Ressurser — Diagnose
Standarden
Først symptommønsteret. Symptomer må være tilbakevendende og episodiske, og må involvere to eller flere organsystemer. Typiske kombinasjoner inkluderer hud med gastrointestinal, eller kardiovaskulær med respiratorisk. Et problem begrenset til ett system, eller et som er konstant i stedet for fluktuerende, passer ikke.
For det andre, objektive bevis på frigjøring av mastcellemediator. Dette betyr en laboratoriemåling - oftest en økning i serumtryptase under en episode sammenlignet med pasientens egen symptomfrie baseline, eller forhøyede mediatormetabolitter i urin. Tryptase-terskelen ved vanlig bruk er en økning på minst 20 % over baseline pluss ytterligere 2 ng/ml.
For det tredje, respons på behandling rettet mot mastceller. Forbedring av H1- og H2-antihistaminer, mastcellestabilisatorer eller relaterte midler støtter diagnosen. Dette kriteriet har reell vekt i praksis, spesielt der mediatortesting har vært upåklagelig.
Ved siden av disse må andre forhold som er i stand til å produsere det samme bildet utelukkes - inkludert mastocytose, som involverer et faktisk overskudd av mastceller og undersøkes annerledes. Merk at det finnes variasjoner av dette rammeverket, og spesialister er forskjellige i hvor strengt de bruker det andre kriteriet; en klinikers tilnærming kan med rimelighet avvike fra det som er beskrevet her.
Alle tre kriteriene til sammen. Den andre - objektive bevis - er der de fleste diagnostiske reiser stopper, og vanligvis av tekniske årsaker snarere enn fordi pasienten ikke har tilstanden.
Serum tryptase er den mest etablerte markøren. Det krever to målinger for å kunne tolkes: en tatt under eller kort tid etter en reaksjon, og en tatt ved baseline når symptomene er stille. En enkelt isolert verdi er vanskelig å handle på, fordi det som betyr noe er endringen fra et individs egen grunnlinje snarere enn det absolutte tallet. Den akutte prøven bør tas innen omtrent én til fire timer etter at reaksjonen startet, og baselineprøven minst 24 timer etter at symptomene har lagt seg.
24-timers urinsamlinger måle mediatormetabolitter - oftest N-metylhistamin, prostaglandin D2 eller dets metabolitt 11-beta-prostaglandin F2-alpha og leukotrien E4. Disse fanger opp et lengre vindu enn en enkelt blodprøve og kan oppdage aktivering som et øyeblikksbilde ville gå glipp av. De bør ideelt sett startes i en symptomatisk periode.
Håndteringskravene er strenge, og de er den vanligste årsaken til at resultatene kommer tilbake falskt negative. Flere av disse mediatorene er ustabile ved romtemperatur. Prøver må vanligvis kjøles umiddelbart, holdes kalde under innsamlingen og behandles raskt. Prostaglandinprøver er spesielt skjøre. En prøve som ligger på en disk, eller sendt med vanlig transport, kan gi et normalt resultat fra en pasient som reagerte.
På grunn av dette er det verdt å bekrefte håndteringsprotokollen med den bestillende klinikeren og laboratoriet før samling i stedet for etter et uventet resultat. Ikke alle generelle laboratorier kjører rutinemessig disse analysene, og ikke alle oppsamlingssett kommer med tilstrekkelige instruksjoner.
Før du tester
Tolkning
Testene måler kjemikalier med kort halveringstid. Tryptase topper seg innen noen få timer etter en reaksjon og faller deretter; urinmetabolitter vedvarer lenger, men gjenspeiler fortsatt et begrenset vindu. Hvis prøven tas mellom episodene, kan det ikke være noe forhøyet å finne - ikke fordi aktivering aldri skjedde, men fordi det ikke lenger er målbart.
En negativ mediatortest utelukker ikke i seg selv MCAS - og forståelse av hvorfor forhindrer mye unødvendig motløshet.
Testene måler kjemikalier med kort halveringstid. Tryptase topper seg innen noen få timer etter en reaksjon og faller deretter; urinmetabolitter vedvarer lenger, men gjenspeiler fortsatt et begrenset vindu. Hvis prøven tas mellom episodene, kan det ikke være noe forhøyet å finne - ikke fordi aktivering aldri skjedde, men fordi det ikke lenger er målbart.
Håndteringsproblemene beskrevet ovenfor forsterker dette. Mellom feiltidsbestemt innsamling og degraderte prøver, er en betydelig andel av negative resultater i litteraturen og i pasientregnskapet tekniske feil snarere enn reelt fravær av sykdom.
Ingenting av dette betyr at testing bør hoppes over. Objektiv evidens styrker en diagnose betraktelig, åpner tilgang til behandling og har betydning for forsikring og overnatting. Det betyr at et normalt resultat bør føre til en samtale om timing og håndtering - og muligens et gjentatt forsøk under en reaksjon - i stedet for å lukke spørsmålet.
Ta med en skriftlig symptomhistorie organisert etter organsystem heller enn kronologisk. Ved å oppgi hud-, gastrointestinale, kardiovaskulære, respiratoriske og nevrologiske symptomer som grupper, blir multisystemmønsteret synlig umiddelbart, der en narrativ beretning har en tendens til å skjule det.
Ta med triggerdagboken din hvis du har holdt en - se Utløsere for hva du skal ta opp. Dokumenterte episoder med timing og alvorlighetsgrad gir en kliniker noe konkret å jobbe ut fra, og bidrar til å etablere det episodiske mønsteret det første kriteriet krever.
Ta med tidligere testresultater, inkludert de negative. Normale allergipaneler, umerkelige endoskopier og tydelige hjerteundersøkelser er informative: de er en del av eksklusjonsprosessen, og de sparer for repetisjon av tester som allerede er utført.
Spør direkte om tidspunktet for mediatortesting og prøvehåndtering. Det er et rimelig spørsmål, det signaliserer at du forstår prosessen, og det forbedrer sjansen vesentlig for et brukbart resultat.
Ta med tidligere testresultater, inkludert de negative. Normale allergipaneler, umerkelige endoskopier og tydelige hjerteundersøkelser er informative: de er en del av eksklusjonsprosessen, og de sparer for repetisjon av tester som allerede er utført.