Ho utloisisa Mast Cell Activation Syndrome (MCAS)

Karolo ea 01

Ke eng MCAS?

Mast Cell Activation Syndrome ke bothata ba 'mele oa ho itšireletsa mafung boitšoaro ho ena le ho itšireletsa bongata. Lisele li teng ka lipalo tse tloaelehileng 'me li shebahala li tloaelehile - se fetohileng ke hore na li chesa habonolo hakae.

Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) ke boemo boo ho bona lisele tsa mast - lisele tsa 'mele tsa ho itšireletsa mafung tse lulang hoo e batlang e le lisele tse ling tsa' mele - li sebetsa ka mokhoa o sa lokelang le khafetsa, li lokolla bakena-lipakeng ba lik'hemik'hale ka bongata 'me ka linako tse ling tse sa sebetseng morero oa ho itšireletsa. Phello ke mokhoa oa ho ipheta-pheta, matšoao a episodic a amang tsamaiso ea litho tse peli kapa ho feta hang.

Tlhaloso e bohlokoa hobane e khetholla MCAS ho maemo ao e ts'oanang le eona. Ha ho na lisele tse ngata tse sa tloaelehang tse ka fumanoang biopsy, ha ho ntho e le 'ngoe e ka khethollang tekong ea ho hlaba letlalo, 'me hangata ha ho na ntho e sa tloaelehang ho hang mosebetsing o tloaelehileng oa laboratori. Boloetse bona bo phela moeling oo lisele tse shebahalang hantle li etsang qeto ea ho arabela.

Moelelo oa Sehlooho

Ho MCAS bothata ha bo joalo ba bakae mast cell o na le. Ho joalo ba thunya habonolo hakakang. Tšobotsi e 'ngoe le e' ngoe ea boemo - ho se lebellehe, ho ata ha multisystem, tlhahlobo e thata - e latela ntlha eo e le 'ngoe.

Hobaneng lisele tsa mast li teng ho hang

Moelelo oa Sehlooho

Li behiloe ka mokhoa o nepahetseng - li tsepamisitsoe meeling, letlalong, lesela la moea, lebota la mala, le lisele tse potolohileng methapo ea mali le methapo. 'Me li hahiloe ka lebelo: ho e-na le ho hlahisa karabo ea tsona ka tlhokahalo, li e tšoara pele e entsoe ka li-granules tsa polokelo, e loketse ho lokolloa ka mor'a metsotsoana ea pontšo.Meaho eo ke eona e etsang hore ho kula ho potlake, hape ke eona e etsang hore ts'ebetso e sa lokelang ho be thata ho phela le eona.

Hobaneng lisele tsa mast li teng ho hang

Mast cell ha se bofokoli ba moralo. Ke tse ling tsa likarolo tsa khale ka ho fetisisa tsa sesole sa 'mele, tse teng ka mokhoa o mong ho liphoofolo tse nang le lesapo la mokokotlo, 'me li etsa mosebetsi oo' mele o o hlokang e le kannete.Ba phahamisa karabelo ea pele ho likokoana-hloko, ba thusa ho fokotsa chefo ka mor'a ho longoa le ho longoa, ba kenya letsoho pholisong ea maqeba le ho nchafatsa lisele, ba kenya letsoho taolong ea ho kenella ha methapo ea mali, 'me ba thusa ho boloka lisele tse thibelang ho arola 'mele ho tsoa kantle ho naha.

Mosebetsi o tloaelehileng oa mast cell o shebahala joang

Karabelong e phetseng hantle ea 'mele ea ho itšireletsa mafung, sele ea mast e kopana le ts'okelo ea 'nete - antigen ea kokoana-hloko, chefo, kapa tšenyo ea lisele - ebe e senyeha ka ho lekana le eona. Methapo ea mali ea atoloha 'me e kenella haholoanyane, e lumellang plasma le lisele tsa 'mele hore li kene liseleng. Lipheletso tsa methapo li tsosoa, li hlahisa ho hlohlona kapa bohloko bo lebisang tlhokomelo setšeng. Lisele tse ling tsa 'mele tsa ho itšireletsa mafung lia kenngoa. Hang ha tšoso e hlakotsoe, karabo e rarolloa.

Ntho e 'ngoe le e' ngoe e sa thabiseng ka ts'ebetso eo e sebetsa. Ho ruruha ho fana ka metsoako ea 'mele ea ho itšireletsa mafung sebakeng seo. Ho hlohlona ho etsa hore u tlose eng kapa eng e bakang kotsi. Mucus maraba le ho leleka lintho tse halefisang. Ka karabelo e lekanang, ho se thabise ha nakoana 'me molemo ke oa sebele.

Ke eng e sa tsamaeeng hantle MCAS

Ho MCAS, mochini o tšoanang o sebetsa ntle le lebaka le leka-lekaneng. Lisele tsa Mast li chesa ka boithaopo, kapa ka lebaka la lintho tse susumetsang tse lokelang ho ba tse sa tsitsang - kamore e futhumetseng, monko o teng phasejeng, lijo, ho ema, boikoetliso bo bonolo, letsatsi le tloaelehileng la khatello ea maikutlo. Bakena-lipakeng ba lokollotsoeng ke ba tšoanang le ba sebelisoang ts'ireletsong ea molao, empa ba lokolloa ka mokhoa o fosahetseng 'me hangata hangata.

Hobane lisele tsa mast li lutse ka har'a 'mele ho pholletsa le' mele, le hobane bakena-lipakeng ba bona ba sebetsa methapong ea mali, mesifa e boreleli, methapo le lisele tse ling tsa 'mele tsa ho itšireletsa mafung, ketsahalo e le' ngoe e ka hlahisa ho phatloha ho hoholo, pelo e mathang, ho otla ka mpeng, ho felloa ke moea le moholi oa kelello ka nako e le 'ngoe.Ho ngaka e sa nahaneng ka lisele tsa mast, motsoako oo o ka shebahala joaloka mathata a 'maloa a sa amaneng a fihlang hang-hang - e leng karolo e kholo ea hore na ke hobane'ng ha boemo bo fosa.

Papiso e bonolo

Mastocytosis ha e bapisoa le MCAS
	MCAS ha se mastocytosis	Ena ke phapang e le 'ngoe ea bohlokoa ka ho fetisisa tšimong, 'me ho ferekanya tse peli ho lebisa pherekano mabapi le ntho e' ngoe le e 'ngoe e tlaase.
Mastocytosis ha e bapisoa le MCAS	Mastocytosis	MCAS
Ho se tloaelehe ha mantlha	Lisele tse ngata haholo tsa mast li bokellana ka har'a lisele	Nomoro e tloaelehileng ea lisele tsa mast, tse sebetsang ka mokhoa o sa lokelang
Palo ea lisele	E phahameng - ho ata ha clonal	Tloaelehileng
Tryptase ea mantlha	KIT Phetoho ea D816V maemong a mangata a batho ba baholo	Hangata e tloaelehile qalong
Tlhahiso e tloaelehileng ea liphatsa tsa lefutso	Mast cell aggregates a sa tloaelehang a ka bonts'a	Ha ho phetoho e le 'ngoe ea causative e thehiloeng
Liphetho tsa biopsy	Mast cell aggregates a sa tloaelehang a ka bonts'a	Ha ho na mokhoa oa ho bokella
Letšoao la letlalo	Matšoao a maculopapular (urticaria pigmentosa) a tloaelehileng ka mefuta e meng	Ha ho na leqeba le itseng la tlhahlobo ea letlalo

E tiisitsoe joang

Bopaki bo nang le sepheo sa ho fetella ha lisele

Allergy ea khale ke karabelo e amanang le IgE ho ntho e itseng, e ka lemohuoang. E ka boela ea hlahisoa - ho pepeseha ho tšoanang ho hlahisa maikutlo a tšoanang - 'me hangata ho ka bontšoa ka tlhahlobo ea letlalo kapa tlhahlobo e khethehileng ea mali ea IgE. Ho hanana le peanut ho itšoara ka tsela ena; ho joalo le ka cat dander allergy.

Maemo ana ka bobeli a ka hlahisa matšoao a fetang, hobane maemong ana ka bobeli li-mast cell mediators li fihla liseleng tse ngata haholo. Empa mastocytosis e ka bontšoa ka ho fumana lisele; MCAS ha e khone, ke ka lebaka leo tlhahlobo ea eona e itšetlehileng ka mefuta e mengata ea litekanyetso ho fapana le tlhahlobo e le 'ngoe ea netefatso.

Bakuli ba bangata ba fihla MCAS hantle hobane tlhahlobo ea allergy e ile ea khutla e hloekile ha matšoao a bona a sa ka a bonahala. Phanele e mpe ea allergy ha se bopaki bo khahlano le ho ameha ha mast cell; boemong bona e haufi le ho lebelloa.

Maikutlo a MCAS hangata ha a joalo. Tse ngata ha li na IgE ho hang, li hlaha ka li-receptor tse ling sebakeng sa mast cell kapa ka khothatso e tobileng ea 'mele. Lintho tse susumetsang hangata ke tsa 'mele - mocheso, serame, khatello, ho ikitlaetsa - ho fapana le liprotheine,' me ha ho na phanele ea allergy e etselitsoeng ho li bona.Karabelo e ka liehisoa ka lihora tse ngata, e khaola khokahano e teng lipakeng tsa ho pepeseha le phello, 'me moeli o ka fetoha ka boroko, khatello ea maikutlo, boemo ba lihormone kapa bokuli ba morao-rao, ka hona, ho pepeseha ha beke e le 'ngoe ho tsosa karabelo e latelang.

Pono e sisintsweng

Grafiken ea papiso ea lehlakore: liphanele tse tharo tse bonts'ang palo e tloaelehileng ea lisele tsa mast e arabelang ka ho lekana, phanele ea mastocytosis e bonts'ang linomoro tse ngata tsa lisele, le phanele ea MCAS e bonts'ang linomoro tse tloaelehileng tsa lisele tse nang le tokollo e fetelletseng ea mokena-lipakeng. Lisele tse tšoanang li baloa ka liphanele tsa pele le tse tharo, tse fapaneng haholo.

Mokuli ea nang le karabelo e ka ikatisang, tlhahlobo e mpe ea IgE, le lintho tse bakang 'mele joalo ka mocheso kapa khatello ke nehelano ea MCAS e tloaelehileng ho feta mokuli ea nang le tlhahlobo e ntle ea allergy. Hangata karolo e mpe ke karolo ea setšoantšo ho e-na le ho ngangisana khahlanong le eona.

MCAS ke bothata ba mast cell e sa lokelang kenya tshebetsong, eseng ea mast cell number.
Mast cell ke lisele tsa 'mele tsa 'mele tse sebetsang hantle tse lutseng ka har'a mekoallo ea' mele 'me li hahiloe ho arabela ka metsotsoana.
Kakaretso ea karolo
Mastocytosis e kenyelletsa lisele tse ngata 'me li ka bontšoa ka ho toba; MCAS ha e khone, ke ka lebaka leo tlhahlobo e kopaneng.
Mast cell ke lisele tsa 'mele tsa 'mele tse sebetsang hantle tse lutseng ka har'a mekoallo ea' mele 'me li hahiloe ho arabela ka metsotsoana.

Karolo ea 02

Kutloisiso Mast Cells

Teko e mpe ea allergy e tloaelehile MCAS 'me ha e fane ka eona.

Tšimoloho le ntshetsopele

Mast cell a qala mokong oa masapo, a tsoa ho CD34-positive haematopoietic progenitor cell - eona palo ea batho e hlahisang lisele tse ling tsa mali. Leha ho le joalo, ho fapana le lisele tse ngata tse tšoeu tsa mali, ha li qetele khōlo ea tsona moo. Likokoana-hloko tse sa hōlang li kena maling, li potoloha ka nakoana, ebe li fallela ka har'a lisele, moo ho hōla ha ho qetela ho etsahalang.

Khōlo eo e itšetlehile haholo ka pontšo ea stem cell factor (SCF) ka receptor ea KIT holim'a mast cell cell. Tsela ena e bohareng ba mast cell biology, 'me ke eona tsela e sitisoang ke KIT Phetoho ea D816V e fumanoang maemong a mangata a batho ba baholo ba systemic mastocytosis. Tikoloho ea lisele tsa lehae e bopa phenotype ea ho qetela, ke ka lebaka leo lisele tsa mast ka maleng li fapaneng haholo le tse letlalong.

Tšimoloho le tsoelopele

Kabo 'meleng

Lisele tsa mast li ajoa ka mokhoa o hlophisehileng ho fapana le ka mokhoa o ts'oanang, li tsepamisitse maikutlo moo 'mele o kopanang le lefatše le kantle le ho potoloha likarolo tse tsamaisang matšoao le mali. Kabo ena e hlalosa sebopeho sa multisystem ea MCAS ka kotloloho ho feta ntlha efe kapa efe e le 'ngoe.

Moo lisele tsa mast li lulang teng, le hore na seo se hlahisa eng ha se thunya hampe
Kabo ho pholletsa le mmele	Lisele tsa mast li ajoa ka mokhoa o hlophisehileng ho fapana le ka mokhoa o ts'oanang, li tsepamisitse maikutlo moo 'mele o kopanang le lefatše le kantle le ho potoloha likarolo tse tsamaisang matšoao le mali. Kabo ena e hlalosa sebopeho sa multisystem ea MCAS ka kotloloho ho feta ntlha efe kapa efe e le 'ngoe.	Moo lisele tsa mast li lulang teng, le hore na seo se hlahisa eng ha se thunya hampe
Sebaka	Karolo bophelong bo botle	Matšoao ha ts'ebetso e sa nepahala
Letlalo le letlalo	Tšireletso ea lithibelo; karabelo ya ho longwa, ho hlaba, le kotsi	Ho ruruha, ho hlohlona, hives, dermographism, ho ruruha
Lefu la mala	Tlhokomelo ea litšitiso, taolo ea motility, karabelo ho litšokelo tse jetsoeng	Ho nyekeloa ke pelo, ho nyekeloa ke pelo, reflux, lets'ollo, pipitlelano, bloating
Airways le sinuses	Tšireletso ea lesela la ho hema	Ho tsubella, rhinitis, ho tiea ha 'metso, ho hema, ho khohlela
Ho pota-pota methapo ea mali	Taolo ea molumo oa sekepe le ho phunyeletsa	Khatello ea mali e fetoha, tachycardia, flushing, presyncope
Boko le meninges	Hlahisa ka perivascularly le meninges; pontšo ea neuroimmune	Moholi oa kelello, hlooho, ho tsekela (mekhoa e ntse e tsoela pele ho ithutoa)
Tishu e hokelang	Ho nchafatsa le ho lokisa lisele	Bohloko ba manonyeletso le mesifa; bohlokoa bo ka bang teng ba ho kopana ha lithane tse kopaneng

moko oa masapo

Sebaka sa tsoalo ea pele

Mast cell a phela nako e telele ka tsela e sa tloaelehang. Moo neutrophil e ka phelang lihora tse ngata ho isa ho matsatsi, lisele tsa mast li ka tšoarella libeke ho isa ho likhoeli, 'me bopaki bo bontša hore tse ling li phela nako e telele haholo. Li boetse li khona ho regranulation - ka mor'a ho senyeha, sele ea mast e ka tsosolosa mabenkele a eona 'me ea arabela hape, ho e-na le ho shoa nakong eo.

Ela hloko ho kena ha boko ka hloko. Lisele tsa mast li teng ka har'a meninges le maemong a perivascular ka har'a tsamaiso ea methapo e bohareng, 'me tšebelisano ea mast cell-nerve ke sebaka sa lipatlisiso se sebetsang. Leha ho le joalo, mekhoa e hokahanyang ts'ebetso ea mast cell le matšoao a itseng a methapo ea kutlo le ea kelello e ntse e sebetsoa, 'me boitlamo ba boits'oaro bo tiileng sebakeng sena bo feta bopaki ba hajoale.

Sebikoe sa bophelo

FcERI - mokelikeli o phahameng oa IgE. Ena ke mokhoa oa khale oa allergic: Li-antibodies tsa IgE li tlama seamoheli, 'me li hokahana ka ts'ebetso ea li-allergen triggers.
MRGPRX2 - ts'ebetso ea receptor e ikemetseng ea IgE ka lithethefatsi tse itseng le li-peptide. Sebopeho sa eona se thusitse ho hlalosa karabelo e etsahalang ntle le ho kenya letsoho ho IgE.
KIT - receptor bakeng sa stem cell factor; Bohareng ba ho phela ha lisele tsa mast, kholo, le ho lula ha lisele.
Li-receptor tse tlatselletsang (C3a, C5a) - lumella ts'ebetso ka letsoho le tlatselletsang la boits'ireletso ba tlhaho.
Li-receptor tse tšoanang le litefiso - lemoha mekhoa e amanang le pathogen, e hokahanyang lisele tsa 'mast le likarabo tsa tšoaetso.
KIT - receptor bakeng sa stem cell factor; Bohareng ba ho phela ha lisele tsa mast, kholo, le ho lula ha lisele.
Adenosine, opioid, estrogen le li-receptor tse ling - ho kenya letsoho ho profaele e fapaneng le ea motho ka mong e bonoang ts'ebetsong.

Na u ne u tseba?

Ho ba teng ha mekhoa e mengata ea ts'ebetso eo e seng ea IgE ke ka lebaka leo tlhahlobo e tloaelehileng ea allergy hangata e khutlang e le ntho e tloaelehileng MCAS. Liteko tseo li etselitsoe ho bona ts'usumetso ea IgE-mediated - tsela e le 'ngoe har'a tse' maloa tse ka timang sele ea mast.

Pono e sisintsweng

Setšoantšo se ngotsoeng sa mast cell: lera la sele le kentsoeng ka li-receptor tse bitsoang (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), ka hare ho na le li-granules tse teteaneng, tse nang le karoloana e bontšang likahare tsa granule. Motsoalle o bonts'ang sele pele le ka morao ho degranulation.

Mast cell a tsoa ho CD34+ progenitors mokong oa masapo empa a holile ka har'a lisele, kahoo lipalo tsa mali ha li li bontše.
Ho ba teng ha mekhoa e mengata ea ts'ebetso eo e seng ea IgE ke ka lebaka leo tlhahlobo e tloaelehileng ea allergy hangata e khutlang e le ntho e tloaelehileng MCAS. Liteko tseo li etselitsoe ho bona ts'usumetso ea IgE-mediated - tsela e le 'ngoe har'a tse' maloa tse ka timang sele ea mast.
Ba tsepamisitse maikutlo libakeng tse thibelang le ho potoloha methapo ea mali le methapo, ke ka lebaka leo MCAS e leng tsamaiso e mengata.
Li phela nako e telele 'me li khona ho tsosolosa, kahoo tsamaiso e tšoarella ho e-na le nako e khutšoanyane.
Letšoao la KIT/SCF le bohlokoa ho nts'etsopele ea bona - tsela e sitisitsoeng ho batho ba baholo ba bangata ba systemic mastocytosis.

Karolo ea 03

Se Etsahalang Nakong
Ts'ebetso ea Mast Cell

Mefuta e mengata ea li-receptor tse fetang IgE e ka li kenya tšebetsong, ke ka lebaka leo liphanele tsa allergy li hloloheloa li-trigger tsa MCAS.

Hlahisa

Ts'ebetso ke tatellano, 'me mohato ka mong o na le lebitso. Ho e latela ho etsa hore ho be bonolo ho hlalosa mefuta e fapaneng e makatsang ea matšoao a MCAS.

Hlahisa

Tšusumetso e fihla seleng - allergen, lithethefatsi, mocheso, khatello, boikitlaetso, hormone ea khatello ea kelello, tšoaetso, kapa ha ho na tšusumetso e bonahalang ho hang.

Tshebetso

Li-receptor tse kaholimo li kenella 'me ho qala li-cascade tsa lipontšo tsa intracellular. Phokotso ea calcium ke mohato oa bohlokoa oa pele.

Degranulation

Li-granules tsa polokelo li kopana le lera la sele ebe li ntša litaba tsa tsona tse entsoeng pele ho lithane tse potolohileng - ka metsotsoana.

Tokollo ya mokena-lipakeng

Bakena-lipakeng ba entsoeng esale pele ba lokolloa hang-hang; li-mediator tse sa tsoa etsoa tse kang prostaglandins le leukotrienes li latela ka mor'a metsotso e seng mekae, 'me li-cytokine li feta lihora tse ngata.

Likarolo tse peli tsa tatellano ena li hlalosa boholo ba seo bakuli ba se utloang. Taba ea pele, mohato o potlakileng o hohela mabenkeleng a entsoeng esale pele, ke ka lebaka leo likarabelo li ka qalang ka metsotsoana. Ea bobeli, li-mediator tsa morao-rao li entsoe ka mor'a hore ts'ebetso e qale, ke ka lebaka leo matšoao a mang a fihlang hantle ka mor'a hore motho a qale le hore na ke hobane'ng ha karabelo e ka ba le ho lieha ha lihora tsa bobeli hamorao.

Moelelo oa Sehlooho

Mast cell a lokolla bakena-lipakeng maqhubu, eseng ka nako e le ’ngoe. Bakena-lipakeng ba entsoeng esale pele ba tsoa ka metsotsoana; lipid mediators li hahoa ka metsotso e seng mekae; Li-cytokine li bokellana ka lihora tse ngata. Ketsahalo e le 'ngoe ea ts'ebetso e ka hlahisa matšoao ho pholletsa le letsatsi lohle.

Bakena-lipakeng ba sebetsa methapong ea mali, mesifa e boreleli, methapo le lisele tse ling tsa 'mele tsa ho itšireletsa mafung, ho hlahisa liphello ho pholletsa le mekhoa e mengata ea litho.

Bakena-lipakeng ba ka sehloohong le seo e mong le e mong a se etsang

Mast cell a khona ho lokolla palo e kholo haholo ea lintho. Tse latelang ke tsona tseo ho buisanoang ka tsona ka ho fetisisa, 'me hammoho li ikarabella bakeng sa boholo ba matšoao a lemohuoang.

Hape ke habohlokoa ho hlokomela hore ts'ebetso ha se tsohle-kapa-ha ho letho. Lisele tsa Mast li ka lokolla bakena-lipakeng tse khethiloeng ntle le degranulation e felletseng - ka linako tse ling e bitsoa tokollo e nyane kapa e fapaneng. Sena se thusa ho hlalosa hore na ke hobane'ng ha bakuli ba e-ba le matšoao a fapa-fapaneng, le hore na ke hobane'ng ha karabelo e se kamehla ketsahalo e tsotehang eo lentsoe 'activation' le fanang ka eona.
Bakena-lipakeng ba ka sehloohong le seo e mong le e mong a se etsang	Mast cell a khona ho lokolla palo e kholo haholo ea lintho. Tse latelang ke tsona tseo ho buisanoang ka tsona ka ho fetisisa, 'me hammoho li ikarabella bakeng sa boholo ba matšoao a lemohuoang.	Bakena lipakeng tse kholo tsa mast cell
Histamine	Mofuta	Mokena-lipakeng ea tsebahalang haholo. E atoloha methapo ea mali 'me e eketsa ho kenella ha eona, e susumetsa methapo ea kutlo,' me e eketsa secretion ea asiti ea gastric. E hlahisa ho ruruha, ho hlohlona, hives, khatello e tlase ea mali, tachycardia, hlooho e bohloko, le GI cramping. E sebetsa ka mefuta e mengata ea li-receptor - H1 letlalong le tseleng ea moea, H2 ka maleng le pelong - ke ka lebaka leo ho thibela lihlopha tsena ka bobeli hangata ho sebetsang hantle ho feta ho thibela le tsona.
Histamine	Mofuta	E entsoeng esale pele
Prostaglandin D2	E sa tsoa etsoa	Protheine e ngata haholo ka har'a mast cell granules le lets'oao la laboratori le tiisitsoeng la ts'ebetso. E kenya letsoho ntlafatsong ea lisele le ho ruruha, 'me e ka matlafatsa likarabo tsa lisele tsa mast. Boleng ba eona ba tlhahlobo bo tsoa ho hore e be e ikhethang ho lisele tsa mast.
Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4)	E sa tsoa etsoa	Li-bronchoconstrictors tse matla, haholo ho feta histamine ka boima ba 'mele. Eketsa ho phunyeha ha methapo ea mali le tlhahiso ea li-mucus, 'me u kenye letsoho ho matšoao a mabeli a moea le a mala. LTE4 e ka lekanngoa morotong.
Li-cytokines (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 le tse ling)	E sa tsoa etsoa	Pontšo ea liprotheine tse tsamaisang ho ruruha ho pharaletseng. E lieha ho qala le ho sebetsa nako e telele ho feta bakena-lipakeng ba ka holimo, 'me ho nahanoa hore ho kenya letsoho mokhathala, malaise, le boemo ba "flu-like" ba boemo bo hlalosang nakong le ka mor'a ho phatloha.
Lik'hemik'hale	E sa tsoa etsoa	Kopa lisele tse ling tsa 'mele tsa ho itšireletsa mafung sebakeng sa marang-rang, ho holisa le ho lelefatsa karabelo ea ho ruruha ho feta karabelo ea pele ea mast cell.
Platelet activating factor (PAF)	E sa tsoa etsoa	Ke mokena-lipakeng o matla haholo oa lipid o eketsang ho kenella ha methapo ea mali mme o ka baka hypotension e matla. E ameha ka botebo ba karabelo ea anaphylactic mme e sa thibeloe ke li-antihistamine.
Heparin	Mofuta	Anticoagulant e etsahalang ka tlhaho. E ka kenya letsoho mekhoeng e sa tloaelehang ea matetetso kapa ho tsoa mali e tlalehiloeng ke bakuli ba bang, hape e kenya letsoho taolong ea lehae ea ho ruruha.
Chymase & carboxypeptidase A3	Mofuta	Granule proteases e amehang ho nchafatseng lisele, litsela tsa taolo ea khatello ea mali, le ho senyeha ha chefo le li-peptide tse itseng.

Anticoagulant e etsahalang ka tlhaho. E ka kenya letsoho mekhoeng e sa tloaelehang ea matetetso kapa ho tsoa mali e tlalehiloeng ke bakuli ba bang, hape e kenya letsoho taolong ea lehae ea ho ruruha.

Pono e sisintsweng

Chate e tsamaeang ho tloha ho le letšehali ho ea ho le letona: Qetella → Ts'ebetso → Degranulation → Tokollo ea mokena-lipakeng → Matšoao, ka lethathamo la nako la lekala ka tlase ho bonts'a bakena-lipakeng ba seng ba bōpehile ka metsotsoana, li-mediator ka metsotsoana, le li-cytokine ka lihora tse ngata, lekala ka leng le na le matšoao ao le a khanna.

Granule proteases e amehang ho nchafatseng lisele, litsela tsa taolo ea khatello ea mali, le ho senyeha ha chefo le li-peptide tse itseng.
Bakena-lipakeng ba entsoeng esale pele ba lokolloa ka metsotsoana; lipid mediators ka metsotso e seng mekae; cytokines ka lihora tse ngata.
Lisele tsa Mast li ka lokolla bakena-lipakeng ka mokhoa o ikhethileng ntle le degranulation e felletseng.
Ts'ebetso e latela tatellano: trigger, activation, degranulation, tokollo ea mokena-lipakeng, matšoao.
Bakena-lipakeng ba entsoeng esale pele ba lokolloa ka metsotsoana; lipid mediators ka metsotso e seng mekae; cytokines ka lihora tse ngata.

Karolo ea 04

Matšoao a MCAS

PAF le prostaglandin li ka tsamaisa litlamorao tse matla tsa pelo tseo li-antihistamine li sa bueng ka tsona.

Litafole tse ka tlase li hlophisa matšoao a atisang ho tlalehoa ho latela tsamaiso ea 'mele. Litemoso tse peli pele u li bala. Taba ea pele, ha ho na mokuli ea nang le tsena kaofela, 'me lethathamo le lelelele ha lea lokela ho baloa e le lethathamo la tlhahlobo le amanang le lona. Ea bobeli, letšoao le leng le le leng mona le hlaha maemong a mang a mangata; se fana ka maikutlo a hore MCAS ke mohlala - episodic, recurrent, multisystem, hangata e nang le lintho tse ka hlakisang - ho fapana le ho kena ha motho ka mong.

Letlalo le mucosal
MCAS e hlalosoa karolo e 'ngoe ka bophara ba eona. Hobane lisele tsa mast li lula hoo e batlang e le liseleng tsohle, matšoao a ka hlaha hoo e batlang e le kae kapa kae - 'me tlhokahalo ea litsamaiso tsa litho tse peli kapa ho feta e bohareng ba tlhahlobo.	Lintlha
Letlalo le mucosal	Letšoao
Lintlha	Ho phopholetsa
Hangata ka tšohanyetso, e ama sefahleho, molala le sefuba; tšobotsi e tlalehoang hangata	Ho hlohlona (pruritus)
E ka hlaha ka lekhopho le bonahalang kapa ntle le lona	Hives (urticaria)
A phahamisitsoe, a hlohlona ka metsi; e ka ba ea nakoana ebile ea falla	Dermographism
Li-welts tse phahamisitsoeng ke ho pholla ka thata letlalong - e le lets'oao le tsebahalang la 'mele	Angioedema

Ho ruruha ho tebileng, hangata molomong, mahlo a mahlo, matsoho kapa 'metso
MCAS e hlalosoa karolo e 'ngoe ka bophara ba eona. Hobane lisele tsa mast li lula hoo e batlang e le liseleng tsohle, matšoao a ka hlaha hoo e batlang e le kae kapa kae - 'me tlhokahalo ea litsamaiso tsa litho tse peli kapa ho feta e bohareng ba tlhahlobo.	Lintlha
Ho lieha ho fola ha maqeba	E tlalehiloe ke bakuli ba bang; mekhoa e sa thehoang ka botlalo
Ea ho hema	Ho tsubella nko le rhinitis
Hangata e sa foleng le e seng ea nako	Ho ba le 'metso
E hloka tlhahlobo e potlakileng haeba e tsoela pele - e ka bontša anaphylaxis	Ho hema le ho hema ka thata
Leukotriene-driven bronchoconstriction ke mokhoa o tsejoang	Ho khohlela ho sa foleng

Hangata ha e arabele kalafong e tloaelehileng ea sefuba
MCAS e hlalosoa karolo e 'ngoe ka bophara ba eona. Hobane lisele tsa mast li lula hoo e batlang e le liseleng tsohle, matšoao a ka hlaha hoo e batlang e le kae kapa kae - 'me tlhokahalo ea litsamaiso tsa litho tse peli kapa ho feta e bohareng ba tlhahlobo.	Lintlha
Kutloelo-bohloko ho menko le lik'hemik'hale tse tsamaisoang ke moea	Kemiso e atisang ho tlalehoa e tsamaisanang le matšoao
Methapo ea pelo	Tachycardia
Pelo ea lebelo, hangata ntle le ho ikitlaetsa	Ho se tsitse ha khatello ea mali
E ka fetoha ka lehlakoreng le leng nakong ea liketsahalo	Presyncope le syncope
Hlooho e bobebe kapa ho akheha, hangata ka ho ema	Mathata a sefuba

E hloka tlhahlobo ho qhelela lisosa tsa pelo
MCAS e hlalosoa karolo e 'ngoe ka bophara ba eona. Hobane lisele tsa mast li lula hoo e batlang e le liseleng tsohle, matšoao a ka hlaha hoo e batlang e le kae kapa kae - 'me tlhokahalo ea litsamaiso tsa litho tse peli kapa ho feta e bohareng ba tlhahlobo.	Lintlha
Anaphylaxis	E matla, e potlakileng, e ka behang bophelo kotsing - bona karolo ea maemo a tšohanyetso
Ka mala	Ho hlaba ka mpeng le bohloko
Har'a matšoao a atisang ho tlalehoa ka kakaretso	Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa
E ka latela lijo kapa ea etsahala ka bohona	Setlamo sa Histamine H2 ho asiti ea ka mpeng ke seabo se tsebahalang
Motility e ka fapana lipakeng tsa liketsahalo le ha nako e ntse e ea	Hangata e tsamaisa lithibelo tsa lijo - bona litemoso karolong ea 9

Neurological le kelello
MCAS e hlalosoa karolo e 'ngoe ka bophara ba eona. Hobane lisele tsa mast li lula hoo e batlang e le liseleng tsohle, matšoao a ka hlaha hoo e batlang e le kae kapa kae - 'me tlhokahalo ea litsamaiso tsa litho tse peli kapa ho feta e bohareng ba tlhahlobo.	Lintlha
Bloating le reactivity ea lijo	Bothata ba ho tsepamisa mohopolo, ho hopola, le ho fumana mantsoe
Neurological le kelello	Moholi oa kelello
Bothata ba ho tsepamisa mohopolo, ho hopola, le ho fumana mantsoe	Ho opeloa ke hlooho le migraine
Migraine e tlalehoa ka litekanyetso tse phahameng ho baahi bana	Ho tsekela
Hangata e kopana le likarolo tsa pelo le tsa autonomic	Mokhathala
Khafetsa e matla le har'a matšoao a tlalehiloeng a holofatsang	Kutloisiso ea kutlo

Ho khanya, molumo, le monko; mekhoa e ntse e hlahlojoa
MCAS e hlalosoa karolo e 'ngoe ka bophara ba eona. Hobane lisele tsa mast li lula hoo e batlang e le liseleng tsohle, matšoao a ka hlaha hoo e batlang e le kae kapa kae - 'me tlhokahalo ea litsamaiso tsa litho tse peli kapa ho feta e bohareng ba tlhahlobo.	Lintlha
Matšoao a Neuropathic	E ka 'na ea kopana le maemo a amanang le linama tse boletsoeng karolong ea 7
Musculoskeletal, genitourinary, le kelello	Bohloko ba manonyeletso le mesifa
Ho potlaka ha senya le khafetsa	Bohloko ba masapo
E fana ka tlhahlobo, haholo-holo moo mastocytosis e lokelang ho nahanoa	Ho potlaka ha senya le khafetsa
Matšoao a kang interstitial-cystitis a tlalehoa	Matšoao a fapana ho ea ka nako ea ho ilela khoeli
Tšusumetso ea Hormonal liseleng tsa mast e ngotsoe	Likarolo tse kang ho tšoenyeha

Ho kena 'tšoenyehong-joaloka' ho lokeloa ke tlhokomelo ka mahlakore ka bobeli. Ho lokolloa ha mokena-lipakeng ho ka hlahisa physiology e nepahetseng ea tlhaselo ea tšabo, 'me bakuli ba atisa ho hlahlojoa hampe ka lebaka leo. Ka nako e ts'oanang, ho tšoenyeha le ho tepella maikutlong ka 'nete li etsahala hammoho le lefu le sa foleng 'me li lokeloa ke phekolo ka botsona. Ho hlokomela e 'ngoe ha ho hloke ho leleka e mong.

Ho fetoha ha maikutlo le ho teneha

Ka bobeli ho tsoa ho liphello tsa mokena-lipakeng le ho phela le boloetse bo sa foleng, bo sa lemoheng hantle

Kabo ea libaka. Mast cell density le phenotype li fapana lipakeng tsa lisele le lipakeng tsa batho ka bomong, kahoo litsamaiso tsa litho tse amehang haholo lia fapana.
Phapang ea mokena-lipakeng. Mast cell a ka lokolla bakena-lipakeng ba khethiloeng ho fapana le litaba tsa bona tse felletseng, 'me metsoako e fapaneng ea mokena-lipakeng e hlahisa matšoao a fapaneng.
Boemo ba moamoheli. Li-receptors tse hlahisoang ke lisele tsa 'mast tsa motho li bōpehile, e leng lintho tse susumetsang motho hore a li susumetse.
Kabo ea libaka. Mast cell density le phenotype li fapana lipakeng tsa lisele le lipakeng tsa batho ka bomong, kahoo litsamaiso tsa litho tse amehang haholo lia fapana.
Phapang ea mokena-lipakeng. Mast cell a ka lokolla bakena-lipakeng ba khethiloeng ho fapana le litaba tsa bona tse felletseng, 'me metsoako e fapaneng ea mokena-lipakeng e hlahisa matšoao a fapaneng.
Boemo ba moamoheli. Li-receptors tse hlahisoang ke lisele tsa 'mast tsa motho li bōpehile, e leng lintho tse susumetsang motho hore a li susumetse.

Pono e sisintsweng

'Mapa oa' mele oa matšoao: kemiso ea anatomical e nang le li-callouts sebakeng se seng le se seng se amehileng - letlalo, moea, pelo, mala, boko, manonyeletso, senya - e 'ngoe le e' ngoe e atoloha ho bontša matšoao a amanang le sistimi eo. Toggle e ka totobatsa hore na mokuli ea itseng o na le litsamaiso life.

Matšoao a hlaha letlalong, ho phefumoloha, pelo, GI, methapo ea kutlo, mesifa le masapo, genitourinary le libaka tsa kelello.
Ho kenya letsoho ha tsamaiso ea litho tse peli kapa ho feta ke karolo ea mokhoa oa ho hlahloba.
Ha ho na matšoao a ikhethileng ho MCAS - mokhoa oa episodic, multisystem ke oona oa bohlokoa.
Matšoao a hlaha letlalong, ho phefumoloha, pelo, GI, methapo ea kutlo, mesifa le masapo, genitourinary le libaka tsa kelello.
Ho kenya letsoho ha tsamaiso ea litho tse peli kapa ho feta ke karolo ea mokhoa oa ho hlahloba.

Karolo ea 05

Tloaelehileng Lintho tse susumetsang

Likarolo tse kang ho tšoenyeha li ka tsamaisoa ke mokena-lipakeng; sena ha sea lokela ho sebelisoa ho leleka boemo, kapa ho qhelela ka thoko litlhoko tsa 'nete tsa bophelo bo botle ba kelello.

Moelelo oa Sehlooho

Ketso ke koketso. Litlhahiso tse 'maloa tse mamellehang ka bonngoe li fihla haufi-ufi li ka tšela moeli oo ho seng ea ka tšelang a le mong. Ona ke mohopolo o le mong oa bohlokoa ka ho fetisisa oa ho etsa moelelo oa maikutlo a sa tloaelehang.

Lijo

Hangata lintho tse susumetsang li sebetsa li le mong. Lisele tsa Mast li arabela boima bo ntseng bo eketseha, ke ka lebaka leo lijo, kamore, kapa ketsahalo e le 'ngoe e ka bang ntle ho kotsi ka letsatsi le leng le ho se mamellehe ka le hlahlamang.

Mocheso

Lijo

Lintho tse susumetsang lijo ho MCAS hangata li amana le litaba tsa histamine kapa ho lebisa ho teneha ha lisele tsa mast ho fapana le ho hanana le lijo tsa khale. Histamine e bokellana lijong ha e tsofala, e belisoa, kapa e bolokoa, ke ka lebaka leo bocha hangata bo leng bohlokoa ho feta motsoako o itseng - litlhapi tse tšoanang li ka mamelloa ka letsatsi la theko eseng matsatsi a mararo hamorao.Lichese tse tsofetseng, nama e phekotsoeng le e phehiloeng, lijo tse lomositsoeng le tse setseng hangata lia ameha. Sehlopha sa bobeli se bonahala se khothaletsa lisele tsa mast ho lokolla histamine ea tsona. Phapang ea batho ka bomong e kholo, 'me manane a hatisitsoeng a nkoa e le likhopolo-taba tse lokelang ho hlahlojoa ho e-na le melao.

Ho tlalehoa hore moea o batang, metsi a batang, lino-mapholi le libaka tse nang le sehatsetsing ke tsona tse bakang bakuli ba bang. Hantle, ka potlako phetoho pakeng tsa mocheso hangata e hlalosoa e le mpe ho feta leha e le efe e feteletseng e tšoaretsoeng ka mokhoa o tsitsitseng.

Har'a lintho tse atisang ho tlalehoa 'meleng. Lishaoara tse chesang le libate, li-saunas, boemo ba leholimo bo chesang, likamore tse futhumetseng le lino tse chesang kaofela li qotsoa hangata. Mocheso ha o hloke letho ho kena 'meleng, e leng karolo ea hore na ke hobane'ng ha liteko tse tloaelehileng tsa ho kula li sa khone ho li lemoha.

Ho bata

Khatello ea maikutlo

Boikoetliso

Boikitlaetso ba 'mele ke sesosa sa 'nete ho bakuli ba bangata, 'me bo na le litšenyehelo tsa' nete, kaha boikoetliso bo na le molemo ho bophelo bo botle le maikutlo. Matla le sekhahla sa keketseho hangata ke tsa bohlokoa ho feta nako eohle, ke ka lebaka leo mekhoa ea butle-butle, e fokolang - le ts'ebetso e thehiloeng metsing moo ho ema ho sa mamelleheng hantle - hangata ho laoloa hantle.

Khatello ea maikutlo

Ho imeloa kelellong ke ntho e susumetsang 'mele, eseng mokhabo-puo. Lisele tsa Mast li jara li-receptors bakeng sa hormone e lokollang corticotropin 'me li lula haufi le methapo ea methapo, e fana ka tsela e ngotsoeng eo tsamaiso ea methapo e susumetsang ts'ebetso ea bona. Ntlha ena e lokela ho hatisoa hobane bakuli bao matšoao a bona a ntseng a mpefala ka lebaka la khatello ea maikutlo hangata ba bolelloa hore boemo ba bona ke ba kelello.Tsela e bonts'ang ea neuroimmune ha e tšoane le matšoao a nahanoang.

Li-hormone

Bakuli ba bangata ba tlaleha matšoao a cyclical, hangata a mpefala nakong ea ho ilela khoeli. Estrogen e susumetsa boitšoaro ba mast cell, e leng karolo e 'ngoe e reriloeng ho sekhahla se phahameng sa ho hlahlojoa ho basali. Liphetoho nakong ea bokhachane, postpartum, le perimenopause le tsona li hlalosoa, 'me li fapane haholo pakeng tsa batho ka bomong.

Tšoaetso

Tšoaetso e ts'epahalla e phahamisa ts'ebetso ea mantlha ho bakuli ba bangata. Boloetse bo tloaelehileng ba kokoana-hloko bo atisa ho atolosa sesosa sa libeke ka mor'a moo, kahoo ho pepeseha ho neng ho mamelloa pele ho fetoha ho tsosang takatso nakong ea ho hlaphoheloa. Bakuli ba bang ba qala matšoao a bona e le lefu le tšoaetsanoang, leha ho le thata ho theha sesosa maemong a motho ka mong.

Ho pepesetsoa tikoloho

Ho tlalehoa hore lintho tse susumetsang tikoloho li kenyelletsa hlobo, lerōle, peō e phofshoana, mosi, tšilafalo ea moea, liphetoho tsa mongobo, le ho fetoha ha khatello ea barometric. Boikutlo bo fapana haholo, 'me ho khetholla lintho tse susumetsang tikoloho hangata ho hloka ho boloka rekoto ka nako e telele ho fapana le pono e le' ngoe.

Meriana

Lihlopha tse ling tsa meriana li hlokomeloa ka har'a lingoliloeng tsa mast cell e le lintho tse ka susumetsang batho, ho kenyeletsoa li-opioids, litlhare tse ling tse seng tsa steroidal tse thibelang ho ruruha, mecha ea phatlalatso ea radiocontrast, li-neuromuscular blocking agents tse sebelisoang ho thethefatsa, le vancomycin. Lisebelisoa tse sa sebetseng - li-dae, li-preservatives, li-fillers - e ka boela ea e-ba karolo e tsosang takatso, ke ka lebaka leo mokuli a ka mamellang ho etsoa ha moetsi e mong le ho itšoara ho e mong.

Bohlokoa

U se ke ua emisa, ua qoba, kapa ua fetola meriana eo ue filoeng motheong oa lethathamo le akaretsang. Tlisa lenane leo ho ngaka e tsebang nalane ea hau. Kotsi ea ho khaotsa phekolo e hlokahalang e ka feta kotsi e ka qojoang, 'me qeto ena e hloka tlhahlobo ea motho ka mong.

Monko le monko o monate

Litlolo tse nkhang hamonate, lintho tse hlabollang moea, lihlahisoa tsa ho hloekisa, lihlahisoa tsa ho hlatsoetsa liaparo, litlhare, lipente tse foreshe, le thepa e ncha ke tse ling tsa lintho tse atisang ho tlalehoa ka lintho tse susumetsang, ’me ho thata ho li qoba libakeng tse arolelanoang. Libaka tse se nang monko o monate ke kopo e tloaelehileng ea bolulo likolong le libakeng tsa mosebetsi ka lebaka lena.

Joala

Hangata joala bo tlalehoa e le sesosa sa litsela tse fetang bonngoe: lino tse ngata tse tahang li na le histamine ka ho toba, haholo-holo veine le biri; joala bo ka kena-kenana le li-enzyme tse senyang histamine; mme e baka vasodilation ka boikemelo. Lits'ebetso ho tse nyane li hlalosoa hangata.

Lihlopha tsa trigger li fapana pakeng tsa batho ka bomong hobane litlaleho tsa li-receptor, kabo ea lisele, maemo a teng, le ts'ebetso ea motheo kaofela li fapane. Li boetse lia fetoha ka hare motho ha nako e ntse e ea - hangata e atoloha nakong ea taolo e fosahetseng le ho fokotseha hape hang ha kalafo e theola ts'ebetso ea mantlha. Likarabo li ka liehisoa ka lihora tse ngata, e leng se patang kamano pakeng tsa sesosa le phello. Ka lebaka la mabaka ana kaofela, ho tsebahatsa lintho tse susumetsang ka nepo ho hloka hore ho bolokoe rekoto ka mokhoa o hlophisehileng ka nako ea libeke ho fapana le ho etsa liqeto tse nkiloeng ketsahalong e le 'ngoe.

Pono e sisintsweng

Boroko bo fokolang kapa bo sa lekaneng bo theola mamello ka bophara 'me bo sebelisana le ntho e' ngoe le e 'ngoe e lethathamong lena. Ha se hangata sesosa se bakang ho phatloha, empa ke e 'ngoe ea bafani ba ka nkehang,' me bakuli ba tlaleha khafetsa hore ho sireletsa boroko ho phahamisa moeli oa ntho e ngoe le e ngoe.

Ke hobane'ng ha lintho tse susumetsang li fapane haholo
Lintho tse susumetsang 'mele (mocheso, serame, khatello, ho sebetsa ka thata) ha li hloke ntho e ka nooang 'me ha li bonahale tlhahlobong ea allergy.
Khatello ea kelello e sebetsa ka mokhoa o ngotsoeng oa neuroimmune; sena ha se etse hore boemo bo be le kelello.
Li-triggers stack - palo e ntseng e eketseha e bohlokoa ho feta ho pepeseha leha e le efe.
Lintho tse susumetsang 'mele (mocheso, serame, khatello, ho sebetsa ka thata) ha li hloke ntho e ka nooang 'me ha li bonahale tlhahlobong ea allergy.

Karolo ea 06

Hobaneng ha MCAS e
Ho thata ho Hlalosa

Li-trigger li fapana pakeng tsa batho le ho fetoha ha nako e ntse e ea, kahoo ho boloka lirekoto ho bohlokoa.

Matšoao a fetohang

MCAS e hlahisa metsoako e fapaneng ea matšoao ho bakuli ba fapaneng, le metsoako e fapaneng ho mokuli a le mong ka nako. Ha ho na tlhahiso e le 'ngoe ea papali ea mohlala khahlanong le eona. Hobane matšoao ka bonngoe ha a totobala, e 'ngoe le e 'ngoe e ka hlalosoa e le boemo bo atileng haholo ha e nkoa e le mong.

Ho lieha ha tlhahlobo ho MCAS ha se taba ea ho hloleha ha baoki ka bomong. E latela ho tsoa ho likarolo tse ikhethileng, tse tsebahalang tsa boemo le liteko tse sebelisoang ho bo batlisisa.

Matšoao a fetohang

Ho lokolloa ha mokena-lipakeng

Bona ke bothata bo bohareng ba tekheniki. Bakena-lipakeng ba lekantsoeng ba na le halofo ea bophelo bo khutšoanyane. Serum tryptase e fihla sehlohlolong ka mor'a lihora tse 'maloa tsa karabelo ebe e oa; Li-metabolites tsa urinary li tšoarella nako e telele empa li ntse li bonahatsa fensetere e fokolang. Sampling lipakeng tsa likarolo e kanna ea fumana ho se letho le phahameng - eseng hobane ts'ebetso ha e so etsahale, empa hobane ha e sa lekanyetsoa.

Ts'ebetso ea kamehla ea mali hangata ha e makatse ho MCAS. Palo ea mali e felletseng, matšoao a ho ruruha, le biochemistry e tloaelehileng hangata li tloaelehile, joalo ka liphanele tsa allergy. Teko e khethehileng ea mokena-lipakeng e ea hlokahala, 'me le eona hangata e khutlisa liphetho tse tloaelehileng ka mabaka a tekheniki a boletsoeng ka tlase.Ka hona mokuli a ka bokella faele e pharaletseng ea lipatlisiso tse tloaelehileng ha a ntse a lula a sa phele hantle - mokhoa oo ka bomalimabe o eketsang monyetla oa ho bolelloa hore ha ho letho le phoso.

Karolo e kholo ea liphetho tse mpe tsa mokena-lipakeng li bontša nako le ho tshwara ho ena le bosio ba lefu. Ho netefatsa protocol ea pokello le ngaka e laelang le laboratori pele ho lisampole ho bohlokoa ho feta ho pheta tlhahlobo e sa sebetsoang hantle.

Kopana le mafu a mang

Litlhoko tsa ho sebetsana le tsona li kopanya sena. Bakena-lipakeng ba 'maloa ha ba tsitsa mochesong oa kamore,' me lisampole tsa prostaglandin li senyeha habonolo. lisampole hangata li hloka ho hatsela hanghang, ho ts'oaroa ka mokhoa o batang nakong eohle ea pokello, le ho sebetsa kapele. Mohlala o siiloeng mochesong oa kamore kapa o liehile ho tsamaea o ka hlahisa sephetho se tloaelehileng ho tsoa ho mokuli ea neng a arabela ka tieo.

Ho hloka tlhokomeliso ea lingaka

MCAS e tsebisitsoe ka molao feela ka 2007, ka mekhoa ea tumellano e ileng ea latela ka 2010 le 2012. Bangaka ba bangata ba sebetsang ba qetile koetliso ea bona pele boemo bo kena lenaneong la thuto e tloaelehileng. Ho tloaelana hoa fapana haholo le har'a lingaka le litsebi tsa ho itšireletsa mafung, 'me phihlello ea litsebi tse nang le boiphihlelo ba mast cell ha e tšoane ho ea ka libaka.

Matšoao a MCAS a fetana haholo le lefu la mala a halefisang, urticaria e sa foleng, asthma, fibromyalgia, lefu la mokhathala o sa feleng, mathata a ho tšoenyeha, dysautonomia le tse ling tse 'maloa. E 'ngoe le e 'ngoe ea tsena e tloaelehile ho lingaka tse ngata ebile e fumanoa hangata. Ha mokuli a hlahisa matšoao a lekanang le a 'maloa a tsena ka mokhoa o sa fellang, phello e tloaelehileng ke letoto la tlhahlobo e sa fellang ho e-na le ho mo kopanya.

Ho bohlokoa ho bolela ka ho hlaka hore mekhoa ea tlhahlobo ea MCAS e ntse e le taba ea phehisano ea 'nete ka har'a lingoliloeng tsa bongaka. Ka kakaretso, boemo bo le bong bo ts'oara litekanyetso tse thata tse hlokang bopaki ba mokena-lipakeng oa sepheo, ka lebaka la hore ntle le bona kotsi ea ho hlahlojoa e sebelisoa ka mokhoa o pharaletseng haholo.Boemo bo bong bo bolela hore litekanyetso tse thata li hloloheloa bakuli ba nang le boemo boo e le kannete empa bao tlhahlobo ea bona ea mokena-lipakeng e hlōlehang khafetsa ka mabaka a theknoloji a hlalositsoeng ka holimo.

Sena ha se ho se lumellane ho entsoeng ke bakuli, 'me ha ho rarolloe. Liphello tsa eona tse sebetsang ke hore litsebi tse peli tse nang le bokhoni li ka fihlela liqeto tse fapaneng ka mokuli a le mong. Ho utloisisa hore khang e teng ho thusa ho hlalosa maikutlo a loantšanang ntle le ho hloka maikutlo a hore ngaka e ’ngoe e fositse.

Khang ea ho hlahloba

Pono e sisintsweng

Litiehiso tsa tlhahlobo
Bakena-lipakeng ba phela nako e khuts'oane ebile ha baa tsitsa, ka hona, nako le lisampole tsa ho sebetsana le tsona li tsamaisa liphoso tse ngata.
Matšoao a kopana le maemo a 'maloa a tloaelehileng, a hlahisang mafu a sa fellang.
Hangata tlhahlobo ea laboratori e tloaelehile ho MCAS; ho hlokahala tlhahlobo e khethehileng ea mokena-lipakeng.
Bakena-lipakeng ba phela nako e khuts'oane ebile ha baa tsitsa, ka hona, nako le lisampole tsa ho sebetsana le tsona li tsamaisa liphoso tse ngata.

Karolo ea 07

E amanang Maemo

Mekhoa ea ho hlahloba e lula e hanyetsoa, kahoo maikutlo a litsebi a ka fapana ka nepo.

Bala sena pele

Ho kopana ha se sesosa. Maemo a 'maloa a ka tlase ho MCAS a etsahala hangata ho feta kamoo monyetla o neng o ka bolela esale pele, empa hore na ba arolelana mochini, hore na o baka o mong, kapa hore na litsela tse arolelanoang tsa phetisetso li phahamisa ho fetana ha e thehoe bakeng sa boholo ba lipara tsena.

Hangata MCAS e tlalehoa hammoho le maemo a mang a 'maloa. Matla a bopaki a fapane haholo pakeng tsa mekhatlo ena, le litaba tsa phapang.

Bala sena pele

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) le mathata a hypermobility spectrum

Ho kopana ha hEDS, POTS, le MCAS ho buisanoa khafetsa ho lekana hore ho ka hlalosoa ka mokhoa o sa reroang e le triad. Mokhatlo o tlalehoa ka mokhoa o tsitsitseng, empa mochine o ka tlaase o ntse o le khopolo-taba. Lisele tsa Mast li lula ka har'a lisele tse hokahaneng 'me li kenya letsoho tokisong ea lisele, e fanang ka lipatlisiso tse hlakileng, empa ho utloahala ha se bopaki. Mekhoa ea ho fetisetsoa le ea ho hlahloba le eona e ka kenya letsoho hore na ho kopana ho matla hakae.

Hereditary alpha tryptasemia (HaT)

HaT ke tšobotsi ea liphatsa tsa lefutso e kenyelletsang likopi tse eketsehileng tsa lefutso la alpha-tryptase TPSAB1, e futsitsoeng ka mokhoa o hlahelletseng oa autosomal, 'me e hlahisa serum tryptase ea serum e ntseng e phahama. E atile ha ho bapisoa le batho ka kakaretso. Kamano ea eona le matšoao e ntse e hlakisoa: e amahanngoa le maikutlo a matla haholoanyane maemong a mang, empa batho ba bangata ba nang le tšobotsi ena ha ba na matšoao.

HaT e bohlokoa bakeng sa tlhaloso. Hobane e phahamisa tryptase ea motheo, boleng bo le bong bo phahameng ba tryptase ho motho ea nang le HaT ha e bontše ka boeona ts'ebetso ea mast cell - e tiisang hore na ke hobane'ng ha moeli oa tlhahlobo o hlalosoa e le ho phahama ka holimo ho motheo oa motho ka mong ho ena le palo e felletseng.

Hereditary alpha tryptasemia (HaT)

Matšoao a ka mpeng ho MCAS a fetana ka botlalo le litekanyetso tsa IBS, mme bakuli ba bang ba na le mabitso ka bobeli. Patlisiso e hlahlobile bongata ba lisele tsa mast le ts'ebetso ea mast mucosa ea bakuli ba IBS ka liphetho tse fapaneng. Hore na karoloana ea IBS e emela ho kenya letsoho ha mast cell ke potso e bulehileng ho fapana le taba e netefalitsoeng.

Migraine

Migraine e tlalehoa ka litekanyetso tse phahameng har'a bakuli ba MCAS. Histamine ke ntho e sebetsang ea vasoactive e tsebahalang e amanang le hlooho, 'me lisele tsa mast li teng ka har'a meninges. Sehokelo sa mochini sea utloahala ho ea ka baeloji 'me se ntse se etsoa lipatlisiso, empa ha se rarolloe.

Asma le urticaria e sa foleng

Migraine

Migraine e tlalehoa ka litekanyetso tse phahameng har'a bakuli ba MCAS. Histamine ke ntho e sebetsang ea vasoactive e tsebahalang e amanang le hlooho, 'me lisele tsa mast li teng ka har'a meninges. Sehokelo sa mochini sea utloahala ho ea ka baeloji 'me se ntse se etsoa lipatlisiso, empa ha se rarolloe.

Bafuputsi ba bang ba khothalelitse ts'ebetso ea mast cell e le tlatsetso ho Long COVID, ba hlokomela hore matšoao a kopana ka lebaka la mokhathala, bothata ba kelello le dysautonomia. Ena ke sebaka sa lipatlisiso tse sebetsang 'me bopaki bo teng selelekela. E lokela ho nkoa e le khopolo-taba e ithutoang ho e-na le kamano e tiileng, le liqoso tsa khokahanyo e rarollotsoeng - ka lehlakoreng le leng le le leng - ha joale li feta data.

Tsena li na le kamano e hlakileng ea mochini le lisele tsa mast tsa eng kapa eng e karolong ena. Lisele tsa mast li bohareng ba pathophysiology ea bobeli - leukotrienes le histamine drive bronchoconstriction le sebopeho sa wheal ka ho latellana. Chronic spontaneous urticaria haholo-holo e kenyelletsa tšebetso ea mast cell ka kotloloho.Tsena ha se mekhatlo e inahaneloang; ke maemo ao ho ona ho kenellang ha mast cell ho thehoa, leha e ntse e le lits'oaetso tse fapaneng ho tsoa ho MCAS.

COVID e telele

Matla a bopaki ha o habanya mahlo
Maemo a Autoimmune	Sebopeho sa kamano	Matla a bopaki ha o habanya mahlo
Boemo	Sebopeho sa kamano	Boemo ba bopaki
Urticaria e sa foleng	Tšebeliso ea lisele tsa mast e bohareng ba lefu lena ka boeona	Boemo ba bopaki
Mochine o hlophisitsoeng	Asma	Mast cell mediators a khanna bronchoconstriction
Hereditary alpha tryptasemia	Tšobotsi ea liphatsa tsa lefutso e phahamisa tryptase ea motheo; e ama tlhaloso ya teko	Tšobotsi e thehiloeng; kamano ea matšoao e ntse e hlakisoa
LIPITSO	E etsahala hangata; litlamorao tsa mokena-lipakeng ho molumo oa vascular o hlahisitsoeng	Mokhatlo o tlalehile; mochini o sa rarolloang
Migraine	hEDS / hypermobility	E etsahala hangata; tlhahiso ea ho kenya letsoho ka har'a mesifa e hokahantsoeng
Mokhatlo o tlalehile; mochine oa boikaketsi	Litefiso tse phahameng li tlalehiloe; li-mediators tsa vasoactive lia utloahala	Mokhatlo o tlalehile; mochine o ithutoang
IBS	Matšoao a kopana; Liphetho tsa lisele tsa maleng lia fetoha	Kopana ka ho hlaka; kamano e sa rarolloang
Migraine e tlalehoa ka litekanyetso tse phahameng har'a bakuli ba MCAS. Histamine ke ntho e sebetsang ea vasoactive e tsebahalang e amanang le hlooho, 'me lisele tsa mast li teng ka har'a meninges. Sehokelo sa mochini sea utloahala ho ea ka baeloji 'me se ntse se etsoa lipatlisiso, empa ha se rarolloe.	Lefu la Autoimmune	Ho tlaleha ketsahalo e kopanetsoeng; ho arolelanoa ha 'mele oa ho itšireletsa mafung ho sisinyeha

Mokhatlo o tlalehile; mochine ha o thehoe
Matšoao a kopana; ho akaretswa ha mast cell
Ea pele - tlas'a lipatlisiso tse sebetsang
Ho kenella ha lisele tsa mast ho thehiloe ho urticaria e sa foleng le asthma - tsena ha se likhokahano tse inahaneloang.
HaT ke tšobotsi ea sebele ea liphatsa tsa lefutso e phahamisang tryptase ea motheo le ho fetola hore na liphetho tsa liteko li tlameha ho baloa joang.

Karolo ea 08

Kutloisiso ea Hona Joale
ea Lisosa

Ho pholletsa le sebaka sena, mokhatlo o 'nile oa nkoa ka phoso e le sesosa - bala likopo ka hloko.

Matla a bopaki ha o habanya mahlo

Ha ho na lebaka le le leng la MCAS le thehiloeng. Lintlha tse ka tlase ke libaka tsa lipatlisiso tse nang le maemo a fapaneng a tšehetso. Mohloli ofe kapa ofe o hlahisang ak'haonte e ts'epileng, e kopaneng ea MCAS hajoale e feta bopaki.

Liphatsa tsa lefutso

Se thehilweng: Hereditary alpha tryptasemia ke mofuta oa lefutso oa 'nete, o nang le litšobotsi tse ntle o kenyelletsang likopi tse ling tsa TPSAB1, mme e phahamisa tryptase ea mantlha. Ka thoko, the KIT Phetoho ea D816V e thehiloe e le mokhanni ho batho ba baholo ba bangata ba systemic mastocytosis - boemo bo fapaneng, empa bo bonts'ang hore na phetoho e le 'ngoe e ka senya biology ea mast cell.

Seo e seng sona: Ha ho phetoho e tšoanang ea causative e fumanoeng bakeng sa MCAS. Ho tlalehoa lihlopha tsa malapa, 'me bakuli ba bang ba hlalosa beng ka bona ba amehileng, empa mokhoa o hlalositsoeng oa lefa bakeng sa MCAS ka boeona ha o so thehoe. Hore na MCAS e emela boemo bo le bong bo nang le liphatsa tsa lefutso tse ntseng li tla fumanoa, kapa maemo a 'maloa a ikhethileng a arotsoe ka tlas'a label e le' ngoe ea kliniki, ha e rarolloe.

Liphatsa tsa lefutso

Ho senyeha ha 'mele ho pharaletseng ke karolo e ka sehloohong ea lipatlisiso. Mekhoa e reriloeng e kenyelletsa polelo e fetotsoeng ea li-receptor kapa kutlo ho lisele tsa mast, ho sitisoa mats'oao a taolo ao ka tloaelo a thibelang ts'ebetso, le tšebelisano e sa tloaelehang lipakeng tsa lisele tsa mast le masole a mang a 'mele. Tsena lia utloahala ebile li ithutoa ka mafolofolo, empa li hlalosa mofuta oa tlhaloso ho fapana le mokhoa o bonts'itsoeng.

Ho imeloa kelellong ke ntho e susumetsang 'mele, eseng mokhabo-puo. Lisele tsa Mast li jara li-receptors bakeng sa hormone e lokollang corticotropin 'me li lula haufi le methapo ea methapo, e fana ka tsela e ngotsoeng eo tsamaiso ea methapo e susumetsang ts'ebetso ea bona. Ntlha ena e lokela ho hatisoa hobane bakuli bao matšoao a bona a ntseng a mpefala ka lebaka la khatello ea maikutlo hangata ba bolelloa hore boemo ba bona ke ba kelello.Tsela e bonts'ang ea neuroimmune ha e tšoane le matšoao a nahanoang.

Bakuli ba bangata ba na le matšoao a ho qala ha lefu le tšoaetsanoang. Tšoaetso e tsejoa ka ho kenya tšebetsong lisele tsa mast ka li-receptor tse kang Toll-like, tse fanang ka tsela e utloahalang, 'me ho qaleha ka mor'a tšoaetso ke mokhoa o tsejoang maemong a mangata a sa foleng. Leha ho le joalo, ho theha tšoaetso eo bakang MCAS tabeng ea motho ka mong e thata haholo, 'me ho hopola leeme ho ama litlaleho tsa morao-rao. Sena e ntse e le mokhatlo o ntseng o ithutoa.

Ho senyeha ha 'mele

Ho ruruha ho sa feleng

Lintlha tsa tikoloho

Lintho tse reriloeng ho kenya letsoho tikolohong li kenyelletsa ho pepeseha ha lik'hemik'hale, hlobo, tšilafalo ea moea, le liphetoho tsa lijo boemong ba baahi. Bopaki mona bo fokola haholo ho feta ba libaka tse ka holimo, 'me boholo ba bona ha bo tobane. Sena ke sebaka se utloahalang sa lipatlisiso ho e-na le ho kenya letsoho ka mokhoa o tsitsitseng, hape ke sebaka seo likopo tsa khoebo tse itšepang li tloaelehileng 'me li sa tšehetsoe hantle.

Ho ruruha ho sa feleng

Lisele tsa Mast ka bobeli li arabela le ho kenya letsoho ho ruruha, e leng se phahamisang monyetla oa ho iketsetsa li-cycles moo ts'ebetso e hlahisang tikoloho ea ho ruruha e theolang monyako bakeng sa ts'ebetso e eketsehileng. Sena se tsamaellana ka mokhoa oa mochini 'me se lumellana le tlhokomeliso ea tleliniki ea hore ts'ebetso e atoloha nakong ea taolo e fosahetseng. E sala e le mohlala ho e-na le sesosa se bontšitsoeng.

Epigenetics

Pono e sisintsweng

Setšoantšo sa tier ea bopaki: lihlopha tse tsepamisitsoeng tse tsamaeang ka ntle ho tloha 'E thehiloe' (Tlhahiso ea HaT; KIT D816V ka mastocytosis) ka 'Ho fuputsoa ka matla ka bopaki bo tšehetsang' (ho senyeha ha 'mele, ho qala ha tšoaetso) ho ea ho 'Hypothesised, limited direct evidence' (epigenetics, exposure exposure spectives).

Moo sena se sieang lintho
HaT le phetoho ea KIT D816V ho mastocytosis ke liphatsa tsa lefutso - hape ha se sesosa se tiisitsoeng sa MCAS.
Ho senyeha ha 'mele oa ho itšireletsa mafung le ho qala ha tšoaetso ka mor'a tšoaetso ho hlahlojoa ka matla ka bopaki bo itseng bo tšehetsang.
Ha ho na lebaka la MCAS le thehiloeng.
Tšoara lipelaelo tsa 'sesosa sa motheo' ka khoao - sechaba sa bafuputsi ha se so khetholle se le seng.

Karolo ea 09

Ho Phela Le MCAS

Tšoara lipelaelo tsa 'sesosa sa motheo' ka khoao - sechaba sa bafuputsi ha se so khetholle se le seng.

Tsamaiso ea letsatsi le letsatsi le mekhoa

Bakuli ba bangata ba fumana hore ho tsitsana ho phahamisa moeli oa bona ka mokhoa o ts'epahalang ho feta tekanyo efe kapa efe ea motho ka mong. Ho robala khafetsa le linako tsa ho tsoha, nako ea lijo e lebelletsoeng esale pele, mocheso o tsitsitseng oa tikoloho moo o ka khonang, le nako e sa fetoheng ea litlhare kaofela li fokotsa ho feto-fetoha ha maemo. Mekhoa e boetse e etsa hore ho khonehe ho tsebahatsa "trigger": ha mefuta e mengata e tsitsitse, e fetohileng e bonahala.

Botsamaisi bo hahiloe haholo ho tsoa ho ts'ebetso ea letsatsi le letsatsi ho fapana le ts'ebetso e le 'ngoe. Se latelang se shebane le ts'ebetso - sepheo ke bophelo bo pharalletseng ka ho fetesisa ba fisioloji ea hau e tla ts'ehetsa.

Tsamaiso ea letsatsi le letsatsi le mekhoa

Pacing ke sehlooho se hlahang khafetsa litlalehong tsa bakuli - ho tsamaisa ts'ebetso ho pholletsa le letsatsi kapa beke ho fapana le ho tsepamisa maikutlo ho eona, le ho aha ka nako ea ho hlaphoheloa kamora litlhoko tse tsebahalang. Sena ha se tšoane le ho se sebetse, 'me ho se sebetse nako e telele ho jara litšenyehelo tsa eona tse ngotsoeng hantle.

Buka ea matšoao ke e 'ngoe ea lintho tse molemo tseo mokuli a ka li tlisang kopanong: konkreite, longitudinal, le tse tobileng ho tsona ka tsela e ke keng ea e-ba teng lethathamong la li-trigger tse hatisitsoeng. E boetse e thusa ho khetholla lintho tse susumetsang tsa 'nete ho tse iketsahalletseng feela, tseo mohopolo o le mong o li etsang hampe.

Rekoto e hlophisitsoeng ke tsela e tšepahalang ka ho fetisisa ea ho khetholla lintho tse susumetsang motho. Litlhahiso tse molemo li fetela ka nģ'ane ho lijo: nako ea letsatsi, mocheso o potolohileng, se jeoang le hore na se ne se le foreshe hakae, boikoetliso ba 'mele, khatello ea maikutlo le boroko, ho pepesehela monko, meriana e nooang, le - bakeng sa bakuli ba ho ilela khoeli - boemo ba potoloho. Matšoao a lokela ho tlalehoa ka nako le ho teba.

Ho hlahisa matšoao a hlophisitsoeng ka tsamaiso ea 'mele ho e-na le ho latela tatellano ea liketsahalo ho etsa hore mokhoa oa tsamaiso e mengata o bonahale hang-hang, moo tlaleho ea tlaleho e atisang ho e pata. Ho tlisa liphetho tsa pele - ho kenyeletsoa le tse tloaelehileng - ho ruta e le kannete 'me ho qoba ho pheta lipatlisiso tse phethiloeng.

Ho sebetsa le lingaka

Libaka tse tloaelehileng tsa bolulo li kenyelletsa maano a sekolo a sa nkheng monko o monate, tumello ea ho jara le ho ithekela meriana, ho fumana metsi le nako ea ho phomola, ho nahanela mocheso sebakeng sa litulo, ho feto-fetoha ha maemo nakong ea ho ba teng nakong ea mollo, le liphetoho bakeng sa thuto ea 'mele. Moo merero ea bolulo e hlophisitsoeng e leng teng tsamaisong ea hau ea thuto, ho ngola tlhahlobo e ngotsoeng ka kakaretso ho etsa hore ho be bonolo haholo ho e fumana.

Ho botsa ka kotloloho mabapi le nako ea tlhahlobo ea mokena-lipakeng le ho tšoara sampole hoa utloahala ebile ho ntlafatsa monyetla oa sephetho se ka sebelisoang. Haeba u sa utluoe, ho batla maikutlo a bobeli ho nepahetse; lefu la mast cell ke sebaka sa niche le ho tloaelana ho fapana haholo. Ho lelekoa hang ho tloaelehile ebile ha se kahlolo.

Sekolo

Libaka tse tloaelehileng tsa bolulo li kenyelletsa maano a sekolo a sa nkheng monko o monate, tumello ea ho jara le ho ithekela meriana, ho fumana metsi le nako ea ho phomola, ho nahanela mocheso sebakeng sa litulo, ho feto-fetoha ha maemo nakong ea ho ba teng nakong ea mollo, le liphetoho bakeng sa thuto ea 'mele. Moo merero ea bolulo e hlophisitsoeng e leng teng tsamaisong ea hau ea thuto, ho ngola tlhahlobo e ngotsoeng hangata ho nolofaletsa ho e fumana.

Mosebetsi

Lintlha tsa sebaka sa mosebetsi li tšoana le tsa sekolo: melaoana ea monko o monate, taolo ea mocheso, maemo a feto-fetohang kapa a hole nakong ea mollo, le litokiso tsa kemiso moo mokhathala o latelang mokhoa o ka lebelloang. Hore na o tla senola hakae le hore na o tla senola hakae ke qeto ea motho ka mong e nang le likhohlano tsa 'nete, 'me e sebelisana le ts'ireletso ea mesebetsi e fapaneng haholo lipakeng tsa libaka.

Tsamaea

Mehato e sebetsang eo hangata e boleloang ke bakuli e kenyelletsa ho jara meriana ka thōtō ea letsoho e nang le litokomane, ho fumana lengolo la ngaka bakeng sa meriana e nang le ente, ho batlisisa lits'ebeletso tsa bongaka sebakeng seo u eang ho sona, ho rera lijo esale pele moo reactivity e leng ea bohlokoa, le ho lumella nako ea ho hlaphoheloa ha u fihla. Ho bohlokoa ho lebella liphetoho tsa mocheso le bophahamo.

Bophelo bo botle ba kelello

Ho phela le bokuli bo feto-fetohang, bo sa tsejoeng hantle, le bo atisang ho lelekoa ho na le litšenyehelo tsa sebele tsa kelello, 'me litšenyehelo tseo hase bofokoli ba botho. Bakuli ba bangata ba hlalosa nako e telele ea ho se lumele pele ba fumanoa, e leng se sieang letšoao la lona. Tšehetso - ebang ke setsebi, lithaka, kapa bobeli - ke karolo e utloahalang ea tsamaiso ho e-na le ho lumela hore matšoao ke a kelello.

Phapang eo u lokelang ho e tšoara ke ena: ho lokolloa ha mokena-lipakeng ho ka hlahisa physiology e kang ho tšoenyeha, 'me e lokeloa ke ho ananeloa ho e-na le ho tsosolosoa ha kelello ea boemo bohle. Ka nako e ts'oanang, matšoenyeho le khatello ea maikutlo li tloaelehile, li ka phekoleha, 'me li lokela ho lokisoa ka botsona ha li le teng.
Epinephrine ke mokhoa oa pele oa phekolo bakeng sa anaphylaxis. Li-antihistamine ha li nke sebaka 'me ha lia lokela ho tšeptjoa ka karabelo e matla haholo.
Bakuli ba bang ba nang le lefu la mast cell ba kotsing ea ho tšoaroa ke anaphylaxis - karabelo e potlakileng, e matla, e ka behang bophelo kotsing. Moo kotsi eo e leng teng, ho rera hase taba ea boikhethelo, 'me ke moqoqo o lokelang ho ba le ngaka pele ho hlokahala.
Bakuli ba hlahlojoang ba le kotsing hangata ba fuoa li-epinephrine auto-injection mme ba eletsoa hore ba li jare kamehla.
Epinephrine ke mokhoa oa pele oa phekolo bakeng sa anaphylaxis. Li-antihistamine ha li nke sebaka 'me ha lia lokela ho tšeptjoa ka karabelo e matla haholo.
Leano le ngotsoeng la ts'ebetso ea ts'ohanyetso le lumellanang le ngaka ea hau le lokela ho fana ka matšoao a lemosang, seo u lokelang ho se fana, le nako ea ho letsetsa litšebeletso tsa tšohanyetso.

Bakuli ba hlahlojoang ba le kotsing hangata ba fuoa li-epinephrine auto-injection 'me ba laeloa hore ba li jare kamehla. Epinephrine ke phekolo ea pele bakeng sa anaphylaxis; li-antihistamine ha li nke sebaka sa eona 'me ha lia lokela ho tšeptjoa ka karabelo e matla e matla.

Molaetsa o mabapi le thibelo ea lijo

Boitsebahatso ba bongaka bo hlokomelang lefu lena le lisosa tse tsebahalang tsa meriana li thusa basebeletsi ba tšohanyetso bao e ka 'nang eaba ha ba tsebe boemo boo.

Opereishene le thethebatso li fana ka lipuisano esale pele e le hore baemeli ba ka khethoa ho nahanoa ka boemo boo.

Molaetsa o mabapi le thibelo ea lijo
Bukana e hlophisitsoeng ea matšoao ka libeke ke tsela e tšepahalang ka ho fetisisa ea ho khetholla lintho tse bakang motho.
Ho hlahisa matšoao ka tsamaiso ea 'mele ho etsa hore mokhoa oa multisystem o bonahale ho lingaka.
Litloaelo tse tsitsitseng li phahamisa moeli 'me li etsa hore ho tsebahatsa sesosa ho khonehe.
Bukana e hlophisitsoeng ea matšoao ka libeke ke tsela e tšepahalang ka ho fetisisa ea ho khetholla lintho tse bakang motho.
Ho hlahisa matšoao ka tsamaiso ea 'mele ho etsa hore mokhoa oa multisystem o bonahale ho lingaka.

Karolo ea 10

Tse Botsoang Khafetsa Lipotso

Lipotso tse 25 tseo bakuli, malapa le baoki ba li botsang hangata. Khetha potso efe kapa efe ho e atolosa.

▾

Na MCAS ke lefa?

Matšoao a ka ntlafala haholo, ka linako tse ling ho isa moo bakuli ba itlhalosang e le ba se nang matšoao - haholo-holo hang ha kalafo e theola ts'ebetso ea mantlha 'me ho tsejoa lisosa tse kholo. Qeto e itlelang feela, e sa feleng ntle le tsamaiso leha e le efe ha e ea ngoloa hantle. Linako tsa tšoarelo tse lateloang ke ho khutla hangata li hlalosoa.

Lintlha tse 'maloa li fetoha ha nako e ntse e ea: ts'ebetso ea motheo e tsamaea le boroko, khatello ea maikutlo, boemo ba li-hormone, le tšoaetso ea morao tjena; lisele tsa mast li ka lokolla metsoako e fapaneng ea mokena-lipakeng ka linako tse fapaneng; 'me li-trigger li iketsetsa li atoloha nakong ea taolo e fosahetseng' me hangata li fokotseha hape ka kalafo. Ho fetoha ha matšoao ke tšobotsi ea boemo ho e-na le pontšo ea hore tlhahlobo e fosahetse.

Hangata ka mabaka a tekheniki. Bakena-lipakeng ba lekantsoeng ba na le halofo ea bophelo bo khuts'oane, kahoo sampuli pakeng tsa liketso e ka 'na ea fumana letho le phahameng. Tse 'maloa le tsona ha li tsitsitse mochesong oa kamore' me li hloka ho bata hang-hang le ho sebetsa hang-hang - sampole e lutseng kapa e liehileng leetong e ka baloa ho tloaelehile ho tsoa ho mokuli ea neng a arabela e le kannete.Ts'ebetso ea kamehla ea mali le liphanele tsa allergy le tsona li lebelletsoe ho ba ntho e tloaelehileng ho MCAS, kaha ha lia etsetsoa ho e lemoha.

E, ka tsela e ngotsoeng ea fisioloji. Lisele tsa mast li jara li-receptors tsa hormone e lokollang corticotropin 'me li lula haufi le methapo ea methapo, ho fana ka physiology ea khatello ea maikutlo ka ho toba ho tsona. Sena ke sa bohlokoa ho bolela ka ho hlaka, hobane bakuli bao matšoao a bona a ntseng a mpefala tlas'a khatello ea kelello hangata ba bolelloa hore boemo ke ba kelello. Tsela ea neuroimmune ha e tšoane le matšoao a nahanoang.

Che. Phetoho ea lijo e ka fokotsa moroalo oa matšoao ho bakuli ba bang ka ho theola boima ba 'mele ka ho feletseng,' me molemo oo o lokela ho phehelloa ka mokhoa o nahanang - empa ha o phekole boemo boo. Bopaki ba lijo tse nang le histamine e fokolang bo fokotsehile ebile ke boleng bo itekanetseng. Thibelo ea nako e telele e sa hlokomeloe e na le likotsi tsa 'nete tsa khaello ea phepo e nepahetseng le ho ja ho sa tsitsang, kahoo teko e hlophisitsoeng, e nang le nako e lekanyelitsoeng e nang le tlhahiso-pele e bolokehile ho feta ho qoba ho qoba.

Ho mastocytosis 'mele o bokella lisele tse ngata haholo tsa mast,' me ho fetelletseng hoo ho ka bontšoa - ka biopsy ea moko oa masapo, maqeba a letlalo, kapa tryptase e ntseng e phahama e ntseng e phahama, hangata ka phetoho ea KIT D816V ho lefu la batho ba baholo. Ho MCAS palo ea lisele tsa mast e tloaelehile; se sa tloaelehang ke hore na li kenya tšebetsong habonolo hakae. Ke ka lebaka lena mastocytosis e ka netefatsoang ka ho fumana lisele mme MCAS e ke ke ea khona.

Che, le hoja hangata ba ferekana. Ho se mamelle ha histamine ka kakaretso ho hlalosoa e le bothata ba ho qhaqha histamine e kentsoeng, hangata e hlahisoang ke ho fokotseha ha tšebetso ea enzyme diamine oxidase. MCAS e kenyelletsa lisele tsa 'mele tsa mast tse lokollang histamine le bakena-lipakeng ba bang ba bangata ka mokhoa o sa lokelang. Li ka hlahisa matšoao a holimo 'me li ka ba teng, empa mekhoa e fapane.

Ke hona moo litsebi li sa lumellaneng teng. Mekhoa ea ho lumellana e hloka bopaki bo tiileng ba tokollo ea mokena-lipakeng, 'me lingaka tse ngata li khomarela seo ka tieo. Ba bang ba pheha khang ea hore ts'ebeliso e tiileng e hloloheloa bakuli bao tlhahlobo ea bona e sa atleheng khafetsa ka lebaka la nako le mabaka a ho sebetsana le bona. Khang ha e rarolloe libukeng, ke ka lebaka leo litsebi tse peli tse nang le bokhoni li ka fihlelang liqeto tse fapaneng ka mokuli a le mong.

Lingaka le li-immunologists hangata, le litsebi tsa haematologists moo mastocytosis e lokelang ho nahanoa. Ha e le hantle, ho tloaelana hoa fapana haholo le ka har'a litsebo tseo, 'me phihlello ea lingaka tse nang le boiphihlelo ba mast cell ha e tšoane ho ea ka libaka. Bakuli ba bangata ba fumana hore ngaka e nang le tsebo e ngata e ikemiselitseng ho hokahanya tlhokomelo e bohlokoa joaloka kopano ea setsebi.

Hangata ba thusa empa ha se hangata ba rarollang ntho e 'ngoe le e 'ngoe, 'me karabelo e sa fellang e lebeletsoe ho e-na le pontšo ea hore tlhahlobo e fosahetse. Antihistamine e thibela histamine feela; prostaglandin, leukotrienes, platelet activating factor, le cytokine ha li amehe. Ke ka lebaka lena kalafo e eketsehang ka li-tiers, e eketsang li-agent tse sebetsanang le li-antihistamine tsa bakena-lipakeng.

Litlhaloso tse peli tse tloaelehileng. Lihlopha tse ling tsa lithethefatsi li ka kenya tšebetsong lisele tsa mast ka ho toba, ntle le mokhoa ofe kapa ofe oa ho kula. Ka thoko, metsoako e sa sebetseng - li-dae, li-fillers, li-preservatives - e ka ba karolo e tsosang takatso ho e-na le lithethefatsi tse sebetsang, ke ka lebaka leo mokuli a ka mamellang phetolelo ea moetsi e mong 'me a itšoara ho e mong. Ka linako tse ling ho sebelisoa litokisetso tse kopaneng moo ho belaelloang hore sena se etsahala.Buisana ka maikutlo afe kapa afe a belaelloang le ngaka ea hau ho e-na le ho ema u le mong.

E ka ba, ho itšetlehile ka boima le moralo oa molao moo u lulang teng. Bakuli ba bang ba sebetsa le ho ithuta ntle le liphetoho; tse ling li fokola haholo. Liqeto tsa batho ba nang le bokooa li ipapisitse le matla a ho laola 'me ka kakaretso li hloka litokomane tsa phello ea ts'ebetso ho fapana le tlhahlobo feela. Tlaleho e ngotsoeng ea ngaka ea mefokolo hangata e molemo ho feta leibole ea tlhahlobo ka boeona.

Na MCAS ke bokooa?

Liphihlelo tse tlalehiloeng li fapane haholo - bakuli ba bang ba hlalosa ntlafatso nakong ea bokhachane, ba bang ba mpefala, 'me ba bang ha ba na phetoho e hlakileng. Tšusumetso ea Hormonal liseleng tsa mast e ngotsoe, e leng se etsang hore phetoho ka lehlakoreng le leng e be e utloahalang. Ho ima ka MCAS ho fana ka tumello ea ho rera esale pele le ngaka ea hau ea mast cell le sehlopha sa hau sa pelehi, haholo-holo mabapi le hore na ke meriana efe e tla tsoela pele.

Hobane lisele tsa mast li arabela tšusumetsong ea 'mele ka ho toba, eseng feela ho li-allergen. Mocheso, serame, khatello, khohlano le ho sebetsa ka thata li ka li kenya tšebetsong ntle le hore ntho leha e le efe e kene 'meleng. Teko ea Allergy e etselitsoe ho bona maikutlo a IgE-mediated ho liprotheine tse itseng, ka hona ha e khone ho bona lintho tse susumetsang - ke ka lebaka leo phanele e hloekileng ea allergy e lumellanang ka botlalo le karabelo ea 'nete ho mocheso.

E itšetlehile ka moemeli. Hangata li-antihistamine li bontša phello ka mor'a matsatsi a seng makae. Li-stabilizer tsa mast cell tse kang cromolyn le ketotifen hangata li hloka libeke tsa ts'ebeliso e tsitsitseng pele melemo ea tsona e felletseng e bonahala, 'me ho emisa kapele ke mokhoa o tloaelehileng oa ho lahla ntho e ka beng e sebelitse. Teko ea hoo e ka bang libeke tse 'ne ho isa ho tse ts'eletseng phetoho e' ngoe le e 'ngoe ke molao o boletsoeng khafetsa.

Ka kakaretso che, 'me ena ke e' ngoe ea liphoso tse atileng haholo tsa ho itsamaisa. Ho qala liakhente tse 'maloa hammoho ho etsa hore sephetho se se ke sa hlaloseha: ha lintho li ntlafala, u ke ke ua tseba hore na ke phetoho efe e ileng ea ikarabella, 'me ha u arabela, u ke ke ua tseba hore na u emise efe. Phetoho e le 'ngoe ka nako e lieha empa ke eona e etsang hore mokhoa ona o balehe.

Bakuli ba bangata ba na le matšoao a ho qala ha lefu le tšoaetsanoang, 'me tšoaetso e tsejoa ka ho kenya lisele tsa mast ka li-receptor tse kang Toll-like, kahoo tsela e reriloeng e ea utloahala. Hore na ts'oaetso e baka MCAS ha e so thehoe, 'me ho bonts'a sesosa maemong a motho ka mong ho thata. Mabapi le Long COVID ka ho khetheha, ho kenya letsoho ha lisele tsa mast ke khopolo-taba e sebetsang e nang le bopaki ba pele, eseng se fumanoeng se rarollotsoe.

E fumanoa hangata ho basali. Estrogen e susumetsa boitšoaro ba mast cell, e leng tlhaloso e le 'ngoe e reriloeng,' me bakuli ba bangata ba tlaleha mekhoa ea matšoao a cyclical. Hore na phapang e bonts'a ho ata ha 'nete kapa liphapang mabapi le tlhahlobo le phetisetso ha e so rarolloe ka botlalo - tlhokomeliso e sebetsang maemong a mangata a fumanoang haholo basaling.

Lipalo tse tšepahalang tsa ho ata ha li so be teng. Boemo bona bo ne bo khetholloa ka molao feela ka 2007, litekanyetso tsa tlhahlobo li ntse li phehisana khang, 'me mekhoa e fapana pakeng tsa linaha. Likhakanyo tse hatisitsoeng lia fapana haholo, 'me bophara ba sebaka seo ke sona se fumanoeng. E-ba le lipelaelo ka lipalo tse hlakileng tsa ho ata ho tsoa mohloling ofe kapa ofe.

MCAS e tloaelehile hakae?

Histori ea matšoao e hlophisitsoeng ke tsamaiso ea litho ho e-na le tatellano ea liketsahalo, e leng se etsang hore mokhoa oa multisystem o bonahale hang-hang. Bukana ea matšoao le matšoao a qalang bonyane libeke tse peli. Liphetho tsohle tsa pele tsa liteko, ho kenyeletsoa le tse tloaelehileng, kaha tsena ke karolo ea ts'ebetso ea ho qheleloa ka thoko. Lenane la hona joale la meriana le tlatsetso.Le lethathamo le lekhutšoane le ngotsoeng la lipotso tsa hau - likopano li khutšoanyane 'me ho bonolo ho tsamaea ntle le ho botsa hore na ke eng e bohlokoa haholo.

Karolo ea 11

Thuto e Eketsehileng Lisebelisoa

Lintlha tsa ho qala tse hlophisitsoeng bakeng sa ho bala ka botebo. Lihokelo tse ikhethileng lia hlophisoa 'me li tla eketsoa mona.

Batataisi ba mokuli

Litlhahiso tse fumanehang tse ngolletsoeng bakuli le malapa, tse loketseng ho arolelana le batho ba bacha boemong boo.

Selelekela sa tataiso ea bakuli - sehokelo se tla eketsoa
Sephutheloana se sa tsoa fumanoa - sehokelo se tla eketsoa
Letšoao le ka hatisoang le ho qala template ea diary - sehokelo se tla eketsoa
Selelekela sa tataiso ea bakuli - sehokelo se tla eketsoa

Tataiso ea Bongaka

Lipolelo tsa tumellano le tataiso ea bongaka e reretsoeng litsebi tsa tlhokomelo ea bophelo. E thusa ho tlisa likopano.

Tataiso bakeng sa litho tsa lelapa le bahlokomeli - sehokelo se tla eketsoa
Tataiso e ikhethang ea sechaba sa kliniki - sehokelo se tla eketsoa
Teko ea mokena-lipakeng le sampole ea ho sebetsana le protocol - sehokelo se tla eketsoa
Mekhoa ea tlhahlobo ea tumellano - qotso le sehokelo se tla eketsoa

Lipampiri tsa Lipatlisiso

Lingoliloeng tsa mantlha. Ha ho khoneha, khetha mehloli e hlahlobiloeng ke lithaka le matsatsi a phatlalatso, ha sebaka sena se ntse se tsoela pele.

Lipampiri tsa lintlha tsa motheo (2007 ho ea pele) - qotso tse tla eketsoa
Lipampiri tsa litekanyetso tsa Consensus (2010, 2012) - qotso tse tla eketsoa
Lipatlisiso tsa lefutso la alpha tryptasemia - qotso tse tla eketsoa
Maikutlo a maemo a amanang - qotso tse tla eketsoa

Mekhatlo ea Litsebi

Mekhatlo ea litsebi le mekhatlo ea thuto e sebetsanang le lefu la mast cell.

Maikutlo a maemo a amanang - qotso tse tla eketsoa
Marang-rang a lipatlisiso tsa lefu la Mast cell - lihokelo tse tla eketsoa
Mekhatlo e sa tloaelehang ea mafu - lihokelo tse tla eketsoa

Libuka

Ho bala ka mokhoa o molelele bakeng sa bakuli le lingaka.

Mekhatlo e sa tloaelehang ea mafu - lihokelo tse tla eketsoa
Litemana tsa litšupiso tsa kliniki - ho eketsoa

Ho bala ka mokhoa o molelele bakeng sa bakuli le lingaka.

Lipuo tse rekotiloeng, litlhaloso, le boitsebiso ba kopano.

Litemana tsa litšupiso tsa kliniki - ho eketsoa
Lipuisano tse khethehileng tsa kopano - lihokelo tse tla eketsoa
Lintlha mabapi le litaba tsa thuto tsa MCAS - lihokelo tse tla eketsoa

Mekhatlo ea Tšehetso

Tšehetso ea lithaka, bobuelli, le sechaba.

Lintlha mabapi le litaba tsa thuto tsa MCAS - lihokelo tse tla eketsoa
Lihlopha tsa tšehetso ea lithaka - lihokelo tse tla eketsoa
Lihlopha tsa tšehetso tsa libaka le tsa naha - lihokelo tse tla eketsoa

Liteko tsa Clinical

Lithuto tse ntseng li thaothoa hajoale. Ho ba teng ha liteko ho fetoha khafetsa, kahoo hlahloba lethathamo la ngoliso ka kotloloho.

Lihlopha tsa tšehetso tsa libaka le tsa naha - lihokelo tse tla eketsoa
Hajoale ho hira lithuto tsa mast cell - lihokelo tse tla eketsoa
Tataiso mabapi le hore na ho nka karolo tekong ho kenyelletsa eng - sehokelo se tla eketsoa

Karolo ea 12

Hajoale ho hira lithuto tsa mast cell - lihokelo tse tla eketsoa

Likhopolo tsa bohlokoa ka ho fetisisa ho tsoa ho tataiso ena, li khutsufalitsoe.

Ka kakaretso

MCAS ke bothata ba mast cell e sa lokelang kenya tshebetsong, eseng ea lipalo tsa mast cell - lisele li tloaelehile, moeli oa tsona ha o joalo.
Likhopolo tsa bohlokoa ka ho fetisisa ho tsoa ho tataiso ena, li khutsufalitsoe.
Ka kakaretso
Bakena-lipakeng ba lokolloa ka maqhubu: ba bōpiloe esale pele ka metsotsoana, bakena-lipakeng ba lipid ka metsotso, li-cytokine ka lihora tse ngata. Ketsahalo e le 'ngoe ea ts'ebetso e ka nka letsatsi.
Mast cell ke lisele tsa 'mele tsa 'mele tse sebetsang hantle tse lutseng ka har'a mekoallo ea' mele, li tšoere bakena-lipakeng ba seng ba entsoe ba itokiselitse ho lokolloa ka mor'a metsotsoana.
Matšoao ke a episodic, a ipheta-pheta, 'me a kenyelletsa litsamaiso tsa litho tse peli kapa ho feta - mokhoa oo, eseng matšoao a motho ka mong, ke ona o fanang ka maikutlo a tlhahlobo.
Bakena-lipakeng ba lokolloa ka maqhubu: ba bōpiloe esale pele ka metsotsoana, bakena-lipakeng ba lipid ka metsotso, li-cytokine ka lihora tse ngata. Ketsahalo e le 'ngoe ea ts'ebetso e ka nka letsatsi.
Histamine ke mokena-lipakeng a le mong har'a ba bangata, ke ka lebaka leo li-antihistamine li atisang ho fana ka phomolo ho e-na le ho fana ka phomolo e feletseng.
Li-trigger stack. Cumulative load e hlalosa karabelo e shebahalang e sa iketsahalle feela, 'me ke mohopolo o le mong oa bohlokoa bakeng sa taolo ea letsatsi le letsatsi.
Lintho tse susumetsang 'mele - mocheso, serame, khatello, ho sebetsa ka thata - ha li hloke ntho e nooang 'me ha li bonahale tlhahlobong e tloaelehileng ea allergy.
Mast cell kenya letsoho ke thehiloe ka urticaria e sa foleng le asthma; litloaelano le POTS, hEDS, IBS le Long COVID li tlalehiloe empa li sa rarolloe ka mokhoa o hlophisitsoeng.
Liteko tse ngata tse mpe tsa mokena-lipakeng li bonts'a mathata a nako le ho sebetsana le lisampole ho fapana le ho ba sieo ha lefu.
Mekhoa ea ho hlahloba e lula e hanyetsoa, kahoo litsebi tse nang le bokhoni li ka fihlela liqeto tse fapaneng ka mokuli a le mong.
Moo kotsi ea anaphylaxis e sebetsang, epinephrine le moralo oa ketso o ngotsoeng ke tsa bohlokoa; li-antihistamine ha li nke sebaka.
Ha ho na sesosa sa MCAS se theiloeng - tšoara 'sebaka sa mantlha' ka kholiseho.

Karolo ea 13

Bukana ea mantsoe

Mantsoe a 91 a sebelisitsoeng libukeng tsa MCAS le moqoqong oa bongaka, a hlalosoang ka ho hlaka.

A B C D E F G H I K L M N O P R S T U V W

Adrenaline

Sheba Epinephrine. Lebitso la Brithani le la machaba leo e seng la mong'a lona bakeng sa homone le meriana e tšoanang.

Hlooho e bobebe kapa ho akheha, hangata ka ho ema

A phahamisitsoe, a hlohlona ka metsi; e ka ba ea nakoana ebile ea falla

Adrenaline

Sheba Epinephrine. Lebitso la Brithani le la machaba leo e seng la mong'a lona bakeng sa homone le meriana e tšoanang.

Moriana o thibelang li-receptor tsa histamine. Li-blockers tsa H1 li sebetsa haholo letlalong le matšoao a moea; Li-blocker tsa H2 li sebetsa haholo ka mpeng ea mala.

Ho ruruha ka har'a likarolo tse tebileng tsa letlalo kapa mucosa, hangata ho ama molomo, mahlo a mahlo, matsoho kapa 'metso. Ho ameha 'metsong ke tšohanyetso ea bongaka.

Antihistamine

Palo ea lisele

Serum tryptase e lekantsoe ha matšoao a khutsitse. E fana ka ntlha ea papiso eo ho ahloloa ho phahama ho hoholo.

Karolo ea tsamaiso ea methapo e laolang mesebetsi e sa reroang joalo ka lebelo la pelo, khatello ea mali le tšilo ea lijo. Ho se sebetse ha eona ho bitsoa dysautonomia.

Serum tryptase e lekantsoe ha matšoao a khutsitse. E fana ka ntlha ea papiso eo ho ahloloa ho phahama ho hoholo.

Basophil

Sele e tšoeu ea mali e potolohang e arolelanang likarolo tse ling le lisele tsa mast, ho kenyeletsoa li-granules tsa histamine, empa e fapana ka sebaka le potoloho ea bophelo.

Biomarker

Sesupo sa baeloji se lekanngwang se sebedisoang ho bona kapa ho beha maemo leihlo. Tryptase ke biomarker e tsebahalang ka ho fetisisa ho lefu la mast cell.

Carboxypeptidase A3

Ho nyenyefala ha litsela tsa moea ka lebaka la ho tiea ha mesifa e boreleli e potolohileng, ho hlahisa moea o fokang le ho felloa ke moea. Leukotrienes ke bakhanni ba matla.

Protheine e bonts'ang e bokellang lisele tse ling tsa 'mele ho ea sebakeng sa marang-rang, e matlafatsang le ho lelefatsa karabelo ea ho ruruha.

Protease e bolokiloeng ka har'a mast cell granules, e amehang tokisong ea lisele le ho senyeha ha li-peptide le chefo tse itseng.

Chemokine

Protheine e bonts'ang e bokellang lisele tse ling tsa 'mele ho ea sebakeng sa marang-rang, e matlafatsang le ho lelefatsa karabelo ea ho ruruha.

Chymase

Protease e fumanehang ka har'a mast cell granules e kenyang letsoho tokisong ea lisele le litseleng tsa taolo ea khatello ea mali.

Sekhahla sa liprotheine tsa mali tse etsang karolo ea tlhaho ea ho itšireletsa mafung. Likarolo tsa eona tsa C3a le C5a li ka kenya tšebetsong lisele tsa mast ka kotloloho.

Hormone e lokollang Corticotropin (CRH)

Sistimi ea tlatsetso

Cromolyn sodium

Mast cell stabilizer e fokotsang ho lokolloa ha mokena-lipakeng ho e-na le ho thibela liphello tsa mokena-lipakeng. Metsoako ea molomo e sebetsa haholo-holo ka mpeng ea mala.

Hormone ea khatello ea maikutlo eo lisele tsa mast li tsamaisang li-receptor, e fanang ka tsela e ngotsoeng eo physiology ea khatello ea maikutlo e susumetsang ts'ebetso ea mast cell.

Cromolyn sodium

Mast cell stabilizer e fokotsang ho lokolloa ha mokena-lipakeng ho e-na le ho thibela liphello tsa mokena-lipakeng. Metsoako ea molomo e sebetsa haholo-holo ka mpeng ea mala.

Cutaneous

E amanang le letlalo.

Tshebetso

Cytokine

E ka hlaha ka lekhopho le bonahalang kapa ntle le lona

Pontšo ea protheine e tsamaisang ho ruruha le ts'ebetso ea 'mele ea ho itšireletsa mafung. Li-cytokine li sebetsa butle mme li tšoarella nako e telele ho feta bakena-lipakeng ba entsoeng pele.

Ts'ebetso eo li-granules tsa polokelo ea mast cell li kopanang le lera la sele ebe li ntša likahare tsa tsona ka har'a linama tse potolohileng, hangata ka mor'a metsotsoana.

Mokelikeli o phahamisitsoeng o hlahisoang ke ho pholla ka thata letlalong. Letšoao le tsebahalang le amanang le tšebetso ea mast cell.

Diamine oxidase (DAO)

Enzyme e senyang histamine e kentsoeng. Mosebetsi o fokotsehileng ke mochine oo hangata o reriloeng bakeng sa ho se mamelle histamine.

Tokollo e fapaneng

Tokollo e khethehileng ea bakena-lipakeng ba bang ntle le degranulation e feletseng. E boetse e bitsoa piecemeal degranulation; e thusa ho hlalosa mekhoa e fapaneng ea matšoao.

Dysautonomia

Ho se sebetse ha tsamaiso ea methapo e ikemetseng, ho hlahisa matšoao a kang lebelo la pelo le ho se tsitse ha khatello ea mali. POTS ke mofuta o le mong.

Mokhoa o hlophisitsoeng oa ho tlosa lijo tseo ho belaelloang hore li baka sesosa le ho li khutlisetsa ka mokhoa o hlophisehileng. E na le kotsi ea phepo e nepahetseng haeba nako e telele e sa laoloe.

Sehlopha sa mafu a amanang le lefuba a lefuoang. Mofuta oa hypermobile o tlalehoa khafetsa hammoho le MCAS le POTS.

Ho felisa lijo

Lintho tse reriloeng ho kenya letsoho tikolohong li kenyelletsa ho pepeseha ha lik'hemik'hale, hlobo, tšilafalo ea moea, le liphetoho tsa lijo boemong ba baahi. Bopaki mona bo fokola haholo ho feta ba libaka tse ka holimo, 'me boholo ba bona ha bo tobane. Sena ke sebaka se utloahalang sa lipatlisiso ho e-na le ho kenya letsoho ka mokhoa o tsitsitseng, hape ke sebaka seo likopo tsa khoebo tse itšepang li tloaelehileng 'me li sa tšehetsoe hantle.

Mokhoa o hlophisitsoeng oa ho tlosa lijo tseo ho belaelloang hore li baka sesosa le ho li khutlisetsa ka mokhoa o hlophisehileng. E na le kotsi ea phepo e nepahetseng haeba nako e telele e sa laoloe.

Eosinophil

Sele e tšoeu ea mali e amehang karabelong ea ho hanana le likokoana-hloko. E fapane le lisele tsa mast empa e sebetsa maemong a tobaneng.

Liphetoho liphatseng tsa lefutso tse sa fetoleng tatellano ea motheo ea DNA. E hlahisitsoe e le mokhoa o ka khonehang ho MCAS, ka bopaki bo fokolang bo tobileng.

Epinephrine

Kalafo ea pele bakeng sa anaphylaxis, hangata e fanoa ka ente e ikemetseng. Li-antihistamine ha li nke sebaka sa karabelo e matla e matla.

Erythema

Bofubelu ba letlalo bo bakoang ke ho eketseha ha mali, joalokaha ho etsahala nakong ea ho phalla.

FcERI

Letlalo le mucosal

Moamoheli oa boleng bo holimo oa IgE o holim'a mast cell cell. Ho hokahana ha IgE e tlanngoeng ke allergen ho baka ts'ebetso ea khale ea ho hana.

Ho tuka

Nako ea matšoao a ntseng a mpefala, a ka 'nang a latela sesosa se tsejoang kapa a hlaha ntle le a le mong. Nako e fapana ho tloha ho lihora ho ea ho libeke.

Bofubelu le mofuthu oa tšohanyetso, hangata sefahlehong, molala le sefuba. E 'ngoe ea matšoao a ikhethang a mast cell.

H1 receptor

Mofuta o monyenyane oa histamine receptor o tsepamisitsoeng letlalong, litselaneng tsa moea le methapong ea mali. Sepheo sa li-antihistamine tsa H1.

H2 receptor

Mofuta o monyenyane oa histamine receptor o tsepamisitsoeng ka mpeng le liseleng tsa pelo. Sepheo sa li-H2 blockers, tse thusang matšoao a mala.

Haematopoietic progenitor

Sele ea moko oa masapo e khonang ho fetoha mefuta ea lisele tsa mali. Mast cell a hlaha ho tsoa ho CD34-positive progenitors.

Heparin

Haematopoietic progenitor

Hereditary alpha tryptasemia (HaT)

Sebopeho sa liphatsa tsa lefutso se kenyelletsang likopi tse ling tsa mofuta oa TPSAB1, o hlahisang tryptase ea mantlha e ntseng e phahama. E futsitsoe ka mokhoa o ka sehloohong oa autosomal.

Heparin

Anticoagulant e etsahalang ka tlhaho e bolokiloeng ka har'a mast cell granules. E ka kenya letsoho ho matetetso a sa tloaelehang kapa mali ho bakuli ba bang.

Ho se mamelle ha histamine

Histamine

Mokena-lipakeng oa mast cell ea tsebahalang haholo. E atoloha methapo ea mali, e eketsa ho kenella ha eona, e hlasimolla methapo, 'me e phahamisa asiti ea ka mpeng, e hlahisa ho phatloha, ho hlohlona, hives le cramping.

Ho se mamelle ha histamine

Bothata ba ho theola histamine e kentsoeng, hangata e hlahisoang ke ho fokotseha ha ts'ebetso ea diamine oxidase. E fapane le MCAS, leha matšoao a fetana.

Hives

Sheba urticaria. Ho tsosoa, ho hlohlona ho oeleng letlalong, hangata ho ba nakoana le ho falla.

Hypotension

Khatello ea mali e tlase ka tsela e sa tloaelehang. E ka etsahala nakong ea ts'ebetso e matla ea mast cell mme ke tšobotsi ea anaphylaxis.

IgE

Immunoglobulin E, sehlopha sa li-antibody se bohareng ho allergy ea khale. E tlama FcεRI liseleng tsa mast; maikutlo a mangata a MCAS ha a itšetlehe ka IgE.

Immunoglobulin

Antibody - protheine e hlahisoang ke sesole sa 'mele se tlamang liphofu tse itseng. IgE ke sehlopha se amehang haholo ts'ebetsong ea mast cell.

Ho ruruha

Karabelo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung ho tsoa kotsi kapa ts'okelo, e kenyelletsang phallo ea mali e eketsehileng, ho hira lisele tsa 'mele, le liphetoho tsa lisele. Lisele tsa mast lia e qala le ho arabela ho eona.

Sehlopha sa cytokine se sebelisetsoang puisano lipakeng tsa lisele tsa 'mele. IL-6 le IL-4 ke tse ling tsa tse lokolloang ke mast cell.

Letsoho le potlakileng, le sa khetheheng la sesole sa 'mele le teng ho tloha tsoalong. Mast cell ke karolo.

Interleukin

Moriana o nang le thepa ea antihistamine le mast cell stabilizing. Hangata e hloka libeke tsa ts'ebeliso e tsitsitseng pele e sebetsa ka botlalo.

Ketotifen

KIT D816V

KIT

Seamoheli se holim'a mast cell se kopanyang stem cell factor. Bohareng ba nts'etsopele ea mast cell, ho phela le ho lula ha lisele.

Leukotriene

Phetoho e itseng ho phatsa ea lefutso ea KIT e fumanoang ho batho ba baholo ba bangata ba systemic mastocytosis. Ha se sesosa se tiisitsoeng sa MCAS.

Leukotriene E4 (LTE4)

Leukotriene

Mokena-lipakeng oa lipid o entsoe ka mor'a hore a sebetse. Li-bronchoconstrictor tse matla tse eketsang ho kenella ha methapo ea mali le tlhahiso ea li-mucus.

Mokena-lipakeng o hahiloeng ka lisele tsa lipids ka mor'a ho sebetsa ho e-na le ho bolokoa esale pele. Prostaglandins le leukotrienes ke mehlala e ka sehloohong.

Leukotriene metabolite e ka lekanyetsoang morotong, e sebelisoang e le karolo ea tlhahlobo ea mokena-lipakeng.

Mokena-lipakeng oa lipid

Mokena-lipakeng o hahiloeng ka lisele tsa lipids ka mor'a ho sebetsa ho e-na le ho bolokoa esale pele. Prostaglandins le leukotrienes ke mehlala e ka sehloohong.

Mast cell

MCAS ha se mastocytosis

Boemo bo kenyelletsang ho bokellana ha lisele tsa mast tse ngata ka har'a lisele, hangata tse tsamaisoang ke phetoho ea KIT D816V ho lefu la batho ba baholo. E fapane le MCAS.

Bakena-lipakeng ba ka sehloohong le seo e mong le e mong a se etsang

Mast cell stabilizer

Meriana e fokotsang ho lokolloa ha mast cell mediator ho e-na le ho thibela liphello tsa mokena-lipakeng. Cromolyn le ketotifen ke mehlala e tloaelehileng.

Lera le pota-potileng boko le lesapo la mokokotlo. Lisele tsa mast li teng mona, tse amanang le lipatlisiso tsa matšoao a methapo.

Motsoako ofe kapa ofe oa lik'hemik'hale o lokolloang ke mast cell o hlahisang liphello ho lisele tse potolohileng. E kenyelletsa histamine, tryptase, prostaglandins le tse ling tse ngata.

Menings

MRGPRX2

Montelukast

Mohanyetsi oa leukotriene receptor o sebelisetsoang ho sebetsana le matšoao a ho hema le a mala ao li-antihistamine li sa fihleng ho tsona.

Lithishu tse mongobo tse ka har'a litsela tse ka hare tse kang mala, moea le nko. E tletse ka lisele tsa mast.

Mast cell receptor mediating activation IgE-independent ke litlhare tse itseng le li-peptide. E thusa ho hlalosa maikutlo ntle le ho kenya letsoho ho IgE.

Mucosa

Histamine metabolite e lekantsoeng ka pokello ea moroto ea lihora tse 24 e le bopaki ba ho lokolloa ha mast cell mediator.

N-methylhistamine

Neuroimmune

E amanang le tšebelisano lipakeng tsa methapo ea kutlo le sesole sa 'mele. Tšebelisano ea mast cell-nerve ke motheo oa khatello ea kelello e sebetsang e le sesosa sa 'mele.

Omalizumab

Phekolo ea biologic e shebaneng le IgE, e sebelisoang maemong a mang a hanyetsanang tlas'a tlhokomelo ea litsebi.

Palpitations

Ho lemoha ho otla ha pelo, hangata ho hlalosoang e le ho matha, ho otla, kapa ho sa tloaelehang.

Perivascular

Platelet activating factor (PAF)

Mokena-lipakeng o matla haholo oa lipid o eketsang ho kenella ha methapo ea mali mme o ka baka hypotension e matla. Ha e thibetsoe ke li-antihistamine.

Hereditary alpha tryptasemia

Sheba Phapang tokollo. Tokollo e ikhethileng ea mokena-lipakeng ntle le tlhahiso e felletseng ea litaba tsa granule.

Platelet activating factor (PAF)

Mokena-lipakeng oa lipid o matla haholo o eketsang ho kenella ha methapo ea mali mme o ka baka hypotension e matla. Ha e thibetsoe ke li-antihistamine.

Prostaglandin D2

Presyncope

Boikutlo ba ho akheha, ntle le ho lahleheloa ke kelello ka botlalo.

Lereo la bongaka la ho hlohlona.

Ke mokena-lipakeng oa lipid o bakang vasodilation e hlakileng, ho phatloha, bronchoconstriction le lets'ollo. Hangata e hlahelletseng moo ho phalla ho renang teng.

Pruritus

Ho se arabele ka ho lekaneng kalafong e tloaelehileng. Linyeoe tsa refractory li ka etsa hore ho nahanoe ka baemeli ba khethehileng.

Refractory

Ho se arabele ka ho lekaneng kalafong e tloaelehileng. Linyeoe tsa refractory li ka etsa hore ho nahanoe ka baemeli ba khethehileng.

Regranulation

Ts'ebetso eo ka eona sele ea mast e tsosolosang polokelo ea eona ea granule ka mor'a ho senyeha, ho e lumella ho arabela hape ho e-na le ho shoa.

Rhinitis

Ho ruruha ha lesapo la nko ho hlahisa tšubuhlellano, nko e ntšang metsi le ho thimola. Hangata e sa foleng le e seng ea nako ho MCAS.

Serum tryptase

Trypase e lekanngoa maling. Lesupa la laboratori le tiisitsoeng ka ho fetesisa la tšebetso ea mast cell, le hlokang lisampole tse mahlonoko le tsa mantlha.

Stem cell factor (SCF)

Molek'hule e tšoaeang e kopanyang KIT, e tsamaisang nts'etsopele ea lisele tsa mast, ho phela le ho lula ha lisele.

Syncope

Ho akheha - ho lahleheloa ke kelello ka nakoana, hangata ho tloha phokotsong ea mali ho ea bokong.

Mofuta oa mastocytosis oo lisele tsa mast tse feteletseng li bokellanang lithong tsa ka hare, hangata ka phetoho ea KIT D816V.

Ho ama mmele ka kakaretso hofeta sebaka se le seng sa lehae.

Kutloelo-bohloko ho menko le lik'hemik'hale tse tsamaisoang ke moea

Systemic mastocytosis

Moeko

Ho otla ha pelo ho potlakileng ka tsela e sa tloaelehang, ho tlalehoang hangata nakong ea tšebetso ea mast cell.

Moeko

TPSAB1

Mofuta oa mofuta oa alpha-tryptase. Likopi tse ling li hlahisa alpha tryptasemia ea lefutso le tryptase e phahameng ea motheo.

Hlahisa

Mokelikeli o lemohang mekhoa e amanang le likokoana-hloko, e hokahanyang ts'ebetso ea lisele tsa mast le tšoaetso.

Tryptase

Mofuta oa mofuta oa alpha-tryptase. Likopi tse ling li hlahisa alpha tryptasemia ea lefutso le tryptase e phahameng ea motheo.

Tšusumetso efe kapa efe e qholotsang mast cell activation. E ka ba lik'hemik'hale, 'mele, li-hormone, tšoaetso, kapa maikutlo; hangata e bokellana hofeta bonngwe.

Tryptase

Protheine e ngata haholo ka har'a mast cell granules le lesupa le tiisitsoeng la ho kenya tšebetsong, la bohlokoa ka ho khetheha ka mast-cell-specific.

Urticaria

Hives - tsosoa, ho hlohlona welts bakoang ke ho lokolloa mokena-lipakeng ka letlalo. Chronic spontaneous urticaria e kenyelletsa ts'ebetso ea mast cell ka kotloloho.

Urticaria pigmentosa

Ho ba le phello ho bophara ba mothapo wa madi kapa boteng. Histamine le prostaglandin D2 li na le vasoactive e matla.

Vasoactive

Vasodilation

Ho atoloha ha methapo ea mali, ho eketsa phallo ea mali le ho fokotsa khatello ea mali. E hlahisa flushing mme e ka baka bohlooho bo bobebe.

Ho utloisisa Mast CellActivation Syndrome(MCAS)

Ke eng MCAS?

Hobaneng lisele tsa mast li teng ho hang

Hobaneng lisele tsa mast li teng ho hang

Mosebetsi o tloaelehileng oa mast cell o shebahala joang

Bopaki bo nang le sepheo sa ho fetella ha lisele

Kutloisiso Mast Cells

Tšimoloho le ntshetsopele

Kabo 'meleng

Sebaka sa tsoalo ea pele

Sebikoe sa bophelo

Se Etsahalang NakongTs'ebetso ea Mast Cell

Bakena-lipakeng ba ka sehloohong le seo e mong le e mong a se etsang

Matšoao a MCAS

Ho fetoha ha maikutlo le ho teneha

Tloaelehileng Lintho tse susumetsang

Lijo

Mocheso

Khatello ea maikutlo

U se ke ua emisa, ua qoba, kapa ua fetola meriana eo ue filoeng motheong oa lethathamo le akaretsang. Tlisa lenane leo ho ngaka e tsebang nalane ea hau. Kotsi ea ho khaotsa phekolo e hlokahalang e ka feta kotsi e ka qojoang, 'me qeto ena e hloka tlhahlobo ea motho ka mong.

Hangata joala bo tlalehoa e le sesosa sa litsela tse fetang bonngoe: lino tse ngata tse tahang li na le histamine ka ho toba, haholo-holo veine le biri; joala bo ka kena-kenana le li-enzyme tse senyang histamine; mme e baka vasodilation ka boikemelo. Lits'ebetso ho tse nyane li hlalosoa hangata.

Hobaneng ha MCAS eHo thata ho Hlalosa

Matšoao a fetohang

Ho lieha ha tlhahlobo ho MCAS ha se taba ea ho hloleha ha baoki ka bomong. E latela ho tsoa ho likarolo tse ikhethileng, tse tsebahalang tsa boemo le liteko tse sebelisoang ho bo batlisisa.

Ho lokolloa ha mokena-lipakeng

Kopana le mafu a mang

Ho hloka tlhokomeliso ea lingaka

Khang ea ho hlahloba

E amanang Maemo

Hangata MCAS e tlalehoa hammoho le maemo a mang a 'maloa. Matla a bopaki a fapane haholo pakeng tsa mekhatlo ena, le litaba tsa phapang.

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) le mathata a hypermobility spectrum

Hereditary alpha tryptasemia (HaT)

Hereditary alpha tryptasemia (HaT)

Migraine

Asma le urticaria e sa foleng

Kutloisiso ea Hona Joaleea Lisosa

Liphatsa tsa lefutso

Liphatsa tsa lefutso

Ho senyeha ha 'mele

Ho ruruha ho sa feleng

Ho Phela Le MCAS

Tsamaiso ea letsatsi le letsatsi le mekhoa

Tsamaiso ea letsatsi le letsatsi le mekhoa

Ho sebetsa le lingaka

Bophelo bo botle ba kelello

Molaetsa o mabapi le thibelo ea lijo

Tse Botsoang Khafetsa Lipotso

Thuto e Eketsehileng Lisebelisoa

Batataisi ba mokuli

Tataiso ea Bongaka

Lipampiri tsa Lipatlisiso

Mekhatlo ea Litsebi

Libuka

Ho bala ka mokhoa o molelele bakeng sa bakuli le lingaka.

Mekhatlo ea Tšehetso

Liteko tsa Clinical

Hajoale ho hira lithuto tsa mast cell - lihokelo tse tla eketsoa

Bukana ea mantsoe

Ha u O le mong

Ho utloisisa Mast Cell
Activation Syndrome
(MCAS)

Se Etsahalang Nakong
Ts'ebetso ea Mast Cell

Hobaneng ha MCAS e
Ho thata ho Hlalosa

Kutloisiso ea Hona Joale
ea Lisosa