Fahatakarana ny Syndrome Fampihetsiketsehana Mast Cell (MCAS)

Fizarana 01

Inona ny MCAS?

Mast Cell Activation Syndrome dia fikorontanan'ny hery fiarovana fitondran-tena fa tsy immune habetsahana. Ny sela dia hita amin'ny isa ara-dalàna ary mijery ara-dalàna - ny zavatra niova dia ny fahamaizan'ny afo.

Ny Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) dia toe-javatra iainan'ny sela mast — cellules immune mipetraka ao amin'ny saika tavy rehetra amin'ny vatana — mihetsika tsy araka ny tokony ho izy sy imbetsaka, mamoaka mpanelanelana simika betsaka ary indraindray tsy misy tanjona fiarovana mahasoa. Ny vokatr'izany dia soritr'aretina miverimberina miverimberina mihatra amin'ny rafitra taova roa na maromaro indray mandeha.

Zava-dehibe ny famaritana satria mampiavaka ny MCAS amin'ny fepetra mitovy aminy. Tsy misy fivondronana tsy ara-dalàna ny sela hita amin'ny biopsy, tsy misy allergène tokana ho fantatra amin'ny fitsirihana hoditra, ary matetika tsy misy tsy fetezana mihitsy amin'ny asa laboratoara mahazatra. Ny korontana dia miaina ao amin'ny tokonam-baravarana izay manapa-kevitra ny hamaly ny sela mijery ara-dalàna.

Hevitra fototra

Ao amin'ny MCAS dia tsy ny olana firy sela mast anananao. Izany dia mora ny tifitra. Ny endri-javatra hafa rehetra amin'ny toe-javatra - ny tsy ampoizina, ny fiparitahan'ny multisystem, ny fitsapana sarotra - dia avy amin'io zava-misy io.

Nahoana no misy ny sela mast

Hevitra fototra

Mipetraka araka izany izy ireo - mifantoka amin'ny sisin-tany, amin'ny hoditra, ny lalan-drivotra, ny rindrin'ny tsinay, ary ny tavy manodidina ny fantson-dra sy ny nerveuse. Ary naorina ho an'ny hafainganam-pandeha izy ireo: fa tsy manamboatra ny valintenin'izy ireo amin'ny fangatahana, dia mitazona izany ao anaty granules fitehirizana mialoha izy ireo, vonona ny hamoaka ao anatin'ny segondra vitsy. Io rafitra io no mahatonga ny fanehoan-kevitra mahazaka haingana, ary izany koa no mahatonga ny fampahavitrihana tsy mety ho sarotra ny miaina.

Nahoana no misy ny sela mast

Ny sela mast dia tsy kilema amin'ny famolavolana. Anisan'ireo singa tranainy indrindra amin'ny hery fiarovana voajanahary izy ireo, misy amin'ny endriny sasany manerana ny ankamaroan'ny vertebrates, ary manao asa tena ilain'ny vatana izy ireo. Izy ireo dia mametraka ny valin'ny voalohany amin'ny katsentsitra, manampy amin'ny fanesorana ny poizina aorian'ny fanindronana sy ny kaikitra, mandray anjara amin'ny fanasitranana ny ratra sy ny fanavaozana ny tavy, mandray anjara amin'ny fandrindrana ny fihanaky ny lalan-drà, ary manampy amin'ny fitazonana ny tavy sakana izay manasaraka ny vatana amin'ny tontolo ivelany.

Toy ny ahoana ny fiasan'ny sela mast normal

Ao amin'ny valin'ny hery fiarovana ara-pahasalamana, ny sela mast dia miatrika fandrahonana tena izy - antigène parasy, poizina, na fahasimban'ny sela - ary miharatsy araka izany. Ny lalan-drà dia mivelatra ary lasa mora kokoa, mamela ny plasma sy ny sela immune hiditra ao amin'ny tavy. Mamporisika ny fiafaran'ny nerve, miteraka mangidihidy na fanaintainana izay misarika ny saina ho amin'ilay toerana. Ny cellules immune hafa dia raisina. Rehefa voavaha ny fandrahonana dia mivaha ny valiny.

Ny zava-drehetra tsy mahafinaritra momba io dingana io dia miasa. Ny fivontosana dia mitondra ireo singa fiarovana amin'ny tranokala. Ny mangidihidy dia manosika anao hanala izay mety hiteraka fahavoazana. Ny mucus dia mamandrika sy mandroaka ireo mampahory. Amin'ny valinteny mifanentana dia mihelina ny tsy fahazoana aina ary tena misy ny tombony.

Inona no tsy mety ao amin'ny MCAS

Ao amin'ny MCAS, io milina io ihany no miasa tsy misy antony. Ny selan'ny mast dia mirehitra ho azy, na ho setrin'ny fanentanana izay tokony ho tsy misy dikany - efitrano mafana, fofona ao amin'ny lalantsara, sakafo, mitsangana, manao fanatanjahan-tena malefaka, andro mahazatra. Ireo mpanelanelana navoaka dia mitovy amin'ireo ampiasaina amin'ny fiarovan-tena ara-dalàna, saingy avoaka amin'ny toe-javatra tsy mety izy ireo ary matetika miverimberina.

Satria ny sela mast dia mipetraka ao anaty tavy manerana ny vatana, ary satria ny mpanelanelana ao aminy dia miasa amin'ny lalan-dra, hozatra malama, nerve, ary sela fanefitra hafa, ny fizarana iray dia mety miteraka fivontosana, aretim-po, aretim-bavony, sempotra, ary zavona fahatsiarovan-tena miaraka. Ho an'ny mpitsabo iray izay tsy mieritreritra momba ny sela mast, io fitambarana io dia mety ho toy ny olana maro tsy misy ifandraisany tonga miaraka - izay ampahany lehibe amin'ny antony tsy nahitana ilay toe-javatra.

Fampitahana tsotra

Mastocytosis raha oharina amin'ny MCAS
	Ny MCAS dia tsy mastocytosis	Io no fanavahana tokana manan-danja indrindra eo amin'ny sehatra, ary ny fisavoritahana ny roa dia miteraka fisafotofotoana momba ny zavatra rehetra any ambany.
Mastocytosis raha oharina amin'ny MCAS	Mastocytosis	MCAS
Ny tsy fetezana fototra	Be loatra ny sela mast miangona ao anaty tavy	Ny isan'ny sela mast ara-dalàna, mihetsika tsy araka ny tokony ho izy
Isan'ny sela	Elevated - ny clonal proliferation	Normal
Baseline tryptase	maika Ny fiovan'ny D816V amin'ny ankamaroan'ny trangan'ny olon-dehibe	Normal amin'ny baseline
Fikarohana génétique mahazatra	Ny fitambaran'ny sela tsy ara-dalàna dia azo aseho	Tsy misy mutation causative tokana napetraka
Fikarohana biopsy	Ny fitambaran'ny sela tsy ara-dalàna dia azo aseho	Tsy misy fanangonana toetra
famantarana hoditra	Maculopapular lesions (urticaria pigmentosa) mahazatra amin'ny endrika sasany	Tsy misy ratra amin'ny hoditra diagnostika manokana

Ireo toe-javatra roa ireo dia mety hiteraka soritr'aretina mifanipaka, satria amin'ireo tranga roa ireo dia mahatratra ny tavy be loatra ny mpanelanelana amin'ny sela mast. Fa ny mastocytosis dia azo aseho amin'ny fitadiavana ny sela; Ny MCAS dia tsy afaka, ka izany indrindra no mahatonga ny fitiliana azy hiankina amin'ny fepetra maromaro fa tsy fitsapana fanamafisana tokana.

Porofon'ny fihoaran'ny sela

Ny allergy klasika dia fanehoan-kevitra mpanelanelana IgE amin'ny akora iray voafaritra tsara. Azo averina izy io - ny fisehoana mitovy dia miteraka fanehoan-kevitra mitovy - ary azo aseho amin'ny alàlan'ny fitsapana amin'ny hoditra na fitsirihana ra IgE manokana. Ny alèjy voanjo dia manao toy izany; toy izany koa ny allergy saka dander.

Betsaka ny marary tonga ao amin'ny MCAS satria Niverina madio ny fitiliana allergy raha toa ka tsy hita mazava ny soritr'aretiny. Ny tontonana allergy ratsy dia tsy porofo manohitra ny fidiran'ny sela mast; amin'ity toe-javatra ity dia efa akaiky ny antenaina.

Ny fanehoan-kevitry ny MCAS matetika dia tsy misy. Maro no tsy mpanelanelana amin'ny IgE, fa mipoitra amin'ny alàlan'ny receptors hafa eo amin'ny selan'ny mast na amin'ny alàlan'ny fanentanana ara-batana mivantana. Matetika ara-batana - hafanana, mangatsiaka, tsindry, hery - fa tsy proteinina, ary tsy misy tontonana allergy natao hamantarana izany. Ny fanehoan-kevitra dia mety hahemotra amin'ny ora maro, manapaka ny fifandraisana intuitive eo amin'ny fisehoana sy ny fiantraikany, ary ny tokonam-baravarana dia mety hiova amin'ny torimaso, ny adin-tsaina, ny hormonina, na ny aretina vao haingana, noho izany dia miteraka fanehoan-kevitra amin'ny manaraka.

Soso-kevitra hita maso

Voahangy klinika

Ny marary iray misy fanehoan-kevitra azo averina, fitsapana IgE ratsy, ary faneriterena ara-batana toy ny hafanana na fanerena dia famelabelarana MCAS mahazatra kokoa noho ny marary manana fitsapana allergie na tsy fahazakana. Ny tontonana ratsy dia matetika ampahany amin'ny sary fa tsy fanoherana azy.

Ny MCAS dia fikorontanan'ny sela mast tsy mety fampahavitrihana, tsy amin'ny isa mast cellule.
Saripika fampitahana mifanila: tontonana telo mampiseho ny isan'ny cellule mast ara-dalàna mamaly mifanandrify, tontonana mastocytosis mampiseho isa be loatra, ary tontonana MCAS mampiseho nomeraon'ny sela mahazatra miaraka amin'ny famoahana mpanelanelana tafahoatra. Mitovy ny isan'ny sela ao amin'ny tontonana iray sy telo, vokatra hafa be.
Famintinana fizarana
Ny mastocytosis dia misy sela be loatra ary azo aseho mivantana; Ny MCAS dia tsy afaka, ka izany no mahatonga ny diagnostika mitambatra.
Ny selan'ny mast dia sela fampihetseham-batana mahasoa ara-dalàna napetraka eo amin'ny sakana amin'ny vatana ary namboarina mba hamaly ao anatin'ny segondra.

Fizarana 02

Fahatakarana Mast Cells

Ny fitiliana allergy ratsy dia mahazatra amin'ny MCAS ary tsy manilika izany.

Fiaviana sy fampandrosoana

Ny selan'ny mast dia manomboka ao amin'ny tsoka taolana, mipoitra avy amin'ny cellules progenitor haematopoietic positive CD34 — ilay mponina mitovy amin'ny miteraka sela hafa. Tsy toy ny ankamaroan'ny sela fotsy anefa, fa tsy mamita ny fivoarany ao. Ny razambe tsy matotra dia miditra ao amin'ny lalan-drà, mivezivezy vetivety, ary avy eo mifindra any amin'ny tavy, izay misy ny fahamatorana farany.

Izany fahamatorana izany dia miankina betsaka amin'ny famantarana ny sela stem (SCF) amin'ny alàlan'ny mpandray KIT eo amin'ny sehatry ny sela mast. Io lalana io no ivon'ny biolojian'ny sela mast, ary io lalana io ihany no voasakan'ny maika Ny fiovan'ny D816V dia hita amin'ny ankamaroan'ny trangan'ny mastocytosis amin'ny olon-dehibe. Ny tontolon'ny sela eo an-toerana no mamolavola ny phenotype farany, izany no mahatonga ny sela mast ao amin'ny tsinay tsy mitovy amin'ny an'ny hoditra.

Ny vokatra iray dia mendrika ny hanamafisana: satria ny sela mast dia matotra ao amin'ny tavy fa tsy amin'ny ra, ny fanisana ra mahazatra dia tsy milaza aminao na inona na inona momba azy ireo. Ny cellule mast efa matotra dia tsy hita mivezivezy amin'ny isa lehibe. Izany no antony iray mahatonga ny asan-drà mahazatra ao amin'ny MCAS ho toy ny tsy misy dikany.

Fizarana manerana ny vatana

Ny cellule mast dia zaraina amin'ny fomba stratejika fa tsy amin'ny fanamiana, mifantoka amin'ny toerana fihaonan'ny vatana amin'ny tontolo ivelany sy manodidina ny rafitra mitondra famantarana sy ra. Ity fizarana ity dia manazava mivantana ny toetran'ny multisystem an'ny MCAS noho ny zava-misy tokana hafa.

Aiza no misy ny cellule mast, ary inona no vokarin'izany rehefa diso afo izy ireo
Fizarana manerana ny vatana	Ny cellule mast dia zaraina amin'ny fomba stratejika fa tsy amin'ny fanamiana, mifantoka amin'ny toerana fihaonan'ny vatana amin'ny tontolo ivelany sy manodidina ny rafitra mitondra famantarana sy ra. Ity fizarana ity dia manazava mivantana ny toetran'ny multisystem an'ny MCAS noho ny zava-misy tokana hafa.	Aiza no misy ny cellule mast, ary inona no vokarin'izany rehefa diso afo izy ireo
Toerana	Anjara amin’ny fahasalamana	Ny soritr'aretina rehefa tsy mety ny fampahavitrihana
Hoditra sy dermis	Fiarovana sakana; valin'ny kaikitra, fanindronana ary ratra	Mivonto, mangidihidy, hives, dermographism, mamontsina
Trakta gastrointestinal	Ny fikojakojana ny sakana, ny fifehezana ny motility, ny valin'ny fandrahonana nalaina	Fandosirana, maloiloy, reflux, aretim-pivalanana, fitohanana, bloating
Ny lalan-drivotra sy ny sinus	Fiarovana ny fonon'ny taovam-pisefoana	Fitohanana, rhinitis, tenda mafy, wheezing, kohaka
Manodidina ny lalan-dra	Fitsipika ny feo sy ny permeability sambo	Ny fiovan'ny tosidra, tachycardia, flushing, presyncope
Atidoha sy meninges	Ao amin'ny meninges sy ny perivascular; famantarana ny neuroimmune	Zavona kognita, aretin'andoha, fanina (mbola mbola mianatra)
Ny tavy mampitohy	Fanavaozana sy fanamboarana ny tavy	Fanaintainan'ny tonon-taolana sy hozatra; mety ho mifandray amin'ny connective tissue mifanindry

tsoka taolana

Toerana niavian'ny razana

Ny sela mast dia maharitra ela be. Raha toa ny neutrophil dia mety ho velona mandritra ny ora maro ka hatramin'ny andro, dia afaka maharitra mandritra ny herinandro ka hatramin'ny volana ny sela mast, ary misy porofo milaza fa ny sasany dia velona ela kokoa. Izy ireo koa dia afaka mamerina indray - aorian'ny fanimbana, ny sela mast dia afaka manangana indray ny fivarotany ary mamaly indray, fa tsy maty ao anatin'ny dingana.

Mariho tsara ny fidiran'ny atidoha. Ny sela mast dia tena misy ao amin'ny meninges sy amin'ny toeran'ny perivaskular ao anatin'ny rafi-pitatitra foibe, ary ny fifandraisan'ny sela mast-nerve dia faritra fikarohana mavitrika. Na izany aza, ny mekanika mampifandray ny fampahavitrihana sela mast amin'ny soritr'aretin'ny neurolojia sy kognitika manokana dia mbola miasa, ary ny fitakiana mekanika azo antoka amin'ity faritra ity dia mihoatra ny porofo ankehitriny.

tsingerin'ny fiainana

FcεRI - ny mpandray IgE avo lenta. Ity no fomba mahazatra mahazatra: ny antibody IgE dia mamehy ny mpandray, ary ny fifamatorana amin'ny allergen dia miteraka fampahavitrihana.
MRGPRX2 - mpikatroka manelanelana ny fampahavitrihana tsy miankina amin'ny IgE amin'ny fanafody sy peptides sasany. Ny famaritana azy dia nanampy tamin'ny fanazavana ny fanehoan-kevitra mitranga tsy misy fidiran'ny IgE hita maso.
maika - mpandray ho an'ny fototarazo sela; ivon'ny fahaveloman'ny sela mast, ny fahamatorana ary ny fonenan'ny sela.
Recepteurs famenoana (C3a, C5a) - mamela ny fampahavitrihana amin'ny alàlan'ny sandry famenon'ny hery fiarovana voajanahary.
Recepteur toy ny toll - fantaro ny lamina mifandray amin'ny pathogen, mampifandray ny sela mast amin'ny valin'ny otrikaretina.
KIT - mpandray ho an'ny fototarazo sela; ivon'ny fahaveloman'ny sela mast, ny fahamatorana ary ny fonenan'ny sela.
Adenosine, opioid, estrogen ary ireo mpandray hafa - mandray anjara amin'ny mombamomba ny trigger isan-karazany hita amin'ny fampiharana.

Fantatrao ve?

Ny fisian'ny lalana fampahavitrihana tsy IgE maro no mahatonga ny fitiliana allergy mahazatra matetika miverina amin'ny laoniny ao amin'ny MCAS. Ireo fitsapana ireo dia natsangana mba hamantarana ny fahatsapan'ny IgE-mediated - lalana iray amin'ny maro izay afaka manala sela mast.

Soso-kevitra hita maso

Fanoharana momba ny sela mast misy marika: fonon'ny sela misy mpikirakira antsoina hoe (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), feno feno granules ny atiny, miaraka amin'ny tapa-kazo mampiseho ny atiny granule. Inset mpiara-mitory mampiseho ny sela mialoha sy aorian'ny degranulation.

Ny selan'ny mast dia avy amin'ny razambe CD34+ ao amin'ny tsoka taolana saingy matotra ao amin'ny sela, ka tsy hita taratra ny isan'ny ra.
Ny fisian'ny lalana fampahavitrihana tsy IgE maro no mahatonga ny fitiliana allergy mahazatra matetika miverina amin'ny laoniny ao amin'ny MCAS. Ireo fitsapana ireo dia natsangana mba hamantarana ny fahatsapan'ny IgE-mediated - lalana iray amin'ny maro izay afaka manala sela mast.
Mifantoka amin'ny faritra sakana sy manodidina ny lalan-dra sy ny nerveuse izy ireo, ka izany no mahatonga ny MCAS ho multisystem.
Maharitra ela izy ireo ary afaka miverimberina, ka ny fitantanana dia tohanana fa tsy fohy.
Ny famantarana KIT / SCF dia ivon'ny fivoarany - ny lalana tapaka amin'ny ankamaroan'ny mastocytosis systemic olon-dehibe.

Fizarana 03

Inona no mitranga mandritra
Mast Cell Activation

Maro karazana mpandray ankoatry ny IgE no afaka manetsika azy ireo, ka izany no mahatonga ny takelaka allergy matetika tsy mahita ireo trigger MCAS.

miteraka

Filaharana ny fampahavitrihana, ary manana anarana ny dingana tsirairay. Manamora kokoa ny fandikana ny soritr'aretina MCAS ny fanarahana azy io.

Trigger

Tonga any amin'ny sela ny stimuli - allergène, zava-mahadomelina, hafanana, tsindry, fihenjanana, hormonina adin-tsaina, otrikaretina, na tsy misy fanentanana azo fantarina mihitsy.

Fampahavitrihana

Mirotsaka ny mpandray ny surface ary manomboka ny cascade famantarana intracellular. Ny fidiran'ny kalsioma dia dingana lehibe voalohany.

Degranulation

Ny granules fitehirizana dia mitambatra amin'ny fonon'ny sela ary mamoaka ny atiny efa vita amin'ny sela manodidina - ao anatin'ny segondra.

Famotsorana mpanelanelana

Avotsotra avy hatrany ireo mpanelanelana efa natsangana; Ny mpanelanelana vao novolavolaina toy ny prostaglandina sy leukotriena dia manaraka ao anatin'ny minitra vitsy, ary ny cytokines mandritra ny ora.

Ny endri-javatra roa amin'ity filaharana ity dia manazava ny ankamaroan'ny zavatra iainan'ny marary. Voalohany, ny dingana eo no ho eo dia misarika ny fivarotana efa vita, izany no mahatonga ny fanehoan-kevitra afaka manomboka ao anatin'ny segondra. Faharoa, ny mpanelanelana amin'ny dingana manaraka dia atambatra aorian'ny nanombohan'ny fampahavitrihana, ka izany no mahatonga ny soritr'aretina sasany tonga tsara aorian'ny trigger ary ny antony mahatonga ny fanehoan-kevitra mety hahemotra ora faharoa aorian'izay.

Hevitra fototra

Ny sela mast dia mamoaka mpanelanelana ao onja, tsy indray mandeha. Ny mpanelanelana efa novolavolaina dia mivoaka ao anatin'ny segondra; Ny mpanelanelana lipida dia aorina ao anatin'ny minitra; miangona mandritra ny ora maro ny cytokines. Ny hetsika fampahavitrihana tokana dia afaka miteraka soritr'aretina mandritra ny andro iray manontolo.

Ny mpanelanelana dia miasa amin'ny lalan-dra, hozatra malama, nerveuses, ary sela fanefitra hafa, izay mamokatra fiantraikany amin'ny rafitra taova maro.

Ny mpanelanelana lehibe sy izay ataon'ny tsirairay

Ny sela mast dia afaka mamoaka akora be dia be. Ireto manaraka ireto no tena resahina amin'ny klinika, ary miaraka izy ireo dia mitantara ny ankamaroan'ny sarin'ny soritr'aretina fantatra.

Tsara ihany koa ny manamarika fa ny fampahavitrihana dia tsy ny rehetra-na-tsy misy. Ny sela mast dia afaka mamoaka ireo mpanelanelana voafantina tsy misy degranulation feno - indraindray antsoina hoe famotsorana ampahany na fanavahana. Izany dia manampy amin'ny fanazavana ny antony iainan'ny marary ny fitambaran'ny soritr'aretina isan-karazany toy izany, ary ny antony mahatonga ny fanehoan-kevitra dia tsy ny fisehoan-javatra manaitra foana nasehon'ny teny hoe 'fampahavitrihana'.
Ny mpanelanelana lehibe sy izay ataon'ny tsirairay	Ny sela mast dia afaka mamoaka akora be dia be. Ireto manaraka ireto no tena resahina amin'ny klinika, ary miaraka izy ireo dia mitantara ny ankamaroan'ny sarin'ny soritr'aretina fantatra.	Mpanelanelana sela mast lehibe
Histamine	Karazana	Ny mpanelanelana mahazatra indrindra. Manitatra ny lalan-drà ary mampitombo ny fahafahany miditra, mamporisika ny fiafaran'ny nerve, ary mampitombo ny fatran'ny asidra gastric. Mamokatra flushing, mangidihidy, hives, tosidra ambany, tachycardia, aretin'andoha, ary GI cramping. Miasa amin'ny alàlan'ny subtypes receptor maromaro - H1 amin'ny hoditra sy ny lalan-drivotra, H2 ao amin'ny tsinay sy ao amin'ny fo - izany no mahatonga ny fanakanana ireo kilasy roa matetika miasa tsara kokoa noho ny fanakanana.
Histamine	Karazana	Miforona mialoha
Prostaglandin D2	Nohavaozina	Ny proteinina be indrindra amin'ny granules mast cellules ary ny mari-pamantarana fampahavitrihana indrindra amin'ny laboratoara. Mandray anjara amin'ny fanavaozana ny sela sy ny areti-maso, ary afaka manamafy ny valin'ny sela mast. Ny sandan'ny diagnostika dia avy amin'ny maha manokana ny sela mast.
Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4)	Nohavaozina	Bronchoconstrictors mahery, mihoatra noho ny histamine amin'ny lanjany. Ampitomboy ny permeability vascular sy ny famokarana mucus, ary mandray anjara amin'ny soritr'aretin'ny gastrointestinal sy ny lalan-drivotra. Ny LTE4 dia azo refesina amin'ny urine.
Cytokines (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 sy ny hafa)	Nohavaozina	Proteinina famantarana mitondra fivontosana midadasika kokoa. Miadana kokoa ny fanombohana ary maharitra kokoa noho ireo mpanelanelana etsy ambony, ary noheverina fa manampy amin'ny havizanana, tsy fahampian-tsakafo, ary ireo marary manana kalitao 'tahaka ny gripa' izay mamaritra mandritra sy aorian'ny fipoahana.
Chemokines	Nohavaozina	Makà cellule immune fanampiny ao amin'ilay tranokala, manamafy sy manalava ny valin'ny mamaivay mihoatra ny fihetsiky ny sela mast voalohany.
Platelet activating factor (PAF)	Nohavaozina	Mpanelanelana lipida mahery vaika izay mampitombo ny fifindran'ny lalan-drà ary mety miteraka hypotension mafy. Voarohirohy amin'ny hamafin'ny fanehoan-kevitra anaphylactic ary tsy voasakan'ny antihistamines.
Heparin	Karazana	Anticoagulant voajanahary voajanahary. Mety handray anjara amin'ny fironan'ny mangana na fandatsahan-drà tsy mahazatra notaterin'ny marary sasany, ary koa mandray anjara amin'ny fandrindrana mamaivay eo an-toerana.
Chymase sy carboxypeptidase A3	Karazana	Ny protease granule dia tafiditra amin'ny fanavaozana ny tavy, ny lalana mifehy ny tosidra, ary ny fanimbana ny poizina sy ny peptides sasany.

Anticoagulant voajanahary voajanahary. Mety handray anjara amin'ny fironan'ny mangana na fandatsahan-drà tsy mahazatra notaterin'ny marary sasany, ary koa mandray anjara amin'ny fandrindrana mamaivay eo an-toerana.

Soso-kevitra hita maso

Ny tabilaon'ny fizotry ny dingana mandeha ankavia miankavanana: Trigger → Activation → Degranulation → Mediator release → Symptoms, miaraka amin'ny fandaharam-potoana sampana eo ambany mampiseho ireo mpanelanelana efa voaforona ao anatin'ny segondra, mpanelanelana lipida ao anatin'ny minitra, ary cytokines amin'ny ora, ny sampana tsirairay dia misy famantarana ny soritr'aretina entiny.

Ny protease granule dia tafiditra amin'ny fanavaozana ny tavy, ny lalana mifehy ny tosidra, ary ny fanimbana ny poizina sy ny peptides sasany.
Ny mpanelanelana efa novolavolaina dia mamoaka ao anatin'ny segondra; lipid mediators ao anatin'ny minitra; cytokines mandritra ny ora maro.
Ny sela mast dia afaka mamoaka ireo mpanelanelana mifantina tsy misy degranulation tanteraka.
Ny fampahavitrihana dia manaraka filaharana: trigger, activation, degranulation, famotsorana mediator, soritr'aretina.
Ny mpanelanelana efa novolavolaina dia mamoaka ao anatin'ny segondra; lipid mediators ao anatin'ny minitra; cytokines mandritra ny ora maro.

Fizarana faha-04

Symptoms of MCAS

Ny PAF sy ny prostaglandina dia mety miteraka voka-dratsin'ny aretim-po izay tsy azon'ny antihistamines.

Ireo tabilao etsy ambany dia mandamina ireo soritr'aretina voalaza matetika araka ny rafitry ny vatana. Tandremo roa alohan'ny hamakiana azy ireo. Voalohany, tsy misy marary manana an'ireo rehetra ireo, ary ny lisitra lava dia tsy tokony hovakiana ho lisitra fanamarinana mifanaraka amin'izany. Faharoa, ny soritr'aretina rehetra eto dia miseho amin'ny toe-javatra maro hafa; izay manoro hevitra ny MCAS dia ny lamina - episodika, miverimberina, multisystem, matetika miaraka amin'ny trigger azo fantarina - fa tsy ny fidirana tsirairay.

Hoditra sy mucosal
Ny MCAS dia voafaritra amin'ny ampahany amin'ny sakany. Satria ny cellules mast dia mipetraka amin'ny saika ny sela rehetra, ny soritr'aretina dia mety hiseho na aiza na aiza - ary ny fepetra takiana amin'ny rafitra taova roa na maromaro no fototry ny aretina.	-tsoratra
Hoditra sy mucosal	Soritr'aretina
Notes	Fandrobana
Matetika tampoka, misy fiantraikany amin'ny tarehy, ny tendany ary ny tratra; endri-javatra voalaza matetika	Mangidihidy (pruritus)
Mety hitranga miaraka na tsy misy maimaika hita maso	Hives (urticaria)
Mitsangana, mangidihidy wents; mety ho mandalo sy mifindra monina	Dermographisme
Taolana natsangana tamin'ny fikapohana mafy ny hoditra — famantarana ara-batana fantatra	Angioedema

Fivontosana lalina, matetika amin'ny molotra, hodimaso, tanana, na tenda
Ny MCAS dia voafaritra amin'ny ampahany amin'ny sakany. Satria ny cellules mast dia mipetraka amin'ny saika ny sela rehetra, ny soritr'aretina dia mety hiseho na aiza na aiza - ary ny fepetra takiana amin'ny rafitra taova roa na maromaro no fototry ny aretina.	-tsoratra
Tara ny fanasitranana fery	Notaterin'ny marary sasany; tsy tafapetraka tanteraka ny mekanisma
Respiratory	Fitohanana nasal sy rhinitis
Matetika mitaiza sy tsy ara-potoana	Tenda mafy
Mitaky fanombanana maika raha mivoatra - mety manondro anaphylaxis	Sempotra sy sempotra
Ny bronchoconstriction entin'ny leukotriene dia mekanika fantatra	Kohaka mitaiza

Matetika tsy miraharaha ny fitsaboana kohaka mahazatra
Ny MCAS dia voafaritra amin'ny ampahany amin'ny sakany. Satria ny cellules mast dia mipetraka amin'ny saika ny sela rehetra, ny soritr'aretina dia mety hiseho na aiza na aiza - ary ny fepetra takiana amin'ny rafitra taova roa na maromaro no fototry ny aretina.	-tsoratra
Ny fahatsapana ny fofona sy ny zavatra simika entin'ny rivotra	Fampifangaroana trigger-symptom tena matetika voalaza
Cardiovascular	Tachycardia
Mihazakazaka ny fo, matetika tsy misy ezaka	Ny tsy fandriam-pahalemana tosidra
Mety hivily amin'ny lafiny roa mandritra ny fizarana	Presyncope sy syncope
Maivana na torana, matetika rehefa mitsangana	Tsy mahazo aina amin'ny tratra

Mitaky fanombanana mba hanilihana ny antony mahatonga ny fo
Ny MCAS dia voafaritra amin'ny ampahany amin'ny sakany. Satria ny cellules mast dia mipetraka amin'ny saika ny sela rehetra, ny soritr'aretina dia mety hiseho na aiza na aiza - ary ny fepetra takiana amin'ny rafitra taova roa na maromaro no fototry ny aretina.	-tsoratra
Anaphylaxis	Henjana, haingana, mety hahafaty — jereo ny fizarana vonjy maika
Gastrointestinal	Kibo sy fanaintainana
Anisan'ireo soritr'aretina voalaza matetika indrindra amin'ny ankapobeny	maloiloy sy mandoa
Mety manaraka sakafo na mitranga tsy miankina	Ny fiantraikan'ny H2 histamine amin'ny asidra gastric dia mpandray anjara fantatra
Ny fihetsehana dia mety miovaova eo anelanelan'ny fizarana sy ny fotoana	Mandeha matetika ny famerana ny sakafo - jereo ny fampitandremana ao amin'ny fizarana faha-9

Neurological sy cognitive
Ny MCAS dia voafaritra amin'ny ampahany amin'ny sakany. Satria ny cellules mast dia mipetraka amin'ny saika ny sela rehetra, ny soritr'aretina dia mety hiseho na aiza na aiza - ary ny fepetra takiana amin'ny rafitra taova roa na maromaro no fototry ny aretina.	-tsoratra
Mivonto sy mamaivay ny sakafo	Ny fahasarotana amin'ny fifantohana, ny fitadidiana ary ny fitadiavana teny
Neurological sy cognitive	Zavona ara-tsaina
Ny fahasarotana amin'ny fifantohana, ny fitadidiana ary ny fitadiavana teny	Aretin-doha sy migraine
Ny migraine dia voalaza amin'ny taha ambony kokoa amin'ity mponina ity	Fanina
Matetika dia mifanipaka amin'ny endri-javatra kardia sy autonomic	havizanana
Mafy matetika ary anisan'ireo soritr'aretina voalaza fa kilemaina indrindra	Fahatsapan-tsaina

Amin'ny hazavana, ny feo ary ny fofona; mbola eo am-panadihadiana ny mekanika
Ny MCAS dia voafaritra amin'ny ampahany amin'ny sakany. Satria ny cellules mast dia mipetraka amin'ny saika ny sela rehetra, ny soritr'aretina dia mety hiseho na aiza na aiza - ary ny fepetra takiana amin'ny rafitra taova roa na maromaro no fototry ny aretina.	-tsoratra
Ny fahatsapana neuropathique	Mety mifanipaka amin'ny toetry ny tadin'ny fifandraisana resahina ao amin'ny fizarana faha-7
Musculoskeletal, genitourinary ary psikolojika	Fanaintainan'ny tonon-taolana sy hozatra
Ny hamehana sy ny matetika ny tatavia	Fanaintainan'ny taolana
Fanombanana ny didy, indrindra fa ny mastocytosis no dinihina	Ny hamehana sy ny matetika ny tatavia
Misy soritr'aretina toy ny cystitis interstitial	Ny soritr'aretina dia miovaova arakaraka ny tsingerin'ny fadimbolana
Voarakitra an-tsoratra ny fiantraikan'ny hormonina amin'ny sela mast	Fizarana toy ny fanahiana

Ny fidirana 'tahaka ny tebiteby' dia mendrika hokarakaraina amin'ny lafiny roa. Ny famotsorana ny mpanelanelana dia afaka mamokatra ny tena fototry ny fanafihan'ny tahotra, ary matetika ny marary no diso fantatra noho izany. Etsy andanin'izany, ny fanahiana sy ny fahaketrahana dia tena miaraka amin'ny aretina mitaiza ary mendrika ny hitsaboana azy manokana. Ny fahafantarana ny iray dia tsy mitaky fanilihana ny iray.

Ny fiovan'ny toe-po sy ny fahasosorana

Na avy amin'ny vokatry ny mpanelanelana na avy amin'ny aretina mitaiza sy tsy fantatra

Fizarana isam-paritra. Ny haavon'ny sela mast sy ny phenotype dia miovaova eo amin'ny tavy sy eo amin'ny olona tsirairay, noho izany dia tsy mitovy ny rafitry ny taova tena voakasika.
Famoahana mpanelanelana samihafa. Ny sela mast dia afaka mamoaka ireo mpanelanelana voafantina fa tsy ny votoatiny feno, ary ny fifangaroan'ny mpanelanelana samihafa dia miteraka soritr'aretina samihafa.
mombamomba ny mpandray. Ireo mpandray izay miseho eo amin'ny selan'ny mast an'ny olona iray dia miendrika izay mandrisika azy ireo.
Fizarana isam-paritra. Ny haavon'ny sela mast sy ny phenotype dia miovaova eo amin'ny tavy sy eo amin'ny olona tsirairay, noho izany dia tsy mitovy ny rafitry ny taova tena voakasika.
Famoahana mpanelanelana samihafa. Ny sela mast dia afaka mamoaka ireo mpanelanelana voafantina fa tsy ny votoatiny feno, ary ny fifangaroan'ny mpanelanelana samihafa dia miteraka soritr'aretina samihafa.
mombamomba ny mpandray. Ireo mpandray izay miseho eo amin'ny selan'ny mast an'ny olona iray dia miendrika izay mandrisika azy ireo.

Soso-kevitra hita maso

Sarintanin'ny vatan'ny soritr'aretina: drafitra anatomika misy sora-baventy misy marika ho an'ny faritra voakasika tsirairay - hoditra, lalan-drivotra, fo, tsinay, ati-doha, tonon-taolana, tatavia - ny tsirairay dia azo itarina hanehoana ireo soritr'aretina mifandray amin'io rafitra io. Ny toggle dia afaka manasongadina izay rafitra iainan'ny marary iray.

Ny soritr'aretina dia miankina amin'ny hoditra, taovam-pisefoana, aretim-po, GI, neurolojia, musculoskeletal, genitourinary ary ara-tsaina.
Ny fandraisan'anjaran'ny rafitra taova roa na maromaro dia ampahany amin'ny lamina diagnostika.
Tsy misy soritr'aretin'ny tsirairay manokana amin'ny MCAS - ny endrika episodika, multisystem no zava-dehibe.
Ny soritr'aretina dia miankina amin'ny hoditra, taovam-pisefoana, aretim-po, GI, neurolojia, musculoskeletal, genitourinary ary ara-tsaina.
Ny fandraisan'anjaran'ny rafitra taova roa na maromaro dia ampahany amin'ny lamina diagnostika.

Fizarana 05

mahazatra Niteraka

Mety ho mpanelanelana ny fizotry ny fanahiana; tsy tokony hampiasaina hanilihana ny fepetra izany, na hanalana ny filana ara-pahasalamana marina.

Hevitra fototra

Ny fampahavitrihana dia mitambatra. Ny fisehoan-javatra maro azo leferina tsirairay tonga mifanakaiky dia afaka miampita tokonam-baravarana izay tsy hisy hiampita irery. Ity no hevitra tokana mahasoa indrindra amin'ny fahafantarana ny fanehoan-kevitra toa kisendrasendra.

Sakafo

Mahalana no miasa irery ny trigger. Ny selan'ny mast dia mamaly ny enta-mavesatra mitambatra, ka izany no mahatonga ny sakafo, ny efitrano, na ny asa atao iray ihany dia mety ho tsy mampidi-doza indray andro ary tsy azo leferina ny manaraka.

hafanana

Sakafo

Ny fiankinan-doha amin'ny sakafo ao amin'ny MCAS amin'ny ankapobeny dia mifandray amin'ny votoatin'ny histamine na mitarika fahasosorana amin'ny sela mast fa tsy amin'ny tsy fahampian-tsakafo mahazatra. Miangona ao anaty sakafo ny histamine rehefa mihantitra, mivaingana, na voatahiry, ka izany no mahatonga ny havaozina matetika manan-danja kokoa noho ny akora manokana - ny trondro iray ihany dia azo leferina amin'ny andro fividianana fa tsy telo andro aty aoriana. Ny fromazy efa antitra, ny hena nositranina sy voahodina, ny sakafo nasiana lalivay, ary ny sisa tavela dia matetika no voarohirohy. Ny vondrona faharoa dia toa manosika ny sela mast hamoaka ny histamine azy manokana. Ny fiovaovan'ny tsirairay dia lehibe, ary ny lisitra navoaka dia raisina ho toy ny vinavina hotsapaina fa tsy fitsipika.

Ny rivotra mangatsiaka, ny rano mangatsiaka, ny zava-pisotro misy gilasy, ary ny tontolo mangatsiaka dia voalaza fa mahatonga ny marary sasany. Marihina fa haingana fiovana eo anelanelan'ny mari-pana dia matetika no lazaina fa ratsy kokoa noho ny tsy miovaova.

Anisan'ireo trigger ara-batana voalaza matetika indrindra. Ny fandroana mafana sy ny fandroana, ny sauna, ny toetr'andro mafana, ny efitrano mafana ary ny zava-pisotro mafana dia voatonona matetika. Ny hafanana dia tsy mitaky akora hidirana ao amin'ny vatana, izany no antony tsy ahafahan'ny fitiliana allergy mahazatra hamantatra izany.

Mangatsiaka

adin-tsaina

Fanatanjahan-tena

Ny fiezahana ara-batana dia tena antony mahatonga ny marary maro, ary iray amin'ny vidiny tena izy, satria mahasoa ho an'ny fahasalamana sy ny toe-po. Ny hamafàna sy ny tahan'ny fitomboana amin'ny ankapobeny dia manan-danja kokoa noho ny faharetan'ny totaliny, ka izany no mahatonga ny fanatonana miandalana sy mihen-danja - ary ny hetsika miverimberina na miorina amin'ny rano izay tsy azo leferina ny fijoroana - matetika no tantana tsara kokoa.

adin-tsaina

Ny adin-tsaina dia antony ara-batana, fa tsy sarin-teny. Ny selan'ny mast dia mitondra receptors ho an'ny hormonina mamoaka corticotropin ary mipetraka eo akaikin'ny fiafaran'ny nerve, manome lalana voarakitra izay misy fiantraikany amin'ny rafi-pitabatabana. Mendrika hanamafisana io teboka io satria ny marary izay miharatsy ny soritr'aretin'ny adin-tsaina dia lazaina matetika fa ara-tsaina ny toe-pahasalamany. Ny lalan'ny neuroimmune azo tsapain-tanana dia tsy mitovy amin'ny soritr'aretina eritreretina.

Hormone

Maro ny marary mitatitra ny soritr'aretina cyclical, matetika miharatsy manodidina ny tonga fotoana. Ny estrogen dia misy fiantraikany amin'ny fitondran-tenan'ny sela mast, izay iray amin'ireo mpandray anjara amin'ny tahan'ny fitiliana ambony amin'ny vehivavy. Ny fiovana mandritra ny fitondrana vohoka, ny postpartum ary ny perimenopause dia voalaza ihany koa, ary miovaova be eo amin'ny tsirairay.

Infections

Ny otrikaretina dia mampiakatra ny fihetsehana fototra ho an'ny marary maro. Ny aretina virosy mahazatra matetika dia manitatra ny trigger napetraka mandritra ny herinandro maromaro aorian'izay, noho izany dia lasa fihantsiana mandritra ny fahasitranana ny fihantsiana efa noleferina teo aloha. Ny marary sasany dia mampiaraka ny fiandohan'ny soritr'izy ireo amin'ny areti-mifindra, na dia sarotra aza ny fametrahana ny antony amin'ny tranga tsirairay.

Ny kilasin'ny fanafody sasany dia ekena ao amin'ny literatiora sela mast ho toy ny mpihetsiketsika mety, anisan'izany ny opioids, ny fanafody tsy misy steroidal anti-inflammatoire, ny radiocontrast media, ny neuromuscular blocking agents ampiasaina amin'ny fanatoranana, ary ny vancomycin. Ny akora tsy mavitrika - loko, preservatives, fillers - dia mety ho singa mampahatezitra ihany koa, ka izany no mahatonga ny marary iray handefitra ny fandrafetana ny mpanamboatra iray ary hihetsika amin'ny an'ny hafa.

Ny antony mahatonga ny tontolo iainana voalaza dia ahitana bobongolo, vovoka, vovobony, setroka, fahalotoan'ny rivotra, fiovan'ny hamandoana, ary fiovan'ny tsindry barometrika. Miovaova be ny fahatsapan-tena, ary ny famantarana ny antony mahatonga ny tontolo iainana matetika dia mitaky fitanana an-tsoratra lava fa tsy fandinihana tokana.

Fanafody

Ny kilasin'ny fanafody sasany dia ekena ao amin'ny literatiora sela mast ho toy ny mpihetsiketsika mety, anisan'izany ny opioids, ny fanafody tsy misy steroidal anti-inflammatoire, ny radiocontrast media, ny neuromuscular blocking agents ampiasaina amin'ny fanatoranana, ary ny vancomycin. Ny akora tsy mavitrika - loko, preservatives, fillers - dia mety ho singa mampahatezitra ihany koa, ka izany no mahatonga ny marary iray handefitra ny fandrafetana ny mpanamboatra iray ary hihetsika amin'ny an'ny hafa.

Zava-dehibe

Aza mijanona, misoroka, na manova fanafody voatondro amin'ny alàlan'ny lisitra ankapobeny. Ento any amin'ny mpitsabo mahalala ny tantaranao ny lisitra. Ny risika amin'ny fampitsaharana ny fitsaboana ilaina dia mety hihoatra ny loza azo ialana, ary io fanapahan-kevitra io dia mitaky fanombanana manokana.

Hanitra sy hanitra

Ny ranomanitra, ny mpanadio rivotra, ny vokatra fanadiovana, ny fanasan-damba, ny solvent, ny loko vaovao, ary ny fanaka vaovao no anisan'ny mampirongatra ny tatitra tsy tapaka, ary anisan'ny sarotra indrindra ialana amin'ny toerana ifampizarana. Ny tontolo tsy misy fofona dia fangatahana trano fonenana mahazatra any an-tsekoly sy toeram-piasana noho izany antony izany.

Toaka

Ny toaka dia voalaza matetika ho toy ny trigger amin'ny lalana mihoatra ny iray: maro ny zava-pisotro misy alikaola misy histamine mivantana, indrindra ny divay sy ny labiera; Ny alikaola dia mety hanelingelina ny anzima izay manimba ny histamine; ary miteraka vasodilation tsy miankina. Fihetseham-po amin'ny fatra kely no voalaza matetika.

Tsy mitovy ny seta trigger eo amin'ny tsirairay satria samy hafa ny mombamomba ny mpandray, ny fitsinjarana ny tavy, ny toe-javatra iaraha-miaina, ary ny fihetsiketsehan'ny baseline. Miova koa izy ireo ao anaty olona iray rehefa mandeha ny fotoana - matetika miitatra mandritra ny vanim-potoanan'ny fanaraha-maso ratsy ary mihena indray rehefa mihena ny fihenjanana fototra. Mety ho tara mandritra ny ora maro ny fanehoan-kevitra, izay manamaivana ny fifandraisan'ny antony sy ny vokany. Noho ireo antony rehetra ireo, ny famantarana ireo trigger dia mitaky fitahirizana firaketana an-tsoratra marim-pototra mandritra ny herinandro fa tsy fanatsoahan-kevitra avy amin'ny tranga tokana.

Soso-kevitra hita maso

Ny torimaso mahantra na tsy ampy dia mampihena ny fandeferana amin'ny ankapobeny ary mifandray amin'ny singa hafa rehetra amin'ity lisitra ity. Mahalana no hany antony mahatonga ny fipoahana, fa iray amin'ireo mpandray anjara mavitrika kokoa, ary matetika ny marary dia mitatitra fa ny fiarovana ny torimaso dia mampiakatra ny tokonam-baravarana ho an'ny zavatra hafa rehetra.

Nahoana no miovaova be ny trigger
Ny faneriterena ara-batana (hafanana, mangatsiaka, fanerena, hery) dia tsy mila akora atsipazo ary tsy hita maso amin'ny fitiliana allergy.
Ny adin-tsaina dia miasa amin'ny alàlan'ny lalan'ny neuroimmune voarakitra; izany dia tsy mahatonga ny toe-javatra ara-tsaina.
Triggers stack - ny enta-mavesatra mitambatra dia manan-danja kokoa noho ny fampiratiana tokana.
Ny faneriterena ara-batana (hafanana, mangatsiaka, fanerena, hery) dia tsy mila akora atsipazo ary tsy hita maso amin'ny fitiliana allergy.

Fizarana 06

Nahoana no MCAS
Sarotra ny hamantarana

Miovaova arakaraka ny olona ny seta trigger ary miovaova arakaraka ny fotoana, noho izany dia ilaina ny fitahirizana firaketana manokana.

Ny soritr'aretina miovaova

Ny MCAS dia mamokatra fitambarana soritr'aretina samihafa amin'ny marary samihafa, ary fitambarana samihafa amin'ny marary iray ihany rehefa mandeha ny fotoana. Tsy misy famelabelarana tokana hifanaraka amin'ny modely. Satria ny soritr'aretina dia tsy voafaritra manokana, ny tsirairay dia azo lazaina amin'ny toe-javatra mahazatra kokoa rehefa heverina ho mitokana.

Ny fahatarana amin'ny diagnostika amin'ny MCAS dia tsy ny tsy fahombiazan'ny mpitsabo tsirairay. Izy io dia avy amin'ny endri-javatra manokana sy azo fantarina amin'ny toe-javatra sy ny fitsapana ampiasaina hanadihadiana azy.

Ny asa ra mahazatra dia matetika tsy misy dikany amin'ny MCAS. Ny isan'ny ra feno, ny marika mamaivay, ary ny biochemistry mahazatra dia matetika ara-dalàna, toy ny takelaka allergy. Ilaina ny fitiliana mpanelanelana manokana, ary na dia izany aza dia mamerina matetika vokatra ara-dalàna noho ny antony ara-teknika resahina etsy ambany. Noho izany, ny marary iray dia afaka manangona antontan-taratasim-panadihadiana mahazatra nefa tena tsy salama - lamina iray izay indrisy fa mampitombo ny mety holazaina fa tsy misy diso.

Famotsorana mpanelanelana miato

Io no olana ara-teknika foibe. Ny mpanelanelana norefesina dia fohy ny antsasaky ny androm-piainany. Ny serum tryptase dia miakatra ao anatin'ny ora vitsivitsy aorian'ny fanehoan-kevitra ary mianjera avy eo; Ny metabolites amin'ny urine dia maharitra ela nefa mbola hita taratra ny varavarankely voafetra. Ny santionany eo anelanelan'ny fizarana dia mety tsy hahita na inona na inona avo - tsy hoe satria tsy nisy ny fampahavitrihana, fa satria tsy azo refesina intsony.

Ny ampahany betsaka amin'ny valin'ny mpanelanelana ratsy dia hita taratra fotoana sy fikarakarana fa tsy ny tsy fisian'ny aretina. Ny fanamafisana ny protocole fanangonana miaraka amin'ny mpitsabo manafatra sy ny laboratoara alohan'ny fakana santionany dia mendrika kokoa noho ny famerenana fitsapana tsy voakarakara.

Mifanindry amin'ny aretina hafa

Manamafy izany ny fitakiana fepetra. Maro amin'ireo mpanelanelana no tsy marin-toerana amin'ny mari-pana amin'ny efitrano, ary ny santionan'ny prostaglandin dia tena marefo. Ny santionany matetika dia mitaky fangatsiahana haingana, fikarakarana mangatsiaka mandritra ny fanangonana, ary fanodinana haingana. Ny santionany tavela amin'ny mari-pana na tara amin'ny fampitana dia mety hiteraka vokatra ara-dalàna avy amin'ny marary iray izay tena naneho hevitra.

Ny tsy fahampian'ny fahalalana ny dokotera

Tamin'ny 2007 ihany no nasongadina tamin'ny fomba ofisialy ny MCAS, miaraka amin'ny fepetra marimaritra iraisana taorian'ny taona 2010 sy 2012. Mpitsabo mpitsabo maro no nahavita ny fiofanany talohan'ny nidiran'ny fepetra tamin'ny fandaharam-pianarana mahazatra. Miovaova be ny fahafantarana na dia eo amin'ny allergist sy immunologist aza, ary tsy mitovy ny fidirana amin'ny manam-pahaizana manokana manana traikefa momba ny sela mast.

Ny soritr'aretin'ny MCAS dia mifamatotra betsaka amin'ny aretin'ny tsinay, ny urticaria mitaiza, ny asma, ny fibromyalgia, ny aretin'ny harerahana mitaiza, ny aretin'ny tebiteby, ny dysautonomia, ary ny maro hafa. Ny tsirairay amin'ireo dia mahazatra kokoa amin'ny ankamaroan'ny mpitsabo ary matetika voan'ny aretina. Rehefa misy marary miseho soritr'aretina mifanaraka amin'ny ampahany amin'ireo, ny vokatra mahazatra dia andian-diagnostika ampahany fa tsy fampiraisana.

Tsara ny milaza mazava fa ny fepetra diagnostika ho an'ny MCAS dia mijanona ho lohahevitra tena adihevitra ao anatin'ny literatiora ara-pitsaboana. Amin'ny ankapobeny, ny toerana iray dia mitazona fepetra henjana mitaky porofo mpanelanelana tanjona, noho ny antony fa raha tsy misy izany dia mihatra amin'ny ankapobeny ny risika amin'ny fitiliana. Ny toerana iray hafa dia milaza fa ny fepetra henjana dia tsy manadino ireo marary izay tena manana ny aretina saingy tsy nahomby ny fitsapana mpanelanelana noho ny antony ara-teknika voalaza etsy ambony.

Tsy fifanolanana natsangana ny marary, ary tsy voavaha izany. Ny vokany azo ampiharina dia ny manam-pahaizana roa mahay dia mety hanatsoaka hevitra samy hafa momba ny marary iray. Ny fahatakarana fa misy ny fifandirana dia manampy amin'ny fanazavana hevitra mifanohitra nefa tsy mitaky ny fiheverana fa diso tsotra izao ny mpitsabo iray.

Fifandirana momba ny diagnostika

Soso-kevitra hita maso

Ny fitiliana laboratoara mahazatra dia mahazatra amin'ny MCAS; ilaina ny fitiliana mpanelanelana manokana.
Ny mpanelanelana dia fohy ary tsy marin-toerana, noho izany ny fotoana sy ny fikarakarana ny santionany dia miteraka ratsy diso maro.
Ny soritr'aretina dia mifamatotra amin'ny toe-javatra mahazatra kokoa, miteraka diagnostika ampahany.
Ny fitiliana laboratoara mahazatra dia mahazatra amin'ny MCAS; ilaina ny fitiliana mpanelanelana manokana.
Ny mpanelanelana dia fohy ary tsy marin-toerana, noho izany ny fotoana sy ny fikarakarana ny santionany dia miteraka ratsy diso maro.

Fizarana 07

Mifandray Fepetra

Ny fepetra momba ny diagnostika dia tena miady mafy, noho izany dia mety tsy hitovy ara-dalàna ny hevitry ny manam-pahaizana manokana.

Vakio aloha ity

Ny association dia tsy causation. Ny toe-javatra maromaro eto ambany dia miara-miseho amin'ny MCAS matetika kokoa noho ny vinavinan'ny kisendrasendra. tsy tafaorina ho an'ny ankamaroan'ireo mpivady ireo.

Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS)

Vakio aloha ity

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) ary aretin'ny spektrum hypermobility

Ny fiarahan'ny hEDS, POTS, ary ny MCAS dia resahina matetika mba hilazana tsy ara-potoana ho toy ny triad. Ny fikambanana dia notaterina tsy tapaka, fa ny mekanika fototra dia mijanona ho hypothetical. Ny selan'ny mast dia mipetraka ao amin'ny tavy mampifandray ary mandray anjara amin'ny fanavaozana ny sela, izay manolotra tsipika azo itokisana, saingy tsy porofo ny maha-marina azy. Ny lamina fanondroana sy fitiliana dia mety hanampy amin'ny fahatapahan'ny fisehon'ny fifanoherana.

Alpha tryptasemia (HaT)

Ny HaT dia toetran'ny fototarazo misy kopia fanampiny amin'ny fototarazo alpha-tryptase TPSAB1, nolovaina tamin'ny endrika autosomal dominant, ary mamokatra tryptase serum baseline miakatra hatrany. Mahita izany amin'ny ankapobeny. Ny fifandraisany amin'ny soritr'aretina dia mbola hazavaina: misy ifandraisany amin'ny fanehoan-kevitra mahery vaika kokoa amin'ny toe-javatra sasany, fa maro amin'ireo olona manana izany toetra izany no asymptomatic.

Tena ilaina ny HaT amin'ny fandikana. Satria mampiakatra tryptase baseline izy io, ny sanda tryptase tokana avoakan'ny olona manana HaT dia tsy manondro ny fampahavitrihana sela mast - izay manamafy ny antony hamaritana ny tokonam-baravaran'ny diagnostika ho a miakatra ambonin'ny foto-kevitry ny tsirairay fa tsy isa tanteraka.

Alpha tryptasemia (HaT)

Ny soritr'aretin'ny gastrointestinal amin'ny MCAS dia mifanipaka tanteraka amin'ny fepetra IBS, ary ny marary sasany dia mitondra etikety roa. Ny fikarohana dia nandinika ny haavon'ny sela mast sy ny fampahavitrihana ao amin'ny mucosa tsinain'ny marary IBS izay misy valiny samihafa. Na ny ampahany amin'ny IBS dia maneho ny fidiran'ny sela mast tsy fantatra dia fanontaniana misokatra fa tsy zava-misy marina.

Marary Andoha Lava

Migraine dia voalaza amin'ny tahan'ny avo lenta amin'ireo marary MCAS. Ny histamine dia akora vasoactive efa voaorina ary misy fiantraikany amin'ny aretin'andoha, ary misy sela mast ao amin'ny meninges. Ny rohy mekanika dia azo inoana ara-biolojika ary eo am-panadihadiana, saingy tsy voalamina.

Asthma sy urticaria mitaiza

Migraine

Migraine dia voalaza amin'ny tahan'ny avo lenta amin'ireo marary MCAS. Ny histamine dia akora vasoactive efa voaorina ary misy fiantraikany amin'ny aretin'andoha, ary misy sela mast ao amin'ny meninges. Ny rohy mekanika dia azo inoana ara-biolojika ary eo am-panadihadiana, saingy tsy voalamina.

Ny mpikaroka sasany dia nanolotra ny fampahavitrihana sela mast ho mpandray anjara amin'ny Long COVID, manamarika ny soritr'aretina mifamatotra amin'ny harerahana, ny fahasahiranana ara-tsaina ary ny dysautonomia. Sehatry ny fanadihadiana mavitrika ity ary ny porofo dia mialoha. Tokony horaisina ho toy ny vinavina eo am-pandalinana fa tsy fifandraisana efa niorina, ary ny fitakiana fifandraisana efa voalamina — na amin'ny lafiny inona na amin'ny lafiny inona — amin'izao fotoana izao dia mihoatra ny angon-drakitra.

Ireo dia manana fifandraisana mekanika mazava indrindra amin'ny sela mast amin'ny zavatra rehetra ato amin'ity fizarana ity. Ny sela mast dia ivon'ny pathophysiology ny roa - leukotrienes sy histamine mitarika bronchoconstriction sy ny fananganana wheal tsirairay avy. Ny urticaria mandeha ho azy mitaiza indrindra dia ny fampahavitrihana mivantana ny sela mast. Tsy fikambanana manombantombana ireo; Izy ireo dia toe-javatra izay ametrahana ny fidiran'ny sela mast, na dia mijanona ho diagnostika miavaka avy amin'ny MCAS aza izy ireo.

COVID lava

Ny tanjaky ny porofo indray mipi-maso
Toetran'ny autoimmune	Toetran'ny fifandraisana	Ny tanjaky ny porofo indray mipi-maso
fepetra	Toetran'ny fifandraisana	Sata porofo
urticaria mitaiza	Ny fampahavitrihana ny sela mast no ivon'ny aretina	Sata porofo
Mekanisma napetraka	Asthma	Ny mpanelanelana amin'ny sela mast dia miteraka bronchoconstriction
Alpha tryptasemia manaranaka	Ny toetran'ny génétique mampiakatra ny baseline tryptase; misy fiantraikany amin'ny fandikana fitsapana	Toetra naorina; ny fifandraisan'ny soritr'aretina dia mbola hazavaina
POTS	Miara-mitranga matetika; mpanelanelana vokany eo amin'ny lalan-dra tonon-taolana natolotra	Notaterin'ny fikambanana; mekanika tsy voavaha
Marary Andoha Lava	hEDS / hypermobility	Miara-mitranga matetika; soso-kevitra ny fandraisana anjara amin'ny tasy connective
Notaterin'ny fikambanana; mekanika hypothetical	Nisondrotra ny tahan'ny tatitra; mpanelanelana vasoactive azo inoana	Notaterin'ny fikambanana; mekanisma ianarana
IBS	Mifanindry ny soritr'aretina; miovaova ny valin'ny sela mast tsinay	Overlap mazava; fifandraisana tsy voavaha
Migraine dia voalaza amin'ny tahan'ny avo lenta amin'ireo marary MCAS. Ny histamine dia akora vasoactive efa voaorina ary misy fiantraikany amin'ny aretin'andoha, ary misy sela mast ao amin'ny meninges. Ny rohy mekanika dia azo inoana ara-biolojika ary eo am-panadihadiana, saingy tsy voalamina.	Aretina autoimmune	Tatitra momba ny fiaraha-mientana; fizarana immune dysregulation natolotra

Notaterin'ny fikambanana; tsy tafapetraka ny mekanisma
Mifanindry ny soritr'aretina; ny fandraisana anjara amin'ny sela mast no heverina
Preliminary - eo ambany fanadihadiana mavitrika
Ny fandraisan'anjaran'ny sela mast dia miorina amin'ny urticaria mitaiza sy ny asthma - tsy rohy fanombantombanana ireo.
Ny HaT dia tena toetran'ny fototarazo izay mampiakatra ny tryptase baseline ary manova ny fomba tokony hamakiana ny valin'ny fitsapana.

Fizarana 08

Fahatakarana ankehitriny
ny Antony

Manerana an'io faritra io, imbetsaka no diso hevitra ny fikambanana - vakio tsara ny filazana.

Ny tanjaky ny porofo indray mipi-maso

Tsy misy antony tokana mahatonga ny MCAS napetraka. Ireo anton-javatra etsy ambany dia sehatra fanadihadiana misy ambaratonga fanohanana samihafa. Ny loharanom-baovao rehetra mampiseho ny kaontin'ny MCAS matoky sy miray hina dia mihoatra noho ny porofo amin'izao fotoana izao.

Genetika

Inona no napetraka: Ny alfa tryptasemia nolovana dia toetra tena izy, voamarika tsara izay misy kopia fanampiny TPSAB1, ary mampiakatra tryptase baseline izany. Misaraka, ny maika Ny fiovan'ny D816V dia napetraka ho mpamily amin'ny ankamaroan'ny mastocytosis systemika olon-dehibe - toe-javatra hafa, saingy iray izay mampiseho ny fomba ahafahan'ny mutation tokana tsy mifehy ny biolojia sela mast.

Inona no tsy: Tsy misy mutation causative mitovy amin'izany hita ho an'ny MCAS. Taterina ny fivondronan'ny fianakaviana, ary ny marary sasany dia mamaritra havana maro voakasik'izany, saingy tsy mbola napetraka ny lamina lova voafaritra ho an'ny MCAS. Na ny MCAS dia maneho toe-javatra iray misy fototarazo mbola tsy hita, na toe-javatra miavaka maromaro mivondrona ao anatin'ny marika klinika iray, dia tsy voavaha.

Genetika

Ny dysregulation amin'ny immune malalaka dia faritra lehibe amin'ny fanadihadiana. Ny mekanika atolotra dia ahitana ny fitenenana na ny fahatsapan'ny mpikatroka novaina amin'ny selan'ny mast, fanelingelenana ny fampandrenesana ara-dalàna izay matetika manakana ny fampahavitrihana, ary ny fifandraisana tsy ara-dalàna eo amin'ny sela mast sy ny mponina hafa fanefitra. Azo itokisana sy mazoto mianatra ireo, saingy mamaritra sokajy fanazavana fa tsy mekanika naseho.

Ny adin-tsaina dia antony ara-batana, fa tsy sarin-teny. Ny selan'ny mast dia mitondra receptors ho an'ny hormonina mamoaka corticotropin ary mipetraka eo akaikin'ny fiafaran'ny nerve, manome lalana voarakitra izay misy fiantraikany amin'ny rafi-pitabatabana. Mendrika hanamafisana io teboka io satria ny marary izay miharatsy ny soritr'aretin'ny adin-tsaina dia lazaina matetika fa ara-tsaina ny toe-pahasalamany. Ny lalan'ny neuroimmune azo tsapain-tanana dia tsy mitovy amin'ny soritr'aretina eritreretina.

Maro amin'ireo marary no manomboka ny soritr'aretina amin'ny areti-mifindra. Ny otrikaretina dia fantatra fa manetsika ny sela mast amin'ny alàlan'ny receptors toa an'i Toll, manome lalana azo tsapain-tanana, ary ny firongatry ny areti-mifindra dia fomba fantatra amin'ny toe-javatra mitaiza. Na izany aza, ny fametrahana fa ny aretina niteraka Ny MCAS amin'ny tranga tsirairay dia tena sarotra amin'ny fomba fiasa, ary misy fiantraikany amin'ny kaonty miverimberina ny fitadidiana. Mijanona ho fikambanan'ny fianarana io.

Disregulation immuno

Aretina mitaiza

Ny cellule mast dia samy mamaly sy mandray anjara amin'ny areti-maso, izay mampitombo ny mety hisian'ny tsingerina manamafy ny tenany izay miteraka tontolo mampihorohoro ny fampahavitrihana izay mampihena ny tokonam-baravarana ho an'ny fampahavitrihana bebe kokoa. Mifanaraka amin'ny mekanika izany ary mifanaraka amin'ny fandinihana klinika fa mihamitombo ny fihetsiketsehana mandritra ny fanaraha-maso ratsy. Mijanona ho modely fa tsy antony naseho.

Ireo mpandray anjara amin'ny tontolo iainana natolotra dia ahitana ny fiposahan'ny simika, ny bobongolo, ny fahalotoan'ny rivotra, ary ny fiovan'ny sakafo eo amin'ny isan'ny mponina. Ny porofo eto dia malemy kokoa noho ireo faritra etsy ambony, ary ny ankamaroany dia ankolaka. Ity dia sehatra azo ianteherana amin'ny fanadihadiana fa tsy mpandray anjara efa naorina, ary faritra iray izay fahita matetika sy tsy tohanana ihany koa ny filazana ara-barotra azo antoka.

Aretina mitaiza

Ny cellule mast dia samy mamaly sy mandray anjara amin'ny areti-maso, izay mampitombo ny mety hisian'ny tsingerina manamafy ny tenany izay miteraka tontolo mampihorohoro ny fampahavitrihana izay mampihena ny tokonam-baravarana ho an'ny fampahavitrihana bebe kokoa. Mifanaraka amin'ny mekanika izany ary mifanaraka amin'ny fandinihana klinika fa mihamitombo ny fihetsiketsehana mandritra ny fanaraha-maso ratsy. Mijanona ho modely fa tsy antony naseho.

Epigenetika

Soso-kevitra hita maso

Diagrama ambaratonga porofo: tarika mivondrona mivoaka avy amin'ny 'Established' (toetra HaT; KIT D816V amin'ny mastocytosis) amin'ny alàlan'ny 'fanadihadiana mavitrika miaraka amin'ny porofo manohana' (dysregulation immune, fanombohan'ny areti-mifindra) mankany amin'ny 'Hypothesised, porofo mivantana voafetra' (epigenetika, fanehoana mazava ny tontolo iainana).

Aiza no mamela zavatra
HaT sy ny fiovan'ny KIT D816V amin'ny mastocytosis dia fototarazo - ary tsy misy antony mahatonga ny MCAS.
Ny dysregulation ny immune sy ny fanombohan'ny areti-mifindra dia nohadihadiana mavitrika miaraka amin'ny porofo manohana.
Tsy fantatra ny anton'ny MCAS.
Raiso amin'ny fisalasalana ireo filazana 'fotony' matoky tena — tsy nahita na iray aza ny vondrom-piarahamonina mpikaroka.

Fizarana 09

Miaina Amin'ny MCAS

Raiso amin'ny fisalasalana ireo filazana 'fotony' matoky tena — tsy nahita na iray aza ny vondrom-piarahamonina mpikaroka.

Fitantanana sy fanao andavanandro

Ny ankamaroan'ny marary dia mahita fa ny tsy fitoviana dia mampiakatra ny tokonam-baravarana azo antoka kokoa noho ny fepetra tsirairay. Ny fotoana torimaso sy fifohazana tsy tapaka, ny fotoana hisakafoanana azo vinaniana, ny hafanan'ny manodidina izay azo tratrarina, ary ny fotoanan'ny fanafody tsy miovaova dia mampihena ny fiovaovana. Ny fanao mahazatra ihany koa dia mahatonga ny famantarana ny trigger: rehefa milamina ny ankamaroan'ny fari-pitsipika, dia miharihary ireo niova.

Ny fitantanana dia miorina amin'ny fomba fanao isan'andro fa tsy amin'ny fitsabahana tokana. Ny manaraka dia miompana amin'ny fiasa - ny tanjona dia ny fiainana midadasika indrindra ho tohanan'ny physiologie anao.

Fitantanana sy fanao andavanandro

Lohahevitra miverimberina ao amin'ny kaontin'ny marary ny Pacing - mizara hetsika mandritra ny andro na herinandro fa tsy mampifantoka azy, ary manorina fotoana fanarenana aorian'ny fangatahana fantatra. Tsy mitovy amin'ny tsy fahavitrihana izany, ary ny tsy fahavitrihana maharitra dia mitondra ny sarany voarakitra tsara.

Ny diarin'ny soritr'aretina dia iray amin'ireo zavatra mahasoa kokoa azon'ny marary entina amin'ny fotoana iray: mivaingana, lavareny, ary manokana ho azy ireo amin'ny fomba tsy misy lisitry ny trigger navoaka. Izy io koa dia manampy amin'ny fanavahana ireo trigger tena izy amin'ny kisendrasendra, izay tsy mahomby amin'ny fitadidiana irery.

Ny rakitsoratra voarafitra no lalana azo antoka indrindra hamantarana ireo trigger manokana. Ny fidirana mahasoa dia mihoatra lavitra noho ny sakafo: ny andro, ny mari-pana manodidina, ny zavatra nohanina sy ny fomba vaovao, ny asa ara-batana, ny adin-tsaina sy ny torimaso, ny fofona fofona, ny fanafody raisina, ary - ho an'ny marary tonga fotoana - ny toeran'ny tsingerina. Ny soritr'aretina dia tokony horaketina amin'ny fotoana sy ny hamafin'ny.

Fampisehoana soritr'aretina voalamina amin'ny rafitra taova fa tsy araka ny vanim-potoana no mahatonga ny lamina multisystem ho hita avy hatrany, izay misy kaonty fitantarana mazàna manafina izany. Ny mitondra valiny teo aloha - anisan'izany ny mahazatra - dia tena mampahafantatra ary misoroka ny famerenana ny fanadihadiana vita.

Miara-miasa amin'ny mpitsabo

Ny trano fonenana mahazatra dia misy fitsipika tsy misy fofona ao an-dakilasy, fahazoan-dàlana hitondra sy mitsabo tena, fidirana amin'ny rano sy fialan-tsasatra, fiheverana ny mari-pana amin'ny seza, flexibility manodidina ny fanatrehana mandritra ny afo, ary ny fanitsiana ny fanabeazana ara-batana. Raha misy drafitra fonenana ofisialy ao amin'ny rafi-panabeazanao, ny fananana ny aretina voarakitra an-tsoratra amin'ny ankapobeny dia manamora ny fidirana amin'izy ireo.

Ny fanontaniana mivantana momba ny fotoam-panadinana mpanelanelana sy ny fikarakarana santionany dia mitombina ary manatsara ny mety hisian'ny vokatra azo ampiasaina. Raha tsy henoina ianao dia ara-dalàna ny fitadiavana hevitra faharoa; Ny aretin'ny sela mast dia faritra manokana ary miovaova be ny mahazatra. Ny fandroahana indray mandeha dia mahazatra ary tsy didim-pitsarana.

Sekoly

Ny trano fonenana mahazatra dia misy fitsipika tsy misy fofona ao an-dakilasy, fahazoan-dàlana hitondra sy mitsabo tena, fidirana amin'ny rano sy fialan-tsasatra, fiheverana ny mari-pana amin'ny seza, flexibility manodidina ny fanatrehana mandritra ny afo, ary ny fanitsiana ny fanabeazana ara-batana. Raha misy drafitra fonenana ofisialy ao amin'ny rafi-panabeazanao, ny fananana ny aretina voarakitra an-tsoratra amin'ny ankapobeny dia manamora ny fidirana amin'izy ireo.

Asa

Ny fiheverana eo amin'ny toeram-piasana dia mitaratra ny an'ny sekoly: ny politikan'ny hanitra, ny fanaraha-maso ny mari-pana, ny fandrindrana moramora na lavitra mandritra ny afo, ary ny fanitsiana fandaharam-potoana izay manaraka ny lamina azo vinavinaina ny havizanana. Fanapahan-kevitra manokana miaraka amin'ny fifanakalozam-barotra marina sy ohatrinona no hambara, ary mifandray amin'ny fiarovana ny asa izay tsy mitovy amin'ny samy faritra.

Travel

Ny fepetra azo ampiharina matetika resahin'ny marary dia ny fitondrana fanafody ao anaty entan-tanana miaraka amin'ny antontan-taratasy, ny fahazoana taratasin'ny dokotera momba ny fanafody azo tsindrona, ny fikarohana tobim-pitsaboana any amin'ny toerana haleha, ny fandrindrana ny sakafo mialoha izay tena zava-dehibe ny hetsika, ary ny famelana ny fotoana fanarenana rehefa tonga. Ny fiovan'ny mari-pana sy ny haavon'ny haavony dia mendrika andrasana.

Fahasalamana ara-tsaina

Ny fiainana miaraka amin'ny aretina miovaova, tsy dia fantatra loatra ary matetika voaroaka dia misy vidiny ara-tsaina tokoa, ary tsy fahalemen'ny toetra izany vidiny izany. Maro ny marary milazalaza fotoana ela tsy nino alohan'ny fitiliana, izay mamela ny marika manokana. Ny fanohanana - na matihanina, namana, na izy roa - dia ampahany ara-drariny amin'ny fitantanana fa tsy fanekena fa ara-tsaina ny soritr'aretina.

Ny mampiavaka azy dia izao: ny famotsorana ny mpanelanelana dia mety hiteraka physiologie toy ny tebiteby, ary mendrika ny hankatoavina izany fa tsy ny fanavaozana ara-tsaina ny toe-javatra manontolo. Etsy andanin'izany, ny fanahiana sy ny fahaketrahana dia mahazatra, azo tsaboina ary mendrika hodinihina amin'ny zony manokana rehefa misy.
Fiomanana vonjy maika
Ny marary sasany voan'ny aretin'ny sela mast dia atahorana ho voan'ny anaphylaxis - fanehoan-kevitra haingana, henjana, mety hanimba ny ainy. Raha mihatra io risika io, dia tsy azo atao ny manao drafitra, ary fifampiresahana amin'ny mpitsabo alohan'ny ilàna azy.
Ireo marary tombanana ho tandindomin-doza dia mazàna asiana epinephrine auto-injecteur ary asaina mitondra azy ireo tsy tapaka.
Epinephrine no fitsaboana voalohany amin'ny anaphylaxis. Ny antihistamines dia tsy misolo toerana ary tsy tokony hiantehitra amin'ny fanehoan-kevitra mahery vaika.
Ny drafitry ny hetsika vonjy maika izay nifanarahana tamin'ny mpitsabo anao dia tokony hametraka famantarana fampitandremana, inona no tokony hatao, ary rahoviana no hiantsoana tolotra vonjy maika.

Ireo marary tombanana ho tandindomin-doza dia mazàna asiana auto-injecteur epinephrine ary asaina mitondra azy ireo tsy tapaka. Epinephrine no fitsaboana voalohany amin'ny anaphylaxis; Ny antihistamines dia tsy mahasolo azy ary tsy tokony hiantehitra amin'ny fanehoan-kevitra mahery vaika.

Fanamarihana momba ny famerana ny sakafo

Ny famantarana ara-pitsaboana amin'ny fanamarihana ny aretina sy ny fanafody fantatra dia manampy ny mpiasan'ny vonjy taitra izay mety tsy mahazatra ny toe-javatra.

Ny fandidiana sy ny fanatoranana dia mitaky fifanakalozan-kevitra mialoha mba hahafahan'ireo mpiasa voafantina ao an-tsaina.

Fanamarihana momba ny famerana ny sakafo
Ny diarin'ny soritr'aretina voarafitra mandritra ny herinandro no lalana azo antoka indrindra hamantarana ireo antony mahatonga ny tena manokana.
Ny fanehoana soritr'aretina amin'ny rafitra taova dia mahatonga ny lamina multisystem ho hitan'ny mpitsabo.
Ny fanao tsy tapaka dia mampiakatra ny tokonam-baravarana ary mahatonga ny famantarana ny trigger ho azo atao.
Ny diarin'ny soritr'aretina voarafitra mandritra ny herinandro no lalana azo antoka indrindra hamantarana ireo antony mahatonga ny tena manokana.
Ny fanehoana soritr'aretina amin'ny rafitra taova dia mahatonga ny lamina multisystem ho hitan'ny mpitsabo.

Fizarana faha-10

Fanontaniana matetika Fanontaniana

25 fanontaniana apetraky ny marary, fianakaviana ary mpitsabo matetika. Fidio izay fanontaniana hanitarana azy.

▾

Manaranaka ve ny MCAS?

Ny soritr'aretina dia mety hihatsara be, indraindray mankany amin'ny teboka izay ilazan'ny marary ny tenany ho asymptomatic amin'ny ankapobeny - indrindra rehefa mampihena ny fihetsehana fototra ny fitsaboana ary fantatra ireo trigger lehibe. Tsy voarakitra an-tsoratra tsara ny fanapahan-kevitra raikitra sy maharitra tsy misy fitantanana. Ny vanim-potoanan'ny famotsoran-keloka arahin'ny fiverimberenana dia voalaza matetika.

Antony maro no miova rehefa mandeha ny fotoana: mihetsika miaraka amin'ny torimaso, ny adin-tsaina, ny hormonina ary ny aretina vao haingana; Ny sela mast dia afaka mamoaka fitambarana mpanelanelana samihafa amin'ny fotoana samihafa; ary ny trigger dia mivelatra mandritra ny fanaraha-maso ratsy ary matetika dia tery indray miaraka amin'ny fitsaboana. Ny fiovan'ny soritr'aretina dia mampiavaka ny toe-javatra fa tsy famantarana fa diso ny aretina.

Matetika noho ny antony ara-teknika. Ny mpanelanelana norefesina dia fohy ny antsasaky ny androm-piainany, ka ny santionany eo anelanelan'ny fanehoan-kevitra dia mety tsy hahita na inona na inona ambony. Maro ihany koa no tsy miorina amin'ny mari-pana ao amin'ny efitrano ary mila fikarakarana haingana sy haingana - ny santionany izay nijanona na nahemotra teo amin'ny fitaterana dia afaka mamaky ara-dalàna avy amin'ny marary iray izay tena naneho hevitra. Heverina ho ara-dalàna ihany koa ny fiasan'ny rà sy ny takelaka allergy amin'ny MCAS, satria tsy natao hamantarana izany.

Eny, amin'ny alàlan'ny lalana ara-batana voarakitra an-tsoratra. Ny selan'ny mast dia mitondra receptors ho an'ny hormonina mamoaka corticotropin ary mipetraka eo akaikin'ny fiafaran'ny nerve, manome fidirana mivantana amin'izy ireo ny physiologie stress. Zava-dehibe ny milaza mazava tsara izany, satria ny marary izay miharatsy ny soritr'aretin'ny adin-tsaina dia matetika lazaina fa ara-tsaina ny toe-javatra. Ny lalan'ny neuroimmune dia tsy mitovy amin'ny soritr'aretina eritreretina.

Tsia. Ny fiovan'ny sakafo dia afaka mampihena ny enta-mavesatry ny soritr'aretina amin'ny marary sasany amin'ny fampidinana ny totalin'ny enta-mavesatra, ary mendrika ny hikatsahana amim-pitandremana izany tombontsoa izany - saingy tsy manasitrana ilay aretina. Ny porofo momba ny fihinanana sakafo ambany histamine dia voafetra ary manana kalitao maotina. Ny famerana maharitra tsy misy fanaraha-maso dia mitondra risika marina amin'ny tsy fahampian-tsakafo sy ny fihinanana tsy ara-dalàna, noho izany dia azo antoka kokoa ny fitsapana voarafitra sy voafetra amin'ny fampidirana indray noho ny fisorohana misokatra.

Ao amin'ny mastocytosis ny vatana dia manangona sela mast be loatra, ary izany dia azo aseho - amin'ny alalan'ny biopsy tsoka taolana, ratra amin'ny hoditra, na tryptase baseline tsy mitsaha-mitombo, matetika miaraka amin'ny fiovan'ny KIT D816V amin'ny aretin'ny olon-dehibe. Ao amin'ny MCAS dia ara-dalàna ny isan'ny sela mast; Ny zavatra tsy normal dia ny fahavitan'izy ireo mihetsika. Izany no mahatonga ny mastocytosis azo hamafisina amin'ny fitadiavana sela ary tsy afaka ny MCAS.

Tsia, na dia misafotofoto matetika aza izy ireo. Ny tsy fandeferana histamine amin'ny ankapobeny dia lazaina ho fahasarotana amin'ny famongorana ny histamine natelina, matetika no lazaina fa mihena ny asan'ny enzyme diamine oxidase. Ny MCAS dia ahitana ny sela mast ao amin'ny vatana izay mamoaka histamine sy mpanelanelana maro hafa tsy araka ny tokony ho izy. Mety hiteraka soritr'aretina mifanindry izy ireo ary mety hiara-miaina, saingy tsy mitovy ny fomba fiasa.

Eo indrindra no tsy mitovy hevitra ny manam-pahaizana manokana. Ny fepetra marimaritra iraisana dia mitaky porofo mivaingana momba ny famotsorana ny mpanelanelana, ary maro amin'ireo mpitsabo no mitazona izany. Ny hafa dia miady hevitra fa ny fampiharana hentitra dia tsy mahita ireo marary izay tsy nahomby ny fitsapana noho ny antony ara-potoana sy ny fikarakarana. Ny adihevitra dia tsy voavaha amin'ny literatiora, ka izany no mahatonga ny manam-pahaizana roa mahay manatsoaka hevitra samihafa momba ny marary iray.

Allergists sy immunologists matetika indrindra, ary hematologists izay mastocytosis no heverina. Amin'ny fampiharana, miovaova be ny mahazatra na dia ao anatin'ireo fahaiza-manao ireo aza, ary ny fidirana amin'ireo mpitsabo manana traikefa momba ny sela mast dia tsy mitovy amin'ny ara-jeografika. Maro ny marary mahita fa ny dokotera jeneraly mahay mandrindra ny fikarakarana dia sarobidy toy ny fanendrena manokana.

Matetika izy ireo no manampy fa mahalana vao mamaha ny zava-drehetra, ary ny valiny amin'ny ampahany dia andrasana fa tsy famantarana fa diso ny diagnostika. Ny antihistamine dia manakana ny histamine ihany; prostaglandins, leukotrienes, platelet activating factor, ary cytokines dia tsy misy fiantraikany. Izany indrindra no mahatonga ny fitsaboana mihamitombo amin'ny ambaratonga, manampy ireo mpitsabo izay mamaly ny antihistamine mpanelanelana tsy hita.

Fanazavana roa mahazatra. Ny kilasin'ny zava-mahadomelina sasany dia afaka manetsika mivantana ny sela mast, tsy miankina amin'ny mekanika mahazaka. Misaraka, ny akora tsy mavitrika - loko, famenoana, preservatives - dia mety ho singa mampahatezitra fa tsy ilay fanafody mavitrika, ka izany no mahatonga ny marary iray handefitra ny dikan-tenin'ny mpanamboatra iray ary hihetsika amin'ny an'ny hafa. Ny fiomanana mitambatra dia ampiasaina indraindray amin'izay ahiana izany. Resaho miaraka amin'ny mpitsabo anao izay mety ho fihetsika ahiahiana fa tsy mijanona irery.

Mety ho izany, arakaraka ny hamafin'ny sy ny rafitra ara-dalàna misy anao. Misy marary miasa sy mianatra tsy misy fanitsiana; voafetra be ny hafa. Ny fanapahan-kevitra momba ny fahasembanana dia miankina amin'ny fahefana ary amin'ny ankapobeny dia mitaky antontan-taratasy momba ny fiantraikany amin'ny asany fa tsy ny aretina irery. Ny kaonty an-tsoratra momba ny famerana ataon'ny mpitsabo dia matetika ilaina kokoa noho ny etikety diagnostika irery.

Fahasembanana ve ny MCAS?

Miovaova be ny traikefa voalaza — ny marary sasany dia mamaritra ny fanatsarana mandritra ny fitondrana vohoka, ny hafa miharatsy, ary ny hafa tsy misy fiovana mazava. Ny fiantraikan'ny hormonina amin'ny sela mast dia voarakitra an-tsoratra, izay mahatonga ny fiovana amin'ny lafiny roa ho azo itokisana. Ny fitondrana vohoka miaraka amin'ny MCAS dia mitaky fandrindrana mialoha miaraka amin'ny mpitsabo mast cellule anao sy ny ekipan'ny obstetric anao, indrindra momba ny fanafody hitohy.

Satria ny sela mast dia mamaly mivantana ny fanentanana ara-batana, fa tsy amin'ny allergens ihany. Ny hafanana, ny hatsiaka, ny fanerena, ny fihenjanana, ary ny ezaka dia afaka manetsika azy rehetra tsy misy akora miditra ao amin'ny vatana. Ny fitiliana ny allergy dia natao hamantarana ny fahatsapan'ny IgE-mediated amin'ny proteinina manokana, ka tsy afaka mamantatra ireo trigger ireo - izany no mahatonga ny tontonana allergy madio mifanaraka tanteraka amin'ny fanehoan-kevitra marina momba ny hafanana.

Miankina amin'ny mpandraharaha izany. Ny antihistamines matetika dia misy vokany ao anatin'ny andro vitsivitsy. Ny mast cellule stabiliser toy ny cromolyn sy ketotifen dia matetika mitaky herinandro fampiasana tsy tapaka alohan'ny hitazomana ny tombontsoa feno, ary ny fijanonana aloha dia fomba mahazatra hanariana zavatra izay mety ho niasa. Ny fitsapana maharitra efatra ka hatramin'ny enina herinandro eo ho eo isaky ny fiovana dia fitsipika ankabeazana voatonona matetika.

Amin'ny ankapobeny dia tsia, ary izany no iray amin'ireo fahadisoana fahita amin'ny fitantanana tena. Ny fanombohana mpiasa maromaro miaraka dia mahatonga ny vokatra ho tsy azo adika: raha mihatsara ny zava-drehetra, tsy azonao lazaina hoe iza no tompon'andraikitra, ary raha mihetsika ianao dia tsy afaka milaza hoe iza no hajanona. Ny fiovana iray isaky ny mandeha dia miadana kokoa fa izany no mahatonga ny dingana ho azo vakina.

Marary maro no manomboka ny soritr'aretina amin'ny areti-mifindra, ary ny aretina dia fantatra fa manetsika ny sela mast amin'ny alàlan'ny receptors toy ny Toll, noho izany dia azo inoana ny lalana naroso. Na otrikaretina mahatonga ny MCAS dia tsy miorina, ary ny fanehoana ny causation amin'ny tranga tsirairay dia metodolojika sarotra. Mikasika ny Long COVID manokana, ny fandraisan'anjaran'ny sela mast dia vinavina mavitrika misy porofo mialoha, fa tsy fitadiavana raikitra.

Hita matetika kokoa amin’ny vehivavy izany. Ny estrogen dia misy fiantraikany amin'ny fitondran-tenan'ny sela mast, izay fanazavana iray atolotra, ary marary maro no mitatitra ny soritr'aretina. Na ny fahasamihafana dia maneho ny tena fihanaky ny aretina na ny fahasamihafana eo amin'ny aretina sy ny fanondroana dia tsy voavaha tanteraka - fampitandremana izay mihatra amin'ny toe-javatra maromaro voamarika indrindra amin'ny vehivavy.

Tsy mbola misy ny tarehi-marika marina. Tamin'ny taona 2007 ihany no nasongadina tamin'ny fomba ofisialy ilay toe-javatra, mbola iadian-kevitra ny fepetra momba ny diagnostika, ary miovaova ny fomba fanao eo amin'ny firenena. Ny tombantombana navoaka dia miparitaka be, ary ny sakan'io elanelana io no tena hita. Aza misalasala ny amin'ny tarehi-marika mazava tsara avy amin'ny loharano rehetra.

Tsia, ary matetika tsy mamokatra ny fiezahana hanao izany. Ny lisitra navoaka dia manomboka vinavina hitsapana ny firaketanao manokana, fa tsy fitsipika mihatra amin'ny fomba mitovy - ny fiovaovan'ny tsirairay dia lehibe, ary maro ny marary no mandefitra ireo zavatra miseho amin'ny lisitra tsirairay. Satria ny trigger stack, ny freshness sy ny enta-mavesatra dia matetika no zava-dehibe kokoa noho ny sakafo tokana. Miezaha mankany amin'ny fameperana faran'izay kely indrindra ahafahana mifehy.

Tantaran'ny soritr'aretina nokarakarain'ny rafitra taova fa tsy araka ny vanim-potoana, izay mahatonga ny lamina multisystem ho hita avy hatrany. Symptom sy trigger diary mandrakotra roa herinandro farafahakeliny. Ny valin'ny fitsapana rehetra teo aloha, anisan'izany ny mahazatra, satria tafiditra ao anatin'ny dingana fanilihana ireo. Ny lisitry ny fanafody sy fanampim-panafody amin'izao fotoana izao. Ary lisitra fohy an-tsoratra momba ny fanontanianao - fohy ny fanendrena ary mora ny miala nefa tsy manontany izay zava-dehibe indrindra.

Fizarana faha-11

Fianarana fanampiny Loharano

Teboka fiaingana voarindra ho an'ny famakiana lalindalina kokoa. Rohy manokana no angonina ary hampiana eto.

Mpitarika ny marary

Fampidirana azo idirana nosoratana ho an'ny marary sy fianakaviana, mety hozaraina amin'ny olona vaovao amin'ny toe-javatra.

Torolàlana momba ny marary fampidirana - rohy ampiana
Fonosana orientation vao fantatra - rohy ampiana
Ny soritr'aretina azo pirinty sy ny maodely diary trigger - rohy ampiana
Torolàlana momba ny marary fampidirana - rohy ampiana

Torolàlana ara-pitsaboana

Fanambarana marimaritra iraisana sy fitarihana klinika natao ho an'ny matihanina amin'ny fahasalamana. Mahasoa entina amin'ny fanendrena.

Torolàlana ho an'ny olona ao amin'ny fianakaviana sy mpikarakara - rohy ampiana
Torolàlana momba ny klinika ara-tsosialy manokana - rohy ampiana
Fitsapana mediator sy protocole fikarakarana santionany - rohy ampiana
Criteria diagnostic consensus - Citation sy rohy ampiana

Taratasy fikarohana

Literatiora fototra. Raha azo atao dia aleo ny loharanom-baovao nodinihin'ny mpiara-mianatra ary mariho ny datin'ny famoahana, rehefa mihetsika ity sehatra ity.

Taratasy fanoratana fototra (2007 ho avy) - citations ampiana
Taratasy marimaritra iraisana (2010, 2012) - citations ampiana
Fikarohana alpha tryptasemia lova - citations ampiana
Hevitra momba ny fepetra mifandraika amin'izany - citations ampiana

Fikambanana matihanina

Fikambanana manam-pahaizana manokana sy fikambanana akademika miasa amin'ny aretin'ny sela mast.

Hevitra momba ny fepetra mifandraika amin'izany - citations ampiana
Tambajotra fikarohana momba ny aretina sela mast - rohy ampiana
Fikambanana elo tsy fahita firy - rohy ampiana

Boky

Famakiana endrika lava kokoa ho an'ny marary sy ny mpitsabo.

Fikambanana elo tsy fahita firy - rohy ampiana
Lahatsoratra momba ny klinika - ampiana

Famakiana endrika lava kokoa ho an'ny marary sy ny mpitsabo.

Lahateny voarakitra, fanazavana ary fitaovana fihaonambe.

Lahatsoratra momba ny klinika - ampiana
Lahateny fihaonambe manokana - rohy ampiana
Ny antsipiriany momba ny atiny fanabeazana MCAS - rohy ampiana

Fanohanana Fikambanana

Fanohanana mpiara-belona, fisoloana vava ary fiaraha-monina.

Ny antsipiriany momba ny atiny fanabeazana MCAS - rohy ampiana
Vondrom-piarahamonina mpanohana - rohy ampiana
Vondrona mpanohana isam-paritra sy nasionaly - rohy ampiana

Fitsapana klinika

Fianarana momba ny fandraisana mpiasa amin'izao fotoana izao. Miova matetika ny fisian'ny fitsapana, koa jereo mivantana ny lisitry ny rejisitra.

Vondrona mpanohana isam-paritra sy nasionaly - rohy ampiana
Mitady fianarana sela mast amin'izao fotoana izao - rohy ampiana
Torolàlana momba ny fandraisana anjara amin'ny fitsarana - rohy ampiana

Fizarana faha-12

Mitady fianarana sela mast amin'izao fotoana izao - rohy ampiana

Ny hevitra manan-danja indrindra avy amin'ity torolalana ity, voafintina.

Raha fintinina

Ny MCAS dia fikorontanan'ny sela mast tsy mety fampahavitrihana, tsy amin'ny laharan'ny sela mast — ara-dalàna ny sela, tsy ny tokonam-baravarana.
Ny hevitra manan-danja indrindra avy amin'ity torolalana ity, voafintina.
Raha fintinina
Ny mpanelanelana dia mivoaka amin'ny onja: miforona mialoha ao anatin'ny segondra, mpanelanelana lipidina ao anatin'ny minitra, cytokines mandritra ny ora. Mety haharitra iray andro ny hetsika fampahavitrihana iray.
Ny selan'ny mast dia sela fampihetseham-batana mahasoa ara-dalàna napetraka eo amin'ny sakana amin'ny vatana, mitazona mpanelanelana efa vita efa vonona havoaka ao anatin'ny segondra.
Ny soritr'aretina dia episodika, miverimberina ary misy rafitra taova roa na maromaro - io lamina io, fa tsy soritr'aretina tsirairay, no manondro ny aretina.
Ny mpanelanelana dia mivoaka amin'ny onja: miforona mialoha ao anatin'ny segondra, mpanelanelana lipidina ao anatin'ny minitra, cytokines mandritra ny ora. Mety haharitra iray andro ny hetsika fampahavitrihana iray.
Ny histamine dia mpanelanelana iray amin'ny maro, ka izany no mahatonga ny antihistamines matetika manome ampahany fa tsy tanteraka.
Triggers stack. Ny enta-mavesatra mitambatra dia manazava ny fanehoan-kevitra izay toa kisendrasendra, ary io no hevitra tokana mahasoa indrindra amin'ny fitantanana isan'andro.
Ny antony ara-batana - ny hafanana, ny hatsiaka, ny fanerena, ny fihenjanana - dia tsy mila zavatra atsipazo ary tsy hita amin'ny fitsapana allergy mahazatra.
Ny anjara asan'ny sela mast dia naorina amin'ny urticaria mitaiza sy asma; Ny fikambanana miaraka amin'ny POTS, hEDS, IBS ary Long COVID dia voalaza fa tsy voavaha ara-mekanika.
Ny ankamaroan'ny fitsapana mpanelanelana ratsy dia maneho ny fotoana sy ny olana amin'ny fikarakarana santionany fa tsy ny tsy fisian'ny aretina.
Ny fepetra momba ny diagnostika dia mbola miady mafy, noho izany dia afaka manatsoaka hevitra samihafa momba ny marary iray ny manam-pahaizana mahay.
Raha misy risika anaphylaxis dia ilaina ny epinephrine sy ny drafitry ny asa an-tsoratra; Ny antihistamines dia tsy azo soloina.
Tsy misy antony nametrahana ny MCAS — karakarao amin'ny fisalasalana ny filazana 'fototra fototra'.

Fizarana faha-13

Glossary

91 teny ampiasaina amin'ny literatiora MCAS sy ny resaka klinika, voafaritra mazava.

ny amin 'C D f F h H aho K L M N O t R S T U V W

Adrenaline

Jereo ny Epinephrine. Ny anarana britanika sy iraisam-pirenena tsy miankina amin'ny hormone sy fanafody mitovy.

Maivana na torana, matetika rehefa mitsangana

Mitsangana, mangidihidy wents; mety ho mandalo sy mifindra monina

Adrenaline

Jereo ny Epinephrine. Ny anarana britanika sy iraisam-pirenena tsy miankina amin'ny hormone sy fanafody mitovy.

Fanafody izay manakana ny mpandray histamine. Ny fanakanana H1 dia miasa indrindra amin'ny soritr'aretin'ny hoditra sy ny lalan-drivotra; Ny H2 blockers dia miasa indrindra amin'ny taratasy mivalona amin'ny gastrointestinal.

Fivontosana ao amin'ny sosona lalina kokoa amin'ny hoditra na mucosa, izay mamely ny molotra, hodimaso, tanana, na tenda. Ny fidiran'ny tenda dia vonjy taitra ara-pitsaboana.

Antihistamine

amin '

Isan'ny sela

Ny serum tryptase dia refesina rehefa mangina ny soritr'aretina. Izy io dia manome ny teboka fampitahana izay hitsarana ny fiakarana mahery vaika.

Ny ampahany amin'ny rafi-pitatitra mifehy ny asa tsy fidiny toy ny fitepon'ny fo, ny tosidra ary ny fandevonan-kanina. Ny tsy fahombiazany dia antsoina hoe dysautonomia.

Ny serum tryptase dia refesina rehefa mangina ny soritr'aretina. Izy io dia manome ny teboka fampitahana izay hitsarana ny fiakarana mahery vaika.

Basophil

Sela fotsy mivezivezy izay mizara endri-javatra sasany amin'ny sela mast, anisan'izany ny granules histamine, saingy tsy mitovy amin'ny toerana sy ny tsingerin'ny fiainana.

Biomarker

Tondro biolojika azo refesina ampiasaina hamantarana na hanaraha-maso toe-javatra iray. Tryptase no biomarker miorina indrindra amin'ny aretin'ny sela mast.

Carboxypeptidase A3

Ny fanelingelenana ny lalan-drivotra noho ny fihenjanana ny hozatra malama manodidina, miteraka wheezing sy sempotra. Leukotrienes dia mpamily mahery vaika.

Proteinina famantarana izay mandray sela hafa miaro amin'ny toerana iray, manamafy sy manalava ny valin'ny mamaivay.

Protease voatahiry ao amin'ny granules sela mast, tafiditra amin'ny fanavaozana ny sela ary amin'ny faharavan'ny peptides sy poizina sasany.

Chemokine

Proteinina famantarana izay mandray sela hafa miaro amin'ny toerana iray, manamafy sy manalava ny valin'ny mamaivay.

Chymase

Protease hita ao amin'ny granules sela mast izay mandray anjara amin'ny fanavaozana ny sela sy amin'ny lalana mifehy ny tosidra.

Karazan'ny proteinina ao amin'ny rà miforona ao anatin'ny hery fiarovana voajanahary. Ny singa ao aminy C3a sy C5a dia afaka manetsika mivantana ny sela mast.

Hormone mamoaka kortikotropina (CRH)

Rafitra famenoana

Cromolyn sodium

Stabilizer sela mast izay mampihena ny famotsorana mpanelanelana fa tsy manakana ny vokatry ny mpanelanelana. Ny fandrafetana am-bava dia miasa indrindra amin'ny taratasy mivalona amin'ny gastrointestinal.

Hormone adin-tsaina izay mitondra ny selan'ny mast receptors, manome lalana voarakitra an-tsoratra izay ahafahan'ny physiologie adin-tsaina misy fiantraikany amin'ny fampahavitrihana sela mast.

Cromolyn sodium

Cutaneous

Mifandray amin'ny hoditra.

Fampahavitrihana

Cytokine

Mety hitranga miaraka na tsy misy maimaika hita maso

Proteinina famantarana mitondra ny areti-maso sy ny fandrindrana ny hery fiarovana. Ny cytokines dia miasa miadana kokoa ary maharitra ela kokoa noho ny mpanelanelana efa novolavolaina.

Ny dingan'ny fampifangaroana ny granules fitehirizan'ny sela mast amin'ny fonon'ny sela ary mamoaka ny ao anatiny ao anatin'ny sela manodidina, matetika ao anatin'ny segondra.

Vay mitsangana vokatry ny fikapohana mafy ny hoditra. Famantarana ara-batana fantatra mifandray amin'ny fihetsiketsehan'ny sela mast.

Diamine oxidase (DAO)

Anzima iray izay manimba ny histamine natelina. Ny fihenan'ny asa dia ny mekanika atolotra matetika amin'ny tsy fahazakana histamine.

Famoahana samihafa

Famotsorana voafantina ny mpanelanelana sasany tsy misy degranulation tanteraka. Antsoina koa hoe piecemeal degranulation; manampy manazava karazana soritr'aretina isan-karazany.

Dysautonomia

Fikorontanan'ny rafi-pitatitra autonomic, miteraka soritr'aretina toy ny fitepon'ny fo sy ny tsy fahatomombanan'ny tosidra. POTS dia endrika iray.

Fomba fiasa voarafitra manala ireo sakafo ahiahiana miteraka ary mamerina azy ireo ara-dalàna. Mitondra risika ara-tsakafo raha maharitra tsy misy fanaraha-maso.

Vondron'ny aretina azo avy amin'ny tazo mampifandray. Ny karazana hypermobile dia taterina matetika miaraka amin'ny MCAS sy POTS.

Sakafo fanafoanana

Ireo mpandray anjara amin'ny tontolo iainana natolotra dia ahitana ny fiposahan'ny simika, ny bobongolo, ny fahalotoan'ny rivotra, ary ny fiovan'ny sakafo eo amin'ny isan'ny mponina. Ny porofo eto dia malemy kokoa noho ireo faritra etsy ambony, ary ny ankamaroany dia ankolaka. Ity dia sehatra azo ianteherana amin'ny fanadihadiana fa tsy mpandray anjara efa naorina, ary faritra iray izay fahita matetika sy tsy tohanana ihany koa ny filazana ara-barotra azo antoka.

Fomba fiasa voarafitra manala ireo sakafo ahiahiana miteraka ary mamerina azy ireo ara-dalàna. Mitondra risika ara-tsakafo raha maharitra tsy misy fanaraha-maso.

Eosinophil

Ny sela fotsy voarohirohy amin'ny valin'ny allergy sy ny parasitika. Miavaka amin'ny sela mast fa mavitrika amin'ny toe-javatra mifanipaka.

Fiovana amin'ny fanehoana fototarazo izay tsy manova ny filaharan'ny ADN. Natolotra ho mekanika azo atao ao amin'ny MCAS, miaraka amin'ny porofo mivantana voafetra.

Epinephrine

Ny fitsaboana andalana voalohany amin'ny anaphylaxis, matetika atao amin'ny auto-injector. Ny antihistamines dia tsy mahasolo ny fanehoan-kevitra mahery vaika.

Erythema

Mena ny hoditra vokatry ny fitomboan'ny rà mandriaka, toy ny mitranga mandritra ny fandroahana.

FcεRI

Hoditra sy mucosal

Ny mpandray IgE avo lenta amin'ny sela mast. Ny fampifandraisana ny IgE mifamatotra amin'ny allergen dia miteraka fampahavitrihana mahazatra mahazatra.

Flare

Vanim-potoana miharatsy ny soritr'aretina, izay mety manaraka trigger azo fantarina na mipoitra tsy misy iray. Miovaova arakaraka ny ora ka hatramin'ny herinandro ny faharetany.

Mena sy mafana tampoka, matetika amin'ny tarehy, ny tendany ary ny tratra. Iray amin'ireo soritr'aretin'ny sela mast miavaka kokoa.

H1 mpandray

Subtype receptor histamine mifantoka amin'ny hoditra, lalan-drivotra ary lalan-dra. Tanjon'ny antihistamines H1.

H2 mpandray

Subtype receptor histamine mifantoka ao amin'ny vavony sy amin'ny tadin'ny fo. Kendrena ny H2 blockers, izay manampy ny soritr'aretin'ny gastrointestinal.

Hematopoietic progenitor

Selan'ny taolana tsy matotra afaka mivoatra ho karazana sela. Ny sela mast dia avy amin'ny razambe CD34-positive.

Heparin

Hematopoietic progenitor

Alpha tryptasemia (HaT)

Toetra fototarazo misy kopia fanampiny amin'ny fototarazo TPSAB1, mamokatra tryptase baseline tsy mitsaha-mitombo. Nolovaina tamin'ny endrika autosomal dominant.

Heparin

Anticoagulant voajanahary voatahiry ao anaty granules sela mast. Mety hiteraka mangana tsy mahazatra na mandeha ra amin'ny marary sasany.

Ny tsy fahazakana histamine

Histamine

Ny mpanelanelana mast cellule malaza indrindra. Mampitombo ny fantson-dra, mampitombo ny fidirany, mandrisika ny nerveuses, ary mampiakatra ny asidra amin'ny vavony, ka miteraka fivontosana, mangidihidy, hivezivezy, ary kibo.

Ny tsy fandeferana histamine

Ny fahasarotana amin'ny famongorana ny histamine natelina, matetika dia vokatry ny fihenan'ny diamine oxidase. Miavaka amin'ny MCAS, na dia mifanipaka aza ny soritr'aretina.

Hives

Jereo ny Urtikaria. Mitsangana, mangidihidy eo amin'ny hoditra, matetika mandalo ary mifindra monina.

Hypotension

Tosi-drà ambany tsy ara-dalàna. Mety hitranga mandritra ny fihetsiketsehan'ny selan'ny mast mahery ary anisan'ny anaphylaxis.

IgE

Immunoglobulin E, kilasy antibody ivon'ny allergy klasika. Mamatotra ny FcεRI amin'ny sela mast; maro ny fanehoan-kevitra MCAS no tsy miankina IgE.

Immunoglobulin

Antibody - proteinina novokarin'ny hery fiarovana izay mamatotra tanjona manokana. IgE no kilasy manan-danja indrindra amin'ny fampahavitrihana sela mast.

Inflammation

Ny valin'ny hery fiarovana amin'ny ratra na fandrahonana, tafiditra amin'ny fitomboan'ny rà mandriaka, ny fananganana sela immune, ary ny fiovan'ny tavy. Ny cellule mast dia samy mipoitra sy mamaly izany.

Ny sokajy cytokine ampiasaina amin'ny fifandraisana eo amin'ny sela immune. Ny IL-6 sy IL-4 dia anisan'ireo navoakan'ny sela mast.

Ny sandry haingana sy tsy voafaritra amin'ny rafi-kery fanefitra izay misy hatrany am-bohoka. Ny sela mast dia singa iray.

Interleukin

Fanafody manana antihistamine sy mast cell stabilizing fananana. Amin'ny ankapobeny dia mitaky herinandro fampiasana tsy tapaka alohan'ny vokatra feno.

Ketotifen

Ampahany D816V

KIT

Recepteur iray eo amin'ny tampon'ny sela mast izay mamatotra ny antonan'ny sela. Ivon'ny fivoaran'ny sela mast, ny fahavelomana ary ny fonenan'ny sela.

Leukotriene

Fiovana manokana amin'ny fototarazo KIT hita amin'ny ankamaroan'ny mastocytosis systemic olon-dehibe. Tsy antony fototra mahatonga ny MCAS izany.

Leukotriena E4 (LTE4)

Leukotriene

Ny mpanelanelana lipida novolavolaina taorian'ny fampahavitrihana. Bronchoconstrictors mahery izay mampitombo ny permeability vascular sy ny famokarana mucus.

Mpanelanelana natsangana avy amin'ny lipidin'ny membrane sela aorian'ny fampahavitrihana fa tsy voatahiry mialoha. Prostaglandins sy leukotrienes no tena ohatra.

Metabolite leukotriene azo refesina amin'ny urine, ampiasaina ho ampahany amin'ny fitiliana mpanelanelana.

Lipid mediator

Mpanelanelana natsangana avy amin'ny lipidin'ny membrane sela aorian'ny fampahavitrihana fa tsy voatahiry mialoha. Prostaglandins sy leukotrienes no tena ohatra.

cellule mast

Ny MCAS dia tsy mastocytosis

Toe-javatra misy fivondronan'ny sela mast be loatra amin'ny tavy, matetika entin'ny fiovan'ny KIT D816V amin'ny aretin'ny rafitra olon-dehibe. Miavaka amin'ny MCAS.

Ny mpanelanelana lehibe sy izay ataon'ny tsirairay

Stabilizer sela mast

Fanafody izay mampihena ny famotsorana ny mpanelanelana sela mast fa tsy manakana ny vokatry ny mpanelanelana. Cromolyn sy ketotifen no ohatra mahazatra.

Ny membranes manodidina ny atidoha sy ny tadin'ny hazon-damosina. Misy sela mast eto, izay mifandraika amin'ny fikarohana momba ny soritr'aretin'ny neurolojia.

Izay akora simika navoakan'ny sela mast izay miteraka fiantraikany amin'ny tavy manodidina. Anisan'izany ny histamine, tryptase, prostaglandins, ary ny maro hafa.

Meninges

MRGPRX2

Montelukast

Antagonista mpikatroka leukotriene ampiasaina hamahana ny soritr'aretin'ny taovam-pisefoana sy ny gastrointestinal izay tsy tratran'ny antihistamines.

Ny tavy mando mandrakotra ny lalan-dra anatiny toy ny tsinay, lalan-drivotra ary orona. Be mponina misy sela mast.

Recepteur cellule mast manelanelana ny fampahavitrihana tsy miankina amin'ny IgE amin'ny fanafody sy peptides sasany. Manampy manazava ny fanehoan-kevitra tsy misy fidiran'ny IgE hita maso.

Mucosa

Metabolite histamine norefesina tamin'ny fanangonana urine 24 ora ho porofon'ny famotsorana ny mpanelanelana sela mast.

N-methylhistamine

Neuroimmune

Mifandray amin'ny fifandraisana eo amin'ny rafi-pitatitra sy ny hery fiarovana. Ny fifandraisan'ny sela mast-nerve no fototry ny adin-tsaina miasa ho toy ny trigger ara-batana.

Omalizumab

Fitsaboana biolojika mikendry ny IgE, ampiasaina amin'ny tranga tsy fahita firy eo ambany fanaraha-mason'ny manam-pahaizana manokana.

Palpitations

Fahatsiarovan-tena ny fitepon'ny fo, izay matetika lazaina ho mihazakazaka, mitempo, na tsy ara-dalàna.

Perivascular

Platelet activating factor (PAF)

Mpanelanelana lipida mahery vaika izay mampitombo ny fifindran'ny lalan-drà ary mety miteraka hypotension mafy. Tsy voasakan'ny antihistamines.

Alpha tryptasemia manaranaka

Jereo ny famoahana Differential. Famoahana mpanelanelana mifantina tsy misy famotsorana ambongadiny ny votoatiny granule.

Platelet activating factor (PAF)

Mpanelanelana lipida mahery vaika izay mampitombo ny fifindran'ny lalan-drà ary mety miteraka hypotension mafy. Tsy voasakan'ny antihistamines.

Prostaglandin D2

presyncope

Ny fahatsapana ho safotra, tsy misy fahatsiarovan-tena tanteraka.

Endrika ploraly an'ny teny mangidihidy.

Ny mpanelanelana amin'ny lipida dia miteraka vasodilation, fandrobana, bronchoconstriction ary aretim-pivalanana. Matetika misongadina izay manjaka ny flushing.

Pruritus

Endrika ploraly an'ny teny mangidihidy.

Refractory

Tsy mamaly araka ny tokony ho izy ny fitsaboana mahazatra. Ny tranga refractory dia mety handinihan'ny manam-pahaizana manokana.

Regranulation

Ny dingan'ny mast cellule iray manangana indray ny fitehirizana ny granules ao aorian'ny degranulation, mamela azy hamaly indray fa tsy ho faty.

Rhinitis

Ny areti-maso amin'ny orona miteraka fitohanana, orona mikoriana, ary mievina. Matetika mitaiza sy tsy ara-potoana ao amin'ny MCAS.

Serum tryptase

Tryptase refesina amin'ny ra. Ny mari-pamantarana laboratoara miorina indrindra amin'ny fampahavitrihana sela mast, mila santionan'ny acute sy baseline.

Stem cell factor (SCF)

Ny molekiola famantarana izay mamatotra ny KIT, mitarika ny fivoaran'ny sela mast, ny fahavelomana ary ny trano fonenana.

Syncope

Torana — tsy fahatsiarovan-tena vetivety, matetika noho ny fihenan'ny rà mankany amin'ny atidoha.

Endriky ny mastocytosis izay miangona ny sela mast be loatra ao amin'ny taova anatiny, matetika miaraka amin'ny fiovan'ny KIT D816V.

Misy fiantraikany amin'ny vatana manontolo fa tsy faritra iray eo an-toerana.

Ny fahatsapana ny fofona sy ny zavatra simika entin'ny rivotra

Systemic mastocytosis

tokonam-baravarana

Fihetseham-po haingana tsy ara-dalàna, voalaza matetika mandritra ny fihetsiky ny sela mast.

tokonam-baravarana

TPSAB1

Recepteur toy ny toll

miteraka

Recepteur izay mahafantatra ny lamina mifandray amin'ny pathogens, mampifandray ny fampahavitrihana ny sela mast amin'ny aretina.

Tryptase

Ny fototarazo mamadika alpha-tryptase. Ny kopia fanampiny dia miteraka alpha tryptasemia sy tryptase baseline ambony.

Izay famporisihana izay mamporisika ny fampahavitrihana sela mast. Mety ho simika, ara-batana, hormonina, areti-mifindra, na ara-pihetseham-po; matetika mitambatra fa tsy tokana.

Tryptase

Ny proteinina be indrindra amin'ny granules cellule mast ary ny mari-pamantarana fampahavitrihana indrindra, sarobidy amin'ny maha-mast-cell manokana.

urticaria

Hives - mitsangana, mangidihidy welts vokatry ny mpanelanelana amin'ny famoahana ny hoditra. Ny urticaria mandeha ho azy mitaiza dia misy ny fampahavitrihana mivantana ny sela mast.

Urticaria pigmentosa

Misy fiantraikany amin'ny savaivony na ny permeability ny lalan-drà. Histamine sy prostaglandin D2 dia vasoactive mafy.

Vasoactive

Vasodilation

Ny fanitarana ny lalan-dra, mampitombo ny fikorianan'ny rà ary mampihena ny tosidra. Mamokatra flushing ary mety hahatonga maivana loha.

Fahatakarana ny Mast CellSyndrome Activation(MCAS)

Inona ny MCAS?

Nahoana no misy ny sela mast

Nahoana no misy ny sela mast

Toy ny ahoana ny fiasan'ny sela mast normal

Porofon'ny fihoaran'ny sela

Fahatakarana Mast Cells

Fiaviana sy fampandrosoana

Fizarana manerana ny vatana

Toerana niavian'ny razana

tsingerin'ny fiainana

Inona no mitranga mandritraMast Cell Activation

Ny mpanelanelana lehibe sy izay ataon'ny tsirairay

Symptoms of MCAS

Ny fiovan'ny toe-po sy ny fahasosorana

mahazatra Niteraka

Sakafo

hafanana

adin-tsaina

Nahoana no MCASSarotra ny hamantarana

Ny soritr'aretina miovaova

Ny fahatarana amin'ny diagnostika amin'ny MCAS dia tsy ny tsy fahombiazan'ny mpitsabo tsirairay. Izy io dia avy amin'ny endri-javatra manokana sy azo fantarina amin'ny toe-javatra sy ny fitsapana ampiasaina hanadihadiana azy.

Famotsorana mpanelanelana miato

Mifanindry amin'ny aretina hafa

Ny tsy fahampian'ny fahalalana ny dokotera

Fifandirana momba ny diagnostika

Mifandray Fepetra

Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS)

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) ary aretin'ny spektrum hypermobility

Alpha tryptasemia (HaT)

Alpha tryptasemia (HaT)

Marary Andoha Lava

Asthma sy urticaria mitaiza

Migraine dia voalaza amin'ny tahan'ny avo lenta amin'ireo marary MCAS. Ny histamine dia akora vasoactive efa voaorina ary misy fiantraikany amin'ny aretin'andoha, ary misy sela mast ao amin'ny meninges. Ny rohy mekanika dia azo inoana ara-biolojika ary eo am-panadihadiana, saingy tsy voalamina.

Fahatakarana ankehitrinyny Antony

Genetika

Genetika

Disregulation immuno

Aretina mitaiza

Miaina Amin'ny MCAS

Fitantanana sy fanao andavanandro

Fitantanana sy fanao andavanandro

Miara-miasa amin'ny mpitsabo

Fahasalamana ara-tsaina

Fanamarihana momba ny famerana ny sakafo

Fanontaniana matetika Fanontaniana

Fianarana fanampiny Loharano

Mpitarika ny marary

Torolàlana ara-pitsaboana

Taratasy fikarohana

Fikambanana matihanina

Boky

Famakiana endrika lava kokoa ho an'ny marary sy ny mpitsabo.

Fanohanana Fikambanana

Fitsapana klinika

Mitady fianarana sela mast amin'izao fotoana izao - rohy ampiana

Glossary

Tsy Ianao irery

Fahatakarana ny Mast Cell
Syndrome Activation
(MCAS)

Inona no mitranga mandritra
Mast Cell Activation

Nahoana no MCAS
Sarotra ny hamantarana

Fahatakarana ankehitriny
ny Antony