U diagnosticu MCAS hè difficiule per un mutivu specificu è riparabile: i testi misuranu i chimichi di corta durata chì devenu esse catturati durante una reazione è trattati cun cura inusual.
U quadru largamente utilizatu richiede tutti i trè elementi inseme. Incontru unu o dui ùn hè micca abbastanza, è questu hè induve una grande quantità di workups stallà.
Prima, u mudellu di sintomi. I sintomi devenu esse recurrenti è episodichi, è devenu esse implicati dui o più sistemi d'urgani. I cumminzioni tipichi includenu a pelle cù gastrointestinali, o cardiovascular cù respiratorii. Un prublema cunfinatu à un sistema, o quellu chì hè custante piuttostu chè fluttuante, ùn hè micca adattatu.
Siconda, evidenza obiettiva di liberazione di mediatore mastocito. Questu significa una misurazione di laboratoriu - più cumunimenti un aumentu di a triptasi di serum durante un episodiu cumparatu cù a basa di u paziente senza sintomi, o metaboliti mediatori elevati in l'urina. U limitu di triptasi in usu cumuni hè un aumentu di almenu 20% sopra a basa più un 2 ng / mL supplementu.
Terzu, risposta à u trattamentu chì mira à i mastociti. A migliione di l'antihistamini H1 è H2, stabilizzatori di mastocitosi, o agenti rilativi sustene u diagnosticu. Stu criteriu porta un veru pesu in a pratica, in particulare induve a prova di mediatore hè stata inconclusiva.
À fiancu à questi, l'altri cundizioni capaci di pruduce a listessa stampa deve esse escluditu - cumpresa a mastocitosi, chì implica un eccessu reale di mastociti è hè investigatu in modu diversu. Innota chì variazioni di stu quadru esistenu è i specialisti sò diffirenti in quantu strettamente applicanu u secondu criteriu; L'approcciu di un clinicu pò differisce raghjone da ciò chì hè descrittu quì.
Tutti i trè criteri, inseme. U sicondu - evidenza obiettiva - hè induve a maiò parte di i viaghji di diagnostichi si stallanu, è di solitu per ragioni tecniche piuttostu chè perchè u paci ùn hà micca a cundizione.
Serum triptase hè u marcatore più stabilitu. Hè bisognu di duie misurazioni per esse interpretabili: una presa durante o pocu dopu una reazione, è una presa à a basa quandu i sintomi sò tranquilli. Un unicu valore isolatu hè difficiule di agisce, perchè ciò chì importa hè u cambiamentu da a basa di l'individuu in quantu à u numeru assolutu. A mostra aguda deve esse prelevata in circa una à quattru ore da l'iniziu di a reazione, è a mostra di basa almenu 24 ore dopu chì i sintomi si sò stallati.
Raccolta di urina di 24 ore misura i metaboliti mediatori - più cumunimenti N-methylhistamine, prostaglandina D2 o u so metabolite 11-beta-prostaglandin F2-alpha, è leucotriene E4. Quessi catturanu una finestra più longa ch'è una sola presa di sangue è ponu detectà l'attivazione chì una snapshot mancaria. Idealmentu deve esse cuminciatu durante un periodu sintomaticu.
I requisiti di gestione sò stretti, è sò u mutivu più cumuni chì i risultati tornanu falsamente negativi. Parechji di questi mediatori sò inestabile à a temperatura di l'ambienti. I campioni sò tipicamenti da esse rinfriscati immediatamente, manteni friddi durante a cullizzioni, è trasfurmati rapidamente. I campioni di prostaglandine sò particularmente fragili. Un specimen lasciatu nantu à un bancu, o mandatu da u trasportu ordinariu, pò pruduce un risultatu normale da un paziente chì era veramente reagisce.
Per quessa, vale a pena cunfirmà u protocolu di manipulazione cù u clinicu di l'ordine è u laboratoriu prima cullizzioni piuttostu chè dopu à un risultatu inaspittatu. Micca tutti i laboratori generali eseguisce in rutina questi saggi, è micca ogni kit di cullizzioni ghjunghje cù struzzioni adeguate.
A maiò parte di i falsi negativi in a prova MCAS sò tecnichi piuttostu chè biologichi. Quessi sò i punti di fallimentu chì vale a pena verificà in anticipu.
Un test di mediatore negativu ùn esclude micca da sè stessu MCAS - è capisce perchè impedisce una grande quantità di scoraggiamentu inutile.
I testi misuranu i chimichi cù emivita curta. Tryptase picchi in pochi ore da una reazione è poi casca; I metaboliti urinarii persistenu più longu ma riflettenu sempre una finestra limitata. Se a mostra hè presa trà episodii, ùn ci pò esse nunda elevatu per truvà - micca perchè l'attivazione ùn hè mai accaduta, ma perchè ùn hè più misurabile.
I prublemi di manipulazione descritti sopra cumpunenu questu. Trà a cullezzione mistimed è i campioni degradati, una parte sustanziale di risultati negativi in a literatura è in i cunti di i pazienti sò fallimenti tecnichi piuttostu cà una vera assenza di malatia.
Ci hè una limitazione ulteriore: i pannelli standard misuranu un picculu numeru di mediatori, mentre chì i mastoci liberanu centinaie. Un paziente chì l'attivazione hè duminata da mediatori chì ùn sò micca coperti da e teste di rutina pò reagisce veramente è pruvà normalmente in tuttu.
Nisunu di questu significa chì a prova deve esse saltata. L'evidenza obiettiva rinforza un diagnosticu considerablemente, apre l'accessu à u trattamentu, è cose per l'assicuranza è l'alloghju. Significa chì un risultatu normale duveria invià una conversazione nantu à u timing è a manipulazione - è possibbilmente un tentativu ripetitu durante una reazione - invece di chjude a quistione.
U ritardu di diagnosticu in MCAS hè in parte strutturale - i sintomi attraversanu e linee di specialità, è ogni specialista vede una regione di un prublema sistemicu. Arrivà cù tutta a stampa digià assemblata hè a sola cosa più utile chì un paziente pò fà.
Purtate una storia di sintomi scritta organizata da u sistema di organi invece chronologicamente. A lista di i sintomi di a pelle, gastrointestinali, cardiovascular, respiratorii è neurologichi cum'è gruppi rende u mudellu multisistema visibile immediatamente, induve un cuntu narrativu tende à oscurallu.
Portate u vostru ghjurnale di trigger si ne avete tenutu unu - vede Triggers per ciò chì registrà. Episodi documentati cù u timing è a gravità dà à un clinicu qualcosa di concreto per travaglià, è aiutanu à stabilisce u mudellu episodicu chì u primu criteriu esige.
Purtate i risultati di teste prima, cumpresi quelli negativi. I pannelli allergii nurmali, endoscopies unremarkable, è workups cardiaci chjaru sò informativi: sò parti di u prucessu d'esclusione, è risparmianu a ripetizione di e teste digià fattu.
Fate direttamente nantu à u timing di a prova di u mediatore è a manipulazione di campioni. Hè una quistione raghjunata, signala chì avete capitu u prucessu, è migliurà materialmente a chance di un risultatu utilizable.
Se ùn site micca intesu, cercà una seconda opinione hè legittima. A malatia di mast cell hè una zona di nichu, è a familiarità varieghja assai ancu trà allergisti è immunologi. Esse licenziatu una volta hè cumuni; ùn hè micca un verdict.