सामग्रीको तालिका
01MCAS के हो?02मास्ट सेलहरू बुझ्दै03मास्ट सेल सक्रियता को समयमा के हुन्छ04MCAS को लक्षण05साझा ट्रिगरहरू06किन MCAS निदान गर्न गाह्रो छ07सम्बद्ध सर्तहरू08कारणहरूको वर्तमान बुझाइ09MCAS संग बस्ने10बारम्बार सोधिने प्रश्नहरू11अतिरिक्त सिकाइ स्रोतहरू12कुञ्जी टेकवेहरू13शब्दावली
धारा ०१
के हो MCAS?
मास्ट सेल एक्टिभेसन सिन्ड्रोम (MCAS) एक अवस्था हो जसमा मास्ट कोशिकाहरू - शरीरको लगभग हरेक तन्तुमा बस्ने प्रतिरक्षा कोशिकाहरू - अनुपयुक्त रूपमा र बारम्बार सक्रिय हुन्छन्, रासायनिक मध्यस्थहरूलाई मात्रामा र कहिलेकाहीं कुनै उपयोगी रक्षात्मक उद्देश्य पूरा गर्दैन। परिणाम एकै पटकमा दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूलाई असर गर्ने पुनरावर्ती, एपिसोडिक लक्षणहरूको ढाँचा हो।
परिभाषा महत्त्वपूर्ण छ किनकि यसले MCAS लाई सतही रूपमा मिल्दोजुल्दो अवस्थाहरूबाट अलग गर्दछ। बायोप्सीमा पत्ता लगाउन कोशिकाहरूको कुनै असामान्य संचय छैन, छाला-प्रिक परीक्षणमा पहिचान गर्न कुनै एकल एलर्जी छैन, र नियमित प्रयोगशालाको काममा प्रायः कुनै असामान्यता छैन। विकार थ्रेसहोल्डमा रहन्छ जहाँ सामान्य देखिने कोशिकाहरूले प्रतिक्रिया दिने निर्णय गर्छन्।
कुञ्जी अवधारणा
MCAS मा समस्या छैन कति तपाईंसँग मास्ट सेलहरू छन्। यो छ कति सजिलै फायर गर्छन्। अवस्थाको सबै अन्य विशेषताहरू - अप्रत्याशितता, बहुप्रणाली फैलावट, कठिन परीक्षण - त्यो एक तथ्यबाट पछ्याउँछ।
मास्ट सेलहरू किन अवस्थित छन्
मास्ट सेलहरू डिजाइन त्रुटि होइनन्। तिनीहरू जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणालीको सबैभन्दा पुरानो घटकहरू हुन्, धेरै जसो कशेरुकाहरूमा कुनै न कुनै रूपमा उपस्थित हुन्छन्, र तिनीहरूले शरीरलाई आवश्यक पर्ने कामहरू गर्छन्। तिनीहरूले परजीवीहरूमा पहिलो प्रतिक्रिया माउन्ट गर्छन्, डंक र टोकाइ पछि विषलाई बेअसर गर्न मद्दत गर्छन्, घाउ निको पार्ने र टिश्यू रिमोडेलिंगमा भाग लिन्छन्, रक्त नली पारगम्यताको नियमनमा योगदान पुर्याउँछन्, र शरीरलाई बाहिरी संसारबाट अलग गर्ने बाधा तन्तुहरू कायम राख्न मद्दत गर्छन्।
तिनीहरू तदनुसार स्थित छन् - छालामा, वायुमार्गको अस्तर, पेटको पर्खाल, र रक्त नलीहरू र स्नायुहरू वरपरको तन्तुहरूमा केन्द्रित। र तिनीहरू गतिको लागि बनाइएका छन्: मागमा तिनीहरूको प्रतिक्रिया निर्माण गर्नुको सट्टा, तिनीहरूले यसलाई भण्डारण ग्रेन्युलहरूमा पूर्व-निर्मित राख्छन्, संकेतको सेकेन्डमा रिलीज गर्न तयार हुन्छन्। त्यो वास्तुकलाले एलर्जीको प्रतिक्रियालाई छिटो बनाउँछ, र यो पनि अनुपयुक्त सक्रियतासँग बाँच्न गाह्रो बनाउँछ।
सामान्य मास्ट सेल प्रकार्य कस्तो देखिन्छ
स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियामा, मास्ट सेलले वास्तविक खतराको सामना गर्दछ - परजीवी एन्टिजेन, विष, वा तन्तुको क्षति - र यसको अनुपातमा डिग्रेन्युलेट हुन्छ। रक्त वाहिकाहरू फैलिन्छन् र अधिक पारगम्य हुन्छन्, जसले प्लाज्मा र प्रतिरक्षा कोशिकाहरूलाई टिश्युमा अनुमति दिन्छ। स्नायु अन्त्यहरू उत्तेजित हुन्छन्, खुजली वा दुखाइ उत्पन्न गर्दछ जुन साइटमा ध्यान आकर्षित गर्दछ। अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरू भर्ती गरिन्छ। एक पटक धम्की खाली भएपछि, प्रतिक्रिया समाधान हुन्छ।
त्यो प्रक्रियाको बारेमा अप्रिय सबै कार्यात्मक छ। सूजनले साइटमा प्रतिरक्षा घटकहरू प्रदान गर्दछ। खुजलीले तपाईंलाई हानि पुर्याउने जुनसुकै कुरा हटाउन प्रेरित गर्दछ। म्यूकस जाल र जलन को बाहिर निकाल्छ। एक समानुपातिक प्रतिक्रिया मा, असुविधा अस्थायी छ र लाभ वास्तविक छ।
MCAS मा, समान मेसिनरी समानुपातिक कारण बिना सक्रिय हुन्छ। मास्ट कोशिकाहरू सहज रूपमा आगो लगाउँछन्, वा उत्तेजनाहरूको प्रतिक्रियामा जुन उल्लेखनीय हुनुपर्छ - न्यानो कोठा, करिडोरमा सुगन्ध, खाना, उभिनु, हल्का व्यायाम, एक सामान्य तनावपूर्ण दिन। रिहा गरिएका मध्यस्थहरू वैध प्रतिरक्षामा प्रयोग हुने समान हुन्, तर तिनीहरू गलत सन्दर्भमा र बारम्बार रिहा हुन्छन्।
मास्ट कोशिकाहरू शरीरभरि तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, र तिनीहरूका मध्यस्थहरूले रक्त नलीहरू, चिल्लो मांसपेशी, स्नायुहरू, र अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरूमा कार्य गर्ने हुनाले, एकल एपिसोडले फ्लशिंग, एक दौडने हृदय, पेट क्र्याम्पिंग, सास फेर्न, र संज्ञानात्मक कुहिरो उत्पादन गर्न सक्छ। मास्ट सेलहरूको बारेमा सोच्न नसक्ने चिकित्सकलाई, त्यो संयोजन एकैचोटि आइपुग्दा धेरै असंबद्ध समस्याहरू जस्तो देखिन सक्छ - जुन अवस्था छुटेको कारणको ठूलो भाग हो।
एक साधारण समानता
| MCAS mastocytosis होइन | यो क्षेत्र मा एकल सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण भिन्नता हो, र दुई भ्रमित गर्नाले डाउनस्ट्रीम सबै कुराको बारेमा भ्रम निम्त्याउँछ। | |
|---|---|---|
| MCAS संग तुलना मास्टोसाइटोसिस | मास्टोसाइटोसिस | MCAS |
| कोर असामान्यता | टिस्युमा धेरै मास्ट सेलहरू जम्मा हुन्छन् | मास्ट सेलहरूको सामान्य संख्या, अनुपयुक्त रूपमा सक्रिय |
| सेल गणना | उन्नत - क्लोनल प्रसार | सामान्य |
| बेसलाइन ट्रिप्टेज | अक्सर लगातार उचालिन्छ | बेसलाइनमा सामान्यतया सामान्य |
| सामान्य आनुवंशिक खोज | KIT अधिकांश वयस्क प्रणालीगत अवस्थामा D816V उत्परिवर्तन | कुनै एकल स्थापित कारणात्मक उत्परिवर्तन |
| बायोप्सी निष्कर्ष | असामान्य मास्ट सेल समुच्चय प्रदर्शन योग्य | कुनै विशेषता संचय छैन |
| छाला चिन्ह | म्याकुलोपपुलर घावहरू (urticaria pigmentosa) केहि रूपहरूमा सामान्य | कुनै विशेष निदान छाला घाव |
कसरी पुष्टि हुन्छ
सेल अतिरिक्तको वस्तुगत प्रमाण
लक्षण ढाँचा + मध्यस्थ प्रमाण + उपचार प्रतिक्रिया
दुवै अवस्थाले ओभरल्यापिङ लक्षणहरू उत्पन्न गर्न सक्छ, किनभने दुवै अवस्थामा मास्ट सेल मध्यस्थहरू अधिक मात्रामा ऊतकमा पुग्छन्। तर mastocytosis कोशिकाहरू फेला पारेर प्रदर्शन गर्न सकिन्छ; MCAS ले सक्दैन, त्यसैले यसको निदान एकल पुष्टि परीक्षणको सट्टा मापदण्डको कम्पोजिटमा निर्भर हुन्छ।
MCAS सामान्य एलर्जी होइन
MCAS प्रतिक्रियाहरू प्रायः गर्दैनन्। धेरै IgE-मध्यस्थता हुँदैनन्, यसको सट्टा मास्ट सेल सतहमा अन्य रिसेप्टरहरू वा प्रत्यक्ष शारीरिक उत्तेजना मार्फत उत्पन्न हुन्छ। ट्रिगरहरू प्रायः शारीरिक हुन्छन् — गर्मी, चिसो, दबाब, परिश्रम — प्रोटिनको सट्टा, र ती पत्ता लगाउन कुनै एलर्जी प्यानल डिजाइन गरिएको छैन। प्रतिक्रियाहरू घण्टा ढिलो हुन सक्छ, एक्सपोजर र प्रभाव बीचको सहज सम्बन्धलाई तोड्दै, र थ्रेसहोल्ड निद्रा, तनाव, हार्मोनल अवस्था, वा भर्खरको रोगको साथ परिवर्तन हुन सक्छ, त्यसैले एक हप्ता सहन गरिएको एक्सपोजरले अर्को प्रतिक्रियालाई उत्प्रेरित गर्छ।
क्लिनिकल पर्ल
- visual सिफारिस गर्नुभयो
- छेउ-छेउ तुलना ग्राफिक: तीन प्यानलहरू सामान्य मास्ट सेल जनसंख्यालाई समानुपातिक रूपमा प्रतिक्रिया देखाउँदै, एक मास्टोसाइटोसिस प्यानलले अत्यधिक सेल नम्बरहरू देखाउँदै, र एक MCAS प्यानलले अतिरंजित मध्यस्थ रिलीजको साथ सामान्य सेल नम्बरहरू देखाउँदै। प्यानल एक र तीन मा समान सेल गणना, नाटकीय रूपमा फरक आउटपुट।
- खण्ड सारांश
- MCAS अनुपयुक्त मास्ट सेल को एक विकार हो सक्रियता, मास्ट सेल नम्बरहरूको होइन।
- मास्ट कोशिकाहरू वैध रूपमा उपयोगी प्रतिरक्षा कोशिकाहरू हुन् जुन शरीरको अवरोधहरूमा स्थित हुन्छन् र सेकेन्ड भित्र प्रतिक्रिया दिन बनाइन्छ।
मास्टोसाइटोसिसमा कोशिकाहरूको अत्यधिक मात्रा समावेश हुन्छ र प्रत्यक्ष रूपमा प्रदर्शन गर्न सकिन्छ; MCAS सक्दैन, त्यसैले निदान कम्पोजिट हुन्छ।
MCAS मा नकारात्मक एलर्जी परीक्षण सामान्य छ र यसलाई अस्वीकार गर्दैन।
धारा ०२
बुझ्दै मास्ट सेलहरू
MCAS ले किन व्यवहार गर्छ त्यसलाई पछ्याउन, यसले यी कोशिकाहरू कहाँबाट आउँछन्, तिनीहरू कहाँ बस्छन्, तिनीहरू कति लामो समयसम्म बाँच्छन् र तिनीहरूले के सुन्छन् भनेर जान्न मद्दत गर्छ।
उत्पत्ति र विकास
मास्ट कोशिकाहरू हड्डी मज्जामा सुरु हुन्छन्, CD34-पोजिटिभ हेमाटोपोएटिक प्रोजेनिटर सेलहरूबाट उत्पन्न हुन्छ - उही जनसंख्या जसले अन्य रक्त कोशिकाहरूलाई जन्म दिन्छ। अधिकांश सेतो रक्त कोशिकाहरूको विपरीत, तथापि, तिनीहरूले त्यहाँ आफ्नो विकास पूरा गर्दैनन्। अपरिपक्व पूर्वजहरू रक्तप्रवाहमा प्रवेश गर्छन्, छोटकरीमा परिक्रमा गर्छन्, र त्यसपछि टिश्युमा माइग्रेट हुन्छन्, जहाँ अन्तिम परिपक्वता हुन्छ।
त्यो परिपक्वता मास्ट सेल सतहमा KIT रिसेप्टर मार्फत स्टेम सेल कारक (SCF) संकेतमा धेरै निर्भर गर्दछ। यो मार्ग मास्ट सेल जीवविज्ञानको केन्द्रबिन्दु हो, र यो उही मार्ग हो KIT D816V उत्परिवर्तन प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसको अधिकांश वयस्क केसहरूमा पाइन्छ। स्थानीय तन्तुको वातावरणले अन्तिम फेनोटाइपलाई आकार दिन्छ, जसका कारण पेटका मास्ट कोशिकाहरू छालामा भएकाहरू भन्दा मापनको रूपमा फरक हुन्छन्।
| सम्पूर्ण शरीरमा वितरण | मास्ट कोशिकाहरू समान रूपमा नभई रणनीतिक रूपमा वितरित हुन्छन्, जहाँ शरीरले बाहिरी संसारलाई भेट्छ र संकेतहरू र रगत बोक्ने संरचनाहरू वरपर केन्द्रित हुन्छ। यो वितरणले MCAS को बहुप्रणाली चरित्रलाई कुनै पनि अन्य एकल तथ्य भन्दा प्रत्यक्ष रूपमा व्याख्या गर्दछ। | मास्ट सेलहरू कहाँ बस्छन्, र तिनीहरूले गलत फायर गर्दा के उत्पादन गर्दछ |
|---|---|---|
| स्थान | स्वास्थ्य मा भूमिका | सक्रियता अनुपयुक्त हुँदा लक्षणहरू |
| छाला र डर्मिस | अवरोध रक्षा; टोकाइ, डंक, र चोट को प्रतिक्रिया | फ्लशिंग, खुजली, पित्त, dermographism, सूजन |
| जठरांत्र मार्ग | अवरोध मर्मत, गतिशीलता नियमन, इन्जेस्टेड खतराहरूको प्रतिक्रिया | क्र्याम्पिंग, वाकवाकी, रिफ्लक्स, पखाला, कब्जियत, सूजन |
| वायुमार्ग र साइनस | श्वसन अस्तर को रक्षा | भीड, rhinitis, घाँटी कसो, घरघर, खोकी |
| रक्त वाहिका वरिपरि | पोत टोन र पारगम्यता को नियमन | रक्तचाप स्विंग, ट्याचिकार्डिया, फ्लशिंग, presyncope |
| मस्तिष्क र मेनिन्ज | पेरिभास्कुलर र मेनिन्जहरूमा उपस्थित; neuroimmune संकेत | संज्ञानात्मक कुहिरो, टाउको दुखाइ, चक्कर लाग्ने (अझै पनि अध्ययन भइरहेको संयन्त्र) |
| संयोजी ऊतक | टिस्यु रिमोडेलिंग र मर्मत | संयुक्त र मांसपेशी दुखाइ; संयोजी ऊतक ओभरल्याप गर्न सम्भावित प्रासंगिकता |
अस्थि मज्जा
पूर्वज उत्पत्तिको साइट
जहाँ मास्टोसाइटोसिस भएको आशंकामा क्लोनल रोगको मूल्याङ्कन गरिन्छ
दिमागको प्रवेशलाई ध्यानपूर्वक ध्यान दिनुहोस्। मास्ट कोशिकाहरू साँच्चै मेनिन्जहरूमा र केन्द्रीय स्नायु प्रणाली भित्र पेरिभास्कुलर स्थितिहरूमा उपस्थित हुन्छन्, र मास्ट सेल-स्नायु अन्तरक्रिया एक सक्रिय अनुसन्धान क्षेत्र हो। यद्यपि, विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल र संज्ञानात्मक लक्षणहरूमा मास्ट सेल सक्रियतालाई जोड्ने संयन्त्रहरू अझै पनि काम गरिँदै छन्, र यस क्षेत्रमा विश्वस्त मेकानिस्टिक दाबीहरूले हालको प्रमाणलाई पछाडि पार्छ।
जीवन चक्र
मास्ट सेलहरू असामान्य रूपमा लामो समयसम्म रहन्छन्। जहाँ न्युट्रोफिल घण्टादेखि दिनसम्म मात्र बाँच्न सक्छ, टिस्यु मास्ट कोशिकाहरू हप्तादेखि महिनासम्म रहन सक्छन्, र प्रमाणहरूले सुझाव दिन्छ कि केही लामो समयसम्म बाँच्न सक्छ। तिनीहरू पुन: ग्रेन्युलेसन गर्न पनि सक्षम छन् - डिग्रेन्युलेट गरेपछि, मास्ट सेलले यसको स्टोरहरू पुनर्निर्माण गर्न सक्छ र प्रक्रियामा मर्नुको सट्टा फेरि प्रतिक्रिया दिन सक्छ।
- यो चिकित्सकीय रूपमा दुई तरिकामा महत्त्वपूर्ण छ। यसको मतलब सेल जनसंख्या ड्राइभिङ लक्षणहरू द्रुत रूपमा बदल्नुको सट्टा स्थिर छ, त्यसैले प्रतीक्षा गर्न कुनै द्रुत प्राकृतिक समाधान छैन। र यसको मतलब मास्ट कोशिकाहरूलाई स्थिर गर्ने उपचारहरू सामान्यतया समयको साथ निरन्तर रूपमा लिइनुपर्छ - तपाईं एक टिकाऊ बासिन्दाको आबादीको व्यवहार परिवर्तन गर्दै हुनुहुन्छ, क्षणिकलाई खाली गर्दैन।
- सतह रिसेप्टर्स: मास्ट सेलले के सुन्छ
- मास्ट सेलहरूले सतह रिसेप्टरहरूको एक विस्तृत सरणी बोक्छ, र त्यो सरणीको चौडाइ धेरै फरक चीजहरूले ट्रिगरको रूपमा कार्य गर्न सक्ने कारण हो। केहि उत्कृष्ट विशेषताहरू समावेश छन्:
- FcεRI - उच्च आत्मीयता IgE रिसेप्टर। यो क्लासिकल एलर्जी मार्ग हो: IgE एन्टिबडीहरूले रिसेप्टरलाई बाँध्छ, र एलर्जीन सक्रियता ट्रिगरहरूद्वारा क्रस-लिङ्किङ।
- MRGPRX2 - केहि औषधि र पेप्टाइड्स द्वारा IgE-स्वतन्त्र सक्रियता मध्यस्थता गर्ने रिसेप्टर। यसको विशेषताले कुनै पनि प्रदर्शन योग्य IgE संलग्नता बिना हुने प्रतिक्रियाहरू व्याख्या गर्न मद्दत गर्यो।
- KIT - स्टेम सेल कारक को लागी रिसेप्टर; मास्ट सेल अस्तित्व, परिपक्वता, र ऊतक निवास को केन्द्र।
- पूरक रिसेप्टर्स (C3a, C5a) - जन्मजात प्रतिरक्षाको पूरक हात मार्फत सक्रियता अनुमति दिनुहोस्।
CRH रिसेप्टर्स - कोर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोनलाई प्रतिक्रिया दिनुहोस्, एक दस्तावेज मार्ग प्रदान गर्नुहोस् जसद्वारा तनाव फिजियोलोजी मास्ट सेलहरूमा पुग्छ।
एडेनोसिन, ओपियोइड, एस्ट्रोजेन र अन्य रिसेप्टर्स - अभ्यासमा देखिएका विविध र व्यक्तिगत ट्रिगर प्रोफाइलहरूमा योगदान।
- के तपाईलाई थाहा थियो?
- धेरै गैर-IgE सक्रियता मार्गहरूको अस्तित्वको कारणले गर्दा मानक एलर्जी परीक्षणहरू अक्सर MCAS मा सामान्य रूपमा आउँछन्। ती परीक्षणहरू IgE-मध्यस्थता संवेदनशीलता पत्ता लगाउनको लागि बनाइएका छन् - धेरै मध्ये एउटा मार्ग जसले मास्ट सेल बन्द गर्न सक्छ।
- लेबल गरिएको मास्ट सेल दृष्टान्त: नामित रिसेप्टरहरू (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R) संग जडित सेल झिल्ली, भित्री भाग ग्रेन्युलले भरिएको, ग्रेन्युल सामग्रीहरू देखाउने कटवेको साथ। कम्प्यानियन इनसेट डिग्रेन्युलेसन अघि र पछि सेल देखाउँदै।
- मस्त कोशिकाहरू हड्डीको मज्जामा CD34+ प्रोजेनिटरहरूबाट उत्पन्न हुन्छन् तर तन्तुहरूमा परिपक्व हुन्छन्, त्यसैले रगत गणनाहरूले तिनीहरूलाई प्रतिबिम्बित गर्दैन।
- KIT/SCF सिग्नलिंग तिनीहरूको विकासको लागि केन्द्रबिन्दु हो - अधिकांश वयस्क प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसमा मार्ग अवरुद्ध हुन्छ।
तिनीहरू दीर्घजीवी हुन्छन् र पुन: प्राप्त गर्न सक्छन्, त्यसैले व्यवस्थापन छोटो-कोर्सको सट्टा दिगो हुन्छ।
IgE भन्दा बाहिरका धेरै रिसेप्टर प्रकारहरूले तिनीहरूलाई सक्रिय गर्न सक्छ, त्यसैले एलर्जी प्यानलहरू प्रायः MCAS ट्रिगरहरू मिस गर्छन्।
मस्त सेल सक्रियता
सक्रियता एक अनुक्रम हो, र प्रत्येक चरणको नाम छ। यसलाई पछ्याउँदा MCAS लक्षणहरूको अन्यथा भ्रमित विविधता व्याख्या गर्न धेरै सजिलो बनाउँछ।
एक उत्तेजना सेलमा पुग्छ - एलर्जीन, औषधि, गर्मी, दबाब, परिश्रम, तनाव हर्मोन, संक्रमण, वा कुनै पनि पहिचान गर्न योग्य उत्तेजना।
सतह रिसेप्टरहरू संलग्न हुन्छन् र इन्ट्रासेलुलर सिग्नलिङ क्यास्केडहरू सुरु हुन्छन्। क्याल्सियम प्रवाह एक प्रमुख प्रारम्भिक चरण हो।
भण्डारण कणहरू सेल झिल्लीसँग फ्यूज हुन्छन् र तिनीहरूको पूर्व-निर्मित सामग्रीहरू वरपरका तन्तुहरूमा डिस्चार्ज हुन्छन् — सेकेन्ड भित्र।
पूर्व-गठित मध्यस्थहरू तुरुन्तै रिहा हुन्छन्; नयाँ संश्लेषित मध्यस्थहरू जस्तै प्रोस्टाग्ल्यान्डिन्स र ल्युकोट्रिनहरू मिनेटमा पछ्याउँछन्, र साइटोकाइनहरू घण्टामा।
5
लक्षणहरू
मध्यस्थहरूले रक्त वाहिकाहरू, चिकनी मांसपेशी, स्नायुहरू, र अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाहरूमा कार्य गर्दछ, बहु अंग प्रणालीहरूमा प्रभावहरू उत्पादन गर्दछ।
यस क्रमका दुई विशेषताहरूले बिरामीहरूले के अनुभव गर्छन् भनेर व्याख्या गर्छन्। पहिलो, तत्काल चरण पूर्व-निर्मित स्टोरहरूमा आकर्षित हुन्छ, त्यसैले प्रतिक्रियाहरू सेकेन्ड भित्र सुरु हुन सक्छ। दोस्रो, सक्रियता सुरु भएपछि पछि-चरण मध्यस्थहरू संश्लेषित हुन्छन्, त्यसैले ट्रिगर पछि केही लक्षणहरू राम्रोसँग आइपुग्छन् र किन प्रतिक्रियाले दोस्रो लहर घण्टा पछि ढिलाइ हुन सक्छ।
मास्ट सेलहरू मध्यस्थकर्ताहरू छोड्छन् लहरहरू, सबै एकै पटक होइन। पूर्व-गठित मध्यस्थहरू सेकेन्डमा डिस्चार्ज; लिपिड मध्यस्थहरू मिनेटमा बनाइन्छ; साइटोकाइनहरू घण्टामा जम्मा हुन्छन्। एकल सक्रियता घटनाले दिनभरि लक्षणहरू उत्पन्न गर्न सक्छ।
| प्रमुख मध्यस्थकर्ताहरू र प्रत्येकले के गर्छ | मास्ट सेलहरू धेरै मात्रामा पदार्थहरू जारी गर्न सक्षम छन्। निम्न सबै भन्दा चिकित्सकीय रूपमा छलफल गरिएको छ, र तिनीहरू सँगसँगै धेरै मान्यता प्राप्त लक्षण चित्रको लागि खाता छन्। | प्रमुख मास्ट सेल मध्यस्थहरू |
|---|---|---|
| मध्यस्थ | टाइप गर्नुहोस् | प्रमुख प्रभावहरू |
| हिस्टामाइन | टाइप गर्नुहोस् | पूर्वगठित |
| सबैभन्दा परिचित मध्यस्थ। रक्त वाहिकाहरू फैलाउँछ र तिनीहरूको पारगम्यता बढाउँछ, तंत्रिका अन्त्यहरूलाई उत्तेजित गर्छ, र ग्यास्ट्रिक एसिड स्राव बढाउँछ। फ्लशिंग, चिलाउने, पित्त, कम रक्तचाप, ट्याकीकार्डिया, टाउको दुखाइ, र GI क्र्याम्पिंग उत्पादन गर्दछ। धेरै रिसेप्टर उपप्रकारहरू मार्फत कार्य गर्दछ - छाला र वायुमार्गमा H1, आन्द्रामा र हृदयमा H2 - जसले गर्दा दुबै कक्षाहरू ब्लक गर्नु प्रायः कुनै पनि ब्लक गर्नु भन्दा राम्रो काम गर्दछ। | ट्रिप्टेज | मास्ट सेल ग्रेन्युलहरूमा सबैभन्दा प्रचुर मात्रामा प्रोटीन र सक्रियताको सबैभन्दा स्थापित प्रयोगशाला मार्कर। टिश्यु रिमोडेलिंग र सूजनमा योगदान गर्दछ, र थप मास्ट सेल प्रतिक्रियाहरू विस्तार गर्न सक्छ। यसको नैदानिक मान मास्ट कक्षहरूमा अपेक्षाकृत विशिष्ट हुनबाट आउँछ। |
| प्रोस्टाग्ल्याण्डिन D2 | ट्रिप्टेज | नयाँ संश्लेषित |
| सक्रियता पछि उत्पादन गरिएको एक लिपिड मध्यस्थ। चिन्हित भासोडिलेसन र फ्लशिंग, ब्रोन्कोकन्स्ट्रक्शन, र पखालाको कारण बनाउँछ, र रक्तचापमा गहिरो थोपाहरूमा योगदान गर्न सक्छ। फ्लसिङ एक प्रमुख विशेषता हो जहाँ अक्सर संलग्न। | ट्रिप्टेज | Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4) |
| शक्तिशाली ब्रोन्कोकन्स्ट्रिक्टर, वजन द्वारा हिस्टामाइन भन्दा धेरै धेरै। भास्कुलर पारगम्यता र बलगम उत्पादन बढाउनुहोस्, र दुवै वायुमार्ग र जठरांत्र लक्षणहरूमा योगदान गर्नुहोस्। LTE4 मूत्र मा मापन योग्य छ। | ट्रिप्टेज | साइटोकिन्स (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 र अन्य) |
| फराकिलो सूजन ड्राइभ गर्ने प्रोटीन सिग्नल। माथिको मध्यस्थकर्ताहरूको तुलनामा सुरुमा ढिलो र कार्यमा लामो, र थकान, अस्वस्थता, र प्रणालीगत 'फ्लू-जस्तै' गुणस्तरका बिरामीहरूले फ्लेयरको समयमा र पछि वर्णन गर्न योगदान पुर्याउने सोचेका छन्। | ट्रिप्टेज | केमोकिन्स |
| साइटमा अतिरिक्त प्रतिरक्षा कोशिकाहरू भर्ती गर्नुहोस्, प्रारम्भिक मास्ट सेल प्रतिक्रिया भन्दा बाहिर भडकाउने प्रतिक्रियालाई विस्तार गर्दै र लम्ब्याउँदै। | टाइप गर्नुहोस् | प्लेटलेट सक्रिय गर्ने कारक (PAF) |
| एक अत्यन्त शक्तिशाली लिपिड मध्यस्थ जसले वास्कुलर पारगम्यता बढाउँछ र गम्भीर हाइपोटेन्सन निम्त्याउन सक्छ। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाहरूको गम्भीरतामा संलग्न र एन्टिहिस्टामाइनहरू द्वारा रोकिएको छैन। | टाइप गर्नुहोस् | हेपरिन |
एक प्राकृतिक रूपमा उत्पन्न anticoagulant। केहि बिरामीहरू द्वारा रिपोर्ट गरिएको असामान्य चोट वा रगत बग्ने प्रवृत्तिहरूमा योगदान गर्न सक्छ, र स्थानीय भडकाऊ नियमनमा पनि भाग लिन सक्छ।
Chymase & carboxypeptidase A3
- ग्रेन्युल प्रोटीजहरू टिश्यू रिमोडेलिंग, रक्तचाप नियमन मार्गहरू, र केही विष र पेप्टाइडहरूको गिरावटमा संलग्न हुन्छन्।
- किनकी एन्टिहिस्टामाइन्सले हिस्टामाइनलाई मात्र रोक्छ, एन्टिहिस्टामाइन्सको आंशिक प्रतिक्रिया यसको विरुद्धमा प्रमाणको सट्टा MCAS सँग पूर्णतया अनुरूप हुन्छ। प्रोस्टाग्ल्यान्डिन्स, ल्युकोट्रिनेस, पीएएफ, र साइटोकाइनहरू ती एजेन्टहरूद्वारा अछुतो छन् - जुन अन्य औषधि वर्गहरूको चरणबद्ध रूपमा थप्नुको पछाडि तर्क हो।
- प्रक्रिया फ्लोचार्ट बायाँ देखि दायाँ चलिरहेको छ: ट्रिगर → सक्रियता → डिग्रेन्युलेसन → मध्यस्थ विमोचन → लक्षणहरू, सेकेन्डमा पूर्व-गठित मध्यस्थहरू, मिनेटमा लिपिड मध्यस्थ र साइटोकाइनहरू देखाउने तलको शाखा टाइमलाइनको साथ, प्रत्येक शाखाले यसले ड्राइभ गर्ने लक्षणहरूसँग एनोटेट गरेको छ।
- सक्रियता एक अनुक्रम पछ्याउँछ: ट्रिगर, सक्रियता, degranulation, मध्यस्थ रिलीज, लक्षण।
- पूर्व-गठित मध्यस्थहरू सेकेन्डमा रिलीज; मिनेटमा लिपिड मध्यस्थहरू; साइटोकिन्स घण्टा भन्दा बढी।
हिस्टामाइन धेरै मध्यस्थहरू मध्ये एक मात्र हो, त्यसैले एन्टिहिस्टामाइनले मात्र प्रायः आंशिक राहत दिन्छ।
पीएएफ र प्रोस्टाग्ल्यान्डिनहरूले गम्भीर हृदयघात प्रभाव पार्न सक्छन् जुन एन्टिहिस्टामिनहरूले सम्बोधन गर्दैनन्।
धारा ०४
| MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो। | तलका तालिकाहरूले शरीर प्रणालीद्वारा सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरूलाई व्यवस्थित गर्दछ। तिनीहरूलाई पढ्नु अघि दुई सावधानीहरू। पहिलो, कुनै पनि बिरामीमा यी सबै हुँदैनन्, र लामो सूचीसँग मेल खाने चेकलिस्टको रूपमा पढ्नु हुँदैन। दोस्रो, यहाँ हरेक लक्षण धेरै अन्य अवस्थाहरूमा हुन्छ; MCAS के सुझाव दिन्छ ढाँचा — एपिसोडिक, पुनरावर्ती, बहुप्रणाली, प्रायः पहिचानयोग्य ट्रिगरहरूसँग — कुनै पनि व्यक्तिगत प्रविष्टिको सट्टा। |
|---|---|
| छाला र mucosal | लक्षण |
| नोटहरू | फ्लस गर्दै |
| प्रायः अचानक, अनुहार, घाँटी र छातीलाई असर गर्ने; बारम्बार रिपोर्ट गरिएको सुविधा | चिलाउने (खुजली) |
| देखिने दागहरू संग वा बिना हुन सक्छ | पित्ता (पित्ता) |
| उठाएको, खुजली welts; अस्थायी र प्रवासी हुन सक्छ | Dermographism |
| छालाको कडा स्ट्रोक द्वारा उठाएको वेल्ट - एक मान्यता प्राप्त शारीरिक चिन्ह | एन्जियोएडेमा |
| MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो। | तलका तालिकाहरूले शरीर प्रणालीद्वारा सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरूलाई व्यवस्थित गर्दछ। तिनीहरूलाई पढ्नु अघि दुई सावधानीहरू। पहिलो, कुनै पनि बिरामीमा यी सबै हुँदैनन्, र लामो सूचीसँग मेल खाने चेकलिस्टको रूपमा पढ्नु हुँदैन। दोस्रो, यहाँ हरेक लक्षण धेरै अन्य अवस्थाहरूमा हुन्छ; MCAS के सुझाव दिन्छ ढाँचा — एपिसोडिक, पुनरावर्ती, बहुप्रणाली, प्रायः पहिचानयोग्य ट्रिगरहरूसँग — कुनै पनि व्यक्तिगत प्रविष्टिको सट्टा। |
|---|---|
| ढिलो घाउ निको हुन्छ | केहि रोगीहरु द्वारा रिपोर्ट; संयन्त्र पूर्ण रूपमा स्थापित छैन |
| श्वासप्रश्वास | नाक भीड र rhinitis |
| प्रायः पुरानो र गैर-मौसमी | घाँटी जकड़न |
| यदि प्रगतिशील छ भने तत्काल मूल्याङ्कन आवश्यक छ - एनाफिलेक्सिस संकेत गर्न सक्छ | घरघर र सास फेर्न गाह्रो |
| Leukotriene संचालित bronchoconstriction एक मान्यता प्राप्त संयन्त्र हो | पुरानो खोकी |
| MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो। | तलका तालिकाहरूले शरीर प्रणालीद्वारा सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरूलाई व्यवस्थित गर्दछ। तिनीहरूलाई पढ्नु अघि दुई सावधानीहरू। पहिलो, कुनै पनि बिरामीमा यी सबै हुँदैनन्, र लामो सूचीसँग मेल खाने चेकलिस्टको रूपमा पढ्नु हुँदैन। दोस्रो, यहाँ हरेक लक्षण धेरै अन्य अवस्थाहरूमा हुन्छ; MCAS के सुझाव दिन्छ ढाँचा — एपिसोडिक, पुनरावर्ती, बहुप्रणाली, प्रायः पहिचानयोग्य ट्रिगरहरूसँग — कुनै पनि व्यक्तिगत प्रविष्टिको सट्टा। |
|---|---|
| सुगन्ध र वायुजनित रसायनहरूको लागि संवेदनशीलता | धेरै सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएको ट्रिगर-लक्षण जोडी |
| कार्डियोभास्कुलर | Tachycardia |
| दौड हृदय, प्रायः बिना परिश्रम | रक्तचाप अस्थिरता |
| एपिसोडहरूमा कुनै पनि दिशामा स्विङ हुन सक्छ | Presyncope र syncope |
| हल्का टाउको दुख्ने वा बेहोस हुने, प्रायः उभिँदा | छातीको असुविधा |
| MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो। | तलका तालिकाहरूले शरीर प्रणालीद्वारा सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरूलाई व्यवस्थित गर्दछ। तिनीहरूलाई पढ्नु अघि दुई सावधानीहरू। पहिलो, कुनै पनि बिरामीमा यी सबै हुँदैनन्, र लामो सूचीसँग मेल खाने चेकलिस्टको रूपमा पढ्नु हुँदैन। दोस्रो, यहाँ हरेक लक्षण धेरै अन्य अवस्थाहरूमा हुन्छ; MCAS के सुझाव दिन्छ ढाँचा — एपिसोडिक, पुनरावर्ती, बहुप्रणाली, प्रायः पहिचानयोग्य ट्रिगरहरूसँग — कुनै पनि व्यक्तिगत प्रविष्टिको सट्टा। |
|---|---|
| एनाफिलेक्सिस | गम्भीर, द्रुत, सम्भावित जीवन-धम्की - आपतकालीन खण्ड हेर्नुहोस् |
| ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल | पेट दुख्ने र दुख्ने |
| समग्रमा सबैभन्दा सामान्य रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरू मध्ये | वाकवाकी र उल्टी |
| खाना पछ्याउन वा स्वतन्त्र रूपमा हुन सक्छ | पखाला र/वा कब्जियत |
| गतिशीलता एपिसोडहरू र समय अनुसार फरक हुन सक्छ | रिफ्लक्स |
| MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो। | तलका तालिकाहरूले शरीर प्रणालीद्वारा सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरूलाई व्यवस्थित गर्दछ। तिनीहरूलाई पढ्नु अघि दुई सावधानीहरू। पहिलो, कुनै पनि बिरामीमा यी सबै हुँदैनन्, र लामो सूचीसँग मेल खाने चेकलिस्टको रूपमा पढ्नु हुँदैन। दोस्रो, यहाँ हरेक लक्षण धेरै अन्य अवस्थाहरूमा हुन्छ; MCAS के सुझाव दिन्छ ढाँचा — एपिसोडिक, पुनरावर्ती, बहुप्रणाली, प्रायः पहिचानयोग्य ट्रिगरहरूसँग — कुनै पनि व्यक्तिगत प्रविष्टिको सट्टा। |
|---|---|
| ब्लोटिंग र खाना प्रतिक्रियाशीलता | बारम्बार आहार प्रतिबन्ध ड्राइभ गर्दछ — खण्ड 9 मा सावधानीहरू हेर्नुहोस् |
| न्यूरोलोजिकल र संज्ञानात्मक | संज्ञानात्मक कुहिरो |
| एकाग्रता, सम्झना, र शब्द खोज्न कठिनाई | टाउको दुखाइ र माइग्रेन |
| यस जनसंख्यामा माइग्रेन उच्च दरमा रिपोर्ट गरिएको छ | चक्कर आना |
| अक्सर कार्डियोभास्कुलर र स्वायत्त विशेषताहरु संग ओभरल्याप | थकान |
| बारम्बार गम्भीर र सबैभन्दा असक्षम रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरू मध्ये | संवेदी संवेदनशीलता |
| MCAS आंशिक रूपमा यसको चौडाई द्वारा परिभाषित गरिएको छ। मास्ट कोशिकाहरू लगभग हरेक तन्तुहरूमा बस्ने हुनाले, लक्षणहरू लगभग कहीं पनि देखा पर्न सक्छन् - र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको आवश्यकता निदानको केन्द्रबिन्दु हो। | तलका तालिकाहरूले शरीर प्रणालीद्वारा सामान्य रूपमा रिपोर्ट गरिएका लक्षणहरूलाई व्यवस्थित गर्दछ। तिनीहरूलाई पढ्नु अघि दुई सावधानीहरू। पहिलो, कुनै पनि बिरामीमा यी सबै हुँदैनन्, र लामो सूचीसँग मेल खाने चेकलिस्टको रूपमा पढ्नु हुँदैन। दोस्रो, यहाँ हरेक लक्षण धेरै अन्य अवस्थाहरूमा हुन्छ; MCAS के सुझाव दिन्छ ढाँचा — एपिसोडिक, पुनरावर्ती, बहुप्रणाली, प्रायः पहिचानयोग्य ट्रिगरहरूसँग — कुनै पनि व्यक्तिगत प्रविष्टिको सट्टा। |
|---|---|
| न्यूरोपैथिक संवेदनाहरू | केहि रोगीहरु द्वारा रिपोर्ट गरिएको झनझन, जलन, वा सुन्नता |
| Musculoskeletal, genitourinary, र मनोवैज्ञानिक | जोर्नी र मांसपेशी दुखाइ |
| सेक्शन 7 मा छलफल गरिएको संयोजी ऊतक अवस्थाहरूसँग ओभरल्याप हुन सक्छ | हड्डी दुखाइ |
| वारेन्ट मूल्याङ्कन, विशेष गरी जहाँ mastocytosis एक विचार हो | मूत्राशय तत्काल र आवृत्ति |
| इन्टर्स्टिशियल-सिस्टाइटिस-जस्तो लक्षणहरू रिपोर्ट गरिएका छन् | महिनावारी चक्र अनुसार लक्षण फरक हुन्छ |
| मास्ट कोशिकाहरूमा हार्मोनल प्रभाव दस्तावेज गरिएको छ | चिन्ता-जस्तो एपिसोडहरू |
मध्यस्थ रिलिजले साँच्चै धड्कन, सास फेर्न, र विनाशको भावना उत्पन्न गर्न सक्छ
मूड परिवर्तन र चिडचिडापन
मध्यस्थ प्रभावहरूबाट र पुरानो, खराब रूपमा मान्यता प्राप्त रोगसँग बाँच्नबाट दुवै
- 'चिन्ता-जस्तो' प्रविष्टि दुबै दिशामा हेरचाहको योग्य छ। मध्यस्थ रिलिजले आतंक आक्रमणको सही फिजियोलोजी उत्पादन गर्न सक्छ, र बिरामीहरूलाई प्राय: त्यस आधारमा गलत निदान गरिन्छ। एकै समयमा, चिन्ता र अवसाद साँच्चै पुरानो रोग संग हुन्छ र आफ्नो अधिकार मा उपचार को योग्य छ। एउटालाई चिन्न अर्कोलाई खारेज गर्न आवश्यक छैन।
- किन लक्षणहरू बिरामीहरू बीच धेरै भिन्न हुन्छन्
- एउटै निदान भएका दुई व्यक्तिहरूले लगभग अपरिचित रूपमा फरक रूपमा प्रस्तुत गर्न सक्छन्। धेरै कारकहरूले योगदान गर्छन्, र धेरैजसो अझै अपूर्ण रूपमा बुझिएका छन्:
- क्षेत्रीय वितरण। मास्ट सेल घनत्व र फेनोटाइप ऊतकहरू र व्यक्तिहरू बीच भिन्न हुन्छन्, त्यसैले अंग प्रणालीहरू सबैभन्दा प्रभावित हुन्छन्।
- विभेदक मध्यस्थ रिलीज। मास्ट सेलहरूले तिनीहरूको पूर्ण सामग्रीको सट्टा चयन गरिएका मध्यस्थहरू जारी गर्न सक्छन्, र विभिन्न मध्यस्थ मिश्रणहरूले विभिन्न लक्षणहरू उत्पन्न गर्दछ।
- रिसेप्टर प्रोफाइल। रिसेप्टरहरूले व्यक्तिको मास्ट कोशिकाको आकारमा व्यक्त गर्दछ जुन उत्तेजनाहरूले उनीहरूको लागि ट्रिगरको रूपमा कार्य गर्दछ।
सह-अवस्थित अवस्थाहरू। ओभरल्यापिङ निदानहरू जस्तै POTS वा हाइपरमोबिलिटीले समग्र क्लिनिकल चित्रलाई उल्लेखनीय रूपमा परिवर्तन गर्दछ।
- थ्रेसहोल्ड र संचयी लोड। निद्रा, तनाव, हार्मोनल अवस्था, र भर्खरको संक्रमण सबै आधारभूत प्रतिक्रियाशीलता परिवर्तन गर्दछ, त्यसैले एउटै व्यक्ति समय संग भिन्न हुन्छ।
- आनुवंशिक कारकहरू। वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया र अन्य आनुवंशिक भिन्नताले प्रस्तुतीकरणलाई परिमार्जन गर्न सक्छ - स्थापित ज्ञानको सट्टा सक्रिय अनुसन्धानको क्षेत्र।
- लक्षण शरीर नक्सा: प्रत्येक प्रभावित क्षेत्र - छाला, वायुमार्ग, मुटु, आन्द्रा, मस्तिष्क, जोर्नी, मूत्राशय - प्रत्येक प्रणालीसँग सम्बन्धित लक्षणहरू देखाउनको लागि विस्तार गर्न सकिने लेबल गरिएको कलआउटहरू सहितको शारीरिक रूपरेखा। एउटा टगलले दिइएको बिरामीले अनुभव गरिरहेको प्रणालीलाई हाइलाइट गर्न सक्छ।
- लक्षणहरू छाला, श्वासप्रश्वास, कार्डियोभास्कुलर, GI, न्यूरोलोजिकल, मस्कुलोस्केलेटल, जेनिटोरिनरी, र मनोवैज्ञानिक डोमेनहरूमा फैलिन्छन्।
- दुई वा बढी अंग प्रणालीहरूको संलग्नता निदान ढाँचाको भाग हो।
प्रस्तुति बिरामीहरू र समयसँगै एउटै बिरामीको बीचमा व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ।
चिन्ता-जस्तो एपिसोडहरू मध्यस्थ-संचालित हुन सक्छन्; यो अवस्था खारेज गर्न प्रयोग गर्नु हुँदैन, न त वास्तविक मानसिक स्वास्थ्य आवश्यकताहरू खारेज गर्न।
धारा ०५
सामान्य ट्रिगरहरू
ट्रिगरहरू विरलै एक्लै कार्य गर्छन्। मास्ट कोशिकाहरूले संचयी भारलाई प्रतिक्रिया दिन्छ, जसका कारण एउटै खाना, कोठा, वा गतिविधि एक दिन हानिरहित र अर्को दिन असहनीय हुन सक्छ।
सक्रियता छ संचयी। धेरै व्यक्तिगत रूपमा सहन योग्य एक्सपोजरहरू सँगै नजिक आइपुग्दा एक थ्रेसहोल्ड पार गर्न सक्छ कसैले एक्लै पार गर्न सक्दैन। यो स्पष्ट रूपमा अनियमित प्रतिक्रियाहरूको अर्थ बनाउनको लागि एकल सबैभन्दा उपयोगी विचार हो।
खानाहरू
MCAS मा आहार ट्रिगरहरू सामान्यतया हिस्टामाइन सामग्रीसँग सम्बन्धित हुन्छन् वा क्लासिकल फूड एलर्जीको सट्टा मास्ट सेल जलनसँग सम्बन्धित हुन्छन्। हिस्टामाइन खानामा जम्मा हुन्छ जुन यो उमेर बढ्दै जान्छ, किण्वन हुन्छ, वा भण्डारण गरिन्छ, त्यसैले ताजगी प्रायः विशिष्ट अवयव भन्दा बढी महत्त्वपूर्ण हुन्छ - उही माछा खरिदको दिनमा सहन सकिन्छ र तीन दिन पछि होइन। पुरानो चीजहरू, निको र प्रशोधित मासु, किण्वित खानेकुराहरू, र अवशेषहरू सामान्यतया संलग्न हुन्छन्। दोस्रो समूहले मास्ट कोशिकाहरूलाई आफ्नै हिस्टामाइन जारी गर्न प्रम्प्ट गरेको देखिन्छ। व्यक्तिगत भिन्नता विचारणीय छ, र प्रकाशित सूचीहरूलाई नियमहरूको सट्टा परीक्षण गर्न परिकल्पनाको रूपमा राम्रोसँग व्यवहार गरिन्छ।
गर्मी
प्रायः रिपोर्ट गरिएका भौतिक ट्रिगरहरू मध्ये। तातो पानी र नुहाउने ठाउँ, सौना, तातो मौसम, न्यानो कोठा र तातो पेयहरू सबै सामान्य रूपमा उद्धृत गरिएको छ। तापलाई शरीरमा प्रवेश गर्न कुनै पदार्थ चाहिँदैन, जुन कारण हो कि मानक एलर्जी परीक्षणले यसलाई पत्ता लगाउन सक्दैन।
चिसो
चिसो हावा, चिसो पानी, बरफयुक्त पेय, र फ्रिज वातावरण केही बिरामीहरूको लागि ट्रिगर रिपोर्ट गरिएको छ। उल्लेखनीय रूपमा, द्रुत परिवर्तन बीचको तापक्रमलाई प्रायः या त चरम स्थिर भएको भन्दा पनि नराम्रो भनेर वर्णन गरिन्छ।
व्यायाम
शारीरिक परिश्रम धेरै रोगीहरूको लागि वास्तविक ट्रिगर हो, र वास्तविक लागतको साथ, किनभने गतिविधि अन्यथा स्वास्थ्य र मुडको लागि लाभदायक हुन्छ। तीव्रता र वृद्धिको दर सामान्यतया कुल अवधि भन्दा बढी महत्त्वपूर्ण हुन्छ, त्यसैले क्रमशः, कम-तीव्रताको दृष्टिकोण - र उभिएर नराम्रो सहन नसक्ने ठाउँमा उभिएको वा पानी-आधारित गतिविधि - प्राय: राम्रोसँग व्यवस्थित गरिन्छ।
तनाव
तनाव एक शारीरिक ट्रिगर हो, भाषणको आंकडा होइन। मास्ट कोशिकाहरूले कोर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोनको लागि रिसेप्टरहरू बोक्छन् र स्नायु अन्त्यको नजिकमा बस्छन्, एक दस्तावेज मार्ग प्रदान गर्दछ जसद्वारा तंत्रिका तंत्रले उनीहरूको सक्रियतालाई प्रभाव पार्छ। यो बिन्दु जोडको योग्य छ किनभने बिरामीहरू जसका लक्षणहरू तनावबाट बिग्रन्छ उनीहरूलाई उनीहरूको अवस्था प्रायः मनोवैज्ञानिक भनिन्छ। एक प्रदर्शनीय neuroimmune मार्ग एक लक्षण कल्पना गरिएको जस्तै कुरा होइन।
हर्मोन
धेरै रोगीहरूले चक्रीय लक्षण ढाँचाहरू रिपोर्ट गर्छन्, प्रायः महिनावारीको वरिपरि बिग्रन्छ। एस्ट्रोजेनले मास्ट सेल व्यवहारलाई प्रभाव पार्छ, जुन महिलाहरूमा निदानको उच्च दरमा एक प्रस्तावित योगदानकर्ता हो। गर्भावस्था, प्रसवोत्तर, र पेरिमेनोपजको समयमा परिवर्तनहरू पनि वर्णन गरिएको छ, र व्यक्तिहरू बीचमा धेरै फरक हुन्छ।
संक्रमणहरू
संक्रमणले धेरै बिरामीहरूको लागि आधारभूत प्रतिक्रियालाई विश्वसनीय रूपमा बढाउँछ। एक नियमित भाइरल बिमारीले सामान्यतया पछि हप्ताको लागि ट्रिगर सेटलाई फराकिलो बनाउँछ, त्यसैले पहिले सहन गरिएको एक्सपोजरहरू रिकभरीको समयमा उत्तेजक बन्छन्। केही बिरामीहरूले तिनीहरूको लक्षणहरू संक्रामक रोगमा देखा पर्छन्, यद्यपि व्यक्तिगत केसहरूमा कारण स्थापना गर्न गाह्रो हुन्छ।
वातावरणीय जोखिम
औषधिहरू
ओपियोइड्स, केही गैर-स्टेरोइडल एन्टि-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स, रेडियोकन्ट्रास्ट मिडिया, एनेस्थेसियामा प्रयोग हुने केही न्यूरोमस्कुलर ब्लकिङ एजेन्टहरू, र भ्यान्कोमाइसिनलगायतका केही औषधि वर्गहरूलाई मास्ट सेल साहित्यमा सम्भावित सक्रियकर्ताहरूको रूपमा मान्यता दिइएको छ। निष्क्रिय अवयवहरू - रंजकहरू, संरक्षकहरू, फिलरहरू - पनि उत्तेजक घटक हुन सक्छ, जसले गर्दा बिरामीले एक निर्माताको ढाँचालाई सहन सक्छ र अर्कोमा प्रतिक्रिया दिन सक्छ।
महत्त्वपूर्ण
सामान्य सूचीको आधारमा तोकिएको औषधि रोक्न, बेवास्ता गर्ने वा परिवर्तन नगर्नुहोस्। तपाईंको इतिहास थाहा पाउने चिकित्सकलाई सूची ल्याउनुहोस्। आवश्यक उपचार बन्द गर्ने जोखिम बेवास्ता हुने जोखिम भन्दा बढी हुन सक्छ, र यो निर्णय व्यक्तिगत मूल्याङ्कन आवश्यक छ।
सुगन्ध र सुगन्ध
अत्तर, एयर फ्रेसनर, सफाई उत्पादनहरू, लुगा धुने उत्पादनहरू, सॉल्भेन्टहरू, ताजा पेन्टहरू, र नयाँ सामानहरू सबैभन्दा लगातार रिपोर्ट गरिएका ट्रिगरहरू मध्येका हुन्, र साझा ठाउँहरूमा बेवास्ता गर्न सबैभन्दा गाह्रो मध्येका हुन्। सुगन्ध-रहित वातावरणहरू यस कारणले विद्यालय र कार्यस्थलहरूमा एक मानक आवास अनुरोध हो।
रक्सी
रक्सीलाई एक भन्दा बढी मार्गहरू मार्फत प्रायः ट्रिगरको रूपमा रिपोर्ट गरिएको छ: धेरै अल्कोहल पेयहरूमा प्रत्यक्ष रूपमा हिस्टामाइन हुन्छ, विशेष गरी वाइन र बियर; रक्सीले हिस्टामाइनलाई तोड्ने इन्जाइमहरूमा हस्तक्षेप गर्न सक्छ; र यसले स्वतन्त्र रूपमा भासोडिलेसन निम्त्याउँछ। सानो मात्रामा प्रतिक्रियाहरू सामान्यतया वर्णन गरिन्छ।
निद्राको कमी
खराब वा अपर्याप्त निद्राले सहिष्णुतालाई व्यापक रूपमा कम गर्छ र यस सूचीमा रहेका अन्य वस्तुहरूसँग अन्तरक्रिया गर्दछ। यो विरलै फ्लेयरको एकमात्र कारण हो, तर यो अधिक कार्ययोग्य योगदानकर्ताहरू मध्ये एक हो, र बिरामीहरूले प्रायः रिपोर्ट गर्छन् कि निद्राको सुरक्षाले अरू सबैको लागि आफ्नो थ्रेसहोल्ड बढाउँछ।
- किन ट्रिगरहरू धेरै फरक हुन्छन्
- ट्रिगर सेटहरू व्यक्तिहरू बीच भिन्न हुन्छन् किनभने रिसेप्टर प्रोफाइलहरू, ऊतक वितरण, सह-अवस्थित अवस्थाहरू, र आधारभूत प्रतिक्रिया सबै फरक हुन्छन्। तिनीहरू पनि परिवर्तन हुन्छन् भित्र समयको साथ एक व्यक्ति - सामान्यतया खराब नियन्त्रणको अवधिमा विस्तार हुन्छ र उपचारले आधारभूत प्रतिक्रियालाई कम गरेपछि फेरि संकुचित हुन्छ। प्रतिक्रियाहरू घण्टा ढिलो हुन सक्छ, जसले कारण र प्रभाव बीचको लिङ्कलाई अस्पष्ट बनाउँछ। यी सबै कारणहरूका लागि, ट्रिगरहरूलाई विश्वसनीय रूपमा पहिचान गर्न एकल घटनाहरूबाट निकालिएको निष्कर्षको सट्टा हप्ताहरूमा व्यवस्थित रेकर्ड राख्न आवश्यक छ।
- थ्रेसहोल्ड इन्फोग्राफिक: एक तेर्सो पट्टी प्रतिक्रिया थ्रेसहोल्ड प्रतिनिधित्व गर्दछ, लेबल गरिएको गर्मी, खराब निद्रा, तनाव, वृद्ध खाना, र परिश्रम मुनि स्ट्याकिंग ब्लकहरू सहित। पहिलो परिदृश्य देखाउनुहोस् जहाँ तीन ब्लकहरू रेखा मुनि बस्छन्, र दोस्रो जहाँ चौथो ब्लकले स्ट्याकलाई माथि धकेल्छ — उही व्यक्तिगत घटकहरू, फरक परिणामहरू।
- ट्रिगर स्ट्याक - संचयी लोड कुनै एकल एक्सपोजर भन्दा बढी महत्त्वपूर्ण छ।
- शारीरिक ट्रिगरहरू (तातो, चिसो, दबाब, परिश्रम) लाई कुनै इन्जेस्टेड पदार्थ आवश्यक पर्दैन र एलर्जी परीक्षणको लागि अदृश्य हुन्छ।
औषधि ट्रिगरहरू एक प्रिस्क्राइबरसँग छलफल गरिनुपर्छ, सूचीबाट कहिल्यै स्व-व्यवस्थित हुँदैन।
ट्रिगर सेटहरू व्यक्तिहरू बीच भिन्न हुन्छन् र समयसँगै परिवर्तन हुन्छन्, त्यसैले व्यक्तिगत रेकर्ड राख्नु आवश्यक छ।
धारा ०६
किन MCAS हो
गर्न गाह्रो निदान गर्नुहोस्
MCAS मा डायग्नोस्टिक ढिलाइ मुख्यतया व्यक्तिगत चिकित्सकहरूको विफलता होइन। यो अवस्थाको विशिष्ट, पहिचान योग्य सुविधाहरू र यसको अनुसन्धान गर्न प्रयोग गरिएका परीक्षणहरूबाट पछ्याउँछ।
परिवर्तनशील लक्षणहरू
MCAS ले विभिन्न रोगीहरूमा विभिन्न लक्षण संयोजनहरू उत्पादन गर्दछ, र समयसँगै एउटै बिरामीमा फरक संयोजनहरू। विरुद्ध ढाँचा-मिलान गर्न कुनै एकल प्रस्तुति छैन। लक्षणहरू व्यक्तिगत रूपमा गैर-विशिष्ट हुनाले, प्रत्येकलाई अलगावमा विचार गर्दा अधिक सामान्य अवस्थालाई सम्भावित रूपमा श्रेय दिन सकिन्छ।
सामान्य प्रयोगशाला परीक्षण
नियमित रक्त कार्य सामान्यतया MCAS मा उल्लेखनीय छ। पूर्ण रक्त गणना, भडकाऊ मार्करहरू, र मानक बायोकेमिस्ट्री सामान्यतया सामान्य हुन्छन्, जस्तै एलर्जी प्यानलहरू। विशेष मध्यस्थ परीक्षण आवश्यक छ, र तल कभर गरिएको प्राविधिक कारणहरूको लागि प्रायः सामान्य परिणामहरू फर्काउँछ। त्यसकारण बिरामीले वास्तवमा अस्वस्थ रहँदा सामान्य अनुसन्धानको विस्तृत फाइल जम्मा गर्न सक्छ - एक ढाँचा जसले दुर्भाग्यवश केहि पनि गलत छैन भनिएको सम्भावना बढाउँछ।
अन्तरिम मध्यस्थ रिलीज
यो केन्द्रीय प्राविधिक समस्या हो। मापन गरिएका मध्यस्थहरूको छोटो आधा-जीवन हुन्छ। सीरम ट्रिप्टेज प्रतिक्रियाको केही घण्टा भित्र शिखरमा पुग्छ र त्यसपछि खस्छ; मूत्र चयापचय लामो समयसम्म रहन्छ तर अझै पनि सीमित विन्डो प्रतिबिम्बित गर्दछ। एपिसोडहरू बीचको नमूनाले केहि पनि उन्नत पाउन सक्छ - सक्रियता कहिल्यै भएको छैन, तर यो अब मापन योग्य छैन किनभने।
ह्यान्डलिंग आवश्यकताहरूले यसलाई कम्पाउन्ड गर्दछ। धेरै मध्यस्थहरू कोठाको तापक्रममा अस्थिर हुन्छन्, र प्रोस्टाग्ल्यान्डिन नमूनाहरू विशेष गरी कमजोर हुन्छन्। नमूनाहरूलाई सामान्यतया तुरुन्त चिलिङ, सङ्कलन भरि चिसो ह्यान्डलिङ, र शीघ्र प्रशोधन आवश्यक पर्दछ। कोठाको तापक्रममा छोडिएको वा ट्रान्जिटमा ढिलाइ भएको नमूनाले साँच्चै प्रतिक्रिया देखाएको बिरामीबाट सामान्य परिणाम ल्याउन सक्छ।
नकारात्मक मध्यस्थ परिणामहरूको एक महत्वपूर्ण साझेदारी प्रतिबिम्बित गर्दछ समय र ह्यान्डलिङ रोगको अनुपस्थिति भन्दा। नमूना संकलन गर्नु अघि अर्डरिंग क्लिनिक र प्रयोगशालासँग संकलन प्रोटोकल पुष्टि गर्नु खराब ह्यान्डल गरिएको परीक्षण दोहोर्याउनु भन्दा बढी मूल्यवान छ।
अन्य रोगहरु संग ओभरल्याप
MCAS लक्षणहरू इरिटेबल बोवेल सिन्ड्रोम, क्रोनिक अर्टिकेरिया, अस्थमा, फाइब्रोमायल्जिया, क्रोनिक थकान सिन्ड्रोम, चिन्ता विकार, डिसाउटोनोमिया, र धेरै अन्यहरूसँग पर्याप्त रूपमा ओभरल्याप हुन्छन्। यी मध्ये प्रत्येक धेरै चिकित्सकहरूलाई बढी परिचित र अधिक सामान्य रूपमा निदान गरिएको छ। जब एक बिरामीले यी मध्ये धेरैलाई आंशिक रूपमा फिट हुने लक्षणहरू प्रस्तुत गर्दछ, सामान्य परिणाम एकीकरणको सट्टा आंशिक निदानहरूको श्रृंखला हो।
चिकित्सक चेतनाको अभाव
MCAS औपचारिक रूपमा 2007 मा मात्र विशेषता थियो, 2010 र 2012 मा पालना गरिएको सहमति मापदण्डको साथ। धेरै अभ्यास चिकित्सकहरूले मुख्यधाराको पाठ्यक्रममा प्रवेश गर्नु अघि आफ्नो प्रशिक्षण पूरा गरे। एलर्जी र इम्युनोलोजिस्टहरू बीच पनि परिचितता व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ, र मास्ट सेल अनुभव भएका विशेषज्ञहरूको पहुँच भौगोलिक रूपमा असमान छ।
निदान विवाद
यो स्पष्ट रूपमा बताउन लायक छ कि MCAS को निदान मापदण्ड चिकित्सा साहित्य भित्र वास्तविक बहसको विषय बनेको छ। व्यापक रूपमा, एउटा स्थितिले वस्तुनिष्ठ मध्यस्थ प्रमाण आवश्यक पर्ने कडा मापदण्डहरू राख्छ, यो आधारमा कि यो बिना निदान जोखिम धेरै व्यापक रूपमा लागू हुन्छ। अर्को स्थितिमा कडा मापदण्डले बिरामीहरूलाई छुटेको छ जसको वास्तविक अवस्था छ तर जसको मध्यस्थ परीक्षण माथि वर्णन गरिएको प्राविधिक कारणहरूले गर्दा बारम्बार असफल हुन्छ।
यो एक असहमति बिरामीहरू सिर्जना गरिएको छैन, र यो समाधान गरिएको छैन। यसको व्यावहारिक नतिजा भनेको दुई सक्षम विशेषज्ञहरूले एउटै रोगीको बारेमा फरक निष्कर्षमा पुग्न सक्छन्। विवाद अवस्थित छ भनेर बुझ्दा एक चिकित्सक मात्र गलत थियो भन्ने धारणाको आवश्यकता बिना नै विवादास्पद विचारहरू व्याख्या गर्न मद्दत गर्दछ।
- निदान ढिलाइ
- माथिको संयोजनले लामो ढिलाइ उत्पन्न गर्दछ। रोगीहरूलाई सामान्यतया धेरै विशेषताहरू - ग्यास्ट्रोएन्टेरोलॉजी, त्वचाविज्ञान, कार्डियोलोजी, एलर्जी, न्यूरोलोजी, मनोचिकित्सा - प्रत्येक प्रणालीगत समस्याको एक क्षेत्रको जाँच गरीन्छ। प्रकाशित तथ्याङ्कहरू र बिरामी सर्वेक्षणहरूले सामान्यतया वर्षहरूमा मापन गरिएको ढिलाइको वर्णन गर्दछ, र एक दशकको वरिपरि अनुमानहरू प्रायः उद्धृत गरिन्छन्, यद्यपि त्यस्ता तथ्याङ्कहरू वास्तविक पद्धतिगत सीमितताहरूसँग आउँछन् र सटीकको सट्टा सूचकको रूपमा पढ्नुपर्छ।
- प्रतिनिधि डायग्नोस्टिक यात्राको टाइमलाइन ग्राफिक: वर्ष शून्यमा प्रारम्भिक लक्षणहरू; पहिलो जीपी भ्रमण; सामान्य एन्डोस्कोपी संग ग्यास्ट्रोएन्टेरोलजी को सन्दर्भ; एक लक्षण-उपचार परिणाम संग त्वचा विज्ञान; सामान्य होल्टर निगरानी संग कार्डियोलोजी; एक मनोचिकित्सक रेफरल; त्यसपछि एलर्जी/इम्युनोलोजी र अन्तिम मास्ट सेल मूल्याङ्कन। प्रत्येक नोडले बितेको समय र 'सामान्य नतिजा' मार्करहरूसँग एनोटेट गरिएको छ, नकारात्मक परीक्षणहरूको सङ्कलनलाई पृथक घटनाहरूको श्रृंखलाको सट्टा ढाँचाको रूपमा देखिने बनाउँदै।
- नियमित प्रयोगशाला परीक्षण सामान्यतया MCAS मा सामान्य हुन्छ; विशेष मध्यस्थ परीक्षण आवश्यक छ।
- मध्यस्थहरू अल्पकालीन र अस्थिर हुन्छन्, त्यसैले समय र नमूना ह्यान्डलिङले धेरै झूटा नकारात्मकहरूलाई ड्राइभ गर्छ।
चिकित्सक परिचितता भिन्न हुन्छ; अवस्था अपेक्षाकृत भर्खरै पाठ्यक्रममा प्रवेश भयो।
डायग्नोस्टिक मापदण्डहरू साँच्चै विवादित रहन्छन्, त्यसैले विशेषज्ञ रायहरू वैध रूपमा फरक हुन सक्छन्।
सम्बद्ध सर्तहरू
MCAS प्राय: धेरै अन्य अवस्थाहरूसँग रिपोर्ट गरिएको छ। प्रमाणको बल यी संघहरू र भिन्नता मामिलाहरू बीचमा धेरै फरक छ।
पहिले यो पढ्नुहोस्
संघ कारण होइन। तलका धेरै सर्तहरू MCAS सँग प्रायः सम्भावनाले भविष्यवाणी गर्नेछ, तर तिनीहरूले एक संयन्त्र साझा गर्छन्, चाहे एकले अर्को कारण बनाउँछ, वा साझा रेफरल मार्गहरूले स्पष्ट ओभरल्याप फुलाउँछ। स्थापित छैन यी धेरै जोडीहरूको लागि।
पोस्टरल ओर्थोस्टेटिक ट्याचिकार्डिया सिन्ड्रोम (POTS)
POTS dysautonomia को एक रूप हो जसलाई उभिएर अत्याधिक मुटुको धड्कन बढ्छ, अक्सर हल्का टाउको दुख्ने र थकानको साथ। MCAS सँग सह-घटनालाई साहित्यमा राम्रोसँग वर्णन गरिएको छ। प्रस्तावित व्याख्याहरूमा भास्कुलर टोन र स्वायत्त नियमनलाई असर गर्ने मास्ट सेल मध्यस्थहरू समावेश छन्, तर कुनै पनि कारण सम्बन्धको दिशा स्थापित गरिएको छैन। दुवै अवस्थाले ट्याकीकार्डिया, चक्कर आना र थकान उत्पन्न गर्न सक्छ, जसले लक्षणहरू एक वा अर्कोलाई जटिल बनाउँछ।
Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) र हाइपरमोबिलिटी स्पेक्ट्रम विकारहरू
hEDS, POTS, र MCAS को सह-घटनालाई अनौपचारिक रूपमा ट्राइडको रूपमा वर्णन गर्नको लागि प्रायः पर्याप्त छलफल गरिन्छ। संघ लगातार रिपोर्ट गरिएको छ, तर अन्तर्निहित संयन्त्र काल्पनिक रहन्छ। मास्ट कोशिकाहरू संयोजी ऊतकमा बस्छन् र टिश्यू रिमोडेलिंगमा भाग लिन्छन्, जसले सोधपुछको एक प्रशंसनीय रेखा प्रदान गर्दछ, तर प्रशंसनीयता प्रमाण होइन। रेफरल र डायग्नोस्टिक ढाँचाहरूले ओभरल्याप कत्तिको बलियो देखिन्छ भनेर पनि योगदान गर्न सक्छ।
वंशाणुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया (HaT)
HaT एक आनुवंशिक विशेषता हो जसमा अल्फा-ट्रिप्टेज जीनको अतिरिक्त प्रतिलिपिहरू समावेश हुन्छन्। TPSAB1, एक अटोसोमल डोमिनेन्ट ढाँचामा वंशानुगत, र यसले निरन्तर रूपमा उन्नत बेसलाइन सीरम ट्रिप्टेज उत्पादन गर्दछ। यो सामान्य जनसंख्यामा तुलनात्मक रूपमा सामान्य छ। लक्षणहरूसँग यसको सम्बन्ध अझै स्पष्ट भइरहेको छ: यो केहि सन्दर्भहरूमा अधिक गम्भीर प्रतिक्रियाहरूसँग सम्बन्धित छ, तर लक्षण भएका धेरै व्यक्तिहरू एसिम्प्टोमेटिक छन्।
व्याख्याको लागि HaT व्यावहारिक रूपमा महत्त्वपूर्ण छ। किनभने यसले बेसलाइन ट्रिप्टेज बढाउँछ, HaT भएको व्यक्तिमा एकल उन्नत ट्रिप्टेज मान आफैले मास्ट सेल सक्रियतालाई संकेत गर्दैन - जसले डायग्नोस्टिक थ्रेसहोल्डलाई किन परिभाषित गरिएको छ भनेर प्रबल गर्दछ। एक व्यक्तिको आफ्नै आधार रेखा माथि उठ्नुहोस् निरपेक्ष संख्या भन्दा।
इरिटेबल बोवेल सिन्ड्रोम (IBS)
MCAS मा ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणहरू लगभग पूर्ण रूपमा IBS मापदण्डसँग ओभरल्याप हुन्छन्, र केही बिरामीहरूले दुवै लेबलहरू बोक्छन्। अनुसन्धानले विभिन्न निष्कर्षहरूको साथ IBS रोगीहरूको पेट म्यूकोसामा मास्ट सेल घनत्व र सक्रियताको जाँच गरेको छ। IBS को एक उपसेट अपरिचित मास्ट सेल संलग्नता को प्रतिनिधित्व गर्दछ कि एक स्थापित तथ्य को सट्टा एक खुला प्रश्न हो।
माइग्रेन
MCAS बिरामीहरूमा माइग्रेन उच्च दरमा रिपोर्ट गरिएको छ। हिस्टामाइन टाउको दुखाइको लागि मान्यता प्राप्त सान्दर्भिकताको साथ स्थापित भासोएक्टिभ पदार्थ हो, र मास्ट कोशिकाहरू मेनिन्जहरूमा उपस्थित हुन्छन्। मेकानिस्टिक लिङ्क जैविक रूपमा प्रशंसनीय र अनुसन्धान अन्तर्गत छ, तर व्यवस्थित छैन।
अस्थमा र पुरानो urticaria
यी यस खण्डमा कुनै पनि चीजको मास्ट सेलहरूसँग स्पष्ट मेकानिस्टिक सम्बन्ध छ। मास्ट कोशिकाहरू दुबैको प्याथोफिजियोलोजीको केन्द्रबिन्दु हुन् - क्रमशः ल्युकोट्रिन्स र हिस्टामाइन ड्राइभ ब्रोन्कोकन्स्ट्रक्शन र ह्वील गठन। पुरानो सहज urticaria विशेष गरी मास्ट सेल सक्रियता सीधा समावेश गर्दछ। यी सट्टा संघहरू होइनन्; ती अवस्थाहरू हुन् जसमा मास्ट सेल संलग्नता स्थापित हुन्छ, यद्यपि तिनीहरू MCAS बाट अलग निदान रहन्छन्।
लामो COVID
| स्वत: प्रतिरक्षा अवस्थाहरू | थाइरोइड अटोइम्यूनिटी सहित MCAS सँगसँगै विभिन्न अटोइम्यून अवस्थाहरू रिपोर्ट गरिएका छन्। मास्ट कोशिकाहरूले प्रतिरक्षा नियमनमा भाग लिन्छन् र अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाहरूसँग अन्तर्क्रिया गर्दछ, साझा dysregulation को लागि एक प्रशंसनीय आधार प्रदान गर्दछ, तर विशेष अटोइम्यून रोगहरूमा MCAS जोड्ने विशिष्ट संयन्त्रहरू स्थापित छैनन्। | एक नजर मा प्रमाण को बल |
|---|---|---|
| अवस्था | सम्बन्धको प्रकृति | प्रमाण स्थिति |
| क्रोनिक urticaria | मास्ट सेल सक्रियता रोगको केन्द्रबिन्दु हो | प्रमाण स्थिति |
| संयन्त्र स्थापना गरेको छ | दम | मास्ट सेल मध्यस्थहरूले ब्रोन्कोकन्स्ट्रक्शन चलाउँछन् |
| वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया | आनुवंशिक विशेषता आधारभूत ट्रिप्टेज उठाउने; परीक्षण व्याख्यालाई असर गर्छ | स्थापित विशेषता; लक्षण सम्बन्ध अझै स्पष्ट भइरहेको छ |
| POTS | बारम्बार सह-घटना; संवहनी टोन मा मध्यस्थ प्रभाव प्रस्तावित | संघ रिपोर्ट; संयन्त्र अनसुलझे |
| व्याख्याको लागि HaT व्यावहारिक रूपमा महत्त्वपूर्ण छ। किनभने यसले बेसलाइन ट्रिप्टेज बढाउँछ, HaT भएको व्यक्तिमा एकल उन्नत ट्रिप्टेज मान आफैले मास्ट सेल सक्रियतालाई संकेत गर्दैन - जसले डायग्नोस्टिक थ्रेसहोल्डलाई किन परिभाषित गरिएको छ भनेर प्रबल गर्दछ। एक व्यक्तिको आफ्नै आधार रेखा माथि उठ्नुहोस् निरपेक्ष संख्या भन्दा। | hEDS / हाइपरमोबिलिटी | बारम्बार सह-घटना; संयोजी ऊतक संलग्नता प्रस्तावित |
| संघ रिपोर्ट; काल्पनिक तंत्र | उच्च दरहरू रिपोर्ट गरियो; vasoactive मध्यस्थहरू प्रशंसनीय | संघ रिपोर्ट; अध्ययन अन्तर्गत संयन्त्र |
| IBS | लक्षण ओभरलैप; पेट मास्ट सेल निष्कर्ष चर | ओभरल्याप स्पष्ट; सम्बन्ध अनसुलझे |
| MCAS बिरामीहरूमा माइग्रेन उच्च दरमा रिपोर्ट गरिएको छ। हिस्टामाइन टाउको दुखाइको लागि मान्यता प्राप्त सान्दर्भिकताको साथ स्थापित भासोएक्टिभ पदार्थ हो, र मास्ट कोशिकाहरू मेनिन्जहरूमा उपस्थित हुन्छन्। मेकानिस्टिक लिङ्क जैविक रूपमा प्रशंसनीय र अनुसन्धान अन्तर्गत छ, तर व्यवस्थित छैन। | Autoimmune रोग | सह-घटना रिपोर्ट गरियो; साझा प्रतिरक्षा dysregulation प्रस्तावित |
- संघ रिपोर्ट; संयन्त्र स्थापना भएको छैन
- लक्षण ओभरलैप; मास्ट सेल संलग्नता परिकल्पना
- प्रारम्भिक - सक्रिय अनुसन्धान अन्तर्गत
- मास्ट सेल संलग्नता पुरानो urticaria र दम मा स्थापित छ - यी सट्टा लिङ्क होइन।
- HaT एक वास्तविक आनुवंशिक विशेषता हो जसले आधारभूत ट्रिप्टेजलाई बढाउँछ र कसरी परीक्षण परिणामहरू पढ्नु पर्छ भनेर परिवर्तन गर्दछ।
लामो COVID जडान प्रारम्भिक छ र स्थापित रूपमा प्रस्तुत गर्नु हुँदैन।
यस क्षेत्रभरि, संघलाई कारणको लागि बारम्बार गल्ती गरिएको छ — दावीहरू ध्यानपूर्वक पढ्नुहोस्।
धारा ०८
वर्तमान बुझाइ
को कारणहरू
इमानदार सारांश यो हो कि MCAS को कारण थाहा छैन। निम्न कुराले परिकल्पना बाँकी रहेको कुराबाट के स्थापित छ भनी फरक पार्छ।
MCAS को कुनै एक कारण स्थापित गरिएको छैन। तलका कारकहरू विभिन्न स्तरको समर्थनका साथ अनुसन्धानका क्षेत्रहरू हुन्। MCAS को एक विश्वस्त, एकीकृत कारण खाता प्रस्तुत गर्ने कुनै पनि स्रोतले हाल प्रमाण भन्दा बाहिर छ।
आनुवंशिकी
के स्थापित छ: वंशानुगत अल्फा ट्रिप्टेसेमिया एक वास्तविक, राम्रोसँग वर्णित आनुवंशिक विशेषता हो जसमा यसको अतिरिक्त प्रतिलिपिहरू समावेश छन्। TPSAB1, र यसले बेसलाइन ट्रिप्टेज बढाउँछ। अलग, द KIT D816V उत्परिवर्तन धेरैजसो वयस्क प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसमा चालकको रूपमा स्थापित हुन्छ - एक फरक अवस्था, तर एउटा जसले एकल उत्परिवर्तनले मास्ट सेल जीवविज्ञानलाई कसरी विनियमित गर्न सक्छ भनेर देखाउँछ।
तनाव एक शारीरिक ट्रिगर हो, भाषणको आंकडा होइन। मास्ट कोशिकाहरूले कोर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोनको लागि रिसेप्टरहरू बोक्छन् र स्नायु अन्त्यको नजिकमा बस्छन्, एक दस्तावेज मार्ग प्रदान गर्दछ जसद्वारा तंत्रिका तंत्रले उनीहरूको सक्रियतालाई प्रभाव पार्छ। यो बिन्दु जोडको योग्य छ किनभने बिरामीहरू जसका लक्षणहरू तनावबाट बिग्रन्छ उनीहरूलाई उनीहरूको अवस्था प्रायः मनोवैज्ञानिक भनिन्छ। एक प्रदर्शनीय neuroimmune मार्ग एक लक्षण कल्पना गरिएको जस्तै कुरा होइन।
के होइन: MCAS को लागि कुनै बराबर कारणात्मक उत्परिवर्तन पहिचान गरिएको छैन। पारिवारिक क्लस्टरिङ रिपोर्ट गरिएको छ, र केही बिरामीहरूले धेरै प्रभावित आफन्तहरूको वर्णन गर्छन्, तर MCAS को लागि परिभाषित विरासत ढाँचा स्थापित गरिएको छैन। चाहे MCAS ले आनुवंशिक आधारको साथ एउटा अवस्थाको प्रतिनिधित्व गर्दछ वा फेला पर्न बाँकी छ, वा एक नैदानिक लेबल अन्तर्गत समूहबद्ध धेरै फरक अवस्थाहरू, समाधान गरिएको छैन।
प्रतिरक्षा विनियमन
व्यापक प्रतिरक्षा dysregulation अनुसन्धान को एक अग्रणी क्षेत्र हो। प्रस्तावित मेकानिजमहरूमा मास्ट सेलहरूमा परिवर्तन गरिएको रिसेप्टर अभिव्यक्ति वा संवेदनशीलता, अवरोधित नियामक संकेतहरू समावेश छन् जसले सामान्यतया सक्रियतालाई रोक्छ, र मास्ट सेलहरू र अन्य प्रतिरक्षा जनसंख्याहरू बीचको असामान्य अन्तरक्रिया। यी प्रशंसनीय र सक्रिय रूपमा अध्ययन गरिएका छन्, तर तिनीहरूले प्रदर्शन गरिएको संयन्त्रको सट्टा व्याख्याको वर्ग वर्णन गर्छन्।
धेरै रोगीहरूले संक्रामक रोगको लक्षण देखा पर्छन्। संक्रमण टोल-जस्तो रिसेप्टरहरू मार्फत मास्ट सेलहरू सक्रिय गर्न जानिन्छ, एक प्रशंसनीय मार्ग प्रदान गर्दछ, र पोस्ट-संक्रामक शुरुआत धेरै पुरानो अवस्थाहरूमा एक मान्यता प्राप्त ढाँचा हो। तर, यो एक संक्रमण स्थापना कारण व्यक्तिगत मामलामा MCAS पद्धतिगत रूपमा धेरै गाह्रो छ, र पूर्वाग्रह सम्झनाले पूर्वव्यापी खाताहरूलाई असर गर्छ। यो अध्ययन अन्तर्गत एक संघ रहन्छ।
वातावरणीय कारकहरू
प्रस्तावित वातावरणीय योगदानकर्ताहरूमा रासायनिक एक्सपोजर, मोल्ड, वायु प्रदूषण, र जनसंख्या स्तरमा आहार परिवर्तनहरू समावेश छन्। यहाँ प्रमाणहरू माथिका क्षेत्रहरूको तुलनामा धेरै कमजोर छन्, र यो धेरै अप्रत्यक्ष छ। यो स्थापित योगदानकर्ताको सट्टा सोधपुछको एक प्रशंसनीय क्षेत्र हो, र यो एक क्षेत्र हो जहाँ विश्वस्त व्यावसायिक दावीहरू सामान्य र कमजोर रूपमा समर्थित छन्।
पुरानो सूजन
मास्ट कोशिकाहरूले प्रतिक्रिया दिन्छ र सूजनमा योगदान गर्दछ, जसले आत्म-सुदृढिकरण चक्रहरूको सम्भावना बढाउँछ जसमा सक्रियताले थप सक्रियताको लागि थ्रेसहोल्ड कम गर्ने भडकाउने वातावरण उत्पन्न गर्दछ। यो मेकानिस्टिक रूपमा सुसंगत र नैदानिक अवलोकन संग संगत छ कि प्रतिक्रियाशीलता खराब नियन्त्रण को समयमा फराकिलो हुन्छ। यो एक प्रदर्शन कारण भन्दा एक मोडेल रहन्छ।
एपिजेनेटिक्स
एपिजेनेटिक परिमार्जन - अन्तर्निहित अनुक्रममा परिवर्तन नगरी जीन अभिव्यक्तिमा परिवर्तन - एक संयन्त्रको रूपमा प्रस्ताव गरिएको छ जसद्वारा वातावरणीय जोखिमहरूले मास्ट सेल व्यवहारमा दिगो परिवर्तनहरू उत्पादन गर्न सक्छ। यो प्रारम्भिक चरणको परिकल्पना हो। यो जैविक रूपमा उचित छ र अनुसन्धानको लायक छ, र वर्तमानमा MCAS को लागि सीमित प्रत्यक्ष प्रमाणहरू छन्।
- जहाँ यसले चीजहरू छोड्छ
- यो सम्भव छ कि MCAS ले हाल परिभाषित गरिए अनुसार एक भन्दा बढी अन्तर्निहित प्रक्रियाहरू समावेश गर्दछ, र क्लिनिकल लेबल समूहहरू सँगै बिरामीहरू जो अन्ततः संयन्त्रद्वारा अलग हुनेछन्। माथिका सबै क्षेत्रमा अनुसन्धान जारी छ। बिरामीहरूको लागि, व्यावहारिक निहितार्थ यो हो कि व्यवस्थापनले अन्तर्निहित कारणको सट्टा मध्यस्थकर्ताहरूलाई लक्षित गर्दछ र ट्रिगर गर्दछ - र त्यो शंकास्पद कुनै पनि उत्पादन वा प्रोटोकल तर्फ वारेन्ट गरिएको छ जुन अनुसन्धान समुदायले पहिचान नगरेको मूल कारणलाई सम्बोधन गर्ने दाबी गर्दछ।
- प्रमाण-स्तरीय रेखाचित्र: 'स्थापित' (HaT विशेषता; mastocytosis मा KIT D816V) बाट 'सक्रिय रूपमा समर्थन प्रमाणको साथ अनुसन्धान' (प्रतिरक्षा डिसरेगुलेसन, पोस्ट-संक्रामक सुरुवात) बाट 'कथापना गरिएको, सीमित प्रत्यक्ष प्रमाण' (एपियोथेसिस्ड, सीमित प्रत्यक्ष प्रमाण) मार्फत केन्द्रित ब्यान्डहरू बाहिरी रूपमा सर्दै, वातावरणीय ग्रन्थहरू। नेत्रहीन रूपमा स्पष्ट।
- MCAS को कुनै कारण स्थापित गरिएको छैन।
- Mastocytosis मा HaT र KIT D816V उत्परिवर्तन स्थापित आनुवंशिकी हो - न त MCAS को एक स्थापित कारण हो।
वातावरणीय र एपिजेनेटिक योगदानहरू सीमित प्रत्यक्ष प्रमाणका साथ परिकल्पना हुन्।
शंकाको साथ विश्वस्त 'मूल कारण' दावीहरूको उपचार गर्नुहोस् - अनुसन्धान समुदायले पहिचान गरेको छैन।
धारा ०९
संग बस्ने MCAS
व्यवस्थापन कुनै पनि एकल हस्तक्षेपको सट्टा दैनिक अभ्यासबाट बनाइएको हो। निम्न कुरा कार्य तर्फ उन्मुख छ - लक्ष्य भनेको तपाईको फिजियोलोजीले समर्थन गर्ने फराकिलो जीवन हो।
दैनिक व्यवस्थापन र दिनचर्या
धेरै रोगीहरूले पत्ता लगाउँछन् कि स्थिरताले कुनै पनि व्यक्तिगत उपाय भन्दा बढी भरपर्दो रूपमा आफ्नो थ्रेसहोल्ड बढाउँछ। नियमित सुत्ने र उठ्ने समय, भोजनको अनुमानित समय, प्राप्त गर्न सकिने स्थिर परिवेशको तापक्रम, र लगातार औषधिको समयले परिवर्तनशीलतालाई कम गर्छ। दिनचर्याहरूले ट्रिगर पहिचानलाई पनि सम्भव बनाउँदछ: जब धेरै चरहरू स्थिर हुन्छन्, परिवर्तन भएकाहरू देखिने हुन्छन्।
पेसिङ रोगी खाताहरूमा एक आवर्ती विषयवस्तु हो - यसलाई केन्द्रित गर्नुको सट्टा एक दिन वा हप्तामा गतिविधि वितरण गर्दै, र ज्ञात मागहरू पछि रिकभरी समयमा निर्माण। यो निष्क्रियता जस्तै होइन, र लामो समय सम्म निष्क्रियता यसको आफ्नै राम्रो दस्तावेज लागत वहन गर्दछ।
लक्षणहरू ट्र्याक गर्दै र ट्रिगरहरू फेला पार्दै
एक संरचित रेकर्ड व्यक्तिगत ट्रिगरहरू पहिचान गर्न सबैभन्दा भरपर्दो मार्ग हो। उपयोगी प्रविष्टिहरू खानाभन्दा बाहिर जान्छन्: दिनको समय, परिवेशको तापक्रम, के खाएको थियो र कति ताजा थियो, शारीरिक गतिविधि, तनाव र निद्रा, सुगन्ध एक्सपोजर, औषधिहरू, र — महिनावारी भएका बिरामीहरूका लागि — चक्र स्थिति। लक्षण समय र गम्भीरता संग रेकर्ड गर्नुपर्छ।
ढाँचाहरू पढ्न योग्य हुनु अघि दुई हप्ता लगभग न्यूनतम छ, र लामो समय राम्रो छ। किनभने प्रतिक्रियाहरू घण्टा ढिलो हुन सक्छ, एक्सपोजर जुन महत्त्वपूर्ण छ लक्षण भन्दा पहिले राम्रोसँग बस्न सक्छ। एकल घटनाका लागि स्पष्टीकरणको सट्टा घटनाहरूमा दोहोर्याउने खोज्नुहोस् — लक्ष्य परीक्षण गर्ने परिकल्पना हो, निर्णय होइन।
एक लक्षण डायरी एक अधिक उपयोगी चीजहरू मध्ये एक हो जुन बिरामीले अपोइन्टमेन्टमा ल्याउन सक्छ: ठोस, अनुदैर्ध्य, र कुनै प्रकाशित ट्रिगर सूची हुन नसक्ने तरिकामा तिनीहरूका लागि विशिष्ट। यसले संयोगबाट वास्तविक ट्रिगरहरू छुट्याउन पनि मद्दत गर्छ, जुन मेमोरीले मात्र खराब गर्छ।
चिकित्सकहरूसँग काम गर्दै
प्रस्तुत लक्षण संगठित अंग प्रणाली द्वारा क्रोनोलोजिकल रूपमा मल्टिसिस्टम ढाँचा तुरुन्तै देखिने बनाउँछ, जहाँ कथा खाताले यसलाई अस्पष्ट बनाउँछ। पूर्व नतिजाहरू ल्याउनु - सामान्यहरू सहित - साँच्चै जानकारीपूर्ण छ र पूरा गरिएका अनुसन्धानहरू दोहोर्याउनबाट बच्न।
मध्यस्थ परीक्षण समय र नमूना ह्यान्डलिङ बारे सीधै सोध्नु उचित हुन्छ र भौतिक रूपमा प्रयोगयोग्य नतिजाको सम्भावनालाई सुधार गर्दछ। यदि तपाइँको सुनुवाइ गरिएन भने, दोस्रो राय खोज्नु वैध छ; मास्ट सेल रोग एक आला क्षेत्र हो र परिचितता व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ। एक पटक खारेज हुनु सामान्य कुरा हो र यो निर्णय होइन।
विद्यालय
सामान्य आवासहरूमा सुगन्ध-रहित कक्षाकोठा नीतिहरू, औषधि बोक्ने र स्व-प्रशासन गर्ने अनुमति, पानी र विश्रामको लागि पहुँच, सिटमा तापक्रम विचारहरू, फ्लेयरको समयमा उपस्थितिको वरिपरि लचिलोपन, र शारीरिक शिक्षाका लागि समायोजनहरू समावेश छन्। जहाँ तपाईंको शिक्षा प्रणालीमा औपचारिक आवास योजनाहरू अवस्थित छन्, निदान लिखित रूपमा दस्तावेज गरिएको भएमा सामान्यतया तिनीहरूलाई पहुँच गर्न सजिलो हुन्छ।
काम
कार्यस्थलका विचारहरू विद्यालयका लागि प्रतिबिम्बित हुन्छन्: सुगन्ध नीतिहरू, तापक्रम नियन्त्रण, फ्लेयरको समयमा लचिलो वा टाढाको व्यवस्था, र समय समायोजन जहाँ थकानले अनुमानित ढाँचा पछ्याउँछ। के र कति खुलासा गर्ने यो वास्तविक ट्रेड-अफको साथ व्यक्तिगत निर्णय हो, र यसले रोजगार सुरक्षासँग अन्तरक्रिया गर्दछ जुन क्षेत्राधिकारहरू बीच पर्याप्त भिन्नता हुन्छ।
यात्रा
बिरामीहरूले बारम्बार उल्लेख गरेका व्यावहारिक उपायहरूमा कागजातसहित हातको झोलामा औषधि बोक्ने, इन्जेक्टेबल औषधिहरूको लागि चिकित्सकको पत्र प्राप्त गर्ने, गन्तव्यमा चिकित्सा सुविधाहरूको अनुसन्धान गर्ने, प्रतिक्रियाशीलता महत्त्वपूर्ण भएको ठाउँमा खानाको अग्रिम योजना बनाउने, र आगमनमा रिकभरी समयलाई अनुमति दिने समावेश छन्। तापक्रम र उचाइमा हुने परिवर्तनहरू अनुमान गर्न लायक छन्।
मानसिक स्वास्थ्य
उतार चढाव, कमजोर पहिचान र बारम्बार खारेज हुने रोगसँग बाँच्नुको वास्तविक मनोवैज्ञानिक लागत छ, र त्यो लागत चरित्र कमजोरी होइन। धेरै रोगीहरूले निदान अघि अविश्वासको लामो अवधिको वर्णन गर्छन्, जसले आफ्नै छाप छोड्छ। समर्थन - चाहे व्यावसायिक होस्, साथी होस्, वा दुबै होस् - लक्षणहरू मनोवैज्ञानिक छन् भन्ने स्वीकार गर्नुको सट्टा व्यवस्थापनको एक उचित भाग हो।
- होल्ड गर्न लायक भिन्नता यो हो: मध्यस्थ रिलीजले साँच्चै चिन्ता-जस्तै फिजियोलोजी उत्पादन गर्न सक्छ, र त्यो सम्पूर्ण अवस्थाको मनोचिकित्सक रिबेलिंगको सट्टा मान्यताको योग्य छ। एकै समयमा, चिन्ता र अवसाद सामान्य, उपचार योग्य, र उपस्थित हुँदा तिनीहरूको आफ्नै अधिकारमा सम्बोधन योग्य छन्।
- आपतकालीन तयारी
- मास्ट सेल रोग भएका केही बिरामीहरू एनाफिलेक्सिसको जोखिममा हुन्छन् - एक द्रुत, गम्भीर, सम्भावित जीवन-धम्की दिने प्रतिक्रिया। जहाँ त्यो जोखिम लागू हुन्छ, योजना ऐच्छिक छैन, र यो आवश्यक हुनु अघि एक चिकित्सकसँग कुराकानी गर्नु हो।
- जोखिमको रूपमा मूल्याङ्कन गरिएका बिरामीहरूलाई सामान्यतया एपिनेफ्रिन अटो-इन्जेक्टरहरू तोकिन्छ र तिनीहरूलाई निरन्तर बोक्न सल्लाह दिइन्छ।
- एपिनेफ्रिन एनाफिलेक्सिसको लागि पहिलो-लाइन उपचार हो। एन्टिहिस्टामिनहरू विकल्प होइनन् र तीव्र गम्भीर प्रतिक्रियामा भर पर्नु हुँदैन।
- तपाईंको चिकित्सकसँग सहमत भएको लिखित आपतकालीन कार्य योजनाले चेतावनी चिन्हहरू, के व्यवस्थापन गर्ने, र आपतकालीन सेवाहरूलाई कहिले कल गर्ने भनेर सेट गर्नुपर्छ।
जोखिमको रूपमा मूल्याङ्कन गरिएका बिरामीहरूलाई सामान्यतया एपिनेफ्रिन अटो-इन्जेक्टरहरू तोकिन्छ र तिनीहरूलाई निरन्तर बोक्न निर्देशन दिइन्छ। एपिनेफ्रिन एनाफिलेक्सिसको लागि पहिलो-लाइन उपचार हो; एन्टिहिस्टामिनहरू यसको विकल्प होइन र तीव्र गम्भीर प्रतिक्रियामा भर पर्नु हुँदैन।
परिवार, सहकर्मी, वा विद्यालयका कर्मचारीहरूलाई दिइएका प्रतिलिपिहरूले अरूले काम गर्न सक्छन् भने तपाईंले गर्न सक्नुभएन भने।
निदान र ज्ञात औषधि ट्रिगरहरू नोट गर्दै चिकित्सा पहिचानले अवस्थासँग अपरिचित हुन सक्ने आपातकालीन कर्मचारीहरूलाई मद्दत गर्दछ।
शल्यक्रिया र एनेस्थेसियाले अग्रिम छलफलको वारेन्टी दिन्छ त्यसैले अवस्थालाई ध्यानमा राखेर एजेन्टहरू चयन गर्न सकिन्छ।
- आहार प्रतिबन्ध मा एक नोट
- कम-हिस्टामाइन र उन्मूलन आहारहरू व्यापक रूपमा प्रयास गरिन्छ, र समर्थन प्रमाण सीमित र मामूली गुणस्तरको छ। विस्तारित असुरक्षित प्रतिबन्धले पोषणको कमी र अव्यवस्थित खानाको वास्तविक जोखिम बोक्छ, र त्यो जोखिम किशोरहरूमा बढी हुन्छ। व्यवस्थित पुन: परिचय संग एक संरचित, समय-सीमित परीक्षण - आदर्श आहार विशेषज्ञ संलग्नता संग - सुरक्षित दृष्टिकोण हो।
- यो जाललाई सीधा नाम दिन लायक छ: ट्रिगरहरू यति आक्रामक रूपमा कम गर्न सम्भव छ कि जीवन लगभग केहि पनि संकुचित हुँदैन। काम, विद्यालय, खानाको विविधता, र सामाजिक सम्पर्कलाई हटाएर प्रतिक्रियाहरू हटाउने पद्धतिले अर्कोको लागि एक प्रकारको हानिको व्यापार गरेको छ।
- लगातार दिनचर्याले थ्रेसहोल्ड बढाउँछ र ट्रिगर पहिचान सम्भव बनाउँछ।
- हप्ताहरूमा एक संरचित लक्षण डायरी व्यक्तिगत ट्रिगरहरू पहिचान गर्न सबैभन्दा भरपर्दो मार्ग हो।
- अंग प्रणालीद्वारा लक्षणहरू प्रस्तुत गर्नाले बहुप्रणाली ढाँचा चिकित्सकहरूलाई देख्न सकिन्छ।
जहाँ anaphylaxis जोखिम लागू हुन्छ, epinephrine र एक लिखित कार्य योजना आवश्यक छ - antihistamines एक विकल्प होइन।
आक्रामक आहार प्रतिबन्धले वास्तविक जोखिमहरू बोक्छ र संरचित, समय-सीमित, र पर्यवेक्षित हुनुपर्छ।
?
▾
MCAS वंशानुगत छ?
के बच्चाहरूले MCAS विकास गर्न सक्छन्?
MCAS आफै हराउन सक्छ?
मेरो लक्षणहरू किन परिवर्तन गरिरहन्छ?
मेरो परीक्षणको नतिजा किन सधैं सामान्य हुन्छ?
तनावले फ्लेयरहरू ट्रिगर गर्न सक्छ?
के आहारले MCAS निको पार्न सक्छ?
MCAS र mastocytosis बीच के भिन्नता छ?
के MCAS हिस्टामाइन असहिष्णुता जस्तै हो?
के मलाई निदान गर्न सकारात्मक परीक्षण चाहिन्छ?
कस्तो डाक्टरले MCAS को उपचार गर्छ?
के एन्टिहिस्टामिनले सबै कुरा ठीक गर्छ?
म किन मद्दत गर्ने औषधिहरूमा प्रतिक्रिया गर्छु?
के MCAS एक असक्षमता हो?
MCAS ले एनाफिलेक्सिस हुन सक्छ?
के गर्भावस्थाले MCAS लाई असर गर्छ?
मलाई कुनै पनि कुरामा एलर्जी नभएको बेला तापले मलाई किन प्रतिक्रिया दिन्छ?
उपचारको लागि काम गर्न कति समय लाग्छ?
के मैले छिटो राम्रो हुनको लागि एकै पटक धेरै औषधिहरू परिवर्तन गर्नुपर्छ?
के COVID-19 वा अन्य संक्रमणहरूले MCAS ट्रिगर गर्न सक्छ?
के MCAS महिलाहरु मा अधिक सामान्य छ?
MCAS कति सामान्य छ?
के मैले उच्च-हिस्टामाइन सूचीहरूमा भएका प्रत्येक खानाबाट जोगिनु पर्छ?
मैले मेरो पहिलो विशेषज्ञ नियुक्तिमा के ल्याउनु पर्छ?
क्रोनोलोजिकल रूपमा भन्दा अंग प्रणालीद्वारा व्यवस्थित गरिएको लक्षण इतिहास, जसले बहुप्रणाली ढाँचा तुरुन्तै देखिने बनाउँछ। कम्तिमा दुई हप्ता कभर गर्ने एक लक्षण र ट्रिगर डायरी। सबै पूर्व परीक्षण परिणामहरू, सामान्यहरू सहित, यी बहिष्करण प्रक्रियाको भाग हुनाले। हालको औषधि र पूरक सूची। र तपाईंका प्रश्नहरूको छोटो लिखित सूची — अपोइन्टमेन्टहरू छोटो हुन्छन् र सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा न सोधी छोड्न सजिलो हुन्छ।
धारा ११
अतिरिक्त शिक्षा स्रोतहरू
- गहिरो पढाइको लागि क्युरेट गरिएको सुरूवात बिन्दुहरू। विशिष्ट लिङ्कहरू कम्पाइल हुँदैछन् र यहाँ थपिनेछन्।
- बिरामी गाइडहरू
- बिरामी र परिवारका लागि लिखित पहुँचयोग्य परिचयहरू, हालतमा नयाँ व्यक्तिहरूसँग साझेदारी गर्न उपयुक्त।
- परिचय बिरामी गाइड - लिङ्क थप्न
भर्खरै निदान गरिएको अभिमुखीकरण प्याकेट - लिङ्क थप्न
मुद्रण योग्य लक्षण र ट्रिगर डायरी टेम्प्लेट - लिङ्क थप्न
- परिवारका सदस्यहरू र हेरचाहकर्ताहरूको लागि गाइड - लिङ्क थप्न
- मेडिकल दिशानिर्देशहरू
- सहमति कथन र क्लिनिकल मार्गदर्शन स्वास्थ्य सेवा पेशेवरहरूको लागि अभिप्रेरित। अपोइन्टमेन्टमा ल्याउन उपयोगी।
- सहमति निदान मापदण्ड - उद्धरण र लिङ्क थप्न
विशेषज्ञ समाज क्लिनिकल मार्गदर्शन - लिङ्क थप्न
मध्यस्थ परीक्षण र नमूना ह्यान्डलिंग प्रोटोकल - लिङ्क थप्न
- Perioperative र एनेस्थेसिया विचारहरू - लिङ्क थप्न
- अनुसन्धान पत्रहरू
- प्राथमिक साहित्य। जहाँ सम्भव छ, सहकर्मी-समीक्षा गरिएका स्रोतहरूलाई प्राथमिकता दिनुहोस् र प्रकाशन मितिहरू नोट गर्नुहोस्, यो क्षेत्र सर्दै जाँदा।
- आधारभूत चरित्रीकरण कागजातहरू (2007 अगाडि) - उद्धरणहरू थप्न
सहमति मापदण्ड कागजात (2010, 2012) - उद्धरणहरू थप्न
वंशाणुगत अल्फा ट्रिप्टासिमिया अनुसन्धान - उद्धरणहरू थप्न
- सम्बन्धित अवस्थाहरूको समीक्षा - उद्धरणहरू थप्न
- व्यावसायिक संगठनहरू
- मास्ट सेल रोगमा काम गर्ने विशेषज्ञ समाज र शैक्षिक निकायहरू।
राष्ट्रिय र अन्तर्राष्ट्रिय एलर्जी/इम्युनोलोजी समाज - लिङ्कहरू थप्न
मास्ट सेल रोग अनुसन्धान नेटवर्क - लिङ्कहरू थप्न
- दुर्लभ रोग छाता संगठन - लिङ्कहरू थप्न
- पुस्तकहरू
बिरामी र चिकित्सकहरूको लागि लामो-फारम पढाइ।
रोगी उन्मुख शीर्षकहरू - थप गर्न
- क्लिनिकल सन्दर्भ पाठ - थप गर्न
- शैक्षिक भिडियोहरू
- रेकर्ड गरिएको व्याख्यान, व्याख्याकर्ता, र सम्मेलन सामग्री।
परिचयात्मक व्याख्याक भिडियोहरू - लिङ्कहरू थप्न
विशेषज्ञ सम्मेलन व्याख्यान - लिङ्कहरू थप्न
- MCAS शैक्षिक सामग्रीको विवरण - लिङ्कहरू थप्न
- समर्थन संगठनहरू
- सहकर्मी समर्थन, वकालत, र समुदाय।
बिरामी वकालत संगठनहरू - लिङ्कहरू थप्न
सहकर्मी समर्थन समुदायहरू - लिङ्कहरू थप्न
- क्षेत्रीय र राष्ट्रिय समर्थन समूहहरू - लिङ्कहरू थप्न
- क्लिनिकल परीक्षणहरू
- हाल भर्ती भइरहेको अध्ययन। परीक्षण उपलब्धता बारम्बार परिवर्तन हुन्छ, त्यसैले सिधै रजिस्ट्री सूची जाँच गर्नुहोस्।
हाल मास्ट सेल अध्ययनहरू भर्ती गर्दै - लिङ्कहरू थप्न
परीक्षण सहभागितामा के समावेश छ भन्ने बारे मार्गदर्शन - लिङ्क थप्न
- कुञ्जी टेकवेहरू
- यस गाइडबाट सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण अवधारणाहरू, गाढा।
- संक्षेपमा
- MCAS अनुपयुक्त मास्ट सेल को एक विकार हो सक्रियता, मास्ट सेल नम्बरहरूको होइन - कक्षहरू सामान्य छन्, तिनीहरूको थ्रेसहोल्ड होइन।
- मास्ट कोशिकाहरू वैध रूपमा उपयोगी प्रतिरक्षा कोशिकाहरू हुन् जुन शरीरको अवरोधहरूमा अवस्थित हुन्छन्, पूर्व-निर्मित मध्यस्थहरूलाई सेकेन्डमा रिलिज गर्न तयार हुन्छन्।
- लक्षणहरू एपिसोडिक, पुनरावर्ती हुन्छन्, र दुई वा बढी अंग प्रणालीहरू समावेश हुन्छन् - त्यो ढाँचा, कुनै व्यक्तिगत लक्षण होइन, जसले निदानको सुझाव दिन्छ।
- मध्यस्थहरू तरंगहरूमा रिलिज हुन्छन्: सेकेन्डमा पूर्व-गठित, लिपिड मध्यस्थहरू मिनेटमा, साइटोकाइनहरू घण्टामा। एक सक्रियता घटना एक दिन फैलाउन सक्छ।
- हिस्टामाइन धेरै मध्ये एक मात्र मध्यस्थकर्ता हो, त्यसैले एन्टिहिस्टामिनहरूले सामान्यतया पूर्ण राहतको सट्टा आंशिक दिन्छ।
- ट्रिगर स्ट्याक। संचयी लोडले प्रतिक्रियाहरूलाई व्याख्या गर्दछ जुन अन्यथा अनियमित देखिन्छ, र यो दैनिक व्यवस्थापनको लागि सबैभन्दा उपयोगी एकल विचार हो।
- शारीरिक ट्रिगरहरू - तातो, चिसो, दबाब, परिश्रम - कुनै इन्जेस्टेड पदार्थ आवश्यक पर्दैन र मानक एलर्जी परीक्षणमा अदृश्य हुन्छन्।
- नकारात्मक एलर्जी प्यानल र सामान्य नियमित रक्त कार्य MCAS मा अपेक्षित छ र यसलाई अस्वीकार नगर्नुहोस्।
- प्रायः नकारात्मक मध्यस्थ परीक्षणहरूले रोगको अनुपस्थितिको सट्टा समय र नमूना-ह्यान्डलिङ समस्याहरू प्रतिबिम्बित गर्दछ।
- डायग्नोस्टिक मापदण्डहरू साँच्चै प्रतिस्पर्धामा रहन्छन्, त्यसैले सक्षम विशेषज्ञहरूले एउटै बिरामीको बारेमा फरक निष्कर्षमा पुग्न सक्छन्।
- मास्ट सेल संलग्नता छ स्थापित पुरानो urticaria र दम मा; POTS, hEDS, IBS र Long COVID सँग सम्बद्धताहरू रिपोर्ट गरिएका छन् तर मेकानिस्टिक रूपमा समाधान गरिएको छैन।
- MCAS को कुनै कारण स्थापित गरिएको छैन - शंकास्पदताका साथ विश्वस्त 'मूल कारण' दावीहरूको उपचार गर्नुहोस्।
जहाँ anaphylaxis जोखिम लागू हुन्छ, epinephrine र लिखित कार्य योजना आवश्यक हुन्छ; antihistamines एक विकल्प होइन।
लक्ष्य भनेको तपाईको फिजियोलोजीले समर्थन गर्ने फराकिलो जीवन हो - सबै लक्षणहरूलाई बेवास्ता गर्ने सबैभन्दा सानो जीवन होइन।
मस्त सेल सक्रियता