ ريڪٽرز (C3a، C5a) - پيدائشي قوت مدافعت جي مڪمل بازو ذريعي چالو ڪرڻ جي اجازت ڏيو.
- ٽول جهڙو ريڪٽرز - پيٽروجن سان لاڳاپيل نمونن کي سڃاڻڻ، ماسٽ سيلز کي انفيڪشن جي جوابن سان ڳنڍڻ.
- KIT - اسٽيم سيل فيڪٽر لاء ريڪٽر؛ سينٽرل کان ماسٽ سيل جي بقا، پختگي، ۽ بافتن جي رهائش.
- Adenosine، opioid، estrogen ۽ ٻيا receptors - عملي طور تي ڏٺو ويو مختلف ۽ انفرادي ٽرگر پروفائلز ۾ حصو وٺڻ.
ڪيترن ئي غير IgE چالو رستن جو وجود اهو ئي سبب آهي ته معياري الرجي جاچ اڪثر ڪري واپس اچي ٿي MCAS ۾. اهي تجربا IgE وچولي حساسيت کي ڳولڻ لاءِ ٺاهيا ويا آهن - ڪيترن ئي وچ ۾ هڪ رستو جيڪو ماسٽ سيل بند ڪري سگهي ٿو.
ليبل ٿيل ماسٽ سيل مثال: سيل جھلي نالي ريسيپٽرز سان جڙيل (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R)، اندروني گھڻائي سان ڀريل گرينولز سان ڀريل، ڪٽي وي سان گڏ گرينول مواد ڏيکاريندي. ڪمپينين انسيٽ سيل کي ظاهر ڪرڻ کان اڳ ۽ بعد ۾.
- ماسٽ سيلز بون ميرو ۾ CD34+ پروجنيٽرز مان نڪرندا آهن پر ٽشوز ۾ پختو ٿيندا آهن، تنهنڪري رت جي ڳڻپ انهن کي ظاهر نه ڪندا آهن.
- ڪيترن ئي غير IgE چالو رستن جو وجود اهو ئي سبب آهي ته معياري الرجي جاچ اڪثر ڪري واپس اچي ٿي MCAS ۾. اهي تجربا IgE وچولي حساسيت کي ڳولڻ لاءِ ٺاهيا ويا آهن - ڪيترن ئي وچ ۾ هڪ رستو جيڪو ماسٽ سيل بند ڪري سگهي ٿو.
- اهي رڪاوٽ جي سطحن تي ۽ رت جي رستن ۽ اعصاب جي چوڌاري مرڪوز ڪن ٿا، ڇو ته MCAS ملٽي سسٽم آهي.
- اھي ڊگھي رھندا آھن ۽ وري ترتيب ڏئي سگھن ٿا، تنھنڪري انتظام برقرار رھي ٿو بلڪه مختصر ڪورس جي ڀيٽ ۾.
- KIT/SCF سگنلنگ انهن جي ترقيءَ لاءِ مرڪزي حيثيت رکي ٿو - اهو رستو جيڪو اڪثر بالغن جي سسٽماتي ماسٽوسيٽوسس ۾ خراب ٿي ويو آهي.
دوران ڇا ٿيندو
ماسٽ سيل ايڪٽيويشن
IgE کان ٻاهر ڪيترائي ريڪارڊر قسم انهن کي چالو ڪري سگھن ٿا، ڇو ته الرجي پينل اڪثر ڪري MCAS ٽرگرن کي ياد ڪندا آهن.
چالو ڪرڻ هڪ تسلسل آهي، ۽ هر قدم جو نالو آهي. ان جي پيروي ڪندي MCAS علامات جي ٻي صورت ۾ حيران ڪندڙ قسم جي تشريح ڪرڻ بلڪل آسان بڻائي ٿي.
هڪ محرڪ سيل تائين پهچندو آهي - الرجن، دوا، گرمي، دٻاء، دٻاء، دٻاء جو هارمون، انفيڪشن، يا ڪو به سڃاڻي سگهجي ٿو.
مٿاڇري جي وصول ڪندڙ مشغول ۽ intracellular سگنلنگ cascades شروع. ڪلسيم جي آمد هڪ اهم شروعاتي قدم آهي.
اسٽوريج گرينولس سيل جھلي سان فيوز ٿين ٿا ۽ انهن جي اڳ ۾ ٺهيل مواد کي ڀرپاسي جي ٽشوز ۾ خارج ڪن ٿا - سيڪنڊن اندر.
اڳ ۾ ٺهيل ثالث فوري طور تي آزاد ڪيا ويا آهن؛ نوان ٺھيل ثالث جھڙوڪ پروسٽاگلينڊن ۽ ليوڪوٽرينز منٽن اندر، ۽ سائٽوڪائنس ڪلاڪن اندر.
هن ترتيب جا ٻه خاصيتون بيان ڪن ٿا جيڪي مريض تجربو ڪندا آهن. پهريون، فوري مرحلو اڳ ۾ ٺهيل اسٽورن تي نڪرندو آهي، ڇو ته ردعمل سيڪنڊن اندر شروع ٿي سگهن ٿا. ٻيو، بعد ۾ مرحلا ثالث ايڪٽيويشن شروع ٿيڻ کان پوءِ ٺهيا ويندا آهن، اهو ئي سبب آهي ته ڪجهه علامتون ٽريگر کان پوءِ چڱيءَ طرح پهچنديون آهن ۽ ڇو ته ڪنهن ردعمل ۾ دير ٿي سگهي ٿي ٻي لهر ڪلاڪن بعد.
ماسٽ سيلز ثالث کي آزاد ڪري ٿو لهرن، سڀ هڪ ڀيرو نه. اڳ ۾ ٺهيل ثالث سيڪنڊن ۾ خارج ٿيڻ؛ lipid ثالث منٽن ۾ ٺهيل آهن؛ cytokines ڪلاڪن کان مٿي جمع. تنهن ڪري هڪ واحد چالو ٿيڻ وارو واقعو سڄي ڏينهن ۾ علامتون پيدا ڪري سگهي ٿو.
اهو پڻ قابل ذڪر آهي ته چالو نه آهي سڀ-يا-ڪجهه به نه. ماسٽ سيلز چونڊيل ثالثن کي آزاد ڪري سگھن ٿا بغير مڪمل degranulation - ڪڏهن ڪڏهن سڏيو ويندو آهي piecemeal or differential release. اهو وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو ته مريض اهڙن مختلف علامتن جي ميلاپ جو تجربو ڇو ڪندا آهن، ۽ ڇو هڪ ردعمل هميشه ڊرامائي واقعو نه هوندو آهي لفظ 'فعاليت' جو مشورو ڏئي ٿو.
پرنسپل ثالث ۽ هر هڪ ڇا ڪندو آهي
ماسٽ سيلز مواد جي تمام وڏي تعداد کي ڇڏڻ جي قابل آهن. هيٺيان سڀ کان وڌيڪ ڪلينڪ طور تي بحث ٿيل آهن، ۽ گڏو گڏ اهي سڀ کان وڌيڪ تسليم ٿيل علامتي تصوير جي حساب سان.
| پرنسپل ثالث ۽ هر هڪ ڇا ڪندو آهي | ماسٽ سيلز مواد جي تمام وڏي تعداد کي ڇڏڻ جي قابل آهن. هيٺيان سڀ کان وڌيڪ ڪلينڪ طور تي بحث ٿيل آهن، ۽ گڏو گڏ اهي سڀ کان وڌيڪ تسليم ٿيل علامتي تصوير جي حساب سان. | مکيه ماسٽ سيل ثالث |
|---|---|---|
| هسٽامين | قسم | سڀ کان وڌيڪ واقف ثالث. رت جي رڳن کي ڊليٽ ڪري ٿو ۽ انهن جي پارگميتا کي وڌائي ٿو، اعصاب جي خاتمي کي متحرڪ ڪري ٿو، ۽ گيسٽرڪ ايسڊ جي رطوبت کي وڌائي ٿو. فلشنگ، خارش، hives، گهٽ بلڊ پريشر، tachycardia، سر درد، ۽ GI cramping پيدا ڪري ٿو. ڪيترن ئي ريڪارڊر ذيلي قسمن جي ذريعي ڪم ڪري ٿو - H1 چمڙي ۽ ايئر ويز ۾، H2 گٽ ۾ ۽ دل تي - اهو ئي سبب آهي ته ٻنهي طبقن کي بلاڪ ڪرڻ اڪثر ڪري ٻنهي کي بلاڪ ڪرڻ کان بهتر ڪم ڪري ٿو. |
| هسٽامين | قسم | اڳ ۾ ٺهيل |
| Prostaglandin D2 | نئون ٺهيل | ماسٽ سيل گرينولز ۾ تمام گهڻي پروٽين ۽ چالو ڪرڻ جو سڀ کان وڌيڪ قائم ڪيل ليبارٽري مارڪر. ٽشو ريموڊنگ ۽ سوزش ۾ حصو ڏئي ٿو، ۽ وڌيڪ ماسٽ سيل ردعمل کي وڌائي سگھي ٿو. ان جي تشخيصي قدر ماسٽ سيلز جي نسبتا مخصوص هجڻ کان اچي ٿي. |
| Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4) | نئون ٺهيل | طاقتور bronchoconstrictors، وزن جي لحاظ کان هسٽامين کان گهڻو وڌيڪ. ويسولر پارمميبلٽي ۽ بلغم جي پيداوار کي وڌايو، ۽ ٻنهي ايئر وي ۽ گيسٽرو انٽيسٽينل علامات ۾ حصو وٺن ٿا. LTE4 پيشاب ۾ ماپيل آهي. |
| سائٽوڪائنز (IL-6، TNF-α، IL-1، IL-4 ۽ ٻيا) | نئون ٺهيل | سگنلنگ پروٽينس ڊرائيونگ وسيع سوزش. شروعات ۾ سست ۽ عمل ۾ مٿي ثالثن جي ڀيٽ ۾، ۽ ٿڪڻ، بيچيني، ۽ سسٽماتي 'فلو-جهڙي' معيار جي مريضن ۾ مدد ڏيڻ لاء سوچيو، جيڪو فليئر جي دوران ۽ بعد ۾ بيان ڪري ٿو. |
| ڪيموڪائنس | نئون ٺهيل | سائيٽ تي اضافي مدافعتي سيلز کي ڀرتي ڪريو، ابتدائي ماسٽ سيل جي رد عمل کان ٻاهر سوزش واري ردعمل کي وڌائڻ ۽ ڊگهو ڪرڻ. |
| پليٽليٽ چالو ڪرڻ وارو عنصر (PAF) | نئون ٺهيل | هڪ انتهائي طاقتور لپڊ ثالث جيڪو ويسولر پارمميبلٽي وڌائي ٿو ۽ سخت hypotension جو سبب بڻجي سگهي ٿو. anaphylactic رد عمل جي شدت ۾ ملوث ۽ antihistamines طرفان بند نه ڪيو ويو. |
| هيپرين | قسم | قدرتي طور تي موجود anticoagulant. ڪجھ مريضن جي رپورٽ ڪيل غير معمولي زخم يا خونريزي جي رجحان ۾ حصو وٺن، ۽ مقامي سوزش واري ضابطي ۾ پڻ حصو وٺن. |
| Chymase & carboxypeptidase A3 | قسم | گرينول پروٽينس ٽشو ريموڊلنگ ۾ شامل آهن، بلڊ پريشر ريگيوليشن رستا، ۽ ڪجهه زهر ۽ پيپٽائڊس جي تباهي. |
قدرتي طور تي موجود anticoagulant. ڪجھ مريضن جي رپورٽ ڪيل غير معمولي زخم يا خونريزي جي رجحان ۾ حصو وٺن، ۽ مقامي سوزش واري ضابطي ۾ پڻ حصو وٺن.
پروسيس فلو چارٽ هلي رهيو آهي کاٻي کان ساڄي: ٽرگر → ايڪٽيويشن → ڊيگرنوليشن → ميڊييٽر رليز → علامتون، هڪ برانچنگ ٽائم لائين هيٺ ڏيکاريل آهي اڳ ۾ ٺهيل ميڊييٽرز کي سيڪنڊن ۾، لپڊ ميڊييٽرز کي منٽن ۾، ۽ سائيٽوڪائنس ڪلاڪن ۾، هر شاخ ان علامتن سان تشريح ڪئي آهي جيڪي ان کي هلائين ٿيون.
- گرينول پروٽينس ٽشو ريموڊلنگ ۾ شامل آهن، بلڊ پريشر ريگيوليشن رستا، ۽ ڪجهه زهر ۽ پيپٽائڊس جي تباهي.
- اڳ ۾ ٺهيل ثالث سيڪنڊن ۾ ڇڏڻ؛ منٽن ۾ lipid وچولي؛ cytokines ڪلاڪن کان مٿي.
- ماسٽ سيلز ثالثن کي آزاد ڪري سگھن ٿا چونڊيل طور تي مڪمل خراب ٿيڻ کان سواءِ.
- چالو ڪرڻ ھڪڙي ترتيب جي پٺيان آھي: ٽرگر، چالو ڪرڻ، خراب ٿيڻ، ثالث ڇڏڻ، علامات.
- اڳ ۾ ٺهيل ثالث سيڪنڊن ۾ ڇڏڻ؛ منٽن ۾ lipid وچولي؛ cytokines ڪلاڪن کان مٿي.
جي علامات MCAS
PAF ۽ prostaglandins سخت دل جي اثرات کي ڊرائيو ڪري سگھن ٿا جيڪي اينٽيهسٽامائن کي پتو نه ڏيندا آھن.
هيٺ ڏنل جدولن کي منظم ڪيو ويو آهي عام طور تي ڄاڻايل علامات جسم جي سسٽم طرفان. انهن کي پڙهڻ کان پهريان ٻه احتياط. پهرين، ڪنهن به مريض کي اهي سڀ ڪجهه نه آهي، ۽ هڪ ڊگهي لسٽ کي نه پڙهڻ گهرجي هڪ چيڪ لسٽ جي طور تي ميچ ڪرڻ لاء. ٻيو، هر علامت هتي ٻين ڪيترن ئي حالتن ۾ ٿئي ٿي؛ ڇا مشورو ڏئي ٿو MCAS آهي نمونو - episodic، recurrent، multisystem، اڪثر ڪري سڃاڻي سگهڻ سان گڏ - بلڪه ڪنهن به انفرادي داخلا جي.
| MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي. | نوٽس |
|---|---|
| جلد ۽ mucosal | علامتي |
| نوٽس | ڦاسڻ |
| اڪثر اوچتو، منهن، ڳچيء ۽ سينه کي متاثر ڪري؛ اڪثر رپورٽ ڪيل خصوصيت | خارش (خارش) |
| ظاهر ٿيڻ واري ريش سان يا بغير ٿي سگھي ٿو | ڇت (urticaria) |
| اڀريل، خارش واري ٿلهي؛ ٿي سگهي ٿو عارضي ۽ لڏپلاڻ وارو | Dermographism |
| چمڙيءَ جي مضبوطيءَ سان اٿلائيندڙ ويلٽ - هڪ تسليم ٿيل جسماني نشاني | انجيوڊيما |
| MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي. | نوٽس |
|---|---|
| زخم جي شفا ۾ دير | ڪجهه مريضن جي رپورٽ؛ ميڪانيزم مڪمل طور تي قائم نه آهي |
| تنفس | ناک جي ڀڃڪڙي ۽ rhinitis |
| گهڻو ڪري دائمي ۽ غير موسمي | ڳلي جي تنگي |
| تڪڙي تشخيص جي ضرورت آهي جيڪڏهن ترقي پسند - شايد انفيليڪسس جو اشارو ڏئي سگهي ٿو | ساهه کڻڻ ۽ ساهه جي تڪليف |
| Leukotriene-driven bronchoconstriction هڪ تسليم ٿيل ميڪانيزم آهي | دائم کنگهه |
| MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي. | نوٽس |
|---|---|
| خوشبو ۽ هوا ۾ پيدا ٿيندڙ ڪيميائي کي حساسيت | ھڪڙو عام طور تي ٻڌايو ويو آھي ٽرڪ-علامت جوڙو |
| قلبي | Tachycardia |
| ڊوڙندڙ دل، اڪثر بغير بغير | بلڊ پريشر جي عدم استحڪام |
| ايپيسوڊز جي دوران ڪنهن به طرف جھلجي سگھي ٿو | Presyncope ۽ syncope |
| هلڪو مٿو يا بي هوشي، اڪثر بيهڻ تي | سينه جي تڪليف |
| MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي. | نوٽس |
|---|---|
| Anaphylaxis | سخت، تيز، ممڪن طور تي زندگي جي خطري واري - ايمرجنسي سيڪشن ڏسو |
| گيسٽرو | پيٽ جو سور ۽ درد |
| سڀ کان وڌيڪ عام طور تي ڄاڻايل علامن ۾ مجموعي طور تي | الٽي ۽ الٽي |
| کاڌي جي پيروي ڪري سگھي ٿو يا آزاديء سان ٿي سگھي ٿو | هسٽامين جو H2 اثر گيسٽرڪ اسيد تي هڪ تسليم ٿيل مددگار آهي |
| متحرڪ ٿي سگھي ٿو قسطن ۽ وقت جي وچ ۾ فرق | اڪثر ڪري غذائي پابنديون هلائي ٿو - سيڪشن 9 ۾ احتياط ڏسو |
| MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي. | نوٽس |
|---|---|
| چمڪندڙ ۽ کاڌي جي رد عمل | توجه، ياد ڪرڻ، ۽ لفظ ڳولڻ ۾ مشڪل |
| اعصابي ۽ شعوري | شعوري ڌوڙ |
| توجه، ياد ڪرڻ، ۽ لفظ ڳولڻ ۾ مشڪل | سر درد ۽ لڏپلاڻ |
| هن آبادي ۾ لڏپلاڻ جي شرح وڌيڪ شرح تي ٻڌايو ويو آهي | چڪر اچڻ |
| گهڻو ڪري دل ۽ خودمختاري خاصيتن سان اوورلوپ | ٿڪاوٽ |
| اڪثر شديد ۽ سڀ کان وڌيڪ معذور رپورٽ ٿيل علامتن مان | حساس حساسيت |
| MCAS جزوي طور تي ان جي وسعت جي وضاحت ڪئي وئي آهي. ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز تقريبن هر ٽشو ۾ رهن ٿا، علامتون تقريبا ڪٿي به ظاهر ٿي سگهن ٿيون - ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي گهرج تشخيص لاء مرڪزي آهي. | نوٽس |
|---|---|
| نيوروپيٿڪ احساسات | سيڪشن 7 ۾ بحث ڪيل ڳنڍيندڙ ٽشو جي حالتن سان اوورليپ ٿي سگھي ٿو |
| Musculoskeletal، جينيٽورينري، ۽ نفسياتي | گڏيل ۽ عضلات درد |
| مثاني جي تڪميل ۽ تعدد | هڏن جو درد |
| وارنٽ جي تشخيص، خاص طور تي جتي mastocytosis هڪ غور آهي | مثاني جي تڪميل ۽ تعدد |
| Interstitial-cystitis-جهڙا علامتون رپورٽ ٿيل آهن | حيض جي چڪر سان علامتون مختلف آهن |
| ماسٽ سيلز تي هارمونل اثر دستاويز ٿيل آهي | پريشاني جهڙيون قسطون |
'پريشان جهڙو' داخلا ٻنهي طرفن ۾ خيال جي لائق آهي. ثالث ڇڏڻ هڪ خوفناڪ حملي جي صحيح جسمانيات پيدا ڪري سگهي ٿي، ۽ مريض اڪثر ڪري ان بنياد تي غلط تشخيص ڪيا ويندا آهن. ساڳئي وقت، پريشاني ۽ ڊپريشن حقيقي طور تي دائمي بيماري سان گڏ ٿين ٿا ۽ پنهنجي حق ۾ علاج جي لائق آهن. هڪ کي سڃاڻڻ لاءِ ٻئي کي رد ڪرڻ جي ضرورت ناهي.
مزاج جي تبديلي ۽ چڙهڻ
ٻئي ثالث اثرات کان ۽ هڪ دائمي، خراب طور تي تسليم ٿيل بيماري سان رهڻ کان
- علائقائي تقسيم. ماسٽ سيل جي کثافت ۽ فينو ٽائپ ٽشوز ۽ فردن جي وچ ۾ مختلف آهن، تنهنڪري عضوي سسٽم تمام گهڻو متاثر ٿيل آهن.
- اختلافي ثالث ڇڏڻ. ماسٽ سيلز چونڊيل ثالثن کي آزاد ڪري سگھن ٿا بلڪه انهن جي مڪمل مواد جي، ۽ مختلف ثالث مليا مختلف علامتون پيدا ڪن ٿا.
- ريڪارڊر پروفائل. وصول ڪندڙ هڪ شخص جي ماسٽ سيل جي شڪل تي ظاهر ڪن ٿا جيڪي محرک انهن لاء محرڪ طور ڪم ڪن ٿا.
- علائقائي تقسيم. ماسٽ سيل جي کثافت ۽ فينو ٽائپ ٽشوز ۽ فردن جي وچ ۾ مختلف آهن، تنهنڪري عضوي سسٽم تمام گهڻو متاثر ٿيل آهن.
- اختلافي ثالث ڇڏڻ. ماسٽ سيلز چونڊيل ثالثن کي آزاد ڪري سگھن ٿا بلڪه انهن جي مڪمل مواد جي، ۽ مختلف ثالث مليا مختلف علامتون پيدا ڪن ٿا.
- ريڪٽر پروفائل. وصول ڪندڙ هڪ شخص جي ماسٽ سيل جي شڪل تي ظاهر ڪن ٿا جيڪي محرک انهن لاء محرڪ طور ڪم ڪن ٿا.
علامتي جسم جو نقشو: هر هڪ متاثر ٿيل علائقي ڏانهن ليبل ٿيل ڪال آئوٽ سان هڪ جسماني خاڪو - چمڙي، ايئر ويز، دل، گٽ، دماغ، جوڑوں، مثانو - هر هڪ ان نظام سان لاڳاپيل علامتون ڏيکارڻ لاءِ وسعت وارو. ھڪڙو ٽوگل نمايان ڪري سگھي ٿو جنھن سسٽم کي ڏنل مريض تجربو ڪري رھيو آھي.
- علامتون چمڙي، تنفس، دل، GI، نيورولوجي، عضلاتي، جينيٽورينري، ۽ نفسياتي ڊومينز تي مشتمل آهن.
- ٻن يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي شموليت تشخيصي نموني جو حصو آهي.
- علامتي جسم جو نقشو: هر هڪ متاثر ٿيل علائقي ڏانهن ليبل ٿيل ڪال آئوٽ سان هڪ جسماني خاڪو - چمڙي، ايئر ويز، دل، گٽ، دماغ، جوڑوں، مثانو - هر هڪ ان نظام سان لاڳاپيل علامتون ڏيکارڻ لاءِ وسعت وارو. ھڪڙو ٽوگل نمايان ڪري سگھي ٿو جنھن سسٽم کي ڏنل مريض تجربو ڪري رھيو آھي.
- علامتون چمڙي، تنفس، دل، GI، نيورولوجي، عضلاتي، جينيٽورينري، ۽ نفسياتي ڊومينز تي مشتمل آهن.
- ٻن يا وڌيڪ عضوي سسٽم جي شموليت تشخيصي نموني جو حصو آهي.
عام ٽاريندڙ
پريشاني جهڙيون قسطون ٿي سگهن ٿيون ثالث-هلائيندڙ؛ اهو شرط کي رد ڪرڻ لاء استعمال نه ڪيو وڃي، ۽ نه ئي حقيقي ذهني صحت جي ضرورتن کي رد ڪرڻ لاء.
چالو آهي مجموعي. ڪيترائي انفرادي طور تي برداشت ڪرڻ جي قابل نمائش هڪ ٻئي جي ويجهو اچڻ واري حد کي پار ڪري سگهن ٿا، ڪو به اڪيلو پار نه ڪندو. ظاهري طور تي بي ترتيب رد عمل جو احساس ڪرڻ لاءِ اهو واحد سڀ کان وڌيڪ مفيد خيال آهي.
کاڌو
MCAS ۾ غذائي محرڪ عام طور تي هسٽامائن جي مواد سان تعلق رکن ٿا يا ڪلاسيڪل فوڊ الرجي جي بجاءِ ماسٽ سيل جي جلن سان. هسٽامائن کاڌي ۾ جمع ٿئي ٿي جيئن اها عمر، خمير، يا ذخيرو ٿيل آهي، اهو ئي سبب آهي ته تازگي اڪثر ڪري خاص جزو کان وڌيڪ اهميت رکي ٿي - ساڳئي مڇي خريد ڪرڻ واري ڏينهن تي برداشت ڪري سگهجي ٿي ۽ ٽن ڏينهن بعد نه. عمر وارا پنير، علاج ٿيل ۽ پروسيس ٿيل گوشت، خمير ٿيل کاڌو، ۽ بچيل شيون عام طور تي متاثر ٿيل آهن. هڪ ٻيو گروپ ظاهر ٿئي ٿو ماسٽ سيلز کي پنهنجي هسٽامين ڇڏڻ لاءِ. انفرادي تغير قابل غور آهي، ۽ شايع ٿيل فهرستن کي قاعدن جي بجاءِ ٽيسٽ ڪرڻ لاءِ فرضي تصورن جي طور تي بهترين سمجهيو ويندو آهي.
گرمي
کاڌو
MCAS ۾ غذائي محرڪ عام طور تي هسٽامائن جي مواد سان تعلق رکن ٿا يا ڪلاسيڪل فوڊ الرجي جي بجاءِ ماسٽ سيل جي جلن سان. هسٽامائن کاڌي ۾ جمع ٿئي ٿي جيئن اها عمر، خمير، يا ذخيرو ٿيل آهي، اهو ئي سبب آهي ته تازگي اڪثر ڪري خاص جزو کان وڌيڪ اهميت رکي ٿي - ساڳئي مڇي خريد ڪرڻ واري ڏينهن تي برداشت ڪري سگهجي ٿي ۽ ٽن ڏينهن بعد نه. عمر وارا پنير، علاج ٿيل ۽ پروسيس ٿيل گوشت، خمير ٿيل کاڌو، ۽ بچيل شيون عام طور تي متاثر ٿيل آهن. هڪ ٻيو گروپ ظاهر ٿئي ٿو ماسٽ سيلز کي پنهنجي هسٽامين ڇڏڻ لاءِ. انفرادي تغير قابل غور آهي، ۽ شايع ٿيل فهرستن کي قاعدن جي بجاءِ ٽيسٽ ڪرڻ لاءِ فرضي تصورن جي طور تي بهترين سمجهيو ويندو آهي.
ٿڌي هوا، ٿڌو پاڻي، برفاني مشروبات، ۽ ريفريجريٽ ٿيل ماحول ڪجهه مريضن لاءِ محرڪ آهن. خاص طور تي، تيز تبديلي درجه حرارت جي وچ ۾ اڪثر ڪري بيان ڪيو ويو آهي ته ڪنهن به انتهائي مستحڪم مستحڪم کان وڌيڪ خراب.
سڀ کان وڌيڪ ڄاڻايل جسماني محرڪن مان. گرم شاور ۽ غسل، سونا، گرم موسم، گرم ڪمرا، ۽ گرم مشروبات سڀ عام طور تي بيان ڪيا ويا آھن. گرميءَ کي جسم ۾ داخل ٿيڻ لاءِ ڪنهن به مادي جي ضرورت نه آهي، جنهن جو حصو آهي ڇو ته معياري الرجي جاچ ان کي ڳولي نه سگهي.
ٿڌي
دٻاءُ
مشق
جسماني مشقت ڪيترن ئي مريضن لاءِ هڪ حقيقي محرڪ آهي، ۽ هڪ حقيقي قيمت سان، ڇو ته سرگرمي ٻي صورت ۾ صحت ۽ مزاج لاءِ فائديمند آهي. شدت ۽ واڌ جي شرح عام طور تي ڪل مدت کان وڌيڪ اهميت رکي ٿي، اهو ئي سبب آهي ته بتدريج، گهٽ-شدت وارو انداز - ۽ باقي رهيل يا پاڻي تي ٻڌل سرگرمي جتي بيهڻ خراب برداشت نه ڪيو ويندو آهي - اڪثر بهتر انتظام ڪيا ويندا آهن.
دٻاءُ
دٻاءُ هڪ جسماني محرڪ آهي، نه تقرير جي شڪل. ماسٽ سيلز corticotropin-releasing هارمون لاءِ ريسيپٽر کڻي ويندا آهن ۽ اعصاب جي پڇاڙيءَ جي ويجهو ويهندا آهن، هڪ دستاويزي رستو مهيا ڪندا آهن جنهن ذريعي اعصابي نظام انهن جي چالو ٿيڻ تي اثرانداز ٿيندو آهي. اهو نقطو زور ڏيڻ جو مستحق آهي ڇاڪاڻ ته مريض جن جون علامتون دٻاءُ سان خراب ٿينديون آهن انهن کي اڪثر ٻڌايو ويندو آهي ته انهن جي حالت نفسياتي آهي. هڪ نمايان نيوروميميون رستو ساڳيو شيء ناهي جيئن هڪ علامتي تصور ڪيو وڃي.
هارمونز
ڪيترائي مريض چڪر واري علامتي نمونن جي رپورٽ ڪن ٿا، اڪثر ڪري حيض جي چوڌاري خراب ٿيڻ. ايسٽروجن ماسٽ سيل جي رويي کي متاثر ڪري ٿو، جيڪو عورتن ۾ تشخيص جي اعلي شرح ۾ هڪ تجويز ڪيل مددگار آهي. حمل دوران تبديليون، پوسٽ پارٽم، ۽ پريمينوپاز پڻ بيان ڪيا ويا آهن، ۽ خاص طور تي ماڻهن جي وچ ۾ مختلف آهن.
انفيڪشن
انفيڪشن معتبر طور تي ڪيترن ئي مريضن لاءِ بنيادي رد عمل وڌائي ٿو. هڪ معمولي وائرل بيماري عام طور تي ٽريگر سيٽ کي هفتي کان پوءِ وڌائي ٿي، تنهنڪري اڳ ۾ برداشت ڪيل نمائشون وصولي دوران اشتعال انگيز بڻجي وڃن ٿيون. ڪجهه مريض پنهنجن علامن جي شروعات کي هڪ انتشار واري بيماري جي تاريخ ڏين ٿا، جيتوڻيڪ انفرادي ڪيسن ۾ سبب قائم ڪرڻ ڏکيو آهي.
ماحولياتي نمائش
دوائون
ماسٽ سيل ادب ۾ ڪجهه دوائن جا طبقا سڃاتا وڃن ٿا امڪاني ايڪٽيويٽرز جي طور تي، جن ۾ اوپيئڊس، ڪي غير اسٽيرائڊل ضد سوزش واري دوائون، ريڊيو ڪانٽراسٽ ميڊيا، ڪجهه نيورومسڪيولر بلاڪنگ ايجنٽ جيڪي اينٿشيا ۾ استعمال ٿيندا آهن، ۽ وينڪومائسن. غير فعال اجزا - رنگ، پرزرويٽوز، ڀرڻ وارا - پڻ اشتعال پيدا ڪندڙ جزو ٿي سگھن ٿا، ڇو جو مريض ھڪڙي ٺاھيندڙ جي ٺاھڻ کي برداشت ڪري سگھي ٿو ۽ ٻئي جي رد عمل کي.
اهم
عام فهرست جي بنياد تي مقرر ڪيل دوائن کي روڪڻ، پاسو ڪرڻ، يا تبديل نه ڪريو. لسٽ کي ڪلينڪ ڏانهن آڻيو جيڪو توهان جي تاريخ ڄاڻي ٿو. گهربل علاج کي بند ڪرڻ جو خطرو خطري کان بچڻ جي خطري کان وڌيڪ ٿي سگهي ٿو، ۽ اهو فيصلو انفرادي تشخيص جي ضرورت آهي.
خوشبو ۽ خوشبو
پرفيوم، ايئر فريشنر، صفائي جون شيون، ڌوٻي جون شيون، سالوينٽس، تازو رنگ، ۽ نوان فرنشننگ سڀ کان وڌيڪ مسلسل رپورٽ ٿيل محرڪن مان آهن، ۽ گڏيل جڳهن ۾ بچڻ لاءِ سڀ کان وڌيڪ ڏکيو آهي. خوشبوءَ کان پاڪ ماحول اسڪولن ۽ ڪم جي جڳهن ۾ معياري رهائش جي درخواست آهي انهي سبب لاءِ.
شراب
الڪوحل عام طور تي هڪ کان وڌيڪ رستن ذريعي ٽرڪ جي طور تي ٻڌايو ويندو آهي: ڪيتريون ئي الڪوحل مشروبات سڌو سنئون هسٽامين تي مشتمل هونديون آهن، خاص طور تي شراب ۽ بيئر؛ شراب انزايمن سان مداخلت ڪري سگهي ٿو جيڪي هسٽامين کي ٽوڙيندا آهن؛ ۽ اهو آزاديء سان vasodilation سبب ڪري ٿو. ننڍي مقدار تي ردعمل عام طور تي بيان ڪيا ويا آهن.
ٽرگر سيٽ فردن جي وچ ۾ مختلف آهن ڇو ته ريڪٽر پروفائلز، ٽائيسو ورهائڻ، موجوده حالتون، ۽ بيس لائين رد عمل سڀ مختلف آهن. اهي به تبديل اندر هڪ فرد وقت سان گڏ - عام طور تي خراب ڪنٽرول جي دورن ۾ وڌندو آهي ۽ هڪ ڀيرو ٻيهر تنگ ٿي ويندو آهي جڏهن علاج بيس لائين رد عمل کي گهٽائي ٿو. ردعمل ڪلاڪن جي دير سان دير ٿي سگھي ٿو، جيڪو سبب ۽ اثر جي وچ ۾ لنڪ کي لڪائيندو آهي. انهن سڀني سببن جي ڪري، محرڪن جي سڃاڻپ معتبر طور تي هڪ ئي واقعن مان نڪتل نتيجن جي بجاءِ هفتي دوران منظم رڪارڊ رکڻ جي ضرورت آهي.
غريب يا ناقص ننڊ رواداري کي وسيع طور تي گھٽائي ٿي ۽ هن لسٽ تي هر ٻئي شين سان لهه وچڙ ۾ اچي ٿي. اهو گهٽ ۾ گهٽ هڪ ڀڄڻ جو واحد سبب آهي، پر اهو هڪ وڌيڪ قابل عمل مددگار آهي، ۽ مريض اڪثر ڪري رپورٽ ڪن ٿا ته ننڊ جي حفاظت انهن جي حد تائين هر شيء لاء وڌائي ٿي.
- ڇو محرڪ تمام گهڻو مختلف آهن
- جسماني محرڪ (گرمي، سردي، دٻاء، تڪليف) ڪنهن به داخل ٿيل مواد جي ضرورت ناهي ۽ الرجي جاچ لاء پوشيده آهن.
- دٻاء هڪ دستاويزي neuroimmune رستي ذريعي ڪم ڪري ٿو؛ اهو حالت کي نفسياتي نٿو بڻائي.
- ٽريگرز اسٽيڪ - مجموعي لوڊ ڪنهن به هڪ نمائش کان وڌيڪ اهميت رکي ٿو.
- جسماني محرڪ (گرمي، سردي، دٻاء، تڪليف) ڪنهن به داخل ٿيل مواد جي ضرورت ناهي ۽ الرجي جاچ لاء پوشيده آهن.
MCAS ڇو آهي
مشڪل تشخيص
ٽريگر سيٽ ماڻهن جي وچ ۾ مختلف آهن ۽ وقت جي حوالي سان شفٽ، تنهنڪري ذاتي رڪارڊ رکڻ ضروري آهي.
متغير علامات
MCAS مختلف مريضن ۾ مختلف علامتي مجموعا پيدا ڪري ٿو، ۽ ساڳئي وقت ساڳئي مريض ۾ مختلف مجموعا. پيٽرن جي مقابلي لاءِ ڪا به واحد پيشڪش ناهي. ڇاڪاڻ ته علامتون انفرادي طور تي غير مخصوص آهن، هر هڪ ممڪن طور تي وڌيڪ عام حالت ڏانهن منسوب ڪري سگهجي ٿو جڏهن اڪيلائي ۾ سمجهيو وڃي.
MCAS ۾ تشخيصي دير بنيادي طور تي انفرادي ڪلينڪ جي ناڪامي ناهي. اهو شرط جي مخصوص، سڃاڻپ جي خاصيتن ۽ ان جي تحقيق ڪرڻ لاء استعمال ڪيل ٽيسٽن جي پٺيان آهي.
متغير علامات
وقفي وقفي سان جاري ڪيل ثالث
عام ليبارٽري ٽيسٽ
معمولي رت جو ڪم عام طور تي MCAS ۾ غير معمولي آهي. مڪمل رت جي ڳڻپ، سوزش مارڪرز، ۽ معياري بايو ڪيمسٽري عام طور تي عام آهن، جيئن ته الرجي پينل آهن. خاص ثالث جي جاچ جي ضرورت آهي، ۽ جيتوڻيڪ اهو اڪثر ڪري هيٺ ڏنل ٽيڪنيڪل سببن لاء عام نتيجا ڏئي ٿو. تنهن ڪري هڪ مريض عام تحقيقات جي هڪ وسيع فائل گڏ ڪري سگهي ٿو جڏهن ته حقيقي طور تي بيمار رهي ٿو - هڪ نمونو جيڪو بدقسمتي سان ڪجهه به غلط نه هجڻ جي امڪان کي وڌائي ٿو.
منفي ثالث جي نتيجن جو هڪ وڏو حصو ظاهر ڪري ٿو وقت ۽ سنڀال بيماري جي غير موجودگي جي بدران. آرڊر ڏيڻ واري ڪلينڪ ۽ ليبارٽري سان گڏ گڏ ڪرڻ جي پروٽوڪول جي تصديق ڪرڻ کان اڳ نمونو وٺڻ هڪ ناقص هٿ ٿيل ٽيسٽ کي ورجائڻ کان وڌيڪ قيمتي آهي.
اوورليپ ٻين بيمارين سان
سنڀالڻ جون گهرجون هن کي گڏ ڪن ٿيون. ڪيترائي ثالث ڪمري جي حرارت تي غير مستحڪم آهن، ۽ پروسٽگينڊن جا نمونا خاص طور تي نازڪ آهن. نمونن کي عام طور تي فوري طور تي ٿڌو ڪرڻ، سڄي مجموعي ۾ ٿڌي هٿ ڪرڻ، ۽ فوري پروسيسنگ جي ضرورت هوندي آهي. ھڪڙو نمونو ڪمري جي حرارت تي ڇڏي ويو يا ٽرانزٽ ۾ دير ٿي سگھي ٿو ھڪڙو عام نتيجو پيدا ڪري سگھي ٿو مريض کان جيڪو حقيقي طور تي رد عمل ڪري رھيو ھو.
ڊاڪٽر جي شعور جي کوٽ
MCAS کي رسمي طور تي صرف 2007 ۾ نمايان ڪيو ويو، اتفاق جي معيار سان 2010 ۽ 2012 ۾ عمل ڪيو ويو. ڪيترن ئي مشق ڪندڙ ڪلينڪسين پنھنجي تربيت مڪمل ڪئي ان کان اڳ جو شرط بنيادي اسٽريم نصاب ۾ داخل ٿيو. واقفيت وڏي پيماني تي مختلف آهي جيتوڻيڪ الرجسٽن ۽ امونولوجسٽ جي وچ ۾، ۽ ماهرن جي ماهرن تائين ماسٽ سيل جي تجربي جي رسائي جغرافيائي طور تي اڻ برابر آهي.
MCAS جون علامتون گهڻو ڪري اوورليپ ٿي وڃن ٿيون irritable bowel syndrome، Chronic urticaria، اسٿما، fibromyalgia، chronic fatigue syndrome، anxiety disorders، dysautonomia، ۽ ٻيا ڪيترائي. انهن مان هر هڪ اڪثر ڪلينڪ کان وڌيڪ واقف آهي ۽ وڌيڪ عام طور تي تشخيص ٿيل آهي. جڏهن هڪ مريض علامتن سان پيش ڪري ٿو انهن مان ڪيترن ئي جزوي طور تي، معمولي نتيجو هڪ متحد ٿيڻ جي بدران جزوي تشخيص جو هڪ سلسلو آهي.
ڊاڪٽر جي شعور جي کوٽ
هي هڪ اختلافي مريض پيدا نه آهي، ۽ اهو حل نه ڪيو ويو آهي. ان جو عملي نتيجو اهو آهي ته ٻه قابل ماهر هڪ ئي مريض بابت مختلف نتيجن تي پهچي سگهن ٿا. اهو سمجهڻ ته تڪرار موجود آهي متضاد راءن جي وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿي بغير فرض جي ضرورت آهي ته هڪ ڪلينڪ صرف غلط هو.
تشخيصي تڪرار
اهو واضح طور تي بيان ڪرڻ جي قابل آهي ته MCAS لاء تشخيصي معيار طبي ادب ۾ حقيقي بحث جو موضوع رهي ٿو. وسيع طور تي، ھڪڙي پوزيشن سخت معيارن تي رکي ٿي جنھن کي مقصدي ثالث ثبوت جي ضرورت آھي، ان بنياد تي ته ان جي بغير تشخيص خطرن کي تمام وسيع طور تي لاڳو ڪيو وڃي. هڪ ٻيو موقف رکي ٿو ته سخت معيار انهن مريضن کي ياد ڪري ٿو جن کي حقيقي طور تي حالت آهي پر جن جي ثالث جي جاچ بار بار ناڪام ٿئي ٿي مٿي بيان ڪيل ٽيڪنيڪل سببن جي ڪري.
هي هڪ اختلافي مريض پيدا نه آهي، ۽ اهو حل نه ڪيو ويو آهي. ان جو عملي نتيجو اهو آهي ته ٻه قابل ماهر هڪ ئي مريض بابت مختلف نتيجن تي پهچي سگهن ٿا. اهو سمجهڻ ته تڪرار موجود آهي متضاد راءن جي وضاحت ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿي بغير فرض جي ضرورت آهي ته هڪ ڪلينڪ صرف غلط هو.
- تشخيصي دير
- ثالث مختصر زندگي ۽ غير مستحڪم آهن، تنهنڪري وقت ۽ نموني سنڀالڻ ڪيترن ئي غلط منفيات کي هلائي ٿو.
- علامتون اوورليپ ڪيترن ئي وڌيڪ واقف حالتن سان، جزوي تشخيص پيدا ڪندي.
- معمولي ليبارٽري ٽيسٽ عام طور تي MCAS ۾ عام آهي. خاص ثالث جي جاچ جي ضرورت آهي.
- ثالث مختصر زندگي ۽ غير مستحڪم آهن، تنهنڪري وقت ۽ نموني سنڀالڻ ڪيترن ئي غلط منفيات کي هلائي ٿو.
لاڳاپيل حالتون
تشخيصي معيار حقيقي طور تي مقابلو ڪيو وڃي ٿو، تنهنڪري ماهرن جا رايا جائز طور تي مختلف ٿي سگهن ٿا.
اتحاد سبب نه آهي. هيٺ ڏنل ڪيتريون ئي حالتون MCAS سان گڏ ٿينديون آهن اڪثر موقعن جي ڀيٽ ۾، پر ڇا اهي هڪ ميکانيزم کي حصيداري ڪن ٿا، ڇا هڪ ٻئي جو سبب آهي، يا ڇا حصيداري ريفرل رستا ڦهلائي ٿو ظاهري اوورليپ آهي. قائم نه ٿيو انهن مان اڪثر لاءِ.
MCAS عام طور تي ڪيترن ئي ٻين حالتن سان گڏ ٻڌايو ويو آهي. ثبوت جي قوت انهن اتحادين جي وچ ۾ ڪافي فرق آهي، ۽ فرق جي معاملن ۾.
پهرين هي پڙهو
Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) ۽ hypermobility spectrum disorders
hEDS، POTS، ۽ MCAS جي گڏيل واقعن تي اڪثر بحث ڪيو ويندو آهي ته جيئن غير رسمي طور تي هڪ ٽريڊ طور بيان ڪيو وڃي. انجمن کي مسلسل ٻڌايو ويو آهي، پر بنيادي ميڪانيزم فرضي رهي ٿو. ماسٽ سيلز ڳنڍيندڙ بافتن ۾ رهن ٿا ۽ ٽشو ريموڊلنگ ۾ حصو وٺن ٿا، جيڪو پيش ڪري ٿو هڪ قابل اطمينان ليڪ آف انڪوائري، پر قابل اعتبار ثبوت نه آهي. حوالو ۽ تشخيص جا نمونا پڻ مدد ڪري سگھن ٿا ته ڪيئن مضبوط اوورليپ ظاهر ٿئي ٿو.
موروثي الفا ٽريپتاسيميا (HaT)
HaT هڪ جينياتي خاصيت آهي جنهن ۾ الفا-ٽريپٽيس جين جون اضافي ڪاپيون شامل آهن TPSAB1، هڪ آٽوسومل غالب نموني ۾ وراثت ۾ ملي ٿو، ۽ اهو هڪ مسلسل بلند بيس لائين سيرم ٽريٽيس پيدا ڪري ٿو. اهو عام آبادي ۾ نسبتا عام آهي. علامتن سان ان جو تعلق اڃا تائين واضح ڪيو پيو وڃي: اهو ڪجهه حوالن ۾ وڌيڪ سخت رد عمل سان جڙيل آهي، پر ڪيترن ئي ماڻهن سان علامتي علامت آهي.
HaT عملي طور تي تفسير لاء اهم آهي. ڇاڪاڻ ته اهو بيس لائين ٽريپٽيز کي وڌائي ٿو، HaT سان گڏ هڪ فرد ۾ هڪ واحد بلند ٿيل ٽرپٽيز قدر پاڻ کي ماسٽ سيل جي چالو ٿيڻ جي نشاندهي نٿو ڪري - جنهن کي وڌيڪ مضبوط ڪري ٿو ڇو ته تشخيصي حد جي طور تي وضاحت ڪئي وئي آهي. هڪ فرد جي پنهنجي بيس لائين کان مٿي اٿو هڪ مطلق نمبر جي بدران.
موروثي الفا ٽريپتاسيميا (HaT)
MCAS ۾ معدي جون علامتون لڳ ڀڳ مڪمل طور تي IBS جي معيار سان اوورليپ ٿينديون آهن، ۽ ڪجهه مريض ٻئي ليبل کڻندا آهن. تحقيق مختلف نتيجن سان IBS مريضن جي گٽ ميوڪوسا ۾ ماسٽ سيل جي کثافت ۽ چالو ڪرڻ جي جانچ ڪئي آهي. ڇا IBS جو ذيلي سيٽ اڻ ڄاتل ماسٽ سيل جي شموليت جي نمائندگي ڪري ٿو هڪ قائم ڪيل حقيقت جي بدران هڪ کليل سوال آهي.
ميگرين
ايم اي ايس جي مريضن جي وچ ۾ مائيگرين بلند شرحن تي ٻڌايو ويو آهي. هسٽامين هڪ قائم ڪيل vasoactive مادو آهي جنهن سان سر درد جي سڃاڻپ سان لاڳاپيل آهي، ۽ ماسٽ سيلز مينينجز ۾ موجود آهن. ميڪانياتي لنڪ حياتياتي طور تي ممڪن آهي ۽ تحقيق هيٺ، پر آباد نه آهي.
اسٿما ۽ دائمي urticaria
ميگرين
ايم اي ايس جي مريضن جي وچ ۾ مائيگرين بلند شرحن تي ٻڌايو ويو آهي. هسٽامين هڪ قائم ڪيل vasoactive مادو آهي جنهن سان سر درد جي سڃاڻپ سان لاڳاپيل آهي، ۽ ماسٽ سيلز مينينجز ۾ موجود آهن. ميڪانياتي لنڪ حياتياتي طور تي ممڪن آهي ۽ تحقيق هيٺ، پر آباد نه آهي.
ڪجهه محققن ماسٽ سيل چالو ڪرڻ جي تجويز پيش ڪئي آهي لانگ COVID ۾ مدد ڏيندڙ جي طور تي ، علامتن جي اوورليپ کي ٿڪائي ، سنجيدگي واري ڏکيائي ، ۽ ڊيسوٽونوميا کي ياد ڪندي. هي فعال تحقيق جو هڪ علائقو آهي ۽ ثبوت آهي ابتدائي. ان کي مطالعي هيٺ هڪ مفروضي طور سمجهيو وڃي بلڪه هڪ قائم ٿيل تعلق جي بجاءِ، ۽ هڪ طئي ٿيل ڪنيڪشن جي دعويٰ - ٻنهي طرفن ۾ - في الحال ڊيٽا کي اڳتي وڌايو وڃي.
انهن جو هن حصي ۾ ڪنهن به شيءِ جي ماسٽ سيلز سان واضح ترين ميڪانياتي تعلق آهي. ماسٽ سيلز ٻنهي جي pathophysiology لاء مرڪزي آهن - leukotrienes ۽ histamine drive bronchoconstriction ۽ wheal formation. دائمي spontaneous urticaria خاص طور تي سڌو سنئون ماسٽ سيل چالو ڪرڻ شامل آهي. اهي قياس آرائي اتحاد نه آهن؛ اهي حالتون آهن جن ۾ ماسٽ سيل جي شموليت قائم ڪئي وئي آهي، جيتوڻيڪ اهي MCAS کان الڳ تشخيص آهن.
ڊگهو COVID
| خودڪار مدافعتي حالتون | تعلق جي فطرت | هڪ نظر ۾ ثبوت جي طاقت |
|---|---|---|
| حالت | تعلق جي فطرت | ثبوت جي حيثيت |
| دائم urticaria | ماسٽ سيل چالو ڪرڻ خود بيماري جو مرڪزي آهي | ثبوت جي حيثيت |
| قائم ڪيل ميڪانيزم | اسٿما | ماسٽ سيل ثالث برونڪو ڪنسٽرڪشن کي هلائيندا آهن |
| موروثي الفا tryptasemia | جينياتي خاصيت بنيادي طور تي ٽرپٽيز کي وڌائڻ؛ امتحان جي تعبير کي متاثر ڪري ٿو | قائم ڪيل خاصيت؛ علامتي تعلق اڃا تائين واضح ڪيو پيو وڃي |
| POTS | اڪثر گڏ ٿيڻ؛ پيش ڪيل ويسولر ٽون تي ثالث اثرات | ايسوسيئيشن ٻڌايو؛ غير حل ٿيل ميڪانيزم |
| ميگرين | hEDS / hypermobility | اڪثر گڏ ٿيڻ؛ ڳنڍيندڙ بافتن جي شموليت جو تجويز ڪيل |
| ايسوسيئيشن ٻڌايو؛ نظرياتي ميڪانيزم | بلند ٿيل شرحن جي رپورٽ ڪئي وئي؛ vasoactive ثالث ممڪن آهي | ايسوسيئيشن ٻڌايو؛ مطالعي هيٺ ميڪانيزم |
| IBS | علامتي اوورليپ؛ گٽ ماسٽ سيل جا نتيجا متغير | اوورليپ صاف؛ لاڳاپو حل نه ٿيو |
| ايم اي ايس جي مريضن جي وچ ۾ مائيگرين بلند شرحن تي ٻڌايو ويو آهي. هسٽامين هڪ قائم ڪيل vasoactive مادو آهي جنهن سان سر درد جي سڃاڻپ سان لاڳاپيل آهي، ۽ ماسٽ سيلز مينينجز ۾ موجود آهن. ميڪانياتي لنڪ حياتياتي طور تي ممڪن آهي ۽ تحقيق هيٺ، پر آباد نه آهي. | خودڪار مدافعتي بيماري | گڏيل واقعن جي رپورٽ؛ گڏيل مدافعتي ضابطي جي تجويز ڪيل |
- ايسوسيئيشن ٻڌايو؛ ميکانيزم قائم نه آهي
- علامتي اوورليپ؛ ماسٽ سيل جي شموليت جو تصور
- ابتدائي - فعال تحقيق هيٺ
- دائمي urticaria ۽ اسٿما ۾ ماسٽ سيل جي شموليت قائم ڪئي وئي آهي - اهي قياس آرائي سان ڳنڍيل نه آهن.
- HaT هڪ حقيقي جينياتي خاصيت آهي جيڪا بيس لائين ٽرپٽيز کي وڌائي ٿي ۽ تبديل ڪري ٿي ته ڪيئن امتحان جا نتيجا پڙهڻ گهرجن.
موجوده سمجھ
جو سبب
هن سڄي علائقي ۾، انجمن کي بار بار سبب لاءِ غلط قرار ڏنو ويو آهي - دعويٰ کي احتياط سان پڙهو.
MCAS جو ڪو به واحد سبب قائم نه ڪيو ويو آهي. هيٺ ڏنل عنصر مختلف سطحن جي مدد سان تحقيق جا علائقا آهن. MCAS جو هڪ اعتماد، متحد ڪارڻ اڪائونٽ پيش ڪرڻ وارو ڪو به ذريعو هن وقت ثبوت کي ختم ڪري رهيو آهي.
جينياتي
ڇا قائم آهي: موروثي الفا ٽرپٽاسيميا هڪ حقيقي، سٺي نموني جينياتي خاصيت آهي جنهن ۾ اضافي ڪاپيون شامل آهن. TPSAB1، ۽ اهو بيس لائين tryptase وڌائي ٿو. الڳ الڳ، جي KIT D816V ميوٽيشن اڪثر بالغن جي سسٽماتي ماسٽوسيٽوسس ۾ ڊرائيور جي طور تي قائم ڪئي وئي آهي - هڪ مختلف حالت، پر هڪ اهو ظاهر ڪري ٿو ته هڪ ميوٽيشن ڪيئن ماسٽ سيل جي حياتيات کي خراب ڪري سگهي ٿي.
ڇا نه آهي: MCAS لاءِ ڪا به برابري سبب ميوٽيشن جي نشاندهي نه ڪئي وئي آهي. خانداني ڪلسترنگ جي رپورٽ ڪئي وئي آهي، ۽ ڪجهه مريض ڪيترن ئي متاثر ٿيل مائٽن کي بيان ڪن ٿا، پر خود MCAS لاء وراثت وارو نمونو قائم نه ڪيو ويو آهي. ڇا MCAS ھڪڙي شرط جي نمائندگي ڪري ٿو ھڪڙي جينياتي بنيادن سان اڃا تائين مليل آھي، يا ھڪڙي ڪلينڪ ليبل تحت گروپ ڪيل ڪيترائي مختلف حالتون، حل ٿيل آھن.
جينياتي
وسيع مدافعتي dysregulation تحقيق جو هڪ اهم علائقو آهي. تجويز ڪيل ميڪانيزم ۾ شامل آهي تبديل ٿيل ريڪارڊر اظهار يا ماسٽ سيلز تي حساسيت، خراب ٿيل ريگيوليٽري سگنلنگ جيڪي عام طور تي چالو ڪرڻ کي روڪيندا، ۽ ماسٽ سيلز ۽ ٻين مدافعتي آبادي جي وچ ۾ غير معمولي رابطي. اهي قابل اطمينان ۽ فعال طور تي اڀياس ڪيا ويا آهن، پر اهي وضاحت جي هڪ درجي کي بيان ڪن ٿا بلڪه هڪ نمايان ميڪانيزم.
دٻاءُ هڪ جسماني محرڪ آهي، نه تقرير جي شڪل. ماسٽ سيلز corticotropin-releasing هارمون لاءِ ريسيپٽر کڻي ويندا آهن ۽ اعصاب جي پڇاڙيءَ جي ويجهو ويهندا آهن، هڪ دستاويزي رستو مهيا ڪندا آهن جنهن ذريعي اعصابي نظام انهن جي چالو ٿيڻ تي اثرانداز ٿيندو آهي. اهو نقطو زور ڏيڻ جو مستحق آهي ڇاڪاڻ ته مريض جن جون علامتون دٻاءُ سان خراب ٿينديون آهن انهن کي اڪثر ٻڌايو ويندو آهي ته انهن جي حالت نفسياتي آهي. هڪ نمايان نيوروميميون رستو ساڳيو شيء ناهي جيئن هڪ علامتي تصور ڪيو وڃي.
ڪيترائي مريض تاريخ جي علامتن جي شروعات سان هڪ انتشار واري بيماري جي شروعات ڪن ٿا. انفيڪشن کي معلوم ٿئي ٿو ته ماسٽ سيلز کي ٽول جهڙو ريڪٽرز ذريعي چالو ڪيو وڃي، هڪ قابل اطمينان رستو مهيا ڪري، ۽ پوسٽ-انفڪشن جي شروعات ڪيترن ئي دائمي حالتن ۾ هڪ تسليم ٿيل نمونو آهي. تنهن هوندي به، هڪ انفيڪشن قائم سبب MCAS هڪ فرد جي صورت ۾ طريقيڪار جي لحاظ کان تمام ڏکيو آهي، ۽ تعصب کي ياد ڪرڻ تي اثر انداز ٿئي ٿو واپسي اڪائونٽن تي. اهو اڀياس هيٺ هڪ انجمن رهي ٿو.
مدافعتي خرابي
وسيع مدافعتي dysregulation تحقيق جو هڪ اهم علائقو آهي. تجويز ڪيل ميڪانيزم ۾ شامل آهي تبديل ٿيل ريڪارڊر اظهار يا ماسٽ سيلز تي حساسيت، خراب ٿيل ريگيوليٽري سگنلنگ جيڪي عام طور تي چالو ڪرڻ کي روڪيندا، ۽ ماسٽ سيلز ۽ ٻين مدافعتي آبادي جي وچ ۾ غير معمولي رابطي. اهي قابل اطمينان ۽ فعال طور تي اڀياس ڪيا ويا آهن، پر اهي وضاحت جي هڪ درجي کي بيان ڪن ٿا بلڪه هڪ نمايان ميڪانيزم.
دائم سوزش
ماحولياتي عنصر
تجويز ڪيل ماحولياتي مددگارن ۾ ڪيميائي نمائشون، ٺهيل، هوا جي آلودگي، ۽ آبادي جي سطح تي غذائي تبديليون شامل آهن. مٿين علائقن جي ڀيٽ ۾ هتي ثبوت گهڻو ڪمزور آهي، ۽ گهڻو ڪري اڻ سڌي طرح آهي. هي هڪ قائم ڪيل مدد ڏيندڙ جي بجاءِ تحقيق جو هڪ قابل اطمينان علائقو آهي، ۽ اهو پڻ هڪ علائقو آهي جتي پراعتماد تجارتي دعوائون عام ۽ ناقص سهڪار آهن.
دائم سوزش
ماسٽ سيل ٻئي جواب ڏين ٿا ۽ سوزش ۾ حصو ڏين ٿا، جيڪو خود کي مضبوط ڪرڻ واري چڪر جو امڪان وڌائيندو آهي جنهن ۾ چالو هڪ سوزش واري ماحول کي جنم ڏئي ٿو جيڪو وڌيڪ چالو ڪرڻ جي حد کي گهٽائي ٿو. هي ميخانياتي طور تي هموار آهي ۽ ڪلينڪل مشاهدي سان مطابقت رکي ٿو جيڪا خراب ڪنٽرول دوران رد عمل وڌندي آهي. اهو هڪ نمونو رهي ٿو بلڪه هڪ نمايان سبب.
Epigenetics
ثبوت-ٽيئر ڊراگرام: مرڪزي بينڊ 'قائم ٿيل' (HaT ٽريٽ؛ KIT D816V in mastocytosis) کان 'فعال طور تي معاون ثبوتن سان تحقيق ڪئي وئي' (مثلاً dysregulation، پوسٽ-انفڪشن جي شروعات) تائين 'هائپوٿيسس ٿيل، محدود سڌو سنئون ثبوت'، ماحوليات کي ترتيب ڏيڻ (Epigenetics exhibited) ظاهري طور تي واضح.
- جتي هي شيون ڇڏي ٿو
- Mastocytosis ۾ HaT ۽ KIT D816V ميوٽيشن قائم ڪيل جينياتي آهن - نه ئي MCAS جو ڪو قائم ڪيل سبب آهي.
- مدافعتي dysregulation ۽ پوسٽ-انفڪشن جي شروعات فعال طور تي ڪجهه معاون ثبوتن سان تحقيق ڪئي وئي آهي.
- MCAS جو ڪوبه سبب قائم نه ڪيو ويو آهي.
- علاج ڪريو پراعتماد 'جڙ سبب' جي دعوي کي شڪ سان - تحقيقي ڪميونٽي هڪ جي نشاندهي نه ڪئي آهي.
سان گڏ رهڻ MCAS
علاج ڪريو پراعتماد 'جڙ سبب' جي دعوي کي شڪ سان - تحقيقي ڪميونٽي هڪ جي نشاندهي نه ڪئي آهي.
روزاني انتظام ۽ معمول
اڪثر مريضن کي اهو معلوم ٿئي ٿو ته مستقل مزاجي ڪنهن به فرد جي ماپ کان وڌيڪ قابل اعتماد حد تائين وڌائي ٿي. باقاعده سمهڻ ۽ جاڳڻ جا وقت، اڳڪٿي ڪيل کاڌي جو وقت، مستحڪم محيطي درجه حرارت جتي حاصل ڪري سگهجي ٿو، ۽ مسلسل دوائن جو وقت سڀ تبديليءَ کي گھٽائي ٿو. روٽين پڻ ٽارگيٽ جي سڃاڻپ کي ممڪن بڻائي ٿو: جڏهن گھڻا متغير مستحڪم هوندا آهن، جيڪي تبديل ٿيندا آهن اهي ظاهر ٿي ويندا آهن.
انتظام گهڻو ڪري روزاني مشق مان ٺهيل آهي بلڪه ڪنهن هڪ مداخلت کان. هيٺ ڏنل ڪم جي طرف مبني آهي - مقصد تمام وسيع زندگي آهي توهان جي فزيالوجي مدد ڪندي.
روزاني انتظام ۽ معمول
اڪثر مريضن کي اهو معلوم ٿئي ٿو ته مستقل مزاجي ڪنهن به فرد جي ماپ کان وڌيڪ قابل اعتماد حد تائين وڌائي ٿي. باقاعده سمهڻ ۽ جاڳڻ جا وقت، اڳڪٿي ڪيل کاڌي جو وقت، مستحڪم محيطي درجه حرارت جتي حاصل ڪري سگهجي ٿو، ۽ مسلسل دوائن جو وقت سڀ تبديليءَ کي گھٽائي ٿو. روٽين پڻ ٽارگيٽ جي سڃاڻپ کي ممڪن بڻائي ٿو: جڏهن گھڻا متغير مستحڪم هوندا آهن، جيڪي تبديل ٿيندا آهن اهي ظاهر ٿي ويندا آهن.
پيسنگ ھڪڙو بار بار وارو موضوع آھي مريض جي اڪائونٽن ۾ - سرگرمي کي ھڪڙي ڏينھن يا ھفتي ۾ ورهائڻ بجاءِ ان کي مرڪوز ڪرڻ ، ۽ سڃاتل مطالبن کان پوءِ بحالي واري وقت ۾ تعمير ڪرڻ. هي غيرفعاليت جهڙو ناهي، ۽ ڊگھي عرصي تائين غيرفعاليت ان جي پنهنجي چڱيءَ طرح دستاويز ڪيل خرچن کي کڻندي آهي.
هڪ علامتي ڊائري هڪ وڌيڪ مفيد شين مان هڪ آهي جيڪو مريض هڪ ملاقات لاءِ آڻي سگهي ٿو: ڪنڪريٽ، ڊگھائي، ۽ انهن لاءِ مخصوص اهڙي طريقي سان ڪا شايع ٿيل ٽرگر لسٽ نه ٿي سگهي. اهو پڻ مدد ڪري ٿو حقيقي ٽريگرن کي اتفاق کان فرق ڪرڻ ۾، جيڪو اڪيلو ياداشت خراب ڪري ٿو.
هڪ منظم رڪارڊ ذاتي ٽارگيٽ جي سڃاڻپ ڪرڻ لاء سڀ کان وڌيڪ قابل اعتماد رستو آهي. مفيد داخلائون کاڌ خوراڪ کان به اڳتي آهن: ڏينهن جو وقت، ماحول جو گرمي پد، ڇا کاڌو ويو ۽ ڪيترو تازو هو، جسماني سرگرمي، دٻاءُ ۽ ننڊ، خوشبوءَ جي نمائش، دوائون ورتيون، ۽ - حيض جي مريضن لاءِ - سائيڪل پوزيشن. علامتن کي وقت ۽ شدت سان رڪارڊ ڪيو وڃي.
پيش ڪيل علامات منظم عضوي نظام جي ذريعي تاريخ جي ڀيٽ ۾ ملٽي سسٽم جي نموني کي فوري طور تي ظاهر ڪري ٿو، جتي هڪ داستاني حساب ان کي مبهم ڪري ٿو. اڳواٽ نتيجا آڻڻ - بشمول عام نتيجا - حقيقي طور تي معلوماتي آهي ۽ مڪمل ٿيل تحقيقات کي ورجائڻ کان پاسو ڪري ٿو.
هڪ علامتي ڊائري هڪ وڌيڪ مفيد شين مان هڪ آهي جيڪو مريض هڪ ملاقات لاءِ آڻي سگهي ٿو: ڪنڪريٽ، ڊگھائي، ۽ انهن لاءِ مخصوص اهڙي طريقي سان ڪا شايع ٿيل ٽرگر لسٽ نه ٿي سگهي. اهو پڻ مدد ڪري ٿو حقيقي ٽريگرن کي اتفاق کان فرق ڪرڻ ۾، جيڪو اڪيلو ياداشت خراب ڪري ٿو.
ڊاڪٽر سان گڏ ڪم
عام رهائش ۾ شامل آهن خوشبوءَ کان پاڪ ڪلاس روم جون پاليسيون، دوا کڻڻ ۽ پاڻ سنڀالڻ جي اجازت، پاڻيءَ تائين پهچ ۽ آرام جي وقفي، ويهڻ ۾ درجه حرارت جو خيال، فليئرز دوران حاضري جي چوڌاري لچڪ، ۽ جسماني تعليم لاءِ ترميمون. جتي توهان جي تعليمي نظام ۾ باضابطه رهائش جا منصوبا موجود آهن، تشخيص جي دستاويز کي لکڻ ۾ عام طور تي انهن تائين رسائي آسان بڻائي ٿي.
ثالث جي جاچ جي وقت ۽ نموني جي سنڀال جي باري ۾ سڌو سنئون پڇڻ مناسب آهي ۽ مادي طور تي قابل استعمال نتيجن جي موقعن کي بهتر بڻائي ٿو. جيڪڏهن توهان کي ٻڌو نه پيو وڃي، هڪ ٻي راء ڳولڻ جائز آهي؛ ماسٽ سيل جي بيماري هڪ خاص علائقو آهي ۽ واقفيت وڏي پيماني تي مختلف آهي. هڪ ڀيرو برطرف ٿيڻ عام آهي ۽ فيصلو نه آهي.
اسڪول
عام رهائش ۾ شامل آهن خوشبوءَ کان پاڪ ڪلاس روم جون پاليسيون، دوا کڻڻ ۽ پاڻ سنڀالڻ جي اجازت، پاڻيءَ تائين پهچ ۽ آرام جي وقفي، ويهڻ ۾ درجه حرارت جو خيال، فليئرز دوران حاضري جي چوڌاري لچڪ، ۽ جسماني تعليم لاءِ ترميمون. جتي توهان جي تعليمي نظام ۾ باضابطه رهائش جا منصوبا موجود آهن، تشخيص جي دستاويز کي لکڻ ۾ عام طور تي انهن تائين رسائي آسان بڻائي ٿي.
ڪم
ڪم جي جڳه تي غور انهن کي آئيني طور تي اسڪول لاءِ: خوشبوءَ جون پاليسيون، گرمي پد تي ضابطو، فليئرز دوران لچڪدار يا ريموٽ انتظامات، ۽ شيڊول ايڊجسٽمينٽ جتي ٿڪاوٽ اڳڪٿي ڪرڻ واري نموني جي پٺيان آهي. ڇا ۽ ڪيترو ظاهر ڪرڻو آهي اهو هڪ ذاتي فيصلو آهي حقيقي واپاري بندن سان، ۽ اهو روزگار جي تحفظ سان واسطو رکي ٿو جيڪي دائري اختيار جي وچ ۾ ڪافي فرق رکن ٿا.
سفر
عملي قدمن جو ذڪر مريضن پاران اڪثر ذڪر ڪيو ويو آهي انهن ۾ دستاويزن سان گڏ هٿ جي سامان ۾ دوائون کڻڻ، انجيڪيبل دوائن لاءِ ڊاڪٽر جو خط حاصل ڪرڻ، منزل تي طبي سهولتن جي تحقيق ڪرڻ، کاڌي جي اڳواٽ منصوبه بندي ڪرڻ جتي رد عمل اهم هجي، ۽ آمد تي وصولي وقت جي اجازت ڏيڻ. گرمي پد ۽ اوچائي تبديليون متوقع آهن.
ذهني صحت
هڪ اڀرندڙ، خراب طور تي تسليم ٿيل، ۽ اڪثر ڪري رد ٿيل بيماري سان رهڻ هڪ حقيقي نفسياتي قيمت آهي، ۽ اها قيمت هڪ ڪردار جي ڪمزوري ناهي. ڪيترائي مريض تشخيص کان اڳ ڪفر جي ڊگهي مدت بيان ڪن ٿا، جيڪو پنهنجي نشان کي ڇڏي ٿو. سپورٽ - ڇا پيشه ور، پير صاحب، يا ٻئي - انتظاميا جو ھڪڙو معقول حصو آھي بجاءِ ان اعتراف جي ته علامتون نفسياتي آھن.
- فرق رکڻ جي قابل هي آهي: ثالث ڇڏڻ حقيقي طور تي پريشاني جهڙو فزيالوجي پيدا ڪري سگهي ٿو، ۽ اهو تسليم ڪرڻ جي لائق آهي بلڪه سڄي حالت جي نفسياتي ريبلنگ جي بدران. ساڳئي وقت، پريشاني ۽ ڊپريشن عام، قابل علاج، ۽ انهن جي پنهنجي حق ۾ خطاب ڪرڻ جي قابل آهن جڏهن موجود آهن.
- هنگامي تياري
- ڪجهه مريض ماسٽ سيل جي بيماري سان گڏ anaphylaxis جي خطري ۾ آهن - هڪ تيز، سخت، ممڪن طور تي زندگي جي خطري واري رد عمل. جتي اهو خطرو لاڳو ٿئي ٿو، منصوبابندي اختياري نه آهي، ۽ اها ڳالهه ٻولهه آهي هڪ ڪلينڪ سان گڏ ٿيڻ کان پهريان ان جي ضرورت هجي.
- مريضن جو اندازو لڳايو ويو آهي جيئن خطري ۾ هجي عام طور تي مقرر ڪيل ايپينفرائن آٽو-انجيڪٽرز ۽ انهن کي مسلسل کڻڻ جي صلاح ڏني وئي آهي.
- Epinephrine anaphylaxis لاء پهريون لائن علاج آهي. Antihistamines هڪ متبادل نه آهن ۽ هڪ انتهائي سخت رد عمل ۾ انحصار نه ڪيو وڃي.
- هڪ لکيل ايمرجنسي ايڪشن پلان جيڪو توهان جي ڪلينڪ سان اتفاق ڪيو ويو آهي، ڊيڄاريندڙ نشانين کي مقرر ڪرڻ گهرجي، ڇا انتظام ڪرڻ گهرجي، ۽ جڏهن ايمرجنسي سروسز کي ڪال ڪرڻ گهرجي.
مريضن جو اندازو لڳايو ويو آهي جيئن خطري ۾ هجي عام طور تي مقرر ڪيل ايپينفرائن آٽو-انجيڪٽرز ۽ انهن کي مسلسل کڻڻ جي هدايت ڪئي وئي آهي. Epinephrine anaphylaxis لاء پهريون لائن علاج آهي. antihistamines ان لاء متبادل نه آهن ۽ هڪ انتهائي شديد رد عمل ۾ انحصار نه ڪيو وڃي.
غذا جي پابندي تي هڪ نوٽ
گھٽ-هسٽامين ۽ خاتمي جي غذا وڏي پيماني تي ڪوشش ڪئي وئي آهي، ۽ حمايت ڪندڙ ثبوت محدود ۽ معمولي معيار جي آهي. توسيع ٿيل غير نگراني ٿيل پابندي غذائيت جي گھٽتائي ۽ بي ترتيب کائڻ جو حقيقي خطرو کڻندي آهي، ۽ اهو خطرو نوجوانن ۾ وڌيڪ آهي. هڪ منظم، وقت-محدود آزمائشي سسٽماتي ٻيهر تعارف سان - مثالي طور تي غذا جي شموليت سان - محفوظ طريقو آهي.
سرجري ۽ اينشيشيا اڳواٽ بحث جي ضمانت ڏئي ٿي، تنهنڪري ايجنٽ کي ذهن ۾ حالت سان چونڊيو وڃي ٿو.
- غذا جي پابندي تي هڪ نوٽ
- هفتي دوران هڪ منظم علامتي ڊائري ذاتي ٽارگيٽ کي سڃاڻڻ لاءِ سڀ کان وڌيڪ قابل اعتماد رستو آهي.
- اهو ٽريپ کي سڌو سنئون نالو ڏيڻ جي قابل آهي: اهو ممڪن آهي ته ٽارگيٽ کي گهٽائڻ لاء ايترو جارحتي آهي ته زندگي تقريبا ڪجهه به نه ٿي سگهي. ڪم، اسڪول، کاڌي جي قسم، ۽ سماجي رابطي کي ختم ڪندي رد عمل کي ختم ڪرڻ جو هڪ طريقو هڪ ٻئي لاءِ نقصان جو هڪ روپ بڻجي چڪو آهي.
- مسلسل معمولون حد وڌائين ٿيون ۽ ٽارگيٽ جي سڃاڻپ کي ممڪن بڻائين ٿيون.
- هفتي دوران هڪ منظم علامتي ڊائري ذاتي ٽارگيٽ کي سڃاڻڻ لاءِ سڀ کان وڌيڪ قابل اعتماد رستو آهي.
- عضوي سسٽم پاران علامتون پيش ڪرڻ سان ملٽي سسٽم جو نمونو ڪلينڪن کي ڏسڻ ۾ اچي ٿو.
اڪثر پڇيا ويا سوال
25 سوال مريض، خاندان، ۽ ڪلينڪ اڪثر پڇندا آهن. ان کي وڌائڻ لاءِ ڪو به سوال چونڊيو.
?
▾
ڇا MCAS موروثي آهي؟
علامتون ڪافي حد تائين بهتر ٿي سگهن ٿيون، ڪڏهن ڪڏهن ان نقطي تائين جتي مريض پاڻ کي وڏي حد تائين علامتي طور تي بيان ڪن ٿا - خاص طور تي هڪ ڀيرو علاج بيس لائين رد عمل کي گهٽائي ٿو ۽ وڏن محرڪن جي نشاندهي ڪئي وڃي ٿي. غير معمولي، مستقل حل بغير ڪنهن انتظام جي چڱي طرح دستاويز نه آهي. ورهاڱي جي پٺيان معافي جا عرصو عام طور تي بيان ڪيا ويا آهن.
وقت سان گڏ ڪيترائي عنصر تبديل ٿين ٿا: بيس لائين رد عمل ننڊ، دٻاء، هارمونل رياست، ۽ تازو انفيڪشن سان هلن ٿا؛ ماسٽ سيلز مختلف موقعن تي مختلف وچولي مجموعن کي جاري ڪري سگھن ٿا. ۽ ٽرگر سيٽ پاڻ کي خراب ڪنٽرول دوران وڌايو ۽ اڪثر علاج سان ٻيهر تنگ ڪيو. علامتون تبديل ٿيڻ شرط جي خصوصيت آهن بجاءِ نشاني جي ته تشخيص غلط آهي.
عام طور تي ٽيڪنيڪل سببن لاء. ثالثن جي ماپ ۾ مختصر اڌ زندگيون آهن، تنهن ڪري رد عمل جي وچ ۾ نموني ڪجهه به بلند نه ٿي سگهي. ڪيترائي ڪمري جي حرارت تي پڻ غير مستحڪم آهن ۽ فوري طور تي ٿڌي ۽ فوري پروسيسنگ جي ضرورت آهي - هڪ نمونو جيڪو ٻاهر ويٺو هو يا ٽرانزٽ ۾ دير ٿي ويو هو هڪ مريض کان عام پڙهي سگهي ٿو جيڪو حقيقي طور تي رد عمل ڪري رهيو هو. معمولي رت جو ڪم ۽ الرجي پينل پڻ توقع ڪئي وئي آهي ته MCAS ۾ عام ٿي وڃن، ڇاڪاڻ ته اهي ان کي ڳولڻ لاء ٺهيل نه آهن.
ها، هڪ دستاويزي جسماني رستي ذريعي. ماسٽ سيلز corticotropin-releasing هارمون لاءِ ريسيپٽر کڻندا آهن ۽ اعصاب جي پڇاڙيءَ جي ويجهو ويهندا آهن، تن کي فزيالوجي کي سڌو سنئون رسائي ڏيندا آهن. اهو واضح طور تي بيان ڪرڻ ضروري آهي، ڇاڪاڻ ته مريض جن جون علامتون دٻاء هيٺ خراب ٿينديون آهن اڪثر ڪري ٻڌايو ويندو آهي حالت نفسياتي آهي. هڪ neuroimmune رستو ساڳيو نه آهي جيئن هڪ علامتي تصور ڪيو پيو وڃي.
نه. غذائي تبديلي ڪجهه مريضن لاءِ علامتي بوجھ کي گھٽائي سگھي ٿي ڪل ٽرگر لوڊ گھٽائڻ سان، ۽ اھو فائدو سوچي سمجھي تعاقب ڪرڻ جي قابل آھي - پر اھو حالت کي علاج نٿو ڪري. گهٽ-هسٽامين جي غذا لاء ثبوت محدود ۽ معمولي معيار جو آهي. ڊگھي غير نگراني ٿيل پابندي غذائيت جي گھٽتائي ۽ بي ترتيب کائڻ جا حقيقي خطرا کڻندي آھي، تنھنڪري ھڪڙي منظم، وقت جي محدود آزمائش کي ٻيهر متعارف ڪرائڻ سان کليل ختم ٿيڻ کان بچڻ کان وڌيڪ محفوظ آھي.
mastocytosis ۾ جسم تمام گھڻا ماسٽ سيلز گڏ ڪري ٿو، ۽ اھو اضافي جو مظاهرو ڪري سگھجي ٿو - بون ميرو بايپسي، خاص چمڙي جي زخم، يا مسلسل بلند ٿيل بيس لائين ٽرپٽيس، عام طور تي بالغن جي سسٽماتي بيماري ۾ KIT D816V ميوٽيشن سان. MCAS ۾ ماسٽ سيلن جو تعداد عام آهي. غير معمولي ڳالهه اها آهي ته اهي ڪيئن جلدي چالو ٿين ٿا. اهو ئي سبب آهي ته mastocytosis سيلز ڳولڻ سان تصديق ٿي سگهي ٿي ۽ MCAS نه ٿي سگهي.
نه، جيتوڻيڪ اهي اڪثر پريشان آهن. هسٽامين جي عدم رواداري کي عام طور تي بيان ڪيو ويو آهي ته هسٽامين کي ٽوڙڻ ۾ مشڪل آهي، اڪثر ڪري اينزيم ڊيامين آڪسائيڊس جي گھٽ سرگرمي کي منسوب ڪيو ويو آهي. MCAS ۾ شامل آهي جسم جي پنهنجي ماسٽ سيلز هسٽامين ۽ ٻين ڪيترن ئي ثالثن کي غير مناسب طور تي جاري ڪري ٿو. اهي اوورليپنگ علامات پيدا ڪري سگھن ٿا ۽ گڏ ٿي سگھن ٿيون، پر ميڪانيزم مختلف آھن.
اهو ئي آهي جتي ماهر متفق آهن. اتفاق جي معيار کي ثالث ڇڏڻ جي مقصدي ثبوت جي ضرورت آهي، ۽ ڪيترائي طبيب ان کي سختي سان پڪڙيندا آهن. ٻيا دليل ڏين ٿا ته سخت ايپليڪيشن مريضن کي ياد ڪري ٿي جن جي جاچ بار بار وقت ۽ سنڀالڻ جي سببن جي ڪري ناڪام ٿيندي آهي. بحث ادب ۾ حل ٿيل نه آهي، ڇو ته ٻه قابل ماهر هڪ ئي مريض بابت مختلف نتيجن تي پهچي سگهن ٿا.
سڀ کان عام طور تي الرجسٽ ۽ امونولوجسٽ، ۽ هيماتولوجسٽ جتي mastocytosis جو خيال آهي. عملي طور تي، واقفيت وڏي پيماني تي مختلف آهي جيتوڻيڪ انهن خاصيتن جي اندر، ۽ ماسٽ سيل تجربو رکندڙ ڪلينڪ تائين رسائي جغرافيائي طور تي اڻ برابر آهي. ڪيترن ئي مريضن کي معلوم ٿئي ٿو ته هڪ چڱي طرح ڄاڻندڙ جنرل عملي جي سنڀال کي همٿائڻ لاء تيار آهي هڪ ماهرن جي مقرري وانگر قيمتي آهي.
اهي عام طور تي مدد ڪن ٿا پر گهٽ ۾ گهٽ هر شيء کي حل ڪن ٿا، ۽ اهو جزوي ردعمل جي توقع آهي بجاء هڪ نشاني جي بدران تشخيص غلط آهي. Antihistamines صرف هسٽامين کي بلاڪ ڪري ٿو. prostaglandins، leukotrienes، پليٽليٽ چالو ڪرڻ وارو عنصر، ۽ cytokines متاثر نه ٿيندا آهن. اهو ئي سبب آهي ته علاج جي درجي ۾ اضافو ٿئي ٿو، ايجنٽ شامل ڪري ٿو جيڪي ثالثن کي اينٽيهسٽامائنس مس کي خطاب ڪن ٿا.
ٻه عام وضاحتون. ڪجهه دوائن جا طبقا ماسٽ سيلز کي سڌو سنئون چالو ڪري سگھن ٿا، ڪنهن به الرجڪ ميڪانيزم کان آزاد. الڳ الڳ، غير فعال اجزا - رنگ، فلر، پرزرويٽوز - فعال دوائن جي بجاءِ اشتعال پيدا ڪندڙ جزو ٿي سگھن ٿا، ڇو ته مريض ھڪڙي ٺاھيندڙ جي نسخي کي برداشت ڪري سگھي ٿو ۽ ٻئي کي رد ڪري سگھي ٿو. گڏيل تياريون ڪڏهن ڪڏهن استعمال ڪيون وينديون آهن جتي هي شڪ آهي. هڪ طرفي طور تي روڪڻ بجاءِ ڪنهن به مشڪوڪ ردعمل تي توهان جي ڊاڪٽر سان بحث ڪريو.
اهو ٿي سگهي ٿو، شدت جي بنياد تي ۽ قانوني فريم ورڪ تي جتي توهان رهندا آهيو. ڪجهه مريض ڪم ۽ پڙهائي بغير ترميمن جي؛ ٻيا ڪافي حد تائين محدود آهن. معذوري جو تعين دائري اختيار لاءِ مخصوص آهي ۽ عام طور تي صرف تشخيص جي بجاءِ فنڪشنل اثر جي دستاويز جي ضرورت هوندي آهي. هڪ ڪلينڪ جي لکت جي حدن جو حساب عام طور تي خود تشخيصي ليبل کان وڌيڪ مفيد آهي.
ڇا MCAS هڪ معذور آهي؟
رپورٽ ڪيل تجربا بلڪل مختلف آهن - ڪجهه مريض حمل جي دوران بهتري بيان ڪن ٿا، ٻيا خراب ٿي رهيا آهن، ۽ ٻيا واضح تبديلي نه آهن. ماسٽ سيلز تي هارمون جي اثر کي دستاويز ڪيو ويو آهي، جيڪو ٻنهي طرفن ۾ تبديلي کي ممڪن بڻائي ٿو. MCAS سان حمل توهان جي ماسٽ سيل ڪلينڪ ۽ توهان جي زچگي واري ٽيم ٻنهي سان اڳواٽ منصوبابندي ڪري ٿو، خاص طور تي ان حوالي سان ڪهڙيون دوائون جاري رهنديون.
ڇاڪاڻ ته ماسٽ سيلز سڌو سنئون جسماني محرکن جو جواب ڏين ٿا، نه رڳو الرجن کي. گرمي، ٿڌ، دٻاءُ، رگڙ ۽ مشقت انهن سڀني کي چالو ڪري سگهي ٿو بغير ڪنهن مادي جي جسم ۾ داخل ٿئي. الرجي جاچ مخصوص پروٽينن کي IgE-ثالث حساسيت کي ڳولڻ لاءِ ٺهيل آهي، تنهن ڪري اهو انهن محرڪن کي ڳولي نٿو سگهي - اهو ئي سبب آهي ته هڪ صاف الرجي پينل مڪمل طور تي گرمي جي حقيقي رد عمل سان مطابقت رکي ٿو.
اهو ايجنٽ تي منحصر آهي. Antihistamines اڪثر ڏينهن اندر اثر ڏيکاريندا آهن. ماسٽ سيل اسٽيبلائيزر جهڙوڪ ڪرومولين ۽ ڪيٽوٽيفن کي عام طور تي هفتن جي مسلسل استعمال جي ضرورت هوندي آهي ان کان اڳ جو پورو فائدو ظاهر ٿئي، ۽ جلدي روڪڻ هڪ عام طريقو آهي جيڪو ڪم ڪري ها ڪنهن شيءِ کي رد ڪرڻ جو. تقريباً چار کان ڇهه هفتا في تبديلي جي آزمائش انگور جو اڪثر حوالو ڏنو ويو آهي.
عام طور تي نه، ۽ هي هڪ وڌيڪ عام خود انتظام جي غلطين مان هڪ آهي. ڪيترن ئي ايجنٽن کي گڏ ڪرڻ سان شروع ڪرڻ سان نتيجو ناقابل بيان ٿئي ٿو: جيڪڏهن شيون بهتر ٿيون، توهان نٿا ٻڌائي سگهو ته ڪهڙي تبديلي ذميوار هئي، ۽ جيڪڏهن توهان رد عمل ظاهر ڪيو ته توهان اهو نٿا ٻڌائي سگهو ته ڪهڙو روڪيو وڃي. ھڪڙي وقت ۾ ھڪڙي تبديلي سست آھي پر اھو اھو آھي جيڪو عمل کي پڙھي سگھي ٿو.
ڪيترائي مريض تاريخ جي علامتن جي شروعات هڪ انتشار واري بيماري ڏانهن ڪن ٿا، ۽ انفيڪشن کي معلوم ٿئي ٿو ته ماسٽ سيلز کي ٽول-جهڙوڪ ريڪٽرز ذريعي چالو ڪيو وڃي، تنهنڪري تجويز ڪيل رستو ممڪن آهي. ڇا انفڪشن سبب MCAS قائم نه ڪيو ويو آهي، ۽ انفرادي ڪيسن ۾ ڪارڻ جو مظاهرو طريقو طور تي ڏکيو آهي. خاص طور تي لانگ COVID جي حوالي سان، ماسٽ سيل جي شموليت ابتدائي ثبوتن سان گڏ هڪ فعال مفروضو آهي، نه ته هڪ طئي ٿيل ڳولها.
اهو وڌيڪ اڪثر عورتن ۾ تشخيص آهي. ايسٽروجن ماسٽ سيل جي رويي کي متاثر ڪري ٿو، جيڪو هڪ تجويز ڪيل وضاحت آهي، ۽ ڪيترائي مريض سائيڪل جي علامتي نمونن جي رپورٽ ڪن ٿا. ڇا اهو فرق ظاهر ڪري ٿو سچي اڳڀرائي يا تشخيص ۽ حوالن ۾ فرق مڪمل طور تي حل نه ڪيو ويو آهي - هڪ انتباہ جيڪو خاص طور تي عورتن ۾ تشخيص ٿيل ڪيترن ئي شرطن تي لاڳو ٿئي ٿو.
ايماندار اڳڀرائي جا انگ اکر اڃا تائين موجود نه آهن. حالت صرف 2007 ۾ رسمي طور تي بيان ڪئي وئي، تشخيصي معيار تي بحث ڪيو ويو، ۽ مشق ملڪن جي وچ ۾ مختلف آهي. شايع ٿيل تخمينو وڏي پيماني تي آهي، ۽ انهي حد جي چوٽي پاڻ کي ڳولڻ آهي. ڪنهن به ماخذ کان اعتماد جي لحاظ کان درست اڳڀرائي جي انگن اکرن تي شڪ ڪريو.
MCAS ڪيترو عام آهي؟
هڪ علامتي تاريخ جيڪا ترتيب ڏنل عضوي سرشتي طرفان ترتيب ڏنل آهي بلڪ تاريخ جي لحاظ کان، جيڪا ملٽي سسٽم جي نموني کي فوري طور تي ظاهر ڪري ٿي. گهٽ ۾ گهٽ ٻن هفتن تائين هڪ علامتي ۽ ٽريگر ڊائري. سڀ اڳوڻا امتحان جا نتيجا، جن ۾ عام نتيجا به شامل آهن، ڇو ته اهي خارج ڪرڻ واري عمل جو حصو آهن. موجوده دوا ۽ اضافي جي فهرست. ۽ توهان جي سوالن جي هڪ مختصر لکيل فهرست - ملاقاتون مختصر آهن ۽ اهو پڇڻ کان سواءِ ڇڏڻ آسان آهي ته ڇا سڀ کان اهم آهي.
اضافي سکيا وسيلا
گہرے پڙهڻ لاءِ تيار ڪيل شروعاتي نقطا. مخصوص لنڪ مرتب ڪيا پيا وڃن ۽ هتي شامل ڪيا ويندا.
مريض ھدايتون
مريضن ۽ خاندانن لاءِ لکيل رسائي لائق تعارف، ماڻهن سان شيئر ڪرڻ لاءِ موزون جيڪي حالت ۾ نوان آهن.
- تعارفي مريض گائيڊ- شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
- نئون تشخيص ٿيل اورينٽيشن پيڪيٽ - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
- پرنٽ لائق علامت ۽ ٽرگر ڊائري ٽيمپليٽ - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
- تعارفي مريض گائيڊ- شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
ميڊيڪل ھدايتون
صحت جي سار سنڀار جي ماهرن لاءِ رضامندي بيان ۽ ڪلينڪل هدايتون. ملاقاتن ۾ آڻڻ لاءِ مفيد.
- خانداني ميمبرن ۽ سنڀاليندڙن لاءِ ھدايت - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
- اسپيشلسٽ سوسائٽي ڪلينڪل ھدايت - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
- ثالثي جاچ ۽ نموني سنڀالڻ وارو پروٽوڪول - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
- اتفاق جي تشخيصي معيار - حوالو ۽ لنڪ شامل ڪيو وڃي
تحقيقي مقالا
پرائمري ادب. جتي ممڪن هجي، پير صاحب جي نظرثاني ٿيل ذريعن کي ترجيح ڏيو ۽ اشاعت جي تاريخن کي نوٽ ڪريو، جيئن هي فيلڊ منتقل ٿئي.
- بنيادي خصوصيت جا ڪاغذ (2007 اڳتي) - حوالا شامل ڪيا وڃن
- اتفاق جي معيار جا ڪاغذ (2010، 2012) - حوالا شامل ڪيا وڃن
- موروثي الفا ٽرپٽاسيميا جي تحقيق - حوالا شامل ڪيا وڃن
- لاڳاپيل حالتن جو جائزو - حوالا شامل ڪيا وڃن
پيشه ور تنظيمون
ماسٽ سيل جي بيماري تي ڪم ڪندڙ اسپيشلسٽ سوسائٽيون ۽ تعليمي ادارا.
- لاڳاپيل حالتن جو جائزو - حوالا شامل ڪيا وڃن
- ماسٽ سيل بيماري ريسرچ نيٽ ورڪ - ڳنڍڻ لاءِ
- ناياب بيماري ڇتر تنظيمون - ڳنڍڻ لاءِ
ڪتاب
مريضن ۽ معالجين لاءِ ڊگهو فارم پڙهڻ.
- ناياب بيماري ڇتر تنظيمون - ڳنڍڻ لاءِ
- ڪلينيڪل حوالو متن - شامل ڪيو وڃي
مريضن ۽ معالجين لاءِ ڊگهو فارم پڙهڻ.
رڪارڊ ٿيل ليڪچر، وضاحت ڪندڙ، ۽ ڪانفرنس مواد.
- ڪلينيڪل حوالو متن - شامل ڪيو وڃي
- اسپيشلسٽ ڪانفرنس ليڪچر - ڳنڍڻ لاءِ
- MCAS تعليمي مواد جي تفصيل ڳنڍڻ لاءِ
سپورٽ تنظيمون
پير صاحب جي حمايت، وڪيل، ۽ ڪميونٽي.
- MCAS تعليمي مواد جي تفصيل ڳنڍڻ لاءِ
- پيئر سپورٽ ڪميونٽيز - ڳنڍڻ لاءِ
- علائقائي ۽ قومي سپورٽ گروپ - ڳنڍڻ لاءِ
ڪلينڪل آزمائشي
اڀياس في الحال ڀرتي. آزمائشي دستيابي اڪثر ڪري تبديل ٿيندي آهي، تنهنڪري رجسٽري لسٽنگ کي سڌو سنئون چيڪ ڪريو.
- علائقائي ۽ قومي سپورٽ گروپ - ڳنڍڻ لاءِ
- في الحال ڀرتي ڪري رهيو آهي ماسٽ سيل مطالعو - ڳنڍڻ لاءِ
- ھدايت ڪرڻ تي ڇا آزمائشي شرڪت شامل آھي - شامل ڪرڻ لاءِ لنڪ
في الحال ڀرتي ڪري رهيو آهي ماسٽ سيل مطالعو - ڳنڍڻ لاءِ
هن ھدايت کان سڀ کان اهم تصور، condensed.
- MCAS نامناسب ماسٽ سيل جي خرابي آهي چالو ڪرڻ، ماسٽ سيل نمبرن جو نه آهي - سيل عام آهن، انهن جي حد نه آهي.
- ماسٽ سيلز قانوني طور تي مفيد مدافعتي سيلز آهن جيڪي جسم جي رڪاوٽن تي رکيل آهن، اڳ ۾ ٺهيل ثالث کي سيڪنڊن اندر ڇڏڻ لاء تيار آهن.
- تت ۾
- ثالث لھرن ۾ رليز ڪن ٿا: سيڪنڊن ۾ اڳ ۾ ٺھيل، ليپڊ ميڊييٽر منٽن ۾، سائٽوڪائنز ڪلاڪن ۾. ھڪڙو چالو ٿيڻ وارو واقعو ھڪڙي ڏينھن تائين پھچي سگھي ٿو.
- ماسٽ سيلز قانوني طور تي مفيد مدافعتي سيلز آهن جيڪي جسم جي رڪاوٽن تي رکيل آهن، اڳ ۾ ٺهيل ثالث کي سيڪنڊن اندر ڇڏڻ لاء تيار آهن.
- علامتون ايسوسيڊڪ، بار بار، ۽ ٻه يا وڌيڪ عضوي سسٽم شامل آهن - اهو نمونو، ڪنهن به انفرادي علامتي نه، اهو آهي جيڪو تشخيص جو مشورو ڏئي ٿو.
- ثالث لھرن ۾ رليز ڪن ٿا: سيڪنڊن ۾ اڳ ۾ ٺھيل، ليپڊ ميڊييٽر منٽن ۾، سائٽوڪائنز ڪلاڪن ۾. ھڪڙو چالو ٿيڻ وارو واقعو ھڪڙي ڏينھن تائين پھچي سگھي ٿو.
- هسٽامين ڪيترن ئي مان صرف هڪ ثالث آهي، ڇو ته اينٽيهسٽامين عام طور تي مڪمل رليف جي بدران جزوي طور تي ڏئي ٿو.
- محرڪ اسٽيڪ. مجموعي لوڊ رد عمل جي وضاحت ڪري ٿو ته ٻي صورت ۾ بي ترتيب نظر اچن ٿا، ۽ اهو روزاني انتظام لاء سڀ کان وڌيڪ مفيد واحد خيال آهي.
- جسماني محرڪ - گرمي، سردي، دٻاء، تڪليف - ڪنهن به داخل ٿيل مادو جي ضرورت ناهي ۽ معياري الرجي جاچ لاء پوشيده آهن.
- ماسٽ سيل جي شموليت آهي قائم ڪيل دائم urticaria ۽ اسٿما ۾؛ POTS، hEDS، IBS ۽ لانگ COVID سان ايسوسيئيشن رپورٽ ڪيا ويا آهن پر مشيني طور تي حل ٿيل نه آهن.
- اڪثر منفي ثالث ٽيسٽ وقت ۽ نموني سنڀالڻ جي مسئلن کي ظاهر ڪن ٿا بلڪه بيماري جي غير موجودگي جي.
- تشخيصي معيار حقيقي طور تي مقابلو ڪيو ويو آهي، تنهنڪري قابل ماهر هڪ ئي مريض بابت مختلف نتيجن تي پهچي سگهن ٿا.
- جتي anaphylaxis جو خطرو لاڳو ٿئي ٿو، epinephrine ۽ هڪ لکيل ايڪشن پلان ضروري آهي؛ antihistamines هڪ متبادل نه آهن.
- MCAS جو ڪو به سبب قائم نه ڪيو ويو آھي - علاج ڪريو پراعتماد 'جڙي سبب' دعوائن کي شڪ سان.
لغت
91 اصطلاحات MCAS ادب ۽ ڪلينڪ گفتگو ۾ استعمال ڪيا ويا، واضح طور تي بيان ڪيل.