Viri — Diagnoza
Standard
Prvič, vzorec simptomov. Simptomi se morajo ponavljati in občasno ter morajo vključevati dva ali več organskih sistemov. Tipične kombinacije vključujejo kožo s prebavili ali srce in ožilje z dihali. Težava, omejena na en sistem ali takšna, ki je konstantna in ne niha, ne ustreza.
Drugič, objektivni dokazi o sproščanju mediatorja mastocitov. To pomeni laboratorijsko meritev – najpogosteje zvišanje serumske triptaze med epizodo v primerjavi z bolnikovo lastno izhodiščno vrednostjo brez simptomov ali zvišane vrednosti presnovkov mediatorja v urinu. Prag triptaze v običajni uporabi je dvig za vsaj 20 % nad izhodiščno vrednostjo plus dodatna 2 ng/mL.
Tretjič, odziv na zdravljenje, ki cilja na mastocite. Izboljšanje antihistaminikov H1 in H2, stabilizatorjev mastocitov ali sorodnih učinkovin podpira diagnozo. To merilo ima v praksi resnično težo, zlasti kadar testiranje mediatorja ni dalo prepričljivih rezultatov.
Poleg teh je treba izključiti druge pogoje, ki lahko ustvarijo enako sliko - vključno z mastocitozo, ki vključuje dejanski presežek mastocitov in se preiskuje drugače. Upoštevajte, da obstajajo različice tega okvira in strokovnjaki se razlikujejo glede tega, kako strogo uporabljajo drugo merilo; klinični pristop se lahko razumno razlikuje od tukaj opisanega.
Vsi trije kriteriji skupaj. Pri drugem – objektivnem dokazu – večina diagnostičnih potovanj zastane in običajno zaradi tehničnih razlogov in ne zato, ker bolnik nima tega stanja.
Serumska triptaza je najbolj uveljavljen marker. Za razlago sta potrebni dve meritvi: ena med reakcijo ali kmalu po njej, druga pa na začetku, ko simptomi pojenjajo. Na posamezno izolirano vrednost je težko ukrepati, saj je pomembna sprememba glede na posameznikovo lastno izhodiščno vrednost in ne absolutno število. Akutni vzorec je treba odvzeti v približno eni do štirih urah po začetku reakcije, osnovni vzorec pa vsaj 24 ur po tem, ko simptomi izzvenijo.
24-urni odvzem urina merijo mediatorske presnovke — najpogosteje N-metilhistamin, prostaglandin D2 ali njegov presnovek 11-beta-prostaglandin F2-alfa in levkotrien E4. Ti zajamejo daljše okno kot en sam odvzem krvi in lahko zaznajo aktivacijo, ki bi jo posnetek zamudil. Idealno bi bilo, da bi jih začeli uporabljati v simptomatskem obdobju.
Zahteve za ravnanje so stroge in so najpogostejši razlog, da so rezultati lažno negativni. Več teh mediatorjev je nestabilnih pri sobni temperaturi. Vzorce je običajno treba takoj ohladiti, med zbiranjem hraniti na hladnem in jih hitro obdelati. Vzorci prostaglandina so še posebej krhki. Vzorec, ki ga pustimo na pultu ali ga pošljemo z običajnim prevozom, lahko povzroči normalen rezultat pri pacientu, ki je resnično reagiral.
Zaradi tega je vredno potrditi protokol ravnanja z naročnikom in laboratorijem prej zbiranje namesto po nepričakovanem rezultatu. Vsak splošni laboratorij ne izvaja rutinsko teh testov in vsak komplet za zbiranje ne prispe z ustreznimi navodili.
Preden preizkusite
Tolmačenje
Testi merijo kemikalije s kratkimi razpolovnimi dobami. Triptaza doseže vrh v nekaj urah po reakciji in nato pade; presnovki v urinu vztrajajo dlje, vendar še vedno odražajo omejeno okno. Če je vzorec vzet med epizodami, morda ne bo ničesar povišanega za odkriti – ne zato, ker do aktivacije nikoli ni prišlo, ampak zato, ker je ni več mogoče izmeriti.
Negativen mediatorski test sam po sebi ne izključuje MCAS - in razumevanje zakaj prepreči veliko nepotrebnega malodušja.
Testi merijo kemikalije s kratkimi razpolovnimi dobami. Triptaza doseže vrh v nekaj urah po reakciji in nato pade; presnovki v urinu vztrajajo dlje, vendar še vedno odražajo omejeno okno. Če je vzorec vzet med epizodami, morda ne bo ničesar povišanega za odkriti – ne zato, ker do aktivacije nikoli ni prišlo, ampak zato, ker je ni več mogoče izmeriti.
Zgoraj opisane težave pri ravnanju to še povečujejo. Med napačnim zbiranjem in degradiranimi vzorci je precejšen delež negativnih rezultatov v literaturi in v izjavah bolnikov tehnične napake in ne resnična odsotnost bolezni.
Nobenega od tega preverjanja sredstev ne bi smeli preskočiti. Objektivni dokazi bistveno okrepijo diagnozo, odprejo dostop do zdravljenja ter zadeve za zavarovanje in namestitev. To pomeni, da bi moral normalen rezultat spodbuditi pogovor o časovnem razporedu in ravnanju – in morebitnem ponovnem poskusu med reakcijo – namesto zapiranja vprašanja.
Prinesite organizirano pisno zgodovino simptomov po organskem sistemu ne pa kronološko. Navajanje kožnih, gastrointestinalnih, kardiovaskularnih, dihalnih in nevroloških simptomov kot skupin naredi večsistemski vzorec viden takoj, kjer ga pripovedni opis ponavadi zakrije.
Prinesite svoj sprožilni dnevnik, če ste ga vodili – glejte Sprožilci za kaj snemati. Dokumentirane epizode s časovnim razporedom in resnostjo dajejo kliniku nekaj konkretnega, na podlagi česar lahko dela, in pomagajo vzpostaviti epizodni vzorec, ki ga zahteva prvo merilo.
Prinesite predhodne rezultate testov, vključno z negativnimi. Običajne alergijske plošče, nepomembne endoskopije in jasni srčni pregledi so informativni: so del procesa izločitve in prihranijo ponavljanje že opravljenih testov.
Vprašajte neposredno o času testiranja mediatorja in ravnanju z vzorci. To je razumno vprašanje, sporoča, da razumete postopek, in bistveno izboljša možnost za uporaben rezultat.
Prinesite predhodne rezultate testov, vključno z negativnimi. Običajne alergijske plošče, nepomembne endoskopije in jasni srčni pregledi so informativni: so del procesa izločitve in prihranijo ponavljanje že opravljenih testov.