Дастури таълимии MCAS. Барои дастгирй аз одамоне, ки бо хамин ахвол зиндагй мекунанд, мо ҳикояҳои сабр ҷои хубе барои оғоз мебошанд.">
Дастури мукаммал оид ба MCAS - биологияи ҳуҷайраҳои мастӣ, аломатҳо аз рӯи системаи бадан, триггерҳо, ташхис, шароитҳои алоқаманд, идоракунии ҳаррӯза, 25 саволу ҷавоб ва луғати 91 истилоҳ.

Фаҳмидани MCAS | Дастури мукаммал

Биологияи ҳуҷайраҳои мастӣ, аломатҳо, триггерҳо, ташхис, идоракунӣ, 25 саволу ҷавоб ва луғати 91 истилоҳ.

Дастури мукаммали таълимӣ
Фаҳмидани ҳуҷайраҳои маст
Синдроми фаъолсозӣ
(MCAS)
Илмро дар паси ҳуҷайраҳои мастӣ омӯзед, чаро онҳо аз ҳад зиёд фаъол мешаванд, MCAS ба бадан чӣ гуна таъсир мерасонад ва донишҳои бунёдии ҳар як бемор, нигоҳубинкунанда, донишҷӯ ва мутахассиси соҳаи тиб бояд фаҳманд.
Вақти хондан55 дақиқа
СатҳиМуқаддима → Миёна
Баррасии охиринИюли 2026
Қисмҳо13
Радди тиббӣ: Ин дастур таълимӣ буда, маслиҳати тиббӣ, ташхис ё табобат нест. MCAS дар ҳар як бемор ба таври гуногун муаррифӣ мешавад ва тадқиқот инкишоф меёбад. Ҳамеша бо провайдерҳои тиббии соҳибихтисос, ки таърихи шуморо медонанд, пеш аз амал кардан ба ҳар чизе, ки дар ин ҷо хондаед, кор кунед. Агар шумо реаксияи шадид дошта бошед, фавран ба ёрии таъҷилӣ муроҷиат кунед.

Мундариҷа

01MCAS чист?02Фаҳмидани ҳуҷайраҳои маст03Ҳангоми фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст чӣ рӯй медиҳад04Аломатҳои MCAS05Триггерҳои умумӣ06Чаро MCAS ташхис кардан душвор аст?07Шартҳои алоқаманд08Фаҳмиши ҳозираи сабабҳо09Зиндагӣ бо MCAS10Саволҳои зуд-зуд додашаванда11Захираҳои иловагии таълимӣ12Роҳҳои асосӣ13Луғат

Фасли 01

Чӣ аст MCAS?

Синдроми фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст як ихтилоли иммунитет аст рафтор на иммунитет миқдор. Ҳуҷайраҳо дар шумораи муқаррарӣ мавҷуданд ва аз ҷиҳати сохтор муқаррарӣ ба назар мерасанд - он чизе ки тағир ёфтааст, ин аст, ки онҳо то чӣ андоза зуд оташ мегиранд.

Синдроми фаъолсозии ҳуҷайраҳои мастӣ (MCAS) як ҳолатест, ки дар он ҳуҷайраҳои мастӣ - ҳуҷайраҳои иммунии тақрибан дар ҳама бофтаҳои бадан ҷойгиранд - номуносиб ва такроран фаъол мешаванд ва миёнаравҳои кимиёвиро ба миқдор ва вақтҳо ҷудо мекунанд, ки ягон ҳадафи мудофиавӣ надоранд. Натиҷа як шакли аломатҳои такроршаванда ва эпизодӣ мебошад, ки якбора ба ду ё зиёда системаҳои узв таъсир мерасонанд.

Таъриф муҳим аст, зеро он MCAS-ро аз шартҳое, ки ба таври рӯякӣ шабоҳат доранд, ҷудо мекунад. Ҷамъшавии ғайримуқаррарии ҳуҷайраҳо барои дарёфти биопсия вуҷуд надорад, ягон аллерген барои муайян кардани санҷиши пӯсти пӯст ва аксар вақт дар кори муқаррарии лабораторӣ умуман ягон аномалия вуҷуд надорад. Беморӣ дар остона зиндагӣ мекунад, ки ҳуҷайраҳои намуди муқаррарӣ тасмим мегиранд, ки ҷавоб диҳанд.

Консепсияи асосӣ

Дар MCAS мушкилот нест чанд ҳуҷайраҳои маст, ки шумо доред. аст чи тавр ба осонй оташ мезананд. Ҳар як хусусияти дигари ҳолат - ғайричашмдошт, паҳншавии бисёрсистема, санҷиши душвор - аз як далел бармеояд.

Чаро ҳуҷайраҳои маст умуман вуҷуд доранд

Ҳуҷайраҳои маст камбудии тарроҳӣ нестанд. Онҳо яке аз қадимтарин ҷузъҳои системаи иммунии модарзод мебошанд, ки дар баъзе шаклҳо дар аксари сутунмӯҳраҳо мавҷуданд ва корҳоеро иҷро мекунанд, ки бадан воқеан ниёз доранд. Онҳо аввалин вокунишро ба паразитҳо мегузоранд, пас аз нешзанӣ ва нешзанӣ безарар кардани заҳрҳо кӯмак мекунанд, дар муолиҷаи захмҳо ва таҷдиди бофтаҳо иштирок мекунанд, ба танзими гузариши рагҳои хун мусоидат мекунанд ва ба нигоҳ доштани бофтаҳои монеа, ки баданро аз ҷаҳони беруна ҷудо мекунанд, кӯмак мекунанд.

Онҳо мутаносибан ҷойгир шудаанд - дар сарҳадҳо, дар пӯст, қабати роҳи нафас, девори рӯда ва бофтаи атрофи рагҳо ва асабҳо мутамарказ шудаанд. Ва онҳо барои суръат сохта шудаанд: ба ҷои он ки вокуниши худро мувофиқи талабот истеҳсол кунанд, онҳо онро дар гранулҳои нигоҳдорӣ пешакӣ омода мекунанд, ки дар тӯли чанд сония пас аз сигнал бароварда шаванд. Ин меъморӣ он чизест, ки аксуламали аллергиро ин қадар зуд мекунад ва инчунин он чизест, ки фаъолсозии номуносиб зиндагӣ карданро ин қадар душвор мекунад.

Функсияи муқаррарии ҳуҷайраҳои маст ба чӣ монанд аст

Дар аксуламали солим, як ҳуҷайраи маст бо таҳдиди воқеӣ - антигени паразитӣ, заҳр ё осеби бофта дучор мешавад ва мутаносибан ба он дегранулятсия мешавад. Рагҳои хун васеъ мешаванд ва гузарандатар мешаванд ва ба ҳуҷайраҳои плазма ва иммунӣ ба бофта имкон медиҳанд. Нақшаҳои асаб ҳавасманд карда мешаванд, ки хориш ё дардро ба вуҷуд меоранд, ки диққатро ба макон ҷалб мекунад. Дигар ҳуҷайраҳои иммунӣ ҷалб карда мешаванд. Пас аз бартараф кардани таҳдид, ҷавоб ҳал мешавад.

Ҳама чизи ногувор дар ин раванд функсионалӣ аст. Дабдабанок ҷузъҳои иммуниро ба макон интиқол медиҳад. Хориш шуморо водор мекунад, ки ҳама чизеро, ки зараровар аст, хориҷ кунед. луобро банд карда, хашмгинро берун мекунад. Дар вокуниши мутаносиб, нороҳатӣ муваққатӣ аст ва фоида воқеӣ аст.

Дар MCAS чӣ хато мекунад

Дар MCAS, ҳамон мошин бидуни сабабҳои мутаносиб фаъол мешавад. Ҳуҷайраҳои маст стихиявӣ ё дар посух ба ангезаҳое, ки бояд беэътиноӣ бошанд, оташ мезананд - як ҳуҷраи гарм, бӯи дар долон, хӯрокхӯрӣ, истодан, машқи ҳалим, рӯзи муқаррарии стресс. Миёнаравҳои озодшуда ҳамонҳое мебошанд, ки дар дифоъи қонунӣ истифода мешаванд, аммо онҳо дар заминаи нодуруст ва аксар вақт такроран озод карда мешаванд.

Азбаски ҳуҷайраҳои маст дар бофтаи тамоми бадан ҷойгиранд ва азбаски миёнаравҳои онҳо дар рагҳои хун, мушакҳои ҳамвор, асабҳо ва дигар ҳуҷайраҳои иммунӣ амал мекунанд, як эпизод метавонад дар як вақт оббозӣ, дили пойга, дарди шикам, нафаскашӣ ва тумани маърифатиро ба вуҷуд орад. Ба духтуре, ки дар бораи ҳуҷайраҳои мастӣ фикр намекунад, ин комбинатсия метавонад ба якчанд мушкилоти ба ҳам алоқаманд дар як вақт пайдо нашавад - ин як қисми зиёди чаро ин ҳолатро аз даст медиҳад.

Аналогияи оддӣ

Дар бораи ҳуҷайраҳои мастӣ ҳамчун детекторҳои дуд дар ҳар як ҳуҷраи хона фикр кунед. Дар системаи корӣ, детектор ҳангоми сӯхтор садо медиҳад ва ҳушдор - он қадар баланд ва халалдор аст - маҳз ҳамон чизест, ки шумо мехоҳед. Дар MCAS детекторҳо аз ҳад зиёд ҳассос шуданд. Онҳо ҳоло дар вудкои сӯхта, дар буғи душ, дар нимаи гарм мезананд. Ҳушдорҳо воқеӣ ҳастанд, онҳо баланданд ва хона ба онҳо самимона ҷавоб медиҳад - аммо оташ нест. Аҳамият диҳед, ки аналогия чӣ маъно дорад: мушкилот дар шумораи детекторҳо нест ва дар он нест, ки ҳушдорҳо тасаввур карда мешаванд. Ин ҳадди ҳассосиятест, ки дар он онҳо садо медиҳанд.
MCAS мастоцитоз нестИн ягона фарқияти муҳимтарин дар ин соҳа аст ва ошуфтагии ин ду боиси нофаҳмиҳо дар бораи ҳама чиз дар поёноб мегардад.
Мастоцитоз дар муқоиса бо MCASМастоцитозMCAS
Аномалияи аслӣДар бофта ҳуҷайраҳои аз ҳад зиёд ҷамъ мешавандШумораи муқаррарии ҳуҷайраҳои маст, ки номуносиб фаъол мешаванд
Шумораи ҳуҷайраҳоБаланд - паҳншавии клоналӣМуқаррарӣ
Триптазаи ибтидоӣАксар вақт ба таври доимӣ баланд мешавадОдатан дар ибтидо муқаррарӣ аст
Бозёфтҳои маъмулии генетикӣКИТ Мутацияи D816V дар аксари ҳолатҳои системавии калонсолонМутацияи ягонаи сабабгори муқарраршуда нест
Натиҷаҳои биопсияАгрегатҳои ҳуҷайраҳои мастии ғайримуқаррарӣ нишон дода мешавандҶамъоварии хос нест
Аломати пӯстЗарарҳои макулопапулярӣ (urticaria pigmentosa) дар баъзе шаклҳо маъмуландЗарари мушаххаси ташхисии пӯст вуҷуд надорад

Чӣ тавр он тасдиқ карда мешавад

Далелҳои объективии зиёдатии ҳуҷайра

Намунаи аломатҳо + далелҳои миёнарав + вокуниши табобат

Ҳарду ҳолат метавонанд аломатҳои такроршавандаро ба вуҷуд оранд, зеро дар ҳарду ҳолат миёнаравҳои ҳуҷайраҳои маст ба бофтаи зиёдатӣ мерасанд. Аммо мастоцитозро тавассути ёфтани ҳуҷайраҳо нишон додан мумкин аст; MCAS наметавонад, маҳз барои ҳамин ташхиси он на ба як санҷиши тасдиқкунанда ба маҷмӯи меъёрҳо такя мекунад.

MCAS аллергияи оддӣ нест

Аллергияи классикӣ як аксуламали IgE ба як моддаи мушаххас ва муайяншаванда мебошад. Он такроршаванда аст - ҳамон як таъсир як реаксияро ба вуҷуд меорад - ва онро одатан тавассути санҷиши пӯсти пӯст ё санҷиши махсуси хуни IgE нишон додан мумкин аст. Аллергияи арахис чунин рафтор мекунад; инчунин аллергияи пашми гурба.

Реаксияҳои MCAS аксар вақт нестанд. Бисёриҳо умуман тавассути IgE миёнаравӣ намекунанд, ба ҷои он тавассути дигар ретсепторҳо дар сатҳи ҳуҷайраи маст ё тавассути ҳавасмандкунии мустақими ҷисмонӣ ба вуҷуд меоянд. Триггерҳо аксар вақт ҷисмонӣ мебошанд - гармӣ, хунукӣ, фишор, машқ - на сафедаҳо ва ҳеҷ як панели аллергия барои муайян кардани онҳо пешбинӣ нашудааст. Реаксияҳоро соатҳо ба таъхир андохта, робитаи интуитивиро байни таъсир ва таъсирро қатъ кардан мумкин аст ва ҳадди аксар метавонад бо хоб, стресс, ҳолати гормоналӣ ё бемории охирин тағир ёбад, бинобар ин, таъсири як ҳафта таҳаммул карда мешавад, реаксияи дигарро ба вуҷуд меорад.

Шумораи зиёди беморон ба MCAS дақиқ меоянд зеро санҷиши аллергия тоза баргашт, дар ҳоле ки нишонаҳои онҳо ошкоро набуданд. Панели манфии аллергия далели зидди ҷалби ҳуҷайраҳои маст нест; дар ин шароит ба чашмдошт наздик аст.

Марвориди клиникӣ

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Тавсияшавандаи визуалӣ
  • Графикаи муқоисаи паҳлӯ ба паҳлӯ: се панел, ки шумораи муқаррарии ҳуҷайраҳои мастӣ мутаносибан вокуниш нишон медиҳад, панели мастоцитоз, ки рақамҳои аз ҳад зиёди ҳуҷайраҳоро нишон медиҳад ва панели MCAS, ки рақамҳои муқаррарии ҳуҷайраҳоро бо барориши миёнарав аз ҳад зиёд нишон медиҳад. Шумораи якхелаи ҳуҷайраҳо дар панелҳои як ва се, баромади якбора фарқ мекунад.
  • Хулосаи бахш
  • MCAS як ихтилоли ҳуҷайраҳои мастии номувофиқ аст фаъолсозӣ, на аз рақамҳои ҳуҷайраҳои маст.
  • Ҳуҷайраҳои маст ҳуҷайраҳои масунияти ба таври қонунӣ муфид мебошанд, ки дар монеаҳои бадан ҷойгир шудаанд ва барои посух додан дар тӯли сонияҳо сохта шудаанд.
Аломатҳо эпизодӣ, такроршаванда мебошанд ва ду ё зиёда системаи узвҳоро дарбар мегиранд.

Мастоцитоз миқдори зиёди ҳуҷайраҳоро дар бар мегирад ва онро мустақиман нишон додан мумкин аст; MCAS наметавонад, бинобар ин ташхис таркиб аст.

Санҷиши манфии аллергия дар MCAS маъмул аст ва онро истисно намекунад.

Фасли 02

Фаҳмидани Ҳуҷайраҳои маст

Барои фаҳмидани он, ки чаро MCAS чунин рафтор мекунад, он барои фаҳмидани он, ки ин ҳуҷайраҳо аз куҷо пайдо мешаванд, дар куҷо ҷойгиранд, чӣ қадар зиндагӣ мекунанд ва чӣ гӯш мекунанд, кӯмак мекунад.

Пайдоиш ва рушд

Ҳуҷайраҳои маст дар мағзи устухон оғоз мешаванд, ки аз ҳуҷайраҳои гемопоэтикии CD34-мусбат ба вуҷуд меоянд - ҳамон популятсия, ки ҳуҷайраҳои дигари хунро ба вуҷуд меоранд. Баръакси аксари ҳуҷайраҳои сафеди хун, онҳо дар он ҷо рушди худро ба итмом намерасонанд. Наслҳои беқувват ба ҷараёни хун ворид шуда, ба муддати кӯтоҳ гардиш мекунанд ва сипас ба бофта ҳаракат мекунанд, ки дар он ҷо камолоти ниҳоӣ сурат мегирад.

Ин камолот аз сигнали омили ҳуҷайраи бунёдӣ (SCF) тавассути ретсептори KIT дар сатҳи ҳуҷайраи маст вобаста аст. Ин роҳ дар биологияи ҳуҷайраҳои мастӣ маркази марказист ва он ҳамон роҳест, ки тавассути он халалдор мешавад КИТ Мутацияи D816V дар аксари ҳолатҳои калонсолони мастоцитозҳои системавӣ пайдо шудааст. Муҳити бофтаи маҳаллӣ фенотипи ниҳоиро шакл медиҳад, аз ин рӯ ҳуҷайраҳои маста дар рӯда аз ҳуҷайраҳои пӯст ба таври андозагирӣ фарқ мекунанд.

Як натиҷа сазовори таваҷҷӯҳ аст: азбаски ҳуҷайраҳои маст на дар хун, на дар бофта ба камол мерасанд, ҳисобкунии муқаррарии хун ба шумо аслан дар бораи онҳо чизе намегӯяд. Ҳуҷайраҳои баркамол одатан дар миқдори назарраси гардиш пайдо намешаванд. Ин яке аз сабабҳои кори муқаррарии хун дар MCAS аст, ки аксар вақт ҳамчун беаҳамият хонда мешавад.
Тақсимшавӣ дар тамоми баданҲуҷайраҳои маст на ба таври якхела ба таври стратегӣ тақсим карда мешаванд, ки дар он ҷое, ки бадан бо ҷаҳони беруна вохӯрад ва дар атрофи сохторҳое, ки сигналҳо ва хунро интиқол медиҳанд, мутамарказ мешаванд. Ин тақсимот хусусияти бисёрсистемаи MCAS-ро нисбат ба ҳар як далели дигар мустақимтар шарҳ медиҳад.Ҳуҷайраҳои маст дар куҷо зиндагӣ мекунанд ва ҳангоми оташ задани онҳо он чӣ ба вуҷуд меояд
ҶойгиршавӣНақш дар саломатӣАломатҳо, вақте ки фаъолсозӣ номувофиқ аст
Пӯст ва пӯстМуҳофизати монеа; вокуниш ба газидан, нешзанӣ ва ҷароҳатОббозӣ, хориш, занбӯруғҳо, дермографизм, варам
Рохи меъдаю рудаНигоҳдории монеа, танзими ҳаракат, вокуниш ба таҳдидҳои воридшудаКрампинг, дилбењузурї, рефлюкс, дарунравї, ќабзият, варам кардан
Роҳҳои ҳавоӣ ва синусҳоМуҳофизати пардаи нафаскашӣГирифтан, ринит, тангии гулӯ, нафаскашӣ, сулфа
Дар атрофи рагҳои хунгузарТанзими тонус ва гузариши рагҳоТағйирёбии фишори хун, тахикардия, оббозӣ, пресинкоп
Майна ва мағзи сарБа таври периваскулярӣ ва дар менингҳо мавҷуд аст; сигнализатсияи нейроиммунӣТумани маърифатӣ, дарди сар, чарх задани сар (механизмҳое, ки ҳоло ҳам омӯхта мешаванд)
Бофтаи пайвасткунандаАзнавсозӣ ва таъмири бофтаҳодарди мушакҳо ва буғумҳо; алоқамандии эҳтимолӣ ба такрори бофтаи пайвасткунанда

Мағзи устухон

Ҷойгоҳи пайдоиши насл

Дар куҷо бемории клоналӣ ҳангоми гумонбар ба мастоцитоз арзёбӣ мешавад

Дохилшавии майнаро бодиққат қайд кунед. Ҳуҷайраҳои маст воқеан дар менингҳо ва дар мавқеъҳои периваскулярӣ дар системаи марказии асаб мавҷуданд ва таъсири мутақобилаи ҳуҷайраҳои мастӣ ва асаб як соҳаи фаъоли тадқиқот мебошад. Бо вуҷуди ин, механизмҳое, ки фаъолсозии ҳуҷайраҳои мастро бо аломатҳои мушаххаси неврологӣ ва маърифатӣ мепайвандад, ҳоло ҳам кор карда мешаванд ва иддаоҳои механикии боварӣ дар ин соҳа аз далелҳои мавҷуда зиёдтаранд.

Давраи ҳаёт

Ҳуҷайраҳои маст ғайриоддӣ дарозумр мебошанд. Дар он ҷое, ки нейтрофил метавонад танҳо соатҳо то рӯзҳо зинда монад, ҳуҷайраҳои мастии бофта метавонанд аз ҳафтаҳо то моҳҳо боқӣ монанд ва далелҳо нишон медиҳанд, ки баъзеҳо хеле зиёдтар зинда мемонанд. Онҳо инчунин қобилияти регранулятсия доранд - пас аз дегранулятсия, ҳуҷайраи маст метавонад мағозаҳои худро барқарор кунад ва дубора посух диҳад, на дар ин раванд.

  • Ин аз ҷиҳати клиникӣ дар ду роҳ муҳим аст. Ин маънои онро дорад, ки аломатҳои рондани аҳолии ҳуҷайра мӯътадил аст, на ба зудӣ гардиш, аз ин рӯ ҳалли зуди табииро интизор шудан мумкин нест. Ва ин маънои онро дорад, ки табобатҳое, ки ҳуҷайраҳои мастро мӯътадил мегардонанд, одатан бояд бо мурури замон пайваста гирифта шаванд - шумо рафтори аҳолии доимиро тағир медиҳед, на як гузарандаро тоза кунед.
  • Ресепторҳои рӯизаминӣ: он чизеро, ки ҳуҷайраи маст гӯш мекунад
  • Ҳуҷайраҳои маст маҷмӯи васеи ретсепторҳои рӯизаминиро доранд ва паҳнои ин массив сабаби он аст, ки чизҳои гуногун метавонанд ҳамчун триггер амал кунанд. Баъзе аз беҳтарин тавсиф инҳоянд:
  • FcεRI - ретсепторҳои IgE-и баланд. Ин роҳи классикии аллергия аст: антителоҳои IgE ретсепторро мепайвандад ва пайванди байни аллерген фаъолшавиро ба вуҷуд меорад.
  • MRGPRX2 - як ретсепторе, ки барои фаъолсозии мустақили IgE тавассути доруҳои муайян ва пептидҳо миёнаравӣ мекунад. Тавсифи он барои шарҳ додани аксуламалҳое, ки бидуни иштироки IgE нишон дода мешаванд, кӯмак кард.
  • КИТ — ретсептори омили ҳуҷайраҳои бунёдӣ; марказӣ барои зинда мондани ҳуҷайраҳои мастӣ, камолот ва истиқомати бофтаҳо.
  • Ресепторҳои комплемент (C3a, C5a) - имкон медиҳад, ки ба фаъолсозӣ тавассути бозуи пурраи иммунитети модарзодӣ.
Ресепторҳои пулакӣ - расмҳои марбут ба патогенро эътироф кунед, ки ҳуҷайраҳои мастро бо аксуламали сироят пайваст мекунанд.

Ресепторҳои CRH - вокуниш ба гормоне, ки кортикотропин-релиз мекунад, роҳи ҳуҷҷатгузориро таъмин мекунад, ки тавассути он физиологияи стресс ба ҳуҷайраҳои маст мерасад.

Шумораи зиёди беморон ба MCAS дақиқ меоянд зеро санҷиши аллергия тоза баргашт, дар ҳоле ки нишонаҳои онҳо ошкоро набуданд. Панели манфии аллергия далели зидди ҷалби ҳуҷайраҳои маст нест; дар ин шароит ба чашмдошт наздик аст.

Аденозин, опиоид, эстроген ва дигар ретсепторҳо - мусоидат ба профилҳои гуногун ва инфиродии триггер, ки дар амал дида мешаванд.

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Оё шумо медонистед?
  • Мавҷудияти якчанд масирҳои фаъолсозии ғайри IgE ин аст, ки чаро санҷиши стандартии аллергия дар MCAS зуд-зуд муқаррарӣ бармегардад. Ин озмоишҳо барои муайян кардани ҳассосияти миёнаравии IgE сохта шудаанд - як роҳ дар байни якчанд, ки метавонад ҳуҷайраи мастро хомӯш кунад.
  • Тасвири ҳуҷайраи мастии тамғагузоришуда: мембранаи ҳуҷайра бо ретсепторҳои номбаршуда (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), дарун бо гранулаҳо зич печонида шудааст, бо буриши нишон додани мундариҷаи гранула. Маҷмӯаи ҳамроҳ, ки ҳуҷайраро пеш аз ва баъд аз дегранулятсия нишон медиҳад.
  • Ҳуҷайраҳои маст аз пешгузаштагони CD34+ дар мағзи устухон пайдо мешаванд, вале дар бофта ба камол мерасанд, аз ин рӯ ҳисобкунии хун онҳоро инъикос намекунад.
  • Сигнализатсияи KIT/SCF дар рушди онҳо марказӣ аст - роҳе, ки дар аксари мастоцитозҳои системавии калонсолон вайрон мешавад.
Онҳо дар сатҳи монеа ва атрофи рагҳои хун ва асабҳо тамаркуз мекунанд, аз ин рӯ MCAS бисёрсистема аст.

Онҳо умри дароз доранд ва метавонанд аз нав танзим карда шаванд, аз ин рӯ идоракунӣ устувор аст, на курси кӯтоҳ.

Бисёр намудҳои ретсепторҳои берун аз IgE метавонанд онҳоро фаъол созанд, аз ин рӯ панелҳои аллергия аксар вақт триггерҳои MCAS-ро аз даст медиҳанд.

Қисми 03
Дар давоми чӣ рӯй медиҳад
Фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст

Фаъолсозӣ пайдарпай аст ва ҳар як қадам ном дорад. Пас аз он, тафсири аломатҳои MCAS-ро ба таври дигар ҳайратангез мегардонад.

1
Триггер

Ҳавасмандкунӣ ба ҳуҷайра мерасад - аллерген, дору, гармӣ, фишор, машқ, гормонҳои стресс, сироят ё ягон ангезаи муайяншаванда.

2
Фаъолсозӣ

Ресепторҳои рӯизаминӣ ба кор медароянд ва каскадҳои сигнализатсияи дохили ҳуҷайра оғоз мешаванд. Гирифтани калсий як қадами асосии ибтидоӣ мебошад.

3
Дегранулятсия

Гранулҳои нигоҳдорӣ бо мембранаи ҳуҷайра омехта мешаванд ва мундариҷаи қаблан сохташудаи худро ба бофтаи атроф дар давоми сонияҳо мепартоянд.

4
Озодкунии миёнарав

Миёнаравҳои пешакӣ ташкилшуда фавран озод карда мешаванд; миёнаравҳои нав синтезшуда ба монанди простагландинҳо ва лейкотриенҳо дар тӯли дақиқаҳо ва ситокинҳо дар тӯли соатҳо пайравӣ мекунанд.

5

Синдроми фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст як ихтилоли иммунитет аст рафтор на иммунитет миқдор. Ҳуҷайраҳо дар шумораи муқаррарӣ мавҷуданд ва аз ҷиҳати сохтор муқаррарӣ ба назар мерасанд - он чизе ки тағир ёфтааст, ин аст, ки онҳо то чӣ андоза зуд оташ мегиранд.

Аломатҳо

Медиаторҳо ба рагҳои хун, мушакҳои ҳамвор, асабҳо ва дигар ҳуҷайраҳои иммунӣ амал карда, дар системаҳои сершумори узвҳо таъсир мерасонанд.

Ду хусусияти ин пайдарпаӣ бисёр чизҳоеро, ки беморон аз сар мегузаронанд, шарҳ медиҳанд. Аввалан, марҳилаи фаврӣ ба мағозаҳои қаблан омодашуда ҷалб карда мешавад, аз ин рӯ аксуламалҳо метавонанд дар тӯли сонияҳо оғоз шаванд. Дуюм, миёнаравҳои марҳилаи баъдӣ пас аз оғоз кардани фаъолсозӣ синтез карда мешаванд, аз ин рӯ баъзе нишонаҳо пас аз триггер хуб пайдо мешаванд ва чаро аксуламал метавонад мавҷи дуввуми таъхирро пас аз соат дошта бошад.

Ҳуҷайраҳои маст медиаторҳоро дар бадан озод мекунанд мавҷҳо, на ҳама якбора. Миёнаравҳои пешакӣ ташкилшуда дар сонияҳо холӣ мешаванд; медиаторҳои липидҳо дар дақиқаҳо сохта мешаванд; ситокинҳо дар тӯли соатҳо ҷамъ мешаванд. Ҳамин тавр, як ҳодисаи фаъолсозӣ метавонад дар давоми тамоми рӯз аломатҳоро ба вуҷуд орад.

Инчунин бояд қайд кард, ки фаъолсозӣ ҳама ё ҳеҷ чиз нест. Ҳуҷайраҳои маст метавонанд медиаторҳои интихобшударо бидуни дегранулятсияи пурра озод кунанд - баъзан онро қисман ё тақсимоти дифференсиалӣ меноманд. Ин кӯмак мекунад, ки чаро беморон чунин комбинатсияи аломатҳои гуногунро аз сар мегузаронанд ва чаро реаксия на ҳамеша воқеаи драмавӣ аст, ки калимаи "фаъолшавӣ" пешниҳод мекунад.
Миёнаравҳои асосӣ ва он чизе ки ҳар яки онҳо мекунадҲуҷайраҳои маст қодиранд миқдори зиёди моддаҳоро хориҷ кунанд. Инҳо аз ҳама аз ҷиҳати клиникӣ баррасӣ мешаванд ва дар якҷоягӣ онҳо аксари тасвири аломатҳои эътирофшударо ҳисоб мекунанд.Медиаторҳои асосии ҳуҷайраҳои маст
МиёнаравНавъиТаъсири асосӣ
ГистаминНавъиПешакӣ сохта шудааст
Миёнаравтарин шинос. Рагҳои хунро васеъ ва гузариши онҳоро зиёд мекунад, нӯгҳои асабҳоро ба кор меандозад ва секрецияи кислотаи меъдаро зиёд мекунад. Обравӣ, хориш, занбӯруғҳо, фишори пасти хун, тахикардия, дарди сар ва судоргаҳои GI ба вуҷуд меорад. Тавассути якчанд зергурӯҳҳои ретсепторҳо амал мекунад - H1 дар пӯст ва роҳи нафас, H2 дар рӯда ва дил - аз ин рӯ бастани ҳарду синф аксар вақт аз бастани ҳарду беҳтар кор мекунад.ТриптазаПротеини аз ҳама фаровон дар гранулаҳои ҳуҷайраҳои мастӣ ва аломати муқарраршудаи лабораторияи фаъолсозӣ. Ба таҷдиди матоъ ва илтиҳоб мусоидат мекунад ва метавонад аксуламалҳои минбаъдаи ҳуҷайраҳои мастро афзоиш диҳад. Арзиши ташхисии он аз он аст, ки нисбат ба ҳуҷайраҳои маст хос аст.
Простагландин D2ТриптазаЯнги синтез қилинган
Медиатори липидӣ пас аз фаъолсозӣ тавлид мешавад. Ин боиси пайдоиши рагҳои рагҳо ва обравӣ, бронхоконстриксия ва дарунравӣ мегардад ва метавонад ба пастшавии амиқи фишори хун мусоидат кунад. Аксар вақт дар он ҷое, ки оббозӣ хусусияти бартаридошта аст.ТриптазаЛейкотриенҳо (LTC4, LTD4, LTE4)
Бронхоконстрикторҳои пурқувват, аз рӯи вазн назар ба гистамин хеле зиёдтар. Гузаришнокии рагҳо ва истеҳсоли луобро зиёд кунед ва ба нишонаҳои ҳам роҳи нафас ва ҳам меъдаву рӯда мусоидат кунед. LTE4-ро дар пешоб чен кардан мумкин аст.ТриптазаСитокинҳо (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 ва дигарон)
Протеинҳои сигнализатсия боиси илтиҳоби васеътар мешаванд. Дар оғоз нисбат ба миёнаравҳои дар боло зикршуда оҳистатар ва дарозтар амал мекунанд ва гумон мекунанд, ки ба хастагӣ, бехобӣ ва беморони сифатии системавии "ба зуком монанд" дар давоми ва пас аз алангагирӣ мусоидат мекунанд.ТриптазаХимокинҳо
Ҳуҷайраҳои иммунии иловагиро ба макон ҷалб кунед, аксуламали илтиҳобиро берун аз реаксияи ибтидоии ҳуҷайраҳои маст тақвият ва дароз мекунад.НавъиОмили фаъолкунандаи тромбоцитҳо (PAF)
Медиатори бениҳоят тавонои липидҳо, ки гузариши рагҳоро зиёд мекунад ва метавонад боиси гипотензияи шадид гардад. Ба шиддати аксуламалҳои анафилактикӣ таъсир мерасонад ва аз ҷониби антигистаминҳо баста намешавад.НавъиГепарин
Аллергияи классикӣ як аксуламали IgE ба як моддаи мушаххас ва муайяншаванда мебошад. Он такроршаванда аст - ҳамон як таъсир як реаксияро ба вуҷуд меорад - ва онро одатан тавассути санҷиши пӯсти пӯст ё санҷиши махсуси хуни IgE нишон додан мумкин аст. Аллергияи арахис чунин рафтор мекунад; инчунин аллергияи пашми гурба.

Антикоагулянти табиатан пайдошуда. Метавонад ба майлҳои ғайриоддӣ ё хунравӣ, ки аз ҷониби баъзе беморон гузориш дода шудааст, мусоидат кунад ва инчунин дар танзими илтиҳобии маҳаллӣ иштирок кунад.

Шумораи зиёди беморон ба MCAS дақиқ меоянд зеро санҷиши аллергия тоза баргашт, дар ҳоле ки нишонаҳои онҳо ошкоро набуданд. Панели манфии аллергия далели зидди ҷалби ҳуҷайраҳои маст нест; дар ин шароит ба чашмдошт наздик аст.

Химаза ва карбоксипептидаза A3

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Протеазаҳои гранулӣ дар таҷдиди бофтаҳо, роҳҳои танзими фишори хун ва таназзули заҳрҳо ва пептидҳои муайян иштирок мекунанд.
  • Азбаски антигистаминҳо танҳо гистаминро маҳкам мекунанд, вокуниши қисман ба антигистаминҳо комилан бо MCAS мувофиқ аст, на далели зидди он. Простагландинҳо, лейкотриенҳо, PAF ва ситокинҳо аз ҷониби он агентҳо дастнорасанд - ин далели иловагии марҳила ба марҳилаи дигар синфҳои маводи мухаддир аст.
  • Ҷадвали ҷараёнҳои ҷараён аз чап ба рост: Триггер → Фаъолсозӣ → Дегранулятсия → Варақаи миёнарав → Аломатҳо, бо ҷадвали шоха дар зер миёнаравҳои қаблан ташаккулёфта дар сонияҳо, медиаторҳои липидҳо дар дақиқаҳо ва ситокинҳо дар соатҳо, ҳар як шоха бо аломатҳои ронданаш шарҳ дода мешавад.
  • Фаъолсозӣ аз рӯи пайдарпай сурат мегирад: триггер, фаъолсозӣ, дегранулятсия, озодшавии миёнарав, аломатҳо.
  • Миёнаравҳои пешакӣ ташкилшуда дар сонияҳо озод карда мешаванд; миёнаравҳои липидҳо дар дақиқаҳо; ситокинҳо дар тӯли соатҳо.
Ҳуҷайраҳои маст метавонанд медиаторҳоро ба таври интихобӣ бидуни дегрануляцияи пурра озод кунанд.

Гистамин танҳо яке аз бисёр миёнаравҳо мебошад, бинобар ин танҳо антигистаминҳо аксар вақт қисман сабукӣ медиҳанд.

PAF ва простагландинҳо метавонанд таъсири шадиди дилу рагҳоро ба вуҷуд оранд, ки антигистаминҳо бартараф намекунанд.

Қисми 04

Аломатҳои MCAS
MCAS қисман бо фарогирии он муайян карда мешавад. Азбаски ҳуҷайраҳои маст тақрибан дар ҳама бофтаҳо ҷойгиранд, аломатҳо метавонанд қариб дар ҳама ҷо пайдо шаванд - ва талабот ба ду ё зиёда системаи узвҳо барои ташхис муҳим аст.Ҷадвалҳои дар поён овардашуда аломатҳои маъмулан гузоришшударо аз рӯи системаи бадан тартиб медиҳанд. Ду огоҳӣ пеш аз хондани онҳо. Аввалан, ҳеҷ як бемор ҳамаи инҳоро надорад ва рӯйхати дароз набояд ҳамчун рӯйхати санҷишӣ барои мувофиқат хонда шавад. Дуюм, ҳар як нишона дар ин ҷо дар бисёр ҳолатҳои дигар рух медиҳад; он чизе ки MCAS пешниҳод мекунад намуна - эпизодӣ, такроршаванда, бисёрсистема, аксар вақт бо триггерҳои муайяншаванда - на ҳама гуна вурудоти инфиродӣ.
Пӯст ва луобпардаиАломат
ҚайдҳоОббозӣ
Аксар вақт ногаҳон, таъсир ба рӯй, гардан ва сина; хусусияти зуд-зуд гузориш дода мешавадхориш (пруритус)
Метавонад бо доғҳои намоён ё бе он рӯй диҳадЗанбӯрҳо (пахш)
дарҳои баланд, хориш; метавонад гузаранда ва муҳоҷир бошадДермографизм
Welts эҳьё бо stroking устувори пӯст - як аломати ҷисмонӣ эътирофАнгиоэдема
Варами амиқтар, аксар вақт лабҳо, пилкҳо, дастҳо ё гулӯ
MCAS қисман бо фарогирии он муайян карда мешавад. Азбаски ҳуҷайраҳои маст тақрибан дар ҳама бофтаҳо ҷойгиранд, аломатҳо метавонанд қариб дар ҳама ҷо пайдо шаванд - ва талабот ба ду ё зиёда системаи узвҳо барои ташхис муҳим аст.Ҷадвалҳои дар поён овардашуда аломатҳои маъмулан гузоришшударо аз рӯи системаи бадан тартиб медиҳанд. Ду огоҳӣ пеш аз хондани онҳо. Аввалан, ҳеҷ як бемор ҳамаи инҳоро надорад ва рӯйхати дароз набояд ҳамчун рӯйхати санҷишӣ барои мувофиқат хонда шавад. Дуюм, ҳар як нишона дар ин ҷо дар бисёр ҳолатҳои дигар рух медиҳад; он чизе ки MCAS пешниҳод мекунад намуна - эпизодӣ, такроршаванда, бисёрсистема, аксар вақт бо триггерҳои муайяншаванда - на ҳама гуна вурудоти инфиродӣ.
Ба таъхир афтодани муолиҷаи захмҳоБаъзе беморон гузориш додаанд; механизмхо пурра ба рох монда нашудаанд
Роҳҳои нафаскашӣГирифтани бинӣ ва ринит
Аксар вақт музмин ва ғайримавсимӣГирифтани гулӯ
Баҳодиҳии фаврӣ талаб мекунад, агар прогрессивӣ бошад - метавонад анафилаксияро нишон диҳадХир ва тангии нафас
Бронхоконстриксияи аз ҷониби лейкотриен асосёфта як механизми эътирофшуда мебошадсулфаи музмин
Аксар вақт ба табобати сулфаи стандартӣ ҷавоб намедиҳад
MCAS қисман бо фарогирии он муайян карда мешавад. Азбаски ҳуҷайраҳои маст тақрибан дар ҳама бофтаҳо ҷойгиранд, аломатҳо метавонанд қариб дар ҳама ҷо пайдо шаванд - ва талабот ба ду ё зиёда системаи узвҳо барои ташхис муҳим аст.Ҷадвалҳои дар поён овардашуда аломатҳои маъмулан гузоришшударо аз рӯи системаи бадан тартиб медиҳанд. Ду огоҳӣ пеш аз хондани онҳо. Аввалан, ҳеҷ як бемор ҳамаи инҳоро надорад ва рӯйхати дароз набояд ҳамчун рӯйхати санҷишӣ барои мувофиқат хонда шавад. Дуюм, ҳар як нишона дар ин ҷо дар бисёр ҳолатҳои дигар рух медиҳад; он чизе ки MCAS пешниҳод мекунад намуна - эпизодӣ, такроршаванда, бисёрсистема, аксар вақт бо триггерҳои муайяншаванда - на ҳама гуна вурудоти инфиродӣ.
Ҳассосият ба бӯйҳо ва кимиёвии ҳавоӣҶуфти триггер-аломатҳои хеле маъмул гузориш дода мешавад
дилу рагТахикардия
Дили пойдор, аксар вақт бе кӯшишНоустувории фишори хун
Дар давоми эпизодҳо метавонад ба ҳар ду самт ҳаракат кунадПресинкоп ва синкоп
Рушди сар ё беҳуш, аксар вақт ҳангоми истоданнороҳатии қафаси сина
Барои истисно кардани сабабҳои дил ташхисро талаб мекунад
MCAS қисман бо фарогирии он муайян карда мешавад. Азбаски ҳуҷайраҳои маст тақрибан дар ҳама бофтаҳо ҷойгиранд, аломатҳо метавонанд қариб дар ҳама ҷо пайдо шаванд - ва талабот ба ду ё зиёда системаи узвҳо барои ташхис муҳим аст.Ҷадвалҳои дар поён овардашуда аломатҳои маъмулан гузоришшударо аз рӯи системаи бадан тартиб медиҳанд. Ду огоҳӣ пеш аз хондани онҳо. Аввалан, ҳеҷ як бемор ҳамаи инҳоро надорад ва рӯйхати дароз набояд ҳамчун рӯйхати санҷишӣ барои мувофиқат хонда шавад. Дуюм, ҳар як нишона дар ин ҷо дар бисёр ҳолатҳои дигар рух медиҳад; он чизе ки MCAS пешниҳод мекунад намуна - эпизодӣ, такроршаванда, бисёрсистема, аксар вақт бо триггерҳои муайяншаванда - на ҳама гуна вурудоти инфиродӣ.
АнафилаксияСахт, зуд, эҳтимолан ба ҳаёт таҳдид мекунад - ба бахши фавқулодда нигаред
Меъдаю рӯдаДарди шикам ва дарди шикам
Дар байни нишонаҳои маъмултарин дар маҷмӯъдилбењузурї ва ќайкунї
Мумкин аст, ки хӯрокро пайгирӣ кунад ё мустақилона ба амал оядДарунравӣ ва/ё қабз
Мотилият метавонад дар байни эпизодҳо ва бо мурури замон фарқ кунадРефлюкс
Таъсири гистамин H2 ба кислотаи меъда саҳми эътирофшуда мебошад
MCAS қисман бо фарогирии он муайян карда мешавад. Азбаски ҳуҷайраҳои маст тақрибан дар ҳама бофтаҳо ҷойгиранд, аломатҳо метавонанд қариб дар ҳама ҷо пайдо шаванд - ва талабот ба ду ё зиёда системаи узвҳо барои ташхис муҳим аст.Ҷадвалҳои дар поён овардашуда аломатҳои маъмулан гузоришшударо аз рӯи системаи бадан тартиб медиҳанд. Ду огоҳӣ пеш аз хондани онҳо. Аввалан, ҳеҷ як бемор ҳамаи инҳоро надорад ва рӯйхати дароз набояд ҳамчун рӯйхати санҷишӣ барои мувофиқат хонда шавад. Дуюм, ҳар як нишона дар ин ҷо дар бисёр ҳолатҳои дигар рух медиҳад; он чизе ки MCAS пешниҳод мекунад намуна - эпизодӣ, такроршаванда, бисёрсистема, аксар вақт бо триггерҳои муайяншаванда - на ҳама гуна вурудоти инфиродӣ.
Варамкунӣ ва реактивии ғизоАксар вақт маҳдудиятҳои парҳезиро пеш мебаранд - ба огоҳӣ дар фасли 9 нигаред
Неврологӣ ва маърифатӣТумани маърифатӣ
Мушкилот бо тамаркуз, ба хотир овардан ва дарёфти калимаДарди сар ва мигрен
Мигрен дар ин аҳолӣ дар сатҳи баландтар гузориш дода мешавадчарх задани сар
Аксар вақт бо хусусиятҳои дилу рагҳо ва вегетативҳо мувофиқат мекунандхастагӣ
Аксар вақт шадид ва дар байни нишонаҳои маъюбтарин гузоришшудаҲассосияти ҳассос
Барои равшанӣ, садо ва бӯй; механизмҳо дар зери тафтишот боқӣ мемонанд
MCAS қисман бо фарогирии он муайян карда мешавад. Азбаски ҳуҷайраҳои маст тақрибан дар ҳама бофтаҳо ҷойгиранд, аломатҳо метавонанд қариб дар ҳама ҷо пайдо шаванд - ва талабот ба ду ё зиёда системаи узвҳо барои ташхис муҳим аст.Ҷадвалҳои дар поён овардашуда аломатҳои маъмулан гузоришшударо аз рӯи системаи бадан тартиб медиҳанд. Ду огоҳӣ пеш аз хондани онҳо. Аввалан, ҳеҷ як бемор ҳамаи инҳоро надорад ва рӯйхати дароз набояд ҳамчун рӯйхати санҷишӣ барои мувофиқат хонда шавад. Дуюм, ҳар як нишона дар ин ҷо дар бисёр ҳолатҳои дигар рух медиҳад; он чизе ки MCAS пешниҳод мекунад намуна - эпизодӣ, такроршаванда, бисёрсистема, аксар вақт бо триггерҳои муайяншаванда - на ҳама гуна вурудоти инфиродӣ.
Эҳсосоти невропатикӣДарднокӣ, сӯхтан ё карахтӣ аз ҷониби баъзе беморон гузориш дода мешавад
Мушак-устувор, таносул ва равонӣДарди мушакҳо ва буғумҳо
Метавонад бо шароитҳои бофтаи пайвасткунанда, ки дар боби 7 баррасӣ шудааст, мувофиқат кунадДарди устухон
Арзёбиро кафолат медиҳад, алахусус дар он ҷое, ки мастоцитоз ба назар гирифта мешавадТезкорӣ ва басомади масона
Аломатҳои ба монанди интерстициалӣ-цистит гузориш дода мешавандАломатҳо бо давраи ҳайз фарқ мекунанд
Таъсири гормоналӣ ба ҳуҷайраҳои маст ҳуҷҷатгузорӣ шудаастЭпизодҳои ба изтироб монанд
Аллергияи классикӣ як аксуламали IgE ба як моддаи мушаххас ва муайяншаванда мебошад. Он такроршаванда аст - ҳамон як таъсир як реаксияро ба вуҷуд меорад - ва онро одатан тавассути санҷиши пӯсти пӯст ё санҷиши махсуси хуни IgE нишон додан мумкин аст. Аллергияи арахис чунин рафтор мекунад; инчунин аллергияи пашми гурба.

Озодкунии миёнарав метавонад воқеан дилзанӣ, нафаскашӣ ва ҳисси маргро ба вуҷуд орад

Тағйирёбии кайфият ва асабоният

Ҳам аз таъсири миёнаравӣ ва ҳам аз зиндагӣ бо бемории музмини суст эътирофшуда

  • Вуруди «ташвиш монанд» сазовори ғамхорӣ дар ҳар ду самт аст. Баровардани миёнарав метавонад физиологияи дақиқи ҳамлаи ваҳшатангезро ба вуҷуд орад ва беморон дар ин замина аксар вақт нодуруст ташхис карда мешаванд. Ҳамзамон, изтироб ва афсурдагӣ воқеан бо бемориҳои музмин ҳамроҳ мешаванд ва сазовори табобат мебошанд. Эътироф кардани яке дигарро талаб намекунад.
  • Чаро аломатҳо дар байни беморон ин қадар фарқ мекунанд
  • Ду нафаре, ки як ташхис доранд, метавонанд қариб ба таври шинохтанашаванда фарқ кунанд. Якчанд омилҳо саҳм мегузоранд ва аксари онҳо ҳанӯз пурра фаҳмида намешаванд:
  • Тақсимоти минтақавӣ. Зичии ҳуҷайраҳои маст ва фенотип дар байни бофтаҳо ва дар байни шахсони алоҳида фарқ мекунанд, аз ин рӯ системаҳои узвҳои аз ҳама зарардида фарқ мекунанд.
  • Озодкунии миёнаравҳои дифференсиалӣ. Ҳуҷайраҳои маст метавонанд миёнаравҳои интихобшударо озод кунанд, на мундариҷаи онҳо ва омехтаҳои гуногуни миёнаравҳо аломатҳои гуногун ба вуҷуд меоранд.
  • Профили ресептор. Ресепторҳое, ки дар ҳуҷайраҳои мастии шахс ифода ёфтаанд, шакли ангезандаҳо барои онҳо амал мекунанд.
Шумораи зиёди беморон ба MCAS дақиқ меоянд зеро санҷиши аллергия тоза баргашт, дар ҳоле ки нишонаҳои онҳо ошкоро набуданд. Панели манфии аллергия далели зидди ҷалби ҳуҷайраҳои маст нест; дар ин шароит ба чашмдошт наздик аст.

Шароити ҳамҷоя. Ташхисҳои такрорӣ ба монанди POTS ё гипермобилӣ тасвири умумии клиникиро ба таври назаррас тағйир медиҳанд.

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Ҳадди ақалл ва сарбории ҷамъшуда. Хоб, стресс, ҳолати гормоналӣ ва сирояти охирин ҳама реактивии ибтидоиро иваз мекунанд, аз ин рӯ як шахс бо мурури замон фарқ мекунад.
  • Омилҳои генетикӣ. Алфа-триптаземияи ирсӣ ва дигар вариантҳои генетикӣ метавонанд презентатсияро тағир диҳанд - як соҳаи тадқиқоти фаъол, на донишҳои муқарраршуда.
  • Харитаи бадани аломатҳо: нақшаи анатомӣ бо аломатҳои ишорашуда ба ҳар як минтақаи зарардида - пӯст, роҳҳои нафас, дил, рӯда, майна, буғумҳо, масона - ҳар як васеъшаванда барои нишон додани нишонаҳои марбут ба ин система. Гузариш метавонад нишон диҳад, ки бемор кадом системаҳоро аз сар мегузаронад.
  • Аломатҳо ба пӯст, роҳҳои нафас, дилу раг, GI, неврологӣ, мушакҳо, узвҳои таносул ва равонӣ дахл доранд.
  • Ҷалби ду ё зиёда системаи узвҳо як қисми шакли ташхис мебошад.
Ҳеҷ як аломати инфиродӣ ба MCAS хос нест - намунаи эпизодӣ ва бисёрсистема муҳим аст.

Муаррифӣ дар байни беморон ва бо мурури замон дар як бемор ба таври васеъ фарқ мекунад.

Эпизодҳои ба изтироб монанд метавонанд миёнарав бошанд; ин набояд барои аз байн бурдани вазъият истифода шавад ва на барои рад кардани эҳтиёҷоти солимии равонӣ.

Синдроми фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст як ихтилоли иммунитет аст рафтор на иммунитет миқдор. Ҳуҷайраҳо дар шумораи муқаррарӣ мавҷуданд ва аз ҷиҳати сохтор муқаррарӣ ба назар мерасанд - он чизе ки тағир ёфтааст, ин аст, ки онҳо то чӣ андоза зуд оташ мегиранд.

Қисми 05

умумӣ Триггерҳо

Триггерҳо хеле кам танҳо амал мекунанд. Ҳуҷайраҳои маст ба сарбории ҷамъшуда ҷавоб медиҳанд, аз ин рӯ ҳамон хӯрок, ҳуҷра ё фаъолият метавонад як рӯз безарар бошад ва рӯзи дигар тоқатнопазир бошад.

Фаъолсозӣ аст ҷамъшаванда. Якчанд экспозицияҳои ба таври инфиродӣ таҳаммулпазире, ки ба ҳам наздик меоянд, метавонанд аз остонае гузаранд, ки ҳеҷ кадоми онҳо танҳо убур карда наметавонанд. Ин ягона идеяи муфидтарин барои фаҳмидани аксуламалҳои тасодуфӣ мебошад.

Хӯрокҳо

Триггерҳои парҳезӣ дар MCAS умуман ба мундариҷаи гистамин ё ба доғҳои мустақими ҳуҷайраҳои маст алоқаманданд, на ба аллергияи классикии ғизо. Гистамин дар ғизо ҳангоми пиршавӣ, ферментатсия ё нигоҳдорӣ ҷамъ мешавад, аз ин рӯ тароват бештар аз компонентҳои мушаххас муҳимтар аст - ҳамон моҳиро дар рӯзи харид таҳаммул кардан мумкин аст, на баъд аз се рӯз. Панирҳои кӯҳна, гӯшти шифоёфта ва коркардшуда, хӯрокҳои ферментшуда ва пасмондаҳо одатан ба он таъсир мерасонанд. Гурӯҳи дуюм ба назар мерасад, ки ҳуҷайраҳои мастро водор мекунанд, ки гистамини худро озод кунанд. Варианти инфиродӣ назаррас аст ва рӯйхатҳои нашршуда беҳтар аст, на қоидаҳо, балки ҳамчун гипотеза барои санҷиш.

Гарм

Дар байни триггерҳои ҷисмонӣ бештар гузориш дода мешавад. Душ ва ваннаҳои гарм, саунаҳо, ҳавои гарм, ҳуҷраҳои гарм ва нӯшокиҳои гарм ҳама маъмуланд. Гармӣ барои ворид шудан ба бадан ягон моддаро талаб намекунад, ин як қисми чаро санҷиши стандартии аллергия наметавонад онро муайян кунад.

Хунук

Ҳавои хунук, оби хунук, нӯшокиҳои яхкардашуда ва муҳити яхдон боиси ангезаҳои баъзе беморон мебошанд. Аз ҷумла, зуд тағир додан байни ҳарорат аксаран ҳамчун бадтар аз ё шадиди устувор нигоҳ дошта тавсиф карда мешавад.

Машқ кунед

Зӯроварии ҷисмонӣ барои бисёр беморон як ангезаи воқеӣ аст ва арзиши воқеӣ дорад, зеро фаъолият дар акси ҳол барои саломатӣ ва рӯҳия муфид аст. Шиддат ва суръати афзоиш дар маҷмӯъ назар ба давомнокии умумӣ муҳимтар аст, аз ин рӯ равишҳои тадриҷан, шиддатнокии паст - ва фаъолиятҳои ҳамвор ё дар об асосёфта, ки дар он ҷо истодан суст таҳаммул карда мешавад - аксар вақт беҳтар идора карда мешаванд.

Стресс

Стресс як ангезаи физиологӣ аст, на тасвири сухан. Ҳуҷайраҳои маст ретсепторҳоро барои гормонҳои кортикотропин ҷудо мекунанд ва дар наздикии нӯгҳои асаб нишаста, масири ҳуҷҷатшударо таъмин мекунанд, ки тавассути он системаи асаб ба фаъолшавии онҳо таъсир мерасонад. Ин нукта шоёни таваҷҷуҳ аст, зеро ба бемороне, ки нишонаҳои онҳо бо фишор бадтар мешаванд, аксар вақт гуфта мешавад, ки вазъи онҳо равонӣ аст. Роҳи намоёни нейроиммунӣ ҳамон чизе нест, ки аломати тасаввуршаванда аст.

Гормонҳо

Бисёре аз беморон дар бораи аломатҳои даврӣ гузориш медиҳанд, ки аксар вақт дар атрофи ҳайз бадтар мешаванд. Эстроген ба рафтори ҳуҷайраҳои маст таъсир мерасонад, ки яке аз саҳмгузорони пешниҳодшуда ба сатҳи баланди ташхис дар занон мебошад. Тағирот дар давраи ҳомиладорӣ, пас аз таваллуд ва перименопауза низ тавсиф карда мешаванд ва дар байни шахсон ба таври назаррас фарқ мекунанд.

Инфексияҳо

Сироят барои бисёр беморон реактивии ибтидоиро боэътимод баланд мекунад. Бемории маъмулии вирусӣ одатан триггерро барои ҳафтаҳо пас аз он васеъ мекунад, бинобар ин, таъсири қаблан таҳаммулшуда ҳангоми барқароршавӣ иғвоангез мешаванд. Баъзе беморон фарорасии нишонаҳои худро ба бемории сироятӣ меноманд, гарчанде ки дар ҳолатҳои алоҳида муайян кардани сабабҳо душвор аст.

Таъсири муҳити зист

Оқибатҳои экологии гузоришшуда қолаб, чанг, гардолудшавӣ, дуд, ифлосшавии ҳаво, тағирёбии намӣ ва тағирёбии фишори барометриро дар бар мегиранд. Ҳассосият ба таври васеъ фарқ мекунад ва муайян кардани триггерҳои муҳити зист одатан ба ҷои як мушоҳидаи ягона нигоҳ доштани сабти тӯлониро талаб мекунад.

Доруҳо

Баъзе синфҳои доруворӣ дар адабиёти ҳуҷайраҳои маст ҳамчун фаъолкунандаҳои эҳтимолӣ, аз ҷумла опиоидҳо, баъзе доруҳои зидди илтиҳобии ғайристероидӣ, воситаҳои радиоконтраст, баъзе агентҳои блокатори асаб-мушакҳо, ки дар анестезия истифода мешаванд ва ванкомицин эътироф карда мешаванд. Компонентҳои ғайрифаъол - рангҳо, консервантҳо, пуркунандаҳо - инчунин метавонанд ҷузъи ангезанда бошанд, аз ин рӯ бемор метавонад як формулаи як истеҳсолкунандаро таҳаммул кунад ва ба дигараш вокуниш нишон диҳад.

Муҳим

Дар асоси рӯйхати умумӣ доруҳои таъиншударо қатъ накунед, пешгирӣ накунед ё тағир надиҳед. Рӯйхатро ба духтуре, ки таърихи шуморо медонад, биёред. Хавфи қатъи табобати зарурӣ метавонад аз хатари пешгирӣшуда зиёдтар бошад ва ин қарор арзёбии инфиродиро талаб мекунад.

Бӯй ва хушбӯй

Парфюмерия, тозакунандаи ҳаво, маҳсулоти тозакунӣ, маҳсулоти ҷомашӯӣ, ҳалкунандаҳо, рангҳои тару тоза ва мебелҳои нав аз ҷумлаи триггерҳои пайваста гузоришшуда мебошанд ва дар байни онҳо аз ҳама мушкилтарин пешгирӣ кардан дар ҷойҳои муштарак мебошанд. Аз ин сабаб, муҳитҳои бидуни хушбӯй дархости стандартии манзил дар мактабҳо ва ҷойҳои корӣ мебошанд.

Алкогол

Машрубот аксар вақт ҳамчун триггер тавассути зиёда аз як роҳ гузориш дода мешавад: бисёр нӯшокиҳои спиртӣ бевосита гистамин доранд, бахусус шароб ва пиво; машрубот метавонад ба ферментҳое, ки гистаминро вайрон мекунанд, халал расонанд; ва он мустақилона вазодилатсияро ба вуҷуд меорад. Реаксияҳо ба миқдори кам одатан тавсиф карда мешаванд.

Норасоии хоб

Шумораи зиёди беморон ба MCAS дақиқ меоянд зеро санҷиши аллергия тоза баргашт, дар ҳоле ки нишонаҳои онҳо ошкоро набуданд. Панели манфии аллергия далели зидди ҷалби ҳуҷайраҳои маст нест; дар ин шароит ба чашмдошт наздик аст.

Хоби бад ё нокифоя таҳаммулпазириро ба таври васеъ коҳиш медиҳад ва бо ҳар як ҷузъи дигари ин рӯйхат ҳамкорӣ мекунад. Ин хеле кам сабаби ягонаи сӯхтор аст, аммо он яке аз саҳмгузорони бештар қобили амал аст ва беморон аксар вақт гузориш медиҳанд, ки ҳифзи хоб остонаи онҳоро барои ҳама чизи дигар баланд мекунад.

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Чаро триггерҳо ин қадар гуногунанд
  • Маҷмӯаҳои триггерҳо дар байни шахсони алоҳида фарқ мекунанд, зеро профилҳои ретсепторҳо, тақсимоти бофтаҳо, шароити ҳамҷоя ва реактивии ибтидоӣ ҳама фарқ мекунанд. Онҳо низ тағир меёбанд дар дохили шахс бо мурури замон - одатан дар давраи назорати суст васеъ мешавад ва бори дигар танг мешавад, вақте ки табобат реактивии ибтидоиро паст мекунад. Реаксияҳо метавонанд соатҳо ба таъхир афтанд, ки робитаи байни сабаб ва натиҷаро пинҳон мекунад. Бо ҳамаи ин сабабҳо, муайян кардани триггерҳо ба таври боэътимод нигоҳдории мунтазами сабтро дар тӯли ҳафтаҳо талаб мекунад, на хулосаҳое, ки аз як ҳодисаи алоҳида гирифта мешаванд.
  • Инфографикаи остона: сатри уфуқӣ, ки остонаи реаксияро ифода мекунад, блокҳои stacking дар зери гармии нишонгузорӣ, хоби бад, стресс, ғизои пиронсолӣ ва машқ. Сенарияи аввалро нишон диҳед, ки дар он се блок дар зери хат менишинанд ва дуюм, ки блоки чорум стекро болои он тела медиҳад - ҳамон ҷузъҳои инфиродӣ, натиҷаи гуногун.
  • Стеки триггерҳо - сарбории ҷамъшуда аз ҳама гуна экспозиция муҳимтар аст.
  • Триггерҳои ҷисмонӣ (гармӣ, хунукӣ, фишор, машқҳо) ягон моддаи воридшударо талаб намекунанд ва барои санҷиши аллергия ноаёнанд.
Стресс тавассути роҳи ҳуҷҷатшудаи нейроиммунӣ амал мекунад; ин вазъиятро психологй намегардонад.

Триггерҳои доруворӣ бояд бо духтур муҳокима карда шаванд ва ҳеҷ гоҳ аз рӯйхат худдорӣ карда намешаванд.

Маҷмӯаҳои триггерҳо дар байни одамон фарқ мекунанд ва бо мурури замон иваз мешаванд, аз ин рӯ сабти шахсӣ муҳим аст.

Қисми 06

Чаро MCAS
Душвор Ташхис

Таъхири ташхис дар MCAS пеш аз ҳама нокомии клиникҳои инфиродӣ нест. Он аз хусусиятҳои мушаххас, муайяншавандаи ҳолат ва санҷишҳое, ки барои тафтиши он истифода мешаванд, бармеояд.

Аломатҳои тағирёбанда

MCAS дар беморони гуногун комбинатсияи аломатҳои гуногун ва дар як бемор бо мурури замон комбинатсияҳои гуногунро ба вуҷуд меорад. Ягон презентатсия вуҷуд надорад, ки бо намуна мувофиқат кунад. Азбаски аломатҳо ба таври инфиродӣ ғайримуқаррарӣ мебошанд, ҳар яки онҳо метавонанд ба ҳолати бештар маъмул, вақте ки дар алоҳидагӣ баррасӣ карда шаванд, алоқаманд аст.

Санҷиши муқаррарии лабораторӣ

Кори муқаррарии хун дар MCAS маъмулан ғайриимкон аст. Ҳисобкунии пурраи хун, маркерҳои илтиҳобӣ ва биохимияи стандартӣ одатан муқаррарӣ мебошанд, ба монанди панелҳои аллергия. Озмоиши махсуси миёнарав талаб карда мешавад ва ҳатто он аксар вақт натиҷаҳои муқаррариро бо сабабҳои техникии дар поён овардашуда бармегардонад. Аз ин рӯ, бемор метавонад як файли васеи таҳқиқоти муқаррариро ҷамъ кунад, дар ҳоле ки воқеан бад боқӣ мемонад - ин намуна, мутаассифона, эҳтимолияти гуфтани ҳеҷ чизи нодурустро зиёд мекунад.

Аллергияи классикӣ як аксуламали IgE ба як моддаи мушаххас ва муайяншаванда мебошад. Он такроршаванда аст - ҳамон як таъсир як реаксияро ба вуҷуд меорад - ва онро одатан тавассути санҷиши пӯсти пӯст ё санҷиши махсуси хуни IgE нишон додан мумкин аст. Аллергияи арахис чунин рафтор мекунад; инчунин аллергияи пашми гурба.

Озод кардани миёнаравҳои фосилавӣ

Ин проблемам марказии техникй мебошад. Миёнаравҳои чен кардашуда ним- умри кӯтоҳ доранд. Триптаза дар хуноба дар давоми чанд соати реаксия ба авҷи аъло мерасад ва баъд меафтад; метаболитҳои пешоб дарозтар боқӣ мемонанд, аммо ба ҳар ҳол равзанаи маҳдудро инъикос мекунанд. Интихоби байни эпизодҳо метавонад ҳеҷ чизи баландеро пайдо накунад - на аз он сабаб, ки фаъолсозӣ ҳеҷ гоҳ рух надодааст, балки аз он сабаб, ки он дигар ченшаванда нест.

Талаботи муомилот инро мураккабтар мекунад. Якчанд медиаторҳо дар ҳарорати хонагӣ ноустуворанд ва намунаҳои простагландинҳо махсусан нозук мебошанд. Намунаҳо одатан хунуккунии фаврӣ, коркарди хунук дар тамоми ҷамъоварӣ ва коркарди фаврӣ талаб мекунанд. Намунае, ки дар ҳарорати хонагӣ боқӣ мондааст ё дар интиқол ба таъхир афтода метавонад аз беморе, ки воқеан вокуниш нишон медод, натиҷаи муқаррарӣ диҳад.

Ҳиссаи назарраси натиҷаҳои манфии миёнаравро инъикос мекунанд вақт ва коркард на набудани беморӣ. Тасдиқи протоколи ҷамъоварӣ бо клиникаи фармоишгар ва лаборатория пеш аз гирифтани намуна аз такрори санҷиши суст коркардшуда арзишмандтар аст.

Мубориза бо дигар бемориҳо

Аломатҳои MCAS бо синдроми рӯдаи асабӣ, пешобҳои музмин, астма, фибромиалгия, синдроми хастагии музмин, ихтилоли изтироб, дизаутономия ва чанде дигар мувофиқат мекунанд. Ҳар яке аз инҳо ба аксари табибон бештар шиносанд ва бештар ташхис карда мешаванд. Вақте ки бемор аломатҳои ба чанде аз ин қисман мувофиқатро пешниҳод мекунад, натиҷаи муқаррарӣ як қатор ташхисҳои қисман аст, на як муттаҳидкунанда.

Набудани огоҳии табибон

MCAS ба таври расмӣ танҳо дар соли 2007 тавсиф карда шуд, бо меъёрҳои консенсус дар солҳои 2010 ва 2012. Бисёре аз клиникҳои амалкунанда омӯзиши худро пеш аз ворид шудани шарт ба барномаҳои таълимии асосӣ анҷом доданд. Шиносӣ ҳатто дар байни аллергологҳо ва иммунологҳо ба таври васеъ фарқ мекунад ва дастрасӣ ба мутахассисоне, ки таҷрибаи ҳуҷайраҳои мастӣ доранд, аз ҷиҳати ҷуғрофӣ нобаробар аст.

Мушкилоти ташхисӣ

Бояд возеҳ гуфт, ки меъёрҳои ташхиси MCAS мавзӯи баҳси ҳақиқӣ дар адабиёти тиббӣ боқӣ мемонад. Ба таври васеъ, як мавқеъ меъёрҳои қатъиро талаб мекунад, ки далелҳои объективии миёнаравро талаб мекунанд, зеро бидуни он, ташхис хатари хеле васеъ истифода мешавад. Мавқеи дигар аз он иборат аст, ки меъёрҳои қатъӣ беморонеро, ки воқеан ин беморӣ доранд, вале санҷиши миёнаравашон бо сабабҳои техникии дар боло тавсифшуда такроран ноком мешавад, пазмон мешавад.

Шумораи зиёди беморон ба MCAS дақиқ меоянд зеро санҷиши аллергия тоза баргашт, дар ҳоле ки нишонаҳои онҳо ошкоро набуданд. Панели манфии аллергия далели зидди ҷалби ҳуҷайраҳои маст нест; дар ин шароит ба чашмдошт наздик аст.

Ин як ихтилофи беморон нест, ва он ҳал карда намешавад. Натиҷаи амалии он аст, ки ду мутахассиси салоҳиятдор метавонанд дар бораи як бемор ба хулосаҳои гуногун бирасанд. Фаҳмидани он, ки ихтилоф вуҷуд дорад, ба шарҳ додани ақидаҳои зиддиятнок кӯмак мекунад, бидуни талаб кардани тахмине, ки як клиника хато кардааст.

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Таъхири ташхис
  • Комбинатсияи дар боло зикршуда таъхирҳои тӯлониро ба вуҷуд меорад. Беморон одатан аз рӯи ихтисосҳои гуногун - гастроэнтерология, дерматология, кардиология, аллергия, неврология, психиатрия - ҳар кадоми онҳо як минтақаи мушкилоти системавиро тафтиш мекунанд. Рақамҳои нашршуда ва пурсишҳои беморон одатан таъхирҳоро бо солҳо тавсиф мекунанд ва тахминҳои тақрибан даҳсола аксар вақт иқтибос мешаванд, гарчанде ки ин рақамҳо бо маҳдудиятҳои воқеии методологӣ меоянд ва бояд ҳамчун нишондиҳанда хонда шаванд, на дақиқ.
  • Графикаи ҷадвали сафари ташхисии намояндагӣ: нишонаҳои аввалия дар соли сифр; ташрифи аввалини GP; муроҷиат ба гастроэнтерология бо эндоскопияи муқаррарӣ; дерматология бо натиҷаи муолиҷаи симптоматикӣ; кардиология бо мониторинги муқаррарии Холтер; муроҷиати равонӣ; баъд аллергия/иммунология ва арзёбии ниҳоии ҳуҷайраҳои маст. Ҳар як гиреҳ бо вақти гузашта ва аломатҳои "натиҷаи муқаррарӣ" шарҳ дода шудааст, ки ҷамъшавии санҷишҳои манфиро на як силсила рӯйдодҳои ҷудогона ҳамчун намуна намоён мекунад.
  • Санҷиши лабораторӣ одатан дар MCAS муқаррарӣ аст; санҷиши махсуси миёнарав талаб карда мешавад.
  • Миёнаравҳо кӯтоҳмуддат ва ноустуворанд, аз ин рӯ вақт ва коркарди намунаҳо бисёр манфиҳои бардурӯғро ба вуҷуд меоранд.
Аломатҳо бо якчанд шароити шинос мувофиқат мекунанд, ки ташхиси қисман ба вуҷуд меоранд.

Шиносоии клиникӣ гуногун аст; шарти ба планхои таълимй ба наздикй дохилшуда.

Меъёрҳои ташхис воқеан баҳсбарангез боқӣ мемонанд, аз ин рӯ андешаҳои мутахассисон метавонанд ба таври қонунӣ фарқ кунанд.

Фасли 07

алоқаманд Шароит

MCAS аксар вақт дар баробари якчанд шартҳои дигар гузориш дода мешавад. Қувваи далелҳо дар байни ин ассотсиатсияҳо ва масъалаҳои фарқият хеле фарқ мекунад.

Аввал инро хонед

Ассотсиатсия сабабгор нест. Якчанд шартҳои дар поён овардашуда бо MCAS бештар аз он ки тасодуф пешгӯӣ мекунанд, ба амал меоянд, аммо оё онҳо як механизмро тақсим мекунанд, оё яке боиси дигаре мегардад ё роҳҳои муштараки муроҷиат ба такрори зоҳирии зоҳиршаванда ин аст. таъсис дода нашудааст барои аксари ин ҷуфтҳо.

Синдроми тахикардияи ортостатикии постуралӣ (POTS)

POTS як шакли дизаутономия мебошад, ки бо афзоиши аз ҳад зиёди суръати дил ҳангоми истодан, аксар вақт бо рӯшноӣ ва хастагӣ тавсиф мешавад. Ҳамзамон бо MCAS дар адабиёт хуб тавсиф шудааст. Тавзеҳоти пешниҳодшуда миёнаравҳои ҳуҷайраҳои мастиро дар бар мегиранд, ки ба оҳанги рагҳо ва танзими вегетативӣ таъсир мерасонанд, аммо самти ягон робитаи сабабӣ муқаррар карда нашудааст. Ҳарду ҳолат метавонанд тахикардия, чарх задани сар ва хастагӣ ба вуҷуд оранд, ки ин аломатҳоро ба ин ё он аломат мушкилтар мекунад.

Синдроми Hypermobile Ehlers-Danlos (hEDS) ва ихтилоли спектри гипермобилӣ

Якҷоя шудани hEDS, POTS ва MCAS зуд-зуд баррасӣ мешавад, ки ба таври ғайрирасмӣ ҳамчун сегона тавсиф карда шавад. Ассотсиатсия пайваста гузориш дода мешавад, аммо механизми аслӣ фарзия боқӣ мемонад. Ҳуҷайраҳои маст дар бофтаи пайвандкунанда зиндагӣ мекунанд ва дар таҷдиди матоъ иштирок мекунанд, ки ин як хатти қобили тадқиқотро пешниҳод мекунад, аммо эътимоднокӣ далел нест. Намунаҳои муроҷиат ва ташхис инчунин метавонанд ба то чӣ андоза қавӣ будани такрори такрорӣ мусоидат кунанд.

Алфа-триптаземияи ирсӣ (HaT)

HaT як хислати генетикӣ мебошад, ки нусхаҳои иловагии гени алфа-триптазаро дар бар мегирад TPSAB1, ки дар шакли аутосомалии доминантӣ ба мерос гирифта шудааст ва он триптазаи хунобаи ба таври доимӣ баландшударо ба вуҷуд меорад. Он дар байни аҳолӣ нисбатан маъмул аст. Муносибати он бо аломатҳо ҳоло ҳам равшан карда мешавад: он бо аксуламалҳои шадидтар дар баъзе заминаҳо алоқаманд аст, аммо бисёр одамоне, ки ин хислат доранд, асимптоматикӣ доранд.

HaT барои тафсир амалан муҳим аст. Азбаски он триптазаи асосиро баланд мекунад, арзиши ягонаи баландшудаи триптаза дар шахси дорои HaT худ аз худ фаъолшавии ҳуҷайраҳои мастро нишон намедиҳад - ин тақвият медиҳад, ки чаро ҳадди ташхис ҳамчун миқдор муайян карда мешавад. болотар аз сатҳи ибтидоии шахсии худ ба ҷои шумораи мутлақ.

Синдроми рӯдаи асабӣ (IBS)

Аломатҳои меъдаю рӯда дар MCAS тақрибан пурра бо меъёрҳои IBS мувофиқат мекунанд ва баъзе беморон ҳарду тамғаро доранд. Тадқиқот зичии ҳуҷайраҳои маст ва фаъолшавиро дар луобпардаи рӯдаи беморони IBS бо бозёфтҳои гуногун тафтиш кардааст. Новобаста аз он ки як зермаҷмӯи IBS иштироки эътирофнашудаи ҳуҷайраҳои мастро ифода мекунад, на як далели муқарраршуда, саволи кушода аст.

Мигрен

Мигрен дар байни беморони MCAS бо суръати баланд гузориш дода мешавад. Гистамин як моддаи муқарраршудаи вазоактивӣ мебошад, ки ба дарди сар алоқаманд аст ва ҳуҷайраҳои маст дар менингҳо мавҷуданд. Пайванди механикӣ аз ҷиҳати биологӣ қобили эътимод аст ва мавриди таҳқиқ қарор дорад, аммо ҳал нашудааст.

Астма ва пешобҳои музмин

Инҳо муносибати равшани механикиро бо ҳуҷайраҳои мастии ҳама чиз дар ин бахш доранд. Ҳуҷайраҳои маст дар патофизиологияи ҳарду марказӣ мебошанд - лейкотриенҳо ва гистамин мутаносибан бронхоконстриксия ва ташаккули зардолуро ба вуҷуд меоранд. Пешобҳои музмини стихиявӣ махсусан фаъолсозии ҳуҷайраҳои мастро дар бар мегирад. Инҳо иттиҳодияҳои тахминӣ нестанд; онҳо шароитҳое мебошанд, ки дар он иштироки ҳуҷайраҳои маст муқаррар карда мешавад, гарчанде ки онҳо аз MCAS ташхиси фарқкунанда боқӣ мемонанд.

COVID-и дароз

Баъзе муҳаққиқон фаъолсозии ҳуҷайраҳои мастро ҳамчун саҳмгузори Long COVID пешниҳод намуда, қайд карданд, ки аломатҳо дар хастагӣ, мушкилоти маърифатӣ ва дизаутономия такрор мешаванд. Ин як соҳаи тафтишоти фаъол аст ва далел аст пешакӣ. Он бояд ҳамчун як фарзияи мавриди омӯзиш қарор гирад, на муносибати муқарраршуда ва иддаои робитаи ҳалшуда - дар ҳар ду самт - айни замон аз маълумот зиёдтар аст.
Шароити аутоиммунӣДар баробари MCAS шароитҳои гуногуни аутоиммунӣ, аз ҷумла аутоиммунии сипаршакл гузориш дода мешаванд. Ҳуҷайраҳои маст дар танзими иммунӣ иштирок мекунанд ва бо аксуламалҳои мутобиқшавандаи иммунӣ ҳамкорӣ мекунанд, ки барои вайроншавии муштарак заминаи қобили эътимод фароҳам меоранд, аммо механизмҳои мушаххасе, ки MCAS-ро бо бемориҳои мушаххаси аутоиммунӣ мепайвандад, муқаррар карда нашудаанд.Қувваи далелҳо дар як нигоҳ
ВазъиятТабиати муносибатҲолати далелҳо
Уртикарияи музминФаъолсозии ҳуҷайраҳои маст дар худи беморӣ маркази марказӣ дорадҲолати далелҳо
Механизми муқарраршудаАстмаМедиаторҳои ҳуҷайраҳои маст бронхоконстриксияро ба вуҷуд меоранд
Алфа-триптаземияи ирсӣБаланд бардоштани хосиятҳои генетикии триптазаи асосӣ; ба тафсири тест таъсир мерасонадХусусияти муқарраршуда; Муносибати аломатҳо ҳанӯз равшан карда мешавад
ДЕГИЗуд-зуд бо ҳам меоянд; Таъсири миёнаравӣ ба оҳанги рагҳо пешниҳод карда мешавадАссотсиатсия хабар дод; механизм хал нашудааст
HaT барои тафсир амалан муҳим аст. Азбаски он триптазаи асосиро баланд мекунад, арзиши ягонаи баландшудаи триптаза дар шахси дорои HaT худ аз худ фаъолшавии ҳуҷайраҳои мастро нишон намедиҳад - ин тақвият медиҳад, ки чаро ҳадди ташхис ҳамчун миқдор муайян карда мешавад. болотар аз сатҳи ибтидоии шахсии худ ба ҷои шумораи мутлақ.hEDS / гипермобилӣЗуд-зуд бо ҳам меоянд; ҷалби бофтаи пайвасткунанда пешниҳод карда мешавад
Ассотсиатсия хабар дод; механизми гипотетикӣМеъёрҳои баланд гузориш доданд; миёнаравҳои вазоактивӣ имконпазир астАссотсиатсия хабар дод; механизми мавриди омӯзиш қарор дорад
IBSБархӯрди аломатҳо; Бозёфтҳои ҳуҷайраҳои мастии рӯда тағирёбандаБарҳамхӯрии равшан; муносибат ҳалнашуда
Мигрен дар байни беморони MCAS бо суръати баланд гузориш дода мешавад. Гистамин як моддаи муқарраршудаи вазоактивӣ мебошад, ки ба дарди сар алоқаманд аст ва ҳуҷайраҳои маст дар менингҳо мавҷуданд. Пайванди механикӣ аз ҷиҳати биологӣ қобили эътимод аст ва мавриди таҳқиқ қарор дорад, аммо ҳал нашудааст.Бемории аутоиммунӣҲодисаҳои муштарак хабар доданд; ихтилоли иммунии муштарак пешниҳод карда мешавад
Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Ассотсиатсия хабар дод; механизм барпо карда нашудааст
  • Бархӯрди аломатҳо; иштироки ҳуҷайраҳои мастӣ тахмин карда мешавад
  • Пешакӣ — дар зери тафтишоти фаъол
  • Иштироки ҳуҷайраҳои маст дар пешобҳои музмин ва астма муқаррар карда мешавад - ин пайвандҳои тахминӣ нестанд.
  • HaT як хислати воқеии генетикӣ мебошад, ки триптазаи асосиро баланд мекунад ва тарзи хондани натиҷаҳои санҷишро тағир медиҳад.
POTS ва hEDS зуд-зуд бо MCAS якҷоя мешаванд, аммо механизми паси такрорӣ ҳал нашудааст.

Пайвасти дарозмуддати COVID пешакӣ аст ва набояд ҳамчун муқарраршуда пешниҳод карда шавад.

Дар тамоми ин соҳа, ассотсиатсия борҳо бо сабаби сабаб хато карда шудааст - иддаоҳоро бодиққат хонед.

Қувваи далелҳо дар як нигоҳ

Қисми 08

Фаҳмиши ҷорӣ
аз Сабабҳо

Хулосаи ростқавлона ин аст, ки сабаби MCAS маълум нест. Он чизе ки дар поён оварда шудааст, аз фарзияи муқарраршуда фарқ мекунад.

Ягон сабаби ягонаи MCAS муайян карда нашудааст. Омилҳои дар поён овардашуда соҳаҳои тафтишот бо сатҳҳои гуногуни дастгирӣ мебошанд. Ҳама гуна манбае, ки ҳисоби боваринок ва ягонаи сабабҳои MCAS-ро пешниҳод мекунад, айни замон аз далелҳо бартарӣ дорад.

Генетика

Чӣ муқаррар шудааст: Алфа-триптаземияи ирсӣ як хислати аслӣ ва хуб тавсифшудаи генетикӣ мебошад, ки нусхаҳои иловагии TPSAB1, ва он триптазаи асосиро баланд мекунад. Алоҳида, КИТ Мутацияи D816V ҳамчун ронанда дар аксари мастоцитозҳои системавии калонсолон муқаррар шудааст - ҳолати дигар, аммо он нишон медиҳад, ки чӣ гуна як мутация метавонад биологияи ҳуҷайраҳои мастро вайрон кунад.

Стресс як ангезаи физиологӣ аст, на тасвири сухан. Ҳуҷайраҳои маст ретсепторҳоро барои гормонҳои кортикотропин ҷудо мекунанд ва дар наздикии нӯгҳои асаб нишаста, масири ҳуҷҷатшударо таъмин мекунанд, ки тавассути он системаи асаб ба фаъолшавии онҳо таъсир мерасонад. Ин нукта шоёни таваҷҷуҳ аст, зеро ба бемороне, ки нишонаҳои онҳо бо фишор бадтар мешаванд, аксар вақт гуфта мешавад, ки вазъи онҳо равонӣ аст. Роҳи намоёни нейроиммунӣ ҳамон чизе нест, ки аломати тасаввуршаванда аст.

Чӣ нест: Барои MCAS ягон мутацияи сабабгори эквивалентӣ муайян карда нашудааст. Гурӯҳбандии оилавӣ гузориш дода мешавад ва баъзе беморон хешовандони сершумори зарардидаро тавсиф мекунанд, аммо намунаи муайяни мерос барои худи MCAS муқаррар карда нашудааст. Новобаста аз он ки MCAS як ҳолати асоси генетикиро нишон медиҳад ё якчанд шароити мушаххасе, ки зери як тамғаи клиникӣ гурӯҳбандӣ шудаанд, ҳал нашудааст.

Ноустувории иммунӣ

Танзими васеи иммунӣ як соҳаи пешбари тафтишот мебошад. Механизмҳои пешниҳодшуда ифодаи тағирёфтаи ретсепторҳо ё ҳассосият дар ҳуҷайраҳои маст, вайроншудаи сигнали танзимкунанда, ки одатан фаъолшавиро бозмедоранд ва ҳамкории ғайримуқаррарии байни ҳуҷайраҳои маст ва дигар популятсияҳои иммуниро дар бар мегиранд. Инҳо қобили эътимоданд ва фаъолона омӯхта мешаванд, аммо онҳо на механизми намоишшуда, балки категорияи шарҳро тавсиф мекунанд.

Бисёре аз беморон аломати пайдоиши бемории сироятӣ доранд. Маълум аст, ки сироят ҳуҷайраҳои мастро тавассути ретсепторҳои ба Толл монанд фаъол мекунад, ки роҳи қобили қабулро таъмин мекунад ва фарорасии пас аз сироятӣ як шакли эътирофшуда дар якчанд шароити музмин мебошад. Бо вуҷуди ин, муайян кардани ин сироят сабаб шуд MCAS дар ҳолати инфиродӣ аз ҷиҳати методологӣ хеле душвор аст ва ғарази бозхонд ба ҳисобҳои ретроспективӣ таъсир мерасонад. Ин ассотсиатсияе боқӣ мемонад, ки мавриди омӯзиш қарор дорад.

Омилҳои муҳити зист

Саҳмгузорони пешниҳодшудаи муҳити зист аз таъсири кимиёвӣ, қолаб, ифлосшавии ҳаво ва тағирёбии ғизо дар сатҳи аҳолӣ иборатанд. Далелҳо дар ин ҷо назар ба минтақаҳои дар боло зикршуда хеле заифтаранд ва қисми зиёди он бавосита аст. Ин як минтақаи қобили таҳқиқ аст, на саҳмгузори муқарраршуда ва он инчунин як соҳаест, ки даъвоҳои тиҷоратии эътимоднок маъмуланд ва суст дастгирӣ мешаванд.

Илтиҳоби музмин

Ҳуҷайраҳои маст ҳам ба илтиҳоб вокуниш нишон медиҳанд ва ҳам ба илтиҳоб мусоидат мекунанд, ки ин имкони давраҳои худтаҳкимкунандаро зиёд мекунад, ки дар он фаъолсозӣ муҳити илтиҳобиро ба вуҷуд меорад, ки ҳадди фаъолшавии минбаъдаро паст мекунад. Ин аз ҷиҳати механикӣ мувофиқ ва бо мушоҳидаи клиникӣ мувофиқ аст, ки реактивӣ ҳангоми назорати суст васеъ мешавад. Он на як далели нишондодашуда ҳамчун намуна боқӣ мемонад.

Эпигенетика

Шумораи зиёди беморон ба MCAS дақиқ меоянд зеро санҷиши аллергия тоза баргашт, дар ҳоле ки нишонаҳои онҳо ошкоро набуданд. Панели манфии аллергия далели зидди ҷалби ҳуҷайраҳои маст нест; дар ин шароит ба чашмдошт наздик аст.

Модификатсияи эпигенетикӣ - тағирот дар ифодаи ген бидуни тағирот ба пайдарпайии аслӣ - ҳамчун механизме пешниҳод шудааст, ки тавассути он таъсири муҳити зист метавонад тағироти доимиро дар рафтори ҳуҷайраҳои мастӣ ба вуҷуд орад. Ин гипотеза дар марҳилаи аввал аст. Он аз ҷиҳати биологӣ оқилона ва қобили таҳқиқ аст ва дар айни замон далелҳои мустақими мушаххаси MCAS маҳдуданд.

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Дар куҷо ин чизҳоро тарк мекунад
  • Эҳтимол аст, ки MCAS тавре ки дар айни замон муайян карда шудааст, зиёда аз як раванди асосиро дар бар мегирад ва тамғаи клиникӣ беморонро якҷоя гурӯҳбандӣ мекунад, ки дар ниҳоят бо механизм ҷудо карда мешаванд. Тадқиқот дар тамоми соҳаҳои боло идома дорад. Барои беморон, маънои амалӣ он аст, ки идоракунӣ миёнаравҳо ва триггерҳоро ҳадаф қарор медиҳад, на як сабаби аслӣ - ва шубҳа нисбат ба ҳама гуна маҳсулот ё протоколе кафолат дода мешавад, ки даъвои рафъи як сабаби аслӣ, ки ҷомеаи тадқиқотӣ ҳанӯз муайян накардааст.
  • Диаграммаи сатҳи далелҳо: бандҳои консентрикӣ ба берун ҳаракат мекунанд аз "Таъсири HaT; KIT D816V дар mastocytosis) тавассути "Бо далелҳои дастгирикунанда фаъолона тафтиш карда мешаванд" (танзимкунии масуният, фарорасии пас аз сироятӣ) ба "Гипотезавӣ, далелҳои мустақими маҳдуди муҳити зист" (эпиогенези визуалӣ), ошкоро.
  • Ягон сабаби пайдоиши MCAS муайян карда нашудааст.
  • HaT ва мутацияи KIT D816V дар мастоцитоз генетикаи муқарраршуда мебошанд - на сабаби муқарраршудаи MCAS нест.
Ноустувории иммунитет ва фарорасии пас аз сироятӣ бо баъзе далелҳои дастгирӣ фаъолона тафтиш карда мешаванд.

Саҳмҳои экологӣ ва эпигенетикӣ гипотеза бо далелҳои маҳдуди мустақим мебошанд.

Ба иддаои боварии "сабаби аслӣ" бо шубҳа муносибат кунед - ҷомеаи тадқиқотӣ якеро муайян накардааст.

Фасли 09

Зиндагӣ бо MCAS

Менеҷмент асосан аз амалияи ҳаррӯза сохта мешавад, на аз ягон дахолати ягона. Он чизе, ки дар зер ба функсия нигаронида шудааст, ҳадаф он аст, ки физиологияи шумо ҳаёти васеътаринро дастгирӣ кунад.

Идоракунии ҳаррӯза ва реҷаҳои

Аксари беморон мефаҳманд, ки мутобиқат ҳадди ақалли онҳоро нисбат ба ҳар як ченаки инфиродӣ боэътимодтар мекунад. Вақти мунтазами хоб ва бедоршавӣ, вақти пешгӯии хӯрокхӯрӣ, ҳарорати мӯътадили муҳити зист, ки имконпазир аст, ва вақти мунтазами доруворӣ ҳама тағирёбиро коҳиш медиҳанд. Реҷаҳо инчунин муайянкунии триггерро имконпазир месозанд: вақте ки аксари тағирёбандаҳо устуворанд, тағирёбандаҳои тағирёфта намоён мешаванд.

Pacing як мавзӯи такроршаванда дар ҳисобҳои беморон аст - паҳн кардани фаъолият дар як рӯз ё ҳафта ба ҷои тамаркузи он ва сохтани вақти барқароршавӣ пас аз талаботҳои маълум. Ин ба бефаъолият монанд нест ва бефаъолиятии тӯлонӣ хароҷоти бо ҳуҷҷат тасдиқшудаи худро дорад.

Аллергияи классикӣ як аксуламали IgE ба як моддаи мушаххас ва муайяншаванда мебошад. Он такроршаванда аст - ҳамон як таъсир як реаксияро ба вуҷуд меорад - ва онро одатан тавассути санҷиши пӯсти пӯст ё санҷиши махсуси хуни IgE нишон додан мумкин аст. Аллергияи арахис чунин рафтор мекунад; инчунин аллергияи пашми гурба.

Пайгирии аломатҳо ва пайдо кардани триггерҳо

Сабти сохторӣ роҳи боэътимодтарин барои муайян кардани триггерҳои шахсӣ мебошад. Воридоти муфид аз доираи ғизо берунтаранд: вақти рӯз, ҳарорати муҳити зист, чӣ хӯрда ва чӣ тару тоза буд, фаъолияти ҷисмонӣ, стресс ва хоб, таъсири бӯй, доруҳои гирифташуда ва - барои беморони ҳайз - мавқеи давра. Аломатҳо бояд бо вақт ва шиддат сабт карда шаванд.

Ду ҳафта тақрибан ҳадди аққал пеш аз хондани намунаҳо аст ва дарозтар беҳтар аст. Азбаски аксуламалҳоро соатҳо ба таъхир андохтан мумкин аст, таъсире, ки муҳим аст, метавонад пеш аз нишона ҷойгир шавад. Ба ҷои тавзеҳоти рӯйдодҳои алоҳида такрорро дар байни ҳодисаҳо ҷустуҷӯ кунед - ҳадаф гипотеза барои санҷиш аст, на ҳукм.

Рӯзномаи аломатҳо яке аз чизҳои муфидтарест, ки бемор метавонад ба таъинот биёрад: мушаххас, тӯлонӣ ва мушаххас ба онҳо, ки ҳеҷ гуна рӯйхати триггерҳои нашршуда наметавонад бошад. Он инчунин барои фарқ кардани триггерҳои ҳақиқӣ аз тасодуф, ки танҳо хотираи онҳо суст кор мекунад, кӯмак мекунад.

Кор бо табибон

Пешниҳоди аломатҳо ташкил карда шудааст аз ҷониби системаи узвҳо на аз рӯи хронологӣ намунаи бисёрсистемаро фавран намоён месозад, ки дар он ҷо ҳисоби ҳикоят онро пинҳон мекунад. Гирифтани натиҷаҳои қаблӣ, аз ҷумла натиҷаҳои муқаррарӣ, воқеан иттилоотӣ аст ва аз такрори тафтишоти анҷомшуда худдорӣ мекунад.

Пурсиши мустақим дар бораи вақти санҷиши миёнарав ва коркарди намуна оқилона аст ва имконияти ба даст овардани натиҷаи қобили истифодаро беҳтар мекунад. Агар шуморо шунида нашаванд, гирифтани фикри дуюм қонунӣ аст; бемории ҳуҷайраҳои маст як минтақаи чароғдонист ва шиносоӣ ба таври васеъ фарқ мекунад. Як бор аз кор озод шудан маъмул аст ва ҳукм нест.

Мактаб

Ҷойҳои умумӣ сиёсати синфҳои бебӯй, иҷозаи интиқол ва худидоракунии доруворӣ, дастрасӣ ба об ва танаффусҳои истироҳат, мулоҳизаҳои ҳарорат дар нишаст, чандирӣ дар атрофи ҳузур дар вақти алангагирӣ ва ислоҳот барои тарбияи ҷисмониро дар бар мегиранд. Дар он ҷое, ки нақшаҳои расмии манзил дар системаи таҳсилоти шумо вуҷуд доранд, доштани ташхис дар шакли хаттӣ дастрасиро ба онҳо хеле осон мекунад.

Кор

Мулоҳизаҳои ҷои кор он чизеро, ки барои мактаб инъикос мекунанд, инъикос мекунанд: сиёсатҳои хушбӯй, назорати ҳарорат, танзими чандир ё дурдаст ҳангоми алангагирӣ ва танзими ҷадвал, ки хастагӣ аз рӯи нақшаи пешбинишаванда мегузарад. Новобаста аз он, ки оё ва чӣ қадар бояд ифшо шавад, ин як қарори шахсӣ бо мубодилаи ҳақиқӣ аст ва он бо ҳифзи шуғл, ки дар байни қаламравҳо ба таври куллӣ фарқ мекунад, ҳамкорӣ мекунад.

Сафар

Тадбирҳои амалие, ки беморон зуд-зуд ёдовар мешаванд, интиқоли доруҳо дар бағоҷи дастӣ бо ҳуҷҷатҳо, гирифтани мактуби табиб барои доруҳои тазриқӣ, таҳқиқи муассисаҳои тиббӣ дар макони таъинот, банақшагирии пешакии ғизо, ки реактивӣ муҳим аст ва имкон додани вақти барқароршавӣ ҳангоми расидан иборат аст. Тағйирёбии ҳарорат ва баландӣ қобили пешгӯӣ аст.

Саломатии рӯҳӣ

Зиндагӣ бо бемории тағйирёбанда, суст эътирофшуда ва зуд-зуд аз байн бурдашаванда арзиши воқеии равонӣ дорад ва ин арзиш заъфи хислат нест. Бисёре аз беморон давраи тӯлонии нобовариро пеш аз ташхис тавсиф мекунанд, ки ин аломати худро мегузорад. Дастгирӣ - хоҳ касбӣ, ҳамсолон ё ҳарду - як қисми оқилонаи идоракунӣ аст, на эътироф кардани аломатҳо психологӣ.

  • Тафовуте, ки бояд нигоҳ дошта шавад, ин аст: озод кардани миёнарав метавонад воқеан физиологияи изтиробро ба вуҷуд оварад ва он сазовори эътироф аст, на аз нав нишон додани психиатрии тамоми вазъият. Дар айни замон, изтироб ва афсурдагӣ маъмуланд, табобатшавандаанд ва ҳангоми мавҷудияти худ ба онҳо муроҷиат кардан лозим аст.
  • Омодагӣ ба ҳолати фавқулодда
  • Баъзе беморони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои маст дар зери хатари анафилаксия қарор доранд - аксуламали зуд, шадид ва эҳтимолан ба ҳаёт таҳдидкунанда. Дар он ҷое, ки ин хатар татбиқ мешавад, банақшагирӣ ихтиёрӣ нест ва он сӯҳбатест, ки пеш аз он ки лозим шавад, бо духтур сӯҳбат кардан лозим аст.
  • Ба бемороне, ки зери хатар арзёбӣ мешаванд, маъмулан автоинжекторҳои эпинефрин таъин карда мешаванд ва тавсия дода мешавад, ки онҳоро пайваста интиқол диҳанд.
  • Эпинефрин табобати аввалини анафилаксия мебошад. Антигистаминҳо ивазкунанда нестанд ва набояд дар аксуламалҳои шадиди шадид ба онҳо такя кунанд.
  • Нақшаи хаттии амалиёти фавқулодда, ки бо духтури шумо мувофиқа шудааст, бояд аломатҳои огоҳкунанда, чӣ кор кардан ва кай ба хадамоти ёрии таъҷилӣ занг заданро нишон диҳад.
Оқибатҳои экологии гузоришшуда қолаб, чанг, гардолудшавӣ, дуд, ифлосшавии ҳаво, тағирёбии намӣ ва тағирёбии фишори барометриро дар бар мегиранд. Ҳассосият ба таври васеъ фарқ мекунад ва муайян кардани триггерҳои муҳити зист одатан ба ҷои як мушоҳидаи ягона нигоҳ доштани сабти тӯлониро талаб мекунад.

Ба бемороне, ки зери хатар арзёбӣ мешаванд, маъмулан авто-инжекторҳои эпинефрин таъин карда мешаванд ва дастур дода мешавад, ки онҳоро пайваста интиқол диҳанд. Эпинефрин дар навбати аввал табобати анафилаксия мебошад; антигистаминҳо ивазкунандаи он нестанд ва набояд дар аксуламали шадиди шадид такя кунанд.

Нусхаҳое, ки ба оила, ҳамкорон ё кормандони мактаб дода шудаанд, маънои онро дорад, ки дигарон метавонанд амал кунанд, агар шумо наметавонед.

Муайянкунии тиббӣ бо қайд кардани ташхис ва триггерҳои маълуми доруворӣ ба кормандони ёрии таъҷилӣ, ки шояд бо ин ҳолат шинос нестанд, кӯмак мекунад.

Ҷарроҳӣ ва наркоз муҳокимаи пешакӣ талаб мекунанд, то агентҳоро бо назардошти вазъият интихоб кунанд.

Беморе, ки реаксияҳои такроршаванда, санҷиши манфии IgE ва триггерҳои ҷисмонӣ ба монанди гармӣ ё фишор дорад, нисбат ба беморе, ки санҷиши аллергияи мусбӣ дорад, нишонаи маъмулии MCAS мебошад. Панели манфӣ аксар вақт қисми тасвир аст, на далели зидди он.
  • Эзоҳ дар бораи маҳдудияти ғизо
  • Парҳезҳои пасти гистамин ва хориҷшавӣ ба таври васеъ кӯшиш карда мешаванд ва далелҳои дастгирӣ маҳдуд ва сифати хоксоранд. Маҳдудияти васеъи беназорат хатари воқеии норасоии ғизо ва ғизои номунтазамро дорад ва ин хатар дар наврасон бештар аст. Озмоиши сохторӣ ва маҳдуди вақт бо такрори систематикӣ - беҳтарин бо ҷалби диетолог - усули бехатартар аст.
  • Бевосита домро номбар кардан лозим аст: триггерҳоро чунон хашмгинона коҳиш додан мумкин аст, ки ҳаёт қариб ҳеҷ чиз намеафтад. Реҷае, ки реаксияҳоро тавассути аз байн бурдани кор, мактаб, гуногунии ғизо ва алоқаи иҷтимоӣ бартараф мекунад, як шакли зарарро ба шакли дигар иваз кардааст.
  • Реҷаҳои пайваста ҳадди аққалро баланд мекунанд ва муайян кардани триггерро имконпазир мегардонанд.
  • Рӯзномаи сохтории аломатҳо дар тӯли ҳафтаҳо роҳи боэътимодтарин барои муайян кардани триггерҳои шахсӣ мебошад.
  • Пешниҳоди аломатҳо аз ҷониби системаи узвҳо намунаи бисёрсистемаро ба клиникчиён намоён месозад.
Мактаб, кор ва манзилҳои сафар амалӣ мебошанд ва одатан бо ҳуҷҷатҳо дода мешаванд.

Дар ҳолатҳое, ки хатари анафилаксия вуҷуд дорад, эпинефрин ва нақшаи амалиёти хаттӣ муҳим аст - антигистаминҳо ивазкунанда нестанд.

Маҳдудияти хашмгинонаи парҳез хатарҳои воқеӣ дорад ва бояд сохторбандӣ, вақт маҳдуд ва назорат карда шавад.

?

Оё MCAS меросӣ аст?

Оё кӯдакон метавонанд MCAS инкишоф диҳанд?

Оё MCAS худ аз худ аз байн меравад?

Чаро нишонаҳои ман тағир меёбанд?

Чаро натиҷаҳои санҷиши ман ҳамеша муқаррарӣ мебошанд?

Оё стресс метавонад боиси сар задани оташ гардад?

Оё парҳез метавонад MCAS-ро табобат кунад?

Фарқи байни MCAS ва mastocytosis чист?

Оё MCAS ба таҳаммулнопазирии гистамин монанд аст?

Оё ба ман санҷиши мусбӣ лозим аст, то ташхис шавад?

Кадом духтур MCAS-ро табобат мекунад?

Оё антигистаминҳо ҳама чизро ислоҳ мекунанд?

Чаро ман ба доруҳое, ки бояд кӯмак кунанд, вокуниш нишон медиҳам?

Оё MCAS маъюб аст?

Оё MCAS метавонад боиси анафилаксия гардад?

Оё ҳомиладорӣ ба MCAS таъсир мерасонад?

Чаро гармӣ маро водор мекунад, вақте ки ман ба чизе аллергия надорам?

Барои табобат чӣ қадар вақт лозим аст?

Оё ман бояд якбора якчанд доруҳоро иваз кунам, то зудтар беҳтар шавад?

Оё COVID-19 ё дигар сироятҳо MCAS-ро ба вуҷуд меоранд?

Оё MCAS дар занон бештар маъмул аст?

MCAS то чӣ андоза маъмул аст?

Оё ман бояд аз ҳар хӯроке, ки дар рӯйхати гистаминҳои баланд доранд, худдорӣ кунам?

Не, ва кӯшиши он одатан муқобил аст. Рӯйхатҳои нашршуда гипотезаҳоро барои санҷиши сабти шахсии худ оғоз мекунанд, на қоидаҳое, ки якхела татбиқ мешаванд - варианти инфиродӣ назаррас аст ва бисёр беморон чизҳоеро, ки дар ҳар як рӯйхат пайдо мешаванд, таҳаммул мекунанд. Азбаски триггерҳо стек, тароват ва сарбории умумӣ аксар вақт аз ҳама гуна ғизо муҳимтаранд. Ба ҳадди камтарин маҳдудияте, ки назоратро ба даст меорад, кор кунед.

Ба таъиноти аввалини мутахассиси худ чӣ бояд оварам?

Таърихи аломатҳо, ки аз ҷониби системаи узвҳо ташкил карда шудааст, на аз рӯи хронологӣ, ки шакли бисёрсистемаро фавран намоён месозад. Як рӯзномаи аломат ва триггер, ки ҳадди аққал ду ҳафтаро дар бар мегирад. Ҳама натиҷаҳои санҷиши қаблӣ, аз ҷумла натиҷаҳои муқаррарӣ, зеро онҳо як қисми раванди истисно мебошанд. Рӯйхати доруворӣ ва иловаҳои ҷорӣ. Ва рӯйхати мухтасари хаттии саволҳои шумо - вохӯриҳо мухтасаранд ва бе пурсиш, ки чизи муҳимтаринро тарк кардан осон аст.

Фасли 11

Омӯзиши иловагӣ Захираҳо

  • Нуқтаҳои ибтидоӣ барои хондани амиқтар. Истинодҳои мушаххас тартиб дода мешаванд ва дар ин ҷо илова карда мешаванд.
  • Роҳнамои беморон
  • Муқаддимаҳои дастрас барои беморон ва оилаҳо навишта шудаанд, ки барои мубодила бо одамони нав дар ҳолати мувофиқ мувофиқанд.
  • Дастури муқаддимавии беморон - пайванд барои илова карда мешавад

Бастаи ориентацияи нав ташхисшуда - пайванд барои илова карда мешавад

Шаблони рӯзномаи аломати чопшаванда ва триггер — пайванд барои илова карда мешавад

  • Дастур барои аъзоёни оила ва парасторон - пайванд барои илова карда мешавад
  • Дастурҳои тиббӣ
  • Изҳороти консенсус ва роҳнамоии клиникӣ, ки барои мутахассисони соҳаи тиб пешбинӣ шудаанд. Барои ба таъинот овардан муфид аст.
  • Меъёрҳои ташхиси консенсус - иқтибос ва истинод илова карда мешавад

Роҳнамои клиникии ҷомеаи тахассусӣ - пайванд барои илова карда мешавад

Санҷиши миёнарав ва протоколи коркарди намуна - пайванд барои илова карда мешавад

  • Мулоҳизаҳо дар давраи ҷарроҳӣ ва анестезия - пайванд барои илова карда мешавад
  • Ҳуҷҷатҳои тадқиқотӣ
  • Адабиёти ибтидой. Ба қадри имкон, бартарӣ додан ба манбаъҳои аз ҷониби ҳамсолон баррасӣшуда ва санаи нашрро қайд кунед, зеро ин майдон ҳаракат мекунад.
  • Ҳуҷҷатҳои тавсифи асосӣ (аз 2007) - иқтибосҳо илова карда шаванд

Ҳуҷҷатҳои меъёрҳои консенсус (2010, 2012) - иқтибосҳо илова карда шаванд

Тадқиқоти ирсӣ алфа триптаземия - иқтибосҳо илова карда шаванд

  • Баррасии шартҳои алоқаманд - иқтибосҳо илова карда шаванд
  • Ташкилотхои касабавй
  • Ҷамъиятҳои махсус ва мақомоти илмӣ оид ба бемории ҳуҷайраҳои мастӣ кор мекунанд.

Ҷамъиятҳои миллӣ ва байналмилалӣ оид ба аллергия/иммунология — пайвандҳо бояд илова карда шаванд

Шабакаҳои таҳқиқоти бемории мастӣ - пайвандҳо бояд илова карда шаванд

  • Ташкилотҳои чатрҳои бемории камёб - пайвандҳо бояд илова карда шаванд
  • Китобҳо

Хониши шакли дарозтар барои беморон ва клиникҳо.

Унвонҳои ба беморон нигаронидашуда - илова карда шавад

  • Матнҳои истинодҳои клиникӣ - илова карда шавад
  • Видеоҳои таълимӣ
  • Лексияҳо, фаҳмондадиҳӣ ва маводи конфронси сабтшуда.

Видеои фаҳмондадиҳии шиносоӣ — пайвандҳо бояд илова карда шаванд

Маърӯзаҳои конфронси мутахассисон - пайвандҳо бояд илова карда шаванд

  • Тафсилот барои мундариҷаи таълимии MCAS - пайвандҳо бояд илова карда шаванд
  • Ташкилотҳои дастгирӣ
  • Дастгирии ҳамсолон, таблиғ ва ҷомеа.

Ташкилотҳои ҳимояи беморон - пайвандҳо бояд илова карда шаванд

Ҷамъиятҳои дастгирии ҳамсолон — пайвандҳо бояд илова карда шаванд

  • Гурӯҳҳои дастгирии минтақавӣ ва миллӣ — пайвандҳо бояд илова карда шаванд
  • Озмоишҳои клиникӣ
  • Таҳсил дар айни замон ҷалб карда мешавад. Мавҷудияти озмоиш зуд-зуд тағир меёбад, аз ин рӯ рӯйхатҳои феҳристро бевосита тафтиш кунед.
Феҳристҳои оммавии озмоишҳои клиникӣ - пайвандҳо бояд илова карда шаванд

Дар айни замон омӯзиши ҳуҷайраҳои мастӣ ҷалб карда мешавад - пайвандҳо бояд илова карда шаванд

Дастур оид ба иштирок дар мурофиаи судӣ - пайванд барои илова карда мешавад

Фасли 12
  • Калид Баровардҳо
  • Муҳимтарин мафҳумҳои ин дастур, мухтасар.
  • Дар хулоса
  • MCAS як ихтилоли ҳуҷайраҳои мастии номувофиқ аст фаъолсозӣ, на аз рақамҳои ҳуҷайраҳои маст - ҳуҷайраҳо муқаррарӣ мебошанд, остонаи онҳо нест.
  • Ҳуҷайраҳои маст ҳуҷайраҳои масунияти ба таври қонунӣ муфид мебошанд, ки дар монеаҳои бадан ҷойгир шудаанд ва миёнаравҳои қаблан сохташударо барои дар тӯли сонияҳо озод кардан омода нигоҳ медоранд.
  • Аломатҳо эпизодӣ, такроршаванда мебошанд ва ду ё зиёда системаи узвҳоро дар бар мегиранд - ин намуна, на ягон аломати инфиродӣ, он чизест, ки ташхисро пешниҳод мекунад.
  • Медиаторҳо дар мавҷҳо озод мешаванд: пешакӣ дар сонияҳо, медиаторҳои липидҳо дар дақиқаҳо, ситокинҳо дар тӯли соатҳо. Як чорабинии фаъолсозӣ метавонад дар як рӯз давом кунад.
  • Гистамин дар байни бисёриҳо танҳо як миёнарав аст, аз ин рӯ антигистаминҳо одатан сабукии пурра надоранд, на қисман.
  • Стекро триггер мекунад. Сарбории маҷмӯӣ реаксияҳоеро шарҳ медиҳад, ки дар акси ҳол тасодуфӣ ба назар мерасанд ва ин як идеяи муфидтарин барои идоракунии ҳаррӯза мебошад.
  • Триггерҳои ҷисмонӣ - гармӣ, сардӣ, фишор, машқҳо - ба ягон моддаи воридшаванда ниёз надоранд ва барои санҷиши стандартии аллергия ноаёнанд.
  • Дар MCAS панелҳои аллергияи манфӣ ва кори муқаррарии хун интизоранд ва инро истисно намекунанд.
  • Аксарияти санҷишҳои миёнаравҳои манфӣ, на набудани беморӣ, вақт ва мушкилоти коркарди намунаҳоро инъикос мекунанд.
  • Меъёрҳои ташхис воқеан баҳснок боқӣ мемонанд, аз ин рӯ мутахассисони салоҳиятдор метавонанд дар бораи як бемор хулосаҳои гуногун ба даст оранд.
  • Иштироки ҳуҷайраҳои маст аст таъсис дода шудааст дар пешоб ва нафастангӣ музмин; Ассотсиатсияҳо бо POTS, hEDS, IBS ва Long COVID гузориш дода мешаванд, аммо ба таври механикӣ ҳалнашуда.
  • Ягон сабаби пайдоиши MCAS муайян карда нашудааст - ба даъвоҳои боварии "сабаби реша" бо шубҳа муносибат кунед.
Менеҷмент зина ба зина аст: як чизро дар як вақт тағир диҳед ва ба стабилизаторҳо ҳафтаҳо пеш аз доварӣ кардани онҳо диҳед.

Дар ҳолатҳое, ки хатари анафилаксия вуҷуд дорад, эпинефрин ва нақшаи хаттии амал муҳим аст; антигистаминҳо ивазкунанда нестанд.

Ҳадаф ин зиндагии васеътаринест, ки физиологияи шумо дастгирӣ хоҳад кард - на хурдтарин ҳаёт, ки аз ҳама нишонаҳо канорагирӣ мекунад.

Фасли 13
Луғат
91 истилоҳоте, ки дар адабиёти MCAS ва сӯҳбати клиникӣ истифода мешаванд, ба таври возеҳ муайян карда шудаанд.
Рушди сар ё беҳуш, аксар вақт ҳангоми истодан
А
дарҳои баланд, хориш; метавонад гузаранда ва муҳоҷир бошад
Адреналин
Эпинефринро бубинед. Номи бритониёӣ ва байналмилалӣ барои ҳамон гормон ва доруворӣ.
Аксуламали зуд, шадид ва эҳтимолан ба ҳаёт таҳдидкунандаи аллергӣ, ки системаҳои зиёди узвҳоро дар бар мегирад. Эпинефрин ва ёрии таъҷилии тиббиро талаб мекунад.
Варам дар қабатҳои амиқи пӯст ё луобпарда, ки одатан ба лабҳо, пилкҳо, дастҳо ё гулӯ таъсир мерасонад. Ҷалби гулӯ як ҳолати фавқулоддаи тиббӣ аст.
Антигистамин
Доруе, ки ретсепторҳои гистаминро маҳкам мекунад. Блокаторҳои H1 асосан ба нишонаҳои пӯст ва роҳҳои нафас таъсир мерасонанд; Блокаторҳои H2 асосан ба рӯдаи меъдаю рӯда таъсир мерасонанд.
Шумораи ҳуҷайраҳо
Системаи автономии асаб
Қисми системаи асаб, ки вазифаҳои ғайриихтиёриро ба монанди суръати дил, фишори хун ва ҳозима назорат мекунад. Норасоии он дисаутономия номида мешавад.
Б
Триптазаи хуноба ҳангоми ором будани нишонаҳо чен карда мешавад. Он нуқтаи муқоисаро пешниҳод мекунад, ки бар зидди он афзоиши шадид арзёбӣ мешавад.
Базофил
Ҳуҷайраи сафеди хуни гардишкунанда, ки баъзе хусусиятҳоро бо ҳуҷайраҳои мастӣ, аз ҷумла гранулҳои гистамин тақсим мекунад, аммо аз рӯи ҷойгиршавӣ ва давраи ҳаёт фарқ мекунад.
Биомакер
Нишондиҳандаи биологии ченшавандае, ки барои муайян кардан ё назорат кардани вазъият истифода мешавад. Триптаза асосноктарин биомаркер дар бемории ҳуҷайраҳои маст мебошад.
Бронхоконструкция
Танг шудани роҳҳои нафас аз сабаби пурзӯр шудани мушакҳои ҳамвори гирду атроф, ба вуҷуд омадани хиҷил ва нафаскашӣ. Лейкотриенҳо ронандагони тавоно мебошанд.
C
Карбоксипептидаза А3
Протеазае, ки дар гранулҳои ҳуҷайраи маст нигоҳ дошта мешавад, ки дар таҷдиди бофтаҳо ва шикастани пептидҳо ва заҳрҳои муайян иштирок мекунад.
Химикин
Протеини сигнализатсия, ки дигар ҳуҷайраҳои иммуниро ба макон ҷалб мекунад, вокуниши илтиҳобиро тақвият ва дароз мекунад.
Химаза
Протеаза дар гранулҳои ҳуҷайраҳои маст мавҷуд аст, ки дар таҷдиди бофтаҳо ва роҳҳои танзими фишори хун иштирок мекунад.
Клоналӣ
Аз як ҳуҷайраи ғайримуқаррарӣ ба вуҷуд омадааст. Пролифератсияи ҳуҷайраҳои мастии клоналӣ мастоцитозро тавсиф мекунад; MCAS одатан ғайриклоналӣ аст.
Системаи комплемент
Каскади сафедаҳои хун, ки қисми иммунитети модарзодиро ташкил медиҳанд. Ҷузъҳои он C3a ва C5a метавонанд ҳуҷайраҳои мастро мустақиман фаъол созанд.
Гормонҳои кортикотропинро озодкунанда (CRH)
Гормонҳои стресс, ки барои он ҳуҷайраҳои маст ретсепторҳоро интиқол медиҳанд, масири ҳуҷҷатшударо таъмин мекунанд, ки тавассути он физиологияи стресс ба фаъолшавии ҳуҷайраҳои маст таъсир мерасонад.
Натрий кромолин
Як стабилизатори ҳуҷайраи маст, ки барориши медиаторро коҳиш медиҳад, на бастани таъсири миёнарав. Доруҳои шифоҳӣ асосан дар рӯдаи меъдаю рӯда амал мекунанд.
пӯст
Вобаста ба пӯст.
Фаъолсозӣ
Цитокин
Метавонад бо доғҳои намоён ё бе он рӯй диҳад
Протеини сигнализатсия, ки илтиҳоб ва ҳамоҳангсозии иммуниро пеш мебарад. Ситокинҳо нисбат ба медиаторҳои қаблан ташаккулёфта сусттар амал мекунанд ва дарозтар боқӣ мемонанд.
Д
Раванде, ки тавассути он гранулҳои нигоҳдории ҳуҷайраи маст бо мембранаи ҳуҷайра омехта мешаванд ва мундариҷаи онҳоро ба бофтаи атроф, одатан дар тӯли сонияҳо мепартоянд.
Пайдоиши баланде, ки дар натиҷаи латукӯби сахти пӯст ба вуҷуд меояд. Аломати эътирофшудаи ҷисмонӣ, ки бо реактивии ҳуҷайраҳои маст алоқаманд аст.
Диаминоксидаза (DAO)
Фермент, ки гистамини воридшударо вайрон мекунад. Камшавии фаъолият механизмест, ки одатан барои таҳаммулнопазирии гистамин пешниҳод карда мешавад.
Нашри дифференсиалӣ
Баровардани интихобии баъзе миёнаравҳо бе дегранулятсияи пурра. Инчунин дегранулятсияи порчавӣ номида мешавад; барои фаҳмондани шаклҳои гуногуни аломатҳо кӯмак мекунад.
Дисаутономия
Ноустувории системаи вегетативии асаб, ки аломатҳо ба монанди суръати дил ва ноустувории фишори хунро ба вуҷуд меоранд. POTS як шакл аст.
Э
Синдроми Ehlers-Danlos (EDS)
Як гурӯҳи ихтилоли бофтаи пайванди ирсӣ. Навъи гипермобилӣ аксар вақт дар баробари MCAS ва POTS гузориш дода мешавад.
Парҳези бартарафсозӣ
Саҳмгузорони пешниҳодшудаи муҳити зист аз таъсири кимиёвӣ, қолаб, ифлосшавии ҳаво ва тағирёбии ғизо дар сатҳи аҳолӣ иборатанд. Далелҳо дар ин ҷо назар ба минтақаҳои дар боло зикршуда хеле заифтаранд ва қисми зиёди он бавосита аст. Ин як минтақаи қобили таҳқиқ аст, на саҳмгузори муқарраршуда ва он инчунин як соҳаест, ки даъвоҳои тиҷоратии эътимоднок маъмуланд ва суст дастгирӣ мешаванд.
Равиши сохторӣ, ки ғизоҳои шубҳанокро аз байн мебарад ва ба таври мунтазам дубора ҷорӣ мекунад. Агар бе назорат дароз карда шавад, хатари ғизо дорад.
Эозинофил
Ҳуҷайраи сафеди хун дар аксуламалҳои аллергӣ ва паразитӣ иштирок мекунад. Аз ҳуҷайраҳои мастӣ фарқ мекунад, аммо дар шароити такроршаванда фаъол аст.
Тағирот дар ифодаи ген, ки пайдарпаии ДНК-ро тағир намедиҳад. Ҳамчун механизми имконпазир дар MCAS бо далелҳои маҳдуди мустақим пешниҳод карда мешавад.
Эпинефрин
Табобати якум барои анафилаксия, ки одатан аз ҷониби автоинжектор интиқол дода мешавад. Антигистаминҳо ивазкунандаи аксуламали шадиди шадид нестанд.
Эритема
Сурхшавии пӯст дар натиҷаи зиёд шудани ҷараёни хун, ки ҳангоми оббозӣ рух медиҳад.
Ф
FcεRI
Пӯст ва луобпардаи
Ресепторҳои баландсифати IgE дар сатҳи ҳуҷайраи маст. Пайвастшавии байни IgE-и вобаста ба аллерген боиси фаъолшавии аллергияи классикӣ мегардад.
Алов
Давраи аломатҳои бадтаршуда, ки метавонанд аз як триггери муайяншаванда пайравӣ кунанд ё бидуни он ба вуҷуд оянд. Давомнокӣ аз соат то ҳафта фарқ мекунад.
сурхшавии ногаҳонӣ ва гармӣ, маъмулан рӯй, гардан ва сина. Яке аз аломатҳои хоси ҳуҷайраҳои мастӣ.
Г
Гранул
Весикулаи нигоҳдорӣ дар дохили ҳуҷайраи маст, ки дорои медиаторҳои қаблан ташаккулёфта ба монанди гистамин, триптаза ва гепарин, барои озодкунии фаврӣ омода аст.
Х
Ресептор H1
Як зергурӯҳи ретсепторҳои гистамин дар пӯст, роҳҳои нафас ва рагҳои хун мутамарказ шудааст. Ҳадафи антигистаминҳои H1.
Ресептор H2
Зертипи ретсепторҳои гистамин дар меъда ва бофтаи дил мутамарказ шудааст. Ҳадафи блокаторҳои H2, ки ба нишонаҳои меъдаю рӯда кӯмак мекунанд.
Пешвои гемопоэтикӣ
POTS як шакли дизаутономия мебошад, ки бо афзоиши аз ҳад зиёди суръати дил ҳангоми истодан, аксар вақт бо рӯшноӣ ва хастагӣ тавсиф мешавад. Ҳамзамон бо MCAS дар адабиёт хуб тавсиф шудааст. Тавзеҳоти пешниҳодшуда миёнаравҳои ҳуҷайраҳои мастиро дар бар мегиранд, ки ба оҳанги рагҳо ва танзими вегетативӣ таъсир мерасонанд, аммо самти ягон робитаи сабабӣ муқаррар карда нашудааст. Ҳарду ҳолат метавонанд тахикардия, чарх задани сар ва хастагӣ ба вуҷуд оранд, ки ин аломатҳоро ба ин ё он аломат мушкилтар мекунад.
Ҳуҷайраи беқуввати мағзи устухон қодир аст ба намудҳои ҳуҷайраҳои хун табдил ёбад. Ҳуҷайраҳои маст аз пешгузаштагони CD34-мусбат ба вуҷуд меоянд.
Гепарин
Антикоагулянти табиатан пайдошуда дар гранулаҳои ҳуҷайраҳои маст нигоҳ дошта мешавад. Дар баъзе беморон метавонад ба хунравии ғайриоддӣ ё хунравӣ мусоидат кунад.
Хусусияти генетикӣ, ки нусхаҳои иловагии гени TPSAB1-ро дар бар мегирад, ки триптазаи устувори асосиро тавлид мекунад. Дар шакли аутосомалии доминантӣ мерос гирифта шудааст.
Гистамин
Медиатори маъруфи ҳуҷайраҳои маст. Рагҳои хунро васеъ мекунад, гузариши онҳоро зиёд мекунад, асабҳоро ба кор меандозад ва кислотаи меъдаро баланд мебардорад, ки боиси оббозӣ, хориш, занбӯруғҳо ва рагҳо мегардад.
Таҳаммулнопазирии гистамин
Мушкилии шикастани гистамини воридшуда, ки одатан ба кам шудани фаъолияти диаминоксидаза алоқаманд аст. Аз MCAS фарқ мекунад, гарчанде ки нишонаҳо ба ҳам мепайвандад.
Занбӯрҳо
Уртикарияро бинед. Пӯстҳои баландшуда ва хориши дар пӯст, аксар вақт муваққатӣ ва муҳоҷиратӣ.
Гипотония
Фишори хун ба таври ғайримуқаррарӣ паст. Он метавонад ҳангоми аксуламалҳои шадиди ҳуҷайраҳои мастӣ рух диҳад ва хусусияти анафилаксия мебошад.
И
IgE
Иммуноглобулин Е, синфи антитело барои аллергияи классикӣ. FcεRI-ро дар ҳуҷайраҳои маст мепайвандад; бисёр реаксияҳои MCAS аз IgE мустақил нестанд.
Иммуноглобулин
Антитело - сафедаест, ки аз ҷониби системаи иммунӣ тавлид мешавад, ки ҳадафҳои мушаххасро мепайвандад. IgE синфест, ки ба фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст мувофиқтар аст.
Илтиҳоб
Ҷавоби иммунӣ ба осеб ё таҳдид, ки афзоиши гардиши хун, ҷалби ҳуҷайраҳои иммунӣ ва тағирёбии бофтаро дар бар мегирад. Ҳуҷайраҳои маст ҳам ба он бармегарданд ва ҳам ба он посух медиҳанд.
Иммунитети модарзод
Дасту бозуи зуд ва ғайримустақими системаи иммунӣ аз таваллуд мавҷуд аст. Ҳуҷайраҳои маст як ҷузъ мебошанд.
Интерлейкин
Категорияи ситокинҳо барои муоширати байни ҳуҷайраҳои иммунӣ истифода мешаванд. IL-6 ва IL-4 аз ҷумлаи онҳое мебошанд, ки аз ҷониби ҳуҷайраҳои маст бароварда мешаванд.
К
Кетотифен
Доруе, ки дорои хосиятҳои антигистаминӣ ва устуворкунандаи ҳуҷайраҳои маст аст. Одатан пеш аз таъсири пурра ҳафтаҳои истифодаи пайваста талаб мекунад.
КИТ
Ресептор дар сатҳи ҳуҷайраи маст, ки омили ҳуҷайраи бунёдиро мепайвандад. Марказ дар рушди ҳуҷайраҳои маст, зинда мондан ва ҷойгиршавии бофтаҳо.
КИТ D816V
Мутацияи мушаххас дар гени KIT дар аксари мастоцитозҳои системавии калонсолон пайдо шудааст. Ин сабаби муқарраршудаи MCAS нест.
Л
Лейкотриен
Медиатори липидҳо пас аз фаъолсозӣ синтез карда мешавад. Бронхоконстрикторҳои пурқувват, ки инчунин гузариши рагҳо ва истеҳсоли луобро зиёд мекунанд.
Лейкотриен E4 (LTE4)
Метаболити лейкотриен, ки дар пешоб чен карда мешавад, ҳамчун як қисми санҷиши медиатор истифода мешавад.
Миёнарави липидҳо
Медиаторе, ки аз липидҳои мембранаи ҳуҷайра пас аз фаъолсозӣ сохта шудааст, на пешакӣ нигоҳ дошта мешавад. Простагландинҳо ва лейкотриенҳо мисоли асосӣ мебошанд.
М
Ҳуҷайраи маст
MCAS мастоцитоз нест
Ҳуҷайраи иммунии дарозмуддат дар бофтаи тамоми бадан, ки дорои гранулаҳои медиаторҳои қаблан ташаккулёфта мебошад. Марказий ба аксуламалҳои аллергӣ ва иммунии модарзод.
Миёнаравҳои асосӣ ва он чизе ки ҳар яки онҳо мекунад
Стабилизатори ҳуҷайраҳои маст
Доруе, ки ба ҷои бастани таъсироти миёнарав, баровардани медиатори ҳуҷайраҳои мастро коҳиш медиҳад. Кромолин ва кетотифен мисолҳои маъмуланд.
Ҳолате, ки ҷамъшавии аз ҳад зиёди ҳуҷайраҳои маст дар бофтаро дар бар мегирад, ки одатан бо мутатсияи KIT D816V дар бемории системавии калонсолон ба вуҷуд меояд. Фарқият аз MCAS.
Ҳар як моддаи кимиёвӣ, ки аз ҷониби ҳуҷайраҳои мастӣ бароварда мешавад, ки ба бофтаи атроф таъсир мерасонад. Гистамин, триптаза, простагландинҳо ва бисёр дигаронро дар бар мегирад.
Менингҳо
Пардаҳое, ки майна ва ҳароммағзро иҳота мекунанд. Дар ин ҷо ҳуҷайраҳои маст мавҷуданд, ки ба тадқиқот оид ба нишонаҳои неврологӣ алоқаманданд.
Монтелукаст
Антагонисти ретсепторҳои лейкотриен барои рафъи аломатҳои роҳи нафас ва меъдаю рӯда, ки антигистаминҳо ба онҳо намерасанд, истифода мешавад.
MRGPRX2
Ресепторҳои ҳуҷайраи мастӣ, ки дар фаъолсозии мустақили IgE тавассути доруҳо ва пептидҳои муайян миёнаравӣ мекунанд. Кӯмак мекунад, ки реаксияҳоро бидуни иштироки исботшудаи IgE шарҳ диҳад.
Мукоса
Бофтаи таре, ки гузаргоҳҳои дохилиро ба монанди рӯда, роҳҳои нафас ва биниро фаро мегирад. Бо ҳуҷайраҳои мастӣ зич ҷойгир аст.
Н
N-метилгистамин
Метаболити гистамин дар ҷамъоварии пешоб дар давоми 24 соат ҳамчун далели баровардани медиатори ҳуҷайраҳои маст чен карда шудааст.
Нейроиммун
Вобаста ба таъсири мутақобилаи системаҳои асаб ва иммунӣ. Таъсири мутақобилаи ҳуҷайраҳои мастӣ ва асаб барои стресс ҳамчун триггери физиологӣ амал мекунад.
О
Омализумаб
Табобати биологӣ, ки ба IgE нигаронида шудааст, дар баъзе ҳолатҳои тобовар таҳти назорати мутахассис истифода мешавад.
П
дилзанӣ
Огоҳӣ аз тапиши дил, ки аксар вақт ҳамчун пойга, зарба ё номунтазам тавсиф карда мешавад.
Периваскулярӣ
Дар атрофи рагҳои хун ҷойгир шудааст. Як макони асосии истиқомати ҳуҷайраҳои маст, ки ба фишори хун ва аломатҳои шустан алоқаманд аст.
Дегранулятсияи порча
Алфа-триптаземияи ирсӣ
Ба нашри дифференсиалӣ нигаред. Интиқоли миёнаравҳои интихобӣ бе партови яклухти мундариҷаи гранулҳо.
Омили фаъолкунандаи тромбоцитҳо (PAF)
Медиатори хеле пурқуввати липид, ки гузариши рагҳоро зиёд мекунад ва метавонад боиси гипотензияи шадид гардад. Аз ҷониби антигистаминҳо манъ карда нашудааст.
Синдроми тахикардияи ортостатикии постуралӣ. Як шакли дизаутономия, ки бо баланд шудани суръати аз ҳад зиёди дил ҳангоми истодан; зуд-зуд дар баробари MCAS гузориш дода мешавад.
Пресинкоп
Эҳсоси беҳуш шудан, бидуни гум кардани ҳуш.
Простагландин D2
Медиатори липидҳо, ки боиси рагҳои намоён, оббозӣ, бронхоконстриксия ва дарунравӣ мегардад. Аксар вақт дар он ҷое, ки оббозӣ бартарӣ дорад, намоён аст.
Прурит
Истилоҳи тиббӣ барои хориш.
Р
Ба оташ тобовар
Ба табобати стандартӣ ба таври кофӣ ҷавоб намедиҳад. Ҳолатҳои рефракторӣ метавонанд ба баррасии агентҳои мутахассис оварда расонанд.
Танзим
Раванде, ки тавассути он як ҳуҷайраи маст мағозаҳои гранулҳои худро пас аз дегранулятсия барқарор мекунад ва ба он имкон медиҳад, ки ба ҷои мурдан дубора посух диҳад.
Ринит
Илтиҳоби қабати бинӣ, ки боиси бандшавӣ, оби бинӣ ва атса мегардад. Аксар вақт дар MCAS музмин ва ғайримавсимӣ.
С
Триптазаи хуноба
Триптаза дар хун чен карда мешавад. Нишондиҳандаи муқарраршудаи лаборатории фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст, ки ҳам намунаҳои шадид ва ҳам асосиро талаб мекунад.
Омили ҳуҷайраи бунёдӣ (SCF)
Молекулаи сигналие, ки KIT-ро мепайвандад, рушди ҳуҷайраҳои мастӣ, зинда мондан ва ҷойгиршавии бофтаро пеш мебарад.
Синкоп
Аз ҳуш рафтан - гумшавии муваққатии ҳуш, одатан аз коҳиши гардиши хун ба майна.
Системавӣ
На як минтақаи маҳаллӣ, балки ба бадан дар маҷмӯъ таъсир мерасонад.
Ҳассосият ба бӯйҳо ва кимиёвии ҳавоӣ
Мастоцитозҳои системавӣ
Як шакли мастоцитоз, ки дар он ҳуҷайраҳои мастӣ дар узвҳои дохилӣ ҷамъ мешаванд, аксар вақт бо мутатсияи KIT D816V.
Т
Сатҳи ғайримуқаррарии суръати дил, ки одатан ҳангоми аксуламалҳои ҳуҷайраҳои маст гузориш дода мешавад.
Ҳадди
Сатҳи маҷмӯии ҳавасмандкунӣ, ки дар он ҳуҷайраҳои маст фаъол мешаванд. Марказ дар он аст, ки чаро триггерҳо стекро ба ҷои амал кардан дар алоҳидагӣ.
Ресептори пулакӣ
Дар давоми чӣ рӯй медиҳад
Фаъолсозии ҳуҷайраҳои маст
Ресепторе, ки намунаҳои марбут ба патогенҳоро эътироф мекунад ва фаъолсозии ҳуҷайраҳои мастро бо сироят мепайвандад.
TPSAB1
Гене, ки алфа-триптазаро рамзгузорӣ мекунад. Нусхаҳои иловагӣ алфа-триптаземияи ирсӣ ва триптазаи ибтидоиро ба вуҷуд меоранд.
Ҳар гуна ангезае, ки боиси фаъолшавии ҳуҷайраҳои маст мегардад. Метавонад кимиёвӣ, ҷисмонӣ, гормоналӣ, сироятӣ ё эмотсионалӣ бошад; аксаран ҷамъшуда, на танҳо.
Триптаза
Протеини фаровонтарин дар гранулаҳои ҳуҷайраҳои мастӣ ва аломати муътадилтарини фаъолсозӣ, ки барои нисбатан хоси ҳуҷайраҳои мастӣ арзёбӣ мешавад.
У
Уртикария
Занбӯрҳо - эҳёшуда ва хоришҳое, ки дар натиҷаи баровардани миёнарав ба пӯст ба вуҷуд меоянд. Уртикарияи музмини стихиявӣ бевосита фаъолсозии ҳуҷайраҳои мастро дар бар мегирад.
Пигменти пешоб
Бозёфтҳои хоси пӯст дар баъзе шаклҳои мастоцитозҳои пӯст, ки ҳамчун осеби макулопапулярӣ зоҳир мешаванд.
В
Вазоактив
Ба диаметри рагҳои хун ё гузаранда таъсир мерасонад. Гистамин ва простагландин D2 сахт вазоактив мебошанд.
Вазодилятсия
Васеъ кардани рагҳои хун, афзоиши гардиши хун ва паст кардани фишори хун. Шустушӯро ба вуҷуд меорад ва метавонад боиси саратон гардад.

Шумо Не Танҳо

Тафсилот барои MCAS мавҷуд аст, то ҳар як бемор ба дастгирӣ, ҷомеа ва донише барои ҳимояи худ дастрас бошад. Ба шабакаи ҷаҳонии мо ҳамроҳ шавед.

Ҳикояҳои беморон Иштирок кунед →