Kabla ya vichochezi, utambuzi, au matibabu kuwa na maana, wazo moja linapaswa kutua kwanza: katika MCAS tatizo si idadi ya seli za mlingoti ulizo nazo - ni jinsi zinavyofyatua kwa urahisi.
Seli za mlingoti sio adui. Ni mojawapo ya zana za zamani na muhimu zaidi za mfumo wa kinga - ndiyo sababu ni muhimu sana wanapofanya vibaya.
Seli mlingoti ni aina ya chembechembe nyeupe za damu zinazoishi kwenye tishu badala ya kuzunguka kwa uhuru kwenye damu. Inachukua makazi popote ambapo mwili wako unakutana na ulimwengu wa nje - ngozi, njia ya hewa, utando wa matumbo, na tishu zinazozunguka mishipa ya damu na neva. Uwekaji huo ni wa makusudi. Seli za mlingoti ni walinzi, zimewekwa kwenye mipaka.
Kila moja imejaa chembechembe: vijishimo vidogo vya kuhifadhia vyenye ujumbe wa kemikali uliotengenezwa awali, au wapatanishi. Seli ya mlingoti inapogundua tishio la kweli, hupungua - na kutupa vipatanishi hivyo kwenye tishu zinazozunguka ndani ya sekunde chache. Mishipa ya damu hupanuka, maji huingia ndani, mishipa huwaka, na seli za kinga huitwa. Unachokumbana nacho kama uvimbe, kuwasha, au pua inayotiririka ni ukingo unaoonekana wa mchakato huo unaofanya kazi jinsi ulivyoundwa.
Hii ni biolojia muhimu. Seli za mlingoti husaidia kupambana na vimelea, kuondoa sumu baada ya kuumwa, kuratibu uponyaji wa jeraha, na kudumisha kizuizi kati yako na mazingira yako. Katika mfumo wa kinga ya afya wao ni sahihi: hujibu kwa vitisho halisi kwa uwiano, na kisha hutuliza.
Maelezo muhimu ya kuelewa MCAS ni kasi. Seli za mlingoti hazihitaji kutengeneza majibu yao - tayari imepakiwa na kusubiri. Hilo ndilo hufanya majibu yao kuwa ya haraka sana, na kinachofanya uanzishaji usiofaa kuwa mgumu sana kuishi nao.
Msongamano wa seli za mlingoti ni wa juu zaidi kwenye mipaka ya mwili. Usambazaji huu unafafanua kwa nini dalili za MCAS hazibaki mahali pamoja mara chache.
Katika Ugonjwa wa Uamilisho wa Seli Mlinzi, seli za mlingoti zipo kwa nambari za kawaida na zinaonekana kawaida kimuundo. Kilichobadilika ni kizingiti chao. Huwasha wakati hazipaswi - kwa hiari, au kwa kukabiliana na vichocheo ambavyo vinapaswa kuwa vya kushangaza kabisa, kama vile mabadiliko ya joto, harufu, mlo, au bidii ya kawaida ya kimwili.
Matokeo yake si dalili moja bali ni muundo. Kwa sababu wapatanishi hutolewa katika tishu katika mwili wote, na kwa sababu wapatanishi hao hufanya kazi kwenye mishipa ya damu, neva, misuli laini, na seli nyingine za kinga, kipindi kimoja kinaweza kutokeza mshindo, moyo kwenda mbio, maumivu ya tumbo, ukungu wa ubongo, na upungufu wa kupumua kwa wakati mmoja. Kwa daktari asiyefahamu ugonjwa wa seli ya mlingoti, mchanganyiko huo unaweza kuonekana kama matatizo kadhaa yasiyohusiana yanayotokea mara moja.
Vipengele viwili hufafanua ugonjwa huo kliniki. Kwanza, dalili ni episodic na ya mara kwa mara - wanakuja kwa mawimbi badala ya kushikilia. Pili, wao ni mifumo mingi - zinahusisha mifumo ya viungo viwili au zaidi pamoja. Mgonjwa ambaye dalili zake ziko kwenye mfumo mmoja tu na hazibadiliki kamwe hawezi kuwa na MCAS.
Pia kuna athari ya kizingiti ambayo wagonjwa hutambua muda mrefu kabla ya kuelezewa kwao. Maonyesho ambayo yanaweza kuvumiliwa ya mtu mmoja mmoja yanaweza kuzua hisia - chumba chenye joto pekee ni sawa, glasi ya divai pekee ni sawa, lakini wawili hao kwa pamoja sivyo. Hii ndiyo sababu MCAS mara nyingi huonekana kuwa haitabiriki kutoka nje huku ikifuata mantiki thabiti ya ndani.
"MCAS ni ugonjwa wa uanzishaji usiofaa wa seli ya mlingoti unaosababisha mkusanyiko wa dalili za mara kwa mara katika mifumo mingi ya viungo."
- Valent et al., Nyaraka za Kimataifa za Allergy na Immunology, 2012
Mengi ya machafuko karibu na MCAS yanatokana na hali zinazofanana nayo. Kuwatenganisha kunafafanua kile ambacho utambuzi unadai.
Sio mastocytosis. Katika mastocytosis, mwili hukusanya seli nyingi mno za mlingoti, na ziada hiyo inaweza kuonekana - katika biopsy ya uboho, katika vidonda vya ngozi, au katika tryptase ya msingi iliyoinuliwa kila mara. Katika MCAS hesabu ni ya kawaida. Hii ndiyo tofauti moja muhimu zaidi, na ndiyo sababu MCAS ni vigumu kuthibitisha: hakuna idadi ya seli isiyo ya kawaida kuashiria.
Sio mzio wa kawaida. Mzio wa kawaida ni mwitikio unaopatanishwa na IgE kwa dutu mahususi, inayoweza kutambulika, na unaweza kuzaliana tena - mfiduo sawa hutoa majibu sawa, na upimaji wa mzio hupata. Miitikio ya MCAS mara nyingi huwa isiyo ya IgE, mara nyingi huchochewa na vichocheo vya kimwili kama vile joto au shinikizo badala ya protini, na kwa kawaida huleta matokeo hasi kwenye paneli za kawaida za mzio. Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanyika.
Sio wasiwasi. Kutolewa kwa mpatanishi kwa kweli hutoa moyo unaoenda mbio, hisia ya maangamizi, kukosa pumzi, na ukungu wa utambuzi - saini ya kisaikolojia ya shambulio la hofu, linalotokana na elimu ya kinga badala ya saikolojia. Wagonjwa mara nyingi huambiwa shida ni ya akili kabla ya ugonjwa wa seli ya mlingoti kuzingatiwa. Wasiwasi unaweza kuwa pamoja na MCAS, na kuishi na ugonjwa sugu ambao haujaelezewa husababisha matokeo fulani, lakini haizingatii matokeo ya kusudi kama vile kusukuma maji, mizinga, au miinuko inayoweza kupimika ya mpatanishi.
Sio utambuzi wa kutengwa kabisa. Ingawa hali zingine lazima ziondolewe, MCAS imechapisha vigezo vya makubaliano vinavyohitaji muundo mahususi wa dalili, ushahidi wa lengo la kutolewa kwa mpatanishi, na jibu kwa matibabu yanayoelekezwa na seli ya mlingoti. Ni utambuzi chanya wenye mahitaji yake yenyewe, sio tu kile kinachobaki wakati vipimo vingine ni hasi.
Takwimu za uaminifu za kuenea kwa MCAS bado hazipo. Hali hiyo ilibainishwa rasmi tu mwaka wa 2007, vigezo vya makubaliano vilifuatwa mwaka wa 2010 na 2012, na mazoezi ya uchunguzi bado yanatofautiana sana kati ya wataalamu na kati ya nchi. Makadirio yaliyochapishwa hutofautiana sana, na anuwai kubwa ndiyo matokeo yenyewe - inaonyesha kutokuwa na uhakika wa kweli badala ya nambari iliyotatuliwa.
Kile fasihi inaelezea kwa ujasiri zaidi ni sura ya idadi ya wagonjwa. MCAS hugunduliwa mara nyingi zaidi kwa wanawake kuliko kwa wanaume. Dalili mara nyingi huanza katika ujana au utu uzima wa mapema, ingawa mwanzo katika umri wowote huripotiwa. Wagonjwa wengi huelezea historia ya maisha yote ya kuwa watendaji isivyo kawaida ambayo hupangwa baadaye katika muundo unaotambulika.
MCAS pia husafiri kwa kampuni. Inaripotiwa pamoja na ugonjwa wa hypermobile Ehlers-Danlos na matatizo mengine ya tishu zinazounganishwa, na kando ya dysautonomia ikiwa ni pamoja na POTS. Ikiwa hizi zinawakilisha utaratibu wa msingi wa pamoja au mifumo ya rufaa inayoingiliana ni swali la utafiti wazi badala ya ukweli uliotatuliwa - lakini kitabibu, wagonjwa wanaowasilisha moja wanafaa kutathminiwa kwa wengine.
Upataji thabiti zaidi katika akaunti za wagonjwa ni urefu wa njia ya utambuzi. Kwa sababu dalili huvuka mipaka maalum, wagonjwa kwa kawaida huelekezwa kwa mfululizo wa wataalam tofauti - magonjwa ya tumbo, ngozi, magonjwa ya moyo, mzio, magonjwa ya akili - ambao kila mmoja wao huchunguza eneo moja la tatizo la kimfumo. Kwa kawaida miaka hupita kabla mtu yeyote hajakusanya picha nzima.
Kuelewa utaratibu ni msingi. Rasilimali tatu zifuatazo hujenga moja kwa moja juu yake.
Vichochezi inashughulikia kile ambacho hasa huzimisha seli za mlingoti - kategoria za kukaribia aliyeambukizwa zinazohusishwa mara nyingi, kwa nini vichocheo vya kimwili kama vile joto na shinikizo ni jambo muhimu kama vile vitu vilivyomezwa, na jinsi athari ya kizingiti hufafanua athari ambazo huonekana kuwa za nasibu.
Utambuzi hupitia vigezo vya makubaliano, vipimo vya mpatanishi vinavyohusika na mahitaji yao makubwa ya utunzaji, na kwa nini matokeo mabaya ni ya kawaida hata kwa wagonjwa ambao wana hali hiyo kwa kweli.
Matibabu inaelezea mbinu za usimamizi zinazotegemea ushahidi, kutoka kwa matumizi ya hatua kwa hatua ya antihistamines na vidhibiti vya seli ya mlingoti hadi mikakati ya kupunguza vichochezi ambayo wagonjwa mara nyingi hupata kuinua kwa uzito zaidi.
Kwa picha kamili katika hati moja - ikiwa ni pamoja na dalili za mfumo wa chombo, mazingira ya utafiti, na manukuu kamili - tazama Mwongozo wa Elimu wa MCAS.