पूरा शैक्षिक गाइड

मास्ट सेल बुझ्दै
सक्रियता सिन्ड्रोम
(MCAS)

मास्ट सेलहरू पछाडिको विज्ञान जान्नुहोस्, तिनीहरू किन अति सक्रिय हुन्छन्, कसरी MCAS ले शरीरलाई असर गर्छ, र आधारभूत ज्ञान प्रत्येक बिरामी, हेरचाहकर्ता, विद्यार्थी, र स्वास्थ्य सेवा व्यवसायीले बुझ्नुपर्छ।

पढ्न सुरु गर्नुहोस् शब्दावलीमा जानुहोस्
धारा ०१

के हो MCAS?

मास्ट सेल एक्टिभेसन सिन्ड्रोम प्रतिरक्षाको विकार हो व्यवहार प्रतिरक्षा भन्दा मात्रा। कोशिकाहरू सामान्य संख्यामा उपस्थित हुन्छन् र संरचनात्मक रूपमा सामान्य देखिन्छन् - के परिवर्तन भएको छ कि तिनीहरूले कति सजिलै फायर गर्छन्।

मास्ट सेल एक्टिभेसन सिन्ड्रोम (MCAS) एक अवस्था हो जसमा मास्ट कोशिकाहरू - शरीरको लगभग हरेक तन्तुमा बस्ने प्रतिरक्षा कोशिकाहरू - अनुपयुक्त रूपमा र बारम्बार सक्रिय हुन्छन्, रासायनिक मध्यस्थहरूलाई मात्रामा र कहिलेकाहीं कुनै उपयोगी रक्षात्मक उद्देश्य पूरा गर्दैन। परिणाम एकै पटकमा दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूलाई असर गर्ने पुनरावर्ती, एपिसोडिक लक्षणहरूको ढाँचा हो।

परिभाषा महत्त्वपूर्ण छ किनकि यसले MCAS लाई सतही रूपमा मिल्दोजुल्दो अवस्थाहरूबाट अलग गर्दछ। बायोप्सीमा पत्ता लगाउन कोशिकाहरूको कुनै असामान्य संचय छैन, छाला-प्रिक परीक्षणमा पहिचान गर्न कुनै एकल एलर्जी छैन, र नियमित प्रयोगशालाको काममा प्रायः कुनै असामान्यता छैन। विकार थ्रेसहोल्डमा रहन्छ जहाँ सामान्य देखिने कोशिकाहरूले प्रतिक्रिया दिने निर्णय गर्छन्।

कुञ्जी अवधारणा

MCAS मा समस्या छैन कति तपाईंसँग मास्ट सेलहरू छन्। यो छ कति सजिलै फायर गर्छन्। अवस्थाको सबै अन्य विशेषताहरू - अप्रत्याशितता, बहुप्रणाली फैलावट, कठिन परीक्षण - त्यो एक तथ्यबाट पछ्याउँछ।

मास्ट सेलहरू किन अवस्थित छन्

कुञ्जी अवधारणा

तिनीहरू तदनुसार स्थित छन् - छालामा, वायुमार्गको अस्तर, पेटको पर्खाल, र रक्त नलीहरू र स्नायुहरू वरपरको तन्तुहरूमा केन्द्रित। र तिनीहरू गतिको लागि बनाइएका छन्: मागमा तिनीहरूको प्रतिक्रिया निर्माण गर्नुको सट्टा, तिनीहरूले यसलाई भण्डारण ग्रेन्युलहरूमा पूर्व-निर्मित राख्छन्, संकेतको सेकेन्डमा रिलीज गर्न तयार हुन्छन्। त्यो वास्तुकलाले एलर्जीको प्रतिक्रियालाई छिटो बनाउँछ, र यो पनि अनुपयुक्त सक्रियतासँग बाँच्न गाह्रो बनाउँछ।

मास्ट सेलहरू किन अवस्थित छन्

मास्ट सेलहरू डिजाइन त्रुटि होइनन्। तिनीहरू जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणालीको सबैभन्दा पुरानो घटकहरू हुन्, धेरै जसो कशेरुकाहरूमा कुनै न कुनै रूपमा उपस्थित हुन्छन्, र तिनीहरूले शरीरलाई आवश्यक पर्ने कामहरू गर्छन्। तिनीहरूले परजीवीहरूमा पहिलो प्रतिक्रिया माउन्ट गर्छन्, डंक र टोकाइ पछि विषलाई बेअसर गर्न मद्दत गर्छन्, घाउ निको पार्ने र टिश्यू रिमोडेलिंगमा भाग लिन्छन्, रक्त नली पारगम्यताको नियमनमा योगदान पुर्‍याउँछन्, र शरीरलाई बाहिरी संसारबाट अलग गर्ने बाधा तन्तुहरू कायम राख्न मद्दत गर्छन्।

तिनीहरू तदनुसार स्थित छन् - छालामा, वायुमार्गको अस्तर, पेटको पर्खाल, र रक्त नलीहरू र स्नायुहरू वरपरको तन्तुहरूमा केन्द्रित। र तिनीहरू गतिको लागि बनाइएका छन्: मागमा तिनीहरूको प्रतिक्रिया निर्माण गर्नुको सट्टा, तिनीहरूले यसलाई भण्डारण ग्रेन्युलहरूमा पूर्व-निर्मित राख्छन्, संकेतको सेकेन्डमा रिलीज गर्न तयार हुन्छन्। त्यो वास्तुकलाले एलर्जीको प्रतिक्रियालाई छिटो बनाउँछ, र यो पनि अनुपयुक्त सक्रियतासँग बाँच्न गाह्रो बनाउँछ।

सामान्य मास्ट सेल प्रकार्य कस्तो देखिन्छ

स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियामा, मास्ट सेलले वास्तविक खतराको सामना गर्दछ - परजीवी एन्टिजेन, विष, वा तन्तुको क्षति - र यसको अनुपातमा डिग्रेन्युलेट हुन्छ। रक्त वाहिकाहरू फैलिन्छन् र अधिक पारगम्य हुन्छन्, जसले प्लाज्मा र प्रतिरक्षा कोशिकाहरूलाई टिश्युमा अनुमति दिन्छ। स्नायु अन्त्यहरू उत्तेजित हुन्छन्, खुजली वा दुखाइ उत्पन्न गर्दछ जुन साइटमा ध्यान आकर्षित गर्दछ। अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरू भर्ती गरिन्छ। एक पटक धम्की खाली भएपछि, प्रतिक्रिया समाधान हुन्छ।

त्यो प्रक्रियाको बारेमा अप्रिय सबै कार्यात्मक छ। सूजनले साइटमा प्रतिरक्षा घटकहरू प्रदान गर्दछ। खुजलीले तपाईंलाई हानि पुर्‍याउने जुनसुकै कुरा हटाउन प्रेरित गर्दछ। म्यूकस जाल र जलन को बाहिर निकाल्छ। एक समानुपातिक प्रतिक्रिया मा, असुविधा अस्थायी छ र लाभ वास्तविक छ।

MCAS मा के गल्ती हुन्छ

MCAS मा, समान मेसिनरी समानुपातिक कारण बिना सक्रिय हुन्छ। मास्ट कोशिकाहरू सहज रूपमा आगो लगाउँछन्, वा उत्तेजनाहरूको प्रतिक्रियामा जुन उल्लेखनीय हुनुपर्छ - न्यानो कोठा, करिडोरमा सुगन्ध, खाना, उभिनु, हल्का व्यायाम, एक सामान्य तनावपूर्ण दिन। रिहा गरिएका मध्यस्थहरू वैध प्रतिरक्षामा प्रयोग हुने समान हुन्, तर तिनीहरू गलत सन्दर्भमा र बारम्बार रिहा हुन्छन्।

मास्ट कोशिकाहरू शरीरभरि तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, र तिनीहरूका मध्यस्थहरूले रक्त नलीहरू, चिल्लो मांसपेशी, स्नायुहरू, र अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरूमा कार्य गर्ने हुनाले, एकल एपिसोडले फ्लशिंग, एक दौडने हृदय, पेट क्र्याम्पिंग, सास फेर्न, र संज्ञानात्मक कुहिरो उत्पादन गर्न सक्छ। मास्ट सेलहरूको बारेमा सोच्न नसक्ने चिकित्सकलाई, त्यो संयोजन एकैचोटि आइपुग्दा धेरै असंबद्ध समस्याहरू जस्तो देखिन सक्छ - जुन अवस्था छुटेको कारणको ठूलो भाग हो।

एक साधारण समानता

MCAS संग तुलना मास्टोसाइटोसिस
MCAS mastocytosis होइनयो क्षेत्र मा एकल सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण भिन्नता हो, र दुई भ्रमित गर्नाले डाउनस्ट्रीम सबै कुराको बारेमा भ्रम निम्त्याउँछ।
MCAS संग तुलना मास्टोसाइटोसिसमास्टोसाइटोसिसMCAS
कोर असामान्यताटिस्युमा धेरै मास्ट सेलहरू जम्मा हुन्छन्मास्ट सेलहरूको सामान्य संख्या, अनुपयुक्त रूपमा सक्रिय
सेल गणनाउन्नत - क्लोनल प्रसारसामान्य
बेसलाइन ट्रिप्टेजKIT अधिकांश वयस्क प्रणालीगत अवस्थामा D816V उत्परिवर्तनबेसलाइनमा सामान्यतया सामान्य
सामान्य आनुवंशिक खोजअसामान्य मास्ट सेल समुच्चय प्रदर्शन योग्यकुनै एकल स्थापित कारणात्मक उत्परिवर्तन
बायोप्सी निष्कर्षअसामान्य मास्ट सेल समुच्चय प्रदर्शन योग्यकुनै विशेषता संचय छैन
छाला चिन्हम्याकुलोपपुलर घावहरू (urticaria pigmentosa) केहि रूपहरूमा सामान्यकुनै विशेष निदान छाला घाव

कसरी पुष्टि हुन्छ

सेल अतिरिक्तको वस्तुगत प्रमाण

एक शास्त्रीय एलर्जी एक विशिष्ट, पहिचान योग्य पदार्थ को लागी एक IgE मध्यस्थ प्रतिक्रिया हो। यो पुन: उत्पादन योग्य छ - उही एक्सपोजरले समान प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ - र यो सामान्यतया छाला-प्रिक परीक्षण वा विशिष्ट IgE रक्त परीक्षण द्वारा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। मूंगफली एलर्जी यस तरिका व्यवहार गर्दछ; त्यसैले बिरालो डन्डर एलर्जी।

दुवै अवस्थाले ओभरल्यापिङ लक्षणहरू उत्पन्न गर्न सक्छ, किनभने दुवै अवस्थामा मास्ट सेल मध्यस्थहरू अधिक मात्रामा ऊतकमा पुग्छन्। तर mastocytosis कोशिकाहरू फेला पारेर प्रदर्शन गर्न सकिन्छ; MCAS ले सक्दैन, त्यसैले यसको निदान एकल पुष्टि परीक्षणको सट्टा मापदण्डको कम्पोजिटमा निर्भर हुन्छ।

धेरै बिरामीहरू MCAS मा ठीकसँग आइपुग्छन् किनभने एलर्जी परीक्षण सफा भयो जबकि तिनीहरूका लक्षणहरू स्पष्ट रूपमा देखा परेनन्। एक नकारात्मक एलर्जी प्यानल मास्ट सेल संलग्नता विरुद्ध प्रमाण होइन; यस अवस्थामा यो अपेक्षाको नजिक छ।

एक शास्त्रीय एलर्जी एक विशिष्ट, पहिचान योग्य पदार्थ को लागी एक IgE मध्यस्थ प्रतिक्रिया हो। यो पुन: उत्पादन योग्य छ - उही एक्सपोजरले समान प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ - र यो सामान्यतया छाला-प्रिक परीक्षण वा विशिष्ट IgE रक्त परीक्षण द्वारा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। मूंगफली एलर्जी यस तरिका व्यवहार गर्दछ; त्यसैले बिरालो डन्डर एलर्जी।

MCAS प्रतिक्रियाहरू प्रायः गर्दैनन्। धेरै IgE-मध्यस्थता हुँदैनन्, यसको सट्टा मास्ट सेल सतहमा अन्य रिसेप्टरहरू वा प्रत्यक्ष शारीरिक उत्तेजना मार्फत उत्पन्न हुन्छ। ट्रिगरहरू प्रायः शारीरिक हुन्छन् — गर्मी, चिसो, दबाब, परिश्रम — प्रोटिनको सट्टा, र ती पत्ता लगाउन कुनै एलर्जी प्यानल डिजाइन गरिएको छैन। प्रतिक्रियाहरू घण्टा ढिलो हुन सक्छ, एक्सपोजर र प्रभाव बीचको सहज सम्बन्धलाई तोड्दै, र थ्रेसहोल्ड निद्रा, तनाव, हार्मोनल अवस्था, वा भर्खरको रोगको साथ परिवर्तन हुन सक्छ, त्यसैले एक हप्ता सहन गरिएको एक्सपोजरले अर्को प्रतिक्रियालाई उत्प्रेरित गर्छ।

visual सिफारिस गर्नुभयो

क्लिनिकल पर्ल

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • MCAS अनुपयुक्त मास्ट सेल को एक विकार हो सक्रियता, मास्ट सेल नम्बरहरूको होइन।
  • छेउ-छेउ तुलना ग्राफिक: तीन प्यानलहरू सामान्य मास्ट सेल जनसंख्यालाई समानुपातिक रूपमा प्रतिक्रिया देखाउँदै, एक मास्टोसाइटोसिस प्यानलले अत्यधिक सेल नम्बरहरू देखाउँदै, र एक MCAS प्यानलले अतिरंजित मध्यस्थ रिलीजको साथ सामान्य सेल नम्बरहरू देखाउँदै। प्यानल एक र तीन मा समान सेल गणना, नाटकीय रूपमा फरक आउटपुट।
  • खण्ड सारांश
  • मास्टोसाइटोसिसमा कोशिकाहरूको अत्यधिक मात्रा समावेश हुन्छ र प्रत्यक्ष रूपमा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ; MCAS सक्दैन, त्यसैले निदान कम्पोजिट हुन्छ।
  • मास्ट कोशिकाहरू वैध रूपमा उपयोगी प्रतिरक्षा कोशिकाहरू हुन् जुन शरीरको अवरोधहरूमा स्थित हुन्छन् र सेकेन्ड भित्र प्रतिक्रिया दिन बनाइन्छ।
धारा ०२

बुझ्दै मास्ट सेलहरू

MCAS मा नकारात्मक एलर्जी परीक्षण सामान्य छ र यसलाई अस्वीकार गर्दैन।

उत्पत्ति र विकास

मास्ट कोशिकाहरू हड्डी मज्जामा सुरु हुन्छन्, CD34-पोजिटिभ हेमाटोपोएटिक प्रोजेनिटर सेलहरूबाट उत्पन्न हुन्छ - उही जनसंख्या जसले अन्य रक्त कोशिकाहरूलाई जन्म दिन्छ। अधिकांश सेतो रक्त कोशिकाहरूको विपरीत, तथापि, तिनीहरूले त्यहाँ आफ्नो विकास पूरा गर्दैनन्। अपरिपक्व पूर्वजहरू रक्तप्रवाहमा प्रवेश गर्छन्, छोटकरीमा परिक्रमा गर्छन्, र त्यसपछि टिश्युमा माइग्रेट हुन्छन्, जहाँ अन्तिम परिपक्वता हुन्छ।

त्यो परिपक्वता मास्ट सेल सतहमा KIT रिसेप्टर मार्फत स्टेम सेल कारक (SCF) संकेतमा धेरै निर्भर गर्दछ। यो मार्ग मास्ट सेल जीवविज्ञानको केन्द्रबिन्दु हो, र यो उही मार्ग हो KIT D816V उत्परिवर्तन प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसको अधिकांश वयस्क केसहरूमा पाइन्छ। स्थानीय तन्तुको वातावरणले अन्तिम फेनोटाइपलाई आकार दिन्छ, जसका कारण पेटका मास्ट कोशिकाहरू छालामा भएकाहरू भन्दा मापनको रूपमा फरक हुन्छन्।

उत्पत्ति र विकास

सम्पूर्ण शरीरमा वितरण

मास्ट कोशिकाहरू समान रूपमा नभई रणनीतिक रूपमा वितरित हुन्छन्, जहाँ शरीरले बाहिरी संसारलाई भेट्छ र संकेतहरू र रगत बोक्ने संरचनाहरू वरपर केन्द्रित हुन्छ। यो वितरणले MCAS को बहुप्रणाली चरित्रलाई कुनै पनि अन्य एकल तथ्य भन्दा प्रत्यक्ष रूपमा व्याख्या गर्दछ।

मास्ट सेलहरू कहाँ बस्छन्, र तिनीहरूले गलत फायर गर्दा के उत्पादन गर्दछ
सम्पूर्ण शरीरमा वितरणमास्ट कोशिकाहरू समान रूपमा नभई रणनीतिक रूपमा वितरित हुन्छन्, जहाँ शरीरले बाहिरी संसारलाई भेट्छ र संकेतहरू र रगत बोक्ने संरचनाहरू वरपर केन्द्रित हुन्छ। यो वितरणले MCAS को बहुप्रणाली चरित्रलाई कुनै पनि अन्य एकल तथ्य भन्दा प्रत्यक्ष रूपमा व्याख्या गर्दछ।मास्ट सेलहरू कहाँ बस्छन्, र तिनीहरूले गलत फायर गर्दा के उत्पादन गर्दछ
स्थानस्वास्थ्य मा भूमिकासक्रियता अनुपयुक्त हुँदा लक्षणहरू
छाला र डर्मिसअवरोध रक्षा; टोकाइ, डंक, र चोट को प्रतिक्रियाफ्लशिंग, खुजली, पित्त, dermographism, सूजन
जठरांत्र मार्गअवरोध मर्मत, गतिशीलता नियमन, इन्जेस्टेड खतराहरूको प्रतिक्रियाक्र्याम्पिंग, वाकवाकी, रिफ्लक्स, पखाला, कब्जियत, सूजन
वायुमार्ग र साइनसश्वसन अस्तर को रक्षाभीड, rhinitis, घाँटी कसो, घरघर, खोकी
रक्त वाहिका वरिपरिपोत टोन र पारगम्यता को नियमनरक्तचाप स्विंग, ट्याचिकार्डिया, फ्लशिंग, presyncope
मस्तिष्क र मेनिन्जपेरिभास्कुलर र मेनिन्जहरूमा उपस्थित; neuroimmune संकेतसंज्ञानात्मक कुहिरो, टाउको दुखाइ, चक्कर लाग्ने (अझै पनि अध्ययन भइरहेको संयन्त्र)
संयोजी ऊतकटिस्यु रिमोडेलिंग र मर्मतसंयुक्त र मांसपेशी दुखाइ; संयोजी ऊतक ओभरल्याप गर्न सम्भावित प्रासंगिकता

अस्थि मज्जा

पूर्वज उत्पत्तिको साइट

मास्ट सेलहरू असामान्य रूपमा लामो समयसम्म रहन्छन्। जहाँ न्युट्रोफिल घण्टादेखि दिनसम्म मात्र बाँच्न सक्छ, टिस्यु मास्ट कोशिकाहरू हप्तादेखि महिनासम्म रहन सक्छन्, र प्रमाणहरूले सुझाव दिन्छ कि केही लामो समयसम्म बाँच्न सक्छ। तिनीहरू पुन: ग्रेन्युलेसन गर्न पनि सक्षम छन् - डिग्रेन्युलेट गरेपछि, मास्ट सेलले यसको स्टोरहरू पुनर्निर्माण गर्न सक्छ र प्रक्रियामा मर्नुको सट्टा फेरि प्रतिक्रिया दिन सक्छ।

दिमागको प्रवेशलाई ध्यानपूर्वक ध्यान दिनुहोस्। मास्ट कोशिकाहरू साँच्चै मेनिन्जहरूमा र केन्द्रीय स्नायु प्रणाली भित्र पेरिभास्कुलर स्थितिहरूमा उपस्थित हुन्छन्, र मास्ट सेल-स्नायु अन्तरक्रिया एक सक्रिय अनुसन्धान क्षेत्र हो। यद्यपि, विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल र संज्ञानात्मक लक्षणहरूमा मास्ट सेल सक्रियतालाई जोड्ने संयन्त्रहरू अझै पनि काम गरिँदै छन्, र यस क्षेत्रमा विश्वस्त मेकानिस्टिक दाबीहरूले हालको प्रमाणलाई पछाडि पार्छ।

जीवन चक्र

मास्ट सेलहरू असामान्य रूपमा लामो समयसम्म रहन्छन्। जहाँ न्युट्रोफिल घण्टादेखि दिनसम्म मात्र बाँच्न सक्छ, टिस्यु मास्ट कोशिकाहरू हप्तादेखि महिनासम्म रहन सक्छन्, र प्रमाणहरूले सुझाव दिन्छ कि केही लामो समयसम्म बाँच्न सक्छ। तिनीहरू पुन: ग्रेन्युलेसन गर्न पनि सक्षम छन् - डिग्रेन्युलेट गरेपछि, मास्ट सेलले यसको स्टोरहरू पुनर्निर्माण गर्न सक्छ र प्रक्रियामा मर्नुको सट्टा फेरि प्रतिक्रिया दिन सक्छ।

  • FcεRI - उच्च आत्मीयता IgE रिसेप्टर। यो क्लासिकल एलर्जी मार्ग हो: IgE एन्टिबडीहरूले रिसेप्टरलाई बाँध्छ, र एलर्जीन सक्रियता ट्रिगरहरूद्वारा क्रस-लिङ्किङ।
  • MRGPRX2 - केहि औषधि र पेप्टाइड्स द्वारा IgE-स्वतन्त्र सक्रियता मध्यस्थता गर्ने रिसेप्टर। यसको विशेषताले कुनै पनि प्रदर्शन योग्य IgE संलग्नता बिना हुने प्रतिक्रियाहरू व्याख्या गर्न मद्दत गर्‍यो।
  • KIT - स्टेम सेल कारक को लागी रिसेप्टर; मास्ट सेल अस्तित्व, परिपक्वता, र ऊतक निवास को केन्द्र।
  • पूरक रिसेप्टर्स (C3a, C5a) - जन्मजात प्रतिरक्षाको पूरक हात मार्फत सक्रियता अनुमति दिनुहोस्।
  • टोल-जस्तो रिसेप्टर्स - रोगजनक-सम्बन्धित ढाँचाहरू पहिचान गर्नुहोस्, मास्ट कोशिकाहरूलाई संक्रमण प्रतिक्रियाहरूसँग जोड्दै।
  • KIT - स्टेम सेल कारक को लागी रिसेप्टर; मास्ट सेल अस्तित्व, परिपक्वता, र ऊतक निवास को केन्द्र।
  • एडेनोसिन, ओपियोइड, एस्ट्रोजेन र अन्य रिसेप्टर्स - अभ्यासमा देखिएका विविध र व्यक्तिगत ट्रिगर प्रोफाइलहरूमा योगदान।
के तपाईलाई थाहा थियो?

धेरै गैर-IgE सक्रियता मार्गहरूको अस्तित्वको कारणले गर्दा मानक एलर्जी परीक्षणहरू अक्सर MCAS मा सामान्य रूपमा आउँछन्। ती परीक्षणहरू IgE-मध्यस्थता संवेदनशीलता पत्ता लगाउनको लागि बनाइएका छन् - धेरै मध्ये एउटा मार्ग जसले मास्ट सेल बन्द गर्न सक्छ।

visual सिफारिस गर्नुभयो

लेबल गरिएको मास्ट सेल दृष्टान्त: नामित रिसेप्टरहरू (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R) संग जडित सेल झिल्ली, भित्री भाग ग्रेन्युलले भरिएको, ग्रेन्युल सामग्रीहरू देखाउने कटवेको साथ। कम्प्यानियन इनसेट डिग्रेन्युलेसन अघि र पछि सेल देखाउँदै।

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • मास्ट कोशिकाहरू हड्डी मज्जामा CD34+ प्रोजेनिटरहरूबाट उत्पन्न हुन्छन् तर तन्तुहरूमा परिपक्व हुन्छन्, त्यसैले रगत गणनाहरूले तिनीहरूलाई प्रतिबिम्बित गर्दैन।
  • धेरै गैर-IgE सक्रियता मार्गहरूको अस्तित्वको कारणले गर्दा मानक एलर्जी परीक्षणहरू अक्सर MCAS मा सामान्य रूपमा आउँछन्। ती परीक्षणहरू IgE-मध्यस्थता संवेदनशीलता पत्ता लगाउनको लागि बनाइएका छन् - धेरै मध्ये एउटा मार्ग जसले मास्ट सेल बन्द गर्न सक्छ।
  • तिनीहरू अवरोध सतहहरूमा र रक्त वाहिकाहरू र स्नायुहरू वरपर ध्यान केन्द्रित गर्छन्, त्यसैले MCAS बहुप्रणाली हो।
  • तिनीहरू दीर्घजीवी हुन्छन् र पुन: प्राप्त गर्न सक्छन्, त्यसैले व्यवस्थापन छोटो-कोर्सको सट्टा दिगो हुन्छ।
  • KIT/SCF सिग्नलिंग तिनीहरूको विकासको लागि केन्द्रबिन्दु हो - अधिकांश वयस्क प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसमा मार्ग अवरुद्ध हुन्छ।
धारा ०३

समयमा के हुन्छ
मस्त सेल सक्रियता

IgE भन्दा बाहिरका धेरै रिसेप्टर प्रकारहरूले तिनीहरूलाई सक्रिय गर्न सक्छ, त्यसैले एलर्जी प्यानलहरू प्रायः MCAS ट्रिगरहरू मिस गर्छन्।

1
ट्रिगर

सक्रियता एक अनुक्रम हो, र प्रत्येक चरणको नाम छ। यसलाई पछ्याउँदा MCAS लक्षणहरूको अन्यथा भ्रमित विविधता व्याख्या गर्न धेरै सजिलो बनाउँछ।

2
ट्रिगर

एक उत्तेजना सेलमा पुग्छ - एलर्जीन, औषधि, गर्मी, दबाब, परिश्रम, तनाव हर्मोन, संक्रमण, वा कुनै पनि पहिचान गर्न योग्य उत्तेजना।

3
सक्रियता

सतह रिसेप्टरहरू संलग्न हुन्छन् र इन्ट्रासेलुलर सिग्नलिङ क्यास्केडहरू सुरु हुन्छन्। क्याल्सियम प्रवाह एक प्रमुख प्रारम्भिक चरण हो।

4
डिग्रेन्युलेसन

भण्डारण कणहरू सेल झिल्लीसँग फ्यूज हुन्छन् र तिनीहरूको पूर्व-निर्मित सामग्रीहरू वरपरका तन्तुहरूमा डिस्चार्ज हुन्छन् — सेकेन्ड भित्र।

5
मध्यस्थ रिहाई

पूर्व-गठित मध्यस्थहरू तुरुन्तै रिहा हुन्छन्; नयाँ संश्लेषित मध्यस्थहरू जस्तै प्रोस्टाग्ल्यान्डिन्स र ल्युकोट्रिनहरू मिनेटमा पछ्याउँछन्, र साइटोकाइनहरू घण्टामा।

यस क्रमका दुई विशेषताहरूले बिरामीहरूले के अनुभव गर्छन् भनेर व्याख्या गर्छन्। पहिलो, तत्काल चरण पूर्व-निर्मित स्टोरहरूमा आकर्षित हुन्छ, त्यसैले प्रतिक्रियाहरू सेकेन्ड भित्र सुरु हुन सक्छ। दोस्रो, सक्रियता सुरु भएपछि पछि-चरण मध्यस्थहरू संश्लेषित हुन्छन्, त्यसैले ट्रिगर पछि केही लक्षणहरू राम्रोसँग आइपुग्छन् र किन प्रतिक्रियाले दोस्रो लहर घण्टा पछि ढिलाइ हुन सक्छ।

कुञ्जी अवधारणा

मास्ट सेलहरू मध्यस्थकर्ताहरू छोड्छन् लहरहरू, सबै एकै पटक होइन। पूर्व-गठित मध्यस्थहरू सेकेन्डमा डिस्चार्ज; लिपिड मध्यस्थहरू मिनेटमा बनाइन्छ; साइटोकाइनहरू घण्टामा जम्मा हुन्छन्। एकल सक्रियता घटनाले दिनभरि लक्षणहरू उत्पन्न गर्न सक्छ।

मध्यस्थहरूले रक्त वाहिकाहरू, चिकनी मांसपेशी, स्नायुहरू, र अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरूमा कार्य गर्दछ, बहु अंग प्रणालीहरूमा प्रभावहरू उत्पादन गर्दछ।

प्रमुख मध्यस्थकर्ताहरू र प्रत्येकले के गर्छ

मास्ट सेलहरू धेरै मात्रामा पदार्थहरू जारी गर्न सक्षम छन्। निम्न सबै भन्दा चिकित्सकीय रूपमा छलफल गरिएको छ, र तिनीहरू सँगसँगै धेरै मान्यता प्राप्त लक्षण चित्रको लागि खाता छन्।

यो पनि ध्यान दिन लायक छ कि सक्रियता सबै वा केहि छैन। मास्ट सेलहरूले चयन गरिएका मध्यस्थहरूलाई पूर्ण डिग्रेन्युलेसन बिना रिलिज गर्न सक्छन् — कहिलेकाहीँ टुक्रा वा विभेदक रिलीज भनिन्छ। यसले रोगीहरूले यस्तो विविध लक्षण संयोजनहरू किन अनुभव गर्छन्, र किन प्रतिक्रिया सधैं नाटकीय घटना होइन भन्ने शब्द 'सक्रियता' ले सुझाव दिन्छ भनेर व्याख्या गर्न मद्दत गर्दछ।
प्रमुख मध्यस्थकर्ताहरू र प्रत्येकले के गर्छमास्ट सेलहरू धेरै मात्रामा पदार्थहरू जारी गर्न सक्षम छन्। निम्न सबै भन्दा चिकित्सकीय रूपमा छलफल गरिएको छ, र तिनीहरू सँगसँगै धेरै मान्यता प्राप्त लक्षण चित्रको लागि खाता छन्।प्रमुख मास्ट सेल मध्यस्थहरू
हिस्टामाइनटाइप गर्नुहोस्सबैभन्दा परिचित मध्यस्थ। रक्त वाहिकाहरू फैलाउँछ र तिनीहरूको पारगम्यता बढाउँछ, तंत्रिका अन्त्यहरूलाई उत्तेजित गर्छ, र ग्यास्ट्रिक एसिड स्राव बढाउँछ। फ्लशिंग, चिलाउने, पित्त, कम रक्तचाप, ट्याकीकार्डिया, टाउको दुखाइ, र GI क्र्याम्पिंग उत्पादन गर्दछ। धेरै रिसेप्टर उपप्रकारहरू मार्फत कार्य गर्दछ - छाला र वायुमार्गमा H1, आन्द्रामा र हृदयमा H2 - जसले गर्दा दुबै कक्षाहरू ब्लक गर्नु प्रायः कुनै पनि ब्लक गर्नु भन्दा राम्रो काम गर्दछ।
हिस्टामाइनटाइप गर्नुहोस्पूर्वगठित
प्रोस्टाग्ल्याण्डिन D2नयाँ संश्लेषितमास्ट सेल ग्रेन्युलहरूमा सबैभन्दा प्रचुर मात्रामा प्रोटीन र सक्रियताको सबैभन्दा स्थापित प्रयोगशाला मार्कर। टिश्यु रिमोडेलिंग र सूजनमा योगदान गर्दछ, र थप मास्ट सेल प्रतिक्रियाहरू विस्तार गर्न सक्छ। यसको नैदानिक ​​​​मान मास्ट कक्षहरूमा अपेक्षाकृत विशिष्ट हुनबाट आउँछ।
Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4)नयाँ संश्लेषितशक्तिशाली ब्रोन्कोकन्स्ट्रिक्टर, वजन द्वारा हिस्टामाइन भन्दा धेरै धेरै। भास्कुलर पारगम्यता र बलगम उत्पादन बढाउनुहोस्, र दुवै वायुमार्ग र जठरांत्र लक्षणहरूमा योगदान गर्नुहोस्। LTE4 मूत्र मा मापन योग्य छ।
साइटोकिन्स (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 र अन्य)नयाँ संश्लेषितफराकिलो सूजन ड्राइभ गर्ने प्रोटीन सिग्नल। माथिको मध्यस्थकर्ताहरूको तुलनामा सुरुमा ढिलो र कार्यमा लामो, र थकान, अस्वस्थता, र प्रणालीगत 'फ्लू-जस्तै' गुणस्तरका बिरामीहरूले फ्लेयरको समयमा र पछि वर्णन गर्न योगदान पुर्‍याउने सोचेका छन्।
केमोकिन्सनयाँ संश्लेषितसाइटमा अतिरिक्त प्रतिरक्षा कोशिकाहरू भर्ती गर्नुहोस्, प्रारम्भिक मास्ट सेल प्रतिक्रिया भन्दा बाहिर भडकाउने प्रतिक्रियालाई विस्तार गर्दै र लम्ब्याउँदै।
प्लेटलेट सक्रिय गर्ने कारक (PAF)नयाँ संश्लेषितएक अत्यन्त शक्तिशाली लिपिड मध्यस्थ जसले वास्कुलर पारगम्यता बढाउँछ र गम्भीर हाइपोटेन्सन निम्त्याउन सक्छ। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाहरूको गम्भीरतामा संलग्न र एन्टिहिस्टामाइनहरू द्वारा रोकिएको छैन।
हेपरिनटाइप गर्नुहोस्एक प्राकृतिक रूपमा उत्पन्न anticoagulant। केहि बिरामीहरू द्वारा रिपोर्ट गरिएको असामान्य चोट वा रगत बग्ने प्रवृत्तिहरूमा योगदान गर्न सक्छ, र स्थानीय भडकाऊ नियमनमा पनि भाग लिन सक्छ।
Chymase & carboxypeptidase A3टाइप गर्नुहोस्ग्रेन्युल प्रोटीजहरू टिश्यू रिमोडेलिंग, रक्तचाप नियमन मार्गहरू, र केही विष र पेप्टाइडहरूको गिरावटमा संलग्न हुन्छन्।
एक शास्त्रीय एलर्जी एक विशिष्ट, पहिचान योग्य पदार्थ को लागी एक IgE मध्यस्थ प्रतिक्रिया हो। यो पुन: उत्पादन योग्य छ - उही एक्सपोजरले समान प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ - र यो सामान्यतया छाला-प्रिक परीक्षण वा विशिष्ट IgE रक्त परीक्षण द्वारा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। मूंगफली एलर्जी यस तरिका व्यवहार गर्दछ; त्यसैले बिरालो डन्डर एलर्जी।

एक प्राकृतिक रूपमा उत्पन्न anticoagulant। केहि बिरामीहरू द्वारा रिपोर्ट गरिएको असामान्य चोट वा रगत बग्ने प्रवृत्तिहरूमा योगदान गर्न सक्छ, र स्थानीय भडकाऊ नियमनमा पनि भाग लिन सक्छ।

visual सिफारिस गर्नुभयो

प्रक्रिया फ्लोचार्ट बायाँ देखि दायाँ चलिरहेको छ: ट्रिगर → सक्रियता → डिग्रेन्युलेसन → मध्यस्थ विमोचन → लक्षणहरू, सेकेन्डमा पूर्व-गठित मध्यस्थहरू, मिनेटमा लिपिड मध्यस्थ र साइटोकाइनहरू देखाउने तलको शाखा टाइमलाइनको साथ, प्रत्येक शाखाले यसले ड्राइभ गर्ने लक्षणहरूसँग एनोटेट गरेको छ।

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • ग्रेन्युल प्रोटीजहरू टिश्यू रिमोडेलिंग, रक्तचाप नियमन मार्गहरू, र केही विष र पेप्टाइडहरूको गिरावटमा संलग्न हुन्छन्।
  • पूर्व-गठित मध्यस्थहरू सेकेन्डमा रिलीज; मिनेटमा लिपिड मध्यस्थहरू; साइटोकिन्स घण्टा भन्दा बढी।
  • मास्ट सेलहरूले मध्यस्थकर्ताहरूलाई पूर्ण रूपमा डिग्रेन्युलेसन बिना नै रिलिज गर्न सक्छन्।
  • सक्रियता एक अनुक्रम पछ्याउँछ: ट्रिगर, सक्रियता, degranulation, मध्यस्थ रिलीज, लक्षण।
  • पूर्व-गठित मध्यस्थहरू सेकेन्डमा रिलीज; मिनेटमा लिपिड मध्यस्थहरू; साइटोकिन्स घण्टा भन्दा बढी।
धारा ०४

को लक्षण MCAS

पीएएफ र प्रोस्टाग्ल्यान्डिनहरूले गम्भीर हृदयघात प्रभाव पार्न सक्छन् जुन एन्टिहिस्टामिनहरूले सम्बोधन गर्दैनन्।

तलका तालिकाहरूले शरीर प्रणालीद्वारा सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरूलाई व्यवस्थित गर्दछ। तिनीहरूलाई पढ्नु अघि दुई सावधानीहरू। पहिलो, कुनै पनि बिरामीमा यी सबै हुँदैनन्, र लामो सूचीसँग मेल खाने चेकलिस्टको रूपमा पढ्नु हुँदैन। दोस्रो, यहाँ हरेक लक्षण धेरै अन्य अवस्थाहरूमा हुन्छ; MCAS के सुझाव दिन्छ ढाँचा — एपिसोडिक, पुनरावर्ती, बहुप्रणाली, प्रायः पहिचानयोग्य ट्रिगरहरूसँग — कुनै पनि व्यक्तिगत प्रविष्टिको सट्टा।

छाला र mucosal
MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो।नोटहरू
छाला र mucosalलक्षण
नोटहरूफ्लस गर्दै
प्रायः अचानक, अनुहार, घाँटी र छातीलाई असर गर्ने; बारम्बार रिपोर्ट गरिएको सुविधाचिलाउने (खुजली)
देखिने दागहरू संग वा बिना हुन सक्छपित्ता (पित्ता)
उठाएको, खुजली welts; अस्थायी र प्रवासी हुन सक्छDermographism
छालाको कडा स्ट्रोक द्वारा उठाएको वेल्ट - एक मान्यता प्राप्त शारीरिक चिन्हएन्जियोएडेमा
ओठ, पलक, हात वा घाँटीको गहिरो सुन्निने
MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो।नोटहरू
ढिलो घाउ निको हुन्छकेहि रोगीहरु द्वारा रिपोर्ट; संयन्त्र पूर्ण रूपमा स्थापित छैन
श्वासप्रश्वासनाक भीड र rhinitis
प्रायः पुरानो र गैर-मौसमीघाँटी जकड़न
यदि प्रगतिशील छ भने तत्काल मूल्याङ्कन आवश्यक छ - एनाफिलेक्सिस संकेत गर्न सक्छघरघर र सास फेर्न गाह्रो
Leukotriene संचालित bronchoconstriction एक मान्यता प्राप्त संयन्त्र होपुरानो खोकी
मानक खोकी उपचारको लागि प्रायः अनुत्तरदायी
MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो।नोटहरू
सुगन्ध र वायुजनित रसायनहरूको लागि संवेदनशीलताधेरै सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएको ट्रिगर-लक्षण जोडी
कार्डियोभास्कुलरTachycardia
दौड हृदय, प्रायः बिना परिश्रमरक्तचाप अस्थिरता
एपिसोडहरूमा कुनै पनि दिशामा स्विङ हुन सक्छPresyncope र syncope
हल्का टाउको दुख्ने वा बेहोस हुने, प्रायः उभिँदाछातीको असुविधा
कार्डियक कारणहरू बहिष्कार गर्न मूल्याङ्कन आवश्यक छ
MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो।नोटहरू
एनाफिलेक्सिसगम्भीर, द्रुत, सम्भावित जीवन-धम्की - आपतकालीन खण्ड हेर्नुहोस्
ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनलपेट दुख्ने र दुख्ने
समग्रमा सबैभन्दा सामान्य रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरू मध्येवाकवाकी र उल्टी
खाना पछ्याउन वा स्वतन्त्र रूपमा हुन सक्छग्यास्ट्रिक एसिडमा हिस्टामाइनको H2 प्रभाव एक मान्यता प्राप्त योगदानकर्ता हो
गतिशीलता एपिसोडहरू र समय अनुसार फरक हुन सक्छबारम्बार आहार प्रतिबन्ध ड्राइभ गर्दछ — खण्ड 9 मा सावधानीहरू हेर्नुहोस्
न्यूरोलोजिकल र संज्ञानात्मक
MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो।नोटहरू
ब्लोटिंग र खाना प्रतिक्रियाशीलताएकाग्रता, सम्झना, र शब्द खोज्न कठिनाई
न्यूरोलोजिकल र संज्ञानात्मकसंज्ञानात्मक कुहिरो
एकाग्रता, सम्झना, र शब्द खोज्न कठिनाईटाउको दुखाइ र माइग्रेन
यस जनसंख्यामा माइग्रेन उच्च दरमा रिपोर्ट गरिएको छचक्कर आना
अक्सर कार्डियोभास्कुलर र स्वायत्त विशेषताहरु संग ओभरल्यापथकान
बारम्बार गम्भीर र सबैभन्दा असक्षम रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरू मध्येसंवेदी संवेदनशीलता
प्रकाश, आवाज र सुगन्धमा; संयन्त्रहरू अनुसन्धानमा छन्
MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो।नोटहरू
न्यूरोपैथिक संवेदनाहरूसेक्शन 7 मा छलफल गरिएको संयोजी ऊतक अवस्थाहरूसँग ओभरल्याप हुन सक्छ
Musculoskeletal, genitourinary, र मनोवैज्ञानिकजोर्नी र मांसपेशी दुखाइ
मूत्राशय तत्काल र आवृत्तिहड्डी दुखाइ
वारेन्ट मूल्याङ्कन, विशेष गरी जहाँ mastocytosis एक विचार होमूत्राशय तत्काल र आवृत्ति
इन्टर्स्टिशियल-सिस्टाइटिस-जस्तो लक्षणहरू रिपोर्ट गरिएका छन्महिनावारी चक्र अनुसार लक्षण फरक हुन्छ
मास्ट कोशिकाहरूमा हार्मोनल प्रभाव दस्तावेज गरिएको छचिन्ता-जस्तो एपिसोडहरू
एक शास्त्रीय एलर्जी एक विशिष्ट, पहिचान योग्य पदार्थ को लागी एक IgE मध्यस्थ प्रतिक्रिया हो। यो पुन: उत्पादन योग्य छ - उही एक्सपोजरले समान प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ - र यो सामान्यतया छाला-प्रिक परीक्षण वा विशिष्ट IgE रक्त परीक्षण द्वारा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। मूंगफली एलर्जी यस तरिका व्यवहार गर्दछ; त्यसैले बिरालो डन्डर एलर्जी।

'चिन्ता-जस्तो' प्रविष्टि दुबै दिशामा हेरचाहको योग्य छ। मध्यस्थ रिलिजले आतंक आक्रमणको सही फिजियोलोजी उत्पादन गर्न सक्छ, र बिरामीहरूलाई प्राय: त्यस आधारमा गलत निदान गरिन्छ। एकै समयमा, चिन्ता र अवसाद साँच्चै पुरानो रोग संग हुन्छ र आफ्नो अधिकार मा उपचार को योग्य छ। एउटालाई चिन्न अर्कोलाई खारेज गर्न आवश्यक छैन।

मूड परिवर्तन र चिडचिडापन

मध्यस्थ प्रभावहरूबाट र पुरानो, खराब रूपमा मान्यता प्राप्त रोगसँग बाँच्नबाट दुवै

  • क्षेत्रीय वितरण। मास्ट सेल घनत्व र फेनोटाइप ऊतकहरू र व्यक्तिहरू बीच भिन्न हुन्छन्, त्यसैले अंग प्रणालीहरू सबैभन्दा प्रभावित हुन्छन्।
  • विभेदक मध्यस्थ रिलीज। मास्ट सेलहरूले तिनीहरूको पूर्ण सामग्रीको सट्टा चयन गरिएका मध्यस्थहरू जारी गर्न सक्छन्, र विभिन्न मध्यस्थ मिश्रणहरूले विभिन्न लक्षणहरू उत्पन्न गर्दछ।
  • रिसेप्टर प्रोफाइल। रिसेप्टरहरूले व्यक्तिको मास्ट कोशिकाको आकारमा व्यक्त गर्दछ जुन उत्तेजनाहरूले उनीहरूको लागि ट्रिगरको रूपमा कार्य गर्दछ।
  • क्षेत्रीय वितरण। मास्ट सेल घनत्व र फेनोटाइप ऊतकहरू र व्यक्तिहरू बीच भिन्न हुन्छन्, त्यसैले अंग प्रणालीहरू सबैभन्दा प्रभावित हुन्छन्।
  • विभेदक मध्यस्थ रिलीज। मास्ट सेलहरूले तिनीहरूको पूर्ण सामग्रीको सट्टा चयन गरिएका मध्यस्थहरू जारी गर्न सक्छन्, र विभिन्न मध्यस्थ मिश्रणहरूले विभिन्न लक्षणहरू उत्पन्न गर्दछ।
  • रिसेप्टर प्रोफाइल। रिसेप्टरहरूले व्यक्तिको मास्ट कोशिकाको आकारमा व्यक्त गर्दछ जुन उत्तेजनाहरूले उनीहरूको लागि ट्रिगरको रूपमा कार्य गर्दछ।
visual सिफारिस गर्नुभयो

लक्षण शरीर नक्सा: प्रत्येक प्रभावित क्षेत्र - छाला, वायुमार्ग, मुटु, आन्द्रा, मस्तिष्क, जोर्नी, मूत्राशय - प्रत्येक प्रणालीसँग सम्बन्धित लक्षणहरू देखाउनको लागि विस्तार गर्न सकिने लेबल गरिएको कलआउटहरू सहितको शारीरिक रूपरेखा। एउटा टगलले दिइएको बिरामीले अनुभव गरिरहेको प्रणालीलाई हाइलाइट गर्न सक्छ।

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • लक्षणहरू छाला, श्वासप्रश्वास, कार्डियोभास्कुलर, GI, न्यूरोलोजिकल, मस्कुलोस्केलेटल, जेनिटोरिनरी, र मनोवैज्ञानिक डोमेनहरूमा फैलिन्छन्।
  • दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको संलग्नता निदान ढाँचाको भाग हो।
  • कुनै पनि व्यक्तिगत लक्षण MCAS को लागी विशिष्ट छैन - एपिसोडिक, बहुप्रणाली ढाँचा भनेको के हो।
  • लक्षणहरू छाला, श्वासप्रश्वास, कार्डियोभास्कुलर, GI, न्यूरोलोजिकल, मस्कुलोस्केलेटल, जेनिटोरिनरी, र मनोवैज्ञानिक डोमेनहरूमा फैलिन्छन्।
  • दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको संलग्नता निदान ढाँचाको भाग हो।
धारा ०५

सामान्य ट्रिगरहरू

चिन्ता-जस्तो एपिसोडहरू मध्यस्थ-संचालित हुन सक्छन्; यो अवस्था खारेज गर्न प्रयोग गर्नु हुँदैन, न त वास्तविक मानसिक स्वास्थ्य आवश्यकताहरू खारेज गर्न।

कुञ्जी अवधारणा

सक्रियता छ संचयी। धेरै व्यक्तिगत रूपमा सहन योग्य एक्सपोजरहरू सँगै नजिक आइपुग्दा एक थ्रेसहोल्ड पार गर्न सक्छ कसैले एक्लै पार गर्न सक्दैन। यो स्पष्ट रूपमा अनियमित प्रतिक्रियाहरूको अर्थ बनाउनको लागि एकल सबैभन्दा उपयोगी विचार हो।

खानाहरू

MCAS मा आहार ट्रिगरहरू सामान्यतया हिस्टामाइन सामग्रीसँग सम्बन्धित हुन्छन् वा क्लासिकल फूड एलर्जीको सट्टा मास्ट सेल जलनसँग सम्बन्धित हुन्छन्। हिस्टामाइन खानामा जम्मा हुन्छ जुन यो उमेर बढ्दै जान्छ, किण्वन हुन्छ, वा भण्डारण गरिन्छ, त्यसैले ताजापन प्रायः विशिष्ट अवयव भन्दा बढी महत्त्वपूर्ण हुन्छ - उही माछा खरिदको दिनमा सहन सकिन्छ र तीन दिन पछि होइन। पुरानो चीजहरू, निको र प्रशोधित मासु, किण्वित खानाहरू, र बाँकी रहेका चीजहरू सामान्यतया संलग्न हुन्छन्। दोस्रो समूहले मास्ट कोशिकाहरूलाई आफ्नै हिस्टामाइन जारी गर्न प्रम्प्ट गरेको देखिन्छ। व्यक्तिगत भिन्नता विचारणीय छ, र प्रकाशित सूचीहरूलाई नियमहरूको सट्टा परीक्षण गर्न परिकल्पनाको रूपमा राम्रोसँग व्यवहार गरिन्छ।

गर्मी

खानाहरू

MCAS मा आहार ट्रिगरहरू सामान्यतया हिस्टामाइन सामग्रीसँग सम्बन्धित हुन्छन् वा क्लासिकल फूड एलर्जीको सट्टा मास्ट सेल जलनसँग सम्बन्धित हुन्छन्। हिस्टामाइन खानामा जम्मा हुन्छ जुन यो उमेर बढ्दै जान्छ, किण्वन हुन्छ, वा भण्डारण गरिन्छ, त्यसैले ताजगी प्रायः विशिष्ट अवयव भन्दा बढी महत्त्वपूर्ण हुन्छ - उही माछा खरिदको दिनमा सहन सकिन्छ र तीन दिन पछि होइन। पुरानो चीजहरू, निको र प्रशोधित मासु, किण्वित खानेकुराहरू, र अवशेषहरू सामान्यतया संलग्न हुन्छन्। दोस्रो समूहले मास्ट कोशिकाहरूलाई आफ्नै हिस्टामाइन जारी गर्न प्रम्प्ट गरेको देखिन्छ। व्यक्तिगत भिन्नता विचारणीय छ, र प्रकाशित सूचीहरूलाई नियमहरूको सट्टा परीक्षण गर्न परिकल्पनाको रूपमा राम्रोसँग व्यवहार गरिन्छ।

चिसो हावा, चिसो पानी, बरफयुक्त पेय, र फ्रिज वातावरण केही बिरामीहरूको लागि ट्रिगर रिपोर्ट गरिएको छ। उल्लेखनीय रूपमा, द्रुत परिवर्तन बीचको तापक्रमलाई प्रायः या त चरम स्थिर भएको भन्दा पनि नराम्रो भनेर वर्णन गरिन्छ।

प्रायः रिपोर्ट गरिएका भौतिक ट्रिगरहरू मध्ये। तातो पानी र नुहाउने ठाउँ, सौना, तातो मौसम, न्यानो कोठा र तातो पेयहरू सबै सामान्य रूपमा उद्धृत गरिएको छ। तापलाई शरीरमा प्रवेश गर्न कुनै पदार्थ चाहिँदैन, जुन कारण हो कि मानक एलर्जी परीक्षणले यसलाई पत्ता लगाउन सक्दैन।

चिसो

तनाव

व्यायाम

शारीरिक परिश्रम धेरै रोगीहरूको लागि वास्तविक ट्रिगर हो, र वास्तविक लागतको साथ, किनभने गतिविधि अन्यथा स्वास्थ्य र मुडको लागि लाभदायक हुन्छ। तीव्रता र वृद्धिको दर सामान्यतया कुल अवधि भन्दा बढी महत्त्वपूर्ण हुन्छ, त्यसैले क्रमशः, कम-तीव्रताको दृष्टिकोण - र उभिएर नराम्रो सहन नसक्ने ठाउँमा उभिएको वा पानी-आधारित गतिविधि - प्राय: राम्रोसँग व्यवस्थित गरिन्छ।

तनाव

तनाव एक शारीरिक ट्रिगर हो, भाषणको आंकडा होइन। मास्ट कोशिकाहरूले कोर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोनको लागि रिसेप्टरहरू बोक्छन् र स्नायु अन्त्यको नजिकमा बस्छन्, एक दस्तावेज मार्ग प्रदान गर्दछ जसद्वारा तंत्रिका तंत्रले उनीहरूको सक्रियतालाई प्रभाव पार्छ। यो बिन्दु जोडको योग्य छ किनभने बिरामीहरू जसका लक्षणहरू तनावबाट बिग्रन्छ उनीहरूलाई उनीहरूको अवस्था प्रायः मनोवैज्ञानिक भनिन्छ। एक प्रदर्शनीय neuroimmune मार्ग एक लक्षण कल्पना गरिएको जस्तै कुरा होइन।

हर्मोन

धेरै रोगीहरूले चक्रीय लक्षण ढाँचाहरू रिपोर्ट गर्छन्, प्रायः महिनावारीको वरिपरि बिग्रन्छ। एस्ट्रोजेनले मास्ट सेल व्यवहारलाई प्रभाव पार्छ, जुन महिलाहरूमा निदानको उच्च दरमा एक प्रस्तावित योगदानकर्ता हो। गर्भावस्था, प्रसवोत्तर, र पेरिमेनोपजको समयमा परिवर्तनहरू पनि वर्णन गरिएको छ, र व्यक्तिहरू बीचमा धेरै फरक हुन्छ।

संक्रमणहरू

संक्रमणले धेरै बिरामीहरूको लागि आधारभूत प्रतिक्रियालाई विश्वसनीय रूपमा बढाउँछ। एक नियमित भाइरल बिमारीले सामान्यतया पछि हप्ताको लागि ट्रिगर सेटलाई फराकिलो बनाउँछ, त्यसैले पहिले सहन गरिएको एक्सपोजरहरू रिकभरीको समयमा उत्तेजक बन्छन्। केही बिरामीहरूले तिनीहरूको लक्षणहरू संक्रामक रोगमा देखा पर्छन्, यद्यपि व्यक्तिगत केसहरूमा कारण स्थापना गर्न गाह्रो हुन्छ।

वातावरणीय जोखिम

रिपोर्ट गरिएको वातावरणीय ट्रिगरहरूमा मोल्ड, धुलो, पराग, धुवाँ, वायु प्रदूषण, आर्द्रता परिवर्तनहरू, र ब्यारोमेट्रिक दबाव परिवर्तनहरू समावेश छन्। संवेदनशीलता व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ, र वातावरणीय ट्रिगरहरू पहिचान गर्न सामान्यतया एकल अवलोकनको सट्टा अनुदैर्ध्य रेकर्ड-किपिङ चाहिन्छ।

औषधिहरू

ओपियोइड्स, केही गैर-स्टेरोइडल एन्टि-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स, रेडियोकन्ट्रास्ट मिडिया, एनेस्थेसियामा प्रयोग हुने केही न्यूरोमस्कुलर ब्लकिङ एजेन्टहरू, र भ्यान्कोमाइसिनलगायतका केही औषधि वर्गहरूलाई मास्ट सेल साहित्यमा सम्भावित सक्रियकर्ताहरूको रूपमा मान्यता दिइएको छ। निष्क्रिय अवयवहरू - रंजकहरू, संरक्षकहरू, फिलरहरू - पनि उत्तेजक घटक हुन सक्छ, जसले गर्दा बिरामीले एक निर्माताको ढाँचालाई सहन सक्छ र अर्कोमा प्रतिक्रिया दिन सक्छ।

महत्त्वपूर्ण

सामान्य सूचीको आधारमा तोकिएको औषधि रोक्न, बेवास्ता गर्ने वा परिवर्तन नगर्नुहोस्। तपाईंको इतिहास थाहा पाउने चिकित्सकलाई सूची ल्याउनुहोस्। आवश्यक उपचार बन्द गर्ने जोखिम बेवास्ता हुने जोखिम भन्दा बढी हुन सक्छ, र यो निर्णय व्यक्तिगत मूल्याङ्कन आवश्यक छ।

सुगन्ध र सुगन्ध

अत्तर, एयर फ्रेसनर, सफाई उत्पादनहरू, लुगा धुने उत्पादनहरू, सॉल्भेन्टहरू, ताजा पेन्टहरू, र नयाँ सामानहरू सबैभन्दा लगातार रिपोर्ट गरिएका ट्रिगरहरू मध्येका हुन्, र साझा ठाउँहरूमा बेवास्ता गर्न सबैभन्दा गाह्रो मध्येका हुन्। सुगन्ध-रहित वातावरणहरू यस कारणले विद्यालय र कार्यस्थलहरूमा एक मानक आवास अनुरोध हो।

रक्सी

रक्सीलाई एक भन्दा बढी मार्गहरू मार्फत प्रायः ट्रिगरको रूपमा रिपोर्ट गरिएको छ: धेरै अल्कोहल पेयहरूमा प्रत्यक्ष रूपमा हिस्टामाइन हुन्छ, विशेष गरी वाइन र बियर; रक्सीले हिस्टामाइनलाई तोड्ने इन्जाइमहरूमा हस्तक्षेप गर्न सक्छ; र यसले स्वतन्त्र रूपमा भासोडिलेसन निम्त्याउँछ। सानो मात्रामा प्रतिक्रियाहरू सामान्यतया वर्णन गरिन्छ।

ट्रिगर सेटहरू व्यक्तिहरू बीच भिन्न हुन्छन् किनभने रिसेप्टर प्रोफाइलहरू, ऊतक वितरण, सह-अवस्थित अवस्थाहरू, र आधारभूत प्रतिक्रिया सबै फरक हुन्छन्। तिनीहरू पनि परिवर्तन हुन्छन् भित्र समयको साथ एक व्यक्ति - सामान्यतया खराब नियन्त्रणको अवधिमा विस्तार हुन्छ र उपचारले आधारभूत प्रतिक्रियालाई कम गरेपछि फेरि संकुचित हुन्छ। प्रतिक्रियाहरू घण्टा ढिलो हुन सक्छ, जसले कारण र प्रभाव बीचको लिङ्कलाई अस्पष्ट बनाउँछ। यी सबै कारणहरूका लागि, ट्रिगरहरूलाई विश्वसनीय रूपमा पहिचान गर्न एकल घटनाहरूबाट निकालिएको निष्कर्षको सट्टा हप्ताहरूमा व्यवस्थित रेकर्ड राख्न आवश्यक छ।

visual सिफारिस गर्नुभयो

खराब वा अपर्याप्त निद्राले सहिष्णुतालाई व्यापक रूपमा कम गर्छ र यस सूचीमा रहेका अन्य वस्तुहरूसँग अन्तरक्रिया गर्दछ। यो विरलै फ्लेयरको एकमात्र कारण हो, तर यो अधिक कार्ययोग्य योगदानकर्ताहरू मध्ये एक हो, र बिरामीहरूले प्रायः रिपोर्ट गर्छन् कि निद्राको सुरक्षाले अरू सबैको लागि आफ्नो थ्रेसहोल्ड बढाउँछ।

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • किन ट्रिगरहरू धेरै फरक हुन्छन्
  • शारीरिक ट्रिगरहरू (तातो, चिसो, दबाब, परिश्रम) लाई कुनै इन्जेस्टेड पदार्थ आवश्यक पर्दैन र एलर्जी परीक्षणको लागि अदृश्य हुन्छ।
  • तनाव एक दस्तावेज neuroimmune मार्ग मार्फत कार्य गर्दछ; यसले अवस्थालाई मनोवैज्ञानिक बनाउँदैन।
  • ट्रिगर स्ट्याक - संचयी लोड कुनै एकल एक्सपोजर भन्दा बढी महत्त्वपूर्ण छ।
  • शारीरिक ट्रिगरहरू (तातो, चिसो, दबाब, परिश्रम) लाई कुनै इन्जेस्टेड पदार्थ आवश्यक पर्दैन र एलर्जी परीक्षणको लागि अदृश्य हुन्छ।
धारा ०६

किन MCAS हो
गर्न गाह्रो निदान गर्नुहोस्

ट्रिगर सेटहरू व्यक्तिहरू बीच भिन्न हुन्छन् र समयसँगै परिवर्तन हुन्छन्, त्यसैले व्यक्तिगत रेकर्ड राख्नु आवश्यक छ।

परिवर्तनशील लक्षणहरू

MCAS ले विभिन्न रोगीहरूमा विभिन्न लक्षण संयोजनहरू उत्पादन गर्दछ, र समयसँगै एउटै बिरामीमा फरक संयोजनहरू। विरुद्ध ढाँचा-मिलान गर्न कुनै एकल प्रस्तुति छैन। लक्षणहरू व्यक्तिगत रूपमा गैर-विशिष्ट हुनाले, प्रत्येकलाई अलगावमा विचार गर्दा अधिक सामान्य अवस्थालाई सम्भावित रूपमा श्रेय दिन सकिन्छ।

MCAS मा डायग्नोस्टिक ढिलाइ मुख्यतया व्यक्तिगत चिकित्सकहरूको विफलता होइन। यो अवस्थाको विशिष्ट, पहिचान योग्य सुविधाहरू र यसको अनुसन्धान गर्न प्रयोग गरिएका परीक्षणहरूबाट पछ्याउँछ।

परिवर्तनशील लक्षणहरू

अन्तरिम मध्यस्थ रिलीज

यो केन्द्रीय प्राविधिक समस्या हो। मापन गरिएका मध्यस्थहरूको छोटो आधा-जीवन हुन्छ। सीरम ट्रिप्टेज प्रतिक्रियाको केही घण्टा भित्र शिखरमा पुग्छ र त्यसपछि खस्छ; मूत्र चयापचय लामो समयसम्म रहन्छ तर अझै पनि सीमित विन्डो प्रतिबिम्बित गर्दछ। एपिसोडहरू बीचको नमूनाले केहि पनि उन्नत पाउन सक्छ - सक्रियता कहिल्यै भएको छैन, तर यो अब मापन योग्य छैन किनभने।

नियमित रक्त कार्य सामान्यतया MCAS मा उल्लेखनीय छ। पूर्ण रक्त गणना, भडकाऊ मार्करहरू, र मानक बायोकेमिस्ट्री सामान्यतया सामान्य हुन्छन्, जस्तै एलर्जी प्यानलहरू। विशेष मध्यस्थ परीक्षण आवश्यक छ, र तल कभर गरिएको प्राविधिक कारणहरूको लागि प्रायः सामान्य परिणामहरू फर्काउँछ। त्यसकारण बिरामीले वास्तवमा अस्वस्थ रहँदा सामान्य अनुसन्धानको विस्तृत फाइल जम्मा गर्न सक्छ - एक ढाँचा जसले दुर्भाग्यवश केहि पनि गलत छैन भनिएको सम्भावना बढाउँछ।

एक शास्त्रीय एलर्जी एक विशिष्ट, पहिचान योग्य पदार्थ को लागी एक IgE मध्यस्थ प्रतिक्रिया हो। यो पुन: उत्पादन योग्य छ - उही एक्सपोजरले समान प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ - र यो सामान्यतया छाला-प्रिक परीक्षण वा विशिष्ट IgE रक्त परीक्षण द्वारा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। मूंगफली एलर्जी यस तरिका व्यवहार गर्दछ; त्यसैले बिरालो डन्डर एलर्जी।

नकारात्मक मध्यस्थ परिणामहरूको एक महत्वपूर्ण साझेदारी प्रतिबिम्बित गर्दछ समय र ह्यान्डलिङ रोगको अनुपस्थिति भन्दा। नमूना संकलन गर्नु अघि अर्डरिंग क्लिनिक र प्रयोगशालासँग संकलन प्रोटोकल पुष्टि गर्नु खराब ह्यान्डल गरिएको परीक्षण दोहोर्याउनु भन्दा बढी मूल्यवान छ।

अन्य रोगहरु संग ओभरल्याप

ह्यान्डलिंग आवश्यकताहरूले यसलाई कम्पाउन्ड गर्दछ। धेरै मध्यस्थहरू कोठाको तापक्रममा अस्थिर हुन्छन्, र प्रोस्टाग्ल्यान्डिन नमूनाहरू विशेष गरी कमजोर हुन्छन्। नमूनाहरूलाई सामान्यतया तुरुन्त चिलिङ, सङ्कलन भरि चिसो ह्यान्डलिङ, र शीघ्र प्रशोधन आवश्यक पर्दछ। कोठाको तापक्रममा छोडिएको वा ट्रान्जिटमा ढिलाइ भएको नमूनाले साँच्चै प्रतिक्रिया देखाएको बिरामीबाट सामान्य परिणाम ल्याउन सक्छ।

चिकित्सक चेतनाको अभाव

MCAS औपचारिक रूपमा 2007 मा मात्र विशेषता थियो, 2010 र 2012 मा पालना गरिएको सहमति मापदण्डको साथ। धेरै अभ्यास चिकित्सकहरूले मुख्यधाराको पाठ्यक्रममा प्रवेश गर्नु अघि आफ्नो प्रशिक्षण पूरा गरे। एलर्जी र इम्युनोलोजिस्टहरू बीच पनि परिचितता व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ, र मास्ट सेल अनुभव भएका विशेषज्ञहरूको पहुँच भौगोलिक रूपमा असमान छ।

MCAS लक्षणहरू इरिटेबल बोवेल सिन्ड्रोम, क्रोनिक अर्टिकेरिया, अस्थमा, फाइब्रोमायल्जिया, क्रोनिक थकान सिन्ड्रोम, चिन्ता विकार, डिसाउटोनोमिया, र धेरै अन्यहरूसँग पर्याप्त रूपमा ओभरल्याप हुन्छन्। यी मध्ये प्रत्येक धेरै चिकित्सकहरूलाई बढी परिचित र अधिक सामान्य रूपमा निदान गरिएको छ। जब एक बिरामीले यी मध्ये धेरैलाई आंशिक रूपमा फिट हुने लक्षणहरू प्रस्तुत गर्दछ, सामान्य परिणाम एकीकरणको सट्टा आंशिक निदानहरूको श्रृंखला हो।

चिकित्सक चेतनाको अभाव

यो एक असहमति बिरामीहरू सिर्जना गरिएको छैन, र यो समाधान गरिएको छैन। यसको व्यावहारिक नतिजा भनेको दुई सक्षम विशेषज्ञहरूले एउटै रोगीको बारेमा फरक निष्कर्षमा पुग्न सक्छन्। विवाद अवस्थित छ भनेर बुझ्दा एक चिकित्सक मात्र गलत थियो भन्ने धारणाको आवश्यकता बिना नै विवादास्पद विचारहरू व्याख्या गर्न मद्दत गर्दछ।

निदान विवाद

यो स्पष्ट रूपमा बताउन लायक छ कि MCAS को निदान मापदण्ड चिकित्सा साहित्य भित्र वास्तविक बहसको विषय बनेको छ। व्यापक रूपमा, एउटा स्थितिले वस्तुनिष्ठ मध्यस्थ प्रमाण आवश्यक पर्ने कडा मापदण्डहरू राख्छ, यो आधारमा कि यो बिना निदान जोखिम धेरै व्यापक रूपमा लागू हुन्छ। अर्को स्थितिमा कडा मापदण्डले बिरामीहरूलाई छुटेको छ जसको वास्तविक अवस्था छ तर जसको मध्यस्थ परीक्षण माथि वर्णन गरिएको प्राविधिक कारणहरूले गर्दा बारम्बार असफल हुन्छ।

visual सिफारिस गर्नुभयो

यो एक असहमति बिरामीहरू सिर्जना गरिएको छैन, र यो समाधान गरिएको छैन। यसको व्यावहारिक नतिजा भनेको दुई सक्षम विशेषज्ञहरूले एउटै रोगीको बारेमा फरक निष्कर्षमा पुग्न सक्छन्। विवाद अवस्थित छ भनेर बुझ्दा एक चिकित्सक मात्र गलत थियो भन्ने धारणाको आवश्यकता बिना नै विवादास्पद विचारहरू व्याख्या गर्न मद्दत गर्दछ।

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • निदान ढिलाइ
  • मध्यस्थहरू अल्पकालीन र अस्थिर हुन्छन्, त्यसैले समय र नमूना ह्यान्डलिङले धेरै झूटा नकारात्मकहरूलाई ड्राइभ गर्छ।
  • लक्षणहरू धेरै परिचित अवस्थाहरूसँग ओभरल्याप हुन्छन्, आंशिक निदानहरू उत्पादन गर्दछ।
  • नियमित प्रयोगशाला परीक्षण सामान्यतया MCAS मा सामान्य हुन्छ; विशेष मध्यस्थ परीक्षण आवश्यक छ।
  • मध्यस्थहरू अल्पकालीन र अस्थिर हुन्छन्, त्यसैले समय र नमूना ह्यान्डलिङले धेरै झूटा नकारात्मकहरूलाई ड्राइभ गर्छ।
धारा ०७

सम्बद्ध सर्तहरू

डायग्नोस्टिक मापदण्डहरू साँच्चै विवादित रहन्छन्, त्यसैले विशेषज्ञ रायहरू वैध रूपमा फरक हुन सक्छन्।

पहिले यो पढ्नुहोस्

संघ कारण होइन। तलका धेरै सर्तहरू MCAS सँग प्रायः सम्भावनाले भविष्यवाणी गर्नेछ, तर तिनीहरूले एक संयन्त्र साझा गर्छन्, चाहे एकले अर्को कारण बनाउँछ, वा साझा रेफरल मार्गहरूले स्पष्ट ओभरल्याप फुलाउँछ। स्थापित छैन यी धेरै जोडीहरूको लागि।

MCAS प्राय: धेरै अन्य अवस्थाहरूसँग रिपोर्ट गरिएको छ। प्रमाणको बल यी संघहरू र भिन्नता मामिलाहरू बीचमा धेरै फरक छ।

पहिले यो पढ्नुहोस्

Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) र हाइपरमोबिलिटी स्पेक्ट्रम विकारहरू

hEDS, POTS, र MCAS को सह-घटनालाई अनौपचारिक रूपमा ट्राइडको रूपमा वर्णन गर्नको लागि प्रायः पर्याप्त छलफल गरिन्छ। संघ लगातार रिपोर्ट गरिएको छ, तर अन्तर्निहित संयन्त्र काल्पनिक रहन्छ। मास्ट कोशिकाहरू संयोजी ऊतकमा बस्छन् र टिश्यू रिमोडेलिंगमा भाग लिन्छन्, जसले सोधपुछको एक प्रशंसनीय रेखा प्रदान गर्दछ, तर प्रशंसनीयता प्रमाण होइन। रेफरल र डायग्नोस्टिक ढाँचाहरूले ओभरल्याप कत्तिको बलियो देखिन्छ भनेर पनि योगदान गर्न सक्छ।

वंशाणुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया (HaT)

HaT एक आनुवंशिक विशेषता हो जसमा अल्फा-ट्रिप्टेज जीनको अतिरिक्त प्रतिलिपिहरू समावेश हुन्छन्। TPSAB1, एक अटोसोमल डोमिनेन्ट ढाँचामा वंशानुगत, र यसले निरन्तर रूपमा उन्नत बेसलाइन सीरम ट्रिप्टेज उत्पादन गर्दछ। यो सामान्य जनसंख्यामा तुलनात्मक रूपमा सामान्य छ। लक्षणहरूसँग यसको सम्बन्ध अझै स्पष्ट भइरहेको छ: यो केहि सन्दर्भहरूमा अधिक गम्भीर प्रतिक्रियाहरूसँग सम्बन्धित छ, तर लक्षण भएका धेरै व्यक्तिहरू एसिम्प्टोमेटिक छन्।

व्याख्याको लागि HaT व्यावहारिक रूपमा महत्त्वपूर्ण छ। किनभने यसले बेसलाइन ट्रिप्टेज बढाउँछ, HaT भएको व्यक्तिमा एकल उन्नत ट्रिप्टेज मान आफैले मास्ट सेल सक्रियतालाई संकेत गर्दैन - जसले डायग्नोस्टिक थ्रेसहोल्डलाई किन परिभाषित गरिएको छ भनेर प्रबल गर्दछ। एक व्यक्तिको आफ्नै आधार रेखा माथि उठ्नुहोस् निरपेक्ष संख्या भन्दा।

वंशाणुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया (HaT)

MCAS मा ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणहरू लगभग पूर्ण रूपमा IBS मापदण्डसँग ओभरल्याप हुन्छन्, र केही बिरामीहरूले दुवै लेबलहरू बोक्छन्। अनुसन्धानले विभिन्न निष्कर्षहरूको साथ IBS बिरामीहरूको पेट म्यूकोसामा मास्ट सेल घनत्व र सक्रियताको जाँच गरेको छ। IBS को एक उपसेट अपरिचित मास्ट सेल संलग्नता को प्रतिनिधित्व गर्दछ कि एक स्थापित तथ्य को सट्टा एक खुला प्रश्न हो।

माइग्रेन

MCAS बिरामीहरूमा माइग्रेन उच्च दरमा रिपोर्ट गरिएको छ। हिस्टामाइन टाउको दुखाइको लागि मान्यता प्राप्त सान्दर्भिकताको साथ स्थापित भासोएक्टिभ पदार्थ हो, र मास्ट कोशिकाहरू मेनिन्जहरूमा उपस्थित हुन्छन्। मेकानिस्टिक लिङ्क जैविक रूपमा प्रशंसनीय र अनुसन्धान अन्तर्गत छ, तर व्यवस्थित छैन।

अस्थमा र पुरानो urticaria

माइग्रेन

MCAS बिरामीहरूमा माइग्रेन उच्च दरमा रिपोर्ट गरिएको छ। हिस्टामाइन टाउको दुखाइको लागि मान्यता प्राप्त सान्दर्भिकताको साथ स्थापित भासोएक्टिभ पदार्थ हो, र मास्ट कोशिकाहरू मेनिन्जहरूमा उपस्थित हुन्छन्। मेकानिस्टिक लिङ्क जैविक रूपमा प्रशंसनीय र अनुसन्धान अन्तर्गत छ, तर व्यवस्थित छैन।

केही अनुसन्धानकर्ताहरूले थकान, संज्ञानात्मक कठिनाई, र डिसाउटोनोमियामा लक्षण ओभरल्यापलाई ध्यानमा राख्दै लङ कोविडमा योगदानकर्ताको रूपमा मास्ट सेल सक्रियता प्रस्ताव गरेका छन्। यो सक्रिय अनुसन्धानको क्षेत्र हो र प्रमाण हो प्रारम्भिक। यसलाई एक स्थापित सम्बन्धको सट्टा अध्ययन अन्तर्गत परिकल्पनाको रूपमा व्यवहार गरिनु पर्छ, र एक सेटल जडानको दावी - दुबै दिशामा - हाल डाटालाई पछाडि पार्छ।

यी यस खण्डमा कुनै पनि चीजको मास्ट सेलहरूसँग स्पष्ट मेकानिस्टिक सम्बन्ध छ। मास्ट कोशिकाहरू दुबैको प्याथोफिजियोलोजीको केन्द्रबिन्दु हुन् - क्रमशः ल्युकोट्रिन्स र हिस्टामाइन ड्राइभ ब्रोन्कोकन्स्ट्रक्शन र ह्वील गठन। पुरानो सहज urticaria विशेष गरी मास्ट सेल सक्रियता सीधा समावेश गर्दछ। यी सट्टा संघहरू होइनन्; ती अवस्थाहरू हुन् जसमा मास्ट सेल संलग्नता स्थापित हुन्छ, यद्यपि तिनीहरू MCAS बाट अलग निदान रहन्छन्।

लामो COVID

एक नजर मा प्रमाण को बल
स्वत: प्रतिरक्षा अवस्थाहरूसम्बन्धको प्रकृतिएक नजर मा प्रमाण को बल
अवस्थासम्बन्धको प्रकृतिप्रमाण स्थिति
क्रोनिक urticariaमास्ट सेल सक्रियता रोगको केन्द्रबिन्दु होप्रमाण स्थिति
संयन्त्र स्थापना गरेको छदममास्ट सेल मध्यस्थहरूले ब्रोन्कोकन्स्ट्रक्शन चलाउँछन्
वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टासिमियाआनुवंशिक विशेषता आधारभूत ट्रिप्टेज उठाउने; परीक्षण व्याख्यालाई असर गर्छस्थापित विशेषता; लक्षण सम्बन्ध अझै स्पष्ट भइरहेको छ
POTSबारम्बार सह-घटना; संवहनी टोन मा मध्यस्थ प्रभाव प्रस्तावितसंघ रिपोर्ट; संयन्त्र अनसुलझे
माइग्रेनhEDS / हाइपरमोबिलिटीबारम्बार सह-घटना; संयोजी ऊतक संलग्नता प्रस्तावित
संघ रिपोर्ट; काल्पनिक तंत्रउच्च दरहरू रिपोर्ट गरियो; vasoactive मध्यस्थहरू प्रशंसनीयसंघ रिपोर्ट; अध्ययन अन्तर्गत संयन्त्र
IBSलक्षण ओभरलैप; पेट मास्ट सेल निष्कर्ष चरओभरल्याप स्पष्ट; सम्बन्ध अनसुलझे
MCAS बिरामीहरूमा माइग्रेन उच्च दरमा रिपोर्ट गरिएको छ। हिस्टामाइन टाउको दुखाइको लागि मान्यता प्राप्त सान्दर्भिकताको साथ स्थापित भासोएक्टिभ पदार्थ हो, र मास्ट कोशिकाहरू मेनिन्जहरूमा उपस्थित हुन्छन्। मेकानिस्टिक लिङ्क जैविक रूपमा प्रशंसनीय र अनुसन्धान अन्तर्गत छ, तर व्यवस्थित छैन।Autoimmune रोगसह-घटना रिपोर्ट गरियो; साझा प्रतिरक्षा dysregulation प्रस्तावित
प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • संघ रिपोर्ट; संयन्त्र स्थापना भएको छैन
  • लक्षण ओभरलैप; मास्ट सेल संलग्नता परिकल्पना
  • प्रारम्भिक - सक्रिय अनुसन्धान अन्तर्गत
  • मास्ट सेल संलग्नता पुरानो urticaria र दम मा स्थापित छ - यी सट्टा लिङ्क होइन।
  • HaT एक वास्तविक आनुवंशिक विशेषता हो जसले आधारभूत ट्रिप्टेजलाई बढाउँछ र कसरी परीक्षण परिणामहरू पढ्नु पर्छ भनेर परिवर्तन गर्दछ।
धारा ०८

वर्तमान बुझाइ
को कारणहरू

यस क्षेत्रभरि, संघलाई कारणको लागि बारम्बार गल्ती गरिएको छ — दावीहरू ध्यानपूर्वक पढ्नुहोस्।

एक नजर मा प्रमाण को बल

MCAS को कुनै एक कारण स्थापित गरिएको छैन। तलका कारकहरू विभिन्न स्तरको समर्थनका साथ अनुसन्धानका क्षेत्रहरू हुन्। MCAS को एक विश्वस्त, एकीकृत कारण खाता प्रस्तुत गर्ने कुनै पनि स्रोतले हाल प्रमाण भन्दा बाहिर छ।

आनुवंशिकी

के स्थापित छ: वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया एक वास्तविक, राम्रोसँग वर्णित आनुवंशिक विशेषता हो जसमा यसको अतिरिक्त प्रतिलिपिहरू समावेश छन्। TPSAB1, र यसले बेसलाइन ट्रिप्टेज बढाउँछ। अलग, द KIT D816V उत्परिवर्तन धेरैजसो वयस्क प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसमा चालकको रूपमा स्थापित हुन्छ - एक फरक अवस्था, तर एउटा जसले एकल उत्परिवर्तनले मास्ट सेल जीवविज्ञानलाई कसरी विनियमित गर्न सक्छ भनेर देखाउँछ।

के होइन: MCAS को लागि कुनै बराबर कारणात्मक उत्परिवर्तन पहिचान गरिएको छैन। पारिवारिक क्लस्टरिङ रिपोर्ट गरिएको छ, र केही बिरामीहरूले धेरै प्रभावित आफन्तहरूको वर्णन गर्छन्, तर MCAS को लागि परिभाषित विरासत ढाँचा स्थापित गरिएको छैन। चाहे MCAS ले आनुवंशिक आधारको साथ एउटा अवस्थाको प्रतिनिधित्व गर्दछ वा फेला पर्न बाँकी छ, वा एक नैदानिक ​​​​लेबल अन्तर्गत समूहबद्ध धेरै फरक अवस्थाहरू, समाधान गरिएको छैन।

आनुवंशिकी

व्यापक प्रतिरक्षा dysregulation अनुसन्धान को एक अग्रणी क्षेत्र हो। प्रस्तावित मेकानिजमहरूमा मास्ट सेलहरूमा परिवर्तन गरिएको रिसेप्टर अभिव्यक्ति वा संवेदनशीलता, अवरोधित नियामक संकेतहरू समावेश छन् जसले सामान्यतया सक्रियतालाई रोक्छ, र मास्ट सेलहरू र अन्य प्रतिरक्षा जनसंख्याहरू बीचको असामान्य अन्तरक्रिया। यी प्रशंसनीय र सक्रिय रूपमा अध्ययन गरिएका छन्, तर तिनीहरूले प्रदर्शन गरिएको संयन्त्रको सट्टा व्याख्याको वर्ग वर्णन गर्छन्।

तनाव एक शारीरिक ट्रिगर हो, भाषणको आंकडा होइन। मास्ट कोशिकाहरूले कोर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोनको लागि रिसेप्टरहरू बोक्छन् र स्नायु अन्त्यको नजिकमा बस्छन्, एक दस्तावेज मार्ग प्रदान गर्दछ जसद्वारा तंत्रिका तंत्रले उनीहरूको सक्रियतालाई प्रभाव पार्छ। यो बिन्दु जोडको योग्य छ किनभने बिरामीहरू जसका लक्षणहरू तनावबाट बिग्रन्छ उनीहरूलाई उनीहरूको अवस्था प्रायः मनोवैज्ञानिक भनिन्छ। एक प्रदर्शनीय neuroimmune मार्ग एक लक्षण कल्पना गरिएको जस्तै कुरा होइन।

धेरै रोगीहरूले संक्रामक रोगको लक्षण देखा पर्छन्। संक्रमण टोल-जस्तो रिसेप्टरहरू मार्फत मास्ट सेलहरू सक्रिय गर्न जानिन्छ, एक प्रशंसनीय मार्ग प्रदान गर्दछ, र पोस्ट-संक्रामक शुरुआत धेरै पुरानो अवस्थाहरूमा एक मान्यता प्राप्त ढाँचा हो। तर, यो एक संक्रमण स्थापना कारण व्यक्तिगत मामलामा MCAS पद्धतिगत रूपमा धेरै गाह्रो छ, र पूर्वाग्रह सम्झनाले पूर्वव्यापी खाताहरूलाई असर गर्छ। यो अध्ययन अन्तर्गत एक संघ रहन्छ।

प्रतिरक्षा विनियमन

व्यापक प्रतिरक्षा dysregulation अनुसन्धान को एक अग्रणी क्षेत्र हो। प्रस्तावित मेकानिजमहरूमा मास्ट सेलहरूमा परिवर्तन गरिएको रिसेप्टर अभिव्यक्ति वा संवेदनशीलता, अवरोधित नियामक संकेतहरू समावेश छन् जसले सामान्यतया सक्रियतालाई रोक्छ, र मास्ट सेलहरू र अन्य प्रतिरक्षा जनसंख्याहरू बीचको असामान्य अन्तरक्रिया। यी प्रशंसनीय र सक्रिय रूपमा अध्ययन गरिएका छन्, तर तिनीहरूले प्रदर्शन गरिएको संयन्त्रको सट्टा व्याख्याको वर्ग वर्णन गर्छन्।

पुरानो सूजन

वातावरणीय कारकहरू

प्रस्तावित वातावरणीय योगदानकर्ताहरूमा रासायनिक एक्सपोजर, मोल्ड, वायु प्रदूषण, र जनसंख्या स्तरमा आहार परिवर्तनहरू समावेश छन्। यहाँ प्रमाणहरू माथिका क्षेत्रहरूको तुलनामा धेरै कमजोर छन्, र यो धेरै अप्रत्यक्ष छ। यो स्थापित योगदानकर्ताको सट्टा सोधपुछको एक प्रशंसनीय क्षेत्र हो, र यो एक क्षेत्र हो जहाँ विश्वस्त व्यावसायिक दावीहरू सामान्य र कमजोर रूपमा समर्थित छन्।

पुरानो सूजन

मास्ट कोशिकाहरूले प्रतिक्रिया दिन्छ र सूजनमा योगदान गर्दछ, जसले आत्म-सुदृढिकरण चक्रहरूको सम्भावना बढाउँछ जसमा सक्रियताले थप सक्रियताको लागि थ्रेसहोल्ड कम गर्ने भडकाउने वातावरण उत्पन्न गर्दछ। यो मेकानिस्टिक रूपमा सुसंगत र नैदानिक ​​​​अवलोकन संग संगत छ कि प्रतिक्रियाशीलता खराब नियन्त्रण को समयमा फराकिलो हुन्छ। यो एक प्रदर्शन कारण भन्दा एक मोडेल रहन्छ।

एपिजेनेटिक्स

visual सिफारिस गर्नुभयो

प्रमाण-स्तरीय रेखाचित्र: 'स्थापित' (HaT विशेषता; mastocytosis मा KIT D816V) बाट 'सक्रिय रूपमा समर्थन प्रमाणको साथ अनुसन्धान' (प्रतिरक्षा डिसरेगुलेसन, पोस्ट-संक्रामक सुरुवात) बाट 'कथापना गरिएको, सीमित प्रत्यक्ष प्रमाण' (एपियोथेसिस्ड, सीमित प्रत्यक्ष प्रमाण) मार्फत केन्द्रित ब्यान्डहरू बाहिरी रूपमा सर्दै, वातावरणीय ग्रन्थहरू। नेत्रहीन रूपमा स्पष्ट।

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • जहाँ यसले चीजहरू छोड्छ
  • Mastocytosis मा HaT र KIT D816V उत्परिवर्तन स्थापित आनुवंशिकी हो - न त MCAS को एक स्थापित कारण हो।
  • प्रतिरक्षा डिसरेगुलेसन र पोस्ट-संक्रामक सुरुवात सक्रिय रूपमा केही समर्थन प्रमाणहरूको साथ अनुसन्धान गरिन्छ।
  • MCAS को कुनै कारण स्थापित गरिएको छैन।
  • शंकाको साथ विश्वस्त 'मूल कारण' दावीहरूको उपचार गर्नुहोस् - अनुसन्धान समुदायले पहिचान गरेको छैन।
धारा ०९

संग बस्ने MCAS

शंकाको साथ विश्वस्त 'मूल कारण' दावीहरूको उपचार गर्नुहोस् - अनुसन्धान समुदायले पहिचान गरेको छैन।

दैनिक व्यवस्थापन र दिनचर्या

धेरै रोगीहरूले पत्ता लगाउँछन् कि स्थिरताले कुनै पनि व्यक्तिगत उपाय भन्दा बढी भरपर्दो रूपमा आफ्नो थ्रेसहोल्ड बढाउँछ। नियमित सुत्ने र उठ्ने समय, भोजनको अनुमानित समय, प्राप्त गर्न सकिने स्थिर परिवेशको तापक्रम, र लगातार औषधिको समयले परिवर्तनशीलतालाई कम गर्छ। दिनचर्याहरूले ट्रिगर पहिचानलाई पनि सम्भव बनाउँदछ: जब धेरै चरहरू स्थिर हुन्छन्, परिवर्तन भएकाहरू देखिने हुन्छन्।

व्यवस्थापन कुनै पनि एकल हस्तक्षेपको सट्टा दैनिक अभ्यासबाट बनाइएको हो। निम्न कुरा कार्य तर्फ उन्मुख छ - लक्ष्य भनेको तपाईको फिजियोलोजीले समर्थन गर्ने फराकिलो जीवन हो।

दैनिक व्यवस्थापन र दिनचर्या

धेरै रोगीहरूले पत्ता लगाउँछन् कि स्थिरताले कुनै पनि व्यक्तिगत उपाय भन्दा बढी भरपर्दो रूपमा आफ्नो थ्रेसहोल्ड बढाउँछ। नियमित सुत्ने र उठ्ने समय, भोजनको अनुमानित समय, प्राप्त गर्न सकिने स्थिर परिवेशको तापक्रम, र लगातार औषधिको समयले परिवर्तनशीलतालाई कम गर्छ। दिनचर्याहरूले ट्रिगर पहिचानलाई पनि सम्भव बनाउँदछ: जब धेरै चरहरू स्थिर हुन्छन्, परिवर्तन भएकाहरू देखिने हुन्छन्।

पेसिङ रोगी खाताहरूमा एक आवर्ती विषयवस्तु हो - यसलाई केन्द्रित गर्नुको सट्टा एक दिन वा हप्तामा गतिविधि वितरण गर्दै, र ज्ञात मागहरू पछि रिकभरी समयमा निर्माण। यो निष्क्रियता जस्तै होइन, र लामो समय सम्म निष्क्रियता यसको आफ्नै राम्रो दस्तावेज लागत वहन गर्दछ।

एक शास्त्रीय एलर्जी एक विशिष्ट, पहिचान योग्य पदार्थ को लागी एक IgE मध्यस्थ प्रतिक्रिया हो। यो पुन: उत्पादन योग्य छ - उही एक्सपोजरले समान प्रतिक्रिया उत्पन्न गर्दछ - र यो सामान्यतया छाला-प्रिक परीक्षण वा विशिष्ट IgE रक्त परीक्षण द्वारा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ। मूंगफली एलर्जी यस तरिका व्यवहार गर्दछ; त्यसैले बिरालो डन्डर एलर्जी।

एक लक्षण डायरी एक अधिक उपयोगी चीजहरू मध्ये एक हो जुन बिरामीले अपोइन्टमेन्टमा ल्याउन सक्छ: ठोस, अनुदैर्ध्य, र कुनै प्रकाशित ट्रिगर सूची हुन नसक्ने तरिकामा तिनीहरूका लागि विशिष्ट। यसले संयोगबाट वास्तविक ट्रिगरहरू छुट्याउन पनि मद्दत गर्छ, जुन मेमोरीले मात्र खराब गर्छ।

एक संरचित रेकर्ड व्यक्तिगत ट्रिगरहरू पहिचान गर्न सबैभन्दा भरपर्दो मार्ग हो। उपयोगी प्रविष्टिहरू खानाभन्दा बाहिर जान्छन्: दिनको समय, परिवेशको तापक्रम, के खाएको थियो र कति ताजा थियो, शारीरिक गतिविधि, तनाव र निद्रा, सुगन्ध एक्सपोजर, औषधिहरू, र — महिनावारी भएका बिरामीहरूका लागि — चक्र स्थिति। लक्षण समय र गम्भीरता संग रेकर्ड गर्नुपर्छ।

प्रस्तुत लक्षण संगठित अंग प्रणाली द्वारा क्रोनोलोजिकल रूपमा मल्टिसिस्टम ढाँचालाई तुरुन्तै देखिने बनाउँछ, जहाँ कथा खाताले यसलाई अस्पष्ट बनाउँछ। पूर्व नतिजाहरू ल्याउनु - सामान्यहरू सहित - साँच्चै जानकारीपूर्ण छ र पूरा गरिएका अनुसन्धानहरू दोहोर्याउनबाट बच्न।

एक लक्षण डायरी एक अधिक उपयोगी चीजहरू मध्ये एक हो जुन बिरामीले अपोइन्टमेन्टमा ल्याउन सक्छ: ठोस, अनुदैर्ध्य, र कुनै प्रकाशित ट्रिगर सूची हुन नसक्ने तरिकामा तिनीहरूका लागि विशिष्ट। यसले संयोगबाट वास्तविक ट्रिगरहरू छुट्याउन पनि मद्दत गर्छ, जुन मेमोरीले मात्र खराब गर्छ।

चिकित्सकहरूसँग काम गर्दै

सामान्य आवासहरूमा सुगन्ध-रहित कक्षाकोठा नीतिहरू, औषधि बोक्ने र स्व-प्रशासन गर्ने अनुमति, पानी र विश्रामको लागि पहुँच, सिटमा तापक्रम विचारहरू, फ्लेयरको समयमा उपस्थितिको वरिपरि लचिलोपन, र शारीरिक शिक्षाका लागि समायोजनहरू समावेश छन्। जहाँ तपाईंको शिक्षा प्रणालीमा औपचारिक आवास योजनाहरू अवस्थित छन्, निदान लिखित रूपमा दस्तावेज गरिएको भएमा सामान्यतया तिनीहरूलाई पहुँच गर्न सजिलो हुन्छ।

मध्यस्थ परीक्षण समय र नमूना ह्यान्डलिङ बारे सीधै सोध्नु उचित हुन्छ र भौतिक रूपमा प्रयोगयोग्य नतिजाको सम्भावनालाई सुधार गर्दछ। यदि तपाइँको सुनुवाइ गरिएन भने, दोस्रो राय खोज्नु वैध छ; मास्ट सेल रोग एक आला क्षेत्र हो र परिचितता व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ। एक पटक खारेज हुनु सामान्य कुरा हो र यो निर्णय होइन।

विद्यालय

सामान्य आवासहरूमा सुगन्ध-रहित कक्षाकोठा नीतिहरू, औषधि बोक्ने र स्व-प्रशासन गर्ने अनुमति, पानी र विश्रामको लागि पहुँच, सिटमा तापक्रम विचारहरू, फ्लेयरको समयमा उपस्थितिको वरिपरि लचिलोपन, र शारीरिक शिक्षाका लागि समायोजनहरू समावेश छन्। जहाँ तपाईंको शिक्षा प्रणालीमा औपचारिक आवास योजनाहरू अवस्थित छन्, निदान लिखित रूपमा दस्तावेज गरिएको भएमा सामान्यतया तिनीहरूलाई पहुँच गर्न सजिलो हुन्छ।

काम

कार्यस्थलका विचारहरू विद्यालयका लागि प्रतिबिम्बित हुन्छन्: सुगन्ध नीतिहरू, तापक्रम नियन्त्रण, फ्लेयरको समयमा लचिलो वा टाढाको व्यवस्था, र समय समायोजन जहाँ थकानले अनुमानित ढाँचा पछ्याउँछ। के र कति खुलासा गर्ने यो वास्तविक ट्रेड-अफको साथ व्यक्तिगत निर्णय हो, र यसले रोजगार सुरक्षासँग अन्तरक्रिया गर्दछ जुन क्षेत्राधिकारहरू बीच पर्याप्त भिन्नता हुन्छ।

यात्रा

बिरामीहरूले बारम्बार उल्लेख गरेका व्यावहारिक उपायहरूमा कागजातसहित हातको झोलामा औषधि बोक्ने, इन्जेक्टेबल औषधिहरूको लागि चिकित्सकको पत्र प्राप्त गर्ने, गन्तव्यमा चिकित्सा सुविधाहरूको अनुसन्धान गर्ने, प्रतिक्रियाशीलता महत्त्वपूर्ण भएको ठाउँमा खानाको अग्रिम योजना बनाउने, र आगमनमा रिकभरी समयलाई अनुमति दिने समावेश छन्। तापक्रम र उचाइमा हुने परिवर्तनहरू अनुमान गर्न लायक छन्।

मानसिक स्वास्थ्य

उतार चढाव, कमजोर पहिचान र बारम्बार खारेज हुने रोगसँग बाँच्नुको वास्तविक मनोवैज्ञानिक लागत छ, र त्यो लागत चरित्र कमजोरी होइन। धेरै रोगीहरूले निदान अघि अविश्वासको लामो अवधिको वर्णन गर्छन्, जसले आफ्नै छाप छोड्छ। समर्थन - चाहे व्यावसायिक होस्, साथी होस्, वा दुबै होस् - लक्षणहरू मनोवैज्ञानिक छन् भन्ने स्वीकार गर्नुको सट्टा व्यवस्थापनको एक उचित भाग हो।

  • होल्ड गर्न लायक भिन्नता यो हो: मध्यस्थ रिलीजले साँच्चै चिन्ता-जस्तै फिजियोलोजी उत्पादन गर्न सक्छ, र त्यो सम्पूर्ण अवस्थाको मनोचिकित्सक रिबेलिंगको सट्टा मान्यताको योग्य छ। एकै समयमा, चिन्ता र अवसाद सामान्य, उपचार योग्य, र उपस्थित हुँदा तिनीहरूको आफ्नै अधिकारमा सम्बोधन योग्य छन्।
  • आपतकालीन तयारी
  • मास्ट सेल रोग भएका केही बिरामीहरू एनाफिलेक्सिसको जोखिममा हुन्छन् - एक द्रुत, गम्भीर, सम्भावित जीवन-धम्की दिने प्रतिक्रिया। जहाँ त्यो जोखिम लागू हुन्छ, योजना ऐच्छिक छैन, र यो आवश्यक हुनु अघि एक चिकित्सकसँग कुराकानी गर्नु हो।
  • जोखिमको रूपमा मूल्याङ्कन गरिएका बिरामीहरूलाई सामान्यतया एपिनेफ्रिन अटो-इन्जेक्टरहरू तोकिन्छ र तिनीहरूलाई निरन्तर बोक्न सल्लाह दिइन्छ।
  • एपिनेफ्रिन एनाफिलेक्सिसको लागि पहिलो-लाइन उपचार हो। एन्टिहिस्टामिनहरू विकल्प होइनन् र तीव्र गम्भीर प्रतिक्रियामा भर पर्नु हुँदैन।
  • तपाईंको चिकित्सकसँग सहमत भएको लिखित आपतकालीन कार्य योजनाले चेतावनी चिन्हहरू, के व्यवस्थापन गर्ने, र आपतकालीन सेवाहरूलाई कहिले कल गर्ने भनेर सेट गर्नुपर्छ।
रिपोर्ट गरिएको वातावरणीय ट्रिगरहरूमा मोल्ड, धुलो, पराग, धुवाँ, वायु प्रदूषण, आर्द्रता परिवर्तनहरू, र ब्यारोमेट्रिक दबाव परिवर्तनहरू समावेश छन्। संवेदनशीलता व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ, र वातावरणीय ट्रिगरहरू पहिचान गर्न सामान्यतया एकल अवलोकनको सट्टा अनुदैर्ध्य रेकर्ड-किपिङ चाहिन्छ।

जोखिमको रूपमा मूल्याङ्कन गरिएका बिरामीहरूलाई सामान्यतया एपिनेफ्रिन अटो-इन्जेक्टरहरू तोकिन्छ र तिनीहरूलाई निरन्तर बोक्न निर्देशन दिइन्छ। एपिनेफ्रिन एनाफिलेक्सिसको लागि पहिलो-लाइन उपचार हो; एन्टिहिस्टामिनहरू यसको विकल्प होइन र तीव्र गम्भीर प्रतिक्रियामा भर पर्नु हुँदैन।

आहार प्रतिबन्ध मा एक नोट

कम-हिस्टामाइन र उन्मूलन आहारहरू व्यापक रूपमा प्रयास गरिन्छ, र समर्थन प्रमाण सीमित र मामूली गुणस्तरको छ। विस्तारित असुरक्षित प्रतिबन्धले पोषणको कमी र अव्यवस्थित खानाको वास्तविक जोखिम बोक्छ, र त्यो जोखिम किशोरहरूमा बढी हुन्छ। व्यवस्थित पुन: परिचय संग एक संरचित, समय-सीमित परीक्षण - आदर्श आहार विशेषज्ञ संलग्नता संग - सुरक्षित दृष्टिकोण हो।

शल्यक्रिया र एनेस्थेसियाले अग्रिम छलफलको वारेन्टी दिन्छ त्यसैले अवस्थालाई ध्यानमा राखेर एजेन्टहरू चयन गर्न सकिन्छ।

प्रजनन योग्य प्रतिक्रियाहरू, नकारात्मक IgE परीक्षण, र ताप वा दबाब जस्ता शारीरिक ट्रिगरहरू भएका बिरामीहरू सकारात्मक एलर्जी परीक्षण भएका बिरामीहरू भन्दा बढी विशिष्ट MCAS प्रस्तुतीकरण हो। नकारात्मक प्यानल प्राय: यसको विरुद्धमा तर्क भन्दा चित्रको अंश हो।
  • आहार प्रतिबन्ध मा एक नोट
  • हप्ताहरूमा एक संरचित लक्षण डायरी व्यक्तिगत ट्रिगरहरू पहिचान गर्न सबैभन्दा भरपर्दो मार्ग हो।
  • यो जाललाई सीधा नाम दिन लायक छ: ट्रिगरहरू यति आक्रामक रूपमा कम गर्न सम्भव छ कि जीवन लगभग केहि पनि संकुचित हुँदैन। काम, विद्यालय, खानाको विविधता, र सामाजिक सम्पर्कलाई हटाएर प्रतिक्रियाहरू हटाउने पद्धतिले अर्कोको लागि एक प्रकारको हानिको व्यापार गरेको छ।
  • लगातार दिनचर्याले थ्रेसहोल्ड बढाउँछ र ट्रिगर पहिचान सम्भव बनाउँछ।
  • हप्ताहरूमा एक संरचित लक्षण डायरी व्यक्तिगत ट्रिगरहरू पहिचान गर्न सबैभन्दा भरपर्दो मार्ग हो।
  • अंग प्रणालीद्वारा लक्षणहरू प्रस्तुत गर्नाले बहुप्रणाली ढाँचा चिकित्सकहरूलाई देख्न सकिन्छ।
धारा १०

बारम्बार सोधिने प्रश्नहरू

25 प्रश्नहरू बिरामीहरू, परिवारहरू, र चिकित्सकहरूले प्रायः सोध्छन्। यसलाई विस्तार गर्न कुनै पनि प्रश्न चयन गर्नुहोस्।

?

▾

MCAS वंशानुगत छ?

लक्षणहरू पर्याप्त रूपमा सुधार गर्न सक्छन्, कहिलेकाहीँ बिरामीहरूले आफूलाई ठूलो मात्रामा एसिम्प्टोमेटिक रूपमा वर्णन गर्ने बिन्दुमा - विशेष गरी एक पटक उपचारले आधारभूत प्रतिक्रियालाई कम गर्छ र प्रमुख ट्रिगरहरू पहिचान गरिन्छ। कुनै पनि व्यवस्थापन बिना सहज, स्थायी समाधान राम्रोसँग दस्तावेज गरिएको छैन। पुनरावृत्ति पछि छूट को अवधि सामान्यतया वर्णन गरिएको छ।

MCAS आफै हराउन सक्छ?

सामान्यतया प्राविधिक कारणले। मापन गरिएका मध्यस्थहरूको छोटो आधा-जीवन हुन्छ, त्यसैले प्रतिक्रियाहरू बीचको नमूनाले केही पनि माथि उठाउन सक्दैन। धेरै कोठाको तापक्रममा पनि अस्थिर हुन्छन् र तुरुन्तै चिलिङ र तत्काल प्रशोधन चाहिन्छ - एक नमूना जुन बाहिर बसेको थियो वा ट्रान्जिटमा ढिलाइ भएको थियो जसले वास्तविक रूपमा प्रतिक्रिया गरिरहेको बिरामीबाट सामान्य पढ्न सक्छ। नियमित रक्त कार्य र एलर्जी प्यानलहरू MCAS मा सामान्य हुने अपेक्षा गरिन्छ, किनकि तिनीहरू यसलाई पत्ता लगाउन डिजाइन गरिएका छैनन्।

हो, एक दस्तावेज शारीरिक मार्ग मार्फत। मास्ट कोशिकाहरूले कोर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोनको लागि रिसेप्टरहरू बोक्छन् र तंत्रिका अन्त्यहरू नजिकै बस्छन्, तनाव फिजियोलोजी तिनीहरूलाई प्रत्यक्ष पहुँच दिन्छ। यो स्पष्ट रूपमा बताउन महत्त्वपूर्ण छ, किनभने बिरामीहरू जसका लक्षणहरू तनावमा बिग्रन्छ उनीहरूलाई अक्सर अवस्था मनोवैज्ञानिक भनिन्छ। एक न्यूरोइम्यून मार्ग एक लक्षण कल्पना गरिए जस्तै छैन।

होइन। आहार परिवर्तनले कुल ट्रिगर लोड घटाएर केही बिरामीहरूको लागि लक्षण बोझ कम गर्न सक्छ, र त्यो लाभ विचारपूर्वक पछ्याउन लायक छ - तर यसले अवस्था निको गर्दैन। कम-हिस्टामिन आहारहरूको लागि प्रमाण सीमित र मामूली गुणस्तरको छ। लामो समयसम्म पर्यवेक्षण नगरिएको प्रतिबन्धले पोषणको कमी र अव्यवस्थित खानेकुराको वास्तविक जोखिमहरू बोक्छ, त्यसैले पुन: परिचयको साथ एक संरचित, समय-सीमित परीक्षण खुला-अन्त्यबाट बच्न भन्दा सुरक्षित छ।

mastocytosis मा शरीरमा धेरै मास्ट कोशिकाहरू जम्मा हुन्छन्, र त्यो अधिक प्रदर्शन गर्न सकिन्छ - हड्डी मज्जा बायोप्सी, विशेषता छाला घाव, वा एक लगातार उच्च आधारभूत ट्रिप्टेज, सामान्यतया वयस्क प्रणालीगत रोग मा KIT D816V उत्परिवर्तन संग। MCAS मा मास्ट सेलहरूको संख्या सामान्य छ; के असामान्य छ कि तिनीहरू कति सजिलै सक्रिय हुन्छन्। यसैले मास्टोसाइटोसिस कोशिकाहरू फेला पारेर पुष्टि गर्न सकिन्छ र MCAS सक्दैन।

होइन, यद्यपि तिनीहरू प्रायः भ्रमित हुन्छन्। हिस्टामाइन असहिष्णुतालाई सामान्यतया इन्जेस्टेड हिस्टामाइन तोड्न कठिनाईको रूपमा वर्णन गरिएको छ, प्रायः एन्जाइम डायमाइन अक्सिडेजको कम गतिविधिको कारणले गर्दा। MCAS ले शरीरको आफ्नै मास्ट कोशिकाहरू समावेश गर्दछ जुन हिस्टामाइन र अन्य धेरै मध्यस्थहरूलाई अनुपयुक्त रूपमा जारी गर्दछ। तिनीहरूले अतिव्यापी लक्षणहरू उत्पादन गर्न सक्छन् र सह-अस्तित्वमा हुन सक्छन्, तर संयन्त्रहरू फरक छन्।

यो ठीक छ जहाँ विशेषज्ञहरू असहमत छन्। सहमतिको मापदण्डलाई मध्यस्थकर्ताको रिहाइको वस्तुनिष्ठ प्रमाण चाहिन्छ, र धेरै चिकित्सकहरूले यसलाई कडाइका साथ राख्छन्। अरूले तर्क गर्छन् कि कडा अनुप्रयोगले बिरामीहरूलाई छुटेको छ जसको परीक्षण समय र ह्यान्डलिंग कारणहरूको लागि बारम्बार असफल हुन्छ। साहित्यमा बहस समाधान हुँदैन, त्यसैले दुई सक्षम विशेषज्ञहरू एउटै बिरामीको बारेमा फरक निष्कर्षमा पुग्न सक्छन्।

एलर्जी र इम्युनोलोजिस्टहरू प्रायः, र हेमाटोलोजिस्टहरू जहाँ मास्टोसाइटोसिसलाई विचार गरिन्छ। व्यवहारमा, परिचितता ती विशेषताहरूमा पनि व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ, र मास्ट सेल अनुभव भएका चिकित्सकहरूमा पहुँच भौगोलिक रूपमा असमान छ। धेरै रोगीहरूले हेरचाहको समन्वय गर्न इच्छुक सामान्य चिकित्सकलाई विशेषज्ञ नियुक्ति जत्तिकै मूल्यवान छ भनी पत्ता लगाउँछन्।

तिनीहरू सामान्यतया मद्दत गर्छन् तर विरलै सबै कुराको समाधान गर्छन्, र त्यो आंशिक प्रतिक्रिया निदान गलत छ भन्ने संकेत भन्दा अपेक्षा गरिन्छ। एन्टिहिस्टामिनले हिस्टामाइनलाई मात्र रोक्छ; प्रोस्टाग्ल्यान्डिन, ल्युकोट्रिनेस, प्लेटलेट सक्रिय गर्ने कारक, र साइटोकाइन्स अप्रभावित छन्। यही कारणले गर्दा उपचार तहमा बढ्छ, मध्यस्थकर्ताहरूलाई एन्टिहिस्टामाइन मिस गर्ने एजेन्टहरू थप्दै।

दुई साझा व्याख्या। केही औषधि वर्गहरूले मास्ट सेलहरू सीधा सक्रिय गर्न सक्छन्, कुनै पनि एलर्जी संयन्त्रबाट स्वतन्त्र। अलग रूपमा, निष्क्रिय सामग्रीहरू - रंगहरू, फिलरहरू, संरक्षकहरू - सक्रिय औषधिको सट्टा उत्तेजक घटक हुन सक्छ, जसले गर्दा बिरामीले एक निर्माताको संस्करण सहन सक्छ र अर्कोको प्रतिक्रिया गर्न सक्छ। कम्पाउन्ड तयारीहरू कहिलेकाहीं प्रयोग गरिन्छ जहाँ यो शंका छ। एकतर्फी रूपमा रोक्नुको सट्टा तपाईंको प्रिस्क्राइबरसँग कुनै पनि संदिग्ध प्रतिक्रिया छलफल गर्नुहोस्।

यो गम्भीरता र तपाईं बस्ने कानुनी ढाँचामा निर्भर हुन सक्छ। केही बिरामीहरू समायोजन बिना काम र अध्ययन; अरूहरू पर्याप्त रूपमा सीमित छन्। असक्षमता निर्धारणहरू क्षेत्राधिकार-विशिष्ट हुन् र सामान्यतया निदान मात्र नभई कार्यात्मक प्रभावको दस्तावेज चाहिन्छ। एक चिकित्सकको सीमितताहरूको लिखित खाता सामान्यतया आफैंमा नैदानिक ​​​​लेबल भन्दा बढी उपयोगी हुन्छ।

के MCAS एक असक्षमता हो?

रिपोर्ट गरिएका अनुभवहरू धेरै फरक हुन्छन् - केही बिरामीहरूले गर्भावस्थाको समयमा सुधारको वर्णन गर्छन्, अरूहरू बिग्रँदै गएका छन्, र अरूले स्पष्ट परिवर्तनहरू छैनन्। मास्ट कोशिकाहरूमा हार्मोनल प्रभाव दस्तावेज गरिएको छ, जसले कुनै पनि दिशामा परिवर्तन सम्भव बनाउँछ। MCAS को साथ गर्भावस्थाले तपाइँको मास्ट सेल चिकित्सक र तपाइँको प्रसूति टोली, विशेष गरी कुन औषधिहरू जारी रहनेछ भन्ने बारे अग्रिम योजना बनाउँछ।

किनभने मास्ट सेलहरूले शारीरिक उत्तेजनालाई सीधा प्रतिक्रिया दिन्छ, एलर्जीहरूलाई मात्र होइन। गर्मी, चिसो, दबाब, घर्षण, र परिश्रमले शरीरमा कुनै पनि पदार्थ प्रवेश नगरी सक्रिय गर्न सक्छ। एलर्जी परीक्षण विशिष्ट प्रोटीनहरूमा IgE-मध्यस्थता संवेदनशीलता पत्ता लगाउन डिजाइन गरिएको हो, त्यसैले यसले यी ट्रिगरहरू पत्ता लगाउन सक्दैन - त्यसैले सफा एलर्जी प्यानल गर्मीमा वास्तविक प्रतिक्रियाहरूसँग पूर्ण रूपमा उपयुक्त छ।

यो एजेन्ट मा निर्भर गर्दछ। एन्टिहिस्टामिनहरू प्रायः दिन भित्र प्रभाव देखाउँछन्। क्रोमोलिन र केटोटिफेन जस्ता मास्ट सेल स्टेबिलाइजरहरूलाई तिनीहरूको पूर्ण लाभ स्पष्ट हुनु अघि सामान्यतया हप्ताको लगातार प्रयोगको आवश्यकता पर्दछ, र चाँडै रोकिनु भनेको काम गरेको कुरा त्याग्ने सामान्य तरिका हो। प्रति परिवर्तन लगभग चार देखि छ हप्ता को एक परीक्षण थम्ब को एक बारम्बार उद्धृत नियम हो।

सामान्यतया होइन, र यो अधिक सामान्य आत्म-व्यवस्थापन गल्तीहरू मध्ये एक हो। धेरै एजेन्टहरू सँगै सुरु गर्दा नतिजालाई व्याख्या गर्न नसकिने बनाउँछ: यदि चीजहरू सुधार भएमा, तपाइँ कुन परिवर्तन जिम्मेवार थियो भनेर बताउन सक्नुहुन्न, र यदि तपाइँ प्रतिक्रिया गर्नुहुन्छ भने, तपाइँ कुन रोक्न भन्न सक्नुहुन्न। एक समयमा एक परिवर्तन ढिलो छ तर के प्रक्रिया पढ्न योग्य बनाउँछ।

धेरै बिरामीहरूले संक्रामक रोगको लक्षण सुरु भएको मिति मिति दिन्छ, र संक्रमणले टोल-जस्तो रिसेप्टरहरू मार्फत मास्ट सेलहरू सक्रिय गर्न जानिन्छ, त्यसैले प्रस्तावित मार्ग प्रशंसनीय छ। एमसीएएस संक्रमणको कारण स्थापित भएको छैन, र व्यक्तिगत मामिलाहरूमा कारण प्रदर्शन गर्न पद्धतिगत रूपमा गाह्रो छ। लामो COVID को सम्बन्धमा विशेष गरी, मास्ट सेल संलग्नता प्रारम्भिक प्रमाण संग एक सक्रिय परिकल्पना हो, एक व्यवस्थित खोज होइन।

यो महिलाहरु मा अधिक पटक निदान छ। एस्ट्रोजेनले मास्ट सेल व्यवहारलाई प्रभाव पार्छ, जुन एक प्रस्तावित व्याख्या हो, र धेरै रोगीहरूले चक्रीय लक्षण ढाँचाहरू रिपोर्ट गर्छन्। भिन्नताले साँचो व्यापकतालाई प्रतिबिम्बित गर्छ वा निदान र रेफरलमा भिन्नताहरू पूर्ण रूपमा समाधान गरिएको छैन - एक चेतावनी जुन महिलाहरूमा मुख्य रूपमा निदान गरिएका धेरै सर्तहरूमा लागू हुन्छ।

इमानदार प्रसार तथ्याङ्कहरू अझै अवस्थित छैनन्। अवस्था औपचारिक रूपमा 2007 मा मात्र चित्रण गरिएको थियो, निदान मापदण्ड बहस रहन्छ, र अभ्यास देशहरू बीच भिन्न हुन्छ। प्रकाशित अनुमानहरू व्यापक रूपमा दायरा छन्, र त्यो दायराको चौडाइ आफैमा खोज हो। कुनै पनि स्रोतबाट विश्वस्त रूपमा सटीक प्रचलन तथ्याङ्कहरूमा शंकालु हुनुहोस्।

MCAS कति सामान्य छ?

क्रोनोलोजिकल रूपमा भन्दा अंग प्रणालीद्वारा व्यवस्थित गरिएको लक्षण इतिहास, जसले बहुप्रणाली ढाँचा तुरुन्तै देखिने बनाउँछ। कम्तिमा दुई हप्ता कभर गर्ने एक लक्षण र ट्रिगर डायरी। सबै पूर्व परीक्षण परिणामहरू, सामान्यहरू सहित, यी बहिष्करण प्रक्रियाको भाग हुनाले। हालको औषधि र पूरक सूची। र तपाईंका प्रश्नहरूको छोटो लिखित सूची — अपोइन्टमेन्टहरू छोटो हुन्छन् र सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा न सोधी छोड्न सजिलो हुन्छ।

धारा ११

अतिरिक्त शिक्षा स्रोतहरू

गहिरो पढाइको लागि क्युरेट गरिएको सुरूवात बिन्दुहरू। विशिष्ट लिङ्कहरू कम्पाइल हुँदैछन् र यहाँ थपिनेछन्।

बिरामी गाइडहरू

बिरामी र परिवारका लागि लिखित पहुँचयोग्य परिचयहरू, हालतमा नयाँ व्यक्तिहरूसँग साझेदारी गर्न उपयुक्त।

  • परिचय बिरामी गाइड - लिङ्क थप्नु पर्छ
  • भर्खरै निदान गरिएको अभिमुखीकरण प्याकेट - लिङ्क थप्नु पर्छ
  • मुद्रण योग्य लक्षण र ट्रिगर डायरी टेम्प्लेट - लिङ्क थप्नु पर्छ
  • परिचय बिरामी गाइड - लिङ्क थप्न

मेडिकल दिशानिर्देशहरू

सहमति कथन र क्लिनिकल मार्गदर्शन स्वास्थ्य सेवा पेशेवरहरूको लागि अभिप्रेरित। अपोइन्टमेन्टमा ल्याउन उपयोगी।

  • परिवारका सदस्यहरू र हेरचाहकर्ताहरूको लागि गाइड - लिङ्क थप्न
  • विशेषज्ञ समाज क्लिनिकल मार्गदर्शन - लिङ्क थप्नु पर्छ
  • मध्यस्थ परीक्षण र नमूना ह्यान्डलिंग प्रोटोकल - लिङ्क थप्नु पर्छ
  • सहमति निदान मापदण्ड - उद्धरण र लिङ्क थप्न

अनुसन्धान पत्रहरू

प्राथमिक साहित्य। जहाँ सम्भव छ, सहकर्मी-समीक्षा गरिएका स्रोतहरूलाई प्राथमिकता दिनुहोस् र प्रकाशन मितिहरू नोट गर्नुहोस्, यो क्षेत्र सर्दै जाँदा।

  • आधारभूत चरित्रीकरण कागजातहरू (2007 अगाडि) - उद्धरणहरू थप्न
  • सहमति मापदण्ड कागजात (2010, 2012) - उद्धरणहरू थप्न
  • वंशाणुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया अनुसन्धान - उद्धरणहरू थप्न
  • सम्बन्धित अवस्थाहरूको समीक्षा - उद्धरणहरू थप्न

व्यावसायिक संगठनहरू

मास्ट सेल रोगमा काम गर्ने विशेषज्ञ समाज र शैक्षिक निकायहरू।

  • सम्बन्धित अवस्थाहरूको समीक्षा - उद्धरणहरू थप्न
  • मास्ट सेल रोग अनुसन्धान नेटवर्क - लिङ्कहरू थप्न
  • दुर्लभ रोग छाता संगठन - लिङ्कहरू थप्न

पुस्तकहरू

बिरामी र चिकित्सकहरूको लागि लामो-फारम पढाइ।

  • दुर्लभ रोग छाता संगठन - लिङ्कहरू थप्न
  • क्लिनिकल सन्दर्भ पाठ - थप गर्न

बिरामी र चिकित्सकहरूको लागि लामो-फारम पढाइ।

रेकर्ड गरिएको व्याख्यान, व्याख्याकर्ता, र सम्मेलन सामग्री।

  • क्लिनिकल सन्दर्भ पाठ - थप गर्न
  • विशेषज्ञ सम्मेलन व्याख्यान - लिङ्कहरू थप्न
  • MCAS शैक्षिक सामग्रीको विवरण - लिङ्कहरू थप्न

समर्थन संगठनहरू

सहकर्मी समर्थन, वकालत, र समुदाय।

  • MCAS शैक्षिक सामग्रीको विवरण - लिङ्कहरू थप्न
  • सहकर्मी समर्थन समुदायहरू - लिङ्कहरू थप्न
  • क्षेत्रीय र राष्ट्रिय समर्थन समूहहरू - लिङ्कहरू थप्न

क्लिनिकल परीक्षणहरू

हाल भर्ती भइरहेको अध्ययन। परीक्षण उपलब्धता बारम्बार परिवर्तन हुन्छ, त्यसैले सिधै रजिस्ट्री सूची जाँच गर्नुहोस्।

  • क्षेत्रीय र राष्ट्रिय समर्थन समूहहरू - लिङ्कहरू थप्न
  • हाल मास्ट सेल अध्ययनहरू भर्ती गर्दै - लिङ्कहरू थप्न
  • परीक्षण सहभागितामा के समावेश छ भन्ने बारे मार्गदर्शन - लिङ्क थप्नु पर्छ
धारा १२

हाल मास्ट सेल अध्ययनहरू भर्ती गर्दै - लिङ्कहरू थप्न

यस गाइडबाट सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण अवधारणाहरू, गाढा।

संक्षेपमा
  • MCAS अनुपयुक्त मास्ट सेल को एक विकार हो सक्रियता, मास्ट सेल नम्बरहरूको होइन - कक्षहरू सामान्य छन्, तिनीहरूको थ्रेसहोल्ड होइन।
  • यस गाइडबाट सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण अवधारणाहरू, गाढा।
  • संक्षेपमा
  • मध्यस्थहरू तरंगहरूमा रिलिज हुन्छन्: सेकेन्डमा पूर्व-गठित, लिपिड मध्यस्थहरू मिनेटमा, साइटोकाइनहरू घण्टामा। एक सक्रियता घटना एक दिन फैलाउन सक्छ।
  • मास्ट कोशिकाहरू वैध रूपमा उपयोगी प्रतिरक्षा कोशिकाहरू हुन् जुन शरीरको अवरोधहरूमा अवस्थित हुन्छन्, पूर्व-निर्मित मध्यस्थहरूलाई सेकेन्डमा रिलिज गर्न तयार हुन्छन्।
  • लक्षणहरू एपिसोडिक, पुनरावर्ती हुन्छन्, र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरू समावेश हुन्छन् - त्यो ढाँचा, कुनै व्यक्तिगत लक्षण होइन, जसले निदानको सुझाव दिन्छ।
  • मध्यस्थहरू तरंगहरूमा रिलिज हुन्छन्: सेकेन्डमा पूर्व-गठित, लिपिड मध्यस्थहरू मिनेटमा, साइटोकाइनहरू घण्टामा। एक सक्रियता घटना एक दिन फैलाउन सक्छ।
  • हिस्टामाइन धेरै मध्ये एक मात्र मध्यस्थकर्ता हो, त्यसैले एन्टिहिस्टामिनहरूले सामान्यतया पूर्ण राहतको सट्टा आंशिक दिन्छ।
  • ट्रिगर स्ट्याक। संचयी लोडले प्रतिक्रियाहरूलाई व्याख्या गर्दछ जुन अन्यथा अनियमित देखिन्छ, र यो दैनिक व्यवस्थापनको लागि सबैभन्दा उपयोगी एकल विचार हो।
  • शारीरिक ट्रिगरहरू - तातो, चिसो, दबाब, परिश्रम - कुनै इन्जेस्टेड पदार्थ आवश्यक पर्दैन र मानक एलर्जी परीक्षणमा अदृश्य हुन्छन्।
  • मास्ट सेल संलग्नता छ स्थापित पुरानो urticaria र दम मा; POTS, hEDS, IBS र Long COVID सँग सम्बद्धताहरू रिपोर्ट गरिएका छन् तर मेकानिस्टिक रूपमा समाधान गरिएको छैन।
  • प्रायः नकारात्मक मध्यस्थ परीक्षणहरूले रोगको अनुपस्थितिको सट्टा समय र नमूना-ह्यान्डलिङ समस्याहरू प्रतिबिम्बित गर्दछ।
  • डायग्नोस्टिक मापदण्डहरू साँच्चै प्रतिस्पर्धामा रहन्छन्, त्यसैले सक्षम विशेषज्ञहरूले एउटै बिरामीको बारेमा फरक निष्कर्षमा पुग्न सक्छन्।
  • जहाँ anaphylaxis जोखिम लागू हुन्छ, epinephrine र लिखित कार्य योजना आवश्यक हुन्छ; antihistamines एक विकल्प होइन।
  • MCAS को कुनै कारण स्थापित गरिएको छैन - शंकास्पदताका साथ विश्वस्त 'मूल कारण' दावीहरूको उपचार गर्नुहोस्।
धारा १३

शब्दावली

MCAS साहित्य र क्लिनिकल कुराकानीमा प्रयोग गरिएका 91 सर्तहरू, स्पष्ट रूपमा परिभाषित।

एबिसीDइएफGएचमकेएलMएनओPआरएसTUविडब्लु
ए
एड्रेनालाईन
Epinephrine हेर्नुहोस्। एउटै हर्मोन र औषधिको लागि ब्रिटिश र अन्तर्राष्ट्रिय गैर-स्वामित्व नाम।
हल्का टाउको दुख्ने वा बेहोस हुने, प्रायः उभिँदा
ए
उठाएको, खुजली welts; अस्थायी र प्रवासी हुन सक्छ
एड्रेनालाईन
Epinephrine हेर्नुहोस्। एउटै हर्मोन र औषधिको लागि ब्रिटिश र अन्तर्राष्ट्रिय गैर-स्वामित्व नाम।
एक औषधि जसले हिस्टामाइन रिसेप्टरहरूलाई रोक्छ। H1 ब्लकरहरूले मुख्यतया छाला र वायुमार्गको लक्षणहरूमा कार्य गर्दछ; H2 ब्लकरहरूले मुख्यतया जठरांत्र मार्गमा कार्य गर्दछ।
छाला वा म्यूकोसाको गहिरो तहहरूमा सुन्निने, सामान्यतया ओठ, पलक, हात वा घाँटीलाई असर गर्ने। घाँटी संलग्नता एक चिकित्सा आपातकालीन हो।
एन्टिहिस्टामिन
बि
सेल गणना
स्वायत्त स्नायु प्रणाली
हृदय गति, रक्तचाप, र पाचन जस्ता अनैच्छिक कार्यहरू नियन्त्रण गर्ने स्नायु प्रणालीको भाग। यसको डिसफंक्शनलाई डिसाउटोनोमिया भनिन्छ।
बि
लक्षणहरू शान्त हुँदा सीरम ट्रिप्टेज मापन गरिन्छ। यसले तुलनात्मक बिन्दु प्रदान गर्दछ जसको विरुद्धमा तीव्र वृद्धिलाई न्याय गरिन्छ।
बसोफिल
हिस्टामाइन ग्रेन्युलहरू सहित मास्ट कोशिकाहरूसँग केही विशेषताहरू साझा गर्ने सेतो रक्त कोशिका परिसंचरण गर्ने, तर स्थान र जीवन चक्रमा फरक हुन्छ।
बायोमार्कर
अवस्था पत्ता लगाउन वा निगरानी गर्न प्रयोग गरिने मापनयोग्य जैविक सूचक। Tryptase मास्ट सेल रोग मा सबैभन्दा स्थापित बायोमार्कर हो।
Carboxypeptidase A3
वरिपरिको चिल्लो मांसपेशी कसिलो हुनुका कारण श्वासनली साँघुरो हुनु, श्वासप्रश्वासको समस्या आउनु। Leukotrienes शक्तिशाली चालकहरू हुन्।
सी
संकेत गर्ने प्रोटिन जसले अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरूलाई साइटमा भर्ती गर्छ, भडकाऊ प्रतिक्रियालाई विस्तार र लम्ब्याउँछ।
मास्ट सेल ग्रेन्युलहरूमा भण्डारण गरिएको प्रोटीज, टिश्यु रिमोडेलिंगमा र निश्चित पेप्टाइड्स र विषको ब्रेकडाउनमा संलग्न।
केमोकिन
संकेत गर्ने प्रोटिन जसले अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरूलाई साइटमा भर्ती गर्छ, भडकाऊ प्रतिक्रियालाई विस्तार र लम्ब्याउँछ।
Chymase
मास्ट सेल ग्रेन्युलहरूमा पाइने प्रोटीज जसले टिश्यु रिमोडेलिंग र रक्तचाप नियमन मार्गहरूमा भाग लिन्छ।
जन्मजात प्रतिरक्षाको भाग बन्ने रगत प्रोटिनहरूको क्यास्केड। यसको कम्पोनेन्ट C3a र C5a ले मास्ट सेलहरूलाई सीधा सक्रिय गर्न सक्छ।
कोर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिङ हार्मोन (CRH)
पूरक प्रणाली
क्रोमोलिन सोडियम
एक मास्ट सेल स्टेबलाइजर जसले मध्यस्थ प्रभावहरू अवरुद्ध गर्नुको सट्टा मध्यस्थ रिलीज कम गर्दछ। मौखिक सूत्रहरू मुख्यतया जठरांत्र पथमा कार्य गर्दछ।
एक तनाव हार्मोन जसको लागि मास्ट कोशिकाहरूले रिसेप्टरहरू बोक्छन्, दस्तावेज मार्ग प्रदान गर्दछ जसद्वारा तनाव फिजियोलोजीले मास्ट सेल सक्रियतालाई प्रभाव पार्छ।
क्रोमोलिन सोडियम
एक मास्ट सेल स्टेबलाइजर जसले मध्यस्थ प्रभावहरू अवरुद्ध गर्नुको सट्टा मध्यस्थ रिलीज कम गर्दछ। मौखिक सूत्रहरू मुख्यतया जठरांत्र पथमा कार्य गर्दछ।
छालाको
छालासँग सम्बन्धित।
सक्रियता
साइटोकाइन
देखिने दागहरू संग वा बिना हुन सक्छ
एक संकेत प्रोटीन ड्राइभिङ सूजन र प्रतिरक्षा समन्वय। साइटोकाइनहरू धेरै बिस्तारै काम गर्छन् र पूर्व-गठित मध्यस्थकर्ताहरू भन्दा लामो समयसम्म रहन्छन्।
D
प्रक्रिया जसद्वारा मास्ट सेलको भण्डारण कणहरू सेल झिल्लीसँग फ्यूज हुन्छन् र तिनीहरूका सामग्रीहरू वरपरका तन्तुहरूमा डिस्चार्ज हुन्छन्, सामान्यतया सेकेन्ड भित्र।
छालाको कडा स्ट्रोक द्वारा उत्पादित एक उठेको वेल्ट। मास्ट सेल प्रतिक्रिया संग सम्बन्धित एक मान्यता प्राप्त भौतिक चिन्ह।
Diamine oxidase (DAO)
इन्जेस्टेड हिस्टामाइनलाई तोड्ने इन्जाइम। घटाइएको गतिविधि सामान्यतया हिस्टामाइन असहिष्णुताको लागि प्रस्तावित संयन्त्र हो।
विभेदक रिलीज
पूर्ण ह्रास बिना केही मध्यस्थहरूको चयनात्मक रिलीज। यसलाई piecemeal degranulation पनि भनिन्छ; विभिन्न लक्षण ढाँचाहरू व्याख्या गर्न मद्दत गर्दछ।
डिसाउटोनोमिया
स्वायत्त स्नायु प्रणालीको डिसफंक्शन, हृदय गति र रक्तचाप अस्थिरता जस्ता लक्षणहरू उत्पादन गर्दछ। POTS एउटा रूप हो।
इ
संदिग्ध ट्रिगर खानाहरू हटाउने र व्यवस्थित रूपमा तिनीहरूलाई पुन: परिचय गर्ने एक संरचित दृष्टिकोण। पर्यवेक्षण बिना लामो समयसम्म पोषण जोखिम बोक्छ।
हेरिटेबल संयोजी ऊतक विकारहरूको समूह। हाइपरमोबाइल प्रकार प्रायः MCAS र POTS सँगसँगै रिपोर्ट गरिएको छ।
उन्मूलन आहार
प्रस्तावित वातावरणीय योगदानकर्ताहरूमा रासायनिक एक्सपोजर, मोल्ड, वायु प्रदूषण, र जनसंख्या स्तरमा आहार परिवर्तनहरू समावेश छन्। यहाँ प्रमाणहरू माथिका क्षेत्रहरूको तुलनामा धेरै कमजोर छन्, र यो धेरै अप्रत्यक्ष छ। यो स्थापित योगदानकर्ताको सट्टा सोधपुछको एक प्रशंसनीय क्षेत्र हो, र यो एक क्षेत्र हो जहाँ विश्वस्त व्यावसायिक दावीहरू सामान्य र कमजोर रूपमा समर्थित छन्।
संदिग्ध ट्रिगर खानाहरू हटाउने र व्यवस्थित रूपमा तिनीहरूलाई पुन: परिचय गर्ने एक संरचित दृष्टिकोण। पर्यवेक्षण बिना लामो समयसम्म पोषण जोखिम बोक्छ।
इओसिनोफिल
एलर्जी र परजीवी प्रतिक्रियाहरूमा संलग्न सेतो रक्त कोशिका। मास्ट सेलहरू भन्दा फरक तर अतिव्यापी अवस्थाहरूमा सक्रिय।
जीन अभिव्यक्तिमा परिवर्तनहरू जसले अन्तर्निहित DNA अनुक्रमलाई परिवर्तन गर्दैन। सीमित प्रत्यक्ष प्रमाणको साथ, MCAS मा सम्भावित संयन्त्रको रूपमा प्रस्तावित।
एपिनेफ्रिन
एनाफिलेक्सिसको लागि पहिलो-लाइन उपचार, सामान्यतया अटो-इन्जेक्टरद्वारा डेलिभर गरिन्छ। एन्टिहिस्टामिनहरू गम्भीर तीव्र प्रतिक्रियामा विकल्प होइनन्।
एरिथेमा
रगतको प्रवाह बढेको कारणले गर्दा छालाको रातो हुनु, जस्तै फ्लस गर्दा हुन्छ।
एफ
FcεRI
छाला र mucosal
मास्ट सेल सतह मा उच्च आत्मीयता IgE रिसेप्टर। एलर्जीनद्वारा बाउन्ड IgE को क्रस-लिङ्किङले क्लासिकल एलर्जी सक्रियता ट्रिगर गर्दछ।
फ्लेर
बिग्रिएको लक्षणहरूको अवधि, जसले पहिचान गर्न सकिने ट्रिगरलाई पछ्याउन सक्छ वा एक बिना नै उत्पन्न हुन सक्छ। अवधि घण्टा देखि हप्ता सम्म फरक हुन्छ।
अनुहार, घाँटी र छातीमा अचानक रातो र तातो हुनु। थप विशेषता मास्ट सेल लक्षणहरू मध्ये एक।
G
H1 रिसेप्टर
हिस्टामाइन रिसेप्टर उपप्रकार छाला, वायुमार्ग र रक्त वाहिकाहरूमा केन्द्रित हुन्छ। H1 antihistamines को लक्ष्य।
H2 रिसेप्टर
एक हिस्टामाइन रिसेप्टर उपप्रकार पेट र कार्डियक टिश्युमा केन्द्रित हुन्छ। H2 ब्लकरहरूको लक्ष्य, जसले ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणहरूलाई मद्दत गर्दछ।
हेमाटोपोएटिक प्रोजेनिटर
एक अपरिपक्व हड्डी मज्जा कोशिका रगत कोशिका प्रकारहरूमा विकास गर्न सक्षम। मास्ट सेलहरू CD34-पोजिटिभ प्रोजेनिटरहरूबाट उत्पन्न हुन्छन्।
हेपरिन
हेमाटोपोएटिक प्रोजेनिटर
वंशाणुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया (HaT)
TPSAB1 जीनको अतिरिक्त प्रतिलिपिहरू समावेश गर्ने आनुवंशिक विशेषता, निरन्तर रूपमा उन्नत आधार रेखा ट्रिप्टेज उत्पादन गर्दै। एक autosomal प्रमुख ढाँचा मा वंशानुगत।
हेपरिन
मास्ट सेल ग्रेन्युलहरूमा भण्डारण गरिएको प्राकृतिक रूपमा हुने एन्टिकोगुलेन्ट। केही बिरामीहरूमा असामान्य चोट वा रक्तस्रावमा योगदान गर्न सक्छ।
हिस्टामाइन असहिष्णुता
हिस्टामाइन
सबैभन्दा प्रसिद्ध मास्ट सेल मध्यस्थ। रक्त वाहिकाहरू फैलाउँछ, तिनीहरूको पारगम्यता बढाउँछ, स्नायुहरूलाई उत्तेजित गर्छ, र ग्यास्ट्रिक एसिड बढाउँछ, फ्लशिंग, खुजली, पित्त र क्र्याम्पिङ उत्पादन गर्दछ।
हिस्टामाइन असहिष्णुता
इन्जेस्टेड हिस्टामाइनलाई तोड्न कठिनाई, सामान्यतया घटाइएको डायमाइन अक्सिडेज गतिविधिको कारण। MCAS बाट फरक, यद्यपि लक्षणहरू ओभरल्याप हुन्छन्।
पित्तहरू
Urticaria हेर्नुहोस्। उठेको, छालामा चिलाउने वल्स, प्रायः क्षणिक र प्रवासी।
हाइपोटेन्सन
असामान्य रूपमा कम रक्तचाप। गम्भीर मास्ट सेल प्रतिक्रियाहरूको समयमा हुन सक्छ र एनाफिलेक्सिसको विशेषता हो।
म
IgE
इम्युनोग्लोबुलिन ई, एन्टिबडी क्लास क्लासिकल एलर्जीको केन्द्रिय। मास्ट कक्षहरूमा FcεRI बाँध्छ; धेरै MCAS प्रतिक्रियाहरू IgE-स्वतन्त्र छन्।
इम्युनोग्लोबुलिन
एन्टिबडी - प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित प्रोटिन जसले विशेष लक्ष्यहरू बाँध्छ। IgE मास्ट सेल सक्रियताको लागि सबैभन्दा सान्दर्भिक वर्ग हो।
सूजन
चोटपटक वा खतरामा प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, बढ्दो रक्त प्रवाह, प्रतिरक्षा कोशिका भर्ती, र तन्तु परिवर्तनहरू समावेश गर्दछ। मास्ट सेल दुबै ट्रिगर र प्रतिक्रिया दिन्छ।
प्रतिरक्षा कोशिकाहरू बीच सञ्चारको लागि प्रयोग गरिने साइटोकाइनको एक वर्ग। IL-6 र IL-4 मास्ट कोशिकाहरू द्वारा जारी गरिएका मध्ये हुन्।
जन्म देखि उपस्थित प्रतिरक्षा प्रणाली को छिटो, गैर-विशिष्ट हात। मास्ट सेल एक घटक हो।
इन्टरलेउकिन
एन्टीहिस्टामाइन र मास्ट सेल स्थिरीकरण गुणहरू भएको औषधि। सामान्यतया पूर्ण प्रभाव हुनु अघि हप्ताको लगातार प्रयोग चाहिन्छ।
के
केटोटिफेन
KIT D816V
KIT
मास्ट सेल सतहमा रिसेप्टर जसले स्टेम सेल कारकलाई बाँध्छ। मास्ट सेल विकास, अस्तित्व, र ऊतक निवास केन्द्र।
ल्युकोट्रिन
KIT जीन मा एक विशिष्ट उत्परिवर्तन धेरै वयस्क प्रणालीगत mastocytosis मा पाइन्छ। यो MCAS को स्थापित कारण होइन।
Leukotriene E4 (LTE4)
ल्युकोट्रिन
एक लिपिड मध्यस्थ सक्रियता पछि संश्लेषित। शक्तिशाली ब्रोन्कोकन्स्ट्रिक्टर जसले भास्कुलर पारगम्यता र बलगम उत्पादन पनि बढाउँछ।
सक्रियता पछि सेल झिल्ली लिपिडबाट निर्मित मध्यस्थकर्ता अग्रिम भण्डारण गर्नुको सट्टा। Prostaglandins र leukotrienes मुख्य उदाहरण हुन्।
पिसाबमा मापन गर्न सकिने ल्युकोट्रिएन मेटाबोलाइट, मध्यस्थ परीक्षणको भागको रूपमा प्रयोग गरिन्छ।
लिपिड मध्यस्थ
सक्रियता पछि सेल झिल्ली लिपिडबाट निर्मित मध्यस्थकर्ता अग्रिम भण्डारण गर्नुको सट्टा। Prostaglandins र leukotrienes मुख्य उदाहरण हुन्।
M
मास्ट सेल
MCAS mastocytosis होइन
तन्तुमा अत्यधिक मास्ट कोशिकाहरू जम्मा हुने अवस्था, सामान्यतया वयस्क प्रणालीगत रोगमा KIT D816V उत्परिवर्तन द्वारा संचालित। MCAS बाट फरक।
प्रमुख मध्यस्थकर्ताहरू र प्रत्येकले के गर्छ
मास्ट सेल स्टेबलाइजर
एक औषधि जसले मध्यस्थ प्रभावहरू अवरुद्ध गर्नुको सट्टा मास्ट सेल मध्यस्थ रिलिज कम गर्दछ। क्रोमोलिन र केटोटिफेन सामान्य उदाहरण हुन्।
मस्तिष्क र मेरुदण्ड वरपरको झिल्लीहरू। मास्ट कोशिकाहरू यहाँ उपस्थित छन्, जुन न्यूरोलोजिकल लक्षणहरूमा अनुसन्धान गर्न सान्दर्भिक छ।
मास्ट सेल द्वारा निस्कने कुनै पनि रासायनिक पदार्थ जसले वरपरका तन्तुहरूमा प्रभाव पार्छ। हिस्टामाइन, ट्रिप्टेज, प्रोस्टाग्ल्यान्डिन र अन्य धेरै समावेश गर्दछ।
मेनिन्जेस
MRGPRX2
मोन्टेलुकास्ट
एक ल्युकोट्रिन रिसेप्टर विरोधी श्वासप्रश्वास र जठरांत्रीय लक्षणहरू सम्बोधन गर्न प्रयोग गरिन्छ जुन एन्टिहिस्टामाइनहरू पुग्न सक्दैनन्।
ओसिलो तन्तुले आन्द्रा, श्वासनली र नाक जस्ता आन्तरिक मार्गहरूलाई अस्तर गर्दछ। मास्ट सेलहरूसँग घना जनसंख्या।
निश्चित औषधि र पेप्टाइड्स द्वारा IgE-स्वतन्त्र सक्रियता मध्यस्थता गर्ने एक मस्त सेल रिसेप्टर। कुनै प्रदर्शनीय IgE संलग्नता बिना प्रतिक्रियाहरू व्याख्या गर्न मद्दत गर्दछ।
म्यूकोसा
एक हिस्टामाइन मेटाबोलाइट मास्ट सेल मध्यस्थ रिलीज को प्रमाण को रूप मा 24-घण्टा मूत्र संग्रह मा मापन।
एन
एन-मिथाइलहिस्टामाइन
ओ
न्यूरोइम्यून
स्नायु र प्रतिरक्षा प्रणालीहरू बीचको अन्तरक्रियासँग सम्बन्धित। मास्ट सेल-स्नायु अन्तरक्रिया एक शारीरिक ट्रिगर को रूप मा अभिनय तनाव को लागि आधार हो।
ओ
Omalizumab
IgE लाई लक्षित गर्ने एक जीवविज्ञान थेरापी, विशेषज्ञ पर्यवेक्षण अन्तर्गत केहि अपवर्तक अवस्थाहरूमा प्रयोग गरिन्छ।
P
पल्पिटेसन
मुटुको धड्कन बारे सचेतना, जसलाई प्राय: दौड, धड्कन वा अनियमित भनिन्छ।
पेरिभास्कुलर
प्लेटलेट सक्रिय गर्ने कारक (PAF)
Picemeal degranulation
वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया
फरक रिलीज हेर्नुहोस्। ग्रेन्युल सामग्रीको थोक निर्वहन बिना चयनात्मक मध्यस्थ रिलीज।
प्लेटलेट सक्रिय गर्ने कारक (PAF)
एक अत्यधिक शक्तिशाली लिपिड मध्यस्थ जसले वास्कुलर पारगम्यता बढाउँछ र गम्भीर हाइपोटेन्सन निम्त्याउन सक्छ। एन्टिहिस्टामाइन्स द्वारा अवरुद्ध छैन।
प्रोस्टाग्ल्याण्डिन D2
Presyncope
बेहोस हुन लागेको अनुभूति, पूर्ण चेतनाको हानि बिना।
चिलाउने चिकित्सा शब्द।
एक लिपिड मध्यस्थकर्ताले चिन्हित भासोडिलेसन, फ्लशिंग, ब्रोन्कोकन्स्ट्रक्शन, र पखाला निम्त्याउँछ। प्रायः प्रमुख जहाँ फ्लशिङ हावी हुन्छ।
प्रुरिटस
चिलाउने चिकित्सा शब्द।
आर
दुर्दम्य
मानक उपचार को लागी पर्याप्त प्रतिक्रिया छैन। दुर्दम्य केसहरूले विशेषज्ञ एजेन्टहरूको विचारलाई प्रस्ट पार्न सक्छ।
पुनर्गठन
प्रक्रिया जसद्वारा मास्ट सेलले यसको ग्रेन्युल स्टोरहरू डिग्रेन्युलेसन पछि पुन: निर्माण गर्दछ, यसले मर्नुको सट्टा फेरि प्रतिक्रिया दिन अनुमति दिन्छ।
राइनाइटिस
नाकको अस्तरको सूजनले भीड, नाक बग्ने, र हाछ्युँ आउने गर्छ। MCAS मा प्रायः पुरानो र गैर-मौसमी।
एस
सीरम ट्रिप्टेज
Tryptase रगत मा मापन। मास्ट सेल सक्रियताको सबैभन्दा स्थापित प्रयोगशाला मार्कर, दुबै तीव्र र आधारभूत नमूनाहरू आवश्यक पर्दछ।
स्टेम सेल कारक (SCF)
सिग्नलिङ अणु जसले KIT, ड्राइभिङ मास्ट सेल विकास, अस्तित्व, र टिस्यु रेसिडेन्सलाई बाँध्छ।
सिन्कोप
बेहोस हुनु - चेतनाको एक अस्थायी हानि, सामान्यतया मस्तिष्कमा रगत प्रवाह कम हुँदा।
mastocytosis को एक रूप जसमा अतिरिक्त मास्ट कोशिकाहरू आन्तरिक अंगहरूमा जम्मा हुन्छन्, प्रायः KIT D816V उत्परिवर्तनको साथ।
एक स्थानीयकृत क्षेत्रको सट्टा सम्पूर्ण शरीरलाई असर गर्ने।
सुगन्ध र वायुजनित रसायनहरूको लागि संवेदनशीलता
प्रणालीगत mastocytosis
थ्रेसहोल्ड
T
असामान्य रूपमा छिटो मुटुको दर, सामान्यतया मास्ट सेल प्रतिक्रियाहरूको समयमा रिपोर्ट गरिएको।
थ्रेसहोल्ड
TPSAB1
टोल-जस्तो रिसेप्टर
ट्रिगर
रोगजनकहरूसँग सम्बन्धित ढाँचाहरू पहिचान गर्ने रिसेप्टर, मास्ट सेल सक्रियतालाई संक्रमणसँग जोड्दै।
ट्रिप्टेज
जीन एन्कोडिङ अल्फा-ट्रिप्टेज। अतिरिक्त प्रतिलिपिहरूले वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया र उन्नत आधार रेखा ट्रिप्टेज उत्पादन गर्दछ।
मास्ट सेल सक्रियता भड्काउने कुनै पनि उत्तेजना। रासायनिक, शारीरिक, हार्मोनल, संक्रामक, वा भावनात्मक हुन सक्छ; अक्सर एकवचन भन्दा संचयी।
ट्रिप्टेज
मास्ट सेल ग्रेन्युलहरूमा सबैभन्दा प्रचुर मात्रामा प्रोटीन र सक्रियताको सबैभन्दा स्थापित मार्कर, अपेक्षाकृत मास्ट-सेल-विशिष्ट हुनको लागि मूल्यवान।
U
Urticaria
पित्तहरू - छालामा मध्यस्थताको कारणले गर्दा उठेको, चिलाउने वल्स। पुरानो सहज urticaria मा मास्ट सेल सक्रियता सीधा समावेश छ।
Urticaria pigmentosa
रक्त वाहिका व्यास वा पारगम्यता मा असर गर्दै। हिस्टामाइन र प्रोस्टाग्ल्यान्डिन D2 बलियो रूपमा vasoactive छन्।
वि
भासोएक्टिभ
डब्लु
भासोडिलेसन
रक्तनलीहरू फराकिलो हुनु, रगतको प्रवाह बढाउनु र रक्तचाप घटाउनु। फ्लशिंग उत्पादन गर्दछ र हल्का टाउको हुन सक्छ।

तपाईं हुनुहुन्न एक्लो

MCAS को लागि विवरणहरू प्रत्येक बिरामीको समर्थन, समुदाय, र आफ्नो लागि वकालत गर्न ज्ञानमा पहुँच छ भनेर सुनिश्चित गर्न अवस्थित छ। हाम्रो ग्लोबल नेटवर्कमा सामेल हुनुहोस्।

संलग्न हुनुहोस् →