Мазмуну
01MCAS деген эмне?02Маст клеткаларын түшүнүү03Маст клеткасын активдештирүү учурунда эмне болот04MCAS симптомдору05Жалпы триггерлер06Эмне үчүн MCAS диагноз коюу кыйын07Ассоциацияланган шарттар08Себептердин учурдагы түшүнүгү09MCAS менен жашоо10Көп берилүүчү суроолор11Кошумча окуу ресурстары12Негизги алып салуулар13Глоссарий
Бөлүм 01
Эмне MCAS?
Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) - дененин дээрлик бардык кыртышында жашаган иммундук клеткалар - туура эмес жана кайра-кайра активдешип, химиялык медиаторлорду санда жана кээде пайдалуу коргонуу максатына кызмат кылбай турган шарт. Натыйжада бир эле учурда эки же андан көп орган системасына таасир этүүчү кайталануучу, эпизоддук симптомдордун үлгүсү болуп саналат.
Аныктама маанилүү, анткени ал MCASды үстүртөн окшош шарттардан бөлүп турат. Биопсияда клеткалардын анормалдуу топтолушу жок, тери сынагында аныктай турган жалгыз аллерген жок, жана адаттагы лабораториялык иштердин жыйынтыгында эч кандай аномалия жок. Бул оору нормалдуу көрүнгөн клеткалар жооп берүүнү чечкен босогодо жашайт.
Негизги түшүнүк
MCASда көйгөй жок канча сизде бар мачта клеткалары. Бул алар канчалык оңой атышат. Шарттын башка бардык өзгөчөлүктөрү - күтүлбөгөндүк, көп системалык жайылуу, татаал тестирлөө - ушул бир чындыктан келип чыгат.
Эмне үчүн мачта клеткалары такыр бар
Маст клеткалары дизайн кемчилиги эмес. Алар тубаса иммундук системанын эң байыркы компоненттеринин бири, омурткалуулардын көпчүлүгүндө кандайдыр бир формада бар жана алар денеге чындап муктаж болгон иштерди аткарышат. Алар мите курттарга биринчи жооп берет, чаккандан жана чаккандан кийин ууларды зыянсыздандырууга жардам берет, жараатты айыктырууга жана ткандарды калыбына келтирүүгө катышат, кан тамырларынын өткөрүмдүүлүгүн жөнгө салууга салым кошот жана денени тышкы дүйнөдөн бөлүп турган тосмо ткандарды сактоого жардам берет.
Алар ошого жараша жайгаштырылат - чектерде, териде, дем алуу жолдорунун капталында, ичеги дубалында жана кан тамырларды жана нервдерди курчаган ткандарда. Жана алар ылдамдык үчүн курулган: суроо-талап боюнча жооп бербестен, алар сигналды секунданын ичинде чыгарууга даяр сактагыч гранулаларда алдын ала даярдашат. Бул архитектура аллергиялык реакцияны ушунчалык тез кылат, ошондой эле туура эмес активдештирүү менен жашоону кыйындатат.
Кадимки мачта клеткасынын функциясы кандай көрүнөт
Дени сак иммундук жооп учурунда мачталык клетка чыныгы коркунучка — мите антигенге, ууга же тканга зыянга учурайт жана ага жараша дегрануляцияланат. Кан тамырлар кеңейип, ткандын ичине плазма жана иммундук клеткалар жол ачат. Нерв учтары стимулдалып, кычышууну же ооруну пайда кылып, бул жердин көңүлүн бурат. Башка иммундук клеткалар тартылат. Коркунуч тазалангандан кийин, жооп чечилет.
Бул процесстеги жагымсыз нерселердин баары функционалдык. Шишик сайтка иммундук компоненттерин жеткирет. Кычыштыруу сизге зыян келтирген нерселердин баарын алып салууга түрткү берет. Какырык дүүлүктүрүүчү заттарды кармап, сыртка чыгарат. Пропорционалдуу жоопто ыңгайсыздык убактылуу жана пайда реалдуу.
MCASда ошол эле техника пропорционалдуу себепсиз иштетилет. Маст клеткалары өзүнөн-өзү күйүп кетет, же өзгөчө болушу керек болгон стимулдарга жооп катары - жылуу бөлмө, коридордогу жыт, тамактануу, туруу, жеңил көнүгүү, кадимки стресстүү күн. Бошотулган медиаторлор мыйзамдуу коргонууда колдонулган ортомчулар, бирок алар туура эмес контекстте жана көп учурда кайра-кайра бошотулат.
Маста клеткалары бүт денедеги кыртышта отургандыктан жана алардын медиаторлору кан тамырларга, жылмакай булчуңдарга, нервдерге жана башка иммундук клеткаларга таасир эткендиктен, бир эпизод бир эле учурда кызарып, жүрөктүн кагышын, ичтин кысылуусун, дем алуусун жана когнитивдик туманды жаратышы мүмкүн. Маста клеткалары жөнүндө ойлонбогон дарыгер үчүн бул айкалыш дароо келип чыккан бир нече байланышпаган көйгөйлөр сыяктуу көрүнүшү мүмкүн - бул эмне үчүн абалды өткөрүп жибергендигинин чоң бөлүгү.
Жөнөкөй аналогия
| MCAS мастоцитоз эмес | Бул талаадагы эң маанилүү айырмачылык жана экөөнү чаташтыруу төмөнкү агымдагы бардык нерсенин баш аламандыгына алып келет. | |
|---|---|---|
| MCAS менен салыштырганда mastocytosis | Мастоцитоз | MCAS |
| Негизги аномалия | Өтө көп мачта клеткалары кыртышта чогулат | Туура эмес активдештирилген мачта клеткаларынын нормалдуу саны |
| Клетка саны | Жогорку — клондук пролиферация | Кадимки |
| Негизги триптаза | Көбүнчө туруктуу көтөрүлөт | Негизинен нормалдуу |
| Типтүү генетикалык табылга | КИТ D816V мутациясы көпчүлүк чоңдорго системалуу учурларда | Бир гана себепчи мутация жок |
| Биопсия жыйынтыгы | Анормалдуу мачта клеткаларынын агрегаттары көрсөтүлөт | Мүнөздүү топтоо жок |
| Тери белгиси | Кээ бир формаларда таралган макулопапулярдык жаралар (уртикария пигментозасы). | Теринин спецификалык диагнозу жок |
Кантип тастыкталат
Ашыкча клетканын объективдүү далили
Симптом үлгүсү + ортомчу далилдер + дарылоо жооп
Эки шарт тең бири-бирин кайталаган симптомдорду жаратышы мүмкүн, анткени эки учурда тең мачта клеткаларынын медиаторлору кыртыштарга ашыкча жетет. Бирок mastocytosis клеткаларды табуу менен көрсөтсө болот; MCAS кыла албайт, ошондуктан анын диагнозу бир гана тастыктоочу тестке эмес, критерийлердин жыйындысына негизделет.
MCAS жөнөкөй аллергия эмес
MCAS реакциялары көп учурда болбойт. Көпчүлүгү такыр IgE ортомчулугуна ээ эмес, алардын ордуна мачта клеткасынын бетиндеги башка рецепторлор аркылуу же түздөн-түз физикалык стимулдаштыруу аркылуу пайда болот. Триггерлер көбүнчө протеиндер эмес, физикалык - жылуулук, муздак, басым, күч - жана аларды аныктоо үчүн эч кандай аллергия панели иштелип чыккан эмес. Реакциялар бир нече саатка кечиктирилип, экспозиция менен эффекттин ортосундагы интуитивдик байланышты үзүп, босого уйкуга, стресске, гормоналдык абалга же акыркы ооруга байланыштуу өзгөрүшү мүмкүн, ошондуктан бир жумага чыдаган экспозиция кийинкисинде реакцияны жаратат.
Клиникалык бермет
- Сунушталган визуалдык
- Жанаша салыштыруу графиги: пропорционалдуу жооп берген кадимки мачта клеткасынын популяциясын көрсөткөн үч панель, ашыкча клетка сандарын көрсөткөн мастоцитоз панели жана медиатордун апыртылган бошотуусу менен кадимки клетка сандарын көрсөткөн MCAS панели. Бир жана үчүнчү панелдердеги клеткалардын саны бирдей, натыйжасы кескин түрдө айырмаланат.
- Бөлүмдүн корутундусу
- MCAS - туура эмес мачта клеткасынын бузулушу активдештирүү, мачта клеткаларынын номерлеринен эмес.
- Маст клеткалары дененин тоскоолдуктарында жайгашкан жана секунданын ичинде жооп берүү үчүн курулган мыйзамдуу пайдалуу иммундук клеткалар.
Mastocytosis клеткалардын ашыкча камтыйт жана түздөн-түз көрсөтүүгө болот; MCAS мүмкүн эмес, ошондуктан диагноз курама болуп саналат.
Терс аллергия тестирлөө MCAS таралган жана аны жокко чыгарбайт.
Бөлүм 02
Түшүнүү Маст клеткалары
Эмне үчүн MCAS өзүн ушундай кылып жатканын байкоо үчүн, бул клеткалар кайдан келгенин, алар кайда жайгашып, канча жашашат жана эмнени угарын билүүгө жардам берет.
Келип чыгышы жана өнүгүшү
Маст клеткалары CD34-позитивдүү гемопоэтикалык прогенитор клеткалардан келип чыккан жилик чучугунда башталат - башка кан клеткаларын пайда кылган ошол эле популяция. Бирок ак кан клеткаларынын көбүнөн айырмаланып, алар ошол жерде өнүгүүсүн аягына чыгарышпайт. Жетиле элек тукумдары канга кирип, кыска убакытка айланып, андан соң кыртышка көчүп, ал жерде акыркы жетилүү болот.
Бул жетилгендик негизги клетка факторунун (SCF) мачта клеткасынын бетиндеги KIT рецептору аркылуу сигнал берүүсүнөн көз каранды. Бул жол мачта клеткасынын биологиясынын борбордук бөлүгү болуп саналат жана ал ошол эле жол менен бузулган КИТ D816V мутациясы системалуу мастоцитоздун көпчүлүк чоңдордо табылган. Жергиликтүү кыртыш чөйрөсү акыркы фенотипти калыптандырат, ошондуктан ичегидеги мачталык клеткалар теридегилерден өлчөмдүү түрдө айырмаланат.
| Бүткүл денеге таралышы | Маст клеткалары дененин тышкы дүйнө менен жолуккан жерине жана сигналдарды жана канды алып жүрүүчү түзүлүштөрдүн айланасына топтолуп, бир калыпта эмес, стратегиялык жактан бөлүштүрүлөт. Бул бөлүштүрүү MCASтин мультисистемалык мүнөзүн башка бир фактыга караганда түздөн-түз түшүндүрөт. | Маста клеткалары кайда жашашат жана алар туура эмес күйгөндө эмне пайда кылат |
|---|---|---|
| Жайгашкан жер | Ден соолуктагы ролу | Белгилери активдештирүү туура эмес болгондо |
| Тери жана дермис | Барьердик коргонуу; чаккан, чаккан жана жаракат алган жооп | Кызаруу, кычышуу, уюк, дермографизм, шишик |
| Ашказан-ичеги трактысы | Тоскоолдуктарды сактоо, кыймылды жөнгө салуу, жутулган коркунучтарга жооп берүү | Карышуу, жүрөк айлануу, рефлюкс, диарея, ич катуу, шишик |
| Дем алуу жолдору жана синустар | Дем алуу органдарын коргоо | Бышыруу, ринит, тамактын кысылышы, ышкырык, жөтөл |
| Кан тамырлардын айланасында | Тамырдын тонусун жана өткөрүмдүүлүгүн жөнгө салуу | Кан басымынын өзгөрүшү, тахикардия, кызаруу, пресинкоп |
| Мээ жана мээ кабыктары | Периваскулярдуу жана мээ кабыкчасында бар; нейроиммундук сигнал | Когнитивдик туман, баш оору, баш айлануу (механизмдер дагы эле изилденүүдө) |
| Туташтыргыч ткань | Ткандарды калыбына келтирүү жана оңдоо | Муундардын жана булчуңдардын оорушу; тутумдаштыргыч ткандардын бири-бирине дал келиши мүмкүн |
Сөөк чучугу
Прогенитор келип чыккан жер
Мастоцитозга шектенгенде клондук оору бааланат
Мээнин киришине кылдаттык менен көңүл буруңуз. Маст клеткалары чындап мээнин кабыгында жана борбордук нерв системасынын периваскулярдык позицияларында болот, ал эми мачта клеткасы менен нервдин өз ара аракеттенүүсү активдүү изилдөө чөйрөсү болуп саналат. Бирок, мачталык клетканын активдешүүсүн конкреттүү нейрологиялык жана когнитивдик симптомдор менен байланыштырган механизмдер дагы эле иштелип чыгууда жана бул чөйрөдөгү ишенимдүү механикалык дооматтар азыркы далилдерден ашып түшүүдө.
Жашоо цикли
Маст клеткалары адаттан тыш узак жашашат. Нейтрофил бир нече сааттан бир нече күнгө чейин жашай турган жерде, ткань мачта клеткалары жумадан айга чейин сакталып калышы мүмкүн жана далилдер кээ бирлеринин бир кыйла узак жашай турганын көрсөтүп турат. Алар ошондой эле регрануляцияга жөндөмдүү — дегрануляциядан кийин мачта клеткасы процессте өлбөй, өз дүкөндөрүн калыбына келтирип, кайра жооп бере алат.
- Бул эки жагынан клиникалык мааниге ээ. Бул клетка популяциясынын айдоо белгилери тездик менен айлануунун ордуна туруктуу экенин билдирет, ошондуктан күтө турган тез табигый чечим жок. Жана бул мачта клеткаларын турукташтыруучу дарылоону жалпысынан убакыттын өтүшү менен ырааттуу кабыл алуу керек дегенди билдирет - сиз туруктуу жашаган калктын жүрүм-турумун өзгөртүп жатасыз, убактылуу эмес.
- Жер үстүндөгү рецепторлор: мачта клеткасы эмнени угат
- Маст клеткалары жер үстүндөгү рецепторлордун кеңири массивдерин алып жүрүшөт жана ал массивдин кеңдиги ар кандай нерселердин триггер катары иштешинин себеби болуп саналат. мыкты мүнөздөлгөн кээ бирлери төмөнкүлөрдү камтыйт:
- FcεRI - жогорку жакындык IgE рецептор. Бул классикалык аллергиялык жол: IgE антителолору рецепторду байланыштырат жана аллерген менен кайчылаш байланыш активдештирүүнү пайда кылат.
- MRGPRX2 — кээ бир дары-дармектер жана пептиддер тарабынан IgE-көз карандысыз активдештирүүгө ортомчу рецептор. Анын мүнөздөмөсү эч кандай далилденген IgE катышуусу менен пайда болгон реакцияларды түшүндүрүүгө жардам берди.
- КИТ — клетканын фактору үчүн рецептор; ткандардын жашоосу, жетилиши жана ткандардын жашоосу үчүн борбордук.
- Комплемент рецепторлору (C3a, C5a) — тубаса иммунитеттин толуктоочу колу аркылуу активдештирүүгө мүмкүндүк берет.
CRH рецепторлору — кортикотропин-релиздөөчү гормонго жооп берип, стресс физиологиясынын мачта клеткаларына жеткен документтештирилген жолун камсыз кылуу.
Аденозин, опиоид, эстроген жана башка кабылдагычтар — практикада көрүлгөн ар түрдүү жана жеке триггер профилдерине салым кошуу.
- Сиз билесизби?
- IgE эмес активдештирүүнүн бир нече жолдорунун болушу, эмне үчүн стандарттык аллергиялык тестирлөө MCASда нормалдуу болуп калат. Бул тесттер IgE аркылуу сенсибилдүүлүктү аныктоо үчүн курулган - бир нече жолдун бири, алар мачта клеткасын өчүрө алат.
- Белгиленген мачталык клетканын иллюстрациясы: клетка мембранасы аталган рецепторлор менен капталган (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), ичи гранулаларга жыш толгон, гранулдун мазмунун көрсөткөн кесилиши бар. Дегрануляцияга чейин жана андан кийинки клетканы көрсөтүүчү компаньон.
- Масталык клеткалар CD34+ сөөк чучугунда пайда болгон, бирок кыртышта жетилгендиктен, кандын саны аларды чагылдырбайт.
- KIT/SCF сигнализациясы алардын өнүгүшүнүн борбордук бөлүгү болуп саналат - бул жол көпчүлүк бойго жеткен системалуу мастоцитоздо бузулат.
Алар узак мөөнөттүү жана кайра түзүлө алат, ошондуктан башкаруу кыска эмес, туруктуу болот.
IgEден тышкары көптөгөн рецепторлордун түрлөрү аларды активдештире алат, ошондуктан аллергиялык панелдер MCAS триггерлерин көп колдонбой коюшат.
Маст клеткаларын активдештирүү
Активдештирүү ырааттуулук жана ар бир кадамдын аты бар. Андан кийин, MCAS симптомдорунун башка таң калыштуу түрлөрүн чечмелөөнү бир топ жеңилдетет.
Клеткага стимул келет - аллерген, дары-дармек, жылуулук, басым, күч-аракет, стресс гормону, инфекция, же такыр аныкталбаган стимул.
Жер үстүндөгү рецепторлор биригип, клетка ичиндеги сигнал каскаддары башталат. Кальций агымы негизги алгачкы кадам болуп саналат.
Сактоочу гранулдар клетка мембранасы менен биригип, алардын алдын ала даярдалган мазмунун курчап турган кыртыштарга бир нече секунданын ичинде чыгарышат.
Алдын ала түзүлгөн медиаторлор дароо бошотулат; простагландиндер жана лейкотриендер сыяктуу жаңы синтезделген медиаторлор бир нече мүнөттүн ичинде, ал эми цитокиндер бир нече сааттын ичинде пайда болот.
5
Симптомдору
Медиаторлор кан тамырларга, жылмакай булчуңдарга, нервдерге жана башка иммундук клеткаларга таасир этип, бир нече орган системаларына таасир тийгизет.
Бул ырааттуулуктун эки өзгөчөлүгү бейтаптардын башынан өткөргөн нерселеринин көбүн түшүндүрөт. Биринчиден, дароо фаза алдын ала жасалган дүкөндөрдү тартат, ошондуктан реакциялар секунданын ичинде башталышы мүмкүн. Экинчиден, кийинки фазадагы медиаторлор активдештирүү башталгандан кийин синтезделет, ошондуктан кээ бир симптомдор триггерден кийин жакшы пайда болот жана эмне үчүн реакция экинчи толкун сааттан кийин кечигет.
Маста клеткалары медиаторлорду бошотот толкундар, баары бир эле эмес. Алдын ала түзүлгөн медиаторлор секунданын ичинде разряд; липиддик медиаторлор бир нече мүнөттө курулат; цитокиндер бир нече саат бою чогулат. Ошентип, бир активдештирүү окуясы бир күн бою симптомдорду жаратышы мүмкүн.
| Негизги ортомчулар жана алардын ар бири эмне кылат | Маст клеткалары өтө көп сандагы заттарды бөлүп чыгарууга жөндөмдүү. Төмөнкүлөр клиникалык жактан эң көп талкууланат жана алар чогуу таанылган симптомдордун көпчүлүгүн түзөт. | Негизги мачта клеткаларынын медиаторлору |
|---|---|---|
| Медиатор | Type | Негизги эффектилер |
| Гистамин | Type | Алдын ала түзүлгөн |
| Эң тааныш ортомчу. Кан тамырларды кеңейтет жана алардын өткөрүмдүүлүгүн жогорулатат, нерв учтарын стимулдайт, ашказандын кислотасын бөлүп чыгарат. Кызарууну, кычышууну, бөйрөктүн кычышуусун, кан басымын төмөндөтүүнү, тахикардияны, баш ооруну жана GI крампингди пайда кылат. Бир нече рецептордун субтиптери аркылуу иштейт - териде жана дем алуу жолдорунда H1, ичегиде жана жүрөктө H2 - ошондуктан эки классты тең блокировкалоо көбүнчө блокторго караганда жакшыраак иштейт. | Триптаза | Маст клеткасынын гранулдарында эң көп болгон белок жана активдештирүүнүн эң белгиленген лабораториялык маркери. Кыртыштын ремоделизациясына жана сезгенишине салым кошот жана мачта клеткаларынын жоопторун андан ары күчөтөт. Анын диагностикалык мааниси мачталык клеткаларга салыштырмалуу өзгөчө болуп саналат. |
| Простагландин D2 | Триптаза | Жаңы синтезделген |
| А липиддик медиатор активдештирилгенден кийин пайда болот. Белгилүү кан тамырлардын кеңейишине жана кызаруусуна, бронхтун тарылышына жана диареяга алып келет жана кан басымынын кескин төмөндөшүнө салым кошот. Көбүнчө, суюктук үстөмдүк кылган жерде колдонулат. | Триптаза | Лейкотриендер (LTC4, LTD4, LTE4) |
| Күчтүү бронхоконстрикторлор, салмагы боюнча гистаминге караганда бир топ жогору. Кан тамыр өткөргүчтүгүн жана былжыр өндүрүшүн жогорулатуу, ошондой эле аба жана ичеги-карын симптомдору да салым кошот. LTE4 заара менен өлчөнөт. | Триптаза | Цитокиндер (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 жана башкалар) |
| Сигнал берүүчү протеиндер кененирээк сезгенүүнү козгойт. Жогорудагы медиаторлорго караганда жайыраак башталышы жана аракети узагыраак жана чарчоо, алсыздык жана тутумдук "сасык тумоо сыяктуу" сапаттагы пациенттер тутануу учурунда жана андан кийин сүрөттөлгөн. | Триптаза | Химикиндер |
| Баштапкы мачта клеткасынын реакциясынан тышкары сезгенүү реакциясын күчөтүү жана узартуу, сайтка кошумча иммундук клеткаларды тартуу. | Type | Тромбоцитти активдештирүүчү фактор (PAF) |
| Өтө күчтүү липиддик медиатор, ал тамырлардын өткөрүмдүүлүгүн жогорулатат жана катуу гипотензияга алып келиши мүмкүн. Анафилактикалык реакциялардын оордугуна байланыштуу жана антигистаминдер тарабынан бөгөттөлбөйт. | Type | Гепарин |
Табигый антикоагулянт. Кээ бир бейтаптар билдирген адаттан тыш көгүш же кан кетүү тенденцияларына салым кошо алат, ошондой эле жергиликтүү сезгенүүнү жөнгө салууга катышат.
Химаза жана карбоксипептидаза А3
- Гранулдук протеазалар кыртыштын ремоделизациясына, кан басымын жөнгө салуу жолдоруна жана айрым уулардын жана пептиддердин бузулушуна катышат.
- Антигистаминдер гистаминди гана бөгөттөгөндүктөн, антигистаминдерге жарым-жартылай жооп MCAS менен толугу менен шайкеш келет, тескерисинче, ага каршы далилдер. Простагландиндерге, лейкотриендерге, PAF жана цитокиндерге бул агенттер тийбейт - бул башка дары класстарын этап-этабы менен кошуунун негизи.
- Процесстин блок-схемасы солдон оңго карай иштейт: Триггер → Активдештирүү → Дегрануляция → Медиаторду чыгаруу → Симптомдор, астынан секундада алдын ала түзүлгөн медиаторлорду, мүнөттө липиддик медиаторлорду жана сааттарда цитокиндерди көрсөтүүчү тармакталган хронологиясы бар, ар бир бутак айдаган симптомдор менен түшүндүрүлөт.
- Активдештирүү ырааттуулук менен жүрөт: триггер, активдештирүү, дегрануляция, медиатордун чыгарылышы, симптомдор.
- Алдын ала түзүлгөн медиаторлор секунданын ичинде чыгарышат; мүнөт ичинде липиддик медиаторлор; сааттын ичинде цитокиндер.
Гистамин көптөгөн медиаторлордун бири гана, ошондуктан антигистаминдер гана жарым-жартылай жеңилдик берет.
PAF жана простагландиндер антигистаминдер чечпей турган катуу жүрөк-кан тамыр таасирин тийгизиши мүмкүн.
Бөлүм 04
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Төмөнкү таблицалар дене системасы боюнча таралган симптомдорду уюштурат. Аларды окуудан мурун эки эскертүү. Биринчиден, эч бир пациентте булардын бардыгы жок жана узун тизмени текшерүү тизмеси катары окууга болбойт. Экинчиден, бул жерде ар бир симптом башка көптөгөн шарттарда пайда болот; MCAS эмнени билдирет үлгү — эпизоддук, кайталануучу, көп системалуу, көбүнчө аныктала турган триггерлер менен — кандайдыр бир жеке киришке караганда. |
|---|---|
| Тери жана былжырлуу | Симптом |
| Эскертүүлөр | Flushing |
| Көбүнчө капыстан, бет, моюн жана көкүрөккө таасир этет; көп кабарланган өзгөчөлүк | кычышуу (кычышуу) |
| Көрүнгөн исиркектер менен же болбосо пайда болушу мүмкүн | Учак (уртикария) |
| Көтөрүлгөн, кычыштырган жиптери; убактылуу жана миграциялык болушу мүмкүн | Дермографизм |
| Терини катуу сылоо менен көтөрүлгөн эриктер - таанылган физикалык белги | Ангиодема |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Төмөнкү таблицалар дене системасы боюнча таралган симптомдорду уюштурат. Аларды окуудан мурун эки эскертүү. Биринчиден, эч бир пациентте булардын бардыгы жок жана узун тизмени текшерүү тизмеси катары окууга болбойт. Экинчиден, бул жерде ар бир симптом башка көптөгөн шарттарда пайда болот; MCAS эмнени билдирет үлгү — эпизоддук, кайталануучу, көп системалуу, көбүнчө аныктала турган триггерлер менен — кандайдыр бир жеке киришке караганда. |
|---|---|
| Жарааттын айыгуусу кечиктирилген | Кээ бир бейтаптар тарабынан билдирилген; механизмдери толук орнотулган эмес |
| Дем алуу | Мурун бүтүшү жана ринит |
| Көбүнчө өнөкөт жана сезондук эмес | Тамактын кысылуу |
| Эгер прогрессивдүү болсо, тез арада баа берүүнү талап кылат - анафилаксияга сигнал бериши мүмкүн | Кырылдоо жана дем алуу |
| Лейкотриен менен шартталган бронхоконстрикция таанылган механизм болуп саналат | Өнөкөт жөтөл |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Төмөнкү таблицалар дене системасы боюнча таралган симптомдорду уюштурат. Аларды окуудан мурун эки эскертүү. Биринчиден, эч бир пациентте булардын бардыгы жок жана узун тизмени текшерүү тизмеси катары окууга болбойт. Экинчиден, бул жерде ар бир симптом башка көптөгөн шарттарда пайда болот; MCAS эмнени билдирет үлгү — эпизоддук, кайталануучу, көп системалуу, көбүнчө аныктала турган триггерлер менен — кандайдыр бир жеке киришке караганда. |
|---|---|
| Жыттарга жана абадагы химиялык заттарга сезгичтик | Көбүнчө кабарланган триггер-симптом жупташуу |
| Жүрөк-кан тамыр | Тахикардия |
| Жүрөк тез-тез согуп, көп күч-аракет жумшабайт | Кан басымынын туруксуздугу |
| Эпизоддор учурунда эки тарапка теңселиши мүмкүн | Пресинкоп жана синкоп |
| Көбүнчө тик туруп, эсин жоготуу же эсин жоготуу | Көкүрөктүн ыңгайсыздыгы |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Төмөнкү таблицалар дене системасы боюнча таралган симптомдорду уюштурат. Аларды окуудан мурун эки эскертүү. Биринчиден, эч бир пациентте булардын бардыгы жок жана узун тизмени текшерүү тизмеси катары окууга болбойт. Экинчиден, бул жерде ар бир симптом башка көптөгөн шарттарда пайда болот; MCAS эмнени билдирет үлгү — эпизоддук, кайталануучу, көп системалуу, көбүнчө аныктала турган триггерлер менен — кандайдыр бир жеке киришке караганда. |
|---|---|
| Анафилаксия | Оор, тез, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн — тез жардам бөлүмүн караңыз |
| Ашказан-ичеги | Ичтин кысылуу жана оорушу |
| Жалпысынан эң көп айтылган симптомдордун арасында | Жүрөк айлануу жана кусуу |
| Тамактан кийин же өз алдынча пайда болушу мүмкүн | Диарея жана/же ич катуу |
| Мотилдүүлүк эпизоддор арасында жана убакыттын өтүшү менен өзгөрүшү мүмкүн | Рефлюкс |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Төмөнкү таблицалар дене системасы боюнча таралган симптомдорду уюштурат. Аларды окуудан мурун эки эскертүү. Биринчиден, эч бир пациентте булардын бардыгы жок жана узун тизмени текшерүү тизмеси катары окууга болбойт. Экинчиден, бул жерде ар бир симптом башка көптөгөн шарттарда пайда болот; MCAS эмнени билдирет үлгү — эпизоддук, кайталануучу, көп системалуу, көбүнчө аныктала турган триггерлер менен — кандайдыр бир жеке киришке караганда. |
|---|---|
| Шишик жана тамак-аш реакциясы | Көбүнчө диетага чектөө киргизет — 9-бөлүмдөгү эскертүүлөрдү караңыз |
| Неврологиялык жана когнитивдик | Когнитивдик туман |
| Концентрациялоо, эстеп калуу жана сөз табууда кыйынчылык | Баш оору жана мигрень |
| Шакыйдын бул популяцияда жогорку көрсөткүчтөрү бар | Баш айлануу |
| Көбүнчө жүрөк-кан тамыр жана вегетативдик өзгөчөлүктөрү менен дал келет | чарчоо |
| Көбүнчө оор жана эң майыптуу симптомдордун арасында | Сенсордук сезгичтик |
| MCAS жарым-жартылай анын кеңдиги менен аныкталат. Маста клеткалары дээрлик ар бир кыртышта жашагандыктан, симптомдор дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн жана эки же андан көп орган системасына болгон талап диагноздун негизги бөлүгү болуп саналат. | Төмөнкү таблицалар дене системасы боюнча таралган симптомдорду уюштурат. Аларды окуудан мурун эки эскертүү. Биринчиден, эч бир пациентте булардын бардыгы жок жана узун тизмени текшерүү тизмеси катары окууга болбойт. Экинчиден, бул жерде ар бир симптом башка көптөгөн шарттарда пайда болот; MCAS эмнени билдирет үлгү — эпизоддук, кайталануучу, көп системалуу, көбүнчө аныктала турган триггерлер менен — кандайдыр бир жеке киришке караганда. |
|---|---|
| Нейропатиялык сезимдер | Кээ бир бейтаптар кычышуу, күйүү же сезүү |
| Булчуң-кыймыл, генитурарлык жана психологиялык | Муун жана булчуңдардын оорушу |
| 7-бөлүмдө талкууланган тутумдаштыргыч ткандардын шарттары менен дал келиши мүмкүн | Сөөк оорусу |
| Баалоого кепилдик берет, айрыкча мастоцитоз эске алынган жерде | Табарсыктын ылдамдыгы жана жыштыгы |
| Интерстициалдык-циститке окшош симптомдор байкалат | Симптомдор менструалдык циклге жараша өзгөрөт |
| Маста клеткаларына гормоналдык таасири документтештирилген | Тынчсыздануу сыяктуу эпизоддор |
Медиатордун боштондугу чындап жүрөктүн кагышын, дем алуусун жана өлүм сезимин жаратышы мүмкүн
Маанайы өзгөрөт жана кыжырданат
Ортомчу таасирлерден да, өнөкөт, начар таанылган оору менен жашоодон да
- "Тынчсыздануу сыяктуу" кирүү эки багытта кам көрүүгө татыктуу. Медиатордук бошотуу паника чабуулунун так физиологиясын түзө алат жана бейтаптарга көбүнчө ошол негизде туура эмес диагноз коюлат. Ошол эле учурда, тынчсыздануу жана депрессия чындап эле өнөкөт оору менен бирге пайда болот жана өз алдынча дарылоого татыктуу. Бирин таануу экинчисин четке кагууну талап кылбайт.
- Эмне үчүн оорулардын симптомдору мынчалык айырмаланат
- Бир эле диагнозу бар эки адам дээрлик таанылгыс түрдө башкача болушу мүмкүн. Бир нече факторлор таасир этет, жана көпчүлүгү дагы эле толук эмес:
- Аймактык бөлүштүрүү. Маста клеткасынын тыгыздыгы жана фенотип кыртыштарда жана адамдардын ортосунда өзгөрүп турат, ошондуктан эң көп жабыркаган орган системалары айырмаланат.
- Дифференциалдык медиаторду чыгаруу. Маста клеткалары алардын толук мазмунуна эмес, тандалган медиаторлорду чыгара алат жана ар кандай медиатор аралашмалары ар кандай симптомдорду жаратат.
- Рецептор профили. Адамдын мачта клеткаларында туюнтулган рецепторлор стимулдар үчүн триггер катары кызмат кылат.
Биргелешкен шарттар. POTS же гипермобилдүүлүк сыяктуу кайталанган диагноздор жалпы клиникалык көрүнүштү бир топ өзгөртөт.
- Босого жана топтолгон жүк. Уйку, стресс, гормоналдык абал жана акыркы инфекциянын баары баштапкы реактивдүүлүктү өзгөртөт, ошондуктан бир эле адам убакыттын өтүшү менен өзгөрөт.
- Генетикалык факторлор. Тукум куучулук альфа триптаземия жана башка генетикалык вариация презентацияны өзгөртүшү мүмкүн - отурукташкан билимге караганда активдүү изилдөө чөйрөсү.
- Симптомдун дене картасы: ар бир жабыр тарткан аймакка - тери, дем алуу жолдору, жүрөк, ичеги, мээ, муундар, табарсык - ар бири ошол система менен байланышкан симптомдорду көрсөтүү үчүн кеңейген анатомиялык контур. Которуучу бул оорулуунун кайсы системалары бар экенин баса белгилей алат.
- Симптомдор тери, дем алуу, жүрөк-кан тамыр, GI, неврологиялык, таяныч-кыймыл, жыныс жана психологиялык домендерди камтыйт.
- Эки же андан көп орган системаларынын катышуусу диагностикалык үлгүнүн бир бөлүгү болуп саналат.
Презентация бейтаптар арасында жана бир эле бейтаптын ичинде убакыттын өтүшү менен айырмаланат.
Тынчсыздануу сыяктуу эпизоддор ортомчу болушу мүмкүн; бул абалды жокко чыгаруу үчүн, же чыныгы психикалык саламаттык муктаждыктарын четке кагуу үчүн колдонулбашы керек.
Бөлүм 05
Жалпы Триггерлер
Триггерлер сейрек жалгыз аракет кылат. Маста клеткалары топтолгон жүктөөгө жооп берет, ошондуктан бир эле тамак, бөлмө же иш-аракет бир күнү зыянсыз, экинчи күнү чыдагыс болушу мүмкүн.
Активдештирүү болуп саналат кумулятивдик. Бири-бирине жакын келген бир нече жекече чыдамдуу таасирлер эч кимиси жалгыз өтө албаган босогодон өтүшү мүмкүн. Бул кокустук реакцияларды түшүнүү үчүн эң пайдалуу идея.
Тамак-аш
MCASдагы диеталык триггерлер, адатта, гистаминдин мазмунуна же классикалык тамак-аш аллергиясына эмес, түздөн-түз мачта клеткасынын кыжырдануусуна байланыштуу. Гистамин тамак-ашта карыганда, ачыганда же сакталганда чогулат, андыктан жаңылыгы көп учурда белгилүү бир ингредиентке караганда көбүрөөк мааниге ээ — бир эле балыкка үч күндөн кийин эмес, сатып алган күнү чыдаса болот. Көбүнчө карыган сырлар, айыктырылган жана кайра иштетилген эттер, ачытылган тамактар жана калдыктар таасир этет. Экинчи топ масттык клеткаларды өз гистаминин чыгарууга түртөт. Жекече вариация олуттуу жана жарыяланган тизмелер эрежелерге караганда текшерүү үчүн гипотеза катары каралат.
Жылуулук
Эң көп кабарланган физикалык триггерлердин арасында. Ысык душ жана ванналар, сауналар, ысык аба ырайы, жылуу бөлмөлөр жана ысык суусундуктар көбүнчө келтирилген. Жылуулук организмге кирүүгө эч кандай затты талап кылбайт, бул стандарттык аллергиялык тесттер аны аныктай албайт.
Суук
Муздак аба, муздак суу, муздак суусундуктар жана муздаткычтар кээ бир бейтаптар үчүн триггер болуп саналат. Баса, тез өзгөртүү Температуранын ортосундагы температура туруктуу кармалып турган экстремалдуу температурадан да начар деп сыпатталат.
Көнүгүү
Физикалык күч-аракет көптөгөн бейтаптар үчүн чыныгы триггер болуп саналат, ал эми иш-аракет ден соолук жана маанай үчүн пайдалуу болгондуктан, чыныгы баасы бар. Көбөйүү интенсивдүүлүгү жана ылдамдыгы жалпы узактыкка караганда көбүрөөк мааниге ээ, ошондуктан акырындык менен, аз интенсивдүү ыкмалар - жана тик турууга чыдамдуу эмес жатып же сууга негизделген иш - көбүнчө жакшыраак башкарылат.
Стресс
Стресс сөздүн фигурасы эмес, физиологиялык триггер. Маст клеткалары кортикотропин-релиз гормону үчүн рецепторлорду алып жүрүшөт жана нерв учтарына жакын жерде отурушат, бул нерв системасы алардын активдешине таасир этүүчү документтештирилген жолду камсыз кылат. Бул жагдайга басым жасоо керек, анткени симптомдору стресстен начарлап кеткен бейтаптарга алардын абалы психологиялык деп көп айтылат. Демонстрацияланган нейроиммундук жол элестетип жаткан симптом менен бирдей эмес.
Гормондор
Көптөгөн бейтаптар циклдик симптомдордун үлгүлөрүн айтышат, көбүнчө этек кирдин айланасында начарлайт. Эстроген масттук клеткалардын жүрүм-турумуна таасир этет, бул аялдарда диагноздун жогору болушуна сунуш кылынган салымдардын бири. Кош бойлуулук, төрөттөн кийинки жана перименопауза учурундагы өзгөрүүлөр да сүрөттөлөт жана ар бир адамда бир топ айырмаланат.
Инфекциялар
Инфекция көптөгөн бейтаптар үчүн баштапкы реактивдүүлүктү ишенимдүү жогорулатат. Кадимки вирустук оору, адатта, бир нече жумадан кийин триггерди кеңейтет, ошондуктан мурда жол берилген таасирлер айыгып жатканда провокацияга айланат. Кээ бир бейтаптар өз белгилерин жугуштуу оору менен даталашат, бирок айрым учурларда себеп байланышын аныктоо кыйынга турат.
Экологиялык таасирлер
Дары-дармектер
Кээ бир дары-дармек класстары апийимдерди, кээ бир стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды, радиоконтраст каражаттарын, анестезияда колдонулган кээ бир нерв-булчуңдарды блоктоочу агенттерди жана ванкомицинди камтыган потенциалдуу активаторлор катары мачта клеткаларынын адабиятында таанылган. Активдүү эмес ингредиенттер - боёктор, консерванттар, толтургучтар - ошондой эле провокациялоочу компонент болушу мүмкүн, ошондуктан пациент бир өндүрүүчүнүн формуласына чыдап, экинчисин кабыл алышы мүмкүн.
Маанилүү
Жалпы тизменин негизинде белгиленген дары-дармекти токтотпоңуз, качпаңыз же өзгөртпөңүз. Тизмени тарыхыңызды билген клиникага алып келиңиз. Керектүү дарылоону токтотуу коркунучу алдын алуу коркунучунан ашып кетиши мүмкүн жана бул чечим жекече баа берүүнү талап кылат.
Жыттар жана жыпар жыттуу
Парфюмерия, абаны тазалоочу каражаттар, тазалоочу каражаттар, кир жуучу каражаттар, эриткичтер, жаңы боёк жана жаңы эмеректер эң ырааттуу билдирилген триггерлердин жана жалпы мейкиндиктерде болтурбоо эң кыйындардын бири. Жыты жок чөйрөлөр ушул себептен мектептерде жана жумуш орундарында стандарттуу турак жай сурамы болуп саналат.
Спирт
Алкоголь көп учурда бир нече жол аркылуу триггер катары айтылат: көптөгөн алкоголдук ичимдиктер түздөн-түз гистаминди камтыйт, өзгөчө шарап менен сыра; спирт гистаминди ыдыратуучу ферменттерге тоскоол болушу мүмкүн; жана ал өз алдынча вазодиляцияны пайда кылат. Аз өлчөмдөгү реакциялар адатта сүрөттөлөт.
Уйкунун бузулушу
Начар же жетишсиз уйку толеранттуулукту төмөндөтөт жана бул тизмедеги бардык башка нерселер менен өз ара аракеттенет. Ал сейрек тутануунун жалгыз себеби болуп саналат, бирок ал эң таасирдүү салым кошуучулардын бири болуп саналат жана бейтаптар уйкунун корголушу алардын босогосун бардык башка нерселер үчүн жогорулатат деп көп айтышат.
- Эмне үчүн триггерлер ушунчалык ар түрдүү
- Триггер топтомдору индивиддердин ортосунда айырмаланат, анткени рецепторлордун профилдери, ткандардын бөлүштүрүлүшү, чогуу болгон шарттар жана баштапкы реактивдүүлүк баары айырмаланат. Алар да өзгөрөт ичинде убакыттын өтүшү менен индивидуалдык - адатта начар контролдоо мезгилинде кеңейет жана дарылоо баштапкы реактивдүүлүктү төмөндөткөндөн кийин кайра кыскарат. Реакциялар бир нече саатка кечиктирилиши мүмкүн, бул себеп менен натыйжанын ортосундагы байланышты жашырат. Бардык ушул себептерден улам, триггерлерди ишенимдүү аныктоо бир эле окуялардан алынган тыянактарды эмес, бир нече жума бою системалуу эсепке алууну талап кылат.
- Босого инфографика: реакция босогосун чагылдырган горизонталдуу тилке, белгиленген жылуулук, начар уйку, стресс, карыган тамак-аш жана күч-аракеттин астына топтолгон блоктору. Үч блок сызыктан ылдыйда турган биринчи сценарийди, ал эми төртүнчү блок стекти анын үстүнө түрткөн экинчи сценарийди көрсөтүңүз - бир эле жеке компоненттер, ар кандай жыйынтык.
- Триггерлер стек — кумулятивдик жүк бир эле экспозицияга караганда көбүрөөк мааниге ээ.
- Физикалык триггерлер (жылуулук, муздак, басым, күч-аракет) жуткан затты талап кылбайт жана аллергиялык тесттерге көрүнбөйт.
Дары-дармектердин триггерлери эч качан тизмеден өз алдынча башкарылбастан, дарыгер менен талкууланышы керек.
Триггер топтомдору адамдардын ортосунда өзгөрүп турат жана убакыттын өтүшү менен өзгөрүп турат, ошондуктан жеке эсепке алуу абдан маанилүү.
06-бөлүм
Эмне үчүн MCAS
Кыйын Диагноз коюу
MCAS диагностикалык кечигүү, биринчи кезекте, жеке клиникалардын ийгиликсиздиги эмес. Бул абалдын спецификалык, идентификациялык белгилеринен жана аны изилдөө үчүн колдонулган тесттерден келип чыгат.
Өзгөрүлмө симптомдор
MCAS ар кандай бейтаптарда ар кандай симптомдордун комбинацияларын жана убакыттын өтүшү менен бир бейтапта ар кандай комбинацияларды чыгарат. Үлгү дал келүү үчүн бирдиктүү презентация жок. Симптомдор өзүнчө спецификалык эмес болгондуктан, алардын ар бири өзүнчө каралып жатканда кеңири таралган абалга байланыштуу болушу мүмкүн.
Кадимки лабораториялык текшерүү
Күнүмдүк кан иши MCAS адатта байкалбайт. Толук кан саны, сезгенүү маркерлери жана стандарттуу биохимия, адатта, аллергия панелдер сыяктуу эле нормалдуу болуп саналат. Адистештирилген ортомчу тестирлөө талап кылынат, ал тургай, төмөндө көрсөтүлгөн техникалык себептерден улам кадимки натыйжаларды берет. Демек, пациент чындап эле начар абалда калып, кадимки изилдөөлөрдүн кеңири файлын топтой алат - бул, тилекке каршы, эч нерсе туура эмес деп айтуу ыктымалдыгын жогорулатат.
Үзгүлтүктүү ортомчу бошотуу
Бул борбордук техникалык көйгөй болуп саналат. Ченелген медиаторлордун жарым ажыроо мөөнөтү кыска. Реакциядан кийин бир нече сааттын ичинде сыворотканын триптазасы эң жогорку чегине жетип, андан кийин төмөндөйт; заара метаболиттери узак сакталат, бирок дагы эле чектелген терезени чагылдырат. Эпизоддордун ортосундагы үлгүлөрдү алуу эч кандай жогорулоону таппашы мүмкүн - активдештирүү эч качан болбогондуктан эмес, бирок аны өлчөө мүмкүн болбой калгандыктан.
Иштөө талаптары муну татаалдаштырат. Бир нече медиаторлор бөлмө температурасында туруксуз жана простагландин үлгүлөрү өзгөчө морт болуп саналат. Үлгүлөр, адатта, дароо муздатуу, чогултуу бою муздак иштетүү жана тез иштетүүнү талап кылат. Бөлмө температурасында калтырылган же транзитке кечиктирилген үлгү чындап реакция кылган пациенттин нормалдуу натыйжасын бере алат.
терс медиатор натыйжаларынын олуттуу үлүшү чагылдырат убакыт жана иштетүү оорунун жоктугуна караганда. Үлгү алуудан мурун тапшырык берүүчү клиника жана лаборатория менен чогултуу протоколун ырастоо начар иштетилген тестти кайталоодон алда канча баалуу.
Башка оорулар менен коштолот
MCAS симптомдору кыжырданган ичеги синдрому, өнөкөт уртикария, астма, фибромиалгия, өнөкөт чарчоо синдрому, тынчсыздануу бузулуулары, dysautonomia жана бир нече башка менен олуттуу дал келет. Булардын ар бири көпчүлүк клиницисттерге көбүрөөк тааныш жана көбүнчө диагноз коюлган. Оорулуу бир нече жарым-жартылай дал келген симптомдор менен кайрылганда, адаттагы натыйжа бириктирүүчү эмес, жарым-жартылай диагноздордун сериясы болуп саналат.
Дарыгерлердин билиминин жетишсиздиги
MCAS формалдуу түрдө 2007-жылы гана мүнөздөлгөн, 2010 жана 2012-жылдары консенсус критерийлери менен мүнөздөлгөн. Көптөгөн практикалык клиникалар шарт негизги окуу пландарына киргенге чейин окууларын аякташкан. Тааныштык аллергологдор менен иммунологдордун арасында да ар түрдүү, ал эми мачта клеткасы тажрыйбасы бар адистерге жетүү географиялык жактан бирдей эмес.
Диагностикалык талаш
Бул MCAS үчүн диагностикалык критерийлер медициналык адабияттар ичинде чыныгы талаш-тартыштардын предмети бойдон калууда экенин ачык айтып коюуга болот. Жалпысынан алганда, бир позиция объективдүү ортомчу далилдерди талап кылган катуу критерийлерге ээ, анткени ансыз диагноз өтө кеңири колдонулуп калуу коркунучу бар. Дагы бир позиция катуу критерийлер чындап эле абалы бар, бирок ортомчу тести жогоруда сүрөттөлгөн техникалык себептерден улам кайра-кайра өтпөй калган бейтаптарды сагынат.
Бул бейтаптардын келишпестиктери эмес, ал чечилбейт. Анын практикалык натыйжасы эки компетенттүү адис бир эле бейтап жөнүндө ар кандай жыйынтыкка келиши мүмкүн. Талаш-тартыш бар экенин түшүнүү, бир клиницист жөн эле туура эмес болгон деген божомолду талап кылбастан, карама-каршы пикирлерди түшүндүрүүгө жардам берет.
- Диагностикалык кечигүүлөр
- Жогорудагы айкалышы узак кечигүүлөрдү жаратат. Оорулуулар, адатта, бир нече адистиктер аркылуу багытталат - гастроэнтерология, дерматология, кардиология, аллергия, неврология, психиатрия - ар бир системалык көйгөйдүн бир аймагын карап. Жарыяланган цифралар жана пациенттердин сурамжылоолору адатта жылдар менен ченелген кечигүүлөрдү сүрөттөйт, ал эми болжол менен он жылдык болжолдор көп келтирилет, бирок мындай цифралар реалдуу методологиялык чектөөлөр менен келет жана так эмес, индикатор катары окулушу керек.
- Өкүл диагностикалык саякаттын график графиги: нөл жылдын алгачкы белгилери; биринчи дарыгерге баруу; нормалдуу эндоскопия менен гастроэнтерологияга кайрылуу; симптоматикалык дарылоонун натыйжасы менен дерматология; нормалдуу Холтер мониторинги менен кардиология; психиатриялык жолдомо; андан кийин аллергия/иммунология жана акыр-аягы мачта клеткасын баалоо. Ар бир түйүн өткөн убакыт жана "нормалдуу натыйжа" маркерлери менен аннотацияланып, терс тесттердин топтолушу обочолонгон окуялардын катарына караганда үлгү катары көрүнүп турат.
- Күнүмдүк лабораториялык текшерүү MCAS адатта нормалдуу болуп саналат; атайын ортомчу тестирлөө талап кылынат.
- Медиаторлор кыска мөөнөттүү жана туруксуз, ошондуктан убакыт жана үлгүлөрдү иштетүү көптөгөн жалган негативдерди жаратат.
Клиниктин тааныштыгы ар кандай болот; шарт окуу программаларына салыштырмалуу жакында эле кирген.
Диагностикалык критерийлер чындап талаштуу бойдон калууда, андыктан адистердин пикирлери мыйзамдуу түрдө айырмаланышы мүмкүн.
Associated Шарттар
MCAS көп учурда бир нече башка шарттар менен бирге билдирилет. Далилдердин күчү бул бирикмелердин ортосунда бир топ айырмаланат жана айырмачылыктар.
Биринчи муну окуңуз
Ассоциация себептүүлүк эмес. Төмөндөгү бир нече шарттар MCAS менен кокустан алдын ала караганда көбүрөөк кездешет, бирок алар механизмди бөлүшөбү, бири экинчисин пайда кылабы же жалпы жолдомо жолдору көрүнгөн кайталанууну күчөтөбү белгиленген эмес бул жупташуулардын көбү үчүн.
Постуралдык ортостатикалык тахикардия синдрому (POTS)
POTS – дизаутономиянын бир түрү, ал турганда жүрөктүн кагышынын ашыкча көбөйүшү, көбүнчө баш айлануу жана чарчоо менен мүнөздөлөт. MCAS менен бирге пайда болушу адабиятта жакшы сүрөттөлгөн. Сунушталган түшүндүрмөлөргө тамырлардын тонусуна жана вегетативдик жөнгө салууга таасир этүүчү мачта клеткаларынын медиаторлору кирет, бирок кандайдыр бир себептүү байланыштын багыты белгиленген эмес. Эки шарт тең тахикардияны, баш айланууну жана чарчоону жаратышы мүмкүн, бул симптомдордун тигил же бул бирине таандык болушун кыйындатат.
Гипермобилдик Ehlers-Danlos синдрому (hEDS) жана гипермобилдүүлүк спектринин бузулушу
hEDS, POTS жана MCAS биргелешип пайда болушу расмий эмес үчилтик катары сүрөттөлүш үчүн жетиштүү түрдө талкууланат. бирикме ырааттуу кабарланат, бирок негизги механизми гипотетикалык бойдон калууда. Маста клеткалары тутумдаштыргыч тканда жашайт жана ткандардын ремоделизациясына катышат, бул изилдөөнүн акылга сыярлык линиясын сунуштайт, бирок ишенимдүүлүк далил боло албайт. Реферат жана диагностикалык схемалар да кайталануунун канчалык күчтүү болушуна салым кошо алат.
Тукум куучулук альфа триптаземия (HaT)
HaT - альфа-триптаза генинин кошумча көчүрмөлөрүн камтыган генетикалык белги TPSAB1, аутосомалуу басымдуу үлгүдө тукум кууп өткөн жана ал туруктуу жогорулаган сыворотка триптазасын чыгарат. Бул жалпы калктын салыштырмалуу жалпы болуп саналат. Анын симптомдор менен болгон байланышы дагы эле такталууда: ал кээ бир контексттерде катуураак реакциялар менен байланышкан, бирок өзгөчөлүгү бар көптөгөн адамдар симптомсуз болушат.
HaT чечмелөө үчүн иш жүзүндө маанилүү. Ал базалык триптазаны көтөргөндүктөн, HaT менен ооруган адамда бир гана жогорулаган триптаза мааниси өз алдынча мачта клеткасынын активдешүүсүн көрсөтпөйт, бул диагностикалык босого эмне үчүн аныкталат деп бекемдейт. жеке адамдын өзүнүн базалык чегинен жогору көтөрүлөт абсолюттук сан эмес.
Ачууланган ичеги синдрому (IBS)
MCAS ичеги-карын симптомдору дээрлик толугу менен IBS критерийлери менен дал келет, жана кээ бир бейтаптар эки энбелгилерин алып. Изилдөөлөр IBS менен ооруган бейтаптардын ичеги былжыр челиндеги мачта клеткасынын тыгыздыгын жана активдешүүсүн ар кандай жыйынтыктар менен изилдеп чыкты. IBSтин бир бөлүгү таанылбаган мачта клеткаларынын катышуусун билдиреби, бул аныкталган факт эмес, ачык суроо.
Мигрень
Шакыйдын MCAS бейтаптар арасында жогорулаган чен боюнча билдирди. Гистамин баш оору үчүн таанылган актуалдуу vasoactive зат болуп саналат, жана мачталык клеткалар мээ кабыкчасында бар. Механикалык байланыш биологиялык жактан негиздүү жана тергөөдө, бирок чечилбеген.
Астма жана өнөкөт уртикария
Бул бөлүмдөгү бардык нерсенин мачта клеткалары менен эң так механикалык байланышы бар. Маст клеткалары экөөнүн тең патофизиологиясынын борбордук бөлүгү болуп саналат - лейкотриендер жана гистамин, тиешелүүлүгүнө жараша, бронхоконстрикцияны жана бездин пайда болушун шарттайт. Өнөкөт стихиялуу уртикария, айрыкча, түздөн-түз мачта клеткасынын активдешүүсүн камтыйт. Булар алып сатарлык бирикмелер эмес; алар MCASдан айырмаланган диагноз бойдон калууда, бирок алар мачта клеткаларынын катышуусу белгиленген шарттар болуп саналат.
Узак COVID
| Аутоиммундук шарттар | Калкан аутоиммундук, анын ичинде MCAS менен бирге ар кандай аутоиммундук шарттар айтылат. Маст клеткалары иммундук жөнгө салууга катышат жана адаптацияланган иммундук жооптор менен өз ара аракеттенишет, бул жалпы дисрегуляция үчүн негиздүү негизди камсыз кылат, бирок MCASды белгилүү бир аутоиммундук оорулар менен байланыштырган конкреттүү механизмдер түзүлгөн эмес. | Бир караганда далилдердин күчү |
|---|---|---|
| Шарт | Мамилелердин мүнөзү | Далил абалы |
| Өнөкөт уртикария | Маст клеткаларынын активдештирүү оорунун өзүндө борбордук болуп саналат | Далил абалы |
| Түзүлгөн механизм | астма | Масталык клетканын медиаторлору бронхоконстрикцияны күчөтөт |
| Тукум куучулук альфа триптаземия | Генетикалык касиетти көтөрүүчү негизги триптаза; тесттин интерпретациясына таасирин тийгизет | Белгиленген өзгөчөлүк; симптомдордун байланышы дагы эле такталууда |
| POTS | Көбүнчө чогуу пайда болгон; Сунушталган тамыр тонуна медиатор таасири | Ассоциация билдирди; механизми чечилбеген |
| HaT чечмелөө үчүн иш жүзүндө маанилүү. Ал базалык триптазаны көтөргөндүктөн, HaT менен ооруган адамда бир гана жогорулаган триптаза мааниси өз алдынча мачта клеткасынын активдешүүсүн көрсөтпөйт, бул диагностикалык босого эмне үчүн аныкталат деп бекемдейт. жеке адамдын өзүнүн базалык чегинен жогору көтөрүлөт абсолюттук сан эмес. | hEDS / гипермобилдүүлүк | Көбүнчө чогуу пайда болгон; тутумдаштыргыч ткандарды тартуу сунушталат |
| Ассоциация билдирди; механизм гипотетикалык | Жогорулатылган тарифтер; vasoactive медиаторлор ишенүүгө татыктуу | Ассоциация билдирди; механизми изилденүүдө |
| IBS | Симптомдордун кайталанышы; ичеги маста клеткаларынын табылгалары өзгөрүлмө | Кайталануу таза; мамилеси чечилбеген |
| Шакыйдын MCAS бейтаптар арасында жогорулаган чен боюнча билдирди. Гистамин баш оору үчүн таанылган актуалдуу vasoactive зат болуп саналат, жана мачталык клеткалар мээ кабыкчасында бар. Механикалык байланыш биологиялык жактан негиздүү жана тергөөдө, бирок чечилбеген. | Аутоиммундук оору | Биргелешкен учур кабарланды; жалпы иммундук дисрегуляция сунушталган |
- Ассоциация билдирди; механизми түзүлө элек
- Симптомдордун кайталанышы; мачта клеткаларынын катышуусу гипотеза
- Алдын ала - активдүү тергөө жүрүп жатат
- Өнөкөт уртикарияда жана астмада маст клеткаларынын катышуусу белгиленет — булар алып сатарлык байланыштар эмес.
- HaT - чыныгы генетикалык өзгөчөлүк, ал базалык триптазаны көтөрөт жана тесттин жыйынтыктарын кантип окуу керектигин өзгөртөт.
Long COVID туташуу алдын ала болуп саналат жана белгиленгендей көрсөтүлбөшү керек.
Бүткүл бул чөйрөдө ассоциация бир нече жолу себептүүлүк менен жаңылышкан — дооматтарды кунт коюп окуп чыгыңыз.
08-бөлүм
Учурдагы түшүнүк
нын Себептери
Чынчыл кыскача MCAS себеби белгилүү эмес. Төмөнкү нерсе гипотеза болуп калган нерседен белгиленген нерсени айырмалайт.
MCASтын жалгыз себеби аныкталган эмес. Төмөндөгү факторлор ар кандай деңгээлдеги колдоо менен изилдөөнүн аймактары болуп саналат. MCASтын ишенимдүү, бирдиктүү себептик эсебин көрсөткөн ар кандай булак учурда далилдерден ашып түшүүдө.
Генетика
Эмне белгиленген: Тукум куучулук альфа-триптаземия - бул кошумча көчүрмөлөрдү камтыган чыныгы, жакшы мүнөздөлгөн генетикалык белги. TPSAB1, жана ал базалык триптазаны көтөрөт. Өзүнчө, КИТ D816V мутациясы чоң кишилердин системалык мастоцитозунун драйвери катары аныкталган - бул башка шарт, бирок бир мутация маст клеткасынын биологиясын кантип бузууга болорун көрсөтүп турат.
Стресс сөздүн фигурасы эмес, физиологиялык триггер. Маст клеткалары кортикотропин-релиз гормону үчүн рецепторлорду алып жүрүшөт жана нерв учтарына жакын жерде отурушат, бул нерв системасы алардын активдешине таасир этүүчү документтештирилген жолду камсыз кылат. Бул жагдайга басым жасоо керек, анткени симптомдору стресстен начарлап кеткен бейтаптарга алардын абалы психологиялык деп көп айтылат. Демонстрацияланган нейроиммундук жол элестетип жаткан симптом менен бирдей эмес.
Эмне эмес: MCAS үчүн эквиваленттүү себепчи мутация аныкталган эмес. Үй-бүлөлүк кластердик билдирүүлөр жана кээ бир бейтаптар бир нече жабыр тарткан туугандарын сүрөттөшөт, бирок MCAS өзү үчүн аныкталган тукум куучулук үлгүсү түзүлгөн эмес. MCAS генетикалык негизи али табыла элек бир шартты билдиреби же бир клиникалык белгинин астында топтоштурулган бир нече өзүнчө шарттарды билдиреби, чечиле элек.
Иммундук дисрегуляция
Кеңири иммундук дисрегуляция изилдөөнүн алдыңкы багыты болуп саналат. Сунушталган механизмдер рецепторлордун экспрессиясын же мачта клеткаларындагы сезгичтигин, адатта активдештирүүнү токтото турган жөнгө салуучу сигнализациянын бузулушун жана маст клеткалары менен башка иммундук популяциялардын ортосундагы анормалдуу өз ара аракеттенүүнү камтыйт. Булар жүйөлүү жана жигердүү изилденип жатат, бирок алар демонстрацияланган механизм эмес, түшүндүрүү категориясын сүрөттөйт.
Көптөгөн бейтаптар жугуштуу оорунун белгилерин башташат. Инфекция акылга сыярлык жолду камсыз кылуучу Toll сыяктуу рецепторлор аркылуу мачталык клеткаларды активдештирет жана инфекциядан кийинки башталышы бир нече өнөкөт шарттарда таанылган үлгү болуп саналат. Бирок, бул инфекцияны аныктоо себеп болгон Жеке учурда MCAS методологиялык жактан абдан кыйын жана кайра чакыртып алуу ретроспективдүү эсептерге таасирин тийгизет. Бул изилденип жаткан бирикме бойдон калууда.
Экологиялык факторлор
Сунушталган экологиялык салымдар химиялык таасирлер, көк, абанын булганышы жана популяция деңгээлиндеги тамак-аштын өзгөрүшүн камтыйт. Бул жерде далилдер жогорудагы аймактарга караганда бир кыйла начар жана анын көбү кыйыр түрдө. Бул белгиленген салым кошуучу эмес, ишенимдүү изилдөө аймагы, ошондой эле ишенимдүү коммерциялык дооматтар кеңири таралган жана начар колдоого алынган аймак.
Өнөкөт сезгенүү
Маст клеткалары сезгенүүгө жооп берет жана ага салым кошот, бул активдештирүү андан ары активдештирүү босогосун төмөндөтүүчү сезгенүү чөйрөсүн пайда кылган өзүн-өзү бекемдөөчү циклдердин мүмкүнчүлүгүн жогорулатат. Бул механикалык жактан ырааттуу жана начар контролдоо учурунда реактивдүүлүк кеңейе турган клиникалык байкоого шайкеш келет. Ал далилденген себеп эмес, үлгү бойдон калууда.
Эпигенетика
Эпигенетикалык модификация - гендин экспрессиясынын негизги ырааттуулугун өзгөртпөстөн өзгөрүшү - айлана-чөйрөнүн таасири мачта клеткасынын жүрүм-турумунда туруктуу өзгөрүүлөрдү жаратышы мүмкүн болгон механизм катары сунушталган. Бул алгачкы этаптагы гипотеза. Бул биологиялык жактан акылга сыярлык жана изилдөөгө арзырлык жана азыркы учурда MCASга тиешелүү чектелген түз далилдер бар.
- Бул нерселерди кайда калтырат
- MCAS учурда аныкталгандай, бирден ашык негизги процессти камтыйт жана клиникалык энбелгиси акырында механизм менен бөлүнүүчү бейтаптарды бириктирет. Жогорудагы бардык аймактарда изилдөө иштери жүрүп жатат. Бейтаптар үчүн практикалык мааниси башкаруунун негизги себепке эмес, ортомчуларга жана триггерлерге багытталгандыгы жана изилдөө коомчулугу али аныктай элек түпкү себебин чечүүнү талап кылган кандайдыр бир продуктка же протоколго скептицизмге кепилдик берет.
- Далил деңгээли диаграммасы: концентрдик тилкелер "Түзүлгөндөн" (HaT өзгөчөлүгү; KIT D816V in mastocytosis) "Колдоочу далилдер менен активдүү изилденген" (иммундук дисрегуляция, инфекциядан кийинки башталыш) аркылуу "Гипотезаланган, чектелген түздөн-түз далилдерди түзүүгө", визуалдык градацияга чейин жылат. ачык.
- MCASтын себеби аныкталган жок.
- Мастоцитоздогу HaT жана KIT D816V мутациялары аныкталган генетика болуп саналат - MCASтын аныкталган себеби да эмес.
Экологиялык жана эпигенетикалык салымдар чектелген түз далилдер менен гипотеза болуп саналат.
Ишенимдүү "негизги себеп" дооматтарына скептицизм менен мамиле кылыңыз - изилдөө коомчулугу муну аныктай элек.
09-бөлүм
менен жашоо MCAS
Башкаруу көбүнчө кандайдыр бир кийлигишүүдөн эмес, күнүмдүк практикадан түзүлөт. Төмөнкү нерсе функцияга багытталган - бул сиздин физиологияңыз колдой турган эң кеңири жашоо.
Күнүмдүк башкаруу жана тартип
Көпчүлүк бейтаптар ырааттуулугу ар кандай жеке өлчөмгө караганда, алардын босогосун ишенимдүү жогорулатат деп табышат. Үзгүлтүксүз уйку жана ойгонуу убакыттары, тамактануунун болжолдуу убактысы, мүмкүн болгон жерде туруктуу чөйрө температурасы жана ырааттуу дары-дармектер убакыты өзгөрүлмөлүүлүгүн азайтат. Тартиптер ошондой эле триггерди идентификациялоону мүмкүн кылат: өзгөрмөлөрдүн көбү туруктуу болгондо, өзгөргөндөр көрүнүп калат.
Пасинг пациенттердин эсептеринин кайталануучу темасы - иш-аракеттерди топтоонун ордуна бир күн же жума боюнча бөлүштүрүү жана белгилүү талаптардан кийин калыбына келтирүү убактысын куруу. Бул аракетсиздик менен бирдей эмес жана узакка созулган аракетсиздик өзүнүн жакшы документтештирилген чыгымдарын алып келет.
Симптомдорду көзөмөлдөө жана триггерлерди табуу
Структураланган жазуу жеке триггерлерди аныктоонун эң ишенимдүү жолу болуп саналат. Пайдалуу жазуулар тамак-аштан да ашып кетет: күндүн убактысы, айлана-чөйрөнүн температурасы, эмне жегени жана анын канчалык жаңы болгондугу, физикалык активдүүлүк, стресс жана уйку, жыттын таасири, кабыл алынган дары-дармектер жана - этек кир келген бейтаптар үчүн - циклдин абалы. Симптомдор убактысы жана оордугу менен катталышы керек.
Үлгүлөр окула баштаганга чейин эки жума болжол менен минималдуу убакыт, ал эми узак убакыт болсо жакшыраак. Реакциялар бир нече саатка кечиктирилиши мүмкүн болгондуктан, маанилүү болгон экспозиция симптомдун алдында болушу мүмкүн. Жалгыз окуялар үчүн түшүндүрмөлөрдү эмес, окуялар боюнча кайталоону издеңиз - максат өкүм эмес, текшерүү үчүн гипотеза.
Симптом күндөлүгү бейтаптын жолугушууга алып келе турган эң пайдалуу нерселердин бири болуп саналат: конкреттүү, узунунан жана аларга мүнөздүү, эч кандай жарыяланган триггер тизмеси боло албайт. Ал ошондой эле чыныгы триггерлерди кокустуктан айырмалоого жардам берет, ал эстутум өзү эле начар кылат.
Дарыгерлер менен иштөө
Симптомдорду көрсөтүү уюштурулган орган системасы тарабынан хронологиялык түрдө эмес, көп системалуу үлгүнү дароо эле көрүүгө болот, мында баяндоо баяны аны бүдөмүктөйт. Алдын ала жыйынтыктарды, анын ичинде нормалдууларды алып келүү чындап маалыматтык болуп саналат жана аяктаган иликтөөлөрдү кайталоодон качат.
Медиатордун тестирлөө мөөнөтү жана үлгүлөрдү иштетүү жөнүндө түздөн-түз суроо жөндүү жана колдонууга жарамдуу натыйжа мүмкүнчүлүгүн жакшыртат. Эгер сизди укпай жатсаңыз, экинчи пикирди издөө мыйзамдуу; мачталык клетка оорусу - бул уяча аймак жана таанышуу ар түрдүү. Бир жолу кызматтан алуу кадимки көрүнүш жана өкүм эмес.
Мектеп
Жөнөкөй жайларга жыпар жытсыз класс эрежелери, дары-дармектерди алып жүрүүгө жана өз алдынча башкарууга уруксат, сууга жетүү жана эс алуу үчүн тыныгуулар, отургучтарда температураны эске алуу, от жагуу учурунда катышууга ийкемдүүлүк жана дене тарбиясына тууралоо кирет. Сиздин билим берүү тутумуңузда формалдуу турак жай пландары бар болсо, диагнозду жазуу жүзүндө документтештирүү жалпысынан аларга жетүүнү кыйла жеңилдетет.
Иш
Жумуш ордун эске алуу мектеп үчүн ойлорду чагылдырат: жыпар жыттуу саясаттар, температураны көзөмөлдөө, күйүү учурунда ийкемдүү же алыстан жөнгө салуу жана чарчоо болжолдуу үлгүгө ылайык келген графикти тууралоо. Ачыкка чыгабы же канчасы – бул чыныгы соодалашуу менен жеке чечим жана ал юрисдикциялардын ортосунда олуттуу айырмаланган жумуштуулукту коргоо менен өз ара аракеттенет.
Саякат
Оорулуулар көп эскерткен практикалык чараларга документтери менен кол жүгүндө дары-дармектерди алып жүрүү, инъекциялык дары-дармектерди алуу үчүн дарыгердин катын алуу, бара турган жердеги медициналык мекемелерди изилдөө, реактивдүүлүк маанилүү болгон жерде тамак-ашты алдын ала пландаштыруу жана келгенде калыбына келтирүү убактысын берүү кирет. Температура жана бийиктиктин өзгөрүшү күтүүгө арзырлык.
Психикалык ден соолук
Өзгөрүп туруучу, начар таанылган жана көп учурда четке кагылган оору менен жашоонун чыныгы психологиялык баасы бар жана бул чыгым мүнөздүн алсыздыгы эмес. Көптөгөн бейтаптар өз изин калтырган диагнозго чейин ишенбеген узак мезгилди сүрөттөйт. Колдоо - кесипкөй, теңтуштар же экөө тең - бул симптомдор психологиялык экенин моюнга алуу эмес, башкаруунун акылга сыярлык бөлүгү.
- Айырмачылык бул: ортомчу бошотуу чындап эле тынчсыздануу сыяктуу физиологияны жаратышы мүмкүн жана бул бүт абалды психиатриялык кайра белгилөөнүн ордуна таанууга татыктуу. Ошол эле учурда, тынчсыздануу жана депрессия кеңири таралган, дарыласа болот жана учурда өз алдынча чечүүгө татыктуу.
- Өзгөчө кырдаалдарга даярдык
- Маст клеткалары менен ооруган кээ бир бейтаптар анафилаксия коркунучуна дуушар болушат - бул тез, оор, өмүргө коркунуч туудурган реакция. Бул тобокелдик болгон жерде, пландаштыруу милдеттүү эмес жана ал керек болгонго чейин дарыгер менен сүйлөшүү керек.
- Тобокелге кабылган бейтаптарга, адатта, эпинефрин автоинжекторлору дайындалат жана аларды ырааттуу алып жүрүү сунушталат.
- Эпинефрин анафилаксия үчүн биринчи катардагы дарылоо болуп саналат. Антигистаминдер алмаштыруучу эмес жана катуу катуу реакцияда аларга ишенбөө керек.
- Клиникиңиз менен макулдашылган жазуу жүзүндөгү шашылыш иш-аракеттердин планы эскертүү белгилерин, эмнени башкарууну жана тез жардам кызматын качан чакыруу керектигин камтышы керек.
Тобокелге кабылган бейтаптарга, адатта, эпинефрин автоинжекторлору дайындалат жана аларды ырааттуу алып жүрүү сунушталат. Эпинефрин - анафилаксия үчүн биринчи катардагы дарылоо; антигистаминдер аны алмаштыра албайт жана катуу катуу реакцияда ишенбөө керек.
Үй-бүлөгө, кесиптештерге же мектеп кызматкерлерине берилген көчүрмөлөр сиз кыла албасаңыз, башкалар да иш-аракет кыла алат дегенди билдирет.
Диагнозду жана белгилүү дары триггерлерди белгилеген медициналык идентификация кырдаалды билбеген тез жардам кызматкерлерине жардам берет.
Хирургия жана анестезия алдын ала талкууну талап кылат, ошондуктан агенттер шартты эске алуу менен тандалышы мүмкүн.
- Диетаны чектөө боюнча эскертүү
- Төмөн гистамин жана жок кылуу диеталар көп аракет кылып жатат, жана колдоо далилдер чектелген жана жөнөкөй сапаты. Кеңейтилген көзөмөлсүз чектөө тамак-аштын жетишсиздигинин жана баш аламан тамактануунун чыныгы коркунучун алып келет жана бул тобокелдик өспүрүмдөрдө жогору. Системалык реинтродукция менен структураланган, убакыт менен чектелген сыноо - идеалдуу түрдө диетологдун катышуусу менен - коопсуз ыкма.
- Тупканды түз эле атаган жөн: триггерлерди ушунчалык агрессивдүү түрдө кыскартууга болот, ошондуктан жашоо дээрлик эч нерсеге жетпейт. Жумушту, мектепти, тамак-аштын түрлөрүн жана коомдук байланышты жок кылуу аркылуу реакцияларды жок кылган режим зыяндын бир түрүн экинчисине алмаштырды.
- Ырааттуу иш-чаралар босогону көтөрүп, триггерди аныктоого мүмкүндүк берет.
- Бир нече жума бою түзүлгөн симптомдордун күндөлүгү жеке триггерлерди аныктоонун эң ишенимдүү жолу болуп саналат.
- Орган системасы тарабынан симптомдорду көрсөтүү көп системалуу схеманы клиникаларга көрүнүктүү кылат.
Анафилаксия коркунучу бар учурларда, эпинефрин жана жазуу жүзүндө иш-аракеттер планы маанилүү - антигистаминдер алмаштыруучу эмес.
Агрессивдүү диетаны чектөө реалдуу тобокелдиктерди камтыйт жана структуралаштырылган, убакыт менен чектелген жана көзөмөлгө алынышы керек.
?
▾
MCAS тукум куучулукпу?
Балдар MCAS өнүктүрүүгө болобу?
MCAS өзүнөн өзү жоголуп кетиши мүмкүнбү?
Эмне үчүн менин белгилерим өзгөрүп турат?
Эмне үчүн менин тесттин жыйынтыгы дайыма нормалдуу?
Стресс күйүп кетиши мүмкүнбү?
Диета MCAS айыктыра алабы?
MCAS жана mastocytosis ортосунда кандай айырма бар?
MCAS гистамин чыдамсыздык менен бирдейби?
Мага диагноз коюу үчүн оң тест керекпи?
Кандай дарыгер MCAS дарылайт?
Антигистаминдер баарын чече алабы?
Эмне үчүн мен жардам бере турган дарыларга реакция кылам?
MCAS майыптыкпы?
MCAS анафилаксияга алып келиши мүмкүнбү?
Кош бойлуулук MCAS таасир этеби?
Эч нерсеге аллергиям жок болсо, эмне үчүн жылуулук мени реакцияга салат?
Дарылануу үчүн канча убакыт керек?
Тезирээк сакайып кетүү үчүн бир эле учурда бир нече дарыларды алмаштыруу керекпи?
COVID-19 же башка инфекциялар MCASти козгой алабы?
MCAS аялдарда көбүрөөк кездешет?
MCAS канчалык кеңири таралган?
Жогорку гистамин тизмегиндеги ар бир тамактан баш тартышым керекпи?
Биринчи адисти кабыл алууда эмнени алып келишим керек?
Симптомдордун тарыхы хронологиялык эмес, орган системасы тарабынан уюштурулган, бул мультисистемалык үлгүнү дароо көрүүгө болот. Кеминде эки жуманы камтыган симптом жана триггер күндөлүгү. Бардык мурунку сыноолордун натыйжалары, анын ичинде нормалдуулар, анткени алар чыгарып салуу процессинин бир бөлүгүн түзөт. Учурдагы дары жана кошумча тизмеси. Ал эми суроолоруңуздун кыскача жазылган тизмеси — жолугушуулар кыска жана эң маанилүү нерсени сурабай эле кетип калуу оңой.
11-бөлүм
Кошумча окуу Ресурстар
- Тереңирээк окуу үчүн тандалып алынган баштапкы чекиттер. Конкреттүү шилтемелер түзүлүүдө жана бул жерге кошулат.
- Пациенттердин гиддери
- Оорулуулар жана үй-бүлөлөр үчүн жазылган жеткиликтүү киришүүлөр, абалы жаңы адамдар менен бөлүшүүгө ылайыктуу.
- Бейтапка киришүү колдонмосу - шилтеме кошуу керек
Жаңы диагноз коюлган ориентация пакети — шилтеме кошуу керек
Басылып чыгуучу симптом жана триггер күндөлүгүнүн шаблону — шилтеме кошуу керек
- Үй-бүлө мүчөлөрү жана камкорчулар үчүн колдонмо - шилтеме кошуу керек
- Медициналык көрсөтмөлөр
- Консенсус билдирүүлөрү жана саламаттыкты сактоо адистери үчүн арналган клиникалык жетекчилик. Жолугушууларга алып келүү үчүн пайдалуу.
- Консенсус диагностикалык критерийлери - цитата жана шилтеме кошулат
Адистештирилген коом клиникалык жетекчилик - шилтеме кошуу керек
Ортомчу тестирлөө жана үлгүлөрдү иштетүү протоколу - шилтеме кошуу керек
- Периоперациялык жана наркоздук ойлор - шилтеме кошуу керек
- Изилдөө иштери
- Баштапкы адабият. Мүмкүнчүлүккө жараша, бул талаа жылган сайын, рецензияланган булактарды тандаңыз жана жарыяланган даталарды белгилеңиз.
- Негизги мүнөздөмө документтери (2007-жылдан кийин) - цитаталар кошулат
Консенсус критерийлери боюнча документтер (2010, 2012) - цитаталар кошулат
Тукум куучулук альфа триптаземия изилдөө - цитаталар кошулат
- Байланыштуу шарттарды карап чыгуу - цитаталар кошулат
- Кесиптик уюмдар
- Маст клетка оорусу боюнча иштеген адистик коомдор жана академиялык органдар.
Улуттук жана эл аралык аллергия/иммунология коомдору - шилтемелер кошулат
Маст клетка ооруларын изилдөө тармактары - шилтемелер кошулат
- Сейрек кездешүүчү ооруларга каршы уюмдар - шилтемелер кошулат
- Китептер
Оорулуулар жана клиникалар үчүн узун формадагы окуу.
Бейтапка багытталган наамдар - кошуу керек
- Клиникалык маалымдама тексттер - кошуу керек
- Билим берүүчү видеолор
- Жазылган лекциялар, түшүндүрмөлөр жана конференция материалдары.
Кириш түшүндүрүүчү видеолор — шилтемелер кошулат
адистик конференция лекциялары — шилтемелер кошулат
- MCAS билим берүү мазмуну үчүн деталдар - шилтемелер кошулат
- Колдоо уюмдары
- Теңдештердин колдоосу, жактоо жана коомчулук.
Пациенттерди коргоо уюмдары - шилтемелер кошулат
Курдаштарды колдоо жамааттары - шилтемелер кошулат
- Аймактык жана улуттук колдоо топтору - шилтемелер кошулат
- Клиникалык сыноолор
- Окууда азыр жумушка орношууда. Сыноо мүмкүнчүлүгү тез-тез өзгөрүп турат, андыктан реестр тизмелерин түздөн-түз текшериңиз.
Учурда мачта клеткаларын изилдөө - шилтемелер кошулат
Сыноого катышуу эмнени камтыйт деген көрсөтмө - шилтеме кошуу керек
- ачкыч Алып кетүүчү нерселер
- Бул колдонмодогу эң маанилүү түшүнүктөр, конденсацияланган.
- Кыскача айтканда
- MCAS - туура эмес мачта клеткасынын бузулушу активдештирүү, мачта клеткаларынын саны эмес — клеткалар нормалдуу, алардын босогосу жок.
- Маст клеткалары дененин тосмолорунда жайгашкан, алдын ала жасалган медиаторлорду секунданын ичинде чыгарууга даяр турган мыйзамдуу пайдалуу иммундук клеткалар.
- Симптомдор эпизоддук, кайталануучу жана эки же андан көп орган системаларын камтыйт - бул кандайдыр бир жеке симптом эмес, диагнозду сунуштайт.
- Медиаторлор толкундар менен чыгарылат: секунданын ичинде алдын ала түзүлөт, липиддик медиаторлор бир нече мүнөттө, цитокиндер сааттын ичинде. Бир активдештирүү окуясы бир күнгө созулушу мүмкүн.
- Гистамин көпчүлүктүн арасында бир гана ортомчу болуп саналат, ошондуктан антигистаминдер көбүнчө толук эмес, жарым-жартылай жеңилдетет.
- Стекти триггерлер. Кумулятивдик жүктөө кокустан көрүнгөн реакцияларды түшүндүрөт жана бул күнүмдүк башкаруу үчүн эң пайдалуу жалгыз идея.
- Физикалык триггерлер - жылуулук, муздак, басым, күч - жуткан заттын кереги жок жана стандарттуу аллергиялык тестирлөөдө көрүнбөйт.
- Терс аллергия панелдер жана кадимки күнүмдүк кан иши MCAS күтүлүүдө жана аны жокко чыгарбайт.
- Көпчүлүк терс медиатор тесттери оорунун жоктугун эмес, убакытты жана үлгүлөрдү алуу көйгөйлөрүн чагылдырат.
- Диагностикалык критерийлер чындап талаштуу бойдон калууда, ошондуктан компетенттүү адистер бир эле бейтап жөнүндө ар кандай жыйынтыкка келе алышат.
- Маст клеткаларынын катышуусу болуп саналат түзүлгөн өнөкөт уртикария жана астма менен; POTS, hEDS, IBS жана Long COVID менен байланыштар билдирилди, бирок механикалык жактан чечиле элек.
- MCASтин эч кандай себеби аныкталган жок — ишенимдүү "негизги себеп" дооматтарына скептицизм менен мамиле кылыңыз.
Анафилаксия коркунучу бар учурларда, эпинефрин жана жазуу жүзүндөгү иш-аракеттер планы маанилүү; антигистаминдер алмаштыруучу эмес.
Максат - физиологияңыз колдой турган эң кеңири жашоо - бардык симптомдордон качкан эң кичинекей жашоо эмес.
Маст клеткаларын активдештирүү