Kas yra MCAS?
Putliųjų ląstelių aktyvacijos sindromas yra imuninės sistemos sutrikimas elgesį o ne imunitetas kiekis. Ląstelių yra įprastas skaičius ir struktūriškai jie atrodo normaliai – pasikeitė tai, kaip lengvai jos užsidega.
Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) yra būklė, kai putliosios ląstelės – imuninės ląstelės, esančios beveik visuose kūno audiniuose – aktyvuojasi netinkamai ir pakartotinai, išskirdamos cheminius tarpininkus tokiais kiekiais ir tokiais momentais, kurie nėra naudingi gynybai. Rezultatas yra pasikartojančių, epizodinių simptomų modelis, paveikiantis dvi ar daugiau organų sistemų vienu metu.
Apibrėžimas yra svarbus, nes jis išskiria MCAS nuo sąlygų, į kurias jis paviršutiniškai panašus. Nėra nenormalaus ląstelių kaupimosi, kurį galima rasti atliekant biopsiją, nėra vieno alergeno, kurį būtų galima nustatyti atliekant odos dūrio testą, ir dažnai jokių nukrypimų nuo įprastų laboratorinių darbų. Sutrikimas gyvena ties slenksčiu, kai normaliai atrodančios ląstelės nusprendžia reaguoti.
MCAS problema nėra kiek turimos putliosios ląstelės. Tai yra kaip lengvai jie šauna. Visos kitos sąlygos ypatybės – nenuspėjamumas, daugiasistemė plitimas, sudėtingas išbandymas – išplaukia iš to vieno fakto.
Kodėl putliosios ląstelės apskritai egzistuoja
Pagrindinė koncepcija
Jie yra atitinkamai išdėstyti – susitelkę ties ribomis, odoje, kvėpavimo takų gleivinėje, žarnyno sienelėje ir audiniuose, supančiame kraujagysles ir nervus. Jie sukurti taip, kad būtų greitas: užuot gaminę savo atsaką pagal poreikį, jie laiko juos iš anksto paruoštose saugyklų granulėse, paruoštas išleisti per kelias sekundes nuo signalo. Dėl šios architektūros alerginė reakcija yra tokia greita, be to, dėl jos taip sunku gyventi su netinkamu aktyvavimu.
Kodėl putliosios ląstelės apskritai egzistuoja
Stiebinės ląstelės nėra dizaino trūkumas. Jie yra vieni seniausių įgimtos imuninės sistemos komponentų, tam tikra forma būdingi daugumoje stuburinių gyvūnų, ir atlieka darbą, kurio organizmui tikrai reikia. Jie sukuria pirmąjį atsaką į parazitus, padeda neutralizuoti nuodus po įgėlimų ir įkandimų, dalyvauja žaizdų gijime ir audinių remodeliavime, prisideda prie kraujagyslių pralaidumo reguliavimo ir padeda išlaikyti barjerinius audinius, skiriančius kūną nuo išorinio pasaulio.
Jie yra atitinkamai išdėstyti – susitelkę ties ribomis, odoje, kvėpavimo takų gleivinėje, žarnyno sienelėje ir audiniuose, supančiame kraujagysles ir nervus. Jie sukurti taip, kad būtų greitas: užuot gaminę savo atsaką pagal poreikį, jie laiko juos iš anksto paruoštose saugyklų granulėse, paruoštas išleisti per kelias sekundes nuo signalo. Dėl šios architektūros alerginė reakcija yra tokia greita, be to, dėl jos taip sunku gyventi su netinkamu aktyvavimu.
Kaip atrodo normali putliųjų ląstelių funkcija
Esant sveikam imuniniam atsakui, putlioji ląstelė susiduria su tikra grėsme – parazito antigenu, nuodais ar audinių pažeidimu – ir proporcingai degranuliuojasi. Kraujagyslės išsiplečia ir tampa pralaidesnės, todėl plazma ir imuninės ląstelės patenka į audinį. Nervų galūnės yra stimuliuojamos, sukelia niežulį ar skausmą, kuris atkreipia dėmesį į vietą. Įdarbinamos kitos imuninės ląstelės. Pašalinus grėsmę, atsakymas išsprendžiamas.
Viskas, kas nemalonu tame procese, yra funkcionalu. Patinimas į vietą pristato imuninius komponentus. Niežulys ragina pašalinti viską, kas sukelia žalą. Gleivės sulaiko ir išstumia dirgiklius. Proporcingai reaguojant, diskomfortas yra laikinas, o nauda tikra.
MCAS ta pati mašina įsijungia be proporcingos priežasties. Putliosios ląstelės užsidega spontaniškai arba reaguodamos į dirgiklius, kurie neturėtų būti pastebimi – šiltas kambarys, kvapas koridoriuje, valgis, atsistojimas, lengvas pratimas, įprasta įtempta diena. Paleisti tarpininkai yra tie patys, kurie naudojami teisėtai gynybai, tačiau jie paleidžiami netinkamame kontekste ir dažnai pakartotinai.
Kadangi putliosios ląstelės yra viso kūno audiniuose, o jų tarpininkai veikia kraujagysles, lygiuosius raumenis, nervus ir kitas imunines ląsteles, vienas epizodas gali sukelti paraudimą, širdies plakimą, pilvo spazmus, dusulį ir pažinimo miglą. Gydytojui, kuris negalvoja apie putliąsias ląsteles, šis derinys gali atrodyti kaip kelios nesusijusios problemos, atsirandančios vienu metu – tai yra didžioji dalis, kodėl ši būklė nepastebima.
Paprasta analogija
| MCAS nėra mastocitozė | Tai yra vienintelis svarbiausias skirtumas šioje srityje, o jų supainiojimas sukelia painiavą dėl visko pasroviui. | |
|---|---|---|
| Mastocitozė, palyginti su MCAS | Mastocitozė | MCAS |
| Pagrindinė anomalija | Per daug putliųjų ląstelių kaupiasi audiniuose | Normalus putliųjų ląstelių skaičius, netinkamai aktyvuojamas |
| Ląstelių skaičius | Padidėjęs - klonų dauginimasis | Normalus |
| Pradinė triptazė | RINKINYS D816V mutacija daugeliu suaugusiųjų sisteminių atvejų | Paprastai pradiniame etape normalu |
| Tipiškas genetinis radinys | Įrodomi nenormalūs putliųjų ląstelių agregatai | Nėra vienos nustatytos priežastinės mutacijos |
| Biopsijos radiniai | Įrodomi nenormalūs putliųjų ląstelių agregatai | Nėra būdingo kaupimosi |
| Odos ženklas | Makulopapuliniai pažeidimai (pigmentinė dilgėlinė), būdingi kai kurioms formoms | Nėra specifinio diagnostinio odos pažeidimo |
Kaip tai patvirtinama
Objektyvūs ląstelių pertekliaus įrodymai
Klasikinė alergija yra IgE sukelta reakcija į konkrečią, identifikuojamą medžiagą. Tai atkuriama – ta pati ekspozicija sukelia tą pačią reakciją – ir paprastai tai gali būti įrodyta atliekant odos dūrio testą arba specifinį IgE kraujo tyrimą. Alergija žemės riešutams elgiasi taip; taip pat ir alergija kačių pleiskanoms.
Abi sąlygos gali sukelti persidengiančius simptomus, nes abiem atvejais putliųjų ląstelių mediatoriai pasiekia audinių perteklių. Tačiau mastocitozę galima įrodyti surandant ląsteles; MCAS negali, todėl jos diagnozė remiasi sudėtiniais kriterijais, o ne vienu patvirtinančiu testu.
Labai daug pacientų į MCAS atvyksta būtent nes alergijos tyrimai buvo švarūs, o jų simptomai akivaizdžiai nebuvo. Neigiama alergijos grupė nėra stiebo ląstelių dalyvavimo įrodymas; Esant tokiai būklei, tai beveik tikėtasi.
MCAS reakcijos dažnai nepasireiškia. Daugelis jų iš viso nėra tarpininkaujami IgE, atsiranda per kitus putliųjų ląstelių paviršiuje esančius receptorius arba dėl tiesioginės fizinės stimuliacijos. Trigeriai dažnai yra fiziniai – karštis, šaltis, spaudimas, krūvis – o ne baltymai, ir jokia alergijos skydelis nėra skirtas tiems aptikti. Reakcijos gali būti atidėtos valandomis, nutraukiant intuityvų ryšį tarp poveikio ir poveikio, o slenkstis gali keistis dėl miego, streso, hormoninės būklės ar neseniai susirgusios ligos, todėl vieną savaitę toleruojamas poveikis sukelia reakciją kitą.
Klinikinis perlas
- MCAS yra netinkamų putliųjų ląstelių sutrikimas aktyvinimas, ne putliųjų ląstelių skaičius.
- Stiebinės ląstelės yra teisėtai naudingos imuninės ląstelės, esančios prie kūno barjerų ir sukurtos reaguoti per kelias sekundes.
- Skyriaus santrauka
- Mastocitozė apima ląstelių perteklių ir gali būti tiesiogiai parodyta; MCAS negali, todėl diagnozė yra sudėtinė.
- Stiebinės ląstelės yra teisėtai naudingos imuninės ląstelės, esančios prie kūno barjerų ir sukurtos reaguoti per kelias sekundes.
Supratimas Stiebinės ląstelės
Neigiamas alergijos testas yra įprastas MCAS ir neatmeta to.
Kilmė ir raida
Stiebinės ląstelės prasideda kaulų čiulpuose, atsirandančios iš CD34 teigiamų kraujodaros pirmtakų ląstelių – tos pačios populiacijos, iš kurios susidaro kitos kraujo ląstelės. Tačiau, skirtingai nei dauguma baltųjų kraujo kūnelių, jie ten neužbaigia savo vystymosi. Nesubrendę pirmuonys patenka į kraują, trumpai cirkuliuoja, o paskui migruoja į audinį, kur vyksta galutinis brendimas.
Šis brendimas labai priklauso nuo kamieninių ląstelių faktoriaus (SCF) signalizacijos per KIT receptorių putliųjų ląstelių paviršiuje. Šis kelias yra svarbiausias stiebo ląstelių biologijoje, ir tai yra tas pats kelias, kurį sutrikdo RINKINYS D816V mutacija nustatyta daugeliu suaugusiųjų sisteminės mastocitozės atvejų. Vietinė audinių aplinka formuoja galutinį fenotipą, todėl žarnyne esančios putliosios ląstelės labai skiriasi nuo odos ląstelių.
Kilmė ir raida
Pasiskirstymas visame kūne
Stiebinės ląstelės pasiskirsto strategiškai, o ne tolygiai, koncentruojasi ten, kur kūnas susitinka su išoriniu pasauliu ir aplink struktūras, pernešančias signalus ir kraują. Šis paskirstymas paaiškina daugiasisteminį MCAS pobūdį tiesiogiai nei bet kuris kitas atskiras faktas.
| Pasiskirstymas visame kūne | Stiebinės ląstelės pasiskirsto strategiškai, o ne tolygiai, koncentruojasi ten, kur kūnas susitinka su išoriniu pasauliu ir aplink struktūras, pernešančias signalus ir kraują. Šis paskirstymas paaiškina daugiasisteminį MCAS pobūdį tiesiogiai nei bet kuris kitas atskiras faktas. | Kur yra putliosios ląstelės ir ką jos gamina, kai jos užsidega |
|---|---|---|
| Vieta | Vaidmuo sveikatai | Simptomai, kai aktyvinimas netinkamas |
| Oda ir derma | Barjerinė gynyba; atsakas į įkandimus, įgėlimus ir sužalojimus | Paraudimas, niežulys, dilgėlinė, dermografija, patinimas |
| Virškinimo traktas | Barjerų priežiūra, judrumo reguliavimas, atsakas į prarytas grėsmes | Mėšlungis, pykinimas, refliuksas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas |
| Kvėpavimo takai ir sinusai | Kvėpavimo takų gleivinės apsauga | Sloga, sloga, gerklės veržimas, švokštimas, kosulys |
| Aplink kraujagysles | Laivo tono ir pralaidumo reguliavimas | Kraujospūdžio svyravimai, tachikardija, paraudimas, presinkopė |
| Smegenys ir smegenų dangalai | Yra perivaskuliniu būdu ir smegenų dangaluose; neuroimuninis signalizavimas | Kognityvinis rūkas, galvos skausmas, galvos svaigimas (mechanizmai vis dar tiriami) |
| Jungiamasis audinys | Audinių remodeliavimas ir taisymas | Sąnarių ir raumenų skausmas; galimas ryšys su jungiamojo audinio sutapimu |
Kaulų čiulpai
Pirmtakų kilmės vieta
Stiklo ląstelės yra neįprastai ilgaamžės. Kai neutrofilas gali išgyventi tik kelias valandas ar dienas, audinių putliosios ląstelės gali išlikti savaites ar mėnesius, o įrodymai rodo, kad kai kurios išgyvena žymiai ilgiau. Jie taip pat gali regranuliuoti – po degranuliacijos putlioji ląstelė gali atstatyti savo atsargas ir vėl reaguoti, o ne žūti.
Atidžiai atkreipkite dėmesį į smegenų įvestį. Putliųjų ląstelių tikrai yra smegenų dangaluose ir perivaskulinėse centrinės nervų sistemos vietose, o stiebo ląstelių ir nervų sąveika yra aktyvi tyrimų sritis. Tačiau mechanizmai, siejantys stiebo ląstelių aktyvaciją su specifiniais neurologiniais ir kognityviniais simptomais, vis dar tiriami, o patikimi mechanistiniai teiginiai šioje srityje pranoksta dabartinius įrodymus.
Gyvenimo ciklas
Stiklo ląstelės yra neįprastai ilgaamžės. Kai neutrofilas gali išgyventi tik kelias valandas ar dienas, audinių putliosios ląstelės gali išlikti savaites ar mėnesius, o įrodymai rodo, kad kai kurios išgyvena žymiai ilgiau. Jie taip pat gali regranuliuoti – po degranuliacijos putlioji ląstelė gali atstatyti savo atsargas ir vėl reaguoti, o ne žūti.
- FcεRI - didelio afiniteto IgE receptorius. Tai yra klasikinis alerginis kelias: IgE antikūnai jungiasi prie receptorių, o kryžminis alergeno susiejimas sukelia aktyvaciją.
- MRGPRX2 — receptorius, tarpininkaujantis nuo IgE nepriklausomam tam tikrų vaistų ir peptidų aktyvavimui. Jo apibūdinimas padėjo paaiškinti reakcijas, kurios atsiranda be įrodomo IgE dalyvavimo.
- RINKINYS — kamieninių ląstelių faktoriaus receptorius; stiebo ląstelių išgyvenimo, brendimo ir audinių buvimo pagrindas.
- Komplemento receptoriai (C3a, C5a) - leisti aktyvuotis per įgimto imuniteto komplemento ranką.
- Į rinkliavą panašūs receptoriai — atpažinti su patogenais susijusius modelius, susiejančius putliąsias ląsteles su atsaku į infekciją.
- RINKINYS — kamieninių ląstelių faktoriaus receptorius; stiebo ląstelių išgyvenimo, brendimo ir audinių buvimo pagrindas.
- Adenozino, opioidų, estrogenų ir kiti receptoriai — prisidėti prie praktikoje matomų įvairių ir individualių aktyviųjų profilių.
Dėl kelių ne IgE aktyvinimo būdų MCAS standartiniai alergijos tyrimai dažnai būna normalūs. Šie testai skirti aptikti IgE sukeltą jautrinimą – vieną iš kelių, galinčių išjungti putliąją ląstelę.
Pažymėta stiebo ląstelių iliustracija: ląstelių membrana, nusagstyta pavadintais receptoriais (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), viduje tankiai supakuota granulių, o išpjova rodo granulių turinį. Papildomas įdėklas, rodantis ląstelę prieš ir po degranuliacijos.
- Stiebinės ląstelės atsiranda iš CD34+ pirmtakų kaulų čiulpuose, bet subręsta audiniuose, todėl kraujo rodikliai jų neatspindi.
- Dėl kelių ne IgE aktyvinimo būdų MCAS standartiniai alergijos tyrimai dažnai būna normalūs. Šie testai skirti aptikti IgE sukeltą jautrinimą – vieną iš kelių, galinčių išjungti putliąją ląstelę.
- Jie koncentruojasi ties barjeriniais paviršiais ir aplink kraujagysles bei nervus, todėl MCAS yra daugiasistemė.
- Jie yra ilgaamžiai ir gali regranuliuotis, todėl valdymas yra tvarus, o ne trumpas.
- KIT / SCF signalizacija yra pagrindinė jų vystymosi dalis - kelias, sutrikęs daugumos suaugusiųjų sisteminės mastocitozės atveju.
Kas vyksta per
Stiebinių ląstelių aktyvinimas
Daugelis receptorių tipų, išskyrus IgE, gali juos suaktyvinti, todėl alergijos skydeliai dažnai praleidžia MCAS aktyviklius.
Aktyvinimas yra seka ir kiekvienas veiksmas turi pavadinimą. Vadovaujantis juo, kitaip gluminanti MCAS simptomų įvairovė žymiai lengviau interpretuojama.
Ląstelę pasiekia dirgiklis – alergenas, vaistas, karštis, slėgis, krūvis, streso hormonas, infekcija arba iš viso nėra identifikuojamo dirgiklio.
Paviršiaus receptoriai įsijungia ir prasideda tarpląstelinės signalizacijos kaskados. Kalcio antplūdis yra pagrindinis ankstyvas žingsnis.
Sandėliavimo granulės susilieja su ląstelės membrana ir per kelias sekundes išleidžia iš anksto paruoštą turinį į aplinkinius audinius.
Iš anksto suformuoti tarpininkai paleidžiami nedelsiant; naujai susintetinti mediatoriai, tokie kaip prostaglandinai ir leukotrienai, atsiranda per kelias minutes, o citokinai – per valandas.
Dvi šios sekos ypatybės paaiškina daug ką pacientai patiria. Pirma, tiesioginė fazė remiasi iš anksto paruoštomis parduotuvėmis, todėl reakcijos gali prasidėti per kelias sekundes. Antra, prasidėjus aktyvacijai susintetinami vėlesnės fazės mediatoriai, todėl kai kurie simptomai atsiranda gerokai po trigerio ir kodėl reakcija gali turėti atidėtą antrąją bangą po kelių valandų.
Stiebinės ląstelės išskiria tarpininkus bangos, ne viską iš karto. Iš anksto suformuoti mediatoriai išsikrauna per kelias sekundes; lipidų mediatoriai sukuriami per kelias minutes; citokinai kaupiasi per valandas. Todėl vienas aktyvinimo įvykis gali sukelti simptomus visą dieną.
Tarpininkai veikia kraujagysles, lygiuosius raumenis, nervus ir kitas imunines ląsteles, darydami poveikį kelioms organų sistemoms.
Pagrindiniai tarpininkai ir tai, ką kiekvienas daro
Stiebinės ląstelės gali išskirti labai daug medžiagų. Toliau pateikiami dažniausiai kliniškai aptarti dalykai, kurie kartu sudaro daugumą atpažįstamų simptomų.
| Pagrindiniai tarpininkai ir tai, ką kiekvienas daro | Stiebinės ląstelės gali išskirti labai daug medžiagų. Toliau pateikiami dažniausiai kliniškai aptarti dalykai, kurie kartu sudaro daugumą atpažįstamų simptomų. | Pagrindiniai putliųjų ląstelių tarpininkai |
|---|---|---|
| Histaminas | Tipas | Labiausiai pažįstamas tarpininkas. Išplečia kraujagysles ir didina jų pralaidumą, stimuliuoja nervų galūnes, didina skrandžio rūgšties sekreciją. Sukelia paraudimą, niežėjimą, dilgėlinę, žemą kraujospūdį, tachikardiją, galvos skausmą ir virškinimo trakto spazmus. Veikia per keletą receptorių potipių – H1 odoje ir kvėpavimo takuose, H2 žarnyne ir širdyje – todėl abiejų klasių blokavimas dažnai veikia geriau nei blokavimas. |
| Histaminas | Tipas | Iš anksto suformuotas |
| Prostaglandinas D2 | Naujai susintetintas | Gausiausias baltymas putliųjų ląstelių granulėse ir labiausiai nustatytas laboratorinis aktyvacijos žymuo. Prisideda prie audinių remodeliavimosi ir uždegimo bei gali sustiprinti tolesnius stiebo ląstelių atsakus. Jo diagnostinė vertė atsiranda dėl to, kad ji yra gana specifinė putliosioms ląstelėms. |
| Leukotrienai (LTC4, LTD4, LTE4) | Naujai susintetintas | Stiprūs bronchus sutraukiantys vaistai, daug daugiau nei histaminas pagal svorį. Padidina kraujagyslių pralaidumą ir gleivių susidarymą bei prisideda prie kvėpavimo takų ir virškinimo trakto simptomų. LTE4 matuojamas šlapime. |
| Citokinai (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 ir kt.) | Naujai susintetintas | Signaliniai baltymai, skatinantys platesnį uždegimą. Prasideda lėčiau ir veikia ilgiau nei pirmiau minėti mediatoriai. Manoma, kad tai prisideda prie nuovargio, negalavimo ir sisteminės „į gripą panašios“ kokybės, kurią pacientai apibūdina paūmėjimo metu ir po jo. |
| Chemokinai | Naujai susintetintas | Įtraukite į vietą papildomų imuninių ląstelių, sustiprindami ir pailgindami uždegiminį atsaką už pradinės putliųjų ląstelių reakcijos. |
| Trombocitus aktyvuojantis faktorius (PAF) | Naujai susintetintas | Itin stiprus lipidų tarpininkas, didinantis kraujagyslių pralaidumą ir galintis sukelti sunkią hipotenziją. Susijęs su anafilaksinių reakcijų sunkumu ir neblokuojamas antihistamininiais vaistais. |
| Heparinas | Tipas | Natūralus antikoaguliantas. Gali prisidėti prie neįprastų mėlynių ar kraujavimo tendencijų, apie kurias praneša kai kurie pacientai, taip pat dalyvauja vietiniame uždegiminiame reguliavime. |
| Chmazė ir karboksipeptidazė A3 | Tipas | Granuliuotos proteazės, dalyvaujančios audinių remodeliavime, kraujospūdžio reguliavimo keliuose ir tam tikrų nuodų bei peptidų skaidyme. |
Natūralus antikoaguliantas. Gali prisidėti prie neįprastų mėlynių ar kraujavimo tendencijų, apie kurias praneša kai kurie pacientai, taip pat dalyvauja vietiniame uždegiminiame reguliavime.
Proceso schema, einanti iš kairės į dešinę: Trigeris → Aktyvinimas → Degranuliacija → Tarpininko išleidimas → Simptomai, apačioje su išsišakojusia laiko juosta, kurioje rodomi iš anksto suformuoti mediatoriai sekundėmis, lipidų mediatoriai – minutėmis ir citokinai – valandomis, kiekviena šaka pažymėta jos sukeliamais simptomais.
- Granuliuotos proteazės, dalyvaujančios audinių remodeliavime, kraujospūdžio reguliavimo keliuose ir tam tikrų nuodų bei peptidų skaidyme.
- Iš anksto suformuoti mediatoriai išleidžiami per kelias sekundes; lipidų mediatoriai per kelias minutes; citokinai per valandas.
- Stiebinės ląstelės gali selektyviai išskirti mediatorius be visiškos degranuliacijos.
- Aktyvinimas vyksta seka: trigeris, aktyvinimas, degranuliacija, tarpininko atpalaidavimas, simptomai.
- Iš anksto suformuoti mediatoriai išleidžiami per kelias sekundes; lipidų mediatoriai per kelias minutes; citokinai per valandas.
Simptomai MCAS
PAF ir prostaglandinai gali sukelti sunkų širdies ir kraujagyslių sistemos poveikį, kurio antihistamininiai vaistai nepašalina.
Toliau pateiktose lentelėse pateikiami dažniausiai pranešami simptomai pagal kūno sistemas. Du įspėjimai prieš juos skaitydami. Pirma, nė vienas pacientas neturi visų šių dalykų, todėl ilgas sąrašas neturėtų būti skaitomas kaip kontrolinis sąrašas. Antra, kiekvienas simptomas čia pasireiškia daugeliu kitų sąlygų; kas rodo, kad MCAS yra modelis — epizodinis, pasikartojantis, daugiasistemis, dažnai su atpažįstamais trigeriais, o ne bet kokiu atskiru įrašu.
| MCAS iš dalies apibrėžiamas pagal jo plotį. Kadangi putliosios ląstelės yra beveik visuose audiniuose, simptomai gali pasireikšti beveik bet kur, o dviejų ar daugiau organų sistemų poreikis yra pagrindinis diagnozės pagrindas. | Pastabos |
|---|---|
| Oda ir gleivinė | Simptomas |
| Pastabos | Paraudimas |
| Dažnai staigus, pažeidžiantis veidą, kaklą ir krūtinę; dažnai pranešama funkcija | Niežulys (niežulys) |
| Gali atsirasti su matomu bėrimu arba be jo | Dilgėlinė (dilgėlinė) |
| Pakilusios, niežtinčios raukšlės; gali būti trumpalaikis ir migruojantis | Dermografizmas |
| Tvirtai glostant odą iškilusios raukšlės – atpažįstamas fizinis ženklas | Angioedema |
| MCAS iš dalies apibrėžiamas pagal jo plotį. Kadangi putliosios ląstelės yra beveik visuose audiniuose, simptomai gali pasireikšti beveik bet kur, o dviejų ar daugiau organų sistemų poreikis yra pagrindinis diagnozės pagrindas. | Pastabos |
|---|---|
| Uždelstas žaizdų gijimas | Pranešė kai kurie pacientai; mechanizmai nėra visiškai sukurti |
| Kvėpavimo | Nosies užgulimas ir rinitas |
| Dažnai lėtinis ir nesezoninis | Gerklės sandarumas |
| Reikalingas skubus įvertinimas, jei progresuoja – gali reikšti anafilaksiją | Švokštimas ir dusulys |
| Leukotrienų sukeltas bronchų susiaurėjimas yra pripažintas mechanizmas | Lėtinis kosulys |
| MCAS iš dalies apibrėžiamas pagal jo plotį. Kadangi putliosios ląstelės yra beveik visuose audiniuose, simptomai gali pasireikšti beveik bet kur, o dviejų ar daugiau organų sistemų poreikis yra pagrindinis diagnozės pagrindas. | Pastabos |
|---|---|
| Jautrumas kvapams ir ore sklindančioms cheminėms medžiagoms | Labai dažnai pranešama trigerio ir simptomų susiejimas |
| Širdies ir kraujagyslių | Tachikardija |
| Lenktyniaujanti širdis, dažnai be krūvio | Kraujo spaudimo nestabilumas |
| Epizodų metu gali svyruoti bet kuria kryptimi | Presinkopė ir sinkopė |
| Galvos svaigimas arba alpimas, dažnai stovint | Diskomfortas krūtinėje |
| MCAS iš dalies apibrėžiamas pagal jo plotį. Kadangi putliosios ląstelės yra beveik visuose audiniuose, simptomai gali pasireikšti beveik bet kur, o dviejų ar daugiau organų sistemų poreikis yra pagrindinis diagnozės pagrindas. | Pastabos |
|---|---|
| Anafilaksija | Sunkus, greitas, potencialiai pavojingas gyvybei – žr. skubios pagalbos skyrių |
| Virškinimo trakto | Pilvo mėšlungis ir skausmas |
| Tarp dažniausiai pasitaikančių simptomų | Pykinimas ir vėmimas |
| Gali atsirasti po valgio arba atsirasti savarankiškai | Histamino H2 poveikis skrandžio rūgščiai yra pripažintas veiksnys |
| Judrumas gali skirtis priklausomai nuo epizodų ir laikui bėgant | Dažnai riboja mitybą – žr. įspėjimus 9 skyriuje |
| MCAS iš dalies apibrėžiamas pagal jo plotį. Kadangi putliosios ląstelės yra beveik visuose audiniuose, simptomai gali pasireikšti beveik bet kur, o dviejų ar daugiau organų sistemų poreikis yra pagrindinis diagnozės pagrindas. | Pastabos |
|---|---|
| Pilvo pūtimas ir reaktyvumas maistu | Sunku susikaupti, prisiminti ir rasti žodį |
| Neurologinis ir pažintinis | Kognityvinis rūkas |
| Sunku susikaupti, prisiminti ir rasti žodį | Galvos skausmas ir migrena |
| Šioje populiacijoje migrena pasireiškia dažniau | Galvos svaigimas |
| Dažnai sutampa su širdies ir kraujagyslių bei autonominėmis savybėmis | Nuovargis |
| Dažnai sunkūs ir vienas iš labiausiai negalią sukeliančių simptomų | Sensorinis jautrumas |
| MCAS iš dalies apibrėžiamas pagal jo plotį. Kadangi putliosios ląstelės yra beveik visuose audiniuose, simptomai gali pasireikšti beveik bet kur, o dviejų ar daugiau organų sistemų poreikis yra pagrindinis diagnozės pagrindas. | Pastabos |
|---|---|
| Neuropatiniai pojūčiai | Gali sutapti su jungiamojo audinio ligomis, aptartomis 7 skyriuje |
| Skeleto, raumenų, urogenitalinės ir psichologinės | Sąnarių ir raumenų skausmas |
| Šlapimo pūslės skubumas ir dažnis | Kaulų skausmas |
| Reikia įvertinti, ypač kai reikia atsižvelgti į mastocitozę | Šlapimo pūslės skubumas ir dažnis |
| Pranešama į intersticinį cistitą panašių simptomų | Simptomai skiriasi priklausomai nuo menstruacinio ciklo |
| Hormoninis poveikis putliosioms ląstelėms yra dokumentuotas | Į nerimą panašūs epizodai |
„Panašus į nerimą“ įrašas nusipelno atsargumo abiem kryptimis. Tarpininko išleidimas gali sukelti tikslią panikos priepuolio fiziologiją, todėl pacientai dažnai klaidingai diagnozuojami dėl to. Tuo pačiu metu nerimas ir depresija iš tikrųjų atsiranda kartu su lėtinėmis ligomis ir nusipelno gydymo. Atpažinus vieną, nereikia atmesti kito.
Nuotaikos pokyčiai ir dirglumas
Ir dėl tarpininko poveikio, ir nuo gyvenimo su lėtine, menkai pripažinta liga
- Regioninis pasiskirstymas. Stilių ląstelių tankis ir fenotipas skiriasi įvairiuose audiniuose ir tarp individų, todėl skiriasi labiausiai paveiktos organų sistemos.
- Diferencinio tarpininko išleidimas. Stiebinės ląstelės gali išskirti pasirinktus tarpininkus, o ne visą jų turinį, o skirtingi mediatorių mišiniai sukelia skirtingus simptomus.
- Receptoriaus profilis. Receptoriai, išreikšti žmogaus putliosiose ląstelėse, formuoja tokius dirgiklius, kurie juos sukelia.
- Regioninis pasiskirstymas. Stilių ląstelių tankis ir fenotipas skiriasi įvairiuose audiniuose ir tarp individų, todėl skiriasi labiausiai paveiktos organų sistemos.
- Diferencinio tarpininko išleidimas. Stiebinės ląstelės gali išskirti pasirinktus tarpininkus, o ne visą jų turinį, o skirtingi mediatorių mišiniai sukelia skirtingus simptomus.
- Receptoriaus profilis. Receptoriai, išreikšti žmogaus putliosiose ląstelėse, formuoja tokius dirgiklius, kurie juos sukelia.
Simptomų kūno žemėlapis: kiekvieno paveikto regiono – odos, kvėpavimo takų, širdies, žarnų, smegenų, sąnarių, šlapimo pūslės – anatominis kontūras su pažymėtomis išnašomis – kiekvieną išplečiama, kad būtų parodyti su ta sistema susiję simptomai. Perjungimo mygtukas gali pabrėžti, kurias sistemas patiria tam tikras pacientas.
- Simptomai apima odos, kvėpavimo takų, širdies ir kraujagyslių, GI, neurologinius, raumenų ir kaulų sistemos, urogenitalinius ir psichologinius sritis.
- Dviejų ar daugiau organų sistemų įtraukimas yra diagnostikos modelio dalis.
- Nė vienas individualus simptomas nėra būdingas MCAS – svarbiausia yra epizodinis kelių sistemų modelis.
- Simptomai apima odos, kvėpavimo takų, širdies ir kraujagyslių, GI, neurologinius, raumenų ir kaulų sistemos, urogenitalinius ir psichologinius sritis.
- Dviejų ar daugiau organų sistemų įtraukimas yra diagnostikos modelio dalis.
Dažnas Trigeriai
Į nerimą panašūs epizodai gali būti skatinami tarpininko; tai neturėtų būti naudojama norint atmesti būklę arba atmesti tikrus psichinės sveikatos poreikius.
Aktyvinimas yra kaupiamasis. Kelios atskirai toleruotinos apšvitos, patenkančios arti vienas kito, gali peržengti slenkstį, kurio nė vienas neperžengtų vienas. Tai vienintelė pati naudingiausia idėja, norint įprasminti tariamai atsitiktines reakcijas.
Maisto produktai
Dietiniai MCAS veiksniai paprastai yra susiję su histamino kiekiu arba tiesioginiu putliųjų ląstelių dirginimu, o ne su klasikine alergija maistui. Histaminas kaupiasi maiste, kai jis sensta, fermentuojasi ar yra laikomas, todėl šviežumas dažnai yra svarbesnis už konkretų ingredientą – ta pati žuvis gali būti toleruojama pirkimo dieną, o ne po trijų dienų. Dažniausiai kalbama apie sendintus sūrius, vytintą ir perdirbtą mėsą, fermentuotą maistą ir maisto likučius. Atrodo, kad antroji grupė skatina putliąsias ląsteles išleisti savo histaminą. Individualūs skirtumai yra dideli, o paskelbtus sąrašus geriausia traktuoti kaip hipotezes, kurias reikia patikrinti, o ne kaip taisykles.
Šiluma
Maisto produktai
Dietiniai MCAS veiksniai paprastai yra susiję su histamino kiekiu arba tiesioginiu putliųjų ląstelių dirginimu, o ne su klasikine alergija maistui. Histaminas kaupiasi maiste, kai jis sensta, fermentuojasi ar yra laikomas, todėl šviežumas dažnai yra svarbesnis už konkretų ingredientą – ta pati žuvis gali būti toleruojama pirkimo dieną, o ne po trijų dienų. Dažniausiai kalbama apie sendintus sūrius, vytintą ir perdirbtą mėsą, fermentuotą maistą ir maisto likučius. Atrodo, kad antroji grupė skatina putliąsias ląsteles išleisti savo histaminą. Individualūs skirtumai yra dideli, o paskelbtus sąrašus geriausia traktuoti kaip hipotezes, kurias reikia patikrinti, o ne kaip taisykles.
Pranešama, kad kai kuriems pacientams šaltas oras, šaltas vanduo, lediniai gėrimai ir šalta aplinka sukelia neigiamą poveikį. Pažymėtina, greitas pakeisti tarp temperatūrų dažnai apibūdinama kaip blogesnė nei bet kuris kraštutinis pastovus.
Tarp dažniausiai pasitaikančių fizinių veiksnių. Dažniausiai minimi karšti dušai ir vonios, saunos, karštas oras, šilti kambariai ir karšti gėrimai. Šilumai nereikia jokios medžiagos, kad patektų į organizmą, todėl standartiniais alergijos tyrimais jos aptikti nepavyksta.
Šalta
Stresas
Pratimai
Fizinis krūvis yra tikras veiksnys daugeliui pacientų ir tikrai kainuoja, nes veikla yra naudinga sveikatai ir nuotaikai. Intensyvumas ir padidėjimo greitis paprastai yra svarbesni už bendrą trukmę, todėl laipsniškas, mažo intensyvumo metodas ir gulėjimas arba veikla vandenyje, kai prastai toleruojamas stovėjimas, dažnai yra geriau valdomi.
Stresas
Stresas yra fiziologinis veiksnys, o ne kalbos figūra. Stiklo ląstelės turi kortikotropiną atpalaiduojančio hormono receptorius ir yra arti nervų galūnių, suteikdamos dokumentais pagrįstą kelią, kuriuo nervų sistema veikia jų aktyvavimą. Šis punktas vertas dėmesio, nes pacientams, kurių simptomai pablogėja dėl streso, dažnai sakoma, kad jų būklė yra psichologinė. Įrodomas neuroimuninis kelias nėra tas pats, kas įsivaizduojamas simptomas.
Hormonai
Daugelis pacientų praneša apie ciklinius simptomų modelius, kurie dažnai pablogėja menstruacijų metu. Estrogenai turi įtakos putliųjų ląstelių elgsenai, o tai yra vienas iš siūlomų priežasčių, dėl kurių moterims dažniau diagnozuojama. Taip pat aprašomi pokyčiai nėštumo, po gimdymo ir perimenopauzės metu ir labai skiriasi tarp asmenų.
Infekcijos
Infekcija patikimai padidina daugelio pacientų pradinį reaktyvumą. Įprasta virusinė liga paprastai išplečia trigerį praėjus kelioms savaitėms, todėl anksčiau toleruota ekspozicija atsigavimo metu tampa provokuojančia. Kai kurių pacientų simptomų atsiradimo data yra infekcinė liga, nors atskirais atvejais priežastinį ryšį nustatyti sunku.
Aplinkos poveikis
Vaistai
Tam tikros vaistų klasės yra pripažintos stiebo ląstelių literatūroje kaip galimi aktyvatoriai, įskaitant opioidus, kai kuriuos nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, radiokontrastinę terpę, kai kuriuos neuromuskulinius blokatorius, naudojamus anestezijai, ir vankomiciną. Neaktyvios medžiagos – dažikliai, konservantai, užpildai – taip pat gali būti provokuojantis komponentas, todėl pacientas gali toleruoti vieno gamintojo formulę ir reaguoti į kito.
Svarbu
Nenutraukite, venkite arba nekeiskite paskirtų vaistų pagal bendrą sąrašą. Pateikite sąrašą gydytojui, kuris žino jūsų istoriją. Reikalingo gydymo nutraukimo rizika gali viršyti riziką, kurios išvengiama, todėl šis sprendimas reikalauja individualaus įvertinimo.
Kvapai ir kvapai
Kvepalai, oro gaivikliai, valymo produktai, skalbimo produktai, tirpikliai, švieži dažai ir nauji baldai yra vieni iš nuosekliausių suaktyvinimo veiksnių, kurių sunkiausia išvengti bendrose patalpose. Dėl šios priežasties aplinka be kvapiųjų medžiagų yra įprastas prašymas mokyklose ir darbo vietose.
Alkoholis
Dažnai pranešama, kad alkoholis sukelia daugiau nei vieną būdą: daugelyje alkoholinių gėrimų histamino yra tiesiogiai, ypač vyne ir aluje; alkoholis gali trukdyti fermentams, kurie skaido histaminą; ir jis savarankiškai sukelia vazodilataciją. Paprastai aprašomos reakcijos į mažus kiekius.
Trigerių rinkiniai skirtingiems asmenims skiriasi, nes skiriasi receptorių profiliai, audinių pasiskirstymas, kartu egzistuojančios sąlygos ir pradinis reaktyvumas. Jie taip pat keičiasi viduje individas laikui bėgant – dažniausiai plečiasi prastos kontrolės laikotarpiais ir vėl susiaurėja, kai gydymas sumažina pradinį reaktyvumą. Reakcijos gali vėluoti valandomis, o tai užtemdo ryšį tarp priežasties ir pasekmės. Dėl visų šių priežasčių norint patikimai nustatyti trigerius, reikia sistemingai saugoti įrašus kelias savaites, o ne daryti išvadas iš pavienių incidentų.
Prastas arba nepakankamas miegas labai sumažina toleranciją ir sąveikauja su visais kitais šio sąrašo elementais. Tai retai būna vienintelė paūmėjimo priežastis, tačiau ji yra viena iš veiksmingesnių veiksnių, o pacientai dažnai praneša, kad miego apsauga padidina jų slenkstį viskam.
- Kodėl trigeriai taip skiriasi
- Fiziniai veiksniai (karštis, šaltis, slėgis, krūvis) nereikalauja prarytų medžiagų ir yra nematomi atliekant alergijos tyrimus.
- Stresas veikia per dokumentuotą neuroimuninį kelią; dėl to būklė netampa psichologine.
- Trigerių krūva – kaupiamasis krūvis yra svarbesnis nei bet koks atskiras eksponavimas.
- Fiziniai veiksniai (karštis, šaltis, slėgis, krūvis) nereikalauja prarytos medžiagos ir yra nematomi alergijos testams.
Kodėl yra MCAS
Sunku Diagnozuoti
Trigerių rinkiniai skiriasi tarp žmonių ir laikui bėgant keičiasi, todėl asmeniniai įrašai yra labai svarbūs.
Kintami simptomai
MCAS sukelia skirtingus simptomų derinius skirtingiems pacientams ir skirtingus derinius tam pačiam pacientui laikui bėgant. Nėra vieno pristatymo, pagal kurį būtų galima suderinti modelį. Kadangi simptomai yra individualūs nespecifiniai, kiekvienas gali būti siejamas su dažniau pasitaikančia būkle, vertinant atskirai.
MCAS diagnostikos delsimas pirmiausia nėra atskirų gydytojų nesėkmė. Tai išplaukia iš specifinių, identifikuojamų būklės ypatybių ir jai tirti naudojamų testų.
Kintami simptomai
Pertraukiamas tarpininko išleidimas
Tai yra pagrindinė techninė problema. Išmatuotų mediatorių pusinės eliminacijos laikas yra trumpas. Serumo triptazės maksimumas per kelias valandas po reakcijos, o vėliau krenta; metabolitai šlapime išlieka ilgiau, bet vis tiek atspindi ribotą langą. Atrinkus tarp epizodų, gali būti, kad nieko pakylėta – ne todėl, kad aktyvinimas niekada neįvyko, o todėl, kad jo nebeįmanoma išmatuoti.
Įprastas kraujo tyrimas MCAS paprastai yra nepastebimas. Visas kraujo tyrimas, uždegimo žymenys ir standartinė biochemija paprastai yra normalūs, kaip ir alergijos skydeliai. Reikalingas specializuotas tarpininko testavimas ir netgi tai dažnai pateikia normalius rezultatus dėl toliau nurodytų techninių priežasčių. Todėl pacientas gali sukaupti daugybę įprastų tyrimų, išlikdamas tikrai nesveikas – tai, deja, padidina tikimybę, kad jam bus pasakyta, kad nieko blogo.
Didelė dalis neigiamų tarpininkų rezultatų atspindi laikas ir valdymas o ne ligos nebuvimas. Paėmimo protokolo patvirtinimas su užsakiusiu gydytoju ir laboratorija prieš imant mėginius yra vertingesnis nei kartoti blogai atliktą tyrimą.
Sutampa su kitomis ligomis
Tvarkymo reikalavimai tai apsunkina. Kai kurie mediatoriai yra nestabilūs kambario temperatūroje, o prostaglandinų mėginiai yra ypač trapūs. Mėginius paprastai reikia nedelsiant atšaldyti, imant šaltai apdoroti ir greitai apdoroti. Mėginys, paliktas kambario temperatūroje arba atidėtas gabenimui, gali gauti normalų rezultatą, kai pacientas tikrai reagavo.
Gydytojo sąmoningumo trūkumas
MCAS buvo oficialiai apibūdintas tik 2007 m., o sutarimo kriterijai buvo nustatyti 2010 ir 2012 m. Daugelis praktikuojančių gydytojų baigė mokymus prieš tai, kai liga patenka į pagrindines mokymo programas. Net alergologų ir imunologų pažintis labai skiriasi, o geografiškai nevienodas priėjimas prie stiebo ląstelių patirties turinčių specialistų.
MCAS simptomai iš esmės sutampa su dirgliosios žarnos sindromu, lėtine dilgėline, astma, fibromialgija, lėtinio nuovargio sindromu, nerimo sutrikimais, disautonomija ir keletu kitų. Kiekvienas iš jų yra labiau pažįstamas daugumai gydytojų ir dažniau diagnozuojamas. Kai pacientui pasireiškia simptomai, kurie iš dalies atitinka kelis iš jų, įprastas rezultatas yra dalinės diagnozės, o ne vienijančios diagnozės.
Verta aiškiai pasakyti, kad MCAS diagnostikos kriterijai tebėra nuoširdžių diskusijų objektas medicinos literatūroje. Apskritai viena pozicija laikosi griežtų kriterijų, reikalaujančių objektyvių tarpininko įrodymų, nes be jų diagnozė gali būti taikoma per plačiai. Kita pozicija mano, kad griežti kriterijai netenkina pacientų, kurie iš tikrųjų turi tokią būklę, bet kurių mediatoriaus tyrimas pakartotinai nepavyksta dėl aukščiau aprašytų techninių priežasčių.
Tai nėra pacientų nesutarimas, ir jis nėra išspręstas. Praktinė pasekmė yra ta, kad du kompetentingi specialistai gali padaryti skirtingas išvadas apie tą patį pacientą. Supratimas, kad ginčas egzistuoja, padeda paaiškinti prieštaringas nuomones, nereikalaujant daryti prielaidos, kad vienas gydytojas tiesiog klydo.
Diagnostikos ginčas
Verta aiškiai pasakyti, kad MCAS diagnostikos kriterijai tebėra nuoširdžių diskusijų objektas medicinos literatūroje. Apskritai viena pozicija laikosi griežtų kriterijų, reikalaujančių objektyvių tarpininko įrodymų, nes be jų diagnozė gali būti taikoma per plačiai. Kita pozicija mano, kad griežti kriterijai netenkina pacientų, kurie iš tikrųjų turi tokią būklę, bet kurių mediatoriaus tyrimas pakartotinai nepavyksta dėl aukščiau aprašytų techninių priežasčių.
Tai nėra pacientų nesutarimas, ir jis nėra išspręstas. Praktinė pasekmė yra ta, kad du kompetentingi specialistai gali padaryti skirtingas išvadas apie tą patį pacientą. Supratimas, kad ginčas egzistuoja, padeda paaiškinti prieštaringas nuomones, nereikalaujant prielaidos, kad vienas gydytojas tiesiog klydo.
- Diagnostikos vėlavimas
- Tarpininkai yra trumpalaikiai ir nestabilūs, todėl laikas ir mėginių tvarkymas sukelia daug klaidingų neigiamų rezultatų.
- Simptomai sutampa su keliomis žinomesnėmis sąlygomis, todėl atsiranda dalinė diagnozė.
- Įprasti laboratoriniai tyrimai paprastai yra normalūs MCAS; reikalingas specializuotas tarpininko tyrimas.
- Tarpininkai yra trumpalaikiai ir nestabilūs, todėl laikas ir mėginių tvarkymas sukelia daug klaidingų neigiamų rezultatų.
Susijęs Sąlygos
Diagnostikos kriterijai išlieka nuoširdžiai ginčijami, todėl specialistų nuomonės gali pagrįstai skirtis.
Asociacija nėra priežastinis ryšys. Kelios toliau nurodytos sąlygos atsiranda kartu su MCAS dažniau, nei būtų galima nuspėti, tačiau ar jos turi bendrą mechanizmą, ar viena sukelia kitą, ar bendri persiuntimo būdai padidina akivaizdų sutapimą nenustatyta daugumai šių porų.
MCAS dažnai pranešama kartu su keliomis kitomis sąlygomis. Šių asociacijų įrodymų stiprumas labai skiriasi, o skirtumas yra svarbus.
POTS yra disautonomijos forma, kuriai būdingas per didelis širdies susitraukimų dažnis stovint, dažnai kartu su galvos svaigimu ir nuovargiu. Literatūroje gerai aprašytas bendras pasireiškimas su MCAS. Siūlomi paaiškinimai apima stiebo ląstelių tarpininkus, turinčius įtakos kraujagyslių tonusui ir autonominiam reguliavimui, tačiau bet kokio priežastinio ryšio kryptis nenustatyta. Abi sąlygos gali sukelti tachikardiją, galvos svaigimą ir nuovargį, o tai apsunkina simptomų priskyrimą vienam ar kitam.
Hipermobilus Ehlers-Danlos sindromas (hEDS) ir hipermobilumo spektro sutrikimai
HEDS, POTS ir MCAS kartu atsiradimas aptariamas pakankamai dažnai, kad būtų neoficialiai apibūdintas kaip triada. Apie asociaciją pranešama nuosekliai, tačiau pagrindinis mechanizmas išlieka hipotetinis. Stiebinės ląstelės gyvena jungiamajame audinyje ir dalyvauja audinių remodeliavime, o tai siūlo patikimą tyrimo kryptį, tačiau patikimumas nėra įrodymas. Perdavimo ir diagnostikos modeliai taip pat gali turėti įtakos sutapimo stiprumui.
Paveldima alfa triptazemija (HaT)
HaT yra genetinis požymis, apimantis papildomas alfa-triptazės geno kopijas TPSAB1, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, ir gamina nuolat padidėjusią bazinę serumo triptazę. Tai palyginti dažna bendroje populiacijoje. Jo ryšys su simptomais vis dar aiškinamasi: kai kuriais atvejais jis yra susijęs su sunkesnėmis reakcijomis, tačiau daugelis žmonių, turinčių šį požymį, yra besimptomiai.
HaT yra praktiškai svarbi interpretacijai. Kadangi tai padidina pradinę triptazės koncentraciją, viena padidėjusi triptazės vertė asmeniui, sergančiam HaT, savaime nerodo putliųjų ląstelių aktyvacijos, o tai patvirtina, kodėl diagnostikos slenkstis apibrėžiamas kaip pakilti virš paties individo bazinės linijos o ne absoliutus skaičius.
Paveldima alfa triptazemija (HaT)
Virškinimo trakto simptomai MCAS beveik visiškai sutampa su IBS kriterijais, o kai kurie pacientai turi abi etiketes. Tyrimai ištyrė putliųjų ląstelių tankį ir aktyvaciją IBS sergančių pacientų žarnyno gleivinėje su įvairiais rezultatais. Ar IBS pogrupis reiškia nepripažintą putliųjų ląstelių dalyvavimą, yra atviras klausimas, o ne nustatytas faktas.
Migrena
Migrenos dažnis yra padidėjęs tarp MCAS sergančių pacientų. Histaminas yra žinoma vazoaktyvi medžiaga, kuri yra pripažinta svarbi galvos skausmui, o putliųjų ląstelių yra smegenų dangaluose. Mechanistinis ryšys yra biologiškai tikėtinas ir tiriamas, bet nenustatytas.
Astma ir lėtinė dilgėlinė
Migrena
Migrenos dažnis yra padidėjęs tarp MCAS sergančių pacientų. Histaminas yra žinoma vazoaktyvi medžiaga, kuri yra pripažinta svarbi galvos skausmui, o putliųjų ląstelių yra smegenų dangaluose. Mechanistinis ryšys yra biologiškai tikėtinas ir tiriamas, bet nenustatytas.
Kai kurie mokslininkai pasiūlė stiebo ląstelių aktyvavimą kaip ilgalaikį COVID veiksnį, atkreipdami dėmesį į simptomų sutapimą: nuovargį, pažinimo sunkumus ir disautonomiją. Tai yra aktyvaus tyrimo ir įrodymų sritis preliminarus. Tai turėtų būti traktuojama kaip tiriama hipotezė, o ne nustatytas ryšys, o teiginiai apie nusistovėjusį ryšį – bet kuria kryptimi – šiuo metu viršija duomenis.
Jie turi aiškiausią mechaninį ryšį su putliosiomis ląstelėmis iš visų šiame skyriuje pateiktų dalykų. Stiebinės ląstelės yra pagrindinės abiejų patofiziologijos procese - leukotrienai ir histaminas atitinkamai skatina bronchų susiaurėjimą ir bangelių susidarymą. Lėtinė spontaninė dilgėlinė yra susijusi su tiesioginiu putliųjų ląstelių aktyvavimu. Tai nėra spekuliacinės asociacijos; tai yra sąlygos, kai nustatomas putliųjų ląstelių dalyvavimas, nors jos išlieka skirtingos diagnozės nuo MCAS.
Ilgas COVID
| Autoimuninės sąlygos | Santykių pobūdis | Įrodymų stiprumas iš pirmo žvilgsnio |
|---|---|---|
| Būklė | Santykių pobūdis | Įrodymų statusas |
| Lėtinė dilgėlinė | Stikliųjų ląstelių aktyvacija yra pagrindinė pačios ligos priežastis | Įrodymų statusas |
| Sukurtas mechanizmas | Astma | Stiebinių ląstelių mediatoriai skatina bronchų susiaurėjimą |
| Paveldima alfa triptazemija | Genetinis bruožas, didinantis bazinę triptazę; turi įtakos testo interpretacijai | Nusistovėjusi savybė; simptomų ryšys vis dar aiškinamasi |
| PUODAI | Dažnai pasitaikantis kartu; siūlomas mediatoriaus poveikis kraujagyslių tonusui | Asociacija pranešė; mechanizmas neišspręstas |
| Migrena | hEDS / hipermobilumas | Dažnai pasitaikantis kartu; siūlomas jungiamojo audinio pažeidimas |
| Asociacija pranešė; mechanizmas hipotetinis | Pranešta apie padidintus tarifus; tikėtini vazoaktyvūs mediatoriai | Asociacija pranešė; tiriamas mechanizmas |
| IBS | Simptomų sutapimas; žarnyno putliųjų ląstelių radinių kintamasis | Persidengimas aiškus; santykiai neišspręsti |
| Migrenos dažnis yra padidėjęs tarp MCAS sergančių pacientų. Histaminas yra žinoma vazoaktyvi medžiaga, kuri yra pripažinta svarbi galvos skausmui, o putliųjų ląstelių yra smegenų dangaluose. Mechanistinis ryšys yra biologiškai tikėtinas ir tiriamas, bet nenustatytas. | Autoimuninė liga | Pranešta apie bendrą įvykį; pasiūlytas bendras imuninės sistemos sutrikimas |
- Asociacija pranešė; mechanizmas nenustatytas
- Simptomų sutapimas; hipotezė dėl putliųjų ląstelių dalyvavimo
- POTS ir hEDS dažnai atsiranda kartu su MCAS, tačiau persidengimo mechanizmas nėra išspręstas.
- Lėtinės dilgėlinės ir astmos atveju nustatomas stiebo ląstelių įsitraukimas – tai nėra spėlionės.
- HaT yra tikras genetinis bruožas, kuris padidina pradinę triptazę ir keičia bandymo rezultatų skaitymo būdą.
Dabartinis supratimas
iš Priežastys
Visoje šioje srityje asociacija ne kartą buvo painiojama su priežastiniu ryšiu – atidžiai perskaitykite teiginius.
Viena MCAS priežastis nebuvo nustatyta. Toliau pateikiami veiksniai yra tiriamos sritys su skirtingu paramos lygiu. Bet kuris šaltinis, pateikiantis patikimą, vieningą MCAS priežastinį vaizdą, šiuo metu pranoksta įrodymus.
Genetika
Kas nustatyta: Paveldima alfa triptazemija yra tikras, gerai apibūdintas genetinis požymis, apimantis papildomas TPSAB1, ir tai padidina pradinę triptazę. Atskirai, RINKINYS D816V mutacija nustatyta kaip daugelio suaugusiųjų sisteminės mastocitozės variklis – tai kitokia būklė, tačiau ji parodo, kaip viena mutacija gali sutrikdyti putliųjų ląstelių biologiją.
Kas nėra: Nebuvo nustatyta lygiaverčių MCAS priežastinių mutacijų. Pranešama apie šeimos klasterizavimą, o kai kurie pacientai aprašo kelis paveiktus giminaičius, tačiau apibrėžtas paties MCAS paveldėjimo modelis nenustatytas. Neišspręsta, ar MCAS yra viena būklė, kurios genetinis pagrindas dar nerastas, ar kelios skirtingos sąlygos, sugrupuotos vienoje klinikinėje etiketėje.
Genetika
Platus imuninės sistemos sutrikimas yra pagrindinė tyrimų sritis. Siūlomi mechanizmai apima pakitusią stiebo ląstelių receptorių ekspresiją arba jautrumą, sutrikusią reguliavimo signalizaciją, kuri paprastai riboja aktyvaciją, ir nenormalią putliųjų ląstelių ir kitų imuninių populiacijų sąveiką. Jie yra tikėtini ir aktyviai tiriami, tačiau jie apibūdina paaiškinimo kategoriją, o ne demonstruojamą mechanizmą.
Stresas yra fiziologinis veiksnys, o ne kalbos figūra. Stiklo ląstelės turi kortikotropiną atpalaiduojančio hormono receptorius ir yra arti nervų galūnių, suteikdamos dokumentais pagrįstą kelią, kuriuo nervų sistema veikia jų aktyvavimą. Šis punktas vertas dėmesio, nes pacientams, kurių simptomai pablogėja dėl streso, dažnai sakoma, kad jų būklė yra psichologinė. Įrodomas neuroimuninis kelias nėra tas pats, kas įsivaizduojamas simptomas.
Daugelis pacientų datuoja infekcinės ligos simptomus. Yra žinoma, kad infekcija suaktyvina putliąsias ląsteles per į Toll panašius receptorius, suteikdama patikimą kelią, o poinfekcinis pasireiškimas yra pripažintas kelių lėtinių ligų modelis. Tačiau nustatant, kad infekcija sukėlė MCAS konkrečiu atveju yra metodologiškai labai sudėtingas, o atšaukimo šališkumas turi įtakos retrospektyvinėms sąskaitoms. Tai tebėra tiriama asociacija.
Imuninės sistemos sutrikimas
Platus imuninės sistemos sutrikimas yra pagrindinė tyrimų sritis. Siūlomi mechanizmai apima pakitusią stiebo ląstelių receptorių ekspresiją arba jautrumą, sutrikusią reguliavimo signalizaciją, kuri paprastai riboja aktyvaciją, ir nenormalią putliųjų ląstelių ir kitų imuninių populiacijų sąveiką. Jie yra tikėtini ir aktyviai tiriami, tačiau jie apibūdina paaiškinimo kategoriją, o ne demonstruojamą mechanizmą.
Lėtinis uždegimas
Aplinkos veiksniai
Siūlomi aplinkos veiksniai yra cheminis poveikis, pelėsiai, oro tarša ir mitybos pokyčiai populiacijos lygiu. Įrodymai čia yra daug silpnesni nei pirmiau minėtų sričių, ir daugelis jų yra netiesioginiai. Tai labiau tikėtina tyrimo sritis, o ne žinomas bendradarbis, taip pat yra sritis, kurioje pasitikintys komerciniai teiginiai yra dažni ir menkai remiami.
Lėtinis uždegimas
Stiebinės ląstelės reaguoja į uždegimą ir prisideda prie jo, o tai padidina savaiminio sustiprėjimo ciklų galimybę, kai aktyvacija sukelia uždegiminę aplinką, kuri sumažina tolesnio aktyvavimo slenkstį. Tai yra mechaniškai nuosekli ir atitinka klinikinį stebėjimą, kad prastos kontrolės metu reaktyvumas didėja. Tai išlieka modelis, o ne įrodyta priežastis.
Epigenetika
Įrodymų pakopų diagrama: koncentrinės juostos juda į išorę nuo „nustatytos“ (HaT bruožas; KIT D816V sergant mastocitoze) per „Aktyviai ištirta su patvirtinamaisiais įrodymais“ (imuninės sistemos disreguliacija, atsiradimas po infekcinės ligos) iki „hipotezuotų, ribotų tiesioginių įrodymų“ (epigenetika, aplinkos poveikis).
- Kur tai palieka daiktus
- HaT ir KIT D816V mutacija sergant mastocitoze yra nusistovėjusi genetika – nė viena nėra nustatyta MCAS priežastis.
- Imuninės sistemos sutrikimas ir poinfekcinis pasireiškimas yra aktyviai tiriami, turint tam tikrų patvirtinančių įrodymų.
- Aplinkos ir epigenetiniai įnašai yra hipotezės su ribotais tiesioginiais įrodymais.
- Skeptiškai vertinkite pasitikinčius „pagrindinės priežasties“ teiginius – mokslininkų bendruomenė to nenustatė.
Gyvenimas su MCAS
Skeptiškai vertinkite pasitikinčius „pagrindinės priežasties“ teiginius – mokslininkų bendruomenė to nenustatė.
Kasdienis valdymas ir rutina
Dauguma pacientų mano, kad nuoseklumas padidina jų slenkstį patikimiau nei bet kokia individuali priemonė. Reguliarus miego ir pabudimo laikas, nuspėjamas valgymo laikas, stabili aplinkos temperatūra, kur įmanoma, ir nuoseklus vaistų vartojimo laikas sumažina kintamumą. Rutina taip pat leidžia nustatyti trigerį: kai dauguma kintamųjų yra stabilūs, tie, kurie pasikeitė, tampa matomi.
Valdymas daugiausia paremtas kasdiene praktika, o ne iš vienos intervencijos. Tai, kas toliau yra orientuota į funkciją – tikslas yra plačiausias gyvenimas, kurį palaikys jūsų fiziologija.
Kasdienis valdymas ir rutina
Dauguma pacientų mano, kad nuoseklumas padidina jų slenkstį patikimiau nei bet kokia individuali priemonė. Reguliarus miego ir pabudimo laikas, nuspėjamas valgymo laikas, stabili aplinkos temperatūra, kur įmanoma, ir nuoseklus vaistų vartojimo laikas sumažina kintamumą. Rutina taip pat leidžia nustatyti trigerį: kai dauguma kintamųjų yra stabilūs, tie, kurie pasikeitė, tampa matomi.
Tempimas yra pasikartojanti tema pacientų paskyrose – veiklos paskirstymas per dieną ar savaitę, o ne jos sutelkimas, ir ilgesnis atsigavimo laikas po žinomų poreikių. Tai nėra tas pats, kas neveiklumas, o užsitęsęs neveiklumas turi savo gerai dokumentais pagrįstų išlaidų.
Simptomų dienoraštis yra vienas iš naudingesnių dalykų, kuriuos pacientas gali atsinešti į susitikimą: konkretus, išilginis ir specifinis jam toks, kokio negali būti paskelbtas aktyviųjų veiksnių sąrašas. Tai taip pat padeda atskirti tikrus veiksnius nuo atsitiktinumo, o vien tik atmintis blogai veikia.
Struktūrinis įrašas yra patikimiausias būdas nustatyti asmeninius veiksnius. Naudingi įrašai yra ne tik maistas: paros laikas, aplinkos temperatūra, kas buvo suvalgyta ir kiek šviežia, fizinis aktyvumas, stresas ir miegas, kvapų poveikis, vartojami vaistai ir – menstruacijų metu – ciklo padėtis. Simptomai turi būti registruojami pagal laiką ir sunkumą.
Simptomų pateikimas organizuotas pagal organų sistemą o ne chronologiškai, iš karto matomas kelių sistemų modelis, kur pasakojimas linkęs jį užgožti. Ankstesnių rezultatų, įskaitant įprastus, pateikimas yra tikrai informatyvus ir išvengiama pakartotinių užbaigtų tyrimų.
Simptomų dienoraštis yra vienas iš naudingesnių dalykų, kuriuos pacientas gali atsinešti į susitikimą: konkretus, išilginis ir specifinis jam toks, kokio negali būti paskelbtas aktyviųjų veiksnių sąrašas. Tai taip pat padeda atskirti tikrus veiksnius nuo atsitiktinumo, o vien tik atmintis blogai veikia.
Darbas su medikais
Įprastos apgyvendinimo sąlygos apima bekvapių klasių politiką, leidimą nešiotis ir savarankiškai vartoti vaistus, prieigą prie vandens ir poilsio pertraukas, temperatūros reguliavimą sėdint, lankstumą dalyvaujant raketų metu ir kūno kultūros pritaikymą. Jei jūsų švietimo sistemoje yra oficialūs apgyvendinimo planai, diagnozės dokumentavimas raštu paprastai palengvina prieigą prie jų.
Tiesiogiai teirautis apie tarpininko testavimo laiką ir mėginių tvarkymą yra pagrįsta ir tai žymiai padidina naudingo rezultato tikimybę. Jei nesate išgirstas, ieškoti antrosios nuomonės yra teisėta; stiebo ląstelių liga yra nišinė sritis, kurios žinomumas labai skiriasi. Vieną kartą atleisti iš darbo yra įprasta ir nėra nuosprendis.
Mokykla
Įprastos apgyvendinimo sąlygos apima bekvapių klasių politiką, leidimą nešiotis ir savarankiškai vartoti vaistus, prieigą prie vandens ir poilsio pertraukas, temperatūros reguliavimą sėdint, lankstumą dalyvaujant raketų metu ir kūno kultūros pritaikymą. Jei jūsų švietimo sistemoje yra oficialūs apgyvendinimo planai, diagnozės dokumentavimas raštu paprastai palengvina prieigą prie jų.
Darbas
Darbo vietos svarstymai atspindi tuos, kurie taikomi mokykloje: kvepalų politika, temperatūros kontrolė, lankstūs ar nuotoliniai susitarimai raketų metu ir tvarkaraščio koregavimas, kai nuovargis yra nuspėjamas. Ar ir kiek atskleisti, yra asmeninis sprendimas su tikrais kompromisais, ir tai sąveikauja su užimtumo apsauga, kuri labai skiriasi įvairiose jurisdikcijose.
Kelionės
Praktinės priemonės, kurias dažnai mini pacientai, yra vaistų nešimas rankiniame bagaže su dokumentais, gydytojo rašto dėl švirkščiamųjų vaistų gavimas, medicinos įstaigų tyrimas kelionės tikslo vietoje, maisto planavimas iš anksto, kai reaktyvumas yra reikšmingas, ir atsigavimo laikas atvykus. Verta numatyti temperatūros ir aukščio pokyčius.
Psichikos sveikata
Gyvenimas su svyruojančia, prastai atpažįstama ir dažnai atleidžiama liga turi realią psichologinę kainą, ir ši kaina nėra charakterio silpnybė. Daugelis pacientų apibūdina ilgą netikėjimo laikotarpį iki diagnozės nustatymo, o tai palieka savo pėdsaką. Palaikymas – profesionalus, bendraamžis ar abu – yra pagrįsta valdymo dalis, o ne pripažinimas, kad simptomai yra psichologiniai.
- Skirtumas, kurį verta laikyti, yra toks: tarpininko atleidimas iš tikrųjų gali sukelti į nerimą panašią fiziologiją, ir tai nusipelno pripažinimo, o ne psichiatrinio visos būklės perrašymo. Tuo pačiu metu nerimas ir depresija yra dažni, gydomi ir, kai yra, juos verta spręsti atskirai.
- Epinefrinas yra pirmosios eilės anafilaksijos gydymas. Antihistamininiai vaistai nėra pakaitalas ir jais negalima pasikliauti esant ūminei sunkiai reakcijai.
- Kai kuriems pacientams, sergantiems putliųjų ląstelių liga, gresia anafilaksija – greita, sunki, potencialiai pavojinga gyvybei reakcija. Tais atvejais, kai kyla ši rizika, planavimas nėra neprivalomas, todėl prieš tai reikia pasikalbėti su gydytoju.
- Pacientams, kuriems gresia pavojus, paprastai skiriami automatiniai epinefrino injektoriai ir patariama juos nuolat nešiotis.
- Epinefrinas yra pirmosios eilės anafilaksijos gydymas. Antihistamininiai vaistai nėra pakaitalas ir jais negalima pasikliauti esant ūminei sunkiai reakcijai.
- Raštiškame skubios pagalbos veiksmų plane, suderintame su gydytoju, turėtų būti nurodyti įspėjamieji ženklai, ką skirti ir kada skambinti greitosios pagalbos tarnyboms.
Pacientams, kuriems gresia pavojus, paprastai skiriami automatiniai epinefrino injektoriai ir nurodoma juos nuolat nešioti. Epinefrinas yra pirmosios eilės anafilaksijos gydymas; antihistamininiai vaistai jo nepakeičia ir jais negalima pasikliauti esant ūmiai sunkiai reakcijai.
Pastaba dėl mitybos apribojimo
Medicininė tapatybė, kurioje atsižvelgiama į diagnozę ir žinomus vaistus, padeda greitosios medicinos pagalbos darbuotojams, kurie gali būti nepažįstami su šia būkle.
Chirurgija ir anestezija reikalauja išankstinių diskusijų, kad būtų galima pasirinkti agentus atsižvelgiant į būklę.
- Pastaba dėl mitybos apribojimo
- Struktūrinis simptomų dienoraštis per savaites yra patikimiausias būdas nustatyti asmeninius veiksnius.
- Spąstus verta įvardinti tiesiogiai: galima taip agresyviai sumažinti trigerius, kad gyvenimas susitraukia beveik iki nieko. Režimas, kuris pašalina reakcijas pašalindamas darbą, mokyklą, maisto įvairovę ir socialinius kontaktus, pakeitė vieną žalos formą kita.
- Nuosekli rutina padidina slenkstį ir leidžia nustatyti trigerį.
- Struktūrinis simptomų dienoraštis per savaites yra patikimiausias būdas nustatyti asmeninius veiksnius.
- Pateikus simptomus pagal organų sistemą, gydytojai gali matyti kelių sistemų modelį.
Dažnai užduodami klausimai Klausimai
25 klausimai, kuriuos dažniausiai užduoda pacientai, šeimos ir gydytojai. Pasirinkite bet kurį klausimą, kad jį išplėstumėte.
?
▾
Ar MCAS yra paveldimas?
Simptomai gali žymiai pagerėti, kartais iki taško, kai pacientai save apibūdina kaip beveik besimptomius, ypač kai gydymas sumažina pradinį reaktyvumą ir nustatomi pagrindiniai veiksniai. Spontaniškas, nuolatinis sprendimas be jokio valdymo nėra gerai dokumentuotas. Paprastai aprašomi remisijos laikotarpiai, po kurių kartojasi.
Laikui bėgant keičiasi keli veiksniai: pradinis reaktyvumas kinta dėl miego, streso, hormoninės būklės ir neseniai užsikrėtimo; putliosios ląstelės įvairiomis progomis gali išskirti skirtingus mediatorių derinius; o patys trigerių rinkiniai prastai kontroliuojami plečiasi ir dažnai vėl susiaurėja gydant. Kintantys simptomai yra būdingi būklei, o ne ženklas, kad diagnozė neteisinga.
Dažniausiai dėl techninių priežasčių. Išmatuotų mediatorių pusinės eliminacijos laikas yra trumpas, todėl imant mėginius tarp reakcijų gali būti, kad nėra nieko padidėjusio. Kai kurie iš jų taip pat nestabilūs kambario temperatūroje, todėl juos reikia nedelsiant atšaldyti ir greitai apdoroti – mėginys, kuris išsėdo arba buvo atidėtas transportuojant, gali nuskaityti normaliai iš paciento, kuris tikrai reagavo. Manoma, kad įprastiniai kraujo tyrimai ir alergijos skydeliai taip pat bus normalūs MCAS, nes jie nėra skirti tai aptikti.
Taip, dokumentais patvirtintu fiziologiniu būdu. Stiebinės ląstelės turi kortikotropiną atpalaiduojančio hormono receptorius ir sėdi šalia nervų galūnių, todėl streso fiziologija prie jų tiesiogiai patenka. Tai svarbu aiškiai pasakyti, nes pacientams, kurių simptomai pablogėja esant stresui, dažnai sakoma, kad jų būklė yra psichologinė. Neuroimuninis kelias nėra tas pats, kas įsivaizduojamas simptomas.
Ne. Dietos keitimas gali sumažinti simptomų naštą kai kuriems pacientams, nes sumažina bendrą trigerio krūvį, ir tos naudos verta apgalvotai siekti, tačiau tai neišgydo ligos. Įrodymai apie mažai histamino turinčias dietas yra riboti ir yra kuklios kokybės. Ilgalaikis neprižiūrimas apribojimas kelia realią mitybos trūkumo ir netvarkingos mitybos riziką, todėl struktūrizuotas, riboto laiko bandymas su pakartotiniu įvedimu yra saugesnis nei neribotas vengimas.
Sergant mastocitoze, organizmas sukaupia per daug putliųjų ląstelių, o tą perteklių galima įrodyti – per kaulų čiulpų biopsiją, būdingus odos pažeidimus arba nuolat padidėjusią pradinę triptazę, dažniausiai su KIT D816V mutacija sergant suaugusiųjų sistemine liga. MCAS putliųjų ląstelių skaičius yra normalus; nenormalu yra tai, kaip lengvai jie suaktyvėja. Štai kodėl mastocitozę galima patvirtinti radus ląsteles, o MCAS – ne.
Ne, nors jie dažnai painiojami. Histamino netoleravimas paprastai apibūdinamas kaip sunkumas suskaidyti išgertą histaminą, dažnai siejamas su sumažėjusiu fermento diamino oksidazės aktyvumu. MCAS apima paties organizmo putliąsias ląsteles, netinkamai atpalaiduojančias histaminą ir daugelį kitų mediatorių. Jie gali sukelti persidengiančius simptomus ir gali egzistuoti kartu, tačiau mechanizmai skiriasi.
Būtent čia specialistai nesutaria. Konsensuso kriterijai reikalauja objektyvių įrodymų apie tarpininko išsiskyrimą, ir daugelis gydytojų to griežtai laikosi. Kiti teigia, kad griežtai taikant netenkama pacientų, kurių tyrimai pakartotinai nepavyksta dėl laiko ir gydymo priežasčių. Literatūroje diskusijos nėra išspręstos, todėl du kompetentingi specialistai gali padaryti skirtingas išvadas apie tą patį pacientą.
Dažniausiai alergologai ir imunologai, o hematologai, kai atsižvelgiama į mastocitozę. Praktiškai susipažinimas labai skiriasi net ir tose specialybėse, o priėjimas prie stiebo ląstelių patirties turinčių klinikų yra nevienodas geografiškai. Daugelis pacientų mano, kad gerai informuotas bendrosios praktikos gydytojas, norintis koordinuoti priežiūrą, yra toks pat vertingas kaip ir specialisto paskyrimas.
Koks gydytojas gydo MCAS?
Du paplitę paaiškinimai. Kai kurios vaistų klasės gali suaktyvinti putliąsias ląsteles tiesiogiai, nepriklausomai nuo alerginio mechanizmo. Atskirai neaktyvios medžiagos – dažikliai, užpildai, konservantai – gali būti provokuojantis komponentas, o ne aktyvus vaistas, todėl pacientas gali toleruoti vieno gamintojo variantą ir reaguoti į kito. Kai įtariama, kartais naudojami sudėtiniai preparatai. Aptarkite bet kokią įtariamą reakciją su gydytoju, o ne vienašališkai nutraukite.
Tai gali būti, priklausomai nuo sunkumo ir teisinės sistemos, kurioje gyvenate. Kai kurie pacientai dirba ir mokosi be korekcijų; kiti yra labai riboti. Neįgalumo nustatymas priklauso nuo jurisdikcijos ir paprastai reikalauja funkcinio poveikio dokumentų, o ne vien diagnozės. Gydytojo raštiškas apribojimų aprašymas paprastai yra naudingesnis nei pati diagnostinė etiketė.
Ar MCAS yra negalia?
Pranešama patirtis labai skiriasi – vieni pacientai apibūdina pagerėjimą nėštumo metu, kiti – pablogėjimą, o kiti – jokių aiškių pokyčių. Hormoninis poveikis putliosioms ląstelėms yra dokumentuotas, todėl pokyčiai bet kuria kryptimi yra tikėtini. Nėštumas su MCAS reikalauja išankstinio planavimo kartu su stiebo ląstelių gydytoju ir akušerijos komanda, ypač dėl to, kurie vaistai bus toliau vartojami.
Mat putliosios ląstelės tiesiogiai reaguoja į fizinius dirgiklius, ne tik į alergenus. Karštis, šaltis, slėgis, trintis ir krūvis gali juos suaktyvinti be jokios medžiagos patekimo į organizmą. Alergijos tyrimai skirti aptikti IgE sukeltą jautrumą specifiniams baltymams, todėl jie negali aptikti šių trigerių, todėl švarus alergijos skydelis yra visiškai suderinamas su tikromis reakcijomis į šilumą.
Tai priklauso nuo agento. Antihistamininiai vaistai dažnai pasireiškia per kelias dienas. Stilių ląstelių stabilizatoriai, tokie kaip kromolinas ir ketotifenas, paprastai reikalauja nuoseklaus naudojimo savaičių, kol bus akivaizdi jų nauda, o anksti sustabdyti yra įprastas būdas išmesti ką nors, kas būtų buvę veiksminga. Maždaug keturių–šešių savaičių bandymas vienam pakeitimui yra dažnai minima nykščio taisyklė.
Paprastai ne, ir tai yra viena iš dažniausiai pasitaikančių savivaldos klaidų. Paleidus kelis agentus kartu, rezultatas tampa neaiškus: jei viskas pagerėja, negali pasakyti, kuris pokytis buvo atsakingas, o jei reaguoji, negali pasakyti, kurį sustabdyti. Vienas pakeitimas vienu metu yra lėtesnis, tačiau dėl to procesas yra skaitomas.
Daugelis pacientų datuoja infekcinės ligos simptomus, o infekcija suaktyvina putliąsias ląsteles per į Toll panašius receptorius, todėl siūlomas būdas yra tikėtinas. Ar infekcija sukelia MCAS, nenustatyta, o atskirais atvejais priežastinį ryšį įrodyti metodologiškai sunku. Kalbant konkrečiai apie Long COVID, putliųjų ląstelių dalyvavimas yra aktyvi hipotezė su preliminariais įrodymais, o ne nustatyta išvada.
Moterims ji diagnozuojama dažniau. Estrogenai turi įtakos putliųjų ląstelių elgsenai, o tai yra vienas iš siūlomų paaiškinimų, ir daugelis pacientų praneša apie cikliškus simptomų modelius. Nesvarbu, ar skirtumas atspindi tikrąjį paplitimą, ar diagnozės ir siuntimo skirtumus, nėra visiškai išspręstas – įspėjimas galioja daugeliui būklių, dažniausiai diagnozuojamų moterims.
Sąžiningų paplitimo skaičių dar nėra. Būklė oficialiai apibūdinta tik 2007 m., dėl diagnostinių kriterijų tebėra diskutuojama, o praktika įvairiose šalyse skiriasi. Paskelbti įverčiai yra labai įvairūs, o to diapazono plotis yra pats atradimas. Skeptiškai vertinkite patikimai tikslius paplitimo skaičius iš bet kurio šaltinio.
Kaip dažnas yra MCAS?
Simptomų istorija suskirstyta pagal organų sistemas, o ne chronologiškai, todėl kelių sistemų modelis iškart matomas. Simptomų ir suveikimo dienoraštis, apimantis mažiausiai dvi savaites. Visi ankstesnių bandymų rezultatai, įskaitant įprastus, nes jie yra pašalinimo proceso dalis. Dabartinis vaistų ir papildų sąrašas. Ir trumpas rašytinis jūsų klausimų sąrašas – susitikimai yra trumpi ir lengva išeiti nepaklausus to, kas svarbiausia.
Papildomas mokymasis Ištekliai
Sukurti atskaitos taškai gilesniam skaitymui. Konkrečios nuorodos rengiamos ir bus pridėtos čia.
Pacientų vadovai
Prieinamos įžangos, parašytos pacientams ir šeimoms, tinkančios dalytis su žmonėmis, kuriems ši būklė dar nepažįstama.
- Įvadinis paciento vadovas – nuoroda turi būti pridėta
- Naujai diagnozuotas orientacinis paketas - nuoroda turi būti pridėta
- Spausdinamas simptomų ir paleidimo dienoraščio šablonas – nuoroda turi būti pridėta
- Įvadinis paciento vadovas – nuoroda turi būti pridėta
Medicinos gairės
Konsensuso pareiškimai ir klinikinės gairės, skirtos sveikatos priežiūros specialistams. Naudinga atsinešti į susitikimus.
- Vadovas šeimos nariams ir globėjams – nuoroda turi būti pridėta
- Specialistų draugijos klinikinės rekomendacijos – nuoroda turi būti pridėta
- Tarpininko tyrimo ir mėginių tvarkymo protokolas – nuoroda turi būti pridėta
- Konsensuso diagnostikos kriterijai – citata ir nuoroda turi būti pridėta
Moksliniai darbai
Pirminė literatūra. Jei įmanoma, pirmenybę teikite recenzuojamiems šaltiniams ir atkreipkite dėmesį į paskelbimo datas, nes šis laukas juda.
- Pagrindiniai apibūdinimo dokumentai (nuo 2007 m.) reikia pridėti citatų
- Konsensuso kriterijų dokumentai (2010, 2012 m.) — reikia pridėti citatų
- Paveldimos alfa triptazemijos tyrimai – reikia pridėti citatų
- Susijusių sąlygų apžvalgos – reikia pridėti citatų
Profesionalios organizacijos
Specialistų draugijos ir akademinės institucijos, dirbančios su putliųjų ląstelių liga.
- Susijusių sąlygų apžvalgos – reikia pridėti citatų
- Stikliųjų ląstelių ligų tyrimų tinklai – nuorodos, kurias reikia pridėti
- Retų ligų skėtinės organizacijos – nuorodos, kurias reikia pridėti
Knygos
Ilgesnės formos skaitymas pacientams ir gydytojams.
- Retų ligų skėtinės organizacijos – nuorodos, kurias reikia pridėti
- Klinikiniai informaciniai tekstai - turi būti pridėta
Ilgesnės formos skaitymas pacientams ir gydytojams.
Įrašytos paskaitos, paaiškinimai ir konferencijų medžiaga.
- Klinikiniai informaciniai tekstai - turi būti pridėta
- Specialistų konferencijos paskaitos – nuorodos, kurias reikia pridėti
- Išsami informacija apie MCAS mokymo turinį – nuorodos, kurias reikia pridėti
Paramos organizacijos
Bendraamžių palaikymas, propagavimas ir bendruomenė.
- Išsami informacija apie MCAS mokymo turinį – nuorodos, kurias reikia pridėti
- Bendraamžių palaikymo bendruomenės – nuorodos, kurias reikia pridėti
- Regioninės ir nacionalinės paramos grupės – nuorodos, kurias reikia pridėti
Klinikiniai tyrimai
Šiuo metu įdarbinamos studijos. Bandomoji versija dažnai keičiasi, todėl tiesiogiai patikrinkite registro įrašus.
- Regioninės ir nacionalinės paramos grupės – nuorodos, kurias reikia pridėti
- Šiuo metu įdarbinami putliųjų ląstelių tyrimai – nuorodos, kurias reikia pridėti
- Rekomendacijos, ką reiškia dalyvavimas bandyme – nuoroda turi būti pridėta
Šiuo metu įdarbinami putliųjų ląstelių tyrimai – nuorodos, kurias reikia pridėti
Svarbiausios sąvokos iš šio vadovo, sutrumpintos.
- MCAS yra netinkamų putliųjų ląstelių sutrikimas aktyvinimas, ne putliųjų ląstelių skaičius – ląstelės normalios, jų slenkstis ne.
- Svarbiausios sąvokos iš šio vadovo, sutrumpintos.
- Apibendrinant
- Mediatoriai išsiskiria bangomis: iš anksto susidaro per sekundes, lipidų mediatoriai – per minutes, citokinai – per valandas. Vienas aktyvinimo įvykis gali trukti dieną.
- Stiebinės ląstelės yra teisėtai naudingos imuninės ląstelės, esančios prie kūno barjerų, laikančios iš anksto paruoštus mediatorius, paruoštus išsiskirti per kelias sekundes.
- Simptomai yra epizodiniai, pasikartojantys ir apima dvi ar daugiau organų sistemų – toks modelis, o ne koks nors individualus simptomas, rodo diagnozę.
- Mediatoriai išsiskiria bangomis: iš anksto susidaro per sekundes, lipidų mediatoriai – per minutes, citokinai – per valandas. Vienas aktyvinimo įvykis gali trukti dieną.
- Histaminas yra tik vienas tarpininkas tarp daugelio, todėl antihistamininiai vaistai dažniausiai suteikia dalinį, o ne visišką palengvėjimą.
- Trigerių krūva. Kaupiamasis krūvis paaiškina reakcijas, kurios kitaip atrodo atsitiktinės, ir tai yra pati naudingiausia idėja kasdieniniam valdymui.
- Fiziniams veiksniams – karščiui, šalčiui, spaudimui, fiziniam krūviui – nereikia nuryti medžiagos ir jie yra nematomi atliekant standartinius alergijos tyrimus.
- Stikliųjų ląstelių dalyvavimas yra nustatyta sergant lėtine dilgėline ir astma; pranešama apie sąsajas su POTS, hEDS, IBS ir Long COVID, tačiau jos mechaniškai neišspręstos.
- Dauguma neigiamų tarpininkų testų atspindi laiko ir mėginių tvarkymo problemas, o ne ligos nebuvimą.
- Diagnostiniai kriterijai išlieka nuoširdžiai ginčijami, todėl kompetentingi specialistai gali padaryti skirtingas išvadas apie tą patį pacientą.
- Kai yra anafilaksijos rizika, epinefrinas ir rašytinis veiksmų planas yra būtini; antihistamininiai vaistai nėra pakaitalas.
- Nenustatyta jokios MCAS priežastys – į įsitikinimus „pagrindinės priežasties“ teiginius vertinkite skeptiškai.
Žodynėlis
91 terminas, vartojamas MCAS literatūroje ir klinikiniame pokalbyje, apibrėžtas aiškiai.