Ua kom tiav Daim Ntawv Qhia Kev Kawm

Nkag siab Mast Cell
Activation Syndrome
(MCAS)

Kawm cov kev tshawb fawb tom qab mast cells, vim li cas lawv thiaj li dhau los ua haujlwm dhau, MCAS cuam tshuam rau lub cev li cas, thiab kev paub hauv paus hauv paus txhua tus neeg mob, tus neeg saib xyuas, tub ntxhais kawm, thiab kws kho mob yuav tsum nkag siab.

Tshooj 01

Dab tsi yog MCAS?

Mast Cell Activation Syndrome yog ib qho teeb meem ntawm kev tiv thaiv kab mob tus cwj pwm tsis yog tiv thaiv kab mob kom muaj nuj nqis. Cov hlwb tam sim no nyob rau hauv cov lej ib txwm muaj thiab saib zoo li qub - dab tsi tau hloov pauv yog qhov yooj yim lawv tua hluav taws.

Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) yog ib yam mob uas mast hlwb - lub cev tiv thaiv kab mob nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg ntawm lub cev - qhib qhov tsis tsim nyog thiab rov ua dua, tso cov tshuaj kho mob hauv qhov ntau thiab lub sijhawm uas tsis muaj txiaj ntsig tiv thaiv lub hom phiaj. Qhov tshwm sim yog tus qauv ntawm rov tshwm sim, cov tsos mob episodic cuam tshuam rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev ib zaug.

Lub ntsiab lus tseem ceeb vim tias nws teeb tsa MCAS sib nrug los ntawm cov xwm txheej uas nws zoo li superficially. Tsis muaj qhov txawv txav ntawm cov hlwb kom pom ntawm biopsy, tsis muaj ib qho kev ua xua los txheeb xyuas ntawm daim tawv nqaij-prick test, thiab feem ntau tsis muaj qhov txawv txav ntawm txhua qhov kev ua haujlwm hauv chav kuaj. Qhov teeb meem nyob hauv qhov chaw pib uas cov hlwb zoo li qub txiav txim siab los teb.

Ntsiab Lus

Hauv MCAS qhov teeb meem tsis yog ntau npaum li cas mast cells koj muaj. Nws yog yooj yim npaum li cas lawv hluav taws. Txhua qhov tshwj xeeb ntawm tus mob - qhov tsis tuaj yeem, kev sib kis ntau, kev sim nyuaj - ua raws li qhov tseeb.

Yog vim li cas mast cells nyob tag nrho

Ntsiab Lus

Lawv nyob rau hauv raws li - concentrated nyob rau hauv cov ciam teb, nyob rau hauv daim tawv nqaij, pa hauv ob sab phlu, plab phab ntsa, thiab cov ntaub so ntswg ncig cov hlab ntsha thiab cov hlab ntsha. Thiab lawv tau tsim kom ceev: es tsis yog tsim lawv cov lus teb ntawm kev thov, lawv tuav nws ua ntej ua hauv cov granules cia, npaj tso tawm hauv vib nas this ntawm lub teeb liab. Lub architecture ntawd yog dab tsi ua rau muaj kev tsis haum tshuaj sai heev, thiab nws kuj yog qhov ua rau tsis tsim nyog ua kom nyuaj rau kev nyob nrog.

Yog vim li cas mast cells nyob tag nrho

Mast cells tsis yog ib qho teeb meem tsim. Lawv yog cov khoom qub tshaj plaws ntawm lub cev tiv thaiv kab mob hauv lub cev, tam sim no nyob rau hauv qee daim ntawv hla feem ntau cov vertebrates, thiab lawv ua haujlwm lub cev xav tau tiag tiag. Lawv mount thawj cov lus teb rau cov kab mob, pab tshem tawm cov venoms tom qab stings thiab tom, koom rau hauv lub qhov txhab kho thiab cov ntaub so ntswg remodelling, pab tswj cov hlab ntsha permeability, thiab pab tswj lub barrier cov ntaub so ntswg uas cais lub cev los ntawm lub ntiaj teb sab nraud.

Lawv nyob rau hauv raws li - concentrated nyob rau hauv cov ciam teb, nyob rau hauv daim tawv nqaij, pa hauv ob sab phlu, plab phab ntsa, thiab cov ntaub so ntswg ncig cov hlab ntsha thiab cov hlab ntsha. Thiab lawv tau tsim kom ceev: es tsis yog tsim lawv cov lus teb ntawm kev thov, lawv tuav nws ua ntej ua hauv cov granules cia, npaj tso tawm hauv vib nas this ntawm lub teeb liab. Lub architecture ntawd yog dab tsi ua rau muaj kev tsis haum tshuaj sai heev, thiab nws kuj yog qhov ua rau tsis tsim nyog ua kom nyuaj rau kev nyob nrog.

Lub cev mast cell ua haujlwm zoo li cas

Nyob rau hauv lub cev tiv thaiv kab mob noj qab haus huv, ib tug mast cell ntsib ib tug tiag tiag kev hem thawj - parasite antigen, venom, los yog cov ntaub so ntswg puas - thiab degranulates nyob rau hauv feem rau nws. Cov hlab ntsha dilate thiab ua kom permeable, tso cai rau plasma thiab lub cev tiv thaiv kab mob rau hauv cov ntaub so ntswg. Nerve endings yog stimulated, ua khaus lossis mob uas ua rau pom qhov chaw. Lwm lub cev tiv thaiv kab mob raug xaiv. Thaum qhov kev hem thawj raug tshem tawm, cov lus teb daws tau.

Txhua yam tsis kaj siab txog cov txheej txheem ntawd yog ua haujlwm. o muab cov khoom tiv thaiv kab mob rau ntawm qhov chaw. Kev khaus ua rau koj tshem tawm txhua yam uas ua rau muaj kev phom sij. Mucus ntxiab thiab expels irritants. Hauv cov lus teb proportionate, qhov tsis xis nyob yog ib ntus thiab qhov txiaj ntsig yog tiag tiag.

Dab tsi mus tsis ncaj ncees lawm hauv MCAS

Hauv MCAS, tib lub tshuab ua haujlwm ua haujlwm yam tsis muaj kev faib ua feem. Mast hlwb hluav taws kub nyhiab, los yog teb rau cov stimuli uas yuav tsum tau unremarkable - ib tug sov so chav tsev, ib tug ntxhiab tsw nyob rau hauv txoj kev hauv tsev, noj mov, sawv ntsug, ib ce muaj zog, ib tug zoo tib yam hnub kev ntxhov siab. Cov neeg kho kom haum xeeb tso tawm yog tib yam uas siv hauv kev tiv thaiv raug cai, tab sis lawv raug tso tawm hauv cov ntsiab lus tsis raug thiab feem ntau pheej rov qab.

Vim tias cov hlwb mast zaum hauv cov ntaub so ntswg thoob plaws hauv lub cev, thiab vim tias lawv cov neeg nruab nrab ua rau cov hlab ntsha, cov leeg nqaij, cov hlab ntsha, thiab lwm yam kev tiv thaiv kab mob, ib qho rov tuaj yeem ua rau lub plawv dhia, lub plawv dhia, mob plab, ua tsis taus pa, thiab kev txawj ntse pos huab ib txhij. Rau ib tus kws kho mob uas tsis xav txog cov hlwb mast, qhov sib xyaw ua ke tuaj yeem zoo li ntau yam teeb meem tsis sib xws tuaj txog ib zaug - uas yog ib feem ntau ntawm vim li cas tus mob ploj lawm.

Ib qho piv txwv yooj yim

Mastocytosis piv nrog MCAS
MCAS tsis yog mastocytosisQhov no yog qhov sib txawv tseem ceeb tshaj plaws nyob rau hauv daim teb, thiab tsis meej pem ob qho tib si ua rau tsis meej pem txog txhua yam hauv qab.
Mastocytosis piv nrog MCASMastocytosisMCAS
Qhov txawv txav tseem ceebNtau cov mast hlwb sib sau ua ke hauv cov ntaub so ntswgIb txwm muaj pes tsawg tus mast hlwb, ua kom tsis tsim nyog
Cell suavElevated - clonal proliferationIb txwm
Lub hauv paus ntawm tryptaseKIT D816V kev hloov pauv hauv cov neeg laus feem ntauFeem ntau ib txwm nyob ntawm lub hauv paus
Kev tshawb nrhiav caj cesQhov txawv txav mast cell aggregates demonstrableTsis muaj ib qho tsim ua kev hloov pauv
Kev tshawb nrhiav biopsyQhov txawv txav mast cell aggregates demonstrableTsis muaj cov yam ntxwv tsub zuj zuj
Daim tawv nqaij kos npeMaculopapular lesions (urticaria pigmentosa) tshwm sim hauv qee homTsis muaj kev kuaj mob tshwj xeeb ntawm daim tawv nqaij

Ob qho xwm txheej tuaj yeem tsim cov tsos mob sib tshooj, vim tias ob qho tib si mast cell mediators ncav cuag cov ntaub so ntswg ntau dhau. Tab sis mastocytosis tuaj yeem pom tau los ntawm kev nrhiav cov hlwb; MCAS tsis tuaj yeem, uas yog qhov tseeb vim li cas nws qhov kev kuaj mob nyob ntawm qhov sib xyaw ntawm cov qauv es tsis yog ib qho kev kuaj pom tseeb.

Lub hom phiaj pov thawj ntawm cell tshaj

Kev tsis haum tshuaj classical yog ib qho IgE-mediated cov tshuaj tiv thaiv rau ib yam khoom tshwj xeeb, txheeb xyuas tau. Nws yog rov tsim dua - tib qhov raug tsim tawm tib yam tshuaj tiv thaiv - thiab feem ntau nws tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev kuaj tawv nqaij prick lossis kuaj ntshav IgE tshwj xeeb. Peanut allergy coj li no; zoo li miv dander allergy.

Ob qho xwm txheej tuaj yeem tsim cov tsos mob sib tshooj, vim tias ob qho tib si mast cell mediators ncav cuag cov ntaub so ntswg ntau dhau. Tab sis mastocytosis tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev nrhiav cov hlwb; MCAS tsis tuaj yeem, uas yog qhov tseeb vim li cas nws qhov kev kuaj mob nyob ntawm qhov sib xyaw ntawm cov qauv es tsis yog ib qho kev kuaj pom tseeb.

Muaj coob tus neeg mob tuaj txog ntawm MCAS qhov tseeb vim Kev kuaj kev ua xua rov qab los huv si thaum lawv cov tsos mob tsis meej. Lub vaj huam sib luag tsis zoo tsis yog pov thawj tawm tsam mast cell koom nrog; nyob rau hauv cov xwm txheej no nws yog ze rau kev cia siab.

Kev tsis haum tshuaj classical yog ib qho IgE-mediated cov tshuaj tiv thaiv rau ib yam khoom tshwj xeeb, txheeb xyuas tau. Nws yog rov tsim dua - tib qhov raug tsim tawm tib yam tshuaj tiv thaiv - thiab feem ntau nws tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev kuaj tawv nqaij prick lossis kuaj ntshav IgE tshwj xeeb. Peanut allergy coj li no; zoo li miv dander allergy.

MCAS cov tshuaj tiv thaiv tsis tshua muaj. Ntau tus tsis yog IgE-kho kho txhua yam, tshwm sim los ntawm lwm cov receptors ntawm mast cell nto lossis los ntawm kev txhawb nqa lub cev ncaj qha. Cov kab mob feem ntau yog lub cev - kub, txias, siab, tawm dag zog - ntau dua li cov protein, thiab tsis muaj vaj huam sib luag yog tsim los xyuas cov. Cov tshuaj tiv thaiv tuaj yeem ncua sij hawm los ntawm cov sij hawm, cuam tshuam qhov kev sib txuas ntawm qhov cuam tshuam ntawm qhov tshwm sim thiab qhov tshwm sim, thiab qhov pib tuaj yeem hloov pauv nrog kev pw tsaug zog, kev ntxhov siab, lub xeev hormonal, lossis kev mob tsis ntev los no, yog li kev raug mob rau ib lub lim tiam provokes cov tshuaj tiv thaiv tom ntej.

Pom kev pom

Cov duab sib piv ntawm ib sab: peb lub vaj huam sib luag uas qhia cov pej xeem hauv lub cev ib txwm teb raws li kev faib ua feem, lub vaj huam sib luag mastocytosis uas qhia cov xov tooj ntawm tes ntau dhau, thiab MCAS vaj huam sib luag qhia cov xov tooj ntawm tes nrog cov neeg sib tham tsis txaus ntseeg tso tawm. Tib cell suav nyob rau hauv panels ib thiab peb, dramatically txawv cov zis.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • MCAS yog ib qho teeb meem ntawm cov mast cell tsis tsim nyog ua kom, tsis yog ntawm mast xov tooj.
  • Mast cells yog cov muaj txiaj ntsig zoo hauv lub cev tiv thaiv kab mob nyob ntawm lub cev cov teeb meem thiab tsim los teb hauv vib nas this.
  • Nqe lus piav qhia
  • Mastocytosis cuam tshuam ntau dhau ntawm cov hlwb thiab tuaj yeem pom ncaj qha; MCAS tsis tuaj yeem, uas yog vim li cas kev kuaj mob yog sib xyaw.
  • Mast hlwb yog cov muaj txiaj ntsig zoo hauv lub cev tiv thaiv kab mob nyob ntawm lub cev cov teeb meem thiab tsim los teb rau hauv vib nas this.
Tshooj 02

Kev nkag siab Mast Cells

Kev kuaj tsis pom kev tsis zoo yog tshwm sim hauv MCAS thiab tsis txiav nws tawm.

Keeb kwm thiab kev loj hlob

Mast hlwb pib nyob rau hauv cov pob txha pob txha, tshwm sim los ntawm CD34-zoo haematopoietic progenitor cells - tib cov pejxeem uas ua rau muaj lwm cov ntshav. Tsis zoo li feem ntau cov qe ntshav dawb, txawm li cas los xij, lawv tsis ua tiav lawv txoj kev loj hlob nyob ntawd. Cov me nyuam tsis paub tab nkag mus rau hauv cov hlab ntsha, ncig luv luv, thiab tom qab ntawd tsiv mus rau hauv cov ntaub so ntswg, qhov twg thaum kawg maturation tshwm sim.

Qhov kev loj hlob ntawd nyob ntawm ntau yam ntawm cov qia cell (SCF) qhia los ntawm KIT receptor ntawm mast cell nto. Txoj kev no yog lub hauv paus rau mast cell biology, thiab nws yog tib txoj kev cuam tshuam los ntawm cov KIT D816V kev hloov pauv pom nyob rau hauv cov neeg laus feem ntau ntawm cov kab mob mastocytosis. Cov ntaub so ntswg hauv ib puag ncig tsim cov phenotype kawg, uas yog vim li cas mast hlwb hauv plab sib txawv los ntawm cov tawv nqaij.

Ib qho laj thawj tsim nyog tau txais kev pom zoo: vim tias cov hlwb mast loj hlob hauv cov ntaub so ntswg ntau dua li hauv cov ntshav, cov ntshav suav niaj hnub qhia koj tsis muaj dab tsi tseem ceeb txog lawv. Mature mast cells tsis nquag pom nyob hauv cov lej loj. Qhov no yog ib qho laj thawj uas cov ntshav ua haujlwm hauv MCAS feem ntau nyeem tsis zoo.

Kev faib tawm thoob plaws lub cev

Mast hlwb raug faib tawm tswv yim es tsis sib xws, tsom mus rau qhov twg lub cev ua tau raws li lub ntiaj teb sab nraud thiab ib puag ncig cov qauv uas nqa cov teeb liab thiab ntshav. Qhov kev faib tawm no piav qhia txog ntau tus cwj pwm ntawm MCAS ncaj qha dua li lwm qhov tseeb.

Qhov twg mast hlwb nyob, thiab dab tsi uas ua thaum lawv misfire
Kev faib tawm thoob plaws lub cevMast hlwb raug faib tawm tswv yim es tsis sib xws, tsom mus rau qhov twg lub cev ntsib lub ntiaj teb sab nraud thiab ib puag ncig cov qauv uas nqa cov teeb liab thiab ntshav. Qhov kev faib tawm no piav qhia txog ntau tus cwj pwm ntawm MCAS ncaj qha dua li lwm qhov tseeb.Qhov twg mast hlwb nyob, thiab dab tsi uas ua thaum lawv misfire
Qhov chawLub luag haujlwm hauv kev noj qab haus huvCov tsos mob thaum ua kom tsis tsim nyog
Cov tawv nqaij thiab dermisBarrier tiv thaiv; teb rau tom, stings, thiab raug mobTshav, khaus, khaus, dermographism, o
Kab mob plabBarrier txij nkawm, kev tswj kev txav mus los, teb rau cov kev hem thawj ntawm kev nojCramping, xeev siab, reflux, raws plab, cem quav, tsam plab
Airways thiab sinusesKev tiv thaiv ntawm lub ntsws ua paCongestion, rhinitis, caj pas nruj, hawb pob, hnoos
Nyob ib ncig ntawm cov hlab ntshaKev tswj cov hlab ntsha tone thiab permeabilityNtshav siab swings, tachycardia, flushing, presyncope
Lub paj hlwb thiab meningesTam sim no perivascularly thiab nyob rau hauv meninges; neuroimmune signalingKev paub pos huab, mob taub hau, kiv taub hau (txoj kev tseem tab tom kawm)
Cov ntaub so ntswgCov ntaub so ntswg remodeling thiab khoMob pob qij txha thiab leeg; tuaj yeem cuam tshuam rau cov ntaub so ntswg sib tshooj

Cov pob txha

Qhov chaw ntawm progenitor keeb kwm

Mast hlwb tsis txawv txav nyob ntev. Qhov twg cov neutrophil tuaj yeem muaj sia nyob tsuas yog teev rau ib hnub, cov ntaub so ntswg mast hlwb tuaj yeem nyob rau lub lis piam mus rau hli, thiab cov pov thawj qhia tias qee qhov muaj sia nyob ntev dua. Lawv kuj muaj peev xwm ntawm regranulation - tom qab degranulating, lub mast cell tuaj yeem tsim kho nws cov khw muag khoom thiab teb dua, tsis yog tuag hauv cov txheej txheem.

Nco ntsoov lub hlwb nkag kom zoo. Mast hlwb muaj tiag tiag nyob rau hauv lub meninges thiab nyob rau hauv perivascular txoj hauj lwm nyob rau hauv lub hauv nruab nrab lub paj hlwb, thiab mast cell-nerve kev sib cuam tshuam yog ib tug active kev tshawb fawb cheeb tsam. Txawm li cas los xij, cov txheej txheem txuas rau mast cell activation rau cov tsos mob ntawm lub paj hlwb thiab kev txawj ntse tseem tab tom ua haujlwm, thiab kev ntseeg siab ntawm cov cuab yeej siv hauv cheeb tsam no outrun cov pov thawj tam sim no.

Lub neej voj voog

Mast hlwb tsis txawv txav nyob ntev. Qhov twg cov neutrophil tuaj yeem muaj sia nyob tsuas yog teev rau hnub, cov ntaub so ntswg mast tuaj yeem nyob mus rau lub lis piam mus rau hli, thiab cov pov thawj qhia tias qee qhov muaj sia nyob ntev dua. Lawv kuj muaj peev xwm ntawm regranulation - tom qab degranulating, mast cell tuaj yeem tsim kho nws cov khw muag khoom thiab teb dua, tsis yog tuag hauv cov txheej txheem.

  • FcεRI - lub siab affinity IgE receptor. Qhov no yog txoj hauv kev tsis haum tshuaj classical: IgE cov tshuaj tiv thaiv kab mob khi cov receptor, thiab kev sib txuas los ntawm kev ua xua ua rau ua rau.
  • MRGPRX 2 - ib qho receptor mediating IgE-kev ywj pheej ua kom los ntawm qee yam tshuaj thiab peptides. Nws tus cwj pwm tau pab piav qhia cov kev tshwm sim uas tshwm sim tsis muaj kev cuam tshuam IgE.
  • KIT - receptor rau qia cell factor; central rau mast cell ciaj sia taus, maturation, thiab cov ntaub so ntswg nyob.
  • Ntxiv receptors (C3a, C5a) - tso cai ua kom dhau los ntawm kev sib ntxiv ntawm caj npab ntawm innate tiv thaiv.
  • Tus xov tooj zoo li receptors - paub txog cov qauv uas cuam tshuam nrog cov kab mob, txuas cov kab mob mast rau cov lus teb.
  • KIT - receptor rau qia cell factor; central rau mast cell ciaj sia taus, maturation, thiab cov ntaub so ntswg nyob.
  • Adenosine, opioid, estrogen thiab lwm yam receptors - pab txhawb rau qhov sib txawv thiab ib tus neeg cuam tshuam profiles pom hauv kev xyaum.
Koj puas paub?

Qhov muaj nyob ntawm ntau yam tsis yog-IgE ua kom txoj hauv kev yog vim li cas tus qauv ntsuas kev ua xua feem ntau rov qab zoo li qub hauv MCAS. Cov kev ntsuam xyuas no tau tsim los txhawm rau txheeb xyuas IgE-mediated rhiab heev - ib txoj hauv kev ntawm ntau yam uas tuaj yeem teeb tsa lub hauv paus ntawm tes tawm.

Pom kev pom

Labeled mast cell illustration: cell membrane studded nrog lub npe receptors (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), sab hauv densely packed nrog granules, nrog ib tug cutaway qhia granule txheem. Tus khub inset qhia lub cell ua ntej thiab tom qab degranulation.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Mast hlwb pib los ntawm CD34+ progenitors nyob rau hauv cov pob txha pob txha tab sis paub tab nyob rau hauv cov ntaub so ntswg, yog li cov ntshav suav tsis cuam tshuam lawv.
  • Qhov muaj nyob ntawm ntau yam tsis yog-IgE ua kom txoj hauv kev yog vim li cas tus qauv ntsuas kev ua xua feem ntau rov qab zoo li qub hauv MCAS. Cov kev ntsuam xyuas no tau tsim los txhawm rau txheeb xyuas IgE-mediated rhiab heev - ib txoj hauv kev ntawm ntau yam uas tuaj yeem teeb tsa lub hauv paus ntawm tes tawm.
  • Lawv tsom rau ntawm qhov chaw thaiv thiab ib ncig ntawm cov hlab ntsha thiab cov hlab ntsha, uas yog vim li cas MCAS yog multisystem.
  • Lawv muaj sia nyob ntev thiab tuaj yeem rov ua dua tshiab, yog li kev tswj hwm tau txhawb nqa tsis yog kev kawm luv.
  • KIT / SCF signaling yog qhov tseem ceeb rau lawv txoj kev loj hlob - txoj hauv kev cuam tshuam hauv cov neeg laus feem ntau cov kab mob mastocytosis.
Tshooj 03

Dab tsi tshwm sim thaum lub sijhawm
Mast Cell Activation

Ntau hom receptor dhau IgE tuaj yeem qhib rau lawv, uas yog vim li cas cov tshuaj tiv thaiv kab mob feem ntau nco MCAS ua rau.

1
Ua rau

Kev ua haujlwm yog ib ntus, thiab txhua kauj ruam muaj lub npe. Ua raws li nws ua rau muaj qhov tsis txaus ntseeg ntau yam ntawm MCAS cov tsos mob tau yooj yim dua los txhais.

2
Ua rau

Ib qho stimulus mus txog lub cell - allergen, tshuaj, tshav kub, siab, exertion, stress hormones, kab mob, los yog tsis muaj ib tug txheeb ze stimulus.

3
Ua kom

Surface receptors koom thiab intracellular signaling cascades pib. Calcium influx yog thawj kauj ruam tseem ceeb.

4
Degranulation

Cia granules fuse nrog cov cell membrane thiab tso lawv cov khoom ua ntej ua ntej rau hauv cov ntaub so ntswg - hauv vib nas this.

5
Tus neeg kho mob tso tawm

Pre-formed mediators raug tso tawm tam sim; Cov neeg tsim kho tshiab tau tsim tawm xws li prostaglandins thiab leukotrienes ua raws li hauv feeb, thiab cytokines ntau teev.

Ob lub ntsiab lus ntawm cov kab ke no piav qhia ntau yam ntawm cov neeg mob tau ntsib. Ua ntej, theem tam sim no rub tawm cov khw muag khoom ua ntej, uas yog vim li cas cov tshuaj tiv thaiv tuaj yeem pib hauv vib nas this. Qhov thib ob, cov kws kho mob tom qab theem tau tsim los tom qab pib ua haujlwm, uas yog vim li cas qee cov tsos mob tuaj txog zoo tom qab qhov tshwm sim thiab vim li cas cov tshuaj tiv thaiv tuaj yeem ncua sij hawm nthwv dej thib ob tom qab.

Ntsiab Lus

Mast cells tso cov neeg nruab nrab hauv nthwv dej, tsis yog tag nrho ib zaug. Pre-formed mediators tso tawm hauv vib nas this; lipid mediators yog tsim nyob rau hauv feeb; cytokines sau ntau teev. Ib qho kev tshwm sim ib zaug tuaj yeem tsim cov tsos mob thoob plaws ib hnub.

Cov neeg kho kom haum xeeb ua rau cov hlab ntsha, cov leeg du, cov hlab ntsha, thiab lwm yam kab mob hauv lub cev, ua rau muaj kev cuam tshuam thoob plaws ntau lub cev.

Cov kws kho mob tseem ceeb thiab txhua tus ua li cas

Mast cells muaj peev xwm tso tawm ntau yam tshuaj. Cov hauv qab no yog cov kws kho mob feem ntau sib tham, thiab ua ke lawv suav rau feem ntau ntawm cov tsos mob pom zoo.

Nws tseem tsim nyog sau cia tias kev ua kom tsis yog txhua yam lossis tsis muaj dab tsi. Mast hlwb tuaj yeem tso cov neeg sib tham xaiv yam tsis muaj kev degranulation tag nrho - qee zaum hu ua piecemeal lossis sib txawv tso tawm. Qhov no pab piav qhia tias yog vim li cas cov neeg mob tau ntsib cov tsos mob sib txawv, thiab vim li cas qhov kev tshwm sim tsis yog qhov tshwm sim loj heev uas lo lus 'ua kom' qhia.
Cov kws kho mob tseem ceeb thiab txhua tus ua li casMast cells muaj peev xwm tso tawm ntau yam tshuaj. Cov hauv qab no yog cov kws kho mob feem ntau sib tham, thiab ua ke lawv suav rau feem ntau ntawm cov tsos mob pom zoo.Cov tshuaj tseem ceeb uas mast cell tso tawm
HistamineHomTus neeg nruab nrab uas paub zoo tshaj plaws. Dilates cov hlab ntsha thiab nce lawv cov permeability, txhawb cov hlab ntsha xaus, thiab nce gastric acid secretion. Ua kom yaug, khaus khaus, khaus khaus, ntshav siab, tachycardia, mob taub hau, thiab GI cramping. Ua los ntawm ntau hom receptors - H1 nyob rau hauv daim tawv nqaij thiab ua pa, H2 nyob rau hauv lub plab thiab lub plawv - uas yog vim li cas thaiv ob chav kawm feem ntau ua hauj lwm zoo dua li thaiv ob qho tib si.
HistamineHomUa ntej tsim
Prostaglandin D2Tshiab tau tsimCov protein ntau tshaj plaws nyob rau hauv mast cell granules thiab qhov chaw kuaj pom zoo tshaj plaws ntawm kev ua kom muaj zog. Pab txhawb rau kev kho cov ntaub so ntswg thiab mob, thiab tuaj yeem ua kom cov lus teb mast cell ntxiv. Nws tus nqi kuaj mob los ntawm qhov tshwj xeeb rau mast cells.
Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4)Tshiab tau tsimMuaj zog bronchoconstrictors, considerably ntau tshaj li histamine los ntawm qhov hnyav. Ua kom vascular permeability thiab mucus ntau lawm, thiab ua rau ob qho tib si ua pa thiab plab hnyuv. LTE4 ntsuas tau hauv cov zis.
Cytokines (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 thiab lwm yam)Tshiab tau tsimCov cim qhia cov proteins ua rau muaj kev mob loj dua. Kev qeeb qeeb hauv qhov pib thiab ua haujlwm ntev dua li cov kws kho mob saum toj no, thiab xav tias yuav ua rau qaug zog, tsis xis nyob, thiab cov neeg mob zoo li 'zoo li khaub thuas' piav qhia thaum lub sijhawm thiab tom qab flares.
ChemokinesTshiab tau tsimNrhiav cov kab mob tiv thaiv kab mob ntxiv rau ntawm qhov chaw, ua kom muaj zog thiab ua kom lub cev muaj zog ntau dua li qhov pib mast cell cov tshuaj tiv thaiv.
Platelet activating factor (PAF)Tshiab tau tsimIb qho muaj zog lipid mediator uas nce vascular permeability thiab tuaj yeem ua rau mob hnyav heev. Kev cuam tshuam hauv qhov hnyav ntawm cov tshuaj tiv thaiv anaphylactic thiab tsis thaiv los ntawm cov tshuaj tiv thaiv kab mob.
HeparinHomIb txwm tshwm sim anticoagulant. Tej zaum yuav ua rau muaj qhov txawv txav los yog los ntshav cov tsos mob qhia los ntawm qee cov neeg mob, thiab tseem koom nrog kev tswj hwm hauv zos.
Chymase & carboxypeptidase A3HomGranule proteases koom nrog hauv cov ntaub so ntswg remodelling, ntshav siab tswj txoj hauv kev, thiab degradation ntawm tej venoms thiab peptides.
Kev tsis haum tshuaj classical yog ib qho IgE-mediated cov tshuaj tiv thaiv rau ib yam khoom tshwj xeeb, txheeb xyuas tau. Nws yog rov tsim dua - tib qhov raug tsim tawm tib yam tshuaj tiv thaiv - thiab feem ntau nws tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev kuaj tawv nqaij prick lossis kuaj ntshav IgE tshwj xeeb. Peanut allergy coj li no; zoo li miv dander allergy.

Ib txwm tshwm sim anticoagulant. Tej zaum yuav ua rau muaj qhov txawv txav los yog los ntshav cov tsos mob qhia los ntawm qee cov neeg mob, thiab tseem koom nrog kev tswj hwm hauv zos.

Pom kev pom

Cov txheej txheem flowchart khiav sab laug mus rau sab xis: Tig → Ua kom → Degranulation → Mediator tso tawm → Cov tsos mob, nrog lub sij hawm luv luv hauv qab uas qhia cov neeg kho mob ua ntej ntawm vib nas this, lipid mediators ntawm feeb, thiab cytokines ntawm cov sij hawm, txhua ceg piav qhia nrog cov tsos mob nws tsav.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Granule proteases koom nrog hauv cov ntaub so ntswg remodelling, ntshav siab tswj txoj hauv kev, thiab degradation ntawm tej venoms thiab peptides.
  • Pre-formed mediators tso tawm hauv vib nas this; lipid mediators hauv feeb; cytokines ntau teev.
  • Mast cells tuaj yeem tso cov neeg kho kom haum xeeb xaiv yam tsis muaj degranulation tag nrho.
  • Kev ua kom ua raws li ib ntus: ua rau, ua kom muaj zog, degranulation, tus neeg nruab nrab tso tawm, cov tsos mob.
  • Pre-formed mediators tso tawm hauv vib nas this; lipid mediators hauv feeb; cytokines ntau teev.
Tshooj 04

Cov tsos mob ntawm MCAS

PAF thiab prostaglandins tuaj yeem ua rau mob plawv mob hnyav uas cov tshuaj tiv thaiv tsis tau hais txog.

Cov lus hauv qab no qhia cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm lub cev. Ob qho kev ceeb toom ua ntej nyeem lawv. Ua ntej, tsis muaj tus neeg mob muaj tag nrho cov no, thiab cov npe ntev yuav tsum tsis txhob nyeem raws li daim ntawv txheeb xyuas kom phim. Qhov thib ob, txhua tus tsos mob ntawm no tshwm sim hauv ntau lwm yam mob; dab tsi qhia MCAS yog qauv - episodic, rov tshwm sim, multisystem, feem ntau nrog cov cim qhia tau - tsis yog ib tus neeg nkag.

Daim tawv nqaij thiab mucosal
MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob.Sau ntawv
Daim tawv nqaij thiab mucosalCov tsos mob
Sau ntawvFlushing
Feem ntau tam sim ntawd, cuam tshuam rau lub ntsej muag, caj dab, thiab hauv siab; ib tug nquag qhia featureKhaus (pruritus)
Tej zaum yuav tshwm sim nrog lossis tsis pom pob liab liabHives (Urticaria)
Nce, khaus welts; tej zaum yuav yog ib ntus thiab migratoryDermographism
Welts tsa los ntawm ruaj stroking ntawm daim tawv nqaij - ib tug paub txog lub cevAngioedema
Qhov mob tob zuj zus, feem ntau ntawm daim di ncauj, daim tawv muag, tes, lossis caj pas
MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob.Sau ntawv
Kev kho mob qeebTshaj tawm los ntawm qee tus neeg mob; mechanisms tsis tsim tag nrho
Ua paQhov ntswg congestion thiab rhinitis
Feem ntau mob thiab tsis yog caij nyoogcaj pas nruj
Yuav tsum tau soj ntsuam sai yog tias muaj kev vam meej - tej zaum yuav muaj teeb meem anaphylaxishawb pob thiab ua tsis taus pa
Leukotriene-tsav bronchoconstriction yog ib qho kev pom zoohnoos ntev
Feem ntau tsis teb rau kev kho hnoos hnoos
MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob.Sau ntawv
rhiab heev rau cov ntxhiab tsw thiab cov tshuaj hauv huab cuaIb qho kev qhia feem ntau tshwm sim-cov tsos mob ua khub
Mob plawvtachycardia
Sib tw lub plawv, feem ntau tsis muaj zogNtshav siab tsis ruaj khov
Tej zaum yuav viav vias nyob rau hauv ob qho kev taw qhia thaum ntuPresyncope thiab syncope
Teeb-headedness los yog fainting, feem ntau ntawm sawvChest tsis xis nyob
Yuav tsum tau kev soj ntsuam kom tsis suav nrog kev mob plawv
MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob.Sau ntawv
AnaphylaxisQhov hnyav, nrawm, muaj peev xwm ua rau muaj kev phom sij rau lub neej - saib ntu xwm txheej ceev
plab hnyuvMob plab thiab mob
Ntawm cov feem ntau tshaj tawm cov tsos mob tag nrhoxeev siab thiab ntuav
Tej zaum yuav ua raws li cov pluas noj los yog tshwm sim ntawm nws tus kheejHistamine's H2 nyhuv ntawm gastric acid yog ib qho kev lees paub
Motility yuav txawv ntawm ntu thiab dhau sijhawmFeem ntau tsav tsheb txwv kev noj haus - saib cov lus ceeb toom hauv ntu 9
Neurological thiab kev txawj ntse
MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob.Sau ntawv
Bloating thiab zaub mov reactivityNyuaj nrog concentration, nco qab, thiab nrhiav lo lus
Neurological thiab kev txawj ntseKev txawj ntse pos
Nyuaj nrog concentration, nco qab, thiab nrhiav lo lusMob taub hau thiab migraine
Migraine tau tshaj tawm ntawm tus nqi siab dua hauv cov neeg nokiv taub hau
Feem ntau overlaps nrog cov hlab plawv thiab autonomic ntankees
Feem ntau hnyav thiab ntawm cov tsos mob tshwm sim tsis zoo tshaj plawsSensory rhiab heev
Rau lub teeb, suab, thiab ntxhiab; mechanisms tseem nyob rau hauv kev tshawb nrhiav
MCAS tau txhais ib feem los ntawm nws qhov dav. Vim tias cov hlwb mast nyob hauv yuav luag txhua cov ntaub so ntswg, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim yuav luag txhua qhov chaw - thiab qhov yuav tsum tau muaj rau ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog qhov tseem ceeb rau kev kuaj mob.Sau ntawv
Neuropathic kev xavTej zaum yuav sib tshooj nrog cov kab mob sib txuas uas tau tham hauv ntu 7
Musculoskeletal, genitourinary, thiab puas siab puas ntswsMob pob qij txha thiab leeg
Lub zais zis ceev thiab zausMob pob txha
Kev soj ntsuam xyuas, tshwj xeeb tshaj yog qhov twg mastocytosis yog ib qho kev txiav txim siabLub zais zis ceev thiab zaus
Cov tsos mob zoo li interstitial-cystitis tau tshaj tawmCov tsos mob sib txawv nrog kev coj khaub ncaws
Hormonal cuam tshuam rau mast cells tau sau tsegOb qho tib si los ntawm tus neeg nruab nrab cuam tshuam thiab los ntawm kev nyob nrog tus mob ntev, tsis pom zoo
Kev tsis haum tshuaj classical yog ib qho IgE-mediated cov tshuaj tiv thaiv rau ib yam khoom tshwj xeeb, txheeb xyuas tau. Nws yog rov tsim dua - tib qhov raug tsim tawm tib yam tshuaj tiv thaiv - thiab feem ntau nws tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev kuaj tawv nqaij prick lossis kuaj ntshav IgE tshwj xeeb. Peanut allergy coj li no; zoo li miv dander allergy.

Kev tso tawm tus neeg kho kom haum xeeb tuaj yeem ua rau palpitations, ua tsis taus pa, thiab kev nkag siab ntawm kev puas tsuaj

Kev xav hloov thiab chim siab

Ob qho tib si los ntawm tus neeg nruab nrab cuam tshuam thiab los ntawm kev nyob nrog tus mob ntev, tsis pom zoo

  • Kev faib tawm hauv cheeb tsam. Mast cell ceev thiab phenotype sib txawv ntawm cov ntaub so ntswg thiab ntawm tib neeg, yog li cov kab mob hauv nruab nrog cev feem ntau cuam tshuam sib txawv.
  • Qhov txawv nruab nrab tso tawm. Mast hlwb tuaj yeem tso cov neeg kho kom haum xeeb uas tau xaiv ntau dua li lawv cov ntsiab lus tag nrho, thiab cov neeg sib koom ua ke sib txawv tsim cov tsos mob sib txawv.
  • Receptor profile. Cov receptors qhia ntawm ib tug neeg lub mast hlwb zoo li stimuli ua ua rau lawv.
  • Kev faib tawm hauv cheeb tsam. Mast cell ceev thiab phenotype sib txawv ntawm cov ntaub so ntswg thiab ntawm tib neeg, yog li cov kab mob hauv nruab nrog cev feem ntau cuam tshuam sib txawv.
  • Qhov txawv nruab nrab ntawm kev tso tawm. Mast hlwb tuaj yeem tso cov neeg kho kom haum xeeb uas tau xaiv ntau dua li lawv cov ntsiab lus tag nrho, thiab cov neeg sib koom ua ke sib txawv tsim cov tsos mob sib txawv.
  • Receptor profile. Cov receptors qhia ntawm ib tug neeg lub mast hlwb zoo li stimuli ua ua rau lawv.
Pom kev pom

Cov tsos mob ntawm lub cev daim ntawv qhia: daim ntawv qhia anatomical nrog cov ntawv sau npe rau txhua cheeb tsam cuam tshuam - tawv nqaij, txoj hlab ntsws, plawv, plab, hlwb, pob qij txha, zais zis - txhua qhov nthuav dav los qhia cov tsos mob cuam tshuam nrog lub cev. Ib qho toggle tuaj yeem hais txog qhov system uas tus neeg mob tau ntsib.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Cov tsos mob nthuav dav ntawm daim tawv nqaij, ua pa, hlab plawv, GI, neurological, musculoskeletal, genitourinary, thiab kev puas siab puas ntsws.
  • Kev koom tes ntawm ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog ib feem ntawm kev kuaj mob.
  • Tsis muaj cov tsos mob ntawm tus kheej tshwj xeeb rau MCAS - qhov tseem ceeb tshaj plaws, cov txheej txheem ntau lawm yog qhov tseem ceeb.
  • Cov tsos mob nthuav dav ntawm daim tawv nqaij, ua pa, hlab plawv, GI, neurological, musculoskeletal, genitourinary, thiab kev puas siab puas ntsws.
  • Kev koom tes ntawm ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev yog ib feem ntawm kev kuaj mob.
Tshooj 05

Feem ntau Ua rau

Kev ntxhov siab-zoo li ntu tuaj yeem yog tus neeg nruab nrab-tsav; qhov no yuav tsum tsis txhob siv los tshem tawm qhov xwm txheej, lossis tshem tawm cov kev xav tau kev mob hlwb tiag tiag.

Ntsiab Lus

Activation yog cumulative. Ob peb tus kheej tolerable exposures tuaj ze ua ke tuaj yeem hla qhov pib tsis muaj leej twg yuav hla ib leeg. Qhov no yog ib lub tswv yim tseem ceeb tshaj plaws rau kev txiav txim siab ntawm qhov tshwm sim tsis txaus ntseeg.

Khoom noj khoom haus

Cov tshuaj tsis tshua ua ib leeg. Mast hlwb teb rau cov khoom hnyav, uas yog vim li cas tib pluas noj, chav tsev, lossis kev ua ub no tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij rau ib hnub thiab tsis tuaj yeem ua rau lwm tus.

Kub

Khoom noj khoom haus

Kev noj zaub mov ua rau hauv MCAS feem ntau cuam tshuam nrog cov ntsiab lus histamine lossis ua rau kev ua xua ntawm tes ntawm tes tsis yog rau cov khoom noj khoom haus classical. Histamine accumulates nyob rau hauv cov zaub mov raws li nws muaj hnub nyoog, ferments, los yog khaws cia, uas yog vim li cas freshness feem ntau tseem ceeb tshaj cov khoom xyaw - tib cov ntses yuav raug zam rau hnub ntawm kev yuav khoom thiab tsis yog peb hnub tom qab. Cov hnub nyoog cheeses, kho thiab ua cov nqaij, cov khoom noj fermented, thiab cov khoom seem feem ntau cuam tshuam. Ib pab pawg thib ob zoo li ua rau cov hlwb mast tso lawv tus kheej histamine. Kev sib txawv ntawm tus kheej yog qhov tseem ceeb, thiab cov npe tshaj tawm tau zoo tshaj plaws raws li kev xav los sim es tsis yog cov cai.

Cov cua txias, dej txias, dej txias, thiab qhov chaw txias txias tau tshaj tawm ua rau qee tus neeg mob. Tshwj xeeb, ceev ceev hloov nruab nrab ntawm qhov kub thiab txias yog feem ntau piav raws li qhov phem tshaj qhov kub tuav ruaj khov.

Ntawm cov feem ntau tshaj tawm lub cev ua rau. Cov da dej kub thiab da dej, saunas, huab cua kub, chav sov, thiab dej kub yog txhua yam hais txog. Thaum tshav kub kub yuav tsum tsis muaj cov khoom nkag mus rau hauv lub cev, uas yog ib feem ntawm vim li cas cov qauv kev ua xua tsis tuaj yeem kuaj pom nws.

Txias

Kev nyuaj siab

Kev tawm dag zog

Kev tawm dag zog lub cev yog qhov tshwm sim tiag tiag rau ntau tus neeg mob, thiab ib qho nrog tus nqi tiag, vim tias kev ua haujlwm tsis zoo rau kev noj qab haus huv thiab lub siab xav. Kev siv zog thiab tus nqi nce feem ntau yog qhov tseem ceeb tshaj li tag nrho lub sijhawm, uas yog vim li cas maj mam, kev siv qis qis - thiab rov ua haujlwm lossis dej-raws li kev ua haujlwm uas sawv cev tsis zoo - feem ntau tswj tau zoo dua.

Kev nyuaj siab

Kev ntxhov siab yog qhov ua rau lub cev tsis muaj zog, tsis yog hais lus. Mast hlwb nqa receptors rau corticotropin-tso cov tshuaj hormones thiab zaum nyob ze rau ntawm cov hlab ntsha, muab ib txoj hauv kev uas cov hlab ntsha cuam tshuam rau lawv txoj haujlwm. Cov ntsiab lus no tsim nyog tau txais kev pom zoo vim tias cov neeg mob uas cov tsos mob hnyav dua nrog kev ntxhov siab feem ntau qhia lawv tus mob yog li kev puas siab puas ntsws. Ib txoj hauv kev pom pom neuroimmune tsis yog tib yam li cov tsos mob xav txog.

Hormones

Ntau tus neeg mob qhia txog cov tsos mob tshwm sim, feem ntau ua rau lub cev tsis zoo. Cov tshuaj estrogen cuam tshuam rau tus cwj pwm ntawm tes, uas yog ib qho kev txhawb nqa rau kev kuaj mob ntau dua hauv cov poj niam. Cov kev hloov pauv thaum cev xeeb tub, tom qab yug menyuam, thiab perimenopause kuj tau piav qhia, thiab sib txawv ntawm cov tib neeg.

Kab mob

Cov kab mob txhim khu kev qha ua rau muaj kev cuam tshuam rau ntau tus neeg mob. Cov kab mob niaj hnub no feem ntau nthuav tawm qhov tshwm sim rau lub lis piam tom qab ntawd, yog li kev raug mob yav dhau los dhau los ua qhov ua rau muaj kev ntxhov siab thaum rov zoo. Qee tus neeg mob hnub pib ntawm lawv cov tsos mob mus rau tus kab mob sib kis, txawm hais tias tsim kom muaj qhov tshwm sim ntawm tus kheej yog qhov nyuaj.

Qee cov chav kawm tshuaj tau lees paub hauv cov ntaub ntawv hauv mast cell uas muaj peev xwm ua kom muaj zog, suav nrog opioids, qee cov tshuaj uas tsis yog steroidal anti-inflammatory, radiocontrast media, qee cov neuromuscular blocking agents siv tshuaj loog, thiab vancomycin. Cov khoom xyaw uas tsis muaj zog - dyes, preservatives, fillers - kuj tuaj yeem yog qhov ua rau muaj kev cuam tshuam, uas yog vim li cas tus neeg mob yuav zam tau ib tus neeg tsim khoom tsim thiab ua rau lwm tus.

Tshaj tawm ib puag ncig ua rau muaj pwm, plua plav, paj ntoos, pa luam yeeb, pa phem, hloov pauv huab cua, thiab kev hloov pauv siab barometric. rhiab heev sib txawv, thiab kev txheeb xyuas tej yam tshwm sim ib puag ncig feem ntau yuav tsum tau longitudinal record-keeping es tsis yog ib qho kev soj ntsuam.

Tshuaj

Qee cov chav kawm tshuaj tau lees paub hauv cov ntaub ntawv hauv mast cell uas muaj peev xwm ua kom muaj zog, suav nrog opioids, qee cov tshuaj uas tsis yog steroidal anti-inflammatory, radiocontrast media, qee cov neuromuscular blocking agents siv tshuaj loog, thiab vancomycin. Cov khoom xyaw uas tsis muaj zog - dyes, preservatives, fillers - kuj tuaj yeem yog qhov ua rau muaj kev cuam tshuam, uas yog vim li cas tus neeg mob yuav zam tau ib tus neeg tsim khoom tsim thiab ua rau lwm tus.

Tseem ceeb

Tsis txhob tso tseg, zam, lossis hloov cov tshuaj kho raws li daim ntawv teev npe dav dav. Nqa daim ntawv mus rau tus kws kho mob uas paub txog koj keeb kwm. Qhov kev pheej hmoo ntawm kev txiav tawm qhov kev kho mob uas xav tau tuaj yeem dhau qhov kev pheej hmoo raug zam, thiab qhov kev txiav txim siab no yuav tsum muaj kev ntsuas tus kheej.

Scents thiab tsw

Cov tshuaj tsw qab, cua fresheners, ntxuav cov khoom, cov khoom ntxhua khaub ncaws, cov kuab tshuaj, cov xim tshiab, thiab cov rooj tog zaum tshiab yog ib qho ntawm cov lus qhia tsis tu ncua, thiab ntawm qhov nyuaj tshaj plaws kom tsis txhob nyob hauv qhov chaw sib koom. Ib puag ncig tsis muaj ntxhiab tsw yog qhov kev thov kev pabcuam hauv tsev kawm ntawv thiab chaw ua haujlwm vim li no.

Cawv

Cawv feem ntau tau tshaj tawm tias ua rau muaj kev cuam tshuam los ntawm ntau tshaj ib txoj hauv kev: ntau yam dej cawv muaj cov tshuaj histamine ncaj qha, tshwj xeeb yog cawv thiab npias; cawv tuaj yeem cuam tshuam nrog cov enzymes uas rhuav tshem histamine; thiab nws ua rau vasodilation ntawm nws tus kheej. Cov tshuaj tiv thaiv me me feem ntau tau piav qhia.

Cov teeb meem sib txawv ntawm cov tib neeg vim tias cov receptor profiles, cov ntaub so ntswg faib, cov xwm txheej uas muaj nyob hauv, thiab cov hauv paus ntsiab lus ntawm txhua qhov sib txawv. Lawv kuj hloov hauv ib tug neeg nyob rau lub sij hawm - feem ntau nthuav thaum lub sij hawm ntawm kev tswj tsis zoo thiab nqaim dua ib zaug kev kho mob txo qis hauv paus reactivity. Cov tshuaj tiv thaiv yuav ncua sij hawm los ntawm cov sij hawm, uas ua rau tsis pom kev sib txuas ntawm qhov ua rau thiab qhov tshwm sim. Rau tag nrho cov laj thawj no, kev txheeb xyuas qhov ua rau muaj kev ntseeg siab yuav tsum tau khaws cov ntaub ntawv khaws tseg hauv lub lis piam es tsis yog cov lus xaus los ntawm ib qho xwm txheej.

Pom kev pom

Kev pw tsaug zog tsis txaus los yog tsis txaus ua rau txo qis kev ua siab ntev thiab cuam tshuam nrog txhua yam khoom hauv daim ntawv teev npe no. Nws tsis tshua muaj qhov ua rau muaj qhov kub hnyiab, tab sis nws yog ib qho ntawm cov neeg muaj txiaj ntsig zoo tshaj plaws, thiab cov neeg mob nquag tshaj tawm tias kev tiv thaiv kev pw tsaug zog nce lawv qhov pib rau txhua yam.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Yog vim li cas triggers txawv heev
  • Lub cev ua rau lub cev (kub, txias, siab, exertion) yuav tsum tsis muaj cov khoom noj thiab tsis pom kev kuaj kev tsis haum.
  • Kev ntxhov siab ua los ntawm cov ntaub ntawv neuroimmune txoj hauv kev; qhov no tsis ua rau tus mob puas siab puas ntsws.
  • Triggers pawg - cumulative load tseem ceeb tshaj ib qho kev raug.
  • Lub cev ua rau lub cev (kub, txias, siab, exertion) yuav tsum tsis txhob noj tshuaj thiab tsis pom kev kuaj kev tsis haum.
Tshooj 06

Vim li cas MCAS yog
Nyuaj rau Kev kuaj mob

Cov txheej txheem sib txawv ntawm tib neeg thiab hloov mus rau lub sijhawm, yog li kev khaws cia tus kheej yog qhov tseem ceeb.

Cov tsos mob sib txawv

MCAS tsim cov tsos mob sib txawv hauv cov neeg mob sib txawv, thiab sib txawv ntawm cov neeg mob tib lub sijhawm. Tsis muaj ib qho kev nthuav qhia rau qauv-match tawm tsam. Vim tias cov tsos mob yog tus kheej tsis yog tshwj xeeb, txhua tus tuaj yeem ua rau muaj qhov tshwm sim ntau dua thaum txiav txim siab nyob ib leeg.

Kev kuaj mob qeeb hauv MCAS tsis yog qhov ua tsis tiav ntawm cov kws kho mob ib leeg. Nws ua raws los ntawm qhov tshwj xeeb, txheeb xyuas tus yam ntxwv ntawm tus mob thiab cov kev sim siv los tshawb xyuas nws.

Cov tsos mob sib txawv

Tus neeg nruab nrab tso tawm

Ib txwm kuaj kuaj

Kev ua haujlwm ntshav niaj hnub feem ntau tsis muaj txiaj ntsig hauv MCAS. Cov ntshav suav tag nrho, cov cim inflammatory, thiab cov txheej txheem biochemistry feem ntau yog qhov qub, xws li cov khoom ua xua. Yuav tsum muaj kev ntsuam xyuas tshwj xeeb rau tus neeg nruab nrab, thiab txawm tias feem ntau rov qab tau cov txiaj ntsig zoo rau cov laj thawj hauv qab no. Yog li tus neeg mob tuaj yeem sau cov ntaub ntawv dav dav ntawm kev tshawb nrhiav ib txwm thaum tseem nyob tsis zoo - tus qauv uas hmoov tsis zoo tuaj yeem ua rau tsis muaj dab tsi tsis raug.

Kev tsis haum tshuaj classical yog ib qho IgE-mediated cov tshuaj tiv thaiv rau ib yam khoom tshwj xeeb, txheeb xyuas tau. Nws yog rov tsim dua - tib qhov raug tsim tawm tib yam tshuaj tiv thaiv - thiab feem ntau nws tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev kuaj tawv nqaij prick lossis kuaj ntshav IgE tshwj xeeb. Peanut allergy coj li no; zoo li miv dander allergy.

Ib qho tseem ceeb ntawm cov kev sib tham tsis zoo tshwm sim tshwm sim sijhawm thiab tuav es tsis muaj kab mob. Kev lees paub txog kev sau cov txheej txheem nrog tus kws kho mob xaj thiab lub chaw kuaj ua ntej kuaj pom muaj txiaj ntsig ntau dua li rov ua qhov ntsuas tsis zoo.

Sib tshooj nrog lwm yam kab mob

Kev tswj cov kev xav tau sib xyaw ua ke no. Ntau tus neeg kho kom haum xeeb tsis ruaj khov ntawm chav tsev kub, thiab cov qauv prostaglandin yog qhov tshwj xeeb tsis yooj yim. Cov qauv feem ntau yuav tsum tau txias tam sim ntawd, tuav txias thoob plaws hauv kev sau, thiab ua tiav sai. Ib qho hnoos qeev nyob rau hauv chav tsev kub los yog ncua sij hawm hauv kev thauj mus los tuaj yeem tsim ib qho txiaj ntsig los ntawm tus neeg mob uas tau hnov ​​​​mob tiag tiag.

Tsis muaj kws kho mob paub txog

MCAS tau ua tus yam ntxwv tsuas yog nyob rau xyoo 2007, nrog cov qauv kev pom zoo raws li hauv 2010 thiab 2012. Ntau tus kws kho mob ua tiav lawv cov kev cob qhia ua ntej tus mob nkag mus rau hauv cov ntaub ntawv tseem ceeb. Kev paub sib txawv txawm nyob ntawm cov allergists thiab immunologists, thiab nkag mus rau cov kws kho mob tshwj xeeb nrog mast cell kev paub yog tsis sib npaug ntawm thaj chaw.

MCAS cov tsos mob sib tshooj ntau heev nrog kev chim siab plob tsis so tswj, mob urticaria, mob hawb pob, fibromyalgia, mob nkees nkees, ntxhov siab vim, dysautonomia, thiab ntau lwm tus. Txhua yam ntawm no paub ntau dua rau cov kws kho mob feem ntau thiab feem ntau kuaj tau. Thaum tus neeg mob nthuav tawm cov tsos mob uas haum rau ob peb ntawm cov no ib nrab, qhov tshwm sim ib txwm yog ib feem ntawm kev kuaj mob ntau dua li kev sib koom ua ke.

Nws tsim nyog hais meej meej tias cov txheej txheem kuaj mob rau MCAS tseem yog ib qho kev sib cav ntawm cov ntaub ntawv kho mob. Feem ntau, ib txoj haujlwm tuav rau cov txheej txheem nruj uas xav tau lub hom phiaj kev sib kho cov ntaub ntawv pov thawj, vim tias tsis muaj nws qhov kev kuaj mob yuav raug siv ntau dhau. Lwm txoj hauj lwm tuav tau tias cov txheej txheem nruj tsis nco cov neeg mob uas muaj tus mob tiag tiag tab sis nws tus neeg nruab nrab kev sim rov ua tsis tiav rau cov laj thawj uas tau piav qhia saum toj no.

Qhov no tsis yog kev tsis sib haum xeeb cov neeg mob tsim, thiab nws tsis daws. Nws qhov txiaj ntsig zoo yog tias ob tus kws tshaj lij tshwj xeeb tuaj yeem ncav cuag cov lus sib txawv ntawm tib tus neeg mob. Kev nkag siab tias muaj kev tsis sib haum xeeb pab piav qhia cov kev xav tsis sib haum xeeb yam tsis tas yuav tsum muaj qhov kev xav tias ib tus kws kho mob tsuas yog yuam kev.

Kev tsis sib haum txog kev kuaj mob

Nws tsim nyog hais meej meej tias cov txheej txheem kuaj mob rau MCAS tseem yog ib qho kev sib cav ntawm cov ntaub ntawv kho mob. Feem ntau, ib txoj haujlwm tuav rau cov txheej txheem nruj uas xav tau lub hom phiaj kev sib kho cov ntaub ntawv pov thawj, vim tias tsis muaj nws qhov kev kuaj mob yuav raug siv ntau dhau. Lwm txoj hauj lwm tuav tau tias cov txheej txheem nruj tsis nco cov neeg mob uas muaj tus mob tiag tiag tab sis nws tus neeg nruab nrab kev sim rov ua tsis tiav rau cov laj thawj uas tau piav qhia saum toj no.

Pom kev pom

Qhov no tsis yog kev tsis sib haum xeeb cov neeg mob tsim, thiab nws tsis daws. Nws qhov txiaj ntsig zoo yog tias ob tus kws tshaj lij tshwj xeeb tuaj yeem ncav cuag cov lus sib txawv ntawm tib tus neeg mob. Kev nkag siab tias muaj kev tsis sib haum xeeb pab piav qhia cov kev xav tsis sib haum xeeb yam tsis tas yuav tsum muaj qhov kev xav tias ib tus kws kho mob tsuas yog yuam kev.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Kev kuaj mob qeeb
  • Cov neeg kho kom haum xeeb yog luv luv thiab tsis ruaj khov, yog li lub sijhawm thiab kev coj ua piv txwv ua rau muaj ntau yam tsis zoo.
  • Cov tsos mob sib tshooj nrog ntau yam kev paub ntau dua, ua rau kev kuaj mob ib nrab.
  • Kev kuaj mob niaj hnub no feem ntau yog ib txwm nyob hauv MCAS; yuav tsum tau kuaj xyuas tus neeg kho mob tshwj xeeb.
  • Cov neeg kho kom haum xeeb yog luv luv thiab tsis ruaj khov, yog li lub sijhawm thiab kev coj ua piv txwv ua rau muaj ntau yam tsis zoo.
Tshooj 07

Koom nrog Cov xwm txheej

Cov txheej txheem kuaj mob tseem sib tw tiag tiag, yog li cov kev xav tshwj xeeb tuaj yeem sib txawv raws cai.

Nyeem qhov no ua ntej

Kev koom tes tsis yog ua rau. Ntau qhov xwm txheej hauv qab no tshwm sim nrog MCAS ntau dua li qhov muaj feem yuav kwv yees, tab sis seb lawv puas sib koom ua ke, txawm tias ib qho ua rau lwm tus, lossis seb txoj kev xa mus sib koom ua rau qhov pom tseeb sib tshooj yog tsis tau tsim rau feem ntau ntawm cov kev sib tw no.

Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS)

Nyeem qhov no ua ntej

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) thiab hypermobility spectrum disorders

Kev sib koom ua ke ntawm hEDS, POTS, thiab MCAS tau sib tham ntau txaus los piav qhia tsis raws cai raws li triad. Lub koom haum tau tshaj tawm tsis tu ncua, tab sis lub hauv paus mechanism tseem hypothetical. Mast hlwb nyob hauv cov ntaub so ntswg sib txuas thiab koom nrog kev kho cov ntaub so ntswg, uas muaj cov kab lus nug uas xav tau, tab sis plausibility tsis yog pov thawj. Kev xa mus thiab cov qauv kuaj mob kuj tseem tuaj yeem ua rau muaj zog npaum li cas qhov sib tshooj tshwm sim.

Hereditary alpha tryptasemia (HaT)

HaT yog ib hom kab mob caj ces nrog rau cov ntawv luam ntxiv ntawm cov noob alpha-tryptase TPSAB 1, tau txais txiaj ntsig los ntawm tus qauv autosomal dominant, thiab nws tsim ib qho kev nce siab hauv cov ntshav hauv tryptase. Nws yog ib qho piv txwv nyob rau hauv cov pej xeem. Nws txoj kev sib raug zoo rau cov tsos mob tseem tau qhia meej: nws muaj feem cuam tshuam nrog kev cuam tshuam hnyav dua hauv qee qhov xwm txheej, tab sis ntau tus neeg uas muaj tus cwj pwm zoo yog asymptomatic.

HaT tseem ceeb heev rau kev txhais lus. Vim tias nws nce qib hauv paus tryptase, ib qho kev nce siab ntawm tryptase tus nqi hauv ib tus neeg nrog HaT tsis yog nws tus kheej qhia txog kev ua haujlwm ntawm tes - uas txhawb nqa vim li cas qhov kev kuaj mob tau txhais tias yog nce saum tus kheej tus kheej lub hauv paus es tsis yog tus lej kiag.

Hereditary alpha tryptasemia (HaT)

Cov tsos mob ntawm plab hnyuv hauv MCAS sib tshooj yuav luag tag nrho nrog IBS cov qauv, thiab qee cov neeg mob nqa ob daim ntawv lo. Kev tshawb fawb tau tshuaj xyuas mast cell ceev thiab ua kom lub plab mucosa ntawm IBS cov neeg mob nrog ntau yam kev tshawb pom. Seb lub subset ntawm IBS sawv cev rau qhov tsis paub txog kev koom tes ntawm tes yog ib lo lus nug qhib es tsis yog qhov tseeb tsim.

Migraine

Migraine tau tshaj tawm ntawm qhov nce siab ntawm cov neeg mob MCAS. Histamine yog ib qho khoom siv vasoactive uas tau lees paub tias muaj feem cuam tshuam rau kev mob taub hau, thiab cov hlwb mast muaj nyob rau hauv meninges. Kev sib txuas ntawm kev sib txuas yog kev lom zem thiab nyob rau hauv kev tshawb nrhiav, tab sis tsis daws.

Asthma thiab mob urticaria

Migraine

Migraine tau tshaj tawm ntawm qhov nce siab ntawm cov neeg mob MCAS. Histamine yog ib qho tshuaj vasoactive uas tsim los nrog kev paub txog qhov cuam tshuam rau kev mob taub hau, thiab cov hlwb mast muaj nyob rau hauv meninges. Kev sib txuas ntawm kev sib txuas yog kev lom zem thiab nyob rau hauv kev tshawb nrhiav, tab sis tsis daws.

Qee cov kws tshawb fawb tau thov kom mast cell activation ua tus pab txhawb rau Long COVID, ceeb toom cov tsos mob sib tshooj hauv kev qaug zog, kev paub nyuaj, thiab dysautonomia. Qhov no yog thaj tsam ntawm kev tshawb nrhiav nquag thiab cov pov thawj yog ua ntej. Nws yuav tsum raug kho raws li qhov kev xav hauv kev tshawb fawb es tsis yog kev sib raug zoo, thiab cov lus thov ntawm kev sib haum xeeb - nyob rau hauv ob qho kev taw qhia - tam sim no outrun cov ntaub ntawv.

Cov no muaj qhov tseeb tshaj plaws kev sib raug zoo rau mast hlwb ntawm txhua yam hauv ntu no. Mast hlwb yog lub hauv paus rau pathophysiology ntawm ob leeg - leukotrienes thiab histamine tsav bronchoconstriction thiab wheal tsim feem. Kev mob urticaria tshwj xeeb yog cuam tshuam nrog mast cell activation ncaj qha. Cov no tsis yog cov koom haum speculative; lawv yog cov xwm txheej uas tsim muaj kev koom tes hauv mast cell, txawm hais tias lawv tseem muaj cov kev kuaj mob sib txawv ntawm MCAS.

Ntev COVID

Lub zog ntawm cov pov thawj ntawm ib nrais muag
Cov mob autoimmuneXwm ntawm kev sib raug zooLub zog ntawm cov pov thawj ntawm ib nrais muag
Qhov xwm txheejXwm ntawm kev sib raug zooCov ntaub ntawv pov thawj
Mob urticariaMast cell activation yog lub hauv paus rau tus kab mob nws tus kheejCov ntaub ntawv pov thawj
Tsim mechanismMob hawb pobMast cell mediators tsav bronchoconstriction
Hereditary alpha tryptasemiaGenetic trait raising baseline tryptase; cuam tshuam kev xeem txhais lusTsim tus cwj pwm; Cov tsos mob kev sib raug zoo tseem raug qhia meej
POTSMuaj kev sib koom ua ke; mediator teebmeem ntawm vascular tone npajKoom haum tshaj tawm; mechanism tsis tau daws
MigrainehEDS / hypermobilityMuaj kev sib koom ua ke; txuas cov ntaub so ntswg kev koom tes npaj
Koom haum tshaj tawm; mechanism hypotheticalCov nqi siab tshaj qhia; vasoactive mediators plausibleKoom haum tshaj tawm; mechanism nyob rau hauv kev kawm
IBCov tsos mob sib tshooj; gut mast cell nrhiav variableOverlap meej; kev sib raug zoo tsis tau daws
Migraine tau tshaj tawm ntawm qhov nce siab ntawm cov neeg mob MCAS. Histamine yog ib qho tshuaj vasoactive uas tsim los nrog kev paub txog qhov cuam tshuam rau kev mob taub hau, thiab cov hlwb mast muaj nyob rau hauv meninges. Kev sib txuas ntawm kev sib txuas yog kev lom zem thiab nyob rau hauv kev tshawb nrhiav, tab sis tsis daws.Kab mob autoimmuneKev sib koom ua ke qhia; qhia txog kev tiv thaiv kab mob dysregulation
Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Koom haum tshaj tawm; mechanism tsis tsim
  • Cov tsos mob sib tshooj; mast cell kev koom tes hypothesised
  • Ua ntej - nyob rau hauv kev tshawb nrhiav nquag
  • Mast cell kev koom tes yog tsim nyob rau hauv mob urticaria thiab mob hawb pob - cov no tsis yog kev sib txuas.
  • HaT yog qhov tseeb ntawm caj ces uas ua rau lub hauv paus tryptase thiab hloov cov txiaj ntsig kev xeem yuav tsum tau nyeem.
Nqe 08

Kev nkag siab tam sim no
ntawm Ua rau

Thoob plaws hauv cheeb tsam no, lub koom haum tau rov ua yuam kev rau qhov ua rau - nyeem cov lus thov kom zoo.

Lub zog ntawm cov pov thawj ntawm ib nrais muag

Tsis muaj ib qho laj thawj ntawm MCAS tau tsim. Cov hauv qab no yog thaj chaw ntawm kev tshawb nrhiav nrog ntau theem ntawm kev txhawb nqa. Txhua qhov chaw uas qhia txog kev ntseeg siab, koom ua ke tus account ntawm MCAS yog tam sim no tshaj tawm cov pov thawj.

Cov noob caj noob ces

Qhov tsim nyog: Hereditary alpha tryptasemia yog qhov tseeb, muaj cov yam ntxwv zoo ntawm caj ces cuam tshuam nrog cov ntawv luam ntxiv ntawm TPSAB 1, thiab nws nce lub hauv paus tryptase. Cais, cov KIT D816V kev hloov pauv yog tsim los ua tus tsav tsheb hauv cov neeg laus feem ntau cov kab mob mastocytosis - ib qho mob sib txawv, tab sis ib qho uas qhia tau hais tias yuav ua li cas ib qho kev hloov pauv tuaj yeem ua rau cov kab mob qog noj ntshav.

Dab tsi tsis yog: Tsis muaj qhov sib npaug ua rau kev hloov pauv tau raug txheeb xyuas rau MCAS. Kev txheeb xyuas tsev neeg tau tshaj tawm, thiab qee tus neeg mob piav qhia ntau tus neeg txheeb ze, tab sis tsis tau tsim cov qauv qub txeeg qub teg rau MCAS nws tus kheej. Txawm hais tias MCAS sawv cev rau ib qho xwm txheej nrog cov caj ces tseem tsis tau pom, lossis ntau yam xwm txheej sib txawv hauv ib daim ntawv kho mob, tsis tau daws.

Cov noob caj noob ces

Kev tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob dav dav yog ib qho chaw tseem ceeb ntawm kev tshawb nrhiav. Cov tswv yim pom zoo suav nrog kev hloov pauv receptor qhia lossis rhiab heev ntawm cov hlwb mast, cuam tshuam kev tswj cov teeb liab uas ib txwm txwv tsis pub ua, thiab kev cuam tshuam tsis zoo ntawm cov hlwb mast thiab lwm cov neeg tiv thaiv kab mob. Cov no yog plausible thiab nquag kawm, tab sis lawv piav qhia ib pawg ntawm kev piav qhia es tsis yog ib qho kev ua qauv qhia.

Kev ntxhov siab yog qhov ua rau lub cev tsis muaj zog, tsis yog hais lus. Mast hlwb nqa receptors rau corticotropin-tso cov tshuaj hormones thiab zaum nyob ze rau ntawm cov hlab ntsha, muab ib txoj hauv kev uas cov hlab ntsha cuam tshuam rau lawv txoj haujlwm. Cov ntsiab lus no tsim nyog tau txais kev pom zoo vim tias cov neeg mob uas cov tsos mob hnyav dua nrog kev ntxhov siab feem ntau qhia lawv tus mob yog li kev puas siab puas ntsws. Ib txoj hauv kev pom pom neuroimmune tsis yog tib yam li cov tsos mob xav txog.

Ntau tus neeg mob hnub cov tsos mob tshwm sim rau tus kab mob sib kis. Kev kis kab mob yog paub los ua kom cov hlwb los ntawm kev hu xov tooj zoo li receptors, muab txoj hauv kev plausible, thiab tom qab kis kab mob yog ib qho kev pom zoo hauv ntau yam mob. Txawm li cas los xij, tsim kom muaj tus kab mob ua rau MCAS nyob rau hauv ib tug tib neeg cov ntaub ntawv yog methodologically nyuaj heev, thiab rov qab kev tsis ncaj ncees cuam tshuam rau cov nyiaj rov qab. Qhov no tseem yog kev koom tes hauv kev kawm.

Kev tiv thaiv kab mob dysregulation

Kev tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob dav dav yog ib qho chaw tseem ceeb ntawm kev tshawb nrhiav. Cov tswv yim pom zoo suav nrog kev hloov pauv receptor qhia lossis rhiab heev ntawm cov hlwb mast, cuam tshuam kev tswj cov teeb liab uas ib txwm txwv tsis pub ua, thiab kev cuam tshuam tsis zoo ntawm cov hlwb mast thiab lwm cov neeg tiv thaiv kab mob. Cov no yog plausible thiab nquag kawm, tab sis lawv piav qhia ib pawg ntawm kev piav qhia es tsis yog ib qho kev ua qauv qhia.

Mob mob

Environmental yam

Cov tswv yim ib puag ncig muaj xws li tshuaj lom neeg, pwm, pa phem, thiab kev noj zaub mov hloov ntawm cov pej xeem. Cov ntaub ntawv pov thawj ntawm no yog qhov tsis muaj zog tshaj li cov cheeb tsam saum toj no, thiab feem ntau ntawm nws yog indirect. Qhov no yog thaj chaw plausible ntawm kev nug es tsis yog ib tus neeg koom nrog, thiab nws tseem yog thaj chaw uas ntseeg siab tias kev lag luam thov muaj ntau thiab tsis muaj kev txhawb nqa.

Mob mob

Mast hlwb ob leeg teb rau thiab pab txhawb rau o, uas ua rau muaj peev xwm ntawm tus kheej-txhim kho lub voj voog nyob rau hauv uas ua kom ua rau ib puag ncig inflammatory uas txo qis qhov pib rau kev ua kom ntxiv. Qhov no yog kev sib koom ua ke thiab ua raws li kev soj ntsuam kev soj ntsuam uas reactivity widens thaum tswj tsis zoo. Nws tseem yog tus qauv es tsis yog qhov ua rau pom.

Epigenetics

Pom kev pom

Cov ntaub ntawv pov thawj-tier daim duab: concentric bands txav tawm sab nraud los ntawm 'Tsim' (HaT zoo; KIT D816V hauv mastocytosis) los ntawm 'Kev tshawb xyuas nrog cov pov thawj txhawb nqa' (kev tiv thaiv kab mob, kev mob tshwm sim tom qab kis tau) mus rau 'Hypothesised, txwv cov pov thawj ncaj qha, kev ntseeg siab ib puag ncig' (epigrade qhia meej.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Qhov twg no tawm yam
  • HaT thiab KIT D816V kev hloov pauv hauv mastocytosis yog tsim cov noob caj noob ces - tsis yog ib qho tsim los ntawm MCAS.
  • Kev tiv thaiv kab mob tiv thaiv kab mob thiab kab mob tom qab kis tau raug tshawb xyuas nrog qee cov pov thawj txhawb nqa.
  • Tsis muaj qhov laj thawj ntawm MCAS tau tsim.
  • Kho kev ntseeg siab 'qhov laj thawj' thov nrog kev tsis ntseeg - cov zej zog tshawb fawb tsis tau txheeb xyuas ib qho.
Tshooj 09

Nyob Nrog MCAS

Kho kev ntseeg siab 'qhov laj thawj' thov nrog kev tsis ntseeg - cov zej zog tshawb fawb tsis tau txheeb xyuas ib qho.

Kev tswj hwm txhua hnub thiab niaj hnub

Cov neeg mob feem ntau pom tias qhov sib xws nce lawv qhov kev ntseeg siab ntau dua li ib tus neeg ntsuas. Kev pw tsaug zog tsis tu ncua thiab lub sijhawm sawv, lub sijhawm noj mov uas xav tau, qhov kub thiab txias nyob qhov twg tuaj yeem ua tiav, thiab lub sijhawm noj tshuaj zoo ib yam txo qis qhov sib txawv. Cov kev niaj hnub kuj ua rau muaj kev txheeb xyuas qhov ua tau: thaum feem ntau cov kev hloov pauv ruaj khov, cov uas hloov pauv tau pom.

Kev tswj hwm feem ntau yog tsim los ntawm kev xyaum txhua hnub es tsis yog los ntawm ib qho kev cuam tshuam. Dab tsi hauv qab no yog taw qhia rau kev ua haujlwm - lub hom phiaj yog lub neej dav tshaj plaws uas koj lub cev yuav txhawb nqa.

Kev tswj hwm txhua hnub thiab niaj hnub

Cov neeg mob feem ntau pom tias qhov sib xws nce lawv qhov kev ntseeg siab ntau dua li ib tus neeg ntsuas. Kev pw tsaug zog tsis tu ncua thiab lub sijhawm sawv, lub sijhawm noj mov uas xav tau, qhov kub thiab txias nyob qhov twg tuaj yeem ua tiav, thiab lub sijhawm noj tshuaj zoo ib yam txo qis qhov sib txawv. Cov kev niaj hnub kuj ua rau muaj kev txheeb xyuas qhov ua tau: thaum feem ntau cov kev hloov pauv ruaj khov, cov uas hloov pauv tau pom.

Pacing yog lub ntsiab lus rov tshwm sim hauv tus neeg mob cov nyiaj - faib cov haujlwm thoob plaws ib hnub lossis ib lub lim tiam es tsis yog tsom rau nws, thiab tsim lub sijhawm rov qab los tom qab paub qhov xav tau. Qhov no tsis zoo ib yam li inactivity, thiab ntev inactivity yog nws cov ntaub ntawv zoo cov nqi.

Kev tsis haum tshuaj classical yog ib qho IgE-mediated cov tshuaj tiv thaiv rau ib yam khoom tshwj xeeb, txheeb xyuas tau. Nws yog rov tsim dua - tib qhov raug tsim tawm tib yam tshuaj tiv thaiv - thiab feem ntau nws tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev kuaj tawv nqaij prick lossis kuaj ntshav IgE tshwj xeeb. Peanut allergy coj li no; zoo li miv dander allergy.

Daim ntawv teev cov tsos mob yog ib qho tseem ceeb tshaj plaws uas tus neeg mob tuaj yeem coj mus rau lub sijhawm teem tseg: pob zeb, qhov ntev, thiab tshwj xeeb rau lawv hauv txoj hauv kev uas tsis muaj daim ntawv teev npe tuaj yeem ua tau. Nws kuj tseem pab kom paub qhov txawv ntawm qhov tshwm sim tiag tiag los ntawm qhov xwm txheej, uas lub cim xeeb ib leeg ua tsis zoo.

Cov ntaub ntawv tsim nyog yog txoj hauv kev txhim khu kev qha tshaj plaws los txheeb xyuas tus kheej ua rau tus kheej. Cov khoom noj muaj txiaj ntsig zoo tshaj li cov zaub mov: lub sijhawm nruab hnub, qhov kub thiab txias, qhov twg tau noj thiab nws tshiab npaum li cas, kev ua lub cev, kev ntxhov siab thiab pw tsaug zog, hnov ​​​​tsw tsw, tshuaj noj, thiab - rau cov neeg mob menstruating - lub voj voog txoj hauj lwm. Cov tsos mob yuav tsum tau sau nrog lub sijhawm thiab qhov hnyav.

Kev nthuav qhia cov tsos mob los ntawm lub cev system es tsis yog chronologically ua rau cov qauv multisystem tam sim ntawd pom, qhov twg cov lus piav qhia zoo li tsis pom nws. Nqa cov txiaj ntsig ua ntej - suav nrog cov ib txwm muaj - yog cov ntaub ntawv tiag tiag thiab zam kev rov qab tshawb xyuas ua tiav.

Daim ntawv teev cov tsos mob yog ib qho tseem ceeb tshaj plaws uas tus neeg mob tuaj yeem coj mus rau lub sijhawm teem tseg: pob zeb, qhov ntev, thiab tshwj xeeb rau lawv hauv txoj hauv kev uas tsis muaj daim ntawv teev npe tuaj yeem ua tau. Nws kuj tseem pab kom paub qhov txawv ntawm qhov tshwm sim tiag tiag los ntawm qhov xwm txheej, uas lub cim xeeb ib leeg ua tsis zoo.

Ua haujlwm nrog cov kws kho mob

Cov kev pab cuam muaj xws li cov cai hauv chav kawm tsis muaj ntxhiab tsw, tso cai rau nqa thiab tswj tus kheej noj tshuaj, nkag mus rau hauv dej thiab so so, kev xav txog qhov kub thiab txias hauv qhov rooj, qhov yooj yim ntawm kev tuaj koom thaum lub teeb hluav taws xob, thiab kev hloov kho rau kev kawm lub cev. Qhov twg cov phiaj xwm kev pab cuam raug cai muaj nyob hauv koj txoj kev kawm, muaj cov ntaub ntawv kuaj mob hauv kev sau ntawv feem ntau ua rau lawv nkag tau yooj yim dua.

Nug ncaj qha txog lub sijhawm kuaj tus neeg nruab nrab thiab kev coj ua piv txwv yog qhov tsim nyog thiab cov khoom siv txhim kho txoj hauv kev ntawm qhov txiaj ntsig siv tau. Yog tias koj tsis tau hnov, nrhiav kev xav thib ob yog qhov raug cai; kab mob mast cell yog thaj chaw niche thiab kev paub sib txawv. Kev tso tawm ib zaug yog qhov tshwm sim thiab tsis yog qhov kev txiav txim.

Tsev kawm ntawv

Cov kev pab cuam muaj xws li cov cai hauv chav kawm tsis muaj ntxhiab tsw, tso cai rau nqa thiab tswj tus kheej noj tshuaj, nkag mus rau hauv dej thiab so so, kev xav txog qhov kub thiab txias hauv qhov rooj, qhov yooj yim ntawm kev tuaj koom thaum lub teeb hluav taws xob, thiab kev hloov kho rau kev kawm lub cev. Qhov twg cov phiaj xwm kev pab cuam raug cai muaj nyob hauv koj txoj kev kawm, muaj cov ntaub ntawv kuaj mob hauv kev sau ntawv feem ntau ua rau lawv nkag tau yooj yim dua.

Ua haujlwm

Kev txiav txim siab hauv chaw ua haujlwm yog tsom rau cov tsev kawm ntawv: cov cai tswjfwm, tswj qhov kub thiab txias, hloov tau yooj yim lossis chaw taws teeb tswj thaum muaj hluav taws kub hnyiab, thiab lub sijhawm hloov kho qhov kev qaug zog ua raws li qhov xav tau. Txawm hais tias thiab ntau npaum li cas los nthuav tawm yog qhov kev txiav txim siab ntawm tus kheej nrog kev lag luam tawm tiag tiag, thiab nws cuam tshuam nrog kev tiv thaiv kev ua haujlwm uas txawv ntawm cov cai.

Mus ncig

Cov kev ntsuas uas nquag hais los ntawm cov neeg mob suav nrog nqa cov tshuaj hauv lub hnab nqa tes nrog cov ntaub ntawv, tau txais daim ntawv kho mob rau cov tshuaj txhaj tshuaj, tshawb xyuas cov chaw kho mob ntawm qhov chaw, npaj zaub mov ua ntej qhov kev rov ua haujlwm tseem ceeb, thiab tso cai rau lub sijhawm rov qab los thaum tuaj txog. Qhov kub thiab qhov siab hloov pauv yog tsim nyog xav txog.

Kev puas hlwb

Kev ua neej nyob nrog kev hloov pauv, pom tsis zoo, thiab feem ntau raug tshem tawm mob muaj tus nqi puas siab puas ntsws tiag tiag, thiab tus nqi ntawd tsis yog tus cwj pwm tsis muaj zog. Ntau tus neeg mob piav txog lub sijhawm ntev ntawm kev tsis ntseeg ua ntej kev kuaj mob, uas tawm ntawm nws tus kheej. Kev them nyiaj yug - txawm tias cov kws tshaj lij, cov phooj ywg, lossis ob qho tib si - yog qhov tsim nyog ntawm kev tswj hwm ntau dua li kev lees paub tias cov tsos mob yog kev puas siab puas ntsws.

  • Cov neeg mob raug soj ntsuam raws li kev pheej hmoo feem ntau yog cov tshuaj epinephrine auto-injectors thiab qhia kom nqa lawv mus tas li.
  • Kev npaj xwm txheej ceev
  • Qee cov neeg mob uas muaj kab mob mast cell muaj kev pheej hmoo ntawm anaphylaxis - qhov tshwm sim sai, hnyav, muaj peev xwm ua rau muaj kev phom sij rau lub neej. Qhov twg muaj feem cuam tshuam, kev npaj tsis yog xaiv tau, thiab nws yog ib qho kev sib tham nrog tus kws kho mob ua ntej nws xav tau.
  • Cov neeg mob raug soj ntsuam raws li kev pheej hmoo feem ntau yog cov tshuaj epinephrine auto-injectors thiab qhia kom nqa lawv mus tas li.
  • Epinephrine yog thawj kab kev kho mob rau anaphylaxis. Antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv thiab yuav tsum tsis txhob cia siab rau hauv cov tshuaj tiv thaiv mob hnyav.
  • Daim ntawv npaj ua xwm txheej ceev tau pom zoo nrog koj tus kws kho mob yuav tsum tau teeb tsa cov cim ceeb toom, yuav ua dab tsi, thiab thaum twg yuav hu rau cov kev pabcuam xwm txheej ceev.
Tshaj tawm ib puag ncig ua rau muaj pwm, plua plav, paj ntoos, pa luam yeeb, pa phem, hloov pauv huab cua, thiab kev hloov pauv siab barometric. rhiab heev sib txawv, thiab kev txheeb xyuas tej yam tshwm sim ib puag ncig feem ntau yuav tsum tau longitudinal record-keeping es tsis yog ib qho kev soj ntsuam.

Cov neeg mob raug soj ntsuam raws li kev pheej hmoo feem ntau yog cov tshuaj epinephrine auto-injectors thiab qhia kom nqa lawv mus tas li. Epinephrine yog thawj kab kev kho mob anaphylaxis; antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv rau nws thiab yuav tsum tsis txhob cia siab rau hauv cov tshuaj tiv thaiv mob hnyav.

Daim ntawv qhia txog kev txwv kev noj haus

Kev txheeb xyuas kev kho mob ceeb toom txog kev kuaj mob thiab cov tshuaj paub ua rau pab cov neeg ua haujlwm xwm txheej ceev uas tej zaum yuav tsis paub txog tus mob.

Kev phais thiab tshuaj loog ua kom muaj kev sib tham ua ntej kom cov neeg sawv cev tuaj yeem xaiv nrog tus mob hauv siab.

Tus neeg mob uas muaj cov tshuaj tiv thaiv rov tsim dua, tsis zoo IgE kuaj, thiab lub cev ua rau lub cev xws li kub lossis siab yog qhov kev nthuav qhia MCAS ntau dua li tus neeg mob uas muaj kev tsis haum tshuaj zoo. Lub vaj huam sib luag tsis zoo feem ntau yog ib feem ntawm daim duab es tsis yog kev sib cav tawm tsam nws.
  • Ib daim ntawv qhia txog kev txwv kev noj haus
  • Daim ntawv teev cov tsos mob tshwm sim ntau lub lis piam yog txoj hauv kev txhim khu kev qha tshaj plaws los txheeb xyuas tus kheej ua rau tus kheej.
  • Kev nthuav tawm cov tsos mob los ntawm cov kab mob hauv nruab nrog cev ua rau cov qauv multisystem pom rau cov kws kho mob.
  • Cov kev niaj hnub sib xws nce qhov pib thiab ua kom pom qhov tshwm sim tau.
  • Daim ntawv teev cov tsos mob tshwm sim ntau lub lis piam yog txoj hauv kev txhim khu kev qha tshaj plaws los txheeb xyuas tus kheej ua rau tus kheej.
  • Kev nthuav tawm cov tsos mob los ntawm cov kab mob hauv nruab nrog cev ua rau cov qauv multisystem pom rau cov kws kho mob.
Tshooj 10

Nquag Nug Cov lus nug

25 nqe lus nug cov neeg mob, tsev neeg, thiab cov kws kho mob nug feem ntau. Xaiv ib lo lus nug los nthuav nws.

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Yog lawm. MCAS tau tshaj tawm rau cov menyuam yaus thiab cov tub ntxhais hluas, txawm hais tias nws tau kuaj pom tsawg dua li cov neeg laus, ib feem vim tias cov tsos mob ntawm cov menyuam yaus feem ntau tshwm sim los ntawm lwm yam mob. Kev nthuav qhia menyuam yaus tuaj yeem txawv, thiab kev ntsuam xyuas yuav tsum koom nrog tus kws kho mob tau ntsib tus kab mob mast cell hauv cov menyuam yaus. Kev txwv kev noj zaub mov kom ceev faj tshwj xeeb hauv pab pawg hnub nyoog no vim tias kev loj hlob thiab kev noj haus.

Cov tsos mob tuaj yeem txhim kho tau zoo, qee zaum mus rau qhov chaw uas cov neeg mob piav qhia lawv tus kheej li asymptomatic loj - tshwj xeeb tshaj yog thaum kev kho mob txo qis qhov tshwm sim hauv paus thiab qhov tshwm sim loj raug txheeb xyuas. Raws li txoj cai, kev daws teeb meem tas mus li yam tsis muaj kev tswj hwm tsis tau sau tseg zoo. Lub sij hawm ntawm kev tshem tawm tom qab rov tshwm sim yog feem ntau piav qhia.

Ntau yam hloov pauv raws sij hawm: lub hauv paus reactivity txav nrog kev pw tsaug zog, kev ntxhov siab, lub xeev hormonal, thiab tsis ntev los no kab mob; mast cells tuaj yeem tso cov neeg sib tham sib txawv ntawm cov sijhawm sib txawv; thiab ua rau lawv tus kheej nthuav dav thaum tswj tsis tau thiab feem ntau nqaim dua nrog kev kho mob. Hloov cov tsos mob yog yam ntxwv ntawm tus mob es tsis yog ib qho kev qhia tias qhov kev kuaj mob tsis raug.

Feem ntau yog vim li cas technical. Cov kws kho mob ntsuas tau luv luv ib nrab-lub neej, yog li kev piv txwv ntawm cov tshuaj tiv thaiv yuav pom tsis muaj dab tsi nce siab. Ob peb kuj tseem tsis ruaj khov ntawm chav tsev kub thiab yuav tsum tau txias tam sim ntawd thiab ua haujlwm sai - ib qho piv txwv uas zaum tawm los yog ncua sij hawm hauv kev thauj mus los tuaj yeem nyeem ib txwm los ntawm tus neeg mob uas tau hnov ​​​​qab tiag tiag. Kev ua haujlwm ntawm cov ntshav niaj hnub thiab cov tshuaj tsis haum tshuaj kuj tseem xav tias yuav zoo li qub hauv MCAS, vim lawv tsis tau tsim los kuaj xyuas nws.

Yog, los ntawm cov ntaub ntawv physiological txoj kev. Mast hlwb nqa cov receptors rau corticotropin-tso cov tshuaj hormones thiab zaum ze rau ntawm cov hlab ntsha, muab kev ntxhov siab physiology ncaj qha mus rau lawv. Qhov no yog ib qho tseem ceeb kom hais meej meej, vim hais tias cov neeg mob uas nws cov tsos mob hnyav zuj zus nyob rau hauv kev ntxhov siab feem ntau qhia tias tus mob yog kev puas siab puas ntsws. Txoj kev neuroimmune tsis zoo ib yam li cov tsos mob xav txog.

Tsis yog. Kev hloov pauv kev noj haus tuaj yeem txo cov tsos mob rau qee tus neeg mob los ntawm kev txo qis tag nrho cov khoom siv, thiab qhov txiaj ntsig ntawd tsim nyog nrhiav kev xav - tab sis nws tsis kho tus mob. Cov ntaub ntawv pov thawj rau cov khoom noj uas tsis tshua muaj histamine yog txwv thiab muaj qhov zoo. Kev txwv tsis pub ncua ntev ua rau muaj kev pheej hmoo tiag tiag ntawm kev noj zaub mov tsis txaus thiab kev noj zaub mov tsis zoo, yog li kev teeb tsa, ncua sij hawm sim nrog kev rov ua dua tshiab muaj kev nyab xeeb dua li kev zam dhau qhib.

Nyob rau hauv mastocytosis lub cev accumulates ntau mast hlwb, thiab qhov ntau tshaj yuav qhia tau hais tias - los ntawm cov pob txha pob txha biopsy, cov yam ntxwv ntawm daim tawv nqaij, los yog ib tug tsis tu ncua elevated lub hauv paus tryptase, feem ntau nrog cov KIT D816V kev hloov nyob rau hauv cov neeg laus cov kab mob. Hauv MCAS tus naj npawb ntawm mast hlwb yog ib txwm; dab tsi yog txawv txav yog qhov yooj yim npaum li cas lawv qhib. Qhov no yog vim li cas mastocytosis tuaj yeem paub tseeb los ntawm kev nrhiav cov hlwb thiab MCAS tsis tuaj yeem.

Tsis yog, txawm tias lawv tsis meej pem. Histamine intolerance feem ntau piav raws li kev nyuaj rau kev zom cov tshuaj histamine, feem ntau yog vim txo qis kev ua haujlwm ntawm enzyme diamine oxidase. MCAS cuam tshuam nrog lub cev tus kheej cov hlwb tso tawm cov tshuaj histamine thiab ntau lwm tus neeg kho kom haum xeeb tsis tsim nyog. Lawv tuaj yeem tsim cov tsos mob sib tshooj thiab tuaj yeem ua ke, tab sis cov txheej txheem sib txawv.

Qhov no yog qhov tseeb uas cov kws tshaj lij tsis pom zoo. Cov txheej txheem kev pom zoo xav tau lub hom phiaj pov thawj ntawm tus neeg nruab nrab tso tawm, thiab ntau tus kws kho mob tuav qhov ntawd nruj me ntsis. Lwm tus sib cav hais tias daim ntawv thov nruj tsis nco qab cov neeg mob uas nws qhov kev sim ntau zaus tsis ua tiav rau lub sijhawm thiab tuav cov laj thawj. Kev sib cav tsis sib haum xeeb hauv cov ntaub ntawv, yog vim li cas ob tus kws tshaj lij tuaj yeem ncav cuag cov lus sib txawv ntawm tib tus neeg mob.

Allergists thiab immunologists feem ntau, thiab hematologists qhov twg mastocytosis yog ib qho kev txiav txim siab. Hauv kev xyaum, kev paub sib txawv txawm nyob rau hauv cov kev tshwj xeeb, thiab kev nkag mus rau cov kws kho mob nrog mast cell kev paub yog tsis sib npaug ntawm thaj chaw. Ntau tus neeg mob pom tias tus kws kho mob paub zoo txaus siab los koom tes nrog kev saib xyuas muaj txiaj ntsig zoo li kev teem caij tshwj xeeb.

Lawv feem ntau pab tab sis tsis tshua daws txhua yam, thiab cov lus teb ib nrab xav tau es tsis yog kos npe rau qhov kev kuaj mob tsis raug. Antihistamines thaiv histamine nkaus xwb; prostaglandins, leukotrienes, platelet activating factor, thiab cytokines tsis cuam tshuam. Qhov no yog vim li cas kev kho mob nce zuj zus hauv cov qib, ntxiv cov neeg sawv cev uas hais txog cov neeg kho kom haum xeeb antihistamines nco.

Ob qho kev piav qhia. Qee cov chav kawm tshuaj tuaj yeem qhib cov hlwb ncaj qha, tsis muaj kev tsis haum tshuaj. Cais, cov khoom xyaw uas tsis muaj zog - dyes, fillers, preservatives - tuaj yeem yog qhov ua rau muaj kev cuam tshuam ntau dua li cov tshuaj nquag, uas yog vim li cas tus neeg mob yuav zam tau ib qho kev tsim tawm thiab ua rau lwm tus. Cov kev npaj sib xyaw ua ke qee zaum siv qhov no yog qhov xav tau. Sib tham txog qhov xav tias muaj kev cuam tshuam nrog koj tus kws kho mob es tsis txhob tso tseg ib leeg.

Nws tuaj yeem yog, nyob ntawm qhov hnyav thiab ntawm txoj cai lij choj uas koj nyob. Qee tus neeg mob ua haujlwm thiab kawm yam tsis tau hloov kho; lwm tus muaj kev txwv ntau heev. Kev txiav txim siab txog kev xiam oob khab yog kev txiav txim siab tshwj xeeb thiab feem ntau xav tau cov ntaub ntawv ntawm kev ua haujlwm zoo dua li kev kuaj mob ib leeg. Ib tus kws kho mob cov ntaub ntawv sau txog cov kev txwv feem ntau muaj txiaj ntsig zoo dua li daim ntawv tshuaj ntsuam xyuas los ntawm nws tus kheej.

Yog lawm. Qee cov neeg mob uas muaj kab mob mast cell muaj kev pheej hmoo ntawm anaphylaxis, thiab qhov uas muaj feem yuav siv tau, cov tshuaj epinephrine auto-injectors thiab daim ntawv npaj ua xwm txheej ceev yog tus qauv. Epinephrine yog thawj kab; antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv hauv cov tshuaj tiv thaiv mob hnyav. Txawm hais tias qhov kev pheej hmoo no siv rau koj yog qhov kev ntsuam xyuas ntawm tus kheej.

Kev tshaj tawm cov kev paub sib txawv heev - qee cov neeg mob piav qhia txog kev txhim kho thaum cev xeeb tub, lwm tus mob zuj zus, thiab lwm tus tsis muaj kev hloov pauv. Cov tshuaj hormonal cuam tshuam rau cov hlwb mast tau sau tseg, uas ua rau muaj kev hloov pauv hauv ob qho tib si kev coj ua. Kev xeeb tub nrog MCAS tau lees paub ua ntej kev npaj nrog koj tus kws kho mob mast cell thiab koj pab pawg kws kho mob, tshwj xeeb yog hais txog cov tshuaj twg yuav txuas ntxiv mus.

Vim hais tias mast hlwb teb rau lub cev stimuli ncaj qha, tsis tsuas yog rau allergens. Thaum tshav kub kub, txias, siab, kev sib txhuam, thiab kev tawm dag zog tuaj yeem ua rau lawv tsis muaj cov khoom nkag mus rau hauv lub cev. Kev kuaj kev tsis haum yog tsim los txhawm rau kuaj pom IgE-mediated rhiab heev rau cov proteins tshwj xeeb, yog li nws tsis tuaj yeem kuaj pom cov kab mob no - uas yog vim li cas lub vaj huam sib luag huv huv yog sib haum nrog cov tshuaj tiv thaiv rau cov cua sov.

Nws nyob ntawm tus neeg sawv cev. Antihistamines feem ntau tshwm sim nyob rau hauv ib hnub. Mast cell stabilizers xws li cromolyn thiab ketotifen feem ntau xav tau lub lis piam ntawm kev siv zoo ib yam ua ntej lawv cov txiaj ntsig tag nrho pom tseeb, thiab kev tso tseg ntxov yog ib txoj hauv kev los pov tseg qee yam uas yuav tau ua haujlwm. Ib qho kev sim ntawm kwv yees li plaub mus rau rau lub lis piam ib qho kev hloov pauv yog ib txoj cai uas nquag siv ntawm tus ntiv tes xoo.

Feem ntau tsis yog, thiab qhov no yog ib qho ntawm ntau qhov kev tswj tus kheej yuam kev. Kev pib ntau tus neeg ua haujlwm ua ke ua rau qhov txiaj ntsig tsis tuaj yeem txhais tau: yog tias txhua yam txhim kho, koj tsis tuaj yeem qhia qhov kev hloov pauv twg yog lub luag haujlwm, thiab yog tias koj hnov ​​​​qab, koj tsis tuaj yeem qhia qhov twg yuav tsum nres. Ib qho kev hloov ntawm ib lub sijhawm qeeb qeeb tab sis yog qhov ua rau cov txheej txheem nyeem tau.

Ntau tus neeg mob hnub pom cov tsos mob tshwm sim rau tus kab mob sib kis, thiab kev kis tus kab mob tau paub tias yuav ua kom cov kab mob mast los ntawm kev hu xov tooj zoo li tus neeg txais xov tooj, yog li txoj kev xav tau yog plausible. Txawm hais tias tus kab mob ua rau MCAS tsis raug tsim los, thiab ua kom pom qhov ua rau tus neeg mob yog qhov nyuaj. Hais txog Long COVID tshwj xeeb, kev koom tes hauv mast cell yog ib qho kev xav zoo nrog cov pov thawj ua ntej, tsis yog qhov kev pom zoo.

Nws raug kuaj pom ntau zaus hauv cov poj niam. Estrogen cuam tshuam rau tus cwj pwm ntawm tes, uas yog ib qho kev piav qhia, thiab ntau tus neeg mob qhia txog cov tsos mob tshwm sim. Txawm hais tias qhov sib txawv qhia txog qhov muaj tseeb tiag tiag lossis qhov sib txawv hauv kev kuaj mob thiab kev xa mus tsis tau daws tag nrho - ib qho kev ceeb toom uas siv rau ntau yam mob uas tau kuaj pom feem ntau hauv cov poj niam.

Cov nuj nqis ncaj ncees tseem tsis tau muaj. Cov xwm txheej tau raug pom zoo tsuas yog nyob rau xyoo 2007, cov txheej txheem kuaj mob tseem sib cav, thiab kev coj ua txawv ntawm cov teb chaws. Tshaj tawm kwv yees ntau yam dav, thiab qhov dav ntawm qhov ntau yog nws tus kheej qhov kev tshawb pom. Tsis ntseeg txog cov ntaub ntawv muaj tseeb uas muaj tseeb los ntawm txhua qhov chaw.

MCAS ntau npaum li cas?

Cov tsos mob keeb kwm tsim los ntawm cov kab mob hauv nruab nrog cev es tsis yog chronologically, uas ua rau cov qauv multisystem pom tam sim ntawd. Cov tsos mob thiab qhov tshwm sim ntawm cov chaw muag tshuaj uas muaj tsawg kawg yog ob lub lis piam. Txhua qhov kev xeem ua ntej, suav nrog cov ib txwm muaj, txij li cov qauv no yog ib feem ntawm cov txheej txheem cais tawm. Daim ntawv teev npe tshuaj thiab tshuaj ntxiv. Thiab ib daim ntawv teev npe luv luv ntawm koj cov lus nug - kev teem caij yog luv thiab nws yooj yim tawm mus yam tsis nug dab tsi tseem ceeb tshaj plaws.

Tshooj 11

Kawm ntxiv Cov peev txheej

Curated pib cov ntsiab lus rau kev nyeem tob. Cov kev txuas tshwj xeeb raug muab tso ua ke thiab yuav muab ntxiv rau ntawm no.

Phau Ntawv Qhia Tus Neeg Mob

Cov lus qhia siv tau sau rau cov neeg mob thiab tsev neeg, tsim nyog rau kev sib koom nrog cov neeg tshiab rau tus mob.

  • Introductory tus neeg mob phau ntawv qhia - txuas mus ntxiv
  • Cov pob ntawv qhia kev taw qhia tshiab tshiab - txuas mus ntxiv
  • Printable tsos mob thiab ua rau lub chaw muag mis nyuj template — txuas mus ntxiv
  • Introductory tus neeg mob phau ntawv qhia - txuas mus ntxiv

Cov Lus Qhia Txog Kev Kho Mob

Cov lus pom zoo thiab cov lus qhia kho mob npaj rau cov kws kho mob. Pab tau coj mus teem caij.

  • Phau ntawv qhia rau cov neeg hauv tsev neeg thiab cov neeg saib xyuas — txuas mus ntxiv
  • Cov kws kho mob tshwj xeeb hauv zej zog kev taw qhia - txuas mus ntxiv
  • Kev ntsuas tus neeg nruab nrab thiab tus qauv tuav raws tu qauv - txuas mus ntxiv
  • Consensus diagnostic criteria — sau ntawv thiab txuas ntxiv

Cov ntaub ntawv tshawb fawb

Cov ntaub ntawv tseem ceeb. Yog ua tau, nyiam cov neeg txheeb xyuas cov ntaub ntawv thiab sau cov hnub tshaj tawm, raws li daim teb no txav mus.

  • Cov ntaub ntawv qhia txog tus cwj pwm (2007 txuas ntxiv mus) - cov lus qhia ntxiv
  • Cov ntawv pov thawj pom zoo (2010, 2012) - cov lus qhia ntxiv
  • Kev tshawb nrhiav keeb kwm ntawm alpha tryptasemia - cov lus qhia ntxiv
  • Kev tshuaj xyuas ntawm cov xwm txheej cuam tshuam - cov lus qhia ntxiv

Cov koom haum tshaj lij

Cov koom haum tshwj xeeb thiab cov koom haum kev kawm ua haujlwm ntawm cov kab mob mast cell.

  • Kev tshuaj xyuas ntawm cov xwm txheej cuam tshuam - cov lus qhia ntxiv
  • Mast Cell Disease Research Networks - txuas mus ntxiv
  • Rare disease umbrella organization — txuas mus ntxiv

Phau ntawv

Kev nyeem ntawv ntev dua rau cov neeg mob thiab cov kws kho mob.

  • Rare disease umbrella organization — txuas mus ntxiv
  • Clinical reference texts — yuav ntxiv

Kev nyeem ntawv ntev dua rau cov neeg mob thiab cov kws kho mob.

Sau cov lus qhuab qhia, piav qhia, thiab cov ntaub ntawv hauv kev sib tham.

  • Clinical reference texts — yuav ntxiv
  • Specialist conference lectures — txuas mus ntxiv
  • Paub meej txog MCAS cov ntsiab lus kev kawm — txuas mus ntxiv

Cov koom haum txhawb nqa

Kev txhawb pab phooj ywg, tawm suab, thiab zej zog.

  • Paub meej txog MCAS cov ntsiab lus kev kawm — txuas mus ntxiv
  • Peer txhawb cov zej zog - txuas mus ntxiv
  • Cov pab pawg txhawb nqa hauv cheeb tsam thiab teb chaws - txuas mus ntxiv

Kev sim tshuaj

Kev tshawb nrhiav nrhiav neeg tam sim no. Kev sim muaj hloov ntau zaus, yog li xyuas cov npe ntawm cov npe ncaj qha.

  • Cov pab pawg txhawb nqa hauv cheeb tsam thiab teb chaws - txuas mus ntxiv
  • Tam sim no nrhiav cov kev tshawb fawb mast cell - txuas mus ntxiv
  • Kev taw qhia txog kev koom tes nrog kev sim - txuas mus ntxiv
Tshooj 12

Tam sim no nrhiav cov kev tshawb fawb mast cell - txuas mus ntxiv

Cov ntsiab lus tseem ceeb tshaj plaws los ntawm phau ntawv qhia no, condensed.

Hauv cov ntsiab lus
  • MCAS yog ib qho teeb meem ntawm cov mast cell tsis tsim nyog ua kom, tsis yog mast xov tooj ntawm tes - lub hlwb yog ib txwm, lawv qhov pib tsis yog.
  • Cov ntsiab lus tseem ceeb tshaj plaws los ntawm phau ntawv qhia no, condensed.
  • Hauv cov ntsiab lus
  • Cov kws kho mob tso tawm hauv nthwv dej: ua ntej tsim hauv vib nas this, lipid mediators hauv feeb, cytokines ntau teev. Ib qho kev tshwm sim ua kom muaj peev xwm ncua ib hnub.
  • Mast hlwb yog cov muaj txiaj ntsig zoo hauv lub cev tiv thaiv kab mob nyob rau ntawm lub cev cov teeb meem, tuav cov neeg kho mob ua ntej npaj tso tawm hauv vib nas this.
  • Cov tsos mob yog episodic, rov tshwm sim, thiab koom nrog ob lossis ntau lub hauv nruab nrog cev - tus qauv ntawd, tsis yog ib tus neeg cov tsos mob, yog qhov qhia txog kev kuaj mob.
  • Cov kws kho mob tso tawm hauv nthwv dej: ua ntej tsim hauv vib nas this, lipid mediators hauv feeb, cytokines ntau teev. Ib qho kev tshwm sim ua kom muaj peev xwm ncua ib hnub.
  • Histamine tsuas yog ib tus neeg nruab nrab ntawm ntau tus, uas yog vim li cas cov tshuaj antihistamines feem ntau muab ib feem es tsis ua kom tiav.
  • Triggers pawg. Kev sib sau ua ke piav qhia cov kev cuam tshuam uas txwv tsis pub saib random, thiab nws yog ib lub tswv yim tseem ceeb tshaj plaws rau kev tswj hwm txhua hnub.
  • Lub cev ua rau lub cev - kub, txias, siab, tawm dag zog - xav tau tsis muaj cov khoom noj thiab pom tsis pom kev kuaj kev ua xua.
  • Mast cell kev koom tes yog tsim tawm nyob rau hauv mob urticaria thiab mob hawb pob; Cov koom haum nrog POTS, hEDS, IBS thiab Long COVID tau tshaj tawm tab sis tsis muaj kev daws teeb meem.
  • Feem ntau qhov kev ntsuam xyuas tus neeg nruab nrab tsis zoo qhia txog lub sijhawm thiab cov teeb meem kev coj tus cwj pwm es tsis muaj kab mob.
  • Cov txheej txheem kuaj mob tseem muaj kev sib tw tiag tiag, yog li cov kws tshaj lij muaj peev xwm tuaj yeem ncav cuag cov lus sib txawv ntawm tib tus neeg mob.
  • Qhov twg muaj kev pheej hmoo anaphylaxis, epinephrine thiab daim ntawv npaj ua haujlwm yog qhov tseem ceeb; antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv.
  • Tsis muaj qhov laj thawj ntawm MCAS tau raug tsim los - kho kev ntseeg siab 'qhov laj thawj' cov lus thov nrog kev xav tsis thoob.
Tshooj 13

Glossary

91 nqe lus siv hauv MCAS cov ntaub ntawv thiab kev sib tham hauv chaw kho mob, txhais tau meej.

A
Adrenaline
Saib Epinephrine. Lub npe British thiab thoob ntiaj teb tsis yog tswv cuab rau tib yam tshuaj hormones thiab tshuaj.
Teeb-headedness los yog fainting, feem ntau ntawm sawv
A
Nce, khaus welts; tej zaum yuav yog ib ntus thiab migratory
Adrenaline
Saib Epinephrine. Lub npe British thiab thoob ntiaj teb tsis yog tswv cuab rau tib yam tshuaj hormones thiab tshuaj.
Ib qho tshuaj uas thaiv cov histamine receptors. H1 blockers feem ntau ua rau cov tsos mob ntawm daim tawv nqaij thiab ua pa; H2 blockers feem ntau ua rau lub plab zom mov.
o hauv cov khaubncaws sab nraud povtseg ntawm daim tawv nqaij lossis mucosa, feem ntau cuam tshuam rau daim di ncauj, daim tawv muag, tes, lossis caj pas. Kev koom tes hauv caj pas yog qhov xwm txheej ceev.
Antihistamine
B
Cell suav
Autonomic paj hlwb
Ib feem ntawm lub paj hlwb tswj kev ua haujlwm tsis txaus ntseeg xws li lub plawv dhia, ntshav siab, thiab kev zom zaub mov. Nws qhov kev ua haujlwm tsis zoo yog hu ua dysautonomia.
B
Serum tryptase ntsuas thaum cov tsos mob nyob ntsiag to. Nws muab cov ntsiab lus sib piv uas qhov kev nce siab raug txiav txim siab.
Basophil
Cov qe ntshav dawb ncig uas qhia qee qhov nta nrog cov hlwb mast, suav nrog histamine granules, tab sis txawv ntawm qhov chaw thiab lub neej voj voog.
Biomarker
Ib qho ntsuas kab mob uas ntsuas tau siv los kuaj lossis saib xyuas tus mob. Tryptase yog tus tsim biomarker tshaj plaws hauv cov kab mob mast cell.
Carboxypeptidase A3
Narrowing ntawm txoj hlab pas vim nruj ntawm ib puag ncig cov leeg du, ua rau hawb pob thiab ua tsis taus pa. Leukotrienes yog cov muaj zog tsav tsheb.
C
Ib qho kev taw qhia cov protein uas recruits lwm lub cev tiv thaiv kab mob mus rau ib qho chaw, ua kom nrov nrov thiab ua kom lub cev muaj zog.
Ib qho protease khaws cia hauv mast cell granules, koom nrog hauv kev kho cov ntaub so ntswg thiab hauv kev tawg ntawm qee yam peptides thiab venoms.
Chemokine
Ib qho kev taw qhia cov protein uas recruits lwm lub cev tiv thaiv kab mob mus rau ib qho chaw, ua kom nrov nrov thiab ua kom lub cev muaj zog.
Chymase
Ib tug protease pom nyob rau hauv mast cell granules uas koom nyob rau hauv cov ntaub so ntswg remodeling thiab nyob rau hauv cov ntshav siab tswj txoj kev.
Ib tug cascade ntawm cov ntshav proteins tsim ib feem ntawm innate kev tiv thaiv. Nws cov Cheebtsam C3a thiab C5a tuaj yeem qhib cov hlwb ncaj qha.
Corticotropin-tso tshuaj hormone (CRH)
Complement system
Cromolyn sodium
Lub mast cell stabilizer uas txo cov neeg nruab nrab tso tawm es tsis txhob thaiv cov teebmeem kev sib kho. Qhov ncauj formulations feem ntau yog nyob rau hauv txoj hnyuv.
Ib qho kev nyuaj siab hormone uas mast hlwb nqa receptors, muab cov ntaub ntawv txoj kev uas kev ntxhov siab physiology cuam tshuam mast cell activation.
Cromolyn sodium
Lub mast cell stabilizer uas txo cov neeg nruab nrab tso tawm es tsis txhob thaiv cov teebmeem kev sib kho. Qhov ncauj formulations feem ntau yog nyob rau hauv txoj hnyuv.
Cutaneous
Hais txog ntawm daim tawv nqaij.
Ua kom
Cytokine
Tej zaum yuav tshwm sim nrog lossis tsis pom pob liab liab
Ib qho kev taw qhia cov protein ua rau mob thiab tiv thaiv kab mob. Cytokines ua haujlwm qeeb dua thiab txuas ntxiv mus ntev dua li cov kws kho mob ua ntej.
D
Cov txheej txheem los ntawm cov mast cell cia granules fuse nrog cov cell membrane thiab tso lawv cov ntsiab lus mus rau ib puag ncig cov ntaub so ntswg, feem ntau nyob rau hauv vib nas this.
Ib tug tsa welt tsim los ntawm ruaj stroking ntawm daim tawv nqaij. Ib qho kev lees paub lub cev kos npe cuam tshuam nrog mast cell reactivity.
Diamin oxidase (DAO)
Ib qho enzyme uas zom cov tshuaj histamine. Txo kev ua si yog cov txheej txheem feem ntau tau npaj rau kev tsis haum tshuaj histamine.
Kev tso tawm txawv
Xaiv qhov tso tawm ntawm qee tus neeg nruab nrab yam tsis muaj kev degranulation tag nrho. Kuj hu ua piecemeal degranulation; pab piav qhia cov tsos mob sib txawv.
Dysautonomia
Kev ua haujlwm tsis zoo ntawm lub paj hlwb autonomic, tsim cov tsos mob xws li lub plawv dhia thiab ntshav siab tsis ruaj khov. POTS yog ib daim ntawv.
E
Ib txoj hauv kev uas tshem tawm qhov xav tias yuav ua rau cov khoom noj khoom haus thiab rov qhia lawv cov txheej txheem. Ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev noj zaub mov yog tias ncua ntev yam tsis muaj kev saib xyuas.
Ib pawg ntawm cov kab mob sib kis tau zoo. Hom hypermobile feem ntau qhia nrog MCAS thiab POTS.
Tshem tawm kev noj haus
Cov tswv yim ib puag ncig muaj xws li tshuaj lom neeg, pwm, pa phem, thiab kev noj zaub mov hloov ntawm cov pej xeem. Cov ntaub ntawv pov thawj ntawm no yog qhov tsis muaj zog tshaj li cov cheeb tsam saum toj no, thiab feem ntau ntawm nws yog indirect. Qhov no yog thaj chaw plausible ntawm kev nug es tsis yog ib tus neeg koom nrog, thiab nws tseem yog thaj chaw uas ntseeg siab tias kev lag luam thov muaj ntau thiab tsis muaj kev txhawb nqa.
Ib txoj hauv kev uas tshem tawm qhov xav tias yuav ua rau cov khoom noj khoom haus thiab rov qhia lawv cov txheej txheem. Ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev noj zaub mov yog tias ncua ntev yam tsis muaj kev saib xyuas.
Eosinophil
Cov qe ntshav dawb koom nrog kev ua xua thiab cov kab mob parasitic. Qhov txawv ntawm mast cells tab sis nquag nyob rau hauv cov xwm txheej sib tshooj.
Cov kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces uas tsis hloov pauv qhov hauv qab DNA ib ntus. Npaj ua ib txoj hauv kev ua tau zoo hauv MCAS, nrog cov pov thawj ncaj qha txwv.
Epinephrine
Thawj kab kev kho mob rau anaphylaxis, feem ntau yog xa los ntawm nws tus kheej-injector. Antihistamines tsis yog ib qho kev hloov pauv hauv cov tshuaj tiv thaiv mob hnyav.
Erythema
Redness ntawm daim tawv nqaij tshwm sim los ntawm cov ntshav txaus, raws li tshwm sim thaum yaug dej.
F
FcεRI
Daim tawv nqaij thiab mucosal
High-affinity IgE receptor nyob rau hauv mast cell nto. Hla-txuas ntawm khi IgE los ntawm kev ua xua ua rau kev ua xua rau classical.
Flare
Ib lub sij hawm ntawm cov tsos mob hnyav zuj zus, uas tuaj yeem ua raws li qhov tshwm sim los yog tshwm sim tsis muaj ib qho. Lub sij hawm nws txawv ntawm cov xuab moos mus rau lub lis piam.
Sudden reddening thiab warmth, feem ntau ntawm lub ntsej muag, caj dab, thiab hauv siab. Ib qho ntawm cov tsos mob mast cell ntau dua.
G
H1 receptor
Ib tug histamine receptor subtype concentrated nyob rau hauv daim tawv nqaij, cov hlab ntsha, thiab cov hlab ntsha. Lub hom phiaj ntawm H1 antihistamines.
H2 receptor
Ib tug histamine receptor subtype concentrated nyob rau hauv lub plab thiab ntawm lub plawv cov ntaub so ntswg. Lub hom phiaj ntawm H2 blockers, uas pab cov tsos mob ntawm plab hnyuv.
Haematopoietic progenitor
Cov pob txha hlwb tsis paub tab muaj peev xwm tsim tau rau hauv cov qe ntshav. Mast hlwb tshwm sim los ntawm CD34-zoo progenitors.
Heparin
Haematopoietic progenitor
Hereditary alpha tryptasemia (HaT)
Ib qho genetic traits uas muaj cov ntawv luam ntxiv ntawm TPSAB1 gene, ua rau tsis tu ncua nce qib hauv paus tryptase. Inherited nyob rau hauv ib tug autosomal dominant qauv.
Heparin
Ib txwm tshwm sim anticoagulant khaws cia hauv mast cell granules. Tej zaum yuav ua rau muaj qhov txawv txav los yog los ntshav hauv qee cov neeg mob.
Histamine intolerance
Histamine
Qhov zoo tshaj plaws-paub mast cell mediator. Dilates cov hlab ntsha, tsub kom lawv permeability, nkoos paj hlwb, thiab nce gastric acid, ua kom dej, khaus, khaus, thiab cramping.
Histamine intolerance
Nyuaj zom cov tshuaj histamine, feem ntau yog vim txo qis diamine oxidase kev ua haujlwm. Qhov txawv ntawm MCAS, txawm tias cov tsos mob sib tshooj.
Hives
Saib Urticaria. Nce, khaus welts ntawm daim tawv nqaij, feem ntau ib ntus thiab migratory.
Hypotension
Tsis tshua muaj ntshav siab. Muaj peev xwm tshwm sim thaum lub sij hawm loj mast cell tshwm sim thiab yog ib tug feature ntawm anaphylaxis.
Kuv
IgE
Immunoglobulin E, cov tshuaj tiv thaiv kab mob hauv nruab nrab rau kev ua xua classical. khi FcεRI ntawm mast cells; ntau MCAS cov tshuaj tiv thaiv yog IgE ywj siab.
Immunoglobulin
Ib qho tshuaj tiv thaiv - ib qho protein uas tsim los ntawm lub cev tiv thaiv kab mob uas khi cov hom phiaj tshwj xeeb. IgE yog chav kawm feem ntau cuam tshuam rau mast cell activation.
Kev mob
Lub cev tiv thaiv kab mob rau kev raug mob lossis kev hem thawj, suav nrog kev nce ntshav khiav, kev tiv thaiv kab mob hauv lub cev, thiab hloov cov ntaub so ntswg. Mast cells ob leeg ua rau thiab teb rau nws.
Ib qeb ntawm cytokine siv rau kev sib txuas lus ntawm lub cev tiv thaiv kab mob. IL-6 thiab IL-4 yog cov uas tso tawm los ntawm mast hlwb.
Qhov ceev ceev, tsis yog caj npab ntawm lub cev tiv thaiv kab mob tshwm sim txij thaum yug los. Mast cells yog ib feem.
Interleukin
Cov tshuaj muaj ob qho tib si antihistamine thiab mast cell stabilizing zog. Feem ntau yuav tsum tau siv ntau lub lis piam ua ntej muaj txiaj ntsig tag nrho.
K
Ketotifen
KIT D816V
KIT
Ib tug receptor nyob rau hauv mast cell nto uas khi qia cell yam. Central rau mast cell kev loj hlob, ciaj sia taus, thiab cov ntaub so ntswg nyob.
Leukotriene
Ib qho kev hloov pauv tshwj xeeb hauv KIT gene pom nyob rau hauv cov neeg laus feem ntau cov kab mob mastocytosis. Nws tsis yog qhov tsim los ntawm MCAS.
Leukotriene E4 (LTE4)
Leukotriene
Ib tug lipid mediator synthesized tom qab ua kom tiav. Muaj zog bronchoconstrictors uas kuj ua rau kom vascular permeability thiab mucus ntau lawm.
Tus neeg nruab nrab tsim los ntawm cov cell membrane lipids tom qab ua kom tsis txhob khaws cia ua ntej. Prostaglandins thiab leukotrienes yog cov piv txwv tseem ceeb.
Ib qho leukotriene metabolite ntsuas tau hauv cov zis, siv los ua ib feem ntawm kev ntsuas tus neeg nruab nrab.
Lipid mediator
Tus neeg nruab nrab tsim los ntawm cov cell membrane lipids tom qab ua kom tsis txhob khaws cia ua ntej. Prostaglandins thiab leukotrienes yog cov piv txwv tseem ceeb.
M
Mast cell
MCAS tsis yog mastocytosis
Ib qho mob uas muaj feem ntau ntawm cov qog mast ntau dhau hauv cov ntaub so ntswg, feem ntau yog tsav los ntawm KIT D816V kev hloov pauv hauv cov neeg laus kab mob. Qhov txawv ntawm MCAS.
Cov kws kho mob tseem ceeb thiab txhua tus ua li cas
Mast cell stabilizer
Ib qho tshuaj uas txo cov qog cell mediator tso tawm ntau dua li txwv tsis pub muaj kev cuam tshuam rau tus neeg nruab nrab. Cromolyn thiab ketotifen yog cov piv txwv.
Cov membranes nyob ib ncig ntawm lub hlwb thiab tus txha caj qaum. Mast cells muaj nyob ntawm no, uas cuam tshuam rau kev tshawb fawb txog cov tsos mob neurological.
Txhua yam tshuaj lom neeg tso tawm los ntawm mast cell uas ua rau muaj kev cuam tshuam rau cov ntaub so ntswg ib puag ncig. Xws li histamine, tryptase, prostaglandins, thiab lwm yam.
Meninges
MRGPRX 2
Montelukast
Ib tus leukotriene receptor antagonist siv los daws cov tsos mob ua pa thiab plab hnyuv uas cov tshuaj tiv thaiv tsis tuaj yeem ncav cuag.
Cov ntaub so ntswg hauv cov kab hauv cov kab mob xws li lub plab, cov hlab ntsha, thiab qhov ntswg. Cov neeg coob coob nrog mast cells.
Lub mast cell receptor mediating IgE-yooj yim ua kom muaj zog los ntawm qee yam tshuaj thiab peptides. Pab piav qhia cov tshuaj tiv thaiv uas tsis muaj kev cuam tshuam IgE.
Mucosa
Ib tug histamine metabolite ntsuas nyob rau hauv 24-teev cov zis sau los ua pov thawj ntawm mast cell mediator tso tawm.
N
N-methylhistamine
O
Neuroimmune
Hais txog kev sib cuam tshuam ntawm lub paj hlwb thiab lub cev tiv thaiv kab mob. Mast cell-nerve kev sib cuam tshuam yog lub hauv paus rau kev ntxhov siab ua lub zog ua rau lub cev.
O
Omalizumab
Kev kho mob biologic tsom rau IgE, siv nyob rau hauv qee qhov teeb meem refractory nyob rau hauv kev saib xyuas tshwj xeeb.
P
Mob plawv
Kev paub txog lub plawv dhia, feem ntau piav raws li kev sib tw, pounding, lossis tsis xwm yeem.
Perivascular
Platelet activating factor (PAF)
Daim ntawv degranulation
Hereditary alpha tryptasemia
Saib Differential tso tawm. Xaiv tus neeg nruab nrab tso tawm yam tsis muaj kev lag luam wholesale tawm ntawm cov ntsiab lus granule.
Platelet activating factor (PAF)
Ib tug muaj zog lipid mediator uas nce vascular permeability thiab tuaj yeem ua rau mob hnyav heev. Tsis thaiv los ntawm antihistamines.
Prostaglandin D2
Presyncope
Kev hnov ​​qab txog kev qaug zog, tsis muaj kev nco qab tag nrho.
Lub sij hawm kho mob rau khaus.
Ib qho lipid mediator ua rau pom vasodilation, yaug, bronchoconstriction, thiab raws plab. Feem ntau tseem ceeb nyob qhov twg flushing dominates.
Pruritus
Tsis teb txaus rau kev kho tus qauv. Cov teeb meem Refractory tuaj yeem ua rau xav txog cov neeg ua haujlwm tshwj xeeb.
R
Refractory
Tsis teb txaus rau kev kho tus qauv. Cov teeb meem Refractory tuaj yeem ua rau xav txog cov neeg ua haujlwm tshwj xeeb.
Regranulation
Cov txheej txheem uas ib tug mast cell rebuilds nws granule khw tom qab degranulation, tso cai rau nws los teb dua es tsis tuag.
Rhinitis
Inflammation ntawm lub qhov ntswg hauv ob sab phlu ua congestion, los ntswg qhov ntswg, thiab txham. Feem ntau mob thiab tsis yog caij nyoog hauv MCAS.
S
Cov tshuaj tryptase
Tryptase ntsuas hauv ntshav. Lub chaw kuaj mob uas tsim tau tshaj plaws ntawm mast cell activation, xav tau ob qho tib si mob thiab cov qauv hauv paus.
Stem cell factor (SCF)
Lub teeb liab molecule uas khi KIT, tsav tsheb mast cell kev loj hlob, ciaj sia taus, thiab cov ntaub so ntswg nyob.
Syncope
Kev qaug zog - ib ntus tsis nco qab, feem ntau los ntawm cov ntshav qis mus rau lub hlwb.
Ib daim ntawv ntawm mastocytosis nyob rau hauv uas ntau tshaj mast hlwb accumulates nyob rau hauv lub cev, feem ntau nrog lub KIT D816V kev hloov.
Kev cuam tshuam rau lub cev tag nrho es tsis yog ib qho chaw hauv cheeb tsam.
rhiab heev rau cov ntxhiab tsw thiab cov tshuaj hauv huab cua
Systemic mastocytosis
Qhov pib
T
Lub plawv dhia ceev ceev, feem ntau qhia thaum lub sij hawm mast cell tshwm sim.
Qhov pib
TPSAB 1
Cov noob encoding alpha-tryptase. Cov ntawv luam ntxiv tsim cov kab mob alpha tryptasemia thiab nce qib hauv paus tryptase.
Ua rau
Ib tug receptor paub cov qauv txuam nrog cov kab mob, txuas mast cell activation rau kab mob.
Tryptase
Cov noob encoding alpha-tryptase. Cov ntawv luam ntxiv tsim cov kab mob alpha tryptasemia thiab nce qib hauv paus tryptase.
Ib qho stimulus uas provokes mast cell activation. Tej zaum yuav yog tshuaj lom neeg, lub cev, hormonal, kis tau, lossis kev xav; feem ntau cumulative ntau dua li cov lus.
Tryptase
Cov protein ntau tshaj plaws nyob rau hauv mast cell granules thiab feem ntau tsim cov cim ntawm kev ua kom muaj nuj nqis, muaj nuj nqis rau mast-cell-specific.
U
Urticaria
Hives - tsa, khaus khaus tshwm sim los ntawm tus neeg nruab nrab tso rau hauv daim tawv nqaij. Tus mob urticaria ntev tsis cuam tshuam nrog mast cell activation ncaj qha.
Urticaria pigmentosa
Muaj kev cuam tshuam rau cov hlab ntsha txoj kab uas hla los yog permeability. Histamine thiab prostaglandin D2 muaj zog vasoactive.
V
Vasoactive
W
Vasodilation
Kev nthuav dav ntawm cov hlab ntsha, ua kom ntshav txaus thiab txo cov ntshav siab. Ua kom flushing thiab tuaj yeem ua rau lub teeb-headedness.

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