MCAS განათლების სახელმძღვანელო. იმავე მდგომარეობაში მცხოვრები ადამიანების მხარდაჭერისთვის, ჩვენი პაციენტის ისტორიები კარგი ადგილია დასაწყებად.">
MCAS-ის ყოვლისმომცველი გზამკვლევი - მასტი უჯრედების ბიოლოგია, სიმპტომები სხეულის სისტემის მიხედვით, ტრიგერები, დიაგნოზი, დაკავშირებული პირობები, ყოველდღიური მართვა, 25 FAQ და 91-ტერმინიანი ლექსიკონი.

MCAS-ის გაგება | სრული სახელმძღვანელო

მასტი უჯრედების ბიოლოგია, სიმპტომები, ტრიგერები, დიაგნოზი, მართვა, 25 ხშირად დასმული კითხვა და 91-ტერმინიანი ლექსიკონი.

სრული სასწავლო სახელმძღვანელო
მასტის უჯრედის გაგება
გააქტიურების სინდრომი
(MCAS)
შეიტყვეთ მეცნიერება მასტ უჯრედების მიღმა, რატომ ხდებიან ისინი ზედმეტად აქტიური, როგორ მოქმედებს MCAS სხეულზე და ფუნდამენტური ცოდნა, რომელიც ყველა პაციენტმა, მომვლელმა, სტუდენტმა და ჯანდაცვის პროფესიონალმა უნდა გაიგოს.
წაკითხვის დრო55 წთ
დონეშესავალი → შუალედური
ბოლო განხილვა2026 წლის ივლისი
სექციები13
სამედიცინო უარი პასუხისმგებლობაზე: ეს სახელმძღვანელო არის საგანმანათლებლო და არ არის სამედიცინო რჩევა, დიაგნოზი ან მკურნალობა. MCAS ყველა პაციენტში განსხვავებულად ვლინდება და კვლევა ვითარდება. ყოველთვის იმუშავეთ კვალიფიციურ ჯანდაცვის პროვაიდერებთან, რომლებმაც იციან თქვენი ისტორია, სანამ რაიმეს გააკეთებთ, რასაც აქ წაიკითხავთ. თუ თქვენ განიცდით მძიმე რეაქციას, დაუყოვნებლივ მიმართეთ სასწრაფო დახმარებას.

სარჩევი

01რა არის MCAS?02მასტის უჯრედების გაგება03რა ხდება მასტის უჯრედების გააქტიურების დროს04MCAS-ის სიმპტომები05საერთო ტრიგერები06რატომ ძნელია MCAS დიაგნოსტიკა07ასოცირებული პირობები08მიზეზების ამჟამინდელი გაგება09ცხოვრება MCAS-თან ერთად10ხშირად დასმული კითხვები11დამატებითი სასწავლო რესურსები12გასაღები Takeaways13ლექსიკონი

ნაწილი 01

რა არის MCAS?

მასტი უჯრედების გააქტიურების სინდრომი არის იმუნური სისტემის დარღვევა ქცევა ვიდრე იმუნური რაოდენობა. უჯრედები ნორმალური რაოდენობითაა წარმოდგენილი და სტრუქტურულად ნორმალურად გამოიყურებიან - რაც შეიცვალა არის ის, თუ რამდენად ადვილად ისვრიან ისინი.

მასტი უჯრედების გააქტიურების სინდრომი (MCAS) არის მდგომარეობა, როდესაც მასტი უჯრედები - იმუნური უჯრედები, რომლებიც ბინადრობენ სხეულის თითქმის ყველა ქსოვილში - აქტიურდებიან არასათანადოდ და განმეორებით, ათავისუფლებენ ქიმიურ შუამავლებს იმ რაოდენობით და იმ დროს, რაც არ ემსახურება სასარგებლო თავდაცვით მიზნებს. შედეგი არის მორეციდივე, ეპიზოდური სიმპტომების ნიმუში, რომელიც გავლენას ახდენს ორ ან მეტ ორგანოთა სისტემაზე ერთდროულად.

განმარტებას აქვს მნიშვნელობა, რადგან ის განასხვავებს MCAS-ს იმ პირობებისგან, რომელსაც ზედაპირულად ჰგავს. ბიოფსიაზე არ არის უჯრედების პათოლოგიური დაგროვება, არ არსებობს ერთი ალერგენი, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს კანის ჩირქოვან ტესტზე და ხშირად არ არის რაიმე ანომალია რუტინულ ლაბორატორიულ სამუშაოზე. აშლილობა ცხოვრობს იმ ზღურბლში, რომელზეც ნორმალური გარეგნობის უჯრედები გადაწყვეტენ რეაგირებას.

ძირითადი კონცეფცია

MCAS-ში პრობლემა არ არის რამდენი მასტის უჯრედები გაქვთ. ეს არის რა იოლად ისვრიან. მდგომარეობის ყველა სხვა მახასიათებელი - არაპროგნოზირებადობა, მრავალსისტემური გავრცელება, რთული ტესტირება - გამომდინარეობს ერთი ფაქტიდან.

რატომ არსებობს მასტის უჯრედები საერთოდ

მასტის უჯრედები არ არის დიზაინის ხარვეზი. ისინი არიან თანდაყოლილი იმუნური სისტემის უძველეს კომპონენტებს შორის, რომლებიც გარკვეული ფორმით გვხვდება ხერხემლიანთა უმეტესობაში და ასრულებენ იმ სამუშაოს, რაც ორგანიზმს ნამდვილად სჭირდება. ისინი აძლიერებენ პირველ რეაქციას პარაზიტებზე, ხელს უწყობენ შხამის განეიტრალებას ნაკბენისა და ნაკბენის შემდეგ, მონაწილეობენ ჭრილობების შეხორცებასა და ქსოვილების რემოდელირებაში, ხელს უწყობენ სისხლძარღვების გამტარიანობის რეგულაციას და ხელს უწყობენ ბარიერის ქსოვილების შენარჩუნებას, რომლებიც გამოყოფს სხეულს გარე სამყაროსგან.

ისინი განლაგებულია შესაბამისად - კონცენტრირებულია საზღვრებზე, კანში, სასუნთქი გზების ლორწოვანზე, ნაწლავის კედელში და სისხლძარღვების და ნერვების მიმდებარე ქსოვილში. და ისინი შექმნილია სიჩქარისთვის: იმის ნაცვლად, რომ აწარმოონ თავიანთი პასუხი მოთხოვნისამებრ, ისინი ინახავენ მას წინასწარ დამზადებულ შესანახ გრანულებში, მზად არიან გამოუშვან სიგნალიდან წამებში. სწორედ ეს არქიტექტურაა, რაც იწვევს ალერგიულ რეაქციას ასე სწრაფს, და ასევე არის ის, რაც ართულებს შეუსაბამო აქტივაციას ასე ძნელად ცხოვრებას.

როგორ გამოიყურება მასტის უჯრედების ნორმალური ფუნქცია

ჯანსაღი იმუნური პასუხის დროს, მასტი უჯრედი ეჯახება ნამდვილ საფრთხეს - პარაზიტის ანტიგენს, შხამს ან ქსოვილის დაზიანებას - და მის პროპორციულად დეგრანულირდება. სისხლძარღვები ფართოვდება და უფრო გამტარი ხდება, რაც საშუალებას აძლევს პლაზმასა და იმუნურ უჯრედებს ქსოვილში შევიდნენ. ნერვული დაბოლოებები სტიმულირდება, რაც იწვევს ქავილს ან ტკივილს, რომელიც ყურადღებას ამახვილებს ადგილზე. სხვა იმუნური უჯრედები გროვდება. საფრთხის აღმოფხვრის შემდეგ, პასუხი წყდება.

ყველაფერი უსიამოვნო ამ პროცესში ფუნქციონალურია. შეშუპება აწვდის იმუნურ კომპონენტებს ადგილზე. ქავილი გიბიძგებთ ამოიღოთ ყველაფერი, რაც ზიანს აყენებს. ლორწო იჭერს და გამოდევნის გამღიზიანებლებს. პროპორციული პასუხის შემთხვევაში, დისკომფორტი დროებითია და სარგებელი რეალური.

რა ხდება არასწორი MCAS-ში

MCAS-ში, იგივე მანქანა აქტიურდება პროპორციული მიზეზის გარეშე. მასტის უჯრედები სპონტანურად ასხივებენ, ან საპასუხოდ სტიმულს, რომელიც არ უნდა იყოს გამორჩეული - თბილი ოთახი, სურნელი დერეფანში, კვება, ფეხზე დგომა, მსუბუქი ვარჯიში, ჩვეულებრივი სტრესული დღე. გათავისუფლებული შუამავლები იგივეა, რაც გამოიყენება ლეგიტიმური თავდაცვისთვის, მაგრამ ისინი გათავისუფლდებიან არასწორ კონტექსტში და ხშირად განმეორებით.

იმის გამო, რომ მასტის უჯრედები მთელ სხეულში ზის ქსოვილებში და რადგან მათი შუამავლები მოქმედებენ სისხლძარღვებზე, გლუვ კუნთებზე, ნერვებზე და სხვა იმუნურ უჯრედებზე, ერთ ეპიზოდმა შეიძლება გამოიწვიოს სიწითლე, გულის აჩქარება, მუცლის კრუნჩხვები, ქოშინი და კოგნიტური ნისლი ერთდროულად. კლინიცისტისთვის, რომელიც არ ფიქრობს მასტ უჯრედებზე, ეს კომბინაცია შეიძლება გამოიყურებოდეს ერთდროულად რამდენიმე დაუკავშირებელ პრობლემად - რაც ამ მდგომარეობის გამოტოვების დიდი ნაწილია.

მარტივი ანალოგია

იფიქრეთ მასტ უჯრედებზე, როგორც კვამლის დეტექტორებზე, რომლებიც ნაწილდება სახლის ყველა ოთახში. სამუშაო სისტემაში, დეტექტორი ჟღერს ხანძრის დროს და სიგნალიზაცია - ხმამაღალი და შემაფერხებელი, როგორც ეს არის - ზუსტად ისაა, რაც გსურთ. MCAS-ში დეტექტორები ზედმეტად მგრძნობიარე გახდა. ისინი ახლა იწვევენ დამწვარ სადღეგრძელოს, შხაპის ორთქლს, თბილ შუადღეს. სიგნალიზაცია რეალურია, ისინი ხმამაღალია და სახლი გულწრფელად პასუხობს მათ - მაგრამ ცეცხლი არ არის. გაითვალისწინეთ, რას გულისხმობს ანალოგია: პრობლემა არ არის დეტექტორების რაოდენობა და არ არის ის, რომ განგაშის წარმოდგენა ხდება. ეს არის მგრძნობელობის ბარიერი, რომელზეც ისინი ჟღერს.
MCAS არ არის მასტოციტოზიეს არის ერთადერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი განსხვავება ამ სფეროში და ამ ორის აღრევა იწვევს დაბნეულობას ყველაფერზე ქვემოთ.
მასტოციტოზი MCAS-თან შედარებითმასტოციტოზიMCAS
ძირითადი ანომალიაძალიან ბევრი მასტის უჯრედი გროვდება ქსოვილშიმასტის უჯრედების ნორმალური რაოდენობა, არასათანადოდ გააქტიურებული
უჯრედების რაოდენობაამაღლებული - კლონური პროლიფერაციანორმალური
საბაზისო ტრიპტაზახშირად მუდმივად ამაღლებულიაჩვეულებრივ, საწყის ეტაპზე ნორმალურია
ტიპიური გენეტიკური აღმოჩენანაკრები D816V მუტაცია უმეტეს ზრდასრულ სისტემურ შემთხვევებშიარ არის დადგენილი გამომწვევი მუტაცია
ბიოფსიის დასკვნებიარანორმალური მასტ უჯრედების აგრეგატები ჩანსარ არის დამახასიათებელი დაგროვება
კანის ნიშანიმაკულოპაპულური დაზიანებები (ჭინჭრის ციება) ხშირია ზოგიერთი ფორმითარ არსებობს კანის სპეციფიკური დიაგნოსტიკური დაზიანება

როგორ დასტურდება

უჯრედების სიჭარბის ობიექტური მტკიცებულება

სიმპტომების ნიმუში + შუამავლის მტკიცებულება + მკურნალობის პასუხი

ორივე მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს გადახურვის სიმპტომები, რადგან ორივე შემთხვევაში მასტი უჯრედების შუამავლები ჭარბად აღწევს ქსოვილში. მაგრამ მასტოციტოზის დემონსტრირება შესაძლებელია უჯრედების აღმოჩენით; MCAS-ს არ შეუძლია, სწორედ ამიტომ მისი დიაგნოზი ეყრდნობა კრიტერიუმების ერთობლიობას და არა ერთ დამადასტურებელ ტესტს.

MCAS არ არის ჩვეულებრივი ალერგია

კლასიკური ალერგია არის IgE-ს შუამავლობით გამოწვეული რეაქცია კონკრეტულ, იდენტიფიცირებად ნივთიერებაზე. ის რეპროდუცირებადია - ერთი და იგივე ზემოქმედება იწვევს იგივე რეაქციას - და ეს ჩვეულებრივ შეიძლება გამოვლინდეს კანის ჩირქოვანი ტესტით ან სპეციფიკური IgE სისხლის ტესტირებით. არაქისის ალერგია ასე იქცევა; ასევე კატის ქერტლის ალერგია.

MCAS რეაქციები ხშირად არა. ბევრი მათგანი საერთოდ არ არის IgE შუამავლობით, არამედ წარმოიქმნება სხვა რეცეპტორების მეშვეობით მასტი უჯრედების ზედაპირზე ან პირდაპირი ფიზიკური სტიმულაციის შედეგად. გამომწვევები ხშირად ფიზიკურია - სიცხე, სიცივე, ზეწოლა, შრომა - ვიდრე ცილები და არ არის შექმნილი ალერგიის პანელი მათი გამოსავლენად. რეაქციები შეიძლება შეფერხდეს საათებით, გაწყვიტოს ინტუიციური კავშირი ექსპოზიციასა და ეფექტს შორის და ბარიერი შეიძლება შეიცვალოს ძილის, სტრესის, ჰორმონალური მდგომარეობის ან ბოლოდროინდელი ავადმყოფობის გამო, ასე რომ, ერთ კვირაში გადატანილი ექსპოზიცია იწვევს რეაქციას მეორე კვირაში.

ძალიან ბევრი პაციენტი მოდის MCAS-ში ზუსტად რადგან ალერგიის ტესტი დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები აშკარად არა. ნეგატიური ალერგიის პანელი არ არის მტკიცებულება მასტი უჯრედების ჩართულობის წინააღმდეგ; ამ მდგომარეობაში მოსალოდნელთან ახლოსაა.

კლინიკური მარგალიტი

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • შემოთავაზებული ვიზუალი
  • გვერდიგვერდ შედარების გრაფიკა: სამი პანელი, რომელიც აჩვენებს ნორმალურ მასტი უჯრედების პოპულაციას, რომელიც პროპორციულად რეაგირებს, მასტოციტოზის პანელი აჩვენებს უჯრედების გადაჭარბებულ რაოდენობას და MCAS პანელი, რომელიც აჩვენებს უჯრედების ნორმალურ ნომრებს შუამავლის გადაჭარბებული გათავისუფლებით. ერთი და მესამე პანელებში უჯრედების ერთი და იგივე რაოდენობა, მკვეთრად განსხვავებული გამომავალი.
  • განყოფილების შეჯამება
  • MCAS არის შეუსაბამო მასტ უჯრედების დარღვევა გააქტიურება, არა მასტის უჯრედების ნომრებიდან.
  • მასტი უჯრედები არის ლეგიტიმურად სასარგებლო იმუნური უჯრედები, რომლებიც განლაგებულია სხეულის ბარიერებთან და შექმნილია წამებში რეაგირებისთვის.
სიმპტომები არის ეპიზოდური, მორეციდივე და მოიცავს ორ ან მეტ ორგანოთა სისტემას ერთად.

მასტოციტოზი მოიცავს უჯრედების სიჭარბეს და შეიძლება პირდაპირ გამოვლინდეს; MCAS-ს არ შეუძლია, რის გამოც დიაგნოზი კომპოზიტურია.

ნეგატიური ალერგიის ტესტირება ხშირია MCAS-ში და არ გამორიცხავს მას.

ნაწილი 02

გაგება მასტის უჯრედები

იმის დასადგენად, თუ რატომ იქცევა MCAS ისე, როგორც იქცევა, გვეხმარება იმის ცოდნა, თუ საიდან მოდის ეს უჯრედები, სად დასახლდებიან, რამდენ ხანს ცხოვრობენ და რას უსმენენ.

წარმოშობა და განვითარება

მასტი უჯრედები იწყება ძვლის ტვინში, წარმოიქმნება CD34-დადებითი ჰემატოპოეზის წინამორბედი უჯრედებიდან - იგივე პოპულაცია, რომელიც წარმოქმნის სხვა სისხლის უჯრედებს. თუმცა, სისხლის თეთრი უჯრედების უმეტესობისგან განსხვავებით, ისინი იქ არ ასრულებენ თავიანთ განვითარებას. გაუაზრებელი წინამორბედები შედიან სისხლძარღვში, მოკლედ ცირკულირებენ და შემდეგ მიგრირებენ ქსოვილში, სადაც ხდება საბოლოო მომწიფება.

ეს მომწიფება დიდად არის დამოკიდებული ღეროვანი უჯრედების ფაქტორზე (SCF) სიგნალიზაციაზე KIT რეცეპტორის მეშვეობით მასტი უჯრედების ზედაპირზე. ეს გზა ცენტრალურია მასტი უჯრედების ბიოლოგიისთვის და ეს არის იგივე გზა, რომელიც არღვევს მას ნაკრები D816V მუტაცია გვხვდება სისტემური მასტოციტოზის უმეტეს შემთხვევაში მოზრდილებში. ადგილობრივი ქსოვილის გარემო აყალიბებს საბოლოო ფენოტიპს, რის გამოც ნაწლავის მასტი უჯრედები განსხვავდებიან კანის უჯრედებისგან.

ერთი შედეგი იმსახურებს ხაზგასმას: იმის გამო, რომ მასტი უჯრედები მწიფდება ქსოვილში და არა სისხლში, რუტინული სისხლის დათვლა მათ შესახებ არსებითად არაფერს გეუბნებათ. მომწიფებული მასტი უჯრედები ჩვეულებრივ არ გვხვდება მნიშვნელოვანი რაოდენობით მოცირკულირე. ეს არის ერთ-ერთი მიზეზი, რის გამოც ჩვეულებრივი სისხლის მუშაობა MCAS-ში ასე ხშირად იკითხება, როგორც შეუმჩნეველი.
განაწილება მთელ სხეულზემასტის უჯრედები ნაწილდება სტრატეგიულად და არა ერთნაირად, კონცენტრირებულია იქ, სადაც სხეული ხვდება გარე სამყაროს და სტრუქტურების ირგვლივ, რომლებიც ატარებენ სიგნალებს და სისხლს. ეს განაწილება ხსნის MCAS-ის მრავალსისტემურ ხასიათს უფრო პირდაპირ, ვიდრე რომელიმე სხვა ცალკეული ფაქტი.სად ბინადრობს მასტ უჯრედები და რას წარმოქმნის ისინი არასწორად სროლისას
მდებარეობაროლი ჯანმრთელობაშისიმპტომები, როდესაც აქტივაცია შეუსაბამოა
კანი და დერმისიბარიერის დაცვა; რეაქცია ნაკბენზე, ნაკბენზე და დაზიანებაზესიწითლე, ქავილი, ჭინჭრის ციება, დერმოგრაფია, შეშუპება
კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიბარიერის შენარჩუნება, მოძრაობის რეგულირება, გადაყლაპავ საფრთხეებზე რეაგირებაკრუნჩხვები, გულისრევა, რეფლუქსი, დიარეა, ყაბზობა, შებერილობა
სასუნთქი გზები და სინუსებისასუნთქი გზების დაცვაშეშუპება, რინიტი, ყელის შებოჭილობა, ხიხინი, ხველა
სისხლძარღვების ირგვლივგემის ტონუსის და გამტარიანობის რეგულირებაარტერიული წნევის ცვალებადობა, ტაქიკარდია, სიწითლე, პრესინკოპე
ტვინი და მენინგებიწარმოდგენილია პერივასკულარულად და მენინგებში; ნეიროიმუნური სიგნალიზაციაკოგნიტური ნისლი, თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა (მექანიზმები ჯერ კიდევ შესწავლილია)
შემაერთებელი ქსოვილიქსოვილის რემოდელირება და შეკეთებასახსრებისა და კუნთების ტკივილი; შესაძლო შესაბამისობა შემაერთებელი ქსოვილის გადახურვასთან

ძვლის ტვინი

წინამორბედი წარმოშობის ადგილი

სადაც კლონური დაავადება ფასდება მასტოციტოზის ეჭვის დროს

ყურადღება მიაქციეთ ტვინის შეყვანას. მასტი უჯრედები ჭეშმარიტად იმყოფებიან მენინგებში და ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში პერივასკულარულ პოზიციებში და მასტი უჯრედ-ნერვის ურთიერთქმედება აქტიური კვლევის სფეროა. თუმცა, მექანიზმები, რომლებიც აკავშირებს მასტის უჯრედების აქტივაციას კონკრეტულ ნევროლოგიურ და კოგნიტურ სიმპტომებთან, ჯერ კიდევ შემუშავების პროცესშია და ამ სფეროში დარწმუნებული მექანიკური პრეტენზიები აჭარბებს მიმდინარე მტკიცებულებებს.

სიცოცხლის ციკლი

მასტის უჯრედები უჩვეულოდ დიდხანს ცოცხლობენ. იქ, სადაც ნეიტროფილმა შეიძლება გადარჩეს მხოლოდ რამდენიმე საათიდან დღემდე, ქსოვილის მასტი უჯრედები შეიძლება გაგრძელდეს კვირებიდან თვეებამდე და მტკიცებულებები ვარაუდობენ, რომ ზოგიერთი მათგანი გაცილებით მეტხანს ცოცხლობს. მათ ასევე შეუძლიათ რეგრანულაცია - დეგრანულაციის შემდეგ, ანძა უჯრედს შეუძლია აღადგინოს თავისი მარაგი და კვლავ რეაგირება, ვიდრე ამ პროცესში მოკვდეს.

  • ეს კლინიკურად მნიშვნელოვანია ორი თვალსაზრისით. ეს ნიშნავს, რომ უჯრედული პოპულაციის მამოძრავებელი სიმპტომები სტაბილურია, ვიდრე სწრაფად ბრუნდება, ასე რომ, არ არსებობს სწრაფი ბუნებრივი გადაწყვეტა ლოდინი. და ეს ნიშნავს, რომ მკურნალობა, რომელიც სტაბილიზირებს მასტ უჯრედებს, ჩვეულებრივ, თანმიმდევრულად უნდა იქნას მიღებული დროთა განმავლობაში - თქვენ ცვლით გამძლე რეზიდენტი მოსახლეობის ქცევას და არა გარდამავალს.
  • ზედაპირული რეცეპტორები: რას უსმენს მასტი უჯრედი
  • მასტ უჯრედები ატარებენ ზედაპირული რეცეპტორების ფართო სპექტრს და ამ მასივის სიგანე არის მიზეზი იმისა, რომ ამდენი სხვადასხვა რამ შეიძლება მოქმედებდეს როგორც გამომწვევი. ზოგიერთი საუკეთესო დახასიათება მოიცავს:
  • FcεRI - მაღალი აფინურობის IgE რეცეპტორი. ეს არის კლასიკური ალერგიული გზა: IgE ანტისხეულები აკავშირებს რეცეპტორს და ჯვარედინი კავშირი ალერგენით იწვევს გააქტიურებას.
  • MRGPRX2 - რეცეპტორი, რომელიც შუამავლობს IgE-დან დამოუკიდებელ აქტივაციას გარკვეული მედიკამენტებითა და პეპტიდებით. მისი დახასიათება დაეხმარა იმ რეაქციების ახსნას, რომლებიც წარმოიქმნება აშკარა IgE ჩართულობის გარეშე.
  • ნაკრები - ღეროვანი უჯრედების ფაქტორის რეცეპტორი; მასტი უჯრედების გადარჩენის, მომწიფების და ქსოვილების რეზიდენციის ცენტრალური ადგილი.
  • კომპლემენტის რეცეპტორები (C3a, C5a) - დაუშვით გააქტიურება თანდაყოლილი იმუნიტეტის კომპლემენტური მხარის მეშვეობით.
ზარის მსგავსი რეცეპტორები - ამოიცნობს პათოგენთან ასოცირებულ შაბლონებს, აკავშირებს მასტ უჯრედებს ინფექციურ პასუხებთან.

CRH რეცეპტორები - რეაგირებს კორტიკოტროპინის გამომყოფ ჰორმონზე, რაც უზრუნველყოფს დოკუმენტურ გზას, რომლითაც სტრესის ფიზიოლოგია აღწევს მასტ უჯრედებს.

ძალიან ბევრი პაციენტი მოდის MCAS-ში ზუსტად რადგან ალერგიის ტესტი დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები აშკარად არა. ნეგატიური ალერგიის პანელი არ არის მტკიცებულება მასტი უჯრედების ჩართულობის წინააღმდეგ; ამ მდგომარეობაში მოსალოდნელთან ახლოსაა.

ადენოზინი, ოპიოიდი, ესტროგენი და სხვა რეცეპტორები - წვლილი შეიტანოს პრაქტიკაში დანახულ მრავალფეროვან და ინდივიდუალურ ტრიგერების პროფილებში.

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • იცოდით?
  • არა-IgE აქტივაციის მრავალი მარშრუტის არსებობა არის იმის მიზეზი, რომ სტანდარტული ალერგიის ტესტირება ხშირად ბრუნდება ნორმალურად MCAS-ში. ეს ტესტები შექმნილია IgE-ს შუამავლობით სენსიბილიზაციის გამოსავლენად - ერთ-ერთი გზა რამდენიმედან, რომელსაც შეუძლია მასტის უჯრედის გამორთვა.
  • ეტიკეტირებული მასტი უჯრედების ილუსტრაცია: უჯრედის მემბრანა მორთული დასახელებული რეცეპტორებით (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R), ინტერიერი მჭიდროდ შეფუთული გრანულებით, ჭრილით, რომელიც აჩვენებს გრანულების შიგთავსს. კომპანიონი ჩანართი, რომელიც აჩვენებს უჯრედს დეგრანულაციამდე და შემდეგ.
  • მასტის უჯრედები წარმოიქმნება CD34+ წინამორბედებისგან ძვლის ტვინში, მაგრამ მწიფდება ქსოვილში, ამიტომ სისხლის რაოდენობა არ ასახავს მათ.
  • KIT/SCF სიგნალიზაცია ცენტრალურია მათი განვითარებისთვის - გზა დარღვეულია მოზრდილთა სისტემური მასტოციტოზის უმეტესობაში.
ისინი კონცენტრირდება ბარიერულ ზედაპირებზე და სისხლძარღვების და ნერვების ირგვლივ, რის გამოც MCAS არის მრავალსისტემა.

ისინი გრძელვადიანია და შეუძლიათ ხელახლა გრანულაცია, ამიტომ მენეჯმენტი მდგრადია და არა ხანმოკლე.

IgE-ს მიღმა რეცეპტორების ბევრ ტიპს შეუძლია მათი გააქტიურება, რის გამოც ალერგიის პანელები ხშირად გამოტოვებენ MCAS ტრიგერებს.

ნაწილი 03
რა ხდება დროს
მასტ უჯრედების აქტივაცია

გააქტიურება არის თანმიმდევრობა და თითოეულ ნაბიჯს აქვს სახელი. ამის შემდეგ მნიშვნელოვნად ამარტივებს MCAS სიმპტომების სხვაგვარად დამაბნეველი მრავალფეროვნების ინტერპრეტაციას.

1
გამომწვევი

სტიმული აღწევს უჯრედს - ალერგენი, წამალი, სითბო, წნევა, დატვირთვა, სტრესის ჰორმონი, ინფექცია ან საერთოდ არ არის ამოცნობადი სტიმული.

2
გააქტიურება

ზედაპირული რეცეპტორები ერთვება და იწყება უჯრედშიდა სასიგნალო კასკადები. კალციუმის შემოდინება საკვანძო ადრეული ნაბიჯია.

3
დეგრანულაცია

შესანახი გრანულები უჯრედის მემბრანას ერწყმის და წინასწარ დამზადებულ შიგთავსს აწვება მიმდებარე ქსოვილში - წამებში.

4
შუამავლის გათავისუფლება

წინასწარ ჩამოყალიბებული შუამავლები დაუყოვნებლივ გათავისუფლდებიან; ახლად სინთეზირებული შუამავლები, როგორიცაა პროსტაგლანდინები და ლეიკოტრიენები, რამდენიმე წუთში მოჰყვება, ხოლო ციტოკინები საათებში.

5

მასტი უჯრედების გააქტიურების სინდრომი არის იმუნური სისტემის დარღვევა ქცევა ვიდრე იმუნური რაოდენობა. უჯრედები ნორმალური რაოდენობითაა წარმოდგენილი და სტრუქტურულად ნორმალურად გამოიყურებიან - რაც შეიცვალა არის ის, თუ რამდენად ადვილად ისვრიან ისინი.

სიმპტომები

შუამავლები მოქმედებენ სისხლძარღვებზე, გლუვ კუნთებზე, ნერვებზე და სხვა იმუნურ უჯრედებზე, რომლებიც ქმნიან ეფექტებს მრავალ ორგანოთა სისტემაზე.

ამ თანმიმდევრობის ორი მახასიათებელი ხსნის ბევრს, რასაც პაციენტები განიცდიან. პირველი, უშუალო ფაზა ეყრდნობა წინასწარ დამზადებულ მაღაზიებს, რის გამოც რეაქციები შეიძლება დაიწყოს წამებში. მეორე, გვიანდელი ფაზის შუამავლები სინთეზირდება აქტივაციის დაწყების შემდეგ, რის გამოც ზოგიერთი სიმპტომი კარგად ჩნდება ტრიგერის შემდეგ და რატომ შეიძლება რეაქციას ჰქონდეს მეორე ტალღის დაგვიანება საათის შემდეგ.

მასტი უჯრედები ათავისუფლებენ შუამავლებს ტალღები, ერთდროულად არა. წინასწარ ჩამოყალიბებული შუამავლები იხსნება წამებში; ლიპიდური შუამავლები შენდება წუთებში; ციტოკინები გროვდება საათის განმავლობაში. ამრიგად, გააქტიურების ერთმა მოვლენამ შეიძლება გამოიწვიოს სიმპტომები მთელი დღის განმავლობაში.

ასევე აღსანიშნავია, რომ გააქტიურება არ არის ყველაფერი ან არაფერი. მასტ უჯრედებს შეუძლიათ გამოუშვან შერჩეული შუამავლები სრული დეგრანულაციის გარეშე - ზოგჯერ მას ცალმხრივ ან დიფერენციალურ გათავისუფლებას უწოდებენ. ეს გვეხმარება იმის ახსნაში, თუ რატომ განიცდიან პაციენტებს ასეთი მრავალფეროვანი სიმპტომების კომბინაციები და რატომ არ არის რეაქცია ყოველთვის დრამატული მოვლენა, რასაც სიტყვა „აქტივაცია“ გვთავაზობს.
ძირითადი შუამავლები და რას აკეთებს თითოეულიმასტ უჯრედებს ძალზე დიდი რაოდენობით ნივთიერებების გამოყოფა შეუძლიათ. ქვემოთ მოცემულია ყველაზე კლინიკურად განხილული და ისინი ერთად აღწერენ აღიარებული სიმპტომების უმეტესობას.მასტი უჯრედების ძირითადი შუამავლები
შუამავალიტიპიძირითადი ეფექტები
ჰისტამინიტიპიწინასწარ ჩამოყალიბებული
ყველაზე ნაცნობი შუამავალი. აფართოებს სისხლძარღვებს და ზრდის მათ გამტარიანობას, ასტიმულირებს ნერვულ დაბოლოებებს და ზრდის კუჭის მჟავას სეკრეციას. იწვევს სიწითლეს, ქავილს, ჭინჭრის ციებას, დაბალ წნევას, ტაქიკარდიას, თავის ტკივილს და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის კრუნჩხვას. მოქმედებს რეცეპტორების რამდენიმე ქვეტიპის მეშვეობით - H1 კანში და სასუნთქ გზებში, H2 ნაწლავებში და გულზე - რის გამოც ორივე კლასის ბლოკირება ხშირად უკეთესია, ვიდრე რომელიმეს ბლოკირება.ტრიპტაზაყველაზე უხვი ცილა მასტ უჯრედების გრანულებში და აქტივაციის ყველაზე დამკვიდრებული ლაბორატორიული მარკერი. ხელს უწყობს ქსოვილის რემოდელირებას და ანთებას და შეუძლია გააძლიეროს მასტი უჯრედების შემდგომი რეაქციები. მისი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა გამომდინარეობს მასტ უჯრედებისთვის შედარებით სპეციფიკურობისგან.
პროსტაგლანდინი D2ტრიპტაზაახალი სინთეზირებული
ლიპიდური შუამავალი წარმოიქმნება გააქტიურების შემდეგ. იწვევს გამოხატულ ვაზოდილაციას და სიწითლეს, ბრონქოკონსტრიქციას და დიარეას და შეიძლება ხელი შეუწყოს არტერიული წნევის ღრმა ვარდნას. ხშირად ჩართულია იქ, სადაც გაწითლება დომინანტური მახასიათებელია.ტრიპტაზალეიკოტრიენები (LTC4, LTD4, LTE4)
ძლიერი ბრონქოკონსტრიქტორები, გაცილებით მეტი ვიდრე ჰისტამინი წონის მიხედვით. გაზრდის სისხლძარღვთა გამტარიანობას და ლორწოს გამომუშავებას და ხელს უწყობს როგორც სასუნთქი გზების, ისე კუჭ-ნაწლავის სიმპტომებს. LTE4 გაზომვადია შარდში.ტრიპტაზაციტოკინები (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 და სხვა)
პროტეინების სიგნალიზაცია, რომელიც იწვევს უფრო ფართო ანთებას. უფრო ნელა იწყება და მოქმედების ხანგრძლივობით, ვიდრე ზემოთ მოყვანილი შუამავლები, და ითვლება, რომ ხელს უწყობს დაღლილობას, სისუსტეს და სისტემურ გრიპის მსგავს ხარისხს, რომელსაც პაციენტები აღწერენ გამწვავების დროს და მის შემდეგ.ტრიპტაზაქიმიოკინები
შეიყვანეთ დამატებითი იმუნური უჯრედები ადგილზე, აძლიერებენ და ახანგრძლივებენ ანთებით პასუხს საწყისი მასტის უჯრედების რეაქციის მიღმა.ტიპითრომბოციტების გამააქტიურებელი ფაქტორი (PAF)
უკიდურესად ძლიერი ლიპიდური მედიატორი, რომელიც ზრდის სისხლძარღვთა გამტარიანობას და შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე ჰიპოტენზია. ჩართულია ანაფილაქსიური რეაქციების სიმძიმეში და არ იბლოკება ანტიჰისტამინებით.ტიპიჰეპარინი
კლასიკური ალერგია არის IgE-ს შუამავლობით გამოწვეული რეაქცია კონკრეტულ, იდენტიფიცირებად ნივთიერებაზე. ის რეპროდუცირებადია - ერთი და იგივე ზემოქმედება იწვევს იგივე რეაქციას - და ეს ჩვეულებრივ შეიძლება გამოვლინდეს კანის ჩირქოვანი ტესტით ან სპეციფიკური IgE სისხლის ტესტირებით. არაქისის ალერგია ასე იქცევა; ასევე კატის ქერტლის ალერგია.

ბუნებრივი ანტიკოაგულანტი. შეიძლება ხელი შეუწყოს უჩვეულო სისხლჩაქცევების ან სისხლდენის ტენდენციებს ზოგიერთი პაციენტის მიერ და ასევე მონაწილეობს ადგილობრივ ანთებით რეგულაციაში.

ძალიან ბევრი პაციენტი მოდის MCAS-ში ზუსტად რადგან ალერგიის ტესტი დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები აშკარად არა. ნეგატიური ალერგიის პანელი არ არის მტკიცებულება მასტი უჯრედების ჩართულობის წინააღმდეგ; ამ მდგომარეობაში მოსალოდნელთან ახლოსაა.

ქიმაზა და კარბოქსიპეპტიდაზა A3

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • გრანულების პროტეაზები, რომლებიც მონაწილეობენ ქსოვილების რემოდელირებაში, არტერიული წნევის რეგულირების გზებსა და გარკვეული შხამისა და პეპტიდების დეგრადაციაში.
  • იმის გამო, რომ ანტიჰისტამინები ბლოკავს მხოლოდ ჰისტამინს, ანტიჰისტამინებზე ნაწილობრივი პასუხი მთლიანად შეესაბამება MCAS-ს და არა მის საწინააღმდეგო მტკიცებულებას. პროსტაგლანდინები, ლეიკოტრიენები, PAF და ციტოკინები ხელუხლებელია ამ აგენტებისთვის - რაც არის სხვა კლასების წამლების ეტაპობრივი დამატების საფუძველი.
  • პროცესის დიაგრამა მარცხნიდან მარჯვნივ: ტრიგერი → აქტივაცია → დეგრანულაცია → მედიატორის გათავისუფლება → სიმპტომები, განშტოების ქრონიკით ქვემოთ, რომელიც აჩვენებს წინასწარ ჩამოყალიბებულ შუამავლებს წამებში, ლიპიდურ მედიატორებს წუთებში და ციტოკინებს საათებში, თითოეული ტოტი ანოტირებულია იმ სიმპტომებით, რომლებსაც ის იწვევს.
  • აქტივაცია მიჰყვება თანმიმდევრობას: ტრიგერი, აქტივაცია, დეგრანულაცია, შუამავლის გამოთავისუფლება, სიმპტომები.
  • წინასწარ ჩამოყალიბებული შუამავლები ათავისუფლებენ წამებში; ლიპიდური შუამავლები წუთებში; ციტოკინები საათის განმავლობაში.
მასტ უჯრედებს შეუძლიათ შერჩევითად გამოათავისუფლონ შუამავლები სრული დეგრანულაციის გარეშე.

ჰისტამინი მხოლოდ ერთ-ერთია მრავალრიცხოვან შუამავლებს შორის, რის გამოც მარტო ანტიჰისტამინები ხშირად ნაწილობრივ შვებას იძლევა.

PAF და პროსტაგლანდინებს შეუძლიათ გამოიწვიონ მძიმე გულ-სისხლძარღვთა ეფექტები, რომლებსაც ანტიჰისტამინები არ წყვეტენ.

ნაწილი 04

სიმპტომები MCAS
MCAS ნაწილობრივ განისაზღვრება მისი სიგანით. იმის გამო, რომ მასტი უჯრედები თითქმის ყველა ქსოვილშია განთავსებული, სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს თითქმის ყველგან - და ორი ან მეტი ორგანოს სისტემის მოთხოვნა დიაგნოზის ცენტრალურია.ქვემოთ მოყვანილი ცხრილები აწესრიგებს ჩვეულებრივ სიმპტომებს სხეულის სისტემის მიხედვით. ორი სიფრთხილე მათ წაკითხვამდე. პირველი, არცერთ პაციენტს არ აქვს ეს ყველაფერი და გრძელი სია არ უნდა იქნას წაკითხული, როგორც საკონტროლო სია. მეორე, ყველა სიმპტომი აქ ვლინდება სხვა მრავალ პირობებში; რაც ვარაუდობს MCAS არის ნიმუში - ეპიზოდური, მორეციდივე, მრავალსისტემური, ხშირად იდენტიფიცირებადი ტრიგერები - ვიდრე რაიმე ინდივიდუალური ჩანაწერი.
კანი და ლორწოვანისიმპტომი
შენიშვნებიგამორეცხვა
ხშირად უეცარი, გავლენას ახდენს სახეზე, კისერზე და მკერდზე; ხშირად მოხსენებული ფუნქციაქავილი (ქავილი)
შეიძლება მოხდეს ხილული გამონაყარით ან მის გარეშეჭინჭრის ციება (ჭინჭრის ციება)
აწეული, ქავილიანი ნადები; შეიძლება იყოს გარდამავალი და მიგრაციულიდერმოგრაფიზმი
კანზე მტკიცე დარტყმით წარმოქმნილი ჭუჭყიანი - აღიარებული ფიზიკური ნიშანიანგიონევროზული შეშუპება
უფრო ღრმა შეშუპება, ხშირად ტუჩების, ქუთუთოების, ხელების ან ყელის
MCAS ნაწილობრივ განისაზღვრება მისი სიგანით. იმის გამო, რომ მასტი უჯრედები თითქმის ყველა ქსოვილშია განთავსებული, სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს თითქმის ყველგან - და ორი ან მეტი ორგანოს სისტემის მოთხოვნა დიაგნოზის ცენტრალურია.ქვემოთ მოყვანილი ცხრილები აწესრიგებს ჩვეულებრივ სიმპტომებს სხეულის სისტემის მიხედვით. ორი სიფრთხილე მათ წაკითხვამდე. პირველი, არცერთ პაციენტს არ აქვს ეს ყველაფერი და გრძელი სია არ უნდა იქნას წაკითხული, როგორც საკონტროლო სია. მეორე, ყველა სიმპტომი აქ ვლინდება სხვა მრავალ პირობებში; რაც ვარაუდობს MCAS არის ნიმუში - ეპიზოდური, მორეციდივე, მრავალსისტემური, ხშირად იდენტიფიცირებადი ტრიგერები - ვიდრე რაიმე ინდივიდუალური ჩანაწერი.
ჭრილობის დაგვიანებული შეხორცებამოხსენებული ზოგიერთი პაციენტის მიერ; მექანიზმები ბოლომდე არ არის ჩამოყალიბებული
რესპირატორულიცხვირის შეშუპება და რინიტი
ხშირად ქრონიკული და არასეზონურიყელის შებოჭილობა
საჭიროებს სასწრაფო შეფასებას, თუ პროგრესირებადია - შეიძლება ანაფილაქსიის სიგნალი იყოსხიხინი და ქოშინი
ლეიკოტრიენით გამოწვეული ბრონქოკონსტრიქცია აღიარებული მექანიზმიაქრონიკული ხველა
ხშირად არ რეაგირებს სტანდარტული ხველების მკურნალობაზე
MCAS ნაწილობრივ განისაზღვრება მისი სიგანით. იმის გამო, რომ მასტი უჯრედები თითქმის ყველა ქსოვილშია განთავსებული, სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს თითქმის ყველგან - და ორი ან მეტი ორგანოს სისტემის მოთხოვნა დიაგნოზის ცენტრალურია.ქვემოთ მოყვანილი ცხრილები აწესრიგებს ჩვეულებრივ სიმპტომებს სხეულის სისტემის მიხედვით. ორი სიფრთხილე მათ წაკითხვამდე. პირველი, არცერთ პაციენტს არ აქვს ეს ყველაფერი და გრძელი სია არ უნდა იქნას წაკითხული, როგორც საკონტროლო სია. მეორე, ყველა სიმპტომი აქ ვლინდება სხვა მრავალ პირობებში; რაც ვარაუდობს MCAS არის ნიმუში - ეპიზოდური, მორეციდივე, მრავალსისტემური, ხშირად იდენტიფიცირებადი ტრიგერები - ვიდრე რაიმე ინდივიდუალური ჩანაწერი.
მგრძნობელობა სურნელებისა და ჰაეროვანი ქიმიკატების მიმართძალიან ხშირად მოხსენებული ტრიგერ-სიმპტომის დაწყვილება
გულ-სისხლძარღვთატაქიკარდია
გული აჩქარებს, ხშირად ძალისხმევის გარეშეარტერიული წნევის არასტაბილურობა
ეპიზოდების დროს შეიძლება მოძრაობდეს ორივე მიმართულებითპრესინკოპე და სინკოპე
თავბრუსხვევა ან დაღლილობა, ხშირად დგომისასგულმკერდის დისკომფორტი
საჭიროებს შეფასებას გულის მიზეზების გამოსარიცხად
MCAS ნაწილობრივ განისაზღვრება მისი სიგანით. იმის გამო, რომ მასტი უჯრედები თითქმის ყველა ქსოვილშია განთავსებული, სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს თითქმის ყველგან - და ორი ან მეტი ორგანოს სისტემის მოთხოვნა დიაგნოზის ცენტრალურია.ქვემოთ მოყვანილი ცხრილები აწესრიგებს ჩვეულებრივ სიმპტომებს სხეულის სისტემის მიხედვით. ორი სიფრთხილე მათ წაკითხვამდე. პირველი, არცერთ პაციენტს არ აქვს ეს ყველაფერი და გრძელი სია არ უნდა იქნას წაკითხული, როგორც საკონტროლო სია. მეორე, ყველა სიმპტომი აქ ვლინდება სხვა მრავალ პირობებში; რაც ვარაუდობს MCAS არის ნიმუში - ეპიზოდური, მორეციდივე, მრავალსისტემური, ხშირად იდენტიფიცირებადი ტრიგერები - ვიდრე რაიმე ინდივიდუალური ჩანაწერი.
ანაფილაქსიამძიმე, სწრაფი, პოტენციურად სიცოცხლისთვის საშიში - იხილეთ გადაუდებელი დახმარების განყოფილება
კუჭ-ნაწლავისმუცლის კრუნჩხვები და ტკივილი
საერთო ჯამში ყველაზე გავრცელებულ სიმპტომებს შორისგულისრევა და ღებინება
შეიძლება მოჰყვეს კვებას ან მოხდეს დამოუკიდებლადდიარეა და/ან ყაბზობა
მოძრაობა შეიძლება განსხვავდებოდეს ეპიზოდებს შორის და დროთა განმავლობაშირეფლუქსი
ჰისტამინის H2 ეფექტი კუჭის მჟავაზე აღიარებული წვლილი შეაქვს
MCAS ნაწილობრივ განისაზღვრება მისი სიგანით. იმის გამო, რომ მასტი უჯრედები თითქმის ყველა ქსოვილშია განთავსებული, სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს თითქმის ყველგან - და ორი ან მეტი ორგანოს სისტემის მოთხოვნა დიაგნოზის ცენტრალურია.ქვემოთ მოყვანილი ცხრილები აწესრიგებს ჩვეულებრივ სიმპტომებს სხეულის სისტემის მიხედვით. ორი სიფრთხილე მათ წაკითხვამდე. პირველი, არცერთ პაციენტს არ აქვს ეს ყველაფერი და გრძელი სია არ უნდა იქნას წაკითხული, როგორც საკონტროლო სია. მეორე, ყველა სიმპტომი აქ ვლინდება სხვა მრავალ პირობებში; რაც ვარაუდობს MCAS არის ნიმუში - ეპიზოდური, მორეციდივე, მრავალსისტემური, ხშირად იდენტიფიცირებადი ტრიგერები - ვიდრე რაიმე ინდივიდუალური ჩანაწერი.
შებერილობა და საკვების რეაქტიულობახშირად იწვევს დიეტის შეზღუდვას - იხილეთ სიფრთხილე მე-9 ნაწილში
ნევროლოგიური და კოგნიტურიშემეცნებითი ნისლი
კონცენტრაციის, გახსენებისა და სიტყვების მოძიების სირთულეთავის ტკივილი და შაკიკი
ამ პოპულაციაში შაკიკი უფრო მაღალიათავბრუსხვევა
ხშირად ემთხვევა გულ-სისხლძარღვთა და ავტონომიურ მახასიათებლებსდაღლილობა
ხშირად მძიმე და ყველაზე გამომწვევი სიმპტომებიდანსენსორული მგრძნობელობა
სინათლეზე, ხმაზე და სურნელზე; მექანიზმები გამოძიების პროცესშია
MCAS ნაწილობრივ განისაზღვრება მისი სიგანით. იმის გამო, რომ მასტი უჯრედები თითქმის ყველა ქსოვილშია განთავსებული, სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს თითქმის ყველგან - და ორი ან მეტი ორგანოს სისტემის მოთხოვნა დიაგნოზის ცენტრალურია.ქვემოთ მოყვანილი ცხრილები აწესრიგებს ჩვეულებრივ სიმპტომებს სხეულის სისტემის მიხედვით. ორი სიფრთხილე მათ წაკითხვამდე. პირველი, არცერთ პაციენტს არ აქვს ეს ყველაფერი და გრძელი სია არ უნდა იქნას წაკითხული, როგორც საკონტროლო სია. მეორე, ყველა სიმპტომი აქ ვლინდება სხვა მრავალ პირობებში; რაც ვარაუდობს MCAS არის ნიმუში - ეპიზოდური, მორეციდივე, მრავალსისტემური, ხშირად იდენტიფიცირებადი ტრიგერები - ვიდრე რაიმე ინდივიდუალური ჩანაწერი.
ნეიროპათიური შეგრძნებებიჩხვლეტა, წვა ან დაბუჟება მოხსენებული ზოგიერთი პაციენტის მიერ
კუნთოვანი, გენიტარული და ფსიქოლოგიურისახსრებისა და კუნთების ტკივილი
შეიძლება გადახურდეს შემაერთებელი ქსოვილის პირობებთან, რომლებიც განხილულია მე-7 ნაწილშიძვლის ტკივილი
მოითხოვს შეფასებას, განსაკუთრებით იქ, სადაც მასტოციტოზი განიხილებაშარდის ბუშტის აქტუალობა და სიხშირე
აღინიშნება ინტერსტიციული ცისტიტის მსგავსი სიმპტომებისიმპტომები განსხვავდება მენსტრუალური ციკლის მიხედვით
დადასტურებულია ჰორმონალური გავლენა მასტ უჯრედებზეშფოთვის მსგავსი ეპიზოდები
კლასიკური ალერგია არის IgE-ს შუამავლობით გამოწვეული რეაქცია კონკრეტულ, იდენტიფიცირებად ნივთიერებაზე. ის რეპროდუცირებადია - ერთი და იგივე ზემოქმედება იწვევს იგივე რეაქციას - და ეს ჩვეულებრივ შეიძლება გამოვლინდეს კანის ჩირქოვანი ტესტით ან სპეციფიკური IgE სისხლის ტესტირებით. არაქისის ალერგია ასე იქცევა; ასევე კატის ქერტლის ალერგია.

შუამავლის გათავისუფლებას შეუძლია ჭეშმარიტად გამოიწვიოს პალპიტაცია, ქოშინი და განწირულობის განცდა

განწყობის ცვლილება და გაღიზიანება

როგორც შუამავლის ეფექტიდან, ასევე ქრონიკული, ცუდად აღიარებული დაავადებით ცხოვრებისგან

  • „შფოთვის მსგავსი“ ჩანაწერი იმსახურებს ზრუნვას ორივე მიმართულებით. მედიატორის გათავისუფლებას შეუძლია პანიკის შეტევის ზუსტი ფიზიოლოგია წარმოქმნას და ამის საფუძველზე პაციენტებს ხშირად არასწორ დიაგნოზს უსვამენ. ამავდროულად, შფოთვა და დეპრესია ჭეშმარიტად თან ახლავს ქრონიკულ დაავადებას და იმსახურებს მკურნალობას. ერთის აღიარება არ საჭიროებს მეორის გათავისუფლებას.
  • რატომ განსხვავდება სიმპტომები ასე ძალიან პაციენტებს შორის
  • ერთი და იგივე დიაგნოზის მქონე ორი ადამიანი შეიძლება თითქმის ამოუცნობად განსხვავდებოდეს. რამდენიმე ფაქტორი ხელს უწყობს და უმეტესობა ჯერ კიდევ არასრულად არის გასაგები:
  • რეგიონული განაწილება. მასტი უჯრედების სიმკვრივე და ფენოტიპი განსხვავდება ქსოვილებსა და ინდივიდებს შორის, ამიტომ ყველაზე მეტად დაზარალებული ორგანოთა სისტემები განსხვავდება.
  • დიფერენციალური შუამავლის გამოშვება. მასტ უჯრედებს შეუძლიათ გაათავისუფლონ შერჩეული შუამავლები და არა მათი სრული შიგთავსი და სხვადასხვა მედიატორების ნარევები წარმოქმნიან სხვადასხვა სიმპტომებს.
  • რეცეპტორის პროფილი. პიროვნების მასტ უჯრედებზე გამოხატული რეცეპტორები აყალიბებენ, რომლებიც სტიმულები მოქმედებენ როგორც გამომწვევები მათთვის.
ძალიან ბევრი პაციენტი მოდის MCAS-ში ზუსტად რადგან ალერგიის ტესტი დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები აშკარად არა. ნეგატიური ალერგიის პანელი არ არის მტკიცებულება მასტი უჯრედების ჩართულობის წინააღმდეგ; ამ მდგომარეობაში მოსალოდნელთან ახლოსაა.

თანაარსებული პირობები. გადაფარვითი დიაგნოზი, როგორიცაა POTS ან ჰიპერმობილურობა, მნიშვნელოვნად ცვლის საერთო კლინიკურ სურათს.

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • ბარიერი და კუმულაციური დატვირთვა. ძილი, სტრესი, ჰორმონალური მდგომარეობა და ბოლოდროინდელი ინფექცია ცვლის საბაზისო რეაქტიულობას, ამიტომ ერთი და იგივე ადამიანი დროთა განმავლობაში იცვლება.
  • გენეტიკური ფაქტორები. მემკვიდრეობითი ალფა ტრიპტაზემია და სხვა გენეტიკურმა ვარიაციამ შეიძლება შეცვალოს პრეზენტაცია - აქტიური კვლევის სფერო, ვიდრე დამკვიდრებული ცოდნა.
  • სხეულის სიმპტომების რუკა: ანატომიური მონახაზი ეტიკეტირებული გამონათქვამებით თითოეული დაზარალებული რეგიონისთვის - კანი, სასუნთქი გზები, გული, ნაწლავები, ტვინი, სახსრები, შარდის ბუშტი - თითოეული გაფართოებულია ამ სისტემასთან დაკავშირებული სიმპტომების საჩვენებლად. გადართვამ შეიძლება ხაზგასმით აღნიშნა, რომელ სისტემებს განიცდის მოცემული პაციენტი.
  • სიმპტომები მოიცავს კანს, რესპირატორულ, გულ-სისხლძარღვთა, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, ნევროლოგიურ, კუნთ-კუნთოვან, შარდსასქესო სისტემას და ფსიქოლოგიურ სფეროებს.
  • ორი ან მეტი ორგანოს სისტემის ჩართვა სადიაგნოსტიკო ნიმუშის ნაწილია.
არც ერთი ინდივიდუალური სიმპტომი არ არის სპეციფიკური MCAS-ისთვის - მნიშვნელოვანია ეპიზოდური, მრავალსისტემური ნიმუში.

პრეზენტაცია ფართოდ განსხვავდება პაციენტებს შორის და დროთა განმავლობაში იმავე პაციენტში.

შფოთვის მსგავსი ეპიზოდები შეიძლება იყოს შუამავლობით განპირობებული; ეს არ უნდა იქნას გამოყენებული მდგომარეობის გასაუქმებლად და არც ფსიქიკური ჯანმრთელობის ჭეშმარიტი საჭიროებების დასაკმაყოფილებლად.

მასტი უჯრედების გააქტიურების სინდრომი არის იმუნური სისტემის დარღვევა ქცევა ვიდრე იმუნური რაოდენობა. უჯრედები ნორმალური რაოდენობითაა წარმოდგენილი და სტრუქტურულად ნორმალურად გამოიყურებიან - რაც შეიცვალა არის ის, თუ რამდენად ადვილად ისვრიან ისინი.

ნაწილი 05

საერთო ტრიგერები

ტრიგერები იშვიათად მოქმედებენ მარტო. მასტის უჯრედები რეაგირებენ კუმულაციურ დატვირთვაზე, რის გამოც ერთი და იგივე კვება, ოთახი ან აქტივობა შეიძლება იყოს უვნებელი ერთ დღეს, ხოლო მეორე დღეს აუტანელი.

გააქტიურება არის კუმულაციური. რამდენიმე ინდივიდუალურად ტოლერანტული ექსპოზიცია, რომლებიც მიდიან ერთმანეთთან ახლოს, შეიძლება გადალახონ ზღურბლზე, რომელსაც მარტო ვერ გადალახავს. ეს არის ყველაზე სასარგებლო იდეა აშკარად შემთხვევითი რეაქციების გაგებისთვის.

საკვები

MCAS-ში დიეტური გამომწვევები ძირითადად დაკავშირებულია ჰისტამინის შემცველობასთან ან მასტი უჯრედების პირდაპირ გაღიზიანებასთან, ვიდრე კლასიკურ კვებით ალერგიასთან. ჰისტამინი საკვებში გროვდება დაძველების, დუღილის ან შენახვისას, რის გამოც სიხალისე ხშირად უფრო მნიშვნელოვანია, ვიდრე კონკრეტული ინგრედიენტი - იგივე თევზი შეიძლება მოითმინოს შეძენის დღეს და არა სამი დღის შემდეგ. დაძველებული ყველი, დამუშავებული და დამუშავებული ხორცი, ფერმენტირებული საკვები და ნარჩენები, როგორც წესი, დაკავშირებულია. მეორე ჯგუფი, როგორც ჩანს, უბიძგებს მასტ უჯრედებს გაათავისუფლონ საკუთარი ჰისტამინი. ინდივიდუალური ვარიაციები არის მნიშვნელოვანი და გამოქვეყნებული სიები საუკეთესოდ განიხილება, როგორც ჰიპოთეზა შესამოწმებლად და არა წესები.

სითბო

ყველაზე ხშირად მოხსენებულ ფიზიკურ გამომწვევ ფაქტორებს შორის. ცხელი საშხაპეები და აბანოები, საუნები, ცხელი ამინდი, თბილი ოთახები და ცხელი სასმელები, ყველა ჩვეულებრივ ციტირებულია. სითბოს არ სჭირდება სხეულში შეღწევა ნივთიერება, რის გამოც სტანდარტული ალერგიის ტესტი ვერ ავლენს მას.

ცივი

ცივი ჰაერი, ცივი წყალი, ყინულიანი სასმელები და გაცივებული გარემო ზოგიერთი პაციენტის გამომწვევი მიზეზია. აღსანიშნავია, სწრაფი შეცვლა ტემპერატურას შორის ხშირად აღწერილია, როგორც უარესი, ვიდრე რომელიმე უკიდურესი სტაბილური.

ვარჯიში

ფიზიკური დატვირთვა არის ნამდვილი გამომწვევი მრავალი პაციენტისთვის და რეალური ხარჯებით, რადგან აქტივობა სხვაგვარად სასარგებლოა ჯანმრთელობისა და განწყობისთვის. ინტენსივობა და მატების სიჩქარე ზოგადად უფრო მნიშვნელოვანია, ვიდრე მთლიანი ხანგრძლივობა, რის გამოც თანდათანობითი, დაბალი ინტენსივობის მიდგომები - და დაწოლა ან წყალზე დაფუძნებული აქტივობა, სადაც დგომა ცუდად მოითმენს - ხშირად უკეთ იმართება.

სტრესი

სტრესი არის ფიზიოლოგიური გამომწვევი და არა მეტყველების ფიგურა. მასტის უჯრედები ატარებენ რეცეპტორებს კორტიკოტროპინის გამომყოფი ჰორმონისთვის და დგანან ნერვულ დაბოლოებებთან ახლოს, რაც უზრუნველყოფს დადასტურებულ გზას, რომლითაც ნერვული სისტემა გავლენას ახდენს მათ აქტივაციაზე. ეს პუნქტი იმსახურებს ხაზგასმას, რადგან პაციენტებს, რომელთა სიმპტომები უარესდება სტრესის გამო, ხშირად ეუბნებიან, რომ მათი მდგომარეობა ფსიქოლოგიურია. დემონსტრირებული ნეიროიმუნური გზა არ არის იგივე, რაც წარმოსახვითი სიმპტომი.

ჰორმონები

ბევრი პაციენტი აღნიშნავს ციკლურ სიმპტომებს, რომლებიც ხშირად უარესდება მენსტრუაციის დროს. ესტროგენი გავლენას ახდენს მასტი უჯრედების ქცევაზე, რაც ქალებში დიაგნოსტიკის მაღალი მაჩვენებლის ერთ-ერთი სავარაუდო წვლილი შეაქვს. ასევე აღწერილია ცვლილებები ორსულობის, მშობიარობის შემდგომი პერიოდისა და პერიმენოპაუზის დროს და მნიშვნელოვნად განსხვავდება ინდივიდებს შორის.

ინფექციები

ინფექცია საიმედოდ ამაღლებს საბაზისო რეაქტიულობას მრავალი პაციენტისთვის. რუტინული ვირუსული დაავადება, ჩვეულებრივ, აფართოვებს გამომწვევ კომპლექტს კვირების შემდეგ, ამიტომ ადრე ტოლერანტული ექსპოზიციები გამოჯანმრთელების პერიოდში ხდება პროვოკაციული. ზოგიერთი პაციენტი სიმპტომების დაწყებას ინფექციურ დაავადებით ათარიღებს, თუმცა ცალკეულ შემთხვევებში მიზეზობრიობის დადგენა რთულია.

გარემოს ზემოქმედება

მოხსენებული გარემოს გამომწვევები მოიცავს ობის, მტვრის, მტვრის, კვამლის, ჰაერის დაბინძურებას, ტენიანობის ცვლილებას და ბარომეტრული წნევის ცვლილებას. მგრძნობელობა ფართოდ განსხვავდება და გარემოს გამომწვევი ფაქტორების იდენტიფიცირება ჩვეულებრივ მოითხოვს გრძივი ჩანაწერების შენახვას და არა ერთ დაკვირვებას.

მედიკამენტები

მედიკამენტების გარკვეული კლასი აღიარებულია მასტ უჯრედების ლიტერატურაში, როგორც პოტენციური აქტივატორები, მათ შორის ოპიოიდები, ზოგიერთი არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატი, რადიოკონტრასტული საშუალებები, ზოგიერთი ნეირომუსკულური მაბლოკირებელი აგენტი, რომელიც გამოიყენება ანესთეზიაში და ვანკომიცინი. არააქტიური ინგრედიენტები - საღებავები, კონსერვანტები, შემავსებლები - ასევე შეიძლება იყოს პროვოცირების კომპონენტი, რის გამოც პაციენტმა შეიძლება მოითმინოს ერთი მწარმოებლის ფორმულირება და რეაგირება მოახდინოს მეორეზე.

მნიშვნელოვანი

არ შეწყვიტოთ, მოერიდოთ ან შეცვალოთ გამოწერილი მედიკამენტი ზოგადი ჩამონათვალის საფუძველზე. მიაწოდეთ სია კლინიცისტს, რომელმაც იცის თქვენი ისტორია. საჭირო მკურნალობის შეწყვეტის რისკი შეიძლება აღემატებოდეს თავიდან აცილების რისკს და ეს გადაწყვეტილება მოითხოვს ინდივიდუალურ შეფასებას.

სუნამოები და სურნელი

სუნამოები, ჰაერის გამაგრილებელი საშუალებები, საწმენდი საშუალებები, სამრეცხაო პროდუქტები, გამხსნელები, ახალი საღებავი და ახალი ავეჯეულობა არის ერთ-ერთი ყველაზე მუდმივი გამომწვევი მიზეზი და ყველაზე ძნელია მათი თავიდან აცილება საერთო სივრცეებში. ამ მიზეზით, უსუნო გარემო არის სტანდარტული მოთხოვნა სკოლებში და სამუშაო ადგილებზე.

ალკოჰოლი

ალკოჰოლი ხშირად არის მოხსენებული, როგორც გამომწვევი ერთზე მეტი გზით: ბევრი ალკოჰოლური სასმელი შეიცავს უშუალოდ ჰისტამინს, განსაკუთრებით ღვინოსა და ლუდს; ალკოჰოლს შეუძლია ხელი შეუშალოს ფერმენტებს, რომლებიც ანადგურებენ ჰისტამინს; და დამოუკიდებლად იწვევს ვაზოდილაციას. ჩვეულებრივ აღწერილია რეაქციები მცირე რაოდენობით.

ძილის ნაკლებობა

ძალიან ბევრი პაციენტი მოდის MCAS-ში ზუსტად რადგან ალერგიის ტესტი დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები აშკარად არა. ნეგატიური ალერგიის პანელი არ არის მტკიცებულება მასტი უჯრედების ჩართულობის წინააღმდეგ; ამ მდგომარეობაში მოსალოდნელთან ახლოსაა.

ცუდი ან არასაკმარისი ძილი ზოგადად ამცირებს ტოლერანტობას და ურთიერთქმედებს ამ სიის ყველა სხვა ნივთთან. ის იშვიათად არის გამწვავების ერთადერთი მიზეზი, მაგრამ ის არის ერთ-ერთი ყველაზე ეფექტური ხელშემწყობი და პაციენტები ხშირად აცხადებენ, რომ ძილის დაცვა ზრდის მათ ბარიერს ყველაფრისთვის.

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • რატომ განსხვავდება ტრიგერები ასე ძალიან
  • ტრიგერების კომპლექტები განსხვავდება ინდივიდებს შორის, რადგან რეცეპტორების პროფილები, ქსოვილის განაწილება, თანაარსებული პირობები და საწყისი რეაქტიულობა განსხვავდება. ისინიც იცვლებიან ფარგლებში ინდივიდი დროთა განმავლობაში - ჩვეულებრივ ფართოვდება ცუდი კონტროლის პერიოდებში და კვლავ ვიწროვდება, როგორც კი მკურნალობა ამცირებს საბაზისო რეაქტიულობას. რეაქციები შეიძლება დაყოვნებული იყოს საათებით, რაც აბნელებს კავშირს მიზეზსა და შედეგს შორის. ყველა ამ მიზეზის გამო, ტრიგერების საიმედოდ იდენტიფიცირება მოითხოვს სისტემურ ჩანაწერებს კვირების განმავლობაში, ვიდრე ცალკეული ინციდენტებიდან გამოტანილი დასკვნები.
  • ზღურბლის ინფოგრაფიკა: ჰორიზონტალური ზოლი, რომელიც წარმოადგენს რეაქციის ზღურბლს, დაწყობილი ბლოკებით ეტიკეტირებული სითბოს, ცუდი ძილის, სტრესის, დაძველებული საკვებისა და ძალისხმევის ქვეშ. აჩვენეთ პირველი სცენარი, სადაც სამი ბლოკი ზის ხაზის ქვემოთ, და მეორე, სადაც მეოთხე ბლოკი უბიძგებს დასტას მის ზემოთ - იგივე ინდივიდუალური კომპონენტები, განსხვავებული შედეგი.
  • ტრიგერების დასტა — კუმულაციური დატვირთვა უფრო მნიშვნელოვანია, ვიდრე რომელიმე ექსპოზიცია.
  • ფიზიკური გამომწვევები (სითბო, სიცივე, წნევა, შრომა) არ საჭიროებს შეწოვას და უხილავია ალერგიის ტესტირებისთვის.
სტრესი მოქმედებს დოკუმენტირებული ნეიროიმუნური გზის მეშვეობით; ეს არ ხდის მდგომარეობას ფსიქოლოგიურს.

მედიკამენტების გამომწვევი ფაქტორები უნდა განიხილებოდეს გამომწერთან, არასოდეს არ იყოს თვითმართული სიიდან.

ტრიგერების ნაკრები განსხვავდება ადამიანებში და დროთა განმავლობაში იცვლება, ამიტომ პირადი ჩანაწერების შენარჩუნება აუცილებელია.

ნაწილი 06

რატომ არის MCAS
რთულია დიაგნოსტიკა

MCAS-ის დიაგნოსტიკის დაგვიანება, უპირველეს ყოვლისა, არ არის ცალკეული ექიმების წარუმატებლობა. ეს გამომდინარეობს მდგომარეობის სპეციფიკური, იდენტიფიცირებადი მახასიათებლებისა და მის გამოსაკვლევად გამოყენებული ტესტებიდან.

ცვალებადი სიმპტომები

MCAS აწარმოებს სხვადასხვა სიმპტომების კომბინაციას სხვადასხვა პაციენტში და სხვადასხვა კომბინაციებს ერთსა და იმავე პაციენტში დროთა განმავლობაში. არ არსებობს ერთიანი პრეზენტაცია შაბლონური მატჩის წინააღმდეგ. იმის გამო, რომ სიმპტომები ინდივიდუალურად არასპეციფიკურია, თითოეული მათგანი შეიძლება დამაჯერებლად მიეწეროს უფრო გავრცელებულ მდგომარეობას, როდესაც განიხილება ცალკე.

ნორმალური ლაბორატორიული ტესტირება

სისხლის რუტინული გამოკვლევა, როგორც წესი, არ არის გამორჩეული MCAS-ში. სისხლის სრული რაოდენობა, ანთებითი მარკერები და სტანდარტული ბიოქიმია ჩვეულებრივ ნორმალურია, ისევე როგორც ალერგიის პანელები. საჭიროა მედიატორის სპეციალიზებული ტესტირება და თუნდაც ის ხშირად აბრუნებს ნორმალურ შედეგებს ქვემოთ აღწერილი ტექნიკური მიზეზების გამო. ამრიგად, პაციენტს შეუძლია დააგროვოს ნორმალური გამოკვლევების ვრცელი ფაილი, ხოლო ჭეშმარიტად არაკეთილსინდისიერად დარჩეს - ნიმუში, რომელიც, სამწუხაროდ, ზრდის იმის ალბათობას, რომ თქვან, რომ ცუდი არაფერია.

კლასიკური ალერგია არის IgE-ს შუამავლობით გამოწვეული რეაქცია კონკრეტულ, იდენტიფიცირებად ნივთიერებაზე. ის რეპროდუცირებადია - ერთი და იგივე ზემოქმედება იწვევს იგივე რეაქციას - და ეს ჩვეულებრივ შეიძლება გამოვლინდეს კანის ჩირქოვანი ტესტით ან სპეციფიკური IgE სისხლის ტესტირებით. არაქისის ალერგია ასე იქცევა; ასევე კატის ქერტლის ალერგია.

შუამავლის წყვეტილი გათავისუფლება

ეს არის ცენტრალური ტექნიკური პრობლემა. გაზომილ შუამავლებს აქვთ მოკლე ნახევარგამოყოფის პერიოდი. შრატის ტრიპტაზა პიკს აღწევს რეაქციიდან რამდენიმე საათში და შემდეგ ეცემა; შარდის მეტაბოლიტები უფრო დიდხანს გრძელდება, მაგრამ მაინც ასახავს შეზღუდულ ფანჯარას. ეპიზოდებს შორის შერჩევისას შეიძლება არაფერი იყოს ამაღლებული - არა იმიტომ, რომ აქტივაცია არასოდეს მომხდარა, არამედ იმიტომ, რომ ის აღარ არის გაზომვადი.

დამუშავების მოთხოვნები ამას ართულებს. რამდენიმე შუამავალი არასტაბილურია ოთახის ტემპერატურაზე და პროსტაგლანდინების ნიმუშები განსაკუთრებით მყიფეა. ნიმუშები, როგორც წესი, საჭიროებს დაუყოვნებლივ გაციებას, ცივ დამუშავებას მთელი შეგროვების განმავლობაში და სწრაფ დამუშავებას. ოთახის ტემპერატურაზე დატოვებული ნიმუში ან დაგვიანებული ტრანზიტი შეიძლება გამოიწვიოს ნორმალური შედეგი პაციენტისგან, რომელიც ჭეშმარიტად რეაგირებდა.

შუამავლის უარყოფითი შედეგების მნიშვნელოვანი ნაწილი აისახება დრო და დამუშავება ვიდრე დაავადების არარსებობა. შეგროვების პროტოკოლის დადასტურება შემკვეთ კლინიცისტთან და ლაბორატორიასთან სინჯის აღებამდე უფრო მეტი ღირს, ვიდრე ცუდად ჩატარებული ტესტის გამეორება.

გადახურვა სხვა დაავადებებთან

MCAS სიმპტომები არსებითად ემთხვევა გაღიზიანებული ნაწლავის სინდრომს, ქრონიკულ ჭინჭრის ციებას, ასთმას, ფიბრომიალგიას, ქრონიკული დაღლილობის სინდრომს, შფოთვით აშლილობებს, დისავტონომიას და რამდენიმე სხვას. თითოეული მათგანი უფრო ნაცნობია კლინიკის უმეტესობისთვის და უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია. როდესაც პაციენტს აღენიშნება სიმპტომები, რომლებიც ნაწილობრივ შეესაბამება რამდენიმე მათგანს, ჩვეულებრივი შედეგი არის ნაწილობრივი დიაგნოზის სერია და არა გამაერთიანებელი.

ექიმის ინფორმირებულობის ნაკლებობა

MCAS ოფიციალურად დახასიათდა მხოლოდ 2007 წელს, კონსენსუსის კრიტერიუმებით 2010 და 2012 წლებში. ბევრმა პრაქტიკოსმა კლინიცისტმა დაასრულა ტრენინგი მანამ, სანამ მდგომარეობა არ შევიდოდა ძირითად სასწავლო პროგრამებში. ნაცნობობა ფართოდ განსხვავდება ალერგოლოგებსა და იმუნოლოგებშიც კი, ხოლო მასტი უჯრედების გამოცდილების მქონე სპეციალისტებთან წვდომა გეოგრაფიულად არათანაბარია.

დიაგნოსტიკური დაპირისპირება

ცალსახად უნდა ითქვას, რომ MCAS-ის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები სამედიცინო ლიტერატურაში ნამდვილი დებატების საგანი რჩება. ზოგადად, ერთი პოზიცია ემორჩილება მკაცრ კრიტერიუმებს, რომლებიც მოითხოვს შუამავლის ობიექტურ მტკიცებულებებს, იმ მოტივით, რომ ამის გარეშე დიაგნოზის ძალიან ფართოდ გამოყენების რისკია. სხვა პოზიცია ამტკიცებს, რომ მკაცრი კრიტერიუმები გამოტოვებენ პაციენტებს, რომლებსაც ნამდვილად აქვთ ეს მდგომარეობა, მაგრამ რომელთა მედიატორის ტესტირება არაერთხელ ჩავარდება ზემოთ აღწერილი ტექნიკური მიზეზების გამო.

ძალიან ბევრი პაციენტი მოდის MCAS-ში ზუსტად რადგან ალერგიის ტესტი დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები აშკარად არა. ნეგატიური ალერგიის პანელი არ არის მტკიცებულება მასტი უჯრედების ჩართულობის წინააღმდეგ; ამ მდგომარეობაში მოსალოდნელთან ახლოსაა.

ეს არ არის პაციენტების მიერ შექმნილი უთანხმოება და არ მოგვარდება. მისი პრაქტიკული შედეგია ის, რომ ორმა კომპეტენტურმა სპეციალისტმა შეიძლება მიაღწიოს სხვადასხვა დასკვნას ერთი და იმავე პაციენტის შესახებ. იმის გაგება, რომ დაპირისპირება არსებობს, ეხმარება ახსნას ურთიერთსაწინააღმდეგო მოსაზრებები ისე, რომ არ მოითხოვოს ვარაუდი, რომ ერთი კლინიცისტი უბრალოდ არასწორი იყო.

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • დიაგნოსტიკური შეფერხებები
  • ზემოთ მოყვანილი კომბინაცია იწვევს ხანგრძლივ შეფერხებებს. პაციენტებს, როგორც წესი, მიმართავენ რამდენიმე სპეციალობაში - გასტროენტეროლოგია, დერმატოლოგია, კარდიოლოგია, ალერგია, ნევროლოგია, ფსიქიატრია - თითოეული სისტემური პრობლემის ერთ რეგიონს იკვლევს. გამოქვეყნებული ფიგურები და პაციენტთა გამოკითხვები ჩვეულებრივ აღწერს შეფერხებებს, რომლებიც იზომება წლების განმავლობაში, და დაახლოებით ათწლეულის შეფასებები ხშირად არის ციტირებული, თუმცა ასეთი მაჩვენებლები მოჰყვება რეალურ მეთოდოლოგიურ შეზღუდვებს და უნდა იქნას წაკითხული, როგორც ინდიკატური და არა ზუსტი.
  • წარმომადგენლობითი დიაგნოსტიკური მოგზაურობის ქრონიკის გრაფიკა: საწყისი სიმპტომები ნულოვან წელს; პირველი ვიზიტი ექიმთან; გასტროენტეროლოგიაში მიმართვა ნორმალური ენდოსკოპით; დერმატოლოგია სიმპტომურ-სამკურნალო შედეგით; კარდიოლოგია ნორმალური ჰოლტერის მონიტორინგით; ფსიქიატრიული მიმართვა; შემდეგ ალერგია/იმუნოლოგია და საბოლოო მასტი უჯრედების შეფასება. თითოეული კვანძი ანოტირდება გასული დროისა და „ნორმალური შედეგის“ მარკერებით, რაც უარყოფით ტესტების დაგროვებას ხილულს ხდის როგორც ნიმუში და არა იზოლირებული მოვლენების სერია.
  • რუტინული ლაბორატორიული ტესტირება ჩვეულებრივ ნორმალურია MCAS-ში; საჭიროა მედიატორის სპეციალიზებული ტესტირება.
  • შუამავლები ხანმოკლე და არასტაბილურია, ამიტომ დრო და ნიმუშის დამუშავება იწვევს ბევრ ცრუ ნეგატივს.
სიმპტომები ემთხვევა კიდევ რამდენიმე ნაცნობ მდგომარეობას, რაც იწვევს ნაწილობრივ დიაგნოზს.

კლინიცისტის ცოდნა განსხვავებულია; მდგომარეობა სასწავლო გეგმებში შედარებით ცოტა ხნის წინ შევიდა.

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები ნამდვილად სადავოა, ამიტომ სპეციალისტების მოსაზრებები შეიძლება ლეგიტიმურად განსხვავდებოდეს.

ნაწილი 07

ასოცირებული პირობები

MCAS ხშირად მოხსენებულია რამდენიმე სხვა მდგომარეობასთან ერთად. მტკიცებულების სიძლიერე მნიშვნელოვნად განსხვავდება ამ ასოციაციებს შორის და განსხვავება მნიშვნელოვანია.

ჯერ ეს წაიკითხე

ასოციაცია არ არის მიზეზობრიობა. ქვემოთ მოყვანილი რამდენიმე პირობა MCAS-თან ერთად ხდება უფრო ხშირად, ვიდრე ეს შემთხვევით ვარაუდობს, მაგრამ იზიარებენ თუ არა მექანიზმს, იწვევს თუ არა ერთი მეორეს, ან ადიდებს თუ არა საერთო მიმართვის გზები, აშკარა გადახურვაა. არ არის დადგენილი ამ წყვილების უმეტესობისთვის.

პოსტურალური ორთოსტატული ტაქიკარდიის სინდრომი (POTS)

POTS არის დისავტონომიის ფორმა, რომელსაც ახასიათებს გულისცემის გადაჭარბებული მატება ფეხზე დგომისას, ხშირად თავბრუსხვევა და დაღლილობა. MCAS-თან ერთობლივი შემთხვევა კარგად არის აღწერილი ლიტერატურაში. შემოთავაზებული ახსნა მოიცავს მასტი უჯრედების შუამავლებს, რომლებიც გავლენას ახდენენ სისხლძარღვთა ტონზე და ავტონომიურ რეგულაციაზე, მაგრამ რაიმე მიზეზობრივი კავშირის მიმართულება დადგენილი არ არის. ორივე მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს ტაქიკარდია, თავბრუსხვევა და დაღლილობა, რაც ართულებს სიმპტომების ერთს ან მეორეს.

ჰიპერმობილური ელერს-დანლოსის სინდრომი (hEDS) და ჰიპერმობილობის სპექტრის დარღვევები

hEDS-ის, POTS-ისა და MCAS-ის ერთდროული წარმოშობა საკმაოდ ხშირად განიხილება, რომ არაფორმალურად იყოს აღწერილი, როგორც ტრიადა. ასოციაცია მოხსენებულია თანმიმდევრულად, მაგრამ ძირითადი მექანიზმი ჰიპოთეტური რჩება. მასტი უჯრედები ბინადრობენ შემაერთებელ ქსოვილში და მონაწილეობენ ქსოვილის რემოდელირებაში, რაც გვთავაზობს კვლევის დამაჯერებელ ხაზს, მაგრამ დამაჯერებლობა არ არის მტკიცებულება. რეფერალური და დიაგნოსტიკური ნიმუშები ასევე შეიძლება წვლილი შეიტანოს იმაზე, თუ რამდენად ძლიერია გადახურვა.

მემკვიდრეობითი ალფა ტრიპტაზემია (HaT)

HaT არის გენეტიკური თვისება, რომელიც მოიცავს ალფა-ტრიპტაზას გენის დამატებით ასლებს TPSAB1, მემკვიდრეობით აუტოსომური დომინანტური ნიმუშით და ის აწარმოებს მუდმივ ამაღლებულ საბაზისო შრატში ტრიპტაზას. შედარებით გავრცელებულია ზოგად პოპულაციაში. მისი კავშირი სიმპტომებთან ჯერ კიდევ ირკვევა: ზოგიერთ კონტექსტში ის ასოცირდება უფრო მძიმე რეაქციებთან, მაგრამ ამ თვისების მქონე ბევრი ადამიანი უსიმპტომოა.

HaT მნიშვნელოვანია ინტერპრეტაციისთვის. იმის გამო, რომ ის ზრდის საბაზისო ტრიპტაზას, ტრიპტაზას ერთჯერადი ამაღლებული მნიშვნელობა HaT-ის მქონე ადამიანში თავისთავად არ მიუთითებს მასტი უჯრედების გააქტიურებაზე - რაც აძლიერებს, თუ რატომ არის განსაზღვრული დიაგნოსტიკური ბარიერი, როგორც ამაღლდეს ინდივიდის საწყისზე მაღლა ვიდრე აბსოლუტური რიცხვი.

გაღიზიანებული ნაწლავის სინდრომი (IBS)

კუჭ-ნაწლავის სიმპტომები MCAS-ში თითქმის მთლიანად ემთხვევა IBS კრიტერიუმებს და ზოგიერთ პაციენტს აქვს ორივე ეტიკეტირება. კვლევამ შეისწავლა მასტი უჯრედების სიმკვრივე და აქტივაცია IBS პაციენტების ნაწლავის ლორწოვან გარსში, განსხვავებული დასკვნებით. წარმოადგენს თუ არა IBS-ის ქვეჯგუფი არაღიარებულ მასტ უჯრედების ჩართულობას ღია კითხვაა და არა დადასტურებული ფაქტი.

შაკიკი

შაკიკი დაფიქსირდა მაღალი სიხშირით MCAS პაციენტებში. ჰისტამინი არის დამკვიდრებული ვაზოაქტიური ნივთიერება, რომელიც აღიარებულია თავის ტკივილთან და მასტის უჯრედები იმყოფება მენინგებში. მექანიკური კავშირი ბიოლოგიურად დამაჯერებელია და გამოკვლევის პროცესშია, მაგრამ არ არის მოგვარებული.

ასთმა და ქრონიკული ურტიკარია

მათ აქვთ ყველაზე მკაფიო მექანიკური კავშირი ამ განყოფილების ნებისმიერი მასტის უჯრედებთან. მასტის უჯრედები ცენტრალური ადგილია ორივეს პათოფიზიოლოგიაში - ლეიკოტრიენები და ჰისტამინი, შესაბამისად, ბრონქოკონსტრიქციას და ბორბლის წარმოქმნას განაპირობებენ. ქრონიკული სპონტანური ჭინჭრის ციება, კერძოდ, მოიცავს უშუალოდ მასტი უჯრედების გააქტიურებას. ეს არ არის სპეკულაციური ასოციაციები; ეს არის პირობები, რომლებშიც დადგენილია მასტი უჯრედების ჩართვა, თუმცა ისინი რჩება განსხვავებულ დიაგნოზებად MCAS-ისგან.

ხანგრძლივი COVID

ზოგიერთმა მკვლევარმა შესთავაზა მასტი უჯრედების გააქტიურება, როგორც ხანგრძლივი COVID-ის წვლილის მომტანი და აღნიშნავენ, რომ სიმპტომების გადახურვაა დაღლილობა, კოგნიტური სირთულე და დისავტონომია. ეს არის აქტიური გამოძიების სფერო და არის მტკიცებულებები წინასწარი. ის უნდა განიხილებოდეს როგორც შესწავლილი ჰიპოთეზა და არა დამკვიდრებული ურთიერთობა და პრეტენზიები მოგვარებული კავშირის შესახებ - ორივე მიმართულებით - ამჟამად აღემატება მონაცემებს.
აუტოიმუნური პირობებიMCAS-თან ერთად მოხსენებულია სხვადასხვა აუტოიმუნური მდგომარეობა, მათ შორის ფარისებრი ჯირკვლის აუტოიმუნურობა. მასტი უჯრედები მონაწილეობენ იმუნურ რეგულაციაში და ურთიერთქმედებენ ადაპტირებულ იმუნურ პასუხებთან, რაც იძლევა დამაჯერებელ საფუძველს საერთო დისრეგულაციისთვის, მაგრამ სპეციფიკური მექანიზმები, რომლებიც აკავშირებს MCAS-ს კონკრეტულ აუტოიმუნურ დაავადებებთან, დადგენილი არ არის.მტკიცებულების სიძლიერე ერთი შეხედვით
მდგომარეობაურთიერთობის ბუნებამტკიცებულების სტატუსი
ქრონიკული ურტიკარიამასტი უჯრედების აქტივაცია თავად დაავადების ცენტრალური ნაწილიამტკიცებულების სტატუსი
ჩამოყალიბებული მექანიზმიასთმამასტი უჯრედების შუამავლები ბრონქოკონსტრიქციას ახდენენ
მემკვიდრეობითი ალფა ტრიპტასემიაგენეტიკური მახასიათებელი, რომელიც ზრდის საბაზისო ტრიპტაზას; გავლენას ახდენს ტესტის ინტერპრეტაციაზეჩამოყალიბებული თვისება; სიმპტომური ურთიერთობა ჯერ კიდევ ირკვევა
ქოთნებიხშირად თანდაყოლილი; შემოთავაზებული შუამავლის ეფექტი სისხლძარღვთა ტონზეასოციაცია იტყობინება; მექანიზმი გადაუჭრელი
HaT მნიშვნელოვანია ინტერპრეტაციისთვის. იმის გამო, რომ ის ზრდის საბაზისო ტრიპტაზას, ტრიპტაზას ერთჯერადი ამაღლებული მნიშვნელობა HaT-ის მქონე ადამიანში თავისთავად არ მიუთითებს მასტი უჯრედების გააქტიურებაზე - რაც აძლიერებს, თუ რატომ არის განსაზღვრული დიაგნოსტიკური ბარიერი, როგორც ამაღლდეს ინდივიდის საწყისზე მაღლა ვიდრე აბსოლუტური რიცხვი.hEDS / ჰიპერმობილურობახშირად თანდაყოლილი; შემაერთებელი ქსოვილის ჩართვა შემოთავაზებული
ასოციაცია იტყობინება; მექანიზმი ჰიპოთეტურიამოხსენებული ამაღლებული განაკვეთები; სავარაუდო ვაზოაქტიური შუამავლებიასოციაცია იტყობინება; შესწავლილი მექანიზმი
IBSსიმპტომების გადახურვა; ნაწლავის მასტი უჯრედების აღმოჩენები ცვლადიაგადახურვა ნათელი; ურთიერთობა მოუგვარებელი
შაკიკი დაფიქსირდა მაღალი სიხშირით MCAS პაციენტებში. ჰისტამინი არის დამკვიდრებული ვაზოაქტიური ნივთიერება, რომელიც აღიარებულია თავის ტკივილთან და მასტის უჯრედები იმყოფება მენინგებში. მექანიკური კავშირი ბიოლოგიურად დამაჯერებელია და გამოკვლევის პროცესშია, მაგრამ არ არის მოგვარებული.აუტოიმუნური დაავადებამოხსენებული ერთობლივი შემთხვევა; შემოთავაზებული საერთო იმუნური დისრეგულაცია
პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • ასოციაცია იტყობინება; მექანიზმი დადგენილი არ არის
  • სიმპტომების გადახურვა; მასტი უჯრედების ჩართულობის ჰიპოთეზა
  • წინასწარი - აქტიური გამოძიების ქვეშ
  • მასტი უჯრედების ჩართვა დადგენილია ქრონიკული ჭინჭრის ციების და ასთმის დროს - ეს არ არის სპეკულაციური კავშირები.
  • HaT არის ნამდვილი გენეტიკური თვისება, რომელიც ზრდის საბაზისო ტრიპტაზას და ცვლის ტესტის შედეგების წაკითხვას.
POTS და hEDS ხშირად გვხვდება MCAS-თან ერთად, მაგრამ მექანიზმი გადახურვის უკან გადაუჭრელია.

ხანგრძლივი COVID კავშირი არის წინასწარი და არ უნდა იყოს წარმოდგენილი, როგორც დადგენილი.

მთელ ამ სფეროში, ასოციაცია არაერთხელ შეცდა მიზეზობრიობაში - ყურადღებით წაიკითხეთ პრეტენზიები.

მტკიცებულების სიძლიერე ერთი შეხედვით

ნაწილი 08

მიმდინარე გაგება
დან მიზეზები

გულწრფელი შეჯამება ის არის, რომ MCAS-ის მიზეზი უცნობია. შემდეგი განასხვავებს იმას, რაც დადგენილია ჰიპოთეზად დარჩენილი.

MCAS-ის ერთი მიზეზი დადგენილი არ არის. ქვემოთ მოყვანილი ფაქტორები არის გამოკვლევის სფეროები სხვადასხვა დონის მხარდაჭერით. ნებისმიერი წყარო, რომელიც წარმოადგენს MCAS-ის დამაჯერებელ, ერთიან მიზეზობრივ ანგარიშს, ამჟამად აღემატება მტკიცებულებებს.

გენეტიკა

რა არის დადგენილი: მემკვიდრეობითი ალფა ტრიპტასემია არის ნამდვილი, კარგად დახასიათებული გენეტიკური თვისება, რომელიც მოიცავს დამატებით ასლებს. TPSAB1და ის ზრდის საბაზისო ტრიპტაზას. ცალკე, ნაკრები D816V მუტაცია დადგენილია როგორც მამოძრავებელი ყველაზე მოზრდილთა სისტემური მასტოციტოზის დროს - განსხვავებული მდგომარეობა, მაგრამ ისეთი, რომელიც აჩვენებს, თუ როგორ შეუძლია ერთმა მუტაციამ დაარღვიოს მასტოციტების ბიოლოგია.

სტრესი არის ფიზიოლოგიური გამომწვევი და არა მეტყველების ფიგურა. მასტის უჯრედები ატარებენ რეცეპტორებს კორტიკოტროპინის გამომყოფი ჰორმონისთვის და დგანან ნერვულ დაბოლოებებთან ახლოს, რაც უზრუნველყოფს დადასტურებულ გზას, რომლითაც ნერვული სისტემა გავლენას ახდენს მათ აქტივაციაზე. ეს პუნქტი იმსახურებს ხაზგასმას, რადგან პაციენტებს, რომელთა სიმპტომები უარესდება სტრესის გამო, ხშირად ეუბნებიან, რომ მათი მდგომარეობა ფსიქოლოგიურია. დემონსტრირებული ნეიროიმუნური გზა არ არის იგივე, რაც წარმოსახვითი სიმპტომი.

რა არ არის: MCAS-ის ეკვივალენტური გამომწვევი მუტაცია არ გამოვლენილა. მოხსენებულია ოჯახური კლასტერირება და ზოგიერთი პაციენტი აღწერს მრავალ დაზარალებულ ნათესავს, მაგრამ განსაზღვრული მემკვიდრეობითი ნიმუში თავად MCAS-ისთვის არ არის დადგენილი. წარმოადგენს თუ არა MCAS ერთ მდგომარეობას გენეტიკური საფუძვლით, რომელიც ჯერ კიდევ არ არის ნაპოვნი, ან რამდენიმე განსხვავებული მდგომარეობა დაჯგუფებულია ერთი კლინიკური ეტიკეტის ქვეშ, გადაუჭრელია.

იმუნური დისრეგულაცია

ფართო იმუნური დისრეგულაცია არის კვლევის წამყვანი სფერო. შემოთავაზებული მექანიზმები მოიცავს რეცეპტორების ექსპრესიის ან მგრძნობელობის შეცვლას მასტ უჯრედებზე, მარეგულირებელი სიგნალიზაციის დარღვევას, რომელიც ჩვეულებრივ შეზღუდავს აქტივაციას და არანორმალურ ურთიერთქმედებას მასტ უჯრედებსა და სხვა იმუნურ პოპულაციებს შორის. ეს არის დამაჯერებელი და აქტიურად შესწავლილი, მაგრამ ისინი აღწერენ ახსნის კატეგორიას და არა დემონსტრირებულ მექანიზმს.

ბევრი პაციენტი თარიღდება სიმპტომების დაწყებას ინფექციურ დაავადებით. ცნობილია, რომ ინფექცია ააქტიურებს მასტ უჯრედებს Toll-ის მსგავსი რეცეპტორების მეშვეობით, რაც უზრუნველყოფს დამაჯერებელ გზას, ხოლო პოსტინფექციური დაწყება არის აღიარებული ნიმუში რამდენიმე ქრონიკულ მდგომარეობაში. თუმცა, იმის დადგენა, რომ ინფექცია გამოიწვია MCAS ინდივიდუალურ შემთხვევაში მეთოდოლოგიურად ძალიან რთულია და მიკერძოების გახსენება გავლენას ახდენს რეტროსპექტულ ანგარიშებზე. ეს რჩება შესწავლილ ასოციაციად.

გარემო ფაქტორები

შემოთავაზებული გარემოს შემქმნელები მოიცავს ქიმიურ ზემოქმედებას, ობის, ჰაერის დაბინძურებას და კვების ცვლილებებს მოსახლეობის დონეზე. აქ მტკიცებულება გაცილებით სუსტია, ვიდრე ზემოთ მოცემულ ტერიტორიებზე, და მათი დიდი ნაწილი არაპირდაპირია. ეს არის გამოძიების დამაჯერებელი სფერო და არა დამკვიდრებული კონტრიბუტორი, და ის ასევე არის სფერო, სადაც დამაჯერებელი კომერციული პრეტენზიები გავრცელებულია და ცუდად არის მხარდაჭერილი.

ქრონიკული ანთება

მასტის უჯრედები რეაგირებენ და ხელს უწყობენ ანთებას, რაც ზრდის თვითგაძლიერების ციკლების შესაძლებლობას, რომელშიც გააქტიურება იწვევს ანთებით გარემოს, რომელიც ამცირებს შემდგომი გააქტიურების ზღურბლს. ეს მექანიკურად თანმიმდევრულია და შეესაბამება კლინიკურ დაკვირვებას, რომ რეაქტიულობა ფართოვდება ცუდი კონტროლის დროს. ის რჩება მოდელად და არა დემონსტრირებულ მიზეზად.

ეპიგენეტიკა

ძალიან ბევრი პაციენტი მოდის MCAS-ში ზუსტად რადგან ალერგიის ტესტი დაბრუნდა სუფთა, ხოლო მათი სიმპტომები აშკარად არა. ნეგატიური ალერგიის პანელი არ არის მტკიცებულება მასტი უჯრედების ჩართულობის წინააღმდეგ; ამ მდგომარეობაში მოსალოდნელთან ახლოსაა.

ეპიგენეტიკური მოდიფიკაცია - გენის ექსპრესიის ცვლილებები ძირითადი თანმიმდევრობის ცვლილების გარეშე - შემოთავაზებულია, როგორც მექანიზმი, რომლითაც გარემოს ზემოქმედებამ შეიძლება გამოიწვიოს მასტი უჯრედების ქცევის ხანგრძლივი ცვლილებები. ეს არის ადრეული სტადიის ჰიპოთეზა. ეს ბიოლოგიურად გონივრული და შესასწავლია, და ამჟამად არსებობს შეზღუდული პირდაპირი მტკიცებულებები სპეციფიკური MCAS-ისთვის.

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • სადაც ეს ტოვებს ნივთებს
  • სავარაუდოა, რომ MCAS, როგორც ამჟამად განსაზღვრულია, მოიცავს ერთზე მეტ ფუძემდებლურ პროცესს და რომ კლინიკური ეტიკეტი აერთიანებს პაციენტებს, რომლებიც საბოლოოდ გამოიყოფა მექანიზმით. კვლევები ყველა ზემოაღნიშნულ სფეროში მიმდინარეობს. პაციენტებისთვის პრაქტიკული მნიშვნელობა არის ის, რომ მენეჯმენტი მიზნად ისახავს შუამავლებს და გამომწვევ ფაქტორებს და არა ძირეულ მიზეზს - და რომ სკეპტიციზმი გამართლებულია ნებისმიერი პროდუქტის ან პროტოკოლის მიმართ, რომელიც ამტკიცებს ძირეულ მიზეზს, რომელიც მკვლევარმა საზოგადოებამ ჯერ არ გამოავლინა.
  • მტკიცებულების დონის დიაგრამა: კონცენტრული ზოლები, რომლებიც მოძრაობენ გარედან „დამკვიდრებული“-დან (HaT თვისება; KIT D816V მასტოციტოზის დროს) „აქტიურად გამოკვლეული დამხმარე მტკიცებულებებით“ (იმუნური დისრეგულაცია, პოსტინფექციური დაწყება) „ჰიპოთეზირებული, შეზღუდული პირდაპირი მტკიცებულების“კენ (ეპიოზურგენული, გარემოსდაცვითი შეზღუდულობის დამადასტურებელი).
  • MCAS-ის მიზეზი დადგენილი არ არის.
  • HaT და KIT D816V მუტაცია მასტოციტოზში არის დადგენილი გენეტიკა - არც MCAS-ის დადასტურებული მიზეზია.
იმუნური დისრეგულაცია და პოსტინფექციური დაწყება აქტიურად არის გამოკვლეული ზოგიერთი დამხმარე მტკიცებულებით.

გარემოსდაცვითი და ეპიგენეტიკური წვლილი არის ჰიპოთეზა შეზღუდული პირდაპირი მტკიცებულებით.

სკეპტიციზმით მოეპყარით თავდაჯერებულ „ძირითადი მიზეზის“ პრეტენზიებს - მკვლევარმა საზოგადოებამ არ გამოავლინა ერთი.

ნაწილი 09

ცხოვრება ერთად MCAS

მენეჯმენტი ძირითადად აგებულია ყოველდღიური პრაქტიკიდან და არა რომელიმე ჩარევით. რაც შემდეგშია ორიენტირებული ფუნქციებზე - მიზანი არის ყველაზე ფართო სიცოცხლე, რომელსაც თქვენი ფიზიოლოგია დაუჭერს მხარს.

ყოველდღიური მართვა და რუტინები

პაციენტების უმეტესობა თვლის, რომ თანმიმდევრულობა ამაღლებს მათ ზღურბლს უფრო საიმედოდ, ვიდრე ნებისმიერი ინდივიდუალური ზომა. ძილისა და გაღვიძების რეგულარული დრო, კვების პროგნოზირებადი დრო, გარემოს სტაბილური ტემპერატურა, სადაც ეს შესაძლებელია, და თანმიმდევრული მედიკამენტების დრო, ეს ყველაფერი ამცირებს ცვალებადობას. რუტინები ასევე შესაძლებელს ხდის ტრიგერის იდენტიფიკაციას: როდესაც ცვლადების უმეტესობა სტაბილურია, ის, ვინც შეიცვალა, ხილული ხდება.

ტემპი არის განმეორებადი თემა პაციენტების ანგარიშებში - აქტივობის განაწილება დღე-ღამეში ან კვირაში, ვიდრე კონცენტრირება, და აღდგენის დროის აშენება ცნობილი მოთხოვნების შემდეგ. ეს არ არის იგივე, რაც უმოქმედობა და გახანგრძლივებულ უმოქმედობას აქვს საკუთარი კარგად დოკუმენტირებული ხარჯები.

კლასიკური ალერგია არის IgE-ს შუამავლობით გამოწვეული რეაქცია კონკრეტულ, იდენტიფიცირებად ნივთიერებაზე. ის რეპროდუცირებადია - ერთი და იგივე ზემოქმედება იწვევს იგივე რეაქციას - და ეს ჩვეულებრივ შეიძლება გამოვლინდეს კანის ჩირქოვანი ტესტით ან სპეციფიკური IgE სისხლის ტესტირებით. არაქისის ალერგია ასე იქცევა; ასევე კატის ქერტლის ალერგია.

სიმპტომების თვალყურის დევნება და ტრიგერების პოვნა

სტრუქტურირებული ჩანაწერი არის ყველაზე საიმედო გზა პირადი ტრიგერების იდენტიფიცირებისთვის. სასარგებლო ჩანაწერები სცილდება საკვებს: დღის დრო, გარემოს ტემპერატურა, რა მიირთვათ და რამდენად სუფთა იყო, ფიზიკური აქტივობა, სტრესი და ძილი, სუნის ზემოქმედება, მიღებული მედიკამენტები და - მენსტრუაციის მქონე პაციენტებისთვის - ციკლის პოზიცია. სიმპტომები უნდა ჩაიწეროს დროისა და სიმძიმის მიხედვით.

ორი კვირა დაახლოებით მინიმალურია, სანამ ნიმუშები იკითხება, და უფრო გრძელი უკეთესია. იმის გამო, რომ რეაქციები შეიძლება დაყოვნებული იყოს საათებით, მნიშვნელოვანი ექსპოზიცია შეიძლება სიმპტომამდე საკმაოდ ადრე იყოს. მოძებნეთ გამეორება ინციდენტებში, ვიდრე ცალკეული მოვლენების ახსნა - მიზანი არის ჰიპოთეზა შესამოწმებლად და არა განაჩენი.

სიმპტომების დღიური არის ერთ-ერთი ყველაზე სასარგებლო რამ, რაც პაციენტს შეუძლია პაციენტზე მიიტანოს: კონკრეტული, გრძივი და მათთვის სპეციფიკური ისე, რომ არ შეიძლება იყოს გამოქვეყნებული ტრიგერების სია. ის ასევე ეხმარება განასხვავოს ნამდვილი ტრიგერები დამთხვევისგან, რასაც მხოლოდ მეხსიერება ცუდად აკეთებს.

ექიმებთან მუშაობა

სიმპტომების ორგანიზება ორგანოთა სისტემის მიხედვით ვიდრე ქრონოლოგიურად ხდის მულტისისტემურ შაბლონს დაუყოვნებლივ ხილულს, სადაც ნარატიული ანგარიში მიდრეკილია მის დაჩრდილვას. წინასწარი შედეგების მოტანა - მათ შორის ნორმალური შედეგების ჩათვლით - ჭეშმარიტად ინფორმატიულია და თავიდან აიცილებს დასრულებული გამოკვლევების განმეორებას.

შუამავლის ტესტირების დროისა და ნიმუშის დამუშავების შესახებ პირდაპირ კითხვა გონივრულია და მატერიალურად აუმჯობესებს გამოსაყენებელი შედეგის შანსს. თუ არ გესმის, მეორე აზრის მოძიება ლეგიტიმურია; მასტი უჯრედების დაავადება ნიშური სფეროა და ნაცნობობა ფართოდ განსხვავდება. ერთხელ გათავისუფლება ჩვეულებრივი მოვლენაა და არ არის განაჩენი.

სკოლა

საერთო საცხოვრებლები მოიცავს უსუნო საკლასო პოლიტიკას, მედიკამენტების ტარებისა და თვითდახმარების ნებართვას, წყალზე წვდომას და დასვენების შესვენებებს, ტემპერატურულ გათვალისწინებას ჯდომისას, მოქნილობაზე დასწრების დროს და ფიზიკური აღზრდის კორექტირებას. იქ, სადაც თქვენს საგანმანათლებლო სისტემაში არსებობს განსახლების ფორმალური გეგმები, დიაგნოზის წერილობითი დოკუმენტაცია ზოგადად მნიშვნელოვნად ამარტივებს მათზე წვდომას.

მუშაობა

სამუშაო ადგილის მოსაზრებები ასახავს სკოლის მოსაზრებებს: სუნამოს წესები, ტემპერატურის კონტროლი, მოქნილი ან დისტანციური მოწყობა ხანძრის დროს და გრაფიკის კორექტირება, სადაც დაღლილობა პროგნოზირებადი ნიმუშია. რამდენად და რამდენად უნდა გამჟღავნდეს ეს არის პირადი გადაწყვეტილება ჭეშმარიტი გარიგებებით და ის ურთიერთქმედებს დასაქმების დაცვასთან, რომელიც არსებითად განსხვავდება იურისდიქციებს შორის.

მოგზაურობა

პაციენტების მიერ ხშირად ნახსენები პრაქტიკული ღონისძიებები მოიცავს მედიკამენტების ხელბარგში დოკუმენტაციასთან ერთად ტარებას, ექიმის წერილის მიღებას საინექციო მედიკამენტებისთვის, სამედიცინო დაწესებულებების კვლევას დანიშნულების ადგილზე, საკვების წინასწარ დაგეგმვას, სადაც რეაქტიულობა მნიშვნელოვანია და გამოჯანმრთელების დროის დაშვება ჩამოსვლისას. ტემპერატურისა და სიმაღლის ცვლილებების მოსალოდნელია.

ფსიქიკური ჯანმრთელობა

მერყევი, ცუდად აღიარებული და ხშირად გამორიცხული ავადმყოფობით ცხოვრებას რეალური ფსიქოლოგიური ღირებულება აქვს და ეს ღირებულება არ არის ხასიათის სისუსტე. ბევრი პაციენტი აღწერს დიაგნოზამდე ურწმუნოების ხანგრძლივ პერიოდს, რაც თავის კვალს ტოვებს. მხარდაჭერა - პროფესიონალი, თანატოლი თუ ორივე - მენეჯმენტის გონივრული ნაწილია და არა იმის აღიარება, რომ სიმპტომები ფსიქოლოგიურია.

  • განსხვავება ესაა: შუამავლის გათავისუფლებას შეუძლია ჭეშმარიტად წარმოქმნას შფოთვისმაგვარი ფიზიოლოგია და ეს იმსახურებს აღიარებას და არა მთელი მდგომარეობის ფსიქიატრიულ ეტიკეტირებას. ამავდროულად, შფოთვა და დეპრესია ხშირია, განკურნებადია და თავისთავად იმსახურებს გამოსწორებას, როდესაც არსებობს.
  • საგანგებო მზადყოფნა
  • ზოგიერთ პაციენტს მასტოციტების დაავადებით ემუქრება ანაფილაქსია - სწრაფი, მძიმე, პოტენციურად სიცოცხლისათვის საშიში რეაქცია. სადაც ეს რისკი ვრცელდება, დაგეგმვა არ არის არჩევითი და ეს არის საუბარი კლინიცისტთან, სანამ ამის საჭიროება იქნება.
  • პაციენტებს, რომლებიც შეფასებულნი არიან რისკის ქვეშ, ჩვეულებრივ ენიშნებათ ეპინეფრინის ავტოინექტორები და ურჩევენ მათ თანმიმდევრულად ტარება.
  • ეპინეფრინი არის პირველი რიგის მკურნალობა ანაფილაქსიისთვის. ანტიჰისტამინები არ არის შემცვლელი და არ უნდა დაეყრდნოთ მწვავე რეაქციას.
  • წერილობითი გადაუდებელი სამოქმედო გეგმა, რომელიც შეთანხმებულია თქვენს კლინიცისტთან, უნდა ასახავდეს გამაფრთხილებელ ნიშნებს, რა უნდა მივიღოთ და როდის გამოიძახოთ სასწრაფო დახმარება.
მოხსენებული გარემოს გამომწვევები მოიცავს ობის, მტვრის, მტვრის, კვამლის, ჰაერის დაბინძურებას, ტენიანობის ცვლილებას და ბარომეტრული წნევის ცვლილებას. მგრძნობელობა ფართოდ განსხვავდება და გარემოს გამომწვევი ფაქტორების იდენტიფიცირება ჩვეულებრივ მოითხოვს გრძივი ჩანაწერების შენახვას და არა ერთ დაკვირვებას.

პაციენტებს, რომლებიც შეფასებულნი არიან რისკის ქვეშ, ჩვეულებრივ ენიშნებათ ეპინეფრინის ავტოინექტორები და აძლევენ ინსტრუქციას მათი თანმიმდევრულად ტარება. ეპინეფრინი არის ანაფილაქსიის პირველი რიგის მკურნალობა; ანტიჰისტამინები არ არის მისი შემცვლელი და არ უნდა დაეყრდნოთ მათ მწვავე მწვავე რეაქციას.

ოჯახისთვის, კოლეგებისთვის ან სკოლის პერსონალისთვის გადაცემული ასლები ნიშნავს, რომ სხვებს შეუძლიათ იმოქმედონ, თუ თქვენ არ შეგიძლიათ.

სამედიცინო იდენტიფიკაცია, რომელიც აღნიშნავს დიაგნოზს და მედიკამენტების ცნობილ გამომწვევ მიზეზებს, ეხმარება სასწრაფო დახმარების პერსონალს, რომელიც შესაძლოა არ იცნობდეს მდგომარეობას.

ქირურგია და ანესთეზია მოითხოვს წინასწარ განხილვას, რათა აგენტები შეირჩეს მდგომარეობის გათვალისწინებით.

პაციენტი რეპროდუცირებადი რეაქციებით, უარყოფითი IgE ტესტით და ფიზიკური ტრიგერები, როგორიცაა სიცხე ან წნევა, უფრო ტიპიური MCAS პრეზენტაციაა, ვიდრე პაციენტი დადებითი ალერგიის ტესტით. ნეგატიური პანელი ხშირად სურათის ნაწილია, ვიდრე არგუმენტი მის წინააღმდეგ.
  • შენიშვნა დიეტური შეზღუდვის შესახებ
  • დაბალი ჰისტამინისა და ელიმინაციის დიეტის მცდელობა ფართოდ არის მცდელობა, ხოლო დამხმარე მტკიცებულება შეზღუდულია და მოკრძალებული ხარისხისაა. გახანგრძლივებული უკონტროლო შეზღუდვა შეიცავს კვების დეფიციტისა და უწესრიგო კვების ნამდვილ რისკს და ეს რისკი უფრო მაღალია მოზარდებში. უფრო უსაფრთხო მიდგომაა სტრუქტურირებული, დროში შეზღუდული ტესტირება სისტემატური ხელახალი შეყვანით - იდეალურია დიეტოლოგის მონაწილეობით.
  • ღირს ხაფანგის პირდაპირ დასახელება: შესაძლებელია ტრიგერების შემცირება ისე აგრესიულად, რომ სიცოცხლე თითქმის არაფრამდე შემცირდეს. რეჟიმი, რომელიც გამორიცხავს რეაქციებს სამუშაოს, სკოლის, საკვების მრავალფეროვნების და სოციალური კონტაქტის აღმოფხვრის გზით, ერთი სახის ზიანი მეორეზე გაცვალა.
  • თანმიმდევრული რუტინები ამაღლებს ზღურბლს და შესაძლებელს ხდის ტრიგერის იდენტიფიკაციას.
  • კვირების განმავლობაში სტრუქტურირებული სიმპტომების დღიური არის ყველაზე საიმედო გზა პირადი ტრიგერების იდენტიფიცირებისთვის.
  • ორგანოთა სისტემის მიხედვით სიმპტომების წარმოჩენა მულტისისტემურ შაბლონს ხილვადს ხდის კლინიცისტებისთვის.
სკოლა, სამუშაო და სამოგზაურო განთავსება პრაქტიკულია და ჩვეულებრივ უზრუნველყოფილია დოკუმენტებით.

სადაც ანაფილაქსიის რისკი არსებობს, ეპინეფრინი და წერილობითი სამოქმედო გეგმა აუცილებელია - ანტიჰისტამინები არ არის შემცვლელი.

კვების აგრესიული შეზღუდვა რეალურ რისკებს შეიცავს და უნდა იყოს სტრუქტურირებული, დროში შეზღუდული და მეთვალყურეობა.

?

არის თუ არა MCAS მემკვიდრეობითი?

შეუძლიათ ბავშვებს განუვითარდეთ MCAS?

შეიძლება თუ არა MCAS გაქრეს თავისით?

რატომ იცვლება ჩემი სიმპტომები?

რატომ არის ჩემი ტესტის შედეგები ყოველთვის ნორმალური?

შეიძლება სტრესმა გამოიწვიოს გამწვავება?

შეუძლია თუ არა დიეტა განკურნოს MCAS?

რა განსხვავებაა MCAS-სა და მასტოციტოზს შორის?

არის თუ არა MCAS იგივე, რაც ჰისტამინის შეუწყნარებლობა?

მჭირდება თუ არა დადებითი ტესტი დიაგნოზის დასადგენად?

როგორი ექიმი მკურნალობს MCAS-ს?

ანტიჰისტამინები გამოასწორებენ ყველაფერს?

რატომ ვრეაგირებ წამლებზე, რომლებიც უნდა დაგეხმარონ?

არის თუ არა MCAS ინვალიდობა?

შეიძლება თუ არა MCAS-მა გამოიწვიოს ანაფილაქსია?

მოქმედებს თუ არა ორსულობა MCAS-ზე?

რატომ მაიძულებს სიცხე რეაქციას, როცა არაფერზე ალერგიული არ ვარ?

რამდენი ხანი სჭირდება მკურნალობის ეფექტს?

უნდა შევცვალო თუ არა რამდენიმე წამალი ერთდროულად, რომ უფრო სწრაფად გამოვჯანმრთელდე?

შეუძლია თუ არა COVID-19 ან სხვა ინფექციები გამოიწვიოს MCAS?

MCAS უფრო ხშირია ქალებში?

რამდენად გავრცელებულია MCAS?

უნდა მოვერიდო ყველა საკვებს მაღალი ჰისტამინის სიაში?

არა, და მცდელობა, როგორც წესი, კონტრპროდუქტიულია. გამოქვეყნებული სიები იწყებენ ჰიპოთეზებს საკუთარი ჩანაწერების შესამოწმებლად, და არა წესები, რომლებიც ერთნაირად გამოიყენება - ინდივიდუალური ცვალებადობა მნიშვნელოვანია და ბევრი პაციენტი მოითმენს ნივთებს, რომლებიც გამოჩნდება ყველა სიაში. იმის გამო, რომ ტრიგერები, სიახლე და მთლიანი დატვირთვა ხშირად უფრო მნიშვნელოვანია, ვიდრე რომელიმე ცალკეული საკვები. იმუშავეთ მინიმალური შეზღუდვისკენ, რაც კონტროლს მიაღწევს.

რა უნდა მივიღო ჩემს პირველ სპეციალისტთან შეხვედრაზე?

სიმპტომის ისტორია, რომელიც ორგანიზებულია ორგანოთა სისტემის მიხედვით და არა ქრონოლოგიურად, რაც მულტისისტემურ ნიმუშს დაუყოვნებლივ ხილვას ხდის. სიმპტომისა და ტრიგერის დღიური, რომელიც მოიცავს მინიმუმ ორ კვირას. ყველა წინა ტესტის შედეგი, მათ შორის ნორმალური, რადგან ეს არის გამორიცხვის პროცესის ნაწილი. მიმდინარე მედიკამენტებისა და დანამატების სია. და თქვენი კითხვების მოკლე წერილობითი სია - დანიშვნები ხანმოკლეა და ადვილია დატოვოთ კითხვა, თუ რა იყო ყველაზე მნიშვნელოვანი.

ნაწილი 11

დამატებითი სწავლება რესურსები

  • კურირებული საწყისი წერტილები ღრმა კითხვისთვის. მიმდინარეობს კონკრეტული ბმულების შედგენა და აქ დაემატება.
  • პაციენტის გიდები
  • ხელმისაწვდომი შესავალი დაწერილი პაციენტებისა და ოჯახებისთვის, შესაფერისია ამ მდგომარეობის ახალ ადამიანებთან გასაზიარებლად.
  • პაციენტის გაცნობითი სახელმძღვანელო - დასამატებელი ბმული

ახლად დიაგნოზირებული ორიენტაციის პაკეტი — დასამატებელი ბმული

ამოსაბეჭდი სიმპტომი და ტრიგერის დღიური შაბლონი — დასამატებელი ბმული

  • გზამკვლევი ოჯახის წევრებისა და მზრუნველებისთვის - დასამატებელი ბმული
  • სამედიცინო გაიდლაინები
  • კონსენსუსის განცხადებები და კლინიკური სახელმძღვანელო, რომელიც განკუთვნილია ჯანდაცვის პროფესიონალებისთვის. სასარგებლოა შეხვედრებზე მისასვლელად.
  • კონსენსუსის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები - ციტატა და ბმული დაემატება

სპეციალიზებული საზოგადოების კლინიკური ხელმძღვანელობა - დასამატებელი ბმული

მედიატორის ტესტირებისა და ნიმუშების დამუშავების პროტოკოლი — დასამატებელი ბმული

  • პერიოპერაციული და ანესთეზიის მოსაზრებები - დასამატებელი ბმული
  • კვლევითი ნაშრომები
  • პირველადი ლიტერატურა. სადაც შესაძლებელია, უპირატესობა მიანიჭეთ რეცენზირებული წყაროებს და მიუთითეთ გამოქვეყნების თარიღები, რადგან ეს ველი მოძრაობს.
  • ძირითადი დახასიათების ნაშრომები (2007 წლიდან) — დასამატებელი ციტატები

კონსენსუსის კრიტერიუმების ნაშრომები (2010, 2012) — დასამატებელი ციტატები

მემკვიდრეობითი ალფა ტრიპტაზემიის კვლევა - დასამატებელი ციტატები

  • დაკავშირებული პირობების მიმოხილვა - დასამატებელი ციტატები
  • პროფესიული ორგანიზაციები
  • სპეციალიზებული საზოგადოებები და აკადემიური ორგანოები, რომლებიც მუშაობენ მასტ უჯრედულ დაავადებაზე.

ეროვნული და საერთაშორისო ალერგიის/იმუნოლოგიური საზოგადოებები — დასამატებელი ბმულები

მასტის უჯრედების დაავადების კვლევის ქსელები — დასამატებელი ბმულები

  • იშვიათი დაავადების ქოლგა ორგანიზაციები - დასამატებელი ბმულები
  • წიგნები

უფრო გრძელი კითხვა პაციენტებისთვის და კლინიკებისთვის.

პაციენტზე ორიენტირებული სათაურები - დაემატება

  • კლინიკური საცნობარო ტექსტები - დაემატება
  • საგანმანათლებლო ვიდეოები
  • ჩაწერილი ლექციები, ახსნა-განმარტებები და კონფერენციის მასალა.

შესავალი ახსნა-განმარტების ვიდეოები — დასამატებელი ბმულები

სპეციალიზებული კონფერენციის ლექციები - დასამატებელი ბმულები

  • დეტალები MCAS საგანმანათლებლო შინაარსისთვის — დასამატებელი ბმულები
  • მხარდამჭერი ორგანიზაციები
  • თანატოლთა მხარდაჭერა, ადვოკატირება და საზოგადოება.

პაციენტების ადვოკატირების ორგანიზაციები - დასამატებელი ბმულები

თანატოლთა მხარდაჭერის საზოგადოებები - დასამატებელი ბმულები

  • რეგიონალური და ეროვნული მხარდაჭერის ჯგუფები — დასამატებელი ბმულები
  • კლინიკური კვლევები
  • ამჟამად მიმდინარეობს სწავლა. საცდელი ხელმისაწვდომობა ხშირად იცვლება, ამიტომ პირდაპირ შეამოწმეთ რეესტრის ჩამონათვალი.
საჯარო კლინიკური კვლევების რეესტრები - დასამატებელი ბმულები

ამჟამად მიმდინარეობს მასტი უჯრედების კვლევების რეკრუტირება - დასამატებელი ბმულები

ინსტრუქცია იმის შესახებ, თუ რას მოიცავს ტესტირებაში მონაწილეობა - დასამატებელი ბმული

ნაწილი 12
  • გასაღები Takeaways
  • ყველაზე მნიშვნელოვანი ცნებები ამ სახელმძღვანელოდან, შედედებული.
  • მოკლედ
  • MCAS არის შეუსაბამო მასტ უჯრედების დარღვევა გააქტიურება, არა მასტის უჯრედების რიცხვი - უჯრედები ნორმალურია, მათი ბარიერი არა.
  • მასტის უჯრედები არის ლეგიტიმურად სასარგებლო იმუნური უჯრედები, რომლებიც განლაგებულია სხეულის ბარიერებთან, რომლებიც წინასწარ შექმნილ მედიატორებს ატარებენ, რომლებიც მზად არიან განთავისუფლებისთვის წამებში.
  • სიმპტომები ეპიზოდურია, მორეციდივე და მოიცავს ორ ან მეტ ორგანოთა სისტემას - ეს არის ის, რაც მიუთითებს დიაგნოზზე და არა რომელიმე ცალკეული სიმპტომი.
  • შუამავლები გამოიყოფა ტალღებში: წინასწარ წარმოიქმნება წამებში, ლიპიდური შუამავლები წუთებში, ციტოკინები საათებში. ერთი აქტივაციის ღონისძიება შეიძლება გაგრძელდეს დღეში.
  • ჰისტამინი არის მხოლოდ ერთი შუამავალი მრავალთა შორის, რის გამოც ანტიჰისტამინები ჩვეულებრივ იძლევა ნაწილობრივ და არა სრულ შვებას.
  • ტრიგერები დასტა. კუმულაციური დატვირთვა ხსნის რეაქციებს, რომლებიც სხვაგვარად შემთხვევით გამოიყურება და ეს არის ყველაზე სასარგებლო ცალკეული იდეა ყოველდღიური მართვისთვის.
  • ფიზიკურ გამომწვევ ფაქტორებს - სიცხე, სიცივე, ზეწოლა, დატვირთვა - არ საჭიროებს ნივთიერების მიღებას და უხილავია სტანდარტული ალერგიის ტესტირებისთვის.
  • MCAS-ში მოსალოდნელია ნეგატიური ალერგიის პანელები და ნორმალური რუტინული სისხლის ტესტირება და არ გამორიცხავს ამას.
  • შუამავლის უარყოფითი ტესტების უმეტესობა ასახავს დროისა და ნიმუშის დამუშავების პრობლემებს და არა დაავადების არარსებობას.
  • დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები ნამდვილად სადავოა, ამიტომ კომპეტენტურ სპეციალისტებს შეუძლიათ ერთი და იმავე პაციენტის შესახებ განსხვავებული დასკვნების გაკეთება.
  • მასტი უჯრედების ჩართვა არის დაარსდა ქრონიკული ურტიკარიისა და ასთმის დროს; ასოციაციები POTS-თან, hEDS-თან, IBS-თან და Long COVID-თან არის მოხსენებული, მაგრამ მექანიკურად გადაუჭრელი.
  • MCAS-ის გამომწვევი მიზეზი არ არის დადგენილი — სკეპტიციზმით მოეპყარით თავდაჯერებულ „ძირითადი მიზეზის“ პრეტენზიებს.
მენეჯმენტი ეტაპობრივია: შეცვალეთ ერთი რამ ერთდროულად და მიეცით სტაბილიზატორები მათ განსჯამდე კვირით ადრე.

ანაფილაქსიის რისკის შემთხვევაში, აუცილებელია ეპინეფრინი და წერილობითი სამოქმედო გეგმა; ანტიჰისტამინები არ არის შემცვლელი.

მიზანი არის ყველაზე ფართო სიცოცხლე, რომელსაც თქვენი ფიზიოლოგია დაუჭერს მხარს - არა ყველაზე პატარა სიცოცხლე, რომელიც თავიდან აიცილებს ყველა სიმპტომს.

ნაწილი 13
ლექსიკონი
91 ტერმინი გამოყენებული MCAS ლიტერატურაში და კლინიკურ საუბარში, მკაფიოდ განსაზღვრული.
თავბრუსხვევა ან დაღლილობა, ხშირად დგომისას
აწეული, ქავილიანი ნადები; შეიძლება იყოს გარდამავალი და მიგრაციული
ადრენალინი
იხილეთ ეპინეფრინი. იგივე ჰორმონისა და მედიკამენტის ბრიტანული და საერთაშორისო არასაკუთრების სახელი.
სწრაფი, მძიმე, პოტენციურად სიცოცხლისათვის საშიში ალერგიული ტიპის რეაქცია, რომელიც მოიცავს მრავალ ორგანოთა სისტემას. საჭიროებს დაუყოვნებლივ ეპინეფრინს და სასწრაფო სამედიცინო დახმარებას.
კანის ან ლორწოვანი გარსის ღრმა ფენების შეშუპება, რომელიც ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ტუჩებზე, ქუთუთოებზე, ხელებზე ან ყელზე. ყელის ჩართვა არის სასწრაფო სამედიცინო დახმარება.
ანტიჰისტამინური
წამალი, რომელიც ბლოკავს ჰისტამინის რეცეპტორებს. H1 ბლოკატორები მოქმედებენ ძირითადად კანისა და სასუნთქი გზების სიმპტომებზე; H2 ბლოკატორები მოქმედებენ ძირითადად კუჭ-ნაწლავის ტრაქტზე.
უჯრედების რაოდენობა
ავტონომიური ნერვული სისტემა
ნერვული სისტემის ნაწილი, რომელიც აკონტროლებს უნებლიე ფუნქციებს, როგორიცაა გულისცემა, არტერიული წნევა და საჭმლის მონელება. მის დისფუნქციას დისავტონომია ეწოდება.
შრატის ტრიპტაზა იზომება, როდესაც სიმპტომები მშვიდია. ის იძლევა შედარების წერტილს, რომლის მიხედვითაც ფასდება მწვავე ზრდა.
ბაზოფილი
მოცირკულირე სისხლის თეთრი უჯრედი, რომელიც იზიარებს გარკვეულ მახასიათებლებს მასტ უჯრედებთან, ჰისტამინის გრანულების ჩათვლით, მაგრამ განსხვავდება მდებარეობითა და სასიცოცხლო ციკლით.
ბიომარკერი
გაზომვადი ბიოლოგიური ინდიკატორი, რომელიც გამოიყენება მდგომარეობის გამოსავლენად ან მონიტორინგისთვის. ტრიპტაზა არის ყველაზე ჩამოყალიბებული ბიომარკერი მასტოციტების დაავადების დროს.
ბრონქოკონსტრიქცია
სასუნთქი გზების შევიწროება მიმდებარე გლუვი კუნთების დაჭიმვის გამო, ხიხინი და ქოშინი. ლეიკოტრიენები ძლიერი მამოძრავებელია.
C
კარბოქსიპეპტიდაზა A3
პროტეაზა, რომელიც ინახება მასტის უჯრედების გრანულებში, მონაწილეობს ქსოვილის რემოდელირებაში და გარკვეული პეპტიდების და შხამის დაშლაში.
ქიმიოკინი
სასიგნალო ცილა, რომელიც აგროვებს სხვა იმუნურ უჯრედებს ადგილზე, აძლიერებს და ახანგრძლივებს ანთებით პასუხს.
ქიმაზა
პროტეაზა, რომელიც გვხვდება მასტ უჯრედების გრანულებში, რომელიც მონაწილეობს ქსოვილის რემოდელირებაში და არტერიული წნევის რეგულირების გზებში.
კლონური
წარმოიშვა ერთი არანორმალური უჯრედიდან. მასტოციტოზს ახასიათებს მასტოციტების კლონური პროლიფერაცია; MCAS ზოგადად არაკლონურია.
კომპლემენტის სისტემა
სისხლის ცილების კასკადი, რომელიც წარმოადგენს თანდაყოლილი იმუნიტეტის ნაწილს. მის კომპონენტებს C3a და C5a შეუძლიათ უშუალოდ მასტის უჯრედების გააქტიურება.
კორტიკოტროპინ-რილიზინგ ჰორმონი (CRH)
სტრესის ჰორმონი, რომლისთვისაც მასტი უჯრედები ატარებენ რეცეპტორებს, რაც უზრუნველყოფს დოკუმენტურ გზას, რომლითაც სტრესის ფიზიოლოგია გავლენას ახდენს მასტის უჯრედების აქტივაციაზე.
კრომოლინის ნატრიუმი
მასტი უჯრედების სტაბილიზატორი, რომელიც ამცირებს მედიატორის გათავისუფლებას, ვიდრე ბლოკავს მედიატორის ეფექტებს. პერორალური ფორმულირებები ძირითადად მოქმედებს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტზე.
კანქვეშა
კანთან დაკავშირებული.
გააქტიურება
ციტოკინი
შეიძლება მოხდეს ხილული გამონაყარით ან მის გარეშე
სასიგნალო ცილა, რომელიც იწვევს ანთებას და იმუნურ კოორდინაციას. ციტოკინები მოქმედებენ უფრო ნელა და უფრო მეტხანს გრძელდება, ვიდრე წინასწარ ჩამოყალიბებული შუამავლები.
პროცესი, რომლის დროსაც მასტის უჯრედის შესანახი გრანულები უჯრედის მემბრანას ერწყმის და მათი შიგთავსი აწვება მიმდებარე ქსოვილში, როგორც წესი, წამებში.
ამაღლებული ნაოჭი, რომელიც წარმოიქმნება კანის მტკიცე დარტყმით. აღიარებული ფიზიკური ნიშანი, რომელიც დაკავშირებულია მასტის უჯრედების რეაქტიულობასთან.
დიამინოქსიდაზა (DAO)
ფერმენტი, რომელიც ანგრევს მიღებულ ჰისტამინს. შემცირებული აქტივობა არის მექანიზმი, რომელიც ჩვეულებრივ შემოთავაზებულია ჰისტამინის შეუწყნარებლობისთვის.
დიფერენციალური გამოშვება
ზოგიერთი შუამავლის შერჩევითი გამოშვება სრული დეგრანულაციის გარეშე. ასევე უწოდებენ ცალმხრივ დეგრანულაციას; ეხმარება ახსნას სხვადასხვა სიმპტომების ნიმუშები.
დისავტონომია
ავტონომიური ნერვული სისტემის დისფუნქცია, რომელიც იწვევს სიმპტომებს, როგორიცაა გულისცემა და არტერიული წნევის არასტაბილურობა. POTS არის ერთი ფორმა.
ელერს-დანლოსის სინდრომი (EDS)
მემკვიდრეობითი შემაერთებელი ქსოვილის დარღვევების ჯგუფი. ჰიპერმობილის ტიპი ხშირად არის მოხსენებული MCAS-თან და POTS-თან ერთად.
ელიმინაციის დიეტა
შემოთავაზებული გარემოს შემქმნელები მოიცავს ქიმიურ ზემოქმედებას, ობის, ჰაერის დაბინძურებას და კვების ცვლილებებს მოსახლეობის დონეზე. აქ მტკიცებულება გაცილებით სუსტია, ვიდრე ზემოთ მოცემულ ტერიტორიებზე, და მათი დიდი ნაწილი არაპირდაპირია. ეს არის გამოძიების დამაჯერებელი სფერო და არა დამკვიდრებული კონტრიბუტორი, და ის ასევე არის სფერო, სადაც დამაჯერებელი კომერციული პრეტენზიები გავრცელებულია და ცუდად არის მხარდაჭერილი.
სტრუქტურირებული მიდგომა, რომელიც მოხსნის საეჭვო გამომწვევ საკვებს და სისტემატურად აბრუნებს მათ. შეიცავს კვებით რისკს, თუ გახანგრძლივება მეთვალყურეობის გარეშე.
ეოზინოფილი
სისხლის თეთრი უჯრედი, რომელიც მონაწილეობს ალერგიულ და პარაზიტულ რეაქციებში. განსხვავდება მასტ უჯრედებისგან, მაგრამ აქტიურია გადახურვის პირობებში.
ცვლილებები გენის ექსპრესიაში, რომელიც არ ცვლის დნმ-ის ფუძემდებლურ თანმიმდევრობას. შემოთავაზებული, როგორც შესაძლო მექანიზმი MCAS-ში, შეზღუდული პირდაპირი მტკიცებულებებით.
ეპინეფრინი
ანაფილაქსიის პირველი რიგის მკურნალობა, რომელიც ჩვეულებრივ ტარდება ავტოინჟექტორით. ანტიჰისტამინები არ არის შემცვლელი მძიმე მწვავე რეაქციის დროს.
ერითემა
კანის სიწითლე, რომელიც გამოწვეულია სისხლის ნაკადის გაზრდით, რაც ხდება გაწითლების დროს.
FcεRI
კანი და ლორწოვანი
მაღალი აფინურობის IgE რეცეპტორი მასტი უჯრედების ზედაპირზე. შეკრული IgE-ის ჯვარედინი კავშირი ალერგენით იწვევს კლასიკურ ალერგიულ აქტივაციას.
აფეთქება
სიმპტომების გაუარესების პერიოდი, რომელიც შეიძლება მოჰყვეს იდენტიფიცირებულ გამომწვევს ან წარმოიშვას ერთის გარეშე. ხანგრძლივობა მერყეობს საათებიდან კვირამდე.
უეცარი სიწითლე და სიცხე, როგორც წესი სახის, კისრისა და მკერდის არეში. მასტი უჯრედების ერთ-ერთი ყველაზე დამახასიათებელი სიმპტომი.
გრანული
შესანახი ვეზიკულა მასტის უჯრედში, რომელიც შეიცავს წინასწარ ჩამოყალიბებულ შუამავლებს, როგორიცაა ჰისტამინი, ტრიპტაზა და ჰეპარინი, მზად არის დაუყოვნებელი განთავისუფლებისთვის.
H1 რეცეპტორი
ჰისტამინის რეცეპტორის ქვეტიპი, რომელიც კონცენტრირებულია კანში, სასუნთქ გზებსა და სისხლძარღვებში. H1 ანტიჰისტამინების სამიზნე.
H2 რეცეპტორი
ჰისტამინის რეცეპტორის ქვეტიპი, რომელიც კონცენტრირებულია კუჭში და გულის ქსოვილზე. H2 ბლოკატორების სამიზნე, რომლებიც ხელს უწყობენ კუჭ-ნაწლავის სიმპტომებს.
ჰემატოპოეზის წინამორბედი
POTS არის დისავტონომიის ფორმა, რომელსაც ახასიათებს გულისცემის გადაჭარბებული მატება ფეხზე დგომისას, ხშირად თავბრუსხვევა და დაღლილობა. MCAS-თან ერთობლივი შემთხვევა კარგად არის აღწერილი ლიტერატურაში. შემოთავაზებული ახსნა მოიცავს მასტი უჯრედების შუამავლებს, რომლებიც გავლენას ახდენენ სისხლძარღვთა ტონზე და ავტონომიურ რეგულაციაზე, მაგრამ რაიმე მიზეზობრივი კავშირის მიმართულება დადგენილი არ არის. ორივე მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს ტაქიკარდია, თავბრუსხვევა და დაღლილობა, რაც ართულებს სიმპტომების ერთს ან მეორეს.
ძვლის ტვინის მოუმწიფებელი უჯრედი, რომელსაც შეუძლია სისხლის უჯრედების ტიპებად ჩამოყალიბება. მასტის უჯრედები წარმოიქმნება CD34-დადებითი წინამორბედებისგან.
ჰეპარინი
ბუნებრივად წარმოქმნილი ანტიკოაგულანტი, რომელიც ინახება მასტის უჯრედების გრანულებში. ზოგიერთ პაციენტში შეიძლება ხელი შეუწყოს უჩვეულო სისხლჩაქცევას ან სისხლდენას.
გენეტიკური თვისება, რომელიც მოიცავს TPSAB1 გენის დამატებით ასლებს, რომლებიც წარმოქმნიან მუდმივ ამაღლებულ საბაზისო ტრიპტაზას. მემკვიდრეობით აუტოსომური დომინანტური ნიმუშით.
ჰისტამინი
ყველაზე ცნობილი მასტი უჯრედების შუამავალი. აფართოებს სისხლძარღვებს, ზრდის მათ გამტარიანობას, ასტიმულირებს ნერვებს და ამაღლებს კუჭის მჟავას, რაც იწვევს სიწითლეს, ქავილს, ჭინჭრის ციებას და კრუნჩხვას.
ჰისტამინის შეუწყნარებლობა
მიღებული ჰისტამინის დაშლის სირთულე, რაც ჩვეულებრივ გამოწვეულია დიამინოქსიდაზას აქტივობის შემცირებით. განსხვავდება MCAS-ისგან, თუმცა სიმპტომები ერთმანეთს ემთხვევა.
ჭინჭრის ციება
იხილეთ ურტიკარია. აწეული, ქავილის ლაქები კანზე, ხშირად გარდამავალი და მიგრირებადი.
ჰიპოტენზია
არანორმალურად დაბალი არტერიული წნევა. შეიძლება მოხდეს მასტოციტების მძიმე რეაქციების დროს და არის ანაფილაქსიის მახასიათებელი.
მე
IgE
იმუნოგლობულინი E, ანტისხეულების კლასი კლასიკური ალერგიისთვის ცენტრალური. აკავშირებს FcεRI მასტ უჯრედებზე; ბევრი MCAS რეაქცია IgE-ისგან დამოუკიდებელია.
იმუნოგლობულინი
ანტისხეული - იმუნური სისტემის მიერ წარმოებული ცილა, რომელიც აკავშირებს კონკრეტულ სამიზნეებს. IgE არის კლასი, რომელიც ყველაზე მნიშვნელოვანია მასტი უჯრედების აქტივაციისთვის.
ანთება
იმუნური პასუხი დაზიანებაზე ან საფრთხეზე, რომელიც მოიცავს სისხლის ნაკადის გაზრდას, იმუნური უჯრედების რეკრუტირებას და ქსოვილის ცვლილებებს. მასტი უჯრედები ააქტიურებენ და რეაგირებენ მასზე.
თანდაყოლილი იმუნიტეტი
იმუნური სისტემის სწრაფი, არასპეციფიკური მკლავი არის დაბადებიდან. მასტის უჯრედები კომპონენტია.
ინტერლეუკინი
ციტოკინის კატეგორია, რომელიც გამოიყენება იმუნურ უჯრედებს შორის კომუნიკაციისთვის. IL-6 და IL-4 მათ შორისაა მასტი უჯრედების მიერ გამოთავისუფლებული.
კეტოტიფენი
წამალი როგორც ანტიჰისტამინური, ასევე მასტოციტების სტაბილიზაციის თვისებებით. როგორც წესი, სრული ეფექტის მიღებამდე საჭიროა კვირების თანმიმდევრული გამოყენება.
ნაკრები
რეცეპტორი მასტი უჯრედების ზედაპირზე, რომელიც აკავშირებს ღეროვან უჯრედებს. მასტი უჯრედების განვითარების, გადარჩენისა და ქსოვილის რეზიდენციის მთავარი ადგილი.
ნაკრები D816V
KIT გენის სპეციფიკური მუტაცია, რომელიც გვხვდება მოზრდილთა სისტემური მასტოციტოზის უმეტესობაში. ეს არ არის MCAS-ის დადასტურებული მიზეზი.
ლეიკოტრიენი
ლიპიდური მედიატორი სინთეზირებულია გააქტიურების შემდეგ. ძლიერი ბრონქოკონსტრიქტორები, რომლებიც ასევე ზრდის სისხლძარღვთა გამტარიანობას და ლორწოს გამომუშავებას.
ლეიკოტრიენი E4 (LTE4)
შარდში გაზომვადი ლეიკოტრიენის მეტაბოლიტი, რომელიც გამოიყენება როგორც მედიატორის ტესტირების ნაწილი.
ლიპიდური შუამავალი
უჯრედის მემბრანის ლიპიდებისგან აგებული მედიატორი აქტივაციის შემდეგ, ვიდრე წინასწარ ინახება. მთავარი მაგალითებია პროსტაგლანდინები და ლეიკოტრიენები.
მასტის უჯრედი
MCAS არ არის მასტოციტოზი
გრძელვადიანი იმუნური უჯრედი, რომელიც ბინადრობს მთელ სხეულში ქსოვილში, რომელიც შეიცავს წინასწარ ჩამოყალიბებული შუამავლების გრანულებს. მთავარია ალერგიული და თანდაყოლილი იმუნური რეაქციებისთვის.
ძირითადი შუამავლები და რას აკეთებს თითოეული
მასტ უჯრედების სტაბილიზატორი
წამალი, რომელიც ამცირებს მასტოციტების მედიატორის გამოყოფას, ვიდრე ბლოკავს შუამავლის ეფექტებს. კრომოლინი და კეტოტიფენი არის საერთო მაგალითები.
მდგომარეობა, რომელიც მოიცავს ქსოვილში ჭარბი მასტის უჯრედების დაგროვებას, რომელიც ჩვეულებრივ გამოწვეულია KIT D816V მუტაციით მოზრდილთა სისტემურ დაავადებაში. განსხვავდება MCAS-ისგან.
მასტის უჯრედის მიერ გამოთავისუფლებული ნებისმიერი ქიმიური ნივთიერება, რომელიც ახდენს გავლენას მიმდებარე ქსოვილზე. მოიცავს ჰისტამინს, ტრიპტაზას, პროსტაგლანდინებს და ბევრ სხვას.
მენინგები
ტვინისა და ზურგის ტვინის მიმდებარე გარსები. აქ წარმოდგენილია მასტის უჯრედები, რაც რელევანტურია ნევროლოგიური სიმპტომების კვლევისთვის.
მონტელუკასტი
ლეიკოტრიენის რეცეპტორების ანტაგონისტი გამოიყენება რესპირატორული და კუჭ-ნაწლავის სიმპტომების მოსაგვარებლად, რომლებსაც ანტიჰისტამინები ვერ მიაღწევენ.
MRGPRX2
მასტი უჯრედების რეცეპტორი, რომელიც შუამავლობს IgE-დან დამოუკიდებელ აქტივაციას გარკვეული მედიკამენტებითა და პეპტიდებით. ეხმარება ახსნას რეაქციების დემონსტრირებადი IgE ჩართულობის გარეშე.
ლორწოვანი გარსი
ტენიანი ქსოვილის უგულებელყოფა შიდა პასაჟები, როგორიცაა ნაწლავები, სასუნთქი გზები და ცხვირი. მჭიდროდ დასახლებული მასტის უჯრედებით.
N-მეთილჰისტამინი
ჰისტამინის მეტაბოლიტი, რომელიც იზომება შარდის 24-საათიან შეგროვებაში, როგორც მასტი უჯრედების შუამავლის მტკიცებულება.
ნეიროიმუნური
ეხება ნერვულ და იმუნურ სისტემებს შორის ურთიერთქმედებას. მასტი უჯრედი-ნერვის ურთიერთქმედება არის სტრესის საფუძველი, რომელიც მოქმედებს როგორც ფიზიოლოგიური გამომწვევი.
ომალიზუმაბი
ბიოლოგიური თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს IgE, გამოიყენება ზოგიერთ რეფრაქტერულ შემთხვევებში სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ.
პალპიტაციები
გულისცემის ცნობიერება, რომელიც ხშირად აღწერილია, როგორც რბოლა, ცემა ან არარეგულარული.
პერივასკულარული
მდებარეობს სისხლძარღვების ირგვლივ. მასტი უჯრედების რეზიდენციის მთავარი ადგილი, არტერიული წნევის და სიწითლის სიმპტომების შესაბამისი.
ცალმხრივი დეგრანულაცია
მემკვიდრეობითი ალფა ტრიპტასემია
იხილეთ დიფერენციალური გამოშვება. შუამავლის სელექციური გამოშვება გრანულების შიგთავსის საბითუმო ჩაშვების გარეშე.
თრომბოციტების გამააქტიურებელი ფაქტორი (PAF)
უაღრესად ძლიერი ლიპიდური შუამავალი, რომელიც ზრდის სისხლძარღვთა გამტარიანობას და შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე ჰიპოტენზია. არ იბლოკება ანტიჰისტამინებით.
პოსტურალური ორთოსტატული ტაქიკარდიის სინდრომი. დისავტონომიის ფორმა, რომელიც გულისხმობს გულისცემის გადაჭარბებულ მატებას დგომისას; ხშირად მოხსენებული MCAS-თან ერთად.
პრესინკოპე
გონების სრული დაკარგვის გარეშე დაღლილობის შეგრძნება.
პროსტაგლანდინი D2
ლიპიდური შუამავალი, რომელიც იწვევს გამოხატულ ვაზოდილაციას, სიწითლეს, ბრონქოკონსტრიქციას და დიარეას. ხშირად გამორჩეულია იქ, სადაც გაწითლება დომინირებს.
ქავილი
ქავილის სამედიცინო ტერმინი.
ცეცხლგამძლე
არ პასუხობს ადეკვატურად სტანდარტულ მკურნალობას. ცეცხლგამძლე შემთხვევებმა შეიძლება გამოიწვიოს სპეციალისტების განხილვა.
რეგრანულაცია
პროცესი, რომლითაც მასტი უჯრედი აღადგენს თავის გრანულების მარაგს დეგრანულაციის შემდეგ, რაც საშუალებას აძლევს მას კვლავ რეაგირება მოკვდეს.
რინიტი
ცხვირის ლორწოვანი გარსის ანთება, რომელიც იწვევს შეშუპებას, სურდოს და ცემინებას. ხშირად ქრონიკული და არასეზონური MCAS-ში.
შრატის ტრიპტაზა
ტრიპტაზა იზომება სისხლში. მასტი უჯრედების აქტივაციის ყველაზე დამკვიდრებული ლაბორატორიული მარკერი, რომელიც მოითხოვს როგორც მწვავე, ასევე საბაზისო ნიმუშებს.
ღეროვანი უჯრედის ფაქტორი (SCF)
სასიგნალო მოლეკულა, რომელიც აკავშირებს KIT-ს, ხელს უწყობს მასტი უჯრედების განვითარებას, გადარჩენას და ქსოვილების რეზიდენციას.
სინკოპე
სისუსტე - ცნობიერების დროებითი დაკარგვა, ჩვეულებრივ ტვინში სისხლის ნაკადის შემცირების გამო.
სისტემური
გავლენას ახდენს მთლიან სხეულზე და არა ერთ ლოკალიზებულ ზონაზე.
მგრძნობელობა სურნელებისა და ჰაეროვანი ქიმიკატების მიმართ
სისტემური მასტოციტოზი
მასტოციტოზის ფორმა, რომელშიც ჭარბი მასტის უჯრედები გროვდება შინაგან ორგანოებში, ყველაზე ხშირად KIT D816V მუტაციით.
არანორმალურად სწრაფი გულისცემის სიხშირე, რომელიც ჩვეულებრივ აღინიშნება მასტოციტების რეაქციების დროს.
ბარიერი
სტიმულაციის კუმულაციური დონე, რომლის დროსაც მასტის უჯრედები აქტიურდებიან. მთავარია, რატომ იწვევს დასტას და არა ინდივიდუალურად მოქმედებას.
ზარის მსგავსი რეცეპტორი
რა ხდება დროს
მასტ უჯრედების აქტივაცია
რეცეპტორი, რომელიც ამოიცნობს პათოგენებთან ასოცირებულ შაბლონებს, რომელიც აკავშირებს მასტის უჯრედების გააქტიურებას ინფექციასთან.
TPSAB1
ალფა-ტრიპტაზას მაკოდირებელი გენი. დამატებითი ასლები წარმოქმნიან მემკვიდრეობით ალფა ტრიპტაზემიას და ამაღლებულ საბაზისო ტრიპტაზას.
ნებისმიერი სტიმული, რომელიც პროვოცირებს მასტი უჯრედების აქტივაციას. შეიძლება იყოს ქიმიური, ფიზიკური, ჰორმონალური, ინფექციური ან ემოციური; ხშირად კუმულაციური და არა ცალმხრივი.
ტრიპტაზა
ყველაზე უხვი ცილა მასტ უჯრედების გრანულებში და აქტივაციის ყველაზე ჩამოყალიბებული მარკერი, რომელიც ფასდება მასტ-უჯრედისთვის შედარებით სპეციფიური.
ურტიკარია
ჭინჭრის ციება - ამაღლებული, ქავილის ლაქები, რომლებიც გამოწვეულია შუამავლის კანში გამოყოფით. ქრონიკული სპონტანური ჭინჭრის ციება უშუალოდ მოიცავს მასტი უჯრედების გააქტიურებას.
ურტიკარია პიგმენტოზა
კანის დამახასიათებელი გამოვლინება კანის მასტოციტოზის ზოგიერთ ფორმაში, რომელიც ვლინდება მაკულოპაპულური დაზიანებების სახით.
ვაზოაქტიური
გავლენას ახდენს სისხლძარღვის დიამეტრზე ან გამტარიანობაზე. ჰისტამინი და პროსტაგლანდინი D2 ძლიერ ვაზოაქტიურია.
ვაზოდილაცია
სისხლძარღვების გაფართოება, სისხლის ნაკადის გაზრდა და არტერიული წნევის დაქვეითება. იწვევს სიწითლეს და შეიძლება გამოიწვიოს თავბრუსხვევა.

შენ არ ხარ მარტო

MCAS-ის დეტალები არსებობს იმისთვის, რომ ყველა პაციენტს ჰქონდეს წვდომა მხარდაჭერაზე, საზოგადოებაზე და ცოდნაზე საკუთარი თავის ადვოკატირების მიზნით. შემოუერთდით ჩვენს გლობალურ ქსელს.

პაციენტის ისტორიები ჩაერთეთ →