தூண்டுதல்கள், நோயறிதல் அல்லது சிகிச்சையை அர்த்தப்படுத்துவதற்கு முன், ஒரு யோசனை முதலில் தரையிறங்க வேண்டும்: MCAS இல் பிரச்சனை என்னவென்றால், உங்களிடம் எத்தனை மாஸ்ட் செல்கள் உள்ளன என்பதல்ல - அவை எவ்வளவு எளிதில் சுடுகின்றன என்பதுதான்.
மாஸ்ட் செல்கள் எதிரி அல்ல. அவை நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் பழமையான மற்றும் மிகவும் பயனுள்ள கருவிகளில் ஒன்றாகும் - அதனால்தான் அவர்கள் தவறாக நடந்து கொள்ளும்போது அது மிகவும் முக்கியமானது.
மாஸ்ட் செல் என்பது ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணு ஆகும், இது இரத்தத்தில் சுதந்திரமாக சுற்றுவதை விட திசுக்களில் வாழ்கிறது. தோல், காற்றுப்பாதைகள், குடல் புறணி மற்றும் இரத்த நாளங்கள் மற்றும் நரம்புகளைச் சுற்றியுள்ள திசு - உங்கள் உடல் வெளியுலகைச் சந்திக்கும் இடமெல்லாம் அது வசிக்கும். அந்த இடம் வேண்டுமென்றே. மாஸ்ட் செல்கள் சென்ட்ரிகள், எல்லைகளில் நிலைநிறுத்தப்படுகின்றன.
ஒவ்வொன்றும் துகள்களால் நிரம்பியுள்ளது: முன் தயாரிக்கப்பட்ட இரசாயன தூதுவர்களைப் பிடித்து வைத்திருக்கும் சிறிய சேமிப்பு வெசிகல்கள், அல்லது மத்தியஸ்தர்கள். ஒரு மாஸ்ட் செல் ஒரு உண்மையான அச்சுறுத்தலைக் கண்டறிந்தால், அது சிதைந்துவிடும் - அந்த மத்தியஸ்தர்களை சில நொடிகளில் சுற்றியுள்ள திசுக்களில் கொட்டுகிறது. இரத்த நாளங்கள் விரிவடைகின்றன, திரவம் உள்ளே செல்கிறது, நரம்புகள் நெருப்பு, மற்றும் நோயெதிர்ப்பு செல்கள் அழைக்கப்படுகின்றன. வீக்கம், அரிப்பு அல்லது மூக்கு ஒழுகுதல் போன்றவற்றை நீங்கள் அனுபவிப்பது அந்த செயல்முறையின் புலப்படும் விளிம்பில் வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது.
இது பயனுள்ள உயிரியல். மாஸ்ட் செல்கள் ஒட்டுண்ணிகளை எதிர்த்துப் போராட உதவுகின்றன, ஒரு கொட்டுக்குப் பிறகு விஷத்தை அழிக்கின்றன, காயம் குணப்படுத்துவதை ஒருங்கிணைத்து, உங்களுக்கும் உங்கள் சுற்றுச்சூழலுக்கும் இடையில் தடையைப் பராமரிக்கின்றன. ஆரோக்கியமான நோயெதிர்ப்பு அமைப்பில் அவை துல்லியமானவை: அவை உண்மையான அச்சுறுத்தல்களுக்கு விகிதத்தில் பதிலளிக்கின்றன, பின்னர் அவை அமைதியாகின்றன.
MCAS ஐப் புரிந்துகொள்வதற்கான முக்கியமான விவரம் வேகம். மாஸ்ட் செல்கள் அவற்றின் பதிலைத் தயாரிக்கத் தேவையில்லை - அது ஏற்கனவே ஏற்றப்பட்டு காத்திருக்கிறது. அதுவே அவர்களின் எதிர்வினைகளை மிக வேகமாக்குகிறது, மேலும் தகாத செயல்பாட்டினால் வாழ்வதை மிகவும் கடினமாக்குகிறது.
மாஸ்ட் செல் அடர்த்தி உடலின் எல்லைகளில் அதிகமாக உள்ளது. MCAS அறிகுறிகள் அரிதாக ஒரே இடத்தில் இருப்பதற்கான காரணத்தை இந்த விநியோகம் விளக்குகிறது.
மாஸ்ட் செல் ஆக்டிவேஷன் சிண்ட்ரோமில், மாஸ்ட் செல்கள் சாதாரண எண்ணிக்கையில் உள்ளன மற்றும் கட்டமைப்பு ரீதியாக இயல்பானவை. மாறியிருப்பது அவர்களின் வாசல். வெப்பநிலை மாற்றம், நறுமணம், உணவு அல்லது சாதாரண உடல் உழைப்பு போன்ற முற்றிலும் குறிப்பிடத்தக்கதாக இருக்க வேண்டிய தூண்டுதல்களுக்கு தன்னிச்சையாக அல்லது பதிலளிக்கும் போது அவை செயல்படக் கூடாது.
இதன் விளைவு ஒரு அறிகுறி அல்ல, ஆனால் ஒரு மாதிரி. உடல் முழுவதும் உள்ள திசுக்களில் மத்தியஸ்தர்கள் வெளியிடப்படுவதால், அந்த மத்தியஸ்தர்கள் இரத்த நாளங்கள், நரம்புகள், மென்மையான தசைகள் மற்றும் பிற நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களில் செயல்படுவதால், ஒரே நேரத்தில் சிவத்தல், பந்தய இதயம், வயிற்று வலி, மூளை மூடுபனி மற்றும் மூச்சுத் திணறல் ஆகியவற்றை ஒரே நேரத்தில் உருவாக்கலாம். மாஸ்ட் செல் நோயைப் பற்றி அறிமுகமில்லாத ஒரு மருத்துவருக்கு, அந்த கலவையானது ஒரே நேரத்தில் நிகழும் தொடர்பில்லாத பல பிரச்சனைகளைப் போல் தோன்றலாம்.
இரண்டு அம்சங்கள் நோய்க்குறியை மருத்துவ ரீதியாக வரையறுக்கின்றன. முதலில், அறிகுறிகள் எபிசோடிக் மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் - அவை நிலையாக இருப்பதை விட அலைகளாக வருகின்றன. இரண்டாவதாக, அவை பல அமைப்பு - அவை இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்பு அமைப்புகளை ஒன்றாக இணைக்கின்றன. ஒரு நோயாளியின் அறிகுறிகள் ஒரே அமைப்பில் மட்டுப்படுத்தப்பட்டு, எப்போதும் ஏற்ற இறக்கம் இல்லாத ஒரு நோயாளிக்கு MCAS இருக்க வாய்ப்பில்லை.
நோயாளிகள் அவர்களுக்கு விளக்கப்படுவதற்கு நீண்ட காலத்திற்கு முன்பே அடையாளம் காணும் ஒரு வாசல் விளைவும் உள்ளது. தனித்தனியாக பொறுத்துக்கொள்ளக்கூடிய வெளிப்பாடுகள் ஒன்றிணைந்து எதிர்வினையைத் தூண்டலாம் - ஒரு சூடான அறை மட்டும் நன்றாக இருக்கும், ஒரு கிளாஸ் ஒயின் மட்டும் நன்றாக இருக்கும், ஆனால் இரண்டும் ஒன்றாக இல்லை. இதனால்தான் MCAS ஆனது ஒரு நிலையான உள் தர்க்கத்தைப் பின்பற்றும் போது வெளியில் இருந்து அடிக்கடி கணிக்க முடியாததாகத் தோன்றுகிறது.
"MCAS என்பது பொருத்தமற்ற மாஸ்ட் செல் செயல்பாட்டின் ஒரு நோயாகும், இது பல உறுப்பு அமைப்புகளில் நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான அறிகுறிகளின் தொகுப்பிற்கு வழிவகுக்கிறது."
- வேலன்ட் மற்றும் பலர்., ஒவ்வாமை மற்றும் நோய்த்தடுப்புக்கான சர்வதேச காப்பகங்கள், 2012
MCAS ஐச் சுற்றியுள்ள பெரும்பாலான குழப்பங்கள் அதை ஒத்த நிலைமைகளில் இருந்து வருகின்றன. அவற்றைப் பிரிப்பது நோயறிதல் உண்மையில் என்ன கூறுகிறது என்பதை தெளிவுபடுத்துகிறது.
இது மாஸ்டோசைடோசிஸ் அல்ல. மாஸ்டோசைட்டோசிஸில், உடல் அதிகப்படியான மாஸ்ட் செல்களைக் குவிக்கிறது, மேலும் அந்த அதிகப்படியானவை - எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி, தோல் புண்கள் அல்லது தொடர்ந்து உயர்த்தப்பட்ட அடிப்படை டிரிப்டேஸில் காணலாம். MCAS இல் எண்ணிக்கை சாதாரணமானது. இதுவே மிக முக்கியமான தனிச்சிறப்பு, அதனால்தான் MCAS நிரூபிக்க கடினமாக உள்ளது: சுட்டிக்காட்டுவதற்கு அசாதாரண செல் மக்கள் தொகை இல்லை.
இது சாதாரண அலர்ஜி அல்ல. ஒரு உன்னதமான ஒவ்வாமை என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட, அடையாளம் காணக்கூடிய பொருளுக்கு IgE-மத்தியஸ்த பதில், மேலும் அது மீண்டும் உருவாக்கக்கூடியது - அதே வெளிப்பாடு அதே எதிர்வினையை உருவாக்குகிறது, மேலும் ஒவ்வாமை சோதனை அதைக் கண்டறியும். MCAS எதிர்வினைகள் அடிக்கடி IgE-மத்தியஸ்தம் செய்யப்படாதவை, பெரும்பாலும் புரதங்களால் அல்லாமல் வெப்பம் அல்லது அழுத்தம் போன்ற உடல் தூண்டுதல்களால் தூண்டப்படுகின்றன, மேலும் பொதுவாக நிலையான ஒவ்வாமை பேனல்களில் எதிர்மறையான முடிவுகளைத் தருகின்றன. பல நோயாளிகள் துல்லியமாக MCAS க்கு வருகிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் அறிகுறிகள் இல்லாத போது ஒவ்வாமை பரிசோதனை சுத்தமாக திரும்பி வந்தது.
இது பதட்டம் அல்ல. மத்தியஸ்தர் வெளியீடு உண்மையிலேயே ஒரு பந்தய இதயத்தை உருவாக்குகிறது, அழிவின் உணர்வு, மூச்சுத் திணறல் மற்றும் அறிவாற்றல் மூடுபனி - ஒரு பீதி தாக்குதலின் உடலியல் கையொப்பம், உளவியலை விட நோயெதிர்ப்பு அறிவியலில் இருந்து எழுகிறது. மாஸ்ட் செல் நோய் பரிசீலிக்கப்படுவதற்கு முன்பு, நோயாளிகள் மனநலம் சார்ந்த பிரச்சனை என்று அடிக்கடி கூறுகிறார்கள். கவலை MCAS உடன் இணைந்து இருக்கலாம், மேலும் விவரிக்கப்படாத நாள்பட்ட நோயுடன் வாழ்வது நியாயமான முறையில் சிலவற்றை உருவாக்குகிறது, ஆனால் இது ஃப்ளஷிங், படை நோய் அல்லது அளவிடக்கூடிய மத்தியஸ்தர் உயரங்கள் போன்ற புறநிலை கண்டுபிடிப்புகளுக்குக் காரணமாக இல்லை.
இது தூய விலக்கின் கண்டறிதல் அல்ல. மற்ற நிபந்தனைகள் நிராகரிக்கப்பட வேண்டும் என்றாலும், MCAS ஒரு குறிப்பிட்ட அறிகுறி முறை, மத்தியஸ்தர் வெளியீட்டின் புறநிலை சான்றுகள் மற்றும் மாஸ்ட்-செல்-இயக்கிய சிகிச்சைக்கான பதில் தேவைப்படும் ஒருமித்த அளவுகோல்களை வெளியிட்டுள்ளது. இது ஒரு நேர்மறையான நோயறிதலாகும், அதன் சொந்த தேவைகளுடன், மற்ற சோதனைகள் எதிர்மறையாக இருக்கும்போது எஞ்சியிருக்கும்.
MCAS க்கான நேர்மையான பரவல் புள்ளிவிவரங்கள் இன்னும் இல்லை. இந்த நிலை 2007 இல் மட்டுமே முறையாக வகைப்படுத்தப்பட்டது, 2010 மற்றும் 2012 இல் ஒருமித்த அளவுகோல்கள் பின்பற்றப்பட்டன, மேலும் கண்டறியும் நடைமுறை இன்னும் நிபுணர்களிடையேயும் நாடுகளுக்கிடையே கணிசமாக வேறுபடுகிறது. வெளியிடப்பட்ட மதிப்பீடுகள் பரவலாக உள்ளன, மேலும் பரந்த வரம்பானது கண்டுபிடிப்பு - இது ஒரு தீர்க்கப்பட்ட எண்ணைக் காட்டிலும் உண்மையான நிச்சயமற்ற தன்மையை பிரதிபலிக்கிறது.
இலக்கியம் அதிக நம்பிக்கையுடன் விவரிக்கிறது நோயாளி மக்கள்தொகையின் வடிவம். MCAS ஆண்களை விட பெண்களில் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது. அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ தொடங்குகின்றன, இருப்பினும் எந்த வயதிலும் தோன்றும். பல நோயாளிகள் வழக்கத்திற்கு மாறாக எதிர்வினையாற்றிய வாழ்நாள் வரலாற்றை விவரிக்கிறார்கள், அது பின்னர் மட்டுமே அடையாளம் காணக்கூடிய வடிவத்தில் ஒழுங்கமைக்கப்படுகிறது.
MCAS நிறுவனத்திலும் பயணிக்கிறது. இது ஹைப்பர்மொபைல் எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற இணைப்பு திசு கோளாறுகள் மற்றும் POTS உட்பட dysautonomia உடன் பதிவாகியுள்ளது. இவை பகிரப்பட்ட அடிப்படை பொறிமுறையை பிரதிநிதித்துவப்படுத்துகிறதா அல்லது பரிந்துரை முறைகளை ஒன்றுடன் ஒன்று பிரதிநிதித்துவப்படுத்துகிறதா என்பது ஒரு தீர்க்கப்பட்ட உண்மையைக் காட்டிலும் ஒரு திறந்த ஆராய்ச்சி கேள்வியாகும் - ஆனால் மருத்துவ ரீதியாக, நோயாளிகள் மற்றவர்களுக்கு மதிப்பீடு செய்யத் தகுதியானவர்கள்.
நோயறிதலுக்கான பாதையின் நீளம் நோயாளியின் கணக்குகளில் மிகவும் நிலையான கண்டுபிடிப்பு ஆகும். அறிகுறிகள் சிறப்பு எல்லைகளைக் கடப்பதால், நோயாளிகள் பொதுவாக தனித்தனி நிபுணர்களின் வரிசைக்கு அனுப்பப்படுகிறார்கள் - காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜி, டெர்மட்டாலஜி, கார்டியாலஜி, ஒவ்வாமை, மனநோய் - ஒவ்வொருவரும் ஒரு முறையான பிரச்சனையின் ஒரு பகுதியை ஆய்வு செய்கிறார்கள். முழுப் படத்தையும் யாரேனும் ஒருங்கிணைக்கும் முன் ஆண்டுகள் பொதுவாக கடந்து செல்கின்றன.
பொறிமுறையைப் புரிந்துகொள்வது அடித்தளம். அடுத்த மூன்று ஆதாரங்கள் அதை நேரடியாக உருவாக்குகின்றன.
தூண்டுகிறது உண்மையில் மாஸ்ட் செல்களை முடக்குவதை உள்ளடக்கியது - அடிக்கடி உட்படுத்தப்படும் வெளிப்பாட்டின் வகைகள், வெப்பம் மற்றும் அழுத்தம் போன்ற உடல் தூண்டுதல்கள் உட்கொண்ட பொருட்களைப் போலவே, மற்றும் த்ரெஷோல்ட் விளைவு எவ்வாறு சீரற்றதாகத் தோன்றும் எதிர்வினைகளை விளக்குகிறது.
நோய் கண்டறிதல் ஒருமித்த அளவுகோல்கள், சம்பந்தப்பட்ட மத்தியஸ்தர் சோதனைகள் மற்றும் அவற்றின் கணிசமான கையாளுதல் தேவைகள் மற்றும் எதிர்மறையான முடிவுகள் ஏன் உண்மையாக உள்ள நோயாளிகளுக்கு கூட மிகவும் பொதுவானவை.
சிகிச்சை ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் மற்றும் மாஸ்ட் செல் ஸ்டெபிலைசர்களின் படிப்படியான பயன்பாட்டிலிருந்து நோயாளிகள் அதிக எடை தூக்கும் உத்திகள் வரை, ஆதார அடிப்படையிலான மேலாண்மை அணுகுமுறைகளை கோடிட்டுக் காட்டுகிறது.
உறுப்பு அமைப்பின் அறிகுறிகள், ஆராய்ச்சி நிலப்பரப்பு மற்றும் முழு மேற்கோள்கள் உட்பட - ஒரு ஆவணத்தில் முழுமையான படத்திற்கு - பார்க்கவும் MCAS கல்வி வழிகாட்டி.