संपूर्ण शैक्षणिक मार्गदर्शक

मास्ट सेल समजून घेणे
सक्रियकरण सिंड्रोम
(MCAS)

मास्ट पेशींमागील विज्ञान जाणून घ्या, ते अतिक्रियाशील का होतात, MCAS शरीरावर कसा परिणाम करते आणि मूलभूत ज्ञान प्रत्येक रुग्ण, काळजीवाहू, विद्यार्थी आणि आरोग्यसेवा व्यावसायिकांनी समजून घेतले पाहिजे.

वाचन सुरू करा शब्दकोषावर जा
कलम 01

काय आहे MCAS?

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम हा रोगप्रतिकारक शक्तीचा विकार आहे वर्तन रोगप्रतिकारक शक्तीपेक्षा प्रमाण. पेशी सामान्य संख्येत उपस्थित असतात आणि संरचनात्मकदृष्ट्या सामान्य दिसतात - काय बदलले आहे ते किती सहजतेने फायर करतात.

मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS) ही अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये मास्ट पेशी — शरीराच्या जवळजवळ प्रत्येक ऊतीमध्ये राहणाऱ्या रोगप्रतिकारक पेशी — अयोग्यपणे आणि वारंवार सक्रिय होतात, रासायनिक मध्यस्थांना मोठ्या प्रमाणात सोडतात आणि काही वेळा ज्याचा कोणताही उपयुक्त बचावात्मक हेतू पूर्ण होत नाही. परिणाम म्हणजे एकाच वेळी दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींवर परिणाम करणारे वारंवार, एपिसोडिक लक्षणांचा नमुना.

व्याख्या महत्त्वाची आहे कारण ती MCAS वरवरच्या सदृश परिस्थितींपेक्षा वेगळे करते. बायोप्सीवर शोधण्यासाठी पेशींचा कोणताही असामान्य संचय नाही, त्वचा-प्रिक चाचणीवर ओळखण्यासाठी एकही ऍलर्जी नाही आणि नेहमीच्या प्रयोगशाळेच्या कामात कोणतीही असामान्यता नाही. हा विकार उंबरठ्यावर राहतो ज्यावर सामान्य दिसणाऱ्या पेशी प्रतिसाद देण्याचे ठरवतात.

मुख्य संकल्पना

MCAS मध्ये समस्या नाही किती तुमच्याकडे मास्ट सेल आहेत. आहे ते किती सहज फायर करतात. स्थितीचे इतर प्रत्येक वैशिष्ट्य - अप्रत्याशितता, बहुप्रणालीचा प्रसार, कठीण चाचणी - त्या एका वस्तुस्थितीचे अनुसरण करते.

मास्ट पेशी का अस्तित्वात आहेत

मुख्य संकल्पना

ते त्यानुसार स्थित आहेत - सीमांवर, त्वचेवर, वायुमार्गाच्या अस्तरांवर, आतड्यांची भिंत आणि रक्तवाहिन्या आणि नसा यांच्या सभोवतालच्या ऊतींमध्ये केंद्रित. आणि ते वेगासाठी तयार केले गेले आहेत: मागणीनुसार त्यांचा प्रतिसाद तयार करण्याऐवजी, ते ते स्टोरेज ग्रॅन्युलमध्ये पूर्वनिर्मित ठेवतात, सिग्नलच्या काही सेकंदात सोडण्यासाठी तयार असतात. ते आर्किटेक्चरमुळे ऍलर्जीची प्रतिक्रिया इतकी जलद बनते आणि यामुळेच अयोग्य सक्रियता जगणे कठीण होते.

मास्ट पेशी का अस्तित्वात आहेत

मास्ट सेल्स हे डिझाइन दोष नाहीत. ते जन्मजात रोगप्रतिकारक प्रणालीचे सर्वात जुने घटक आहेत, बहुतेक पृष्ठवंशीयांमध्ये काही स्वरूपात उपस्थित असतात आणि ते शरीराला आवश्यक असलेले काम करतात. ते परजीवींना प्रथम प्रतिसाद देतात, डंक आणि चाव्याव्दारे विष निष्प्रभ करण्यास मदत करतात, जखमेच्या उपचार आणि टिश्यू रीमॉडेलिंगमध्ये भाग घेतात, रक्तवाहिन्यांच्या पारगम्यतेच्या नियमनमध्ये योगदान देतात आणि शरीराला बाहेरील जगापासून वेगळे करणाऱ्या अडथळ्याच्या ऊतींना राखण्यात मदत करतात.

ते त्यानुसार स्थित आहेत - सीमांवर, त्वचेवर, वायुमार्गाच्या अस्तरांवर, आतड्यांची भिंत आणि रक्तवाहिन्या आणि नसा यांच्या सभोवतालच्या ऊतींमध्ये केंद्रित. आणि ते वेगासाठी तयार केले गेले आहेत: मागणीनुसार त्यांचा प्रतिसाद तयार करण्याऐवजी, ते ते स्टोरेज ग्रॅन्युलमध्ये पूर्वनिर्मित ठेवतात, सिग्नलच्या काही सेकंदात सोडण्यासाठी तयार असतात. ते आर्किटेक्चरमुळे ऍलर्जीची प्रतिक्रिया इतकी जलद बनते आणि यामुळेच अयोग्य सक्रियता जगणे कठीण होते.

सामान्य मास्ट सेल फंक्शन कसे दिसते

निरोगी रोगप्रतिकारक प्रतिसादात, मास्ट सेलला खरा धोका असतो — परजीवी प्रतिजन, विष किंवा ऊतींचे नुकसान — आणि त्या प्रमाणात कमी होते. रक्तवाहिन्या पसरतात आणि अधिक पारगम्य होतात, ज्यामुळे प्लाझ्मा आणि रोगप्रतिकारक पेशी ऊतकांमध्ये येतात. मज्जातंतूंच्या टोकांना उत्तेजित केले जाते, खाज किंवा वेदना निर्माण करतात ज्यामुळे साइटकडे लक्ष वेधले जाते. इतर रोगप्रतिकारक पेशींची भरती केली जाते. एकदा धमकी साफ झाली की, प्रतिसादाचे निराकरण होते.

त्या प्रक्रियेबद्दल अप्रिय सर्वकाही कार्यशील आहे. सूज साइटवर रोगप्रतिकारक घटक वितरीत करते. खाज सुटणे तुम्हाला जे काही हानी पोहोचवत आहे ते काढून टाकण्यास प्रवृत्त करते. श्लेष्मा सापळे आणि चिडचिड काढून टाकते. आनुपातिक प्रतिसादात, अस्वस्थता तात्पुरती असते आणि फायदा वास्तविक असतो.

MCAS मध्ये काय चूक होते

MCAS मध्ये, तीच यंत्रसामग्री आनुपातिक कारणाशिवाय सक्रिय होते. मस्त पेशी उत्स्फूर्तपणे पेटतात, किंवा उत्तेजकांना प्रतिसाद म्हणून जे अविस्मरणीय असावे - एक उबदार खोली, कॉरिडॉरमध्ये सुगंध, जेवण, उभे राहणे, सौम्य व्यायाम, एक सामान्य तणावपूर्ण दिवस. सोडण्यात आलेले मध्यस्थ कायदेशीर बचावासाठी वापरलेले समान आहेत, परंतु ते चुकीच्या संदर्भात आणि वारंवार वारंवार सोडले जातात.

मास्ट पेशी संपूर्ण शरीरात ऊतींमध्ये बसत असल्यामुळे आणि त्यांचे मध्यस्थ रक्तवाहिन्या, गुळगुळीत स्नायू, नसा आणि इतर रोगप्रतिकारक पेशींवर कार्य करत असल्याने, एकच भाग फ्लशिंग, हृदयाची धडधड, पोटात क्रॅम्पिंग, श्वास लागणे आणि संज्ञानात्मक धुके निर्माण करू शकतो. मास्ट पेशींबद्दल विचार न करणाऱ्या डॉक्टरांना, ते संयोजन एकाच वेळी अनेक असंबंधित समस्यांसारखे दिसू शकते - ही स्थिती का चुकली याचा एक मोठा भाग आहे.

एक साधी साधर्म्य

MCAS च्या तुलनेत मॅस्टोसाइटोसिस
MCAS हे मॅस्टोसाइटोसिस नाहीहा या क्षेत्रातील सर्वात महत्त्वाचा फरक आहे आणि दोघांना गोंधळात टाकल्याने सर्व गोष्टींबद्दल गोंधळ होतो.
MCAS च्या तुलनेत मॅस्टोसाइटोसिसमास्टोसाइटोसिसMCAS
कोर असामान्यताऊतींमध्ये खूप मास्ट पेशी जमा होतातमास्ट सेलची सामान्य संख्या, अयोग्यरित्या सक्रिय होत आहे
सेल संख्याभारदस्त — क्लोनल प्रसारसामान्य
बेसलाइन ट्रिप्टेजKIT बहुतेक प्रौढ प्रणालीगत प्रकरणांमध्ये D816V उत्परिवर्तनबेसलाइनवर सामान्यतः सामान्य
ठराविक अनुवांशिक शोधअसामान्य मास्ट सेल एकत्रितपणे दर्शविण्यायोग्यकोणतेही एकल स्थापित कारक उत्परिवर्तन नाही
बायोप्सीचे निष्कर्षअसामान्य मास्ट सेल एकत्रितपणे दर्शविण्यायोग्यकोणतेही वैशिष्ट्यपूर्ण संचय नाही
त्वचेचे चिन्हमॅक्युलोपाप्युलर घाव (अर्टिकारिया पिगमेंटोसा) काही स्वरूपात सामान्य असतातकोणतेही विशिष्ट निदान त्वचा विकृती नाही

याची पुष्टी कशी होते

सेल जादा वस्तुनिष्ठ पुरावा

शास्त्रीय ऍलर्जी ही विशिष्ट, ओळखण्यायोग्य पदार्थाची IgE-मध्यस्थ प्रतिक्रिया असते. हे पुनरुत्पादक आहे — त्याच प्रदर्शनामुळे समान प्रतिक्रिया निर्माण होते — आणि हे सहसा स्किन-प्रिक चाचणी किंवा विशिष्ट IgE रक्त चाचणीद्वारे प्रदर्शित केले जाऊ शकते. शेंगदाणा ऍलर्जी अशा प्रकारे वागते; त्यामुळे मांजरीच्या त्वचेची ऍलर्जी होते.

दोन्ही स्थिती अतिव्यापी लक्षणे निर्माण करू शकतात, कारण दोन्ही प्रकरणांमध्ये मास्ट सेल मध्यस्थ ऊतींमध्ये जास्त प्रमाणात पोहोचत आहेत. परंतु पेशी शोधून मास्टोसाइटोसिस दिसून येते; MCAS करू शकत नाही, म्हणूनच त्याचे निदान एकाच पुष्टीकरण चाचणीऐवजी निकषांच्या संमिश्रावर अवलंबून असते.

बरेच रुग्ण तंतोतंत MCAS मध्ये येतात कारण ऍलर्जी चाचणी पुन्हा स्वच्छ झाली परंतु त्यांची लक्षणे स्पष्टपणे दिसत नाहीत. नकारात्मक ऍलर्जी पॅनेल मास्ट सेलच्या सहभागाविरूद्ध पुरावा नाही; या स्थितीत ते अपेक्षेपेक्षा जवळ आहे.

शास्त्रीय ऍलर्जी ही विशिष्ट, ओळखण्यायोग्य पदार्थाची IgE-मध्यस्थ प्रतिक्रिया असते. हे पुनरुत्पादक आहे — त्याच प्रदर्शनामुळे समान प्रतिक्रिया निर्माण होते — आणि हे सहसा स्किन-प्रिक चाचणी किंवा विशिष्ट IgE रक्त चाचणीद्वारे प्रदर्शित केले जाऊ शकते. शेंगदाणा ऍलर्जी अशा प्रकारे वागते; त्यामुळे मांजरीच्या त्वचेची ऍलर्जी होते.

MCAS प्रतिक्रिया वारंवार होत नाहीत. अनेक IgE-मध्यस्थ नसतात, त्याऐवजी मास्ट सेल पृष्ठभागावरील इतर रिसेप्टर्सद्वारे किंवा थेट शारीरिक उत्तेजनाद्वारे उद्भवतात. ट्रिगर हे प्रथिनांच्या ऐवजी शारीरिक - उष्णता, थंड, दाब, परिश्रम - असतात आणि ते शोधण्यासाठी कोणतेही ऍलर्जी पॅनेल डिझाइन केलेले नाही. प्रतिक्रियांना काही तासांनी उशीर होऊ शकतो, एक्सपोजर आणि परिणाम यांच्यातील अंतर्ज्ञानी दुवा तोडतो आणि झोप, तणाव, हार्मोनल स्थिती किंवा अलीकडील आजाराने उंबरठा बदलू शकतो, म्हणून एक आठवडा सहन केले गेलेले एक्सपोजर पुढील प्रतिक्रिया उत्तेजित करते.

व्हिज्युअल सुचवले

क्लिनिकल पर्ल

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • MCAS हा अयोग्य मास्ट सेलचा विकार आहे सक्रियकरण, मास्ट सेल नंबरचे नाही.
  • शेजारी-बाय-साइड तुलना ग्राफिक: सामान्य मास्ट सेल लोकसंख्या प्रमाणानुसार प्रतिसाद देणारे तीन पॅनेल, जास्त सेल नंबर दर्शवणारे मास्टोसाइटोसिस पॅनेल आणि अतिशयोक्तीपूर्ण मध्यस्थ रिलीझसह सामान्य सेल नंबर दर्शवणारे MCAS पॅनेल. पॅनेल एक आणि तीन मध्ये समान सेल संख्या, नाटकीयरित्या भिन्न आउटपुट.
  • विभागाचा सारांश
  • मास्टोसाइटोसिसमध्ये पेशींचा जास्त समावेश होतो आणि ते थेट प्रदर्शित केले जाऊ शकते; MCAS करू शकत नाही, म्हणूनच निदान संयुक्त आहे.
  • मास्ट पेशी कायदेशीररित्या उपयुक्त रोगप्रतिकारक पेशी असतात ज्या शरीराच्या अडथळ्यांवर असतात आणि काही सेकंदात प्रतिसाद देण्यासाठी तयार होतात.
कलम 02

समजून घेणे मास्ट पेशी

MCAS मध्ये नकारात्मक ऍलर्जी चाचणी सामान्य आहे आणि ती नाकारत नाही.

मूळ आणि विकास

मास्ट पेशी अस्थिमज्जामध्ये सुरू होतात, CD34-पॉझिटिव्ह हेमेटोपोएटिक प्रोजेनिटर पेशींपासून उद्भवतात - तीच लोकसंख्या जी इतर रक्त पेशींना जन्म देते. तथापि, बहुतेक पांढऱ्या रक्त पेशींच्या विपरीत, ते तेथे त्यांचा विकास पूर्ण करत नाहीत. अपरिपक्व पूर्वज रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात, थोड्या काळासाठी फिरतात आणि नंतर ऊतकांमध्ये स्थलांतर करतात, जिथे अंतिम परिपक्वता होते.

ती परिपक्वता मास्ट सेल पृष्ठभागावरील KIT रिसेप्टरद्वारे स्टेम सेल फॅक्टर (SCF) सिग्नलिंगवर खूप अवलंबून असते. हा मार्ग मास्ट सेल बायोलॉजीसाठी मध्यवर्ती आहे आणि तोच मार्ग आहे KIT D816V उत्परिवर्तन प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसच्या बहुतेक प्रौढ प्रकरणांमध्ये आढळले. स्थानिक ऊतींचे वातावरण अंतिम फेनोटाइपला आकार देते, म्हणूनच आतड्यातील मास्ट पेशी त्वचेतील पेशींपेक्षा मोजमापाने भिन्न असतात.

मूळ आणि विकास

संपूर्ण शरीरात वितरण

मास्ट पेशी समान रीतीने वाटण्याऐवजी रणनीतिकदृष्ट्या वितरीत केल्या जातात, शरीर बाहेरील जगाला कोठे भेटते आणि सिग्नल आणि रक्त वाहून नेणाऱ्या संरचनेच्या आसपास केंद्रित केले जाते. हे वितरण इतर कोणत्याही एकल तथ्यापेक्षा MCAS चे मल्टीसिस्टम वर्ण स्पष्ट करते.

मास्ट पेशी कोठे राहतात आणि जेव्हा ते चुकीचे फायर करतात तेव्हा ते काय तयार करतात
संपूर्ण शरीरात वितरणमास्ट पेशी समान रीतीने वाटण्याऐवजी रणनीतिकदृष्ट्या वितरीत केल्या जातात, शरीर बाहेरील जगाला कोठे भेटते आणि सिग्नल आणि रक्त वाहून नेणाऱ्या संरचनेच्या आसपास केंद्रित केले जाते. हे वितरण इतर कोणत्याही एकल तथ्यापेक्षा MCAS चे मल्टीसिस्टम वर्ण स्पष्ट करते.मास्ट पेशी कोठे राहतात आणि जेव्हा ते चुकीचे फायर करतात तेव्हा ते काय तयार करतात
स्थानआरोग्यामध्ये भूमिकासक्रियकरण अयोग्य असताना लक्षणे
त्वचा आणि त्वचाअडथळा संरक्षण; चावणे, डंक आणि दुखापतींना प्रतिसादफ्लशिंग, खाज सुटणे, अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी, त्वचारोग, सूज
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टअडथळा देखभाल, गतिशीलता नियमन, अंतर्ग्रहित धमक्यांना प्रतिसादक्रॅम्पिंग, मळमळ, ओहोटी, अतिसार, बद्धकोष्ठता, गोळा येणे
वायुमार्ग आणि सायनसश्वसन अस्तर संरक्षणरक्तसंचय, नासिकाशोथ, घसा घट्टपणा, घरघर, खोकला
रक्तवाहिन्यांभोवतीपोत टोन आणि पारगम्यता नियमनरक्तदाब बदलणे, टाकीकार्डिया, फ्लशिंग, प्रिसिनकोप
मेंदू आणि मेनिन्जेसperivascularly आणि meninges मध्ये उपस्थित; न्यूरोइम्यून सिग्नलिंगसंज्ञानात्मक धुके, डोकेदुखी, चक्कर येणे (यंत्रणा अजूनही अभ्यासात आहेत)
संयोजी ऊतकटिशू रीमॉडेलिंग आणि दुरुस्तीसांधे आणि स्नायू वेदना; संयोजी ऊतक ओव्हरलॅपसाठी संभाव्य प्रासंगिकता

अस्थिमज्जा

पूर्वजांच्या उत्पत्तीचे ठिकाण

मास्ट पेशी असामान्यपणे दीर्घायुषी असतात. जेथे न्युट्रोफिल केवळ तास ते दिवस जगू शकतात, टिश्यू मास्ट पेशी आठवडे ते महिने टिकून राहू शकतात आणि पुरावे असे सूचित करतात की काही जास्त काळ जगतात. ते रीग्रॅन्युलेशन करण्यास देखील सक्षम आहेत — डीग्रेन्युलेट केल्यानंतर, मास्ट सेल त्याचे स्टोअर पुन्हा तयार करू शकते आणि प्रक्रियेत मरण्याऐवजी पुन्हा प्रतिसाद देऊ शकते.

मेंदूतील प्रवेश काळजीपूर्वक लक्षात घ्या. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील मेंनिंजेस आणि पेरिव्हस्कुलर पोझिशनमध्ये मास्ट पेशी वास्तविकपणे उपस्थित असतात आणि मास्ट सेल-नर्व्ह परस्परसंवाद हे एक सक्रिय संशोधन क्षेत्र आहे. तथापि, विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल आणि संज्ञानात्मक लक्षणांशी मास्ट सेल सक्रियकरणाशी जोडणारी यंत्रणा अद्याप तयार केली जात आहे आणि या क्षेत्रातील आत्मविश्वासपूर्ण यांत्रिक दावे सध्याच्या पुराव्यापेक्षा जास्त आहेत.

जीवनचक्र

मास्ट पेशी असामान्यपणे दीर्घायुषी असतात. जेथे न्युट्रोफिल केवळ तास ते दिवस जगू शकतात, टिश्यू मास्ट पेशी आठवडे ते महिने टिकून राहू शकतात आणि पुरावे असे सूचित करतात की काही जास्त काळ जगतात. ते रीग्रॅन्युलेशन करण्यास देखील सक्षम आहेत — डीग्रेन्युलेट केल्यानंतर, मास्ट सेल त्याचे स्टोअर पुन्हा तयार करू शकते आणि प्रक्रियेत मरण्याऐवजी पुन्हा प्रतिसाद देऊ शकते.

  • FcεRI - उच्च-ॲफिनिटी IgE रिसेप्टर. हा शास्त्रीय ऍलर्जीचा मार्ग आहे: IgE ऍन्टीबॉडीज रिसेप्टरला बांधतात आणि ऍलर्जीनद्वारे क्रॉस-लिंकिंग सक्रियतेस ट्रिगर करते.
  • MRGPRX2 - विशिष्ट औषधे आणि पेप्टाइड्सद्वारे IgE-स्वतंत्र सक्रियकरण मध्यस्थी करणारा एक रिसेप्टर. त्याच्या वैशिष्ट्यपूर्णतेने IgE सहभाग नसलेल्या प्रतिक्रिया स्पष्ट करण्यात मदत केली.
  • KIT - स्टेम सेल फॅक्टरसाठी रिसेप्टर; मध्यवर्ती ते मास्ट सेल अस्तित्व, परिपक्वता, आणि ऊतींचे निवासस्थान.
  • पूरक रिसेप्टर्स (C3a, C5a) — जन्मजात प्रतिकारशक्तीच्या पूरक आर्मद्वारे सक्रिय होण्यास अनुमती द्या.
  • टोल सारखी रिसेप्टर्स — रोगजनक-संबंधित नमुने ओळखा, मास्ट पेशींना संक्रमण प्रतिसादांशी जोडणे.
  • KIT - स्टेम सेल फॅक्टरसाठी रिसेप्टर; मध्यवर्ती ते मास्ट सेल अस्तित्व, परिपक्वता, आणि ऊतींचे निवासस्थान.
  • एडेनोसिन, ओपिओइड, इस्ट्रोजेन आणि इतर रिसेप्टर्स — सराव मध्ये पाहिलेल्या विविध आणि वैयक्तिक ट्रिगर प्रोफाइलमध्ये योगदान.
तुम्हाला माहीत आहे का?

एकाधिक नॉन-IgE सक्रियकरण मार्गांचे अस्तित्व म्हणूनच MCAS मध्ये मानक ऍलर्जी चाचणी वारंवार सामान्य होते. त्या चाचण्या IgE-मध्यस्थ संवेदना शोधण्यासाठी तयार केल्या आहेत - अनेकांपैकी एक मार्ग जो मास्ट सेल बंद करू शकतो.

व्हिज्युअल सुचवले

लेबल केलेले मास्ट सेल चित्रण: नामांकित रिसेप्टर्स (FcεRI, MRGPRX2, KIT, C3a/C5a, TLRs, CRH-R) सह जडलेला सेल मेम्ब्रेन, आतील भाग दाट ग्रॅन्युलने पॅक केलेले, कटवेसह ग्रेन्युल सामग्री दर्शविते. डिग्रॅन्युलेशनच्या आधी आणि नंतर सेल दर्शवणारा साथीदार इनसेट.

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • मास्ट पेशी अस्थिमज्जामधील CD34+ पूर्वजांपासून उद्भवतात परंतु ऊतींमध्ये परिपक्व होतात, त्यामुळे रक्ताची संख्या त्यांना प्रतिबिंबित करत नाही.
  • एकाधिक नॉन-IgE सक्रियकरण मार्गांचे अस्तित्व म्हणूनच MCAS मध्ये मानक ऍलर्जी चाचणी वारंवार सामान्य होते. त्या चाचण्या IgE-मध्यस्थ संवेदना शोधण्यासाठी तयार केल्या आहेत - अनेकांपैकी एक मार्ग जो मास्ट सेल बंद करू शकतो.
  • ते अडथळ्याच्या पृष्ठभागावर आणि रक्तवाहिन्या आणि मज्जातंतूंच्या आसपास लक्ष केंद्रित करतात, म्हणूनच MCAS बहुप्रणाली आहे.
  • ते दीर्घायुषी असतात आणि ते पुन्हा वाढू शकतात, त्यामुळे व्यवस्थापन शॉर्ट कोर्सऐवजी टिकून राहते.
  • KIT/SCF सिग्नलिंग त्यांच्या विकासासाठी केंद्रस्थानी आहे — बहुतेक प्रौढ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसमध्ये मार्ग व्यत्यय आणला जातो.
कलम 03

दरम्यान काय होते
मास्ट सेल सक्रियकरण

IgE च्या पलीकडे असलेले अनेक रिसेप्टर प्रकार त्यांना सक्रिय करू शकतात, म्हणूनच ऍलर्जी पॅनेल अनेकदा MCAS ट्रिगर चुकवतात.

1
ट्रिगर

सक्रियकरण हा एक क्रम आहे आणि प्रत्येक पायरीला एक नाव आहे. त्याचे अनुसरण केल्याने MCAS लक्षणांची अन्यथा विस्मयकारक विविधता स्पष्ट करणे सोपे होते.

2
ट्रिगर

उत्तेजक पेशीपर्यंत पोहोचते — ऍलर्जीन, औषध, उष्णता, दाब, परिश्रम, तणाव संप्रेरक, संसर्ग, किंवा अजिबात ओळखण्यायोग्य उत्तेजन नाही.

3
सक्रियकरण

पृष्ठभाग रिसेप्टर्स गुंततात आणि इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग कॅस्केड सुरू होतात. कॅल्शियमचा प्रवाह हा एक महत्त्वाचा प्रारंभिक टप्पा आहे.

4
अधोगती

स्टोरेज ग्रॅन्युल पेशीच्या पडद्याशी जुळतात आणि त्यांची पूर्वनिर्मित सामग्री आसपासच्या ऊतींमध्ये सोडतात — काही सेकंदात.

5
मध्यस्थ रिलीझ

पूर्व-निर्मित मध्यस्थ ताबडतोब सोडले जातात; नवीन संश्लेषित मध्यस्थ जसे की प्रोस्टॅग्लँडिन्स आणि ल्युकोट्रिएन्स काही मिनिटांत आणि साइटोकिन्स तासांच्या आत फॉलो करतात.

या क्रमाची दोन वैशिष्ट्ये रुग्णांना काय अनुभवतात ते स्पष्ट करतात. प्रथम, तात्काळ टप्पा प्री-मेड स्टोअर्सवर आकर्षित होतो, म्हणूनच प्रतिक्रिया काही सेकंदात सुरू होऊ शकतात. दुसरे, सक्रियता सुरू झाल्यानंतर नंतरच्या टप्प्यातील मध्यस्थांचे संश्लेषण केले जाते, म्हणूनच काही लक्षणे ट्रिगर झाल्यानंतर चांगली येतात आणि प्रतिक्रियेला काही तासांनंतर दुसरी लहर का येऊ शकते.

मुख्य संकल्पना

मास्ट पेशी मध्यस्थ सोडतात लाटा, सर्व एकाच वेळी नाही. पूर्व-निर्मित मध्यस्थ सेकंदात डिस्चार्ज; लिपिड मध्यस्थ काही मिनिटांत तयार होतात; साइटोकिन्स तासनतास जमा होतात. त्यामुळे एकच सक्रियता घटना दिवसभर लक्षणे निर्माण करू शकते.

मध्यस्थ रक्तवाहिन्या, गुळगुळीत स्नायू, नसा आणि इतर रोगप्रतिकारक पेशींवर कार्य करतात, ज्यामुळे अनेक अवयव प्रणालींवर प्रभाव निर्माण होतो.

मुख्य मध्यस्थ आणि प्रत्येकजण काय करतो

मास्ट पेशी खूप मोठ्या प्रमाणात पदार्थ सोडण्यास सक्षम असतात. खालील सर्व वैद्यकीयदृष्ट्या चर्चिल्या गेलेल्या आहेत, आणि ते एकत्रितपणे ओळखल्या जाणाऱ्या बहुतेक लक्षणांच्या चित्रासाठी जबाबदार आहेत.

हे देखील लक्षात घेण्यासारखे आहे की सक्रियकरण सर्व-किंवा-काहीही नाही. मास्ट सेल्स निवडलेल्या मध्यस्थांना पूर्ण डिग्रेन्युलेशनशिवाय सोडू शकतात — कधीकधी पीसमेल किंवा डिफरेंशियल रिलीझ म्हणतात. हे स्पष्ट करण्यात मदत करते की रुग्णांना अशा विविध लक्षणांच्या संयोगांचा अनुभव का येतो आणि 'सक्रियीकरण' शब्द सुचवित असलेली प्रतिक्रिया ही नेहमीच नाट्यमय घटना का नसते.
मुख्य मध्यस्थ आणि प्रत्येकजण काय करतोमास्ट पेशी खूप मोठ्या प्रमाणात पदार्थ सोडण्यास सक्षम असतात. खालील सर्व वैद्यकीयदृष्ट्या चर्चिल्या गेलेल्या आहेत, आणि ते एकत्रितपणे ओळखल्या जाणाऱ्या बहुतेक लक्षणांच्या चित्रासाठी जबाबदार आहेत.प्रमुख मास्ट सेल मध्यस्थ
हिस्टामाइनप्रकारसर्वात परिचित मध्यस्थ. रक्तवाहिन्या पसरवते आणि त्यांची पारगम्यता वाढवते, मज्जातंतूंच्या अंतांना उत्तेजित करते आणि गॅस्ट्रिक ऍसिड स्राव वाढवते. फ्लशिंग, खाज सुटणे, अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी, कमी रक्तदाब, टाकीकार्डिया, डोकेदुखी आणि जीआय क्रॅम्पिंग निर्माण करते. अनेक रिसेप्टर उपप्रकारांद्वारे कार्य करते — त्वचा आणि वायुमार्गामध्ये H1, आतडे आणि हृदयावर H2 — म्हणूनच दोन्ही वर्गांना अवरोधित करणे बहुतेक वेळा एकतर ब्लॉक करण्यापेक्षा चांगले कार्य करते.
हिस्टामाइनप्रकारपूर्वनिर्मित
प्रोस्टॅग्लँडिन डी 2नव्याने संश्लेषितमास्ट सेल ग्रॅन्यूलमध्ये सर्वात मुबलक प्रथिने आणि सक्रियतेचे सर्वात स्थापित प्रयोगशाळा मार्कर. टिश्यू रीमॉडेलिंग आणि जळजळ मध्ये योगदान देते आणि पुढील मास्ट सेल प्रतिसाद वाढवू शकते. त्याचे निदान मूल्य मास्ट सेलसाठी तुलनेने विशिष्ट असल्याने येते.
Leukotrienes (LTC4, LTD4, LTE4)नव्याने संश्लेषितशक्तिशाली ब्रॉन्कोकॉन्स्ट्रिक्टर, वजनानुसार हिस्टामाइनपेक्षा बरेच जास्त. संवहनी पारगम्यता आणि श्लेष्माचे उत्पादन वाढवा आणि वायुमार्ग आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे दोन्हीमध्ये योगदान द्या. LTE4 मूत्रात मोजता येते.
सायटोकिन्स (IL-6, TNF-α, IL-1, IL-4 आणि इतर)नव्याने संश्लेषितसिग्नलिंग प्रथिने व्यापक दाह ड्रायव्हिंग. वरील मध्यस्थांपेक्षा धीमे आणि कृतीमध्ये जास्त काळ, आणि थकवा, अस्वस्थता, आणि प्रणालीगत 'फ्लू-सदृश' दर्जाचे रुग्ण जळजळीच्या दरम्यान आणि नंतर वर्णन करतात.
केमोकिन्सनव्याने संश्लेषितसाइटवर अतिरिक्त रोगप्रतिकारक पेशींची नियुक्ती करा, प्रारंभिक मास्ट सेल प्रतिक्रियेच्या पलीकडे प्रक्षोभक प्रतिक्रिया वाढवणे आणि लांबवणे.
प्लेटलेट सक्रिय करणारे घटक (PAF)नव्याने संश्लेषितएक अत्यंत शक्तिशाली लिपिड मध्यस्थ जो संवहनी पारगम्यता वाढवतो आणि गंभीर हायपोटेन्शन होऊ शकतो. ॲनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियांच्या तीव्रतेमध्ये गुंतलेले आणि अँटीहिस्टामाइन्सद्वारे अवरोधित केलेले नाही.
हेपरिनप्रकारएक नैसर्गिकरित्या उद्भवणारे anticoagulant. काही रुग्णांद्वारे नोंदवलेल्या असामान्य जखम किंवा रक्तस्त्राव प्रवृत्तींमध्ये योगदान देऊ शकते आणि स्थानिक दाहक नियमनमध्ये देखील भाग घेते.
काइमेज आणि कार्बोक्सीपेप्टिडेस A3प्रकारग्रॅन्युल प्रोटीसेस टिश्यू रीमॉडेलिंग, रक्तदाब नियमन मार्ग आणि विशिष्ट विष आणि पेप्टाइड्सच्या ऱ्हासामध्ये गुंतलेले असतात.
शास्त्रीय ऍलर्जी ही विशिष्ट, ओळखण्यायोग्य पदार्थाची IgE-मध्यस्थ प्रतिक्रिया असते. हे पुनरुत्पादक आहे — त्याच प्रदर्शनामुळे समान प्रतिक्रिया निर्माण होते — आणि हे सहसा स्किन-प्रिक चाचणी किंवा विशिष्ट IgE रक्त चाचणीद्वारे प्रदर्शित केले जाऊ शकते. शेंगदाणा ऍलर्जी अशा प्रकारे वागते; त्यामुळे मांजरीच्या त्वचेची ऍलर्जी होते.

एक नैसर्गिकरित्या उद्भवणारे anticoagulant. काही रुग्णांद्वारे नोंदवलेल्या असामान्य जखम किंवा रक्तस्त्राव प्रवृत्तींमध्ये योगदान देऊ शकते आणि स्थानिक दाहक नियमनमध्ये देखील भाग घेते.

व्हिज्युअल सुचवले

प्रक्रिया फ्लोचार्ट डावीकडून उजवीकडे चालत आहे: ट्रिगर → सक्रियकरण → डिग्रॅन्युलेशन → मध्यस्थ रिलीझ → लक्षणे, पूर्व-निर्मित मध्यस्थ सेकंदात, लिपिड मध्यस्थ मिनिटांमध्ये आणि साइटोकाइन्स दर्शविणारी शाखाबद्ध टाइमलाइनसह, प्रत्येक शाखा ती चालविलेल्या लक्षणांसह भाष्य करते.

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • ग्रॅन्युल प्रोटीसेस टिश्यू रीमॉडेलिंग, रक्तदाब नियमन मार्ग आणि विशिष्ट विष आणि पेप्टाइड्सच्या ऱ्हासामध्ये गुंतलेले असतात.
  • पूर्व-निर्मित मध्यस्थ काही सेकंदात सोडतात; मिनिटांत लिपिड मध्यस्थ; तासांवर साइटोकिन्स.
  • मास्ट सेल्स पूर्ण डिग्रेन्युलेशनशिवाय निवडकपणे मध्यस्थ सोडू शकतात.
  • सक्रियकरण क्रमानुसार होते: ट्रिगर, सक्रियकरण, डीग्रेन्युलेशन, मध्यस्थ रिलीझ, लक्षणे.
  • पूर्व-निर्मित मध्यस्थ काही सेकंदात सोडतात; मिनिटांत लिपिड मध्यस्थ; तासांवर साइटोकिन्स.
कलम 04

ची लक्षणे MCAS

PAF आणि प्रोस्टॅग्लँडिन गंभीर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी परिणाम घडवू शकतात ज्यांना अँटीहिस्टामाइन्स संबोधित करत नाहीत.

खालील तक्त्या शरीर प्रणालीद्वारे सामान्यपणे नोंदवलेली लक्षणे व्यवस्थित करतात. ते वाचण्यापूर्वी दोन सावधानता. प्रथम, कोणत्याही रुग्णाला या सर्व गोष्टी नसतात आणि त्यांच्याशी जुळण्यासाठी चेकलिस्ट म्हणून लांबलचक यादी वाचू नये. दुसरे, येथे प्रत्येक लक्षण इतर अनेक स्थितींमध्ये उद्भवते; MCAS सुचवते ते आहे नमुना — एपिसोडिक, आवर्ती, मल्टीसिस्टम, अनेकदा ओळखण्यायोग्य ट्रिगरसह — कोणत्याही वैयक्तिक एंट्रीऐवजी.

त्वचा आणि mucosal
MCAS ची व्याख्या अंशतः त्याच्या रुंदीनुसार केली जाते. मास्ट पेशी जवळजवळ प्रत्येक ऊतीमध्ये राहत असल्याने, लक्षणे जवळजवळ कोठेही दिसू शकतात — आणि दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींची आवश्यकता ही निदानासाठी केंद्रस्थानी असते.नोट्स
त्वचा आणि mucosalलक्षण
नोट्सफ्लशिंग
अनेकदा अचानक, चेहरा, मान आणि छातीवर परिणाम होतो; वारंवार नोंदवलेले वैशिष्ट्यखाज सुटणे (खाज सुटणे)
दृश्यमान पुरळांसह किंवा त्याशिवाय होऊ शकतेअंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी (अर्टिकारिया)
वाढलेले, खाज सुटणे; क्षणिक आणि स्थलांतरित असू शकतेत्वचारोग
त्वचेला घट्ट स्ट्रोक करून वाढवलेले वेल्ट - एक ओळखले जाणारे शारीरिक चिन्हएंजियोएडेमा
खोलवर सूज, अनेकदा ओठ, पापण्या, हात किंवा घसा
MCAS ची व्याख्या अंशतः त्याच्या रुंदीनुसार केली जाते. मास्ट पेशी जवळजवळ प्रत्येक ऊतीमध्ये राहत असल्याने, लक्षणे जवळजवळ कोठेही दिसू शकतात — आणि दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींची आवश्यकता ही निदानासाठी केंद्रस्थानी असते.नोट्स
जखमा भरण्यास विलंब होतोकाही रुग्णांनी नोंदवले; यंत्रणा पूर्णपणे स्थापित नाही
श्वसनअनुनासिक रक्तसंचय आणि नासिकाशोथ
अनेकदा क्रॉनिक आणि बिगर-हंगामीघसा घट्टपणा
प्रगतीशील असल्यास त्वरित मूल्यांकन आवश्यक आहे - ॲनाफिलेक्सिसचे संकेत देऊ शकतेघरघर आणि श्वास लागणे
ल्युकोट्रिन-चालित ब्रॉन्कोकॉन्स्ट्रक्शन ही एक मान्यताप्राप्त यंत्रणा आहेजुनाट खोकला
मानक खोकल्याच्या उपचारांना वारंवार प्रतिसाद देत नाही
MCAS ची व्याख्या अंशतः त्याच्या रुंदीनुसार केली जाते. मास्ट पेशी जवळजवळ प्रत्येक ऊतीमध्ये राहत असल्याने, लक्षणे जवळजवळ कोठेही दिसू शकतात — आणि दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींची आवश्यकता ही निदानासाठी केंद्रस्थानी असते.नोट्स
सुगंध आणि वायुजन्य रसायनांना संवेदनशीलताअतिशय सामान्यपणे नोंदवलेले ट्रिगर-लक्षणे जोडणे
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधीटाकीकार्डिया
धडपडणारे हृदय, अनेकदा परिश्रम न करतारक्तदाब अस्थिरता
एपिसोड दरम्यान दोन्ही दिशेने स्विंग होऊ शकतेPresyncope आणि syncope
हलके डोके किंवा बेहोशी, अनेकदा उभे राहूनछातीत अस्वस्थता
कार्डियाक कारणे वगळण्यासाठी मूल्यांकन आवश्यक आहे
MCAS ची व्याख्या अंशतः त्याच्या रुंदीनुसार केली जाते. मास्ट पेशी जवळजवळ प्रत्येक ऊतीमध्ये राहत असल्याने, लक्षणे जवळजवळ कोठेही दिसू शकतात — आणि दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींची आवश्यकता ही निदानासाठी केंद्रस्थानी असते.नोट्स
ऍनाफिलेक्सिसतीव्र, जलद, संभाव्य जीवघेणा — आणीबाणी विभाग पहा
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनलओटीपोटात क्रॅम्पिंग आणि वेदना
एकंदरीत सर्वात सामान्यपणे नोंदवलेल्या लक्षणांपैकीमळमळ आणि उलट्या
जेवणाचे अनुसरण करू शकते किंवा स्वतंत्रपणे होऊ शकतेगॅस्ट्रिक ऍसिडवर हिस्टामाइनचा H2 प्रभाव एक मान्यताप्राप्त योगदानकर्ता आहे
भाग आणि कालांतराने गतिशीलता बदलू शकतेवारंवार आहार प्रतिबंधित करते — कलम 9 मधील सावधगिरी पहा
न्यूरोलॉजिकल आणि संज्ञानात्मक
MCAS ची व्याख्या अंशतः त्याच्या रुंदीनुसार केली जाते. मास्ट पेशी जवळजवळ प्रत्येक ऊतीमध्ये राहत असल्याने, लक्षणे जवळजवळ कोठेही दिसू शकतात — आणि दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींची आवश्यकता ही निदानासाठी केंद्रस्थानी असते.नोट्स
गोळा येणे आणि अन्न प्रतिक्रियाएकाग्रता, स्मरण आणि शब्द शोधण्यात अडचण
न्यूरोलॉजिकल आणि संज्ञानात्मकसंज्ञानात्मक धुके
एकाग्रता, स्मरण आणि शब्द शोधण्यात अडचणडोकेदुखी आणि मायग्रेन
या लोकसंख्येमध्ये मायग्रेनचे प्रमाण जास्त आहेचक्कर येणे
बर्याचदा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि स्वायत्त वैशिष्ट्यांसह आच्छादित होतातथकवा
वारंवार गंभीर आणि सर्वात अक्षम नोंदवलेल्या लक्षणांपैकीसंवेदी संवेदनशीलता
प्रकाश, ध्वनी आणि सुगंध; यंत्रणा तपासात राहतात
MCAS ची व्याख्या अंशतः त्याच्या रुंदीनुसार केली जाते. मास्ट पेशी जवळजवळ प्रत्येक ऊतीमध्ये राहत असल्याने, लक्षणे जवळजवळ कोठेही दिसू शकतात — आणि दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींची आवश्यकता ही निदानासाठी केंद्रस्थानी असते.नोट्स
न्यूरोपॅथिक संवेदनाविभाग 7 मध्ये चर्चा केलेल्या संयोजी ऊतींच्या परिस्थितीशी ओव्हरलॅप होऊ शकते
मस्कुलोस्केलेटल, जननेंद्रिया आणि मानसशास्त्रीयसांधे आणि स्नायू दुखणे
मूत्राशयाची निकड आणि वारंवारताहाडे दुखणे
वॉरंट मूल्यांकन, विशेषत: जेथे मास्टोसाइटोसिसचा विचार केला जातोमूत्राशयाची निकड आणि वारंवारता
इंटरस्टिशियल-सिस्टिटिस सारखी लक्षणे नोंदवली जातातमध्यस्थ रिलीझ खऱ्या अर्थाने धडधडणे, धाप लागणे आणि नशिबाची भावना निर्माण करू शकते
मास्ट पेशींवर हार्मोनल प्रभाव दस्तऐवजीकरण आहेचिंतेसारखे भाग
शास्त्रीय ऍलर्जी ही विशिष्ट, ओळखण्यायोग्य पदार्थाची IgE-मध्यस्थ प्रतिक्रिया असते. हे पुनरुत्पादक आहे — त्याच प्रदर्शनामुळे समान प्रतिक्रिया निर्माण होते — आणि हे सहसा स्किन-प्रिक चाचणी किंवा विशिष्ट IgE रक्त चाचणीद्वारे प्रदर्शित केले जाऊ शकते. शेंगदाणा ऍलर्जी अशा प्रकारे वागते; त्यामुळे मांजरीच्या त्वचेची ऍलर्जी होते.

'चिंतेसारखी' एंट्री दोन्ही दिशांनी काळजी घेण्यास पात्र आहे. मध्यस्थ रिलीझ पॅनीक हल्ल्याचे अचूक शरीरविज्ञान तयार करू शकते आणि त्या आधारावर रुग्णांचे वारंवार चुकीचे निदान केले जाते. त्याच वेळी, चिंता आणि नैराश्य वास्तविकपणे दीर्घकालीन आजारासह उद्भवते आणि त्यांच्या स्वत: च्या अधिकारात उपचार घेण्यास पात्र आहेत. एक ओळखण्यासाठी दुसऱ्याला डिसमिस करण्याची गरज नाही.

मूड बदल आणि चिडचिड

मध्यस्थ प्रभाव आणि दीर्घकालीन, खराब ओळखल्या जाणाऱ्या आजारासह जगण्यापासून

  • प्रादेशिक वितरण. मास्ट सेलची घनता आणि फेनोटाइप ऊतींमध्ये आणि व्यक्तींमध्ये भिन्न असतात, त्यामुळे सर्वात प्रभावित अवयव प्रणाली भिन्न असतात.
  • विभेदक मध्यस्थ प्रकाशन. मास्ट पेशी त्यांच्या संपूर्ण सामग्रीऐवजी निवडलेल्या मध्यस्थांना सोडू शकतात आणि भिन्न मध्यस्थ मिश्रण भिन्न लक्षणे निर्माण करतात.
  • रिसेप्टर प्रोफाइल. एखाद्या व्यक्तीच्या मास्ट पेशींच्या आकारावर व्यक्त केलेले रिसेप्टर्स त्यांच्यासाठी उत्तेजना म्हणून कार्य करतात.
  • प्रादेशिक वितरण. मास्ट सेलची घनता आणि फेनोटाइप ऊतींमध्ये आणि व्यक्तींमध्ये भिन्न असतात, त्यामुळे सर्वात प्रभावित अवयव प्रणाली भिन्न असतात.
  • विभेदक मध्यस्थ प्रकाशन. मास्ट पेशी त्यांच्या संपूर्ण सामग्रीऐवजी निवडलेल्या मध्यस्थांना सोडू शकतात आणि भिन्न मध्यस्थ मिश्रण भिन्न लक्षणे निर्माण करतात.
  • रिसेप्टर प्रोफाइल. एखाद्या व्यक्तीच्या मास्ट पेशींच्या आकारावर व्यक्त केलेले रिसेप्टर्स त्यांच्यासाठी उत्तेजना म्हणून कार्य करतात.
व्हिज्युअल सुचवले

लक्षणांचा मुख्य भाग नकाशा: प्रत्येक प्रभावित क्षेत्राला लेबल केलेल्या कॉलआउट्ससह एक शारीरिक बाह्यरेखा — त्वचा, वायुमार्ग, हृदय, आतडे, मेंदू, सांधे, मूत्राशय — प्रत्येक त्या प्रणालीशी संबंधित लक्षणे दर्शविण्यासाठी विस्तारित आहे. एक टॉगल दिलेल्या रुग्णाला कोणती प्रणाली अनुभवत आहे हे हायलाइट करू शकते.

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • लक्षणे त्वचा, श्वसन, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, जीआय, न्यूरोलॉजिकल, मस्कुलोस्केलेटल, जननेंद्रिया आणि मानसशास्त्रीय क्षेत्रांमध्ये पसरतात.
  • दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींचा सहभाग हा निदान पद्धतीचा भाग आहे.
  • MCAS साठी कोणतेही वैयक्तिक लक्षण विशिष्ट नाही — एपिसोडिक, मल्टीसिस्टम पॅटर्न हे महत्त्वाचे आहे.
  • लक्षणे त्वचा, श्वसन, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, जीआय, न्यूरोलॉजिकल, मस्कुलोस्केलेटल, जननेंद्रिया आणि मानसशास्त्रीय क्षेत्रांमध्ये पसरतात.
  • दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींचा सहभाग हा निदान पद्धतीचा भाग आहे.
कलम 05

सामान्य ट्रिगर

चिंतेसारखे भाग मध्यस्थ-चालित असू शकतात; हे अट डिसमिस करण्यासाठी किंवा वास्तविक मानसिक आरोग्य गरजा डिसमिस करण्यासाठी वापरले जाऊ नये.

मुख्य संकल्पना

सक्रियकरण आहे संचयी. एकमेकांच्या जवळ येणारे अनेक वैयक्तिकरित्या सहन करण्यायोग्य एक्सपोजर एक उंबरठा ओलांडू शकतात कोणीही एकट्याने ओलांडू शकत नाही. वरवर पाहता यादृच्छिक प्रतिक्रियांचा अर्थ काढण्यासाठी ही सर्वात उपयुक्त कल्पना आहे.

पदार्थ

MCAS मधील आहारातील ट्रिगर सामान्यतः हिस्टामाइन सामग्रीशी किंवा शास्त्रीय अन्न ऍलर्जीच्या ऐवजी थेट मास्ट सेलच्या जळजळीशी संबंधित असतात. अन्नामध्ये हिस्टामाइन जमा होते जसे ते वयानुसार, आंबते किंवा साठवले जाते, म्हणूनच ताजेपणा हे विशिष्ट घटकापेक्षा जास्त महत्त्वाचे असते — तेच मासे खरेदीच्या दिवशी सहन केले जाऊ शकतात आणि तीन दिवसांनंतर नाही. वृद्ध चीज, बरे केलेले आणि प्रक्रिया केलेले मांस, आंबवलेले पदार्थ आणि उरलेले पदार्थ सामान्यतः गुंतलेले असतात. दुसरा गट मास्ट पेशींना त्यांचे स्वतःचे हिस्टामाइन सोडण्यास प्रवृत्त करतो. वैयक्तिक भिन्नता लक्षणीय आहे, आणि प्रकाशित याद्या नियमांऐवजी चाचणीसाठी गृहीतके म्हणून उत्तम मानल्या जातात.

उष्णता

पदार्थ

MCAS मधील आहारातील ट्रिगर सामान्यतः हिस्टामाइन सामग्रीशी किंवा शास्त्रीय अन्न ऍलर्जीच्या ऐवजी थेट मास्ट सेलच्या जळजळीशी संबंधित असतात. अन्नामध्ये हिस्टामाइन जमा होते जसे ते वयानुसार, आंबते किंवा साठवले जाते, म्हणूनच ताजेपणा हे विशिष्ट घटकापेक्षा जास्त महत्त्वाचे असते — तेच मासे खरेदीच्या दिवशी सहन केले जाऊ शकतात आणि तीन दिवसांनंतर नाही. वृद्ध चीज, बरे केलेले आणि प्रक्रिया केलेले मांस, आंबवलेले पदार्थ आणि उरलेले पदार्थ सामान्यतः गुंतलेले असतात. दुसरा गट मास्ट पेशींना त्यांचे स्वतःचे हिस्टामाइन सोडण्यास प्रवृत्त करतो. वैयक्तिक भिन्नता लक्षणीय आहे, आणि प्रकाशित याद्या नियमांऐवजी चाचणीसाठी गृहीतके म्हणून उत्तम मानल्या जातात.

थंड हवा, थंड पाणी, आइस्ड ड्रिंक्स आणि रेफ्रिजरेटेड वातावरण काही रुग्णांसाठी ट्रिगर असल्याचे नोंदवले जाते. विशेष म्हणजे, वेगवान बदल तापमानाच्या दरम्यानचे वर्णन बऱ्याचदा अत्यंत स्थिर ठेवण्यापेक्षा वाईट असे केले जाते.

सर्वाधिक वारंवार नोंदवल्या जाणाऱ्या शारीरिक ट्रिगर्सपैकी. गरम शॉवर आणि आंघोळ, सौना, गरम हवामान, उबदार खोल्या आणि गरम पेय हे सर्व सामान्यपणे उद्धृत केले जातात. उष्णतेला शरीरात प्रवेश करण्यासाठी कोणत्याही पदार्थाची आवश्यकता नसते, हा एक भाग आहे की मानक ऍलर्जी चाचणी ते शोधू शकत नाही.

थंड

ताण

व्यायाम करा

शारीरिक श्रम हे बऱ्याच रुग्णांसाठी एक वास्तविक ट्रिगर आहे आणि एक वास्तविक खर्चासह, कारण क्रियाकलाप अन्यथा आरोग्य आणि मूडसाठी फायदेशीर आहे. तीव्रता आणि वाढीचा दर सामान्यतः एकूण कालावधीपेक्षा अधिक महत्त्वाचा असतो, म्हणूनच हळूहळू, कमी-तीव्रतेचा दृष्टीकोन — आणि जेथे उभे राहणे कमी प्रमाणात सहन केले जाते तेथे रेकंबंट किंवा वॉटर-आधारित क्रियाकलाप — अनेकदा चांगले व्यवस्थापित केले जातात.

ताण

ताण हा एक शारीरिक ट्रिगर आहे, भाषणाची आकृती नाही. मास्ट पेशी कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोनसाठी रिसेप्टर्स घेऊन जातात आणि मज्जातंतूंच्या शेवटच्या जवळ बसतात, एक दस्तऐवजीकरण मार्ग प्रदान करतात ज्याद्वारे मज्जासंस्था त्यांच्या सक्रियतेवर प्रभाव पाडते. हा मुद्दा जोर देण्यास पात्र आहे कारण ज्या रूग्णांची लक्षणे तणावामुळे खराब होतात त्यांना वारंवार सांगितले जाते की त्यांची स्थिती मानसिक आहे. एक प्रात्यक्षिक न्यूरोइम्यून पाथवे ही कल्पना केली जात असलेल्या लक्षणांसारखी गोष्ट नाही.

हार्मोन्स

बरेच रुग्ण चक्रीय लक्षणांच्या नमुन्यांची तक्रार करतात, बहुतेकदा मासिक पाळीच्या आसपास बिघडतात. एस्ट्रोजेन मास्ट सेलच्या वर्तनावर प्रभाव टाकते, जे स्त्रियांमध्ये निदानाच्या उच्च दरासाठी एक प्रस्तावित योगदानकर्ता आहे. गर्भधारणेदरम्यान, प्रसूतीनंतर, आणि पेरीमेनोपॉज दरम्यान बदल देखील वर्णन केले जातात आणि व्यक्तींमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलतात.

संक्रमण

अनेक रुग्णांसाठी संसर्ग विश्वासार्हपणे आधारभूत प्रतिक्रिया वाढवतो. एक नियमित विषाणूजन्य आजार सामान्यतः ट्रिगर सेट नंतरच्या आठवड्यांपर्यंत रुंद करतो, म्हणून पूर्वी सहन केलेले एक्सपोजर पुनर्प्राप्ती दरम्यान उत्तेजक बनतात. काही रुग्ण त्यांच्या लक्षणांची सुरुवात एखाद्या संसर्गजन्य आजारापर्यंत करतात, जरी वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये कारणे स्थापित करणे कठीण आहे.

पर्यावरणीय एक्सपोजर

नोंदवलेल्या पर्यावरणीय ट्रिगर्समध्ये साचा, धूळ, परागकण, धूर, वायू प्रदूषण, आर्द्रता बदल आणि बॅरोमेट्रिक दाब शिफ्ट यांचा समावेश होतो. संवेदनशीलता मोठ्या प्रमाणात बदलते, आणि पर्यावरणीय ट्रिगर ओळखण्यासाठी सामान्यतः एका निरीक्षणाऐवजी अनुदैर्ध्य रेकॉर्ड-कीपिंग आवश्यक असते.

औषधे

ओपिओइड्स, काही नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, रेडिओकॉन्ट्रास्ट मीडिया, ऍनेस्थेसियामध्ये वापरण्यात येणारे काही न्यूरोमस्क्युलर ब्लॉकिंग एजंट आणि व्हॅनकोमायसिन यासह, मास्ट सेल साहित्यात काही औषधी वर्गांना संभाव्य सक्रियक म्हणून ओळखले जाते. निष्क्रिय घटक — रंग, संरक्षक, फिलर्स — हे देखील उत्तेजित करणारे घटक असू शकतात, म्हणूनच रुग्ण एका निर्मात्याचे फॉर्म्युलेशन सहन करू शकतो आणि दुसऱ्या उत्पादनावर प्रतिक्रिया देऊ शकतो.

महत्वाचे

सामान्य यादीच्या आधारे निर्धारित औषध थांबवू नका, टाळू नका किंवा बदलू नका. तुमचा इतिहास माहीत असलेल्या डॉक्टरांकडे यादी आणा. आवश्यक उपचार बंद करण्याचा धोका टाळल्या जाणाऱ्या जोखमीपेक्षा जास्त असू शकतो आणि या निर्णयासाठी वैयक्तिक मूल्यांकन आवश्यक आहे.

सुगंध आणि सुगंध

परफ्यूम, एअर फ्रेशनर्स, साफसफाईची उत्पादने, लॉन्ड्री उत्पादने, सॉल्व्हेंट्स, ताजे पेंट आणि नवीन फर्निचर हे सर्वात सातत्याने नोंदवले गेलेले ट्रिगर आहेत आणि सामायिक केलेल्या जागांवर टाळणे सर्वात कठीण आहे. या कारणास्तव शाळा आणि कामाच्या ठिकाणी सुगंध मुक्त वातावरण ही एक मानक निवास विनंती आहे.

दारू

अल्कोहोल वारंवार एकापेक्षा जास्त मार्गांद्वारे ट्रिगर म्हणून नोंदवले जाते: अनेक अल्कोहोलिक पेयांमध्ये थेट हिस्टामाइन असते, विशेषतः वाइन आणि बिअर; अल्कोहोल हिस्टामाइन नष्ट करणाऱ्या एन्झाईममध्ये हस्तक्षेप करू शकते; आणि त्यामुळे स्वतंत्रपणे व्हॅसोडिलेशन होते. लहान प्रमाणावरील प्रतिक्रिया सामान्यतः वर्णन केल्या जातात.

ट्रिगर संच व्यक्तींमध्ये भिन्न असतात कारण रिसेप्टर प्रोफाइल, ऊतींचे वितरण, सह-अस्तित्वातील परिस्थिती आणि बेसलाइन प्रतिक्रिया सर्व भिन्न असतात. तेही बदलतात आत कालांतराने एखादी व्यक्ती — सामान्यतः खराब नियंत्रणाच्या काळात विस्तारते आणि उपचारांनी आधारभूत प्रतिक्रिया कमी केल्यावर पुन्हा संकुचित होते. प्रतिक्रियांना काही तास उशीर होऊ शकतो, ज्यामुळे कारण आणि परिणाम यांच्यातील दुवा अस्पष्ट होतो. या सर्व कारणांमुळे, ट्रिगर्स ओळखण्यासाठी विश्वसनीयरित्या एका घटनांमधून काढलेल्या निष्कर्षांऐवजी आठवडे पद्धतशीर रेकॉर्ड-कीपिंग आवश्यक आहे.

व्हिज्युअल सुचवले

खराब किंवा अपुरी झोप सहिष्णुता मोठ्या प्रमाणात कमी करते आणि या सूचीतील इतर प्रत्येक वस्तूशी संवाद साधते. भडकण्याचे हे क्वचितच एकमेव कारण आहे, परंतु ते अधिक कृती करण्यायोग्य योगदानांपैकी एक आहे आणि रुग्ण वारंवार तक्रार करतात की झोपेचे संरक्षण करणे इतर सर्व गोष्टींसाठी त्यांचा उंबरठा वाढवते.

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • ट्रिगर्स इतके का बदलतात
  • शारीरिक ट्रिगर्स (उष्णता, थंडी, दाब, परिश्रम) यांना कोणत्याही पदार्थाची आवश्यकता नसते आणि ते ऍलर्जी चाचणीसाठी अदृश्य असतात.
  • तणाव हे दस्तऐवजीकरण केलेल्या न्यूरोइम्यून मार्गाद्वारे कार्य करते; यामुळे स्थिती मानसिक बनत नाही.
  • ट्रिगर स्टॅक — संचयी लोड कोणत्याही एका एक्सपोजरपेक्षा अधिक महत्त्वाचे आहे.
  • शारीरिक ट्रिगर्स (उष्णता, थंडी, दाब, परिश्रम) यांना कोणत्याही पदार्थाची आवश्यकता नसते आणि ते ऍलर्जी चाचणीसाठी अदृश्य असतात.
कलम 06

MCAS का आहे
कठीण निदान करा

ट्रिगर सेट लोकांमध्ये बदलतात आणि कालांतराने बदलतात, त्यामुळे वैयक्तिक रेकॉर्ड ठेवणे आवश्यक आहे.

परिवर्तनीय लक्षणे

MCAS वेगवेगळ्या रूग्णांमध्ये भिन्न लक्षणे संयोजन तयार करते आणि त्याच रूग्णांमध्ये कालांतराने भिन्न संयोजने. पॅटर्न-मॅच विरुद्ध कोणतेही एकच सादरीकरण नाही. लक्षणे वैयक्तिकरित्या गैर-विशिष्ट असल्याने, प्रत्येकाला एकांतात विचारात घेतल्यास अधिक सामान्य स्थितीचे श्रेय दिले जाऊ शकते.

MCAS मधील निदान विलंब हे प्रामुख्याने वैयक्तिक चिकित्सकांचे अपयश नाही. हे स्थितीची विशिष्ट, ओळखण्यायोग्य वैशिष्ट्ये आणि त्याची तपासणी करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या चाचण्यांचे अनुसरण करते.

परिवर्तनीय लक्षणे

मधूनमधून मध्यस्थी सोडणे

सामान्य प्रयोगशाळा चाचणी

एमसीएएसमध्ये रक्ताचे नियमित कार्य सामान्यत: अविस्मरणीय असते. संपूर्ण रक्त गणना, दाहक चिन्हक आणि मानक बायोकेमिस्ट्री सामान्यतः सामान्य असतात, जसे की ऍलर्जी पॅनल्स असतात. विशेष मध्यस्थ चाचणी आवश्यक आहे, आणि ते देखील खाली समाविष्ट केलेल्या तांत्रिक कारणांसाठी वारंवार सामान्य परिणाम देते. त्यामुळे खऱ्या अर्थाने आजारी असताना रुग्ण सामान्य तपासणीची विस्तृत फाइल जमा करू शकतो — एक नमुना जो दुर्दैवाने काहीही चुकीचे नसल्याची शक्यता वाढवतो.

शास्त्रीय ऍलर्जी ही विशिष्ट, ओळखण्यायोग्य पदार्थाची IgE-मध्यस्थ प्रतिक्रिया असते. हे पुनरुत्पादक आहे — त्याच प्रदर्शनामुळे समान प्रतिक्रिया निर्माण होते — आणि हे सहसा स्किन-प्रिक चाचणी किंवा विशिष्ट IgE रक्त चाचणीद्वारे प्रदर्शित केले जाऊ शकते. शेंगदाणा ऍलर्जी अशा प्रकारे वागते; त्यामुळे मांजरीच्या त्वचेची ऍलर्जी होते.

नकारात्मक मध्यस्थ परिणामांचा एक महत्त्वपूर्ण वाटा प्रतिबिंबित करतो वेळ आणि हाताळणी रोगाच्या अनुपस्थितीपेक्षा. नमुने घेण्यापूर्वी ऑर्डरिंग क्लिनिक आणि प्रयोगशाळेसह संकलन प्रोटोकॉलची पुष्टी करणे खराब हाताळलेल्या चाचणीची पुनरावृत्ती करण्यापेक्षा अधिक फायदेशीर आहे.

इतर रोगांसह ओव्हरलॅप

हाताळणीच्या गरजा हे एकत्र करतात. खोलीच्या तपमानावर अनेक मध्यस्थ अस्थिर असतात आणि प्रोस्टॅग्लँडिनचे नमुने विशेषतः नाजूक असतात. नमुन्यांना विशेषत: तत्काळ शीतकरण, संपूर्ण संकलनात थंड हाताळणी आणि त्वरित प्रक्रिया आवश्यक असते. खोलीच्या तपमानावर सोडलेला किंवा संक्रमणास उशीर झालेला नमुना वास्तविकपणे प्रतिक्रिया देणाऱ्या रुग्णाकडून सामान्य परिणाम देऊ शकतो.

डॉक्टरांच्या जागरूकतेचा अभाव

2010 आणि 2012 मध्ये सर्वसहमतीच्या निकषांसह 2007 मध्ये एमसीएएसचे औपचारिक वैशिष्ट्य होते. अनेक सराव करणाऱ्या डॉक्टरांनी मुख्य प्रवाहाच्या अभ्यासक्रमात प्रवेश करण्यापूर्वी त्यांचे प्रशिक्षण पूर्ण केले. ऍलर्जिस्ट आणि इम्युनोलॉजिस्टमध्येही परिचय मोठ्या प्रमाणात बदलतो आणि मास्ट सेल अनुभव असलेल्या तज्ञांपर्यंत प्रवेश भौगोलिकदृष्ट्या असमान आहे.

MCAS लक्षणे चिडचिडे आतड्यांसंबंधी सिंड्रोम, क्रॉनिक अर्टिकेरिया, दमा, फायब्रोमायल्जिया, क्रॉनिक थकवा सिंड्रोम, चिंता विकार, डिसाउटोनोमिया आणि इतर अनेकांसह मोठ्या प्रमाणात आच्छादित होतात. यापैकी प्रत्येक बहुतेक चिकित्सकांना अधिक परिचित आहे आणि अधिक सामान्यपणे निदान केले जाते. जेव्हा रुग्णाला यापैकी अनेक अंशत: जुळणारी लक्षणे दिसतात, तेव्हा नेहमीचा परिणाम हा एकसंध निदान करण्याऐवजी आंशिक निदानांची मालिका असतो.

हे स्पष्टपणे सांगण्यासारखे आहे की MCAS साठी निदान निकष वैद्यकीय साहित्यात खऱ्या चर्चेचा विषय आहेत. व्यापकपणे, एक स्थान कठोर निकषांना धरून आहे ज्यासाठी वस्तुनिष्ठ मध्यस्थ पुरावा आवश्यक आहे, कारण त्याशिवाय निदान जोखीम खूप व्यापकपणे लागू केली जाऊ शकते. दुसऱ्या स्थितीत असे मानले जाते की कठोर निकष ज्या रूग्णांना खरोखरच स्थिती आहे परंतु ज्यांची मध्यस्थी चाचणी वर वर्णन केलेल्या तांत्रिक कारणांमुळे वारंवार अपयशी ठरते अशा रूग्णांना चुकते.

हे एक मतभेद रुग्ण तयार नाही, आणि तो निराकरण नाही. त्याचा व्यावहारिक परिणाम असा आहे की दोन सक्षम तज्ञ एकाच रुग्णाबद्दल भिन्न निष्कर्षापर्यंत पोहोचू शकतात. विवाद अस्तित्त्वात आहे हे समजून घेतल्याने एक चिकित्सक चुकीचा होता असे गृहीत न धरता परस्परविरोधी मते स्पष्ट करण्यात मदत होते.

निदान विवाद

हे स्पष्टपणे सांगण्यासारखे आहे की MCAS साठी निदान निकष वैद्यकीय साहित्यात खऱ्या चर्चेचा विषय आहेत. व्यापकपणे, एक स्थान कठोर निकषांना धरून आहे ज्यासाठी वस्तुनिष्ठ मध्यस्थ पुरावा आवश्यक आहे, कारण त्याशिवाय निदान जोखीम खूप व्यापकपणे लागू केली जाऊ शकते. दुसऱ्या स्थितीत असे मानले जाते की कठोर निकष ज्या रूग्णांना खरोखरच स्थिती आहे परंतु ज्यांची मध्यस्थी चाचणी वर वर्णन केलेल्या तांत्रिक कारणांमुळे वारंवार अपयशी ठरते अशा रूग्णांना चुकते.

व्हिज्युअल सुचवले

हे एक मतभेद रुग्ण तयार नाही, आणि तो निराकरण नाही. त्याचा व्यावहारिक परिणाम असा आहे की दोन सक्षम तज्ञ एकाच रुग्णाबद्दल भिन्न निष्कर्षापर्यंत पोहोचू शकतात. विवाद अस्तित्त्वात आहे हे समजून घेतल्याने एक चिकित्सक चुकीचा होता असे गृहीत न धरता परस्परविरोधी मते स्पष्ट करण्यात मदत होते.

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • निदान विलंब
  • मध्यस्थ अल्पायुषी आणि अस्थिर असतात, त्यामुळे वेळ आणि नमुना हाताळणी अनेक खोट्या नकारात्मकांना कारणीभूत ठरतात.
  • लक्षणे अधिक परिचित परिस्थितींसह आच्छादित होतात, ज्यामुळे आंशिक निदान होते.
  • MCAS मध्ये नियमित प्रयोगशाळा चाचणी सामान्यतः सामान्य असते; विशेष मध्यस्थ चाचणी आवश्यक आहे.
  • मध्यस्थ अल्पायुषी आणि अस्थिर असतात, त्यामुळे वेळ आणि नमुना हाताळणी अनेक खोट्या नकारात्मकांना कारणीभूत ठरतात.
कलम ०७

संबद्ध अटी

रोगनिदानविषयक निकष प्रामाणिकपणे विवादित राहतात, त्यामुळे तज्ञांची मते कायदेशीररित्या भिन्न असू शकतात.

हे आधी वाचा

असोसिएशन म्हणजे कार्यकारणभाव नाही. खालील अनेक परिस्थिती MCAS सह सह-प्रसंगाच्या अंदाजापेक्षा अधिक वेळा घडतात, परंतु ते एक यंत्रणा सामायिक करतात की नाही, एकाने दुसरे कारण बनवले आहे की नाही, किंवा सामायिक रेफरल मार्ग स्पष्ट ओव्हरलॅप वाढवतात की नाही. स्थापित नाही यापैकी बहुतेक जोड्यांसाठी.

MCAS इतर अनेक परिस्थितींसोबत वारंवार नोंदवले जाते. पुराव्याची ताकद या संघटनांमध्ये लक्षणीय फरक आहे आणि फरक महत्त्वाचा आहे.

हे आधी वाचा

हायपरमोबाइल एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम (एचईडीएस) आणि हायपरमोबिलिटी स्पेक्ट्रम विकार

एचईडीएस, पीओटीएस आणि एमसीएएसच्या सह-प्रसंगाची वारंवार चर्चा केली जाते जेणेकरुन अनौपचारिकपणे ट्रायड म्हणून वर्णन केले जाऊ शकते. असोसिएशनचा अहवाल सातत्याने दिला जातो, परंतु अंतर्निहित यंत्रणा काल्पनिक राहते. मास्ट पेशी संयोजी ऊतकांमध्ये राहतात आणि टिश्यू रीमॉडेलिंगमध्ये भाग घेतात, जे चौकशीची एक वाजवी ओळ देते, परंतु प्रशंसनीयता पुरावा नाही. रेफरल आणि डायग्नोस्टिक पॅटर्न देखील ओव्हरलॅप किती मजबूत दिसतो यासाठी योगदान देऊ शकतात.

आनुवंशिक अल्फा ट्रिप्टेसेमिया (HaT)

HaT हा एक अनुवांशिक गुणधर्म आहे ज्यामध्ये अल्फा-ट्रिप्टेज जनुकाच्या अतिरिक्त प्रतींचा समावेश होतो TPSAB1, ऑटोसोमल प्रबळ पॅटर्नमध्ये वारशाने मिळते आणि ते सतत उन्नत बेसलाइन सीरम ट्रिप्टेज तयार करते. सामान्य लोकांमध्ये हे तुलनेने सामान्य आहे. लक्षणांशी त्याचा संबंध अद्याप स्पष्ट केला जात आहे: काही संदर्भांमध्ये ते अधिक तीव्र प्रतिक्रियांशी संबंधित आहे, परंतु लक्षण असलेले बरेच लोक लक्षणे नसलेले आहेत.

अर्थ लावण्यासाठी HaT व्यावहारिकदृष्ट्या महत्त्वाचे आहे. कारण ते बेसलाइन ट्रिप्टेज वाढवते, HaT असलेल्या व्यक्तीमध्ये एकच भारदस्त ट्रिप्टेज मूल्य स्वतःच मास्ट सेल सक्रियकरण सूचित करत नाही - जे निदान थ्रेशोल्डची व्याख्या का म्हणून केली जाते हे आणखी मजबूत करते. एखाद्या व्यक्तीच्या स्वतःच्या बेसलाइनच्या वर जा निरपेक्ष संख्येपेक्षा.

आनुवंशिक अल्फा ट्रिप्टेसेमिया (HaT)

MCAS मधील गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे जवळजवळ संपूर्णपणे IBS निकषांवर आच्छादित होतात आणि काही रुग्णांना दोन्ही लेबले असतात. संशोधनाने वेगवेगळ्या निष्कर्षांसह IBS रुग्णांच्या आतड्याच्या श्लेष्मल त्वचामध्ये मास्ट सेल घनता आणि सक्रियता तपासली आहे. IBS चा उपसंच अपरिचित मास्ट सेल सहभागाचे प्रतिनिधित्व करतो की नाही हा प्रस्थापित तथ्यापेक्षा एक खुला प्रश्न आहे.

मायग्रेन

MCAS रूग्णांमध्ये भारदस्त दराने मायग्रेनची नोंद केली जाते. हिस्टामाइन हा एक स्थापित व्हॅसोएक्टिव्ह पदार्थ आहे ज्यात डोकेदुखीसाठी मान्यताप्राप्त प्रासंगिकता आहे आणि मेनिन्जेसमध्ये मास्ट पेशी असतात. यांत्रिक दुवा जैविक दृष्ट्या प्रशंसनीय आहे आणि तपासाधीन आहे, परंतु सेटल नाही.

दमा आणि क्रॉनिक अर्टिकेरिया

मायग्रेन

MCAS रूग्णांमध्ये भारदस्त दराने मायग्रेनची नोंद केली जाते. हिस्टामाइन हा एक स्थापित व्हॅसोएक्टिव्ह पदार्थ आहे ज्यात डोकेदुखीसाठी मान्यताप्राप्त प्रासंगिकता आहे आणि मेनिन्जेसमध्ये मास्ट पेशी असतात. यांत्रिक दुवा जैविक दृष्ट्या प्रशंसनीय आहे आणि तपासाधीन आहे, परंतु सेटल नाही.

काही संशोधकांनी थकवा, संज्ञानात्मक अडचण आणि डिसऑटोनोमियामध्ये लक्षणे ओव्हरलॅप लक्षात घेऊन, लाँग कोविडसाठी योगदानकर्ता म्हणून मास्ट सेल सक्रियकरण प्रस्तावित केले आहे. हे सक्रिय तपासाचे क्षेत्र आहे आणि पुरावे आहेत प्राथमिक. हे प्रस्थापित नातेसंबंधांऐवजी अभ्यासाअंतर्गत एक गृहितक मानले पाहिजे आणि सेटल कनेक्शनचे दावे — दोन्ही दिशेने — सध्या डेटा मागे टाकतात.

या विभागातील कोणत्याही मास्ट पेशींशी त्यांचा सर्वात स्पष्ट यांत्रिक संबंध आहे. मास्ट पेशी या दोघांच्या पॅथोफिजियोलॉजीमध्ये मध्यवर्ती असतात — अनुक्रमे ल्युकोट्रिएन्स आणि हिस्टामाइन ड्राइव्ह ब्रॉन्कोकॉन्स्ट्रक्शन आणि व्हील निर्मिती. विशेषतः क्रॉनिक उत्स्फूर्त अर्टिकेरियामध्ये थेट मास्ट सेल सक्रिय करणे समाविष्ट असते. या सट्टा संघटना नाहीत; त्या अशा परिस्थिती आहेत ज्यामध्ये मास्ट सेलचा सहभाग स्थापित केला जातो, तरीही ते MCAS मधून वेगळे निदान राहतात.

लांब COVID

एका दृष्टीक्षेपात पुराव्याची ताकद
स्वयंप्रतिकार स्थितीनातेसंबंधाचे स्वरूपएका दृष्टीक्षेपात पुराव्याची ताकद
अटनातेसंबंधाचे स्वरूपपुरावा स्थिती
क्रॉनिक अर्टिकेरियामास्ट सेल सक्रिय होणे हे रोगाचे केंद्र आहेपुरावा स्थिती
यंत्रणा स्थापन केलीदमामास्ट सेल मध्यस्थ ब्रोन्कोकॉन्स्ट्रक्शन चालवतात
आनुवंशिक अल्फा ट्रायप्टेसेमियाबेसलाइन ट्रिप्टेज वाढवणारे अनुवांशिक वैशिष्ट्य; चाचणी व्याख्या प्रभावित करतेप्रस्थापित वैशिष्ट्य; लक्षण संबंध अद्याप स्पष्ट केले जात आहे
भांडीवारंवार सह-होणारे; संवहनी टोन वर मध्यस्थ प्रभाव प्रस्तावितअसोसिएशनने अहवाल दिला; यंत्रणा निराकरण नाही
मायग्रेनhEDS / हायपरमोबिलिटीवारंवार सह-होणारे; संयोजी ऊतक सहभाग प्रस्तावित
असोसिएशनने अहवाल दिला; काल्पनिक यंत्रणाभारदस्त दर नोंदवले; वासोएक्टिव्ह मध्यस्थ प्रशंसनीयअसोसिएशनने अहवाल दिला; अभ्यासाधीन यंत्रणा
आयबीएसलक्षण ओव्हरलॅप; गट मास्ट सेल निष्कर्ष व्हेरिएबलओव्हरलॅप स्पष्ट; संबंध न सुटलेले
MCAS रूग्णांमध्ये भारदस्त दराने मायग्रेनची नोंद केली जाते. हिस्टामाइन हा एक स्थापित व्हॅसोएक्टिव्ह पदार्थ आहे ज्यात डोकेदुखीसाठी मान्यताप्राप्त प्रासंगिकता आहे आणि मेनिन्जेसमध्ये मास्ट पेशी असतात. यांत्रिक दुवा जैविक दृष्ट्या प्रशंसनीय आहे आणि तपासाधीन आहे, परंतु सेटल नाही.स्वयंप्रतिकार रोगसह-घटना नोंदवली; सामायिक रोगप्रतिकारक विनियमन प्रस्तावित
पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • असोसिएशनने अहवाल दिला; यंत्रणा स्थापित नाही
  • लक्षण ओव्हरलॅप; मास्ट सेल सहभाग गृहीतक
  • प्राथमिक — सक्रिय तपासणी अंतर्गत
  • मास्ट सेलचा सहभाग क्रॉनिक अर्टिकेरिया आणि दम्यामध्ये स्थापित केला जातो - हे सट्टेबाज दुवे नाहीत.
  • HaT हे खरे अनुवांशिक वैशिष्ट्य आहे जे बेसलाइन ट्रिप्टेज वाढवते आणि चाचणीचे परिणाम कसे वाचले जावेत ते बदलते.
कलम 08

वर्तमान समज
च्या कारणे

या संपूर्ण क्षेत्रामध्ये, असोसिएशनची वारंवार कारणासाठी चूक झाली आहे — दावे काळजीपूर्वक वाचा.

एका दृष्टीक्षेपात पुराव्याची ताकद

MCAS चे कोणतेही एक कारण स्थापित केलेले नाही. खालील घटक विविध स्तरांच्या समर्थनासह तपासाचे क्षेत्र आहेत. MCAS चे आत्मविश्वासपूर्ण, एकत्रित कार्यकारण खाते सादर करणारा कोणताही स्त्रोत सध्या पुराव्यापेक्षा जास्त आहे.

जेनेटिक्स

काय स्थापित केले आहे: आनुवंशिक अल्फा ट्रायप्टेसेमिया हा एक अस्सल, सु-वैशिष्ट्यपूर्ण अनुवांशिक गुणधर्म आहे ज्यामध्ये त्याच्या अतिरिक्त प्रतींचा समावेश आहे. TPSAB1, आणि ते बेसलाइन ट्रिप्टेज वाढवते. स्वतंत्रपणे, द KIT D816V उत्परिवर्तन बहुतेक प्रौढ सिस्टिमिक मॅस्टोसाइटोसिसमध्ये चालक म्हणून स्थापित केले जाते - एक वेगळी स्थिती, परंतु एकच उत्परिवर्तन मास्ट सेल जीवशास्त्र कसे नियंत्रित करू शकते हे दर्शवते.

काय नाही: MCAS साठी कोणतेही समतुल्य कारक उत्परिवर्तन ओळखले गेले नाही. कौटुंबिक क्लस्टरिंग नोंदवले गेले आहे, आणि काही रुग्ण एकाधिक प्रभावित नातेवाईकांचे वर्णन करतात, परंतु MCAS साठी परिभाषित वारसा नमुना स्थापित केलेला नाही. MCAS अनुवांशिक आधारासह एक स्थिती दर्शविते की नाही हे अद्याप सापडले नाही किंवा अनेक भिन्न परिस्थिती एका क्लिनिकल लेबल अंतर्गत गटबद्ध केल्या आहेत, याचे निराकरण नाही.

जेनेटिक्स

ब्रॉड इम्यून डिसरेग्युलेशन हे तपासाचे प्रमुख क्षेत्र आहे. प्रस्तावित यंत्रणेमध्ये मास्ट पेशींवरील बदललेले रिसेप्टर अभिव्यक्ती किंवा संवेदनशीलता, विस्कळीत नियामक सिग्नलिंग जे सामान्यतः सक्रियता प्रतिबंधित करते आणि मास्ट पेशी आणि इतर रोगप्रतिकारक लोकसंख्येमधील असामान्य परस्परसंवाद यांचा समावेश होतो. हे प्रशंसनीय आणि सक्रियपणे अभ्यासलेले आहेत, परंतु ते प्रात्यक्षिक यंत्रणेऐवजी स्पष्टीकरणाच्या श्रेणीचे वर्णन करतात.

ताण हा एक शारीरिक ट्रिगर आहे, भाषणाची आकृती नाही. मास्ट पेशी कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोनसाठी रिसेप्टर्स घेऊन जातात आणि मज्जातंतूंच्या शेवटच्या जवळ बसतात, एक दस्तऐवजीकरण मार्ग प्रदान करतात ज्याद्वारे मज्जासंस्था त्यांच्या सक्रियतेवर प्रभाव पाडते. हा मुद्दा जोर देण्यास पात्र आहे कारण ज्या रूग्णांची लक्षणे तणावामुळे खराब होतात त्यांना वारंवार सांगितले जाते की त्यांची स्थिती मानसिक आहे. एक प्रात्यक्षिक न्यूरोइम्यून पाथवे ही कल्पना केली जात असलेल्या लक्षणांसारखी गोष्ट नाही.

अनेक रुग्णांना संसर्गजन्य आजाराची लक्षणे दिसतात. टोल-सदृश रिसेप्टर्सद्वारे मास्ट पेशी सक्रिय करण्यासाठी संसर्ग ओळखला जातो, एक प्रशंसनीय मार्ग प्रदान करतो आणि संसर्गानंतरची सुरुवात ही अनेक जुनाट परिस्थितींमध्ये एक मान्यताप्राप्त नमुना आहे. तथापि, एक संसर्ग स्थापित झाल्याने वैयक्तिक बाबतीत MCAS पद्धतशास्त्रीयदृष्ट्या खूप कठीण आहे, आणि पूर्वग्रह लक्षात ठेवण्याचा पूर्वव्यापी खात्यांवर परिणाम होतो. हे अभ्यासाधीन एक संघटना राहते.

रोगप्रतिकारक विनियमन

ब्रॉड इम्यून डिसरेग्युलेशन हे तपासाचे प्रमुख क्षेत्र आहे. प्रस्तावित यंत्रणेमध्ये मास्ट पेशींवरील बदललेले रिसेप्टर अभिव्यक्ती किंवा संवेदनशीलता, विस्कळीत नियामक सिग्नलिंग जे सामान्यतः सक्रियता प्रतिबंधित करते आणि मास्ट पेशी आणि इतर रोगप्रतिकारक लोकसंख्येमधील असामान्य परस्परसंवाद यांचा समावेश होतो. हे प्रशंसनीय आणि सक्रियपणे अभ्यासलेले आहेत, परंतु ते प्रात्यक्षिक यंत्रणेऐवजी स्पष्टीकरणाच्या श्रेणीचे वर्णन करतात.

तीव्र दाह

पर्यावरणीय घटक

प्रस्तावित पर्यावरणीय योगदानांमध्ये रासायनिक प्रदर्शन, साचा, वायू प्रदूषण आणि लोकसंख्येच्या पातळीवर आहारातील बदल यांचा समावेश होतो. वरील क्षेत्रांपेक्षा येथे पुरावे खूपच कमकुवत आहेत आणि त्यातील बरेच काही अप्रत्यक्ष आहे. हे स्थापित योगदानकर्त्याऐवजी चौकशीचे एक प्रशंसनीय क्षेत्र आहे आणि हे असे क्षेत्र देखील आहे जेथे आत्मविश्वासपूर्ण व्यावसायिक दावे सामान्य आणि खराब समर्थित आहेत.

तीव्र दाह

मास्ट पेशी दोन्ही प्रतिसाद देतात आणि जळजळ होण्यास हातभार लावतात, ज्यामुळे स्वयं-मजबूत करणारे चक्र होण्याची शक्यता वाढते ज्यामध्ये सक्रियतेमुळे दाहक वातावरण निर्माण होते जे पुढील सक्रियतेसाठी उंबरठा कमी करते. हे यांत्रिकरित्या सुसंगत आणि क्लिनिकल निरीक्षणाशी सुसंगत आहे की खराब नियंत्रणादरम्यान प्रतिक्रिया वाढवते. हे प्रात्यक्षिक कारणाऐवजी एक मॉडेल राहते.

एपिजेनेटिक्स

व्हिज्युअल सुचवले

पुरावा-स्तरीय आकृती: 'स्थापित' (HaT विशेषता; mastocytosis मध्ये KIT D816V) पासून 'समर्थक पुराव्यासह सक्रियपणे तपासणी' (प्रतिरक्षा डिसरेग्युलेशन, पोस्ट-संसर्गजन्य प्रारंभ) ते 'कल्पनायुक्त, मर्यादित थेट पुरावे' (Epigenetics) द्वारे बाहेरच्या दिशेने जाणारे समकेंद्रित पट्टे, पर्यावरणीय परिस्थिती निर्माण करणे दृष्यदृष्ट्या स्पष्ट.

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • या गोष्टी कुठे सोडतात
  • मास्टोसाइटोसिसमधील HaT आणि KIT D816V उत्परिवर्तन हे प्रस्थापित अनुवांशिक आहेत - दोन्हीपैकी MCAS चे स्थापित कारण नाही.
  • इम्यून डिसरेग्युलेशन आणि पोस्ट-संक्रामक प्रारंभाची काही सहाय्यक पुराव्यांसह सक्रियपणे तपासणी केली जाते.
  • MCAS चे कोणतेही कारण स्थापित केलेले नाही.
  • आत्मविश्वासपूर्ण 'मूळ कारण' दाव्यांना संशयाने हाताळा - संशोधन समुदायाने एक ओळखले नाही.
कलम 09

सह जगणे MCAS

आत्मविश्वासपूर्ण 'मूळ कारण' दाव्यांना संशयाने हाताळा - संशोधन समुदायाने एक ओळखले नाही.

दैनंदिन व्यवस्थापन आणि दिनचर्या

बहुतेक रूग्णांना असे आढळून येते की सुसंगतता कोणत्याही वैयक्तिक उपायापेक्षा त्यांचा उंबरठा अधिक विश्वासार्हपणे वाढवते. नियमित झोपेच्या आणि उठण्याच्या वेळा, जेवणाची अंदाजे वेळ, साध्य करता येण्याजोगे स्थिर सभोवतालचे तापमान आणि सातत्यपूर्ण औषधाची वेळ या सर्वांमुळे परिवर्तनशीलता कमी होते. रूटीनमुळे ट्रिगर ओळखणे देखील शक्य होते: जेव्हा बहुतेक व्हेरिएबल्स स्थिर असतात, तेव्हा बदललेले दृश्यमान होतात.

व्यवस्थापन मुख्यत्वे कोणत्याही एका हस्तक्षेपाऐवजी दैनंदिन सरावातून तयार केले जाते. पुढील गोष्टी कार्याभिमुख आहे — तुमचे शरीरविज्ञान समर्थन करेल हे सर्वात विस्तृत जीवन आहे.

दैनंदिन व्यवस्थापन आणि दिनचर्या

बहुतेक रूग्णांना असे आढळून येते की सुसंगतता कोणत्याही वैयक्तिक उपायापेक्षा त्यांचा उंबरठा अधिक विश्वासार्हपणे वाढवते. नियमित झोपेच्या आणि उठण्याच्या वेळा, जेवणाची अंदाजे वेळ, साध्य करता येण्याजोगे स्थिर सभोवतालचे तापमान आणि सातत्यपूर्ण औषधाची वेळ या सर्वांमुळे परिवर्तनशीलता कमी होते. रूटीनमुळे ट्रिगर ओळखणे देखील शक्य होते: जेव्हा बहुतेक व्हेरिएबल्स स्थिर असतात, तेव्हा बदललेले दृश्यमान होतात.

पेसिंग ही रुग्णांच्या खात्यांमध्ये एक आवर्ती थीम आहे — क्रियाकलाप एका दिवसात किंवा आठवड्यात केंद्रित करण्याऐवजी वितरित करणे आणि ज्ञात मागण्यांनंतर पुनर्प्राप्ती वेळेत तयार करणे. हे निष्क्रियतेसारखे नाही आणि दीर्घकाळापर्यंत निष्क्रियतेचे स्वतःचे चांगले-दस्तऐवजीकरण खर्च असते.

शास्त्रीय ऍलर्जी ही विशिष्ट, ओळखण्यायोग्य पदार्थाची IgE-मध्यस्थ प्रतिक्रिया असते. हे पुनरुत्पादक आहे — त्याच प्रदर्शनामुळे समान प्रतिक्रिया निर्माण होते — आणि हे सहसा स्किन-प्रिक चाचणी किंवा विशिष्ट IgE रक्त चाचणीद्वारे प्रदर्शित केले जाऊ शकते. शेंगदाणा ऍलर्जी अशा प्रकारे वागते; त्यामुळे मांजरीच्या त्वचेची ऍलर्जी होते.

एक लक्षण डायरी ही रुग्ण भेटीसाठी आणू शकणाऱ्या अधिक उपयुक्त गोष्टींपैकी एक आहे: ठोस, अनुदैर्ध्य आणि त्यांच्यासाठी विशिष्ट अशा प्रकारे की प्रकाशित ट्रिगर सूची असू शकत नाही. हे योगायोगापासून अस्सल ट्रिगर वेगळे करण्यात देखील मदत करते, जे एकट्या मेमरी खराब करते.

वैयक्तिक ट्रिगर ओळखण्यासाठी संरचित रेकॉर्ड हा सर्वात विश्वासार्ह मार्ग आहे. उपयुक्त नोंदी अन्नाच्या पलीकडे जातात: दिवसाची वेळ, सभोवतालचे तापमान, काय खाल्ले आणि किती ताजे होते, शारीरिक क्रियाकलाप, तणाव आणि झोप, सुगंध एक्सपोजर, घेतलेली औषधे आणि — मासिक पाळीच्या रुग्णांसाठी — सायकल स्थिती. लक्षणे वेळ आणि तीव्रतेसह रेकॉर्ड केली पाहिजेत.

आयोजित लक्षणे सादर अवयव प्रणाली द्वारे कालक्रमानुसार मल्टीसिस्टम पॅटर्न त्वरित दृश्यमान बनवण्याऐवजी, जेथे वर्णनात्मक खाते ते अस्पष्ट करते. सामान्य परिणामांसह - पूर्वीचे परिणाम आणणे खरोखर माहितीपूर्ण आहे आणि पूर्ण केलेल्या तपासांची पुनरावृत्ती टाळते.

एक लक्षण डायरी ही रुग्ण भेटीसाठी आणू शकणाऱ्या अधिक उपयुक्त गोष्टींपैकी एक आहे: ठोस, अनुदैर्ध्य आणि त्यांच्यासाठी विशिष्ट अशा प्रकारे की प्रकाशित ट्रिगर सूची असू शकत नाही. हे योगायोगापासून अस्सल ट्रिगर वेगळे करण्यात देखील मदत करते, जे एकट्या मेमरी खराब करते.

डॉक्टरांसोबत काम करणे

सामान्य निवासस्थानांमध्ये सुगंध-मुक्त वर्ग धोरणे, औषधे घेऊन जाण्याची आणि स्वत: ची व्यवस्था करण्याची परवानगी, पाणी आणि विश्रांतीसाठी प्रवेश, बसण्याच्या तापमानाचा विचार, फ्लेअरच्या वेळी उपस्थितीच्या आसपास लवचिकता आणि शारीरिक शिक्षणासाठी समायोजन यांचा समावेश होतो. तुमच्या शिक्षण प्रणालीमध्ये औपचारिक निवास योजना अस्तित्त्वात असताना, लिखित स्वरुपात निदान दस्तऐवजीकरण केल्याने सामान्यतः त्यांच्यापर्यंत प्रवेश करणे खूप सोपे होते.

मध्यस्थ चाचणी वेळेबद्दल आणि नमुना हाताळणीबद्दल थेट विचारणे वाजवी आहे आणि वापरण्यायोग्य परिणामाची शक्यता सुधारते. तुमचे ऐकले जात नसल्यास, दुसरे मत मागणे कायदेशीर आहे; मास्ट सेल रोग एक विशिष्ट क्षेत्र आहे आणि परिचितता मोठ्या प्रमाणात बदलते. एकदा डिसमिस होणे सामान्य आहे आणि निर्णय नाही.

शाळा

सामान्य निवासस्थानांमध्ये सुगंध-मुक्त वर्ग धोरणे, औषधे घेऊन जाण्याची आणि स्वत: ची व्यवस्था करण्याची परवानगी, पाणी आणि विश्रांतीसाठी प्रवेश, बसण्याच्या तापमानाचा विचार, फ्लेअरच्या वेळी उपस्थितीच्या आसपास लवचिकता आणि शारीरिक शिक्षणासाठी समायोजन यांचा समावेश होतो. तुमच्या शिक्षण प्रणालीमध्ये औपचारिक निवास योजना अस्तित्त्वात असताना, लिखित स्वरुपात निदान दस्तऐवजीकरण केल्याने सामान्यतः त्यांच्यापर्यंत प्रवेश करणे खूप सोपे होते.

काम

कार्यस्थळावरील विचार शाळेसाठी प्रतिरूप आहेत: सुगंध धोरणे, तापमान नियंत्रण, फ्लेअर्स दरम्यान लवचिक किंवा रिमोट व्यवस्था आणि वेळापत्रक समायोजन जेथे थकवा अंदाजे नमुन्याचे अनुसरण करतो. खऱ्या ट्रेड-ऑफसह किती आणि किती उघड करायचे हा वैयक्तिक निर्णय आहे आणि तो रोजगार संरक्षणांशी संवाद साधतो जे अधिकारक्षेत्रांमध्ये लक्षणीयरीत्या भिन्न असतात.

प्रवास

रुग्णांनी वारंवार सांगितलेल्या व्यावहारिक उपायांमध्ये कागदपत्रांसह हाताच्या सामानात औषधे घेऊन जाणे, इंजेक्शन करण्यायोग्य औषधांसाठी डॉक्टरांचे पत्र घेणे, गंतव्यस्थानावरील वैद्यकीय सुविधांचे संशोधन करणे, प्रतिक्रियाशीलता लक्षणीय असेल तेथे आगाऊ जेवणाचे नियोजन करणे आणि आगमनानंतर पुनर्प्राप्तीसाठी वेळ देणे यांचा समावेश होतो. तापमान आणि उंचीतील बदल अपेक्षित आहेत.

मानसिक आरोग्य

चढ-उतार, खराब ओळखल्या जाणाऱ्या आणि वारंवार डिसमिस झालेल्या आजारासह जगण्याची खरी मानसिक किंमत असते आणि ती किंमत ही चारित्र्य कमजोरी नसते. बरेच रुग्ण निदानापूर्वी अविश्वास ठेवण्याच्या दीर्घ कालावधीचे वर्णन करतात, जे स्वतःचे चिन्ह सोडते. समर्थन — मग ते व्यावसायिक असो, समवयस्क असो किंवा दोन्ही — ही लक्षणे मानसशास्त्रीय आहेत हे मान्य करण्याऐवजी व्यवस्थापनाचा एक वाजवी भाग आहे.

  • धारण करण्यायोग्य फरक हा आहे: मध्यस्थ रिलीझ खऱ्या अर्थाने चिंता-सदृश शरीरविज्ञान निर्माण करू शकते आणि ते संपूर्ण स्थितीचे मानसोपचार रीबेलिंग करण्याऐवजी ओळखण्यास पात्र आहे. त्याच वेळी, चिंता आणि नैराश्य सामान्य, उपचार करण्यायोग्य आणि उपस्थित असताना त्यांच्या स्वत: च्या अधिकाराने संबोधित करण्यासारखे आहे.
  • आपत्कालीन तयारी
  • मास्ट सेल रोग असलेल्या काही रुग्णांना ॲनाफिलेक्सिसचा धोका असतो - एक जलद, गंभीर, संभाव्य जीवघेणा प्रतिक्रिया. जिथे ती जोखीम लागू होते, तिथे नियोजन पर्यायी नाही, आणि ते आवश्यक होण्याआधी डॉक्टरांशी संवाद साधणे आहे.
  • जोखीम म्हणून मूल्यांकन केलेल्या रुग्णांना सामान्यत: एपिनेफ्रिन ऑटो-इंजेक्टर लिहून दिले जातात आणि त्यांना सतत वाहून नेण्याचा सल्ला दिला जातो.
  • एपिनेफ्रिन हे ऍनाफिलेक्सिससाठी प्रथम श्रेणीचे उपचार आहे. अँटीहिस्टामाइन्स हा पर्याय नाही आणि तीव्र तीव्र प्रतिक्रियेत त्यावर अवलंबून राहू नये.
  • तुमच्या डॉक्टरांशी सहमत असलेल्या लिखित आपत्कालीन कृती योजनेने चेतावणी चिन्हे, काय व्यवस्थापित करावे आणि आणीबाणी सेवांना कधी कॉल करावे हे निश्चित केले पाहिजे.
नोंदवलेल्या पर्यावरणीय ट्रिगर्समध्ये साचा, धूळ, परागकण, धूर, वायू प्रदूषण, आर्द्रता बदल आणि बॅरोमेट्रिक दाब शिफ्ट यांचा समावेश होतो. संवेदनशीलता मोठ्या प्रमाणात बदलते, आणि पर्यावरणीय ट्रिगर ओळखण्यासाठी सामान्यतः एका निरीक्षणाऐवजी अनुदैर्ध्य रेकॉर्ड-कीपिंग आवश्यक असते.

जोखीम म्हणून मूल्यांकन केलेल्या रूग्णांना सामान्यत: एपिनेफ्रिन ऑटो-इंजेक्टर्स लिहून दिले जातात आणि त्यांना सतत घेऊन जाण्याची सूचना दिली जाते. एपिनेफ्रिन हे ऍनाफिलेक्सिससाठी प्रथम श्रेणीचे उपचार आहे; अँटीहिस्टामाइन्स हा त्याचा पर्याय नाही आणि तीव्र तीव्र प्रतिक्रियेत त्यावर अवलंबून राहू नये.

आहारातील निर्बंधावर एक टीप

कमी-हिस्टामाइन आणि निर्मूलन आहाराचा मोठ्या प्रमाणावर प्रयत्न केला जातो आणि समर्थन पुरावे मर्यादित आणि माफक दर्जाचे आहेत. पर्यवेक्षी नसलेल्या विस्तारित निर्बंधामुळे पौष्टिकतेची कमतरता आणि अव्यवस्थित खाण्याचा धोका असतो आणि हा धोका किशोरवयीन मुलांमध्ये जास्त असतो. पद्धतशीर पुनर्परिचय सह एक संरचित, वेळ-मर्यादित चाचणी — आदर्शत: आहारतज्ज्ञांच्या सहभागासह — हा अधिक सुरक्षित दृष्टीकोन आहे.

शस्त्रक्रिया आणि ऍनेस्थेसिया आगाऊ चर्चेची हमी देतात जेणेकरून परिस्थिती लक्षात घेऊन एजंट निवडले जाऊ शकतात.

पुनरुत्पादक प्रतिक्रिया, नकारात्मक IgE चाचणी आणि उष्णता किंवा दाब यांसारख्या शारीरिक ट्रिगर्स असलेला रुग्ण सकारात्मक ऍलर्जी चाचणी असलेल्या रुग्णापेक्षा अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण MCAS सादरीकरण आहे. नकारात्मक फलक हा अनेकदा चित्राचा भाग असतो ऐवजी त्याच्या विरुद्ध वाद.
  • सातत्यपूर्ण दिनचर्या उंबरठा वाढवतात आणि ट्रिगर ओळख शक्य करतात.
  • वैयक्तिक ट्रिगर ओळखण्यासाठी आठवड्यांपर्यंत एक संरचित लक्षण डायरी हा सर्वात विश्वासार्ह मार्ग आहे.
  • सापळ्याला थेट नाव देणे योग्य आहे: ट्रिगर्स इतके आक्रमकपणे कमी करणे शक्य आहे की जीवन जवळजवळ काहीही नाही. कार्य, शाळा, अन्न विविधता आणि सामाजिक संपर्क काढून टाकून प्रतिक्रिया काढून टाकणारी पथ्ये दुस-यासाठी एक प्रकारची हानी करतात.
  • सातत्यपूर्ण दिनचर्या उंबरठा वाढवतात आणि ट्रिगर ओळख शक्य करतात.
  • वैयक्तिक ट्रिगर ओळखण्यासाठी आठवड्यांपर्यंत एक संरचित लक्षण डायरी हा सर्वात विश्वासार्ह मार्ग आहे.
  • अवयव प्रणालीद्वारे लक्षणे सादर केल्याने डॉक्टरांना मल्टीसिस्टम पॅटर्न दृश्यमान होतो.
कलम 10

वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न

25 प्रश्न रुग्ण, कुटुंबे आणि चिकित्सक बहुतेक वेळा विचारतात. ते विस्तृत करण्यासाठी कोणताही प्रश्न निवडा.

?

▾

MCAS आनुवंशिक आहे का?

लक्षणे लक्षणीयरीत्या सुधारू शकतात, काहीवेळा रुग्ण स्वतःला मोठ्या प्रमाणात लक्षणे नसलेले असे वर्णन करतात - विशेषत: एकदा उपचारांनी आधारभूत प्रतिक्रिया कमी केली आणि प्रमुख ट्रिगर ओळखले जातात. कोणत्याही व्यवस्थापनाशिवाय उत्स्फूर्त, कायमस्वरूपी निराकरण चांगले दस्तऐवजीकरण केलेले नाही. पुनरावृत्तीनंतर माफीचा कालावधी सामान्यतः वर्णन केला जातो.

कालांतराने अनेक घटक बदलतात: झोप, तणाव, हार्मोनल स्थिती आणि अलीकडील संसर्गासह आधारभूत प्रतिक्रिया बदलते; मास्ट पेशी वेगवेगळ्या प्रसंगी भिन्न मध्यस्थ संयोजन सोडू शकतात; आणि ट्रिगर सेट खराब नियंत्रणादरम्यान स्वतःचा विस्तार होतो आणि उपचाराने पुन्हा अरुंद होतो. रोगनिदान चुकीचे असल्याच्या चिन्हापेक्षा बदलणारी लक्षणे ही स्थितीचे वैशिष्ट्य आहे.

सहसा तांत्रिक कारणांमुळे. मोजलेल्या मध्यस्थांचे अर्धे आयुष्य कमी असते, त्यामुळे प्रतिक्रियांमधील नमुने घेतल्यास काहीही उंचावलेले आढळू शकत नाही. अनेक खोलीच्या तपमानावर देखील अस्थिर असतात आणि त्यांना त्वरित शीतकरण आणि त्वरित प्रक्रियेची आवश्यकता असते — एक नमुना जो बाहेर बसला होता किंवा ट्रांझिटमध्ये उशीर झाला होता तो वास्तविकपणे प्रतिक्रिया देणाऱ्या रुग्णाकडून सामान्य वाचू शकतो. नियमित रक्त कार्य आणि ऍलर्जी पॅनेल देखील MCAS मध्ये सामान्य असणे अपेक्षित आहे, कारण ते ते शोधण्यासाठी डिझाइन केलेले नाहीत.

होय, दस्तऐवजीकरण केलेल्या शारीरिक मार्गाद्वारे. मास्ट पेशी कॉर्टिकोट्रॉपिन-रिलीझिंग हार्मोनसाठी रिसेप्टर्स घेऊन जातात आणि मज्जातंतूंच्या शेवटच्या जवळ बसतात, ज्यामुळे तणावाचे शरीरविज्ञान त्यांना थेट प्रवेश देते. हे स्पष्टपणे सांगणे महत्त्वाचे आहे, कारण ज्या रूग्णांची लक्षणे तणावाखाली खराब होतात त्यांना अनेकदा सांगितले जाते की स्थिती मानसिक आहे. न्यूरोइम्यून मार्ग हा एक लक्षण कल्पनेसारखा नसतो.

नाही. आहारातील बदल एकूण ट्रिगर लोड कमी करून काही रुग्णांसाठी लक्षणांचा भार कमी करू शकतो, आणि तो फायदा विचारपूर्वक करणे योग्य आहे — परंतु यामुळे स्थिती बरी होत नाही. कमी-हिस्टामाइन आहारासाठी पुरावा मर्यादित आणि माफक दर्जाचा आहे. प्रदीर्घ पर्यवेक्षण न केलेल्या निर्बंधामुळे पौष्टिकतेची कमतरता आणि अव्यवस्थित खाण्याचे खरे धोके असतात, त्यामुळे पुनर्प्रदर्शनासह संरचित, वेळ-मर्यादित चाचणी ओपन एंडेड टाळण्यापेक्षा सुरक्षित असते.

मॅस्टोसाइटोसिसमध्ये शरीरात खूप मास्ट पेशी जमा होतात आणि ते जास्तीचे - बोन मॅरो बायोप्सी, वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेचे विकृती किंवा सतत वाढलेले बेसलाइन ट्रिप्टेज, सामान्यत: प्रौढ प्रणालीगत रोगामध्ये KIT D816V उत्परिवर्तनाद्वारे दर्शवले जाऊ शकते. MCAS मध्ये मास्ट पेशींची संख्या सामान्य असते; ते किती सहजतेने सक्रिय होतात हे असामान्य आहे. म्हणूनच पेशी शोधून मास्टोसाइटोसिसची पुष्टी केली जाऊ शकते आणि MCAS करू शकत नाही.

नाही, जरी ते वारंवार गोंधळलेले असतात. हिस्टामाइन असहिष्णुतेचे वर्णन सामान्यत: अंतर्ग्रहित हिस्टामाइन तोडण्यात अडचण म्हणून केले जाते, बहुतेकदा डायमाइन ऑक्सिडेस एन्झाइमच्या कमी क्रियाकलापांना कारणीभूत ठरते. MCAS मध्ये शरीराच्या स्वतःच्या मास्ट पेशींचा समावेश असतो ज्यामध्ये हिस्टामाइन आणि इतर अनेक मध्यस्थ अयोग्यरित्या सोडतात. ते आच्छादित लक्षणे निर्माण करू शकतात आणि सह-अस्तित्वात असू शकतात, परंतु यंत्रणा भिन्न आहेत.

येथेच तज्ञ असहमत आहेत. एकमत निकषांना मध्यस्थांच्या सुटकेचा वस्तुनिष्ठ पुरावा आवश्यक आहे आणि बरेच चिकित्सक ते काटेकोरपणे धारण करतात. इतरांचा असा युक्तिवाद आहे की कठोर अर्जामुळे रुग्ण चुकतात ज्यांची चाचणी वेळ आणि हाताळणीच्या कारणांमुळे वारंवार अपयशी ठरते. साहित्यात वादविवाद निराकरण होत नाही, म्हणूनच दोन सक्षम तज्ञ एकाच रुग्णाबद्दल भिन्न निष्कर्षापर्यंत पोहोचू शकतात.

ऍलर्जिस्ट आणि इम्युनोलॉजिस्ट सामान्यतः आणि हेमॅटोलॉजिस्ट जेथे मास्टोसाइटोसिसचा विचार केला जातो. व्यवहारात, ओळखी त्या विशिष्टतेमध्येही मोठ्या प्रमाणावर बदलतात आणि मास्ट सेल अनुभव असलेल्या डॉक्टरांचा प्रवेश भौगोलिकदृष्ट्या असमान असतो. बऱ्याच रूग्णांना असे आढळून येते की काळजीचे समन्वय साधण्यास तयार असलेला एक सुप्रसिद्ध सामान्य व्यवसायी तज्ञांच्या भेटीइतकाच मौल्यवान आहे.

ते सहसा मदत करतात परंतु क्वचितच सर्व गोष्टींचे निराकरण करतात आणि निदान चुकीचे आहे या चिन्हाऐवजी आंशिक प्रतिसाद अपेक्षित आहे. अँटीहिस्टामाइन्स केवळ हिस्टामाइन अवरोधित करतात; प्रोस्टॅग्लँडिन्स, ल्युकोट्रिएन्स, प्लेटलेट सक्रिय करणारे घटक आणि साइटोकिन्स प्रभावित होत नाहीत. यामुळेच उपचार श्रेणींमध्ये वाढतात आणि मध्यस्थांना अँटीहिस्टामाइन्स चुकवणारे एजंट जोडतात.

दोन सामान्य स्पष्टीकरणे. काही औषध वर्ग कोणत्याही ऍलर्जीच्या यंत्रणेपासून स्वतंत्रपणे मास्ट पेशी थेट सक्रिय करू शकतात. स्वतंत्रपणे, निष्क्रिय घटक — रंग, फिलर्स, प्रिझर्वेटिव्ह — हे सक्रिय औषधाऐवजी उत्तेजित करणारे घटक असू शकतात, म्हणूनच रुग्ण एका निर्मात्याची आवृत्ती सहन करू शकतो आणि दुसऱ्या औषधावर प्रतिक्रिया देऊ शकतो. ज्या ठिकाणी याचा संशय आहे तेथे कधीकधी मिश्रित तयारी वापरली जाते. एकतर्फी थांबण्यापेक्षा कोणत्याही संशयित प्रतिक्रियेची तुमच्या डॉक्टरांशी चर्चा करा.

हे तीव्रतेवर आणि तुम्ही राहता त्या कायदेशीर चौकटीवर अवलंबून असू शकते. काही रुग्ण समायोजनाशिवाय काम करतात आणि अभ्यास करतात; इतर बऱ्याच प्रमाणात मर्यादित आहेत. अपंगत्व निर्धारण हे अधिकार क्षेत्र-विशिष्ट असतात आणि सामान्यत: केवळ निदानाऐवजी कार्यात्मक प्रभावाचे दस्तऐवजीकरण आवश्यक असते. डॉक्टरांनी दिलेल्या मर्यादांचे लेखी खाते सहसा स्वतःहून निदान लेबलपेक्षा अधिक उपयुक्त असते.

MCAS हे अपंगत्व आहे का?

नोंदवलेले अनुभव लक्षणीयरीत्या बदलतात - काही रुग्ण गर्भधारणेदरम्यान सुधारणेचे वर्णन करतात, इतर खराब होत आहेत आणि इतर स्पष्ट बदल नाहीत. मास्ट पेशींवर संप्रेरक प्रभाव दस्तऐवजीकरण केला जातो, ज्यामुळे दोन्ही दिशेने बदल शक्य होते. MCAS सह गर्भधारणेसाठी तुमचा मास्ट सेल क्लिनिशियन आणि तुमची प्रसूती टीम, विशेषत: कोणती औषधे सुरू राहतील याविषयी आगाऊ नियोजन करणे आवश्यक आहे.

कारण मास्ट पेशी शारीरिक उत्तेजनांना थेट प्रतिसाद देतात, केवळ ऍलर्जीनलाच नाही. उष्णता, थंडी, दाब, घर्षण आणि परिश्रम या सर्व गोष्टी शरीरात प्रवेश न करता ते सक्रिय करू शकतात. विशिष्ट प्रथिनांना IgE-मध्यस्थ संवेदना शोधण्यासाठी ऍलर्जी चाचणीची रचना केली गेली आहे, त्यामुळे ते हे ट्रिगर शोधू शकत नाही — म्हणूनच स्वच्छ ऍलर्जी पॅनेल उष्णतेच्या वास्तविक प्रतिक्रियांशी पूर्णपणे सुसंगत आहे.

हे एजंटवर अवलंबून असते. अँटीहिस्टामाइन्स अनेकदा दिवसात प्रभाव दाखवतात. क्रोमोलिन आणि केटोटिफेन सारख्या मास्ट सेल स्टॅबिलायझर्सना त्यांचा पूर्ण फायदा स्पष्ट होण्यापूर्वी काही आठवडे सातत्यपूर्ण वापराची आवश्यकता असते आणि लवकर थांबणे हे कार्य केले असते ते टाकून देण्याचा एक सामान्य मार्ग आहे. प्रत्येक बदलासाठी अंदाजे चार ते सहा आठवड्यांची चाचणी हा वारंवार उद्धृत केलेला अंगठा नियम आहे.

सामान्यतः नाही, आणि ही सर्वात सामान्य स्वयं-व्यवस्थापन चुकांपैकी एक आहे. अनेक एजंट्स एकत्र सुरू केल्याने परिणाम अव्याख्यात होतो: जर गोष्टी सुधारल्या तर कोणता बदल जबाबदार होता हे तुम्ही सांगू शकत नाही आणि तुम्ही प्रतिक्रिया दिल्यास कोणता थांबवायचा हे तुम्ही सांगू शकत नाही. एका वेळी एक बदल धीमे आहे परंतु प्रक्रिया वाचनीय बनवते.

बऱ्याच रुग्णांमध्ये संसर्गजन्य आजाराची लक्षणे दिसून येतात आणि टोल-सदृश रिसेप्टर्सद्वारे मास्ट पेशी सक्रिय करण्यासाठी संसर्ग ओळखला जातो, म्हणून प्रस्तावित मार्ग प्रशंसनीय आहे. एमसीएएस संसर्गामुळे होतो की नाही हे स्थापित केलेले नाही आणि वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये कारणे दाखवणे पद्धतशीरपणे कठीण आहे. विशेषत: लाँग कोविड बाबत, मास्ट सेलचा सहभाग हा प्राथमिक पुराव्यासह सक्रिय गृहितक आहे, निकाली काढलेला निष्कर्ष नाही.

हे स्त्रियांमध्ये अधिक वेळा निदान केले जाते. एस्ट्रोजेन मास्ट सेलच्या वर्तनावर प्रभाव पाडते, जे एक प्रस्तावित स्पष्टीकरण आहे आणि अनेक रुग्ण चक्रीय लक्षणांच्या नमुन्यांची तक्रार करतात. फरक खरा प्रसार प्रतिबिंबित करतो किंवा निदान आणि रेफरलमधील फरक पूर्णपणे निराकरण केलेले नाही - एक चेतावणी जी प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये निदान झालेल्या अनेक परिस्थितींना लागू होते.

प्रामाणिक प्रचलित आकडेवारी अद्याप अस्तित्वात नाही. केवळ 2007 मध्ये ही स्थिती औपचारिकपणे दर्शविली गेली होती, निदान निकष वादातीत राहतात आणि सराव वेगवेगळ्या देशांमध्ये बदलतो. प्रकाशित अंदाज मोठ्या प्रमाणावर आहेत, आणि त्या श्रेणीची रुंदी स्वतःच शोध आहे. कोणत्याही स्त्रोताकडून आत्मविश्वासाने अचूक प्रचलित आकडेवारीबद्दल शंका घ्या.

MCAS किती सामान्य आहे?

कालक्रमानुसार अवयव प्रणालीद्वारे आयोजित केलेला एक लक्षण इतिहास, ज्यामुळे मल्टीसिस्टम नमुना त्वरित दृश्यमान होतो. किमान दोन आठवडे कव्हर करणारी एक लक्षण आणि ट्रिगर डायरी. सर्व पूर्व चाचणी परिणाम, सामान्य परिणामांसह, कारण हे वगळण्याच्या प्रक्रियेचा भाग आहेत. सध्याची औषधे आणि पूरक यादी. आणि तुमच्या प्रश्नांची एक छोटी लिखित यादी — भेटी या संक्षिप्त आहेत आणि सर्वात महत्त्वाचे काय आहे हे न विचारता ते सोडणे सोपे आहे.

कलम 11

अतिरिक्त शिक्षण संसाधने

सखोल वाचनासाठी क्युरेट केलेले प्रारंभिक बिंदू. विशिष्ट दुवे संकलित केले जात आहेत आणि येथे जोडले जातील.

रुग्ण मार्गदर्शक

रुग्ण आणि कुटुंबांसाठी लिहिलेले प्रवेशयोग्य परिचय, परिस्थितीसाठी नवीन लोकांसह सामायिक करण्यासाठी योग्य.

  • प्रास्ताविक रुग्ण मार्गदर्शक - जोडण्यासाठी लिंक
  • नव्याने निदान केलेले अभिमुखता पॅकेट - जोडण्यासाठी लिंक
  • प्रिंट करण्यायोग्य लक्षण आणि ट्रिगर डायरी टेम्पलेट — जोडण्यासाठी लिंक
  • प्रास्ताविक रुग्ण मार्गदर्शक - जोडण्यासाठी लिंक

वैद्यकीय मार्गदर्शक तत्त्वे

आरोग्यसेवा व्यावसायिकांसाठी एकमत विधाने आणि क्लिनिकल मार्गदर्शन. भेटीगाठी आणण्यासाठी उपयुक्त.

  • कुटुंबातील सदस्य आणि काळजी घेणाऱ्यांसाठी मार्गदर्शक - जोडण्यासाठी लिंक
  • स्पेशलिस्ट सोसायटी क्लिनिकल मार्गदर्शन - जोडण्यासाठी लिंक
  • मध्यस्थ चाचणी आणि नमुना हाताळणी प्रोटोकॉल - जोडण्यासाठी लिंक
  • एकमत निदान निकष - उद्धरण आणि जोडण्यासाठी लिंक

संशोधन पेपर्स

प्राथमिक साहित्य. जेथे शक्य असेल तेथे, समवयस्क-पुनरावलोकन केलेल्या स्त्रोतांना प्राधान्य द्या आणि हे फील्ड हलत असताना प्रकाशन तारखा लक्षात ठेवा.

  • फाउंडेशनल कॅरेक्टरायझेशन पेपर्स (2007 पुढे) — जोडण्यासाठी उद्धरणे
  • एकमत निकष कागदपत्रे (2010, 2012) — जोडण्यासाठी उद्धरणे
  • आनुवंशिक अल्फा ट्रिप्टेसेमिया संशोधन - जोडण्यासाठी उद्धरणे
  • संबंधित परिस्थितींचे पुनरावलोकन - जोडण्यासाठी उद्धरणे

व्यावसायिक संस्था

मास्ट सेल रोगावर काम करणाऱ्या विशेषज्ञ संस्था आणि शैक्षणिक संस्था.

  • संबंधित परिस्थितींचे पुनरावलोकन - जोडण्यासाठी उद्धरणे
  • मास्ट सेल रोग संशोधन नेटवर्क - जोडण्यासाठी लिंक्स
  • दुर्मिळ रोग छत्र संस्था - जोडण्यासाठी लिंक्स

पुस्तके

रूग्ण आणि चिकित्सकांसाठी दीर्घकालीन वाचन.

  • दुर्मिळ रोग छत्र संस्था - जोडण्यासाठी लिंक्स
  • क्लिनिकल संदर्भ ग्रंथ - जोडण्यासाठी

रूग्ण आणि चिकित्सकांसाठी दीर्घकालीन वाचन.

रेकॉर्ड केलेले व्याख्याने, स्पष्टीकरणकर्ते आणि कॉन्फरन्स साहित्य.

  • क्लिनिकल संदर्भ ग्रंथ - जोडण्यासाठी
  • स्पेशलिस्ट कॉन्फरन्स लेक्चर्स - जोडण्यासाठी लिंक्स
  • MCAS शैक्षणिक सामग्रीसाठी तपशील - जोडण्यासाठी लिंक्स

समर्थन संस्था

समवयस्क समर्थन, वकिली आणि समुदाय.

  • MCAS शैक्षणिक सामग्रीसाठी तपशील - जोडण्यासाठी लिंक्स
  • समवयस्क समर्थन समुदाय - जोडण्यासाठी लिंक्स
  • प्रादेशिक आणि राष्ट्रीय समर्थन गट - जोडण्यासाठी लिंक्स

क्लिनिकल चाचण्या

अभ्यास सध्या भरती. चाचणी उपलब्धता वारंवार बदलते, म्हणून थेट नोंदणी सूची तपासा.

  • प्रादेशिक आणि राष्ट्रीय समर्थन गट - जोडण्यासाठी लिंक्स
  • सध्या मास्ट सेल अभ्यासांची भरती करत आहे — जोडण्यासाठी लिंक्स
  • चाचणी सहभागामध्ये काय समाविष्ट आहे याबद्दल मार्गदर्शन - जोडण्यासाठी लिंक
कलम 12

सध्या मास्ट सेल अभ्यासांची भरती करत आहे — जोडण्यासाठी लिंक्स

या मार्गदर्शकातील सर्वात महत्वाच्या संकल्पना, घनरूप.

सारांशात
  • MCAS हा अयोग्य मास्ट सेलचा विकार आहे सक्रियकरण, मास्ट सेल नंबरचे नाही — पेशी सामान्य आहेत, त्यांचा थ्रेशोल्ड नाही.
  • या मार्गदर्शकातील सर्वात महत्वाच्या संकल्पना, घनरूप.
  • सारांशात
  • मध्यस्थ लहरींमध्ये सोडतात: सेकंदात पूर्व-निर्मित, मिनिटांत लिपिड मध्यस्थ, तासांमध्ये साइटोकिन्स. एक सक्रियता इव्हेंट दिवसभरात असू शकतो.
  • मास्ट पेशी कायदेशीररित्या उपयुक्त रोगप्रतिकारक पेशी आहेत जे शरीराच्या अडथळ्यांवर स्थित असतात, काही सेकंदात सोडण्यासाठी पूर्व-निर्मित मध्यस्थ धारण करतात.
  • लक्षणे एपिसोडिक असतात, वारंवार येतात आणि त्यात दोन किंवा अधिक अवयव प्रणालींचा समावेश असतो - तो पॅटर्न, कोणतेही वैयक्तिक लक्षण नाही, जे निदान सूचित करते.
  • मध्यस्थ लहरींमध्ये सोडतात: सेकंदात पूर्व-निर्मित, मिनिटांत लिपिड मध्यस्थ, तासांमध्ये साइटोकिन्स. एक सक्रियता इव्हेंट दिवसभरात असू शकतो.
  • हिस्टामाइन अनेकांमध्ये फक्त एक मध्यस्थ आहे, म्हणूनच अँटीहिस्टामाइन्स सामान्यतः पूर्ण आराम देण्याऐवजी आंशिक देतात.
  • ट्रिगर स्टॅक. संचयी भार त्या प्रतिक्रियांचे स्पष्टीकरण देते ज्या अन्यथा यादृच्छिक दिसतात आणि दैनंदिन व्यवस्थापनासाठी ही सर्वात उपयुक्त एकल कल्पना आहे.
  • शारीरिक ट्रिगर — उष्णता, थंडी, दाब, परिश्रम — यांना अंतर्ग्रहण केलेल्या पदार्थाची आवश्यकता नसते आणि ते मानक ऍलर्जी चाचणीसाठी अदृश्य असतात.
  • मास्ट सेल सहभाग आहे स्थापन तीव्र अर्टिकेरिया आणि दमा मध्ये; पीओटीएस, एचईडीएस, आयबीएस आणि लाँग कोविडशी संबंध नोंदवले गेले आहेत परंतु यांत्रिकरित्या निराकरण झाले नाही.
  • बहुतेक नकारात्मक मध्यस्थ चाचण्या रोगाच्या अनुपस्थितीऐवजी वेळ आणि नमुना हाताळण्याच्या समस्या दर्शवतात.
  • रोगनिदानविषयक निकष प्रामाणिकपणे विवादित राहतात, त्यामुळे सक्षम तज्ञ एकाच रुग्णाबद्दल भिन्न निष्कर्षापर्यंत पोहोचू शकतात.
  • जेथे ॲनाफिलेक्सिसचा धोका लागू होतो, तेथे एपिनेफ्रिन आणि लेखी कृती योजना आवश्यक आहे; अँटीहिस्टामाइन्स हा पर्याय नाही.
  • MCAS चे कोणतेही कारण स्थापित केले गेले नाही - आत्मविश्वासाने 'मूळ कारण' दाव्यांना संशयासह उपचार करा.
कलम १३

शब्दकोष

MCAS साहित्य आणि क्लिनिकल संभाषणात वापरलेल्या 91 संज्ञा, स्पष्टपणे परिभाषित केल्या आहेत.

एबीसीडीइएफजीएचआयकेएलएमएनओपीआरएसटीयूव्हीप
ए
एड्रेनालाईन
एपिनेफ्रिन पहा. समान हार्मोन आणि औषधांसाठी ब्रिटीश आणि आंतरराष्ट्रीय गैर-मालकीचे नाव.
हलके डोके किंवा बेहोशी, अनेकदा उभे राहून
ए
वाढलेले, खाज सुटणे; क्षणिक आणि स्थलांतरित असू शकते
एड्रेनालाईन
एपिनेफ्रिन पहा. समान हार्मोन आणि औषधांसाठी ब्रिटीश आणि आंतरराष्ट्रीय गैर-मालकीचे नाव.
हिस्टामाइन रिसेप्टर्स अवरोधित करणारे औषध. H1 ब्लॉकर्स प्रामुख्याने त्वचा आणि वायुमार्गाच्या लक्षणांवर कार्य करतात; H2 ब्लॉकर्स प्रामुख्याने गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर कार्य करतात.
त्वचेच्या किंवा श्लेष्मल त्वचेच्या खोल थरांमध्ये सूज येणे, सामान्यतः ओठ, पापण्या, हात किंवा घसा प्रभावित करते. घशाचा सहभाग ही वैद्यकीय आणीबाणी आहे.
अँटीहिस्टामाइन
बी
सेल संख्या
स्वायत्त मज्जासंस्था
हृदय गती, रक्तदाब आणि पचन यासारख्या अनैच्छिक कार्यांवर नियंत्रण ठेवणारा मज्जासंस्थेचा भाग. त्याच्या बिघडलेल्या कार्याला डिसऑटोनोमिया म्हणतात.
बी
लक्षणे शांत असताना सीरम ट्रिप्टेज मोजले जाते. हे तुलनात्मक बिंदू प्रदान करते ज्याच्या विरुद्ध तीव्र वाढीचा न्याय केला जातो.
बासोफिल
हिस्टामाइन ग्रॅन्यूलसह मास्ट पेशींसह काही वैशिष्ट्ये सामायिक करणारी एक प्रसारित पांढरी रक्तपेशी, परंतु स्थान आणि जीवन चक्रात भिन्न आहे.
बायोमार्कर
स्थिती शोधण्यासाठी किंवा निरीक्षण करण्यासाठी वापरला जाणारा एक मोजता येणारा जैविक निर्देशक. ट्रिप्टेज हे मास्ट सेल रोगातील सर्वात स्थापित बायोमार्कर आहे.
कार्बोक्सीपेप्टिडेस A3
सभोवतालचे गुळगुळीत स्नायू घट्ट झाल्यामुळे वायुमार्ग अरुंद होणे, घरघर आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. Leukotrienes शक्तिशाली चालक आहेत.
सी
एक सिग्नलिंग प्रोटीन जे इतर रोगप्रतिकारक पेशींना साइटवर भरती करते, प्रक्षोभक प्रतिसाद वाढवते आणि लांब करते.
मास्ट सेल ग्रॅन्यूलमध्ये संचयित केलेला प्रोटीज, टिश्यू रीमॉडेलिंगमध्ये आणि विशिष्ट पेप्टाइड्स आणि विषाच्या विघटनामध्ये गुंतलेला असतो.
केमोकाइन
एक सिग्नलिंग प्रोटीन जे इतर रोगप्रतिकारक पेशींना साइटवर भरती करते, प्रक्षोभक प्रतिसाद वाढवते आणि लांब करते.
चायमेस
मास्ट सेल ग्रॅन्यूलमध्ये आढळणारा प्रोटीज जो टिश्यू रीमॉडेलिंग आणि रक्तदाब नियमन मार्गांमध्ये भाग घेतो.
जन्मजात प्रतिकारशक्तीचा भाग बनवणारे रक्त प्रथिनांचे कॅस्केड. त्याचे घटक C3a आणि C5a थेट मास्ट पेशी सक्रिय करू शकतात.
कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोन (CRH)
पूरक प्रणाली
क्रोमोलिन सोडियम
एक मास्ट सेल स्टॅबिलायझर जे मध्यस्थ प्रभाव अवरोधित करण्याऐवजी मध्यस्थ प्रकाशन कमी करते. ओरल फॉर्म्युलेशन प्रामुख्याने गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर कार्य करतात.
एक तणाव संप्रेरक ज्यासाठी मास्ट पेशी रिसेप्टर्स वाहून नेतात, एक दस्तऐवजीकरण मार्ग प्रदान करते ज्याद्वारे तणाव शरीरविज्ञान मास्ट सेल सक्रियकरणावर प्रभाव पाडते.
क्रोमोलिन सोडियम
एक मास्ट सेल स्टॅबिलायझर जे मध्यस्थ प्रभाव अवरोधित करण्याऐवजी मध्यस्थ प्रकाशन कमी करते. ओरल फॉर्म्युलेशन प्रामुख्याने गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर कार्य करतात.
त्वचेचा
त्वचेशी संबंधित.
सक्रियकरण
सायटोकाइन
दृश्यमान पुरळांसह किंवा त्याशिवाय होऊ शकते
एक सिग्नलिंग प्रथिने जळजळ आणि रोगप्रतिकारक समन्वय. साइटोकिन्स अधिक हळूहळू कार्य करतात आणि पूर्व-निर्मित मध्यस्थांपेक्षा जास्त काळ टिकतात.
डी
ज्या प्रक्रियेद्वारे मास्ट सेलचे स्टोरेज ग्रॅन्युल सेल झिल्लीशी जोडले जातात आणि त्यातील सामग्री आसपासच्या ऊतींमध्ये सोडतात, विशेषत: काही सेकंदात.
त्वचेवर कडक स्ट्रोक केल्याने तयार झालेला ओलावा. मास्ट सेल रिऍक्टिव्हिटीशी संबंधित एक मान्यताप्राप्त भौतिक चिन्ह.
डायमाइन ऑक्सिडेस (DAO)
एक एन्झाइम जे अंतर्ग्रहित हिस्टामाइन तोडते. कमी क्रियाकलाप ही सामान्यतः हिस्टामाइन असहिष्णुतेसाठी प्रस्तावित केलेली यंत्रणा आहे.
विभेदक प्रकाशन
पूर्ण अवनतीशिवाय काही मध्यस्थांचे निवडक प्रकाशन. याला piecemeal degranulation देखील म्हणतात; विविध लक्षणांचे नमुने स्पष्ट करण्यात मदत करते.
डिसऑटोनोमिया
स्वायत्त मज्जासंस्थेचे बिघडलेले कार्य, हृदय गती आणि रक्तदाब अस्थिरता यासारखी लक्षणे निर्माण करतात. POTS हा एक प्रकार आहे.
इ
संदिग्ध ट्रिगर खाद्यपदार्थ काढून टाकणे आणि त्यांना पद्धतशीरपणे पुन्हा सादर करणे. पर्यवेक्षणाशिवाय दीर्घकाळ राहिल्यास पौष्टिक धोका असतो.
अनुवांशिक संयोजी ऊतक विकारांचा समूह. हायपरमोबाइल प्रकार वारंवार MCAS आणि POTS सोबत नोंदवला जातो.
निर्मूलन आहार
प्रस्तावित पर्यावरणीय योगदानांमध्ये रासायनिक प्रदर्शन, साचा, वायू प्रदूषण आणि लोकसंख्येच्या पातळीवर आहारातील बदल यांचा समावेश होतो. वरील क्षेत्रांपेक्षा येथे पुरावे खूपच कमकुवत आहेत आणि त्यातील बरेच काही अप्रत्यक्ष आहे. हे स्थापित योगदानकर्त्याऐवजी चौकशीचे एक प्रशंसनीय क्षेत्र आहे आणि हे असे क्षेत्र देखील आहे जेथे आत्मविश्वासपूर्ण व्यावसायिक दावे सामान्य आणि खराब समर्थित आहेत.
संदिग्ध ट्रिगर खाद्यपदार्थ काढून टाकणे आणि त्यांना पद्धतशीरपणे पुन्हा सादर करणे. पर्यवेक्षणाशिवाय दीर्घकाळ राहिल्यास पौष्टिक धोका असतो.
इओसिनोफिल
ऍलर्जी आणि परजीवी प्रतिसादांमध्ये गुंतलेली पांढरी रक्तपेशी. मास्ट पेशींपासून वेगळे परंतु आच्छादित स्थितीत सक्रिय.
जीन अभिव्यक्तीतील बदल जे अंतर्निहित डीएनए क्रम बदलत नाहीत. मर्यादित प्रत्यक्ष पुराव्यासह, MCAS मध्ये संभाव्य यंत्रणा म्हणून प्रस्तावित.
एपिनेफ्रिन
ॲनाफिलेक्सिससाठी प्रथम-लाइन उपचार, सामान्यतः स्वयं-इंजेक्टरद्वारे वितरित केले जाते. तीव्र तीव्र प्रतिक्रियेमध्ये अँटीहिस्टामाइन्स हा पर्याय नाही.
एरिथिमिया
रक्त प्रवाह वाढल्यामुळे त्वचेची लालसरपणा, जसे फ्लशिंग दरम्यान होते.
एफ
FcεRI
त्वचा आणि mucosal
मास्ट सेलच्या पृष्ठभागावर उच्च-अभिनय IgE रिसेप्टर. ऍलर्जीनद्वारे बद्ध IgE चे क्रॉस-लिंकिंग शास्त्रीय ऍलर्जी सक्रियकरण ट्रिगर करते.
भडकणे
बिघडलेल्या लक्षणांचा कालावधी, जो एखाद्या ओळखण्यायोग्य ट्रिगरचे अनुसरण करू शकतो किंवा त्याशिवाय उद्भवू शकतो. कालावधी तासांपासून आठवड्यांपर्यंत बदलतो.
अचानक लालसरपणा आणि उबदारपणा, विशेषत: चेहरा, मान आणि छाती. अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण मास्ट सेल लक्षणांपैकी एक.
जी
एच 1 रिसेप्टर
त्वचा, वायुमार्ग आणि रक्तवाहिन्यांमध्ये केंद्रित असलेला हिस्टामाइन रिसेप्टर उपप्रकार. H1 अँटीहिस्टामाइन्सचे लक्ष्य.
H2 रिसेप्टर
पोटात आणि हृदयाच्या ऊतींवर केंद्रित असलेला हिस्टामाइन रिसेप्टर उपप्रकार. H2 ब्लॉकर्सचे लक्ष्य, जे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणांना मदत करतात.
हेमॅटोपोएटिक पूर्वज
एक अपरिपक्व अस्थिमज्जा पेशी रक्त पेशी प्रकारांमध्ये विकसित करण्यास सक्षम आहे. मास्ट पेशी CD34-पॉझिटिव्ह प्रोजेनिटरपासून उद्भवतात.
हेपरिन
हेमॅटोपोएटिक पूर्वज
आनुवंशिक अल्फा ट्रिप्टेसेमिया (HaT)
TPSAB1 जनुकाच्या अतिरिक्त प्रतींचा समावेश असलेले अनुवांशिक वैशिष्ट्य, सतत उन्नत बेसलाइन ट्रिप्टेज तयार करते. ऑटोसोमल प्रबळ पॅटर्नमध्ये वारसा मिळाला.
हेपरिन
मास्ट सेल ग्रॅन्यूलमध्ये साठवलेले नैसर्गिकरित्या उद्भवणारे अँटीकोआगुलंट. काही रुग्णांमध्ये असामान्य जखम किंवा रक्तस्त्राव होण्यास हातभार लावू शकतो.
हिस्टामाइन असहिष्णुता
हिस्टामाइन
सर्वात प्रसिद्ध मास्ट सेल मध्यस्थ. रक्तवाहिन्या पसरवते, त्यांची पारगम्यता वाढवते, नसा उत्तेजित करते आणि जठरासंबंधी आम्ल वाढवते, ज्यामुळे फ्लशिंग, खाज सुटणे, अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी आणि क्रॅम्पिंग निर्माण होते.
हिस्टामाइन असहिष्णुता
अंतर्ग्रहित हिस्टामाइन तोडण्यात अडचण, सामान्यत: कमी झालेल्या डायमाइन ऑक्सिडेस क्रियाकलापामुळे. MCAS पेक्षा वेगळे, जरी लक्षणे ओव्हरलॅप होतात.
पोळ्या
Urticaria पहा. त्वचेवर वाढलेले, खाज सुटणे, अनेकदा क्षणिक आणि स्थलांतरित.
हायपोटेन्शन
असामान्यपणे कमी रक्तदाब. गंभीर मास्ट सेल प्रतिक्रियांदरम्यान उद्भवू शकते आणि हे ॲनाफिलेक्सिसचे वैशिष्ट्य आहे.
आय
IgE
इम्युनोग्लोब्युलिन ई, प्रतिपिंड वर्ग शास्त्रीय ऍलर्जीसाठी मध्यवर्ती आहे. मास्ट सेलवर FcεRI बांधते; अनेक MCAS प्रतिक्रिया IgE-स्वतंत्र असतात.
इम्युनोग्लोबुलिन
प्रतिपिंड - रोगप्रतिकारक प्रणालीद्वारे उत्पादित प्रथिने जे विशिष्ट लक्ष्यांना बांधतात. IgE हा मास्ट सेल सक्रियकरणासाठी सर्वात संबंधित वर्ग आहे.
जळजळ
दुखापत किंवा धोक्याला रोगप्रतिकारक प्रतिसाद, ज्यामध्ये वाढलेला रक्त प्रवाह, रोगप्रतिकारक पेशींची भरती आणि ऊतींमधील बदल यांचा समावेश होतो. मास्ट पेशी ट्रिगर करतात आणि त्यास प्रतिसाद देतात.
रोगप्रतिकारक पेशींमधील संवादासाठी वापरल्या जाणाऱ्या साइटोकाइनची श्रेणी. IL-6 आणि IL-4 हे मास्ट पेशींद्वारे सोडलेल्यांपैकी आहेत.
जन्मापासून अस्तित्वात असलेल्या रोगप्रतिकारक प्रणालीचा वेगवान, विशिष्ट नसलेला हात. मास्ट पेशी एक घटक आहेत.
इंटरल्यूकिन
अँटीहिस्टामाइन आणि मास्ट सेल स्थिरीकरण गुणधर्म असलेले औषध. सामान्यत: पूर्ण परिणाम होण्यापूर्वी आठवडे सातत्यपूर्ण वापर आवश्यक आहे.
के
केटोटीफेन
KIT D816V
KIT
मास्ट सेल पृष्ठभागावरील एक रिसेप्टर जो स्टेम सेल फॅक्टरला बांधतो. मध्यवर्ती ते मास्ट सेल डेव्हलपमेंट, सर्व्हायव्हल आणि टिश्यू रेसिडेन्स.
ल्युकोट्रिएन
KIT जनुकातील एक विशिष्ट उत्परिवर्तन बहुतेक प्रौढ सिस्टिमिक मॅस्टोसाइटोसिसमध्ये आढळते. हे MCAS चे स्थापित कारण नाही.
Leukotriene E4 (LTE4)
ल्युकोट्रिएन
सक्रिय झाल्यानंतर संश्लेषित लिपिड मध्यस्थ. शक्तिशाली ब्रोन्कोकॉन्स्ट्रिक्टर जे रक्तवहिन्यासंबंधी पारगम्यता आणि श्लेष्माचे उत्पादन देखील वाढवतात.
ॲक्टिव्हेशन नंतर सेल मेम्ब्रेन लिपिड्सपासून तयार केलेला मध्यस्थ आगाऊ संग्रहित करण्याऐवजी. प्रोस्टॅग्लँडिन्स आणि ल्युकोट्रिएन्स ही मुख्य उदाहरणे आहेत.
ल्युकोट्रिएन मेटाबोलाइट, लघवीमध्ये मोजता येणारा, मध्यस्थ चाचणीचा भाग म्हणून वापरला जातो.
लिपिड मध्यस्थ
ॲक्टिव्हेशन नंतर सेल मेम्ब्रेन लिपिड्सपासून तयार केलेला मध्यस्थ आगाऊ संग्रहित करण्याऐवजी. प्रोस्टॅग्लँडिन्स आणि ल्युकोट्रिएन्स ही मुख्य उदाहरणे आहेत.
एम
मास्ट सेल
MCAS हे मॅस्टोसाइटोसिस नाही
ऊतींमध्ये जास्त मास्ट पेशी जमा होण्याचा समावेश असलेली स्थिती, सामान्यतः प्रौढ प्रणालीगत रोगामध्ये KIT D816V उत्परिवर्तनाने चालते. MCAS पेक्षा वेगळे.
मुख्य मध्यस्थ आणि प्रत्येकजण काय करतो
मास्ट सेल स्टॅबिलायझर
एक औषध जे मध्यस्थ प्रभाव अवरोधित करण्याऐवजी मास्ट सेल मध्यस्थ रिलीझ कमी करते. क्रोमोलिन आणि केटोटिफेन ही सामान्य उदाहरणे आहेत.
मेंदू आणि पाठीच्या कण्याभोवतीचा पडदा. मास्ट पेशी येथे उपस्थित आहेत, जे न्यूरोलॉजिकल लक्षणांवरील संशोधनाशी संबंधित आहे.
मास्ट सेलद्वारे सोडलेला कोणताही रासायनिक पदार्थ जो आसपासच्या ऊतींवर प्रभाव निर्माण करतो. हिस्टामाइन, ट्रिप्टेज, प्रोस्टॅग्लँडिन्स आणि इतर अनेकांचा समावेश आहे.
मेनिंजेस
MRGPRX2
मॉन्टेलुकास्ट
श्वसन आणि जठरोगविषयक लक्षणे ज्यापर्यंत अँटीहिस्टामाइन्स पोहोचत नाहीत त्यांना संबोधित करण्यासाठी एक ल्युकोट्रिएन रिसेप्टर विरोधी.
ओलसर ऊती आतडे, वायुमार्ग आणि नाक यांसारख्या अंतर्गत परिच्छेदांना जोडतात. मास्ट सेलसह दाट लोकवस्ती.
विशिष्ट औषधे आणि पेप्टाइड्सद्वारे IgE-स्वतंत्र सक्रियतेमध्ये मध्यस्थी करणारा मास्ट सेल रिसेप्टर. कोणत्याही प्रात्यक्षिक IgE सहभागाशिवाय प्रतिक्रिया स्पष्ट करण्यात मदत करते.
श्लेष्मल त्वचा
मास्ट सेल मध्यस्थ रिलीझचा पुरावा म्हणून 24-तास लघवी संग्रहात मोजलेले हिस्टामाइन मेटाबोलाइट.
एन
एन-मिथिलहिस्टामाइन
ओ
न्यूरोइम्यून
चिंताग्रस्त आणि रोगप्रतिकारक प्रणालींमधील परस्परसंवादाशी संबंधित. मास्ट सेल-मज्जातंतू परस्परसंवाद हा शारीरिक ट्रिगर म्हणून काम करणाऱ्या तणावाचा आधार आहे.
ओ
ओमालिझुमब
IgE ला लक्ष्य करणारी एक जीवशास्त्रीय थेरपी, तज्ञांच्या देखरेखीखाली काही रीफ्रॅक्टरी प्रकरणांमध्ये वापरली जाते.
पी
धडधडणे
हृदयाच्या ठोक्याची जाणीव, ज्याचे वर्णन अनेकदा रेसिंग, धडधडणे किंवा अनियमित असे केले जाते.
पेरिव्हस्कुलर
प्लेटलेट सक्रिय करणारे घटक (PAF)
तुकडा degranulation
आनुवंशिक अल्फा ट्रायप्टेसेमिया
विभेदक प्रकाशन पहा. ग्रेन्युल सामग्रीच्या घाऊक डिस्चार्जशिवाय निवडक मध्यस्थ रिलीझ.
प्लेटलेट सक्रिय करणारे घटक (PAF)
एक अत्यंत शक्तिशाली लिपिड मध्यस्थ जो संवहनी पारगम्यता वाढवतो आणि गंभीर हायपोटेन्शन होऊ शकतो. अँटीहिस्टामाइन्सद्वारे अवरोधित नाही.
प्रोस्टॅग्लँडिन डी 2
Presyncope
बेहोश होण्याची संवेदना, पूर्ण जाणीव न गमावता.
खाज सुटणे साठी वैद्यकीय संज्ञा.
एक लिपिड मध्यस्थ ज्यामुळे चिन्हांकित व्हॅसोडिलेशन, फ्लशिंग, ब्रॉन्कोकॉन्स्ट्रक्शन आणि अतिसार होतो. फ्लशिंग वर्चस्व जेथे अनेकदा प्रमुख.
प्रुरिटस
मानक उपचारांना पुरेसा प्रतिसाद देत नाही. रीफ्रॅक्टरी केसेस विशेषज्ञ एजंट्सचा विचार करण्यास प्रवृत्त करू शकतात.
आर
अपवर्तक
मानक उपचारांना पुरेसा प्रतिसाद देत नाही. रीफ्रॅक्टरी केसेस विशेषज्ञ एजंट्सचा विचार करण्यास प्रवृत्त करू शकतात.
रेग्रॅन्युलेशन
ज्या प्रक्रियेद्वारे मास्ट सेल डिग्रेन्युलेशन नंतर त्याचे ग्रेन्युल स्टोअर पुन्हा तयार करतो, ज्यामुळे तो मरण्याऐवजी पुन्हा प्रतिसाद देऊ शकतो.
नासिकाशोथ
नाकाच्या आवरणाची जळजळ रक्तसंचय, नाक वाहणे आणि शिंका येणे. MCAS मध्ये अनेकदा क्रॉनिक आणि बिगर-हंगामी.
एस
सीरम ट्रिप्टेज
ट्रिप्टेज रक्तामध्ये मोजले जाते. मास्ट सेल सक्रियतेचा सर्वात स्थापित प्रयोगशाळा मार्कर, ज्यासाठी तीव्र आणि बेसलाइन दोन्ही नमुने आवश्यक आहेत.
स्टेम सेल फॅक्टर (SCF)
सिग्नलिंग रेणू जो KIT, ड्रायव्हिंग मास्ट सेल डेव्हलपमेंट, सर्व्हायव्हल आणि टिश्यू रेसिडेन्सला बांधतो.
सिंकोप
बेहोशी - चेतनाची तात्पुरती हानी, सामान्यतः मेंदूला रक्त प्रवाह कमी झाल्यामुळे.
मास्टोसाइटोसिसचा एक प्रकार ज्यामध्ये जास्त मास्ट पेशी आंतरिक अवयवांमध्ये जमा होतात, बहुतेकदा KIT D816V उत्परिवर्तनासह.
एका स्थानिक क्षेत्राऐवजी संपूर्ण शरीरावर परिणाम करणे.
सुगंध आणि वायुजन्य रसायनांना संवेदनशीलता
सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिस
उंबरठा
टी
एक असामान्यपणे जलद हृदय गती, सामान्यतः मास्ट सेल प्रतिक्रिया दरम्यान नोंदवले.
उंबरठा
TPSAB1
टोल सारखा रिसेप्टर
ट्रिगर
रोगजनकांशी संबंधित नमुने ओळखणारा रिसेप्टर, मास्ट सेल सक्रियकरणास संक्रमणाशी जोडणारा.
ट्रिप्टेज
जीन एन्कोडिंग अल्फा-ट्रिप्टेज. अतिरिक्त प्रती आनुवंशिक अल्फा ट्रिप्टेसेमिया आणि उन्नत बेसलाइन ट्रिप्टेज तयार करतात.
मास्ट सेल सक्रियकरणास उत्तेजन देणारे कोणतेही उत्तेजन. रासायनिक, शारीरिक, हार्मोनल, संसर्गजन्य किंवा भावनिक असू शकते; अनेकदा एकवचनी ऐवजी संचयी.
ट्रिप्टेज
मास्ट सेल ग्रॅन्युलमधील सर्वात मुबलक प्रथिने आणि सक्रियतेचे सर्वात स्थापित मार्कर, तुलनेने मास्ट-सेल-विशिष्ट असण्यासाठी मूल्यवान.
यू
अर्टिकेरिया
अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी - त्वचेमध्ये मध्यस्थ सोडल्यामुळे उठलेले, खाज सुटणे. क्रॉनिक उत्स्फूर्त अर्टिकेरियामध्ये थेट मास्ट सेल सक्रियता समाविष्ट असते.
अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा
रक्तवाहिन्यांच्या व्यासावर किंवा पारगम्यतेवर परिणाम होतो. हिस्टामाइन आणि प्रोस्टॅग्लँडिन डी 2 जोरदार व्हॅसोएक्टिव्ह आहेत.
व्ही
वासोएक्टिव्ह
प
वासोडिलेशन
रक्तवाहिन्या रुंद करणे, रक्त प्रवाह वाढवणे आणि रक्तदाब कमी करणे. फ्लशिंग निर्माण करते आणि हलके डोके होऊ शकते.

तुम्ही नाही आहात एकटा

प्रत्येक रुग्णाला समर्थन, समुदाय आणि स्वतःची वकिली करण्याचे ज्ञान उपलब्ध आहे याची खात्री करण्यासाठी MCAS चे तपशील अस्तित्वात आहेत. आमच्या जागतिक नेटवर्कमध्ये सामील व्हा.

सहभागी व्हा →