Пред активирањето, дијагнозата или третманот да имаат смисла, прво треба да се приклучи една идеја: во MCAS проблемот не е колку мастоцити имате - туку колку лесно тие палат.
Мастоцитите не се непријател. Тие се една од најстарите и најкорисните алатки на имунолошкиот систем - токму затоа е толку важно кога тие се однесуваат лошо.
Мастоцитите се вид на бели крвни зрнца кои живеат во ткиво наместо да циркулираат слободно во крвта. Зазема место каде што вашето тело се среќава со надворешниот свет - кожата, дишните патишта, цревната обвивка и ткивото што ги опкружува крвните садови и нервите. Тоа поставување е намерно. Мастоцитите се стражари, позиционирани на границите.
Секој од нив е преполн со гранули: мали везикули за складирање кои држат претходно направени хемиски гласници, или медијатори. Кога мастоцитите ќе детектираат вистинска закана, таа се дегранулира - фрлајќи ги тие медијатори во околното ткиво за неколку секунди. Крвните садови се шират, течноста се движи, нервите се палат и имунолошките клетки се повикуваат. Она што го доживувате како оток, чешање или течење на носот е видливиот раб на тој процес кој работи како што е дизајниран.
Ова е корисна биологија. Мастоцитите помагаат во борбата против паразитите, го чистат отровот по убодот, го координираат заздравувањето на раните и ја одржуваат бариерата помеѓу вас и вашата околина. Во здрав имунолошки систем тие се прецизни: пропорционално реагираат на реалните закани, а потоа стивнуваат.
Важниот детал за разбирање на MCAS е брзината. Мастоцитите не треба да го произведуваат својот одговор - тој е веќе вчитан и чека. Тоа е она што ги прави нивните реакции толку брзи и што го прави несоодветното активирање толку тешко за живеење.
Густината на мастоцитите е највисока на границите на телото. Оваа дистрибуција објаснува зошто симптомите на MCAS ретко остануваат на едно место.
Кај синдромот на активирање на мастоцитите, мастоцитите се присутни во нормален број и изгледаат структурно нормално. Она што се промени е нивниот праг. Тие се активираат кога не треба - спонтано или како одговор на стимули кои треба да бидат целосно незабележителни, како што се промена на температурата, мирис, оброк или обичен физички напор.
Последицата не е еден симптом туку шема. Бидејќи медијаторите се ослободуваат во ткивото низ телото, и бидејќи тие медијатори делуваат на крвните садови, нервите, мазните мускули и другите имунолошки клетки, една епизода може да предизвика црвенило, забрзано срце, абдоминална болка, мозочна магла и отежнато дишење истовремено. За клиничар кој не е запознаен со мастоцитната болест, таа комбинација може да изгледа како неколку неповрзани проблеми кои се појавуваат одеднаш.
Две карактеристики го дефинираат синдромот клинички. Прво, симптомите се епизодна и повторлива - тие доаѓаат во бранови наместо да се држат стабилно. Второ, тие се мултисистемски — тие вклучуваат два или повеќе органски системи заедно. Пациент чии симптоми се ограничени на еден систем и никогаш не флуктуираат, веројатно нема да има MCAS.
Има и праг ефект кој пациентите го препознаваат долго пред да им се објасни. Изложеноста што е индивидуално поднослива може да се комбинира за да предизвика реакција - топла соба сама е во ред, чаша вино сама е во ред, но двете заедно не се. Ова е причината зошто MCAS толку често изгледа непредвидливо однадвор додека следи конзистентна внатрешна логика.
„MCAS е болест на несоодветно активирање на мастоцитите што доведува до констелација на хронично повторливи симптоми во повеќе органски системи“.
- Валент и сор., Меѓународен архив за алергија и имунологија, 2012
Голем дел од конфузијата околу MCAS доаѓа од условите што личат на него. Нивното одвојување појаснува што всушност тврди дијагнозата.
Тоа не е мастоцитоза. Во мастоцитозата, телото акумулира премногу мастоцити, а тој вишок може да се види - во биопсија на коскената срцевина, во кожни лезии или во постојано покачена основна триптаза. Во MCAS броењето е нормално. Ова е единствената најважна разлика, и затоа е потешко да се докаже MCAS: не постои абнормална клеточна популација на која треба да се укаже.
Тоа не е обична алергија. Класичната алергија е одговор посредуван од IgE на специфична супстанција која може да се идентификува и може да се репродуцира - истата изложеност ја произведува истата реакција, а тестирањето за алергија ја открива. Реакциите на MCAS често не се посредувани од IgE, често се активираат од физички стимули како топлина или притисок наместо од протеини, и вообичаено враќаат негативни резултати на стандардните панели за алергија. Многу пациенти пристигнуваат на MCAS токму затоа што тестирањето за алергија се вратило чисто, додека нивните симптоми не.
Тоа не е анксиозност. Ослободувањето на медијаторот навистина создава забрзано срце, чувство на пропаст, останување без здив и когнитивна магла - физиолошки знак на напад на паника, кој произлегува од имунологијата, а не од психологијата. На пациентите често им се кажува дека проблемот е психијатриски пред да се разгледа болеста на мастоцитите. Анксиозноста може да коегзистира со MCAS, а живеењето со необјаснета хронична болест разумно предизвикува некои, но не ги зема предвид објективни наоди како што се црвенило, коприва или мерливи покачувања на медијаторите.
Тоа не е дијагноза на чисто исклучување. Иако другите состојби мора да се исклучат, MCAS објави критериуми за консензус кои бараат специфичен модел на симптоми, објективни докази за ослободување на медијаторот и одговор на третман насочен кон мастоцитите. Тоа е позитивна дијагноза со сопствени барања, а не само она што останува кога другите тестови се негативни.
Искрени бројки за преваленца за MCAS сè уште не постојат. Состојбата беше формално карактеризирана дури во 2007 година, критериумите за консензус беа следени во 2010 и 2012 година, а дијагностичката практика сè уште значително варира помеѓу специјалистите и меѓу земјите. Објавените проценки се широко распространети, а широкиот опсег е самиот наод - тоа ја одразува вистинската несигурност наместо утврден број.
Она што литературата го опишува со поголема доверба е обликот на популацијата на пациенти. MCAS се дијагностицира почесто кај жените отколку кај мажите. Симптомите често започнуваат во адолесценцијата или раната зрелост, иако е пријавен почеток на која било возраст. Многу пациенти опишуваат доживотна историја на невообичаено реактивни што дури подоцна се организираат во препознатлив модел.
MCAS исто така патува во друштво. Пријавено е заедно со хипермобилниот Елерс-Данлосов синдром и други нарушувања на сврзното ткиво, и заедно со дисавтономија, вклучувајќи POTS. Дали овие претставуваат заеднички основен механизам или преклопувачки шеми на упатување е отворено истражувачко прашање, а не решен факт - но клинички, пациентите кои се јавуваат со еден вреди да се проценат за другите.
Најконзистентниот наод меѓу сметките на пациентите е должината на патот до дијагнозата. Бидејќи симптомите ги преминуваат границите на специјалитетот, пациентите обично се упатуваат до серија одделни специјалисти - гастроентерологија, дерматологија, кардиологија, алергија, психијатрија - од кои секој испитува еден регион на системски проблем. Обично поминуваат години пред некој да ја состави целата слика.
Разбирањето на механизмот е основата. Следните три ресурси се градат директно на него.
Предизвикувачи го опфаќа она што всушност ги исклучува мастоцитите - категориите на изложеност кои најчесто се вмешани, зошто физичките дразби како топлината и притисокот се важни исто како и внесените супстанции и како ефектот на прагот ги објаснува реакциите кои инаку изгледаат случајни.
Дијагноза ги разгледува критериумите за консензус, вклучените тестови за медијатори и нивните значителни барања за ракување, и зошто негативните резултати се толку чести дури и кај пациенти кои навистина ја имаат оваа состојба.
Третман ги опишува пристапите за управување засновани на докази, од постепеното користење на антихистаминици и стабилизатори на мастоцитите до стратегиите за намалување на активирањето за кои пациентите често сметаат дека го прават најтешкото кревање.
За целосна слика во еден документ - вклучувајќи симптоми по органски систем, пејзажот на истражување и целосни цитати - видете Водич за образование на MCAS.