MCAS'ın tedavisi yoktur. Bununla birlikte, önemli sayıda hasta için semptomları anlamlı kontrol altına alan köklü, adım adım bir yaklaşım vardır.
Yönetim iki temel üzerine kuruludur; mast hücrelerini tetikleyen unsurların azaltılması ve bunların ne kadar kolay yanıt verebileceğinin dengelenmesi. İkisi de diğeri olmadan iyi çalışmıyor.
Çerçeve
İkinci prensip ise denemelerin zamana ihtiyacı olmasıdır. Özellikle mast hücre stabilizatörlerinin tam etkisini göstermesi haftalar alabilir ve bunları erken bırakmak, işe yarayacak bir şeyi atmanın yaygın bir yoludur. Her ne kadar uygun süre ajana ve klinisyenin kararına göre değişse de, değişiklik başına kabaca dört ila altı haftalık bir deneme sıklıkla bahsedilen bir temel kuraldır.
Yönetim iki temel üzerine kuruludur; mast hücrelerini tetikleyen unsurların azaltılması ve bunların ne kadar kolay yanıt verebileceğinin dengelenmesi. İkisi de diğeri olmadan iyi çalışmıyor.
Yönetim prensibi adım adım tırmanmadır. Tedavi genellikle en iyi oluşturulmuş ve en düşük riskli seçeneklerle başlar, her birini dürüstçe karar verecek kadar uzun süre tutar ve yalnızca ihtiyaç duyulduğunda başka ajanlar eklenir. Semptomlar şiddetli olduğunda aynı anda birkaç ilaca başlamak cazip gelebilir, ancak sonucu yorumlanamaz hale getirir; eğer işler düzelirse, kimse hangi değişikliğin sorumlu olduğunu bilemez ve eğer bir şey reaksiyona neden olursa, kimse hangisinin durdurulacağını bilemez.
Birinci kademe – H1 antihistaminikler. Olumlu bir yan etki profili nedeniyle seçilen ikinci nesil H1 blokerleri olağan başlangıç noktasıdır. Çoğu hastanın ilk fark ettiği histamin kaynaklı semptomları ele alırlar: kaşıntı, kızarma, kurdeşen ve rinit. Bazı klinisyenler, mast hücre hastalığında standart alerji dozunun üzerindeki dozları kullanırlar; bu, kişisel ayarlamadan ziyade reçeteyi yazan kişinin vereceği bir karardır.
İkinci aşama – H2 antihistaminiklerin eklenmesi. Histamin birden fazla reseptör tipine etki eder ve H2 reseptörleri gastrointestinal sistemde yoğunlaşır. H1 ve H2'nin birlikte bloke edilmesi, özellikle H1 ajanlarının büyük ölçüde dokunmadan bıraktığı reflü, mide bulantısı ve karın semptomları için, genellikle her ikisinin de tek başına bloke edilmesinden daha iyi kontrol sağlar.
Üçüncü kademe – mast hücre stabilizatörleri. Bunlar, serbest bırakılan aracıların etkisini engellemek yerine, ilk etapta salınımı azaltmayı amaçlıyor. Kromolin sodyum ve ketotifen en sık kullanılan ajanlardır. Etkileri daha yavaştır, faydanın görülmesi için haftalarca tutarlı kullanım gerekir ve oral formdaki kromolin esas olarak bağırsaklara etki eder.
Dördüncü kademe – lökotrien inhibitörleri ve ek ajanlar. Lökotrienler, antihistaminiklerin ulaşamadığı solunum ve gastrointestinal semptomlara katkıda bulunduğundan, sıklıkla lökotrien reseptör antagonistleri eklenir. Bu noktanın ötesinde yönetim, seçilmiş hastalarda prostaglandin aracılı kızarma için aspirin ve dirençli vakalarda omalizumab gibi biyolojik tedavi dahil olmak üzere hastaya ve uzmana göre önemli ölçüde değişen bir alana doğru hareket eder. Bunlar anlamlı riskler ve spesifik kontrendikasyonlar taşır ve kesinlikle bir uzmana aittir.
Burada adı geçen her temsilci, bir tavsiye olarak değil, yayınlanan yaklaşıma yönlendirme amacıyla sunulmaktadır. Dozaj, sıralama, etkileşimler ve uygunluk bireysel geçmişe bağlıdır ve reçete yazma kararları klinisyeninize aittir.
Burada adı geçen her temsilci, bir tavsiye olarak değil, yayınlanan yaklaşıma yönlendirme amacıyla sunulmaktadır. Dozaj, sıralama, etkileşimler ve uygunluk bireysel geçmişe bağlıdır ve reçete yazma kararları klinisyeninize aittir.
Hastalar sıklıkla toplam tetikleme yükünü azaltmanın kendileri için herhangi bir tek ilaç kadar etkili olduğunu bildirmektedir. İkisi birlikte çalışır; farmakolojik kontrol eşiği yükseltir, tetiklemenin azaltılması günlük yükün altında kalmasını sağlar.
İstifleme prensibi Tetikleyiciler doğrudan burada geçerlidir. Etkinleştirme kümülatif yükü yansıttığından, birkaç güvenilir provokasyonun kaldırılması bile sıradan maruz kalmaların tepkilere neden olmasını durduracak kadar boşluk yaratabilir. Genellikle en dikkat çekici erken kazanımların geldiği yer burasıdır.
Hasta hesaplarında tekrarlanan pratik önlemler arasında ortam sıcaklığının sabit tutulması, kokusuz ürünlerin seçilmesi, eski veya uzun süre depolanmış yiyecekler yerine taze yiyeceklere öncelik verilmesi, uykunun korunması ve fiziksel aktiviteyi bırakmak yerine yavaş yavaş düşük yoğunlukta artırılması yer alıyor. Bunların hiçbiri tek başına dramatik değildir; birlikte temel çizgiyi değiştirirler.
Hastalar sıklıkla toplam tetikleme yükünü azaltmanın kendileri için herhangi bir tek ilaç kadar etkili olduğunu bildirmektedir. İkisi birlikte çalışır; farmakolojik kontrol eşiği yükseltir, tetiklemenin azaltılması günlük yükün altında kalmasını sağlar.
Tuzağı doğrudan adlandırmaya değer: Tetikleyicileri o kadar agresif bir şekilde azaltmak mümkündür ki, hayat neredeyse sıfıra iner. İşi, okulu, yiyecek çeşitliliğini ve sosyal teması ortadan kaldırarak tepkileri ortadan kaldıran bir rejim, bir zarar biçimini diğerine dönüştürdü. Amaç, semptomları önleyen en küçük yaşam değil, fizyolojinizin destekleyeceği en geniş yaşamı sağlamaktır.
Tuzağı doğrudan adlandırmaya değer: Tetikleyicileri o kadar agresif bir şekilde azaltmak mümkündür ki, hayat neredeyse sıfıra iner. İşi, okulu, yiyecek çeşitliliğini ve sosyal teması ortadan kaldırarak tepkileri ortadan kaldıran bir rejim, bir zarar biçimini diğerine dönüştürdü. Amaç, semptomları önleyen en küçük yaşam değil, fizyolojinizin destekleyeceği en geniş yaşamı sağlamaktır.
Güvenlik
Klinisyeninizle mutabakata varılan yazılı bir acil eylem planı standart uygulamadır. Acil servislerin ne zaman ve ne zaman aranacağı, neyin yönetileceği ve tanınabilir uyarı işaretleri belirtilmelidir. Ailenize, meslektaşlarınıza veya okul personeline verilen kopyalar, siz harekete geçemediğinizde çevrenizdeki insanların harekete geçebileceği anlamına gelir.
Mast hücre hastalığı olan bazı hastalar, hızlı, şiddetli ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir reaksiyon olan anafilaksi riski altındadır. Bu riskin geçerli olduğu durumlarda, bunun için planlama yapmak isteğe bağlı değildir ve klinisyeninizle, ihtiyaç duyulmadan önce yapılması gereken bir görüşmedir.
Risk altında olarak değerlendirilen hastalara tipik olarak epinefrin oto-enjektörleri reçete edilir ve bunları sürekli olarak taşımaları talimatı verilir. Epinefrin, anafilaksi için ilk basamak tedavidir; antihistaminikler bunun yerine geçmez ve akut ciddi reaksiyonlarda bunlara güvenilmemelidir.
Bu bölüm genel uygulamayı açıklamaktadır ve kendi geçmişiniz etrafında oluşturulmuş bir planın yerine geçemez. Klinisyeninizle acil durum planlamasını tartışmadıysanız, bir sonraki randevunuzda bu konuşmayı talep etmeye değer.
Görünüm
İlerlemeyi ölçüldüğü zaman görmek daha kolaydır. Semptom sıklığını ve ciddiyetini, kaybedilen aktivite günlerini ve tolere edilebilir aralığınızın ne kadar geniş hale geldiğini takip etmek, hafızadan daha net bir sinyal verir ve zorlu bir esneme sırasında hafıza her iki yönde de güvenilmezdir.
MCAS kronik bir durumdur ve mevcut yönetim tedavi edici olmaktan ziyade semptomatiktir. Beklentileri başlangıçta dürüstçe belirlemek, sürecin sürdürülmesini oldukça kolaylaştırır.
Organ sistemine göre semptomlar, araştırma ortamı ve belirtilen kaynaklar da dahil olmak üzere tam klinik tablo için bkz. MCAS Eğitim kılavuzu. Aynı durumla yaşayan insanlardan destek almak için başlamak için iyi bir yerdir.