Ni nini MCAS?
Ugonjwa wa Uanzishaji wa seli ya Mast ni ugonjwa wa kinga tabia badala ya kinga wingi. Seli zipo katika nambari za kawaida na zinaonekana kawaida kimuundo - kilichobadilika ni jinsi zinavyowaka moto.
Ugonjwa wa Uamilisho wa Seli ya Mast (MCAS) ni hali ambapo seli za mlingoti - seli za kinga zinazoishi karibu na kila tishu za mwili - huwashwa isivyofaa na mara kwa mara, zikitoa vipatanishi vya kemikali kwa wingi na wakati mwingine ambavyo havitumiki kwa madhumuni muhimu ya kujihami. Matokeo yake ni muundo wa dalili za mara kwa mara, za matukio zinazoathiri mifumo ya viungo viwili au zaidi mara moja.
Ufafanuzi ni muhimu kwa sababu hutenganisha MCAS na masharti ambayo inafanana kijuujuu. Hakuna mrundikano usio wa kawaida wa seli za kupata kwenye biopsy, hakuna allergener moja ya kutambua kwenye mtihani wa kuchomwa kwa ngozi, na mara nyingi hakuna hali isiyo ya kawaida wakati wa kazi ya kawaida ya maabara. Ugonjwa huishi katika kizingiti ambacho seli zinazoonekana kawaida huamua kujibu.
Katika MCAS tatizo sio ngapi seli za mlingoti unazo. Ni jinsi wanavyopiga moto kwa urahisi. Kila kipengele kingine cha hali - kutotabirika, kuenea kwa mifumo mingi, majaribio magumu - hufuata ukweli huo.
Kwa nini seli za mlingoti zipo kabisa
Dhana Muhimu
Zimewekwa ipasavyo - zimejilimbikizia kwenye mipaka, kwenye ngozi, safu ya hewa, ukuta wa matumbo, na tishu zinazozunguka mishipa ya damu na neva. Na zimeundwa kwa kasi: badala ya kutengeneza majibu yao kwa mahitaji, hushikilia kuwa yametengenezwa awali katika chembechembe za uhifadhi, tayari kutolewa ndani ya sekunde za mawimbi. Usanifu huo ndio hufanya mmenyuko wa mzio haraka sana, na pia ndio hufanya uanzishaji usiofaa kuwa mgumu kuishi nao.
Kwa nini seli za mlingoti zipo kabisa
Seli za mlingoti sio kasoro ya muundo. Ni miongoni mwa vipengele vya zamani zaidi vya mfumo wa kinga ya ndani, vilivyopo kwa namna fulani kati ya wanyama wengi wenye uti wa mgongo, na hufanya kazi ambayo mwili unahitaji kikweli. Huweka jibu la kwanza kwa vimelea, husaidia kupunguza sumu baada ya kuumwa na kuumwa, hushiriki katika uponyaji wa jeraha na urekebishaji wa tishu, huchangia katika udhibiti wa upenyezaji wa mishipa ya damu, na kusaidia kudumisha tishu za kizuizi zinazotenganisha mwili na ulimwengu wa nje.
Zimewekwa ipasavyo - zimejilimbikizia kwenye mipaka, kwenye ngozi, safu ya hewa, ukuta wa matumbo, na tishu zinazozunguka mishipa ya damu na neva. Na zimeundwa kwa kasi: badala ya kutengeneza majibu yao kwa mahitaji, hushikilia kuwa yametengenezwa awali katika chembechembe za uhifadhi, tayari kutolewa ndani ya sekunde za mawimbi. Usanifu huo ndio hufanya mmenyuko wa mzio haraka sana, na pia ndio hufanya uanzishaji usiofaa kuwa mgumu kuishi nao.
Utendakazi wa seli ya mlingoti wa kawaida unaonekanaje
Katika mwitikio mzuri wa kinga, seli ya mlingoti hukutana na tishio la kweli - antijeni ya vimelea, sumu, au uharibifu wa tishu - na kuharibika kwa uwiano wake. Mishipa ya damu hupanuka na kupenyeza zaidi, ikiruhusu plasma na seli za kinga kuingia kwenye tishu. Mwisho wa ujasiri huchochewa, huzalisha itch au maumivu ambayo huvutia tahadhari kwenye tovuti. Seli zingine za kinga huajiriwa. Mara tu tishio likiondolewa, jibu hutatuliwa.
Kila kitu kisichofurahi juu ya mchakato huo ni kazi. Uvimbe hutoa vipengele vya kinga kwenye tovuti. Kuwasha hukuhimiza kuondoa chochote kinachosababisha madhara. Mitego ya kamasi na kuwafukuza inakera. Katika majibu ya uwiano, usumbufu ni wa muda mfupi na faida ni ya kweli.
Katika MCAS, mashine hiyo hiyo huwashwa bila sababu sawia. Seli za mlingoti huwaka moto moja kwa moja, au kwa kujibu vichochezi ambavyo havipaswi kustaajabisha - chumba chenye joto, harufu kwenye ukanda, chakula, kusimama, mazoezi madogo, siku ya kawaida ya mafadhaiko. Wapatanishi walioachiliwa ni wale wale wanaotumiwa katika utetezi halali, lakini hutolewa katika mazingira yasiyofaa na mara nyingi mara kwa mara.
Kwa sababu seli za mlingoti hukaa kwenye tishu katika mwili wote, na kwa sababu wapatanishi wao hutenda kazi kwenye mishipa ya damu, misuli laini, neva, na seli nyingine za kinga, kipindi kimoja kinaweza kutokeza mafuriko, moyo kwenda mbio, mkazo wa fumbatio, kukosa pumzi, na ukungu wa utambuzi kwa wakati mmoja. Kwa daktari ambaye hafikirii kuhusu seli za mlingoti, mchanganyiko huo unaweza kuonekana kama matatizo kadhaa yasiyohusiana yanayofika mara moja - ambayo ni sehemu kubwa ya kwa nini hali hiyo inakosekana.
Ulinganisho rahisi
| MCAS sio mastocytosis | Hii ndiyo tofauti moja muhimu zaidi katika uwanja, na kuchanganya hizi mbili husababisha kuchanganyikiwa kuhusu kila kitu chini ya mkondo. | |
|---|---|---|
| Mastocytosis ikilinganishwa na MCAS | Mastocytosis | MCAS |
| Ukosefu wa kawaida | Seli nyingi mno za mlingoti hujilimbikiza kwenye tishu | Idadi ya kawaida ya seli za mlingoti, zinawasha isivyofaa |
| Idadi ya seli | Kuinua - kuenea kwa clonal | Kawaida |
| Tryptase ya msingi | KIT Mabadiliko ya D816V katika visa vingi vya utaratibu vya watu wazima | Kawaida katika msingi |
| Ugunduzi wa kawaida wa maumbile | Mikusanyiko isiyo ya kawaida ya seli ya mlingoti inaweza kuonyeshwa | Hakuna mabadiliko ya kisababishi yaliyoanzishwa |
| Matokeo ya biopsy | Mikusanyiko isiyo ya kawaida ya seli ya mlingoti inaweza kuonyeshwa | Hakuna mkusanyiko wa tabia |
| Ishara ya ngozi | Vidonda vya maculopapular (urticaria pigmentosa) kawaida katika aina fulani | Hakuna uharibifu maalum wa ngozi ya uchunguzi |
Jinsi inavyothibitishwa
Ushahidi wa lengo la ziada ya seli
Mzio wa kitamaduni ni mmenyuko wa IgE kwa dutu maalum inayotambulika. Inaweza kuzalishwa tena - mfiduo sawa hutoa majibu sawa - na inaweza kuonyeshwa kwa kupima ngozi au kupima IgE maalum ya damu. Mzio wa karanga una tabia hii; vivyo hivyo na mzio wa paka.
Hali zote mbili zinaweza kutoa dalili zinazoingiliana, kwa sababu katika hali zote mbili wapatanishi wa seli za mlingoti wanafikia tishu kupita kiasi. Lakini mastocytosis inaweza kuonyeshwa kwa kutafuta seli; MCAS haiwezi, ndiyo sababu utambuzi wake unategemea mchanganyiko wa vigezo badala ya mtihani mmoja wa uthibitisho.
Wagonjwa wengi hufika MCAS kwa usahihi kwa sababu upimaji wa mzio ulirudi safi wakati dalili zao hazikufanya hivyo. Jopo hasi la mzio sio ushahidi dhidi ya kuhusika kwa seli ya mlingoti; katika hali hii inakaribia kutarajiwa.
Majibu ya MCAS mara nyingi hayafanyiki. Nyingi hazipatanishi na IgE hata kidogo, zikijitokeza badala yake kupitia vipokezi vingine kwenye uso wa seli ya mlingoti au kupitia msisimko wa moja kwa moja wa mwili. Vichochezi mara nyingi ni vya kimwili - joto, baridi, shinikizo, nguvu - badala ya protini, na hakuna paneli ya mizio iliyoundwa kutambua hizo. Miitikio inaweza kucheleweshwa kwa saa, ikitenganisha kiunganishi cha angavu kati ya mfiduo na athari, na kizingiti kinaweza kubadilika na usingizi, mfadhaiko, hali ya homoni, au ugonjwa wa hivi majuzi, kwa hivyo mfiduo unaovumiliwa kwa wiki moja husababisha majibu.
Lulu ya Kliniki
- MCAS ni ugonjwa wa seli ya mlingoti isiyofaa uanzishaji, sio ya nambari za seli za mlingoti.
- Seli za mlingoti ni seli za kinga zinazofaa kihalali zilizowekwa kwenye vizuizi vya mwili na zimeundwa kujibu ndani ya sekunde chache.
- Muhtasari wa sehemu
- Mastocytosis inahusisha ziada ya seli na inaweza kuonyeshwa moja kwa moja; MCAS haiwezi, ndiyo sababu utambuzi unajumuisha.
- Seli za mlingoti ni seli za kinga zinazofaa kihalali zilizowekwa kwenye vizuizi vya mwili na zimeundwa kujibu ndani ya sekunde chache.
Kuelewa Seli za mlingoti
Upimaji hasi wa mzio ni wa kawaida katika MCAS na hauondoi.
Asili na maendeleo
Seli za mlingoti huanza kwenye uboho, zikitoka kwa seli za ukoo za CD34-chanya za haematopoietic - idadi sawa na ambayo hutoa seli zingine za damu. Tofauti na chembe nyingi nyeupe za damu, hata hivyo, hazimalizi maendeleo yao huko. Wazazi wachanga huingia kwenye damu, huzunguka kwa muda mfupi, na kisha kuhamia kwenye tishu, ambapo kukomaa kwa mwisho hufanyika.
Kupevuka huko kunategemea sana kipengele cha seli shina (SCF) kuashiria kupitia kipokezi cha KIT kwenye uso wa seli ya mlingoti. Njia hii ni muhimu kwa biolojia ya seli ya mlingoti, na ni njia ile ile iliyokatizwa na KIT Mabadiliko ya D816V hupatikana katika visa vingi vya watu wazima vya mastocytosis ya kimfumo. Mazingira ya tishu za ndani hutengeneza phenotype ya mwisho, ndiyo maana seli za mlingoti kwenye utumbo hutofautiana kwa kiasi kikubwa na zile zilizo kwenye ngozi.
Asili na maendeleo
Usambazaji kwa mwili wote
Seli za mlingoti husambazwa kimkakati badala ya kufanana, zikizingatia mahali ambapo mwili hukutana na ulimwengu wa nje na kuzunguka miundo inayobeba ishara na damu. Usambazaji huu unaelezea tabia ya mifumo mingi ya MCAS moja kwa moja kuliko ukweli mwingine wowote.
| Usambazaji kwa mwili wote | Seli za mlingoti husambazwa kimkakati badala ya kufanana, zikizingatia mahali ambapo mwili hukutana na ulimwengu wa nje na kuzunguka miundo inayobeba ishara na damu. Usambazaji huu unaelezea tabia ya mifumo mingi ya MCAS moja kwa moja kuliko ukweli mwingine wowote. | Ambapo seli za mlingoti hukaa, na nini hutoa wakati zinapiga moto vibaya |
|---|---|---|
| Mahali | Jukumu katika afya | Dalili wakati kuwezesha siofaa |
| Ngozi na dermis | Ulinzi wa kizuizi; majibu ya kuumwa, kuumwa, na majeraha | Kuwasha, kuwasha, mizinga, dermographism, uvimbe |
| Njia ya utumbo | Matengenezo ya kizuizi, udhibiti wa motility, kukabiliana na vitisho vilivyoingizwa | Kuvimba, kichefuchefu, reflux, kuhara, kuvimbiwa, bloating |
| Njia za hewa na sinuses | Ulinzi wa safu ya kupumua | Msongamano, rhinitis, kukaza koo, kupumua, kukohoa |
| Karibu na mishipa ya damu | Udhibiti wa sauti ya chombo na upenyezaji | Shinikizo la damu hubadilika, tachycardia, kuvuta, presyncope |
| Ubongo na meninges | Wasilisha kwa mzunguko na katika meninges; ishara ya neuroimmune | Ukungu wa utambuzi, maumivu ya kichwa, kizunguzungu (taratibu ambazo bado zinachunguzwa) |
| Kiunganishi | Urekebishaji na ukarabati wa tishu | Maumivu ya pamoja na misuli; uwezekano wa umuhimu wa kuingiliana kwa tishu zinazojumuisha |
Uboho wa mfupa
Tovuti ya asili ya baba
Seli za mlingoti huishi kwa muda mrefu isivyo kawaida. Ambapo neutrofili inaweza kuishi kwa saa kadhaa hadi siku, seli za mlingoti wa tishu zinaweza kudumu kwa wiki hadi miezi, na ushahidi unaonyesha kwamba baadhi huishi kwa muda mrefu zaidi. Pia zina uwezo wa kurejesha granulation - baada ya kuharibika, seli ya mlingoti inaweza kujenga upya maduka yake na kujibu tena, badala ya kufa katika mchakato.
Kumbuka kuingia kwa ubongo kwa uangalifu. Seli za mlingoti zipo katika uti wa mgongo na katika nafasi za pembeni mwa mishipa ndani ya mfumo mkuu wa neva, na mwingiliano wa seli ya mlingoti wa neva ni eneo amilifu la utafiti. Hata hivyo, mbinu zinazounganisha kuwezesha seli ya mlingoti na dalili mahususi za kiakili na kiakili bado zinafanyiwa kazi, na madai ya uhakika ya kiufundi katika eneo hili yanapita ushahidi wa sasa.
Mzunguko wa maisha
Seli za mlingoti huishi kwa muda mrefu isivyo kawaida. Ambapo neutrofili inaweza kuishi kwa saa kadhaa hadi siku, seli za mlingoti wa tishu zinaweza kudumu kwa wiki hadi miezi, na ushahidi unaonyesha kwamba baadhi huishi kwa muda mrefu zaidi. Pia zina uwezo wa kurejesha granulation - baada ya kuharibika, seli ya mlingoti inaweza kujenga upya maduka yake na kujibu tena, badala ya kufa katika mchakato.
- FceRI - kipokezi cha mshikamano wa juu wa IgE. Hii ndiyo njia ya asili ya mzio: kingamwili za IgE hufunga kipokezi, na kuunganisha mtambuka kwa kuwezesha vichochezi vya vizio.
- MRGPRX2 - kipokezi cha upatanishi kuwezesha IgE-huru kwa dawa na peptidi fulani. Uhusika wake ulisaidia kueleza miitikio ambayo hutokea bila uhusika wowote wa IgE.
- KIT - kipokezi cha sababu ya seli ya shina; katikati ya maisha ya seli ya mlingoti, kukomaa, na makazi ya tishu.
- Vipokezi vinavyosaidia (C3a, C5a) - Ruhusu uanzishaji kupitia mkono unaosaidia wa kinga ya asili.
- Vipokezi vya kulipia - kutambua mifumo inayohusishwa na pathojeni, kuunganisha seli za mlingoti na majibu ya maambukizi.
- KIT - kipokezi cha sababu ya seli ya shina; katikati ya maisha ya seli ya mlingoti, kukomaa, na makazi ya tishu.
- Adenosine, opioid, estrojeni na vipokezi vingine - kuchangia kwa wasifu tofauti na wa mtu binafsi wa vichochezi unaoonekana katika mazoezi.
Kuwepo kwa njia nyingi za kuwezesha zisizo za IgE ndio maana upimaji wa kawaida wa mzio mara kwa mara hurudi kuwa wa kawaida katika MCAS. Majaribio hayo yameundwa ili kugundua uhamasishaji wa IgE - njia moja kati ya kadhaa inayoweza kuzima seli ya mlingoti.
Mchoro wa seli ya mlingoti ulio na lebo: utando wa seli uliojaa vipokezi vilivyopewa jina (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), mambo ya ndani yakiwa yamejaa chembechembe, na sehemu ya kukata inayoonyesha yaliyomo kwenye chembechembe. Kipengee kisaidizi kinachoonyesha kisanduku kabla na baada ya kuharibika.
- Seli za mlingoti hutoka kwa watangulizi wa CD34+ kwenye uboho lakini hukomaa katika tishu, kwa hivyo hesabu za damu haziakisi.
- Kuwepo kwa njia nyingi za kuwezesha zisizo za IgE ndio maana upimaji wa kawaida wa mzio mara kwa mara hurudi kuwa wa kawaida katika MCAS. Majaribio hayo yameundwa ili kugundua uhamasishaji wa IgE - njia moja kati ya kadhaa inayoweza kuzima seli ya mlingoti.
- Wanazingatia nyuso za vizuizi na karibu na mishipa ya damu na mishipa, ndiyo sababu MCAS ni mifumo mingi.
- Wao ni wa muda mrefu na wanaweza kurejesha uzito, hivyo usimamizi ni endelevu badala ya muda mfupi.
- Uwekaji saini wa KIT/SCF ndio msingi wa ukuzaji wao - njia iliyotatizwa katika mastocytosis ya utaratibu ya watu wazima.
Kinachotokea Wakati
Uanzishaji wa Seli Mngo
Aina nyingi za vipokezi zaidi ya IgE zinaweza kuziwasha, ndiyo maana paneli za mzio mara nyingi hukosa vichochezi vya MCAS.
Uamilisho ni mlolongo, na kila hatua ina jina. Kuifuata hufanya aina tofauti za kutatanisha za dalili za MCAS kuwa rahisi kutafsiri.
Kichocheo hufikia seli - kizio, dawa, joto, shinikizo, nguvu, homoni ya mafadhaiko, maambukizi, au hakuna kichocheo chochote kinachotambulika.
Vipokezi vya uso hujihusisha na misururu ya kuashiria ndani ya seli huanza. Kuingia kwa kalsiamu ni hatua muhimu ya mapema.
Chembechembe za hifadhi huungana na utando wa seli na kumwaga yaliyomo ndani ya tishu zinazozunguka - ndani ya sekunde.
Wapatanishi walioundwa awali hutolewa mara moja; vipatanishi vipya vilivyoundwa kama vile prostaglandini na leukotrienes hufuata baada ya dakika chache, na saitokini kwa saa nyingi.
Vipengele viwili vya mlolongo huu vinaelezea mengi ya yale ambayo wagonjwa hupitia. Kwanza, awamu ya haraka huchota kwenye maduka yaliyotengenezwa tayari, ndiyo sababu majibu yanaweza kuanza ndani ya sekunde. Pili, wapatanishi wa awamu ya baadaye huunganishwa baada ya uanzishaji kuanza, ndiyo sababu baadhi ya dalili hufika vizuri baada ya kichocheo na kwa nini majibu yanaweza kuchelewa kwa saa za wimbi la pili baadaye.
Seli mlingoti hutoa vipatanishi ndani mawimbi, si wote kwa wakati mmoja. Wapatanishi walioundwa kabla hutoka kwa sekunde; wapatanishi wa lipid hujengwa kwa dakika; cytokines hujilimbikiza kwa masaa. Kwa hivyo, tukio moja la kuwezesha linaweza kutoa dalili kwa siku nzima.
Wapatanishi hufanya kazi kwenye mishipa ya damu, misuli laini, neva, na seli zingine za kinga, na kusababisha athari kwenye mifumo mingi ya viungo.
Wapatanishi wakuu na kila mmoja anafanya nini
Seli za mlingoti zina uwezo wa kutoa idadi kubwa sana ya vitu. Yafuatayo ndiyo yanayojadiliwa zaidi kimatibabu, na kwa pamoja yanachangia picha nyingi za dalili zinazotambulika.
| Wapatanishi wakuu na kila mmoja anafanya nini | Seli za mlingoti zina uwezo wa kutoa idadi kubwa sana ya vitu. Yafuatayo ndiyo yanayojadiliwa zaidi kimatibabu, na kwa pamoja yanachangia picha nyingi za dalili zinazotambulika. | Wapatanishi wakuu wa seli ya mlingoti |
|---|---|---|
| Histamini | Aina | mpatanishi anayefahamika zaidi. Hupanua mishipa ya damu na kuongeza upenyezaji wao, huchochea miisho ya neva, na huongeza usiri wa asidi ya tumbo. Hutoa kuwasha, kuwasha, mizinga, shinikizo la chini la damu, tachycardia, maumivu ya kichwa, na GI cramping. Hufanya kazi kupitia aina ndogo za vipokezi - H1 kwenye ngozi na njia ya hewa, H2 kwenye utumbo na kwenye moyo - ndiyo maana kuzuia aina zote mbili mara nyingi hufanya kazi vizuri zaidi kuliko kuziba. |
| Histamini | Aina | Iliyoundwa mapema |
| Prostaglandin D2 | Iliyoundwa upya | Protini nyingi zaidi katika chembechembe za seli ya mlingoti na kiashirio kilichoanzishwa zaidi katika maabara. Inachangia urekebishaji wa tishu na kuvimba, na inaweza kukuza majibu zaidi ya seli za mlingoti. Thamani yake ya uchunguzi inatokana na kuwa mahususi kwa seli za mlingoti. |
| Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4) | Iliyoundwa upya | Bronchoconstrictors yenye nguvu, zaidi sana kuliko histamini kwa uzito. Kuongeza upenyezaji wa mishipa na uzalishaji wa kamasi, na kuchangia kwa dalili zote za njia ya hewa na utumbo. LTE4 inaweza kupimika kwenye mkojo. |
| Cytokines (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 na wengine) | Iliyoundwa upya | Kuashiria protini zinazoendesha kuvimba zaidi. Kuanza polepole na kutenda kwa muda mrefu kuliko wapatanishi hapo juu, na hufikiriwa kuchangia uchovu, malaise, na wagonjwa wa kimfumo wa 'kama mafua' huelezea wakati na baada ya kuwaka. |
| Chemokini | Iliyoundwa upya | Pata seli za ziada za kinga kwenye tovuti, ukikuza na kurefusha mwitikio wa uchochezi zaidi ya majibu ya awali ya seli ya mlingoti. |
| Kipengele cha kuwezesha chembechembe (PAF) | Iliyoundwa upya | Kipatanishi chenye nguvu sana cha lipid ambacho huongeza upenyezaji wa mishipa na inaweza kusababisha hypotension kali. Inahusishwa na ukali wa athari za anaphylactic na haijazuiliwa na antihistamines. |
| Heparini | Aina | Anticoagulant ya asili ya asili. Inaweza kuchangia michubuko isiyo ya kawaida au mienendo ya kutokwa na damu iliyoripotiwa na baadhi ya wagonjwa, na pia kushiriki katika udhibiti wa ndani wa uchochezi. |
| Chymase & carboxypeptidase A3 | Aina | Proteasi za chembechembe zinazohusika katika urekebishaji wa tishu, njia za udhibiti wa shinikizo la damu, na uharibifu wa sumu na peptidi fulani. |
Anticoagulant ya asili ya asili. Inaweza kuchangia michubuko isiyo ya kawaida au mienendo ya kutokwa na damu iliyoripotiwa na baadhi ya wagonjwa, na pia kushiriki katika udhibiti wa ndani wa uchochezi.
Chati ya mtiririko inayoendesha kutoka kushoto kwenda kulia: Anzisha → Uwezeshaji → Upunguzaji → Utoaji wa Kipatanishi → Dalili, pamoja na kalenda ya matukio ya tawi inayoonyesha vipatanishi vilivyoundwa awali kwa sekunde, vipatanishi vya lipid kwa dakika, na saitokini kwa saa, kila tawi likiwa na dalili zinazoongoza.
- Proteasi za chembechembe zinazohusika katika urekebishaji wa tishu, njia za udhibiti wa shinikizo la damu, na uharibifu wa sumu na peptidi fulani.
- Wapatanishi walioundwa awali kutolewa kwa sekunde; wapatanishi wa lipid kwa dakika; cytokines kwa masaa.
- Seli za mlingoti zinaweza kutoa vipatanishi kwa kuchagua bila uharibifu kamili.
- Uanzishaji hufuata mlolongo: trigger, uanzishaji, degranulation, kutolewa kwa mpatanishi, dalili.
- Wapatanishi walioundwa awali kutolewa kwa sekunde; wapatanishi wa lipid kwa dakika; cytokines kwa masaa.
Dalili za MCAS
PAF na prostaglandini zinaweza kusababisha athari kali ya moyo na mishipa ambayo antihistamines haishughulikii.
Jedwali hapa chini linapanga dalili zinazoripotiwa kwa kawaida kulingana na mfumo wa mwili. Tahadhari mbili kabla ya kuzisoma. Kwanza, hakuna mgonjwa aliye na haya yote, na orodha ndefu haipaswi kusomwa kama orodha ya kulinganisha. Pili, kila dalili hapa hutokea katika hali nyingine nyingi; nini kinapendekeza MCAS ni muundo - episodic, recurrent, multisystem, mara nyingi na vichochezi vinavyotambulika - badala ya ingizo lolote la mtu binafsi.
| MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi. | Vidokezo |
|---|---|
| Ngozi na utando wa mucous | Dalili |
| Vidokezo | Kusafisha maji |
| Mara nyingi ghafla, huathiri uso, shingo, na kifua; kipengele kinachoripotiwa mara kwa mara | Kuwasha (kuwasha) |
| Inaweza kutokea kwa au bila upele unaoonekana | Mizinga (urticaria) |
| Kuinua, welts kuwasha; inaweza kuwa ya muda mfupi na ya kuhama | Dermographism |
| Welts iliyoinuliwa kwa kupigwa kwa ngozi - ishara ya kimwili inayotambuliwa | Angioedema |
| MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi. | Vidokezo |
|---|---|
| Kuchelewa uponyaji wa jeraha | Imeripotiwa na baadhi ya wagonjwa; taratibu ambazo hazijaanzishwa kikamilifu |
| Kupumua | Msongamano wa pua na rhinitis |
| Mara nyingi ya muda mrefu na isiyo ya msimu | Kukaza kwa koo |
| Inahitaji tathmini ya haraka ikiwa inaendelea - inaweza kuashiria anaphylaxis | Kupumua na upungufu wa pumzi |
| Bronchoconstriction inayotokana na leukotriene ni utaratibu unaojulikana | Kikohozi cha muda mrefu |
| MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi. | Vidokezo |
|---|---|
| Usikivu kwa harufu na kemikali zinazopeperuka hewani | Uoanishaji wa dalili za vichochezi unaoripotiwa sana |
| Moyo na mishipa | Tachycardia |
| Moyo wa mbio, mara nyingi bila bidii | Kukosekana kwa utulivu wa shinikizo la damu |
| Inaweza kuelea upande wowote wakati wa vipindi | Presyncope na syncope |
| Kichwa-nyepesi au kuzirai, mara nyingi kwa kusimama | Usumbufu wa kifua |
| MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi. | Vidokezo |
|---|---|
| Anaphylaxis | Kali, haraka, na inayoweza kutishia maisha - tazama sehemu ya dharura |
| Utumbo | Kuvimba kwa tumbo na maumivu |
| Miongoni mwa dalili zinazojulikana zaidi kwa ujumla | Kichefuchefu na kutapika |
| Inaweza kufuata chakula au kutokea kwa kujitegemea | Athari ya histamini ya H2 kwenye asidi ya tumbo ni mchangiaji anayetambulika |
| Motility inaweza kutofautiana kati ya vipindi na baada ya muda | Husababisha vizuizi vya lishe mara kwa mara - tazama tahadhari katika sehemu ya 9 |
| MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi. | Vidokezo |
|---|---|
| Kuvimba na reactivity ya chakula | Ugumu wa kuzingatia, kukumbuka, na kutafuta maneno |
| Neurological na utambuzi | Ukungu wa utambuzi |
| Ugumu wa kuzingatia, kukumbuka, na kutafuta maneno | Maumivu ya kichwa na migraine |
| Migraine inaripotiwa kwa viwango vya juu zaidi katika idadi hii | Kizunguzungu |
| Mara nyingi huingiliana na vipengele vya moyo na mishipa na uhuru | Uchovu |
| Dalili kali za mara kwa mara na kati ya dalili zinazolemazwa zaidi | Unyeti wa hisia |
| MCAS inafafanuliwa kwa sehemu na upana wake. Kwa sababu seli za mlingoti hukaa katika karibu kila tishu, dalili zinaweza kuonekana karibu popote - na hitaji la mifumo miwili au zaidi ya viungo ni msingi wa utambuzi. | Vidokezo |
|---|---|
| Hisia za neuropathic | Inaweza kuingiliana na hali za tishu unganishi zilizojadiliwa katika sehemu ya 7 |
| Musculoskeletal, genitourinary, na kisaikolojia | Maumivu ya pamoja na misuli |
| Uharaka wa kibofu na frequency | Maumivu ya mifupa |
| Vibali tathmini, hasa pale mastocytosis inapozingatiwa | Uharaka wa kibofu na frequency |
| Dalili kama vile cystitis ya ndani huripotiwa | Dalili hutofautiana kulingana na mzunguko wa hedhi |
| Ushawishi wa homoni kwenye seli za mlingoti umeandikwa | Vipindi vinavyofanana na wasiwasi |
Ingizo la 'wasiwasi-kama' linastahili kutunzwa katika pande zote mbili. Kutolewa kwa mpatanishi kunaweza kutoa fiziolojia halisi ya shambulio la hofu, na wagonjwa mara nyingi hutambuliwa vibaya kwa msingi huo. Wakati huo huo, wasiwasi na mfadhaiko hutokea kwa pamoja na ugonjwa sugu na unastahili matibabu yenyewe. Kumtambua mmoja hakuhitaji kumfukuza mwingine.
Mabadiliko ya hisia na kuwashwa
Wote kutoka kwa athari za mpatanishi na kutoka kwa kuishi na ugonjwa sugu, ambao hautambuliki vizuri
- Usambazaji wa kikanda. Uzito wa seli ya mlingoti na phenotipu hutofautiana kati ya tishu na kati ya watu binafsi, kwa hivyo mifumo ya viungo iliyoathiriwa zaidi hutofautiana.
- Kutolewa kwa mpatanishi tofauti. Seli za mlingoti zinaweza kutoa vipatanishi vilivyochaguliwa badala ya yaliyomo kamili, na mchanganyiko tofauti wa mpatanishi hutoa dalili tofauti.
- Profaili ya mpokeaji. Vipokezi vinavyoonyeshwa kwenye seli za mlingoti wa mtu hutengeneza umbo ambalo vichochezi hufanya kama vichochezi kwao.
- Usambazaji wa kikanda. Uzito wa seli ya mlingoti na phenotipu hutofautiana kati ya tishu na kati ya watu binafsi, kwa hivyo mifumo ya viungo iliyoathiriwa zaidi hutofautiana.
- Kutolewa kwa mpatanishi tofauti. Seli za mlingoti zinaweza kutoa vipatanishi vilivyochaguliwa badala ya yaliyomo kamili, na mchanganyiko tofauti wa mpatanishi hutoa dalili tofauti.
- Profaili ya mpokeaji. Vipokezi vinavyoonyeshwa kwenye seli za mlingoti wa mtu hutengeneza umbo ambalo vichochezi hufanya kama vichochezi kwao.
Ramani ya mwili wa dalili: muhtasari wa kianatomiki wenye viunga vilivyoandikwa kwa kila eneo lililoathiriwa - ngozi, njia ya hewa, moyo, utumbo, ubongo, viungo, kibofu cha mkojo - kila moja inaweza kupanuka ili kuonyesha dalili zinazohusiana na mfumo huo. Kugeuza kunaweza kuonyesha mifumo ambayo mgonjwa fulani anapitia.
- Dalili zinaenea kwenye ngozi, upumuaji, moyo na mishipa, GI, neva, musculoskeletal, genitourinary, na nyanja za kisaikolojia.
- Ushirikishwaji wa mifumo ya viungo viwili au zaidi ni sehemu ya muundo wa uchunguzi.
- Hakuna dalili mahususi kwa MCAS - muundo wa episodic, wa mifumo mingi ndio muhimu.
- Dalili zinaenea kwenye ngozi, upumuaji, moyo na mishipa, GI, neva, musculoskeletal, genitourinary, na nyanja za kisaikolojia.
- Ushirikishwaji wa mifumo ya viungo viwili au zaidi ni sehemu ya muundo wa uchunguzi.
Kawaida Vichochezi
Vipindi vinavyofanana na wasiwasi vinaweza kuendeshwa na mpatanishi; hii isitumike kutupilia mbali hali hiyo, wala kukataa mahitaji halisi ya afya ya akili.
Uamilisho ni mkusanyiko. Mfiduo kadhaa unaoweza kuvumiliwa ukifika pamoja unaweza kuvuka kizingiti ambacho hakuna kitakachovuka peke yake. Hili ndilo wazo moja muhimu zaidi la kufanya hisia ya athari za nasibu.
Vyakula
Vichochezi vya lishe katika MCAS kwa ujumla huhusiana na maudhui ya histamini au kuelekeza mwasho wa seli ya mlingoti badala ya mizio ya kawaida ya chakula. Histamini hujilimbikiza kwenye chakula kadiri inavyozeeka, kuchachuka, au kuhifadhiwa, ndiyo maana uchachu mara nyingi ni muhimu zaidi kuliko kiungo maalum - samaki sawa wanaweza kuvumiliwa siku ya ununuzi na sio siku tatu baadaye. Jibini zilizozeeka, nyama iliyokaushwa na kusindika, vyakula vilivyochachushwa, na mabaki huhusishwa kwa kawaida. Kundi la pili linaonekana kuhimiza seli za mlingoti kutoa histamini yao wenyewe. Tofauti za kibinafsi ni kubwa, na orodha zilizochapishwa huchukuliwa vyema kama dhana za kujaribu badala ya sheria.
Joto
Vyakula
Vichochezi vya lishe katika MCAS kwa ujumla huhusiana na maudhui ya histamini au kuelekeza mwasho wa seli ya mlingoti badala ya mizio ya kawaida ya chakula. Histamini hujilimbikiza kwenye chakula kadiri inavyozeeka, kuchachuka, au kuhifadhiwa, ndiyo maana uchachu mara nyingi ni muhimu zaidi kuliko kiungo maalum - samaki sawa wanaweza kuvumiliwa siku ya ununuzi na sio siku tatu baadaye. Jibini zilizozeeka, nyama iliyokaushwa na kusindika, vyakula vilivyochachushwa, na mabaki huhusishwa kwa kawaida. Kundi la pili linaonekana kuhimiza seli za mlingoti kutoa histamini yao wenyewe. Tofauti za kibinafsi ni kubwa, na orodha zilizochapishwa huchukuliwa vyema kama dhana za kujaribu badala ya sheria.
Hewa baridi, maji baridi, vinywaji vya barafu, na mazingira ya friji yanaripotiwa kuwa vichochezi kwa baadhi ya wagonjwa. Hasa, haraka mabadiliko kati ya halijoto mara nyingi hufafanuliwa kuwa mbaya zaidi kuliko hali iliyokithiri iliyoshikiliwa thabiti.
Miongoni mwa vichochezi vya kimwili vinavyoripotiwa mara kwa mara. Mvua na bafu za moto, saunas, hali ya hewa ya joto, vyumba vya joto, na vinywaji vya joto vyote vinatajwa kwa kawaida. Joto halihitaji kitu chochote kuingia mwilini, ambayo ni sehemu ya sababu upimaji wa kawaida wa mzio hauwezi kugundua.
Baridi
Mkazo
Zoezi
Mazoezi ya mwili ni kichocheo cha kweli kwa wagonjwa wengi, na yenye gharama halisi, kwani shughuli ni ya manufaa kwa afya na hisia. Kiwango na kasi ya ongezeko kwa ujumla ni muhimu zaidi ya muda wote, ndiyo maana mbinu za taratibu, za kiwango cha chini - na shughuli za nyuma au za maji ambapo kusimama hakuvumiliwi - mara nyingi hudhibitiwa vyema.
Mkazo
Mkazo ni kichochezi cha kisaikolojia, si tamathali ya usemi. Seli za mlingoti hubeba vipokezi vya homoni inayotoa corticotropini na hukaa karibu na miisho ya neva, ikitoa njia iliyoandikwa ambayo mfumo wa neva huathiri uanzishaji wao. Jambo hili linastahili kutiliwa mkazo kwa sababu wagonjwa ambao dalili zao huwa mbaya zaidi kutokana na mfadhaiko mara nyingi huambiwa hali zao ni za kisaikolojia. Njia inayoweza kuonyeshwa ya neuroimmune si kitu sawa na dalili inayofikiriwa.
Homoni
Wagonjwa wengi huripoti mwelekeo wa dalili za mzunguko, mara nyingi huzidi kuwa mbaya karibu na hedhi. Estrojeni huathiri tabia ya seli ya mlingoti, ambayo ni mchangiaji mmoja anayependekezwa kwa kiwango cha juu cha utambuzi kwa wanawake. Mabadiliko wakati wa ujauzito, baada ya kuzaa, na kipindi cha kukoma hedhi pia yanaelezwa, na hutofautiana sana kati ya watu binafsi.
Maambukizi
Maambukizi kwa uhakika huongeza reactivity ya msingi kwa wagonjwa wengi. Ugonjwa wa kawaida wa virusi kwa kawaida huongeza kichochezi kilichowekwa kwa wiki kadhaa baadaye, kwa hivyo mifichuo ambayo ilivumiliwa hapo awali huwa ya uchochezi wakati wa kupona. Wagonjwa wengine huanzisha dalili zao kwa ugonjwa wa kuambukiza, ingawa kuanzisha sababu katika kesi za mtu binafsi ni ngumu.
Mfiduo wa mazingira
Dawa
Madarasa fulani ya dawa yanatambuliwa katika fasihi ya seli ya mlingoti kama viamilisho vinavyowezekana, ikiwa ni pamoja na opioidi, baadhi ya dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, vyombo vya habari vya radiocontrast, baadhi ya mawakala wa kuzuia neuromuscular kutumika katika anesthesia na vancomycin. Viungo visivyotumika - rangi, vihifadhi, vichungi - pia vinaweza kuwa sehemu ya kuchochea, ndiyo sababu mgonjwa anaweza kuvumilia uundaji wa mtengenezaji mmoja na kukabiliana na mwingine.
Muhimu
Usisimamishe, uepuke, au ubadilishe dawa iliyoagizwa kwa misingi ya orodha ya jumla. Lete orodha kwa daktari ambaye anajua historia yako. Hatari ya kuacha matibabu inayohitajika inaweza kuzidi hatari ya kuepukwa, na uamuzi huu unahitaji tathmini ya mtu binafsi.
Manukato na harufu
Manukato, visafishaji hewa, bidhaa za kusafisha, bidhaa za kufulia, viyeyusho, rangi safi na vifaa vipya ni miongoni mwa vichochezi vinavyoripotiwa mara kwa mara, na miongoni mwa vitu vigumu zaidi kuviepuka katika maeneo ya pamoja. Mazingira yasiyo na harufu ni ombi la kawaida la malazi katika shule na mahali pa kazi kwa sababu hii.
Pombe
Pombe mara nyingi huripotiwa kama kichochezi kupitia zaidi ya njia moja: vinywaji vingi vya vileo vina histamini moja kwa moja, hasa divai na bia; pombe inaweza kuingilia kati na enzymes zinazovunja histamine; na husababisha vasodilation kwa kujitegemea. Athari kwa idadi ndogo huelezewa kwa kawaida.
Seti za vichochezi hutofautiana kati ya watu binafsi kwa sababu wasifu wa vipokezi, usambazaji wa tishu, hali shirikishi, na utendakazi upya wa kimsingi zote hutofautiana. Pia hubadilika ndani mtu binafsi baada ya muda - hupanuka wakati wa vipindi vya udhibiti duni na kupungua tena mara tu matibabu yanapopunguza utendakazi wa kimsingi. Majibu yanaweza kucheleweshwa kwa saa, jambo ambalo huficha uhusiano kati ya sababu na athari. Kwa sababu hizi zote, kutambua vichochezi kwa uhakika kunahitaji utunzaji wa kumbukumbu kwa muda wa wiki badala ya hitimisho linalotokana na tukio moja.
Usingizi duni au wa kutosha hupunguza uvumilivu kwa upana na kuingiliana na kila kitu kingine kwenye orodha hii. Mara chache huwa sababu pekee ya mwako, lakini ni mojawapo ya wachangiaji wanaoweza kuchukuliwa hatua, na wagonjwa mara kwa mara huripoti kwamba kulinda usingizi huongeza kizingiti chao kwa kila kitu kingine.
- Kwa nini vichochezi vinatofautiana sana
- Vichochezi vya kimwili (joto, baridi, shinikizo, jitihada) hazihitaji dutu ya kumezwa na hazionekani kwa uchunguzi wa mzio.
- Mkazo hutenda kupitia njia iliyoandikwa ya neuroimmune; hii haifanyi hali hiyo kuwa ya kisaikolojia.
- Rafu za vichochezi - mkusanyiko wa mzigo ni muhimu zaidi kuliko mfiduo wowote.
- Vichochezi vya kimwili (joto, baridi, shinikizo, jitihada) hazihitaji dutu ya kumezwa na hazionekani kwa uchunguzi wa mzio.
Kwa nini MCAS ni
Ngumu kwa Tambua
Seti za vichochezi hutofautiana kati ya watu na kuhama kwa wakati, kwa hivyo utunzaji wa rekodi za kibinafsi ni muhimu.
Dalili zinazobadilika
MCAS hutoa mchanganyiko wa dalili tofauti kwa wagonjwa tofauti, na michanganyiko tofauti katika mgonjwa mmoja baada ya muda. Hakuna wasilisho moja la kulinganisha-mchoro dhidi ya. Kwa sababu dalili za kibinafsi si maalum, kila moja inaweza kuhusishwa kwa urahisi na hali ya kawaida inapozingatiwa kwa kutengwa.
Ucheleweshaji wa utambuzi katika MCAS sio kutofaulu kwa matabibu binafsi. Inafuata kutoka kwa vipengele mahususi, vinavyotambulika vya hali hiyo na vipimo vinavyotumika kuichunguza.
Dalili zinazobadilika
Kutolewa kwa mpatanishi wa vipindi
Hili ndilo tatizo kuu la kiufundi. Wapatanishi waliopimwa wana maisha mafupi ya nusu. Seramu tryptase kilele ndani ya masaa machache ya majibu na kisha kuanguka; metabolites ya mkojo huendelea kwa muda mrefu lakini bado huonyesha dirisha ndogo. Sampuli kati ya vipindi inaweza kupata chochote juu - si kwa sababu kuwezesha kamwe kutokea, lakini kwa sababu haiwezi kupimika tena.
Kazi ya kawaida ya damu kwa kawaida haishangazi katika MCAS. Hesabu kamili ya damu, alama za kichocheo, na baiolojia ya kawaida ni kawaida, kama vile paneli za mzio. Jaribio la mpatanishi maalum linahitajika, na hata hilo hurejesha mara kwa mara matokeo ya kawaida kwa sababu za kiufundi zilizoainishwa hapa chini. Kwa hivyo mgonjwa anaweza kukusanya faili kubwa ya uchunguzi wa kawaida huku akiwa mgonjwa kikweli - mtindo ambao kwa bahati mbaya huongeza uwezekano wa kuambiwa hakuna kitu kibaya.
Sehemu kubwa ya matokeo hasi ya mpatanishi huakisi muda na utunzaji badala ya kutokuwepo kwa ugonjwa. Kuthibitisha itifaki ya ukusanyaji na daktari anayeagiza na maabara kabla ya kuchukua sampuli kuna thamani zaidi kuliko kurudia mtihani ambao haujashughulikiwa vizuri.
Kuingiliana na magonjwa mengine
Mahitaji ya kushughulikia huchanganya hii. Wapatanishi kadhaa hawana msimamo kwenye joto la kawaida, na sampuli za prostaglandini ni dhaifu sana. Sampuli kwa kawaida huhitaji utulivu wa haraka, utunzaji baridi wakati wote wa kukusanya, na usindikaji wa haraka. Sampuli iliyoachwa kwenye halijoto ya kawaida au iliyochelewa kusafirishwa inaweza kutoa matokeo ya kawaida kutoka kwa mgonjwa ambaye alikuwa akijibu kikweli.
Ukosefu wa ufahamu wa daktari
MCAS iliainishwa rasmi mwaka wa 2007 pekee, na vigezo vya makubaliano vilivyofuata mwaka wa 2010 na 2012. Madaktari wengi waliokuwa wakifanya mazoezi walikamilisha mafunzo yao kabla ya hali hiyo kuingia mitaala kuu. Ujuzi hutofautiana sana hata kati ya wataalam wa mzio na chanjo, na ufikiaji wa wataalam wenye uzoefu wa seli ya mlingoti haulingani kijiografia.
Dalili za MCAS huingiliana kwa kiasi kikubwa na ugonjwa wa matumbo unaowaka, urtikaria ya muda mrefu, pumu, ugonjwa wa fibromyalgia, ugonjwa wa uchovu sugu, matatizo ya wasiwasi, dysautonomia, na wengine kadhaa. Kila moja ya haya inajulikana zaidi kwa madaktari wengi na mara nyingi hugunduliwa. Mgonjwa anapoonyesha dalili zinazolingana na kadhaa kati ya hizi kiasi, matokeo ya kawaida ni mfululizo wa uchunguzi wa sehemu badala ya unaounganisha.
Inafaa kusema kwa uwazi kwamba vigezo vya uchunguzi vya MCAS vinasalia kuwa mada ya mjadala wa kweli ndani ya fasihi ya matibabu. Kwa upana, msimamo mmoja unashikilia vigezo vikali vinavyohitaji ushahidi wa mpatanishi wa lengo, kwa misingi kwamba bila hiyo utambuzi unahatarisha kutumiwa kwa upana sana. Msimamo mwingine unashikilia kuwa vigezo vikali vinakosa wagonjwa ambao wana hali hiyo lakini ambao upimaji wao wa mpatanishi unashindwa mara kwa mara kwa sababu za kiufundi zilizoelezwa hapo juu.
Hii sio kutokubaliana kwa wagonjwa iliyoundwa, na haijatatuliwa. Matokeo yake ya vitendo ni kwamba wataalamu wawili wenye uwezo wanaweza kufikia hitimisho tofauti kuhusu mgonjwa mmoja. Kuelewa kwamba ubishi upo husaidia kueleza maoni yanayokinzana bila kuhitaji dhana kwamba daktari mmoja alikuwa amekosea tu.
Mzozo wa uchunguzi
Inafaa kusema kwa uwazi kwamba vigezo vya uchunguzi vya MCAS vinasalia kuwa mada ya mjadala wa kweli ndani ya fasihi ya matibabu. Kwa upana, msimamo mmoja unashikilia vigezo vikali vinavyohitaji ushahidi wa mpatanishi wa lengo, kwa misingi kwamba bila hiyo utambuzi unahatarisha kutumiwa kwa upana sana. Msimamo mwingine unashikilia kuwa vigezo vikali vinakosa wagonjwa ambao wana hali hiyo lakini ambao upimaji wao wa mpatanishi unashindwa mara kwa mara kwa sababu za kiufundi zilizoelezwa hapo juu.
Hii sio kutokubaliana kwa wagonjwa iliyoundwa, na haijatatuliwa. Matokeo yake ya vitendo ni kwamba wataalamu wawili wenye uwezo wanaweza kufikia hitimisho tofauti kuhusu mgonjwa mmoja. Kuelewa kwamba ubishi upo husaidia kueleza maoni yanayokinzana bila kuhitaji dhana kwamba daktari mmoja alikuwa amekosea tu.
- Ucheleweshaji wa utambuzi
- Wapatanishi ni wa muda mfupi na sio thabiti, kwa hivyo wakati na utunzaji wa sampuli huchochea hasi nyingi za uwongo.
- Dalili huingiliana na hali kadhaa zinazojulikana zaidi, na kusababisha utambuzi wa sehemu.
- Upimaji wa kimaabara wa kawaida ni kawaida katika MCAS; upimaji wa mpatanishi maalum unahitajika.
- Wapatanishi ni wa muda mfupi na sio thabiti, kwa hivyo wakati na utunzaji wa sampuli huchochea hasi nyingi za uwongo.
Kuhusishwa Masharti
Vigezo vya uchunguzi vinasalia kupingana kwa dhati, kwa hivyo maoni ya wataalam yanaweza kutofautiana kihalali.
Muungano sio sababu. Masharti kadhaa ya chini yanatokea kwa pamoja na MCAS mara nyingi zaidi kuliko vile bahati inavyotabiri, lakini kama zinashiriki utaratibu, iwe moja husababisha nyingine, au kama njia za uelekezaji zinazoshirikiwa huongeza mwingiliano unaoonekana ni. haijaanzishwa kwa zaidi ya jozi hizi.
Ugonjwa wa Tachycardia ya Orthostatic Postural (POTS)
Soma hii kwanza
Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) na matatizo ya wigo wa hypermobility
Matukio ya pamoja ya hEDS, POTS, na MCAS yanajadiliwa mara kwa mara vya kutosha ili kuelezewa kwa njia isiyo rasmi kama utatu. Uhusiano huo unaripotiwa mara kwa mara, lakini utaratibu wa kimsingi unabaki kuwa wa kudhahania. Seli za mlingoti hukaa katika tishu unganishi na hushiriki katika urekebishaji wa tishu, ambao hutoa njia inayokubalika ya uchunguzi, lakini kusadikika sio ushahidi. Mifumo ya rufaa na uchunguzi inaweza pia kuchangia jinsi mwingiliano unavyoonekana.
Urithi wa alpha tryptasemia (HaT)
HaT ni sifa ya kijeni inayohusisha nakala za ziada za jeni la alpha-tryptase TPSAB1, iliyorithiwa katika muundo mkuu wa kiotomatiki, na hutoa tryptase ya seramu iliyoinuliwa kila mara. Ni kawaida kwa kulinganisha na idadi ya watu kwa ujumla. Uhusiano wake na dalili bado unafafanuliwa: unahusishwa na athari kali zaidi katika baadhi ya miktadha, lakini watu wengi walio na sifa hiyo hawana dalili.
HaT ni muhimu kwa tafsiri. Kwa sababu huongeza tryptase ya msingi, thamani moja ya juu ya tryptase katika mtu aliye na HaT yenyewe haionyeshi kuwashwa kwa seli ya mlingoti - ambayo inasisitiza kwa nini kizingiti cha uchunguzi kinafafanuliwa kama kupanda juu ya msingi wa mtu binafsi badala ya nambari kamili.
Urithi wa alpha tryptasemia (HaT)
Dalili za utumbo katika MCAS hupishana karibu kabisa na vigezo vya IBS, na wagonjwa wengine hubeba lebo zote mbili. Utafiti umechunguza msongamano wa seli za mlingoti na uanzishaji katika mucosa ya matumbo ya wagonjwa wa IBS na matokeo tofauti. Ikiwa kikundi kidogo cha IBS kinawakilisha uhusika wa seli ya mlingoti bila kutambuliwa ni swali wazi badala ya ukweli uliothibitishwa.
Migraine
Migraine inaripotiwa kwa viwango vya juu kati ya wagonjwa wa MCAS. Histamini ni dutu ya vasoactive iliyoanzishwa na inajulikana umuhimu kwa maumivu ya kichwa, na seli za mlingoti zipo kwenye meninges. Kiungo cha kimakanika kinawezekana kibayolojia na kinachunguzwa, lakini hakijatatuliwa.
Pumu na urticaria ya muda mrefu
Migraine
Migraine inaripotiwa kwa viwango vya juu kati ya wagonjwa wa MCAS. Histamini ni dutu ya vasoactive iliyoanzishwa na inajulikana umuhimu kwa maumivu ya kichwa, na seli za mlingoti zipo kwenye meninges. Kiungo cha kimakanika kinawezekana kibayolojia na kinachunguzwa, lakini hakijatatuliwa.
Watafiti wengine wamependekeza kuwezesha seli ya mlingoti kama mchangiaji wa Long COVID, wakibaini kuwa dalili huingiliana katika uchovu, ugumu wa utambuzi, na dysautonomia. Hili ni eneo la uchunguzi wa kina na ushahidi upo awali. Inapaswa kuchukuliwa kama dhana inayochunguzwa badala ya uhusiano ulioimarishwa, na madai ya muunganisho uliotatuliwa - kwa pande zote mbili - kwa sasa yanapita data.
Hizi zina uhusiano wa wazi zaidi wa kiufundi na seli za mlingoti wa kitu chochote katika sehemu hii. Seli za mlingoti ni muhimu kwa pathofiziolojia ya zote mbili - leukotrienes na histamini huendesha bronchoconstriction na malezi ya magurudumu mtawalia. Urtikaria sugu ya hiari haswa inahusisha uanzishaji wa seli ya mlingoti moja kwa moja. Hivi si vyama vya kubahatisha; ni hali ambazo uhusika wa seli ya mlingoti huanzishwa, ingawa husalia utambuzi tofauti kutoka kwa MCAS.
COVID ndefu
| Masharti ya autoimmune | Tabia ya uhusiano | Nguvu ya ushahidi katika mtazamo |
|---|---|---|
| Hali | Tabia ya uhusiano | Hali ya ushahidi |
| Urticaria ya muda mrefu | Uanzishaji wa seli ya mlingoti ni msingi wa ugonjwa yenyewe | Hali ya ushahidi |
| Utaratibu uliowekwa | Pumu | Wapatanishi wa seli za mlingoti huendesha bronchoconstriction |
| Urithi wa alpha tryptasemia | Tabia ya kijenetiki kuinua tryptase ya msingi; huathiri tafsiri ya mtihani | Tabia iliyoanzishwa; uhusiano wa dalili bado unafafanuliwa |
| Vyungu | Inatokea mara kwa mara; athari za mpatanishi kwenye sauti ya mishipa iliyopendekezwa | Chama kiliripoti; utaratibu haujatatuliwa |
| Migraine | HEDS / hypermobility | Inatokea mara kwa mara; kuhusika kwa tishu zinazojumuisha kunapendekezwa |
| Chama kiliripoti; utaratibu dhahania | Viwango vya juu vilivyoripotiwa; wapatanishi vasoactive plausible | Chama kiliripoti; utaratibu chini ya utafiti |
| IBS | Kuingiliana kwa dalili; matokeo ya seli za matumbo yanabadilika | Kuingiliana wazi; uhusiano haujatatuliwa |
| Migraine inaripotiwa kwa viwango vya juu kati ya wagonjwa wa MCAS. Histamini ni dutu ya vasoactive iliyoanzishwa na inajulikana umuhimu kwa maumivu ya kichwa, na seli za mlingoti zipo kwenye meninges. Kiungo cha kimakanika kinawezekana kibayolojia na kinachunguzwa, lakini hakijatatuliwa. | Ugonjwa wa Autoimmune | Matukio ya pamoja yameripotiwa; dysregulation ya kinga ya pamoja iliyopendekezwa |
- Chama kiliripoti; utaratibu haujaanzishwa
- Kuingiliana kwa dalili; kuhusika kwa seli ya mlingoti kunakisiwa
- POTS na hEDS hutokea pamoja na MCAS mara kwa mara, lakini utaratibu wa nyuma wa mwingiliano haujatatuliwa.
- Kuhusika kwa seli ya mlingoti kumeanzishwa katika urtikaria sugu na pumu - hivi si viungo vya kubahatisha.
- HaT ni sifa halisi ya kijeni inayoinua tryptase ya msingi na kubadilisha jinsi matokeo ya mtihani lazima yasomwe.
Uelewa wa Sasa
ya Sababu
Katika eneo hili lote, ushirika umekosewa mara kwa mara kama sababu - soma madai kwa uangalifu.
Hakuna sababu moja ya MCAS iliyoanzishwa. Mambo yaliyo hapa chini ni maeneo ya uchunguzi yenye viwango tofauti vya usaidizi. Chanzo chochote kinachowasilisha akaunti ya sababu iliyounganishwa ya MCAS kwa sasa kinapita ushahidi.
Jenetiki
Ni nini kimeanzishwa: Hereditary alpha tryptasemia ni sifa halisi ya kijenetiki yenye sifa nzuri inayohusisha nakala za ziada za TPSAB1, na inaongeza tryptase ya msingi. Tofauti, the KIT Mabadiliko ya D816V yamebainishwa kama kichochezi katika mastocytosis ya mfumo wa watu wazima zaidi - hali tofauti, lakini ambayo inaonyesha jinsi mabadiliko moja yanaweza kuharibu biolojia ya seli ya mlingoti.
Nini sio: Hakuna mabadiliko sawa ya kisababishi yaliyotambuliwa kwa MCAS. Mkusanyiko wa kifamilia umeripotiwa, na wagonjwa wengine wanaelezea jamaa nyingi walioathiriwa, lakini muundo uliobainishwa wa urithi wa MCAS wenyewe haujaanzishwa. Iwapo MCAS inawakilisha hali moja ambayo msingi wa kijeni bado haujapatikana, au hali kadhaa tofauti zilizowekwa chini ya lebo moja ya kimatibabu, haijatatuliwa.
Jenetiki
Dysregulation pana ya kinga ni eneo kuu la uchunguzi. Mbinu zinazopendekezwa ni pamoja na msemo uliobadilishwa wa vipokezi au unyeti kwenye seli za mlingoti, uwekaji ishara uliotatiza wa udhibiti ambao kwa kawaida ungezuia kuwezesha, na mwingiliano usio wa kawaida kati ya seli za mlingoti na vikundi vingine vya kinga. Haya yanakubalika na kusomwa kikamilifu, lakini yanaelezea kategoria ya maelezo badala ya utaratibu ulioonyeshwa.
Mkazo ni kichochezi cha kisaikolojia, si tamathali ya usemi. Seli za mlingoti hubeba vipokezi vya homoni inayotoa corticotropini na hukaa karibu na miisho ya neva, ikitoa njia iliyoandikwa ambayo mfumo wa neva huathiri uanzishaji wao. Jambo hili linastahili kutiliwa mkazo kwa sababu wagonjwa ambao dalili zao huwa mbaya zaidi kutokana na mfadhaiko mara nyingi huambiwa hali zao ni za kisaikolojia. Njia inayoweza kuonyeshwa ya neuroimmune si kitu sawa na dalili inayofikiriwa.
Wagonjwa wengi huonyesha dalili za ugonjwa wa kuambukiza. Maambukizi yanajulikana kuamilisha seli za mlingoti kupitia vipokezi kama Toll, vinavyotoa njia inayokubalika, na mwanzo wa baada ya kuambukizwa ni muundo unaotambulika katika hali kadhaa sugu. Hata hivyo, kuanzisha kwamba maambukizi iliyosababishwa MCAS katika kesi ya mtu binafsi ni ngumu sana kimbinu, na kukumbuka upendeleo huathiri akaunti rejea. Huu bado ni muungano unaofanyiwa utafiti.
Uharibifu wa kinga
Dysregulation pana ya kinga ni eneo kuu la uchunguzi. Mbinu zinazopendekezwa ni pamoja na msemo uliobadilishwa wa vipokezi au unyeti kwenye seli za mlingoti, uwekaji ishara uliotatiza wa udhibiti ambao kwa kawaida ungezuia kuwezesha, na mwingiliano usio wa kawaida kati ya seli za mlingoti na vikundi vingine vya kinga. Haya yanakubalika na kusomwa kikamilifu, lakini yanaelezea kategoria ya maelezo badala ya utaratibu ulioonyeshwa.
Kuvimba kwa muda mrefu
Sababu za mazingira
Wachangiaji wa mazingira wanaopendekezwa ni pamoja na mfiduo wa kemikali, ukungu, uchafuzi wa hewa, na mabadiliko ya lishe katika kiwango cha idadi ya watu. Ushahidi hapa ni dhaifu sana kuliko maeneo yaliyo hapo juu, na mengi yake si ya moja kwa moja. Hili ni eneo linalokubalika la uchunguzi badala ya kuwa mchangiaji aliyeanzishwa, na pia ni eneo ambalo madai ya uhakika ya kibiashara ni ya kawaida na hayaungwi mkono.
Kuvimba kwa muda mrefu
Seli za mlingoti hujibu na kuchangia kuvimba, ambayo huongeza uwezekano wa mizunguko ya kujiimarisha ambayo uanzishaji huleta mazingira ya uchochezi ambayo hupunguza kizingiti cha uanzishaji zaidi. Hii inashikamana kimitambo na inalingana na uchunguzi wa kimatibabu kwamba utendakazi upya hupanuka wakati wa udhibiti duni. Inabaki kuwa mfano badala ya sababu iliyoonyeshwa.
Epijenetiki
Mchoro wa kiwango cha ushahidi: mikanda makini inayosogea nje kutoka 'Imeanzishwa' (sifa ya HaT; KIT D816V katika mastocytosis) kupitia 'Imechunguzwa kikamilifu na ushahidi wa kuunga mkono' (upungufu wa kinga, mwanzo wa baada ya kuambukizwa) hadi 'Hypothesised, ushahidi mdogo wa moja kwa moja' (epigenetics, ufichuaji wa mazingira unaoonekana.
- Ambapo hii inaacha mambo
- HaT na mabadiliko ya KIT D816V katika mastocytosis ni vinasaba vilivyothibitishwa - wala si sababu iliyothibitishwa ya MCAS.
- Ukosefu wa udhibiti wa kinga na mwanzo wa baada ya kuambukizwa huchunguzwa kikamilifu na ushahidi fulani unaounga mkono.
- Hakuna sababu ya MCAS iliyoanzishwa.
- Tibu madai ya 'sababu kuu' yenye kujiamini kwa kutilia shaka - jumuiya ya watafiti haijatambua moja.
Kuishi Na MCAS
Tibu madai ya 'sababu kuu' yenye kujiamini kwa kutilia shaka - jumuiya ya watafiti haijatambua moja.
Usimamizi wa kila siku na taratibu
Wagonjwa wengi hupata kwamba uthabiti huongeza kizingiti chao kwa uhakika zaidi kuliko kipimo chochote cha mtu binafsi. Muda wa kulala na kuamka mara kwa mara, muda unaoweza kutabirika wa chakula, halijoto thabiti ya mazingira inapowezekana, na muda wa kutumia dawa unaobadilika kila kitu hupunguza tofauti. Ratiba pia hurahisisha utambuzi wa vichochezi: vigeu vingi vinapokuwa thabiti, vilivyobadilika vinaonekana.
Usimamizi umejengwa kwa kiasi kikubwa kutoka kwa mazoezi ya kila siku badala ya kutoka kwa uingiliaji kati wowote. Kinachofuata kinaelekezwa kuelekea utendakazi - lengo ni maisha mapana zaidi fiziolojia yako itaunga mkono.
Usimamizi wa kila siku na taratibu
Wagonjwa wengi hupata kwamba uthabiti huongeza kizingiti chao kwa uhakika zaidi kuliko kipimo chochote cha mtu binafsi. Muda wa kulala na kuamka mara kwa mara, muda unaoweza kutabirika wa chakula, halijoto thabiti ya mazingira inapowezekana, na muda wa kutumia dawa unaobadilika kila kitu hupunguza tofauti. Ratiba pia hurahisisha utambuzi wa vichochezi: vigeu vingi vinapokuwa thabiti, vilivyobadilika vinaonekana.
Pacing ni mandhari inayojirudia katika akaunti za wagonjwa - kusambaza shughuli kwa siku moja au wiki badala ya kuizingatia, na kujenga katika muda wa kurejesha baada ya mahitaji yanayojulikana. Hii si sawa na kutokuwa na shughuli, na kutofanya kazi kwa muda mrefu hubeba gharama zake zilizothibitishwa vizuri.
Shajara ya dalili ni mojawapo ya mambo muhimu zaidi ambayo mgonjwa anaweza kuleta kwenye miadi: halisi, longitudinal, na maalum kwao kwa njia ambayo hakuna orodha ya vichochezi iliyochapishwa inaweza kuwa. Pia husaidia kutofautisha vichochezi vya kweli kutoka kwa bahati mbaya, ambayo kumbukumbu pekee hufanya vibaya.
Rekodi iliyopangwa ndiyo njia ya kuaminika zaidi ya kutambua vichochezi vya kibinafsi. Maingizo muhimu huenda zaidi ya chakula: wakati wa siku, joto la kawaida, kile kilicholiwa na jinsi kilivyokuwa safi, shughuli za kimwili, mkazo na usingizi, harufu nzuri, dawa zilizochukuliwa, na - kwa wagonjwa wa hedhi - nafasi ya mzunguko. Dalili zinapaswa kurekodiwa kwa wakati na ukali.
Kuwasilisha dalili zilizopangwa kwa mfumo wa chombo badala ya kufanya mpangilio wa mifumo mingi kuonekana mara moja, ambapo akaunti ya simulizi huelekea kuificha. Kuleta matokeo ya awali - ikiwa ni pamoja na yale ya kawaida - ni taarifa ya kweli na huepuka kurudia uchunguzi uliokamilika.
Shajara ya dalili ni mojawapo ya mambo muhimu zaidi ambayo mgonjwa anaweza kuleta kwenye miadi: halisi, longitudinal, na maalum kwao kwa njia ambayo hakuna orodha ya vichochezi iliyochapishwa inaweza kuwa. Pia husaidia kutofautisha vichochezi vya kweli kutoka kwa bahati mbaya, ambayo kumbukumbu pekee hufanya vibaya.
Kufanya kazi na madaktari
Makao ya kawaida yanajumuisha sera za darasani zisizo na manukato, ruhusa ya kubeba na kujihudumia dawa, upatikanaji wa maji na mapumziko ya mapumziko, kuzingatia hali ya joto katika kuketi, kubadilika kwa kuhudhuria wakati wa moto, na marekebisho ya elimu ya kimwili. Pale ambapo mipango rasmi ya malazi ipo katika mfumo wako wa elimu, kuwa na utambuzi ulioandikwa kwa maandishi kwa ujumla hurahisisha kuipata.
Kuuliza moja kwa moja kuhusu muda wa kupima mpatanishi na ushughulikiaji wa sampuli ni jambo la busara na huboresha kwa kiasi kikubwa nafasi ya matokeo yanayotumika. Ikiwa hausikilizwi, kutafuta maoni ya pili ni halali; ugonjwa wa seli ya mast ni eneo la niche na ujuzi hutofautiana sana. Kuachishwa kazi mara moja ni jambo la kawaida na sio hukumu.
Shule
Makao ya kawaida yanajumuisha sera za darasani zisizo na manukato, ruhusa ya kubeba na kujihudumia dawa, upatikanaji wa maji na mapumziko ya mapumziko, kuzingatia hali ya joto katika kuketi, kubadilika kwa kuhudhuria wakati wa moto, na marekebisho ya elimu ya kimwili. Pale ambapo mipango rasmi ya malazi ipo katika mfumo wako wa elimu, kuwa na utambuzi ulioandikwa kwa maandishi kwa ujumla hurahisisha kuipata.
Kazi
Mazingatio ya mahali pa kazi yanaakisi yale ya shule: sera za manukato, udhibiti wa halijoto, mipangilio inayoweza kunyumbulika au ya mbali wakati wa mwako, na marekebisho ya ratiba ambapo uchovu hufuata muundo unaotabirika. Iwapo na ni kiasi gani cha kufichua ni uamuzi wa kibinafsi wenye mabadilishano ya kweli, na unaingiliana na ulinzi wa ajira ambao unatofautiana pakubwa kati ya mamlaka.
Safari
Hatua za vitendo zinazotajwa mara kwa mara na wagonjwa ni pamoja na kubeba dawa kwenye mizigo ya mkononi iliyo na nyaraka, kupata barua ya daktari kwa ajili ya dawa za sindano, kutafiti vituo vya matibabu mahali wanapokwenda, kupanga chakula mapema ambapo athari ni muhimu, na kuruhusu muda wa kurejesha unapofika. Mabadiliko ya joto na mwinuko yanafaa kutarajia.
Afya ya akili
Kuishi na ugonjwa unaobadilika-badilika, ambao hautambuliwi vizuri, na mara nyingi huondolewa kuna gharama halisi ya kisaikolojia, na gharama hiyo si udhaifu wa tabia. Wagonjwa wengi huelezea muda mrefu wa kutokuamini kabla ya utambuzi, ambayo huacha alama yake mwenyewe. Usaidizi - iwe wa kitaaluma, rika, au wote wawili - ni sehemu ya busara ya usimamizi badala ya kukubali kuwa dalili ni za kisaikolojia.
- Tofauti inayostahili kushikiliwa ni hii: kuachiliwa kwa mpatanishi kunaweza kuzalisha fiziolojia kama wasiwasi, na hiyo inastahili kutambuliwa badala ya kuandikwa upya kwa kiakili kwa hali nzima. Wakati huo huo, wasiwasi na unyogovu ni wa kawaida, unaweza kutibika, na wanafaa kushughulikiwa wenyewe wanapokuwapo.
- Maandalizi ya dharura
- Baadhi ya wagonjwa walio na ugonjwa wa seli ya mlingoti wako katika hatari ya kupata anaphylaxis - athari ya haraka, kali, inayoweza kutishia maisha. Ambapo hatari hiyo inatumika, kupanga sio hiari, na ni mazungumzo ya kufanya na daktari kabla ya kuhitajika.
- Wagonjwa waliopimwa kama walio katika hatari kwa kawaida huagizwa sindano za epinephrine otomatiki na wanashauriwa kuzibeba mara kwa mara.
- Epinephrine ni matibabu ya mstari wa kwanza kwa anaphylaxis. Antihistamines sio mbadala na haipaswi kutegemewa katika mmenyuko mkali wa papo hapo.
- Mpango wa hatua ya dharura ulioandikwa uliokubaliwa na daktari wako unapaswa kuweka ishara za onyo, nini cha kusimamia, na wakati wa kupiga huduma za dharura.
Patients assessed as at risk are typically prescribed epinephrine auto-injectors and instructed to carry them consistently. Epinephrine ni matibabu ya mstari wa kwanza kwa anaphylaxis; antihistamines sio mbadala yake na haipaswi kutegemewa katika mmenyuko mkali wa papo hapo.
Ujumbe juu ya kizuizi cha lishe
Kitambulisho cha matibabu kinachobainisha utambuzi na vichochezi vya dawa vinavyojulikana husaidia wafanyakazi wa dharura ambao wanaweza kuwa hawajui hali hiyo.
Upasuaji na ganzi huruhusu majadiliano ya mapema ili mawakala waweze kuchaguliwa kwa kuzingatia hali hiyo.
- Ujumbe juu ya kizuizi cha lishe
- Shajara iliyopangwa ya dalili kwa wiki ndiyo njia ya kuaminika zaidi ya kutambua vichochezi vya kibinafsi.
- Kuwasilisha dalili kwa mfumo wa chombo hufanya muundo wa mifumo mingi kuonekana kwa waganga.
- Taratibu thabiti huongeza kizingiti na kufanya kitambulisho cha vichochezi iwezekanavyo.
- Shajara iliyopangwa ya dalili kwa wiki ndiyo njia ya kuaminika zaidi ya kutambua vichochezi vya kibinafsi.
- Kuwasilisha dalili kwa mfumo wa chombo hufanya muundo wa mifumo mingi kuonekana kwa waganga.
Zinazoulizwa Mara kwa Mara Maswali
Maswali 25 ambayo wagonjwa, familia, na matabibu huuliza mara nyingi zaidi. Chagua swali lolote ili kulipanua.
?
▾
Je, MCAS ni ya urithi?
Dalili zinaweza kuboreka kwa kiasi kikubwa, wakati mwingine hadi kufikia hatua ambapo wagonjwa hujielezea kwa kiasi kikubwa kuwa hawana dalili - hasa mara tu matibabu yanapopunguza utendakazi wa kimsingi na vichochezi vikuu vinatambuliwa. Azimio la hiari, la kudumu bila usimamizi wowote halijaandikwa vyema. Vipindi vya msamaha na kufuatiwa na kurudia huelezwa kwa kawaida.
Sababu kadhaa hubadilika kwa wakati: reactivity ya msingi huenda na usingizi, mkazo, hali ya homoni, na maambukizi ya hivi karibuni; seli za mlingoti zinaweza kutoa michanganyiko tofauti ya mpatanishi kwa matukio tofauti; na trigger seti wenyewe kupanua wakati wa udhibiti duni na mara nyingi nyembamba tena kwa matibabu. Kubadilisha dalili ni tabia ya hali badala ya ishara kwamba utambuzi sio sahihi.
Kawaida kwa sababu za kiufundi. Wapatanishi waliopimwa wana maisha mafupi ya nusu, kwa hivyo sampuli kati ya athari inaweza kupata chochote juu. Kadhaa pia hazina uthabiti kwenye halijoto ya kawaida na zinahitaji kutuliza na kuchakata mara moja - sampuli iliyokaa nje au iliyocheleweshwa katika usafiri inaweza kusoma kawaida kutoka kwa mgonjwa ambaye alikuwa akijibu kwa dhati. Kazi ya kawaida ya damu na paneli za mzio pia zinatarajiwa kuwa za kawaida katika MCAS, kwa kuwa hazijaundwa kuigundua.
Ndio, kupitia njia iliyorekodiwa ya kisaikolojia. Seli za mlingoti hubeba vipokezi vya homoni inayotoa corticotropini na hukaa karibu na miisho ya neva, na hivyo kutoa fiziolojia ya mkazo kuzifikia moja kwa moja. Hili ni muhimu kusema kwa uwazi, kwa sababu wagonjwa ambao dalili zao huzidi chini ya dhiki mara nyingi huambiwa hali hiyo ni ya kisaikolojia. Njia ya neuroimmune si sawa na dalili inayofikiriwa.
Hapana. Mabadiliko ya lishe yanaweza kupunguza mzigo wa dalili kwa baadhi ya wagonjwa kwa kupunguza jumla ya vichochezi, na manufaa hayo yanafaa kufuatwa kwa uangalifu - lakini haiponyi hali hiyo. Ushahidi wa lishe yenye histamine ya chini ni mdogo na ubora wa kawaida. Vizuizi vya muda mrefu visivyodhibitiwa hubeba hatari halisi za upungufu wa lishe na ulaji usio na mpangilio, kwa hivyo jaribio lililopangwa, la muda mfupi na urejeshaji ni salama zaidi kuliko kuepusha wazi.
Katika mastocytosisi mwili hukusanya seli nyingi mno za mlingoti, na kwamba ziada inaweza kuonyeshwa - kupitia biopsy ya uboho, vidonda vya ngozi, au tryptase ya msingi inayoendelea kuongezeka, kwa kawaida kwa mabadiliko ya KIT D816V katika ugonjwa wa utaratibu wa watu wazima. Katika MCAS idadi ya seli za mlingoti ni ya kawaida; kisicho cha kawaida ni jinsi wanavyowasha kwa urahisi. Hii ndiyo sababu mastocytosis inaweza kuthibitishwa kwa kutafuta seli na MCAS haiwezi.
Hapana, ingawa mara nyingi huchanganyikiwa. Kutostahimili histamini kwa ujumla hufafanuliwa kama ugumu wa kuvunja histamini iliyomezwa, ambayo mara nyingi huchangiwa na kupungua kwa shughuli ya kimeng'enya cha diamine oxidase. MCAS inahusisha seli za mlingoti za mwili zinazotoa histamini na vipatanishi vingine vingi isivyofaa. Zinaweza kutoa dalili zinazoingiliana na zinaweza kuwepo pamoja, lakini taratibu zinatofautiana.
Hii ndio hasa ambapo wataalamu hawakubaliani. Vigezo vya makubaliano vinahitaji ushahidi wa kusudi wa kutolewa kwa mpatanishi, na matabibu wengi hushikilia hilo kwa uthabiti. Wengine wanasema kuwa maombi madhubuti hukosa wagonjwa ambao upimaji wao hushindwa mara kwa mara kwa sababu za wakati na kushughulikia. Mjadala haujatatuliwa katika maandiko, ndiyo sababu wataalam wawili wenye uwezo wanaweza kufikia hitimisho tofauti kuhusu mgonjwa mmoja.
Madaktari wa mzio na chanjo mara nyingi zaidi, na wanahematolojia ambapo mastocytosis inazingatiwa. Kiutendaji, ujuzi hutofautiana sana hata ndani ya taaluma hizo, na ufikiaji wa matabibu walio na uzoefu wa seli ya mlingoti haulingani kijiografia. Wagonjwa wengi wanaona kwamba daktari mkuu aliye na ufahamu mzuri aliye tayari kuratibu huduma ni muhimu kama miadi ya mtaalamu.
Kawaida husaidia lakini mara chache kutatua kila kitu, na jibu hilo la sehemu linatarajiwa badala ya ishara kwamba utambuzi sio sahihi. Antihistamines huzuia histamine tu; prostaglandini, leukotrienes, sababu ya uanzishaji wa platelet, na cytokines haziathiriwa. Hii ndiyo sababu matibabu huongezeka katika viwango, na kuongeza mawakala ambao hushughulikia wapatanishi wa antihistamines hukosa.
Maelezo mawili ya kawaida. Madarasa mengine ya dawa yanaweza kuamsha seli za mlingoti moja kwa moja, bila ya utaratibu wowote wa mzio. Kando, viungo visivyotumika - rangi, vichungi, vihifadhi - vinaweza kuwa sehemu ya kuchochea badala ya dawa inayofanya kazi, ndiyo sababu mgonjwa anaweza kuvumilia toleo la mtengenezaji mmoja na kuguswa na mwingine. Maandalizi yaliyochanganywa wakati mwingine hutumiwa ambapo hii inashukiwa. Jadili maoni yoyote yanayoshukiwa na daktari wako badala ya kuacha upande mmoja.
Inaweza kuwa, kulingana na ukali na mfumo wa kisheria unapoishi. Wagonjwa wengine hufanya kazi na kusoma bila marekebisho; wengine ni mdogo sana. Uamuzi wa ulemavu ni mahususi wa mamlaka na kwa ujumla huhitaji uwekaji kumbukumbu wa athari ya utendaji badala ya utambuzi pekee. Akaunti iliyoandikwa ya kliniki ya mapungufu kwa kawaida ni muhimu zaidi kuliko lebo ya uchunguzi yenyewe.
Je, MCAS ni ulemavu?
Matukio yaliyoripotiwa hutofautiana kwa kiasi kikubwa - wagonjwa wengine wanaelezea uboreshaji wakati wa ujauzito, wengine kuwa mbaya zaidi, na wengine hakuna mabadiliko ya wazi. Ushawishi wa homoni kwenye seli za mlingoti umeandikwa, ambayo hufanya mabadiliko katika mwelekeo wowote kuwa sahihi. Mimba iliyo na MCAS inathibitisha kupanga mapema na daktari wako wa seli ya mlingoti na timu yako ya uzazi, hasa kuhusu dawa zipi zitaendelea.
Je, mimba huathiri MCAS?
Inategemea wakala. Antihistamines mara nyingi huonyesha athari ndani ya siku. Vidhibiti vya seli ya mlingoti kama vile cromolyn na ketotifen kwa kawaida huhitaji wiki za matumizi ya mara kwa mara kabla ya manufaa yao kamili kuonekana, na kuacha mapema ni njia ya kawaida ya kutupa kitu ambacho kingefanya kazi. Jaribio la takriban wiki nne hadi sita kwa kila mabadiliko ni kanuni inayotajwa mara kwa mara.
Kwa ujumla hapana, na hii ni moja ya makosa ya kawaida ya usimamizi wa kibinafsi. Kuanzisha mawakala kadhaa kwa pamoja hufanya matokeo yasiweze kufasiriwa: ikiwa mambo yataboreka, huwezi kujua ni mabadiliko gani yaliwajibika, na ukijibu, huwezi kusema ni lipi la kuacha. Mabadiliko moja kwa wakati ni polepole lakini ndio hufanya mchakato kusomeka.
Wagonjwa wengi huonyesha tarehe ya dalili ya kuanza kwa ugonjwa wa kuambukiza, na maambukizi yanajulikana kuwezesha seli za mlingoti kupitia vipokezi vya Toll-like, kwa hivyo njia inayopendekezwa inakubalika. Ikiwa maambukizo husababisha MCAS haijaanzishwa, na kuonyesha visababishi katika visa vya mtu binafsi ni vigumu kimbinu. Kuhusiana na COVID ya Muda mrefu haswa, uhusika wa seli ya mlingoti ni dhahania hai iliyo na ushahidi wa awali, sio ugunduzi uliotatuliwa.
Inatambuliwa mara nyingi zaidi kwa wanawake. Estrojeni huathiri tabia ya seli ya mlingoti, ambayo ni mojawapo ya maelezo yanayopendekezwa, na wagonjwa wengi huripoti mwelekeo wa dalili za mzunguko. Iwapo tofauti hiyo inaonyesha maambukizi ya kweli au tofauti katika utambuzi na rufaa haijatatuliwa kikamilifu - tahadhari ambayo inatumika kwa idadi ya magonjwa yanayotambuliwa hasa kwa wanawake.
Takwimu za uaminifu za kuenea bado hazipo. Hali hiyo ilitambuliwa rasmi mwaka 2007 pekee, vigezo vya uchunguzi vinasalia kujadiliwa, na mazoezi yanatofautiana kati ya nchi. Makadirio yaliyochapishwa hutofautiana kwa upana, na upana wa masafa hayo ndio matokeo yenyewe. Kuwa na shaka na takwimu sahihi za maambukizi kutoka chanzo chochote.
Hapana, na kujaribu kwa kawaida hakuna tija. Orodha zilizochapishwa zinaanza dhahania za kujaribu dhidi ya rekodi zako mwenyewe, sio sheria zinazotumika kwa usawa - tofauti ya mtu binafsi ni kubwa, na wagonjwa wengi huvumilia vitu vinavyoonekana kwenye kila orodha. Kwa sababu huanzisha mrundikano, upya na jumla ya mzigo mara nyingi ni muhimu zaidi kuliko chakula chochote. Fanya kazi kuelekea kizuizi kidogo zaidi kinachofanikisha udhibiti.
Historia ya dalili iliyopangwa na mfumo wa chombo badala ya mpangilio, ambayo hufanya muundo wa mifumo mingi kuonekana mara moja. Dalili na shajara inayofunika angalau wiki mbili. Matokeo yote ya awali ya mtihani, ikiwa ni pamoja na yale ya kawaida, kwa kuwa haya ni sehemu ya mchakato wa kutengwa. Orodha ya sasa ya dawa na nyongeza. Na orodha fupi iliyoandikwa ya maswali yako - miadi ni fupi na ni rahisi kuondoka bila kuuliza lililo muhimu zaidi.
Mafunzo ya Ziada Rasilimali
Sehemu za kuanzia zilizoratibiwa kwa usomaji wa kina. Viungo mahususi vinakusanywa na vitaongezwa hapa.
Viongozi wa Wagonjwa
Utangulizi unaopatikana ulioandikwa kwa ajili ya wagonjwa na familia, unaofaa kwa ajili ya kushiriki na watu wapya kwenye hali hiyo.
- Mwongozo wa utangulizi wa mgonjwa - kiungo cha kuongezwa
- Kifurushi kipya cha mwelekeo - kiungo cha kuongezwa
- Dalili inayoweza kuchapishwa na kiolezo cha shajara - kiungo cha kuongezwa
- Mwongozo wa utangulizi wa mgonjwa - kiungo cha kuongezwa
Miongozo ya Matibabu
Taarifa za makubaliano na mwongozo wa kimatibabu unaokusudiwa wataalamu wa afya. Inafaa kuleta miadi.
- Mwongozo kwa wanafamilia na walezi - kiungo cha kuongezwa
- Mwongozo wa kliniki wa jamii - kiungo cha kuongezwa
- Jaribio la mpatanishi na itifaki ya kushughulikia sampuli - kiungo cha kuongezwa
- Vigezo vya utambuzi wa makubaliano - nukuu na kiunga cha kuongezwa
Karatasi za Utafiti
Fasihi ya msingi. Inapowezekana, pendelea vyanzo vilivyokaguliwa na marafiki na kumbuka tarehe za uchapishaji, kadiri sehemu hii inavyosonga.
- Karatasi za sifa za msingi (2007 kuendelea) - manukuu ya kuongezwa
- Karatasi za vigezo vya Makubaliano (2010, 2012) - manukuu ya kuongezwa
- Utafiti wa hereditary alpha tryptasemia - manukuu ya kuongezwa
- Mapitio ya hali zinazohusiana - manukuu ya kuongezwa
Mashirika ya Kitaalam
Jamii za kitaalam na mashirika ya kitaaluma yanayofanya kazi juu ya ugonjwa wa seli ya mlingoti.
- Mapitio ya hali zinazohusiana - manukuu ya kuongezwa
- Mitandao ya utafiti wa magonjwa ya seli - viungo vya kuongezwa
- Mashirika mwavuli ya magonjwa adimu - viungo vya kuongezwa
Vitabu
Usomaji wa fomu ndefu kwa wagonjwa na waganga.
- Mashirika mwavuli ya magonjwa adimu - viungo vya kuongezwa
- Maandishi ya kumbukumbu ya kliniki - kuongezwa
Usomaji wa fomu ndefu kwa wagonjwa na waganga.
Mihadhara iliyorekodiwa, wafafanuzi, na nyenzo za mkutano.
- Maandishi ya kumbukumbu ya kliniki - kuongezwa
- Mihadhara maalum ya mkutano - viungo vya kuongezwa
- Maelezo ya maudhui ya elimu ya MCAS - viungo vya kuongezwa
Mashirika ya Usaidizi
Usaidizi wa rika, utetezi, na jumuiya.
- Maelezo ya maudhui ya elimu ya MCAS - viungo vya kuongezwa
- Jumuiya za usaidizi wa rika - viungo vya kuongezwa
- Vikundi vya usaidizi vya kikanda na kitaifa - viungo vya kuongezwa
Majaribio ya Kliniki
Masomo ya kuajiri sasa. Upatikanaji wa majaribio hubadilika mara kwa mara, kwa hivyo angalia orodha za usajili moja kwa moja.
- Vikundi vya usaidizi vya kikanda na kitaifa - viungo vya kuongezwa
- Hivi sasa inaajiri masomo ya seli kuu - viungo vya kuongezwa
- Mwongozo juu ya nini ushiriki wa jaribio unahusisha - kiungo cha kuongezwa
Hivi sasa inaajiri masomo ya seli kuu - viungo vya kuongezwa
Dhana muhimu zaidi kutoka kwa mwongozo huu, zimefupishwa.
- MCAS ni ugonjwa wa seli ya mlingoti isiyofaa uanzishaji, sio nambari za seli za mast - seli ni za kawaida, kizingiti chao sio.
- Dhana muhimu zaidi kutoka kwa mwongozo huu, zimefupishwa.
- Kwa muhtasari
- Wapatanishi hutolewa kwa mawimbi: iliyoundwa awali kwa sekunde, wapatanishi wa lipid kwa dakika, saitokini kwa masaa. Tukio moja la kuwezesha linaweza kuchukua siku.
- Seli za mlingoti ni seli za kinga zinazofaa kihalali zilizowekwa kwenye vizuizi vya mwili, zikishikilia vipatanishi vilivyotengenezwa tayari kutolewa ndani ya sekunde chache.
- Dalili ni za matukio, zinajirudia, na zinahusisha mifumo ya viungo viwili au zaidi - muundo huo, sio dalili yoyote ya mtu binafsi, ndio unapendekeza utambuzi.
- Wapatanishi hutolewa kwa mawimbi: iliyoundwa awali kwa sekunde, wapatanishi wa lipid kwa dakika, saitokini kwa masaa. Tukio moja la kuwezesha linaweza kuchukua siku.
- Histamini ni mpatanishi mmoja tu kati ya nyingi, ndiyo sababu antihistamines kwa kawaida hutoa misaada badala ya sehemu.
- Vichochezi rafu. Mzigo uliojumlishwa unaelezea athari ambazo zinaonekana nasibu, na ndilo wazo moja muhimu zaidi kwa usimamizi wa kila siku.
- Vichochezi vya kimwili - joto, baridi, shinikizo, nguvu - hazihitaji dutu ya kumezwa na hazionekani kwa upimaji wa kawaida wa mzio.
- Kuhusika kwa seli ya mlingoti ni imara katika urticaria ya muda mrefu na pumu; mahusiano na POTS, hEDS, IBS na Long COVID yanaripotiwa lakini hayajatatuliwa kiufundi.
- Vipimo vingi hasi vya mpatanishi huonyesha matatizo ya wakati na kushughulikia sampuli badala ya kutokuwepo kwa ugonjwa.
- Vigezo vya uchunguzi hubakia kupingana kwa kweli, hivyo wataalamu wenye uwezo wanaweza kufikia hitimisho tofauti kuhusu mgonjwa sawa.
- Ambapo hatari ya anaphylaxis inatumika, epinephrine na mpango wa utekelezaji ulioandikwa ni muhimu; antihistamines sio mbadala.
- Hakuna sababu ya MCAS iliyoanzishwa - shughulikia madai ya 'sababu kuu' kwa kutilia shaka.
Faharasa
Maneno 91 yanayotumika katika fasihi ya MCAS na mazungumzo ya kimatibabu, yamefafanuliwa kwa uwazi.